Kleine Chorea bei Kindern

Rheumatische Chorea (Sideyama chorea, kleine Chorea) ist eine seltene postinfektiöse Komplikation der Tonsillitis (Halsschmerzen) oder der durch β-hämolytische Streptokokken-Gruppe A verursachten Pharyngitis, die durch unwillkürliche chaotische Bewegungen in den Gliedmaßen und Verhaltensstörungen gekennzeichnet ist.

Thomas Sidengam (1624-1689) - ein talentierter englischer Forscher und scharfsinniger Arzt, der britische Hippokrates, wie er damals genannt wurde, gab 1686 zum ersten Mal eine derart genaue Beschreibung von Chorea, dass sein Name für immer mit dieser Form der Krankheit verbunden war: ". Meistens tritt die Wittea-Chorea bei Kindern im Alter von 10 Jahren bis zum Jugendalter auf, wobei beim Laufen Hinken beobachtet wird oder vielmehr mit einem wie ein Narren bedeckten Bein getanzt wird; Weitere ähnliche Bewegungen erscheinen in der Hand von derselben Seite. Wenn diese Krankheit ihn vollständig erfasst, kann er sich keine Minute lang in derselben Haltung befinden. Bewegungen wirken auf den Rumpf oder andere Körperteile und verändern die Position und Position der Zuckungen. Um aus einer Tasse zu trinken, macht er wie ein Jongleur tausend Gesten, bevor er sie richtig in den Mund nimmt. Seine Hand schwankt von Seite zu Seite, und schließlich kippt er den Inhalt schnell in den Mund und trinkt gierig, als wollte er andere zum Lachen bringen. "

T. Sidengam korrelierte diese Erkrankung nicht mit rheumatischem Fieber, beschrieb jedoch die wichtigsten klinischen Symptome der Erkrankung, wie etwa eine Vielzahl unwillkürlicher schneller und chaotischer Bewegungen der Gliedmaßen, Muskelschwäche und emotionale Labilität. Seitdem wurde der Begriff "St.-Veits-Tanz" weithin für akute Chorea verwendet, obwohl dieses Konzept bereits im 16. Jahrhundert bekannt war, als T. Paracelsus (1493-1541) Thorea naturalis als ungewöhnliche choreiforme Krankheit bezeichnete ( "Tanz Tollwut", "St. Veits Tanz"), im europäischen Mittelalter verbreitet. Damals wurde dieser Begriff für viele nosologische Formen verwendet: Hysterie durch religiösen Fanatismus, epileptische Anfälle, Mutterkornvergiftung, Torsionsdystonie. V. Osler äußerte sich 1894 zu dieser terminologischen Verwirrung: „Es wäre falsch zu sagen, dass Sydengham die Krankheit versehentlich als Witths Tanz / Chorea bezeichnete, diesen Begriff jedoch in einer neuen Bedeutung verwendete; und das ist nicht das einzige

Ein echtes Beispiel in der Medizin ist, wenn wir einen Namen für eine Krankheit verwenden, deren ursprüngliche Bedeutung längst verloren ist. “

Ätiologie und Pathogenese. Der rheumatische Ursprung der Chorea von Sidengam wurde zuerst von M. Shtol im Jahre 1780 und zu Beginn des 20. Jahrhunderts vorgeschlagen. es wurde unwiderlegbar bewiesen. Derzeit ist die Krankheit sehr selten. Normalerweise manifestiert sich rheumatischer Chorea in der Kindheit mit einem Spitzendebüt zwischen 7 und 12 Jahren. Die Krankheit betrifft häufig Mädchen, die älter als 10 Jahre sind, was in diesem Alter möglicherweise auf hormonelle Veränderungen zurückzuführen ist. In der Regel entwickeln sich die ersten Symptome einer kleinen Chorea 2-7 Monate nach einer Streptokokkeninfektion.

Eine Immunfluoreszenz-Analyse von Blutserum bei Patienten zeigt eine Zunahme der Titer von Immunglobulinen G an β-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A. Derzeit wird angenommen, dass die Entwicklung einer Kreuz-Autoimmunreaktion der pathogenetische Hauptmechanismus der Krankheit ist. Gleichzeitig werden Kreuzantikörper gegen die β-hämolytische Streptococcus-Gruppe A-Membran und das Zytoplasma der Neuronen der Subthalamik- und Caudatkerne gebildet. Wenn die Krankheit jedoch immunologische Indikatoren ist, kann dies normal sein, was mit einem langen Zeitraum zwischen der übertragenen Streptokokkeninfektion und dem Auftreten neurologischer Erkrankungen (Phänomen der molekularen Mimikry) zusammenhängt. Antiphospholipid-Antikörper werden bei 80% der Patienten mit rheumatischer Chorea gefunden, ihre Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung ist jedoch noch nicht vollständig untersucht.

Klinische Manifestationen. Kleine Chorea wird in der Regel mit anderen klinischen Syndromen der ORL (Karditis, Polyarthritis) kombiniert, aber bei 5-7% der Patienten ist dies möglicherweise die einzige Manifestation der Erkrankung.

Symptome der rheumatischen Chorea sind in der Regel Verhaltensstörungen (Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen), Unbeholfenheit der Bewegungen und Schwierigkeiten beim Schreiben. ". Ein Kind mit Sydengams Chorea wird dreimal bestraft, bevor die richtige Diagnose gestellt wird: einmal für die Unruhe, einmal für das zerbrochene Geschirr und einmal für "Gesichter für die Großmutter". Diese Aussage von Wilson veranschaulicht die drei wichtigsten klinischen Merkmale des Nebenchores genau: spontane und unwillkürliche Bewegungen, unkoordinierte willkürliche Bewegungen und Muskelschwäche.

Unwillkürliche Bewegungen sind in der Regel generalisiert, selten asymmetrisch und in 20% der Fälle einseitig. Hyperkinesis tritt normalerweise in den Gesichtsmuskeln und den distalen Extremitäten auf. Sie sind zunächst kaum wahrnehmbar und verstärken nur bei der Welle

nenii. Mit fortschreitender Krankheit werden einzelne, abrupte und kurze unwillkürliche Bewegungen generalisiert. Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit hört die choreische Hyperkinesis praktisch nicht auf und verschwindet im Traum und während der medizinischen Sedierung. In seltenen Fällen debütiert die Krankheit mit der Entwicklung einer schweren generalisierten Muskelhypotonie, bei der das Kind keine willkürlichen Bewegungen auslösen kann und den Eindruck einer manchmal nur einseitigen schlaffen Lähmung erweckt. In diesem Fall sind unwillkürliche Bewegungen sehr selten oder fehlen vollständig. In 15-40% der Fälle werden Sprachstörungen beobachtet, in schweren Fällen können Schluckstörungen auftreten. Die ersten Symptome einer Erkrankung können sehr selten Anfälle, Kleinhirn, Pyramidenerkrankungen und Ödeme des Sehnervenkopfes sein. In 75% der Fälle entwickelt sich eine Karditis.

Bei kurzem Chorea sind tiefe Sehnenreflexe reduziert oder torpid. Pathologische Reflexe fehlen.

Die neurologische Untersuchung zeigt 4 charakteristische Symptome:

1) der Reflex von Gordon II (wenn der Kniereflex verursacht wird, bleibt der Unterschenkel für einige Sekunden in der Extensionsposition, verursacht durch die Kontraktion des Quadrizepsmuskels des Oberschenkels);

2) das Symptom des choreischen Arms ist eine pathologische Position der Hand, in der sie etwas im Handgelenk gebeugt ist und sich die Finger in der Hyperextensionsposition in den Metacarpophalangealgelenken befinden und in den Interphalangealgelenken gestreckt oder leicht gebogen sind.

3) „Chamäleonzunge“ - Unmöglichkeit, die Zunge mit geschlossenen Augen herauszuhalten (beim Versuch, die Zunge herauszuhalten, kehrt sie sofort zum Mund zurück);

4) Chernis Symptom ist das Einatmen der Bauchwand und das Anheben des Zwerchfells beim Einatmen.

Die Dauer des Verlaufs der rheumatischen Chorea beträgt 1 Monat bis 2 Jahre. Die Erkrankung kann unter Verschlimmerung einer chronischen Streptokokkeninfektion erneut auftreten. Wenn in den ersten zwei Jahren keine Symptome der Erkrankung auftreten, ist das Auftreten von Chorea unwahrscheinlich. Die Prognose der Erkrankung ist meist günstig. Die emotionale Instabilität oder minimale neurologische Symptome, wie unhandliche Bewegungen oder Tics, können jedoch mehrere Monate andauern. Bei Mädchen, die sich einer Chorea unterziehen, besteht ein hohes Risiko, dass sie während der Schwangerschaft und bei Einnahme von Kontrazeptiva auftritt, was auf eine erhöhte dopaminerge Empfindlichkeit zurückzuführen ist.

Diagnose In Anerkennung des akuten rheumatischen Fiebers wurde das Syndromprinzip des inländischen Kinderarztes A.A. Kisel im Jahr 1940. Er identifizierte fünf diagnostische Hauptkriterien: wandernde Polyarthritis, Karditis, Chorea, ringförmiges Erythem, rheumatische Knötchen und machte auf den diagnostischen Wert ihrer Kombination aufmerksam. Im Jahr 1944 wurde der amerikanische Kardiologe TD. Jones verwies die angezeigte Pentade von Syndromen auf "große" diagnostische Kriterien, wobei "kleine" klinische und Laborparameter hervorgehoben wurden. Anschließend wurde das Jones-Schema wiederholt von der American Heart Association (AKA) modifiziert und verbreitete sich.

In tab. 26 zeigt ein Diagramm der Kissel-Jones-Diagnosekriterien, wobei die letzte Überarbeitung der AKA (1992) und die von der Association of Rheumatology of Russia (APP) im Jahr 2003 vorgeschlagenen Modifikationen berücksichtigt wurden. Während einer Gehirn-MRI werden sowohl bilaterale als auch unilaterale Zunahmen der Signalintensität in T dargestellt₂-gewichtetes Bild im Bereich der Schwanzkerne und der Schale. Veränderungen in der CT / MRI des Gehirns sind jedoch für diese Krankheit nicht pathognomonisch. Mit der Positronen-Emissionstomographie im aktiven Stadium wird ein Anstieg des Glucosestoffwechsels im Thalamus und im Striatum nachgewiesen, die reversibel sind.

Wenn das EEG unspezifische Änderungen feststellt.

Die Differentialdiagnostik wird bei PANDAS-Syndrom, viraler Enzephalitis, dysmetabolischen Enzephalopathien und erblichen neurodegenerativen Erkrankungen mit einer primären Schädigung der subkortikalen Strukturen des Gehirns durchgeführt.

Prävention und Behandlung. Empfohlen die Verabredung des Bett- und Wachmodus. Bei akutem polysyndromem Verlauf des akuten rheumatischen Fiebers oder bei der Entwicklung einer Pankarditis werden Glucocorticosteroide gezeigt - Prednison oder Methylprednisolon (0,6-0,8 mg / kg / Tag) für 10-14 Tage, seltener unter Kontrolle klinischer und instrumenteller Daten einschließlich dynamischer Echokardiographie. Mit einem positiven Trend beginnen sie, die tägliche Dosis von Glucocorticosteroiden um 2,5 mg pro Woche zu reduzieren, und übertragen dann auf die Einnahme nichtsteroidaler entzündungshemmender Arzneimittel in Altersdosen. Selbst wenn es keine eindeutigen immunologischen Beweise für die Krankheit gibt und die Aussaat vom Nasopharynx in die Streptokokkenflora kein positives Ergebnis ergab, ist es notwendig, einen Kurs durchzuführen

Antibiotika-Therapie. Benzylpenicillin (Kalium- und Natriumsalze) wird intramuskulär oder oral in einer Dosis von 200 bis 250 mg viermal täglich über einen Zeitraum von 10 bis 14 Tagen mit 150.000 U viermal täglich verschrieben.

Tabelle 26. Kisel-Jones-Kriterien für die Akutdiagnostik

Chorea bei Kindern

Normalerweise, wenn ein Kind krank wird, sieht Mama es sofort. Aber es gibt eine Krankheit, die einfach nicht vom einfachen Genuss oder der Disziplinlosigkeit unterschieden werden kann. Diese außergewöhnliche Krankheit nennt man Chorea, für die Kinder häufiger bestraft werden als dem Arzt gezeigt.

Chorea: was ist das?:

Chorea (kleine Chorea, Witts Tanz, rheumatische oder infektiöse Chorea, Chorea von Sidengama) ist ein neurologischer Verlauf einer rheumatischen Erkrankung. Die Krankheit wird von motorischen Störungen, unkontrollierten Muskelkontraktionen und psycho-emotionalen Störungen begleitet.

Es ist jetzt zu 100% bekannt, dass die Erkrankung durch die β-hämolytische Streptokokken-Gruppe A verursacht wird. Dieser Mikroorganismus beeinflusst die oberen Atmungsorgane und verursacht eine Mandelentzündung mit Angina pectoris. Der Körper beginnt die Infektion zu bekämpfen und produziert Antikörper gegen Streptokokken, um diese zu bekämpfen. Manche Menschen haben eine vernetzte Immunantwort, d. H. Antikörper beginnen, ihre eigenen Zellen im Körper anzugreifen - Gehirnganglien im Kopf, in Gelenken, Herzmuskel, Nieren usw. Eine rheumatische Infektion in den Organen und eine Entzündung der subkortikalen Schicht des Gehirns beginnt sich zu entwickeln, was sich durch spezifische Symptome manifestiert.

Die Entwicklung einer Streptokokkeninfektion mit Hirnschäden manifestiert sich nicht bei allen. Die Hauptfaktoren der Veranlagung sind:

- Vererbung;
- hormonelle Störungen;
- chronische Erkrankungen der oberen Atemwege;
- kariöse Zähne;
- Immunitätsstörungen;
- natürlich erhöhte nervöse Erregbarkeit und Emotionalität;
- asthenischer Körpertyp.

Kinder im Vorschul- und Schulalter leiden an Chorea. Im Alter von 3 Jahren und nach 15 Jahren tritt die Krankheit praktisch nicht auf. Es gibt auch eine größere Neigung zur Krankheit bei Mädchen als bei Jungen.

Hyperkinesis in Chorea bei einem Kind

Verlauf der Chorea und ihrer Symptome:

Chorea entwickelt sich allmählich nach einer Mandelentzündung, Scharlach, Halsschmerzen oder Grippe. Alle Grundzeichen können in 4 Gruppen eingeteilt werden:

1. Hyperkinese (unwillkürliche und unkontrollierbare Muskelbewegungen);

2. Raskoordination (Verlust der Bewegungskoordination);

3. Hypotonie (Muskelschwäche);

4. Stimmungsschwankungen.

An erster Stelle ist das Kind von Verwirrung, Tränen und Überempfindlichkeit überwältigt. In den Bewegungen gehen Klarheit und Koordination verloren. Bei Kindern im Schulalter verschlechtert sich die Handschrift, im Vorschulalter verlieren Zeichnungen ihre Klarheit. Das Kind beginnt unvorsichtig zu essen, es gibt Schwierigkeiten beim Halten von Gegenständen, Grimassen werden auf dem Gesicht festgehalten. Je aufmerksamer Eltern oder Lehrer in der Schule sind, desto eher können sie verstehen, dass das Kind sich nicht hingibt, und sein ganzer Zustand wird durch eine bestimmte Krankheit erklärt.

Rheumatische Läsionen der inneren Organe nach Chorea können sich nach sehr langer Zeit bis zu mehreren Jahren manifestieren.

Bewegungsstörungen der Gliedmaßen äußern sich in unterschiedslosen Erschütterungen aufgrund von Muskelschäden. Die Bewegungen sind völlig unfreiwillig, werden jedoch durch zusätzliche Reize verstärkt und stoppen, wenn das Kind einschlafen wird. Das Zucken geht ziemlich schnell voran und auf dem Höhepunkt der Krankheit scheint das Kind in ständiger Bewegung zu sein. Beine, Arme, Schultern - alle mit bedeutungslosen und unnötigen Schnitten bedeckt. Das Kind kann nicht normal gehen oder gehen, seine Sprache ist gestört. Bewusste Bewegungen sind schnell und fast unsichtbar (Hände quetschen, Gegenstände halten usw.). Muskelhypotonie wird parallel zum Zucken festgestellt, d.h. beim Anheben des Patienten im Liegen, Achselhöhlen, Schultern unwillkürlich zurücklehnen, hinken.

Bei der Entwicklung von Chorea in milder Form ist das Hauptmerkmal keine Bewegungsstörung, sondern Hypotonie, die sofort als Parese wahrgenommen wird. Es gibt auch einen unkontrollierten Stimmungswechsel ohne Grund: Das Kind wird leicht verletzlich, Lachen weicht schnell dem Weinen oder der Reizbarkeit.

Wenn das Zwerchfell während des Krankheitsverlaufs betroffen ist, wird das Symptom oder das "paradoxe Atmen" von Cherni bemerkt. Dies manifestiert sich durch das Einatmen der Bauchwand während des Einatmens anstelle des normalen Vorsprungs.

In der Regel verläuft die Krankheit ohne Erhöhung der Körpertemperatur. Mögliches Fieber mit Verschlimmerung der rheumatischen Entzündung der inneren Organe.

Die Krankheit dauert etwa 7-10 Wochen, kann sich jedoch bis zu 4 Monate hinziehen. Häufige Rückfälle sowie regelmäßige Veränderung der Remissionsverschlechterung der Gesundheit.

Die Prognose ist in der Regel günstig und der Patient erholt sich in der Regel. Es besteht eine gewisse Abhängigkeit von der Entwicklungsgeschwindigkeit der klinischen Anzeichen: Je langsamer die Symptome der Erkrankung auftreten und je tiefer die Muskelläsionen sind, desto länger dauert die Genesung. Rückfälle treten nach Angina und rheumatischen Exazerbationen auf.

Handschrift eines Kindes mit Chorea vor und nach der Behandlung

Wie diagnostizieren?:

Wie bereits erwähnt, ist es schwierig, die Krankheit unmittelbar an den Symptomen zu erkennen, insbesondere zu Beginn des Auftretens. Im Verlauf des Krankheitsverlaufs diagnostiziert ein erfahrener Kinderarzt schnell und genau.

Diese Krankheit ist an einen pädiatrischen Neurologen (oder einen Kinderarzt) gerichtet. Der Arzt untersucht sorgfältig die Anamnese, untersucht das Kind und führt eine Reihe diagnostischer Verfahren (Blutuntersuchungen und neurologische Tests) durch. Blutuntersuchungen bestimmen das Vorhandensein einer Streptokokkeninfektion und mögliche rheumatische Läsionen des Körpers.

Kann zugewiesen werden:

- Elektroenzephalogramm, Computer- oder Magnetresonanztomographie zur Analyse des Gehirns;

- Analyse von Liquor cerebrospinalis;

- Elektromyographie zur Bestimmung von Abnormalitäten der Skelettmuskelfunktion.

Achten Sie darauf, die Chorea von dysmetabolischen Enzephalopathien, klassischen Tics und viraler Enzephalitis zu unterscheiden.

Bei der Diagnose muss der Arzt die folgenden neurologischen Tests durchführen:

- "Augen und Zunge von Filatov" oder "Zunge von Chamäleon" (der Patient kann seine Zunge nicht mit geschlossenen Augen heraushalten);

- Gordons Phänomen (bei der Überprüfung des Knie-Reflexes senkt sich der Unterschenkel ab, nachdem er nur einige Sekunden angehoben wurde, in der Luft eingefroren wurde und vor dem Anhalten ein paar Mal gefegt wurde);

- das Symptom „Pronator“ (beim Anheben der Handflächen über dem Kopf, beim Bilden einer Kerze in einem Halbkreis und einer Bürste wird ein unwillkürliches Drehen der Handflächen nach außen bemerkt);

- „Choreische Hand“ (längliche Hände werden an den Radial- und Handgelenksgelenken mit ausgestreckten Fingern und Daumen an die Handfläche gebogen);

- "Schlaffe Schulter" -Syndrom (beim Anheben der Achselhöhle eines Patienten wird ein gewisses Absinken des Kopfes in den Schultern bemerkt).

Behandlung von Chorea bei Kindern:

Der akute Verlauf der Chorea wird um eine Größenordnung schneller geheilt als die langsame Bewegung, die bis zu 12 Monate dauern kann.

Das Kind braucht Ruhe und einen langen Schlaf, wofür es im Krankenhaus „Schlafkammern“ mit einer tickenden Uhr oder beispielsweise einem tickenden Chronometer sowie mit zur Sonne geöffneten Fenstern organisiert. Dies geschieht aufgrund der Tatsache, dass während des Schlafes die Hyperkinesis vollständig beseitigt ist und das Kind zu dieser bestimmten Zeit in Ruhe sein kann.

Physikalische Therapie, Physiotherapie sowie kreative Aktivitäten, bei denen Sie mit den Fingern arbeiten müssen (Sticken, Modellieren, Stricken, Malen, Schneiden usw.), haben ihre Wirksamkeit gezeigt.

Als medikamentöse Therapie verschrieben:

- Arzneimittel, die die nervöse Reizbarkeit hemmen (Antipsychotika, Antidepressiva und Schlafmittel);

- Vitamine der Gruppe B.

Bei unzureichender Wirksamkeit von Medikamenten mit psycho-emotionalen Unterschieden hilft der Psychologe beim Kampf.

Schlussfolgerungen:

Kleine Chorea bei Kindern bedroht das Leben des Kindes nicht direkt (die Häufigkeit der Todesfälle aufgrund rheumatischer Komplikationen beträgt bis zu 1%), und bei einer qualitativ hochwertigen Behandlung kann es zu einer langfristigen Remission oder zu einer vollständigen Heilung kommen. Eine vollständige Antibiotika-Therapie gegen Streptokokken ist die wichtigste Präventivmaßnahme für die Krankheit. Es ist auch wichtig, sich an einige wichtige Regeln zu erinnern:

1. Chorea manifestiert sich häufig nach Scharlach, Grippe und Halsschmerzen. Daher sollten Kinder nach der Erkrankung unter sorgfältiger Aufsicht der Mutter stehen.

2. Sie sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie Stimmungsschwankungen, Muskelzucken oder mangelnde Bewegungskoordination festgestellt haben.

3. Bei der Diagnosestellung sind die Vorschriften des Arztes strikt einzuhalten.

Rheumatische Chorea ohne Herzbeteiligung (I02.9)

Version: Verzeichnis der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Rheumatische Chorea als Monosyndrom-Erkrankung wird bei 5-7% der Patienten beobachtet.

Klassifizierung

1. Die klassische Version des Flusses.

2. Atypische Version des Flusses:
- gelöschte, oligosymptomatische, träge Form der Krankheit;
- paralytische kleine Chorea;
- pseudoterische kleine Chorea.

Arten der Krankheit:
- latent (versteckt);
- subakut
- würzig
- wiederkehrend.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologischer Faktor - B-hämolytische Streptococcus-Gruppe A.

Epidemiologie

Faktoren und Risikogruppen

Klinisches Bild

Symptome, aktuell

Die klinischen Symptome der kleinen Chorea entwickeln sich allmählich. bei den meisten Patienten bei normaler Temperatur und ohne deutliche Veränderungen im Blut.

Typische klinische Symptome einer kleinen Chorea

Hyperkinesie
Sie zeichnen sich durch folgende Merkmale aus: unrhythmisch, nicht stereotypisch, ähneln willkürlichen Bewegungen, werden mit Leichtigkeit ausgeführt, sind dauerhaft. Hyperkinesien verstärken sich bei aktiven Bewegungen und bei emotionalen Reaktionen; schwächer werden in einem Zustand statischer und geistiger Ruhe; während des Schlafstopps

Ein krankes Kind mit Chorea im Wachzustand hat fast immer eine Vielzahl unnötiger Bewegungen, die unwillkürlich, unkonzentriert und unregelmäßig sind. Solche gewalttätigen Bewegungen umfassen die Muskeln des Rumpfes, der Gliedmaßen, des Gesichts, der Zunge und des Halses. Folglich kann das Kind nicht still sitzen und bewegt sich ständig auf einem Stuhl: hebt an; beugt, dreht sich und richtet den Körper auf; ändert die Position der Gliedmaßen; macht unnötige Bewegungen des Kopfes, der Zunge, der Grimassen.
Bei ausgeprägter Hyperkinesis kann das kranke Kind auch nicht stehen oder gehen. Er ist in ständiger Bewegung, als würde er tanzen, und nicht nur seine Beine, sondern auch andere Körperteile bleiben nicht in Ruhe.
Wenn Patienten mit kleiner Chorea zusammengebracht werden, erwecken ihre Bewegungen den Eindruck einer Art Tanz, aus dem der Name der Krankheit stammt ("Chorea" - aus dem Griechischen. "Dance").

Bei Chorea wird eine zufällige Hyperkinese beobachtet, die in verschiedenen Kombinationen und Sequenzen auftreten kann. Ein charakteristisches Bild einer solchen Hyperkinese könnte so aussehen: Das Kind verschränkt die Arme vor der Brust, kann es dann hinter den Rücken legen, die Hände in die Tasche stecken, die Schultern rollen, Bewegungen im Ellbogen- oder Schultergelenk machen, seinen Kopf zur Seite drehen oder zurückwerfen, den Mund öffnen, streckt die Zunge heraus, klickt mit der Zunge, zieht die Augenbrauen hoch, zieht die Lippen nach vorne oder streckt sie zu einem Lächeln aus, kann dann die Augen zusammendrücken, die Augenbrauen hochziehen usw.

Psyche-Änderung ("Neurotisierung des Choreikers")
Typische Manifestationen: Verringerung der Kraft und Beweglichkeit der wichtigsten Nervenprozesse - Erregung und Hemmung; Entwicklung von Müdigkeit, Lethargie, Apathie, Bewusstlosigkeit und Unaufmerksamkeit; mögliche Schlafstörungen.

Verletzung vegetativer Reaktionen - Reizung beider Spaltungen, phasische Sympathikotonie und Vagotonie.

Diagnose

Labordiagnostik

Differentialdiagnose

Pandas-Syndrom
Im Gegensatz zu rheumatischer Chorea ist dieses Syndrom durch den Schweregrad psychiatrischer Aspekte (eine Kombination aus zwanghaften Gedanken und obsessiven Bewegungen) sowie eine signifikant schnellere Rückbildung der Krankheitssymptome vor dem Hintergrund einer einzigen ausreichenden Antistreptokokken-Therapie gekennzeichnet.

C systemischer Lupus erythematodes oder andere Kollagenosen
Chorea kann das erste Symptom dieser Erkrankungen sein oder vor dem Hintergrund ihres erweiterten klinischen Bildes auftreten. Chorea kann auch als entfernte Manifestation eines malignen Neoplasmas dienen, das aus der Produktion von Antitumor-Antikörpern resultiert, die zur Kreuzreaktion mit Striatum-Antigenen befähigt sind.

Kleine Chorea bei Kindern - was ist die Krankheit und was sind die Vorhersagen?

Chorea gehört zu den neurologischen Erkrankungen, die von motorischen und muskulären Erkrankungen begleitet werden.

Symptome der Pathologie manifestierten sich in Form von plötzlichen Anfällen hyperkinetischer Aktivität.

Unter diesen Bedingungen hat das Kind psychisch-emotionale Störungen ausgesprochen. Kleine Chorea bei Kindern ist behandelbar, aber die Therapie kann lange dauern. Wenn keine zeitnahen Maßnahmen ergriffen werden, sind die Prognosen für das Kind ungünstig.

Was ist Zerebralparese bei Kindern? Erfahren Sie mehr darüber in unserem Artikel.

Was ist das?

Chorea - was ist diese Krankheit? Chorea ist eine neurologische Manifestation einer rheumatischen Infektion.

Die Pathologie wird von zahlreichen psycho-emotionalen Störungen und zufälligen Bewegungen der Gliedmaßen begleitet.

Morphologisch handelt es sich um eine rheumatische Enzephalitis, die die Basalganglien im Gehirn des Kindes betrifft.

Wenn die Pathologie in der Kindheit aufgetreten ist, kann es nach 25 Jahren zu einem erneuten Auftreten kommen. Um einen erneuten Angriff zu verhindern, müssen Sie spezielle Präventionsmaßnahmen einhalten.

Woher kommt es?

Der Hauptfaktor, der kleine Chorea bei einem Kind hervorruft, ist das Fortschreiten der Infektion in seinem Körper. Gefährdet sind Kinder zwischen 5 und 15 Jahren.

Am häufigsten wird die Krankheit bei Mädchen mit einem dünnen Körperbau und einer zu empfindlichen Psyche diagnostiziert.

Die Symptomatologie der Krankheit ist bei warmem und trockenem Wetter weniger intensiv und erreicht ihre maximale Leistung, wenn sich das Klima verschlechtert.

Folgende Faktoren können bei einem Kind Chorea hervorrufen:

1. Erbliche Veranlagung
2. Mangel an Gewicht oder Asthenie.
3. Fehlende rechtzeitige Behandlung von Karies.
4. Das Vorhandensein einer Streptokokkeninfektion im Körper.
5. Übermäßige Neigung zu katarrhalischen Erkrankungen.
6. Folgen hormoneller Störungen im Körper.
7. Kritisch niedrige Immunität.
8. Die Folgen eines psychologischen Traumas.
9. Übermäßige Empfindlichkeit des Nervensystems.
10. Ein Kind mit chronischer Tonsillitis oder Sinusitis haben.
11. Das Fortschreiten von Infektionskrankheiten der oberen Atemwege.

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Redaktionsausschuss

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Klassifikation und Formen der Pathologie

Kleine Chorea kann natürlich latent, subakut, akut und wiederkehrend sein.

Im ersten Fall treten die Symptome schwach oder gar nicht auf.

In der akuten und subakuten Form der Erkrankung treten die Anzeichen einer geringfügigen Chorea maximal auf. Die wiederkehrende Variante ist durch regelmäßige Pathologie gekennzeichnet.

Außerdem ist der kleine Chorea in folgende Arten unterteilt:

• träge Krankheit;
• paralytische Form;
• pseudo-hysterischer Typ.

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Symptome und Anzeichen

Die ersten Symptome der Chorea zeigen sich meist innerhalb weniger Tage, nachdem das Kind eine Infektionskrankheit hatte (z. B. Tonsillitis, Tonsillitis usw.). In seltenen Fällen tritt die Pathologie plötzlich auf.

Dieser Zustand der Krankheit beruht auf der Wahrscheinlichkeit eines längeren Vorhandenseins von Streptokokken im Körper des Kindes in asymptomatischer Form.

Die Symptome der Krankheit können mehrere Monate oder Jahre andauern. Anzeichen für kleine rheumatische Chorea sind die folgenden Bedingungen:

1. Unwillkürliche Bewegungen und Muskelkontraktionen.
2. Die Ausbreitung der choreischen Hyperkinese im Gesicht, im Kehlkopf und in der Zunge.
3. Unbeholfenheit der Hände beim Zeichnen oder Schreiben.
4. Schwierigkeiten, den Blick an einem Punkt zu fixieren.
5. Plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur (bis zu 38 Grad).
6. Anzeichen für autonome Störungen.
7. Deutliche Reduktion des Muskeltonus.
8. Übermäßige Nachahmung (Kind macht Gesichter).
9. Fehlende Fähigkeit, eine bestimmte Zeit in einer Position zu bleiben.
10. Der Gang des Kindes wird von charakteristischen Sprüngen begleitet.
11. Es wird schwierig für ein Kind, elementare Aktionen mit seinen Händen auszuführen.
12. Ausgeprägte psychoemotionale Störungen (unruhiger Schlaf, Reizbarkeit, Launen usw.).
13. Wenn das Kind aufgeregt ist, beginnt es sich zu kratzen, Kleidung und andere Manipulationen zu ziehen.
14. Unwillkürliche Verspannungen der Muskeln des Kehlkopfes werden von seltsamen Geräuschen oder Rufen begleitet.
15. Plötzliche Sprachtherapiedefekte (choreischer Mutismus kann in Form von mangelnder Sprechfähigkeit auftreten).

Ängstliche Symptome, die auf die Entwicklung der kleinen Chorea bei einem Kind hinweisen, sind Veränderungen in Gesichtsausdruck, Handschrift und Gang. Wenn Sie diese Faktoren ignorieren, führt das Fortschreiten der Krankheit zu einer schnellen Ausbreitung der Infektion im Körper der Kinder.

Die Behandlung wird schwierig sein und lange dauern. Wenn diese Anomalien auftreten, ist es notwendig, so bald wie möglich eine Untersuchung in einer medizinischen Einrichtung zu bestehen.

Neurologische Anzeichen einer kleinen Chorea bei einem Kind:

1. Das Symptom "schlaffe Schultern" (wenn Sie versuchen, das Kind an der Achselhöhle hochzuheben, zieht es schnell seinen Kopf und seine Schultern befinden sich auf Ohrenhöhe).
2. "Die Sprache des Chamäleons" (das Kind hat Schwierigkeiten, die Zunge mit geschlossenen Augen herauszudrücken).
3. Das Phänomen von Gordon (bei der Beurteilung des Knierucks kann das Schienbein Pendelbewegungen ausführen oder für eine Weile in der Streckposition hängen bleiben).

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Komplikationen und Konsequenzen

Tödliche Ergebnisse als Folge von Komplikationen der Nebenchorea in der medizinischen Praxis sind Einzelfälle.

Wenn die Krankheit unvollständig und nicht rechtzeitig behandelt wird, betreffen die Hauptkomplikationen das Herz-Kreislauf-System, das Gehirn und das Nervensystem des Kinderkörpers.

In einigen Fällen kann eine schwere Pathologie zu einer kritischen körperlichen Erschöpfung des Kindes führen.

Die Folgen von geringfügigem Chorea können die folgenden Zustände sein:

• erworbene Herzfehler
• Funktionsstörung der Großhirnrinde;
• Aorteninsuffizienz;
• regelmäßige Muskeltics;
• Mitralstenose;
• Verletzung der sozialen Anpassung;
• persistierende neurologische Anomalien.

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Diagnose

Die Diagnose einer geringfügigen Chorea erfolgt durch einen Neurologen.

In der Anfangsphase der Untersuchung des Kindes sammelt der Spezialist die Anamnese, führt eine Sichtprüfung durch und wendet einige Techniken an, die eine Vorabdiagnose ermöglichen.

Zusätzlich muss der junge Patient den Untersuchungs- und Labortests zugeordnet werden. Um den Allgemeinzustand des Kindes zu beurteilen, kann eine Anhörung eines Infektionskrankheiten-Spezialisten, eines Immunologen oder eines Endokrinologen erforderlich sein.

Bei der Diagnose von Chorea werden die folgenden Verfahren verwendet:

• Labor-Blutuntersuchungen;
• Brain EEG;
• Untersuchung von Liquor cerebrospinalis;
• Elektroenzephalographie;
• CT und MRI des Gehirns;
• Elektromyographie;
• PET-Gehirn.

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Behandlung

Die Behandlung von Chorea besteht nicht nur darin, die Symptome der Pathologie und Ursachen zu beseitigen, sondern auch Rückfälle zu verhindern. Mit einem richtig konzipierten Behandlungsverlauf wird die Remissionsdauer stark erhöht.

Vorbereitungen sollen die Schutzfunktionen des Körpers des Kindes normalisieren und die Produktion von Antikörpern gegen die eigenen Zellen stoppen.

Darüber hinaus ist es notwendig, angenehme Bedingungen für das Kind mit Ausnahme von hellem Licht und lauten Geräuschen zu schaffen.

Bei der Behandlung von Chorea werden folgende Arten von Medikamenten verwendet:

1. Entzündungshemmende Medikamente (Diclofenac, Indomethacin).
2. Zubereitungen aus der Gruppe der Glukokortikosteroide (Prednisolon).
3. Antihistaminika (Loratadin, Suprastin).
4. Medikamente zur Normalisierung des psycho-emotionalen Hintergrunds (Diphenhydramin).
5. Neuroleptika (Ridazin, Aminazin).
6. Tranquilizer (Phenazepam).
7. Beruhigungsmittel (Phenobarbital).
8. Antibakterielle Medikamente (in seltenen Fällen verordnet).
9. Mittel zur Verringerung der Gefäßpermeabilität (Askorutin).
10. Multivitamin-Komplexe entsprechend dem Alter des Kindes.

Eine gute Ergänzung zum Hauptkurs der Chorea-Therapie ist die Physiotherapie. Durch die Anwendung werden einige Funktionen des Gehirns normalisiert, der Blutkreislauf verbessert sich.

Die meisten Verfahren, die für kleine Chorea verwendet werden, wirken entzündungshemmend. Darüber hinaus ermöglicht die Physiotherapie, die Remission zu verlängern und ein Wiederauftreten der Krankheit für lange Zeit auszuschließen.

Beispiele für physiotherapeutische Verfahren:

• UHF-Einzelteile des Gehirns;
• Kiefernbäder (Methode hat Kontraindikationen);
• Kalziumelektrophorese;
• elektrisch;
• UV-Bestrahlung des Halsbereichs.

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Prognose

Projektionen für kleine Chorea hängen vom Grad der Schädigung der Körperpathologie der Kinder ab.

Wenn die Behandlung rechtzeitig begonnen hat, der Therapieverlauf korrekt und vollständig umgesetzt ist, ist das Risiko von Komplikationen gering.

Bei günstigen Projektionen erfolgt eine vollständige Genesung des kleinen Patienten. Die Verletzung der verschriebenen Therapie oder deren vorzeitige Beendigung erhöht das Risiko von Komplikationen.

Eine negative Prognose ist bei folgenden Faktoren möglich:

• unabhängiger Einsatz von Antibiotika zur Behandlung der Krankheit;
• unkontrollierte Verabreichung von Medikamenten zur symptomatischen Behandlung des durch das Kind hervorgerufenen Zustands;
• Ignorieren der ersten Symptome der kleinen Chorea;
• Späterer Aufruf an die medizinische Einrichtung zur Diagnose der Pathologie.

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Prävention

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung kleiner Chorea bei Kindern sollten in der Planungsphase der Schwangerschaft durchgeführt werden. Mit Hilfe einer medizinischen und genetischen Beratung kann das Risiko einer Pathologie bei einem ungeborenen Kind erkannt werden.

Wenn bei einem Elternteil eine Streptokokkeninfektion vorliegt, muss die Therapie vollständig durchgeführt werden. Nach der Geburt sollte die Prävention von Chorea an den ersten Tagen seines Lebens beginnen.

Maßnahmen zur Vorbeugung von kleinen Choreaen sind folgende Empfehlungen:

1. Richtige körperliche Entwicklung des Kindes ab den ersten Lebenstagen.
2. Die Ernährung des Babys kontrollieren, den Körper mit Vitaminen auffüllen.
3. Erhöhen Sie das Immunsystem des Körpers des Kindes (Vitaminkomplexe, sanfte Verhärtung usw.).
4. Wiederholte Untersuchungen des Kindes nach geheilten Infektionskrankheiten.
5. Rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten (sowie deren Prävention).
6. Kontrolle des Blutcholesterins und des Blutdrucks bei einem Kind.
7. Bringen Sie Ihrem Baby schon früh die Regeln der Körperpflege bei.

Kleine Chorea kann Schwierigkeiten bei der sozialen Anpassung des Kindes verursachen.

Angriffe der Krankheit werden von zahlreichen motorischen und psychoemotionalen Störungen begleitet.

Wenn keine rechtzeitige Therapie durchgeführt wird, treten in kurzen Abständen Rückfälle auf, und einige Folgen der Krankheit können nicht beseitigt werden.

Wir bitten Sie, sich nicht selbst zu behandeln. Melden Sie sich bei einem Arzt!

Rheumatische Chorea bei Kindern

In der Kindheit ist die nervöse Form des Rheumatismus die häufigste, was als rheumatischer Choror oder mollormer Chorea bezeichnet wird. Dies ist eine spezielle Form der rheumatischen Enzephalitis (Entzündung des Hauptgehirns). Kinder im schulpflichtigen Alter leiden häufig an rheumatischer Chorea, es sind jedoch auch Fälle bekannt, bei denen die Krankheit bei Kindern im Vorschulalter vor allem nach 5 Jahren auftritt.

Symptome der rheumatischen Chorea bei Kindern

Der Prozess entwickelt sich in getrennten Teilen des Hauptgehirns, was eine Veränderung in der überwiegend subkortikalen Region bewirkt. Die Krankheit beginnt meistens allmählich. Normalerweise hat das Kind Anzeichen von erhöhter Reizbarkeit, Tränen, das Kind wird schnell und müde, wird unberechenbar, in der Schule und zu Hause rücksichtslos, wenn es um Hausaufgaben geht. Veränderungen treten im Verhalten des Kindes auf, das die Menschen als Manifestationen von Nachlässigkeit, Mangel an Sauberkeit und schlechten Gewohnheiten wahrnehmen. Das Kind hat gewisse Schwierigkeiten beim Ankleiden, es lässt Dinge fallen, verschüttet Essen, macht Grimassen. Die Handschrift des Kindes wird immer schlimmer, viele Korrekturen und Fehler erscheinen in den Notizbüchern, die oft als undiszipliniert und nachlässig betrachtet werden. Die Erinnerung und der nächtliche Schlaf verschlimmern sich ebenfalls: Das Kind schläft nicht so schnell ein, sein Schlaf ist flach und unruhig. Nach diesen Anzeichen ändert sich der Gang bald, es werden expressiv zusätzliche aufdringliche Bewegungen in den Armen und Beinen identifiziert, Zucken um die Schultern, Zucken der Gesichtsmuskeln. Die Kraft der Muskeln der Arme und Beine schwächt sich. Alle oben genannten Änderungen können auf beiden Seiten (links und rechts) angezeigt werden, sind aber auch einseitig. Im Schlaf schwächt oder verschwindet unwillkürliches Zucken ganz.

Diagnose rheumatischer Chorea bei Kindern

Ein detailliertes Bild von rheumatischem Chorea lässt keine Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung erkennen. Die Anfangsphase wird jedoch oft nicht erkannt, das Kind geht weiter zur Schule, führt ein normales Leben und die Erkrankung verschärft sich.

Heutzutage gibt es häufiger Fälle von Erkrankungen der Chorea mit einem gelöschten Verlauf, bei denen viele Anzeichen mild sind. Die Art der allgemeinen Störungen im Zustand des Kindes ist ähnlich wie die oben beschriebene, aber die unwillkürlichen Bewegungen äußern sich unwesentlich und nur in bestimmten Muskelgruppen, manchmal nur in den Gesichtsmuskeln. Ein rechtzeitiger Besuch bei einem Kinderarzt und im Bedarfsfall die Konsultation eines Neurologen bieten die Möglichkeit, die Krankheit zu erkennen und dem Kind die notwendige medizinische Hilfe zukommen zu lassen. Wenn sie den Ausbruch der Krankheit nicht bemerkten und das Kind weiterhin ein tägliches Leben mit täglicher Anstrengung führt, nimmt der Schädigungsgrad des Nervensystems zu und die Krankheit wird schwerer. In solchen Fällen werden häufig Veränderungen des Herzens beobachtet, die bei vielen Patienten im ersten Stadium nicht gezeigt werden können.

Schwere Manifestationen von Chorea dauern in der Regel 1,5 bis 2 Monate an, und dann gibt es individuelle Veränderungen im Nervensystem (Reizbarkeit, Müdigkeit, Schlafstörungen usw.), die bei ordnungsgemäß organisierter Behandlung und Behandlung allmählich verschwinden. Verstöße gegen das Regime, die zu Überanstrengung des Kindes führen, eine Reihe früherer Erkrankungen, die Nichtbeachtung der Empfehlungen des Arztes ist die Ursache für eine Verschlimmerung der Chorea.

Neben rheumatischer Chorea kann sich Rheuma bei Kindern auch durch andere Formen der Enzephalitis mit verschiedenen Veränderungen des Nervensystems manifestieren. Periphere Nervenveränderungen können auftreten. Es sind erhebliche Beeinträchtigungen des psychischen Zustands einzelner Patienten möglich, die eine qualifizierte Betreuung und Behandlung in spezialisierten Abteilungen erfordern.

Störungen im Zustand des Nervensystems werden nicht nur bei Patienten mit Nervenformen beobachtet, sondern auch bei den "normalen" Formen des Rheumatismus, bei denen das Herz und die Gelenke geschädigt werden. Sie äußern sich in Form von individuellen Veränderungen in der Natur und im Verhalten der Patienten, in übermäßiger Reizbarkeit der Stimmungsinstabilität, erhöhter Müdigkeit, Schlafstörungen, Appetit, solche Patienten klagen häufig über Kopfschmerzen. Allmählich verschwinden diese Phänomene, wenn die Aktivität des Rheumatismus nachlässt und unter der Bedingung der Einhaltung des Behandlungsplans und der erforderlichen Behandlung.

Rheumatische Chorea bei einem Kind Text eines wissenschaftlichen Artikels über die Spezialität "Medizin und Gesundheitswesen"

Annotation eines wissenschaftlichen Artikels über Medizin und öffentliche Gesundheit, Autor einer wissenschaftlichen Arbeit - Ammosova Elena Petrovna, Sivtseva Elena Nikolaevna, Krivoshapkin Vadim Grigorievich

Derzeit ist der Fall der rheumatischen Chorea selten. In den letzten Jahrzehnten hat der Schweregrad der klinischen Manifestationen des akuten rheumatischen Fiebers signifikant abgenommen, es besteht eine Tendenz der Erkrankung, in monoasymptomatische Formen überzugehen, und eine Zunahme latenter Formen der Erkrankung. Ein klinischer Fall von rheumatischer Chorea bei einem Kind in Jakutien wird vorgestellt. Dieser Fall zeigt, dass die späte Diagnose einer Streptokokkeninfektion und die verzögerte Verschreibung der Antibiotika-Therapie zur Entwicklung von Rheuma und zur Entstehung von Komplikationen geführt haben.

Verwandte Themen in der medizinischen und gesundheitlichen Forschung, Autor der wissenschaftlichen Arbeit ist Ammosova Elena Petrovna, Sivtseva Elena Nikolaevna, Krivoshapkin Vadim Grigorievich,

Rheumatischer Chorea eines Kindes

Rheumatische Chorea ist derzeit ein seltener Fall. Es wurden Untersuchungen zum klinischen Verlauf der Krankheit durchgeführt. Der medizinische Fall der rheumatischen Chorea eines Kindes in Jakutien wird gegeben. Der Fall zeigt, dass gezeigt wurde, dass er mit der Krankheit in Verbindung gebracht wurde.

Text der wissenschaftlichen Arbeit zum Thema "Rheumatische Chorea bei einem Kind"

UDC 616-002,77 (571,56)

E. P. Ammosova, E. N. Sivtseva, V. G. Krivoshapkin

RHEUMATISCHER CHOREA IN EINEM KIND

Derzeit ist der Fall der rheumatischen Chorea selten. In den letzten Jahrzehnten hat der Schweregrad der klinischen Manifestationen des akuten rheumatischen Fiebers signifikant abgenommen, es besteht eine Tendenz der Erkrankung, in mono- und symptomatische Formen überzugehen, und eine Zunahme latenter Formen der Erkrankung. Ein klinischer Fall von rheumatischer Chorea bei einem Kind in Jakutien wird vorgestellt. Dieser Fall zeigt, dass die späte Diagnose einer Streptokokkeninfektion und die verzögerte Verschreibung der Antibiotika-Therapie zur Entwicklung von Rheuma und zur Entstehung von Komplikationen geführt haben.

Schlüsselwörter: rheumatische Chorea, akutes rheumatisches Fieber, chronische rheumatische Herzkrankheit, Prävalenz, chronische Tonsillitis, klinische Darstellung, Verlauf, erworbene Herzfehler, Kinder, Jugendliche.

E. P. Ammosova, E. N. Sivtseva, V. G. Krivoshapkin

Rheumatischer Chorea eines Kindes

Rheumatische Chorea ist derzeit ein seltener Fall. Die Untersuchung des klinischen Prozesses wurde durchgeführt. Der medizinische Fall der rheumatischen Chorea eines Kindes in Jakutien wird gegeben. Der Fall zeigt, dass gezeigt wurde, dass er mit der Krankheit in Verbindung gebracht wurde.

Schlüsselwörter: rheumatische Chorea, terebrant rheumatisches Fieber, chronische rheumatische Herzkrankheit, chronische Erkrankung, Krankheitsbild, Verlauf, erworbene Herzklappenerkrankungen, Kinder, Jugendliche.

Akutes rheumatisches Fieber und chronische rheumatische Herzkrankheit werden in allen Ländern der Welt und in verschiedenen klimatischen und geographischen Zonen erfasst. In Bezug auf die Verbreitung des Rheumatismus gehört Russland zu den führenden Politikern, nach China, Indien und einigen pazifischen Ländern.

AMMOSOVA Elena Petrovna - Kandidat der medizinischen Wissenschaft, Leiter der Forschungsgruppe für Kinderkrankheiten, Scientific Research Institute of Health, NEFU. M.K. Ammosov

Elena Nikolaevna SIVTSEVA - Doktorandin, wissenschaftliche Mitarbeiterin der Forschungsgruppe für Kinderkrankheiten, NEFU Health Research Institute M.K. Ammosov

KRIVOSHAPKIN Vadim Grigorievich - Doktor der Medizin, Direktor, Wissenschaftliches Forschungsinstitut für Gesundheit, NEFU. M.K. Ammosov

der Pool Die Prävalenz des rheumatischen Fiebers in der Russischen Föderation liegt zwischen 0,2 und 0,8 pro 1000 Kinder [1, 2, 3, 4, 5]. Die besonderen Bedingungen des fernen Nordens verursachen einen besonderen Verlauf verschiedener Krankheiten, einschließlich Rheuma. Das Problem des Rheumatismus im Norden ist eng mit einer chronischen Nasopharynxinfektion verbunden. Einige Autoren stellten fest, dass Personen, die vor der Ankunft im Norden häufig und schwer Angina pectoris hatten, in den ersten zwei bis drei Jahren ihren "milden" Verlauf der Krankheit bemerkten [6]. Gleichzeitig zeigte ein erheblicher Teil dieser Patienten nach 2-3 Jahren Aufenthalt im Norden Rheuma, infektiöse Polyarthritis und Nephritis [6, 7, 8, 9].

Bisher wurden Studien durchgeführt, die das Problem des Rheumatismus unter modernen Bedingungen in der erwachsenen Bevölkerung von Jakutien und einigen wenigen betreffen

Daten zum Problem der instrumentellen Diagnose rheumatischer Defekte bei Kindern. Als Ergebnis dieser Studien wurde festgestellt, dass die primäre Inzidenz von akutem rheumatischem Fieber in der Republik Sakha (Yakutia) die russischen Daten um das 5fache, die chronische rheumatische Herzkrankheit - das 3,5fache -, rheumatische Herzfehler - das 2,6fache übersteigt [10 ].

Rheumatische Läsion des Nervensystems - kleine Chorea - tritt bei 12-17% der Kinder auf, hauptsächlich bei Mädchen im Alter von 6-15 Jahren. In 5-7% der Kinder können isoliert fortfahren. Aufgrund der weit verbreiteten Verwendung von Antibiotika in den letzten 40 Jahren hat sich die Häufigkeit der kleinen Chorea verzehnfacht [11].

Pathogenese der Chorea Antikörper gegen p-hämolytische Streptokokken der Gruppe A kreuzen mit den zytoplasmatischen Antigenen der Neuronen der Caudat- und Subtalamuskerne und verursachen eine Schädigung dieser Strukturen des zentralen Nervensystems. Auch Veränderungen in der Gefäßwand von Arteriolen und kleinen Hirnarterien haben einen bestimmten Stellenwert in der Pathogenese der Erkrankung [2, 3, 4, 5, 11].

Klinisches Bild. Die Krankheit beginnt 2-6 Monate nach einer Streptokokkeninfektion oder einer Verschlimmerung des Rheumatismus, der Beginn ist akut oder subakut. Die Krankheit ist durch das Auftreten einer choreischen Hyperkinese gekennzeichnet, die die Muskeln von Gesicht, Zunge, Rachen, Gliedmaßen, Zwerchfell und Körper bedeckt. Bei Patienten mit kleiner Chorea beginnt die Hyperkinesie glatter als bei Chorea Huntington. Kinder sehen eher aus wie "unruhig", "unruhig", mit ausgefeilten motorischen Fähigkeiten und gestörter Bewegungskoordination. Der Schweregrad der Hyperkinesis kann von leichten Zuckungen in den distalen Extremitäten bis zu einem „motorischen Sturm“ variieren. Beobachtete Sprech- und Schluckstörungen im Zusammenhang mit hyperopharyngealen Oropharynxmuskeln. Bei 20–30% der Patienten ist die choreische Hyperkinesis unilateral [2, 3, 4, 11]. Zusätzliche

Muskelhypotonie und -schwäche, Unterdrückung der Sehnenreflexe, Krampfanfälle, Schädelneuropathie können neurologische Manifestationen der kleinen Chorea sein. Der diagnostische Wert hat ein Symptom von Gordon - die Neigung, den Unterschenkel in der Streckposition einzufrieren, wenn der Knieruck ausgelöst wird. Bewegungsstörungen

Patienten sind in der Regel mit erhöhter Erregbarkeit, emotionaler Instabilität, mnestischen und obsessiven Störungen verbunden, seltener können im akutesten Stadium Bewusstseinsstörungen beobachtet werden. Zentral zu klinisch

Die Diagnose einer kleinen Chorea hat eine entsprechende infektiöse Anamnese, das Vorhandensein systematischer Manifestationen des Rheumatismus des Patienten

- rheumatische Endo- und Myokarditis, Polyarthritis, charakteristische Hautmanifestationen (Ringerythem, Purpura, subkutane rheumatische Knötchen) sowie das Vorhandensein von Anzeichen einer Aktivität des rheumatischen Prozesses im Labor. Die Ergebnisse der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis sind normalerweise nicht informativ. Das EEG zeigt das Auftreten einer diffusen langsamen bioelektrischen Gehirnaktivität. Bei der Verwendung von Neuroimaging-Techniken können vorübergehende fokale Änderungen im striatalen Bereich erkannt werden. Kleine Chorea hat einen günstigen Verlauf und eine spontane Regression: Die durchschnittliche Dauer der Symptome beträgt 3 bis 6 Wochen, und in unkomplizierten Fällen findet in der Regel eine vollständige Genesung statt. Manchmal dauert die Krankheit mehrere Monate und sogar Jahre. In solchen Fällen haben die Patienten in der Regel minimale Bewegungsstörungen, die mit dem Schweregrad der Hyperkinese im akuten Stadium der Erkrankung nicht vereinbar sind. Als anhaltende Restsymptome können auch Tics, asthenische Störungen, Veränderungen im Elektroenzephalogramm festgestellt werden. Wiederholungen von choreischen Angriffen sind in 35% möglich

Patienten über einen längeren Zeitraum (von mehreren Monaten bis zu 3-6 Jahren). Die Mortalität mit einem kleinen Trochee überschreitet nicht 2% und ist hauptsächlich mit Herzkomplikationen verbunden. Die Behandlung kleiner Chorea ist komplex. In der akuten Phase wird der Patient in die Bettruhe verlegt und sollte sich in einem ruhigen Raum befinden, möglichst isoliert von plötzlichen äußeren Einflüssen. Zur Linderung von Hyperkinesien werden Sedativa (Benzodiazepine, Natriumvalproat, Barbiturate) verschrieben. In schwereren Fällen können Kortikosteroide verwendet werden (Prednison 6-10 Tage bei einer Dosis von bis zu 1,5 mg / kg Körpergewicht). Neuroleptische Verschreibungen werden wegen des Risikos einer Spätdyskinesie vermieden. Mit dem präventiven Zweck werden Patienten mehrere Jahre lang wiederholt mit Bicillin behandelt [11].

Klinische Beobachtung Patient L. V., 12 Jahre alt.

Die Geschichte des Lebens: Ein Kind ab einer Schwangerschaft

Vor dem Hintergrund der Anämie, Wiederholung einer chronischen Pyelonephritis in der 2. Hälfte. Lieferung in der Zeit, Gewicht 3850 Gramm, Höhe 54 cm, schrie er sofort, ein lauter Schrei. Das Kind wird 3 Tage an der Brust befestigt, aktiv gesaugt und am 5. Tag aus dem Krankenhaus entlassen. Die Stillzeit betrug bis zu 2,5 Monate. Nach Alter gewachsen und entwickelt. Erhaltene Impfungen im Kalender erhalten. Mantoux-Test von 10,09 g ist negativ. Verschobene Krankheiten: akute Atemwegserkrankungen der oberen Atemwege - oft 2 bis 5 Jahre, Bronchitis, Röteln, Windpocken, Tonsillitis.

Familiengeschichte: Es gibt eine Belastung

Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems, chronische rheumatische Herzkrankheit bei der Großmutter, chronische Tonsillitis bei der Mutter.

Anamnese: Anfang April 2010 hatte der Junge Fieber bis zu Fieberzahlen. Er wurde an einen örtlichen Kinderarzt überwiesen, wo die Erkrankung als akute Atemwegsinfektion interpretiert und eine antivirale Therapie verschrieben wurde. Bei der Blutanalyse wurde eine Beschleunigung der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) auf bis zu 45 mm / Stunde beobachtet, es gab auch eine Folge von Bauchschmerzen ohne losen Stuhlgang und eine chirurgische Pathologie wurde ausgeschlossen. Während der Woche kehrte die Temperatur allmählich zurück. Eine Woche später schwollen die Knöchelgelenke des Kindes an und Schmerzen in den Interphalangealgelenken traten auf. Der Junge wurde zur stationären Behandlung überwiesen, in der Station gab es Schwellungen und Druckempfindlichkeit beider Knöchel, Schmerzen in kleinen Handgelenken, beschleunigte ESR bis zu 49 mm / Stunde, Anti-Streptolysin-O - "negatives", C-reaktives Protein - (+ +++), der Rheumafaktor - „negativ“, wurde entzündungshemmende Therapie verschrieben. Mit der Behandlung verschwand die Schwellung der Gelenke, der ESR sank auf 18 mm / Stunde, das Kind wurde mit Empfehlungen mit der Diagnose einer reaktiven Arthritis entlassen. Nach Beendigung der entzündungshemmenden Therapie nach einigen Tagen bemerkte die Mutter erhöhte Müdigkeit, Lethargie, beeinträchtigte motorische Koordination, Zucken der Mimik, verlangsamte Sprechweise, wandte sich an einen Neuropathologen, bei dem der Verdacht auf rheumatische Genese Chorea bestand. Am 14. Juni 2010 wurde der Junge in der kardio-rheumatologischen Abteilung mit Beschwerden über undeutliche Sprache, chaotische Bewegungen, Lethargie und Schwäche in ein Krankenhaus eingeliefert. Bei der Aufnahme in die Abteilung markierte Schwäche, Lethargie, undeutliche Sprache, chaotische Bewegungen, emotionale Labilität. Der Zustand der gemäßigten Strenge. Baue asthenisch. Blasse Haut. Im Hals: Hypertrophie der Tonsillen 1-2 Grad, lose, es gab keine Razzien. In den Lungen wurde in allen Bereichen atmen, es gab kein Keuchen. Atemfrequenz 18 pro Minute. Die Grenzen der Herzpercussion erweitern sich nicht. Die Herztöne sind rhythmisch, gedämpft, ein Ton ist geschwächt, sanftes systolisches Murmeln an einem Punkt auf Botkin-Erb, die Herzfrequenz beträgt 78 pro Minute. Der Blutdruck beträgt 100/70 mm Hg. Art. Der Bauch ist weich und schmerzfrei. Leber, Milz waren nicht vergrößert. Periphere Ödeme nicht. Physiologische Funktionen sind normal. Zum Zeitpunkt der Aufnahme in klinischen Blut- und Urintests gab es keine Anomalien, die Antikörpertiter gegen Streptolysin-O waren dreimal erhöht.

Elektrokardiogramm (EKG) vom 24.06.2010: Sinusrhythmus mit Herzfrequenz

62-68 pro Minute, moderate Bradykardie. Die vertikale Position der elektrischen Achse des Herzens. Unvollständig

Blockade des rechten Beins des Bündels Seines. Frühes ventrikuläres Repolarisationssyndrom.

ECHO-Kardiographie (ECHO-CG) vom 29.07.2010: Re

Gurgitation an der Aortenklappe 2 Grad.

Mitralklappe versiegelt. Regurgitation 2-3 Grad. Ektopische Befestigung der Sehnen der Mitralklappe. Abnahme der Bewegungsamplitude der hinteren Mitralklappe. Trikuspidalklappe verschlossen, Regurgitation 1-2 Grad.

Pathologie mit Elektroenzephalographie ist nicht offenbart.

Ärztliche Untersuchung: Neuropathologe - Chorea

rheumatische Genese; HNO-Arzt - chronische Tonsillitis, subkompensierte Form; Augenarzt

- Angioretinopathie; Zahnarzt - mehrere Karies; Hämatologe - Thrombozytopathie; Gastroenterologe - chronische Gastroduodenitis Hp-assoziiert, die Zeit der Exazerbation.

Basierend auf klinischen und Labordaten, bei denen chronische Rheuma diagnostiziert wurde

Herzkrankheit mit Schädigung der Mitral-, Aorten-, Trikuspidalklappen; Mitralklappeninsuffizienz von 2-3 Grad; Aortenklappeninsuffizienz 2 Grad; Trikuspidalklappeninsuffizienz 1-2 Grad; rheumatische Chorea; Polyarthritis; aktive Phase, Aktivität 2-3 Grad; Kreislaufversagen 1 Grad; chronische Tonsillitis, subkompensiert; Thrombozytopathie.

In der Abteilung wurde Prednison mit einer Rate von 0,5 mg / kg für drei Monate verschrieben, antibakterielle, entzündungshemmende Therapie, Nootropika und die ganzjährige Bicillin-Prophylaxe. Vor dem Hintergrund der Therapie verschwanden die neurologischen Symptome nach einem Monat.

Gegenwärtig wird der Junge ambulant beobachtet und erhält die ganzjährige Bicillin-Prophylaxe. Es wurden keine Rückfälle beobachtet.

Fazit Derzeit extrem seltene Fälle von Rheuma mit Schädigung des Zentralnervensystems. Eine detaillierte Untersuchung der Anamnese ergab, dass der Junge von 2 bis 5 Jahren häufig an Erkrankungen der oberen Atemwege in Form von Nasopharyngitis erkrankt war und die Fälle von eitriger Tonsillitis sporadisch waren. In den letzten zwei Jahren wurde die Krankheit selten krank. Wahrscheinlich war die Verschlimmerung der chronischen Tonsillitis, die als akute Atemwegsinfektion galt, der Auslöser für die Erkrankung, eine antibakterielle Therapie wurde nicht rechtzeitig verschrieben. Das Debüt der Krankheit begann mit Arthralgie, einem Ödem der Knöchelgelenke, eine Woche nach dem Auftreten einer akuten Atemwegserkrankung

Infektionen der oberen Atemwege gab es keinen Anstieg der Anti-Streptokokken-Antikörpertiter, eine chronische Tonsillitis in der Vorgeschichte fehlte, was es schwierig machte, die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren. Nach 1,5 Monaten hat das Kind neurologische Symptome, ein Herzgeräusch ist zu hören. Vor dem Hintergrund der entzündungshemmenden und glukokortikoiden Therapie traten allmählich neurologische Symptome auf, aber eine erworbene Herzerkrankung entwickelte sich.

Dieser Fall zeigt, dass die verspätete Verschreibung der Antibiotikatherapie der Anstoß für die Entwicklung von Rheuma und seiner Komplikationen war. Das Fehlen einer Vorgeschichte von häufigen Episoden chronischer Tonsillitis führte zu Schwierigkeiten bei der rechtzeitigen Diagnose der Krankheit.

LITERA

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