Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie

Dieser Artikel wurde von Eltern von Kindern mit Ichthyose verfasst. Um ihre gesammelten Erfahrungen weiterzugeben und neu gebackene Eltern bei der Orientierung zu unterstützen, wie sie sich um ein solches Kind kümmern können. Wir möchten Sie daran erinnern, dass unsere Website eine zusätzliche Informationsquelle über Ichthyose ist, nicht aber der Drang zur Selbstmedikation. Bei einer so komplexen Erkrankung wie Ichthyose ist eine ständige Überwachung durch einen Dermatologen erforderlich. Lassen Sie uns dies in einfacher Sprache und einfachen Worten erklären, wie wir Eltern es sehen. Wir beobachten die Ichthyose 24 Stunden am Tag, und wir haben etwas zu sagen "Kameraden im Unglück".

Wie kann man verstehen, dass Ihr Kind "Ichthyosiform bullosa erythroderma" hat?

Eine solche Diagnose für Eltern des Neugeborenen klingt wie ein Satz. Aber fürchte dich nicht davor. Sie müssen nur lernen, damit zu leben. Nehmen wir es in Ordnung.

Aus eigenen Beobachtungen, Tests und Fehlern konnten wir unsere Unterschiede und Besonderheiten in der Bulez ichthyosiform Erythrodermie (IE Blvd.) aufdecken.
Bei einer bullösen Haut eines Kindes ist der gesamte Körper mit einem groben Lamellenpeeling bedeckt. Kinder werden in dem Film geboren, der in Berührung mit der Luft zu platzen beginnt und sich ablöst. Die Haut des Kindes erhält eine rote Farbe, das Kind wird "verbrüht".

Der Kopf und das Gesicht bleiben meistens "unberührt", "sauber", oder es gibt ein leichtes Abschälen des Gesichts, hauptsächlich Abziehen des Nasolabialdreiecks und des Kopfes (im Gegensatz zu Broca 'Ichthyosyphomas erythroderma, nicht bulesny) gibt es das Gegenteil: einer der problematischsten Bereiche ).
Überall auf der Haut bilden sich Blasen, daher der Name bullöser Typ, d. H. Die nasse Form. Die Blasen sind mit einer durchsichtigen oder gelblichen Flüssigkeit gefüllt, sie können sich öffnen oder müssen geöffnet werden, um den Zustand des Kindes zu lindern.

Der Kopf und das Gesicht bleiben meistens "unberührt", "sauber", oder es gibt ein leichtes Abschälen des Gesichts, hauptsächlich Abziehen des Nasolabialdreiecks und des Kopfes (im Gegensatz zu Broca 'Ichthyosyphomas erythroderma, nicht bulesny) gibt es das Gegenteil: einer der problematischsten Bereiche ).

Überall auf der Haut bilden sich Blasen, daher der Name bullöser Typ, d. H. Die nasse Form. Die Blasen sind mit einer durchsichtigen oder gelblichen Flüssigkeit gefüllt, sie können sich öffnen oder müssen geöffnet werden, um den Zustand des Kindes zu lindern.

Wunden und Erosion bilden sich an der Stelle von Blasenschlägen, die behandelt werden müssen, damit sich die Infektion nicht verbindet. Hände und Füße mit braunen harten Krusten bedeckt (Keratose).

Auch während der Zeit der Exazerbation, oder wie wir sie in der Zeit der "Häutung" nennen, können Krusten den gesamten Körper des Kindes bedecken, insbesondere den Kopf, die Ellbogen, die Knie, die inneren Beugeteile der Arme und Beine, die Brust und auf dem Bauch ein starkes Schälen der großen Platte. Schuppen können zerbröckeln und in die Ohren fallen, auch die Ohren werden abgezogen.

Als Eltern solcher besonderen Kinder müssen wir lernen, wie man die Haut eines Kindes richtig pflegt. Lernen Sie den Umgang mit Blasen, um deren Erscheinungsbild auf ein Minimum zu reduzieren. Und dafür müssen Sie die Haut richtig befeuchten, lernen, die für einen bestimmten Hautbereich notwendige Creme auszuwählen.
Überall wird empfohlen, zur Ichthyose eine Creme mit Harnstoff zu verwenden. Wir können jedoch mit Sicherheit sagen, dass nicht jede Ichthyose für Harnstoffcreme geeignet ist. Und nur nicht bei IE bul.typa, wenn das Kind Blasen hat.
Wir applizieren ein Desinfektionsmittel, ein Antiseptikum, Fukartsin, Methylenblau auf die Stelle der geöffneten Blister, verarbeiten es mit Octenisept, bei Verschlimmerung können wir Hormonsalbe verwenden (Lokoid, Advantan, Actovegin - diese Mittel werden vom Arzt verschrieben). Manchmal auch Fenistil. Bad genommen mit Backpulver oder Badöl Balneum, Mittel zum Baden von Emolium, abwechselnd, wer geeignet ist.

• Wir schwimmen 1-2 Mal am Tag. Abhängig vom Zustand der Haut. In Gegenwart einer großen Anzahl von Blasen und Erosionen baden wir weiter, fügen dem Bad jedoch nur Öl hinzu.

• Nach dem Baden schmieren wir unbedingt.

Für große Verdickung öliger Salben wie:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus oder Salicylsalbe 5%;
• Auf dünnerer Hautmilch oder Emulsion.

Hautpflegeprodukte für IE, die wir empfehlen können:

1. Emolium-Spezialemulsion für den Körper;
2. Emolium-Bademulsion;
3. Emolium-Spezialcreme;
4. Emolium triactive Creme;
5. Emolium P triaktive Bademulsion;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz Ripea-Creme;
8. Topikrem Ultra Feuchtigkeitsspendende Körpermilch;
9. Topikrem AD Balm lipidreduzierend;
10. Topikrem Ultra Feuchtigkeitsspendende Körpermilch;
11. Topikrem Face Cream, gesättigt, ultra-feuchtigkeitsspendend;
12. Avene Cold Cream ist eine pflegende Körperemulsion mit kalter Creme.
13. Noreva Aquareva feuchtigkeitsspendende Körpermilch 24 Stunden;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensives beruhigendes Shampoo gegen Schuppen;
15. Noreva Psoriane feuchtigkeitsspendende beruhigende Milch;
16. Noreva Psoriane feuchtigkeitsspendende beruhigende Thermalcreme;
17. Noreva Psoriane beruhigendes Anti-Schuppen-Shampoo;
18. Zinocap;
19. Bepanten plus;
20. Octenisept.

Im Universitätsspital München zur Behandlung der Ichthyose wird Gel Zorak (Tazaroten) empfohlen. In Anteilen von 1 bis 5 mit einer Fettcreme gemischt. Diese Salbenmischung reinigt die Haut auf der Haut sehr gut. Es kann jedoch nur unter ärztlicher Aufsicht angewendet werden (erhöht das AST-Niveau)
Sie können Zorak nur in der Europäischen Union und nach deren Rezept kaufen.

• Wir verzichten in der Regel nicht auf Antibiotika zur Erhöhung der Temperatur und im Falle einer Verschlimmerung des buleznoy IE, um die Anhaftung der Infektion zu verhindern oder die bereits eingetretene zu töten.

• Für Verbände mit großen Wundflächen verwenden wir sterile medizinische Servietten und Mepilex-Transferwischtücher. Bandagen aus einer Pekwelle und einem geschnürten Krepp.

• Genetische Untersuchungen ergaben einen Zusammenbruch der MCT-1-Gene. КРТ 10;

• Autosomal-dominanter Vererbungstyp

Bei der Geburt ähnelt der Hautzustand eines Kindes sehr oft einer anderen komplexen Erkrankung, der "Epidermolysis bullosa" (siehe Foto der Epidermolysis bullosis).

Ärzte stellen diese Diagnose manchmal fälschlicherweise bei (I E.)

Die Hauptunterschiede sind:

• Unsere Blasen und Abschürfungen auf der Haut straffen sich und neigen dazu, sehr schnell zu heilen.
• Sie haben keine so große Läsionsfläche wie bei der Bulescin-Epidermolyse, und doch hat die buleznyj die Epidermolyse keine große Plattenschuppung wie bei der Bulez-Ichthyose.
• Im Falle einer Buleznye-Epidemie ist das Bild ausgeprägter - durchgehende Blasen, sie haben ein Trauma bei der geringsten Reibung und eine ausgedehnte Ablösung der Epidermis.

Ichthyose und ichthyosiforme Dermatose (ichthyosiforme Erythrodermie)

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ICHIOSIS UND ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Ichthyose und ichthyosiforme Dermatose (ichthyosiforme Erythrodermie) - heterogen
eine Gruppe von genetischen Erkrankungen der Keratinisierung; eine Vielzahl von Keratosen mit ausgedehnten Läsionen oder
Gesamthautintegument.

Frequenz Die häufigste Form von Erbkrankheiten
Keratinisierung (1: 3000-1: 4500 der Bevölkerung).

Genetische Aspekte - Erbkrankheiten: kartierte Phänotypen.

Klinische Formen der Ichthyose

Ichthyosis acanus (Ichthyosischystrix) ist eine seltene angeborene Form
Ichthyosis Bei der Geburt äußert sich die Krankheit nur in ausgeprägtem Erythem (ohne Peeling und Blasen). Während
Erythem klingt für mehrere Wochen ab, diffuse Desquamation tritt mit nachfolgender Entwicklung auf
lineare Abschnitte von massiven verrukösen geilen Überlappungen, die Igelnadeln ähneln. Verstärkte Bereiche
Formationen eines Stratum corneum haben die V- und S-förmige lineare Form. Manchmal diese Form der Ichthyose bei Männern
mit geistiger Behinderung (Imbecility) und Epilepsie kombiniert. Nagelplatten können sein
bis Onychogripose verdickt.

Ichthyosis lamellar manifestierte sich bei der Geburt eines Kindes mit einem klinischen Bild
der sogenannte kolloidale Fötus. Ein kolloidaler Fötus kann jedoch die erste Manifestation sein
nur lamellare Ichthyosis, aber auch andere Formen: Ichthyose, geschlechtsgebunden; Ichthyosis
epidermolytisch; Sjögren-Syndrom - Larsson und andere: Die Haut eines Kindes bei der Geburt ist gerötet,
vollständig bedeckt mit einem dünnen, trockenen, gelblich-braunen Film, der an Collodium erinnert. In separaten
In einigen Fällen verwandelt sich ein solcher Film, der schon länger existiert hat, in großen Maßstäben und in den frühen Jahren
Kindheit verschwindet vollständig, was dazu führt, dass die Haut lebenslang normal bleibt. In
In den meisten Fällen bleiben die aus dem Film gebildeten Skalen lebenslang erhalten (lamellare Ichthyose). Mit dem Alter
Die Erythrodermie bildet sich zurück und die Hyperkeratose nimmt zu. Die Läsion erfasst alle Hautfalten und
Hautveränderungen sind oft stärker ausgeprägt. Die Haut des Gesichts ist normalerweise rot, gestreckt und flockig. Haarig
Ein Teil des Kopfes ist mit üppigen Schuppen bedeckt. Die Haut der Handflächen, der Fußsohlen und des Gesichts ist stärker geschwitzt.
Haare und Nägel wachsen schnell, Nagelplatten werden deformiert, verdickt; gekennzeichnet durch subungal
Hyperkeratose, diffuse Keratose der Handflächen und Fußsohlen. Die charakteristische Manifestation der lamellaren Ichthyose
ist auch das Ektropium, das häufig von Lagophthalmus, Keratitis und Photophobie begleitet wird. Manchmal wann
lamellare Ichthyose wird geistige Behinderung beobachtet.

Ichthyosis linearer Circumflex (Netherton-Syndrom, Komela-Netherton-Syndrom)
- eine besondere Form der Ichthyose, die sich in begrenzten Hautherden manifestiert, begleitet von
Haaranomalien. Seit einigen Jahren ist die lineare Kurve der Ichthyosis Komelya und Netherton Syndrom
getrennt betrachtet. Derzeit wird diese Krankheit als Einzelnosologie mit bewertet
variables Krankheitsbild. Art der Vererbung - autosomal rezessiv mit Variable
Expressivität des Gens. Die Krankheit manifestiert sich durch ein generalisiertes Erythem mit Skalierung bereits bei
Geburt eines Kindes oder in den ersten Lebensmonaten. Kinder verlieren große Mengen an Flüssigkeit durch ihre Haut; können sein
immunologische störungen, tod ist möglich. Auf der Haut des Gesichts manchmal der behaarte Teil
der Kopf kann ein mildes Erythem mit Desquamation bleiben, manchmal liegt er perioral. In
Ellenbogen, Kniekehle entwickelt Flechtenbildung, Keratose nimmt zu. Auf der Haut des Körpers und
Gliedmaßen auf dem Hintergrund eines flockigen Erythems polyzyklische, serpiginöse Bereiche des Erythems,
umgeben von einer verdickten geilen Kante in Form von Lamellenschuppen, gebläht von der Art von Jabot, mit einer kleinen
die Anzahl der kleinen, schnell zusammenfallenden Teilblasen. Die Tendenz der Brennpunkte, die Umrisse zu verändern, schaffen
Eindruck ihres Wachstums. Haarveränderungen können erheblich sein und zu Haarausfall führen
Kopfhaut, Augenbrauen, Wimpern oder subklinische, nur dann deutlich erkennbar
Mikroskopie. Die charakteristischste invaginierende Trichorexis (Quertrisse des Haares mit
vkolachivaniem proximales Segment im distalen), knotige Trichorexis (strukturelle Verformung des Haares mit
Knotenbildung durch Verdickung von Bambusstäben, verdrehtem Haar und anderen Anomalien. Haben
Viele Patienten und ihre Angehörigen haben verschiedene Manifestationen der Atopie (Asthma bronchiale,
Angioödem, Urtikaria, atopische Dermatitis), obwohl Zweifel bestehen, ob
Atopische Dermatitis ist eine wesentliche Manifestation des Syndroms. Die Diagnose basiert auf dem Krankheitsbild und
histologische Daten. Die Differentialdiagnose wird mit ichthyosiformer Erythrodermie durchgeführt
In den frühen Stadien der Krankheit ist die variable Erythrokeratermie schwer auszuschließen, wofür
Haarveränderungen sind nicht typisch.

Ichthyosis vulgaris - die häufigste Form
80–95% aller Formen der Ichthyose. Die Art der Vererbung ist autosomal dominant. Die Krankheit tritt normalerweise auf
im 3. Lebensmonat oder etwas später (bis zu 2-3 Jahre). Charakterisiert durch diffuse, unterschiedliche Grade
Manifestation der Läsion der Haut des Körpers, Gliedmaßen in Form von Skalenschichten unterschiedlicher Größe und Farbe (aus
weißlich bis grau-schwarz), so dass die Haut trocken wird und sich rau anfühlt. Am stärksten
Veränderungen äußern sich an den Streckflächen der Gliedmaßen, vor allem an den Ellbogen und Knien
Die Hals- und Beugeflächen der Ellbogen und Knie sowie die Achselhöhlen nicht
erstaunt Charakteristisch ist auch die follikuläre Keratose in Form kleiner, trockener Knoten mit Lokalisation in
die Münder von Haarfollikeln dissoziierter Natur. Die Haut des Gesichts in der Kindheit ist normalerweise nicht betroffen.
Erwachsene markierten Abschälen der Stirn- und Wangenhaut. Auf den Handflächen und Fußsohlen drückt sich das retikuläre Hautmuster mit aus
Veränderungen bei Dermatoglyphen und ein kleines Mousy-Peeling. Je nach Art und Bildungsgrad
Skalen unterscheiden mehrere klinische Varianten der vulgären Ichthyose: Xerodermie -
abortive Ichthyose, am leichtesten fließend, gekennzeichnet durch Trockenheit, klein
Hautrauhigkeit hauptsächlich Streckflächen der Gliedmaßen. Haut einfach
irritiert, besonders wenn es mit Wasser und Seife gewaschen wird und neigt zu Ekzematisierung; Ichthyosis ist einfach,
bei denen die Läsion die gesamte Haut (Rumpf, Gliedmaßen, Kopfhaut) und Skalen bedeckt
kleiner, zentraler Teil von ihnen fest an der Basis befestigt; Ichthyosis Brilliant ist anders
Transparenz und Zärtlichkeit von Schuppen, in einem Mosaik angeordnet, hauptsächlich an den Gliedmaßen;
Weiße Ichthyose - weiße, asbestähnliche Schuppen, die den Eindruck einer mit Mehl bestreuten Haut vermitteln;
Ichthyosis Serpentin - große graubraune Schuppen, die an eine Serpentinenhülle erinnern. In
Gegenwärtig werden diese Formen als Ichthyosis vulgaris von unterschiedlicher Schwere angesehen.
(I - III Grad). Nagelplatten werden trocken, spröde, rau, deformiert, Haare
kann verdünnt und verdünnt werden. Die klinischen Manifestationen der Ichthyose schwächen sich während der Pubertät ab.
Die Krankheit hält ein Leben lang an und eskaliert im Winter. Funktionell gekennzeichnet
Insuffizienz des endokrinen Systems (Schilddrüse, Geschlechtsdrüsen) in Kombination mit Immunschwäche
Zustand (verminderte Aktivität der B- und T-Zell-Immunität), eine ausgeprägte Neigung dazu
allergische Erkrankungen (insbesondere atypische Dermatitis) mit geringer Resistenz gegen Pyokokken
und Virusinfektionen.

Ichthyosis einseitig (Erythroderma ichthyosiform einseitig Rossman)
- Eine seltene atypische Variante der ichthyosiformen Erythrodermie. Gekennzeichnet durch angeborene Hemidysplasie,
bei Frauen beobachtet. Die Art der Vererbung ist nicht festgelegt. Pathologischer Prozess hat
Einseitige Lokalisierung, die die Hälfte des Gesichts, des Rumpfes, der oberen und unteren Gliedmaßen links erfasst
oder richtig. Normalerweise begleitet von Knochendefekten (Chondrodysplasie), abnorme Entwicklung der inneren
Organe (saure Niere), Zentralnervensystem (auf derselben Seite).

Ichthyosis des Fötus (die Frucht von Harlequin) - angeborene Ichthyose, die sich in entwickelt
Embryonalperiode (IV - V Monate. der Schwangerschaft). Die Art der Vererbung ist autosomal rezessiv. Zu der Zeit
Geburt, das klinische Bild der Ichthyose ist voll ausgebildet. Die Haut des Neugeborenen ist trocken,
verdickt, mit Hornschalen bedeckt, bestehend aus Hornklappen von grau-schwarzer Farbe bis zu einer Dicke
cm, glatt oder gezackt, durch Rillen und Risse getrennt. In den Hautfalten ähnelt die Läsion
Acantosisnigricans. Charakteristisch ist auch die diffuse Keratodermie der Handflächen und Fußsohlen. Orale Öffnung
Oft gestreckt, unbeweglich oder umgekehrt stark verengt, ähnelt er einem Stamm, der für eine Sonde kaum begehbar ist. Nase
und die Ohrmuscheln sind deformiert, die Augenlider sind verdreht, die Gliedmaßen sind hässlich (Knüppelhände, Kontrakturen,
Syndaktylie). Oft wird eine totale Alopezie und Nageldystrophie beobachtet, oft Mikroophthalmie,
Mikrogyrie, Katarakt. Die meisten Babys werden tot geboren, der Rest stirbt kurz darauf
Geburt durch Veränderungen in inneren Organen, die nicht mit dem Leben, Erschöpfung und Sepsis vereinbar sind.

Es entsteht eine X-chromosomale Ichthyose, meistens aufgrund eines Scheiterns
plazentare Sulfatase Steroide. Im Gegensatz zu einer konventionellen Ichthyose kann eine X-chromosomale Ichthyose bestehen
der Geburt Das klinische Bild, das sich nur bei Jungen voll entwickelt, ist durch gekennzeichnet
Schäden an der gesamten Haut, einschließlich Hautfalten (30% der Fälle), in den ersten Lebensmonaten (seltener seit Geburt).
Nur Handflächen und Fußsohlen bleiben unberührt, bei denen es keine Keratodermie gibt, jedoch einige Verdickungen und
Peeling der Haut. Bei Kindern ist die Haut von Kopfhaut, Gesicht, Hals in den Prozess involviert. Mit dem Alter
pathologische Veränderungen in diesen Bereichen schwächen sich ab und die Hautveränderungen im Bauchbereich werden verstärkt,
Brust, Gliedmaßen. Die Skalen in dieser Form der Ichthyose sind groß und dunkel. Die Hyperkeratose ist in der Region besonders ausgeprägt
Streckflächen der Ellbogen- und Kniegelenke. Diese Form ist gekennzeichnet durch
braunschwarze Farbe eng anliegender Schuppen, zahlreiche kleine Risse im Stratum corneum und groß
(bis zu 1 cm) Schilde schmutzig grau oder braun, wodurch die Haut einer Schlangen- oder Eidechsenschale ähnelt.
Die Haut von Handflächen und Fußsohlen ist nicht betroffen, follikuläre Hyperkeratose fehlt. Oft beobachtet
Hornhauttrübung, Hypogonadismus, Kryptorchismus. Es kann verschiedene Fehlbildungen geben (Mikrozephalie,
Pylorusstenose, Skelettanomalien), geistige Behinderung.

Ichthyosiforme Erythrodermie (Hyperkeratose generalisierte Ichthyosiformis,
Broca kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie, Broca ichthyosiforme Dermatose). Klinischer Unterschied
Ihre thioisiforme Erythrodermie von Ichthyosis vulgaris ist das Vorhandensein einer Entzündung von Geburt an.

Epidermolytische Ichthyose (epidermolytische Hyperkeratose, Erythrodermie)
ichthyosiform bullosa) - eine seltene Form der angeborenen Ichthyose; vererbt von
autosomal dominanter Typ. Die Krankheit manifestiert sich ab der Geburt eines Kindes in Form von "kolloidal"
Fötus. " Nach der Ablehnung des Films erweckt die Haut des Neugeborenen den Eindruck von Verbrühungen. Sie
leuchtend rote Farbe mit ausgedehnten Epidermis-Exfolien mit Bildung von Erosionen und Blasen
von verschiedenen Größen, mit einem schlaffen Reifen und einem positiven Symptom der Blasenablösung. Lederhandflächen und -sohlen
verdickt, weißliche Farbe, kein Ektropion. In schweren Fällen wird der Prozess von begleitet
hämorrhagische Komponente (Purpura) und ist tödlich. In milderen Fällen überleben Kinder.
Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Blasen häufiger ab und die Keratinisierung der Haut nimmt ungleichmäßig zu
verschiedene Standorte. Im 3-4. Jahr zeigt sich eine Hyperkeratose deutlich in Form einer dicken braunen Verrukose.
Schichten. Das Gesicht ist normalerweise nicht betroffen, mit Ausnahme einer leichten Keratose der Nasolabialfalten; Wachstum von Haaren und Nägeln
beschleunigt. Eine fast generalisierte Hystrix-Hyperkeratose kann an der Haut des Rumpfes auftreten.
uneben, stärker ausgeprägt im Bereich der Hautfalten, wo es sich um geile Jakobsmuscheln handelt.
Charakteristische konzentrische Anordnung von Jakobsmuscheln auf den Streckflächen der Gelenke.
In regelmäßigen Abständen treten Blasen und Blasen auf der Haut auf, die eine Erosion hinterlassen, deren Anzahl größer ist
in den ersten Lebensjahren ausgedrückt.

Erythroderma ichthyosiform kongenitale Nebulose ist gekennzeichnet durch
die Bildung großer Schuppen, die fest an der darunter liegenden Haut (insbesondere im Hautbereich) befestigt sind
Falten), beschleunigtes Wachstum von Nägeln und Haaren, Hyperhidrose von Handflächen und Fußsohlen.

Die erworbene Ichthyose ist in der Regel symptomatisch
paraneoplastischer Prozess, Folge einer Dysfunktion des Verdauungstraktes, Hypovitaminose
A et al. Erworbene Ichthyose als para-onkologischer Prozess, der oft klinisch und histologisch ähnelt
Ichthyosis vulgaris. Meistens entwickelt sich eine solche Hautstörung mit Lymphogranulomatose. Ichthyosiform
Hautveränderungen bei 2-50% -igem Neoplasma. Charakteristisch sind auch ichthyosiforme Hautveränderungen.
für Malabsorptionssyndrom - ein Symptomkomplex, der sich in Verletzung der Resorptionsprozesse in entwickelt
Verdauungstrakt. Ichthyosiforme Veränderungen entwickeln sich allmählich auf der Haut: Trockenheit, Schuppen,
begleitet von Hyperpigmentierung der Haut (oder Depigmentierung), dystrophischen Veränderungen
Nagelplatten (Längs- oder Querstreifen, müde), Haare (mit diffuser Entwicklung)
oder fokale Alopezie). Auch gekennzeichnet durch trockene Bindehaut, Glossitis, aphthöse und ulzerative Stomatitis und
andere Änderungen. In einigen Fällen kann sich das Malabsorptionssyndrom vor einem ungewöhnlichen Hintergrund ein zweites Mal entwickeln
Darmflora und begleitet, zusätzlich zu den aufgeführten Symptomen, telangiectic purpura, mit
Seborrhoe, skleroatrophische Hautveränderungen, Achlorhydrie, gestörte Ausscheidung von Vitamin B₁₂ und
Xyloseabsorption. Bei der Einnahme wurden auch Ichthyosiforme Hautveränderungen beobachtet
Drogen, insbesondere Triparanol, Nicotinsäure. Es gibt auch ein besonderes
eine eigenständige Form der erworbenen Ichthyose ist die diskoidale Ichthyose, deren Entstehung unklar ist.
Die ersten Symptome treten in der Kindheit in Form von Rauheit und Austrocknung der Haut auf
Oberflächen von Gliedmaßen, Körper (Gesäß, Bauch). Künftig im Alter von 25-45 Jahren in Zonen
trockene Haut bildet runde oder ovale rauhe braune Platten (Durchmesser 2-3 cm und
mehr), deren Anzahl unterschiedlich sein kann. Kopfhaut, Gesicht, Handflächen und Fußsohlen, Fläche
Genitalien, Schleimhäute, Nägel sind nicht betroffen. Die Krankheit tritt chronisch mit auf
periodische spontane Remissionen in der Regel im Sommer.

Die Diagnose basiert hauptsächlich auf klinischen Daten. Mit dem Üblichen
Ichthyose ist die Bedeutung der histologischen Untersuchung (Abwesenheit oder Ausdünnung der Granulatschicht)
Epidermis); bei X-gebundener Ichthyose verringerte Aktivität von Steroidsulfatase in Fruchtwasser
Chorionzellen oder -gewebe unter Verwendung von DNA-Sonden; mit angeborener bullöser ichthyosiformer Erythrodermie -
histologische Untersuchung der epidermolytischen Hyperkeratose.

Differentialdiagnose

• senile und andere Formen der Xerodermie.

Behandlung

• Praktisch bei allen Formen der Ichthyose beträgt Vitamin A 100.000 IE / Tag. (bis zu 200 000–300 000 IE / Tag. in 2
  Zulassung) für 2-3 Monate. 2-3 mal / Jahr oder Tigazon (Etretinat) 0,3-0,5 mg / kg.
• Bei trockener ichthyosiformer Erythrodermie und Plattenichthyose - Etretinat 1 mg / kg,
  Isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoide sind in der Schwangerschaft kontraindiziert.
• In bullöser Form Cloxacillin oder Erythromycin, 250 mg oral, 3-4 Mal täglich.
  bis zur klinischen Erholung.
• Keratolytika (5% Salicylsalbe, 5-10% Salbe mit Harnstoff).

Die Behandlung der erworbenen Ichthyose soll die Ursachen ihres Auftretens beseitigen.

Die Prognose hängt von der Form der Keratose ab, die für den Normalfall am günstigsten ist
Ichthyosis, die geringste - mit Lamellen.

Angeborene bullöse Ichthyoform-Erythrodermie

Überschrift ICD-10: Q80.3

Der Inhalt

Definition und allgemeine Informationen

Synonyme: kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brock, angeborene bullöse ichthyosiforme Erythrodermie, bullöse Ichthyose, epidermolytische Hyperkeratose

Die epidermolytische Ichthyose ist eine seltene keratinopathische Ichthyose, die durch bullöse Ausbrüche bei der Geburt gekennzeichnet ist, die dann allmählich hyperkeratotisch werden.

Die Prävalenz aller Arten der keratinopathischen Ichthyose in Frankreich wird auf etwa 1 / 909.000 geschätzt. Die genaue Prävalenz der bullösen kongenitalen Ichthyosiforme ist nicht bekannt. Die meisten Fälle von angeborener bullöser ichthyosiformer Erythrodermie treten sporadisch auf, die übrigen Fälle haben autosomal dominante Vererbung, seltener autosomal rezessiv vererbte.

Ätiologie und Pathogenese

Die epidermolytische Ichthyose wird durch Mutationen von Genen hervorgerufen, die für epidermales suprabasales Keratin 1 (KRT1; 12q13.13) und Keratin 10 (KRT10; 17q21-q23) kodieren und die intermediären Keratinfäden in suprabasalen Keratinozyten beschädigen. Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen dem Genotyp und dem Phänotyp, die Beteiligung der Handflächen und Fußsohlen ist in der Regel mit Mutationen im KRT1-Gen verbunden. Die Position einer Mutation in einem Gen kann die Schwere des Phänotyps beeinflussen.

Klinische Manifestationen

Bei Säuglingen, bei der Geburt oder kurz nach der Geburt, generalisierte Erythrodermie, starke Blasenbildung, leichte Flockenbildung und oberflächliche Erosion der Haut in Bereichen mit mildem Trauma und an den Falten. Später, meist in den ersten Lebensmonaten, treten gelbbraune hyperkeratotische Flecken auf der Haut auf, die häufig von einer milden Erythrodermie begleitet werden. Im Laufe der Zeit wird die Hyperkeratose verschärft und die Blasenbildung nimmt ab, ihre Rezidive sind jedoch nach Hautverletzungen und in der heißen Jahreszeit möglich. Die Hyperkeratose ist in den meisten Fällen verallgemeinert, aber bei einigen Patienten gibt es begrenzte Hautläsionen, insbesondere in den Bereichen der Gelenke, an der Vorderseite des Halses, an der Bauchwand und in den sublingualen Falten. Bei einigen Patienten werden Manifestationen der Krankheit an den Handflächen und Fußsohlen festgestellt. Die Haut wird oft juckend und hat einen unangenehmen Geruch, es können sich Hautinfektionen entwickeln. Andere Manifestationen der Krankheit können sein: Hypohydrose, Skalenbildung auf der Kopfhaut und Nageldystrophie. In schweren Fällen verzögert sich das Wachstum. Bei erwachsenen Patienten manifestiert sich eine epidermolytische Ichthyose durch Hyperkeratose unterschiedlicher Intensität und Prävalenz. Die klinische Variante der epidermolytischen Ichthyose ist die ringförmige epidermolytische Ichthyose mit einer ringförmigen Verteilung von polyzyklischen erythematösen Schuppen, die dazu neigt, auf dem Körper und Gliedmaßen aufzutauchen.

Angeborene bullöse Ichthyoform-Erythrodermie: Diagnose [Bearbeiten]

Die Diagnose der kongenitalen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie beruht auf dem Vorhandensein charakteristischer klinischer Symptome und histologischer Daten. Ein charakteristisches histologisches Merkmal der bullösen ichthyosiformen Erythrodermie ist die Hyperkeratose mit Orthokeratose, Hypergranulesis und Zytolyse in der oberen Stachel- und Granulatschicht der Epidermis (epidermolytische Hyperkeratose). Die Elektronenmikroskopie zeigt suprabasale Keratinozyten mit Gruppen unregelmäßiger Keratinalfilamente. Die molekulargenetische Forschung ermöglicht die Identifizierung von Mutationen in den KPT1- und KPT10-Genen in der 10. Schwangerschaftswoche.

Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Differenzialbehandlung für angeborene Bullae Ichthyosis Kurt-McLean

Angeborene bullöse Ichthyoform-Erythrodermie: Behandlung [Bearbeiten]

Symptomatische Behandlung. Emollientien werden häufig verwendet, ihre Wirksamkeit ist jedoch begrenzt. In schweren Formen kann die topische Anwendung von Keratolytika oder die orale Verabreichung von Acitretin den Zustand der von Hyperkeratose betroffenen Herde verbessern, jedoch ist deren Verwendung mit der Entwicklung unerwünschter Wirkungen verbunden - einer erhöhten Sichtbarkeit der Haut und einer Verschlimmerung der Blasenbildung. Die Verwendung von antiseptischen Lösungen ermöglicht es, die Besiedlung von Bakterien und den vom Körper ausgehenden Geruch zu reduzieren. Bei einer bakteriellen Infektion ist eine Antibiotika-Therapie erforderlich.

Der Schweregrad der epidermolytischen Ichthyose kann variieren. Epidermolytische Ichthyosen können die Lebensqualität beeinträchtigen und die Sozialisation der Patienten aufgrund von Hautverletzungen, Schmerzen, Juckreiz, Körpergeruch und / oder wiederkehrenden Infektionen einschränken. Epidermolytische Ichthyosen können auch in der Neugeborenenperiode aufgrund von Infektionen und / oder Dehydratation lebensbedrohlich sein.

Ichthyosis vulgaris, schuppig, lamellar, ichthyosiform Erythrodermie - Forum

Zeitzone: UTC + 3 Stunden [Sommerzeit]

Ichthyosiform Erythrodermie nebulös

Ichthyosiforme Erythrodermie ist eine Form der angeborenen Ichthyose, die Brock 1902 isolierte. Es gibt trockene und bullöse Typen. Daran schließt sich eine trockene (nicht sperrige) Krankheit an. Erythrodermie ichthyosiform nebulös wird von vielen Autoren mit lamellarer Ichthyose identifiziert. Biochemische Studien und geringfügige Anzeichen des Krankheitsbildes zeigen jedoch einige Unterschiede.
Die Haut eines Neugeborenen ist normalerweise mit einem Film bedeckt, der Kollodium ähnelt (dieser Zustand wird als Kollodion Fötus bezeichnet). Nach 10-14 Tagen läuft der Film ab. Im Laufe der Zeit erscheint ein Schälchen auf dem Körper. Vor allem in einem frühen Alter, universelle Haut Erythem - Erythrodermie. Die Krankheit dauert ein Leben lang an.

Synonyme: Erythrodermie ichthyosiform nebulös, epidermolytische Ichthyose, angeborene Ichthyosiform Erythrodermie (CIE), nicht-bullöse CIE (n-CIE)

Unterschiede zur lamellaren Ichthyose
Nebulleznaya ichthyosiform Erythrodermie, in dem klinischen Bild mit lamellarer Ichthyosis zusammenfällt, hat die folgenden Unterschiede: die Waage häufig Licht (mit lamellarer Ichthyosis dicker, dunkler), Erythrodermie ausgedrückt, variable Intensität (mit einer durchschnittlichen lamellare Ichthyosis), gibt es ein Haar Vakuum am Kopf (mit lamellar Ichthyose, außerdem mögliche Abnormalitäten des Haarschafts), Durchschnitt des Ektropions (mit ausgeprägter Lamelle; verdrehte Ohrmuscheln); histologisch (bei Lamellengranulose) wird eine deutliche Verdickung der Epidermis bei Parakeratose festgestellt; biochemisch einen Anstieg des Gehalts an p-Alkanen - ungesättigten Kohlenwasserstoffen, die durch Hydrophobie und die Fähigkeit, die mitotische Aktivität der Epidermis zu beeinflussen, gekennzeichnet sind (im Falle einer lamellaren Ichthyose einen Anstieg des Sterol- und Fettsäuregehalts in Hautflocken) nachweisen.

Informationen zur Krankheit
Nationalität
Die Krankheit tritt bei Menschen aller Rassen auf.
Paul
Männer und Frauen werden gleich oft krank.
Frequenz
Weniger als 1: 100 000. Die Statistiken zur öffentlichen Gesundheit in Amerika werden angegeben.
Alter
Angeborene Krankheit.
Lebenserwartung der Patienten
Lebenserwartung bei solchen Patienten wie bei gewöhnlichen Menschen.
Typische Beschwerden
Das Schwitzen ist beeinträchtigt, körperliche Anstrengung und heißes Wetter führen zu Hyperpyrexie (Erhöhung der Körpertemperatur auf 41 ° C und mehr). Übermäßiger Flüssigkeitsverlust aufgrund von Rissen im Stratum corneum der Epidermis verursacht Dehydratation. Bei Kindern steigt der Nährstoffbedarf aufgrund einer beschleunigten Zellerneuerung in der Epidermis. Risse in den Handflächen und Fußsohlen verursachen Schmerzen. Die Inversion der Augenlider kann zu Austrocknung der Hornhaut und Augeninfektionen führen.

Vererbung
Die Art der Vererbung ist autosomal rezessiv. Das heißt:

• Wenn beide Eltern Träger der Krankheit sind (heterozygot), aber selbst nicht krank sind, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass ihre Kinder krank werden, 25%, die Träger 50% und gesund (sie erben die Krankheit nicht) 25%.
• Ist einer der Elternteilnehmer krank und der andere Träger liegt die Erkrankungswahrscheinlichkeit für jedes seiner Kinder bei 50%, wie bei dominantem Erbe.
• Wenn beide Elternteile krank sind, werden alle ihre Kinder krank sein.
• Wenn ein Elternteil mit einem unbekannten Genotyp gesund ist und der zweite ein Träger ist, ist das Risiko, ein krankes Kind zu bekommen, gering.

Die Blutbeziehung der Eltern erhöht das Erkrankungsrisiko bei Kindern.
Die Manifestation einer autosomal rezessiven Erkrankung bei einem Kind von gesunden Eltern kann das Ergebnis einer neu auftretenden spontanen Mutation des rezessiven Allels sein.

Physikalische Forschung
Haut
Hypertrophie der Granulatschicht, Akanthose und entzündliche Infiltration in der Dermis sind histologisch ausgeprägt, was die Erythrodermie von der Ichthyroid vulgaris unterscheidet. Zusätzlich wird eine ausgeprägte Hyperkeratose mit einzelnen Parakeratoseninseln bestimmt.

• Neugeborene werden als Kollodium geboren. Das Kind ist mit einer transparenten Folie überzogen, die Kollodium ähnelt. Nach einigen Tagen verwandelt sich der Film in große Schuppen und löst sich ab. Es gibt oft eine Umkehrung der Augenlider (Ektropium) und eine Lippenumkehrung. Die Haut ist rot und entzündet (Erythrodermie).
• Kinder und Erwachsene. Am Körper gibt es ein kleines leichtes Peeling. Es gibt eine Rötung der Haut (Erythrodermie). An den Handflächen und Fußsohlen - Keratodermie und Risse. Häufige sekundäre bakterielle Infektionen.

Haar
Die Haut am Kopf blättert ab. Haare können dünn sein. Das Haarwachstum kann von der Norm 2-3 Mal beschleunigt werden.
Nägel
Normalerweise normal. Das Nagelwachstum kann von der Norm um das 2-3-fache beschleunigt werden.
Schleimhäute
Normalerweise nicht betroffen.
Augen
Mäßige Eversion der Augenlider. Fördert die Entwicklung von Augeninfektionen.
Differentialdiagnose
Erythroderma ichthyosiform bullosa, lamellare Ichthyosis, Ichthyosis vulgaris, X-chromosomale Ichthyose, Netherton-Syndrom, Trichotiodistrophie. Bei der Differentialdiagnose bei vulgärer Ichthyose ist zu beachten, dass bei letzteren nicht die Achselhöhlen, die Leistenfalten, die Haut der Ellbogen und die Kniekehlen betroffen sind.

Zusätzliche Forschung
Aussaat
Ermöglicht die Beseitigung sekundärer bakterieller Infektionen und Sepsis, insbesondere bei Neugeborenen.
Aktuell und Prognose
Der Film, ähnlich wie bei Collodion, bleibt 10 bis 14 Tage bei Neugeborenen. In dieser Zeit können sich Dehydratation, Hypernatriämie, bakterielle Infektionen und Sepsis entwickeln. Die Krankheit setzt sich im Laufe des Lebens fort und der Zustand bessert sich mit dem Alter nicht. Die Hyperkeratose führt zu einer Verstopfung der Merocrin-Schweißdrüsen, was zu Schwitzen führt.
Vorgeburtliche (vorgeburtliche) Diagnose
Laut der maßgeblichen medizinischen Publikation E-medicine (Englisch) ist die Möglichkeit einer vorgeburtlichen Diagnose umstritten.

Behandlung
Die Krankheit ist nicht heilbar. Symptomatische Therapie wird durchgeführt.
Neugeborene
Neugeborene werden auf der Intensivstation untergebracht. Im Brutschrank hohe Luftfeuchtigkeit einhalten. Emollient Cremes werden auf der Haut verwendet. Beobachten Sie die Austrocknung des Körpers und Anzeichen einer Infektion. Die manuelle Entfernung der Kollodiummembran wird nicht empfohlen.
Notwendige Konsultationen
Dermatologe zur Beurteilung des Ausmaßes von Hautläsionen und Empfehlungen zur Pflege.
Augenarzt Augenpflege bei Augenliderinversion (Ektropium).
Genetik, um die Diagnose zu bestätigen und das Krankheitsrisiko nachfolgender Kinder zu untersuchen.
Kinder und Erwachsene
Erweichungsmittel werden auf der Haut verwendet. Das einfachste ist Vaseline. Es wird empfohlen, Emollients nach dem Bad auf die noch feuchte Haut aufzutragen.
Antiseptika und antimikrobielle Mittel werden zur Beseitigung von Geruchs- und Pilzkrankheiten eingesetzt.
Keratolytische (Peeling) Produkte:

• Propylenglykol Die Behandlung wird vor dem Zubettgehen durchgeführt. Eine 44-60% ige wässrige Lösung von Propylenglykol wird nach einem Bad auf die Haut aufgetragen und auf einen "Schlafanzug" aus Kunststofffolie gelegt. Nach der Verbesserung dieses Zustands wird diese Behandlungsmethode 1 Mal pro Woche oder sogar weniger angewendet.
• Cremes, die Glykolsäure oder Milchsäure enthalten, reduzieren die Dicke der Haut.
• Cremes auf Basis von Harnstoff (10–20%) reduzieren das Peeling.
• Salicylsäure enthaltende Cremes helfen zusammen mit Propylenglycol dabei, dunkle Schuppen zu bekämpfen. Verwenden Sie Salicylsäure in großen Hautbereichen, insbesondere bei Kindern
  mit Vorsicht gemacht werden - mögliche Vergiftung des Körpers.

Überhitzung
Hitzeunverträglichkeit durch mangelndes Schwitzen. Eltern müssen gewarnt werden, dass körperliche Anstrengung, Fieber und heißes Wetter zu Überhitzung und Hitzschlag führen. Duschen, Benetzen der Haut, Einwickeln in ein nasses Laken helfen.
Retinoide
Retinoide sind Vitamin A und seine synthetischen Analoga, die häufig zur Behandlung einer großen Gruppe von Hauterkrankungen eingesetzt werden. Die Akzeptanz von Retinoiden führt zu einem verbesserten Hautzustand. Aufgrund der schwerwiegenden Nebenwirkungen werden Retinoide in Fällen eingesetzt, in denen eine herkömmliche Therapie nicht wirksam ist. In schweren Fällen werden Retinoide für längere Zeit eingenommen, wobei von Zeit zu Zeit Pausen eingelegt werden. Überwachen Sie bei Langzeitbehandlung den Zustand des Skeletts und der Leber. Aufgrund der teratogenen Aktivität von Retinoiden ist während des Behandlungszeitraums eine Kontrazeption erforderlich. Nach Beendigung des Empfangs wird der Effekt in der Regel entfernt.
Mündlich nehmen:

• Isotretinoin (Isotretinoin). Handelsnamen Accutane, Roaccutan. In der Struktur zu Retinol und Etretinat (Tigazonu) schließen.
  Lesen Sie mehr über Isotretinoin
  Was ist über Accutane zu wissen?
• Atsitretin (Acitretin). Handelsname Soritanane, Neotigazon.
  Mehr über Neotigone

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Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie

Die angeborene bullöse ichthyosiforme Erythrodermie ist eine chronisch entstellende Krankheit, die sich im Anfangsstadium in Blasen und Erosionen manifestiert. Allmählich kommt es zu einer diffusen hyperkeratischen Läsion der Haut, die eine verruköse Natur annimmt. Synonyme: epidermolytische Hyperkeratose, bullöse Ichthyose, angeborene bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Broca.

Epidemiologie der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie

Beginn der Krankheit: Die Krankheit manifestiert sich während der Geburt oder kurz danach.
Geschlecht: spielt keine Rolle Prävalenz: ein Fall pro 200.000 bis 300.000 Neugeborenen.
Ätiologie: Keratin 1, 10-Genmutation (oder 2 mit Siemens-Bullosis-Ichthyose).
Vererbungstyp: autosomal dominant vererbt, aber bei 50% der Patienten tritt die Mutation sporadisch auf.

Pathophysiologie der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie. Mutationen von Keratin-1- und -10-Genen, die sich auf den Chromosomen 12qll-ql3 bzw. 17ql2-q21 befinden. Mutationen beeinflussen die Ausrichtung von Keratin, Oligomerisierung und Filamentanordnung, was zu einer Schwächung des Zellrahmens und zur Bildung von Plaques führt.

Anamnese der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie. Die Hauptbeschwerde, die zu Beginn des Lebens auftritt, ist die Bildung schmerzhafter Blasen, deren Öffnung zu einer ausgedehnten Erosion führt. Die Herde der Hyperkeratose werden stinkend und entstellend.

Hautmanifestationen der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie:
Typ: erste - schlaffe Blasen, gefolgt von Abblättern der Haut, Erosionen und ausgedehnten exponierten Bereichen. Später entwickelt sich eine erythematöse Hyperkeratose mit verrukösen Plaques.
Farbe: Erstens ist die Haut erythematös. Später bilden sich dicke dunkelbraune Flocken.
Lokalisation: Jeder Körperteil kann betroffen sein. Typische Verletzung der Beugeflächen der Gliedmaßen. In vielen Fällen sind Handflächen und Fußsohlen betroffen (Keratodermie).
Häufige Manifestationen der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie. Haare, Nägel und Zähne sind normalerweise nicht betroffen.

Diagnose der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie

Die angeborene bullöse ichthyosiforme Erythrodermie bei der Geburt sollte von anderen zystischen Erkrankungen unterschieden werden, z. B. Epidermolysis bullosa, verbranntes Haut-Staphylokokken-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse, bullöse Impetigo. Klinische Manifestationen im späten verrukösen Stadium der Krankheit können einer lamellaren Ichthyose ähneln.

Histopathologie der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie: In der Hautbiopsie wird eine dichte orthokeratotische Hyperkeratose festgestellt, und in Keratinozyten wird die intrazelluläre Vakuolisierung mit Aggregation von intermediären Keratinfäden ("epidermolytische Hyperkeratose") bestimmt. Elektronenmikroskopie: Festgestellte Aggregate von Keratin-Zwischenfilamenten.

Andere Methoden: Vorgeburtliches Screening auf Keratindefekte 1 und 10 ist möglich.

Verlauf und Prognose der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie

Blasen treten im zweiten Jahrzehnt des Lebens nicht mehr auf, aber die Hyperkeratose bleibt lebenslang bestehen. Später wird das Hauptproblem die Hyperkeratose - aufgrund eines kosmetischen Defekts und eines unangenehmen Geruchs, der durch die Hinzufügung einer Sekundärinfektion verursacht wird, sowie aufgrund von Bewegungsbeschränkungen. Schwere Schäden an der Kopfhaut können von Haarausfall begleitet sein.

Behandlung der angeborenen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie

Im frühen zystischen Stadium der Krankheit ist eine systemische Erhaltungstherapie erforderlich, um Infektionen, Austrocknung, Wasser- und Elektrolythaushalt sowie die Thermoregulation zu verhindern. Beim Öffnen von Blasen ist es notwendig, Schmiermittel zu ziehen und vorsichtig zu verlassen.

Im späten Verrucosa-Stadium können die folgenden Mittel verwendet werden:
1. Keratolytika mit Harnstoff (Carmol), Salicylsäure (Salex) und Alpha-Hydroxysäure (Aquaglycolic) können das Abblättern von Flocken verbessern, sollten jedoch bei jungen Kindern vermieden werden, da die von ihnen verursachten durchdringenden Empfindungen normalerweise schlecht vertragen werden. Tragen Sie sie auch nicht im Gesicht und in der Leistengegend auf.
2. Systemische Retinoide, z. B. Isotretinoin und Acitretin, reduzieren die Hyperkeratose, können jedoch zu einer vermehrten Blasenbildung führen. Die Verwendung von Retinoiden ist durch ihre Nebenwirkungen auf Knochen und Sehnen begrenzt. Daher sollte der langfristige Einsatz dieser Arzneimittel vermieden werden.

Ichthyosiform Erythrodermie

Ichthyosiforme Erythrodermie ist eine Kombination von genetischen Dermatosen, die auf einer Gesamtläsion der entzündlichen Haut unter Bildung von Epidermis-Hyperkeratose der Fischschuppen beruhen, manchmal mit Anzeichen von zystischen Eruptionen. Klinisch ist die Krankheit durch ein helles, zusammenfließendes Erythem mit lamellarem Peeling gekennzeichnet, das an Glimmer erinnert und geile hyperkeratotische Schichten aufweist. Primärelemente in den Achselhöhlen, große Hautfalten, um die Gelenke herum, sind lokalisiert. Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der Klinik gestellt. Die Behandlung erfolgt durch Retinol-Behandlungen, gegebenenfalls unter Zugabe einer antibakteriellen Therapie; äußerlich verwendete Keratolytika.

Ichthyosiform Erythrodermie

Ichthyosiforme Erythrodermie ist eine Art kongenitale Ichthyose, deren Unterscheidungsmerkmal eine Verletzung der Keratinisierung der Haut mit Symptomen einer Entzündung ist. Es existiert sowohl als unabhängige Krankheit als auch als eines der Symptome einer großen Anzahl von syndromischen Pathologien (zum Beispiel Sjögren-Larsson-Syndrom, Netherton-Syndrom, KID-Syndrom, neutrales Fettakkumulationssyndrom). Dermatose hat keine geschlechtsspezifische Komponente. Statistiken über die Prävalenz der Krankheit fehlen.

Da die "Matrix" der Krankheit die angeborene Ichthyose ist, deren Erwähnung chinesische Ärzte im II-III-Jahrtausend v. Chr. Hinterließen, gibt es unzählige Beschreibungen dieser Pathologie. Im Jahr 1891 verglich der französische Dermatologe E. Vidal die Ichthyose mit einer begrenzten Form der Neurodermitis, im selben Jahr betonten L. Brock und L. Jacot die verfassungsmäßige Verfärbung der Dermatose. Später beschrieb der deutsche Arzt G. Unna eine der Pathologien unter dem Deckmantel des angeborenen Palm-Plantar-Keratoms. D. Daria war an der gesamten Hyperkeratose Ichthyosiformis beteiligt. J. Grater schlug 1964 eine klinisch-genetische Einstufung der Krankheit vor, die heute nicht an Bedeutung verloren hat.

Ursachen der ichthyosiformen Erythrodermie

Die Ursache der ichthyosiformen Erythrodermie liegt auf der Hand - es handelt sich um eine Genmutation. Und obwohl in dem internationalen Katalog der erblichen Formen der Ichthyose 33 Arten von Ichthyosiformer Komatose und ähnliche Zustände registriert sind, ist die Ätiologie für alle gleich. Die Art der Vererbung kann sowohl autosomal rezessiv als auch autosomal dominant sein, was durch die Mutation eines bestimmten Gens bestimmt wird. Beim autosomal-rezessiven Typ, dem für die Bildung der Epidermis verantwortlichen Gen, mutiert die autosomal-dominante Mutation mit dem für die Keratidsynthese verantwortlichen Gen. Auf der Ebene der biochemischen Prozesse im Körper des Patienten wird ein hoher Anteil an n-Alkanen bestimmt (die Frequenz der Streckschwingungen von Kohlenstoff-Wasserstoff-Bindungen ändert sich).

Klassifikation der ichthyosiformen Erythrodermie

In der Dermatologie gibt es keine einheitliche Einstufung der Krankheit. Am bequemsten ist unserer Meinung nach die folgende Einteilung der ichthyosiformen Erythrodermie:

1. Ichthyosiforme Erythrodermie als unabhängige Krankheit.

• angeborene bullöse ichthyosiforme Erythrodermie: das primäre Element ist eine Blase, ein positives Symptom von Nikolsky; autosomal dominanter Erbgang;
• kongenitale ichthyosiforme neblige Erythrodermie: Das primäre Element ist eine an die Dermis dicht gelötete Waage, Hypersekretion der Schweißdrüsen, schnelles Wachstum von Haaren und Nägeln; autosomal-rezessiver Erbgang;
• Lamellare (Lamellare) Ichthyose: kolloidaler Fötus, unbehandelt in den ersten Lebenstagen; autosomal-rezessiv vererbung.

2. Syndrome mit Symptomen der ichthyosiformen Erythrodermie als eines der Symptome (Sjögren-Larsson-Syndrom, Tau-Syndrom, KID-Syndrom, Neutrales Fettakkumulationssyndrom, Netherton-Syndrom, CHILD-Syndrom, Konradi-Hünermann-Syndrom, Young-Vogel-Syndrom, Hersum-Syndrom, Erz-Syndrom).

Symptome einer ichthyosiformen Erythrodermie

Da der Begriff ichthyosiforme Erythrodermie eine ganze Gruppe von Krankheiten zusammenfasst, wird das klinische Bild von jeder von ihnen durch die Art der Pathologie und den Schweregrad des Dermatose-Verlaufs bestimmt. Es gibt jedoch allgemeine Anzeichen der Krankheit. So sind die "trockenen" Formen der Krankheit durch ein Spannungsgefühl der Haut mit starken Abplatzungen vor dem Hintergrund eines hellen Erythems gekennzeichnet. Die Form und Größe der Skalen ist sehr unterschiedlich, jedoch nicht mehr als 1 cm; Sie sind dünn und transparent, mit einem starken Griff auf der Haut in der Mitte. Eine typische Lokalisierung ist nicht vorhanden, an dem Prozess ist kein Teil der Haut beteiligt. Der Drüsenapparat der Dermis reduziert die Produktion von Sekreten drastisch, was zu einer Abnahme der Schutzfunktion der Haut, dem Zusatz einer Sekundärinfektion und dem Auftreten von Dermatitis führt.

Der extreme Grad der "trockenen" Pathologie ist ein kolloidaler Fötus, wenn die gesamte Haut eines Neugeborenen mit einem braunen Cellophanfilm bedeckt ist. Ein Teil des Films gliedert sich in Segmente, die in Skalen umgewandelt werden. Manchmal bricht der Film ohne ersichtlichen Grund in Segmente ein und verschwindet spurlos. Die Krankheit wird begleitet von Hyperdermotrophie (schnelles Wachstum von Haaren und Nägeln), Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen. Alopezie, Anomalien der Zähne, Photophobie können sich entwickeln. Bullöse Varianten der ichthyosiformen Erythrodermie manifestieren sich durch einen heteroformen Gallenblasenausschlag gegen ein leuchtend rotes Erythem. Nikolskys Symptom ist positiv (Haut aufgrund von Blasen in der Epidermis ähnelt Tissuepapier, lässt sich leicht abblättern und legt die glänzenden, hyperämischen Bereiche ohne Pyodermie frei). Blasen werden in Keratinskalen umgewandelt, aber die Haut behält ihre Elastizität. In schweren Fällen sind Schleimhäute betroffen, es entwickelt sich Purpura (Kapillarblutungen) mit tödlichem Ausgang.

Wenn die ichthyosiforme Erythrodermie das Hauptsymptom eines Syndroms ist, fungiert ihre Klinik als Hintergrundkomponente des pathologischen Prozesses. Beim Sjögren-Larsson-Syndrom ist die Haut von Geburt an von Erythem betroffen, das durch Hyperpigmentierung, Hyperkeratose, ersetzt wird. Der Ausschlag an den Gliedmaßen und am Rumpf ist lokalisiert, Schwitzen ist nicht vorhanden. Kombinierte Hautpathologie mit Demenz, Epilepsie, spastischer Lähmung. Das Tau-Syndrom (Trichodio-Dystrophie) kombiniert die Klinik der "trockenen" ichthyosiformen Erythrodermie mit einer intellektuellen Behinderung und Zerbrechlichkeit der Hautanhangsgebilde.

Die kutane Komponente des KID-Syndroms wird durch schuppige Plaques auf den Wangen, am Kinn, der Nase und hinter den Ohren dargestellt. Keratose an den Handflächen. Es wird mit angeborener Taubheit kombiniert. Das Chanarin-Dorfman-Syndrom ist eine Kombination aus "trockener" ichthyosiformer Erythrodermie mit Myopathie, Katarakt, Taubheit und Pathologie innerer Organe. Das Netherton-Syndrom wird durch "trockene" erythrodermische Hautläsion diagnostiziert, die an Neurodermitis, mehrfache Haarzerstörung (Bambushaar), Wachstumsstörung erinnert. Das CHILD-Syndrom manifestiert sich durch "trockene" ichthyosiforme Erythrodermie mit Gliederdysplasie. Die Hautmanifestationen des Konradi-Hünermann-Syndroms sind ichthyosiforme Erythrodermie mit Achondroplasie. Jung-Vogel-Syndrom - palmar-plantare Hyperkeratose vom ichthyosiformen Typ. Das Gersum-Syndrom ist eine juckende Erythrodermie. Alopezie in Kombination mit ichthyosiformer Erythrodermie sind Manifestationen des Erzsyndroms.

Diagnose der ichthyosiformen Erythrodermie

Die Diagnose wird auf der Grundlage von Anamnese, klinischen Manifestationen der Krankheit, gestellt, wobei zystische Elemente mittels histologischer Untersuchung verwendet werden, wodurch eine granulare Zerstörung der Epidermis sichtbar wird. Die Differentialdiagnose ichthyosiformer Erythrodermie wird mit Ichthyosis vulgaris (typischerweise intrauterine Läsion großer Hautfalten), neonataler Pemphigus-Epidemie (gekennzeichnet durch Ansteckung, Blasenausbruch mit eitrigem Inhalt, hohem Fieber), kongenitalen Syphilis (basierend auf serologischen Reaktionen, Erythema) durchgeführt. Die Differentialdiagnose bei Xerodermie hilft einer speziellen Probe: Wenn sie mit einem Spatel über die Haut getragen wird, verbleibt ein hellweißer, "schneebedeckter" Peelingstreifen. Die psoriatische Erythrodermie zeichnet sich durch einen typischen diagnostischen Dreiklang auf den einzelnen konservierten Papeln und ein histologisches Bild aus. Bei atopischer Dermatitis ist die gesamte Haut niemals betroffen, der Ausschlag wird von Juckreiz begleitet. Toxikodermie tritt auf dem Hintergrund der Medikation auf, unterscheidet sich in der Polymorphie der Läsionen.

Behandlung der ichthyosiformen Erythrodermie

Das allgemeine Prinzip der Behandlung der ichthyosiformen Erythrodermie besteht darin, die stark verminderte Produktion von Vitamin A zu korrigieren. Verwenden Sie dazu Retinol und seine Derivate nach individuellen Schemata in Form von 1 kg Körpergewicht. Da die Vitamin-A-Dosis hoch ist, muss sich jeder Patient vor der Behandlung einer eingehenden Untersuchung unterziehen, um die Funktion der Nieren, der Leber und des Lipidspiegels im Blut zu beurteilen. Die Dosierung von Retinol ist umso niedriger, je ausgeprägter die entzündliche Komponente des pathologischen Prozesses ist. In schweren Fällen wird Retinol mit kurzen Glukokortikoiden kombiniert. Im Falle des Eintritts einer Sekundärinfektion sind Antibiotika (Erythromycin) angezeigt. Äußerlich werden bei "trockenen" Varianten der Erkrankung Keratolytika verwendet (6% Salicylsalbe). Die Wirksamkeit der Behandlung steigt mit der Verschreibung der PUVA-Therapie, der selektiven Phototherapie nach Indikationen. Prävention existiert nicht. Die Prognose ist relativ sicher, die ungünstigste ist die lamellenartige Form der ichthyosiformen Erythrodermie. Eine vollständige Wiederherstellung ist nicht möglich.