Dysembriogeneticheskie Stigma

Stigmen sind kleine Entwicklungsanomalien, die sich aus dem Einfluss verschiedener nachteiliger Faktoren bei der Embryogenese ergeben.

Bei Kindern mit intrauterinen Läsionen, chromosomalen Syndromen und Erbkrankheiten treten häufig kleine Entwicklungsstörungen auf.

Sie in großer Zahl bei Neugeborenen zu finden, die an Asphyxie oder intrakraniellen Geburtstraumata erkrankt sind, ist die Grundlage für die Interpretation dieser Zustände als sekundär und entwickelt sich vor dem Hintergrund intrauteriner Entwicklungsstörungen.

Die folgenden diembriogenetischen Narben sind folgende:

Der Schädel
Die Form des Schädels ist mikrozephal, hydrozephal, brachyzephal, dolichocephal, asymmetrisch; niedrige Stirn, ausgeprägte Bögen über dem Oscipitalis, überhängender Hinterbeinknochen, abgeflachter Nacken, mastoide Hypoplasie

Das Gesicht
Gerade Linie mit abgeschrägter Stirn und Nase. Mongoloid und antimongoloid Augen schlitz. Hypo- und Hypertelorismus. Sattelnase, abgeflachter Nasenrücken, gebogene Nase. Gesichtsasymmetrie Makrognathie, Mikrognathie, Nachkommenschaft, Mikrogenese, gespaltenes Kinn, keilförmiges Kinn

Augen
Epikant, indische Augenlidfalte, niedriges Augenlid, Asymmetrie der palpebralen Fissuren, Abwesenheit des Tränenkarzunkels, vermehrter Tränenkarkunkel (drittes Augenlid), Distichiasis (Doppelwimperwachstum), Kolobom, Irisheterochromie, unregelmäßige Pupillenform

Ohren
Große abstehende Ohren, kleine deformierte Ohren, unterschiedlich große Ohren, unterschiedliche Ohrpositionierung, tief liegende Ohren. Anomalie Entwicklung Curl und Protivozavitka, erhöhte Ohrläppchen. Extra Böcke

Mund
Microstomie, makrostomiya, "Karpfenmaul", hoher, schmaler Himmel, hoher abgeflachter Himmel, bogenförmiger Himmel, kurzes Frenulum der Zunge, gefaltete Zunge, gespaltene Zunge

Der Hals
Kurze, lange, Torticollis, Pterygoidfalten, Überfalten

Torso
Lange, kurze, gegliederte Brüste, Huhn, tonnenförmig, asymmetrisch, großer Abstand zwischen den Brustwarzen, zusätzliche Brustwarzen, Xiphoid-Prozessgenese, Diastase des Rectus abdominis, tief stehender Nabel, Hernie

Bürsten
Brachydaktylie, Arachnodaktnja, Syndaktylie, Palmenfurche quer, Flexionskontraktur der Finger, kurzer gekrümmter V-Finger, Krümmung aller Finger

Füße
Brachydaktylie, Arachnodaktylie, Syndaktylie, sandalenartiger Schlitz, biden, Dreizack, hohler Fuß, Finger auf einander zu finden

Geschlechtsorgane
Kryptorchismus, Phimose, Hypoplasie des Penis, Hypoplasie der Schamlippen, Vergrößerung der Klitoris

Haut
Depigmentierte und hyperpigmentierte Flecken, große Muttermale mit Behaarung, übermäßige lokale Behaarung, Hämangiome, Bereiche der Kopfhautplasie

Durch die intensive Entwicklung des Nervensystems in der vorgeburtlichen Periode kann die Synchronizität der Entwicklung seiner einzelnen Elemente leicht gestört werden, wenn der Fötus unerwünschten Faktoren ausgesetzt ist:
• Viruserkrankungen der Mutter
• Versagen des uteroplazentaren Kreislaufs
• ionisierende Strahlung
• Schwingungen
• teratogene Substanzen usw.

Bei Verstößen gegen die Embryonalentwicklung kommt es nicht so sehr auf die Natur des schädlichen Faktors an, sondern auf die zeitweilige Übereinstimmung seiner Auswirkungen mit der Periode der intensiven Ausbildung des Nervensystems - der sogenannten kritischen Perioden.

Die Unterbrechung der Embryonalentwicklung im ersten Trimenon der Schwangerschaft führt zu schweren Fehlbildungen des Nervensystems - Defekte beim Schließen des Nervenschlauchs, beeinträchtigtes Wachstum und Differenzierung der Gehirnhemisphäre und des Ventrikelsystems des Gehirns.

Pathologische Auswirkungen in den späten Stadien der Schwangerschaft und in der Perinatalperiode verursachen in der Regel keine schweren Entwicklungsstörungen, sondern führen zu einer Störung der Myelinisierung der Nervensystemstrukturen, einer Abnahme des Wachstums von Dendriten usw.

Anomalien und Fehlbildungen des Gehirns gehen häufig mit mehreren geringfügigen Entwicklungsanomalien (disembryogenetischen Stigmen) einher. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich Haut und Nervensystem aus einer einzigen embryonalen Anlage, dem Ektoderm, entwickeln.

Die hohe Stigmaschwelle, wenn die Anzahl der kleinen Entwicklungsanomalien bei einem Patienten 5 (gemäß einigen Angaben bis zu 7) übersteigt, weist indirekt auf einen ungünstigen Verlauf der pränatalen Entwicklung und die Möglichkeit von Anomalien und Fehlbildungen des Nervensystems hin.

Die häufigsten Narben im Kopf und Gesicht sind: Schädelakymmetrie, Anomalien des Himmels (hoher "gotischer" Himmel, abgeflachter Himmel, gegabelte Uvula), Defekte in der Entwicklung des Oberkiefers, Unterkieferplasie, Mikrognathie, Prognathie. Anomalien der Ohren sind extrem variabel, sie beziehen sich auf die Form des Gehörkrebses und deren Lage. Diagnosewert hat sie
Asymmetrie, die als Verletzung einer ordnungsgemäß entwickelten, symmetrisch angeordneten Formation betrachtet werden sollte. Zahlreiche klinische Beobachtungen zeigen, dass die oben genannten Entwicklungsabnormalitäten mit einer Abflachung der Schädelbasis kombiniert werden, oft begleitet von einer Verengung des großen Foramen occipitalis, unterentwickelten ethmoidalen Knochen.

Kinder mit Anomalien des Gesichts-Skeletts leiden häufig an Kopfschmerzen, die sich besonders während des intensiven Wachstums des Kindes verschlimmern.

Verkürzung des Halses, Ungleichgewichte des Rumpfes und der Extremitäten sind oft die Folge schwerer Verstöße gegen die Embryonalentwicklung; Verformungen der Knochen und Füße (breite Handfläche, Anomalien der Hautmuster, niedrige Daumenposition, Biden und Dreizack an den Beinen) werden bei gesunden Menschen oft isoliert gefunden, aber diese Anomalien mit ausgeprägter Konstanz sind in Komplexen von groben Fehlbildungen enthalten.

Die Gesamtinzidenz angeborener Fehlbildungen beträgt 15-42 pro 1000 Geburten. Davon macht der Anteil der Defekte des Nervensystems 26-28% aus.

Häufige Anomalien der Entwicklung (kleinere Defekte, Narben)

Entwicklungsanomalien (kleinere Defekte, Stigmata) - Abweichungen in der anatomischen Struktur von Organen, die ihre Funktionen nicht wesentlich beeinträchtigen.

Es gibt viele solcher Abweichungen von der Norm. Sie können ein oder mehrere Organe berühren und bei scheinbar vollkommen gesunden Menschen beobachtet werden. Dennoch kann das Vorhandensein mehrerer Entwicklungsstörungen bei einem Kind auf eine erbliche Pathologie oder die Auswirkung schädigender Faktoren auf den Fötus während seiner pränatalen Entwicklung hinweisen.

Das Hauptstigma der Diembriogenese (Entwicklungsanomalien)

Akrozephalie - turmförmiger (hoher) Kopf.

Antimongoloid Einschnitt der Augen - der äußere Winkel des Gaumenspaltes unterhalb der Innenseite.

Arachnodaktylie - dünne lange Finger, an den Gelenken leicht gebogen.

Brachydaktylie - Kürze, Verkürzung der Fingerglieder.

Brachyzephalie - kurzer (breiter) Kopf.

Vitiligo - weiße Flecken auf der Haut aufgrund von Pigmentmangel.

Haare: können spröde, dünn sein, sie können eine weiße Strähne haben.

Hoher Gaumen - hohe Lage der mittleren Gaumennaht.

Der hervorstehende Kopf - in anterior-posteriorer Richtung ist nicht der gesamte Schädel gestreckt, sondern nur der Hinterhauptbereich.

Vorstehende Stirn - Die Stirnebene ist vor der vertikalen Ebene geneigt.

Heterochromie der Iris - ungleiche Verfärbung verschiedener Teile der Iris.

Hypogonadismus - Hypoplasie des Hodens.

Vaginale Hypoplasie ist eine Unterentwicklung der Vagina.

Blaue Lederhaut - blaue Färbung der Proteinhülle des Auges.

Thorax: Kann breit, schmal, trichterförmig (niedergedrückt), anterior gestreckt, asymmetrisch sein.

Dolichocephalie ist ein langer Kopf.

Die Schnabennase ist die Nasenspitze nach unten.

Kryptorchismus - Hodenrückhaltung im Leistenkanal oder in der Bauchhöhle.

Makroglossie ist eine große Sprache.

Makrozephalie - eine gleichmäßige oder etwas asymmetrische Vergrößerung des Gehirns. Gleichzeitig nimmt der große Frühling zu, schwillt aber nicht an.

Mikroglossie ist eine Unterentwicklung der Sprache.

Mikrognathie ist eine Unterentwicklung des Oberkiefers.

Mikrozephalie - eine signifikante Abnahme der Größe des Gehirns.

Mongoloid Einschnitt der Augen - der Innenwinkel der Palpebralfissur unterhalb der Außenseite.

Fleischige Nase - massive, breite Nase.

Niedrige Stirn - niedriger Haaransatz.

Niedrig gelegene Ohrmuschel - eine Anordnung der unteren Wand des äußeren Gehörgangs unterhalb der Verbindungslinie zwischen der unteren Nasenlochkante und dem Mastoidfortsatz.

Flat Valgus Fuß - Längsfuß.

Flacher Gaumen - abgeflachtes Dach der Mundhöhle.

Polydaktylie - zusätzliche Finger (normalerweise sechs Finger).

Polythelium - eine übermäßige Menge an Brustwarzen.

Hornhauttrübung - weißliche, undurchsichtige Bereiche auf der Hornhaut des Auges.

Nachkommen - Protrusion des Unterkiefers.

Prognathie - Überstand des Oberkiefers.

Retrogenie - die Abweichung des Unterkiefers zurück in Verbindung mit einer Verletzung des Bisses.

Fischmund - Lippen - Schließlinie, gekrümmt in Form von Klammern, deren Spitze sich weit unter den Ecken befindet.

Sinus sacralis - Retraktion der Haut im lumbosakralen Bereich.

Schräge Stirn - Die Stirnebene ist gegenüber der Vertikalen nach hinten geneigt.

Fußschaukeln - Fuß in Form eines Briefbeschwerers.

Exophthalmus - Vorsprung der Augäpfel.

Die epitheliale Steißbeinpassage ist ein ausgekleideter Kanal bis zur Wirbelsäule im Bereich des Steißbeins.

Eine Reihe von Fehlbildungen und eine Reihe von Deformitäten sind seit langem wichtig.

In diesem Artikel werden wir die häufigsten angeborenen Anomalien der Entwicklung untersuchen.

Bei der Entwicklung von Beckenknochen gibt es mehrere Anomalien, die wir in Betracht ziehen.

Lassen Sie uns mit Ihnen über die häufigsten Zahnerkrankungen sprechen..

Diabetes mellitus Typ I tritt am häufigsten während des Aktivitätszeitraums auf.

Die Entwicklung jedes Kindes verläuft auf unterschiedliche Weise und bei Kindern mit Zerebralparese.

Alle Risikofaktoren in unterschiedlichem Ausmaß.

Die erbliche Beeinträchtigung der Zahngewebsentwicklung äußert sich in der Pathologie der unvollständigen Amelogenese.

Faktoren, die entweder direkt die Entwicklung von Hypertonie verursachen oder beschleunigen.

Viele sagen, dass Katzen neun Leben haben und dass sie es sind.

Stigmadizembriogenese;

Visnovok

Кіно і серіали Японії.

-"Melodien der Weißen Nacht"

Mein Feind

Japan ist ein kleiner knematograf.Vona bekannter im Anime, ala skin von unserem Junggesellen Bi odno kino Japan_. Sie nicht duzhe bagato, ale ich bachila ein paar Verwandte, "Virus" und "Harakiri". Ich habe einen Blick, ala Japan pochіbno trohi povchistiya die Vereinigten Staaten und Frankreich.Ale їh anime-tse Mayzhe vizitna kartka.Ich gewann wie assim.

Der Kinospieler hat vor langer Zeit seine Würde vom ersten zu einem der beliebtesten Entwicklungsbereiche gedreht. Leder mews ich Chogos duka tsikavy, Ale alle die gleichen kіnematograf буд ich bin ovnoyu Chastain nashogo Zhittya.

In der pädiatrischen Praxis trifft man häufig nicht nur auf angeborene Fehlbildungen und Entwicklungsanomalien, sondern auch auf geringfügige Abweichungen in der Entwicklung und Struktur des Körpers (das sogenannte Stigma der Dieembryogenese).

Stigmadizembriogenese - Hierbei handelt es sich um kleine Abweichungen, die die Funktion des Organs nicht wesentlich beeinträchtigen und das Erscheinungsbild des Patienten nicht beeinträchtigen: Epikant, Verformung der Ohrmuscheln, hoher Gaumen, veränderte Dermatoglyphen, Clinodaktylie, verschiedene Syndaktylie usw.

Die diagnostische Bedeutung eines individuellen Merkmals dieser Gruppe ist relativ gering, sollte aber auch nicht unterschätzt werden, insbesondere wenn ein schwerwiegender Grund für das Kind besteht, sich in Form einer Verzögerung der körperlichen, intellektuellen und sexuellen Entwicklung usw. zu beschweren.

Bei zwei und bis zu 7-10 geringfügigen Anomalien (Stigmadizembriogenese) sollte der Patient einer gründlichen klinischen Untersuchung unterzogen werden. Stigma dizembriogeneza in mehrere Gruppen unterteilt:

1. Eigenschaften Körper und Höhe:

- ungewöhnlich hoch (niedrig) Wachstum;

- Körpermerkmale: Asymmetrie des Körpers (Hämatrophie, Hemihypertrophie, Hemimikrosomie), Brachi- und Dolichomorphie, unverhältnismäßiger Körperbau, Makrosomie, muskuläre Additionsart, Fettleibigkeit (allgemein, cushingoid), usw.

2. Narben des Gesichts und des Schädels:

- GehirnschädelAkrozephalie, Brachyzephalie, Dolichocephalie, Hydrocephalus, Makrozephalie, Mikrozephalie, Platicephalie, Pachyzephalie, Plagiozephalie, Scaphocephalie, Trigonocephalie usw.;

- das Gesichtflach, oval, lang, rund, quadratisch, dreieckig, schmal, asymmetrisch, senil, grotesk, amymisch, "Vogel", "Keuchen" usw.;

- Stirn: hervorstehend, konvex, hoch, abfallend, breit, schmal, abgeschrägt usw.;

- Ohrmuscheln: groß oder klein, verformt, hypoplastisch, hervorstehend, niedrig oder hoch positioniert, nach hinten gedreht, mit Knorpelentwicklung, mit verkalktem Knorpel, mit Lockenanomalien, Wellung, Bock; mit adhärenten Lappen, mit Anomalien in der Größe des Lappens, mit Kerben an den Lappen, mit präeaurikulären Vorsprüngen usw.;

- Augenpartie, Augenlider, Augenbrauen: hypertrophische, mongoloide oder antimongolische Augenrichtung, Augenarzt, Augenarzt, Augenarzt, Mikrophthalmus, Makrophthalmus, Augenarzt überstehende (abgeflachte) Bögen, Reißanomalien usw.;

- Nase: klein (groß), kurz (lang), breit (schmal), sattelförmig, flach, umgedreht, birnenförmig, schnabelförmig, kugelförmig, mit gegabelter Spitze, mit umgekehrten Nasenflügeln, mit Flügelhypoplasie usw.;

- der filter: tief (flach), kurz (lang), breit usw.;

- Lippen, Mund, Zähne, Zunge, Himmel: Mikro- und Makrostomie, mit offenem Mund, eingesunken, Lippen dünn (dick), schlaffe Lippe, ausgefallen, voll, gehoben, gebogen, umgedreht; der Himmel ist schmal, breit, hoch, bogenförmig, kurz; Cheilhose, Palathose, Cheilopalathose, Oligo- und Hypodentia, Frühgebiss, Zahnverzögerung, abstehende Schneidezähne, Makrodentie (zu große Zähne), Mikrodentia (überproportional kleine Zähne), Edentia (angeborenes Fehlen von Zähnen), Fischig (ähnlich dem Schneidezahn), Diastemie, Schmelzdysplasie, Makro- und Mikroglossie, Ankyloglossie, Glossoptose, Zungenlobulation etc.;

- Ober- und Unterkiefer: Mikrognathie, Retrognathie, Mikrogenie, offener Biss der Prognathie (die Unfähigkeit, die Zähne vollständig zu schließen), tiefer Biss (untere Frontzähne gehen über die oberen hinaus), Mikrognathie (flacher Oberkiefer), breiter Alveolarfortsatz usw.

3. Narben der Haut, ihrer Anhängsel und des Unterhautgewebes:

- diffuse Änderungen: Trockenheit, Ichthyose, häufiges Ekzem, Marmorierung, Photodermatose, Ausdünnung der Haut, dichte Haut, Hyper- oder Hypoelastikum, Lymphödem, Verschwinden der subkutanen Fettschicht usw.;

- fokale Änderungen: Bereiche mit Hypoplasie (Atrophie), Hyperkeratose, Dehnungsstreifen, abnorme Narben, Vertiefungen usw.;

- Hautpigmentierungsstörungen (Dyschromie): diffuse (fokale) Reduktion (Verstärkung) der Pigmentierung, Farbflecken „Kaffee mit Milch“, depigmentierte Flecken, Vitiligo, Lentigo usw.;

- Gefäßveränderungen der Haut: Teleangiektasie, Hämangiom usw.;

- Tumorbildung: Warzen, Xanthome, Neurofibrome, subkutane Knoten usw.;

- das Haardünne, raue, spröde, lockige, Hyper- und Hypotrichose, Alopezie (total, fokal), hoher oder niedriger Haaransatz an der Stirn, niedriger Haaransatz am Hals, fokale (Polyose) oder vollständige Depigmentierung der Haare usw.;

- Nägel: dünn, hypoplastisch, konvex, gerillt, verdickt, eingewachsen usw.;

4. Narben, Schultergürtel, Brust, Wirbelsäule:

- der Hals: lang (kurz) mit breiter Basis, zervikalem Pterygium, Torticollis, spastisch usw.;

- Schultern: eng, abfallend usw.;

- Brustkorb: schmal (breit), kurz (lang), tonnenförmig, Schilddrüse, trichterförmig, gekielt, a- oder microxiphoidia (Abwesenheit oder kleiner Xiphoid-Prozess), Brustasymmetrie, Unterentwicklung des Brustmuskels;

- Rippen: kurze Nummernanomalien (zusätzlich), Formulare usw.;

- Brustdrüsen: Hypertelorismus der Brustwarzen, Atelien, multiple Brustwarzen (Polythelium), ergänzende (rudimentäre) Brustdrüsengynäkomastie;

- Schulterblätter: vorstehende, pterygoide Klingen usw.;

- Wirbelsäule: Kyphose, Skoliose, Kyphoskoliose, Lordose, eingeschränkte Bewegung der Wirbelsäule usw.;

5. Gliedmaßenstigma:

-Dolichostenomelien, Brachi- und Dolichomelien, Fokomelii, Dreizack-Symptom (2, 3, 4 Finger haben die gleiche Länge), sandalenförmiger Spalt zwischen 1 und 2 Zehen des Fußes, Brachydaktylie, Arachnodaktylie usw.

So spielen Stigmen der Diembriogenese die Rolle von Hintergrundzeichen: Solche Symptome, die häufig bei vielen erblichen Syndromen (wie auch in der allgemeinen Bevölkerung) zu finden sind, bilden in ihrer Gesamtheit einen Hintergrund der dysplastischen Entwicklung und weisen auch auf das Vorhandensein unerwünschter äußerer Wirkungen auf den Fötus während der fötalen Entwicklung hin.

Angeborene Fehlbildungen des Fötus, Erbkrankheiten bei Neugeborenen

"Angeborene" und "erbliche" Pathologie sind unterschiedliche Begriffe. Nicht jede angeborene Pathologie ist erblich.

Angeborene Pathologie in Form angeborener Fehlbildungen kann in kritischen Phasen der vorgeburtlichen Entwicklung unter dem Einfluss von Umweltfaktoren (physikalische, chemische, biologische usw.) auftreten. Gleichzeitig gibt es keine Läsionen oder Veränderungen im Genom.

Risikofaktoren für die Geburt von Kindern mit Missbildungen verschiedener Herkunft können sein: Alter einer schwangeren Frau älter als 36 Jahre, Geburt von Kindern mit Entwicklungsstörungen, spontane Abtreibungen, erbliche Heirat, somatische und gynäkologische Erkrankungen der Mutter, komplizierte Schwangerschaft (Schwangerschaftsabbruch, Frühgeburt, verzögerte Reife, Becken) Previa, wenig und hohes Wasser).

Abweichungen in der Entwicklung eines Organs oder Organsystems können gravierend sein, mit schweren Funktionsstörungen oder lediglich einem kosmetischen Defekt. Angeborene Fehlbildungen werden in der Neugeborenenperiode gefunden. Geringe Abweichungen in der Struktur, die in den meisten Fällen die normale Funktion des Organs nicht beeinträchtigen, werden als Entwicklungsanomalien oder Stigmen der Disambiogenese bezeichnet.

Stigmatisierung macht auf Fälle aufmerksam, in denen es mehr als 7 bei einem Kind gibt. In diesem Fall können wir die dysplastische Konstitution angeben. Es gibt Schwierigkeiten bei der klinischen Beurteilung der dysplastischen Konstitution, da ein oder mehrere Narben auftreten können:

1. Variante der Norm;
2. ein Symptom der Krankheit;
3. unabhängiges Syndrom.

Liste der wichtigsten dysplastischen Narben.

Hals und Torso: kurzer Hals, fehlender Pterygoidfalten; kurzer Oberkörper, kurzes Schlüsselbein, Trichterbrust, "Hühnerbrust", kurzes Brustbein, mehrere Brustwarzen oder weit auseinander, asymmetrisch gelegen.

Haut und Haare: Hypertrichose (übermäßiger Haarwuchs), kaffeefarbene Flecken, Muttermale, verfärbte Haut, niedriger oder hoher Haarwuchs, fokale Depigmentierung.

Kopf und Gesicht: Mikrozephalschädel (kleine Schädelgröße), Turmschädel, abfallender Schädel, flacher Nacken, niedrige Stirn, schmale Stirn, flaches Gesichtsprofil, abgesetzter Nasenrücken, Querfalte an der Stirn, niedrige Augenlider, ausgeprägte supraorbitaler Grat, breiter Nasenrücken, gebogenes Nasenseptum oder Nasenwand, gegabeltes Kinn, geringe Größe des Ober- oder Unterkiefers.

Augen: Mikrophthalmus, Makrophthalmus, Schrägschnitt der Augen, Epikanthus (vertikale Hautfalte am inneren Canthus).

Mund, Zunge und Zähne: Lippen mit Rillen, Löchern in den Zähnen, Bissanomalien, Sägezahnzähne, Zahnwachstum im Inneren, schmaler oder kurzer Gaumen oder Gotik, gewölbte, seltene Zähne oder befleckt; gegabelte Zungenspitze, verkürztes Zaumzeug, gefaltete Zunge, große oder kleine Zunge.

Ohren: hohe, niedrige oder asymmetrisch angeordnete, kleine oder große Ohren, zusätzliche, flache, fleischige Ohren, "Tierohren", Priroshchenny-Lappen, keine Lappen, zusätzlicher Bock.

Wirbelsäule: zusätzliche Rippen, Skoliose, Fusion der Wirbel.

Hand: Arachnodaktylie (dünne und lange Finger), Klinodaktylie (Krümmung der Finger), kurze, breite Hände, gekrümmte Endglieder der Finger, Brachydaktylie (Verkürzung der Finger), transversaler Palmarulcus, Plattfuß.

Bauch und Genitalien: asymmetrischer Bauch, abnorme Lage des Nabels, Hypoplasie der Schamlippen und des Hodensacks.

Bei vielen Entwicklungsfehlern ist es schwierig, die Rolle der Vererbung und der Umwelt bei ihrem Auftreten zu bestimmen, das heißt, es handelt sich um ein vererbtes Merkmal oder hängt mit der Auswirkung unerwünschter Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft zusammen.

Nach Angaben der WHO werden bei 10% der Neugeborenen chromosomale Abnormalitäten festgestellt, das heißt, sie sind mit einem Chromosom oder einer Genmutation assoziiert, und bei 5% der erblichen Pathologie.

Defekte, die während der Mutation auftreten können oder vererbt werden oder mit nachteiligen Auswirkungen des schädigenden Faktors auf den Fötus auftreten, umfassen: angeborene Luxation der Hüfte, Klumpffuß, Pferdefuß, Nicht-Schließen des harten Gaumens und der Oberlippe, Anenzephalie (vollständig oder fast vollständig) Abwesenheit des Gehirns), angeborene Herzfehler, Pylorusstenose, Spina bifida (Spina bifida) usw.

Die Geburt eines Babys mit angeborenen Missbildungen ist ein schwieriges Ereignis für die Familie. Schock, Schuld, Missverständnis, was als nächstes zu tun ist - die minimalen negativen Gefühle der Eltern eines solchen Kindes. Die Hauptaufgabe von Müttern und Vätern ist es, möglichst viele Informationen über die Krankheit des Kindes zu erhalten und ihm die bestmögliche Pflege und Behandlung zu bieten.

Was sollte eine zukünftige Mutter über angeborene Missbildungen wissen, um ein unerwünschtes Ergebnis zu vermeiden?

Fehlbildungen des Fötus können sein:

• genetisch (chromosomal) aufgrund von Vererbung. Wir können ihre Entwicklung nicht beeinflussen (verhindern);
• gebildet während der intrauterinen Entwicklung (angeboren) im Fötus, weitgehend abhängig von uns und unserem Verhalten, da wir schädliche äußere Faktoren einschränken oder beseitigen können.

Chromosomale genetische Missbildungen des Fötus

Die genetische Information ist im Kern jeder menschlichen Zelle in Form von 23 Chromosomenpaaren enthalten. Wenn in einem solchen Chromosomenpaar ein zusätzliches Chromosom entsteht, spricht man von Trisomie.

Die häufigsten chromosomalen Gendefekte, auf die Ärzte stoßen, sind:

• Down-Syndrom;
• Patau-Syndrom;
• Turner-Syndrom;
• Edwards-Syndrom

Weniger häufig sind andere Chromosomenstörungen. In allen Fällen von Chromosomenanomalien können psychische und physische Beeinträchtigungen der Gesundheit des Kindes beobachtet werden.

Es ist unmöglich, die Entstehung der einen oder anderen genetischen Störung zu verhindern, aber es ist möglich, Chromosomendefekte vor der Geburt eines Kindes bereits vor der Geburt zu erkennen. Dazu konsultiert eine Frau einen Genetiker, der alle Risiken und vorgeburtlichen Tests berechnen kann, um unerwünschte Folgen zu vermeiden.

Eine genetische Beratung wird für eine schwangere Frau empfohlen, wenn:

• Ihr Partner hat bereits ein Kind mit Erbkrankheiten;
• einer der Eltern hat eine angeborene Pathologie, die vererbt werden kann;
• zukünftige Eltern sind eng miteinander verbunden;
• ergab ein hohes Risiko für eine chromosomale Pathologie des Fötus als Ergebnis eines vorgeburtlichen Screenings (Ergebnis der hormonellen Blutanalyse + Ultraschall);
• zukünftige Mutter von mehr als 35 Jahren;
• Vorhandensein von CFTR-Genmutationen bei zukünftigen Eltern;
• Die Frau hatte gefrorene Schwangerschaften, spontane Fehlgeburten oder tot geborene Kinder unbekannter Herkunft in der Geschichte (Geschichte).

Falls erforderlich, bietet der Genetiker der werdenden Mutter zusätzliche Untersuchungen an. Forschungsmethoden des Babys vor seiner Geburt, einschließlich nicht-invasiv und invasiv.

Nicht-invasive Technologien können das Baby nicht verletzen, da sie nicht für die Invasion der Gebärmutter sorgen. Diese Methoden gelten als sicher und werden allen schwangeren Frauen von einem Geburtshelfer / Frauenarzt angeboten. Nicht-invasive Technologien umfassen Ultraschall und das Sammeln von venösem Blut der zukünftigen Mutter.

Invasiv (Chorionbiopsie, Amniozentese und Cordozentese) sind die genauesten, aber diese Methoden können für das ungeborene Kind unsicher sein, da sie eine Invasion der Gebärmutter implizieren, um spezielles Material für die Forschung zu sammeln. Invasive Methoden werden der werdenden Mutter nur in besonderen Fällen und nur durch einen genetischen Arzt angeboten.

Die meisten Frauen ziehen es vor, die Genetik zu besuchen und sich bei ernsten Fragen der Genforschung zu unterziehen. Aber jede Frau kann frei wählen. Es hängt alles von Ihrer spezifischen Situation ab, solche Entscheidungen sind immer sehr individuell und niemand außer Ihnen kennt die richtige Antwort.

Bevor Sie solche Studien bestehen, wenden Sie sich an Ihre Familie, Geburtshelfer, Frauenarzt, Psychologe.

Shereshevsky-Turner-Syndrom (CHO). Es tritt bei Mädchen 2: 10000 auf. Kurzer Hals, Pterygoidfalten am Hals, Ödem der distalen Extremitäten, angeborene Herzfehler. In der Zukunft manifestieren sich sexueller Infantilismus, schwaches Wachstum und primäre Amenorrhoe.

Down-Syndrom (Trisomie 21-Chromosomen). Es tritt bei Jungen 1: 1000 auf. Breiter, flacher Nasenrücken, flacher Nacken, geringer Haarwuchs, vorstehende große Zunge, Querfalte an der Handfläche, Herzfehler.

Klinefelter-Syndrom (XXY-Syndrom): Patienten mit hohem Wachstum mit überproportional langen Gliedmaßen, Hypogonadismus, sekundäre sexuelle Anzeichen sind schwach entwickelt, Haarwuchs vom weiblichen Typ kann beobachtet werden. Reduziertes sexuelles Verlangen, Impotenz, Unfruchtbarkeit. Es besteht eine Tendenz zu Alkoholismus, Homosexualität und unsozialem Verhalten.

Erbliche Stoffwechselstörungen

Zu den Besonderheiten erblicher Stoffwechselstörungen gehören der allmähliche Beginn der Erkrankung, das Vorhandensein einer latenten Periode, die Verschlechterung der Anzeichen der Erkrankung im Laufe der Zeit, die im Verlauf des Wachstums und der Entwicklung des Kindes häufiger festgestellt werden, obwohl einige bereits in den ersten Lebenstagen auftreten können.

Bei der Entwicklung einiger Formen erblicher Stoffwechselerkrankungen wird ein eindeutiger Zusammenhang mit dem Ernährungsverhalten festgestellt. Chronische Essstörungen, die während der Neugeborenenperiode sowie während des Übergangs zur künstlichen Fütterung oder Einführung komplementärer Lebensmittel auftraten, können den Mangel bestimmter Enzymsysteme im Dünndarm überdecken.

Der Kohlenhydratstoffwechsel wird bei Neugeborenen am häufigsten gestört. Am häufigsten handelt es sich um einen Mangel an Laktose, Saccharose usw. Diese Gruppe umfasst: Galactose-Intoleranz, Glykogenansammlung, Glukoseintoleranz usw. Häufige Symptome: Dyspepsie, Krämpfe, Gelbsucht, vergrößerte Leber, Veränderungen des Herzens und Muskelhypotonie.

Die wirksame Behandlung begann spätestens zwei Monate. Milch von der Diät ausnehmen, auf Sojamilchmischungen umfüllen. Sie führten Köder ein: Haferbrei mit Fleisch- oder Gemüsebrühe, Gemüse, Pflanzenöle, Eier. Strikte Diäten werden für bis zu 3 Jahre empfohlen.

Störungen des Aminosäurestoffwechsels. Phenylketonurie (PKU) tritt in dieser Gruppe von Erkrankungen häufiger auf. Manifestiert durch eine Veränderung des Zentralnervensystems, dyspeptische Symptome, Krampfsyndrom. PKU zeichnet sich durch eine Kombination aus fortschreitender psychomotorischer Retardierung mit anhaltenden ekzematösen Hautläsionen, einem "Maus" -Deruch nach Urin und einer verringerten Pigmentierung der Haut, der Haare und der Iris aus.

Derzeit wurde für 150 erbliche Stoffwechselstörungen ein biochemischer Defekt festgestellt. Eine erfolgreiche Behandlung der Krankheit ist ohne frühzeitige Diagnose möglich. In der Neugeborenenperiode wird ein Massenscreening von Kindern durchgeführt, um bestimmte Krankheiten einschließlich der PKU zu identifizieren.

Die Möglichkeiten der Früherkennung von Erbkrankheiten mit der Einführung von Methoden der vorgeburtlichen Diagnose in die Praxis haben sich erheblich erweitert. Die meisten Erkrankungen des Fötus werden durch Untersuchung des Fruchtwassers und der darin enthaltenen Zellen diagnostiziert. Bei allen Chromosomenerkrankungen werden 80 Generkrankungen diagnostiziert. Neben der Amniozentese wird Ultraschall eingesetzt, um das β-Fetoprotein im Blut schwangerer Frauen und im Fruchtwasser zu bestimmen, dessen Spiegel mit der ZNS-Schädigung im Fetus ansteigt.

Nicht erbliche Fehlbildungen des Fötus

Ab dem Zeitpunkt der Befruchtung, dh der Verschmelzung der männlichen und weiblichen Gameten, beginnt die Bildung eines neuen Organismus.

Die Embryogenese dauert von der 3. Woche bis zum 3. Monat. Missbildungen, die während der Embryogenese auftreten, werden Embryopathien genannt. Es gibt kritische Phasen bei der Bildung des Embryos, die schädlichen Wirkungen schädigen die Organe und Systeme, die zum Zeitpunkt der Auswirkung des schädigenden Faktors gelegt werden. Wenn Sie in den ein bis zwei Wochen einem ungünstigen Faktor ausgesetzt werden, treten sehr grobe Defekte auf, die oft mit dem Leben nicht vereinbar sind, was zu Fehlgeburten führt. Nach 3-4 Wochen werden der Kopf, das Herz-Kreislauf-System gebildet, die Rudimente von Leber, Lunge, Schilddrüse, Nieren, Nebennieren, Bauchspeicheldrüse und zukünftige Gliedmaßen sind ausgeprägt, daher Defekte wie das Fehlen von Augen, Hörhilfen, Leber, Nieren, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Gliedmaßen, Gehirnhernie, möglicherweise Bildung zusätzlicher Organe. Am Ende des ersten Monats werden die Genitalorgane, das Lymphsystem, die Milz und die Nabelschnur gelegt.

Im zweiten Monat können Abnormalitäten wie Lippen- und Gaumenspalte, Anomalien des Hörgeräts, Zervikalfisteln und -zysten, Defekte der Brust- und Bauchwand, Defekte des Zwerchfells, Herzwände, Anomalien des Nervensystems, Gefäß- und Muskelsysteme auftreten.

Embryopathien sind:

• angeborene Zwerchfellhernie,
• Fehlbildungen der Gliedmaßen (völliges Fehlen aller oder eines Gliedes, rudimentäre Entwicklung distaler Gliedmaßen bei normaler Entwicklung proximaler Teile, Abwesenheit proximaler Gliedmaßen bei normaler Entwicklung distaler Teile, wenn die Hände oder Füße direkt vom Körper ausgehen),
• Atresie der Speiseröhre, Darm, Anus,
• Nabelschnurhernie,
• biliäre atresie
• Lungengenese (Fehlen einer Lunge),
• angeborene Herzfehler
• Fehlbildungen der Nieren und der Harnwege
• Fehlbildungen des Zentralnervensystems (Anenzephalie - Abwesenheit des Gehirns, Mikrozephalie - Unterentwicklung des Gehirns).

Fetopathie Die Fötusperiode dauert von der 4. Woche der Fötusperiode bis zur Geburt des Kindes. Er ist ab dem vierten Monat früh eingeteilt. bis zum 7. Monat und Ende - 8. und 9. Monat. der Schwangerschaft.

Unter dem Einfluss eines schädigenden Faktors in der frühen Neugeborenenperiode auf den Fetus tritt die Differenzierung des bereits festgelegten Organs auf. Fetopathien (früh) umfassen: Hydrozephalus, Mikrozephalie, Mikrophthalmie und andere ZNS-Malformationen, Lungencytose, Hydronephrose, Gehirn- und Rückenmarksbrüche - Protrusion der Gehirnsubstanz durch die Nähte und Knochendefekte. Hirnbrüche sind häufiger an der Nasenwurzel oder im hinteren Schädelbereich lokalisiert.

Angeborene Fehlbildungen des Fötus des Fötus können vielfältig sein, da sie nahezu jedes Organ, jedes System eines sich entwickelnden Babys betreffen können.

Die folgenden gefährlichen äußeren Faktoren sind bekannt.

• Alkohol und Drogen - führen häufig zu schweren Verletzungen und Missbildungen des Fötus, die manchmal mit dem Leben nicht vereinbar sind.
• Nikotin - kann das Wachstum und die Entwicklung des Kindes verzögern.
• Drogenmedikationen - besonders gefährlich in der frühen Schwangerschaft. Sie können eine Vielzahl von Missbildungen des Babys verursachen. Wenn möglich, sollten Sie nach der 15. bis 16. Schwangerschaftswoche keine Medikamente mehr verwenden (es sei denn, es ist notwendig, die Gesundheit von Mutter und Kind zu erhalten).
• Infektionskrankheiten, die von Mutter zu Kind übertragen werden, sind für das Baby sehr gefährlich, da sie zu schweren Störungen und Entwicklungsstörungen führen können.
• Röntgenstrahlen, Strahlung - sind die Ursache vieler Fehlbildungen des Fötus.
• Die berufsbedingten Gefahren einer Mutter (gefährliche Geschäfte usw.), die toxisch auf den Fötus wirken, können seine Entwicklung ernsthaft beeinträchtigen.

Angeborene Anomalien des Fötus werden in verschiedenen Stadien der Schwangerschaft festgestellt, so dass die werdende Mutter sich zur empfohlenen Zeit bei den Ärzten rechtzeitig untersuchen muss.

• im ersten Schwangerschaftsdrittel: 6–8 Wochen (Ultraschall) und 10–12 Wochen (Ultraschall + Bluttest);
• im II. Trimenon der Schwangerschaft: 16-20 Wochen (Ultraschall + Bluttest) und 23-25 ​​Wochen (Ultraschall);
• im dritten Schwangerschaftsdrittel: 30–32 Wochen (Ultraschall + Dopler) und 35–37 Wochen (Ultraschall + Dopler).

Die vorgeburtliche Diagnose wird heutzutage immer häufiger, da das Wissen über die Gesundheit des zukünftigen Babys und die Prognosen für zukünftige Eltern sehr wichtig sind. Wenn die Familie über den Zustand des Fötus Bescheid weiß, kann sie sich weigern, schwanger zu werden.

Pädiatrische Aufgaben - Nephrologie

Pädiatrische Aufgaben - NEPHROLOGIE 1

Pädiatrie Aufgabe 1

Der Patient ist 7 Jahre alt und wurde am 3. Tag der Erkrankung in die Klinik eingeliefert. Er hatte Kopfschmerzen, Schwellungen im Gesicht, an den Unterschenkeln und das Auftreten von Urin in Form von „Fleischsuppen“. Ein Kind aus der ersten Schwangerschaft, das mit einer Toxikose der ersten Hälfte der ersten Hälfte der Wehen begann. Geburtsgewicht 3150 g, Länge 50 cm Die Apgar-Punktzahl beträgt 8/8 Punkte. Frühe Entwicklung ohne Features. Bis zu 7 Monate gestillt, nach Alter geimpft. Seit ihrem 5. Lebensjahr ist sie wegen chronischer Tonsillitis (häufiger ARVI) in der Apotheke.

Familiengeschichte ist nicht belastet.

Diese Krankheit begann 2 Wochen nach Halsschmerzen. Beim Eintritt in einen gemäßigten Schweregrad. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute der üblichen Farbe sind sauber, deutliche Schwellung des Gesichtes, der Beine und der Füße des Pastos. Der Pharynx ist nicht streng hyperämisch, die Tonsillen sind vom P-III-Grad gelockert, ohne Überlappungen. Die kardiopulmonale Aktivität ist zufriedenstellend. HÖLLE 130/85 mm Hg Der Bauch der üblichen Form, weich, zugänglich für tiefe Palpation in allen Abteilungen, schmerzlos. Leber am Rande des Ritterbogens. Die Nieren sind nicht tastbar, das Symptom von Pasternack auf beiden Seiten negativ. Tägliche Diurese 300-400 ml, Urinrot.

Zusätzliche Forschungsdaten zum pädiatrischen Problem

Vollständiges Blutbild: Hb - 125 g / l, Er - 4, 3x10 12 / l, Lake-12, 3x10 9 / l, p / i - 5%, s - 60%, e - 5%, l - 24%, m - 6%, ESR - 20 mm / Stunde.

Urinanalyse: Menge - 70,0 ml, Farbe - rot, Transparenz - unvollständig, Reaktion - alkalisch, relative Dichte - 1,023, Epithel - 1-2 in p / z, rote Blutkörperchen - modifiziert, decken alle Sichtfelder ab, Leukozyten - 2 -3 p / z, Zylinder - 3-4 Korn in p / z, Protein - 0,99% o.

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein - 65 g / l, Albumin -53%, ai-Globuline - 3% und₂-Globuline - 17%, p-Globuline - 12%, Y-Globuline - 15%, Harnstoff - 17,2 mmol / l, Kreatinin - 1,87 mmol / l, Kalium - 5,21 mmol / l, Natrium - 141. 1 mmol / l, Cholesterin - 6,0 mmol / l, 3-Lipoproteine ​​- 2,0 g / l.

Biochemische Analyse des Harns: Protein - 600 mg / Tag (die Norm ist bis 200), Phosphor - 21 mmol / Tag (die Norm ist bis 19-32), Kalzium - 3,6 mmol / Tag (Die Norm ist 1,5-4). Kreatinin - 2,5 mmol / Tag (normal - 2,5-15), Ammoniak - 28 mmol / Tag (normal - 30-65), Titrationssäuregehalt - 40 mmol / Tag (normal - 48-62), Oxalate - 44 mg / Tag (normal - bis zu 17).

Ultraschall der Bauchorgane: Leber, Gallenblase, Pankreas, Milz ohne Pathologie. Die Nieren befinden sich normalerweise, die Größe wird nicht vergrößert, das Parenchym wird nicht verändert. CLS hat die übliche Struktur.

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Formulieren Sie eine detaillierte klinische Diagnose.

2. Machen Sie einen Plan für die Labor- und Instrumentenuntersuchung.

3. Muss dieses Kind den Zustand des Blutgerinnungssystems untersuchen? Wenn ja, erklären Sie warum, durch welche Methoden und welche Änderungen erwarten Sie?

4. Mit welchen Methoden soll der funktionelle Zustand der Nieren geklärt werden?

5. Welche Forschung wird es ermöglichen, die Ätiologie der Krankheit zu klären?

6. Erläutern Sie den Ursprung der arteriellen Hypertonie.

7. Erläutern Sie den Ursprung des Ödems.

8. Erläutern Sie den Mechanismus der Hämaturie.

9. Erläutern Sie den Mechanismus der Proteinurie.

10. Weisen Sie die erforderliche Behandlung zu.

11. Die Dauer der Beobachtung des Patienten in der Apotheke?

12. Was ist eine Tonsillektomie für ein Kind?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

1. O.GN mit Nephrosom, PN einer Insel. Ja, Std. Tonsillitis

2. Der Plan des öffentlichen Dienstes: allgemein: M. und R. (sing. Und ury.sm), Ht, vyd-Protein. mit Urin. prom.rem, total.white fr., e / form protein.syv.b / x cr.: x / st, trigl. stoppen Stickstoff, Kreatin.b / x Urin (bel.kreat.amm.oksal.titr.s.kr.) klir.kreat., total.an..mochi: vyd.tsil.sero: C3 comp., Titer antistreptol.O, CEC, antinuk.a / t (vol. Nfr.), Ultraschall, Biops.poch.Am.mochi Kakovsk., Zimnitsk., + Seeding., HELL, EKG, Koagulogramm (t-fach., Kr / test.ur-nf / gen, f / lit.ak-t, par.tr / pl. T, thromb.t), osm o.d.

3. Conv.Sist.Sist.-a / g-Str. Sr-in an a / r org-ma = vy.auto-a / t-obr.IK

in den nos - intrasos.agreg.kl-ok - intrasos.converts - blockieren Mtsk im Boden—

UD.Club.Filteration.O erwarten.Anschnitt bei ARF (o.p. ja): 1. Stufe.DVS-UV.tststov, Blut auf Lee-White auf 2-3 'gesenkt (N- 5-10), alles Thrombin. der Zeit, die wiederum die Faser-Gena 2st.DVS-diz.tststov, t St.-m.b.nizhn.gr.N, reduziert, f / Gen, Defizit.f-Grabenkonvolution.sist => entwickelt Hämorrhoiden-Syndrom.

4. Prüfung f.: Konzentrat und Aufklärung: Winter (N = 1.010-1.025, Hyperstyle bis 1.030i), Hyposthen, Anurus-Tage 150 mg / Tag, Protein: Kreatur db + Angiotensinogen = angiot.1,

Angiot. 2i3 einschalten und Vasospasmus + in o.p-de GNP OCC (ass. Na und Wasser in Verbindung mit dem zweiten Hyperaldosteron) + herabsetzen. PHA, PGE-aktivats.kininov.sist. 7Legs: m.razviv.po nefrot.typu (gerade, vor Anasarki, Ödem GM) - rechts: Hydrodin. Druck. Kapil + mind. call-osm.davl. aufgrund von gipoprot + disprot (verlust von alb) + u.reabsorb. Na und Wasser. und nefrit.typu- (gestorben. Halt Füße, Beine, vorbei.ascable.) -univers. verletzt sos Durchlässigkeit + höher hydrostatisch Druck

8. Hämatur: Erhöhen Sie die Durchdringung der Kapillarenwand (pro Diapedesin)

10. Behandlung: ein Post + Diät-Regime mit begrenztem Salzgehalt, Azotämie, Limon. Protein, a / b mit Postinf.GN und mit Lech.GK (Penitsil, TsCI, Ampitsil, Vozroz. Dosen) GK pred.1.5mg / kg mit täglichem Tagesrhythmus, Antikoag. Heparin-Abnahme nicht

12. Tonsillectom.- h / s 6 Monate nach dem Kliniklabor. Erlass

Pädiatrie Aufgabe 2

Ein Junge, 10,5 Jahre alt, wurde auf der Station mit Beschwerden über Lethargie, Abnahme der Diurese und Verfärbung des Urins aufgenommen.

Ein Kind aus der ersten Schwangerschaft, das im dritten Trimester mit Bluthochdruck und ödematösem Syndrom fortging. Lieferung pünktlich. Geburtsgewicht 3000 g, Länge 49 cm, bis zu 3 Monate gestillt. Allergien wurden festgestellt. Impfungen nach Alter. Von Infektionskrankheiten erlitten Windpocken, Halsschmerzen; 1-2 mal im Jahr kranker ARVI.

Vor zwei Wochen litt er an ARVI, besuchte aber die Schule. Die Krankheit begann mit Schüttelfrost, einem Anstieg der Körpertemperatur auf 39,5 ° C, dysurischen Phänomenen und dem Auftreten von Urin in der Farbe von "Fleischabfall". Das Kind wurde ins Krankenhaus eingeliefert.

Bei der Untersuchung: Die Divergenz der Rectus abdominis-Muskeln, der Hypertelorismus der Brustwarzen und der Augen, der „Zweizack“ an den Beinen wird bestimmt. Blasse Haut mit Marmormuster. Pastos der Augenlider und Unterschenkel. Es gibt kein Keuchen in der Lunge. Herztöne sind etwas gedämpft, systolisches Murmeln an der Spitze. HÖLLE 130/95 mm Hg HR - 100 Schläge pro Minute. Der Bauch ist weich. Leber +2 cm vom Rutenbogen entfernt. Symptom des Pasternacks auf beiden Seiten negativ. Während des Tages werden 300 ml Urin zugegeben.

Zusätzliche Forschungsdaten zum pädiatrischen Problem

Gesamtblutbild: HB - 130 g / l, Lake - 9,2 × 10 9 / l, pb - 7%, mit -71%, e - 1%, l - 0,18%, m - 3%. Thrombus - 530,0х10 9 / l, ESR - 25 mm / Stunde.

Urinanalyse: Protein - 1,5% o, Erythrozyten - alles Sichtfeld, Leukozyten - 1-2 in p / s, Hyalinzylinder - 1-2 in p / z.

Urin für Sterilität säen: kein Wachstum.

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein - 62 g / l, Cholesterin - 3,1 mmol / l, Harnstoff - 18,0 mmol / l, Kreatinin - 90,0 mmol / l, graues Coid - 0,32, SRB - + +, Kalium - 5,8 mmol / l, Calcium - 2,5 mmol / l.

Koagulogramm: Fibrinolyse - 25 Minuten, andere Indikatoren sind normal.

Endogene Kreatinin-Clearance: 65 ml / min.

Ultraschall der Nieren: Die Nieren sind vergrößert, die Konturen sind ungleichmäßig. Linke Niere - 122 × 50 mm, Parenchym - 17 mm. Die rechte Niere ist 125 × 47 mm, das Parenchym 16 mm. Die Echogenität des Parenchyms nimmt ungleichmäßig zu. Geschlitztes Becken

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Was ist Ihre Vorstellung von der Diagnose?

2. Taktiken zur weiteren Prüfung?

3. Die Entstehung des ödematösen Syndroms bei diesem Patienten?

4. Pathogenese des Urinsyndroms?

5. Wie ist die Pathogenese von Hypertonie bei einem Kind?

6. Die Ätiologie dieser Krankheit?

7. Was ist Ihre Behandlungsstrategie?

8. Wird diesem Kind die Verordnung der Hormontherapie gegeben?

9. Welche Diät ist für den Patienten notwendig?

10. Was ist die Prognose?

11. Welche Spezialisten benötigen die Patienten?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

1. O. GN mit nefritich.sm, first-nach anfang proyavll.ak-ty2-3 st.PN o.per-yes.

2.Obsl. Konzentriert und Aufklärung: in Zimn. (N = 1.010-1.025, Hyperstepure bis zu 1.030i>, Hyposten; anuröse Tage. 150 mg / Tag, Protein: creatb.d. + Geist der Nephrone + Intracline Thrombus, Ödemat, Prolife von Mesangialzellen - Proteinur - Proteinverlust1–24 g / Tag, hlv.ob.alb.Der Grund - besser als die Permeabilität des Filters, Abnahme des reabsorb.belka, Gematur. senkrechte Wände der Kapillare oder Ruptur der Leukozytose - bakteriöser Nepost.1-2n, Ursache interstitialer, zylinderförmiger - in 30-60%. Fortpflanzungsprotein im sauren Urin m. in poch.kan einrollen, wobei ihre Form = hyalin, tsilin, über + ost. Luft, wässern, epitol = granular c.

5. Ursprung von AH: active.C, Unterricht im Muster der Anziehung von ICs in das neutrophagöse Zentrum, deren Farmschaden vom endot.club.Mit der Fähigkeit des aktiven Hageman.agreg.t.t.-Intrasos Blut im Kapillarklumpen gestört - Verzögerte Faser - Nierenischämie - Vermögenswert YUGA-pov.vyd.v Renin-Blut -> + Angiotensinogen = Angiote.1

Transformation in angiot.2i3, Aufruf von Spas sos + in o.p de det pn. OTsK (ass. Na und Wasser in Verbindung mit 2 h.hyperaldost) + um.PGA, PGE-aktivat.kinin.sist.

6. Ätiologie - naib. oft strepta.infection, osnov.vozb.β-hem.str.gr A, selten dr.bak, sup, geimpft, toks.v-va, LV.F-ry Risiko: Nephropath. Mütter während der Zeit des sein Schaden, Erbschaft.

7,8,9. Lec-post.rezhdzh, Diät mit Gliedmaßen, Salz, mit Azotämie, mit Gliedmaßen, Protein, a / b mit Postinf GN + mit Lechen.GK (Penitsill, Vozr..poz) GK = prev. 1.5 mg / kg mit Abrechnung Tag, Rhythmus, Antikoag, Heparin-12 / l, Thrombus -416,0x10 9 / l, See - 9,8x10 9 / l, pb - 3%, s - 36%, uh - 7%, l - 54%, ESR -37 mm / Stunde.

Urinanalyse: relative Dichte - 1,028, Protein -6,0% o, weiße Blutkörperchen - 0-1 in n / a, Erythrozyten - 0-1 in n / a, Bakterien - wenig.

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein - 48 g / l, Albumin - 20 g / l, CRP - ++, Seromucoid - 0,44, Cholesterin - 10,9 mmol / l, Gesamtlipide - 13,2 g / l (normal - 1,7-4,5), Kalium - 3,81 mmol / l, Natrium - 137,5 mmol / l, Harnstoff - 5,1 mmol / l, Kreatinin - 96 mmol / l (normal - bis zu 100 mmol / l l).

Endogene Kreatinin-Clearance: 80,0 ml / min.

Koagulogramm: Fibrinogen - 4,5 g / l, Prothrombin - 130%.

Ultraschall der Nieren: Die Nieren sind korrekt lokalisiert, die Echogenität der Kortikalis ist mäßig diffus erhöht.

Biochemische Analyse des Harns: Protein - 2,5 g / Tag (Norm - bis 200 mg / Tag), Oxalate - 28 mg / Tag (Norm - bis 17).

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Diagnose stellen.

2. Was ist die Genese des mit der Krankheit verbundenen ödematösen Syndroms?

3. Was ist der Grund für das Auftreten von Proteinurie bei dieser Krankheit?

4. Geben Sie einen Grund für die Diagnose an.

5. Erstellen Sie einen Umfrageplan.

6. Welche funktionellen Methoden gibt es bei der Untersuchung der Nieren?

7. Beurteilen Sie den Funktionszustand der Nieren.

8. Was sind die Hinweise für eine Ausscheidungsurographie?

9. Führen Sie eine Differentialdiagnose durch.

10. Einen Behandlungsplan erstellen?

11. Welche Diät sollte bei dieser Krankheit eingehalten werden?

12. Wie lange dauert das Follow-up?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

1.O.GN mit nephrotischem Syndrom, aktive Periode, Grad II, NFP-0

2.Pzotekov: nefrot.typu (Ausbreitung vor Anasarki, Ödem GM) -p. hydrodin.dav.za countsAHi> OCC + pov.prnits.kapil + Um.koll-osm. Druck durch Hypoprot, Disproportion (Alb-Verlust) + u.reab.Na und Wasser.

3.Prot / ur-Verlust von Protein von 1 bis 24 g / Tag, Gl.obr-alb. Prich-povysh. Durchlässigkeit des Glomerularfilters, reduzierte Proteinreabsorption.

4.Base.Aza.Anam.sam.h / z16dn nach Virusinfektion gab es eine Zunahme des Ödems.Obek - blass, Expression von Ödem, Oligur, Leuko-3, Lymph-z, SW.OE, Proteinur, + TsRB, Seromcoid Hypoalb-em (N-53-65), Hypoprotein, Hyperch / s-emN-3,74–6,5) Hyperlip-em, reduzierte endgenerate Kreatur (N 120), Turnaround / Gen (N 4,5), prothromb.index, death.p. Echogenität der Nierenkortikalis, Oxalurie Basis des III. Aktes: Nephrot-Bibliothek, prot-ur> 1 g / Tag, p. ESR, CRP, Serom. Gipoprotei, Hyperlip-em.

5.6 Umfrage: f: konzentriert und Aufklärung: Unter winterlichen Bedingungen (N = 1010–1025, Hypertonie bis 1030 und>), Hyposthene anur = Tag d 150 mg / Tag, Protein: Kreatin d. 12 / l, Retik - 8%, Thrombose - 70,0 × 10 9 / l, See - 15,7 × 10 9 / l, pb - 2%, s - 70%, l - 19%, m -9%, ESR - 25 mm / Stunde.

Urinanalyse: Menge - 20,0 ml, Farbe - dunkelbraun, relative Dichte - 1,008, Protein - 0,66% o, weiße Blutkörperchen - 4-6 p / z, Erythrozyten - bis zu 100 p / z.

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein - 68 g / l, CRP - ++, Gesamtbilirubin - 40 umol / l (gerade Linie - 3,5 umol / l, indirekt - 36,5 umol / l), Cholesterin - 4,7 mmol / l Glukose - 4,5 mmol / l, Harnstoff -38,6 mmol / l, Kreatinin - 673 mmol / l (Norm liegt bei 100), Kalium - 6,19 mmol / l, Natrium - 140 mmol / l.

Endogene Kreatinin-Clearance: 18 ml / min.

Ultraschall der Nieren: Die Nieren sind korrekt lokalisiert, vergrößert, Schwellung des Parenchyms wird festgestellt, CLS wird nicht verändert.

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Machen Sie eine vorläufige Diagnose.

2. Führen Sie die Ursachen auf, die zur Entwicklung dieses Zustands und seiner Pathogenese führen.

3. Was ist die Ursache eines Ikterischen Syndroms?

4. Erklären Sie den Mechanismus der groben Hämaturie.

5. Erläutern Sie den Mechanismus des Nierenversagens.

6. Was hat die Veränderungen im Gesamtblutbild verursacht?

7. Machen Sie eine Differentialdiagnose.

8. Machen Sie einen Plan für die weitere Untersuchung des Kindes.

9. Beurteilen Sie den Funktionszustand der Nieren.

10. Was sind deine therapeutischen Interventionen?

11. Zählen Sie die Ergebnisse der Krankheit auf.

12. Wie lange dauert das Follow-up?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

1. Diagnose Hämolytisches urämisches Syndrom. OPN

2.Et + PZ OPN.M. entwickeln sich als Komplikation einer schweren systemischen Verletzung (Sepsis), mehrerer Organschäden (Verletzungen). Preren - Hypotonie, Hypertonie, Hypovalom, Verschluss der Bodenarterien, Hypoglykämie, Dehydratation, Schock, Hämolyse, Verbrennungen, endogene Vergiftungen. obr.poch.ven, GUS.Postren - Urinsteine, Wilms-Tumor, angeboren. Anom. HUS - Triade - mikroangiopathische Hämolyse, Anämie, Tspepeniya, ARF. Kommt sporadisch vor. Ihr geht normalerweise eine Infektion voraus, oft der Magen-Darm-Trakt. Schäden am Endothel der CEC und an Toxinen, der Antrieb zur Aggregation und Zerstörung von Cytes Tztarnye-Blutgerinnsel beschädigt die Aerets => Hämolyse. Pora-sos - Ischämie der Niere - OPN.Vozb-VTEC-Infektion: vir Epsh-Bara, Enterohämorrhoiden E. E. coli, Campilobact; Salm, Shig.

3,4,5. Makrohämatur - Schaden Membranen der Verein CEC. OPN = parenchomatöses PN.
6. Allgemeines Anem I + re-s = Hämolyse, tchpeniya = koagulopat.potrup, leykz, uSOE - Entzündung
7. Ddz: dr.prich.OPN (renal) Umwandlung der hämolaren., Hepatitis, ttspenich.purura, hepatisch, Koagulopathie
8. Serviceplan, Messung, AD und Zentralnervensystem, Blasenkatheter, Diurese der Registrierung, OAM, Na, K-Urin bestimmt, Kreatin B / x cr (Na, K, Kreatin), Koagulogramm, bakterieller Verdau.KATETER SOFORT NACH DER URINARY COLLECTION GELÖSCHT!

9.Funktion der Rußreduzierung.Diskretion.Klinik + bedeutet.uv.Kreatinin, Harnstoffsenkung der Glomeruli.

10. Heilen Etiol-ab-ter, PG-Antiagrig, Heparin, Plasma, Plasmapherese, HA. Eingeschränkt Proteinverbrauch, Katheterisierung der Venen, Wiederherstellung des OCC Wenn Sie sparen. Anurie - Mannit 20% rr 0,5 g / kg cm³ 10–20'– h / d 3 h diuresis d.un./6-10ml / kg –n Wenn nicht, können bei Mannitausfällen übertragbare Luft erforderlich sein und / oder tststov, wenn gespeichert. Oligo, Anurie = Hämodialyse (+ wenn es ausgedrückt wird. AG oder CH, HyperKem, schwere Azidose, schneller Anstieg des Kreatinins, was Hyperphosphatämie bedeutet). Bei einem Pegel von K = 5,5–7 mEq / l = Polystyrosulfanat Na 1 g / kg rektal oder innen Die Eingabe wird alle 4-6 Stunden wiederholt, bis der Pegel K abnimmt. Wenn K> 7 mEq / l = EKG-Überwachung + 10% GlukCa 0,5-1 ml / kg KG für 5-10 ', Bicarbna 2 mEq / kg KG für 5-10'. Wenn gespeichert hyperKem - Insul 0,1ME / kg KG mit 25% igem Glucosegehalt 0,5 g / kg (2 ml / kg) während 30 '. Falls erforderlich, h / c 30-60' wiederholen, ur-n K> 7,5 meq / l = zusätzliche Hämodialyse. Symptom.lech-e AH, CH - Verbrauchseinschränkung, Diuret Nicht verwendet, um die Dosis aller Arzneimittel zu reduzieren, leiten wir ab.

11. Ergebnisse: Die Prognose ist mit 10–50% tödlich.

12. Dispan.upl - bis zu Erwachsenen.5l.remissii-1gr.zdor.Ped-4rvg-1g, 2rvg, Nephrologe-1rvg. Mit po-OAK, Koagulogramm, srm.chi, Ultraschall, b / x

Pädiatrie Aufgabe 5

Mädchen 8 Jahre alt, wurde mit Beschwerden über Kopfschmerzen, Schwäche, Übelkeit und Erbrechen und braunem Urinflecken ins Krankenhaus eingeliefert.

Aus der Anamnese des Lebens ist bekannt, dass das Mädchen aus der ersten Schwangerschaft stammt, die mit einer Toxikose der zweiten Hälfte (Nephropathie), der ersten Ausdruckswoche, ausging. Geburtsgewicht 3250 g, Länge 51 cm Frühere Entwicklung ohne Merkmale. Von Geburt an wurde künstlich gefüttert. Alter geimpft, III DTP - eine allergische Reaktion in Form von Urtikaria. Mit 5 Jahren häufiger akuter respiratorischer Virusinfektionen, chronische Tonsillitis.

Im Alter von 7 Jahren litt das Mädchen unter Scharlach, woraufhin im Urintest eine Proteinurie von bis zu 0,2%, eine Hämaturie von bis zu 30-40 im Blickfeld vorlag, was als Folge der Erkrankung angesehen wurde. In der Zukunft wurden Änderungen in der Urinanalyse beibehalten. Das Kind hatte periodisch schwere Hämaturien, Proteinurie und Hämaturie.

Bei der Aufnahme ins Krankenhaus ist der Zustand ziemlich ernst. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute sind blass und sauber. Man merkt an, dass das Gesicht, die Beine und die Füße abgenutzt sind. Bewegungsapparat ohne Pathologie. HR - 72 Schläge pro Minute Auf der gesamten Oberfläche des Herzens ist ein nicht-grobes systolisches Murmeln zu hören. HÖLLE 140/100 mm Hg Der Bauch der üblichen Form, weich, Palpation ist in allen Abteilungen schmerzfrei vorhanden. Leber und Milz sind nicht vergrößert. Symptom des Pasternacks auf beiden Seiten negativ. Diuresis 300-400 ml / Tag., Urinbraun.

Zusätzliche Forschungsdaten zum pädiatrischen Problem

Vollständiges Blutbild: HB - 90 g / l, Er - 3,1 × 10 12 / l, See - 6,6 × 10 9 / l, pb - 2%, s - 56%, e - 9%, l - 31%, m - 2%, ESR - 25 mm / h.

Urinanalyse: Menge - 50 ml, Farbe - braun, Transparenz - unvollständig, Reaktion - alkalisch, relative Dichte - 1,009, Protein - 0,3% o, Epithel - 2-3 in p / s, Leukozyten - 4-5 in p / s, rote Blutkörperchen, komplett alle Sichtfelder verändert, granulare Zylinder - 10-12 in p / z.

Biochemische Analyse des Harns: Protein - 1,2 g / Tag (die Norm ist bis zu 200 mg / Tag), Phosphor - 21 mmol / Tag (die Norm ist 19–32), Kohlenhydrate - 9,76 mmol / Tag (die Norm ist bis 1, 11), Ammoniak - 26,7 mmol / Tag (die Norm ist 30-65), Titrationssäuregehalt - 40 mmol / Tag (die Norm ist 48-62), Oxalate - 42 mg / Tag (die Norm ist bis zu 17).

Endogene Kreatinin-Clearance: 45 ml / min (Norm - 80-120).

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Formulieren Sie eine vollständige klinische Diagnose, die den Funktionszustand der Nieren anzeigt.

2. Vervollständigen Sie den Umfrageplan für Ihr Kind mit den erforderlichen Nachforschungen.

3. Welche Veränderungen sind bei der biochemischen Blutanalyse zu erwarten?

4. Soll eine Verletzung der Konzentrationsfunktion der Nieren erwartet werden?

5. Mit welchen Methoden lässt sich der Funktionszustand der Nieren untersuchen?

6. Erläutern Sie den Mechanismus der Proteinurie.

7. Erläutern Sie den Mechanismus der Hämaturie.

8. Was ist die Entstehung von Bluthochdruck?

9. Erläutern Sie den Ursprung der Oxalurie.

10. Was ist die Entstehung von systolischem Murmeln?

11. Welche Veränderungen in der CBS kann dieses Kind haben und was ist der Mechanismus ihrer Entwicklung?

12. Weisen Sie die erforderliche Behandlung zu.

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

2. Prüfungsplan: w / c, Zimnitsk, Osm.gl.dna, EKG, Ultraschall, Hb, Ht, Urinkultur, Blutdruck in Dinam, Koagulogramm.

3. Ozhid.izm-I in / kr kr: gipoprot-it (8,3, Kreatin> 100, reduziert. Sa, giposten; anur.sut.d 150 mg / Tage, Protein: kreat.d. + Ang -tenz-Gen = angiot1, trans. in angiot2i3, nennen Spasmus sos + v o.n de GN pov.TsK (ass. Na und Wasser in Verbindung mit 2p.hyperald) + um.PGA, PGE-aktiv. kinin.sist.

9.Oksaluriya - aufgrund des Drucks. Saugen, Depression in To-ke oder Verletzung von Cofact. B1, B6 => def-t vit (+ E) = prov. Ff-p => Schaden der Phospholip. Zelle Membran (+ Hypox, Bact, Porat, sa in kr führen dazu) Polygen.

10. Genese des Systenrauschens: ob. AD, Hypervolämie => Herzüberlastung => ex. Lev.zhel => Beziehung.Niedität metr.klap + rel. Stenose der Aorta. + Anämie

11. Immun-COS: Met.azidose: Erniedrigte pph-Physiol.in 4 S. Symptomat: mit Acidoseosid 0,5–2 mmol / kg / Tag Bei py.Ap-Captopril Diuretikum, bei Osteopathie, Hyposaämie-Präparat.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / Tag. Pok-i zum Hämodial: CRF III-IV, Kreatin-0.528 (N-0.08-0.1), klar.kr-12 / l, Lake -13.1x10 9 / l, pb - 5%, mit - 53%, e - 2%, l - 38%, m - 2%, ESR - 32 mm / h.

Urinanalyse: Reaktion - sauer, Protein - 3,3% o, Leukozyten -3-5 in n / a, Zylinder: Hyalin - 5-6 in n / z, granulär - 3-4 in p / z.

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein - 35 g / l, Albumin - 45%, Globuline: a, - 5% und₂ - 15%, r * - 10%, - 25%, Kreatinin - 60 mmol / l, Harnstoff - 6,2 mmol / l, Kalium - 4,5 mmol / l, Calcium - 1,8 mmol / l.

Biochemische Analyse des Urins: Protein - 6700 mg / Tag (die Norm ist bis zu 200), Oxalate - 55 mg / Tag (die Norm ist bis 17).

Die Abteilung führte Diät-Therapie, medikamentöse Therapie, in der Akutphase - Infusionstherapie. Vor dem Hintergrund der Therapie verbesserte sich der Zustand allmählich.

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Was ist die vollständige klinische Diagnose?

2. Geben Sie einen Grund für die Diagnose an.

3. Was sind die ursächlichen Faktoren dieser Krankheit?

4. Erzählen Sie uns von der Pathogenese des Ödems in dieser Form der Krankheit.

5. Welche Forschung ist für den Patienten notwendig, um die Funktion der Nieren zu klären?

6. Wie ist die Pathogenese der Oxalurie in diesem Fall?

7. Behandlung zuordnen.

8. Beschreiben Sie die für diesen Patienten erforderliche Diät.

9. Erzählen Sie uns etwas über den Mechanismus der therapeutischen Wirkung von Prednison.

10. Was sind die klinischen Symptome eines exogenen Hypercortisolismus?

11. Welche Spezialisten benötigen die Patienten?

12. Wie lange dauert das Follow-up?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

2.Basis Dza = Anamn: Beginn in 2 g. Nach ARVI = Wedge.O.GN + eff-GK + verschlimmerte Adipositas nach ARVI.Obenko: raspr.otek, Anasarca, Zeichen exog. Hyperkortisolismus reduzieren, Diurez, Lab: AnemI, Leyz, SW.SOE, Protur, Zylinder, Hypoprämie, Hypoalm, Hyperγ-hl (Protein.dissoc), HypoCa, Emulxalur.

3. Etiol: Transformation: Aus o.GN, 1vichno hr.zab-e mit Prädisposition: falsch. Infektion, Polyhypo-, Avitamin, Schüttelfrost.

4.PZ-Ödem: (Glätten vor Anasarki, Ödem GM) -p. Hydrodin.davl.Za Konto Aga uv.OTSK + pov.prnits.kapil + um.kol-osm.davl.za aufgrund von gipoprot, disprot (Alb-Verlust) + u.reab.Na und Wasser.

5. Überprüfung der Bodenkonzentration und Aufklärung: Zimn (N = 1010-1025, Hyperstatur. Bis 1030i>), Hyposthen; anur = Tag 150 mg / Tag, Protein: Kreat. Db. (+ E) = prov. Ff => defekter Phospholip. Zelle. Membran (+ führt zu Hypox, Bact, Povrat, Ca in cr). Polygen.

7,8.Lech: post.rezhdrezh (gefährlich-demineraliz.kost) Diät-Gliedmaße Bel.do 1,5 g / kg, Salz (Snech-Fruchtzucker, dann Milchaufzucht).Wenn niedriger.K- Bananen, getrocknete Aprikosen, Rosinen, chernosl.Iskl-Konserven, Pilze, extract.v-va, würzig, geräuchert, salzig Phytoter: Sammlung = Lavendel, Schmied, weiße Birke, Wacholder, Hopfen, Krimraube, Bärentraube, Brusn, Brennnessel, Schiffchen, Erdlinge, Schachtelhalm, Sanac. Von Infektionsherden Qurantil-10 mg / kg, Indometac-3 mg / kg, HA, Cytostat (Cyc-Spore.A-3-10 mg / kg) = am Anfang des Prizn. HPN oder ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + Cytostat + Heparin + Antiagreg.Symptomat: mit Acidosoda 0,5-2 mmol / kg / Tag. AD-Captopril, Diuretikum, in der Osteopathie Hyposimämie-Reprep. Per os, VitD-4-40tys.ME / Tag. Hämodial zu Hämodial: CKI III-IV, Kreatin-0.528 (N-0.08-0.1), CKR-12 / l, C. p. - 0,9, See -6,5x10 9 / l, pb - 8%, c - 66%, e - 1%, b - 1%, l - 19%, m - 5%, ESR - 40 mm / stunde

Urinanalyse: farbbraun, reaktions - alkalisch, relative Dichte - 1,003, Protein - 1,6% o, weiße Blutkörperchen - 3-5 in p / z, rote Blutkörperchen - das gesamte Sichtfeld.

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein - 50 g / l, Albumin -50,1%, Globuline: a, - 3,7% und₂ - 12%, P - 9,9%, in - 24,3%, Cholesterin -12,37 mmol / l, Kalium - 7,23 mmol / l, Natrium - 144 mmol / l, Harnstoff -10,4 mmol / l, Kreatinin - 260 mmol / l.

Biochemische Analyse von Urin: Protein - 2800 mg / Tag (die Norm ist bis zu 200), Ammoniak - 22 mmol / Tag (die Norm ist 30-65), die Titrationsazidität beträgt 40 mmol / Tag (die Norm ist 48-62), Phosphor - 21 mmol / Tag (die Norm ist 19-21), Kohlenhydrate - 9,76 mmol / Tag (die Norm ist bis 1,11), Oxalate-204 mg / Tag (die Norm ist bis 17).

Endogene Kreatinin-Clearance: 28 ml / min.

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

1. Stellen Sie Ihre Diagnose?

2. Geben Sie eine Begründung für die klinische Diagnose an.

3. Welche zusätzlichen Untersuchungen sind erforderlich, um die Nierenfunktion zu klären?

4. Beschreiben Sie die Ätiologie der Krankheit.

5. Was ist die Pathogenese des Ödems?

6. Was ist die Pathogenese von Hypertonie?

7. Wie ist die Pathogenese von Proteinurie und Hämaturie?

8. Behandlung zuordnen.

9. Was ist die notwendige Diät zur Verschlimmerung dieser Krankheit?

10. Ist die Verabreichung von Glukokortikoiden für diesen Patienten angezeigt?

11. Welche Komplikationen der Glukokortikoidtherapie kennen Sie?

12. Wie ist die Prognose dieser Krankheit?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

2. Obosn: gestochen = GB, Ödem, Fleisch.Anamn-ill2g, nach SARS, verschärft. nach ARVI, Obek: Schwellung, sysh.shum nach oben, ca. AD, Oligur, Pech + 3 cm. Lab = OAK-Anem, ne-s mit add, lim-pen, SW.SOE.OAM-low-dicht, prot-ur, hemat-ur. B / x cr: Hypoprot, Hyper-y-glob, hyper / s HyperK Harnstoff, Kryatinin B / x Urin-Ur-Ur, wenig Ammoniak, Titration, Säure, Hyper Uvuria, Oxalurie + erniedrigtes Endog.Kreat.

3. Dop.iss.for spez.fok: Konzentrisch und Aufklärung: Zimn (N = 1010-1025, Hyperstatin bis 1030i>), Hyposthen, 150 g / d anur.sut.s, Protein: creat.d.b. Dauer des Zugangs: Niere.ag in Kr / Strom + Geschwader IMM / Log.react-Ti mit der Möglichkeit des Autoimm.

5,6,7. Proteinur –– Verlust von Bel.1–24 g / Tag, Hauptalb. Club-Filter, reduziert reabsorb.belka.Gematur - pro. die Wände der Kappen + die Lücke sos.ArtGip: aktiv.C, Lernen in der Probe.IR-Anziehung.im Zentrum des Neutrophus, deren Farmschaden und endot.klub + S spos.aktiv. f-ra Hageman = aggreg.ttst = vnut / nos.ververt.blut im Kapillarclub + Sediment. fiber-ishem.pochki-active.YUGA-pov.ydv kr.renina -> + ang-tens-gene = angiot1, prev.v angiot2i3, vyzspasm sos + in o.p-de GN pov.OTCK (ass. Na und Wasser in Verbindung mit 2rit.hyperald) + dimPGA, PGE-aktiv.kinin.sist.

Ödeme - durch Nephritis. Typ (gestorben. Bibliotheken für Füße, Beine, Pasten von lvob.); Universal. Percussion. Per. + Erhöhte Hydrostatik.

8,9. Lech-post.zhrezh (Demineraliz.Kost-Gefahr) Diätglied: Bel.do 1,5 g / kg, Salz (mit dem ersten Fruchtzucker, dann Milchwachstum). Wenn es nachlässt. K- Bananen, getrocknete Aprikosen, Rosinen, chernosl.Iskl-Konserven, Pilze, extract.v-va, würzig, geräuchert, salzig Phytoter: Sammlung = Lavendel, Schmied, weiße Birke, Wacholder, Hopfen, Krimraube, Bärentraube, Brusn, Brennnessel, Schiffchen, Erdlinge, Schachtelhalm, Sanac. Von Infektionsherden Qurantil-10 mg / kg, Indometac-3 mg / kg, HA, Cytostat (Cyc-Spore.A-3-10 mg / kg) = am Anfang des Prizn. HPN oder ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + Cytostat + Heparin + Antiagreg.Symptomat: mit Acidosoda 0,5-2 mmol / kg / Tag. ADP-Captopril, Diuretikum, in der Osteopathie Hyposimämie-Reprep. Per os, VitD-4-40tys.ME / Tag. Hämodial: CKI III-IV, Kreatin-0.528 (N-0.08-0.1), Klare Cr. Twist Cr. Hyperglycem => U.SafeDiab.

Pädiatrie-Aufgabe

Ein neunjähriger Junge wurde auf der Station mit Beschwerden über Änderungen der Urintests, einer Abnahme des Hörvermögens, aufgenommen.

Das Kind aus der zweiten Schwangerschaft, die mit Toxikose, der zweiten Geburt, ausging (das erste Kind, ein Junge, starb im Alter von 11 Jahren an Nierenversagen, erlitt einen Hörverlust von 3 Jahren). Echte Lieferung pünktlich. Geburtsgewicht: 2800 g, Länge 50 cm, sofort geschrien. Die Periode des Neugeborenen verlief ohne Merkmale. Ich hatte selten akute Atemwegsinfektionen (2-3 Mal pro Jahr).

3 Jahre nach akuten respiratorischen Atemwegsinfektionen wurden im Urin Virusinfektionen festgestellt: Hämaturie, geringfügige Leukozyturie, Proteinurie bis zu 600 mg / Tag. Mit der Diagnose chronischer Nephritis, hämatischer Form, wurde der Junge wiederholt am Wohnort behandelt, es trat keine Wirkung auf. Begann in der körperlichen Entwicklung hinterherhinken.

Bei der Aufnahme in die Nephrologieabteilung der Zustand mäßiger Schwere. Blasse Haut. Körpergewicht 20 kg Die Unterhautfettschicht ist schlecht entwickelt. Ödem, Pastoznost Nr. HÖLLE 105/55 mm Hg Es gibt Narben der Diembriogenese: Hypertelorismus, Epikant, hoher Gaumen, abnorme Form der Ohrmuscheln, Krümmung des kleinen Fingers. In den Lungen vesikuläres Atmen, kein Keuchen. Herz klingt laut, rhythmisch, Herzfrequenz - 88 Schläge pro Minute. Der Bauch ist weich und schmerzlos bei Palpation. Leber am Rande des Ritterbogens.

Zusätzliche Forschungsdaten zum pädiatrischen Problem

Komplettes Blutbild: Hb - 110 g / l, Luft - 3,5x10 12 / l, See - 8,5x10 9 / l, kb - 2%, s - 66%, e - 1%, l - 23%, m - 8%, ESR - 10 mm / Stunde.

Urinanalyse: Protein - 0,9% o, weiße Blutkörperchen - 6-7 p / z, rote Blutkörperchen - decken das gesamte Sichtfeld ab, die relative Dichte - 1.007.

Probe Zimnitsky: Schwankungen der relativen Dichte von 1,002 bis 1,008; DC - 250 ml, ND - 500 ml.

Biochemische Blutanalyse: Gesamtprotein - 70 g / l, Cholesterin - 5,3 mmol / l, Harnstoff - 4,3 mmol / l, Kalium - 4,1 mmol / l, Natrium - 135 mmol / l, Glukose - 4,3 mmol / l.

Endogene Kreatinin-Clearance: 75 ml / min.

Intravenöse Urographie: rechtsseitige Pyeloektasie, leicht schwere Ausdehnung der Pfannen, Asymmetrie der Nierengröße.

Audiometrie: Hörverlust bei hohen Frequenzen wurde festgestellt.

Augenarztbesuch: Ich habe grad Katarakt diagnostiziert, Kurzsichtigkeit.

Aufgabe zur Aufgabe der Pädiatrie

2. Welche zusätzlichen Studien sind erforderlich, um die Diagnose zu klären?

3. Zu welcher Gruppe von Krankheiten gehört diese Pathologie?

4. Moderne Vorstellungen über die Pathogenese dieser Krankheit geben?

5. Überprüfen Sie die Nierenfunktion.

6. Welche Krankheiten sollten Differentialdiagnosen sein?

7. Behandlung zuordnen.

8. Ist eine Verabreichung von Glukokortikoiden angezeigt?

9. Wie ist die Prognose der Krankheit?

10. Wie lange dauert das Follow-up?

Die Antwort auf die Aufgabe der Pädiatrie

2. Dop.isl: genealog.tree, genet.consultant (X-chrom.q22), Biopsie. Nieren (gebrochenes Bild von Kollagen, fokale segmentale Glomer-Sklerose, membranoprolif.izm, lamellar und dünn baz.membr, atrof. und dystroph. Tubuli, interstik.ibibroz), b / x Urin (SW.D / L-3-Hydroxy-Prolin, Glucosylgalactosyloxylyin), Audiometrie + Optometrist.

4.PZ: Verletzung des Bildes von Kollagen Typ IV (bas. Membranklub + Ohr + Auge). Im Boden-cm.2 (Biopsie). Ohrverlust von Neuronen und Haarzellen, atrof. Spirale. Bänder, Niederlage, VIII-Paar, Corti-Organ, Augenverringert. Akuität sp, Katarakt.

5.f-poch: Winterhyposthenurie, Nykturie B / h.kr-N ex.

6. Ddz: andere Formen der Nephritis-Temp. (Nasl. Nephritis ohne Taube, Temp. Nephrotik. Endlich. Typ, vor. Neprot. Sindr)

7. Lech-Diät mit hohem Kaloriengehalt im Aufgestiegenen. Früh Offengelegt und lech.agagov inf + Urin.inf.ion.KKB, ATP, Vit.gr.V, A, Phytoter.Delagil-5-10 mg / kg 6 -12 Monate Levomizol-2,5mg / kg 2-3rvned.4-6n.No! Eff-on nur Transp.

8. NAZN.GK: Keine Wirkung, Verschlechterung, Prognose sowie Zytostat