Klassifikation der zystischen Dermatose
Echter (acantholytischer) Pemphigus:
· Blatt (Exfoliativ) und seine endemische Variante - brasilianisch;
Pemphigoid (neakantolytischer Pemphigus):
· Pemphigoidhebel des Stiers;
Cicatrizing Pemphigoid (benignes Schleimhautpemphigoid, Schleim-Synechialatrophie der bullösen Lorta-Jacob-Dermatitis, Pemphigus);
· Pemphigoid schwanger ("Herpes hestationis");
· Gutartiger neakantolytischer Pemphigus nur in der Pashkov-Sheklakov-Mundhöhle.
· Herpetiforme Dermatose Dermatose;
· Sneddon-Wilkinsons subcoreal pustus;
· Enteropathische Akrodermatitis (Dunbolt-Kloss-Krankheit).
Hereditäre zystische Dermatose:
· Benigner chronischer familiärer Pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa-Epidermolysegruppe:
o einfache Form (dominant);
o dystrophische Form (dominant);
o hyperplastische autosomal dominante bullöse Epidermolyse.
· Hyperplastische autosomal dominante bullöse kongenitale Epidermolyse;
· Polydysplastische rezessive Epidermolysis bullosa.
Klassifikation der zystischen Dermatose
1) echter Pemphigus (Akantholotikum).
2) Herpetische Dermatitis Dühring.
3) Pemphigoid (neakantolytischer Pemphigus):
- bulbar Pemphigoid Hebel;
cicatrizing Pemphigoid (Pemphigoid der Mundschleimhaut Lortet-Jacob).
4) Der gutartige familiäre chronische Pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) angeborene Epidermolysis bullosa.
6) Subnasale pustulöse Dermatose von Sneddon-Wilkinson.
Vorlesungen über Dermatologie und Venerologie - Akte 7.doc Vorlesung
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Vortrag Nummer 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSE
Vortrag Nummer 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSE
Blasendermatose (Bullöse Dermatose) ist eine Gruppe von Krankheiten, deren morphologisches Element hauptsächlich eine Blase mit Lokalisation auf der Haut und den Schleimhäuten ist.
Klassifikation der zystischen Dermatose
1) echter Pemphigus (Akantholotikum).
2) Herpetische Dermatitis Dühring.
3) Pemphigoid (neakantolytischer Pemphigus):
- bulbar Pemphigoid Hebel;
cicatrizing Pemphigoid (Pemphigoid der Mundschleimhaut Lortet-Jacob).
4) Der gutartige familiäre chronische Pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) angeborene Epidermolysis bullosa.
6) Subnasale pustulöse Dermatose von Sneddon-Wilkinson.
^ Echter Pemphigus
Ätiopathogenese. Meistens sind Frauen zwischen 40 und 60 Jahren krank, aber es ist möglich, dass Menschen jeder Altersgruppe betroffen sind. Ätiopathogenese ist nicht vollständig verstanden. Eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Erkrankung spielen Dysfunktionen der Nebennierenrinde, Störungen des Wassers und insbesondere des Salzstoffwechsels. Dies zeigt sich in einer starken Abnahme der täglichen Ausscheidung von Natriumchlorid mit Urin, degenerativen Veränderungen im Gehirn, im Rückenmark und in den intervertebralen Ganglien, Störungen der Enzymsysteme. Eine vielversprechende Theorie besagt, dass der Pemphigus durch einen Vertreter der Retrovirusgruppe bei Vorhandensein einer genetischen Veranlagung verursacht wird.
Die Pathogenese des Pemphigus beruht auf Autoimmunprozessen, deren Kern die Bildung von Autoantikörpern für die zementierende interzelluläre Substanz (Desmosomen) und Zellmembranen der spinösen Epidermis unter dem Einfluss von Änderungen in ihrer antigenen Struktur ist, die vermutlich durch veränderte Kern-DNA induziert wird. Sie werden "Pemphispodobnyh" -Antikörper genannt; Sie gehören ihrer Natur nach zu IgG und werden in der Reaktion der direkten Immunfluoreszenz in Form fester Antigen - Antikörper - Komplexe an den Stellen der Blasenbildung nachgewiesen; kann in der Epidermis von scheinbar nicht betroffener Haut sowie im Serum von Patienten mit Pemphigus nachgewiesen werden. Sie verursachen die Bildung histopathologischer Prozesse - Akantholyse - das führende Bindeglied in der Pathogenese des Pemphigus; unter ihrem Einfluss tritt die Auflösung der interzellulären Substanz auf, die Zerstörung der Desmosomen und der Verlust der Reproduktionsfähigkeit der Epidermiszellen. Nach diesem Konzept ist die Akantholyse im Pemphigus primär und die Zellschädigung sekundär.
Diese Theorie kann jedoch nicht bedingungslos akzeptiert werden. Bei 10–25% der Patienten mit Pemphigus können weder fixierte noch zirkulierende „Pemphispodobnyh“ -Antikörper nachgewiesen werden. Ähnliche Antikörper können jedoch im Serum mit starken Verbrennungen, Lyell-Syndrom, Penicillin-Toxicidämie, bullösem Pemphigoid, systemischem Lupus erythematodes und anderen pathologischen Prozessen nachgewiesen werden. Diese Umstände lassen Zweifel aufkommen, dass "Pemphissus-artige" Antikörper trotz ihrer Fixierung an den Stellen der Blasenbildung bei der großen Mehrheit der Patienten mit Pemphigus eine Akantholyse verursachen.
N.S. Potekaev et al. Ein neues Konzept der Pathogenese des Pemphigus, basierend auf dem regenerativen plastischen Defizienzsyndrom, das durch die unvollständige Synthese von Proteinstrukturen nicht betroffener Keratinozyten verursacht wird und deren funktionelle und morphologische Schädigung verursacht, wird begründet. Dieser pathologische Prozess findet zunächst im Zellkern der Basalschicht statt. In stacheligen Zellen werden Veränderungen in den zytoplasmatischen Organellen, hauptsächlich funktionell führende - Tonofibrillen und assoziierte Desmosomen, zu den inkrementellen Veränderungen im Zellkern bis zu deren Auflösung hinzugefügt, was zur Bildung einer Akantholyse führt. Die Hauptursache für diese Läsionen ist eine Abnahme der Synthese von DNA-abhängiger RNA in Keratinozyten unter dem Einfluss irgendeiner Art von Einfluss (Retrovirus?) Auf den genetischen Apparat der Zelle. Dieser komplexe pathologische Prozess wird von einer Änderung der antigenen Zusammensetzung der Zellen der Epidermis begleitet, die zur Entwicklung von "Pemfiss-ähnlichen" Antikörpern führt. Nach dieser Ansicht, Akantholyse und die Bildung von "Pemphispodobnyh" -Antikörpern - das Endstadium der Morphogenese im Pemphigus und nicht sein Anfang.
Autoimmunerkrankungen im Pemphigus sind zweifellos wichtig für den angewandten Aspekt: Die Identifizierung von „Pemfisspodobnyh“ -Antikörpern, insbesondere festen, weist auf das Vorhandensein dieser Krankheit hin, und der Krankheitsverlauf kann durch den Titer der zirkulierenden Antikörper vorhergesagt werden, und die Behandlungsergebnisse können beurteilt und korrigiert werden.
Die Akantolyse beruht auf den wichtigen differenziellen diagnostischen Anzeichen des Pemphigus - den Symptomen von Nikolsky, Asbo-Hansen, "Birne", und auch der Definition von Akantholytenzellen mit einem Abstrich durch einen sterilen Studentenradiergummi am Boden der Bläschen (Ttsank-Zellen).
Akantolytische Zellen sind modifizierte stachelige Zellen der Epidermis. Ihre Funktionen:
Größe kleiner als normale stachelige Zellen der Epidermis, der Kern ist jedoch um ein Vielfaches größer;
Zellkerne werden intensiv gefärbt;
Zellen enthalten oft mehrere Kerne;
Im vergrößerten Kern befinden sich 2-3 vergrößerte Nukleoli;
Das Zytoplasma ist basophil und ist ungleichmäßig gefärbt: Es gibt eine hellblaue Zone um den Kern und entlang der Peripherie befindet sich ein intensiver blauer Rand ("Konzentrationsrand");
Tstsanka-Zellen sind kein pathognomonisches Zeichen eines echten Pemphigus. Solche Zellen können in einfachen und Herpes Zoster, Windpocken, chronisch benignen familiären Pemphigus, Pustulapsoriasis und einer Reihe anderer Dermatosen nachgewiesen werden. Die zytologische Methode erleichtert jedoch die Erkennung des Pemphigus.
^ Blase - monomorphe Dermatose mit intraepidermaler Anordnung von Blasen.
Es gibt verschiedene klinische Formen des echten Pemphigus: vulgär, vegetativ, blattförmig, seborrheisch und brasilianisch.
Blase vulgär
Kommt am häufigsten vor.
Die Krankheit beginnt mit einer Läsion der Mundschleimhaut, nämlich dem Rachen, der durch Halsschmerzen, Grippe, Entfernung und Prothetik der Zähne gefördert wird. Die Blasen sind anfangs einzeln, haben einen dünnen, schlaffen Reifen, der sich schnell mit der Bildung einer schmerzhaften Erosion des roten Rotors öffnet, an deren Rand getrennte Reste von weißlichem Epithel liegen. Die Nahrungsaufnahme ist aufgrund scharfer Schmerzen schwierig oder fast unmöglich, die Erosion der roten Lippenränder ist mit hämorrhagischen und serösen Krusten bedeckt. Mit der Niederlage von Kehlkopf und Rachen wird die Stimme heiser. Aus einem Mund - ein schwerer fauler Geruch. Der allgemeine Zustand der Patienten bleibt zufriedenstellend, neue scheinen die zurückgebildeten Eruptionen zu ersetzen.
Der lokalisierte Prozess dauert mehrere Tage bis zu 3-6 Monaten oder mehr, dann wird die Haut in den Prozess einbezogen und es kommt zu einer Verallgemeinerung des Prozesses, die durch die schnelle Ausbreitung von Läsionen in der Haut gekennzeichnet ist. Blasen können große Größen erreichen - bis zur Größe eines Eies und mehr, können miteinander verschmelzen, ihr Reifen ist schlaff und der Inhalt ist matt oder eitrig. Die ausgedehnte Erosion wird von Fragmenten der Epidermis begrenzt, die eine leuchtend rote oder bläulich-rosa Farbe aufweisen und mit serösem Exsudat bedeckt sind.
Mit der Verallgemeinerung von Hautausschlägen verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Patienten: Schwäche, Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Schlaflosigkeit, Fieber bis zu 38-39 Grad, Durchfall, Ödem; eine sekundäre Infektion tritt auf, Kachexie, Vergiftung und Dehydratation entwickeln sich. Unbehandelt, tödlich. Positive Symptome von Nikolsky (regional und entfernt), Asbo-Hansen. Subjektiv - Schmerz, Brennen, Jucken.
Blase vegetativ
Es ist durch ein Übergewicht vegetativer Elemente gekennzeichnet, d. H. Papillomatöse Wucherungen und einen gutartigeren Verlauf. ^ Die Blasen befinden sich zunächst auch auf der Schleimhaut der Mundhöhle, dann hauptsächlich um die natürlichen Öffnungen und in den Hautfalten. Bei der Öffnung der Bläschen wird eine leuchtend rote Ausflusserosion ausgesetzt, auf deren Oberfläche sich saftige, rosarote Vegetation mit einer weichen Konsistenz von 0,1 - 1 cm oder mehr bildet; Ihre Oberfläche ist mit einer grauen Blüte bedeckt, serösen oder eitrigen Ausfluss, Krusten. Es ist ein übelriechender Geruch.
Subjektiv Schmerzen und Juckreiz von unterschiedlicher Intensität. Bei einem vegetativen Pemphigus, der länger als der vulgäre ist, kann es zu längeren Remissionen (mehrere Monate oder Jahre) kommen. Symptom Nikolsky positiv in der Nähe von Brennpunkten.
Pemphigus blattförmig (Peeling)
Kommt weniger vulgär vor, aber häufiger vegetativ. ^ Schleimhäute sind mit seltenen Ausnahmen nicht betroffen.
Charakterisiert durch flache, mit dünnen und schlaffen Reifenblasen von geringer Größe, die auf dem erythematösen Hintergrund entstehen. Oberflächenerosionen sind rosarot, oberflächlich mit reichlich serösem Ausfluss, der zu Lamellenkrusten trocknet. Dünne Lamellenkrusten erinnern an Papierbögen, woher der Name dieser Dermatose stammt. Normalerweise werden die Krusten nicht abgestoßen, sondern übereinander geschichtet und es bilden sich massive Schichtformationen.
Neben Blasen können flockige Papeln und rosarote Flecken Hauptelemente sein.
Oftmals kommt es zu einer raschen Ausbreitung des Prozesses in der gesamten Haut mit dem Auftreten exsudativer Erythrodermie: Die betroffene Haut ist diffus hyperämisch, ödematös und infiltriert, mit schlaffen Blasen, Tränenerosionen, hyperkeratotischen Schuppen und Schichtkrusten bedeckt. Oft fallen die Haare aus, die Nägel werden abgelehnt.
^ Symptom Nikolski stark positiv. Subjektiv Juckreiz, da im Blut Eosinophilie bis zu 40% oder mehr Schmerzen vorliegt. Für lange Zeit - 2-5 Jahre oder mehr.
Blase erythematös (seborrhoisches Senir-Asher-Syndrom)
Sie beginnt in der Regel mit einer Läsion des Gesichts oder der Kopfhaut mit nachfolgender Ausbreitung auf den Brustkorb, den interskapularen Bereich, große Falten und andere Hautbereiche. Schleimhäute und Bindehaut sind selten betroffen.
Anfangs gibt es rosarote Plaques mit einem Durchmesser von 2 bis 5 cm mit klaren Grenzen, abgerundeten oder unregelmäßigen Konturen. Ihre Oberfläche kann entweder mit trockenen Schuppen bedeckt sein, auf der Rückseite gibt es weiche Stacheln oder mit dicken gelblich-braunen Krusten, nach deren Entlastung die Tränenerosion ausgesetzt ist. Ttsanka "+" - Zellen werden bestimmt. Der mittlere Teil der Plaques fällt ab und der periphere Teil ist mit einem Rand von Peelingepidermis begrenzt.
^ Symptom Nikolski positiv, geringfügig. Im Laufe der Zeit, nach 2-3 Wochen oder 2-3 Jahren oder mehr, treten Blasen auf, wie im Fall von vulgären oder blattähnlichen Vesikeln, die zur Umwandlung des seborrhoischen Pemphigus in diese Formen führen können. Die Verschärfung und Transformation des Pemphigus wird durch Sonneneinstrahlung hervorgerufen.
Bubble Brazilian (tropisch) - Dies ist eine Variante des blattartigen Pemphigus, der sich im Südwesten Brasiliens und in den nahe gelegenen Bundesstaaten befindet.
^ Die Differentialdiagnose des echten Pemphigus wird durchgeführt mit: Düring herpetiformer Dermatitis, bulbarem Pemphigoid Lever, Lyell-Syndrom, seborrheischem Ekzem.
Behandlung
Eine Diät, die reich an Vitaminen und Proteinen ist, mit einer starken Einschränkung von Kohlenhydraten, Fetten und Salz.
^ 1. Die Hauptdroge ist Corticosteroidhormone. Das Medikament der Wahl ist immer noch Prednison. Anfangsdosis - 120-180 mg / Tag oder mehr. Patienten in kritischem Zustand zeigen eine Impulstherapie - 1000 mg Prednison pro Tag in einer Einzeldosis. Bei einer richtig gewählten Dosis tritt der therapeutische Effekt (keine frischen Blasen, Erosion heilt gut) für 10 bis 14 Tage ein, dann beginnt eine schrittweise (um ein Entzugssyndrom zu vermeiden) Hormonabnahme um 2,5 bis 5,0 mg alle 3-5 Tage.
Bei Erreichen einer Tagesdosis von 20 bis 30 mg sollte seine weitere Verringerung zur Vermeidung eines Wiederauftretens der Erkrankung bis zu einer Erhaltungsdosis von 5,0 bis 2,5 mg mit großer Sorgfalt durchgeführt werden.
Neben Prednisolon werden Triamcinolon, Medikamente, Dexamethason und andere Hormonarzneimittel verwendet. Die Anzahl ihrer Tabletten entspricht der Anzahl der Prednison-Tabletten.
An die Komplikationen der Steroidtherapie muss gedacht werden: Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms, Fettleibigkeit, Steroiddiabetes, erosive und ulzerative Pathologie des Gastrointestinaltrakts, Bluthochdruck, Insomnie, akute Psychose, Herzinfarkt. Ein besonderer Platz unter den Komplikationen der Hormontherapie ist die systemische Angiopathie. Die Manifestation der Haut ist kortikosteroidale Haut: Subatrophie, trockene Haut, ausgeprägte Neigung zu hämorrhagischen Flecken auf mechanische Reizung.
Bei Patienten mit echtem Pemphigus sind zur Vermeidung von Nebenwirkungen der Hormontherapie alle 10 Tage ein allgemeiner Bluttest, eine Urinanalyse, ein Blutzuckertest, ein Bluttest für den okkultes Blut im Stuhl, eine tägliche Blutdrucküberwachung und, falls erforderlich, eine Konsultation des Therapeuten und verwandter Fachkräfte erforderlich.
^ 2. Kaliumsalze (bis zu 3 g pro Tag): Panangin, Asparkam, Kaliumorotat. Sie sind notwendig, um die Arbeit des Herzmuskels aufrechtzuerhalten und den Wasser- und Elektrolythaushalt wiederherzustellen. Von den Produkten - Ofenkartoffeln.
3. Calciumsalze in Form von Calciumchlorid intravenös, Calciumgluconat intramuskulär, Calciumpantothenat nach innen, um Osteoporose zu verhindern.
4. Antibiotika-Therapie zur Vorbeugung von Sekundärinfektionen.
5. Antihistaminika, hyposensibilisierende Medikamente.
7. Hämodez und andere Blutersatzstoffe zur Normalisierung des Wasser- und Elektrolythaushalts, wodurch die Dehydrierung gestoppt wird.
8. Zytostatika werden zur Ergänzung der Corticosteroidtherapie verschrieben, insbesondere bei schweren Pemphigus-Fällen: Methotrexat, Azathioprin usw. Die Dauer ihrer Anwendung hängt von der therapeutischen Wirkung ab. Methotrexat - injiziert in / m 25 mg 1 Mal pro Woche; für einen Kurs von 6-8 Injektionen. Die Anzahl der Gänge und die Intervalle zwischen ihnen werden durch die Schwere des Hautprozesses oder durch Vanstein-Tabletten bestimmt: 25 mg einmal pro Woche in drei Dosen.
Komplikationen bei der Behandlung von Zytostatika: Ulzerationen der Magen-Darm-Schleimhaut, Leberfunktionsstörungen, Nieren und Pankreas, Blut, Alopezie. Indikationen für ihre Aufhebung: Leukopenie unter 4.10 9, Abnahme des Hämatokrits um 10% oder mehr, Diarrhoe, frische Magen-Darm-Geschwüre.
9. Anabole Steroide (Retabolil, Nerabol).
10. Topische Behandlung - wässrige Lösungen von Anilinfarbstoffen, Corticosteroidsalben, Spülung mit Anästhetika, Polocortolon. Die Prognose für Pemphigus ist immer ernst, Patienten sollten unter ärztlicher Beobachtung stehen.
Herpetiforme Dermatitis Dühring (DDT)
Hierbei handelt es sich um eine chronische Hauterkrankung, die durch einen echten Polymorphismus von Hautausschlag, starkem Juckreiz und subepidermalen Lokalisation von Blasen gekennzeichnet ist.
Ätiopathogenese. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Man nimmt an, dass die herpetiforme Dermatitis von Dühring eine polysystemische Erkrankung von Autoimmunität ist, die durch direkte Immunfluoreszenz von IgA-Ablagerungen in der dermoepidermalen Verbindung in der betroffenen und nicht betroffenen Haut bestätigt wird. Ig-A-Sedimente befinden sich hauptsächlich in Form von Granulaten auf der Oberseite der Papillen der Dermis und in ihnen und viel seltener intermittierend entlang der Basalmembran. Bei einigen Patienten können zirkulierende Immunkomplexe von Gluten-Antikörpern (Ig A) nachgewiesen werden, was auch auf die Autoimmunität der Erkrankung hinweist.
Dermatose wird als Manifestation des Maladsobsy-Syndroms angesehen, d. beeinträchtigte Absorption.
Die Krankheit kann als paraneoplastische Dermatose wirken.
Bei der Pathogenese der Erkrankung spielt die Überempfindlichkeit gegen Halogene (insbesondere gegen Jod), die Pathologie des Gastrointestinaltrakts, der Leber, eine Rolle. Genetische Veranlagung nicht ausgeschlossen.
Hauptsächlich Männer im Alter von 30-40 Jahren sind krank.
Klinik
Das Auftreten des Hautausschlags geht prodromalen Phänomenen voraus: Unwohlsein, Fieber, Kribbeln und Jucken.
Der wahre Polymorphismus des Hautausschlags ist charakteristisch: Erythematöse Flecken, Urtikaria, Papeln, Vesikel, Blasen, Pusteln, die durch falschen Polymorphismus ergänzt werden: Erosion, an deren Peripherie Abfälle von Vesikelreifen sichtbar sind, auf deren Oberfläche sich rasch Krusten bilden, unter denen rasch Epithelisation auftritt.
Blasen und Vesikel haben normalerweise einen engen Reifen, mit serösen, dann trüben Inhalten, die auf einem erythematösen, leicht geschwollenen Hintergrund auftreten, sich aber auf einer scheinbar unveränderten Haut mit ausgeprägter Neigung zur Gruppierung entwickeln können und subepidermal lokalisiert sind.
Eosinophile befinden sich im Inhalt der Blasen (10-30%), Eosinophilie ist charakteristisch im Blut, was bei Patienten mit dieser Pathologie zu Juckreiz führt.
Die Krankheit entwickelt sich schnell zu einem chronischen Verlauf, einer Remission - von 3 Monaten bis zu 1 Jahr oder mehr.
Akantolytische Zellen fehlen.
Nikolskys Symptom ist negativ.
^ Die Diagnose der Krankheit wird durch klinische Daten und paraklinische Tests bestätigt:
Bestimmung der Anzahl von Eosinophilen im Blut und in der zystischen Flüssigkeit.
^ 2) Test mit Jod (Test Yadassona). Es wird in zwei Modifikationen angewendet: kutan und innen. Bei 1 cm 2 scheinbar unveränderte Haut, besser als der Unterarm unter einer Kompresse 24 Stunden lang Salbe mit 50% Kaliumjodid einprägen. Eine Probe gilt als positiv, wenn an der Applikationsstelle der Salbe ein Erythem, Bläschen oder Papeln auftreten. Bei einem negativen Test nach 48 Stunden wird es wiederholt: Jetzt wird die Salbe auf den hyperpigmentierten Hautbereich an der Stelle der früheren Ausbrüche aufgetragen. Bei einem negativen Ergebnis in diesem Fall ernennen Sie 2-3 Esslöffel hinein. Löffel 3-5% ige Lösung von Kaliumjodid. Der Test gilt als positiv, wenn Anzeichen einer Verschlimmerung der Krankheit auftreten.
^ Klinische Formen der GDD: vesikulär, papulös (pruriginös), urtikariaähnlich, bullös.
Die Unterscheidung von DDG ist notwendig mit: Pemphigoid, echter Pemphigus, gutartiger familiärer Pemphigus Haley-Haley.
Behandlung
1. Identifizierung und Behandlung der assoziierten viszeralen Pathologie.
2. Es ist wichtig, dass Sie die Diät einhalten - den Ausschluss von Jod und Gluten enthaltenden Lebensmitteln.
3. Die wirksamsten Arzneimittel der Sulfonserie sind: Diaphenylsulfon (DDS, Dapson, Avulsulfon), Diucfon usw. Typischerweise wird Diaphenylsulfon oder Ducon mit 0,05 - 0,1 g zweimal täglich in Abständen von 1 - 3 in Abständen von 1 - 3 vorgeschrieben des Tages Die Kursdosis hängt von der Wirksamkeit und Verträglichkeit des Arzneimittels ab. Es ist nicht möglich, gleichzeitig oder nacheinander (ohne Unterbrechung) Sulfanilamid- oder Sulfonsäuremedikamente zu ernennen.
Aufgrund der Resistenz gegen Sulfonsäuren werden Corticosteroide in durchschnittlichen Tagesdosen verschrieben, beispielsweise Prednison - 18-20 mg / Tag.
4. Beruhigungsmittel, Antihistaminika, hyposensibilisierende Medikamente.
6. Lokal - wässrige Lösungen von Anilinfarbstoffen, Corticosteroidsalben und Aerosolen.
Bullosa Pemphigoid
(Pemphigus vulgär, chronisch, obkrokachestvennaya)
Es handelt sich um eine monomorphe benigne Dermatose mit subepidermaler Blasenanordnung, die einen chronischen Verlauf hat. Es hat Ähnlichkeiten und Unterschiede mit dem echten Pemphigus und der herpetiformen Dermatitis.
Betroffen sind vor allem ältere Menschen, können aber auch bei Kindern in verschiedenen Altersgruppen vorkommen. Männer und Frauen leiden auf dieselbe Weise.
Die Ätiologie der Krankheit ist nicht festgelegt.
Es gibt eine Virustheorie des Auftretens von Pemphigoid, die Autoallergizität der Erkrankung, die Verbindung mit malignen Tumoren und die Pathologie des Gastrointestinaltrakts.
Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten von Blasen an erythematösen ödematösen Stellen oder auf der scheinbar unveränderten Haut. Die Läsion der Schleimhäute tritt nicht immer auf (auf den Wangen der Schleimhäute, Zahnfleisch in 20-40%). Blasen mittlerer Größe (von Erbsen zu Bohnen), halbkugelförmig, mit engem Reifen und serösem Inhalt. Aufgrund der dichten Reifen sind sie widerstandsfähiger als Blasen mit echtem Pemphigus. Nach der Blasenbildung neigt die Erosion nicht zu peripherem Wachstum und wird schnell epithelisiert: Beim Trocknen bilden sich gelbliche und gelblich-braune Krusten unterschiedlicher Größe. nach ihrer Ablehnung - rosarote Flecken mit Peeling. Bei der Immunfluoreszenzdiagnostik - ein kontinuierliches grünliches Leuchten auf Anti-Ig G in Form einer dünnen Linie entlang der Basalmembran.
Nikolskys Symptom (-) negativ. Symptom Asbo-Hansen positiv. In den Blasen - eine große Anzahl von Eosinophilen. Die perifokale Ablösung des Epithels wird durch 2-3 cm bestimmt.
Lokalisation - die untere Bauchhälfte, der Bereich um den Nabel, die Leistenfalten, die Achselgrube und die Beugefläche der Arme und Beine. Der rote Rand der Lippen ist niemals betroffen.
Subjektiv Juckreiz von unterschiedlicher Intensität, Brennen, Schmerzen. Der Verlauf des bullösen Pemphigoids ist chronisch und dauert manchmal viele Jahre. Rückfall kann durch ultraviolette Strahlen verursacht werden. Die Prognose der Krankheit ist immer ernst.
^ Narben Pemphigoid
Frauen leiden zweimal häufiger als Männer, das Durchschnittsalter liegt bei etwa 50 Jahren.
Cicatrizing Pemphigoid ist eine Erkrankung der Schleimhäute. Bei etwa einem Drittel der Patienten ist die Haut an dem Prozess beteiligt. Das klinische Hauptmerkmal ist das Ergebnis von blasenbildenden Narben, Adhäsionen und Atrophie.
Betroffen sind meistens die Schleimhäute der Mund- und Augenbindehaut. In der Mundhöhle, auf einer äußerlich unveränderten Schleimhaut oder auf erythematösem Untergrund, werden gespannte Blasen mit einem Durchmesser von 0,2 bis 1,5 cm mit serösen oder serösen hämorrhagischen Inhalten gefüllt. Anstelle der Blasen werden Erosionen ausgesetzt, die nicht zu peripherem Wachstum neigen, nicht bluten, nicht von einer Krone aus abblätterndem Epithel begrenzt werden und ein wenig schmerzhaft sind.
Narbenadhäsionen und atrophische Veränderungen treten innerhalb von 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit auf. Sie befinden sich auf dem weichen Gaumen, der Zunge, den Mandeln und den Schleimbacken. Schäden am roten Rand der Lippen können zu einer Verschmelzung in den Mundwinkeln führen, was zu einer erheblichen Verringerung der Mundöffnung führt.
Abhängig vom Ort der Blasen treten bestimmte funktionelle und morphologische Störungen auf: Heiserkeit der Stimme, Atemnot und Durchgang von Nahrungsmitteln, Verengungen, Atrophie und Verwachsungen im Genitalbereich und After, Schwierigkeiten beim Wasserlassen.
Einzelne Blasen auf der Haut treten auf einem unveränderten oder erythematösen Hintergrund auf und sind persistent; Die Erosion heilt dann langsam unter Bildung atrophischer Narben, was zu einer Alopezie auf der Kopfhaut führt. Nikolskys Symptom ist negativ.
Ein knappes Pemphigoid im Augenbereich zeichnet sich durch eine große Vielfalt aus. Die Krankheit beginnt allmählich, das Ödem und die Hyperämie der Bindehaut nehmen langsam zu und ephemere Vesikel bilden sich auf ihrem Hintergrund.
Subjektiv - Brennen, Schmerzen, Photophobie. Anzeichen für eine Narbenbildung treten bereits in den frühen Stadien in Form kleiner Adhäsionen zwischen der Bindehaut der Augenlider und dem Augapfel auf. Dann werden die Bögen der Bindehauthöhle bis zur vollständigen Auslöschung vernarbt, und es treten verschiedene Beeinträchtigungen der Augenfunktion auf, bei denen die Hornhaut vollständig mit einer lichtundurchlässigen Membran bedeckt ist.
Corticosteroidhormone, die Anfangsdosis von Prednison 40-80 mg pro Tag, mit Narben Pemphigoid kann mehr sein. Bei der Einnahme von Pemphigoid, insbesondere bei Augenbeteiligung, dauert die Behandlung mit Hormonarzneimitteln länger, die tägliche Dosis wird langsamer reduziert. Zytostatika werden wie bei der Behandlung von Pemphigus eingesetzt.
Der Nachweis von AT JgA im Bereich der Basalmembran oder des überwiegend neutrophilen Infiltrats dient als Indikator für die Verschreibung von Sulfonpräparaten (DDS - Diaminodiphenylsulfon nach den zur Behandlung von HDD angewendeten Behandlungsschemata).
Rehabilitation des Gastrointestinaltrakts, Herde von fokalen und chronischen Infektionen, ausgenommen das Vorhandensein maligner Tumoren
Die Prognose ist günstiger als bei echtem Pemphigus.
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BUBBLE DERMATOSIS
Die Gruppe der zystischen Dermatosen umfasst nichtinfektiöse Hautkrankheiten, deren Hauptelement die Blase ist.
Dazu gehören:
- wahrer (akolythischer) Pemphigus;
- Herpetiforme Dermatose dermafrost;
- Pemphigoid: bullöses Pemphigoid, vernarbendes Pemphigoid, Pemphigoid schwangerer Frauen;
- hereditäre zystische Dermatose aus der Bullosa-Epidermolyse-Gruppe.
Echter (acantholytischer) Pemphigus (PI) ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die sich durch die Bildung von Blasen auf der nicht entzündeten Haut und den Schleimhäuten der Blasen äußert, die intraepithelial angeordnet sind und als Ergebnis einer Akantholyse entstehen. Die Inzidenz von PI bei allen Hautkrankheiten beträgt 0,7-1%, und der Pemphigus vulva macht bis zu 80% der Fälle von PI aus. Menschen leiden unter Blasenbildung beider Geschlechter über 35 Jahre. Kinder können selten krank werden.
Klassifizierung Es gibt 4 klinische Varianten des echten Pemphigus:
Ätiopathogenese. Echter Pemphigus hat einen autoimmunen Ursprung. Im Körper des Patienten werden zirkulierende Antikörper vom Ig-G-Typ nachgewiesen, die eine Affinität für die extrazelluläre Substanz der Dornschicht der Epidermis und das geschichtete Plattenepithel der Schleimhäute aufweisen. Die Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement auf Desmosomen führt zur Aktivierung interzellulärer Proteasen und zur Zerstörung der interzellulären Substanz, zur Dissoziation von Keratinozyten (Akantholyse) und zur Bildung von intraepithelialen Hohlräumen. Mit direktem RIF auf Biopsieabschnitten der betroffenen und nicht betroffenen Haut in den Interzellularräumen werden Ablagerungen von Ig G und Komplement nachgewiesen.
Klinische Varianten des echten Pemphigus. Vulgärer Pemphigus beginnt normalerweise in der Mundschleimhaut (bei 60% der Patienten) - es bildet sich eine träge Blase, die sich schnell zur Erosion öffnet.
Dies ist die erste Phase der Krankheit - das Debüt - dauert 2-3 Monate.
Phase II - das Auftreten von Läsionen auf der Haut und ihre allmähliche Verteilung in einem relativ zufriedenstellenden Zustand.
Phase III - der Höhepunkt der Krankheit - die Bildung ausgedehnter Erosionsbereiche aufgrund des peripheren Wachstums der Erosion und ihrer langsamen Epithelialisierung. Vergiftungssymptome werden ausgedrückt, Fieber, Gewichtsabnahme werden bemerkt. Ohne adäquate Behandlung sterben die Patienten in diesem Stadium an Intoxikation, Sepsis und Kachexie.
Diagnosekriterien für echten Pemphigus:
1. Nikolskys Symptom I: marginal - Wenn ein Stück Epidermis mit einer Pinzette entlang des Randes der Erosion gedrückt wird, kommt es zu einer Ablösung der Epidermis auf dem scheinbar unberührten Hautbereich um Erosion;
Das Symptom von Nikolski II - wenn Sie die Haut zwischen den Blasen und reiben
Das Symptom von Nikolsky III. - entfernt vom Läsionsfokus - tritt auch beim Ablösen des anscheinend unberührten Teils der Epidermis auf - dies weist auf den systemischen Charakter der Akantholyse hin.
2. Zytologische Diagnosemethode (nach Tszank) - Ein Abstrich des Bodens der frischen Erosion wird mit einem sterilen Schülergummi erstellt. Der Abdruck des Bodens der Erosion wird auf einen Objektträger übertragen, der 1 Minute lang mit Methylalkohol fixiert und nach Romanovsky-Giemsa (frisch zubereitete Azur-Eosin-Lösung) gefärbt ist. Die Mikroskopie bestimmt die sogenannten PH-Zellen - acantholytische Zellen mit einem großen basophilen Kern und einem heterogen gefärbten Zytoplasma (die Aufklärungszone um den Kern und die Konzentrationszone entlang der Peripherie der Zelle).
3. Histologische Methode Eine frische Blase oder marginale Erosionszone sollte mit der Einnahme von scheinbar unberührter Haut biopsiert werden. In der Studie sind frühe histologische Veränderungen sichtbar: Akantholyse und suprabasale Vesikel (oberhalb der Basalschicht von Zellen, dh intraepithelial).
4. Immunomorphologische Studie: Die Methode der direkten Immunfluoreszenz (PIF) - ermöglicht die Erkennung von Ablagerungen von Ig G und Komplement der Haut im Kryostat, lokalisiert in den Interzellularräumen (grünliches Glühen). Die Methode der indirekten Immunfluoreszenz ermöglicht es, hohe Autoantikörper (IgG) für Desmosomenproteine in den Blut- und Blasenflüssigkeiten von Patienten freizulegen. Die Höhe der Titel korreliert direkt mit der Schwere des vulgären Pemphigus.
Diese Kriterien werden bei der Diagnose aller klinischen Varianten des Pemphigus und bei der Differenzialdiagnose von PI bei anderen zystischen Dermatosen verwendet.
Vegetativer Pemphigus - unterscheidet sich von der vulgären Lokalisation von Hautausschlägen um die natürlichen Löcher und in den Hautfalten (inguinal-femoraler, interstitieller, axillärer, Nabelbereich). Außerdem - und das Aussehen auf erodierten Herden von Vegetationen, bedeckt mit sero-eitrigem Exsudat mit einem stinkenden Geruch und Krusten von schmutzig-grauer Farbe. Akantolytische (PH) Zellen sind in Abstrichen zu finden. An der Peripherie der Läsionen können typische Blasen mit einem schlaffen Reifen oder Pusteln auftreten. Vegetativer Pemphigus sollte bei Syphilis mit breiten Warzen unterschieden werden.
Blattvesikel - eine sehr schwere Art von PI. Unterschiedlich in der Tatsache, dass sich Blasen auf verschiedenen Ebenen der Dornschicht (subkorneal und intraepithelial) bilden, schrumpfen, bilden sie dicke Krusten. Der Prozess verbreitet sich und kann als Erythrodermie auftreten. Oft ist die Kopfhaut betroffen (Haare fallen aus). Symptom Nikolsky stark positiv. PH-Zellen in Abstrichen werden selten gefunden.
Seborrhoischer Pemphigus (erythematös) oder Senir-Asher-Syndrom tritt gutartig auf, lange, beginnt mit der Niederlage seborrhoischer Hautbereiche - Gesicht, Kopfhaut, Brustkorb, Rücken. Auf dem erythematösen Hintergrund bilden sich fette gelbe Krusten (ähnlich wie in der Klinik seborrhoische Dermatitis, Lupus erythematodes). Die Krankheit provoziert UV, einige Medikamente (Penicillamin, Captopril). Blasen befinden sich hoch subkornal unter dem Stratum corneum. PH-Zellen werden möglicherweise nicht nachgewiesen, was durch eine hohe Akantholyse erklärt wird. Nikolskys Symptom in der Nähe der Herde kommt gut zum Ausdruck. Bei seborrhoischen Vesikeln sollten seborrhoische Dermatitis, kutaner Lupus erythematodes, häufige Streptokokken und vulgäre Impetigo unterschieden werden.
Die Behandlung des Pemphigus bleibt pathogenetisch, die Ätiologie des wahren Pemphigus wurde bisher nicht geklärt (infektiöse, neurogene, endokrine, toxische, erbliche Theorien haben keine überzeugende Bestätigung).
Die Hauptbehandlung für Patienten mit echtem Pemphigus sind Corticosteroidhormone. Trotz zahlreicher Komplikationen bei der Anwendung gibt es keine absoluten Kontraindikationen für die Ernennung von Kortikosteroiden - sobald sie den Tod des Patienten verhindern. Glukokortikosteroide werden allein oder in Kombination mit Zytostatika (Methotrexat, Azathiaprin, Cyclosporin A) verabreicht, wodurch die tägliche Hormondosis reduziert werden kann.
Die Behandlung beginnt in einem dermatologischen Krankenhaus mit Schockdosen von Hormonen (120 mg Prednison pro Tag und darüber). Der Patient erhält diese Dosis bis zur vollständigen Epithelialisierung der Erosionen auf der Haut (von 3 bis 6 Wochen) im ersten Stadium der Behandlung. Außerdem ist die Dosis von Kortikosteroiden langsam, 5 mg pro Woche, auf Unterhalt reduziert - dies ist die zweite Stufe der Behandlung. Es dauert ungefähr 4 Monate. Die Erhaltungsdosis von Kortikosteroiden wird als Mindestdosis angesehen, die die Blasenbildung bei einem bestimmten Patienten hemmt. Es ist individuell, beträgt aber in der Regel 15-20 mg Prednisolon pro Tag - ihre Patientin benötigt ein Leben lang, selbst wenn Komplikationen durch eine Corticosteroidtherapie auftreten.
Mit der unautorisierten Beendigung des Patienten, der Prednison erhielt, kommt es zu einer Verschlimmerung des Pemphigus, die bösartiger verläuft. Der Patient wird in ein Krankenhaus eingeliefert und ihm wird eine Dosis von Corticosteroiden verschrieben, die die zuvor verwendeten um 30-40% (120 mg + 40 mg) übersteigt. In diesem Fall ist es möglich, Prednison mit Methotrexat in einer Dosis von 35-50 mg pro Woche zu kombinieren.
Wenn Seborrhoe-Pemphigus Prednisolon wirksam mit Delagil kombiniert, Plaquenil.
Die externe Behandlung des Pemphigus ist von untergeordneter Bedeutung. Zum Einsatz kommen Antiseptika, Adstringenzien, Anästhetika (Fukortsin, Dermatolsalbe, Zahnkleberpaste „Solco“).
Die Hauptkomplikationen der Steroidtherapie umfassen:
1) exogenes (Medikament) Itsenko-Cushing-Syndrom - Cushingoid;
2) immunsuppressiver Zustand, manifestiert durch den Eintritt von bakteriellen, pilzartigen, viralen Infektionen (in diesem Fall müssen Antibiotika, Antimykotika, antivirale Medikamente eingesetzt werden);
3) Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels: Hypokaliämie - gestoppt durch Ernennung von Asparkam, Panangin-Orotat-Kalium; Hypokalzämie kann zu Parästhesien, Muskelkrämpfen, Otoporose, Osteomalazie und pathologischen Frakturen führen. Zur Verhinderung dieser Komplikationen sollten Calciumpräparate (Calcium D3, Calcitrin) verordnet werden. Die Verzögerung von Natriumsalzen trägt zur Entwicklung von Steroidhypertonie, Ödemen bei (hypotensive Mittel und kaliumsparende Diuretika werden verschrieben). Hypoproteinämie kann sich aufgrund einer Abnahme des onkotischen Blutdrucks als proteinfreies Ödem manifestieren (den Patienten werden anabole Hormone verschrieben - Retabolil, Nerabol intramuskulär alle 2-3 Wochen);
4) gastrointestinale Komplikationen - Gastritis, Ösophagitis, Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür - können zur Perforation des Ulkus und Magenblutungen führen. Um diesen Komplikationen vorzubeugen, sollten Antazida eingenommen werden, Hormone sollten mit Zytostatika kombiniert werden. Wenn ein Geschwür auftritt, werden sie auf die intramuskuläre Verabreichung von verlängerten Corticosteroiden umgestellt.
5) Steroid-Diabetes mellitus entwickelt sich aufgrund der Stimulierung der Glucogenese und der peripheren Insulinwirkung von Kortikosteroiden. Der Patient wird in eine Hypocarbohydrat-Diät (Tab. Nr. 9) überführt, bei Bedarf werden Antidiabetika (Tabletten oder Insulin) verschrieben;
Andere Komplikationen sind Muskelatrophie, vaskuläre Fragilität, hyperkoagulierbares Syndrom, das Auftreten atrophischer Banden auf der Haut, Hirsutismus bei Frauen, Steroidakne usw.
Neben Kortikosteroiden werden Plasmapherese und Hämosorption als Entgiftungstherapie eingesetzt, die dazu beiträgt, Autoantikörper und zirkulierende Immunkomplexe aus dem Blut kranker Patienten zu entfernen.
Patienten mit echtem Pemphigus befinden sich in der Apotheke der Invaliditätsgruppe II oder III. Alle Medikamente werden kostenlos verabreicht.
24. BUBBLE-Dermatose
Diese Gruppe von Hautkrankheiten, die sich in Pathogenese, Klinik, Behandlung und Prognose unterscheiden, wird durch das primäre Element in Form einer Blase vereint. Zu den zystischen Dermatosen gehören neben Dermatosen, die in der Praxis eines Dermatologen (Dürring-Dermatitis gewöhnlich oder vulgär, Pemphigus) relativ häufig sind, seltenere Erkrankungen (bullöses Pemphigoid). Blasen mit diesen Dermatosen sind in der Regel ein monomorphes Zeichen, seltener mit anderen primären Elementen kombiniert (Dühring-Dermatitis).
24.1. Pemphigus (Pemphigus)
Pemphigus ist eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut, die durch die Bildung von intraepidermalen Blasen aufgrund einer Akantholyse manifestiert wird.
Je nach Lage der Blasen und klinischen Manifestationen
Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung mit Akantholyse der Basalschichten der Epidermis (suprabasale Akantholyse): Pemphigus vulgaris; Pemphigus vegetativ. Formen der Krankheit mit Akantholyse der Oberflächenschichten (körnige Schicht) der Epidermis (subkorneale Acantholyse) umfassen Pemphigus erythematous (seborrheic); Pemphigus blattförmig; Brasilianischer Pemphigus (Blattart).
Personen beiderlei Geschlechts sind an Pemphigus erkrankt, meist älter als 40 Jahre. Kinder können selten krank werden. Laut verschiedenen Autoren beträgt der Durchschnitt von Pemphigus nicht mehr als 1,5% aller Dermatosen.
Die Schleimhaut des Mundes ist bei allen Formen des Pemphigus betroffen, mit Ausnahme der Blattform. Viel häufiger als andere Formen allgemeiner Pemphigus. Nach den Daten von W. Lever beginnt ein normaler Pemphigus bei 62% der Patienten mit Läsionen an der Mundschleimhaut und gemäß AL. Mashkilleysona - fast 85%. Beginnt die Erkrankung mit einer Hautläsion, so tritt der nachfolgende Ausschlag fast immer auf der Mundschleimhaut auf. Eine Verallgemeinerung des Hautausschlags und ein progressiver Verlauf des Pemphigus ohne angemessene Behandlung für mehrere Monate können zum Tod führen.
24.1.1. Blase vulgär (wahr)
Ätiologie und Pathogenese. Ein direkter Beweis für die Autoimmunität des wahren Pemphigus wurde in den 1960er Jahren erhalten, als das Vorhandensein zirkulierender Antikörper gegen die Antigene der Epidermis im Blutserum von Patienten durch Immunfluoreszenzmethoden nachgewiesen wurde. Die Immunblotting-Analyse von Antikörpern gegen Antigene der Epidermis und der Gallenblase diente der Verbesserung der Diagnose und der Differentialdiagnose verschiedener Formen von Pemphigus (E. V. Matushevskaya, A. A. Kubanova, V. A. Samsonov).
Im Körper von Patienten mit Pemphigus werden zirkulierende Antikörper vom IgG-Typ gefunden, die eine Affinität für die extrazelluläre Substanz der Spinalschicht der Epidermis und Membranantigene der Spinaus epitheliocyten haben. Die Menge der mit der Schwere der Erkrankung korrigierten Antikörper.
Immunveränderungen unterliegen der Entwicklung der Akantholyse. Die aktive Teilnahme an diesem Prozess gehört auch zu zellulären zytotoxischen Reaktionen, einem Ungleichgewicht im Kallikrein-Kinin-System.
Beteiligung von Lymphokin-ähnlichen Substanzen, Eicosanoiden, Endoproteinasen und deren Inhibitoren.
Es wird angenommen, dass der Grund für das Verschwinden der Toleranz gegenüber Membranantigenen von stacheligen Epithelzellen die Expression von vollständigen (Immun-) Antigen des Pemphigus auf der Oberfläche von stacheligen Zellen ist. Dieses Antigen induziert im Gegensatz zum unvollständigen (physiologischen) Antigen eine afferente Verknüpfung der Autoimmunreaktion. Es ist möglich, dass dies auf eine Veränderung der Kerne von stacheligen Zellen zurückzuführen ist. Es wurde festgestellt, dass im Kernkern akantholytischer Zellen der DNA-Gehalt erhöht wird, und es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen einer Erhöhung des Kern-DNA-Gehalts und der Schwere der Erkrankung, was offenbar zu einer Veränderung der antigenen Struktur dieser Zellen und der Produktion von autogenen IgG-Antikörpern führt. Eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des Vesikels spielen Veränderungen in T- und B-Lymphozyten. Wenn B-Lymphozyten für die Aktivität des pathologischen Prozesses verantwortlich sind, bestimmen Anzahl und Funktionszustand der T-Lymphozyten das Auftreten und den Verlauf der Erkrankung.
Klinisches Bild. Die Dermatose beginnt in der Regel mit einer Läsion der Schleimhäute der Mundhöhle und des Rachenraums. Anschließend werden die Haut des Rumpfes, der Extremitäten, der Leisten- und Achselhöhlen, des Gesichts und der äußeren Genitalorgane beteiligt.
Bei einer Reihe von Patienten können die primären Hautherde, die Schleimhäute spontan epithelisieren und verschwinden, aber sie bilden sich in der Regel bald wieder, und oft beginnt sich der Prozess ziemlich schnell auszubreiten. Die Läsion der Schleimhaut des Mundes und der Lippen manifestiert sich durch die Bildung von Blasen mit der dünnsten Auskleidung, die vom oberen Teil des spinösen Epithels gebildet wird. Bei konstanter Mazeration und unter Druck mit einem Lebensmittelklumpen öffnen sich die Blasen sofort, an deren Stelle sich runde oder ovale Erosion bildet, so dass praktisch keine Blasen auf der Schleimhaut der Mundhöhle während des Pemphigus sichtbar sind. Helle rote Erosion an der unveränderten Schleimhaut. An der Peripherie der Erosion sieht man Reste des Blasenreifens, für die das Symptom von Nikolsky leicht hervorgerufen werden kann (Abb. 95). Luftreifenrückstände können die Erosion abdecken, was den Eindruck erweckt, dass die Erosion mit einer grauweißen Beschichtung bedeckt ist. Dieser "Überfall" kann leicht entfernt werden, wenn er mit einem Spatel berührt wird. Ist die Diagnose nicht rechtzeitig gestellt und die Behandlung nicht begonnen, so treten nach einzelnen Erosionen, die häufiger auf der Schleimhaut der Wangen, des Gaumens und der unteren Zungenoberfläche lokalisiert sind, dort neue auf, die
Sie verschmelzen miteinander und bilden ausgedehnte erosive Oberflächen ohne eine Tendenz zur Heilung. Essen und Sprechen sind aufgrund von Schmerzen fast unmöglich. Normalerweise wird ein übelriechender Geruch aus dem Mund bemerkt.
Auf der Haut an der Stelle der Blasen werden schnell erosive Oberflächen von polyzyklischen Formen. Wenn die Epidermis regeneriert wird, treten geschichtete bräunliche Krusten auf, und auf den Läsionen verbleiben bräunliche Pigmentierungen (Abb. 96). Wenn der Prozess zur spontanen Remission oder unter dem Einfluss der Steroidtherapie neigt, kollabieren die Blasenkappen nicht, da sich das Exsudat auflöst und die Kappen allmählich abfallen und sich in eine dünne Kruste verwandeln, die dann verschwindet. Spontane Remissionen werden in der Regel durch Rückfälle ersetzt. Bei einem gutartigen Prozess bleibt der Allgemeinzustand des Patienten nahezu unverändert. Im Falle eines malignen Verlaufs kommt es zu einer allgemeinen Erschöpfung des Körpers, es tritt ein septisches Fieber auf, das insbesondere beim Eintritt einer Sekundärinfektion, Eosinophilie, einer Verzögerung im Natrium, Chloridgewebe, einer Abnahme des Proteingehalts auftritt. Es können Änderungen in den Proteinfraktionen des Blutes, dem Gehalt an Immunglobulinen A, G, M auftreten.
Das Juckreizgefühl bei Patienten mit Pemphigus tritt in der Regel nicht auf.
Manchmal verursachen zahlreiche Erosionen starke Schmerzen, die sich während des Verbands und beim Wechseln der Körperposition verstärken. Die Läsionen sind besonders schmerzhaft, wenn sie in der Mundhöhle, am roten Rand der Lippen und im Genitalbereich lokalisiert sind.
Degenerative Veränderungen in der Malpighian-Schicht, kombiniert mit dem Begriff "Akantolyse", sind
Abb. 95. Vulgärer Pemphigus (Ausschlag an der Mundschleimhaut)
Abb. 96. Vulgärer Pemphigus (Hautausschlag)
morphologische Grundlage für ein wichtiges klinisches und diagnostisches Zeichen, das als Symptom (Phänomen) Nikolsky bezeichnet wird. Es liegt in der Tatsache, dass, wenn Sie das Stück Blasenreifen ziehen, eine Ablösung der Epidermis auf scheinbar gesunder Haut auftritt. Wenn Reibung beim Auftreten einer gesunden Haut zwischen Blasen oder Erosion auftritt, kommt es auch zu einer leichten Abstoßung der oberen Schichten der Epidermis und schließlich zu einem leichten Trauma der oberen Schichten der Epidermis während der Reibung von gesund aussehenden Hautbereichen, die weit entfernt von den Läsionen liegen. Durch Drücken auf eine ungeöffnete Blase mit dem Finger können Sie außerdem sehen, wie die Flüssigkeit die angrenzenden Bereiche der Epidermis abblättert und die Blase an der Peripherie zunimmt. Dieser diagnostische Test für Pemphigus wird als Asbo-Hansen-Symptom bezeichnet. Trotz des hohen diagnostischen Wertes von Nikolskys Symptom kann es für einen echten Pemphigus nicht als streng pathognomonisch angesehen werden, da es bei einigen anderen Dermatosen (insbesondere bei kongenitaler bullöser Epidermolyse, Ritter-Krankheit, Lyell-Syndrom) auftritt. Es ist bei fast allen Patienten mit Pemphigus in der Akutphase positiv und kann in anderen Zeiträumen der Erkrankung negativ sein.
Moderne Behandlungsmethoden ermöglichen es vielen von ihnen, den Rückfall signifikant zu verschieben, und die unterstützende Steroidtherapie hält die Patienten über viele Jahre am Leben.
24.1.2. Vegetativer Pemphigus
Zu Beginn der Entwicklung ist diese Form des Pemphigus klinisch der vulgären ähnlich und beginnt häufig mit dem Auftreten von Elementen auf den Schleimhäuten der Mundhöhle. Die Blasen befinden sich jedoch in der Regel in der Nähe der natürlichen Öffnungen, des Nabels und im Bereich großer Hautfalten (axillär, inguinal-femoralis, Interdigital unter den Brustdrüsen, hinter den Ohrmuscheln). Anschließend traten papillomatöse Wucherungen auf der erodierten, mit schmutziger Patina bedeckten Stelle der geöffneten Blasen auf der erodierten Oberfläche auf, wodurch eine beträchtliche Menge an Exsudat abgespalten wurde. Die Läsionen bilden ausgedehnte vegetative Oberflächen, manchmal mit purulent-nekrotischem Zerfall. Nikolskys Symptom ist oft positiv. Die Dermatose geht mit Schmerzen und Brennen einher. Aufgrund akuter Schmerzen sind aktive Bewegungen schwierig.
Im Falle einer erfolgreichen Behandlung werden die Vegetationen flacher, werden trockener und Erosionen werden epithelisiert. An Stellen des ehemaligen Hautausschlags bleibt eine starke Pigmentierung erhalten. Bei einigen Patienten mit vegetativem Pemphigus entwickelt sich rasch eine Kachexie, die zum Tod führen kann.
24.1.3. Blattförmiger (Peeling) Pemphigus
Die Krankheit äußert sich in einer scharfen Akantholyse, die zur Bildung von Oberflächenrissen führt, oft unmittelbar unter dem Stratum corneum, die dann zu Blasen werden.
Blatt-Pemphigus bei Erwachsenen ist häufiger als vegetativ, und bei Kindern überwiegt diese Form gegenüber anderen Varietäten des Pemphigus vulgaris.
Zu Beginn der Erkrankung bildet die anscheinend blasige Haut schlaffe Blasen mit einem dünnen Reifen, der leicht über die Oberfläche ragt. Sie öffnen sich schnell und hinterlassen eine starke Erosion. Häufiger kollabieren Reifen von Blasen in Form von dünnen Lamellenschuppen-Ko-Krusten. Die Epithelisierung der Erosion unter den Krusten ist langsam. Neue Anteile an Exsudat führen zu einer Schichtung dieser Krusten (daher der Name "blattähnliches" Exfoliativ) (Abb. 97). Das von P.V. Nikolsky 1896 mit dieser Art von Pemphigus, immer scharf positiv. Chronischer Staudenfluss umfasst Perioden der spontanen Verbesserung.
Die Dermatose nimmt im Laufe der Zeit allmählich ausgedehnte Hautbereiche ein, einschließlich der Kopfhaut (die Haare fallen oft aus), und verläuft häufig nach der Art der Erythrodermie. Die Schleimhäute der Mundhöhle des flügelartigen Pemphigus sind selten betroffen. Erkrankungen des Allgemeinbefindens hängen von der Extensivität der Hautläsionen ab: Mit wenigen Foci leidet sie wenig, mit generalisierten Läsionen (insbesondere bei Kindern) verschlechtert sich Fieber (zuerst minderwertig, dann fieberhaft), beeinträchtigter Wasser-Salz-Haushalt, Anämie, Eosinophilie. Allmählich werden die Patienten schwächer, verlieren an Gewicht, sie entwickeln eine Kachexie.
Abb. 97. Exfoliativpemphigus
24.1.4. Seborrhoischer (erythematöser) Pemphigus - Senir-Asher-Syndrom
Seborrhoischer Pemphigus bezieht sich auf den wahren Pemphigus, da die Möglichkeit des Übergangs zu blattartigen oder vulgären Formen besteht
Blase Caplet. In den meisten Fällen ist die Krankheit jedoch gutartig, wenn auch langwierig. Erstens ist die Haut des Gesichts seltener betroffen - Kopfhaut, Brust und Rücken. Auf dem erythematösen Hintergrund bilden sich dicht dichte Fettkrusten ähnlich der Narben-Erythematose (Abb. 98). Nach dem Entfernen der Krusten werden nasse, erodierte Oberflächen freigelegt, in Abstrichen, auf denen akantholytische Zellen nachgewiesen werden. Oft tritt die Blasenbildung unmerklich auf, und es scheint, als würden die Krusten hauptsächlich entstehen. In anderen Fällen treten an Rumpf und Extremitäten an den Stellen der üblichen Lokalisation von Seborrhoe Blasen auf, die mit geschichteten gelblichen Krusten bedeckt sind. Manifestationen an den Schleimhäuten sind selten, aber wenn sie es sind, deuten sie auf eine schlechte Prognose hin.
Die Verletzung der Mundschleimhaut bei seborrheischem Pemphigus unterscheidet sich nicht von den oben beschriebenen Manifestationen des gewöhnlichen Pemphigus. Wenn der vegetative Pemphigus auf der Schleimhaut des Mundes in der Erosionszone auftreten kann, kommt es zu Überwuchtern, die an Papillarkörnungen erinnern. In diesen Bereichen wird die erodierte Schleimhaut gleichsam hypertrophiert und von gewundenen Rillen gesprenkelt.
Bei Patienten mit erythematösem Pemphigus wird unter Fluoreszenzmikroskopie von Biopsiematerial die Lumineszenz sowohl der interzellulären Substanz in der Spinalschicht als auch der Basalmembran in der dermoepidermalen Grenze nachgewiesen.
Im Falle des vegetativen Pemphigus gibt es intraepidermale Abszesse, die aus Eosinophilen bestehen.
24.1.5. Kapillaraugen
Hierbei handelt es sich um eine neokantolytische Dermatose mit Bildung von Adhäsionen und Narben in den Bereichen der Blasenbildung auf der Konjunktiva, seltener auf der Schleimhaut des Mundes und der Haut (mukosinehaliale Atrophie der bullösen Dermatitis). Frauen über 50 sind in der Regel krank.
Die Krankheit beginnt mit einer einzelnen oder bilateralen Konjunktivitis, dann erscheinen kleine Blasen, an deren Stelle sich Adhäsionen zwischen der Konjunktiva und der Sklera entwickeln. Symblaron, Verengung der palpebralen Spalte, Immobilität des Augapfels, Blindheit tritt auf. Auf der Mundschleimhaut, hauptsächlich am Gaumen, Kehlkopf, bilden sich Wangen, die intensive Blasen mit transparentem Inhalt bilden. An ihrer Stelle befindet sich eine fleischrote Erosion, die mit einer dichten grauweißen Blüte bedeckt ist und beim Schaben blutet. Nikolskys Symptom ist negativ. Riffe werden von RIF erkannt
IgG im Bereich der Basalmembran, was einen wichtigen diagnostischen Wert hat. Hautausschläge sind behoben.
Im Gegensatz zum Vulvapemphigus ist der Prozess für Pemphigus normalerweise auf wenige Blasen auf der Haut und auf der Bindehaut der Augen beschränkt; Blasen bilden sich schnell mit Adhäsionen und Hornhautgeschwüren (Abb. 99). Nikolskys Symptom ist negativ, Akantholytische Zellen werden nicht erkannt.
Im Falle eines Pemphigus tritt die intraepitheliale Bildung einer Blase als Ergebnis der Acantolyse auf, d. Schmelzen der Interzellularbrücken in den unteren Teilen der Dornschicht. Die Zellen dieser Schicht werden getrennt, es entstehen Lücken und dann Blasen. Der Boden solcher Blasen und die Oberfläche, die sich nach ihrem Bruch gebildet hat, werden hauptsächlich von Akantholytischen Zellen (Ttsanka-Zellen) ausgekleidet. A.L. Mashkillei-Dream et al. (1979) untersuchten die Acantolyse in Pemphigus durch Elektronenmikroskopie. Die Oberfläche der pemphigösen Erosion war mit mehreren abgerundeten Zellen der Dornschicht bedeckt, die beinahe den Kontakt untereinander verloren. Orte auf diesen Zellen und zwischen ihnen befanden sich T- und B-Lymphozyten, was ihre Beteiligung am pathologischen Prozess anzeigte.
Diagnose Am schwierigsten ist die Diagnose der ersten Manifestationen des Pemphigus, insbesondere auf der Haut, da diese atypisch sein können. Hautausschläge können an Impetigo oder Herde eines mikrobiellen Ekzems erinnern und, wenn sie auf der Mundschleimhaut lokalisiert sind, Aphthen oder triviale traumatische Erosion. Das positive Symptom von Nikolski und das Vorhandensein von akantholytischen Zellen in Abstrichen haben einen wichtigen diagnostischen Wert. Es sei daran erinnert, dass bei einer isolierten Läsion der Mundschleimhaut mit Pemphigus eines der positiven Symptome von Nikolsky für
Abb. 98. Seborrhoischer Pemphigus (Senir-Asher)
Abb. 99. Augenblase
Eine Aktualisierung der Diagnose reicht nicht aus, wie dies bei der medizinischen Stomatitis der Fall ist. Die Diagnose des Pemphigus mit Lokalisation von Elementen nur auf der Mundschleimhaut muss durch die Ergebnisse der zytologischen Untersuchung und der Immunfluoreszenz bestätigt werden.
Die Differentialdiagnose des Pemphigus und der Erkrankungen der Gruppe der zystischen Dermatosen basiert auf den Symptomen, die mit der Lage der Blasen im Verhältnis zum Epithel zusammenhängen. Pemphigoidblasen befinden sich subepidermal, so dass sie einen dickeren Deckel haben als mit Pemphigus und sie halten länger. Daher können bei der Untersuchung der Mundschleimhaut bei solchen Patienten Blasen mit transparentem Inhalt auftreten, was bei Pemphigus nicht der Fall ist. Daher stellen Blasen an der Mundschleimhaut immer die Diagnose des Pemphigus in Frage. Erosionen, die während des Pemphigoids an der Stelle von Blasen gebildet werden, befinden sich normalerweise auf einer leicht hyperämischen Basis. Ihre Oberfläche ist oft mit fibrinösen Blüten bedeckt. Bei Pemphigus werden Haut und Schleimhaut um die Erosion nicht äußerlich verändert, und die Erosion der Schleimhaut selbst kann mit einem zusammengefallenen Blasendeckel bedeckt werden, der mit einem Spatel sehr leicht entfernt werden kann.
Das Kapillarauge unterscheidet sich von gewöhnlichen Pemphigus-Narbenveränderungen der Bindehaut. Bei einem gewöhnlichen Pemphigus können einige Patienten auch einen Ausschlag auf der Bindehaut haben, sie verschwinden jedoch spurlos und hinterlassen keine Narben. Hilfe bei der Differentialdiagnose und Hautausschlag mit einem normalen Pemphigus.
Die Immunfluoreszenz-Untersuchung (sowohl direkt als auch indirekt) ist eine große Hilfe bei der Differentialdiagnose des Pemphigus mit Bullosa-Pemphigoid, Dühring-Krankheit, Pemphigus. Im Gegensatz zu anderen zystischen Dermatosen können Sie mit Pemphigus mit direktem RIF die Ablagerung von IgG-haltigen Immunkomplexen im Bereich der Membranen von stacheligen Zellen eindeutig bestimmen. In indirektem RIF werden zirkulierende IgGs mit Affinität für dieselben Epithelkomponenten bestimmt. Beim bullösen Pemphigoid befinden sich diese Immunkomplexe im Bereich der Basalmembran, und bei der Dühring-Krankheit wird IgA in diesem Bereich nachgewiesen.
Bei der Differentialdiagnose eines gewöhnlichen Pemphigus mit Erythema multiforme exsudativ ist zu beachten, dass letzterer eine akute Saisonalität bei kurzfristigen Rückfällen (4-5 Wochen), ein typisches klinisches Bild von Hautläsionen und eine ausgeprägte Schleimhautentzündung aufweist.
auf das Auftreten von Blasen marschieren. In den Abstrichen befinden sich keine Akantholytikzellen.
Manchmal ist es schwierig, einen gewöhnlichen Pemphigus mit einem festen Erythem an der Mundschleimhaut zu unterscheiden. Die Stomatitis des Arzneimittels kann mit einem Erythem beginnen, bei dem sich später eine Blase bildet, und sofort kann eine Blase auftauchen, die sich schnell öffnet und die daraus resultierende Erosion ist nicht von Erosionen während des Pemphigus zu unterscheiden. In diesem Fall können nur ein Hautausschlag, ein direkter REEF, die Reaktion der Blastenumwandlung und die basophile Degranulation die Diagnose stellen.
Behandlung von Pemphigus. Zur Behandlung werden Corticosteroide und Zytostatika verwendet. Prednisolon, Triamcinolon (Polcortolon) und Dexamethason (Dexazon) werden verwendet. Prednisolon wird in Dosierungen von mindestens 1 mg / kg bei 60-180 mg / Tag (Triamcinolon bei 40-100 mg / Tag, Dexamethason bei 8-17 mg) verordnet. Das Medikament in einer hohen Tagesdosis sollte bis zur Beendigung des Hautausschlags und der fast vollständigen Epithelialisierung der Erosion eingenommen werden. Anschließend sollte die Tagesdosis des Hormons langsam verringert werden: Zuerst nehmen alle 5 Tage 5 mg Prednison zu, dann nehmen diese Intervalle zu. Die tägliche Dosis wird auf die Mindestdosis reduziert, bei der kein frischer Hautausschlag auftritt, die sogenannte Erhaltungsdosis. Diese Dosis beträgt normalerweise 10-15 mg Prednison, das Medikament wird permanent eingenommen.
Bei der Ernennung großer Dosen von Corticosteroiden zur Vorbeugung von Komplikationen sollten Kaliumpräparate (Acetat, Kaliumorotat, Panangin) und Ascorbinsäure in großen Dosen vorgeschrieben werden. Zur Vorbeugung gegen Osteoporose, die während der dauerhaften Behandlung mit Kortikosteroiden auftritt, sollten anabole Steroide und Calciumpräparate bald nach Behandlungsbeginn verwendet werden.
Bei Pemphigus gibt es keine absoluten Kontraindikationen für die Behandlung mit Corticosteroiden, da nur diese Medikamente den Tod von Patienten verhindern können. Die Behandlung mit Corticosteroiden nach der oben beschriebenen Methode ermöglicht es Ihnen, die Corticosteroidtherapie bei ungefähr 16% der Patienten schrittweise abzubrechen.
Bei der Behandlung von Pemphigus werden Zytostatika gleichzeitig mit Kortikosteroiden, hauptsächlich Methotrexat, angewendet. Methotrexat wird gleichzeitig mit Kortikosteroiden zu Beginn der Behandlung 1 Mal pro Woche, 10-20 mg (bei guter Toleranz bis 25-30 mg) 1 Mal in 7 Tagen intramuskulär für einen Verlauf von 3-5 Injektionen unter Kontrolle klinischer und biochemischer Blutuntersuchungen verschrieben auch Urintests.
Die Kombination mit Cyclosporin A trägt zur Verringerung der Nebenwirkungen systemischer Glucocorticosteroide bei (V. I. Khapilova, E. V. Ma-tushevskaya). Das Medikament wird in einer Dosis von 5 mg / (kg-Tag) in zwei Dosen unter Blutdruckkontrolle sowie bei klinischen und biochemischen Blutuntersuchungen, einschließlich Kreatinin, verschrieben, um eine ausgeprägte therapeutische Wirkung zu erzielen.
Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden in großen Dosen erfordert die Verwendung von anabolen Steroiden: Nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulär 1 Mal in 2-4 Wochen oder Methandienon 5 mg oral in 1-2 Dosen für 1-2 Monate mit Intervallen zwischen den Gängen 1 2 Monate
Um den Elektrolythaushalt zu normalisieren, wird Kaliumchlorid 1-mal 3-mal täglich zu den Mahlzeiten verordnet, trinkt neutrale Flüssigkeit oder Kalium- und Magnesiumparaginat 1-2-mal 3-mal täglich nach den Mahlzeiten. Die Dosis wird abhängig von der Schwere der Hypokaliämie individuell bestimmt.
Die topische Behandlung ist für Pemphigus nicht kritisch. Erosionen auf der Haut werden mit Fucorcin, 5% dermatologische Salbe, verschmiert, der betroffene Bereich wird mit Dermatol zur Hälfte mit Zinkoxid bestäubt. Bäder mit Kaliumpermanganat funktionieren gut; Bei Hautausschlägen an der Mundschleimhaut wird das Spülen mit verschiedenen Desinfektionsmitteln und Desodorierungsmitteln verordnet, Schmierung der Erosion mit Lösungen der analytischen Farbstoffe. Es ist wichtig, eine gründliche Umgestaltung der Mundhöhle durchzuführen. Mit der Überwindung der roten Umrandung der Lippen können Sie Salben mit Corticosteroiden und Antibiotika sowie 5% Dermatolsalbe zuweisen.
Dentalkleberpaste, die Sol-Cosil und Oberflächenanästhetikum enthält, hat einen guten epithelialen Effekt gegen Erosionen an der Schleimhaut. Die auf Erosion aufgebrachte Solko-Paste stoppt den Schmerz sehr schnell, schützt die Erosion vor Verletzungen mit Zähnen und Lebensmittelklumpen und fördert ihre Heilung unter dem Einfluss der Kortikosteroidbehandlung. Paste wird 3-4 mal täglich vor den Mahlzeiten aufgetragen und ist 3-5 Stunden gültig
Patienten mit Pemphigus sollten an der Apotheke sein und sich in ambulanter Behandlung befinden, um kostenlos Medikamente zu erhalten.
Prognose Die Verwendung von Kortikosteroiden kann die Lebensdauer von Patienten mit Pemphigus erheblich verlängern. Bei einer dauerhaften Behandlung besteht jedoch das Risiko einer Reihe von Komplikationen (Steroid-Diabetes, Bluthochdruck, Osteoporose usw.).
Die Rezidivprophylaxe wird bei der beobachtenden Beobachtung von Patienten mit Pemphigus durchgeführt.
24.2. Dühring-Krankheit (herpetiforme Dermatitis)
Chronische Autoimmunerkrankung, die sich durch Herpetiformis-Ausschlag und starkes Jucken oder Brennen äußert.
Ätiologie und Pathogenese sind nicht genau festgelegt. Überempfindlichkeit gegen Gluten (Getreideprotein) und Zöliakie sind wichtig. Vielleicht das Auftreten von Dermatitis herpetiformis vor dem Hintergrund endokriner Veränderungen (Schwangerschaft, Menopause), Lymphogranulomatose, Toxämie, Impfungen, nervöser und körperlicher Erschöpfung. Die erhöhte Empfindlichkeit von Patienten mit Dermatitis Dühring gegenüber Jod deutet darauf hin, dass die Krankheit als allergische Reaktion auf eine Vielzahl endogener Reize auftritt. Die häufige Kombination von herpetiformer Dermatitis mit onkologischen Erkrankungen war der Grund für die Aufnahme in die Gruppe der para-onkologischen Dermatosen (para-Neoplasien).
Klinisches Bild. Die Dermatose tritt vorwiegend im Alter zwischen 25 und 55 Jahren auf. Es ist äußerst selten, dass eine Krankheit in den ersten Lebensmonaten oder im extremen Alter beginnt. Frauen leiden weniger häufig als Männer.
Hautelemente sind polymorph. Zur gleichen Zeit oder in einem kleinen Intervall erscheinen Blasen, Blasen, Papeln, Pusteln, Blasen, die sich in begrenzten erythematösen Bereichen befinden (Fig. 100). Dann gibt es sekundäre Elemente - Erosion, Schuppen, Krusten. Hautausschläge sind (herpetiform) gruppiert, symmetrisch angeordnet. Die Krankheit hat oft einen chronischen und wiederkehrenden Verlauf mit schweren subjektiven Symptomen (Juckreiz, Brennen und Schmerzen).
Der Allgemeinzustand der Patienten bleibt trotz periodischer Temperaturanstiege zufriedenstellend.
Auf der Haut des Körpers und auf den dehnbaren Oberflächen der Extremitäten und des Gesäßes treten erythemfleckige makulopapulare und Harnelemente auf, die sich zu Vesikeln und Pusteln entwickeln. Es können sich große pemphigusartige Blasen bilden. Typische hellgelbe, durchscheinende Bläschen von a
Abb. 100. Herpetiforme Dermatitis Dühring
Meter 5-10 mm. Sie können in größere Blasen übergehen, die beim Öffnen und Trocknen Krusten bilden. Der Inhalt der Vesikel, Pusteln und Blasen ist manchmal hämorrhagisch. Der Ausschlag wird von starkem Juckreiz oder Brennen und Schmerzen begleitet. Die durch Juckreiz hervorgerufenen Exkorationen sowie Erosion, Krusten, Schuppen, Narben anstelle von tiefem Kratzen und Pigmentierung verstärken den Polymorphismus. Die Schleimhäute der Mundhöhle sind viel seltener betroffen (in 10% der Fälle) als im Vulva pemphigus und treten niemals vor Hautmanifestationen auf. Bei Kindern sind jedoch die Schleimhäute häufiger betroffen, wobei zystische Elemente weniger zur Gruppierung und zum Polymorphismus neigen. An der Stelle des ehemaligen Hautausschlags bildet sich eine Pigmentierung, die bei Erwachsenen beobachtet wird.
Symptom Nikolski mit der Dermatitis Dühring negativ. Eosinophilie wird im Blut festgestellt. Eine beträchtliche Menge an Eosino-Filov findet sich in den Blaseninhalten. Eine direkte Immunfluoreszenzstudie zur Hautbiopsie aus der Läsion in der Basismembranzone zeigt körnige Ablagerungen von Immunglobulin (IgA).
Es gibt eine große Blasenform der Dermatose, bei der intensive transparente Blasen mit einem Durchmesser von 1 bis 3 cm gebildet werden, die sich auf der ödematösen hyperämischen Haut befinden, und eine kleinblasige Varietät, wenn die Blasen auf einer stark hyperämischen Haut angeordnet sind und papulo-vesikuläre Elemente eine Größe von 1-2 mm bis 1 cm haben Im ersten Fall ist die häufigste Lokalisation der Dermatose der Rumpf, die Streckflächen der Gliedmaßen, im zweiten Fall hauptsächlich die Gesichtshaut, Gliedmaßen, Leisten- und Achselfalten. Die Überempfindlichkeit gegen Jod bei Patienten mit herpetiformer Dermatose wird als diagnostischer Test verwendet. An der Applikationsstelle auf die Hautsalbe mit 50% igem Kaliumiodid innerhalb von 24 bis 48 Stunden treten neue Hautausschläge auf (Test von Yadasson). Proben mit Kaliumjodid sollten jedoch nicht während der Verschlimmerung des Prozesses oder in einem progressiven Stadium durchgeführt werden.
Trotz der ausgeprägten klinischen Symptome der Dermatitis Dühring fehlen bei Kindern häufig Eosinophilie und Überempfindlichkeit gegen Jodpräparate, was eine Reihe von Dermatologen veranlasst, diese Anzeichen nicht als bedingungslose, sondern als wahrscheinliche Krankheitssymptome zu betrachten. Kinder werden in seltenen Fällen krank, der Prozess kann jedoch in den ersten Lebensmonaten ablaufen. Bei den meisten Kindern entwickelt sich die Dühring-Krankheit nach Infektionskrankheiten. Die Vorherrschaft von
Es gibt große erythematöse und ödematöse Herde mit vesikulär-bullösen Elementen, die Patienten haben Angst vor starkem Juckreiz. Bei Kindern besteht eine geringere Neigung, Hautausschläge mit einer hohen Häufigkeit von generalisierten disseminierten urtikariellen, makulopapulären Ausschlägen zu gruppieren, die sich schnell in Vesikel, Blasen und Pusteln verwandeln. Die häufige Lokalisation von Läsionen im Genitalbereich, große Falten und die Anbringung einer sekundären Pyokokkeninfektion müssen berücksichtigt werden. Die Schleimhäute des Mundes sind bei Kindern häufiger von vesikulär-bullösen Elementen betroffen als bei Erwachsenen.
Histopathologie. Subepidermale Hohlräume, die sich im Scheitelpunkt der dermalen Papillen bilden und neutrophile und eosinophile Leukozyten enthalten, werden gefunden. Mit direkten REEFs wird die IgA-Ablagerung in der Basalmembran der betroffenen Haut- oder Schleimhautläsionen nachgewiesen.
Die Diagnose einer Dermatose verursacht in typischen Fällen keine Schwierigkeiten. Es gibt eine herpetiforme Lage und einen echten Polymorphismus der Elemente, Juckreiz, Eosinophilie im Blut und Inhalt subepidermaler Blasen sowie eine erhöhte Jodempfindlichkeit bei vielen Patienten und die Ablagerung von IgA im Bereich der Basalmembran während der Immunfluoreszenzdiagnose.
Manchmal gibt es Schwierigkeiten bei der Differenzierung der Dermatose mit Erythema multiforme. Wenn das exsudative Erythem eine prodromale Periode ist (Fieber, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln usw.), tritt die Erkrankung nach einer Unterkühlung auf, einer Erkältung, meist im Frühjahr oder Herbst. Hautausschläge befinden sich hauptsächlich an den Extensorflächen, Unterarmen, Beinen, Oberschenkeln, an den Mundschleimhäuten und an der roten Umrandung der Lippen, seltener an den Genitalien der Schleimhaut; Juckreiz fehlt. Vulgärer Pemphigus wird auf der Grundlage von monomorphem Hautausschlag, schwerem Verlauf, Entwicklung von intradermal lokalisierten Bläschen auf scheinbar unveränderter Haut, häufigen Schleimhäuten der Mundhöhle, Nachweis von Acantotic Lymphocyten von Tstsank, einem positiven Symptom von Nikolsky, einem normalen Gehalt an Eosinophilen im Blut und Blutgehalt diagnostiziert. typische intensive Lumineszenz der extrazellulären Substanz der Dornschicht auf IgG mit direkter Immunfluoreszenz. Bei Kindern ist es manchmal notwendig, eine Differentialdiagnose mit angeborener Epidermolysis bullosa durchzuführen, bei der intradermal angeordnete Blasen an Trauma-Stellen (Haut der Ellenbogen, Knie, Fersen, Hände) entdeckt werden.
Behandlung Die wirksamsten Wirkstoffe sind Diamino-Diphenylsulfon (DDS, Dapson, Avulsulfon) oder Diutsifon - sein Derivat mit zwei Resten Methyluracil. Typischerweise wird die Behandlung von DDS in Zyklen von 5-6 Tagen bei einer Dosis von 0,05-0,1 g zweimal täglich durchgeführt, wobei die Zyklen zwischen 1-3 Zyklen liegen. Die Dauer der Behandlung hängt von der Wirksamkeit und Verträglichkeit des Arzneimittels ab. Die Dosis der Kinder ist altersgemäß vorgeschrieben. Sie liegt zwischen 0,005 und 0,025 g zweimal täglich. Die Dauer der Zyklen beträgt 3-5 Tage mit Intervallen von 2-3 Tagen, die Behandlungsdauer 5-6 Zyklen. Diucifon wird zweimal täglich 5 Tage lang im Abstand von 2 Tagen mit 0,05-0,1 g für einen Verlauf von 2-4 Zyklen verschrieben. In Verbindung mit der Möglichkeit eines erneuten Auftretens wird empfohlen, eine Autohemotherapie, Blutplasmatransfusion, Hämotransfusion, intramuskuläres Unitiol oder eine extrakorporale Hämoperfusion gleichzeitig mit der Einnahme von DDS oder danach durchzuführen. Sulfa-Medikamente sind weniger wirksam (Sulfapyridazin, Sulfat, Bisep-tol usw.).
Bei der Behandlung von DDS oder Sulfamitteln können mögliche Komplikationen in Form von Anämie, Sulfohämoglobulinämie, Hämaturie auftreten. Es ist notwendig, das periphere Blut und den Urin alle 7 bis 10 Tage zu untersuchen und gleichzeitig Arzneimittel anzuwenden, die die Erythropoese stimulieren (Injektionen von Vitamin B)12, Hämostimulin). Es ist nicht möglich, die Sulfanilamid-Zubereitung und DDS oder Diucifon gleichzeitig ohne Unterbrechung aufzubringen. Im Zusammenhang mit einer signifikanten Abnahme des antioxidativen Schutzes des Körpers während des Dühring-Syndroms werden Medikamente mit antioxidativen Eigenschaften verwendet: Liponsäure, Methionin, Folsäure, Retabolil. Als Antagonist der Sulfone verringert Folsäure deren Nebenwirkungen. Die Behandlung mit Antioxidationsmitteln beschleunigt den Beginn der Remission und verlängert sie. Bei Patienten mit schweren torpiden Formen wird die Anwendung von SDS, Avlosulfon oder Diucifon mit moderaten therapeutischen Dosen (12–20 mg / Tag für Prednison) mit Glucocorticoidhormonen kombiniert. Die Kur wird in Resorts mit Schwefelwasserstoff-Quellen in Remission durchgeführt.
Die örtliche Behandlung wird aufgrund klinischer Manifestationen verordnet. Warmes Bad mit günstiger Wirkung mit Kaliumpermanganat, einem Kräuterabguß. Hohlraumzellen werden geöffnet und mit Fucorcin oder einer wässrigen Lösung von Anilinfarbstoffen gequencht. Bei erythematösem Urtili-Exanthem werden im Inneren oder im Außenbereich Juckreizmittel sowie ein Aerosol mit Glukokortikoiden verwendet.
Die Prognose für die meisten Patienten ist günstig. Bei Kindern besteht trotz Rückfällen eine ausgeprägte Heilungstendenz im Jugendalter.
Prävention. Um Rückfälle zu vermeiden, ist es wichtig, Produkte aus Weizen, Roggen, Hafer, Gerste und jodhaltigen Produkten (Meerkohl, Seefisch usw.) von der Ernährung auszuschließen. Patienten sind in allen arzneimittelhaltigen medizinischen und diagnostischen Präparaten kontraindiziert.