Janotti-Crost-Syndrom oder papuläre Akrodermatitis bei Kindern

Papuläre Akrodermatitis oder Gianotti-Crosti-Syndrom ist eine Reaktion auf die Einführung einer Virusinfektion. Die Krankheit wurde 1955 bekannt und die infektiöse Ätiologie der Krankheit wurde 1970 bestätigt. Das Durchschnittsalter der Erkrankung beträgt 2 Jahre, aber es gibt Fälle von Infektionen bei Erwachsenen. In diesem Fall bedarf die Krankheit keiner besonderen Behandlung, da die Symptome in der Regel nach einiger Zeit wieder verschwinden.

Gründe

Papuläre Akrodermatitis tritt als Reaktion auf die Wiedereinführung von Viruspartikeln in den Körper auf. Symptome treten häufiger bei einer Hepatitis-B-Infektion oder einer Epstein-Barr-Infektion auf, oder andere Viren können sich entwickeln. Beim ersten Kontakt des Körpers mit dem Virus werden Antikörper produziert, die bei wiederholtem Eindringen des Mittels die Zellen des eigenen Organismus angreifen.

Die Krankheit tritt am häufigsten im Winter oder Herbst auf, wenn die Aktivität von Viren besonders groß ist.

Symptome

Das Janotti-Crost-Syndrom weist mehrere Hauptsymptome auf: einen papulösen Hautausschlag mit seltenen vesikulären Elementen, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie. Papeln sind rosa oder rötlich mit einem Durchmesser von bis zu 5 mm und erscheinen symmetrisch im Gesicht, den Streckflächen der Gelenke, der Haut der Extremitäten und dem Gesäß. Die Haut des Rumpfes ist selten betroffen. Papeln sind schmerzlos, jucken nicht. Elemente des Ausschlags erscheinen und breiten sich innerhalb von sieben Tagen aus und verschwinden nach und nach über zwei bis acht Wochen.

Das Auftreten des Hautausschlags wird seltener von peripheren Lymphknoten - der Leber und der Milz - begleitet. Möglicher Anstieg der Körpertemperatur, der Anstieg der allgemeinen Schwäche.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf einer Beurteilung des Krankheitsbildes und der Bluttestdaten. Sie zeigen Leukopenie oder Lymphozytose im Blut - unspezifische Anzeichen von Virusinfektionen. Spezifische Tests sind nur bei der Suche nach Hepatitis B wirksam, normalerweise wird eine Infektion mit diesem Virus zuerst ausgeschlossen.

Behandlung

Die Behandlung der Krankheit ist symptomatisch und umfasst die Verwendung von Antihistaminika, Antipyretika, Vitamin- und Mineralstoffkomplexen. Selten Rückgriff auf Corticosteroid-Hormone, verschrieb die Salbe mit antibakterieller Wirkung.

Zur Erleichterung des Zustands werden Bettruhe und starkes Trinken gezeigt.

Akrodermatitis: Arten, Symptome, Behandlung

Bei der Akrodermatitis handelt es sich um einige entzündliche Hautkrankheiten mit verschiedenen Ursachen, Mechanismen, Symptomen und Behandlung, die nur durch die Lokalisierung von Symptomen in den oberen und unteren Extremitäten vereinigt werden.

Das Konzept und die Anzeichen einer enteropathischen Akrodermatitis

Enteropathische Akrodermatitis ist eine seltene genetische Form einer gestörten Zinkabsorption, die durch Hautausschläge in der Nähe von natürlichen Öffnungen, Alopezie und Diarrhoe gekennzeichnet ist.

Pathophysiologie

Zink ist eine der wichtigsten Substanzen, es ist für das ordnungsgemäße Funktionieren von mehr als zweihundert Enzymen und den Austausch von Nukleinsäuren notwendig. Bei der enteropathischen Akrodermatitis sinkt die Bioverfügbarkeit von 30% auf 2%. Dies ist eine autosomal rezessive Erkrankung (d. H., Beide Eltern übertragen defekte Gene an das Kind), die als Ergebnis von Mutationen im SLC39A4-Gen auf Chromosom 8q24.3 auftritt. Dieses Gen kodiert für ein Transmembranprotein, das an der Aufnahme von Zink beteiligt ist. Der Hauptstandort dieses Proteins sind Enterozyten (Epithelzellen), die sich im Zwölffingerdarm und Dünndarm befinden. Daher können Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis Zink nicht vollständig aus Nahrungsquellen aufnehmen.

Erworbene Zinkmangelstörungen von einer genetischen Störung zu unterscheiden, ist schwierig, da sie ähnliche klinische Manifestationen aufweisen. Erworbener Zinkmangel kann als Folge eines systemisch unzureichenden Verzehrs mit der Nahrung oder einer Entzündung des Gastrointestinaltrakts auftreten.

Es ist wichtig zu beachten, dass vorübergehend erworbene Mineralstoffmängel bei Frühgeborenen als Reaktion auf den hohen physiologischen Bedarf des Körpers und seine geringen Gewebespeicher auftreten können. Darüber hinaus kann die Erkrankung bei gestillten Babys als Folge eines Mangels bei der Mutter oder eines Defekts bei der Sekretion der Brustdrüsen vorliegen, aber diese Erkrankungen sind keine enteropathische Akrodermatitis.

Nach verschiedenen Schätzungen liegt die Häufigkeit der Erkrankung bei 1–9: 1.000.000 und hängt nicht vom Geschlecht oder der Rasse ab. Wenn der Zinkbindungsfaktor beim Stillen mit Milch aufgefüllt wird, jedoch einige Tage nach dem Entwöhnen von der Brust, tritt die Krankheit auf. Enteropathische Akrodermatitis kann bei Säuglingen auftreten, wenn Zink in der Muttermilch nicht ausreicht. In Einzelfällen manifestiert sich die Krankheit bei Kindern unter 5 Jahren oder sogar bei Jugendlichen - in diesem Fall spielen Ernährungsgewohnheiten eine große Rolle.

Symptome

Die Patienten leiden unter Durchfall, Dehydratation, Gereiztheit, Dermatitis und Alopezie, die nach dem Absetzen der Muttermilch allmählich auftreten. Die Familiengeschichte der Krankheit ist ebenfalls wichtig.

Körperliche Anzeichen und Symptome:

1. Kleinkinder sind launisch, sie weinen viel und zeigen lange Zeit eine Verlangsamung oder ein Ende des Wachstums und der Entwicklung.
2. Die Haut wird erythematös, trockene, schuppige Flecken und Plaques sind vorhanden. Dann können Kruste, Bläschen, Erosion und pustulöse Läsionen auftreten. Hautausschläge sind überwiegend im Bereich der natürlichen Öffnungen verteilt und können für eine Sekundärinfektion mit Staphylococcus aureus oder Hefe anfällig sein. Die Läsionen erstrecken sich auf das Gesäß, die Leiste, die Knie- und Ellbogenbeugen sowie den Rumpf.
3. Die Schleimhautläsionen umfassen Cheilitis, Glossitis, Konjunktivitis, Blepharitis, Punktkeratopathie, Photophobie.
4. Typische Verstöße gegen den Zustand der Nägel sind Paronychie und Plattendystrophie.
5. Die Patienten beobachten Haarausfall an Kopf, Augenbrauen und Wimpern.

Enteropathische Akrodermatitis bei Symptomen ähnelt anderen Pathologien, insbesondere:

• erworbener Zinkmangel;
• kutane Candidiasis;
• Epidermolysis bullosa;
• Schleimhaut-Candidiasis;
• atopische Dermatitis;
• Seborrhoische Dermatitis.

Zur Diagnose wird der Zinkgehalt im Blutplasma gemessen. Eine Konzentration von weniger als 50 µg / dl ist nicht diagnostisch, spricht jedoch für eine Akrodermatitis. Da die alkalische Phosphatase ein Zink-abhängiges Enzym ist, kann eine Abnahme des Serumspiegels auch bei normalen Zinkmengen auf eine unzureichende Resorption des Minerals hindeuten. Der Gehalt an Cholesterin, Beta-Lipoproteinen, Immunglobulinen A und M nimmt ebenfalls im Blut ab, der Reststickstoff steigt. Es wird eine Biopsie des Dünndarms durchgeführt, die eine Abnahme der Funktionalität der Enzyme und der Atrophie der Zotten zeigt. Wenn eine Krankheit festgestellt wird, ist die Beteiligung eines Genetikers wesentlich, um Anomalien des kodierenden Gens zu bestimmen.

Therapie

Die klinische Besserung erfolgt innerhalb weniger Tage oder Wochen nach Behandlungsbeginn. Alle 3-6 Monate muss der Gehalt an Zink und alkalischer Phosphatase im Blut überprüft werden.

Akrodermatitis enteropathic verschärft sich während der Schwangerschaft oder bei Stress, daher ist die Behandlung von besonderer Bedeutung, die Dosierung von Medikamenten sollte erhöht werden. Für kleine Kinder ist es wichtig, mit Mutter- oder Spendermilch so lange wie möglich zu stillen.

Als symptomatische Therapie werden eingesetzt:

• die Ernennung der Vitamine A, E, C und Gruppe B sowie Verdauungsenzyme und Probiotika;
• fungizide Präparate, Lösungen von Anilinfarbstoffen und Antibiotika für Sekundärinfektionen;
• lokale entzündungshemmende Arzneimittel und Präparate zur Reepithelisierung der Haut.

Ärzte empfehlen den Patienten keine speziellen Diäten, da der Zinkmangel mit speziellen Präparaten aufgefüllt wird. Produkte mit einem höheren Mineralstoffgehalt können jedoch nützlich sein:

Die Zinkmenge im Produkt hängt direkt mit dem Proteingehalt zusammen.

Die lebenslange Zinknachfüllung ermöglicht es Kindern, sich an Standards zu erfreuen und sich später zu entwickeln und später ein normales Leben zu führen. Ohne geeignete Behandlung ist die enteropathische Akrodermatitis in den ersten Lebensjahren jedoch meist tödlich. Säuglinge zeigen schwere Wachstumsverzögerungen, Dermatitis, Alopezie, sekundäre bakterielle und Pilzinfektionen sowie neurologische und Verhaltensänderungen, aber viele der Symptome sind reversibel.

Persistierende pustulöse Akrodermatitis Allopo

Allopo pustulöse Akrodermatitis ist eine chronische, entzündliche, rezidivierende Dermatose der Finger und Zehen, die durch pustulösen Ausschlag gekennzeichnet ist. Einige Experten betrachten diese Krankheit als eine Form der Psoriasis pustulosa.

Ätiologie

Die genaue Ätiologie der Krankheit bleibt unklar, es wird angenommen, dass infektiöse, nervöse und entzündliche Mechanismen involviert sind. Eine der populärsten Theorien ist die Trophaneurose, bei der die Pathologie des autonomen Nervensystems Stoffwechselprozesse, Gewebeernährung und damit pathologische Veränderungen der Haut stört. Eine Schädigung der Epidermis verletzt gleichzeitig die Nerveninnervation und führt zu einer wahrscheinlichen Penetration der Infektion, was die Pathologie der Nervenfasern verschlimmert.

Symptome

Die allopo pustulöse Akrodermatitis beginnt meistens an den Spitzen eines oder zweier Finger, seltener an den Zehen. Sie tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf und beginnt häufig nach Verletzungen oder Infektionen.

Die klinischen Merkmale der Läsion hängen vom Stadium der Erkrankung ab:

1. Akute Episoden zeichnen sich durch das Auftreten kleiner Pusteln aus, die nach dem Öffnen einen Fleck roter, glänzender Haut hinterlassen. Später erscheinen neue Pusteln. Sie verschmelzen zu polyzyklischen "eitrigen Seen". Fast immer befinden sich Pusteln auf dem Nagelbett und der Nagelmatrix, was zum Verlust der Nagelplatte oder zu schwerer Onychodystrophie führt. Es gibt auch vesikuläre und Luftschuppensorten der Krankheit. Im ersten Fall bilden sich Vesikel anstelle von Pusteln, im zweiten Fall wird die Haut trocken, luftig und mit Rissen bedeckt.
2. In fortgeschrittenen und chronischen Fällen von Akrodermatitis tritt die vollständige Zerstörung der Nagelmatrix einschließlich Anonychien auf.

Die Haut wird atrophisch, der distale Teil der Phalanx wird dünner. Bei einem langen Krankheitsverlauf beginnt die Osteomyelitis der Phalangen als Folge der Osteolyse und der Beteiligung der Interphalangealgelenke.

Die pustulöse Akrodermatitis kann auf die Spitzen von 1–2 Fingern begrenzt sein (abortive Form), breitet sich jedoch häufiger proximal aus und bedeckt die Haut der Hände und Füße, den Unterarm- oder Fußrücken (typische Form). Schleimhäute können betroffen sein - es gibt eine Läsion der Zunge und des Mundes, der Bindehaut und der Harnröhre (Balanitis), wobei sich die Läsionen auch auf die Haut des ganzen Körpers ausbreiten (maligne Form).

Neben der Feststellung der charakteristischen Symptome wird eine histopathologische Untersuchung der Hautbiopsie an der Läsionsstelle sowie eine Analyse einer bakteriellen und Pilzinfektion durchgeführt, um eine Diagnose zu stellen.

Therapie

Bei Patienten mit Allopo-pustulöser Akrodermatitis ist es schwierig, eine stabile Remission zu erreichen, auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und unzureichender Forschung.

Zur Behandlung der Akrodermatitis werden zusammen oder als Monotherapie eingesetzt:

• systemische Antibiotika;
• lokale entzündungshemmende Medikamente, einschließlich Corticosteroide;
• Antimetaboliten (Mechlorethamin und Fluoruracil);
• Calcineurin-Inhibitoren (Pimecrolimus und Tacrolimus);
• Vitamin D3-Analoga;
• systemische Kortikosteroide;
• Immunsuppressiva (Methotrexat, Cyclosporin);
• systemische Retinoide;
• biologische Reaktionsmodifikatoren („biologische Präparate“), einschließlich des Tumornekrosefaktorblockers (TNF-B) (Efalizumab, Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Phototherapie.

Bei einer geeigneten Behandlung gefährdet die Krankheit nicht das Leben der Patienten, sondern beeinträchtigt die Leistungsfähigkeit und kann der Grund für die Ernennung einer Behinderung sein.

Das Konzept und die Symptome der atrophischen Akrodermatitis

Atrophische Akrodermatitis ist das dritte, spätere Stadium der Lyme-Borreliose. Dies ist die einzige Form der Borreliose, bei der keine spontane Remission auftritt. Dieser fortschreitende Prozess der Hautfibrose wird durch die Aktivität von Bakterien der Gattung Borrelia vom Typ Spirochete verursacht.

Ätiologie

Das Fehlen einer angemessenen oder geeigneten Behandlung der Lyme-Borreliose im Frühstadium trägt zur Entwicklung einer atrophischen Akrodermatitis bei, die je nach Region in 1-10% der Fälle auftritt. Statistisch gesehen tritt die Krankheit am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40 und 50 Jahren auf, mehr als zwei Drittel der Patienten sind Frauen.

Am Auftreten der Krankheit nimmt eine der Arten von Borreliose-Spirochäten teil:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• Borreliaafzelii (Europa und Russland);
• Borreliagarinii (Europa und Russland).

Die Pathophysiologie der Akrodermatitis ist mit der Langzeiterhaltung von Mikroorganismen in der Haut verbunden, und nicht-spezifische Immunreaktionen tragen ebenfalls zu ihren Manifestationen bei. Die Konservierung des Spirochäten kann trotz der Hautinfiltration von T-Zellen und hohen Antikörpertitern im Serum auf folgende Faktoren zurückzuführen sein:

• Widerstand gegen sein Komplementsystem;
• die Fähigkeit des Erregers, in immunologisch geschützten Stellen lokalisiert zu werden - zum Beispiel Endothelzellen, Fibroblasten;
• die Fähigkeit des Mikroorganismus, Antigene zu verändern, was zu einer unangemessenen Immunantwort führt;
• Bei Patienten mit Lyme-Borreliose fehlt es an schützenden Antikörpern und einer schwachen zellulären Reaktion, die durch eine Abnahme der Regulation des Haupthistokompatibilitätssystems von Klasse-II-Molekülen auf Langerhans-Zellen gekennzeichnet ist.
• Eine begrenzte Cytokinexpression, einschließlich der Abwesenheit von Gamma-Interferon, trägt zur Entwicklung eines chronischen Zustands bei.

Die pathogenen Mechanismen atrophischer Hautveränderungen sind nicht genau geklärt. Möglicherweise hängt die Einbeziehung von Bereichen um die Gelenke mit niedriger Hauttemperatur oder vermindertem Sauerstoffdruck zusammen.

Symptome

Die Krankheit kann sich direkt nach einem Zeckenstich oder innerhalb von 6–36 Monaten entwickeln, oftmals in derselben Körperregion. Manchmal geht der Krankheit eine latente Phase (bis zu mehreren Jahren) oder andere Manifestationen der Lyme-Borreliose voraus.

Typische Symptome der Akrodermatitis:

1. Progressive Allodynie (übertriebene Schmerzreaktion). Patienten berichten auch von spontanen peripheren Schmerzen und Parästhesien, Dysästhesien oder kognitiven Dysfunktionen.
2. Hautveränderungen am distalen Teil der Extremität, hauptsächlich an den Extensorflächen der knöchernen Vorsprünge.
3. Schwellung der Finger oder Zehen, Schwellung der Füße, Hände.
4. Geschwollene Lymphknoten.
5. Faserknötchen lokalisierten sich in der Nähe der Gelenke, meistens an Ellbogen und Knien. Ihre Farbe variiert zwischen bläulich-rot und gelblich bis zur natürlichen Hautfarbe. Sie haben einen Durchmesser von 0,5 bis 3 cm.
6. Betroffene Bereiche sind Füße, Beine und Unterarme. Schultern, Hüften und Gesäß sind selten betroffen. Während vieler Monate kann nur eine Gliedmaße betroffen sein, aber mit der Zeit breiten sich Hautläsionen auf andere Teile des Körpers aus.

Manchmal ist die Rötung der Haut unbedeutend und das Hauptsymptom ist ein Ödem, in manchen Fällen bleiben die Anzeichen einer atrophischen Akrodermatitis vom Patienten oder Arzt unbemerkt.

Die frühe, entzündliche Phase der Erkrankung ist durch das Auftreten schmerzfreier, schlecht abgegrenzter, rotbrauner Plaques gekennzeichnet, die dazu neigen, sich zu verbinden, oder das Erythem und Ödem, das in den distalen Extremitäten lokalisiert ist, diffundieren und sich proximal erstrecken. Nach einigen Monaten oder Jahren beginnt bei 5–10% der Patienten eine atrophische Phase, in der die betroffene Haut wie folgt ist:

• dunkelrote oder braunrote Farben der lokalen Hyperpigmentierung;
• Teleangiektasie;
• dünne, gebleichte, durchscheinende Haut mit auffälligen Gefäßen aufgrund von Unterhautfettverlust.

Atrophie der Epidermis, Mangel an Haaren, Talgdrüsen- und Schweißdrüsen machen die Haut anfällig, daher können ausgedehnte Ausdrücke und bösartige Läsionen beobachtet werden. Die Akrodermatitis geht häufig mit peripherer Neuropathie, Erkrankungen des Bewegungsapparates, Schmerzen und Gelenkschäden unter den Hautplaques einher.

Der Allgemeinzustand der Patienten bleibt zufriedenstellend. Wenn die akute entzündliche Phase der Krankheit richtig behandelt wird, sind alle Veränderungen reversibel. Bei atrophischen Patienten sind viele Symptome jedoch nur teilweise beseitigt.

Da atrophische Dermatitis häufig mit Gefäßerkrankungen verwechselt wird, sind serologische und histologische Untersuchungen eine Voraussetzung für die Diagnose.

Therapie

Die Wahl der Behandlung der Akrodermatitis hängt von anderen Symptomen der Lyme-Borreliose ab. Sie sollten auch die Ergebnisse serologischer Tests berücksichtigen. Wenn Sie die Krankheit nicht im Frühstadium behandeln, kann dies zu weitreichenden Infektionen und bleibenden Gliedmaßen führen.

Die Haupttherapie für atrophische Akrodermatitis basiert auf der Verwendung systemischer Antibiotika:

1. Wenn keine anderen Anzeichen einer Lyme-Borreliose vorhanden sind und der Gehalt an spezifischen Antikörpern niedrig ist, wird Doxycyclin oder Amoxicillin drei Wochen lang angewendet.
2. Wenn organische, systemische Anzeichen oder Symptome einer Lyme-Borreliose vorliegen oder der Antikörpertiter hoch ist, sollte eine geeignete Behandlung mit Ceftriaxon, Cefotaxim oder einer wässrigen Lösung von Penicillin G für 21-28 Tage intravenös begonnen werden.

Es muss die Möglichkeit des gleichzeitigen Vorliegens einer weiteren Infektion (zum Beispiel Babesiose, Ehrlichiose oder durch Zecken übertragene Enzephalitis) bedacht werden. Um eine chronische Erkrankung innerhalb von 12 Monaten auszuschließen, bleiben die Patienten bei einem Infektionskrankheiten-Spezialisten, einem Neurologen, einem Kardiologen und einem Arthrologen registriert.

Daher ist bei jeder Akrodermatitis die rechtzeitige Diagnose und Therapie das Wichtigste. Andernfalls kann die Entwicklung der Erkrankung zu Missbildungen der Gliedmaßen und allgemeinen Hautverletzungen sowie zum Tod führen.

Enteropathische Akrodermatitis bei Kindern, Behandlung

Diese seltene systemische Erkrankung betrifft vor allem Säuglinge und Kinder. Die Krankheit wird manchmal fälschlicherweise als Kombination von Dyspepsie mit verschiedenen Hautkrankheiten diagnostiziert, die ohne rechtzeitige und korrekte Behandlung tödlich wirken können.

Die Krankheit wurde erstmals von dem schwedischen Dermatologen Brandt beschrieben, der 1935 auf einem Kongress von Dermatologen in den skandinavischen Ländern in Kopenhagen 4 Kinder mit einer besonderen Hautläsion, Nahrungsaufnahmestörungen und einer allgemeinen Zustandstörung vorstellte. Im Jahr 1942 beschrieben die norwegischen Ärzte Danbolt und Closs ausführlich das klinische Bild der Krankheit, die "enteropathische Akrodermatitis" genannt wird, und betont die Beziehung zwischen Hautveränderungen der distalen Gliedmaßen und des Gastrointestinaltrakts. Bis heute gibt es Berichte von mehr als 400 Patienten in verschiedenen Ländern Europas, Asiens, Afrikas, Lateinamerikas, der USA, Australiens und Kubas. In Russland wurde die Dermatose erstmals von L. I. Fandeev und G. I. Serdyukova und ausführlicher von L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva und N. I. Shtin, L. A. Steinlucht und N. V. Litvinok beschrieben. Insgesamt wurden 38 Patienten in unserem Land beschrieben. Die Literaturdaten und unsere eigenen Beobachtungen überzeugen uns jedoch davon, dass eine unzureichende Anzahl von Beschreibungen der enteropathischen Akrodermatitis immer noch keine Abwesenheit von Patienten in diesem Bereich anzeigt, da sie in der Regel nie richtig diagnostiziert wurden.

Ätiologie und Pathogenese der Akrodermatitis. Zahlreiche Beobachtungen der letzten Jahre weisen darauf hin, dass die enteropathische Akrodermatitis eine Gendermatose ist, die durch ein autosomal-rezessives Muster übertragen wird. In Familien waren 65% der Patienten Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis, und 59% der Patienten sind Brüder und Schwestern. Auf die erbliche Natur der Krankheit geben die Tatsachen ihres Vorkommens bei Kindern aus Ehen zwischen Blutsverwandten an. Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig entschlüsselt, sie beruht offenbar auf einer genetisch determinierten, eigentümlichen Enzymopathie. N. Danbolt glaubt, dass die Krankheit mit der Niederlage des Dünndarms (Alkalose des Darms) beginnt, die Veränderungen im Stoffwechsel verursacht. Die Bedeutung des Verstoßes gegen den Tryptophan-Stoffwechsel, der sich als Folge eines Enzymmangels entwickelt, ist wichtig. Bei der Biopsie der Schleimhaut des Jejunums durch histochemische Methoden zeigte sich eine Abnahme der enzymatischen Aktivität der Succinatdehydrogenase und der Leucinaminopeptidase.

Es wird angenommen, dass eine enzymatische Dysfunktion der Dünndarmschleimhaut zu einem unvollständigen Proteinabbau führt, wodurch drei oder Tetrapeptide in das Blut aufgenommen werden, die toxische Eigenschaften haben und die Haut und andere Systeme schädigen. Die Rolle von Störungen im Stoffwechsel ungesättigter Fettsäuren, Linolensäure und Arachidonsäure, bei der Pathogenese der enteropathischen Akrodermatitis wurde nachgewiesen.

Klinische Beobachtungen und experimentelle Studien der letzten Jahre haben gezeigt, dass Zinkmangel eine wesentliche Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung spielt. Die Patienten wiesen einen niedrigen Zinkgehalt in Plasma, Serum, Vollblut, Speichel, Knochen, Muskeln und Leber auf. Der Zinkgehalt im Blut von kranken Kindern ist 2-3 mal niedriger als bei gesunden. Zinkmangel im Körper führt zu einer Abnahme der enzymatischen Aktivität und der Nukleinsäuresynthese, da dieses Spurenelement ein Kofaktor einer Reihe von Enzymen ist: alkalische Phosphatase, Carboanhydrase, Thiamin-Kinase, Pankreas-Carboxypeptidase, Glutamin-Dehydrogenase und andere. insbesondere IgA und IgM) ist der Tryptophan-Stoffwechsel gestört. Aufgrund von Änderungen der Verhältnisse von Linolsäure und Ölsäure kommt es zu einer Verletzung der funktionellen Aktivität der Epidermis.

Ein Zinkmangel im Blut von Patienten hängt von einer gestörten Resorption der Dünndarmwand ab. Bei der Untersuchung von Biopsieproben des Dünndarms wurden in der Ultrastruktur der Paneth-Zellen starke Veränderungen in Form von zytoplasmatischer Homogenisierung, der Bildung von Riesenkörnern und Einschlüssen festgestellt, was die Zinkmalabsorption bei dieser Krankheit erklärt. Die Zinkabsorption erfolgt im Zwölffingerdarm unter Verwendung eines Proteins mit niedrigem Molekulargewicht, das vom Pankreas ausgeschieden wird, dem Zinkbindungsfaktor (LZF). Bei Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis fehlt der Liquor oder die Aktivität ist zu niedrig. Es ist seit langem bekannt, dass sich die Krankheit während des Übergangs von der natürlichen Fütterung zur künstlichen Fütterung manifestiert: Liquor ist in der Muttermilch enthalten und fehlt in der Kuhmilch. Es gibt Hinweise darauf, dass die Grundlage für die Entwicklung der enteropathischen Akrodermatitis eine erbliche Beeinträchtigung des Zinkkonsums oder ein erhöhter Bedarf des Körpers dafür ist (das Neugeborene erhält das Gen, das die Aktivität von Liquor in defekter Form kontrolliert).

Während das Kind Muttermilch erhält, die Liquor enthält, tritt der Zustand der Hypozincämie nicht auf, aber nach Absetzen der Fütterung kommt es aufgrund der niedrigen Liquoraktivität im Körper des Kindes zu einem Zinkmangel, der zu einem gestörten Tryptophan-Metabolismus führt und die Synthese von Aminosäuren verringert Die Zellen sind mit Fettsäuren und Triglyceriden übersättigt, und es entwickelt sich ein typisches Krankheitsbild der enteropathischen Akrodermatitis.

Akrodermatitis-Klinik. Die Krankheit beginnt vorwiegend im Alter von 2 Wochen bis eineinhalb Jahren mit Hautläsionen in Form von hyperämischen ödematösen Herden und Blasen, Blasen, impetiginösen Elementen. Die anfängliche Lokalisation ist das Gesäß, das Perineum, die Genitalien, die Leistenfalten, die Bereiche um den After und alle natürlichen Öffnungen des Gesichts, der Hand und des Fußes. Allmählich breitet sich der Ausschlag auf andere Hautbereiche aus (Knie, Ellbogengelenke, Hals, Rumpf). Aufgrund ihrer scharfen Grenzen, ihrer unregelmäßigen Konturen und ihrer symmetrischen Anordnung können diese Läsionen dem klinischen Bild von Candidiasis, Ekzem, Psoriasis und Epidermolysis bullosa ähneln, was häufig zu einer fehlerhaften Diagnose führt. Auffälliger Juckreiz, Kratzen wird nicht beobachtet, aber massive Hautläsionen (oft mit Weinen, Erosionen, sekundäre Pokokkeninfektion) sollten bei jungen Kindern natürlich Unbehagen verursachen. Charakteristisch ist die Läsion von Schleimhäuten und Halbschleimhäuten in Form von Stomatitis, Cheilitis, Blepharitis, Konjunktivitis. Ektropium der oberen und. untere Augenlider, ausgeprägte Photophobie. Die meisten Patienten haben Paronychie und Onychie (manchmal subunguale Hyperkeratose und Onycholyse). Ein typisches Symptom dieser Krankheit ist eine Verletzung des Haarwuchses, der Augenbrauen, der Wimpern in Form von Ausdünnung, Abbruch, Ausdünnung (bis zum Verlust).

Die häufigsten Symptome sind gastrointestinale Erkrankungen, die nach dem Hautausschlag oder gleichzeitig mit ihnen auftreten und manchmal, bevor sie auftreten. Charakteristisch für Appetitlosigkeit, Blähungen und häufige (3 bis 25 mal täglich) flüssige grünliche Stühle mit Schleim, unverdauten Speiseresten und einem unangenehmen Geruch. Bei etwa 10% der Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis kann der Stuhlgang jedoch normal sein. Die Störung des Allgemeinbefindens der Patienten geht mit einer subfebrilen Temperatur oder falschem Fieber einher. Wenn die Manifestationen der Krankheit zunehmen, kommt es zu einer weiteren Beeinträchtigung der körperlichen Entwicklung des Kindes, was zu Untergewicht, Wachstumsstörungen und mentalen Veränderungen führt (wenn sich die Krankheit verschlechtert, und insbesondere während der Periode vermehrter Hautausbrüche und Durchfall, wird das Kind reizbar, kaprizisch, weinend, unruhig und schläft nicht gut, entwickeln später Depressionen, Apathie, Lethargie).

Ohne rationale Therapie verläuft die Erkrankung progressiv mit spontanen kurzen Remissionen und einer allmählichen Zunahme der Schwere der Rezidive. Eine Sekundärinfektion verkompliziert den Verlauf der Krankheit, deren Erreger (meistens Staphylococcus, C. albicans und manchmal Pseudomonas bacillus und vulgar protei) bei der Aussaat von Foki auf der Haut, den Schleimhäuten des Mundes, der Nase, der Bindehaut, den Mandeln, von den Ohren getrennt sind manchmal im Stuhl und sogar im Blut. Die Krankheit wird häufig von verschiedenen Erkrankungen der inneren Organe begleitet (Lungenentzündung, Vergrößerung der Leber um 2-3 cm). Bei den meisten Patienten wird im Blut eine hypochrome Anämie festgestellt, die mit fortschreitendem Allgemeinzustand, fortschreitendem Körpergewicht, nachlassender körperlicher Entwicklung, Leukozytose, Anstieg der ESR, manchmal bis zu 20-60 mm / h, Dysproteinämie mit einer Abnahme des Gesamtproteins, Verringerung des Kalziumgehalts, fortschreitet. Phosphor, Cholesterin, alkalische Phosphatase.

Die Differentialdiagnose wird mit systemischer Candidiasis, Epidermolysis bullosa, Dermatitis herpetiformis und pustulöser Psoriasis durchgeführt.

Behandlung der Akrodermatitis Bis vor kurzem wurden die Patienten hauptsächlich mit Hydroxychinolinhalogenidderivaten (Diiodoquin, Enteroseptol) behandelt, die 1953 in die klinische Praxis eingeführt wurden. Es ist zweckmäßiger, Enteroseptol in einer Tagesdosis von 0,75-1,5 g zu verwenden, um eine stabile Remission (im Durchschnitt für 3%) zu erreichen 4 Wochen). Nach dem Verschwinden von Hautveränderungen, dyspeptischen Symptomen und der Verbesserung des Allgemeinbefindens der Patienten wird die Dosis von Enteroseptol auf ein Minimum reduziert und unterstützt (von 0,125 bis 0,5 g), was sehr lange gegeben werden kann - von 2 bis 10 Jahren. Wenn die Eltern diese unterstützende Therapie auf eigene Initiative aufgrund des Eintretens des guten Zustands des Kindes eingestellt haben, gab es immer schwere Rückfälle der Krankheit und es bestand die Notwendigkeit einer erneuten Krankenhauseinweisung. Es ist zu bedenken, dass die Derivate von 8-Hydroxychinolin, zu denen Enteroseptol gehört, Komplikationen in Form peripherer Neuritis, Netzhautschäden und Sehnerven verursachen können.

In den letzten Jahren wurden im Zusammenhang mit der Einführung verschiedener Zinkverbindungen (Zinkoxid, Sulfat und Gluconat) in die therapeutische Praxis bedeutende Fortschritte bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung erzielt, und daher ist der Bedarf für die langfristige Verwendung von Enteroseptol stark gesunken. Zinkoxid wird am besten vertragen: Wenn es schneller als mit anderen Methoden behandelt wird, nehmen die Patienten an Körpergewicht zu, Hautveränderungen und Darmstörungen verschwinden und das Haar- und Nagelwachstum wird verbessert.

Bei der Verschreibung von Zinkpräparaten beginnen die Hautveränderungen bereits am 5-7. Tag nach Behandlungsbeginn zu verblassen und bilden sich sehr schnell zurück.

Der Patient sollte pro Tag mindestens 100-150 mg Zink erhalten. Nach E. Torok muss eine Dosis verschrieben werden, die den physiologischen Bedarf an Zink (200-400 mg pro Tag) wiederholt übersteigt. Dann kann die Tagesdosis schrittweise auf 50 mg reduziert werden (niedrigere Dosierung führt zum Rückfall). Bei allen Patienten handelt es sich um eine sehr gut verträgliche Zink-Therapie, die lange Zeit angewendet werden muss, da es sich um Substitute handelt. Die Verringerung der Dosierung von Zinkarzneimitteln sowie die Kurzzeittherapie (wie bei der Ernennung von Enteroseptol) führen auf natürliche Weise zu einem Rückfall der Krankheit.

Im Behandlungskomplex werden verschiedene Stimulierungsmittel verwendet - Proteinzubereitungen, γ-Globulin, Insulin mit Glukose, Vitamine des Komplexes B, Ascorbinsäure. Bei einem sehr schweren Krankheitsverlauf werden Blut- und Plasmatransfusionen verordnet, Glukokortikoide in 0,5-1 mg pro 1 kg Körpergewicht (pro Prednisolon). Bei Fokalherden mit Pococcus-Infektionen, begleitet von Fieber, Breitbandantibiotika oder halbsynthetische Penicilline verwenden. Begleitmanifestationen der Candidiasis erfordern eine Behandlung mit Nystatin und Levorin. In der Gegenwart von Dysbacteriose zeigen Säuglinge Bifidumbacterin oder Lactobacterin und bei Kindern über 1 Jahr - Bificol. Patienten sollten eine vernünftige Diät erhalten. Säuglinge sollten mit Muttermilch gestillt werden. Äußerlich je nach Art der Hautläsion wässrige 1% ige Lösungen von Anilinfarbstoffen, indifferenten Pasten oder Salben mit Wismut, Ichthyol, Naphthalan in 2-3% iger Konzentration verwenden.

Prognose für Akrodermatitis. Eine schwere Erkrankung mit irrationaler Behandlung führt in der Regel zu einem tödlichen Ausgang, der in den ersten Lebensjahren eines Kindes durch Erschöpfung des Körpers und den Eintritt einer Infektion, insbesondere einer Atemwegserkrankung, auftritt. Mittlerweile können gelöschte Formen der enteropathischen Akrodermatitis beobachtet werden, wenn bei typischen Hautausbrüchen Durchfall fehlt, Nägel und Haare nicht verändert werden und die Wachstumsverzögerung und die Gewichtszunahme mild sind. Milderung der Krankheit auf die Pubertät und manchmal sogar spontane Heilung ist möglich. Bei erwachsenen Patienten führt ein Abbruch der Behandlung jedoch in der Regel zu Rückfällen und einer Verschlimmerung des Krankheitsverlaufs.

Die Patienten sollten unter ständiger Beobachtung stehen und Erhaltungsdosen von Zink erhalten. J. Baudon weist darauf hin, dass Zink über das gesamte Leben hinweg benötigt werden kann. Dies ist besonders bei Frauen wichtig, da das Risiko einer Verschlimmerung der Krankheit während der Schwangerschaft, eines Schwangerschaftsabbruchs und der Möglichkeit von Missbildungen bei Neugeborenen, die durch Zinkmangel verursacht werden, besteht.

Bei der enteropathischen Akrodermatitis dreht sich alles um Ursachen, Symptome und Behandlung.

Enteropathische Akrodermatitis bezieht sich auf systemische Erkrankungen, die in zwei von 100 klinischen Fällen auftreten. Die Hauptmanifestation der Pathologie ist ein Hautausschlag in Form von Blasen. Die Ursache der Akrodermatitis ist Zinkmangel. Die Krankheit wird als autosomal betrachtet, dh die erbliche Übertragung des geschädigten Gens ist möglich - X-chromosomale Vererbung.

Das Risiko einer enteropathischen Akrodermatitis besteht bei Kleinkindern von der Geburt bis zum Alter von 2 Jahren. Selten tritt die Krankheit bei Erwachsenen auf. Akrodermatitis wird häufig durch Symptome mit Ekzemen, Dermatitis und Candidiasis verwechselt. Über andere Dermatitis bei Kindern finden Sie hier. Infolge der falschen Behandlungstaktik verschlechtert sich der Gesundheitszustand des Patienten dramatisch, einschließlich Behinderung und sogar Tod. Wie kann man die Krankheit richtig erkennen und verstehen, dass eine gewöhnliche Dermatitis eine schwere Pathologie hat?

Was ist eine enteropathische Akrodermatitis?

Enteropathische Akrodermatitis - was ist das? Akrodermatitis enteropathica oder Brandt-Syndrom - betrifft Kinder im Neugeborenenalter oder entwickelt sich in den ersten Lebensjahren. Das Syndrom hat latente Formen der Manifestation, daher machen Ärzte oft Fehler und diagnostizieren eines der Symptome - einen Hautausschlag. Unsachgemäße Behandlung erhöht das Todesrisiko.

Über die Akrodermatitis wurde 1935 auf dem Kongress der Dermatologen bekannt. Dr. Brandt präsentierte Fotos von Kindern mit erosiven Hautläsionen und chronischen Störungen der Nahrungsaufnahme. Der Spezialist betonte die Beziehung zwischen Hautausschlägen und der Funktion der Verdauungsorgane.

Die Ursache für die Entwicklung und das Auftreten einer enteropathischen Akrodermatitis unter Verletzung der Resorbierbarkeit von Zink im Darm. Zink ist ein Mineral, das am Stoffwechsel von Lipiden und Proteinen, der Synthese von Nukleinsäuren, beteiligt ist. Zink ist auch notwendig, damit sich der Körper des Kindes entwickeln kann. Ohne dieses Element nimmt die Immunität ab, Herz-Kreislauf-Erkrankungen entwickeln sich, der Gesundheitszustand und die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Viren und Infektionen verschlechtern sich.

Ab der 30. Schwangerschaftswoche beginnt Zink während der fötalen Entwicklung in den Körper des Kindes einzudringen. Ein Erwachsener über 18 Jahre hat bis zu 3 Gramm Zink im Körper. Sein Hauptinhalt fällt auf Knochen, Muskeln und Haut. Die tägliche Zinkaufnahme für einen gesunden Körper beträgt 15 mg.

Das Brandt-Syndrom wird klassifiziert in:

• Erblich - übertragen durch das defekte Gen SLC39A4, dessen Vorhandensein den natürlichen Prozess der Aufnahme von Zink im Darm verletzt. Am häufigsten bei Neugeborenen;
• Erworben - entwickelt sich in jedem Alter.

Bei einer Akrodermatitis bei einem Patienten sind die Zinkindikatoren dreimal niedriger als normal. Diese Menge an Spurenelementen reicht nicht für die vollständige Bildung der Enzyme Phosphatase, Thiamin-Kinase und Glutamin-Dehydrogenase aus. Bei einem Patienten nimmt der Spiegel an Immunglobulinen IgA und IgM ab, die Stoffwechselprozesse sind gestört und die Aktivität der Epidermis nimmt ab.

Einstufung und Ursachen

In der Dermatologie gibt es 3 Hauptklassifikationen des Brandt-Syndroms:

• Akrodermatitis enteropathisch;
• Atrophische Akrodermatitis in chronischer Form;
• Papulöse Akrodermatitis oder Pathologie Allopo.

Akrodermatitis enteropathica entwickelt sich bei Kleinkindern nach Beendigung des Stillens. Etwa 3% der Babys werden bereits mit dem beschädigten SLC39A4-Gen geboren, das für die Synthese von Enzymen und die Aufnahme von Zink im Darm verantwortlich ist.

Muttermilch enthält das Enzym Ligandin, das für die Aufnahme von Zink verantwortlich ist. Gleichzeitig fehlt Ligandin in der Kuhmilch, die häufig durch das Stillen ersetzt wird. Im Körper eines Kindes entwickelt sich der Zinkmangel nach einem Wechsel zu einer anderen Art von Lebensmitteln schnell. Dies führt zum Abbau von Stoffwechselprozessen und zur Synthese von Aminosäuren. In den Körperzellen erhöht sich der Gehalt an Fettsäuren, gegen die die Epidermis dystrophische Veränderungen erfährt.

Beim Brandt-Syndrom hat das Kind eine juckende Haut, schmerzhafte rote Flecken und Flecken erscheinen im ganzen Körper. Nach einigen Wochen verwandeln sich die Flecken in eine Form feuchter Erosionen mit eitrigem Inhalt. Das Haar des Patienten fällt heraus, die Nagelplatten werden dünner, die Schleimhaut der Mundhöhle entzündet sich. Es wird für ein Kind schwierig zu essen, wodurch der Verdauungsprozess gestört wird - die Anzahl der Stuhlgänge pro Tag kann bis zu 20 Mal betragen.

Papuläre Akrodermatitis oder Allopo betrifft am häufigsten Frauen. Aufgrund der Natur des Ausschlags wird die Pathologie in folgende Kategorien eingeteilt:

• Pustelform;
• Vesikulär;
• Erythematöse Plattenepithel

Der Schwerpunkt der Akrodermatitis liegt auf den oberen Gliedmaßen. Die Erosion tritt an einem der Finger auf und bewegt sich, wenn sie nicht behandelt wird, zur ganzen Hand. Unter den Nagelrippen entwickelt sich ein entzündlich-infektiöser Prozess. Beim Drücken auf den Nagel erscheint ein eitriger Inhalt mit einem unangenehmen Geruch. Die Pathologie nimmt schwere Formen an - es ist schwierig für den Patienten, die Hand zur Faust zu drücken und Bewegungen auszuführen.

Atrophische Akrodermatitis entwickelt sich im Erwachsenenalter bei Personen, die älter als 40 Jahre sind. Die Ursache kann nicht nur ein erblicher Faktor sein, sondern auch Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse in Kombination mit einer schlechten Ernährung.

Der Patient fühlt sich schlechter, Apathie erscheint, Appetit nimmt ab. Im infiltrativ-ödematösen Stadium sind die Gliedmaßen betroffen - sie verlieren ihre Empfindlichkeit. Nachdem sich das bläuliche Erythem auf der Haut der Hände entwickelt hat: Die Haut wird dünner, das Venenmuster wird durch sie hindurch gesehen. Bei unzureichender Behandlung werden die betroffenen Bereiche durch atrophische Geschwüre ersetzt, was das Risiko erhöht, onkologische Prozesse zu entwickeln.

Symptome

Das Hauptsymptom der enteropathischen Akrodermatitis ist die Bildung von Blasen mit eitrigem Inhalt auf der Haut. Die ersten Papeln erscheinen an den Händen und breiten sich dann auf alle Glieder aus. Nach Läsionen erstrecken sich Gesicht, Mundhöhle, Leistenfalten und Schleimhaut der Genitalorgane. Mangelnde Behandlung führt dazu, dass der Ausschlag im ganzen Körper lokalisiert ist.

Die klinischen Symptome der Krankheit Acrodermatitis enteropathica sind denen des Exanthemes ähnlich. Im Gegensatz zu den Ursachen der Akrodermatitis ist das Exanthem eine Reaktion auf den Herpesvirus Typ 1 oder das Enterovirus im Körper. Begleitende Symptome bei viralen Exanthemen sind: ein Anstieg der zervikalen Lymphknoten, ein Anstieg der Körpertemperatur, eine Lidschwellung und Verdauungsstörungen.

Bei Patienten mit Akrodermatitis:

• Reichlich erosive, feuchte Hautläsion;
• Die Niederlage von Geschwüren der Mundschleimhaut;
• Furcht vor Sonnenlicht, scharf und ausgeprägt auftretend;
• Alopezie;
• Wimper brechen;

Verdünnung und Verlust von Nagelplatten, Bildung eitriger Inhalte unter der Nagelrolle.
Der Patient hat eine Störung des Gastrointestinaltrakts:

• Der Magen ist geschwollen;
• Die Zahl der Defäkationen steigt auf 20 Mal pro Tag an;
• Der Hocker hat einen stinkenden Geruch und eine gelbgrüne Tönung;
• Essen wird nicht verdaut;
• Appetitlosigkeit;
• Das Gewicht wird auf dystrophische Markierungen reduziert.

Bei Kindern kommt es zu einer Verzögerung der physiologischen Entwicklung, die Psyche ist gestört, und es gibt Störungen während der Zeit der Verschlimmerung der Krankheit (wenn die Haut juckt und eitert). Das Kind schläft nicht gut, wird lethargisch, apathisch, depressiv.

Bei fehlender rechtzeitiger Diagnose und Behandlung schließt sich der Infektionsprozess an die Hauptsymptome an. Ein geschwächter Körper beginnt pathogene Mikroorganismen in Form von Bakterien, Infektionen, Viren (Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosa, Candida-Pilze, vulgärer Proteus) anzugreifen. Die Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens erfolgt vor dem Hintergrund von Lungenentzündung, Leberpathologie (das Organ nimmt an Größe zu), Anämie, Leukozytose, Anorexie. Im Blut des Patienten kann eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate von bis zu 60 mm / h, eine Abnahme des Proteinspiegels, eine Abnahme der Menge an alkalischer Phosphatase festgestellt werden.

Diagnose

Die Diagnose der enteropathischen Akrodermatitis basiert auf der Sammlung klinischer Daten und der Krankheitsgeschichte sowie auf Labortests. Der Dermatologe berücksichtigt: die Beschwerden des Patienten über einen erosiven Hautausschlag, Brennen, Jucken, Eiterausfluss unter den Nagelplatten, Haarausfall und Verdauungsstörungen.

Der Patient wird zu einem biochemischen Bluttest geschickt, aus dem hervorgeht, ob der Zinkgehalt im Blut oder die Menge des Enzyms Alkaliphosphatase verringert ist. Auch im Blut des Patienten wird die ESR, der Spiegel an weißen Blutkörperchen, vor dem Hintergrund verringerter Protein-, Calcium-, Zink-, Phosphatase-, Cholesterinspiegelwerte erhöht.

Der Patient hat eine verminderte Konzentration von Immunglobulinen im Blut, was zu einem Verlust der Immunität führt. Um eine Genmutation zu bestätigen, müssen Sie eine genetische Beratung durchführen. Wenn die Sequenz der SLC39A4-Genkette unterbrochen wird, wird dem Patienten eine lebenslange Zink-Therapie verschrieben.

Das Fortschreiten der Krankheit bei Kindern führt zu einer Verletzung unbedingter Reflexe, einer Abnahme der motorischen Funktion, einem Verlust der Koordination und einer Funktionsstörung des Zentralnervensystems.

Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis

Die Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis beginnt mit der Auffüllung des Zinkmangels im Körper. Zu diesem Zweck werden dem Patienten Zubereitungen aus Oxid, Sulfat, Acetat, Zinkgluconat vorgeschrieben. Die Dosierung des Minerals für das Kind sollte 120 mg pro Tag nicht überschreiten. Nach dem Aufkommen einer positiven Dynamik: die Heilung von Erosionen am Körper, Haarausfall stoppen, das Wachstum der Nagelplatte usw. - Die Dosierung wird um das 0,5-fache erhöht.

Um die Gesundheit und Gesundheit des Kindes zu erhalten, sollte die tägliche Zinkdosierung 50 mg betragen. Einige Patienten, bei denen eine genetische Mutation diagnostiziert wurde, müssen ein Mineral lebenslang aufnehmen.

Zur weiteren Stimulierung des Immunsystems wird Folgendes verwendet:

• Vitamine der Gruppe B;
• Vitamin C;
• Injizierbares Gamma-Globulin;
• Albumin;
• Vitamin-Mineral-Komplexe mit erhöhter Zinkdosierung;
• Insulin in Kombination mit Glukose.

Zur Normalisierung der Verdauung ist es notwendig, festliche Enzyme oder Pankreatinenzyme einzunehmen, während der Gehalt an nützlichen Bakterien im Magen (das Phänomen der Dysbakteriose) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bifikol - reduziert wird.

Äußerlich wird empfohlen, erosive feuchte Bereiche täglich mit antibiotischen Salben, Antimykotika und anderen Substanzen zu behandeln - Levorin, Nystatin, Wismut, Ichthyol, Canesten, Nafatalan, Clotrimazol. In schwerwiegenden Fällen wird die intramuskuläre Verabreichung von antibakteriellen Arzneimitteln vorgeschrieben. Erwachsenen wird eine Hormontherapie mit Glukokortikoiden - Prednison in einer Dosierung von 1 mg / kg verordnet.

Den Patienten werden therapeutische und weitere prophylaktische physiotherapeutische Verfahren verschrieben: Darsonval, Diathermie, heiße Bäder mit Paraffin, medizinische Packungen auf der Basis von verarbeitetem Öl und Naphthalin.

Es wird nicht empfohlen, die Behandlung abzubrechen, selbst wenn sich das Wohlbefinden verbessert und die Stoffwechselprozesse im Körper normalisiert werden. Ansonsten steigt das Rückfallrisiko. Patienten werden alle 2-3 Monate empfohlen, um den Zinkspiegel im Blut zu überwachen.

Prognose und Prävention

Die Prognose für die Genesung nach einer Akrodermatitis ist günstig, sofern die Diagnose rechtzeitig gestellt wird. Um einen Rückfall zu vermeiden, sollte der Patient:

• Überwachen Sie ständig Ihre Ernährung (verwenden Sie Lebensmittel mit einem hohen Zinkgehalt: Milch, Fisch, Fleisch, Eier, Getreide, Gemüse und Obst);
• Nehmen Sie regelmäßig Vitamin- und Mineralstoffkomplexe ein, um Zinkmangel im Körper zu verhindern.
• Einmal alle 2-3 Monate, um einen biochemischen Bluttest durchzuführen.
• Schwangeren wird die Einnahme von Zink-Medikamenten empfohlen, wobei das sich verschlechternde Defizit bei hormonellen Veränderungen zu berücksichtigen ist.
• Gib schlechte Gewohnheiten auf (Alkohol, Rauchen).

Eine falsche Diagnose der Krankheit (anstelle von Akrodermatitis - Exanthem) kann zu einer starken Verschlechterung der Gesundheit und sogar zum Tod bei Kindern führen. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Ernährung sowie der Analyse von Wachstums- und Entwicklungsindikatoren bei Kindern in ihren ersten Lebensjahren gewidmet werden. Durchfall, das Auftreten von Läsionen auf der Haut, dünner werdendem Haar und Nägeln - dies ist der Grund für die sofortige Behandlung des Arztes.

In seiner Forschung empfahl Dr. Brand, dass Patienten, die an Akrodermatitis litten, lebenslange Therapie mit Zink. Dieser Artikel ist besonders wichtig für Frauen, die sich einer Abtreibung, einer Operation und einer erneuten Schwangerschaft unterzogen haben. Während der zweiten und der folgenden Schwangerschaften sind die Zinkreserven im Körper der Frau aufgebraucht und sie hat im dritten Trimester der fötalen Entwicklung nichts auf den Fötus zu übertragen. Um diesen Zustand zu verhindern, wird schwangeren Frauen Zink in der Zusammensetzung von Mineralkomplexen gezeigt. Bei Beschwerden sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Die enteropathische Akrodermatitis ist eine schwere systemische Erkrankung, die aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome mit dermatologischen Pathologien (Exanthemen) schwer zu erkennen ist. Die Ursache des Brandt-Syndroms ist eine Verletzung der Zinkaufnahme im Darm durch genetischen oder erworbenen Typ. Wenn eine Person bereits mit einem beschädigten Gen geboren ist, treten die Symptome der Krankheit in den ersten Lebensjahren auf.

Die erworbene Form der Akrodermatitis manifestiert sich nach 40 Jahren, meistens bei Frauen. Zur Genesung wird den Patienten empfohlen, sich einer zinkhaltigen Droge und einer Antibiotikatherapie äußerlich zu unterziehen. Die Prognose ist günstig, sie unterliegt jedoch einer rechtzeitigen und angemessenen Diagnose und Behandlungstaktik.

Akrodermatitis enteropathic bei Kindern

Diese seltene Krankheit betrifft in der Regel kleine Kinder und Säuglinge. Manchmal wird die Krankheit fälschlicherweise als Dyspepsie mit verschiedenen Hautkrankheiten diagnostiziert, die ohne ordnungsgemäße und rechtzeitige Behandlung zum Tod führen können.

Pathogenese und Ätiologie der Akrodermatitis

Beobachtungen der letzten Jahre zeigen, dass die Akrodermatitis eine enteropathische Gendermatose ist, die durch ein autosomal-rezessives Prinzip übertragen wird. Auf die erbliche Natur der Krankheit geben die Tatsachen ihrer Entstehung bei Kindern aus Inzest-Ehen an. Die Pathogenese der Krankheit ist noch nicht vollständig entschlüsselt, es scheint, dass sie auf einer Art genetisch determinierter Enzymopathie beruht. N. Danbolt glaubt, dass die Erkrankung mit einer Darmalkalose (Dünndarmläsionen) beginnt, die Veränderungen im Stoffwechsel auslöst. Der Verletzung des Tryptophan-Stoffwechsels, der sich als Folge eines Enzymmangels entwickelt, kommt eine erhebliche Bedeutung zu.

Differentialdiagnose:

• Candidiasis
• Anhaltend pustulös.
• Akrodermatitis Allopo.
• Angeborene Epidermolysis bullosa.
• Ekzem

Es wird angenommen, dass die enzymatische Dysfunktion des Dünndarms zu einem partiellen Proteinabbau führt, wonach Tetrapeptide in den Blutkreislauf aufgenommen werden, die toxische Eigenschaften haben und die Haut und andere Systeme schädigen. In der Pathogenese wird die Rolle der enteropathischen Akrodermatitis bei Stoffwechselstörungen von ungesättigten Fettsäuren - Arachidonsäure und Linolensäure - festgestellt.

Experimentelle Studien und klinische Beobachtungen der letzten Jahre haben gezeigt, dass Zinkmangel eine wesentliche Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung spielt. Die Patienten fanden niedrige Zinkkonzentrationen in Serum, Plasma, Speichel, Vollblut, Knochen, Leber und Muskeln. Der Zinkgehalt bei kranken Kindern ist zwei- bis dreimal niedriger als bei gesunden. Das Fehlen von Zink im Körper beschleunigt die Abnahme der Nukleinsäuresynthese und der enzymatischen Aktivität, da dieses Spurenelement ein Co-Faktor einer Reihe von Enzymen ist: Kohlensäureanhydrase, alkalische Phosphatase, Pankreas-Carboxypeptidase, Thiamin-Kinase, Glutamin-Dehydrogenase. Bei Zinkmangel nimmt die Intensität der humoralen und zellulären Immunität ab (der Immunglobulingehalt, insbesondere IgM und IgA, wird verringert), der Tryptophan-Metabolismus wird gestört. Infolge der Änderung der Verhältnisse von Ölsäure und Linolsäure kommt es zu einer Verletzung der Aktivität der Epidermis.

Der Zinkmangel im Blut hängt von einer gestörten Aufnahme der Funktion der Dünndarmwand ab. Bei der Untersuchung von Darmbiopsieproben wurden Veränderungen in der Ultrastruktur von Panet-Zellen in Form einer zytoplasmatischen Homogenisierung festgestellt, was die geringe Malabsorption von Zink bei dieser Krankheit erklärt.

Symptome der Akrodermatitis

Die Erkrankung beginnt im Allgemeinen im Alter von zwei Wochen bis eineinhalb Jahren. Das Hauptsymptom der Akrodermatitis ist, dass die Haut von hyperämischen ödematösen Herden und Blasen von impetiginösen Elementen betroffen ist. Anfängliche Lokalisierung - Perineum, Genitalien, Gesäß, Leistenfalten, Stellen in der Nähe des Afteres und Öffnungen des Gesichts, der Füße und der Hände. Nach und nach bewegt sich der Ausschlag in andere Hautbereiche (Ellbogen, Kniegelenke, Hals, Körper). Diese Läsionen ähneln klinischer Candidiasis, Ekzemen, Psoriasis und Epidermolyse mit scharfen Grenzen, symmetrischer Lage und unregelmäßigen Konturen, was häufig zu einer falschen Diagnose führt. Auffälliges Kratzen, Juckreiz wird nicht beobachtet, aber eine massive Läsion der Hautbedeckung (oft bei einer Pyococcus-Infektion, Erosionen, Weinen) verursacht bei Kindern natürlich Unbehagen. Symptome der Akrodermatitis sind charakteristische Läsionen der Schleimhäute und Schleimhäute in Form von Cheilitis, Stomatitis, Konjunktivitis, Blepharitis. Ektropion der unteren und oberen Augenlider kann beobachtet werden, ausgedrückt durch Photophobie. Die meisten Patienten haben Onychie und Paronychie (manchmal subunguale Onycholyse und Hyperkeratose). Ein typisches Symptom dieser Erkrankung ist ein gestörtes Wachstum der Kopfhaut, Wimpern, Augenbrauen in Form von Ausdünnung, Ausdünnung, Abbruch (bis zum Verlust).

Die häufigsten Symptome sind:

• Gastrointestinale Erkrankungen, die nach Hautausschlägen auftreten.
• Abdominale Dehnung, Appetitlosigkeit und häufiger flüssiger grüner Stuhl mit Schleim.
• Die Störung des Allgemeinbefindens der Patienten wird von Fieber oder leichtem Fieber begleitet. Mit der Zunahme schmerzhafter Manifestationen tritt eine Verletzung der körperlichen Entwicklung auf.
• Wachstumsverzögerung, ausgedrückt in Mangel an Körpergewicht.
• Veränderungen im mentalen Bereich.

Behandlung der Akrodermatitis

Bis vor kurzem wurden die Patienten mit Halogenidsubstanzen auf Hydroxychinolinbasis (Enteroseptol, Diiodoquin) behandelt, die 1953 in die Praxis umgesetzt wurden. Nach dem Verschwinden von Hautveränderungen und dyspeptischen Symptomen wird die Dosis von Enteroseptol auf ein Minimum reduziert.

Die Behandlung der Akrodermatitis umfasst die folgenden Maßnahmen:

• Zinksulfat für 2-3 Monate, Enzymzubereitungen;
• Prognosen zur Früherkennung der Krankheit und Behandlung mit gutartigen Medikamenten;
• Prävention - Befolgung der Fütterungsregeln entsprechend dem Alter des Patienten.

Wenn die Eltern diese Therapie von sich aus absetzten, kam es häufig zu Rezidiven der Erkrankung und es bestand Bedarf für einen Krankenhausaufenthalt. Es sollte beachtet werden, dass Derivate von Hydroxychinolin, zu denen Enteroseptol gehört, Komplikationen in Form von Neuritis, Schädigungen des Sehnervs und der Netzhaut verursachen können.

Durch die Einführung von Zinkverbindungen (Zinkoxid, Gluconat und Sulfat) in die therapeutische Praxis wurden in letzter Zeit beträchtliche Fortschritte bei der Behandlung dieser Krankheit erzielt, und daher ist die Notwendigkeit, Enteroseptol zu verwenden, zurückgegangen. Zinkoxid wird von Kindern am besten toleriert. Die Behandlung ist viel schneller als bei anderen Methoden. Die Patienten beginnen, Körpergewicht zuzunehmen, Hautveränderungen und Darmstörungen verschwinden, das Nagel- und Haarwachstum wird verbessert. Bei der Verschreibung von Zinkpräparaten beginnen die Hautveränderungen innerhalb einer Woche zu verblassen.