Fibröse Dysplasie der Knochen bei einem Kind

Am häufigsten entwickelt sich eine fibröse Dysplasie bei Kindern sogar auf embryonaler Ebene und schreitet allmählich voran. Die Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Knochenstruktur durch die Vermehrung eines speziellen Bindegewebstyps. Grundsätzlich betrifft die Erkrankung die röhrenförmigen knöchernen Strukturen. In seltenen Fällen werden jedoch Deformitätsänderungen im Becken-, Rippen- und Schädelknochen festgestellt.

Ätiologie der Krankheit

Eine solche Pathologie wie die fibröse Dysplasie der Knochen ist durch eine strukturelle Veränderung der Elemente des Skeletts gekennzeichnet. Vor dem Hintergrund genetischer Anomalien in der Embryonalzeit wird eine abnormale Proliferation des Bindegewebes beobachtet, die einige Teile großer Röhrenknochen ersetzt. Es gibt mehrere Faktoren, die die aktive Entwicklung der Krankheit auslösen können:

• hormonelle Veränderungen;
• abnorme Entwicklung von Knochen- und Knorpelgewebe;
• Verletzungen der Ausbildung des Bandapparates und der Muskeln;
• Vererbung;
• schlechte Ernährung von Frauen während der Schwangerschaft;
• starke Toxikose;
• Vergiftungen und schwere Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft verschoben;
• unsachgemäße Verwendung bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft;
• gynäkologische Pathologie, die die Gebärmutter beeinflusst;
• Mangel an Wasser.

In Einzelfällen tritt fibröse Dysplasie im Erwachsenenalter auf. Betrifft häufiger das weibliche Geschlecht.

Arten von Beschwerden

Entsprechend der Prävalenz des pathologischen Prozesses gibt es eine monoessentielle Form, die nur einen Knochen betrifft, und der polyosmalen, der sich auf mehrere Knochenstrukturen erstreckt und häufig einseitig ist. Die Manifestation von Hautveränderungen vor dem Hintergrund endokriner Störungen ist für monosuppressive Schäden typisch. Und es gibt auch eine andere Klassifizierung der Krankheit, die die folgenden Formen der Krankheit identifiziert:

• Intraosseum Es kann sich auf eine oder mehrere Strukturen auswirken. Gleichzeitig behält der Knochen seine kortikale Struktur bei, so dass er nicht verformt wird.
• Gesamt Der Knochen ist bis zum Knochenmarkkanal vollständig geschädigt, was zu Deformationsänderungen und häufigen Frakturen führt. Beeinflusst mehrere Knochen gleichzeitig.
• Tumor Es zeichnet sich durch fokale Bildung von Bindegewebe aus, die durch schnelles Wachstum gekennzeichnet ist.
• Fibrocartilaginous Es besteht eine Läsion des Knorpelgewebes, die zur Entstehung maligner Tumorbildungen führt.
• Beruhigend Es wird in Einzelfällen diagnostiziert und im Bereich des Tibiaknochens festgestellt.
• Albright-Syndrom Es betrifft fast alle Skelettstrukturen, kann sich im Rumpf sowie in der Ulna und im Humerus entwickeln. Begleitet von endokrinen Erkrankungen, die bei Mädchen zu einer vorzeitigen Pubertät führen.

Symptomatologie

Polyosal Form der Krankheit manifestiert sich in der frühen Kindheit und wird von einer Veränderung der Pigmentierung der Haut, einer Beeinträchtigung der Funktion des Herzens und der Blutgefäße begleitet. Die Pathologie ist durch weniger ausgeprägte Schmerzen, insbesondere im Femur, gekennzeichnet. Manchmal werden Kinder nach einer Fraktur diagnostiziert. Der Schweregrad der Pathologie hängt von der Art des Wachstums des Fasergewebes in der Knochenstruktur ab. Bei einer fokalen Läsion leidet ein Teil des Knochens, bei dem Gewebe leicht zurückbleiben, dass sie stärker werden, aber elastisch bleiben und blass werden. Bei diffusen Läsionen wird der erkrankte Knochen brüchig. Sein poröser Raum ist mit einem gelben Exilat gefüllt.

Eine einzelne Knochenläsion ist versteckt und manifestiert sich einige Jahre nach dem Beginn der Zerstörung.

Die betroffenen Knochenstrukturen werden kürzer, was sich insbesondere in der Femurläsion bemerkbar macht. Der Patient hat einen Gangwechsel und eine eingeschränkte Beweglichkeit in den Gelenken. Bei der Niederlage des Knies treten häufig Verformungen aller unteren Extremitäten auf. Bei einer Dysplasie des Schädels und des Kiefers verändert sich die Gesichtsstruktur merklich und es kommt zu einer Verletzung der Zahnbildung.

Diagnose der fibrösen Knochendysplasie bei Kindern

Um eine Diagnose zu stellen, sammelt der Arzt Anamnese und führt eine äußere Untersuchung des Kindes durch. Anzeigen der Schwangerschaftsgeschichte bei der Mutter. Weitere Studien werden zugeordnet, die in der Tabelle induziert werden:

Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie ist eine Knochenläsion, bei der ein Teil des normalen Knochengewebes durch Bindegewebe unter Einschluss von Knochenbälkchen ersetzt wird. Die fibröse Dysplasie gehört zur Kategorie der tumorähnlichen Erkrankungen, kann lokal oder häufig sein und einen oder mehrere Knochen betreffen. Die Gründe für die Entwicklung sind nicht klar, die genetische Veranlagung wird nicht ausgeschlossen. Manifestiert durch Schmerzen, Deformitäten, Verkürzung oder Verlängerung des Segments und pathologische Frakturen. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Radiographie, MRI, CT und anderen Studien gestellt. Die Behandlung ist normalerweise chirurgisch.

Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie ist eine systemische Läsion des Skeletts, die zur Kategorie tumorähnlicher Erkrankungen gehört, jedoch kein echter Knochentumor ist. Entsteht durch abnormale Entwicklung des osteogenen Mesenchyms (Gewebe, aus dem anschließend Knochen gebildet wird). Symptome werden in der Regel in der Kindheit festgestellt, es ist jedoch möglich und ein verspäteter Beginn. In der Literatur werden Fälle beschrieben, in denen die mono-essentielle fibröse Dysplasie erstmals im Rentenalter diagnostiziert wurde. Frauen werden häufiger krank als Männer. Mögliche Wiedergeburt bei einem gutartigen Tumor; Malignität ist selten.

Die Krankheit wurde erstmals in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts beschrieben. Im Jahr 1927 berichtete der russische Chirurg Braytsov über die klinischen, mikroskopischen und radiologischen Anzeichen fokaler fibröser Knochendegeneration. 1937 beschrieb Albright die multifokale fibröse Dysplasie in Kombination mit endokrinen Störungen und charakteristischen Hautveränderungen. Im selben Jahr beschrieb Albrecht multifokale Dysplasien in Kombination mit vorzeitiger Pubertät und unscharfer Hautpigmentierung. Wenig später untersuchten Yaffe und Liechtenstein Single-Focal-Läsionen und veröffentlichten Schlussfolgerungen zu den Ursachen ihres Auftretens. In der Literatur kann fibröse Dysplasie als Liechtenstein-Krankheit, Liechtenstein-Jaffe-Krankheit oder Liechtenstein-Braytsov-Krankheit bezeichnet werden.

Klassifizierung

Es gibt zwei Hauptformen der fibrösen Dysplasie: Monosore (mit einer Läsion eines Knochens) und Polyosomen (mit einer Läsion von mehreren Knochen, die sich normalerweise auf einer Körperseite befinden). Die polyosomale Form entwickelt sich im Kindesalter und kann mit endokrinen Störungen und Hautmelanose (Albright-Syndrom) kombiniert werden. Die Monosuppalform kann sich in jedem Alter manifestieren, Endokrinopathie und Hautpigmentierung bei Patienten wird nicht beobachtet.

Russische Spezialisten wenden die klinische Klassifikation von Zatsepin an, die die folgenden Formen der Krankheit umfasst:

• Intraossäre Form. Kann monosal oder polyosomal sein. Im Knochen bilden sich einzelne oder mehrere Herde des Fasergewebes, in einigen Fällen kommt es zu einer Degeneration des Knochens, die Struktur der Kortikalis bleibt jedoch erhalten, so dass keine Deformationen auftreten.
• Totaler Knochenschaden. Alle Elemente leiden darunter, einschließlich der Kortikalis und des Bereichs des Markraums. Durch die Gesamtläsion bilden sich allmählich Verformungen, häufig treten Ermüdungsbrüche auf. Normalerweise gibt es eine polyosmale Läsion von langen Röhrenknochen.
• Tumorform Begleitet von dem Wachstum von Gewebezentren, die manchmal eine beträchtliche Größe erreichen. Selten offenbart.
• Albright-Syndrom Es manifestiert sich als polyosmale oder praktisch generalisierte Läsion der Knochen in Kombination mit endokrinen Störungen, vorzeitiger Pubertät bei Mädchen, einem Ungleichgewicht der Körperproportionen, fokalen Hautpigmentierungen, schweren Deformitäten der Gliedmaßen und Knochen des Körpers. Begleitet von fortschreitenden Erkrankungen verschiedener Organe und Systeme.
• Faserknorpeldysplasie. Erscheint eine vorwiegende Knorpelabartung, die häufig beim Chondrosarkom beobachtet wird.
• Das verkalkende Fibrom. Eine spezielle Form der fibrösen Dysplasie ist sehr selten und betrifft in der Regel die Tibia.

Symptome einer fibrösen Dysplasie

Ausgeprägte angeborene Deformitäten sind in der Regel nicht vorhanden. Bei polyosaler Form treten die ersten Symptome in der Kindheit auf. Eine Schädigung der Knochen wird von Endokrinopathie, Hautpigmentierung und einer eingeschränkten Aktivität des Herz-Kreislaufsystems begleitet. Die Manifestationen der Krankheit sind sehr unterschiedlich, die konstantesten Anzeichen sind leichte Schmerzen (meist in den Hüften) und fortschreitende Missbildungen. Manchmal wird eine Krankheit nur dann diagnostiziert, wenn eine pathologische Fraktur auftritt.

Normalerweise sind in der Polyosalform die Röhrenknochen betroffen: Tibia, Femur, Fibular, Humerus, Radial und Ulna. Unter den flachen Knochen leiden häufiger Beckenknochen, Schädelknochen, Wirbelsäule, Rippen und Schulterblatt. Oft gibt es eine Schädigung der Knochen der Hände und Füße, während die Knochen des Handgelenks intakt bleiben. Der Grad der Verformung hängt von der Lokalisation der Foci der fibrösen Dysplasie ab. Wenn ein Prozess in den Röhrenknochen der oberen Gliedmaßen auftritt, wird normalerweise nur ihre keulenförmige Ausdehnung beobachtet. Mit der Niederlage der Phalangen werden die Finger gekürzt, sehen "abgehackt" aus.

Die Knochen der unteren Extremitäten sind unter dem Körpergewicht gebogen, es treten charakteristische Deformationen auf. Der Femur ist besonders stark deformiert, in der Hälfte der Fälle zeigt sich seine Verkürzung. Aufgrund der fortschreitenden Krümmung des proximalen Knochens nimmt der Knochen die Form eines Bumerangs (Hirtenstab, Hockeyschläger) an, der große Spieß "bewegt" sich nach oben und erreicht manchmal das Niveau des Beckenknochens. Der Hals der Hüfte ist deformiert, es tritt Lahmheit auf. Die Oberschenkelverkürzung kann 1 bis 10 cm betragen.

Während der Bildung einer Läsion in der Fibula fehlt die Deformität der Extremität, bei der Niederlage der Tibia kann eine Säbelkrümmung der Tibia oder ein langsameres Wachstum des Knochens in der Länge beobachtet werden. Die Verkürzung ist in der Regel weniger ausgeprägt als bei der Läsion im Femur. Die fibröse Dysplasie des Ileums und der Ischiasknochen führt zu einer Verformung des Beckenrings. Dies wirkt sich wiederum negativ auf die Wirbelsäule aus und führt zu Haltungsproblemen, Skoliose oder Kyphose. Die Situation verschärft sich, wenn der Prozess gleichzeitig die Hüft- und Beckenknochen beeinflusst, da in solchen Fällen die Körperachse weiter gestört wird und die Belastung der Wirbelsäule zunimmt.

Die Monosuppalform verläuft günstiger, es gibt keine extraossären pathologischen Manifestationen. Der Schweregrad und die Art der Deformationen variieren stark in Abhängigkeit vom Ort, der Größe der Läsion und den Charakteristiken der Läsion (insgesamt oder intraossär). Nach dem Laden des betroffenen Segments können Schmerzen, Lahmheit und erhöhte Müdigkeit auftreten. Wie bei der Polyosalform sind pathologische Brüche möglich.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes und der Röntgendaten eingestellt. Im Anfangsstadium zeigen Röntgenbilder im Bereich der Diaphyse oder Metaphyse des betroffenen Knochens Bereiche, die wie Milchglas aussehen. Das betroffene Gebiet erhält dann ein charakteristisches meliertes Aussehen: Die Verdichtungszentren wechseln sich mit den Bereichen der Erleuchtung ab. Gut sichtbare Verformung. Wenn eine einzelne Läsion gefunden wird, müssen mehrere Läsionen der Knochen, die im Anfangsstadium asymptomatisch sein können, ausgeschlossen werden, sodass die Patienten zur Densitometrie überwiesen werden. Wenn verdächtige Bereiche vorhanden sind, werden Röntgenaufnahmen gemacht, falls erforderlich, eine CT des Knochens.

Es ist zu bedenken, dass die fibröse Dysplasie, insbesondere eine Monoessenz, erhebliche Schwierigkeiten bei der Diagnose haben kann. Bei milden klinischen Symptomen ist häufig eine langfristige dynamische Beobachtung erforderlich. Um andere Krankheiten auszuschließen und den Zustand verschiedener Organe und Systeme zu beurteilen, kann die Konsultation eines Arztes, Onkologen und Therapeuten erforderlich sein. In einigen Fällen wird eine Untersuchung durch einen Kardiologen, Endokrinologen oder andere Spezialisten gezeigt.

Behandlung der fibrösen Dysplasie

Die Behandlung erfolgt überwiegend operativ - vollständige segmentale Resektion des betroffenen Knochenbereichs im gesunden Gewebe und Ersatz des Defektes durch ein Knochentransplantat. Mit einem pathologischen Bruch erzwingen Sie Ilizarov-Apparat. Bei mehrfachen Läsionen werden prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung von Deformitäten und pathologischen Frakturen durchgeführt. Die Prognose für das Leben ist günstig. Ohne Behandlung, insbesondere bei der polyosalen Form, können grobe Verkrüppelungen auftreten. Manchmal werden Dysplasieherde zu gutartigen Tumoren (Riesenzelltumor oder Nicht-Fibroid) wiedergeboren. Bei Erwachsenen wurden mehrere Fälle von maligner Degeneration zum Osteosarkom beschrieben.

Symptome und Behandlung der fibrösen Dysplasie

Die fibröse Dysplasie ist eine Pathologie, die zum Ersatz von mit Trabekelknochen durchsetztem Knochengewebe führt. Diese Art von Knochendysplasie gehört zu den Tumorerkrankungen. Es gibt Monoosal (ein Knochen ist deformiert) und eine mehrfache Art von Krankheit (Krümmung betrifft mehrere Knochen).

Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Viele Ärzte schlagen eine erbliche Veranlagung oder ein fetales Ungleichgewicht vor. Überlegen Sie, welche Symptome für fibröse Dysplasien der Knochen und die Regeln für die Behandlung von Krankheiten charakteristisch sind.

Fibröse Dysplasie: eine Beschreibung der Krankheit

Die fibröse Dysplasie des Knochens wird zu Ehren der Entdecker der Krankheit auch als Krankheit von Braycev Lichtenstein bezeichnet. In seinem Bericht beschrieb der russische Chirurg Brytsev die Anzeichen einer Pathologie, und Liechtenstein untersuchte die Zentren von Polyosmal-Läsionen und schloss daraus die Ursachen ihres Auftretens. M85.0 ist der Code für die fibröse Dysplasie der Knochen gemäß ICD 10 (Revision der Internationalen Klassifikation der Krankheiten 10).

Bei der fibrösen Osteodysplasie handelt es sich um eine systemische Deformität des Skeletts, die als Tumorerkrankungen bezeichnet wird, obwohl es sich nicht um ein echtes Neoplasma handelt. Es entsteht durch die Verletzung der Bildung von osteogenem Gewebe - den Zellen, aus denen anschließend die Knochen des Unterschenkels und der Oberschenkel gebildet werden.

In den meisten Fällen tritt die fibröse Dysplasie der unteren Extremitäten in der Kindheit auf, ihre spätere Entwicklung ist weniger verbreitet. Frauen leiden häufiger an Pathologie als Männer.

Die fibröse Dysplasie ist in der Regel eine gutartige Neubildung, die Malignität (Umwandlung in einen malignen Tumor) wird sehr selten behoben.

Verwechseln Sie die Pathologie nicht mit der ossifizierenden Fibrodysplasie, einer seltenen Erkrankung, die die irreversible Degeneration des Weichgewebes des Skeletts in das Knochengewebe darstellt. Pathologien unterliegen Sehnen, Muskeln und Faszien. Für die Fibrodysplasie charakteristisches schwellendes Weichgewebe, das auf den Wiedergeburtsprozess hinweist.

Dysplasie

Experten klassifizieren fibröse Dysplasie in:

• Monossalform - ein Gelenk ist betroffen. Es tritt bei Kindern und Erwachsenen auf;
• Die Poliossalpathologie betrifft mehrere Gelenke auf einer Körperseite. Es wird im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert und entwickelt sich vor dem Hintergrund endokriner Störungen.

Eine weitere beliebte Klassifikation der Dysplasie wurde vom russischen klinischen Chirurgen Zatsepin vorgeschlagen. Er unterteilt die faserige Pathologie in:

• Intraossäre Läsion - betrifft ein oder mehrere Gelenke, in denen fibröse Gewebebereiche gebildet werden. In seltenen Fällen wird das Knochengewebe über seine gesamte Länge regeneriert. Die obere (kortikale) Schicht bleibt jedoch unverändert, so dass keine Krümmung vorliegt.
• Komplette (vollständige) Pathologie - Wiedergeburt betrifft alle Teile der Artikulation, einschließlich des Markraums und der oberen Schicht. Dies führt zu Missbildungen der Gliedmaßen und Ermüdungsbrüchen. Am häufigsten entwickelt sich diese Form der Dysplasie in langen Röhrenknochen.
• Ein Tumor ist eine seltene Form der Krankheit, die durch ein starkes Wachstum des Fasergewebes gekennzeichnet ist.
• Das Albright-Syndrom ist eine weitere verwandte Pathologie. Diese Erkrankung umfasst drei charakteristische Merkmale - fibröse Dysplasie, fokale Hyperpigmentierung (Melanose) der Dermis und frühe Pubertät. Begleitet von irreversiblen Deformitäten des Skeletts und der Gliedmaßen sowie von Funktionsstörungen der inneren Organe und Systeme;
• Knorpelige fibröse Dysplasie ist der Ersatz von Knorpelgewebe durch fibröses Gewebe. Kann sich in ein Chondrosarkom verwandeln;
• Die verkalkende fibröse Dysplasie der Tibia ist extrem selten und irreversibel.

Symptomatologie

Geborene Verformungen, die visuell wahrnehmbar sind, sind selten. Üblicherweise treten die ersten Symptome einer fibrösen Dysplasie des Kniegelenks oder anderer Gelenke im Kindesalter vor dem Hintergrund von Hautmelanose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und hormonellem Ungleichgewicht auf.

Die Symptome der Krankheit sind sehr unterschiedlich. In den meisten Fällen klagen die Patienten jedoch über Knochenschmerzen und Krümmung. Oft wird die Krankheit nach der üblichen (pathologischen) Fraktur diagnostiziert.

Die anfälligste fibröse Dysplasie:

• Röhrenknochen - Femur, große und kleine Tibia, brachialis, ulnar und radial;
• Flache Knochen des Beckens, der Wirbelsäule, des Schädels, der Rippen und der Füße.

Der Krümmungsgrad ist auf die Lokalisierung der Faserherde zurückzuführen. Die Niederlage der Röhrenknochen der Hände führt zu ihrer Expansion, die Entwicklung der Dysplasie in den Fingern geht mit ihrer Verkürzung einher.

Die fibröse Dysplasie der Gelenke der Beine führt aufgrund ihres Körpergewichts zu ihrer Verformung. Der Femur ist in 50% der Fälle verkürzt und hat die Form eines "Bumerangs" oder "Hockeyschlägern". Der Trochanter major des Femurs steigt zum Beckengelenk auf, was zu einer Verformung des Femurhalses und der Hüfte führt. Das Wachstum eines Patienten mit Dysplasie kann um 1 bis 10 Zentimeter abnehmen.

Die fibröse Dysplasie der Fibula führt nicht zu einer Veränderung der Extremität, sondern bei der Läsion in der Tibia werden die Säbeldeformität und das Wachstum des Knochens sowie die Verkürzung der Extremität beobachtet.

Die Pathologie der Ischias- und Ilealgelenke verursacht eine Krümmung der Beckenknochen, die die pathologischen Zustände der Wirbelsäule provoziert - Skoliose oder Kyphose.

Bei gleichzeitiger Schädigung der Femur- und Beckenknochen steigt die Belastung der Wirbelsäule aufgrund der Verschiebung der Körperachse.

Bei monososaler Dysplasie sind die Symptome weniger schwerwiegend. Vielleicht die Entwicklung von Schmerzen, Hinken, Müdigkeit mit der Belastung des beschädigten Gelenks. Pathologische Frakturen werden ebenfalls diagnostiziert.

Diagnose

Pathologische Diagnose umfasst:

• Patientenumfrage;
• Erstinspektion;
• Röntgenuntersuchung

Wichtig für die Diagnosestellung sind häufige Frakturen, die als pathologische, nicht passierende Schmerzen und Beinverkürzung bezeichnet werden.

Die Pathologie ist nicht immer von Schmerzen begleitet. Es ist bei 50% der Erwachsenen vorhanden und fehlt bei jungen Patienten vollständig. Dies liegt an der ständigen Umstrukturierung der Knochen bei Kindern und ihrer hohen Kompensationsfähigkeit.

Mit Hilfe von Röntgenstrahlen kann der Verdacht auf Dysplasie bestätigt oder widerlegt werden. Die charakteristischen Merkmale der Dysplasie auf Röntgenbildern sind:

• Knochengewebe ähnelt einem Milchglas;
• Lichtherde und Verdichtungsbereiche wechseln sich ab;
• Flecken am Knochen;
• Die scheinbare Krümmung der betroffenen Artikulation.

Nachdem Sie einen Fokus des Fasergewebes gefunden haben, sollten Sie sicherstellen, dass keine anderen asymptomatischen Läsionen vorhanden sind. Daher führen sie eine Röntgenuntersuchung aller Knochen durch. Und wenn nötig, CT durchführen.

Wenn die Symptome „verschwommen“ sind, wird die endgültige Diagnose erst nach langer Beobachtung der Dynamik der Pathologie gestellt. Es ist wichtig, die Krankheit von onkologischen Pathologien und Knochentuberkulose zu unterscheiden. Dafür benennen Sie:

• Konsultation mit einem Arzt;
• Proben für Tuberkulose;
• Untersuchung der Nebenschilddrüse.

Therapie

Konservative Behandlung ist in der Regel nicht wirksam. Daher wird nach Klärung der Diagnose der Patient für die Operation vorbereitet. Halten:

• Osteotomie;
• Resektion (Exzision) des betroffenen Teils der Artikulation und deren Ersatz durch ein Implantat;
• Knochenverlängerung (wenn die Gliedmaßenverkürzung fixiert ist).

Bei der Diagnose von Polyostosevarianten wird die Operation nicht gezeigt. Die Behandlung für dieses Formular beinhaltet:

• Spezieller Massagekurs;
• Physiotherapie;
• Physiotherapie.

Prognose und vorbeugende Maßnahmen

Die genauen Ursachen der Krankheit werden nicht vollständig verstanden. Präventive Maßnahmen umfassen daher die Einhaltung allgemeiner Regeln:

• Schlechte Gewohnheiten aufgeben;
• Gesunde Ernährung;
• Systematische Besuche beim Frauenarzt während der Schwangerschaft;
• Gewichtskontrolle;
• Die Beseitigung übermäßiger Belastungen der Gelenke;
• Systematische Vorsorgeuntersuchung durch einen Arzt.

Die Prognose für Patienten mit fibröser Dysplasie ist in den meisten Fällen positiv. Die Ausnahme ist eine polyosossale Spezies, die zu irreversiblen Verformungen führt. Die Entwicklung der Pathologie zu einem gutartigen Tumor wird bei 4% und bei einem malignen Neoplasma beobachtet - nur in 0,2% der Fälle.

Systemische Dysplasie bei Kindern

Klassifikation systemischer Erkrankungen.

Systemische Skeletterkrankungen sind laut MV Volkov systemische Dysplasien, die auf der Wirkung erblicher und systemischer Faktoren beruhen. Bei systemischen Dysplasien tritt eine Knochenkrankheit auf, die sich in einem beeinträchtigten Wachstum und in der Entwicklung ihrer einzelnen Abschnitte äußert, was zu einer Abnahme der mechanischen Eigenschaften des Knochengewebes und zur Bildung von Verformungen der Skelettknochen führt. Bei Kindern mit allen Arten von Gelenkpathologien treten erbliche systemische Erkrankungen in 3% der Fälle auf.

Die systemische Dysplasie ist entsprechend ihrer Lokalisation im Röhrenknochen unterteilt.

Epiphysäre Dysplasie ist eine Läsion entweder des Ossifikationskerns oder des Gelenkknorpels.

Fizarnaya-Dysplasie ist eine Verletzung des Durchbiegens des enchondralen Knochenwachstums mit ungleichmäßiger Entwicklung der Keimplatte. Mit der Krankheit verzögert sich das Wachstum der Knochen gegen die Erhaltung der periostalen und endostalen Ossifikation.

Spondyloepimetaphysare Dysplasie ist eine Kombination von Platyspondilia mit Affekt der physisch-metaphysialen Zonen des proximalen Femurs. Umfasst angeborene und spondiloepimetaphysäre Dysplasie, spatiloepimetaphysäre Dysplasie, metatropische Dysplasie und Cinnis-Krankheit.

Metaphysare Dysplasie ist eine Verzögerung des enchondralen Wachstums aufgrund von Insuffizienz und unangemessener Ossifikation der Metaphyse der langen Röhrenknochen. Dysplasis umfasst metaphysiale Chondrodysplasien wie Jansen, Schmid-Typ, McCusick-Typ, Ollier-Dyschondroplasie und Peil-Krankheit.

Diaphysäre Dysplasie vereint eine Gruppe von Krankheiten, die kortikale Hyperostose bei Kindern, systemische Hyperostose und Osteogenese imperfecta einschließen.

Gelenkveränderungen mit systemischer Dysplasie

Bei systemischen Dysplasien werden die mechanischen Eigenschaften des Knochens beeinflusst, was sich je nach Lokalisierungsprozess während körperlicher Anstrengung manifestiert. Normalerweise ist das Epiphysen- oder Knorpelende des Knochens zusammen mit der Keimplatte vor der Einwirkung von Rotator- und Verdrängungskräften geschützt. Die Epiphyse absorbiert Stoßbelastungen. Es kann um 0,5 mm versetzt werden, ohne dass die Integrität verletzt wird. Wenn die Epiphyse verknöchert, nimmt ihre Fähigkeit, die Wirkung von Kräften im Gelenk aufzunehmen, ab. Die Physis, die sich zwischen der Epiphyse und der Metaphyse befindet, ist sehr widerstandsfähig gegen die Wirkung der Zugkraft und weniger drehfest. Die Stärke der Physis wird durch ihre Architektur und Organisation der interzellulären Matrix sichergestellt. Der schwächste Teil der Physik ist die Zone hypertrophierter Chondrozyten, in der es wenig Knorpelmatrix und keine verkalkte Matrix gibt. Unter der Wirkung der traumatischen Kraft tritt die Verschiebung der Epiphyse in der Zone hypertrophierter Chondrozyten auf. Mit zunehmendem Wachstum nimmt die Stärke der Physis zu und die Widerstandsfähigkeit gegen Belastungen steigt. Seitens der Physis befindet sich die Metaphyse neben der Diaphyse. Der Metaphyseknochen hat im Vergleich zur Diaphyse eine geringere Fähigkeit, Druckkräften zu widerstehen.

Systemische Skeletterkrankungen treten während des Wachstums auf. Bei systemischen Dysplasien führt ein gestörtes Wachstum von Knochen und Gelenken zur Deformierung der Gliedmaßen. Bei verschiedenen Arten von Dysplasien gibt es sowohl charakteristische als auch ähnliche Änderungen in der Morphologie und Funktion von SLM. Epiphysen-, Fizarnaya- und Diaphysen-Dysplasien führen zu einer Abnahme der Knochenlänge der Gliedmaßen und zu körperlichen Ungleichgewichten. Die Verkürzung der unteren Gliedmaßen ist der Grund für die Verringerung der Kraft- und Zeitparameter beim Gehen. Metaphysare Dysplasie bewirkt im Vergleich zum Epiphyse eine stärkere Verkürzung der Gliedmaßen. Die epiphyseale Dysplasie betrifft das Gelenk stärker als Metaphyseal. Bei der Epiphysedysplasie nimmt die Größe ab, was zu einem Druckanstieg im Gelenk, einer schnellen Zerstörung der Epiphyse mit ihrer Fragmentierung und einem Verschleiß der Knorpelbedeckung führt.

Der größte Schaden an der Epiphyse wurde bei der angeborenen spondyloepiphysären Dysplasie, der Spondyloepimetaphysardysplasie beobachtet.

Verschiedene Arten von systemischen Dysplasien können zu typischen Deformitäten der unteren Extremitäten führen, von denen die Kontraktur, übermäßige Mobilität, Varus, Valgus, Rekurvation und eine Kombination dieser Deformationen die Hauptursache sind. Die Kontraktur des Hüftgelenks ist bei solchen Erkrankungen wie Spondyloepiphysealdysplasie, diastrophische Dysplasie, Exostose-Chondrodysplasie, kongenitale Spondyloepimetaphysärdysplasie, metatroper Zwergwuchs. Bei einer Hüftgelenks-Kontraktur hängt das Gehen vom Kontraktionswinkel und dem Zustand des kontralateralen Gelenks ab. Bei systemischen Erkrankungen treten bilaterale Gelenkschäden häufiger auf. Wenn der Beugewinkel in beiden Hüftgelenken mehr als 15 ° beträgt, entwickeln sich Haltungssynergien.

Es besteht aus einer Beugung in den Hüft- und Kniegelenken und einer Verlängerung in den Knöchelgelenken. Synergy ermöglicht es Ihnen, den GCB im Supportbereich zu halten. Eine ausgeprägte Gelenkbeugung verhindert die Entwicklung der H-Strategie des Hüftgelenks und des Knöchelgelenks. Eine Strategie zur Aufrechterhaltung der Körperbalance und zur Verzögerung des Stehens und Gehens. Ein Kind mit posturaler Synergie entwickelt sekundäre Veränderungen in den Muskeln. Es kommt zu einem Versagen der Abduktor- und Adduktormuskeln des Oberschenkels, die Hyperaktivität der Quadriceps femoris und der Trizepsmuskeln wird aufgezeichnet. Die Schwäche der Abduktor-Oberschenkelmuskulatur bewirkt eine Zunahme der Amplitude der Körperschwingungen in der Frontalebene. Die Begrenzung der Beugung und Streckung des Femurs führt zu einer Abnahme der Schrittlänge, die zu Änderungen der oberen und unteren Segmente des SLM führt. In der Sagittalebene tritt während der Zeit des Beintransports in der Luft eine Zunahme der Amplitude der Tibiaextension vor. Eine Erhöhung der Beweglichkeit im Kniegelenk geht mit einer Dehnung der Kapsel und der Bänder des Gelenks einher, die bei mangelnder Muskulatur zu einer Instabilität des Kniegelenks führt. In der horizontalen Ebene erhöht sich die Drehung des Beckens nach vorne an der Seite des Fußschenkels.

Der Varus der unteren Extremitäten ist bei Erkrankungen wie Pseudochondroplasie, Achondroplasie, metaphysischer Chondrodysplasie von Schmid, metaphysischer Chondrodysplasie von McCuesick und Morbus Ollier vorhanden. Die Varusposition der Beine verursacht eine Verengung der Schrittweite, die kompensatorische Änderungen in den oberen und unteren Teilen der Extremität verursacht. Während des Gehens wird eine Zunahme der Amplitude der Hüftabduktion während des Beintransports in der Luft und eine Zunahme der seitlichen Abweichung des Körpers in der Frontalebene beobachtet. Der Varus der unteren Extremitäten unterstützt die Unterstützung der Außenkante des Fußes, die Dehnung des äußeren Seitenbandes des Kniegelenks, die Dehnung des Außenbandes des Sprunggelenks und die Verringerung der Belastung der Innenkante des Fußes.

Valgus Tibia tritt bei Erkrankungen wie Multipler epiphyseal Dysplasie Feyerbanka, orogenic Dysplasie psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya Chondrodysplasia, metatropicheskaya Chondrodysplasia, metatropicheskaya dwarfism, metaphysären Chondrodysplasia, Ollier-Krankheit. Valgus-Deformität bewirkt eine Dehnung des inneren Seitenbandes des Kniegelenks. Wenn beide Beine deformiert sind, verringert sich der Abstand zwischen den Kniegelenken, was beim Gehen zu einer Kollision führt. Valgus führt zu sekundären Veränderungen in den stromaufwärts und stromabwärts gelegenen Bereichen der Extremität. Während des Gehens kommt es zu einer Zunahme der Hüftabduktion, was die Belastung der Hüftabduktor-Muskeln erhöht. Kennzeichnend für den Valgus des Knies sind eine Flat-Valgus-Deformität des Fußes, eine Umstülpung der Ferse während der Stützperiode, ein Abrollen des Fußes mit Unterstützung an seinem inneren Rand und eine Zunahme der Belastung des Daumens.

Verletzungen des Ganges gehen mit der Einschränkung der Beugung und Streckung im Kniegelenk einher. Bei Streckenkontrakturen beim Gehen steigt die Rumpfabweichung in der Frontalebene beim Abstoßen von der Stütze. Bei der Flexionskontraktur bewegt sich der Vektor der Unterstützungsreaktion während des Gehens hinter dem Drehpunkt des Kniegelenks, wodurch ein internes Drehmoment erzeugt wird, das auf das Knicken des Knies abzielt. Die Flexionskontraktur ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Stützzeit an der Ferse und die sofortige Anbringung an der Stütze durch die gesamte Fußfläche des Fußes in der Vorwärtsschubphase und eine Verlängerung der Stützzeit im Vergleich zu der Luft, was zu einem schlurfenden Gang führt.

Das Wiederauftreten des Kniegelenks tritt bei Pseudochondroplasie, diastrophischer Dysplasie und Achondroplasie auf. Während des Gehens bewegt sich der Unterstützungsreaktionsvektor vor dem Drehzentrum des Kniegelenks, wodurch ein äußeres Drehmoment erzeugt wird, das auf die Streckung des Knies abzielt. Um das Gelenk zu stabilisieren, erfolgt beim Stehen ein passiver Verschluss des Gelenks. Beim Gehen nimmt die Flexionsamplitude des Kniegelenks ab, die Aktivität des Quadrizepsmuskels des Oberschenkels steigt an, gleichzeitig kommt es zu einer Kontraktion der Muskulatur ilealis und des Soleus, die die Dehnung des Hüftgelenks und die Dehnung des Sprunggelenks während der Unterstützung blockiert.

Spondyloepiphysiale Dysplasie

Bei der Krankheit kommt es zu einer Läsion der Wirbelsäule und zu Epiphysen der langen Röhrenknochen. Manifestationen der Krankheit hängen von ihrer Form ab. In der angeborenen Form manifestiert sich die Krankheit früher als in der späten Form, deren Anzeichen bereits beim Beginn des Gehens auftreten. Die Epiphysen des Femurs und der Beinknochen sind am stärksten betroffen. Die Größe des Femurkopfes nimmt zu, wodurch die Kongruenz des Hüftgelenks gestört wird und die Extrusion des Kopfes bis zur Subluxation führt. Der Zeitpunkt der Ossifikation des Kopfes. Der Schenkelhals hat eine Varusdeformität. Die Tibiaepiphyse wird abgeflacht, gebogen und aufgeweitet, die Wachstumszone wird gebogen. Das Becken ist deformiert, der Eingang zum kleinen Becken ist verengt. Die Höhe der Wirbelkörper ist reduziert, im Brustbereich stärker ausgeprägt. Der Patient zeichnet sich durch eine geringe Körpergröße mit Erhalt der Körperproportionen aus. Reduzierter Muskeltonus und Kraft. Vor dem Gehen besteht eine merkliche Einschränkung der Hüftabduktion. Mit Beginn der Selbstbewegung bildet sich eine Flexionskontraktur am Anfang der Hüfte, dann die Kniegelenke. Die Achse der Extremität ist gebrochen, Valgusdeformität entwickelt sich. Der Fuß hat die Form eines flachen Valgus oder Equinovarus. Verstärkte lumbale Lordose Das Kind ist sesshaft und wird schnell müde. Erkennbare Verkürzung der Stufe, Ungewissheit beim Ausruhen auf einem Fuß in der Einzelunterstützung. Während des Gehens drückt sich die Abweichung des Körpers aus.

Die Behandlung der Dysplasie zielt darauf ab, die Entwicklung von Kontrakturen zu verhindern. Empfehlen Sie die Massage der Beinmuskeln und die Bewegungstherapie, die auf die Verlängerung der Kniegelenke abzielt. Knieorthesen werden wegen des Risikos einer Kontrakturentwicklung nicht empfohlen. Bei einer erheblichen Deformation der Gliedmaßen im Jugendalter wird eine Intertrochanter-Osteotomie der Hüfte durchgeführt. Die Behandlungsergebnisse sind bei intaktem Oberschenkelkopf besser und bei fragmentiertem Kopf schlechter. Im Falle von Equinovarus-Deformitäten erzeugt der Schuh komplexe Schuhe mit einer Schiene. Für Plattfuß sind prophylaktische Schuhe vorgeschrieben.

Multiple epiphyseale Dysplasie, Feuerbank-Krankheit

Die Grundlage der Krankheit ist eine Verletzung der Ossifikation der Epiphysen. Die Größe der Epiphysen nimmt ab. In den Hüft- und Kniegelenken haben die Epiphysen eine schmale Basis. Die Kerne der Ossifikation sind fragmentiert. Die Hüftköpfe sind verkleinert. Der distale Abschnitt der Tibia ist zu einem Keil verformt, der Talusblock ist gekrümmt. Tarsalknochen werden verkleinert und deformiert. Ein Kind wird normal geboren und entwickelt sich im ersten Jahr ohne Störung. Mit Beginn des Gehens werden Bewegungsstörungen und geringe körperliche Aktivität festgestellt. Das Kind bewegt sich kaum von einer sitzenden in eine aufrechte Position und geht weiter. Beim Gehen kommt es zu einer Abweichung des Körpers. Eine Zunahme der Lendenlordose entwickelt sich, ein Valgus der unteren Extremitäten erscheint. Plattfuß gebildet. Das Kind geht unbeholfen mit kurzen Schritten. Schwieriges Laufen und Springen. Im Alter von 5-6 Jahren beginnt die Entwicklung einer Arthrose-Arthritis der Hüft- und Kniegelenke und es treten Beschwerden von Arthralgie auf.

Die Behandlung wird durch Bewegungstherapie durchgeführt, um die Entwicklung von Gelenksteifigkeit zu verhindern, sowie Massagen und Physiotherapie. Die Ruhigstellung der Gliedmaßen ist aufgrund der Entwicklung einer gemeinsamen Kontraktur kontraindiziert. Die Ergebnisse der Behandlung sind mit dem nicht unterstützten Femurkopf und dem zerstörten Knorpel schlechter. Bei flachen Füßen werden vorbeugende Schuhe vorgeschrieben. Mit der Verformung von Knöchel und Fuß zeigt sich die Herstellung komplexer Einzelschuhe.

Multiple deformierende Gelenkchondrodysplasie, Morbus Volkov

Grundlage des pathologischen Prozesses ist das Knorpelwachstum in der Gelenkhöhle in Verbindung mit dem Gigantismus der Segmente. Es gibt angeborene und späte Formen der Krankheit. Gigantismus und eine Zunahme des Volumens der Gelenke in der angeborenen Form manifestieren sich von Geburt an und sind stärker ausgeprägt als in der späteren Form. Der Gigantismus der unteren Gliedmaßen und das Überwachsen eines Beines sowie die Zunahme des Volumens des Kniegelenks und des Fußes werden häufig bemerkt. Bei Kontrakturen des Kniegelenkes treten unterschiedliche Längen der Beine und Füße auf, Schwierigkeiten beim Gehen und das Auftreten von Lahmheiten.

Die Behandlung der Erkrankung besteht in der operativen Entfernung des Knorpels aus dem Hohlraum des Kniegelenks, wodurch die Osteotomie der Femur- und Tibiaknochen verkürzt wird. Es erfolgt eine teilweise Amputation oder Resektion eines von Gigantismus betroffenen Segments. Um die Länge der Gliedmaßen auszugleichen, werden orthopädische Schuhe mit einem Kompensationsausgleich hergestellt. Nach teilweiser Amputation des Fußes werden einzelne Schuhe hergestellt, wobei der Defekt ersetzt wird.

Hemimelische Epiphysen-Dysplasie

Bei der Krankheit kommt es zu einer Läsion einer der Epiphysenhälften in einem oder mehreren Gelenken an einer Extremität. Bei Männern tritt Dysplasie dreimal häufiger auf als Frauen. Das Kind vermittelt in den ersten drei Lebensjahren den Eindruck eines gesunden. Vor dem Hintergrund der normalen Entwicklung beginnt ein verstärktes Wachstum der Epiphysen, was zu Gelenkdeformitäten führt: Übermäßiges Wachstum des medialen Knöchels führt zur Bildung von Valgus-Deformität des Fußes, das Wachstum des Talus verursacht die Bildung von Flat-Valgus-Deformität, das Wachstum des Skaphoids und des 1. Metatarsalknochens führt zur Verzerrung des Fußes entlang der medialen Kante. Das Wachstum der distalen Femurepiphyse oder der proximalen Tibiaepiphyse führt zu einer Deformierung des Kniegelenks. Im Kniegelenk bewirkt das Vorherrschen des Wachstums der medialen Epiphyse die Bildung eines Valgus, das Vorherrschen des Wachstums der lateralen Epiphyse - die Bildung eines Varus. Verletzung des Stehens und Gehens. Das Kind hält das Gleichgewicht nicht, wenn Sie auf einem schmerzenden Fuß stehen. Die Fortbewegung ist asymmetrisch. Die Krümmung des Kniegelenks führt zu einer kompensatorischen Vergrößerung der Schrittweite. Mit zunehmendem Alter geht die Deformität mit der Entwicklung von Kontraktur und Arthrose einher.

Konservative Behandlung ist für Betriebe mit milder Belastung angezeigt. Fuß- und Sprunggelenk werden mit Gipsabgüssen schrittweise korrigiert. Bei erheblichen Verzerrungen der Extremität werden chirurgische Methoden angewandt, eine korrigierende Osteotomie durchgeführt und die überwachsene Epiphyse entfernt. Nach Beendigung der Immobilisierung werden einzelne orthopädische Schuhe mit einer Schiene vorgeschrieben, um den Fuß in die richtige Position zu bringen, um Anisomelien und Fußfehler zu kompensieren.

Diastrophische Dysplasie

Diastrophische Dysplasie oder diastrophischer Zwergwuchs oder epiphysäre Dysostose äußert sich in einer Verletzung der Gelenkentwicklung. Bei Dysplasie kommt es zu Mikromelie, Skoliose, Brustverformung, Klumpfüßen, übermäßiger Beweglichkeit der Gelenke in Kombination mit Kontrakturen. Die Krankheit tritt in den ersten Lebensmonaten auf. In 1/5 der Fälle mit Dysplasie kommt es zu einer angeborenen Luxation der Hüfte und in 3/4 der Fälle - der Hüftdysplasie. Die Kontraktur der Knie- und Hüftgelenke ist am stärksten ausgeprägt. Die Oberschenkelknochen werden durch eine Ausbuchtung nach außen und die Tibia - durch eine Ausbuchtung nach innen verformt. Bei allen Patienten tritt eine Zunahme der Lumbalordose auf, Skoliose tritt in mehr als 3/4 der Fälle auf. Es gibt eine bilaterale Equinovarus-Deformität der Füße oder einen Vorderfußfuß. Vertrauen ist oft am äußeren Rand des Fußes. In der vertikalen Position gibt es Instabilität und Schwingungen in der Frontalebene. Es gibt eine Verletzung des Gehens, die zunächst durch eine Flexionskontraktur der Kniegelenke und dann durch eine frühe Arthrose verursacht wird. Fälle von Wirbelsäulenkompression werden beschrieben. Mit dem Fortschreiten der Instabilität des Kniegelenkes entwickelt sich eine Subluxation des Unterschenkels.

Zur Behandlung der Dysplasie mit chirurgischen Methoden den Oberschenkel neu positionieren. Die Korrektur der Osteotomie des Femur-, Tibiaknochens, der Arthrodese der Fußgelenke und der Muskelreparatur wird durchgeführt. Die Behandlung wird durch Rückfälle kompliziert. Die Verringerung der Luxation führt zur Entwicklung von Kontrakturen und Ankylosen des Gelenks. Das Fehlen positiver Ergebnisse bei der Verwendung von Orthesen zur Verhinderung der Shin-Subluxation wurde festgestellt. Die Equinovarus-Deformität ist persistent und tritt während der Behandlung wieder auf. In milden Fällen werden Antivirus-Schuhe vorgeschrieben. Um die Korrektur des Fußes aufrechtzuerhalten, werden einzelne Schuhe mit einer Schiene hergestellt.

Pseudoachondroplasie

Die Krankheit ist eine Kombination aus Anzeichen von epiphysealer Dysplasie und Achondroplasie. Die Pathologie ist durch eine starke Verkürzung der Gliedmaßen bei normaler Körpergröße gekennzeichnet. Das Baby ist normal geboren. In 2-3 Jahren verlangsamt sich das Wachstum der proximalen Extremitäten, es kommt zu einem Missverhältnis im Körper, einer Verkürzung der Extremitäten im Vergleich zum Rumpf. Das Wachstum des Kindes beträgt 80-130 cm, die Epiphysen der langen Röhrenknochen sind relativ klein, die Gelenke sind nicht aufeinander abgestimmt. Es gibt eine Ausdehnung und Unebenheit der Konturen der Metaphyse, eine Verengung oder Abwesenheit einer Wachstumszone. Atlanto-axiale Instabilität und Kyphose diagnostizieren. In den Handgelenken ist die Beweglichkeit erhöht. Während es wächst, tritt eine Krümmung der Knochen der unteren Gliedmaßen auf. Häufiger kommt es zu einem Varus und seltener zu einer Valgusdeformität. Es werden Fälle einer Kombination einer Varuskrümmung an einem Bein mit einem Valgus am anderen beschrieben. Bei der Valgusdeformität wird eine Subluxation des Femurkopfes beobachtet. Es kommt zu einer Rekurvation der Beine in den Kniegelenken, zu einer flachen Valgus-Deformität der Füße mit Ebenheit des Vorfußes und erhöhter Beweglichkeit in den Gelenken von Tarsus und Tarsus. Beim Gehen macht sich die Rumpfabweichung in der Frontalebene bemerkbar. Bei einem Valgus kommt es zu einer Kollision zwischen den Kniegelenken, wobei der Varus unbeholfen mit starker Abweichung des Körpers geht. Wenn ein Varus mit einem Valgus am anderen Bein kombiniert wird, wird das Gehen verlangsamt.

Um die Länge der unteren Gliedmaßen zu korrigieren, wird eine Verlängerungsoperation durchgeführt, nach der häufig Rückfälle auftreten. Dem Patienten werden orthopädische Schuhe verordnet, um dem Körper Stabilität zu geben, das Sprunggelenk in der richtigen Position zu halten und den Unterschied in der Beinlänge auszugleichen. Bei einer Verletzung des Gehens muss das Kind zusätzliche Unterstützung in Anspruch nehmen.

Achondroplasie

Die Grundlage der Erkrankung ist eine Verletzung des enchondralen Wachstums, die zu einer Verkürzung der Gliedmaßen in Verbindung mit einer Makrozephalie und einer Deformation des Gesichts-Skeletts führt. Die Krankheit wird bei der Geburt erkannt. Mit fortschreitender Entwicklung verlangsamt sich das Wachstum in den proximalen Teilen der oberen und unteren Extremitäten. Das Wachstum reicht von 120 bis 130 cm. Für Kinder ist die motorische Entwicklung charakteristisch. Unabhängiges Sitzen erscheint mit 9 Monaten und unabhängiges Gehen - um anderthalb zwei Jahre. Es gibt einen niedrigen Tonus und Muskelschwäche. Während sie wachsen, kommt es zu einer Varusdeformität der Knie- und Sprunggelenke, die durch ein Missverhältnis im Wachstum der Tibia- und Fibulaknochen verursacht wird. Varusverformungen der Beine, innere Torsion der Tibia und Rekurvation des Kniegelenks treten häufiger auf. Die proximalen Bereiche der langen Röhrenknochen werden stärker verändert als die distalen. Bei der Metaphyse kommt es zu einer Verletzung der Knochenbildung in Form des Vorherrschens des Breitenwachstums gegenüber dem Längenwachstum. Die Wachstumszone Fizarnaya wird konkav. Die Epiphyse taucht tief in die Metaphyse ein, die sich ausdehnt und verdickt. Im Vergleich zur Metaphyse wird die Diaphyse verkürzt und verdünnt. In Querrichtung kommt es zu einer Verengung des Spinalkanals, die zum Auftreten von Wirbelsäulensymptomen führt. Varus der Beine und Schwäche der Muskulatur verursachen Gehstörungen in Form von kurzen Schritten, Abstoßungsschwäche von der Stütze, Lahmheit. Die motorische Aktivität des Kindes wird reduziert, bei frühzeitigen Bewegungen kommt es zu Müdigkeit. Das Kind bewegt sich in unsicheren Schritten. Mit der Entwicklung des Kompressionsspinalsyndroms treten spastisches Gehen, Parästhesien und pathologische Reflexe auf.

Bei der Behandlung des Patienten wird empfohlen, eine frühzeitige Aktivierung des Kindes zu vermeiden, um die Krümmung der Kniegelenke zu verhindern und die Kyphose zu verstärken. Das Fortschreiten der Wirbelsäulensymptome und der Beginn der Parese sind Anzeichen für eine Operation der Wirbelsäulendekompression. Die Verwendung von Orthesen kann eine Zunahme der Deformität der Gliedmaßen nicht verhindern. Bei Verstößen gegen das Gehen werden vorbeugende Schuhe vorgeschrieben, die die Spastizität stabilisieren. Bei starker Verformung werden individuelle Schuhe angefertigt.

Hypochondroplasie

Hypochondroplasie weist gemeinsame Merkmale mit Achondroplasie auf. Bei Hypochondroplasie gibt es ein Missverhältnis in der Körperstruktur, eine relative Verkürzung der Gliedmaßen, eine Zunahme der Lordosen der Lordosen, breite Füße und eine Winkelfehlstellung der Epiphyse der Femurknochen. Lordosis ist mäßig, die Extremitätenverkürzung ist gering. Bei der Geburt haben Kinder eine normale Größe und Körpergröße. Im Alter von 1 ist die Bewältigung der Wanderung unauffällig. Im Alter von 3-4 Jahren beginnt sich das Wachstum zu verzögern. Die Verkürzung der Gliedmaßen erfolgt im proximalen und mittleren Segment. Der Femurhals ist breit und kurz. In den Hüftgelenken gibt es eine leichte Einschränkung der Blei. Es gibt sowohl Varus- als auch Valgusverformungen der Beine. Varus ist weniger ausgeprägt als bei Achondroplasie und die Valgusdeformität neigt zur Selbstkorrektur. Beim Gehen treten in der Frontalebene kleine Schwingungen des Körpers auf.

Eine orthopädische Behandlung der Hypochondroplasie aufgrund der unscharfen Manifestation der Krankheit wird praktisch nicht angewendet.

Exostose Chondrodysplasie

Grundlage der Erkrankung ist eine Fehlbildung des Epiphysenknorpels in Form der Proliferation der epiphysären und metaphysischen Teile des Knochens. Epiphyse unterentwickelt, Knochenwachstum ist beeinträchtigt. Das Baby ist gesund geboren. Mehrere Exostosen entwickeln sich nach dem Alter von 4 Jahren, einzelne Exostosen treten später auf. Das Wachstum der Exostose führt zur Zerstörung der Wachstumszone des Knochens, zur Hypoplasie der Epiphyse, zum Varus oder zur Valgusverformung der Extremität. Es werden Fälle einer Kombination von Valgusdeformität des Oberschenkelhalses und Abflachung des Acetabulums beschrieben. Knochenverformungen führen zu Gehstörungen. Eine begrenzte Bewegung in den Gelenken der Beine führt zu einer Verkürzung von Schritt und Schlaffheit.

Bei großen Exostosen, die die Bewegung stören, ist die Operation der korrigierenden Osteotomie und die Entfernung der Exostose angezeigt. Die Verkürzung einer der Gliedmaßen wird mit Hilfe von Schuhen ausgeglichen.

Angeborene spondyloepimetaphysare Dysplasie

Die Symptome der Erkrankung sind Platyspondilia und eine Läsion der physikalisch-metaphysischen Zone im proximalen Femur, die zu einer Varusdeformität führt. Symptome einer Dysplasie werden bei der Geburt festgestellt. Im Alter von einem Jahr ist das Wachstum verzögert. Im 2. Lebensjahr beginnt die Varusdeformität des proximalen Femurs mit fortschreitendem Gehen und es kommt zu einer Verzögerung der Entwicklung der Hüfte. Die Ossifizierung des Femurkopfes und seine Entstehung verzögern sich. Das Acetabulum entwickelt sich normal. Das proximale Femur ist im Vergleich zum Acetabulum kleiner und die Lordosen der Lendenwirbelsäule vergrößert. Es gibt Fälle von Instabilität der atlantoaxialen Artikulation. Reduzierte Bleiamplitude im Hüftgelenk. Es gibt posturale Synergien in Form von Flexion in den Hüft- und Kniegelenken. Das Kind bewegt sich in kurzen Schritten: Beim Gehen kommt es in der Frontalebene zu einer merklichen Abweichung des Körpers. Die Verkürzung des Torsos führt zu Ungleichgewichten des Körpers. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Zwergwuchs, übermäßige Beweglichkeit in mehreren Gelenken und Subluxationen in den Gelenken. Die Erkrankung unterscheidet sich durch angeborene Luxation der Hüfte.

Im Gegensatz zur angeborenen Luxation bei spondyloepimetaphysarer Dysplasie ist die Position des Oberschenkels kontraindiziert. Die Hauptbehandlungsmethoden sind Bewegungstherapie und Massage. Um den Patienten zu bewegen, benötigt er Extras. Bei Anisomelien werden orthopädische Schuhe mit einem Kompensationsausgleich hergestellt.

Metatropische Dysplasie

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Platyspondilia, geringe Höhe, enger Brustkorb, Kyphoskoliose, starke Abnahme der Größe des Femurkopfes, Zunahme des Volumens der Gelenke. Bei einem kleinen Kind ähnelt die Deformität einer Achondroplasie. Mit Wachstum, Steifheit der Bewegungen, Kontraktur der Hüftgelenke, Valgus der unteren Extremitäten und Plano-Valgus-Deformität der Füße entwickeln sich. Verlangsamte Überleitung entlang der Nerven der unteren Extremitäten, verursacht durch eine Abnahme der axonalen Myelinisierung. Veränderungen in den Knochen und die Schwäche der Muskeln der unteren Extremitäten führen zu eingeschränktem Gehen. Das Kind bewegt sich in kleinen, vorsichtigen Schritten.

Empfehle Übungstherapiestunden zur Vorbeugung von Kontrakturen, wobei prophylaktische Schuhe getragen werden, um grobe Flat-Valgus-Deformitäten zu vermeiden

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Fibröse Dysplasie der Beinknochen

Behandlung in unserer Klinik:

• Kostenlose ärztliche Beratung
• Die schnelle Beseitigung von Schmerzen;
• Unser Ziel: vollständige Wiederherstellung und Verbesserung der Funktionsstörungen;
• Sichtbare Verbesserungen nach 1-2 Sitzungen;

Die fibröse Dysplasie ist eine sehr ernste Pathologie des Knochengewebes, die teilweise durch die Verbindungsfasern ersetzt wird. Natürlich besitzt das Narbengewebe keine Eigenschaften des Knochens. Daher gibt es eine Verletzung der Integrität, zahlreiche Brüche im Bereich der Substitutionsherde. Mit der totalen Zerstörung des Knochens kann seine Krümmung gebildet werden.

Die fibröse Dysplasie der Knochen betrifft hauptsächlich Kinder und Jugendliche. Dies ist darauf zurückzuführen, dass intrauterine Entwicklungsstörungen die Grundlage für pathologische Veränderungen sind. Primäre Anzeichen können bei Vorliegen von Risikofaktoren gebildet werden. Eine sitzende Lebensweise, mangelnde Muskelentwicklung in den unteren Extremitäten, Mangelernährung bei bestimmten Vitaminen und Mineralstoffen - all dies ist ein Auslöser für die Entwicklung einer fibrösen Dysplasie der Beinknochen.

Es ist wichtig zu verstehen, dass die Krankheit, obwohl sie in den meisten Fällen eine angeborene Ätiologie aufweist, leicht korrigierbar und präventiv ist. Die fibröse Dysplasie des Fußes betrifft oft röhrenförmige lange Knochen: die Oberschenkel-, kleine und große Tibia. Im Falle einer vollständigen Zerstörung kann die Polyosalform aufgedeckt werden. Die monoosale Form ist die Lokalisierung einzelner Brennpunkte des fibrösen Ersatzes von Knochengewebe in der Höhlung eines Knochens. Bilaterale Transformation wird selten gebildet. Normalerweise leidet nur ein Glied.

Wenn Sie an sich oder Ihrem Kind die Existenz solcher Veränderungen vermuten, empfehlen wir Ihnen, unverzüglich einen Arzt aufzusuchen. Dazu können Sie sich in unserer Manuellen Therapieklinik für einen kostenlosen Termin anmelden. Ein erfahrener Orthopäde führt eine gründliche Untersuchung durch. Er wird diagnostizieren und erzählen, wie die Behandlung durchgeführt werden kann, um den pathologischen Prozess zu stoppen und den normalen Zustand des Knochengewebes wiederherzustellen.

Ursachen der fibrösen Dysplasie

Die Ursachen der fibrösen Dysplasie der Knochen zu kennen, ist notwendig, um sie ausschließen zu können und so eine wirksame Vorbeugung der Krankheit durchzuführen.

Es ist notwendig, mit Einflussfaktoren in einer Phase vor der Geburt zu beginnen. Ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Pathologie des Fötus kann auftreten, wenn eine Frau während der Schwangerschaft:

• folgte nicht den Empfehlungen des Arztes;
• verwendete keine Vitamin-Mineral-Komplexe;
• verwendet auf verschreibungspflichtigen Hormonarzneimitteln zur Erhaltung der Schwangerschaft;
• litt an akuten viralen und bakteriellen Infektionen;
• wurde mit antibakteriellen und antiviralen Mitteln behandelt.

Nach der Geburt ist der folgende Dreiklang von negativen Faktoren enthalten:

1. Mangel an angemessener Pflege für das Baby, einschließlich Massage, Gymnastik, Luftbäder;
2. Vitamin-D-Mangel, der zur Einleitung des Prozesses der Zerstörung von Knochengewebe vor dem Hintergrund von Rachitis führt;
3. Abnahme des Immunschutzniveaus bei Abwesenheit einer langen Stillzeit.

Daraus kann geschlossen werden, dass die Risikogruppe für die Entwicklung der fibrösen Dysplasie der Beinknochen Säuglinge aus sozial benachteiligten, frühgeborenen und künstlich ernährten Familien umfasst. Die Prävention von Rachitis ist besonders in den nördlichen Regionen wichtig, wo es an sonnigen Tagen fehlt.

Im Alter von 3 Jahren werden die Risikofaktoren für Dysplasie durch einen Mangel an bestimmten Elementen der täglichen Ernährung ergänzt. Es ist bekannt, dass Kinder im Kindergarten- und Vorschulalter sich durch ihre Genauigkeit bei der Auswahl der Produkte für ihr Essen auszeichnen. Sie lehnen Milch und Milchprodukte meist kategorisch ab. Dies führt zu einem unvermeidlichen Kalziummangel. Die vollständige Zerstörung des Zahnschmelzes beginnt. Nach der permanenten und unbesiegbaren Karies kommt es zu Knochendysplasie. Calcium wird in großen Mengen herausgespült. Bei einem vollständigen Mangel dieses Spurenelements im Blut werden die Herde durch faserige Bindefasern ersetzt.

Wenn Ihr Kind im Alter von 4 - 7 Jahren ein ernstes Problem mit den Zähnen hat, Sie ständig den Zahnarzt aufsuchen und es nicht hilft, Karies zu heilen, sollten Sie nicht denken, dass das Kind einfach Süßigkeiten isst. Höchstwahrscheinlich hat er einen Kalziummangel. Eine dringende Notwendigkeit, einen biochemischen Bluttest mit der Definition dieses Spurenelements durchzuführen. Wenn der Mangel wirklich vorhanden ist, ist es wichtig, eine spezifische Prävention durchzuführen und die Ursache der Pathologie zu suchen.

Bei einem Erwachsenen können die folgenden Pathologien fibröse Dysplasien der Beinknochen verursachen:

• Osteoporose, einschließlich solcher, die durch hormonelle Störungen und Darmerkrankungen hervorgerufen werden;
• Übergewicht mit einer Zunahme der körperlichen Belastung des Periosts, wodurch die Fähigkeit zur Durchblutung des Knochens verloren geht;
• falsche Einstellung des Fußes;
• sesshafter Lebensstil und überwiegend sesshafte Arbeit;
• totale Dystrophie des Ischiasnervs vor dem Hintergrund einer lang andauernden Osteochondrose der Lumbosakralen Wirbelsäule mit einer Verletzung der Innervation aller Gewebe der unteren Extremität auf einer oder beiden Seiten;
• endokrine Erkrankungen der Nebennieren und der Schilddrüse;
• Zerstörung großer Gelenke der unteren Extremität und als Folge davon Schwächung des Muskelgewebes und Gewährleistung einer normalen Blutversorgung.

Fibröse Dysplasie des Femurs (Femur)

Fibröse Dysplasie des Femurs kann angeboren und erworben sein, einzeln oder multifokal, zystisch oder einfach. Die Form der Pathologie hängt vom Alter des Patienten ab. Die multifokale fibrocystische Fibrodysplasie tritt bei älteren Patienten vor dem Hintergrund der hormonellen Osteoporose auf.

Bei Kindern unter 3 Jahren manifestiert sich die fibröse Dysplasie der Hüfte meistens in Form eines vollständigen Ersatzes von Knochentrabekeln durch Bindegewebsnarben. Die Krümmung der Extremität beginnt schnell mit einer Abnahme ihrer Länge. Selbstbewegung ist nicht möglich. Zahlreiche Frakturen sind fixiert, deren Stelle mit Hilfe der Kallusbildung nicht in typischer Weise zusammenwächst.

Bei Kindern im Alter von 3 bis 7-8 Jahren kann eine solche Pathologie das Ergebnis einer schweren Verletzung der Ernährung und der Belastung der unteren Extremitäten sein. In letzter Zeit hat sich die sogenannte hypodynamische Form der Dysplasie verbreitet. Es ist zu verstehen, dass für die richtige Durchblutung des Periosts eine gut koordinierte Arbeit der Muskeln des Byrd und des Unterschenkels erforderlich ist. Gut trainierte Muskeln regen die kapillare Blutversorgung an und beschleunigen Stoffwechselprozesse im Knochengewebe. Wenn an den unteren Gliedmaßen keine regelmäßige und vollständige körperliche Anstrengung stattfindet, kann das Knochengewebe zu brechen beginnen. In Bereichen mit dystrophen Veränderungen tritt Vernarbung mit Bindegewebe auf.

Die fibröse Dysplasie des Femurs ist durch einen schnellen progressiven Verlauf gekennzeichnet. Wenn ein Kind Schmerzen im Bereich des Femur-, Hüft- oder Kniegelenks hat, wenden Sie sich sofort an einen erfahrenen Orthopäden. Der Arzt wird eine Behandlung verschreiben, die den Verlauf einer gefährlichen Pathologie stoppt.

Fibröse Dysplasie des Knies

Die fibröse Dysplasie des Kniegelenks ist eine Pathologie, bei der die Köpfe, die die Artikulation der Knochen (Femur und Tibia) ausmachen, leiden. Die verbleibende röhrenförmige Struktur kann unverändert bleiben. Im Bereich der Köpfe bilden sich zahlreiche Brennstellen der Faserfüllung. Diese Pathologie erfordert eine sorgfältige Diagnose anhand von Röntgenbildern. Sie zeigen deutlich abgegrenzte Herde, in deren Hohlraum sich kein Knochengewebe, sondern Narbengewebe befindet. Es ergibt einen Blackout-Effekt. Eine Differentialdiagnose ist erforderlich, um ein Osteosarkom und andere Arten von malignen Tumoren auszuschließen.

Die Pathologie des Kniegelenks äußert sich durch folgende Symptome:

• Konstante dumpfe Schmerzen, verstärkt nach dem Training;
• Klicken und Knirschen beim Bewegen in der Gelenkebene der Knochen;
• Krämpfe im Oberschenkel und Unterschenkel;
• Verkürzung der Extremität um 3-5 cm;
• Lahmheit und rollender Gang;
• bleibende Frakturen, Luxationen, Verstauchungen im Kniegelenk.

Bei unangenehmen Empfindungen sollte ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden. Durch rechtzeitige Prävention und Behandlung können die negativen Manifestationen gestoppt werden.

Fibröse Dysplasie der Tibia und der Fibula

Die Entwicklung einer fibrösen Dysplasie der Tibia im Anfangsstadium führt zu einer falschen Einstellung des Fußes. Der Fuß im Knöchel ist ein- oder ausgesteckt. Abhängig davon bildet sich eine Valgus- oder Varusdeformität der Tibia. Wenn nur ein Knochen betroffen ist, liegt eine Gangstörung vor, und im Allgemeinen geht die Möglichkeit einer unabhängigen Bewegung nicht verloren.

Die fibröse Dysplasie der Tibia ist hinsichtlich der Zukunftsprognose gefährlicher, da bei dieser Variante die Wahrscheinlichkeit einer Behinderung frühzeitig hoch ist. In den meisten Fällen ist die fibröse Dysplasie der Tibia von starken Schmerzen und mangelnder Fähigkeit zu längerer körperlicher Anstrengung begleitet. Ermüdung der Beinmuskeln ist das erste Anzeichen von Schwierigkeiten. Wenn das Kind beim Treppensteigen über Schmerzen im Unterschenkel klagt, sollte es sofort dem Orthopäden gezeigt werden.

Eine fibröse Dysplasie der Fibula führt selten zu einer dauerhaften Behinderung. Es bricht langsamer zusammen, weil es weniger belastet ist. Normalerweise wird die Krankheit in einem zufälligen Röntgenbild einer vermuteten Fraktur des Tibiaknochens nachgewiesen.

Vor der Behandlung der fibrösen Dysplasie

Es ist wichtig zu verstehen, dass solche Symptome, insbesondere bei Kindern, eine große Menge an dystrophischen, endokrinen und metabolischen Erkrankungen auslösen können. Daher muss vor der Behandlung der fibrösen Dysplasie der unteren Extremitäten eine gründliche Differentialdiagnose durchgeführt werden.

Zu Beginn können Sie einen Termin mit einem erfahrenen Orthopäden in unserer Manuelle Therapieklinik vereinbaren. Während der ersten Untersuchung kann ein erfahrener Arzt die korrekte vorläufige Diagnose stellen. Bei Bedarf werden zusätzliche Untersuchungsmaßnahmen empfohlen. In der Regel der Einsatz von MRI, bei der die Diagnose den Ausschluss aller bösartigen Tumoren erlaubt. Sie müssen auch einen biochemischen Bluttest durchführen, um endokrine und metabolische Pathologien auszuschließen.

Melden Sie sich für eine erste kostenlose Beratung an. in unserer Klinik. Sie können den Arzt jederzeit zu einem für Sie günstigen Zeitpunkt besuchen.

Behandlung der fibrösen Dysplasie des Knochens

Offizielle Medizin behandelt fibröse Dysplasie des Knochens durch Chirurgie. In den Herden von pathologisch verändertem Gewebe wird eine spezielle strukturelle Zusammensetzung eingeführt, die den Eigenschaften von Knochengewebe ähnelt. Dies ergibt nur für eine sehr begrenzte Zeit ein positives Ergebnis. Es beginnt die rasche Zerstörung des Knochengewebes, das sich neben den gefüllten Bereichen aufgrund einer noch schlimmeren Verschlechterung des Blutzufuhrprozesses befindet.

Die einzige wirksame Behandlung bei fibröser Dysplasie besteht darin, die Ursache dieser Pathologie vollständig zu beseitigen. Durch die manuelle Therapie können Sie dieses Problem radikal lösen. Osteopathie beseitigt Störungen im Bewegungsablauf von Lymphflüssigkeit und Blut. Massage beschleunigt die Mikrozirkulation. Kinesitherapie und Physiotherapie stärken die Muskulatur und stellen die natürliche Ernährung des Periosts wieder her.

Die Reflexzonenmassage löst Stoffwechsel- und Erholungsprozesse aus. In Kombination mit den Empfehlungen eines Ernährungswissenschaftlers und eines manuellen Therapeuten ergeben diese Techniken ein positives und langfristiges Ergebnis.

Es ist wichtig, die Behandlung in einem frühen Stadium zu beginnen. Je früher Sie einen Arzt aufsuchen, desto höher sind die Heilungschancen.

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