Pemphigoid - Arten, Behandlung, Ursachen und Diagnose

Pemphigoid (Pemphigus neacantolytic) ist eine gutartige Pathologie der Haut chronischer Natur, deren primäres Element die subepidermale Blase ohne Akantolyse ist. Läsionen können spurlos verschwinden oder Narben hinterlassen. Aufgrund dieses Merkmals werden zwei Arten von Pemphigoiden unterschieden - Narben und bullös (Lever's Pemphigoid). Die Ursachen des Unbekannten werden höchstwahrscheinlich als auto-allergischer Ursprungsmechanismus angesehen. Schwangerschaft kann ein provozierender Faktor sein.

Arten und Symptome von Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid (Lever's Pemphigoid) - Läsionen befinden sich auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Nase und Genitalien. Personen über 60 Jahre sind überwiegend krank. Auf der Haut erscheinen subepitheliale Blasen mit einem Durchmesser von bis zu 2 cm. Sie befinden sich meistens auf den Flexionsflächen der Hände, der Leistengegend und des Bauches. Die Haut kann gerötet sein oder unverändert bleiben, Juckreiz, Brennen und Schmerzen werden beobachtet. Ein paar Tage später, an der Stelle der Blasen, treten Erosionen auf, die mit einer Fibrinschicht bedeckt sind. Innerhalb von 1-2 Wochen heilen die Läsionen ab, die Haut normalisiert sich. Diese Form ist anfällig für ein erneutes Auftreten.

Das bullous Pemphigoid-Foto von Lever

Bullöses Pemphigoid der Schwangerschaft kann von der 9. Schwangerschaftswoche bis zu 1-2 Wochen nach der Entbindung auftreten. Meistens treten die Symptome jedoch nach 5-6 Monaten auf. Der Ausschlag erscheint auf dem Nabel und breitet sich nach und nach auf Bauch, Brust, Oberschenkel und Gliedmaßen aus. Ein Kind kann vorzeitig und mit Hypotrophie geboren werden, bei etwa 5% der Kinder tritt ein bullöses Pemphigoid während des Lebens auf.

Cicatrizing Pemphigoid - Blasen im Durchmesser von 0,3–1,5 cm erscheinen im Mund, während die Schleimhaut hyperämisch oder unverändert sein kann. Die Läsionen fühlen sich dicht an, sind auf dem weichen Gaumen, der Zunge, den Mandeln und der Schleimhaut der Wangen lokalisiert. Nach dem Öffnen tritt eine tiefrote Erosion auf. Blasen befinden sich häufig an derselben Stelle, was zu Narben und Verwachsungen führt. In dieser Form kommt es auch zu Augenpemphigoid - Trübungen treten auf der Konjunktiva auf, die Beweglichkeit der Augen nimmt ab und Blindheit ist möglich.

Cicatrized Pemphigoid Foto

Gutartiger neakantolytischer Pemphigus - nur die Mundschleimhaut ist betroffen. Kleine Blasen, nach dem Öffnen, kleine Erosionsformen, die schnell abheilen. Die Patienten bemerken ein leichtes Brennen im Mund. Die Krankheit verschwindet in 1-2 Wochen vollständig.

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Pemphigoid Behandlung

Bei Patienten mit bullösem Pemphigoid wurden Glucocorticosteroide (Prednison, Anfangsdosis von 60-80 mg, mit allmählicher Abnahme) verschrieben. In schweren Fällen werden Zytostatika und Immunsuppressiva verwendet - Azathioprin, Cyclophosphamid. In Abwesenheit der Wirkung der Behandlung ist eine Kombination von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva erlaubt. Außerdem werden entzündungshemmende Salben (Prednikarb) und Anilinfarbstoffe (Fukortsin) verschrieben. Mit der Niederlage der Mundschleimhaut muss die Aufnahme knackiger und zäher Nahrungsmittel - Chips, Cracker, rohes Gemüse und Obst - begrenzt werden.

Die Behandlung von Narben mit Pemphigoid fällt mit der von Bullus zusammen, aber wenn ein Auge betroffen ist, sollte ein Augenarzt konsultiert werden. In solchen Fällen werden zusätzliche Medikamente zur Hornhautreinigung und zur Narbenresorption verschrieben. Bei gutartigen neapantolytischen Pemphigus werden Antihistaminika, Ascorbinsäure und Vitamin P verschrieben, bei oralen Beschwerden werden lokale Mittel mit anästhetischer Wirkung eingesetzt.

Behandlung mit volkstümlichen Methoden

In Kombination mit der Arzneimitteltherapie werden folgende Arzneimittel verwendet:

• Der Hautausschlag wird 2-3 Mal am Tag mit einem in Sanddorn oder Olivenöl getauchten Tupfer behandelt.
• Für Läsionen der Mundhöhle gießen 30 g Eichenrinde ein Glas kochendes Wasser, wickeln Sie ein und bestehen Sie 2 Stunden. Den Mund 4-5 mal am Tag abseihen und ausspülen.
• Gießen Sie 2 Esslöffel Salbei in einen halben Liter kochendes Wasser und lassen Sie es 10 Minuten auf dem Feuer stehen. Kühlen Sie ab und wischen Sie die betroffenen Stellen 2-3 Mal am Tag ab.
• Patienten mit Läsionen des Mundes werden 3-4 Mal pro Tag empfohlen, um einen Teelöffel Honig zu sich zu nehmen, um ihn nicht sofort zu schlucken, sondern halten Sie ihn einige Minuten im Mund.

Prävention und Prognose von Pemphigoid

Es gibt keine Primärprophylaxe: Wenn Symptome auftreten, sollte sofort mit der Behandlung begonnen und die Hauthygiene beachtet werden. Die Prognose für das Leben ist günstig, aber eine Erholung ist selten. Bei adäquater Therapie gibt es lange Remissionsperioden, ältere und geschwächte Patienten fallen jedoch häufig zurück. Wenn Symptome in der Kindheit auftreten, ist es wahrscheinlich, dass die Krankheit im Jugendalter vollständig geheilt wird. Vernarbtes Pemphigoid kann zu erheblichen Sehstörungen und sogar zu irreversibler Blindheit führen.

Bullosa Pemphigoid

Inhalt des Artikels:

Bullöses Pemphigoid - Ursachen, Symptome, Behandlung, Krankheitsbilder, Foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiforme Dermatitis) ist eine wiederkehrende chronische Erkrankung mit Autoimmunität, die durch Läsionen der subepidermalen Hautschichten mit der Entwicklung von starken Blasen und anderen pathologischen Veränderungen gekennzeichnet ist. Bei dieser Krankheit tritt im Gegensatz zum gewöhnlichen Pemphigus keine Akantholyse auf, und das Auftreten von Blasen in der Epidermis ist ein sekundärer Prozess. Zum ersten Mal entdeckte Lever dies im Jahr 1953, wodurch das bullöse Pemphigoid in einer separaten nosologischen Einheit isoliert wurde - davor kombinierte der Begriff "Pemphigus" alle Arten von Blasenausschlag. Pathologien sind vor allem anfällig für Menschen im Alter zwischen 60 und 65 Jahren. In der Dermatologie wurden jedoch fast 100 Fälle beschrieben, in denen sich ein bullöses Pemphigoid im Kindesalter oder im Kindesalter entwickelte. Solche Formen der Erkrankung wurden als infantiles bzw. jugendliches bullöses Pemphigoid bezeichnet.

Es gibt auch Informationen über den Zusammenhang zwischen dieser bullösen Dermatose und bestimmten onkologischen Erkrankungen, was sie als paraneoplastischen Prozess zeigt. Ärzte kennen Patienten mit dieser Pathologie, die sich auf dem Hintergrund von Lungenkrebs, Blase und Magen entwickeln. In einigen Fällen provozieren bullöse Pemphigoide eingenommene Medikamente (Amoxicillin, Furosemid, Kaliumjodid) und Hautverletzungen. Die Inzidenz der Krankheit beträgt etwa 1-15 Fälle pro 1 Million Menschen, bei den Patienten sind die meisten Männer älter. Das Risiko, ein bullöses Pemphigoid zu entwickeln, steigt mit zunehmendem Alter - es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, mit dieser Pathologie erkrankt zu werden, mit 85-90 Jahren mehr als 300 Mal höher ist als mit 60-65 Jahren.

Arten von bullösem Pemphigoid:

Es gibt verschiedene Formen dieser Pathologie:

1. Eigentlich bullöses Pemphigoid oder Lever's neakantolytisches Pemphigoid, wie es auch genannt wird. Die Symptome werden im Folgenden beschrieben.
2. Cicatrized Pemphigoid oder wie es auch Schleim-Synechial Bullosa Dermatitis genannt wird. Diese Pathologie ist anfälliger für ältere Menschen (älter als 50-55 Jahre), häufiger bei Frauen als bei Männern. Das Auftreten von Blasen auf der Bindehautmembran und der Mundschleimhaut ist charakteristisch. Einige Patienten haben einen Hautausschlag.
3. Neakantolytischer gutartiger Pemphigus nur der Mundschleimhaut. Aus dem Namen ist klar, dass die Blasen nur im Mund auftreten.

Pococcus Pemphigoid ist auch eine Infektionskrankheit, die durch Staphylococcus aureus verursacht wird und bei Kindern 3-10 Tage ihres Lebens auftritt. Es ist sehr ansteckend. Die Infektionsquelle kann das medizinische Personal der Entbindungsklinik oder die Mutter des Kindes sein, das kürzlich eine Krankheit mit einer Staphinfektion hatte oder Träger von Staphylococcus aureus im Nasopharynx ist.

Bei dieser Krankheit zeichnet sich das schnelle Auftreten von Blasen auf der geröteten oder gesund aussehenden Haut des Babys aus. Zuerst erscheinen sie am Körper und am Bauch. Blasen sind etwa so groß wie eine große Erbse, dann wachsen sie und können 2-3 cm im Durchmesser erreichen und eitern; Sie sind von einem rosa Heiligenschein umgeben. Außerdem steigt die Temperatur des Kindes an und der allgemeine Zustand kann gestört sein. Staphylokokken-Pemphigoid kann zu einer Infektion des Blutes und in schweren Fällen sogar zum Tod führen.

Symptome von bullösem Pemphigoid

In den meisten Fällen treten die ersten Manifestationen der Krankheit bei Personen auf, die älter als 60-65 Jahre sind. Erstens sind die Symptome von Bullosa Pemphigoid vor dem Auftreten von Bläschen (dem Stadium vor der Blase) mild - die Patienten klagen über ein unterschiedlich starkes Jucken auf der Haut der Beine, Hände oder des Unterleibs. Rötung der Haut, kleine erythematöse Ausschläge werden selten beobachtet. Später bilden sich an den betroffenen Stellen intensive Blasen, die halbkugelförmig sind und einen Durchmesser von 1 bis 3 cm haben: Etwa ein Drittel der Fälle von Bullosa-Pemphigoid-Erosionen treten an den Schleimhäuten der Mundhöhle und der Vagina auf. Diese Formationen haben einen traumatischen Widerstand, weil Die "Abdeckung" der Blasen, bestehend aus der Epidermis, ist ziemlich stark.

Der Inhalt von Blasenentzündungs ​​Bullosa pemphigoid ist serös, kann sich jedoch in einigen Fällen in hämorrhagisch oder sogar eitrig verändern. Bei der Öffnung der Blasenbildung auf der Haut verbleiben rote Erosion mit einer weichen und feuchten Oberfläche. Die Wiederherstellung der Epidermis erfolgt ziemlich schnell, fast keine Spuren nach der Heilung. Bei bullösem Pemphigoid bilden sich neben Bläschen nicht selten urtikariale Hautausschläge unterschiedlicher Intensität und Größe. Andere Symptome neben Hautausschlag und Pruritus können Fieber, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit sein. Am häufigsten treten diese Manifestationen bei geschwächten und geschwächten Individuen auf, während das bullöse Pemphigoid sogar die Todesursache sein kann. Die Krankheit hat einen chronischen und anhaltenden Verlauf, die Symptome und Manifestationen auf der Haut können mit der Zeit abklingen und wieder auftreten. Die spontane Erholung erfolgt in 20-30% der Fälle.

Diagnose eines bullösen Pemphigoids

Die Definition einer Erkrankung wie eines bullösen Pemphigoids erfolgt nach Untersuchung durch einen Dermatologen, histologische Untersuchung der Gewebe pathologischer Herde und immunologischer Untersuchungen. Je nach Entwicklungsstadium können sich während der Inspektion gebildete Blasen bilden, die symmetrisch angeordnet sind, erythematöser Ausschlag, urtikariale Ausbrüche unterschiedlicher Intensität, Heilungserosion, Verkrustung. Erfordert ein vollständiges Blutbild, tk. In Fällen von Polina zeigt er eine moderate Eosinophilie, manchmal eine Leukozytose. Es ist auch möglich, IgG, das an die Antigene BP180 und BP230 bindet, im peripheren Blut unter Verwendung einer Immunpräzipitationsreaktion nachzuweisen.

Histologische Studien umfassen die einfache Licht- und Immunfluoreszenzmikroskopie. Bei Betrachtung unter einem Mikroskop in verschiedenen Stadien der Blasenbildung kann ein epidermaler Schlitz nachgewiesen werden, dann eine subepidermale Blase, die intraepidermal wird. Die Dermis unter dem pathologischen Fokus ist stark ödematös, die Leukozyteninfiltration, die hauptsächlich aus Lymphozyten, Eosinophilen und Neutrophilen besteht, kann unterschiedlich exprimiert werden. Die Immunfluoreszenzmikroskopie zeigt Anhäufungen von Immunglobulinen der Klasse G und Komplementfraktionen (meistens C3) entlang der Basalmembran der Epidermis. Beim bullösen Pemphigoid sind diese Moleküle am stärksten von der Außenseite der Basalmembran konzentriert. Die Differentialdiagnose sollte mit einem gewöhnlichen Pemphigus, Epidermolysis bullosa und Erythema multiforme exsudativ durchgeführt werden.

Ursachen von bullösem Pemphigoid

Die genauen Gründe, warum sich Pemphigoid in einer bullösen Form entwickelt, sind noch nicht bekannt. Wissenschaftler konnten jedoch nachweisen, dass Autoimmunfaktoren eine wichtige Rolle bei der Entstehung dieser Dermatose spielen. Bei der Lever-Krankheit wurden im Blut und in der Flüssigkeit, die die Blasen füllten, spezifische Antikörper gegen die Basalmembran der Haut gefunden. Je aktiver sich der Entzündungsprozess entwickelt, desto höher ist der Antikörpertiter. Es wird angenommen, dass das bullöse Pemphigoid ein Zeichen für die Entwicklung onkologischer Erkrankungen ist. Daher werden alle Patienten mit dieser Krankheit zur Untersuchung geschickt, um die Onkologie auszuschließen. Einige Ärzte führen das bullöse Pemphigoid der Gruppe der Krankheiten Epidermolysis bullosa zu.

Behandlung von bullösem Pemphigoid

Die Therapie der Lever-Krankheit sollte individuell ausgewählt werden. Die Behandlung von Pemphigoid muss komplex sein. Die Wahl des Behandlungsschemas Bullosa-Pemphigoid hängt von der Prävalenz des Prozesses sowie von der Schwere seines Auftretens, den ermittelten assoziierten Erkrankungen und dem allgemeinen Zustand des Patienten ab.

Die Hauptmethode der Behandlung von bullösem Pemphigoid sind Glucocorticosteroide enthaltende Medikamente. Die erste Stufe in der Behandlung der Krankheit ist die Verabreichung von 60 bis 80 mg des Arzneimittels in Form von Prednison pro Tag. Als nächstes wird die Dosis nach unten angepasst. In einigen Fällen müssen Medikamente in höheren Dosen verschrieben werden. Außerdem werden Zytostatika und Immunsuppressiva, beispielsweise Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Azathioprin usw., zur Behandlung von bullösem Pemphigoid verwendet.Es gibt Hinweise darauf, dass eine gute therapeutische Wirkung bei der Behandlung von Pemphigoid durch die komplexe Verwendung von Glucocorticosteroiden und Cytostatika erzielt wird. Zur Behandlung der Krankheit werden zusätzlich systemische Enzyme verordnet, deren Dosis von der Schwere der Symptome abhängt.

Äußerlich werden Salben, die Glucocorticosteroide und Anilinfarbstoffe enthalten, beispielsweise Furcocin, zur Behandlung von bullösem Pemphigoid verwendet.

Behandlung von Volksheilmitteln

Bevor Sie pflanzliche Arzneimittel zur Behandlung von bullösem Pemphigoid verwenden, sollten Sie Ihren Arzt konsultieren.

Bei Bullepus pemphigoid wird empfohlen, zweimal täglich 30 Tropfen Eleutherococcus-Tinktur einzunehmen.

Für die Behandlung von Bullae sammelt Pemphigoid Kräuter. Nimm 50 gr. Sophora-Japaner (Obst), Birkenknospen, Eukalyptus (Blätter), Serpentin (Rhizome), Brennnesselgras, Schafgarbe und Hirtenbeutel. Brühen Sie abends für 2 Esslöffel der Mischung mit einem Glas kochendem Wasser. Es ist notwendig, die ganze Nacht hindurch darauf zu bestehen. Urom-Stamminfusion, in 3 Portionen teilen und tagsüber trinken.

Für die äußeren Manifestationen von bullösem Pemphigoid können Sie Saft aus Brennnessel oder Aloeblättern verwenden. Feuchten Sie ein Stück Verband im Saft an und tragen Sie ihn auf Blasen oder Erosion auf. Decken Sie die Kompresse mit einem Film ab und sichern Sie sie mit einem Pflaster oder Verband.

Bullöses Pemphigoid Code ICD-10 L12.0

Definition

Bullous Pemphigoid (Bullous Pemphigoid) ist eine Autoimmunerkrankung der Haut, die durch die Produktion von Autoantikörpern gegen die Bestandteile von Semi-Desmosomen (Antigene BP180 und BP230) verursacht wird und durch die Bildung von subepidermalen Blasen gekennzeichnet ist.

Ätiologie und Epidemiologie

In den meisten Fällen ist die Entwicklung von bullösem Pemphigoid mit keinem provokativen Faktor verbunden. Bei einigen Patienten mit bullösem Pemphigoid wird das Auftreten von Hautausschlägen durch die Einnahme von Medikamenten, die Einwirkung physikalischer Faktoren oder durch Virusinfektionen verursacht.

Medikamente, die mit der Entwicklung von bullösem Pemphigoid in Verbindung gebracht werden können, sind Penicillamin, Penicilline und Cephalosporine, Captopril und andere Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren; Furosemid, Aspirin und andere nichtsteroidale Entzündungshemmer, Nifedipin. Es gab Fälle der Entwicklung von bullösem Pemphigoid nach Verabreichung des Impfstoffs gegen Influenza, dem Anti-Tetanus-Toxoid. Die Entwicklung von bullösem Pemphigoid nach Einwirkung physikalischer Faktoren - ultraviolette Strahlung, Strahlentherapie, thermische und elektrische Verbrennungen nach chirurgischen Eingriffen wird beschrieben. Es wird angenommen, dass die Entwicklung von bullösem Pemphigoid zu Virusinfektionen beitragen kann (Hepatitis-B- und C-Viren, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus).

Die Entwicklung von bullösem Pemphigoid wird durch die Produktion von IgG-Autoantikörpern gegen BP180-Proteine ​​(Collagen XVII-Typ) und BP230 verursacht, die Teil von Semidemosomen sind, die einen strukturellen Bestandteil der Basalmembran der Haut bilden.
Laut der statistischen Bundesbeobachtung betrug die Inzidenz von bullösem Pemphigoid in der Russischen Föderation im Jahr 2014 1,1 Fälle pro 100 000 Erwachsene (18 Jahre und älter) und 2,6 Fälle pro 100 000 Erwachsene. Kranke meistens ältere Leute. Bei Menschen über 80 Jahre beträgt die Inzidenz von bullösem Pemphigoid 15–33 Fälle pro 100.000 der relevanten Bevölkerung pro Jahr.

Klassifizierung

Es gibt keine allgemein anerkannte Einstufung.

Symptome von bullösem Pemphigoid

Hautläsionen mit bullösem Pemphigoid können lokalisiert oder generalisiert sein. Hautausschlag häufiger an den Gliedmaßen, Bauch, Inguinal-Femur-Falten, an der Innenseite der Oberschenkel.
Bei Patienten mit bullösem Pemphigoid kann Hautausschlag polymorph sein. Die Krankheit beginnt in der Regel mit dem Auftreten von erythematösem, papulösem und / oder urtikariaähnlichem Hautausschlag, begleitet von Juckreiz. Diese Ausschläge können mehrere Monate bestehen, danach treten Blasen auf. Blasen haben einen engen, engen Reifen, einen runden oder ovalen, serösen oder serösen-hämorrhagischen Inhalt, der sich auf einem erythematösen Hintergrund oder auf einer scheinbar unveränderten Haut befindet. An der Stelle der Blasenerosion gebildet, in Abwesenheit einer Sekundärinfektion schnell epithelisiert, nicht anfällig für peripheres Wachstum. Nikolskys Symptom ist negativ. Schleimhäute sind bei 10-25% der Patienten betroffen. Die Krankheit ist durch einen chronisch wiederkehrenden Verlauf gekennzeichnet.

Der Schweregrad des bullösen Pemphigoids wird durch die Anzahl der zystischen Elemente bestimmt. Bullosa-Pemphigoid wird als schwerwiegend definiert, wobei an drei aufeinanderfolgenden Tagen mehr als 10 Blasen pro Tag auftauchen, als leicht, wenn es 10 Blasen oder weniger pro Tag gibt [5].

Diagnose eines bullösen Pemphigoids

Die Diagnose eines bullösen Pemphigoids beruht auf der Identifizierung klinischer Anzeichen einer Erkrankung und dem Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Proteine ​​der Bestandteile der Basalmembran der Haut:
Die histologische Untersuchung der Hautbiopsie mit einer frischen Harnblase zeigt eine subepidermale Höhle mit einer optischen Dermatitis in der Dermis, die aus Lymphozyten, Histiozyten und Eosinophilen besteht, wodurch es nicht immer möglich ist, das Bullosa-Pemphigoid von anderen Erkrankungen mit subepidermaler Blasenlage zu unterscheiden.

Zum Nachweis von IgG an Proteinen der Bestandteile der Basalmembran der Haut wird eine immunhistochemische Untersuchung der Biopsie der anscheinend nicht betroffenen Haut des Patienten durchgeführt, die eine lineare Ablagerung der IgG- und / oder C3-Komponente des Komplements im Bereich der Basalmembran zeigt. Wenn bei der erworbenen Epidermolysis bullosa eine Differenzialdiagnostik erforderlich ist, wird eine zusätzliche Immunfluoreszenzstudie der Hautbiopsie durchgeführt, die zuvor durch 1-tägige Aufbewahrung in 1M Natriumchloridlösung gespalten wurde. Diese Studie zeigt die Ablagerung von IgG im oberen Teil (des Reifens) des Hohlraums, der in der Zone des dermoepidermalen Übergangs gebildet wird.

Differentialdiagnose

Unterscheiden Sie die Krankheit sollte mit der bullösen Form von herpetiformer Dermatitis Dermatitis, exsudativem Erythema multiforme, vulgärer Pemphigus, bullöser Toxidermie, erworbener Epidermolysis bullosa sein.

Behandlung von bullösem Pemphigoid

Allgemeine Hinweise zur Therapie

Bei der Ernennung und Behandlung von Patienten mit bullösem Pemphigoid sollte Folgendes berücksichtigt werden:

• Einschränkungen bei der Verwendung einer Reihe von Medikamenten bei älteren Patienten.
• Mögliche Begleiterkrankungen des Patienten (Diabetes mellitus, arterieller Hypertonie, koronare Herzkrankheit, neurologische Erkrankungen).
• Unerwünschte Ereignisse im Zusammenhang mit systemischer Therapie und topischer Therapie.

Während der Behandlung mit systemischen Glukokortikoiden sind Blutdruckmessungen erforderlich, um den Zustand des Herz-Kreislaufsystems und den Blutzuckerspiegel zu überwachen.

Während der Therapie mit Zytostatika sollten Hämoglobin und Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen im peripheren Blut sowie Indikatoren für Leber- und Nierenfunktionen, Indikatoren der allgemeinen Urinanalyse, überwacht werden. Während der Therapie mit systemischen Glukokortikoiden und Immunsuppressiva müssen Anzeichen von Infektionskrankheiten und Komplikationen unverzüglich erkannt werden.

Behandlungsschemata

Wenn mildes bullöses Pemphigoid:

• Clobetasoldipropionat 0,05%

In Abwesenheit eines klinischen Effekts aus der Therapie mit einem topischen Glukokortikosteroid für 1-3 Wochen:

Bei starkem bullösem Pemphigoid:

• Clobetasoldipropionat 0,05%
• Prednison Bei Rezidiven wird die Dosis des Corticosteroid-Arzneimittels auf das Ausgangsniveau erhöht [8].

Falls erforderlich, reduzieren Sie die Dosis von systemischen Kortikosteroiden:

• Plasmaaustausch
• Azathioprin
• Mycophenolatmofetil
• Methotrexat
• Cyclophosphamid

Neben der Ernennung von topischen Kortikosteroidpräparaten werden auch große Blasen und Erosionen behandelt:

• blasenbildende Punktion und Drainage, hinterlässt einen Reifen
• Erosive Läsionen werden mit antiseptischer Lösung behandelt: Chlorhexidin 0,05–0,2% ige Lösung, Miramistin, 0,01% ige Lösung, brillant grüne 1% ige Alkohollösung

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

• schwerer Verlauf eines bullösen Pemphigoids, das eine systemische Therapie erfordert;
• mangelnde Wirkung der Behandlung mit topischen Kortikosteroiden auf ambulanter Basis;
• das Vorhandensein einer Sekundärinfektion in den Läsionen.

Anforderungen an die Behandlungsergebnisse

• Stoppen des Fortschreitens der Krankheit;
• Verringerung des Juckreizes;
• Epithelisierung der Erosion.

Taktik ohne die Wirkung der Behandlung

Wenn die Therapie mit systemischen und topischen Glucocorticosteroid-Medikamenten keine Wirkung zeigt, werden zusätzlich mehrere Wochen lang Immunsuppressiva oder Plasmapherese verschrieben.

Prävention

Präventionsmethoden gibt es nicht.

Wenn Sie Fragen zu dieser Krankheit haben, wenden Sie sich an einen Dermatovenerologen, Adaev Kh.M.

Bullosa Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid ist eine dermatologische Erkrankung, die mit einer Funktionsstörung des Immunsystems aufgrund der Exposition bestimmter Autoimmun-Körper durch das Gewebe verbunden ist. Meistens entwickelt er sich bei älteren Menschen und ähnelt den Symptomen des Pemphigus: An der Haut der Gliedmaßen und des Bauches bilden sich symmetrisch angeordnete intensive Blasen mit transparenter Flüssigkeit im Inneren. Zur Diagnose der Erkrankung sind immunologische und histologische Studien erforderlich. Zytostatika und Glucocorticosteroid-Medikamente, Vitamine und Diät werden zur Behandlung verordnet.

Eigenschaften Bullosa Pemphigoid

Lever's bullöses Pemphigoid ist eine chronische Hauterkrankung, die von zahlreichen Hautausschlägen und Juckreiz begleitet wird. Auf den Schleimhäuten erscheint der Ausschlag äußerst selten. Die korrekte Diagnose ermöglicht die Biopsie, Immunfluoreszenzuntersuchung von Haut und Serum. In den meisten Fällen ist neben Glukokortikosteroiden eine langfristige unterstützende Behandlung mit Immunsuppressiva erforderlich.

Die Risikogruppe umfasst Männer über 60 Jahre, Frauen erkranken seltener, sehr selten - Kinder. Durch die Fusion von Autoimmunantikörpern der IgG-Klasse mit den Antigenen BPAg1 oder BPAg2 bilden sich angespannte Blasen (Bullae) auf der Hautoberfläche. Je nach Ausbreitung des Ausschlags gibt es zwei Formen von bullösem Pemphigoid - lokalisiert und generalisiert. Durch die Art des Verlaufs und der Symptome der Krankheit wird in typisch und atypisch unterteilt.

Atypische Form ist Pemphigoid:

• Dysgidroziformny (ähnlich dem atopischen Ekzem ist der Ausschlag auf den Fußsohlen und den Handflächen lokalisiert).
• Knoten (mehrere Knoten auf der Haut, Juckreiz).
• Vegetativ (zahlreiche Plaques in den Hautfalten).
• Vesikular (kleine Vesikelgruppe - Vesikel).
• Knotig (Knoten auf der Haut).
• Erythrodermie (Symptome sehr ähnlich der Erythrodermie).
• Ekzematös (Symptome, die einem Ekzem ähneln).

Der Begriff "Pemphigus" bedeutete lange Zeit jede Art von Blasenausschlag. Erst 1953 identifizierte Dr. Lever die klinischen und histologischen Anzeichen, die für das bullöse Pemphigoid charakteristisch sind. Zehn Jahre später fanden Wissenschaftler heraus, dass Antikörper, die auf die Basalmembran der Haut einwirken, im betroffenen Gewebe zirkulieren. Dies führte zu der Schlussfolgerung, dass sie die Epidermisablösung verursachen, wodurch sich Blasen auf der Haut bilden.

Pemphigoid entwickelt sich in zwei Stufen:

• Prodromal Dauert einige Monate bis mehrere Jahre, begleitet von Juckreiz und unspezifischem Hautausschlag. In diesem Stadium ist es schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen. Daher wird die Krankheit häufig mit cholinerge Urtikaria, Dühring-Dermatitis, Prurigo, chronischem Ekzem und verschiedenen Arten von Juckreizdermatose verwechselt.
• Bullous Blasen erscheinen auf der Haut, Juckreiz wird nicht weniger. In diesem Stadium ist die Krankheit leicht zu diagnostizieren.

Manchmal geht das Pemphigoid mit Kopfschmerzen und Fieber einher, wie bei Windpocken und anderen Infektionskrankheiten. Ältere Patienten verlieren oft den Appetit und fühlen sich schwach. Die Krankheit dauert lange, Regressionen wechseln sich mit Exazerbationen ab. Die Wahrscheinlichkeit, vor 60 Jahren krank zu werden, ist sehr gering, nach 60 - 8 Fällen pro Million, nach 90 Jahren - 250 pro Million. Einige Forscher verbinden Pemphigoid mit einer Reihe von Impfstoffen und Organtransplantaten. Aber ob die Krankheit auf diese Weise bis zum Nachweis übertragen wird. Wie die Lever-Krankheit in verschiedenen Stadien aussieht, können Sie den Fotos unten entnehmen.

Symptome von bullösem Pemphigoid

Die klassische Form des bullösen Pemphigoids wird am häufigsten diagnostiziert. Typischerweise erscheint ein Ausschlag an Rumpf und Extremitäten. Manchmal kann es in großen natürlichen Falten der Haut, im Gesicht und auf der Kopfhaut gefunden werden. Mehrere Hautausschläge, symmetrische Herde. Dies sind Vesikel (Vesikel, Bullae) mit verspannter Oberfläche, die seltener mit einer transparenten Flüssigkeit gefüllt sind - mit Eiter. In einigen Fällen treten sie auf gesunder Haut auf, aber häufiger - wenn sie gerötet sind. Ein charakteristischer Hautausschlag kann wie bei Sorcais mit Papeln und Urtikarnymi-Elementen verdünnt werden.

Nach einigen Tagen platzen die Blasen spontan und an ihrer Stelle bilden sich Erosionen und Geschwüre. Sie heilen jedoch schnell genug und ziehen nicht an Krusten.
Ein Ausschlag an der Mundschleimhaut tritt ohnehin nur bei 20% der Patienten auf, dann treten Blasen am Rumpf und an den Extremitäten auf. Ein Ausschlag an der Bindehaut, den Schleimhäuten des Nasopharynx und den Genitalorganen - vereinzelte Fälle.

An Stellen der Lokalisation des Ausschlags tritt ein Juckreiz auf, manchmal klagen Patienten über Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit und allgemeine Schwäche. Bullöses Pemphigoid gehört zu den chronischen Krankheiten, sein Verlauf ist eine Reihe von Rückschritten und Rückfällen.

Ursachen von bullösem Pemphigoid

Aufgrund ihrer Ätiologie hat die Krankheit einen immunologischen Ursprung. Autoimmunantikörper, die auf die Epidermis wirken, ermöglichen die Feststellung, dass sie bei 100% der Patienten vorkommen. Die Anwesenheit dieser Antikörper wird durch das AntiC3-Konjugat in der Immunfluoreszenzreaktion signalisiert. Sie betreffen das Transmembranprotein (Kollagen) und das zytoplasmatische Protein (BP230), die für die Integrität des Epithels verantwortlich sind.

Die Faktoren, die Lever's bullöses Pemphigoid provozieren, sind:

• Akzeptanz von Penicillamin, Penicillin, Sulfasalazin, Spironolacton, Furosemid, Neuroleptika und bestimmten anderen Arzneimitteln.
• UV-Strahlen in Kombination mit Anthralin, Strahlentherapie bei Brustkrebs.
• Multiple Sklerose, Lichen planus, Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, Diabetes mellitus und einige andere chronische Krankheiten.

Bullöses Pemphigoid bei Kindern

Bullöses Pemphigoid bei Kindern wird extrem selten diagnostiziert, daher wird es nicht als separate Gruppe von Krankheiten betrachtet. Für die Behandlung werden in diesem Fall die gleichen Methoden wie für Erwachsene angewendet, jedoch ist ein vorsichtigerer und ausgewogenerer Ansatz erforderlich.

Diagnose eines bullösen Pemphigoids

Die Diagnose des bulvarian Pemphigoid Lever basiert auf den Ergebnissen klinischer Studien an Blut und Laborstudien von Material aus den betroffenen Gebieten.

Nach Befragung und Untersuchung eines Patienten verschreibt der Arzt:

• Der Schältest (Nikolskys Symptom) - mit einem leichten mechanischen Einfluss auf die geschädigten Stellen ist er negativ, mit Pemphigus - positiv.
• Elektronische und lichtmikroskopische Untersuchungen - das Fibrinnetzwerk der Blasenhöhle (Bullae), Monoclearinfiltrate (Verdichtung), der epidermale Spalt, die eosinophile Verdickung der Haut werden untersucht.
• Immunfluoreszenz (direkt und indirekt) - zum Thema zirkulierende Antikörper gegen die basale Epidermismembran, Nachweis von C3 und (oder) IgG1, IgG4 sowie das Fehlen einer Akantholyse.
• Immunmikroskopische Untersuchung - mit elektrischem Strom und Gold.
• Immunchemikalienstudie nach der Methode des Immunoblotkeratinozytenextrakts oder der Immunpräzipitation - zur Bestimmung der Autoantikörper der Klasse G.
• Analyse von Eosinophilen - über ihre Anzahl im Blut und den Inhalt der Blasen.
• Jodtest (Probe Yadassona) - Der Test wird als positiv angesehen, wenn nach der Einnahme einer 5% igen Lösung von Kaliumjodid und einer Salbe auf den 50% -Gehalt der Haut auf die geschädigten Bereiche der Substanz eine verstärkte Epidermisreaktion beobachtet wird.

Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, wird Kaliumjodid wegen der Gefahr einer schweren Verschlimmerung nicht eingenommen.

Das bullöse Pemphigoid von Lever unterscheidet sich von:

• Cholinerge Urtikaria.
• Atopisches Ekzem.
• Sorcaidosis
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo
• Chronisches Ekzem
• Erythrodermie
• Polymorphes Erythem.
• Bullous toksikodermii.
• Neakantolytischer Pemphigus.
• Echter Akantholytischer Pemphigus.

Behandlung von bullösem Pemphigoid

Die Grundlage für die Behandlung von bullösem Pemphigoid bilden Hormonpräparate. Mittlere Dosen von Medikamenten dieser Gruppe werden mit allmählicher Abnahme verschrieben, sobald sich der Patient erholt.

In schwerwiegenden Fällen, ernannt von:

• Zytostatika
• Antihistaminika
• Vitamine

Um Juckreiz zu lindern und den Ausschlag zu heilen, verwenden Sie externe Mittel - spezielle Cremes und Salben. Wenn der Arzt es erlaubt, können Sie sich der traditionellen Medizin zuwenden.

Volksheilmittel:

• Tinktur aus Eleutherococcus - zweimal täglich 30 Tropfen einnehmen.
• Kräutersammlung - mischen Sie zu gleichen Teilen Schafgarbe, Hirtengeldbeutel, Brennesselblätter, Serpentinenwurzel, Birkenknospen, Eukalyptusblätter und Früchte der japanischen Sophora. 2 EL. Löffel der Mischung gießen 200 ml kochendes Wasser, 10-12 Stunden ruhen lassen. Abseihen, dreimal täglich 70 ml einnehmen.
• Brennessel oder Aloe - drücken Sie den Saft aus den Blättern. Tränken Sie einen Verband darin und tragen Sie ihn an den Ausbruchsstellen auf. Obere Abdeckung mit einer Folie zum Komprimieren, mit einem Pflaster oder einer Bandage sichern.

Komplikationen bei bullösem Pemphigoid

Bei falscher Behandlung von Bullosa-Pemphigoid oder dessen Fehlen ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass eine sekundäre bakterielle oder virale Infektion angeheftet wird. Infolgedessen liegt eine Verletzung des Immunsystems vor, in schweren Fällen - Sepsis und Tod. Ob Bullosa-Pemphigoid zu Krebstumoren wiedergeboren werden kann, ist noch unklar.

Prävention von bullösem Pemphigoid

Es gibt keine primären präventiven Maßnahmen, um das bullöse Pemphigoid von Lever zu verhindern. Um die Remission zu verlängern und eine Verschlimmerung zu vermeiden, muss der Patient eine glutenfreie Diät einhalten, die Sonneneinwirkung der Haut sowie mechanische und thermische Verletzungen vermeiden.

Die Prognose für die Behandlung ist ungewiss, da es sich um eine chronische, schwer vorhersagbare Erkrankung handelt und die Mehrzahl der Patienten mit verschiedenen Begleiterkrankungen älter ist. Berichten zufolge liegt die Sterblichkeitsrate bei 30%, aber erschwerende Faktoren und andere Krankheiten werden hier nicht berücksichtigt. Bei Kindern und Jugendlichen lässt sich das Lever-Syndrom leicht heilen.

Vergessen Sie nicht, dass sich das bullöse Pemphigoid im Vergleich zu anderen pathologischen Prozessen oft als Folgeerkrankung entwickelt. Es gilt als Marker der Onkologie. Wenn die ersten Anzeichen auftauchen, sollten Sie daher so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen. Er wird diagnostizieren, die Behandlung vorschreiben und eine umfassende Untersuchung einleiten, die den Verdacht auf Krebs aufhebt. Wenn die Diagnose enttäuschend ist, kann mit hoher Wahrscheinlichkeit argumentiert werden, dass es sich um Plattenepithelkarzinome handelt.

Bullosa Pemphigoid

Bullosa Pemphigoid ist eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut, die hauptsächlich ältere Personen betrifft. Die Symptome ähneln denen des Pemphigus und sind auf die Bildung von intensiven Blasen auf der Haut der Arme, Beine und des Bauches reduziert. Die Verteilung der pathologischen Herde ist in der Regel symmetrisch. Die Diagnose Bullosa pemphigoid wird durch Untersuchung des Patienten, histologische Untersuchung des Hautgewebes in den betroffenen Bereichen, immunologische Studien gestellt. Die Behandlung der Krankheit umfasst eine immunsuppressive und zytotoxische Therapie unter Verwendung von Glukokortikoiden und zytotoxischen Arzneimitteln.

Bullosa Pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiforme Dermatitis) ist eine chronisch rezidivierende Erkrankung mit Autoimmunität, die durch Läsionen der subepidermalen Hautschichten mit der Entwicklung von starken Blasen und anderen pathologischen Veränderungen gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zum gewöhnlichen Pemphigus tritt bei dieser Krankheit keine Akantholyse auf, und die Bildung von Blasen in der Epidermis ist ein sekundärer Prozess. Zum ersten Mal achtete Lever 1953 darauf, und er unterschied das bullöse Pemphigoid in einer separaten nosologischen Einheit - davor kombinierte der Begriff „Pemphigus“ alle Arten von Blasenausschlag. Pathologien sind vor allem anfällig für Personen über 60 Jahre, in der Dermatologie wurden jedoch etwa 100 Fälle beschrieben, in denen sich ein bullöses Pemphigoid im Kindesalter oder in der Adoleszenz entwickelte. Solche Formen der Krankheit werden als infantiles bzw. jugendliches bullöses Pemphigoid bezeichnet.

Es gibt auch Hinweise auf den Zusammenhang zwischen dieser bullösen Dermatose und bestimmten onkologischen Erkrankungen, was es möglich macht, sie als paraneoplastischen Prozess zu betrachten. Patienten mit dieser Pathologie, die sich auf dem Hintergrund von Krebs des Magens, der Lunge, der Blase entwickeln, werden beschrieben. In einigen Fällen kann das bullöse Pemphigoid durch die Einnahme von Medikamenten (Furosemid, Kaliumjodid, Amoxicillin) und Hautverletzungen ausgelöst werden. Die Inzidenz der Erkrankung beträgt etwa 1-13 Fälle pro 1 Million Einwohner, bei den von älteren Männern dominierten Patienten. Das Risiko, ein bullöses Pemphigoid zu entwickeln, steigt mit dem Alter sehr stark an. Man schätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, mit dieser Pathologie krank zu werden, mit 90 Jahren mehr als 300 Mal höher ist als mit 60.

Ursachen von bullösem Pemphigoid

Die Ätiologie des bullösen Pemphigoids ist derzeit noch Gegenstand wissenschaftlicher Diskussionen. Die Forschung in diesem Bereich hat dazu beigetragen, mehrere grundlegende Hypothesen zu formulieren, die die Ursachen für diesen Zustand erklären. Die meisten glauben, dass sich diese Autoimmunerkrankung aufgrund bestimmter Mutationen entwickelt, die den Haupthistokompatibilitätskomplex verändern. Dies wird zum Teil durch die Tatsache bestätigt, dass bei den Patienten mit bullösem Pemphigoid die Anzahl der Menschen mit DQB1 0301 GCGS als Allel der zweiten Klasse erhöht wurde, jedoch bisher keine Mutationen oder andere genetische Erkrankungen identifiziert wurden, die definitiv mit dieser Hauterkrankung in Verbindung gebracht werden könnten.

Die Pathogenese des bullösen Pemphigoids wurde etwas besser untersucht als die Ätiologie, was es ermöglicht, zuverlässig über die Autoimmunität dieses Zustands zu streiten. Das Hauptziel für den Angriff des Immunsystems sind zwei Proteine ​​der Epidermis - eines davon, BP180, ist ein Transmembranprotein und wird derzeit mit Kollagen vom Typ 17 assoziiert. Das zweite an der Entwicklung des Bullosa-Pemphigoids beteiligte Antigen, BP230, befindet sich im Zytoplasma der Epidermiszellen und gehört vermutlich zur Gruppe der Plaquins. Beide Proteine ​​sind in ihrer Funktion verwandt - sie sind an der Bildung des Halbdesmosmos beteiligt und behalten eine geordnete Struktur des mehrschichtigen Epithels bei.

Bei allen Patienten mit bullösem Pemphigoid im Blutplasma wurden Antikörper der Klasse G nachgewiesen, die die Fähigkeit haben, die Selbstantigene von BP180 und BP230 zu binden. Ihr Auftreten hängt mit der Entwicklung autoreaktiver T-Lymphozyten im Körper gegen die oben genannten Epithelzellenproteine ​​zusammen. T-Lymphozyten sind für die zelluläre Immunantwort verantwortlich und aktivieren gleichzeitig B-Lymphozyten, die Antikörper produzieren. Die Bindung von T-Lymphozyten und Antikörpern mit eigenen Proteinen der Haut und der Schleimhäute aktiviert das Komplementsystem, das andere immunkompetente Zellen, hauptsächlich Neutrophile und Eosinophile, zum pathologischen Fokus anzieht. Bei einigen Patienten mit bullösem Pemphigoid wurde eine signifikante Beteiligung von Mastzellen (Mastzellen) an der Pathogenese der Krankheit festgestellt.

Zunächst sind die Hemismosomen in der Basalschicht der Epidermis betroffen, und zwischen den Vorgängen der Zellen treten zahlreiche Vakuolen auf. Ihre Verschmelzung führt zur Bildung einer mit Exsudat gefüllten subepidermalen Blase, die von oben mit unveränderten Epidermis bedeckt ist, in der interzelluläre Bindungen erhalten bleiben. Es unterliegt dann jedoch einer Nekrose, und die Regeneration der Basalschicht führt dazu, dass der Blasenboden mit einer Schicht neu gebildeter Zellen bedeckt wird, und der Fokus wird intraepidermal. In diesem Stadium der Entwicklung des Bullosa-Pemphigoids ähnelt es daher am meisten dem gewöhnlichen Pemphigus, mit der Ausnahme, dass die Entwicklung der Blasen nicht auf eine Akantholyse zurückzuführen ist, sondern die Zerstörung der Interzellularbrücken nur in der Basalschicht mit nachfolgender Regeneration.

Entzündungsprozesse bei bullösen Pemphigoiden sind bei verschiedenen Patienten ungleichmäßig ausgeprägt, es gibt jedoch immer Anzeichen einer minimalen Infiltration der Haut durch Lymphozyten, Neutrophile und Eosinophile. Ausbrüche können bei leichten Entzündungen perivaskulär lokalisiert werden und die gesamte Dicke der Haut mit schweren Entzündungsprozessen ausfüllen, die manchmal das bullöse Pemphigoid begleiten.

Symptome von bullösem Pemphigoid

In den meisten Fällen treten die ersten Manifestationen der Krankheit bei Personen auf, die älter als 60 Jahre sind. Anfänglich sind die Symptome des bullösen Pemphigoids vor der Bläschenbildung (Vorblasenstadium) mild und eher unspezifisch. Die Patienten klagen über Juckreiz unterschiedlicher Intensität, lokalisiert auf der Haut von Händen und Füßen oder im Unterleib. Manchmal kann es zu Hautrötungen und leicht erythematösem Hautausschlag kommen. Im Laufe der Zeit bilden sich an den betroffenen Stellen Spannungsblasen mit einer Halbkugelform und einem Durchmesser von 1 bis 3 cm. In etwa einem Drittel der Fälle von bullösem Pemphigoid bilden sich Erosionen an den Schleimhäuten der Mundhöhle und Vagina. Der "Deckel" der Blasen, bestehend aus der Epidermis, ist stark genug, so dass diese Formationen eine gewisse Widerstandsfähigkeit gegen Verletzungen haben. Der Inhalt von Blasenentzündungs ​​Bullosa pemphigoid ist serös, kann sich jedoch in einigen Fällen in hämorrhagisch oder sogar eitrig verändern.

Bei der Öffnung der Blasen auf der Oberfläche der Haut bleibt die Erosion rot mit einer weichen und feuchten Oberfläche. Die Wiederherstellung der Epidermis über sie erfolgt ziemlich schnell, die Spuren nach der Heilung sind unwichtig. Neben der Blasenentstehung des Bullosa pemphigoid entwickeln sich häufig Urtikariaausschläge unterschiedlicher Größe und Intensität. Bei den anderen Symptomen kann es neben Pruritus und Hautausschlag zu Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust kommen. Besonders häufig treten solche Erscheinungen bei geschwächten und geschwächten Individuen auf, während das bullöse Pemphigoid sogar die Todesursache sein kann. Die Krankheit hat einen langen und chronischen Verlauf, Symptome und Hautmanifestationen können mit der Zeit abklingen und wieder aktiviert werden. Vor der Entwicklung wirksamer Methoden zur Behandlung von bullösem Pemphigoid wurde festgestellt, dass in 15 bis 30% der Fälle eine spontane Erholung auftreten kann.

Diagnose eines bullösen Pemphigoids

Die Definition einer Krankheit wie eines bullösen Pemphigoids erfolgt auf der Grundlage einer Untersuchung des Dermatologen, immunologischer Studien und histologischer Untersuchung von Geweben pathologischer Herde. Bei der Untersuchung kann je nach Entwicklungsstadium der Pathologie ein erythematöser Ausschlag, gebildete Blasen, symmetrisch angeordnete urtikariale Eruptionen unterschiedlicher Intensität, Heilungserosion, manchmal verkrustet, beobachtet werden. Das vollständige Blutbild zeigt in etwa der Hälfte der Fälle von bullösem Pemphigoid eine leichte Eosinophilie, manchmal auch Leukozytose. Im peripheren Blut ist es auch möglich, unter Verwendung von Immunpräzipitation IgG nachzuweisen, die die Fähigkeit haben, an die Antigene BP180 und BP230 zu binden.

Histologische Studien mit bullösem Pemphigoid umfassen die einfache Lichtmikroskopie und die Immunfluoreszenzmikroskopie. Bei Betrachtung unter einem Mikroskop in verschiedenen Stadien der Blasenbildung können Sie die epidermale Lücke und dann die subepidermale Blase erkennen, die intraepidermal wird. Die Dermis unter dem pathologischen Fokus ist stark ödematös, die Leukozyteninfiltration, die hauptsächlich aus Lymphozyten, Eosinophilen und Neutrophilen besteht, kann unterschiedlich exprimiert werden. Die Immunfluoreszenzmikroskopie zeigt Anhäufungen von Immunglobulinen der Klasse G und Komplementfraktionen (am häufigsten C3) entlang der Basalmembran der Epidermis. Beim bullösen Pemphigoid sind diese Moleküle überwiegend an der Außenseite der Basalmembran konzentriert. Die Differentialdiagnose sollte mit normalem Pemphigus, Erythema multiforme exsudativ und Epidermolyse-Bullosis durchgeführt werden.

Behandlung von bullösem Pemphigoid

Die Medikamente der ersten Wahl, die zur Behandlung von bullösen Pemphigoiden eingesetzt werden, sind Glukokortikoide, Prednison, Methylprednisolon und andere. Die Behandlung ist lang, die Therapie beginnt mit hohen Dosierungen von Steroiden, wobei die Dosis über einen Zeitraum von 6-9 Monaten allmählich gesenkt wird. In Anbetracht dessen, dass viele Patienten mit bullösem Pemphigoid ältere Menschen sind, ist es nicht möglich, eine vollständige Therapie mit Glucocorticosteroiden aufgrund signifikanter Nebenwirkungen durchzuführen. In einer solchen Situation wird die Behandlung häufig durch Kombination einer reduzierten Dosis von Steroiden und der darauf basierenden topischen Anwendung von Salben durchgeführt.

Gute Ergebnisse haben die Therapie von bullösem Pemphigoid durch Immunsuppressiva - beispielsweise Cyclosporin. Ähnlich verwendete Zytostatika - Methotrexat, Cyclophosphamid. Die Plasmapherese mit Doppelfiltration kann die Genesung erheblich beschleunigen und die Wirksamkeit der Therapie bei bullösen Pemphigoiden erhöhen. Äußerlich werden Antiseptika (z. B. Anilinfarbstoffe) zusätzlich zu Salben mit Glucocorticosteroiden verwendet, um Komplikationen wie Sekundärinfektionen zu vermeiden. In jedem Fall ist die Behandlung dieser Krankheit jedoch sehr lang und dauert mindestens eineinhalb Jahre, und selbst dann fallen 15 bis 20% der Patienten zurück.

Prognose und Prävention von bullösem Pemphigoid

Die Prognose des klassischen bullösen Pemphigoids ist in den meisten Fällen ungewiss. Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass die Krankheit einen chronischen und schwer vorhersagbaren Charakter hat und die Mehrheit der Patienten älter ist, häufig mit anderen Begleiterkrankungen. Frühe hohe Schätzungen der Mortalität durch ein bullöses Pemphigoid (von 10 bis 40%) werden nun als falsch angesehen, da das Alter, das Auftreten anderer Krankheiten und andere Faktoren bei der Berechnung nicht berücksichtigt wurden. Kinder- und Jugendformen dieser Pathologie werden in den meisten Fällen erfolgreich geheilt. Personen, die an bullösem Pemphigoid leiden oder die sich erfolgreich einer Behandlung unterzogen haben, sollten die Exposition der Haut vor traumatischen Faktoren (UV, hohe oder niedrige Temperaturen, mechanische Verletzungen) vermeiden. Dies kann das Wiederauftreten der Krankheit auslösen.

Pemphigoid: Arten von Krankheiten und ihre Manifestationen, Prinzipien der Therapie

Pemphigoid ist eine chronische, gutartige Hauterkrankung, die hauptsächlich bei älteren Personen auftritt. Die Grundlage der Pathologie ist das Ablösen der Epidermisbereiche, ohne dass interzelluläre Verbindungen in einer der breitesten Reihen verloren gehen. Diese Situation ergibt sich aus verschiedenen Gründen, aus denen Antikörper gegen die eigene Haut im menschlichen Körper erscheinen.

Die Pathologie wird von einem Dermatologen mit einer Kombination verschiedener Instrumententechniken diagnostiziert. Die Behandlung umfasst sowohl systemische als auch unterdrückende Hyperaktivität des Immunsystems, Therapie und lokale Heilmittel. Die Krankheit spricht gut an, wenn die Therapie fortgesetzt wird. Es dauert jedoch lange, bis ein Medikament eingesetzt wird, um Rückfälle zu vermeiden.

Was ist Pemphigoid?

Diese Krankheit betrifft nur die obere Hautschicht - die Epidermis. Damit die gleichzeitig ablaufenden Prozesse klar waren, werden wir kurz die Struktur dieser Schicht betrachten.

Nach der Struktur ähnelt die Epidermis einem 13-16-stöckigen Haus, das auf Hügeln liegt (solche Erhebungen und Vertiefungen werden von der Dermis erzeugt) mit einem sehr breiten Dach. Diese Schicht besteht aus vier und an den Handflächen und Fußsohlen - aus fünf anatomisch unterschiedlichen Schichten:

• Diejenigen, aus denen die „Steine“ bestehen, sind Sprossenschichten. Es gibt zwei davon: die Basalsteine ​​(„Steine“ liegen in einer oder zwei Schichten) und die Wirbelsäule (10 oder mehr Zellenreihen);
• Das "Dach" besteht aus den verbleibenden 2 oder 3 Schichten. Sie stammen aus den Keimschichten, aber mit jeder Reihe ähneln sie immer weniger Zellen (die letzte Schicht enthält keine Skalen).

Die Stachelschicht ist etwas Besonderes: Sie ist vielschichtig und ihre Zellen sind mit Auswüchsen - "Stacheln" ausgestattet. Sie sind verwandt. Bei einem echten Pemphigus (Pemphigus) bricht die Verbindung zwischen diesen Stacheln infolge des Entzündungsprozesses. Im Falle eines Pemphigoids (das Suffix "-oid" bedeutet "ähnlich", dh "blasenartige" Pathologie), bleibt die Beziehung zwischen den Zellen der Wirbelschicht "in Kraft". Dies ist der Hauptunterschied zwischen den beiden Pathologien, der sich durch das Auftreten von Blasen auf der Haut manifestiert.

Unter dem Einfluss der nachstehend beschriebenen Gründe werden Antikörper-Immunglobuline gegen die Membran gebildet, auf der die Basalschicht der Epidermis liegt. Es ist tatsächlich ein Separator zwischen der Epidermis und der Dermis, es enthält Faktoren, die das Wachstum der oberen Dermisschicht stimulieren. Wenn Abschnitte der Basalmembran unter den „Angriff“ von Antikörpern geraten, wird eine Kaskade von Immunreaktionen aktiviert, und neutrophile Zellen dringen darin ein. Von diesen werden verschiedene Enzyme freigesetzt, die die "Fäden", die die Epidermis an die Dermis binden, zerstören. Das gleiche passiert bei Pemphigus nur dann, wenn er eine Verbindung mit den auf Leukozyten lokalisierten Hauptgewebekompatibilitätsantigenen aufweist, was bei Pemphigoid nicht vorkommt.

Blasen (Bullae) mit Bullae Pemphigoid bilden sich wie folgt:

• Zwischen den Prozessen der Zellen der untersten Schicht, mit deren Hilfe sie sich als Ergebnis eines Autoimmunprozesses aneinander binden, erscheinen Blasen, die mit Flüssigkeitsvakuolen gefüllt sind.
• zusätzlich Ödem der unteren Hautschicht - der Dermis;
• Die allmähliche Verschmelzung der Vakuolen führt zusammen mit dermalem Ödem zur Bildung großer Flüssigkeitshohlräume. Blasendeckel - gestreckte Epidermiszellen, deren Brücken erhalten bleiben;
• dann sterben die Epidermiszellen ab;
• Gleichzeitig werden in der Epidermis regenerative Prozesse in Gang gesetzt: Neue Zellen kriechen von den Blatträndern herab und ergreifen allmählich ihren Boden. Dies macht die Blase intraepidermal.

Bullaen können sich auf der nicht entzündeten Haut befinden und nehmen dann eine Position um die Gefäße ein. Wenn die umgebende Haut entzündet ist, bilden sich ausgeprägte Infiltrate in der Dermis. Die Flüssigkeit, die die Bullae ausfüllt, enthält viele Lymphozyten, Histiozyten (Gewebe-Immunzellen) und eine kleine Anzahl von Eosinophilen (eine Art weißer Blutkörperchen, die für allergische Manifestationen verantwortlich sind).

Unabhängig von den Prozessen bleiben jedoch die Bänder zwischen den Zellen der Dornschicht erhalten, dh es tritt keine Akantholyse (deren Zerstörung) auf. Daher wird die Krankheit als neokantolytischer Prozess bezeichnet. Sein zweiter Name ist Lever's bullöses Pemphigoid.

Klassifizierung von Krankheiten

Es gibt verschiedene Formen dieser Pathologie:

1. Eigentlich bullöses Pemphigoid, es ist das Neacantolytic Pemphigoid von Lever. Die Symptome werden im Folgenden beschrieben.
2. Cicatrisiertes Pemphigoid, auch als bullöse Dermatitis bezeichnet. Die Pathologie unterliegt der älteren Altersgruppe (Menschen über 50), mehr Frauen. Charakterisiert durch das Auftreten von Blasen auf der Bindehautmembran und der Mundschleimhaut; bei einigen Patienten Hautausschlag.
3. Neakantolytischer gutartiger Pemphigus nur der Mundschleimhaut. Wie der Name schon sagt, erscheinen Blasen nur im Mund.

Es gibt auch eine andere Art von Pemphigoid - Pyococcen-Pemphigoid. Dies ist eine Infektionskrankheit, die durch Staphylococcus aureus verursacht wird, der sich bei Kindern von 3 bis 10 Tagen ihres Lebens entwickelt. Es ist sehr ansteckend. Die Infektionsquelle kann das medizinische Personal der Entbindungsklinik oder die Mutter eines Kindes sein, das kürzlich eine Krankheit mit einer Staphinfektion hatte oder Träger von Staphylococcus aureus im Nasopharynx ist.

Es ist durch das schnelle Auftreten von Blasen auf der Haut des Babys, die sich röten oder gesund aussehen, gekennzeichnet. Zunächst erscheinen sie am Körper und am Bauch. Blasen haben anfangs die Größe einer großen Erbse, wachsen dann und können einen Durchmesser von mehreren Zentimetern erreichen und eitern; Sie sind von einem rosa Heiligenschein umgeben. Darüber hinaus steigt die Temperatur, der allgemeine Zustand des Kindes kann gestört sein. Staphylokokken-Pemphigoid kann zu einer Infektion des Blutes führen, in schweren Fällen kann es zum Tod führen.

Ursachen von Pemphigoid

Warum sich diese Krankheit entwickelt, ist nicht genau bekannt. Es wird angenommen, dass die Pathologie auftreten kann aufgrund von:

• ultraviolette Bestrahlung;
• Einnahme bestimmter Medikamente: Penicillin, Furosemid, 5-Fluorouracil, Salazopyridazin, Phenacetin, Kaliumjodid, Ciprofloxacin, Amoxicillin oder sogar Captopril;
• Tumorprozess einer beliebigen Lokalisation (daher suchen die Ärzte bei der Diagnose eines Bullosa-Pemphigoids an allen möglichen Lokalisationen nach Krebs).

Symptome der Pathologie

Die Erkrankung hat einen chronischen Verlauf, wenn die Abwesenheit von Symptomen (Remission) mit der Periode der Erneuerung der Symptome (Exazerbation) abwechselt und sich die Pathologie mit jeder neuen Exazerbation ausbreiten kann.

Symptome von bullösem Pemphigoid

Die Bandbreite der Symptome ist ziemlich groß. Normalerweise ist dies:

• das Auftreten angespannter Blasen mit einer Größe von 0,5–3 cm auf geröteter und ödematöser, seltener normaler Haut;
• in großen Mengen;
• Jucken, selten Jucken und Schmerzen verursachen;
• hauptsächlich lokalisiert: in den Falten der Haut, am Bauch, der Innenfläche der Oberschenkel und Schultern, den Unterarmen. In einem Drittel der Fälle treten sie in der Größe von 0,5 bis 2 cm auf der Schleimhaut des Mundes auf: auf den Wangen, an der Grenze zwischen hartem und weichem Gaumen, am Zahnfleisch;
• Meistens sind die Blasen symmetrisch angeordnet.
• einen klaren Gehalt haben, der im Laufe der Zeit eitrig (gelb oder weiß) oder blutig werden kann;
• Gleichzeitig treten wie die Bullaes ausschlagartige Elemente der Urtikaria auf, die eine rote oder rosarote Farbe haben. Solche Blasen sind besonders bemerkbar, wenn die Rötung der Haut, auf der sich die Blasen befinden, nachlässt;
• Nachdem sich die Blase geöffnet hat, bleibt ein feuchter Bereich mit rosaroter Farbe, der mit oder ohne Krustenbildung schnell heilt.
• Der allgemeine Zustand der meisten Menschen leidet nicht: kein depressives Bewusstsein, keine Temperatur, Schwäche, Übelkeit oder Erbrechen. Bei den erschöpften Patienten und den Appetitlosigkeit der alten Männer kann eine Schwäche festgestellt werden; Sie können abnehmen.

In den Anfangsstadien der Krankheit können keine Blasen, nur Krusten, Ekzem-artige polymorphe Elemente oder Blasen wie bei Urtikaria vorhanden sein. Der Ausschlag kann von Juckreiz unterschiedlicher Intensität begleitet sein, der nur schwer zu heilen ist. Die anschließende Exazerbation verläuft mit den üblichen Symptomen, wenn es sich um die klassische Form des Pemphigoids handelt, oder mit der Wiederholung derselben Zeichen mit atypischen Formen.

Manifestationen der Pemphigoidbildung

Der Ausschlag kann auf dem weichen Gaumen, der Schleimhaut der Wangen, der Zunge und den Mandeln gefunden werden, während die Mundschleimhaut rot und geschwollen ist, sie darf jedoch nicht verändert werden. Manchmal treten Sypynye-Elemente auf den Lippen, auf der Bindehaut der Augen auf, und sie entwickeln sich auf der Haut im Gesicht, in den Falten (besonders am Oberschenkel), der Kopfhaut. Es kann auch innere Organe betreffen.

Ein Hautausschlag ist eine angespannte Blase, deren Inhalt klar oder blutig ist. Nach dem Öffnen ist eine tiefe Erosion der roten Farbe sichtbar.

Ein charakteristisches Zeichen für die Bildung von Pemphigoid ist, dass an einigen Stellen ständig Blasen auftreten, die dort zur Entstehung von Narben beitragen. Eine solche Narbenbildung im Bereich der Lippen führt zu Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes. Durch die Aktivierung der Bindehautmembran des Auges führt der Zyklus der Narbenbahnen zu Faltenbildung, Einschränkung der Augenbewegungen und Beeinträchtigung der Durchgängigkeit der Tränenkanäle. Augenlokalisierung kann auch das Auftreten von Geschwüren auf der Hornhaut verursachen, wodurch sie trüb wird und nur die menschliche Wahrnehmung von Licht zulässt.

Die Hautlokalisierung dieser Form der Pathologie verursacht Narben, die unter der Ebene der darunter liegenden Haut liegen. Bei der Entwicklung der inneren Organe kann die Krankheit durch die Verschlechterung der Durchgängigkeit des Kehlkopfes, der Speiseröhre, der Harnröhre, der Vagina oder des Anus erschwert werden.

Diagnose

Die Diagnose "Bullöses Pemphigoid" oder "Cicatrizing Pemphigoid" wird auf folgender Basis gestellt.

1. Inspektion: Pemphigoid hat eine charakteristische Lokalisation und eine typische hohe Blasendichte.

2. Hautbiopsie, nach der es gibt:

• herkömmliche Mikroskopie: Ausgeschlossene Akantholyse (Kommunikationsverlust zwischen den Stacheln der Stachelzellen);
• Immunfluoreszenzmikroskopie, die es dem Dermatologen ermöglicht, das Glühen der Haut in der Umgebung, nicht in der Dornschicht, und in der Basalmembran zu sehen;
• Immunelektronenmikroskopie: Markierung von Immunglobulinen mit Gold wird verwendet, wonach der Ort untersucht wird;
• Methode des Immunblots und der Immunfällung.

Therapie

Die Behandlung von bullösem Pemphigoid besteht in der Einführung von Medikamenten, die die Arbeit des Immunsystems blockieren, in den Körper:

1. Glucocorticoidhormone: Prednison, Dexamethason, beginnend mit kleinen Dosen (30-40 mg Prednisolon pro Tag).
2. Zytostatika (ähnliche Medikamente werden bei der Chemotherapie von Krebs eingesetzt): Azathioprin, Cytoxan, Methotrexat.

Bei schwerer Pathologie während der ersten 2 Wochen wird die gleichzeitige Anwendung von Glucocorticosteroid und Zytostatika empfohlen.

Zur Verbesserung der Wirksamkeit der oben genannten Werkzeuge werden verwendet:

• systemische Enzyme: Phlogenzym, Wobenzym;
• zur Stärkung der Gefäßwand notwendige Vitamine: Vitamin P, C, Nicotinamid;
• Immuntherapeutika: Rituximab.

Wenn nachgewiesen wird, dass ein bullöses Pemphigoid durch die Entwicklung eines bösartigen Tumors im Körper entstanden ist, wird eine Antitumor-Therapie durchgeführt. Dies hängt von der Lokalisation des Tumors, dem Malignitätsgrad und dem Stadium der Erkrankung ab. Es kann sich um eine Operation, Bestrahlung, Droge (Chemotherapie, gezielte Therapie) handeln.

Lokale Behandlung hängt von der Lokalisation der Läsionen ab:

• Wenn sie sich auf der Haut befinden, werden sie mit Salben behandelt, die auf Glucocorticoidhormonen basieren: Prednisolon, Hydrocortison, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Bei Augenlokalisation der Blasen wird ein Augenarzt die lokale Therapie vorschreiben. Dies sind Augentropfen mit Glukokortikoiden (Dexamethason-Tropfen), antibakteriellen und antiseptischen Mitteln (Okomistin, Chloramphenicol-Tropfen) - zur Vorbeugung von eitrigen Komplikationen. Wenn nach einer Schädigung der Blasen die Erosion der Bindehautmembran nicht epithelisiert wird, wird das Medikament Korneregel verordnet.
• Wenn sich die syphonischen Elemente auf der Schleimhaut der Mundhöhle befinden, wird mit Antiseptika gespült: mit einer wässrigen Lösung von Furacilin, Chlorhexidin, Miramistin.

Die Hautpflege für bullöses Pemphigoid umfasst Blasenbildung mit Antiseptika wie eine Lösung aus Brillantgrün, Methylenblau oder Fucorcin. Diese Präparate trocknen die Bullae ab und verhindern deren Infektion. Bei Blasenausschlag wird das Schwimmen nicht empfohlen. Die Hygiene erfolgt mit Mullbinden, die in wässrigen Antiseptika-Lösungen angefeuchtet sind: Chlorhexidin, Furacilin. Benötigen Sie promakivayuschim Bewegungen.

Was tun mit nicht heilender Erosion bei Pemphigoid?

Dies geschieht entweder bei einer Infektion oder bei schlechten Regenerationsfähigkeiten. Im ersten Fall werden anstelle von Einkomponenten-Salben, die nur Glukokortikoide enthalten, kombinierte Mittel mit Hormonen und Antibiotika verschrieben: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Schlechte Regenerationsfähigkeiten erfordern eine weitere Aufklärung der Ursachen: Diabetes mellitus oder Gefäßpathologie. Wenn dann eine geeignete Behandlung verschrieben wird, heilt die Erosion. Bis zur Klärung der Ätiologie oder bei Unklarheiten sowie zur Behandlung der Erreger wird Dexpanthenol in Form von Bepantencreme oder Methyluracil in Form eines gelartigen Levomekol-Präparates verschrieben.

Brauche ich eine Diät?

Eine Diät für bullöses Pemphigoid ist erforderlich, um den Körper, in dem das Immunsystem angespannt ist, nicht zusätzlichen allergischen Einflüssen auszusetzen. Es entspricht den folgenden Regeln:

1. in der Diät sollte genug Gemüse sein;
2. Fleisch durch Fisch ersetzen;
3. Milchprodukte - zumindest;
4. Zucker sollte versuchen, vollständig zu beseitigen;
5. Transfette - Margarine, Mayonnaise, Saucen, Frittiertes, Schmalz, Schinken, Wurst - sollten ausgeschlossen werden.

Was kannst du essen?

Gemüse, Obst, Seefisch, Leber, Vollkornbrot, Müsli, grüner Tee, gekochtes oder gebackenes mageres Fleisch (Huhn, Kalbfleisch), Suppen in zweiter Brühe oder vegetarisch.