Myasthenie, was ist das? Ursachen und erste Symptome von Myasthenie

Myasthenie ist die häufigste Autoimmunkrankheit, gekennzeichnet durch Läsionen der neuromuskulären Synapsen, die auf die Produktion von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren oder auf ein spezifisches Enzym, die muskelspezifische Tyrosinkinase, zurückzuführen sind.

Infolgedessen entwickeln sich pathologische Ermüdung und Schwäche der Skelettmuskulatur. Mutationen in neuromuskulären Proteinen können zur Entwicklung kongenitaler myasthenischer Syndrome führen.

Was ist das?

Myasthenie ist eine ziemlich seltene Erkrankung des Autoimmun-Typs, die durch Schwäche und Lethargie der Muskeln gekennzeichnet ist. Bei Myasthenie liegt eine Verletzung der Verbindung zwischen Nerven- und Muskelgewebe vor.

Der offizielle wissenschaftliche Name dieser Erkrankung ist Myasthenia gravis pseudoparalitica, die als asthenische Bulbärlähmung ins Russische übersetzt wird. In der medizinischen russischen Terminologie wird der Begriff "Myasthenia gravis" häufig verwendet.

Ursachen der Myasthenie

Bislang haben Experten keine klaren Informationen darüber, was genau das Auftreten von Myastheniesymptomen bei einer Person auslöst. Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, da im Serum von Patienten mehrere Autoantikörper gefunden werden. Die Ärzte korrigieren eine bestimmte Anzahl familiärer Fälle von Myasthenie, es gibt jedoch keine Hinweise auf den Einfluss des erblichen Faktors auf die Manifestation der Krankheit.

Myasthenia gravis tritt häufig parallel zu einer Hyperplasie oder einem Thymus-Tumor auf. Das Myasthenie-Syndrom kann auch bei Patienten auftreten, die über organische Erkrankungen des Nervensystems, Polydermatomyositis und onkologische Erkrankungen klagen.

Häufiger leiden Myasthenien an Frauen. In der Regel manifestiert sich die Krankheit bei Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren. Im Allgemeinen wird die Krankheit bei Patienten im Alter von 3 bis 80 Jahren diagnostiziert. In den letzten Jahren haben Fachleute aufgrund der hohen Inzidenz von Myasthenie bei Kindern und Jugendlichen ein erhebliches Interesse an dieser Krankheit gezeigt, was zu einer nachfolgenden Behinderung führt. Zum ersten Mal wurde diese Krankheit vor mehr als einem Jahrhundert beschrieben.

Pathogenese

Beim Mechanismus der Entwicklung der Myasthenie spielen Autoimmunprozesse eine Rolle, es werden Antikörper im Muskelgewebe und in der Thymusdrüse gefunden. Betroffen sind oft die Muskeln der Augenlider, es gibt Ptosis, deren Schweregrad während des Tages variiert; Kaumuskeln sind betroffen, Schlucken ist gestört, Gangwechsel. Es ist schlecht für Patienten, nervös zu sein, da dies Schmerzen in der Brust und Atemnot verursacht.

Ein provozierender Faktor kann Stress sein, übertragen auf akute respiratorische Virusinfektionen, Dysfunktion des körpereigenen Immunsystems führt zur Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen - gegen die Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran neuromuskulärer Verbindungen (Synapsen). Vererbte Autoimmunmyasthenie wird nicht übertragen.

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit während des Übergangsalters bei Mädchen (11-13 Jahre), bei Jungen im gleichen Alter seltener. Die Krankheit wird zunehmend bei Kindern im Vorschulalter (5-7 Jahre) festgestellt.

Klassifizierung

Diese Krankheit entwickelt sich auf unterschiedliche Weise. Am häufigsten beginnt die Myasthenia gravis mit einer Schwäche der Augen- und Gesichtsmuskulatur, dann geht diese Störung auf die Muskeln des Halses und des Rumpfes über. Aber manche Menschen haben nur einige Anzeichen der Krankheit. Dementsprechend gibt es verschiedene Arten von Myasthenie.

1. Die Augenform ist durch Läsionen der Hirnnerven gekennzeichnet. Das erste Anzeichen dafür ist der Verzicht auf das obere Augenlid, meistens auf einer Seite. Der Patient klagt über Doppelsehen, Schwierigkeiten bei der Bewegung der Augäpfel.
2. Die Bulbenform der Myasthenie ist eine Läsion der Kau- und Schluckmuskulatur. Neben der Verletzung dieser Funktionen ändert sich die Sprache des Patienten, die Stimme wird leise, nasal, es gibt Schwierigkeiten bei der Aussprache bestimmter Laute, beispielsweise "p" oder "b".
3. Am häufigsten ist jedoch die generalisierte Form der Erkrankung, bei der die Augenmuskeln zuerst betroffen sind und sich dann auf den Hals, die oberen und unteren Gliedmaßen ausbreiten. Besonders häufig sind Oberschenkel und Armmuskulatur betroffen. Es ist schwierig für einen Patienten, Treppen zu steigen und Gegenstände zu halten. Die Gefahr dieser Form der Erkrankung besteht darin, dass sich Schwäche auf die Atemmuskulatur ausbreitet.

Symptome

Leider wird die Myasthenia gravis meistens in Fällen diagnostiziert, in denen die Krankheit mehrere Jahre hintereinander auftritt und in eine vernachlässigte Form übergeht. Aus diesem Grund sollte jede unerklärliche Ermüdung, Muskelschwäche und eine stark zunehmende Schwäche bei sich wiederholenden Bewegungen als mögliches Symptom einer Myasthenie betrachtet werden, bis diese Diagnose vollständig widerlegt ist.

Frühe Symptome sind:

• schluckstörung
• Schwierigkeiten, feste Nahrung zu kauen, sogar Nahrung zu verweigern,
• während des Gesprächs - "Sprachdämpfung",
• schnelle Ermüdbarkeit beim Kämmen, Treppensteigen, normales Gehen,
• das Auftreten von schlurfendem Gang,
• Auslassung der Augenlider.

Am häufigsten betroffen sind die Okulomotorik, die Gesichtsmuskulatur, die Kaumuskulatur sowie die Muskeln des Kehlkopfes und des Rachenraums. Die folgenden Tests helfen, die verborgene Myasthenie aufzudecken:

• Wenn der Patient gebeten wird, den Mund innerhalb von 30 Sekunden schnell zu öffnen und zu schließen, macht eine gesunde Person etwa 100 Bewegungen und ein Patient mit Myasthenie weniger.
• Legen Sie sich auf den Rücken, heben Sie den Kopf an und halten Sie ihn 1 Minute lang in dieser Position, während Sie Ihren Bauch betrachten.
• Strecken Sie die Arme aus und stehen Sie 3 Minuten lang.
• Machen Sie 15–20 tiefe Kniebeugen.
• Schnelles Drücken und Entspannen der Bürsten - dies verursacht bei Patienten mit Myasthenie häufig ein Herabhängen der Augenlider.

Die lokale Form der Myasthenie ist durch die Manifestation der Muskelschwäche einer bestimmten Muskelgruppe gekennzeichnet. Bei einer generalisierten Form sind Muskeln des Rumpfes oder der Gliedmaßen in den Prozess involviert.

Myasthenische Krise

Wie die klinische Praxis zeigt, handelt es sich bei Myasthenia gravis um eine fortschreitende Erkrankung. Daher können unter dem Einfluss bestimmter Lähmungsfaktoren (äußere Umgebung oder endogene Ursachen) der Grad und die Schwere der Symptommanifestationen der Erkrankung zunehmen. Und selbst bei Patienten mit leichter Myasthenie kann eine myasthenische Krise auftreten.

Die Ursache für diesen Zustand kann sein:

• Verletzungen;
• Stressbedingungen:
• akute Infektionen;
• Einnahme von Medikamenten mit neuroleptischer oder beruhigender Wirkung;
• chirurgischer Eingriff im Körper und so weiter.

Symptome manifestiert sich durch die Tatsache, dass zuerst Doppelbild erscheint. Dann verspürt der Patient eine plötzliche Muskelschwäche, die motorische Aktivität der Muskeln des Kehlkopfes nimmt ab, was zu einer Störung der Prozesse führt:

• Stimmbildung;
• Atmen und Schlucken;
• Speichelfluss steigt und Puls beschleunigt sich;
• Die Pupillen können sich erweitern, Tachykardie tritt auf und vollständige Lähmung tritt ohne Empfindlichkeitsverlust auf.

Die Entwicklung eines akuten Sauerstoffmangels im Gehirn kann zu einer direkten Bedrohung des Lebens führen. Daher ist eine Reanimation dringend erforderlich.

Diagnose

Um die richtige Diagnose zu stellen, wird dem Patienten eine komplexe Studie vorgeschrieben, da das klinische Bild der Myasthenie anderen Erkrankungen ähneln kann. Die wichtigsten Diagnosemethoden sind:

1. Einsatz von biochemischen Bluttests zum Nachweis von Antikörpern;
2. Elektromyographie - eine Studie, in der Sie das Potenzial von Muskelfasern beurteilen können, wenn sie angeregt werden;
3. Genetisches Screening, das zur Identifizierung angeborener Formen der Myasthenie durchgeführt wird;
4. Die Elektroneurographie ist eine Studie, mit der die Geschwindigkeit der Übertragung von Nervenimpulsen auf Muskelfasern bewertet werden kann.
5. MRT - Mit Hilfe dieser Studie können Sie selbst die kleinsten Anzeichen einer Thymushyperplasie feststellen.
6. Test auf Muskelermüdung - der Patient wird aufgefordert, den Mund mehrmals schnell zu öffnen und zu schließen, seine Arme und Beine zu bewegen, die Hände zu quetschen und zu öffnen. Das Hauptsyndrom der Myasthenie ist das Auftreten einer zunehmenden Muskelschwäche mit der Wiederholung dieser Bewegungen.
7. Prozerinovaya-Test - Prozerin wird dem Patienten subkutan injiziert, woraufhin er bis zu einer halben Stunde wartet und dann das Ergebnis auswertet. Ein Patient mit Myasthenie-Syndrom spürt eine deutliche Besserung seines Zustands, und nach einigen Stunden treten die klinischen Symptome mit derselben Intensität wieder auf.

Wie behandelt man Myasthenia gravis?

Bei schwerer Myasthenia gravis ist eine Entfernung der Thymusdrüse während der Operation angezeigt. Prozerin und Kalinin gehören zu den wirksamsten Medikamenten, die erfolgreich zur Linderung der Krankheitssymptome eingesetzt werden. Zusammen mit ihnen verwenden sie Arzneimittel, die die Immunität erhöhen, und eine Reihe anderer Arzneimittel, die das Wohlbefinden des Patienten verbessern. Es ist wichtig zu wissen, dass die frühere Behandlung beginnt, desto wirksamer ist sie.

Im ersten Stadium der Erkrankung werden Anticholinesterase-Medikamente, Zytostatika, Glukokortikoide und Immunglobuline als symptomatische Therapie eingesetzt. Wenn die Ursache der Myasthenie ein Tumor ist, wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt, um ihn zu entfernen. In Fällen, in denen die Symptome der Myasthenie rasch voranschreiten, wird eine extrakorporale Hämokorrektion gezeigt, die die Reinigung von Blut von Antikörpern ermöglicht. Bereits nach dem ersten Eingriff stellt der Patient eine Verbesserung fest, für eine nachhaltigere Wirkung wird die Behandlung für mehrere Tage durchgeführt.

Kryophorese - Die Reinigung des Blutes von schädlichen Substanzen unter dem Einfluss niedriger Temperaturen ist eine neue, wirksame Behandlung. Das Verfahren wird vom Kurs durchgeführt (5-7 Tage). Die Vorteile der Kryophorese gegenüber der Plasmapherese liegen auf der Hand: Im Plasma, das nach der Reinigung an den Patienten zurückgegeben wird, bleiben alle nützlichen Substanzen unverändert, wodurch allergische Reaktionen und Virusinfektionen vermieden werden.

Zu den neuen Methoden der Hämokorrektur, die bei der Behandlung von Myasthenie eingesetzt werden, gehört auch die Kaskadenplasmafiltration, bei der gereinigtes Blut nach dem Passieren von Nanofiltern zum Patienten zurückkehrt. Bereits nach den ersten Minuten des Eingriffs stellt der Patient eine Verbesserung der Gesundheit fest, die vollständige Behandlung der Myasthenie erfordert fünf bis sieben Tage.

Die extrakorporale Immunopharmakotherapie ist auch eine moderne Methode zur Behandlung von Myasthenie. Im Rahmen des Verfahrens werden Lymphozyten aus dem Blut des Patienten isoliert, die von Medikamenten verarbeitet und in die Blutbahn des Patienten zurückgeschickt werden. Dieses Verfahren zur Behandlung von Myasthenie gilt als das effektivste. Es verringert die Aktivität des Immunsystems, indem es die Produktion von Lymphozyten und Antikörpern verringert. Eine solche Technik sorgt während des ganzen Jahres für eine stabile Remission.

Prävention der Myasthenia gravis und ihrer Komplikationen

Es ist unmöglich, die Krankheit zu verhindern, aber Sie können alles tun, um mit einer solchen Diagnose voll zu leben.

1. Zuerst der Kontrollarzt. Solche Patienten werden von Neurologen geleitet. Neben dem verordneten Behandlungsschema und systematischen Besuchen beim Neurologen ist es erforderlich, den Allgemeinzustand (Blutzucker, Druck usw.) zu überwachen, um die Entwicklung anderer Erkrankungen während der Behandlung der Myasthenie zu verhindern.
2. Zweitens ist es notwendig, übermäßige Belastungen zu vermeiden - körperliche und emotionale. Stress, harte körperliche Arbeit, übermäßig aktiver Sport verschlechtern den Zustand der Patienten. Moderate Übung, ist sogar nützlich.
3. Drittens ist es notwendig, die Sonneneinstrahlung auszuschließen.
4. Viertens ist es notwendig, die Kontraindikationen für Patienten mit Myasthenie zu kennen und genau zu beobachten.
5. Fünftens: Halten Sie sich strikt an das vom Arzt verordnete Behandlungsschema, überspringen Sie die Medikamente nicht und nehmen Sie keine Medikamente mehr ein, als vom behandelnden Arzt verschrieben.

Der Arzt ist verpflichtet, eine Liste von Medikamenten herauszugeben, die für einen solchen Patienten kontraindiziert sind. Es umfasst Magnesiumpräparate, Muskelrelaxanzien, Beruhigungsmittel, einige Antibiotika und Diuretika, mit Ausnahme von Veroshpiron, was im Gegenteil indiziert ist.

Sie sollten sich nicht mit immunmodulatorischen Medikamenten und Beruhigungsmitteln befassen, auch nicht mit solchen, die scheinbar sicher sind (z. B. Baldrian- oder Pfingstrosentinktur).

Prognose

Zuvor war Myasthenia gravis eine schwere Erkrankung mit einer hohen Sterblichkeitsrate von 30–40%. Mit modernen Diagnose- und Behandlungsmethoden ist die Mortalität jedoch minimal geworden - weniger als 1%, etwa 80%, wenn die richtige Behandlung die vollständige Heilung oder Remission erreicht. Die Krankheit ist chronisch, erfordert jedoch eine sorgfältige Überwachung und Behandlung.

Myasthenie

Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, die aufgrund einer gestörten neuromuskulären Übertragung zu Muskelschwäche führt. Die Arbeit der Augenmuskeln, der Gesichts- und Kaumuskulatur, manchmal der Atemmuskulatur, ist meistens gestört. Dies bestimmt die Symptome, die für Myasthenie charakteristisch sind: das Unterlaken der Augenlider, die Nasenstimmen, Schluck- und Kaustörungen. Die Diagnose Myasthenie wird nach einem Prozerin-Test und einem Bluttest auf Antikörper gegen die Rezeptoren der postsynaptischen Membran gestellt. Eine spezifische Behandlung für Myasthenia gravis ist die Verschreibung von Anticholinesterase-Medikamenten wie Ambenoniumchlorid oder Pyridostigmin. Diese Tools stellen die neuromuskuläre Übertragung wieder her.

Myasthenie

Myasthenie (oder falsche / asthenische Bulbärparese oder Erb-Goldflame-Krankheit) ist eine Krankheit, deren Hauptmanifestation eine schnelle (schmerzhaft schnelle) Muskelermüdung ist. Myasthenie ist eine absolut klassische Autoimmunerkrankung, bei der Zellen des Immunsystems aus irgendeinem Grund andere Zellen des eigenen Organismus zerstören. Ein solches Phänomen kann als normale Reaktion des Immunsystems betrachtet werden, es richtet sich nicht nur an fremde Zellen, sondern an sich selbst.

Pathologische Muskelermüdung wurde Mitte des 16. Jahrhunderts von Klinikern beschrieben. Seitdem nimmt die Inzidenz von Myasthenie rapide zu und wird bei 6-7 Personen pro 100.000 Menschen festgestellt. Frauen leiden dreimal häufiger an Myasthenia gravis als Männer. Die meisten Fälle der Entwicklung der Krankheit werden bei Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren beobachtet, obwohl sich die Krankheit in jedem Alter entwickeln oder angeboren sein kann.

Ursachen der Myasthenie

Angeborene Myasthenie ist auf eine Genmutation zurückzuführen, die verhindert, dass neuromuskuläre Synapsen normal funktionieren (solche Synapsen sind so etwas wie „Adaptoren“, die es einem Nerv ermöglichen, mit einem Muskel zu interagieren). Erworbene Myasthenia gravis ist häufiger angeboren, aber leichter zu behandeln. Es gibt mehrere Faktoren, die unter bestimmten Bedingungen die Entwicklung einer Myasthenie verursachen können. Die häufigste pathologische Muskelermüdung wird vor dem Hintergrund von Tumoren und benigner Hyperplasie (Gewebewachstum) der Thymusdrüse - Timomegalie - gebildet. Weniger häufig verursachen andere Autoimmunerkrankungen die Krankheit, beispielsweise Dermatomyositis oder Sklerodermie.

Es wurden ausreichend Fälle von myasthenischer Muskelschwäche bei Patienten mit onkologischen Erkrankungen beschrieben, beispielsweise bei Tumoren der Genitalorgane (Eierstöcke, Prostata), seltener - Lungen, Leber usw.

Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei Myasthenia gravis um eine Autoimmunerkrankung. Der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit beruht auf der körpereigenen Produktion von Antikörpern gegen Rezeptorproteine, die sich auf der postsynaptischen Membran von Synapsen befinden, die eine neuromuskuläre Übertragung durchführen.

Schematisch lässt sich dies folgendermaßen beschreiben: Der Prozess eines Neurons hat eine permeable Membran, durch die bestimmte Substanzen eindringen können - Mediatoren. Sie werden benötigt, um den Impuls vom Nerv auf die Muskelzelle zu übertragen, auf der sich Rezeptoren befinden. Letztere verlieren an Muskelzellen ihre Fähigkeit, an den Mediator Acetylcholin zu binden, die neuromuskuläre Übertragung wird erheblich behindert. Dies geschieht bei Myasthenia gravis: Antikörper zerstören die Rezeptoren auf der "zweiten Seite" des Kontakts zwischen Nerv und Muskel.

Symptome von Myasthenie

Myasthenie wird als "falsche Bulbolähmung" bezeichnet, da die Symptome dieser beiden Pathologien wirklich ähnlich sind. Bei der Bulbarparese handelt es sich um eine Schädigung der Kerne der drei Hirnnerven: Glossopharynx, Vagus und Hypoglossus. Alle diese Kerne befinden sich in der Medulla oblongata und ihre Niederlage ist äußerst gefährlich. Sowohl bei Bulbolähmung als auch bei Myasthenia gravis tritt die Schwäche der Kau-, Rachen- und Gesichtsmuskulatur auf. Infolgedessen führt dies zu der eindrucksvollsten Manifestation - der Dysphagie, dh einer Verletzung des Schluckens. Der pathologische Prozess bei Myasthenie ist normalerweise der erste, der die Gesichts- und Augenmuskeln, dann die Lippen, den Rachen und die Zunge betrifft. Bei längerem Krankheitsverlauf entwickelt sich eine Schwäche der Atemmuskulatur und der Nackenmuskulatur. Je nachdem, welche Muskelfasergruppen betroffen sind, können die Symptome unterschiedlich kombiniert werden. Es gibt allgemeine Anzeichen für Myasthenia gravis: Veränderungen der Schwere der Symptome während des Tages; Verschlechterung nach längerer Muskelspannung.

Im Fall der Myasthenie des Auges betrifft die Krankheit nur die Muskeln des Okulomotors, den kreisförmigen Muskel des Auges und den Muskel, der das obere Augenlid anhebt. Infolgedessen sind die Hauptmanifestationen: Doppelsehen, Schielen, Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen; die Unfähigkeit, Objekte zu betrachten, die sehr weit oder sehr nahe sind. Außerdem tritt fast immer ein sehr charakteristisches Symptom auf - Ptosis oder Unterlassung des Oberlids. Die Besonderheit dieses Symptoms bei Myasthenie ist, dass es am Abend erscheint oder zunimmt. Am Morgen kann es überhaupt nicht sein.

Pathologische Ermüdung der Gesichts-, Kau- und der Muskeln, die für die Sprache verantwortlich sind, verursacht Stimmveränderungen, Schwierigkeiten beim Essen und Sprechen. Die Stimme bei Patienten mit Myasthenie-Gräsern wird taub und "nasal" (eine solche Sprache hört sich ungefähr so ​​an, als würde eine Person einfach nur mit der Nase sprechen). Gleichzeitig ist es sehr schwierig zu sprechen: Ein kurzes Gespräch kann den Patienten so ermüden, dass er mehrere Stunden braucht, um sich zu erholen. Gleiches gilt für die Schwäche der Kaumuskulatur. Festes Essen zu kauen kann für eine Person mit Myasthenie eine physisch unmögliche Aufgabe sein. Die Patienten versuchen immer, die Zeit ihrer Mahlzeiten klar zu planen, um zum Zeitpunkt der maximalen Wirkung der eingenommenen Medikamente zu essen. Selbst während der relativen Verbesserung des Wohlbefindens essen die Patienten lieber morgens, da sich die Symptome am Abend verschlimmern.

Eine Erkrankung der Halsmuskulatur ist gefährlicher. Das Problem dagegen ist die Unmöglichkeit, flüssige Nahrung zu sich zu nehmen. Bei dem Versuch, etwas zu trinken, würgen die Patienten oft, und dies ist mit dem Eindringen von Flüssigkeit in die Atemwege mit der Entwicklung einer Aspirationspneumonie verbunden.

Alle beschriebenen Symptome sind nach der Belastung der einen oder anderen Muskelgruppe spürbar schlechter. Zum Beispiel kann ein langes Gespräch eine noch größere Schwäche verursachen, und das Kauen fester Nahrungsmittel führt häufig zu einer zusätzlichen Verschlechterung der Arbeit der Kaumuskulatur.

Zum Schluss noch ein paar Worte über die gefährlichste Form der Myasthenie, über die Verallgemeinerung. Dass es bei Patienten mit dieser Pathologie eine stabile Mortalität von 1% bietet (in den letzten 50 Jahren sank die Mortalitätsrate von 35% auf 1%). Die generalisierte Form kann eine Schwäche der Atemmuskulatur aufweisen. Atembeschwerden, die aus diesem Grund auftreten, führen zu akuter Hypoxie und Tod, wenn der Patient nicht rechtzeitig behandelt wurde.

Die Myasthenie schreitet mit der Zeit stetig voran. Die Verschlechterungsrate kann bei verschiedenen Patienten erheblich variieren, möglicherweise sogar vorübergehend das Fortschreiten der Krankheit (dies ist jedoch eher selten). Remissionen sind möglich: Sie entstehen in der Regel spontan und enden auf die gleiche Weise - „von sich selbst“. Myasthenie-Exazerbationen können episodisch oder verlängert sein. Die erste Option heißt myasthenische Episode und die zweite ist myasthenischer Zustand. Während der „Episode“ verlaufen die Symptome recht schnell und vollständig, dh während der Remission werden keine Resteffekte beobachtet. Der myasthenische Zustand ist eine langfristige Verschlimmerung, bei der alle Symptome vorhanden sind, die jedoch nicht fortschreiten. Dieser Zustand kann mehrere Jahre andauern.

Diagnose der Myasthenie

Die bedeutendste Studie für Myasthenie, die einem Neurologen viele Informationen über die Krankheit geben kann, ist der Procerin-Test. Proserin blockiert das Enzym, das Acetylcholin (Mediator) im Synapsenraum abbaut. Somit steigt die Anzahl der Vermittler. Prozerin hat eine sehr starke, aber kurzfristige Wirkung, daher wird dieses Medikament fast nie für die Behandlung verwendet, jedoch ist Prozerin für die Diagnose der Myasthenie erforderlich. Mit letzteren werden mehrere Studien durchgeführt. Zunächst wird der Patient vor dem Test auf den Zustand der Muskeln untersucht. Danach wird Prozerin subkutan injiziert. Die nächste Stufe der Studie ist 30 bis 40 Minuten nach der Einnahme des Arzneimittels. Der Arzt untersucht den Patienten erneut und klärt so die Reaktion des Körpers.

Darüber hinaus wird ein ähnliches Schema für die Elektromyographie verwendet - die Aufzeichnung der elektrischen Aktivität der Muskeln. EMG wird zweimal durchgeführt: vor der Einführung von Prozerin und eine Stunde danach. Die Studie erlaubt die Feststellung, ob das Problem die neuromuskuläre Übertragung oder die Funktion des Muskels oder Nervs in Isolation verletzt. Bleiben auch nach EMG Zweifel an der Art der Erkrankung bestehen, kann eine Reihe von Studien zur Leitfähigkeit der Nerven (Elektroneurographie) erforderlich sein.

Es ist wichtig, einen Bluttest auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper zu untersuchen. Ihr Nachweis ist ein ausreichender Grund für die Diagnose einer Myasthenie. Falls erforderlich, machen Sie einen biochemischen Bluttest (gemäß den einzelnen Indikationen).

Die Computertomographie der Mediastinalorgane kann wertvolle Informationen liefern. Aufgrund der Tatsache, dass ein großer Prozentsatz der Fälle von Myasthenie mit volumetrischen Prozessen in der Thymusdrüse assoziiert werden kann, wird bei solchen Patienten häufig ein CT-Scan des Mediastinums durchgeführt.

Bei der Diagnose der Myasthenie müssen alle anderen Optionen - Krankheiten mit ähnlichen Symptomen - ausgeschlossen werden. Zunächst ist es natürlich das bereits oben beschriebene Bulbarsyndrom. Zusätzlich wird die Differentialdiagnose bei entzündlichen Erkrankungen (Enzephalitis, Meningitis) und Tumormassen im Hirnstamm (Gliom, Hämangioblastom usw.) sowie einer anderen neuromuskulären Pathologie (ALS, Guillain-Syndrom, Myopathie) durchgeführt. In einigen Fällen können Symptome, die der Myasthenie ähneln, die zerebrale Durchblutung (ischämischer Schlaganfall) im vertebralen Arterienpool beeinträchtigen.

Behandlung von Myasthenie

Das Ziel der Behandlung von Myasthenie ist die Erhöhung der Acetylcholinmenge in den neuromuskulären Synapsen. Dies geschieht nicht durch die Erhöhung der Synthese dieser Substanz (es ist ziemlich schwierig), sondern durch die Hemmung ihrer Zerstörung. In der praktischen Neurologie werden dazu Medikamente aus derselben Gruppe wie Neostigmin verwendet. Für die Langzeitbehandlung werden Medikamente eines anderen Typs ausgewählt: Als beste Option wird hier ein Medikament mit milder und langanhaltender Wirkung angesehen. Die am häufigsten verwendeten Derivate sind Pyridostigmin und Ambenonium.

Bei schwerem Verlauf und raschem Fortschreiten der Krankheit werden Arzneimittel verschrieben, die die Immunreaktion unterdrücken. In der Regel werden Glukokortikoide verwendet, seltener - klassische Immunsuppressiva. Bei der Auswahl von Steroiden ist immer höchste Vorsicht geboten. Patienten mit Myasthenie sind kontraindizierte Medikamente, die Fluorid enthalten, daher ist die Auswahl an Medikamenten nicht sehr groß. Die Thymusdrüse wird bei allen Patienten mit Myasthenie über 69 Jahre entfernt. Auch wird auf diese Methode zurückgegriffen, wenn im Thymus ein Volumenprozess und bei therapieresistenter Myasthenie gefunden wird.

Die Vorbereitungen für die symptomatische Behandlung werden auf der Grundlage der Merkmale jedes Patienten individuell ausgewählt. Eine Person mit Myasthenie muss einige Regeln in ihrem Lebensstil einhalten, um die Genesung zu beschleunigen oder die Remission zu verlängern. Es wird nicht empfohlen, zu viel Zeit in der Sonne zu verbringen und unnötige körperliche Anstrengungen zu ertragen. Bevor Sie mit der Einnahme von Arzneimitteln beginnen, ist die Konsultation eines Arztes unbedingt erforderlich. Bei Myasthenia gravis sind einige Mittel kontraindiziert. B. bestimmte Antibiotika, Diuretika, Sedativa und Magnesium enthaltende Medikamente einnehmen - letztere können den Zustand des Patienten erheblich verschlechtern.

Prognose und Prävention von Myasthenie

Die Prognose für Myasthenie hängt von der Masse der Faktoren ab: von der Form, der Einfallszeit, der Art des Flusses, den Bedingungen, dem Geschlecht, dem Alter, der Qualität oder dem Vorhandensein / der Abwesenheit der Behandlung usw. Die Myasthenie-Okularform ist die einfachste, die schwerste generalisierte. Derzeit haben fast alle Patienten unter strikter Einhaltung der Empfehlungen des Arztes eine günstige Prognose.

Da Myasthenia gravis eine chronische Erkrankung ist, müssen die Patienten meistens ständig (in Kursen oder kontinuierlich) behandelt werden, um ihre Gesundheit zu erhalten, aber ihre Lebensqualität leidet darunter nicht sehr. Es ist sehr wichtig, die Myasthenie rechtzeitig zu diagnostizieren und deren Fortschreiten zu stoppen, bis irreversible Veränderungen auftreten.

Myasthenie: Symptome und Behandlung

Myasthenie ist die Hauptsymptome:

• Muskelschwäche
• Muskelatrophie
• Erhöhter Speichelfluss
• Stimmverlust
• Schluckstörung
• Atembeschwerden
• Bewegungsschwierigkeiten
• Heiserkeit
• Aufregung der Sprache
• Die Unterlassung des oberen Augenlids
• Muskel-Ungehorsam
• Aussehen von tiefen Falten
• Erhöhte Muskelermüdung
• Gesichtsausdruck ändern
• Unordnung kauen

Myasthenie ist eine neuromuskuläre Erkrankung mit charakteristischem chronisch rezidivierendem oder chronisch progressivem Verlauf. Die Myasthenie, deren Symptome sich in rascher pathologischer Ermüdung manifestieren, die sich im Bereich der quergestreiften Muskeln bemerkbar macht, kann sich zu dieser Art von Zustand entwickeln, deren Merkmale sie einer Lähmung ähneln.

Allgemeine Beschreibung

Myasthenie, die auch als asthenische Bulbolähmung bezeichnet wird, zeichnet sich durch eine ausgeprägte Muskelschwäche und erhöhte Ermüdung aus. Die Krankheit beinhaltet die Abwehr cholinerger Rezeptoren in postsynaptischen Membranen. Es ist möglich, dass jeder Muskel an dem Prozess beteiligt ist, während die Neigung zur Neigung der Muskeln des Halses, des Gesichts, des Rachens, der Zunge und der Augen am häufigsten beobachtet wird.

Es ist nicht genau definiert, was genau Myasthenie verursacht. Die Möglichkeit von familiären Fällen wird erwähnt, aber die Vererbung der Inzidenz ist nicht belegt.

Die Kombination dieser Krankheit mit Hyperplasie oder mit einem Tumor der Thymusdrüse wird häufig festgestellt. In einigen Fällen treten myasthenische Syndrome bei tatsächlichen organischen Erkrankungen des Nervensystems auf (insbesondere können amyotrophe Lateralsklerose sowie andere ähnliche Erkrankungen identifiziert werden). Sie treten auch bei Dermatomyositis, bei Brust-, Lungen-, Prostatakrebs oder Eierstockkrebs auf. Beobachtet werden kann diese Krankheit bei lethargischer Enzephalitis und Thyreotoxikose. Es ist bemerkenswert, dass Myasthenie am häufigsten Frauen als Männer betrifft (2: 1). Bei der Alterskategorie, die unter eine besondere Risikogruppe fällt, unterscheidet man hier ein Alter von 20 bis 40 Jahren.

Myasthenie: Symptome

Die Krankheit zeichnet sich insbesondere durch die Manifestation ihres Hauptsymptoms aus, wie Schwäche, wie wir oben bereits bemerkt haben, und erhöhte Ermüdung, die in der Skelettmuskulatur bei längerer Arbeit oder starker Belastung auftritt. Die Zunahme der Muskelschwäche tritt bei der Wiederholung von Bewegungen auf, insbesondere wenn sie schnell ausgeführt werden. Dies führt zu einer Ermüdung der Muskeln, was dazu führt, dass sie einfach nicht mehr gehorcht, was wiederum dazu führt, dass sie in einen Zustand versetzt wird, der einer vollständigen Lähmung ähnelt. Ähnlich ist es, weil der Zustand reversibel ist - gerade genug Ruhe, nach der die Funktionalität wiederhergestellt wird. Nach einer Nachtruhe ist der Patient völlig gesund. Einige Stunden nach dem Aufwachen beginnt das Wachstum myasthenischer Symptome.

Myasthenie kann sich in drei Hauptformen manifestieren:

• Okuläre Myasthenie;
• Myasthenia bulbar;
• Myasthenie generalisiert.

Zunächst sind Muskeln betroffen, die von Hirnnerven innerviert werden. Anschließend kann sich die Läsion auf die Nackenmuskulatur ausbreiten, die Muskeln der Extremitäten und des Rumpfes sind so wenig betroffen.

Die ersten Anzeichen der Erkrankung bestehen in der Auslassung des Oberlids sowie in der Verdoppelung, die sich aus der Schädigung der äußeren Muskeln des Auges, des Muskels, durch den das Oberlid und die kreisförmigen Muskeln des Auges angehoben werden, ergeben. Für den Fall, dass der Patient nach dem Aufwachen das Auge frei und vollständig öffnen kann, führt das nachfolgende Blinken bei fortschreitender Pathologie zu einer Schwächung des Muskels, weshalb das Augenlid „nach unten hängt“. Diese Anzeichen sind für die okuläre Form der Myasthenie charakteristisch.

Was die Bulbenform der Myasthenie betrifft, so ist dies durch eine Schädigung der Muskeln gekennzeichnet, die durch die Bulbusnerven innerviert werden. Tatsächliche Manifestationen der Symptome sind in diesem Fall eine Verletzung des Kauens und Schluckens. Die Sprache macht auch Veränderungen durch und erhält Nasen, Heiserkeit und Heiserkeit. Darüber hinaus wird es auch leise, darüber hinaus tritt die Erschöpfung der Stimme auf, bis die Sprache vollständig still wird.

Meistens gibt es bei Patienten eine generalisierte Form der Krankheit, bei der der Beginn des Prozesses die Augenmuskeln beeinflusst und danach auch die verbleibenden Muskeln betroffen sind. Die ersten Muskeln, die an der generalisierten Form der Myasthenie leiden, sind Mimikmuskeln und Nackenmuskeln. Solche Merkmale des Krankheitsverlaufs führen dazu, dass es schwierig wird, den Kopf des Patienten zu behalten. Der Erwerb eines charakteristischen Gesichtsausdrucks, in dem ein eigenartiges Querlächeln erscheint, erscheinen tiefe Falten auf der Stirn. Ein sehr ausgeprägtes Symptom ist sabbern.

Als nächstes folgt die Einführung in den Verlauf der Symptome in Form von Schwäche der Muskeln der Gliedmaßen. Dies führt zu Schwierigkeiten beim Gehen. Außerdem verliert der Patient die Fähigkeit zur Selbstbedienung. Am Morgen bessert sich sein Zustand, am Abend verschlechtert sich der Zustand. Jede nachfolgende Bewegung zum Patienten wird immer schwieriger. Im Laufe der Zeit tritt Muskelatrophie auf. Am stärksten betroffen sind die proximalen Teile, also die Hüften und Schultern. Auch die Sehnenreflexe, die nach einer Pause wiederhergestellt werden, nehmen rasch ab.

Myasthenische Krise: Symptome

Die Myasthenie ist, wie wir bereits festgestellt haben, eine fortschreitende Erkrankung, dh eine Zunahme der Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen, bzw. eine Zunahme ihrer Schwere. Schwere Myasthenia gravis führt zu Zuständen wie myasthenischen Krisen.

Der Begriff "myasthenische Krise" bedeutet einen plötzlichen Anfall von Schwäche, der sich auf den Bereich der Pharynx- und Atemmuskulatur konzentriert. Dies führt zu schweren Atemproblemen - es wird pfeifend und beschleunigt. Es erhöht auch den Puls, Speichelfluss wird deutlich. Es ist wichtig anzumerken, dass eine Lähmung, die in diesem Zustand in ihrer schweren Form die Atemmuskeln testet, eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten darstellt.

In Anbetracht der chronischen und fortschreitenden Natur der Myasthenie und der Schwere ihrer Manifestationen werden häufig Fälle von Behinderung bemerkt. Wenn die ersten alarmierenden Symptome auftreten, ist nicht nur eine sorgfältige Beobachtung, sondern auch eine angemessene Behandlung des Patienten erforderlich.

Diagnose der Myasthenie

Bei der Diagnose der Erkrankung wird die Elektromyographie eingesetzt, mit deren Hilfe eine myasthenische Reaktion nachgewiesen werden kann. Auch werden pharmakologische und immunologische Tests, Computertomographie, verwendet, mit denen die Organe des vorderen Mediastinums untersucht werden.

Behandlung von Myasthenie

Bei der Behandlung von Myasthenia gravis liegt der Schwerpunkt auf der Verwendung von Anticholinesterase-Medikamenten (Prozerin, Kalimin). Dosierungen, die von einem Spezialisten bestimmt werden, müssen strikt eingehalten werden, da andernfalls eine Überdosierung bei der Entwicklung einer cholinergen Vergiftung (d. H. Einer cholinergen Krise) auftreten kann, die sich in Zuckungen, Krampfanfällen, Verengung der Pupillen und im Pulsieren sowie in Krämpfen und Schmerzen äußert im Bauch, in reichlichem Speichelfluss.

Die Behandlung mit Anticholinesterase-Medikamenten wird über Jahre hinweg mit der erforderlichen Dosisanpassung entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung durchgeführt. Kaliumsalze werden auch als Verstärkung der Wirkung dieser Medikamente verwendet, Kalium im Körper wird durch gezielte Therapie verzögert. Der schwere Krankheitsverlauf beinhaltet den Einsatz von Zytostatika und die Hormontherapie.

Signifikante Wirksamkeit wird bei der "Pulsotherapie" beobachtet, bei der große Mengen an Hormonarzneimitteln mit anschließender allmählicher Abnahme verwendet werden. Es werden auch Immunsuppressiva verwendet (Cyclophosphamid, Cyclosporin, Azothioprin). Wenn bei einem Patienten ein Thymom gefunden wird, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Schwere Fälle einer myasthenischen Krise umfassen die Notwendigkeit künstlicher Beatmung und Plasmaphorese unter Bedingungen von Intensivstationen. Darüber hinaus ist die Verabreichung von Immunglobulinen, Ephedrin und Prozerin erforderlich.

In Bezug auf die Ernährung ist dann keine spezielle Diät vorgesehen. Das einzige, was die Hauptempfehlung zu diesem Thema ist - ist der Verzehr von mit Kalium gesättigten Lebensmitteln (Kartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen usw.).

Bei Symptomen, die für Myasthenie charakteristisch sind, sollten die Symptome an einen Neurologen überwiesen werden.

Wenn Sie glauben, dass Sie Myasthenia gravis und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, kann Ihnen ein Neurologe helfen.

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Diphtherie ist eine Infektionskrankheit, die durch Exposition gegenüber einem spezifischen Bakterium hervorgerufen wird, dessen Übertragung (Infektion) durch in der Luft befindliche Tröpfchen erfolgt. Die Diphtherie, deren Symptome in der Aktivierung des Entzündungsprozesses hauptsächlich im Bereich des Nasopharynx und Oropharynx bestehen, ist auch durch begleitende Manifestationen in Form einer allgemeinen Vergiftung und einer Reihe von Läsionen gekennzeichnet, die das Ausscheidungs-, Nerven- und Herz-Kreislauf-System direkt betreffen.

Schilddrüsenkrebs ist eine maligne Pathologie, bei der sich ein Knoten (Knoten) bildet, der die Schilddrüse befällt und sich auf der Grundlage seines follikulären Epithels oder des parafollikulären Epithels entwickelt. Schilddrüsenkrebs, dessen Symptome überwiegend bei Frauen im Alter von 40 bis 60 Jahren festgestellt werden, wird im Durchschnitt in 1,5% der Fälle diagnostiziert, wenn eine beliebige maligne Tumorbildung eines bestimmten Lokalisationsbereichs in Betracht gezogen wird.

Die Ursachen dieser Erkrankung des Bindegewebes sind immer noch nicht vollständig geklärt, obwohl ihre Symptome die Haut eines Menschen aus alten Zeiten betreffen. Sklerodermie kann als eine wenig erforschte Krankheit diffuser Natur bezeichnet werden, mit ihrer Entwicklung auf der Haut gibt es auffällige Siegel, sie können einzelne Körperteile betreffen oder sich im ganzen Körper ausbreiten. Was dieses Phänomen auszeichnet, wie es diagnostiziert wird und wie gefährlich Sklerodermie ist - lesen Sie unseren Artikel. Wir erklären Ihnen auch ausführlich die Ursachen und Symptome der Manifestation der Krankheit, geben wertvolle Tipps zur Behandlung der Krankheit, einschließlich Volksheilmittel.

Zagulum abscess - eitrige Entzündung von losem Gewebe und Lymphknoten im Rachenraum. Der Occipitalraum ist eine Stelle, die anatomisch hinter dem Pharynx lokalisiert ist. Es ist erwähnenswert, dass ein Rachenabszess bei Kindern häufiger diagnostiziert wird als bei Erwachsenen. Dies liegt an den strukturellen Merkmalen ihres Pharynx und des Pharynxbereichs. In der medizinischen Literatur wird dieser pathologische Zustand auch als posteriorer Pharynx-Abszess oder retropharyngealer Abszess bezeichnet.

Die Verdnig-Hoffman-Wirbelsäulen-Amyotrophie ist eine genetische Pathologie des Nervensystems, bei der sich Muskelschwäche im gesamten Körper manifestiert. Eine solche Krankheit beeinträchtigt die Fähigkeit einer Person, zu sitzen, sich unabhängig zu bewegen und für sich selbst zu sorgen. In der modernen Welt gibt es keine wirksame Therapie, die zu einem positiven Ergebnis führen würde.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Myasthenisches Syndrom: Entwicklung, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Apparatkrankheit mit einem chronischen, rezidivierenden oder progressiven Verlauf, die zu einer Klasse von Autoimmunprozessen gehört, die sich in klinischen Manifestationen nicht unterscheiden. Die pathologische Produktion von Autoantikörpern tritt als Folge einer Funktionsstörung des eigenen Immunsystems als Ganzes oder seiner einzelnen Komponenten auf, was zur Zerstörung von Organen und Geweben des Körpers führt. Das myasthenische Syndrom manifestiert sich durch einen ganzen Komplex von klinischen Symptomen: Unterlidprolaps, Nasenstimmen, Dysphonie, Dysphagie und Probleme beim Kauen. Eine Störung der neuromuskulären Übertragung führt zu einer Schwäche der gestreiften Muskeln der Augen, des Gesichtes und des Halses. Solche Prozesse bestimmen die Symptome, die typisch für Myasthenie sind.

Der Begriff "Myasthenie" in der Übersetzung aus dem Altgriechischen bedeutet "Schwäche oder Schwäche der Muskeln". Dies ist eine klassische Autoimmunpathologie, die auf der Selbstzerstörung von Körperzellen beruht. Die gewöhnliche Reaktion der Immunität verändert den Fokus von fremden Zellen zu ihren eigenen.

Die Krankheit wurde erstmals im 16. Jahrhundert beschrieben. Gegenwärtig wird Myasthenia gravis bei 6 Personen pro 100.000 gefunden. Frauen leiden viel häufiger an Pathologie als Männer. Die höchste Inzidenz tritt bei Personen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Angeborene Formen der Myasthenie sind ebenfalls bekannt. Diese Krankheit wird nicht nur beim Menschen, sondern auch bei Katzen und Hunden registriert.

Muskelschwäche kann eine unabhängige Nosologie sein - Myasthenie oder eine Manifestation anderer psychosomatischer Erkrankungen - des myasthenischen Syndroms. Unabhängig von der klinischen Hauptform sind die Symptome der Pathologie dynamisch und labil. Sie werden durch körperliche Aktivität oder emotionalen Stress besonders in der heißen Jahreszeit verbessert. Nach dem Rest gibt es eine schnelle Erholung Myasthenie kann bei einem Patienten lange anhalten. Dabei ahnt er selbst nicht einmal eine bestehende Krankheit. Früher oder später wird sich die fortschreitende Krankheit immer noch erklären.

Die Behandlung der Myasthenie zielt darauf ab, die neuromuskuläre Übertragung wiederherzustellen. Da die Grundlage der Erkrankung ein Autoimmunprozess ist, werden den Patienten Hormonarzneimittel verschrieben.

Ätiologie und Pathogenese

Derzeit sind die ätiopathogenetischen Faktoren des myasthenischen Syndroms nicht vollständig definiert.

Mögliche Ursachen für Myasthenia gravis:

• Erbliche Veranlagung - familiäre Fälle der Krankheit sind bekannt. Eine kongenitale Form der Myasthenie wird durch eine Genmutation verursacht, die die normale Funktion myoneuraler Synapsen stört und den Prozess der Nerven-Muskel-Interaktion stört.
• Tumus oder benigne Thymushyperplasie - Thymomegalie.
• Organische Läsion des Nervensystems.
• Systemische Erkrankungen - Vaskulitis, Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes.
• Gutartige und bösartige Tumoren der inneren Organe.
• Hyperthyreose - Verbesserung der Schilddrüsenfunktion.
• Schlafkrankheit

Bei Myasthenie ist die Beziehung zwischen Nerven- und Muskelgewebe gestört. Provokative Faktoren für die Entwicklung der Pathologie sind: Stress, Infektion, Immunschwäche, Trauma, Langzeitanwendung von Neuroleptika oder Beruhigungsmitteln, chirurgische Eingriffe. Sie lösen einen komplexen Autoimmunprozess aus, bei dem der Körper Antikörper gegen körpereigene Zellen, die Acetylcholinrezeptoren, produziert.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Entwicklung von Acetylcholinrezeptor-Autoantikörpern;
2. Läsion der neuromuskulären Synapse;
3. Zerstörung der postsynaptischen Membran;
4. Verletzung der Synthese, des Metabolismus und der Freisetzung von Acetylcholin - einer speziellen Chemikalie, die die Übertragung von Nervenimpulsen vom motorischen Nerv auf den Muskel ermöglicht;
5. Beeinträchtigung der neuromuskulären Leitung - unzureichender Impulsfluss in den Muskel;
6. Schwierigkeiten beim Ausführen von Bewegungen;
7. vollständige Muskelunbeweglichkeit.

Derzeit sind Mediziner wegen der hohen Häufigkeit ihres Auftretens bei Kindern und Jugendlichen an Myasthenie interessiert. In dieser Personengruppe endet die Krankheit oft mit einer Behinderung.

Symptomatologie

Klinische Manifestationen der Pathologie hängen davon ab, welche Muskelgruppen am pathologischen Prozess beteiligt sind. Der Schweregrad der Symptome ändert sich während des Tages: Erhöht sich nach längerer körperlicher Anstrengung und nimmt nach einer kurzen Pause ab. Die Patienten fühlen sich nach dem Aufwachen vollkommen gesund und kräftig, aber nach nur wenigen Stunden verschwinden diese Empfindungen spurlos und geben Anomalie und Schwäche Platz.

• Die okulare Form der Pathologie ist durch eine Schädigung der Augenmuskeln, der kreisförmigen Muskeln des Auges und der Muskeln gekennzeichnet, die das obere Augenlid anheben. Bei Patienten mit Doppelsichtigkeit treten Schwierigkeiten bei der Fokussierung des Auges und der Bewegung der Augäpfel auf, es entwickelt sich Strabismus, und es wird unmöglich, das Auge von einem entfernten Objekt auf einen Nachbarn zu übertragen. Die einseitige Ptosis ist ein pathognomonisches Symptom der Myasthenie. Das Augenlid fällt abends stark. Am Morgen ist eine Ptosis möglicherweise nicht wahrnehmbar.
• Mit der Niederlage der für die Sprache verantwortlichen Muskeln treten Schwierigkeiten bei der Aussprache auf. Bei Patienten ändert sich die Stimme. Er wird taub und nasal, heiser und heiser, als würde er während eines Gesprächs "aussterben" und dabei völlig still werden. Andere haben das Gefühl, dass eine Person spricht, während sie ihre Nase hält. Der Kommunikationsprozess selbst wird für den Patienten sehr schwierig. Selbst ein kurzes Gespräch ermüdet ihn schnell. Um sich vollständig zu erholen, benötigen sie einige Stunden. Diese Form wird als Bulbar bezeichnet.
• Die Schwäche der Kaumuskulatur stört den Essvorgang. Dies gilt insbesondere für das Kauen von festem Essen. Die ersten Symptome der Pathologie sind eine Verletzung des Schluckens und die Weigerung zu essen. Patienten essen normalerweise während der maximalen Wirkung von Medikamenten. Am Morgen fühlen sie sich viel besser als am Abend, daher ist ihr Essen für den Morgen angesetzt.
• Mit der Einbeziehung der Rachenmuskelfasern in den Prozess verschlechtert sich der Zustand der Patienten so sehr wie möglich. Sogar die Aufnahme von flüssigen Lebensmitteln ist schwierig. Patienten sprudeln, wenn sie Wasser trinken. Flüssigkeit dringt in die Atemwege ein, was zu Aspiration führen kann.
• Die verallgemeinerte Form ist die gefährlichste und wird durch die Einbeziehung der Rumpfmuskulatur und der Extremitäten charakterisiert. Patienten entwickeln eine Schwäche in den Muskeln der Augen, des Halses, der Arme und der Beine. Sie halten kaum ihre Köpfe. Mit der Niederlage der Mimikmuskeln erhält das Gesicht die charakteristischen Merkmale: Ein eigenartiges Querlächeln erscheint, tiefe Falten treten auf der Stirn auf. Patienten finden es schwierig, ihre Gefühle auszudrücken: Sie runzeln die Stirn und lächeln mit Mühe. Patienten steigen schwer die Treppe hoch und halten Gegenstände, werden beim Kämmen und Gehen schnell müde, sie können ihre Hände nicht hochheben oder vom Stuhl aufstehen. Ein schlurfender Gang erscheint. Allmählich verlieren die Patienten ihre Fähigkeit zur Selbstbedienung. Wenn sich der Prozess auf die Atemmuskulatur ausbreitet, verschlechtert sich die Situation erheblich. In Ermangelung einer zeitnahen und angemessenen medizinischen Versorgung tritt akute Hypoxie auf, der Tod tritt ein.

Myasthenia gravis hat einen progressiven oder chronischen Verlauf mit Perioden der Remission und Exazerbation. Exazerbationen treten gelegentlich auf, sind lang- oder kurzfristig.

Sonderformen der Myasthenie:

1. Die myasthenische Episode zeichnet sich durch ein schnelles und vollständiges Verschwinden der Symptome ohne Rückwirkungen aus.
2. Mit der Entwicklung des myasthenischen Zustands dauert die Verschlechterung lange an und äußert sich in allen Symptomen, die normalerweise nicht fortschreiten. Gleichzeitig sind die Remissionen kurz und selten.
3. Unter dem Einfluss endogener oder exogener kausaler Faktoren schreitet die Krankheit voran und der Grad und die Schwere der Symptome nehmen zu. So tritt myasthenische Krise auf. Die Patienten klagen über Doppeltsehen, paroxysmale Muskelschwäche, Stimmveränderungen, Atem- und Schluckbeschwerden, Hypersalivation und Tachykardie. In diesem Fall wird das Gesicht rot, der Druck erreicht 200 mm Hg. Art., Das Atmen wird laut und pfeifend. Müde Muskeln hören auf zu gehorchen. Infolgedessen kann eine vollständige Lähmung ohne Empfindlichkeitsverlust auftreten. Patienten werden ohnmächtig, die Atmung stoppt. Im Gegensatz zu einer Lähmung werden die Muskelfunktionen der Myasthenia nach einer Pause wiederhergestellt. Nach einigen Stunden beginnen die Symptome des Syndroms wieder zu wachsen.

Myasthenie bei Kindern

Myasthenia gravis bei Kindern kann von 4 Arten sein: angeboren, Myasthenia gravis bei Neugeborenen, frühkindliche Pathologie, juvenile Myasthenie.

• Die angeborene Form wird intrauterin während des prophylaktischen Ultraschalls diagnostiziert. Fötale Bewegungen sind inaktiv. Möglicher Tod durch Atemstillstand.
• Bei Neugeborenen wird die Pathologie unmittelbar nach der Geburt erkannt. Myasthenie entwickelt sich bei Kindern im Prozess der Embryogenese. Es wird von kranken Müttern geerbt. Die Erkrankung äußert sich in flacher Atmung, Abstoßung der Brust, häufigem Würgen, festem Blick. Kranke Kinder sind sehr schwach und inaktiv. Bei Säuglingen sind die Atmungsmuskeln verkümmert, so dass sie nicht alleine atmen können. Neugeborene mit einer angeborenen Form von Myasthenie sterben oft unmittelbar nach der Geburt.
• Frühkindliche Myasthenia gravis betrifft Kinder im Alter von 2–3 Jahren. Ihr Sehvermögen ist beeinträchtigt, Ptosis erscheint, die Augen beginnen zu mähen. Kranke Kinder bewegen sich nicht gut und fragen ständig nach ihren Händen. Sie bedecken oft die Augenlider, fallen beim Gehen zu schnell oder beim Laufen.
• Juvenile Myasthenie tritt bei Jugendlichen auf. Sie klagen über Müdigkeit und Sehstörungen. Schüler lassen oft ihre Aktentasche fallen, weil sie sie nicht lange in den Händen halten können. Manche Leute können nicht einmal mit dem Fahrrad treten.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose der Myasthenia gravis beginnt mit der Untersuchung des Patienten und bestimmt den Krankheitsverlauf. Dann beurteilen Sie den Zustand der Muskeln und gehen Sie zu den wichtigsten Diagnosemethoden.

Neurologen bitten die Patienten, die folgenden Übungen durchzuführen:

1. Schnell den Mund öffnen und schließen.
2. Stehen Sie mit ausgestreckten Armen für einige Minuten.
3. Setz dich 20 Mal tief.
4. Schwingen Sie Ihre Arme und Beine.
5. Drücken Sie die Bürsten schnell zusammen und lösen Sie sie.

Ein Patient mit Myasthenie kann diese Übungen entweder nicht oder nur sehr langsam durchführen, verglichen mit gesunden Menschen. Die Arbeit der Hände des Patienten verursacht ein Herabhängen der Augenlider. Die Zunahme der Muskelschwäche mit der Wiederholung der gleichen Bewegungen ist das Leitsymptom der Myasthenie, das in diesen Funktionstests festgestellt wurde.

Grundlegende Diagnoseverfahren:

• Ein Test mit Prozerin hilft Neurologen bei der Diagnose. Da diese Substanz eine sehr starke Wirkung hat, wird sie nur zur Diagnose verwendet. Als Droge ist seine Verwendung inakzeptabel. Proserin blockiert das Enzym, das Acetylcholin abbaut, wodurch die Menge an Mediator erhöht wird. Das Medikament ist in diesem Fall zur subkutanen Verabreichung vorgesehen. Warten Sie nach der Injektion 30-40 Minuten und bestimmen Sie dann die Reaktion des Körpers. Eine Verbesserung des Allgemeinzustands des Patienten spricht für Myasthenia gravis.
• Mit der Elektromyographie können Sie die elektrische Muskelaktivität registrieren. Die Verwendung der erhaltenen Daten zeigt eine Verletzung der neuromuskulären Leitung.
• Die Elektroneurographie wird durchgeführt, wenn die obigen Methoden keine eindeutigen Ergebnisse liefern. Mit dieser Technik können wir die Übertragungsrate der Nervenimpulse auf die Muskelfasern abschätzen.
• Die serologische Analyse von Autoantikörpern ermöglicht es Ihnen, die angebliche Diagnose zu bestätigen oder abzulehnen.
• Ein Bluttest auf biochemische Parameter wird entsprechend den Angaben durchgeführt.
• Die CT oder MRI des Mediastinums hilft, Veränderungen in der Thymusdrüse zu erkennen, die häufig Myasthenia gravis verursachen.
• Das genetische Screening dient zum Nachweis der angeborenen Myasthenia gravis.

Video: ENMG bei der Diagnose von Myasthenie

Behandlung

Um mit Myasthenie fertig zu werden, ist es notwendig, die Menge an Acetylcholin in den Synapsen zu erhöhen. Das ist ziemlich schwierig. Alle therapeutischen Maßnahmen zielen darauf ab, die Zerstörung dieses Mediators zu unterdrücken.

1. Den Patienten werden Anticholinesterase-Medikamente verschrieben - "Physostigmin", "Galantamin", "Kalimin". Diese Medikamente können Störungen der neuromuskulären Leitung ausgleichen.
2. Eine progressive Form der Pathologie erfordert die Verwendung von Medikamenten, die die Immunreaktion unterdrücken. Den Patienten werden Prednisolon-Glucocorticosteroide und die klassischen Immunsuppressiva Cyclosporin, Azathioprin, verschrieben. Diese Medikamente hemmen den Autoimmunprozess und reduzieren die Anzahl der Immunzellen.
3. Verschreiben Sie zusätzlich symptomatische Mittel - "Spironolacton", "Acesol", "Ephedrin".
4. Im Falle einer myasthenischen Krise wird den Patienten intravenös "Proserin" verabreicht.
5. Kaliumpräparate stimulieren Nervenimpulse und Muskelkontraktilität - Panangin, Asparkam.
6. Antioxidantien verbessern die Stoffwechselprozesse im Körper - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunglobulin wird intravenös verabreicht, um die normale Funktion des Immunsystems auf einem optimalen Niveau zu halten.
8. Patienten, die 70 Jahre alt sind, entfernen die Thymusdrüse - verbringen die Thymektomie. Diese Operation wird allen Patienten angezeigt, wenn ein Tumor in der Thymusdrüse gefunden wird.
9. Die Röntgentherapie aufgrund der Auswirkungen der Strahlungsenergie hemmt den Autoimmunprozess.
10. Eine Sanatorium-Resort-Behandlung ist für alle Patienten während der Remission indiziert.

Die myasthenische Krise wird auf der Intensivstation mit mechanischer Beatmung und Plasmapherese behandelt. Durch extrakorporale Hämokorrektur können Sie das Blut von Antikörpern entfernen. Kryophorese, Kaskadenplasmafiltration und Immunopharmakotherapie werden bei Patienten durchgeführt. Mit diesen Verfahren können Sie eine stabile Remission erreichen, die ein Jahr dauert.

Empfehlungen von Spezialisten, die von jedem Patienten mit Myasthenie zu beachten sind:

• direkte Sonneneinstrahlung vermeiden
• Übermäßige Bewegung beseitigen
• Nehmen Sie keine Antibiotika, Diuretika, Beruhigungsmittel, Magnesium enthaltende Medikamente ohne Rezept des behandelnden Arztes ein.
• Lebensmittel verwenden, die reich an Kalium sind - Kartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen,
• nicht betont werden.

Um die Prognose der Pathologie so günstig wie möglich zu gestalten, müssen alle Patienten bei einem Neurologen in einer Apotheke aufbewahrt werden, verschriebene Medikamente einnehmen und alle medizinischen Empfehlungen strikt einhalten. Dies hilft, die langfristige Arbeitsfähigkeit und das zufriedenstellende Wohlbefinden zu erhalten.

Myasthenie ist eine unheilbare Krankheit, die lebenslang Medikamente benötigt, mit denen jeder Patient eine dauerhafte Remission erreichen kann.

Prävention und Prognose

Da die Ätiologie und Pathogenese der Myasthenie von Wissenschaftlern nicht genau bestimmt wird, gibt es derzeit keine wirksamen Präventionsmaßnahmen. Es ist bekannt, dass die provozierenden Faktoren Verletzungen, emotionale und körperliche Anstrengung, Infektionen sind. Um die Entstehung eines Myasthenie-Syndroms zu verhindern, muss der Körper vor seinen Auswirkungen geschützt werden.

Alle Patienten mit der Diagnose Myasthenia gravis sollten von einem Neurologen überwacht und überwacht werden. Darüber hinaus sollten Sie regelmäßig Indikatoren für den Allgemeinzustand des Körpers messen - Blutzucker, Druck. Dies verhindert die Entwicklung begleitender somatischer Pathologien. Die Patienten sollten die vom Arzt verordneten Medikamente nicht versäumen und alle medizinischen Empfehlungen befolgen.

Myasthenie ist eine schwere Erkrankung mit hoher Mortalität. Vollständige Diagnose und rechtzeitige Behandlung können zu einer stabilen Remission und in manchen Fällen sogar zu einer Erholung führen. Die Krankheit erfordert eine sorgfältige Beobachtung und Behandlung.

Die Prognose der Pathologie hängt von der Form, dem Allgemeinzustand des Patienten und der Wirksamkeit der Therapie ab. Es ist am besten, die okulare Form der Myasthenie zu behandeln und schwieriger - verallgemeinert. Die strikte Einhaltung der ärztlichen Vorschriften macht die Prognose der Erkrankung relativ günstig.