Fibröse Dysplasie: Ursachen, Symptome, Behandlungsmethoden

Trotz der Tatsache, dass wir in einem Jahrhundert moderner Technologie leben und es scheint, als würden die meisten Krankheiten gründlich untersucht. Trotzdem gibt es immer noch Krankheiten, deren Ursachen noch nicht bekannt sind. Solche Erkrankungen umfassen fibröse Dysplasie.

Diese Krankheit ist wahrscheinlicher eine erbliche Anomalie, die mit einem gestörten Knochenmark einhergeht, und manifestiert sich in der Entwicklung des frühen Alters. Trotzdem kann die Krankheit sowohl in einem frühen Stadium der Entwicklung als auch bereits im Erwachsenenalter erkannt werden.

Welche Arten von fibröser Dysplasie werden klassifiziert? Welche Diagnosemethoden gibt es und welche Symptome werden von der Krankheit begleitet? Was sind die Risiken und Komplikationen? Alles über die Krankheit können Sie weiter unten lesen.

Faserdysplasie: Epidemiologie

Die fibröse Dysplasie des Knochens wurde erstmals 1927 auf dem 19. Kongress von Chirurgen in Russland berichtet. Dieser Bericht gehörte Brytsev V.R., unter dessen Namen die Krankheit jetzt heißt. Dies war jedoch nicht immer der Fall.

Trotz der Tatsache, dass die fibröse Dysplasie der Knochen erstmals von Brytsev beschrieben wurde, wurde sie einige Zeit als Liechtenstein-Jaffe-Krankheit bekannt. Diese beiden Wissenschaftler ergänzten nur die Beschreibung der Bryceans.

Auf Initiative von TP Vinogradova im Jahr 1973 wurde diese Pathologie in der gesamten Weltliteratur in Bryitsev-Liechtenstein-Krankheit umbenannt. Dem Entdecker zufolge wurde die Ursache für die Entstehung einer osteofibrösen Dysplasie als beeinträchtigte Arbeit des Mesenchyms angesehen, das das fibröse Knochengewebe reproduziert.

Letztere hat daher eine unvollständige und unvollständige Struktur. Daher tritt eine Knochenmarkfibrose auf, die zum Wachstum und zur Bildung eines typischen Osteoids neigt. Ähnliche Störungen entwickeln sich in der Embryonalzeit unter dem Einfluss unsicherer Faktoren. Sie können sich entweder auf den Knochenbereich oder auf den gesamten Knochen ausbreiten oder mehrere Knochen in einer Reihe umfassen.

Die fibröse Dysplasie macht etwa 5% aller benignen Knochenläsionen aus. Die tatsächliche Häufigkeit ist jedoch unbekannt, da viele Patienten keine Symptome haben. Lokalisierte fibröse Dysplasie macht 75-80% der Fälle aus.

Die fibröse Dysplasie ist eine langsam wachsende Läsion, die in der Regel während des Knochenwachstums auftritt und daher häufig im frühen Jugendalter und in der späten Adoleszenz bei Individuen beobachtet werden kann.

Die fibröse Dysplasie, die sich in mehreren Knochen entwickelt, macht 20 bis 25% aller Fälle aus, und Patienten mit dieser Form zeigen in der Regel die Manifestationen dieser Krankheit etwas früher (Durchschnittsalter 8 Jahre).

Schwangerschaft kann erhöhtes Wachstum der Läsion verursachen. Sowohl Männer als auch Frauen entwickeln diese Störung gleichermaßen, obwohl die multiple Variante, die mit dem McCune-Albright-Syndrom assoziiert ist, am häufigsten bei Frauen auftritt.

Die fibröse Dysplasie ist eine nicht vererbte Anomalie der Knochenentwicklung, bei der normales Knochengewebe durch Fibro-Knochengewebe ersetzt wird. Dieser Zustand wurde erstmals 1942 von Liechtenstein und Jaffe beschrieben. Daher wird die fibröse Dysplasie manchmal als Liechtenstein-Jaffe-Krankheit bezeichnet. Der Krankheitsprozess kann in einem oder mehreren Knochen lokalisiert werden.

Lokalisierte fibröse Dysplasie kann als Teil des McCune-Albright- oder Mazzabroud-Syndroms auftreten. Eine fibröse Dysplasie kann sich auch in Verbindung mit anderen endokrinen Funktionsstörungen entwickeln, beispielsweise bei Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus, Akromegalie, bei Diabetes mellitus, Cushing-Syndrom.

Die fibröse Dysplasie [PD] (oder Brytsev - Liechtenstein - Krankheit) ist ein gutartiger pathologischer Prozess, bei dem fibröses Bindegewebe in den Knochen des Skeletts anstelle von normalem Knochengewebe wächst (in der Morphologie steht die PD in der Nähe von echten Tumoren).

Die Basis der fibrösen Dysplasie ist nach Meinung der meisten Experten eine abnormale Entwicklung des osteoblastischen Mesenchyms, die die Fähigkeit verliert, sich in Knorpel- und Knochengewebe umzuwandeln, und wandelt sich in fibröses Bindegewebe um.

Die Krankheit beginnt in der Kindheit, kann jedoch aufgrund des häufigen asymptomatischen Langzeitverlaufs in jedem Alter nachgewiesen werden. Unter den auslösenden Faktoren sind Verletzungen, lokale Infektionen, Stoffwechselstörungen, Toxizose der schwangeren Frau, Zahnextraktion und UHF-Therapie von größter Bedeutung.

Die Intensivierung des aktuellen Prozesswachstums erfolgt nach der Biopsie, der Verwendung oraler Kontrazeptiva und der Bildung des Menstruationszyklus. Eine der wahrscheinlichen Ursachen ist die Auswirkung giftigen Industrieabfalls auf den Körper der schwangeren Frau und des Fötus.

Aufgrund der Tatsache, dass der Prozess oft in der frühen Kindheit nachgewiesen wird, können wir von seiner angeborenen Natur ausgehen (Mutation des Gens, das die α-Untereinheit des G-Proteins in Chromosom 20q13.2 - 13.3 kodiert). Die FD schreitet langsam voran und stabilisiert sich nach dem Beginn der Pubertät, das betroffene Knochenorgan bleibt jedoch das ganze Leben über strukturell und funktionell defekt.

Die PD ist am häufigsten im Kindesalter und liegt laut einer Reihe von Autoren zwischen 2 und 18% der tumorartigen Knochenbildungen, von denen etwa 20–40% die maxillofaziale Lokalisation sind. Die Krankheit wird am häufigsten im Alter von 6 bis 15 Jahren diagnostiziert, was der Wachstumsperiode des Gesichts-Skeletts entspricht, wobei sich die Zähne verändern und wachsen und der Grad der Sexualhormone verändert wird. In der Struktur der Krankheit herrscht das weibliche Geschlecht vor.

Es wird angenommen, dass fibröse Dysplasie entweder eine angeborene Erbkrankheit ist oder eine durch Genmutation im Fötus verursachte Pathologie. Die wahren Ursachen der Krankheit bis zum Ende sind jedoch noch nicht geklärt. Eine medizinische Behandlung ist nicht möglich, und zur Verschlimmerung der Symptome ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Daher ist die Krankheit ein großes Ärgernis.

Klassifizierung von Formularen

Die fibröse Dysplasie wird nach der Anzahl der betroffenen Knochen in Monoassal und Polyosmal klassifiziert. Wenn nur ein Knochen betroffen ist und dies häufig geschieht, wird eine Form der Dysplasie als Monosupportal bezeichnet. Die polyosomale Form wird diagnostiziert, wenn mehrere Knochen betroffen sind. Und häufiger befinden sich alle Brennpunkte auf einer Körperseite.

Eine Niederlage kann auch sein:

• fokale (fibrozystische Dysplasie der Knochen);
• diffus.

Die fibröse Dysplasie in den Knochen des Schädelgewölbes äußert sich mit einigen Merkmalen. Von allen flachen Knochen ist dies die am häufigsten von diesem pathologischen Prozess betroffene Kalvarie. Häufig werden Schädigungen der Schädelknochen in mehreren Herden gleichzeitig beobachtet, die Krankheit tritt jedoch am häufigsten in den Vorder- und Oberkieferknochen auf.

Die Dysplasie des Oberkiefers manifestiert sich durch ein Symptom, das als Knochenlöwin bezeichnet wird. Wenn der Unterkiefer gewechselt wird, erscheint ein Symptom, das als "Cherubismus" bezeichnet wird. Der Prozess ist in der Ecke des Kiefers lokalisiert, wodurch charakteristische übermäßig gerundete Wangen wie die eines Cherubs entstehen.

Die Diagnose wird anhand radiologischer Bilder und histologischer Untersuchung des pathologischen Wachstums gestellt. Schädigung der oberen Gliedmaßen Die Lokalisation der Erkrankung hängt vom Stadium der Osteogenese ab, in dem die Störung auftrat.

Die oberen Gliedmaßen sind in der Regel selten von dieser Krankheit betroffen, häufiger tritt dies auf, wenn die Polyosalform vorliegt. Die Läsion des Humerus mit fibröser Osteodysplasie ist die einzige mögliche Manifestation der Pathologie an der oberen Extremität.

Meistens tritt die Krümmung des Knochens nicht auf und die Verformung äußert sich nur in einer gleichmäßigen Verdickung. Knochen erhält eine schlägerförmige Form. Die Krankheit wird nach einer pathologischen Fraktur diagnostiziert. In seltenen Fällen ist eine leichte Verkürzung oder Verlängerung des Humerus möglich.

Die Krankheit wird anhand von Untersuchungen und radiologischen Anzeichen diagnostiziert. Läsion der unteren Gliedmaßen Die Knochen der Beine werden einer erhöhten Belastung ausgesetzt: Sie müssen den gesamten Körper halten. Wenn eine Knochensubstanz durch fibröse Dysplasie beschädigt wird, werden häufig Verformungen des Knochens beobachtet und Verformungen sind durchaus charakteristisch.

Ein wichtiges klinisches Zeichen der Krankheit ist Lahmheit. Dieses Symptom wird bei fast der Hälfte der Patienten beobachtet, es kommt jedoch in unterschiedlichem Ausmaß zum Ausdruck. Am häufigsten tritt Lahmheit auf, wenn sich die betroffene Extremität verlängert oder verkürzt. Die Längenänderung tritt in fast 100% der Fälle auf, sodass Lahmheit ein konstantes Symptom der Krankheit ist. Der Femur ist der größte Skelettknochen.

Es trägt eine erhebliche Belastung, so dass während des pathologischen Prozesses im Knochen fast immer seine Verformung auftritt und sich in der Hälfte der Fälle verkürzt:

• der von Dysplasie betroffene Femur ist so gebogen, dass er einem Hirtenstab (Hockeyschläger, Bumerang) ähnelt;
• der proximale Teil des Knochens ist manchmal so gekrümmt, dass sich der größere Spieß auf Höhe der Beckenknochen befindet;
• Dies führt zu einer Deformierung des Schenkelhalses, beeinflusst den Gang (Lahmheit tritt auf), wodurch die Wirbelsäule zusätzlich belastet wird.

Wenn der Femur betroffen ist, ist die Verkürzung in der Regel signifikanter als bei Tibiakrankheit: Die Verkürzung kann entweder unbedeutend (etwa 1 cm) oder sehr groß (mehr als 10 cm) sein.

Die Verkürzung wird aus verschiedenen Gründen gebildet:

• Unter dem Einfluss einer erheblichen Belastung wird der Knochen deformiert und verkürzt sich dadurch;
• Im pathologischen Fokus tritt das Wachstum nicht in der Länge auf, sondern seitlich, was zu einer Verdickung des Knochens führt, gleichzeitig verliert er jedoch an Länge;
• Befindet sich der pathologische Fokus in der Metaphyse, darf die Verdickung nicht von einer Deformation begleitet sein, und in diesem Fall ist die Knochenkürzung geringer;
• Nach einer pathologischen Fraktur steigt das Risiko einer Knochenverkürzung infolge einer unsachgemäßen Ansammlung von Fragmenten stark an.

Die Tibia- und Fibulaknochen werden relativ selten zu Läsionen, insbesondere in der isolierten Form der Erkrankung. Wenn ein Patient mehrere Knochenläsionen hat, ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine der Läsionen in den Knochen der Tibia befindet, sehr hoch.

Infolge der Läsion dieser Knochen kann es zu einer Verkürzung der Extremität kommen, die jedoch unbedeutend ist und solche Fälle selten sind. Die Verkürzung tritt als Folge einer Säbeldeformität (Krümmung nach anterior) auf, wodurch sich das Knochenwachstum in der Länge verlangsamt.

In seltenen Fällen betrifft die fibröse Dysplasie den Calcaneus oder die Fußknochen. In diesem Fall wird die schwammige Substanz im Knochen durch pathologisches Gewebe ersetzt, der Knochen wird brüchig und beim Gehen treten oft Schmerzen auf. Die Fingerglieder werden kurz und dick, die Finger wirken abgehackt.

Wenn der pathologische Fokus im ischialen oder iliakalen Knochen lokalisiert ist, führt dies zu einer Deformierung des Beckenrings, die wiederum eine Deformierung der Wirbel und Krümmung der Wirbelsäule verursacht.

Ursachen

Dies führt zur Bildung einer faserigen unorganisierten Knochenmatrix unter Bildung von primitivem Knochengewebe, das nicht zu lamellären Knochen heranreifen kann. Der Prozess der Mineralisierung selbst verläuft ebenfalls ungewöhnlich.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Eine genetische Prädisposition ist möglich, es wurden jedoch keine speziellen Studien durchgeführt. Es wird angenommen, dass die Krankheit mit Unregelmäßigkeiten bei der Bildung des Mesenchyms im embryonalen Stadium beginnt.

Die fibröse Dysplasie wird durch eine somatische Mutation im GNAS1-Gen auf dem Chromosom 20q13.2-13.3 verursacht. Dieses Gen kodiert für die alpha-Untereinheit des stimulierenden Proteins G, Gsα. Infolge dieser Mutation wird die Aminosäure Arginin (in Protein) in Position 201 (R201) durch die Aminosäure Cystein (R201C) oder Histidin (R201H) ersetzt. Dieses abnormale Protein stimuliert G1-cyclisches Adenosinmonophosphat (AMP) und Osteoblasten (Zellen) zu einer höheren DNA-Synthesegeschwindigkeit als in normalen Zellen.

Die Ursache der fibrösen Dysplasie ist bis zum Ende noch unklar. Das Vorhandensein von unilateralen und manchmal bilateralen, wobei auf einer Seite vorherrschende pathologische Veränderungen vorherrschen, deutet auf frühe embryonale Entwicklungsstörungen des Mesenchymgewebes hin. Es gibt keinen schlüssigen Beweis für die genetische Vererbung der Krankheit.

Die fibröse Dysplasie wird am häufigsten im Kindesalter beobachtet und ist angeboren. Manchmal wird sie jedoch viel später aufgezeichnet. Frauen sind häufiger krank, bei 78% wird die polyosmale Form der Läsion einer Extremität registriert.

Die fibröse Dysplasie ist durch ein langsames Fortschreiten gekennzeichnet (ganz am Anfang der Krankheit gibt es keine Schmerzen), dann verdickt sich der Knochen allmählich, verformt sich und krümmt sich.

Bei Jugendlichen nach dem Beginn der Pubertät ist die Entwicklung etwas gestoppt, und wenn bis zu diesem Zeitpunkt keine Dysplasie festgestellt wurde, kann die Pathologie über viele Jahre niedrig sein. Bei Erwachsenen beginnt die Erkrankung nach einer Fraktur oder einer schweren Verletzung im Bereich des Femur oder der Tibia häufig wieder fortzuschreiten.

Im Jahr 2006 wurde ein Gen entdeckt, aufgrund dessen Mutation fibröse Dysplasie auftritt. Heutzutage wird weiter daran gearbeitet, die Möglichkeit zu finden, diese Mutation zu blockieren. Dies bleibt jedoch auf dem Niveau der vorläufigen Laboruntersuchungen.

Gegenwärtig ist es unmöglich, die Entwicklung einer fibrösen Dysplasie des Knochens zu verhindern, und seine Behandlung besteht hauptsächlich in der chirurgischen Entfernung von deformiertem Gewebe und deren Ersatz durch Transplantate.

Symptome und Manifestationen

Der Verlauf der Erkrankung kann in verschiedenen Fällen unterschiedlich sein. Aus unbekannten Gründen haben einige Patienten einen langsamen Verlauf, während andere einen raschen Fortschritt des pathologischen Prozesses haben.

Dieses schnelle Wachstum wird mit einem ausgeprägten zellulären Polymorphismus kombiniert, der es dem onkologischen Prozess (mit Knochensarkom) näher bringt. Meist ist der Tibiaknochen in den pathologischen Prozess involviert, was zum charakteristischen Erscheinungsbild des Patienten führt. Die Art des klinischen Bildes hängt jedoch vom Ort der Läsion ab.

Häufige klinische Symptome sind wie folgt:

• Umformen der Knochen des Hinkels (wenn der Prozess die Knochen der unteren Gliedmaßen beeinflusst, was zu deren Verkürzung oder Verlängerung führt)
• Schmerzen am Ort der Verletzung
• Pathologische Frakturen

Das Schmerzsyndrom bei fibröser Knochendysplasie ist durch bestimmte Anzeichen gekennzeichnet.

Dies sind die folgenden:

1. Meistens durch Schädigung der Knochen der unteren Extremitäten und des Schädels gekennzeichnet, fehlen sie praktisch, wenn die oberen Extremitäten oder die Knochen des Körpers an dem pathologischen Prozess beteiligt sind
2. Der Schmerz hat eine unterschiedliche Dauer und dementsprechend variiert auch der Grad der Einschränkung des Patienten erheblich.
3. Ohne körperliche Anstrengung und in der Ruhe stört der Schmerz die Person kaum.
4. Erhöhte Schmerzen werden beobachtet, wenn sich eine Person bewegt oder Gewichte hebt.
5. Das Vorhandensein von Lahmheit und Verformung trägt zu erhöhten Schmerzen bei.

Die Niederlage der Tibia, die eine bevorzugte Lokalisation der fibrösen Osteodysplasie ist, führt zu einer Krümmung nach vorne und auch zur Seite. Gleichzeitig erfolgt eine seitliche Abflachung des Knochens und Bereiche mit ungleichmäßiger Ausdehnung.

Schmerzen können entweder gleichzeitig mit dem Auftreten von Deformitäten oder einige Zeit vor oder nach ihrem Auftreten auftreten. Eine Veränderung der Femurform führt auch zu einer charakteristischen Verformung.

Sie besteht in einer ausgeprägten Krümmung des Oberschenkels nach außen. In diesem Fall kann der Trochanter major fast bis zum Beckenflügel reichen. Dies führt zu einer signifikanten Gangänderung. Eine solche Verformung in der medizinischen Literatur hat verschiedene Namen, zum Beispiel die Form eines Hockeyschlägers, Kannengriffe usw.

Pathologischer Prozess, der den Humerus beeinflusst, bewirkt eine Ausdehnung in der Art der Keule. Dies verletzt auch die Struktur der Hand, deren Aussehen abgeschnittenen Fingern gleicht.

Dies ist auf die Verkürzung und Verdickung der Phalangen zurückzuführen. Knochenverkrümmungen verursachen lose Gelenke. Dies schafft die Voraussetzungen für die Entwicklung des degenerativ-dystrophischen Prozesses (deformierende Osteoarthrose), der den menschlichen Zustand weiter verletzt. Die Situation kann durch falsch akzentuierte Frakturen verschlimmert werden, bei denen der Knochen schließlich gebogen und gekürzt wird.

Bei einer fibrösen Dysplasie der Knochen können seltenere Formen der Erkrankung auftreten, bei denen die folgenden anatomischen Strukturen betroffen sind:

Es ist wichtig, ein Merkmal der fibrösen Osteodysplasie zu beachten. Diese Krankheit beginnt immer von Kindheit an, dann wird ihr Fortschreiten beobachtet (langsam oder schnell, abhängig von der Wirkung kausaler Faktoren).

Bei Beginn der Pubertät wird eine Stabilisierung des pathologischen Prozesses beobachtet. Daher sollte die Behandlung dieser Krankheit so früh wie möglich beginnen, um so viele Knochen wie möglich zu erhalten.

Patienten mit kleinen Einzelläsionen können überhaupt keine Symptome verspüren und zeigen keine Anzeichen. Ihre Knochenpathologien können bei Röntgenuntersuchungen aus völlig unterschiedlichen Gründen versehentlich erkannt werden.

Knochenschmerzen, Schwellungen und Druckempfindlichkeit sind jedoch die häufigsten Symptome und Manifestationen bei symptomatischen Patienten. Endokrine Anomalien können bei einigen Patienten die ersten Manifestationen sein.

Die häufigsten Standorte des Skeletts, an denen sich einzelne fibröse Dysplasie entwickelt, sind:

1. Rippen
2. proximaler Femur,
3. kraniofaziale Knochen,
4. Rücken des Oberkiefers.

Diese einzelnen Läsionen bedecken normalerweise nur einen kleinen Abschnitt des Knochens, in einigen Fällen kann dieses Fasergewebe jedoch die gesamte Länge des Knochens einnehmen. Bei multipler fibröser Dysplasie kann sich die Krankheit von mindestens zwei Knochen zu mehr als 75% der Knochen des Skeletts entwickeln.

Diese Form der fibrösen Dysplasie ist am häufigsten in der Hüfte, im Unterschenkel, im Beckenknochen und in den Beinknochen. Andere Stellen, an denen sich die Krankheit auch entwickelt, sind jedoch seltener: Rippen, Schädel und Knochen der oberen Gliedmaßen. Und noch seltener (und sogar ungewöhnlich) kann sich diese Form der Krankheit in der Lendenwirbelsäule, der Halswirbelsäule und im Schlüsselbein entwickeln.

Die häufigsten körperlichen Fehlbildungen dieser Erkrankung sind Inkonsistenzen bei den Beinlängen, Gesichtsasymmetrie und Rippenfehlstellungen. Die Fraktur ist die häufigste Komplikation der fibrösen Dysplasie aller zwei Arten.

Knochenbrüche werden bei mehr als der Hälfte der Patienten erfasst. Viele Menschen entwickeln auch Missbildungen der tragenden Knochen. Fast 75% der Patienten mit fibröser Dysplasie leiden an Schmerzen, Knochenverformungen oder pathologischen Frakturen.

Die maligne Umwandlung der fibrösen Dysplasie tritt sehr selten auf, die aufgezeichnete Häufigkeit liegt bei etwa 0,4-4%. Mehr als die Hälfte der Patienten mit maligner Transformation wurde einer Strahlentherapie unterzogen.

Die häufigsten bösartigen Tumoren sind Osteosarkom, Fibrosarkom und Chondrosarkom. Die meisten Patienten sind> 30 Jahre alt. Die meisten dieser Krebsarten entwickeln sich in den Knochen des Schädels, dann in den Hüften, den Beinen und im Becken. Die maligne Transformationsrate ist bei einzelnen Läsionen höher als bei mehreren Läsionen.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose der fibrösen Dysplasie der Knochen beruht weitgehend auf den Ergebnissen der Röntgenuntersuchung. Sein Verhalten in Verbindung mit der Beurteilung klinischer Manifestationen reduziert den Prozentsatz diagnostischer Fehler drastisch.

Die Hauptmerkmale dieser Krankheit, die auf einem Röntgenbild nachgewiesen werden können, sind folgende:

• Varusabweichung des Femurs, d. H. Mehr zur äußeren Oberfläche
• Die größere Nehrung liegt über dem normalen Niveau und nähert sich dem Flügel des Ilium
• Ein Anstieg der Knochenhügel im Schädel - frontal, occipital und parietal
• Erhöhung der Dicke des Schläfenbogens
• Glatte Rückseite der Nase
• Verkürzung der Knochen der oberen und / oder unteren Gliedmaßen
• Fleckige Einschlüsse auf dem allgemeinen Hintergrund des Knochens
• Merkmal - "Milchglas", das in der Figur des betroffenen Knochens bestimmt wird
• Das fast vollständige Fehlen des Markraums, das mit dem pathologischen Wachstum von unvollkommenem Knochen zusammenhängt
• Wechsel von Aufklärungsherden mit Verdichtungsherden.

Das Vorhandensein bestimmter radiologischer Anzeichen der Krankheit hängt von der Dauer der Erkrankung und der Anzahl der am pathologischen Prozess beteiligten Knochen ab. Es ist nicht notwendig, alle Symptome bei einem Patienten zu kombinieren. Die Diagnose einer fibrösen Osteodysplasie sollte rechtzeitig erfolgen, ebenso wie die nachfolgende Behandlung, da diese Erkrankung mit Pretumorprozessen zusammenhängt.

Die folgenden Zeichen bringen ihn den onkologischen Bedingungen näher:

• Die Möglichkeit des Übergangs der fibrösen Osteodysplasie in einen echten Tumor, insbesondere bei Kindern
• Rückfall des pathologischen Prozesses nach operativer Entfernung der Läsion
  Einige Merkmale der Morphologie
• Malignität, also Malignität des Prozesses.

Das Braytsev-Liechtenstein-Syndrom ist somit ein dysplastischer Prozess, bei dem die Möglichkeit besteht, dass das Knochengewebe im Tumor völlig unterentwickelt ist und das Wachstum pathologisch schnell verläuft.

Bei der Durchführung der Radiographie können die Bediener der Apparatur und andere auf diesem Gebiet kompetente Spezialisten fibröse Dysplasie als intramedullären und genau definierten Fokus im Bereich der Diaphyse oder Knochenmetaphyse erkennen.

Die Läsionen können von vollständig erleuchtet bis vollständig sklerotisch reichen. Die meisten Läsionen haben jedoch ein charakteristisches verschwommenes Aussehen oder wie es auch als Mattglasoptik bezeichnet wird.

Der Trübungsgrad im Röntgenbild korreliert direkt mit seiner Haupthistopathologie. Radioluzentere Läsionen bestehen hauptsächlich aus faserigen Elementen, während röntgendichte Läsionen einen großen Anteil an Knochengewebe enthalten. Darüber hinaus können Läsionen von einer dicken Schicht sklerotisch reaktiven Gewebes umgeben sein, das als "Haut" bezeichnet wird.

Bei der Bestimmung des Ausmaßes der Erkrankung kann die Szintigraphie angewendet werden. Aktive faserige Läsionen, insbesondere bei jungen Patienten, erhöhen die Isotopenabsorption signifikant, diese Resorption wird mit der Reifung der Läsion weniger intensiv.

Das Beste ist jedoch, dass das Ausmaß der Läsion am Computertomographen nachgewiesen wird. Bei der CT können die meisten Patienten fibröse Dysplasien leicht von anderen Läsionen in der Differentialdiagnose unterscheiden.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der Anamnese-Sammlung, der Untersuchung des Patienten und der Röntgenuntersuchung gestellt. Fakten wie zahlreiche Knochenbrüche, pathologische Frakturen sind diagnostisch signifikant.

Anhaltende Schmerzen können auf eine Erkrankung (das Zeichen ist eher für Erwachsene) und eine Verformung der Extremitäten hindeuten. Schmerz ist nur bei der Hälfte der erwachsenen Patienten vorhanden und fehlt bei Kindern fast immer.

Dies ist darauf zurückzuführen, dass Kinderknochen im Laufe des Wachstums allmählich physiologisch neu angeordnet werden, sie haben beträchtliche Kompensationsfähigkeiten. Das Periost bei Kindern ist viel seltener und später betroffen. Das Vorhandensein und der Schweregrad des Schmerzsyndroms hängt auch vom Ort der Läsion im Knochen ab.

Ein besonderer Ort bei der Diagnose der fibrösen Dysplasie ist die Röntgenuntersuchung:

• Das Knochengewebe hat oft in den frühen Stadien die Form von Mattglas.
• Aufklärungsherde wechseln sich mit Verdichtungsbereichen ab;
• der Knochen sieht auf dem Bild fleckig aus (ein charakteristisches Röntgensymptom für diese Krankheit);
• Die Knochenfehlstellung ist deutlich sichtbar.

Wenn ein einzelner Fokus der Dysplasie gefunden wird, muss sichergestellt werden, dass es sich tatsächlich um einen Dysplasiefokus handelt, um das Vorhandensein anderer, noch asymptomatischer Läsionen auszuschließen. Daher werden die Patienten zu einer Röntgenaufnahme aller Knochen geschickt.

CT wird verwendet, um die klinische Situation zu klären. Wenn die klinischen Manifestationen nicht ausgeprägt sind, kann die endgültige Diagnose oft erst nach einer langen dynamischen Beobachtung gestellt werden.

Die Krankheit unterscheidet sich vor allem durch Tumore, Knochentuberkulose und Osteodystrophie der Schilddrüsengenese. Unterstützung bei der Diagnose wird auch sein: Revision der Nebenschilddrüse; Konsultation des Arztes; Produktion spezifischer Proben für Tuberkulose.

Die Diagnose erfolgt anhand der Anamnese und der Röntgenuntersuchung. Letzteres ist notwendig, da es der beste Weg ist, den Zustand des Skeletts und seiner Gewebe zu untersuchen. Selbst wenn der Patient in den frühen Stadien der Krankheit um Hilfe bittet, zeigt ein Röntgenbild die Deformitäten deutlich.

Auf dem Bild sehen diese Bereiche wie Milchglas aus und enthalten bestimmte Einschlüsse. Wenn ein oder mehrere Faktoren vorhanden sind, kann der Patient zur Densitometrie und CT des Knochens geschickt werden.

Es muss daran erinnert werden, dass es in sehr frühen Stadien, mit einer geringen Anzahl von Symptomen und einem kleinen Fokus, selbst mit einer Röntgenuntersuchung, nicht immer leicht ist, die Krankheit zu diagnostizieren. Aus Gründen der Vollständigkeit und des Ausschlusses anderer möglicher Ursachen kann dem Patienten empfohlen werden, eine Reihe von Spezialisten (Kardiologen, Onkologen usw.) zu konsultieren.

Behandlung

Die Behandlung der fibrösen Dysplasie der Knochen ist mit verschiedenen Schwierigkeiten verbunden. Die größte davon ist, dass es keine pathogenetische Therapie gibt, da die Erkrankung mit einer beeinträchtigten Embryonalentwicklung verbunden ist.

Darüber hinaus sind die ursächlichen Faktoren dieser Pathologie nicht vollständig bekannt. Schlumberger glaubte daher, dass die Basis der fibrösen Osteodiplasie verzerrte Knochengewebsreaktionen auf traumatische Schäden ist.

Nicht alle Osteoblasten des Patienten funktionieren normal, um den resultierenden Defekt im Knochen vollständig zu kompensieren. Jemand ist die Bildung von unreifem Gewebe, das mit der Entstehung der Krankheit zusammenhängt. Einige Autoren haben versucht, die pathologischen Veränderungen zu erklären, die als Folge einer Fehlfunktion des endokrinen Systems auftreten.

Zur Unterstützung zitierten sie das Albright-Syndrom. Endokrine Störungen wurden jedoch nicht bei allen Patienten gefunden. Recklinghausen betrachtete diese Pathologie als eine lokale Manifestation der Neurofibromatose. Gegenwärtig wurde ein bedingtes Konzept bezüglich der Ursachen und Mechanismen der Entwicklung dieser Krankheit angenommen.

Es wird angenommen, dass dies eine embryonale Störung ist, die nach der Geburt aufgrund einer angeborenen neurologischen Störung auftritt. Dies wird durch zentrale Störungen im Hypophysen- und Nebennierenrindensystem bestätigt. Dieser Umstand kann neue Behandlungsmöglichkeiten eröffnen (die Verwendung bestimmter pharmakologischer Wirkstoffe mit endokriner Aktivität).

Die Hauptaufgabe bei der Behandlung solcher Patienten besteht darin, die Schwere der Manifestationen dieser Pathologie zu reduzieren und die Fähigkeit zur Selbstpflege und beruflichen Tätigkeiten zu verbessern. Um diese Aufgabe zu erfüllen, wird in den meisten Fällen eine orthopädische Behandlung durchgeführt.

Auch sehr wichtige Maßnahmen zur Verhinderung pathologisch auftretender Frakturen. In diesem Fall wird die Taktik durch die Mineralstoffdichte des Knochens, den Calcium- und Phosphorgehalt im Blut bestimmt. Chirurgische Behandlungen der fibrösen Dysplasie der Knochen sind keine Routine. Es gibt bestimmte Hinweise für ihre Verwendung, wenn die Wahrscheinlichkeit, das günstigste Ergebnis zu erzielen, hoch ist.

Die Hauptindikationen lauten wie folgt:

• Der schnelle Anstieg des Nidus
• Anhaltendes Schmerzsyndrom im Zusammenhang mit fibröser Osteodysplasie
• Das Vorhandensein einer Fraktur eines bestimmten Ortes, an der das Leben des Patienten sehr gefährdet ist
• Die Anwesenheit von fokalen Zysten.

Die Hauptstadien der chirurgischen Behandlung sind wie folgt:

1. Entfernung des vom pathologischen Prozess betroffenen Knochenbereichs
2. Inhalt löschen
3. Füllen des Hohlraums mit Homotransplantat
4. Die lange Zeit der Immobilisierung der Extremität für die Bildung von starkem Knochenkallus.

In der Kindheit werden radikale Operationen am häufigsten eingesetzt. Sie zielt darauf ab, die Ausbreitung der Krankheit vollständig zu begrenzen. Weiteres Knochenwachstum wird durch Osteoblastenstimulation bereitgestellt. Wenn ungeachtet des Alters des Patienten falsche Gelenke gebildet werden, werden Iliazarov-Geräte verwendet. Sie verhindern das Verkürzen der Gliedmaßen.

Das Wachstum des Fasergewebes im Bereich des Schädels führt immer zu dessen Verformung und Asymmetrie. Genauere Manifestationen werden jedoch durch die Lokalisierung des Fokus bestimmt:

• Die Befindlichkeit des Kiefers ist durch seine Verdickung und visuelle Expansion des oberen oder unteren Gesichtsbereichs gekennzeichnet. Fibröse Dysplasie des Unterkiefers tritt häufiger auf. Es entwickelt sich in der Nähe von großen und kleinen Backenzähnen und sieht aus wie eine Schwellung der Wangen.
• Die Pathologie in der Stirn oder im Kopfbereich ist besonders gefährlich, da sie die Knochenplatte verlagern und Druck auf das Gehirn ausüben kann.
• Vor dem Hintergrund endokriner Erkrankungen kann die Erkrankung die Vermehrung von Fasergewebe an der Schädelbasis und eine Fehlfunktion der Hypophyse hervorrufen.

Konsequenzen: Missverhältnis des Körpers, lokale Pigmentierung, Kommunikationsverlust bei der Arbeit der inneren Organe und Systeme. Wenn in der Kindheit eine fibröse Dysplasie der Schädelknochen diagnostiziert wird, ist die Behandlung mit einem schonenden chirurgischen Eingriff verbunden.

Erwachsene werden einer Resektion des geschädigten Knochenbereichs unterzogen, gefolgt von einer Transplantation. Im Verlauf der Behandlung können Medikamente gezeigt werden, die die Entwicklung der Läsion hemmen, ein schmerzhaftes Symptom lindern und die Knochenverfestigung anregen.

Da der Femur ständig starker körperlicher Anstrengung ausgesetzt ist, werden die Verformungsprozesse in seiner Struktur schnell spürbar. Normalerweise zeichnen sie sich durch eine Krümmung der Hüfte nach außen und eine Verkürzung der Extremität aus. In den ersten Stadien führt dies zu einem Gangwechsel, dann zu einem starken Hinken. Knochenkrümmungen provozieren die Entwicklung einer Arthrose, die die Situation weiter verschärft.

Da Veränderungen des Femurs die Arbeit des gesamten Skeletts beeinflussen, ist es besonders wichtig, die Pathologie im Anfangsstadium zu identifizieren. Immer wenn eine fibröse Dysplasie des Femurs entdeckt wird, muss die Behandlung notwendigerweise operiert werden. Es wird gesagt, dass es in den meisten Fällen erfolgreich ist und nicht zu Komplikationen führt.

Die Niederlage der Tibia bleibt in der Regel lange Zeit unbemerkt und führt nicht zu einer starken Verformung der Extremität. Sogar Schmerzen treten oft nicht sofort auf, sondern erst nach einiger Zeit. Verglichen mit dem obigen Fall ist die Behandlung mit der Diagnose einer fibrösen Dysplasie des kleinen Tibiaknochens schneller und wirksamer, obwohl sie auch eine Operation mit Resektion und Transplantation beinhaltet.

In den meisten Fällen ist die Wirkung der Pathologie auf einen lokalen Bereich des Knochens begrenzt und beeinträchtigt die Arbeit der inneren Systeme des Körpers nicht. Wenn die Läsion nicht großflächig ist und nur an einem Knochen vorhanden ist, ist die Prognose der Behandlung günstig und fast immer positiv.

Risiken und Komplikationen

Eine nicht rechtzeitig behandelte fibröse Dysplasie führt häufig zu einer Behinderung. Darüber hinaus können die vernachlässigten Formen die Folge sein: Tumorvorgänge (gutartige und bösartige Neubildungen), die Entwicklung von Begleiterkrankungen (Hören, Sehen, Herzfunktion usw.), übermäßige Aktivität des Wachstumshormons.

Riskieren Sie nicht Ihre Gesundheit, wenn Sie eine fibröse Dysplasie des Knochens gefunden haben. Die Behandlung sollte nur hochqualifizierten Spezialisten anvertraut werden, die sich seit vielen Jahren mit dieser Pathologie befassen. Eine solche engmaschige Versorgung auf dem richtigen Niveau kann von weitem überall bereitgestellt werden, während in unserer Klinik die fibröse Dysplasie eines der Schlüsselgebiete ist.

Chirurgische Eingriffe bei der Behandlung der fibrösen Dysplasie haben Kontraindikationen und werden nicht jedem empfohlen. Wählen Sie andere Expositionsmethoden aus, wenn:

• Die Krankheit hat gerade erst begonnen, sich zu entwickeln, 1-2 sind noch immer klein und keine besondere Bedrohung.
• Dies ist ein Kind und der Ort eines kleinen Herdes ist keiner starken Kompression ausgesetzt. In diesem Fall bleibt die Wahrscheinlichkeit bestehen, dass die Entwicklung der Pathologie von selbst ausfällt, jedoch ist eine ständige medizinische Überwachung erforderlich
• Der Prozess ist weit verbreitet und umfasst viele Knochen. Diesen Patienten werden andere Behandlungsmethoden empfohlen, einschließlich Medikamente.

Wichtig: In jedem Stadium, in dem die fibröse Dysplasie nicht entdeckt wurde, sind Kontraindikationen für die operative Behandlung kein Grund zur Verzweiflung. Heute verfügt die Medizin über ausreichende Fähigkeiten, um in Fällen mit den größten Läsionen positive Vorhersagen zu treffen.

Die fibröse Dysplasie wird leider nicht mit Medikamenten behandelt. Das beste Ergebnis bei der Linderung der Symptome zeigt sich bei Operationen, Osteotomie, Kürettage und Knochentransplantaten.

Die Operation in einem frühen Alter (3-4 Jahre) verbessert die Prognose, verhindert eine Verkürzung der Extremität und die Entwicklung von Deformitäten. Bei einer dramatischen Veränderung des Oberschenkels wird eine Alloplastik mit einer Knochenfixierung mit einer Metallplatte und einer korrigierenden Osteotomie kombiniert.

Beim Verkürzen der Extremität wird die Knochenverlängerung mit einem Distraktions-Kompressionsgerät durchgeführt. Bei polyosaler Form der fibrösen Dysplasie begrenzen mehrfache Veränderungen die Möglichkeit der Verwendung chirurgischer Eingriffe. Der Patient soll spezielle orthopädische Schuhe, Bewegungstherapie und Massage tragen.

Patienten mit fibröser Dysplasie wird empfohlen, ihren Lebensstil zu überdenken, um die Belastung für den Femur- und Tibiaknochen zu beseitigen (insbesondere leiden sie an langem Stehen und Sitzen in derselben Haltung). Es ist auch wichtig, einer Diät zu folgen und Gewicht zu kontrollieren.

Die Prognose der Pathologiebehandlung ist im Allgemeinen günstig (eine Komplikation der fibrösen Dysplasie wird nur in 2% der Fälle beobachtet, und meistens, wenn die Pathologie bei einem Patienten über 30 Jahre auftritt, manifestiert sich bei Kindern eine Komplikation nach der Operation und Erholung nur in 0,4% der Fälle). Voraussetzung für ein gutes Ergebnis ist die rechtzeitige Erkennung der Erkrankung und eine kompetente orthopädische Behandlung.

Die Methode zur Wiederherstellung und Linderung der Symptome einer fibrösen Dysplasie wird für jeden Patienten individuell ausgewählt. Es muss beachtet werden, dass eine Behandlung nicht eingeschränkt werden kann - nach deren Abschluss ist eine ständige Beobachtung durch einen Spezialisten erforderlich, wodurch die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls verringert wird, bis alle Anzeichen einer Pathologie verschwunden sind.

Die Rezidivrate der fibrösen Dysplasie ist selbst nach dem Schaben und Knochentransplantat hoch. Die meisten Einzelläsionen stabilisieren sich jedoch mit der Skelettreifung. In der Regel wird eine einzelne Form nicht in eine Mehrzahl umgewandelt.

Mehrere Formen können sehr ernst sein (in ihren Erscheinungsformen), sie stabilisieren sich jedoch (meistens) während der Pubertät. Vorhandene Verformungen können jedoch voranschreiten.

Als vorbeugende Maßnahme kann die allgemeine Gesundheit des Körpers betrachtet werden: Heilgymnastik, Stärkung der Muskulatur, Massage, therapeutische Bäder, Vorbeugung von Brüchen, Verwendung von Vitaminen usw. Es wird empfohlen, schlechte Gewohnheiten aufzugeben und körperliche Überlastung zu vermeiden.

Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie ist eine Knochenläsion, bei der ein Teil des normalen Knochengewebes durch Bindegewebe unter Einschluss von Knochenbälkchen ersetzt wird. Die fibröse Dysplasie gehört zur Kategorie der tumorähnlichen Erkrankungen, kann lokal oder häufig sein und einen oder mehrere Knochen betreffen. Die Gründe für die Entwicklung sind nicht klar, die genetische Veranlagung wird nicht ausgeschlossen. Manifestiert durch Schmerzen, Deformitäten, Verkürzung oder Verlängerung des Segments und pathologische Frakturen. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Radiographie, MRI, CT und anderen Studien gestellt. Die Behandlung ist normalerweise chirurgisch.

Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie ist eine systemische Läsion des Skeletts, die zur Kategorie tumorähnlicher Erkrankungen gehört, jedoch kein echter Knochentumor ist. Entsteht durch abnormale Entwicklung des osteogenen Mesenchyms (Gewebe, aus dem anschließend Knochen gebildet wird). Symptome werden in der Regel in der Kindheit festgestellt, es ist jedoch möglich und ein verspäteter Beginn. In der Literatur werden Fälle beschrieben, in denen die mono-essentielle fibröse Dysplasie erstmals im Rentenalter diagnostiziert wurde. Frauen werden häufiger krank als Männer. Mögliche Wiedergeburt bei einem gutartigen Tumor; Malignität ist selten.

Die Krankheit wurde erstmals in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts beschrieben. Im Jahr 1927 berichtete der russische Chirurg Braytsov über die klinischen, mikroskopischen und radiologischen Anzeichen fokaler fibröser Knochendegeneration. 1937 beschrieb Albright die multifokale fibröse Dysplasie in Kombination mit endokrinen Störungen und charakteristischen Hautveränderungen. Im selben Jahr beschrieb Albrecht multifokale Dysplasien in Kombination mit vorzeitiger Pubertät und unscharfer Hautpigmentierung. Wenig später untersuchten Yaffe und Liechtenstein Single-Focal-Läsionen und veröffentlichten Schlussfolgerungen zu den Ursachen ihres Auftretens. In der Literatur kann fibröse Dysplasie als Liechtenstein-Krankheit, Liechtenstein-Jaffe-Krankheit oder Liechtenstein-Braytsov-Krankheit bezeichnet werden.

Klassifizierung

Es gibt zwei Hauptformen der fibrösen Dysplasie: Monosore (mit einer Läsion eines Knochens) und Polyosomen (mit einer Läsion von mehreren Knochen, die sich normalerweise auf einer Körperseite befinden). Die polyosomale Form entwickelt sich im Kindesalter und kann mit endokrinen Störungen und Hautmelanose (Albright-Syndrom) kombiniert werden. Die Monosuppalform kann sich in jedem Alter manifestieren, Endokrinopathie und Hautpigmentierung bei Patienten wird nicht beobachtet.

Russische Spezialisten wenden die klinische Klassifikation von Zatsepin an, die die folgenden Formen der Krankheit umfasst:

• Intraossäre Form. Kann monosal oder polyosomal sein. Im Knochen bilden sich einzelne oder mehrere Herde des Fasergewebes, in einigen Fällen kommt es zu einer Degeneration des Knochens, die Struktur der Kortikalis bleibt jedoch erhalten, so dass keine Deformationen auftreten.
• Totaler Knochenschaden. Alle Elemente leiden darunter, einschließlich der Kortikalis und des Bereichs des Markraums. Durch die Gesamtläsion bilden sich allmählich Verformungen, häufig treten Ermüdungsbrüche auf. Normalerweise gibt es eine polyosmale Läsion von langen Röhrenknochen.
• Tumorform Begleitet von dem Wachstum von Gewebezentren, die manchmal eine beträchtliche Größe erreichen. Selten offenbart.
• Albright-Syndrom Es manifestiert sich als polyosmale oder praktisch generalisierte Läsion der Knochen in Kombination mit endokrinen Störungen, vorzeitiger Pubertät bei Mädchen, einem Ungleichgewicht der Körperproportionen, fokalen Hautpigmentierungen, schweren Deformitäten der Gliedmaßen und Knochen des Körpers. Begleitet von fortschreitenden Erkrankungen verschiedener Organe und Systeme.
• Faserknorpeldysplasie. Erscheint eine vorwiegende Knorpelabartung, die häufig beim Chondrosarkom beobachtet wird.
• Das verkalkende Fibrom. Eine spezielle Form der fibrösen Dysplasie ist sehr selten und betrifft in der Regel die Tibia.

Symptome einer fibrösen Dysplasie

Ausgeprägte angeborene Deformitäten sind in der Regel nicht vorhanden. Bei polyosaler Form treten die ersten Symptome in der Kindheit auf. Eine Schädigung der Knochen wird von Endokrinopathie, Hautpigmentierung und einer eingeschränkten Aktivität des Herz-Kreislaufsystems begleitet. Die Manifestationen der Krankheit sind sehr unterschiedlich, die konstantesten Anzeichen sind leichte Schmerzen (meist in den Hüften) und fortschreitende Missbildungen. Manchmal wird eine Krankheit nur dann diagnostiziert, wenn eine pathologische Fraktur auftritt.

Normalerweise sind in der Polyosalform die Röhrenknochen betroffen: Tibia, Femur, Fibular, Humerus, Radial und Ulna. Unter den flachen Knochen leiden häufiger Beckenknochen, Schädelknochen, Wirbelsäule, Rippen und Schulterblatt. Oft gibt es eine Schädigung der Knochen der Hände und Füße, während die Knochen des Handgelenks intakt bleiben. Der Grad der Verformung hängt von der Lokalisation der Foci der fibrösen Dysplasie ab. Wenn ein Prozess in den Röhrenknochen der oberen Gliedmaßen auftritt, wird normalerweise nur ihre keulenförmige Ausdehnung beobachtet. Mit der Niederlage der Phalangen werden die Finger gekürzt, sehen "abgehackt" aus.

Die Knochen der unteren Extremitäten sind unter dem Körpergewicht gebogen, es treten charakteristische Deformationen auf. Der Femur ist besonders stark deformiert, in der Hälfte der Fälle zeigt sich seine Verkürzung. Aufgrund der fortschreitenden Krümmung des proximalen Knochens nimmt der Knochen die Form eines Bumerangs (Hirtenstab, Hockeyschläger) an, der große Spieß "bewegt" sich nach oben und erreicht manchmal das Niveau des Beckenknochens. Der Hals der Hüfte ist deformiert, es tritt Lahmheit auf. Die Oberschenkelverkürzung kann 1 bis 10 cm betragen.

Während der Bildung einer Läsion in der Fibula fehlt die Deformität der Extremität, bei der Niederlage der Tibia kann eine Säbelkrümmung der Tibia oder ein langsameres Wachstum des Knochens in der Länge beobachtet werden. Die Verkürzung ist in der Regel weniger ausgeprägt als bei der Läsion im Femur. Die fibröse Dysplasie des Ileums und der Ischiasknochen führt zu einer Verformung des Beckenrings. Dies wirkt sich wiederum negativ auf die Wirbelsäule aus und führt zu Haltungsproblemen, Skoliose oder Kyphose. Die Situation verschärft sich, wenn der Prozess gleichzeitig die Hüft- und Beckenknochen beeinflusst, da in solchen Fällen die Körperachse weiter gestört wird und die Belastung der Wirbelsäule zunimmt.

Die Monosuppalform verläuft günstiger, es gibt keine extraossären pathologischen Manifestationen. Der Schweregrad und die Art der Deformationen variieren stark in Abhängigkeit vom Ort, der Größe der Läsion und den Charakteristiken der Läsion (insgesamt oder intraossär). Nach dem Laden des betroffenen Segments können Schmerzen, Lahmheit und erhöhte Müdigkeit auftreten. Wie bei der Polyosalform sind pathologische Brüche möglich.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes und der Röntgendaten eingestellt. Im Anfangsstadium zeigen Röntgenbilder im Bereich der Diaphyse oder Metaphyse des betroffenen Knochens Bereiche, die wie Milchglas aussehen. Das betroffene Gebiet erhält dann ein charakteristisches meliertes Aussehen: Die Verdichtungszentren wechseln sich mit den Bereichen der Erleuchtung ab. Gut sichtbare Verformung. Wenn eine einzelne Läsion gefunden wird, müssen mehrere Läsionen der Knochen, die im Anfangsstadium asymptomatisch sein können, ausgeschlossen werden, sodass die Patienten zur Densitometrie überwiesen werden. Wenn verdächtige Bereiche vorhanden sind, werden Röntgenaufnahmen gemacht, falls erforderlich, eine CT des Knochens.

Es ist zu bedenken, dass die fibröse Dysplasie, insbesondere eine Monoessenz, erhebliche Schwierigkeiten bei der Diagnose haben kann. Bei milden klinischen Symptomen ist häufig eine langfristige dynamische Beobachtung erforderlich. Um andere Krankheiten auszuschließen und den Zustand verschiedener Organe und Systeme zu beurteilen, kann die Konsultation eines Arztes, Onkologen und Therapeuten erforderlich sein. In einigen Fällen wird eine Untersuchung durch einen Kardiologen, Endokrinologen oder andere Spezialisten gezeigt.

Behandlung der fibrösen Dysplasie

Die Behandlung erfolgt überwiegend operativ - vollständige segmentale Resektion des betroffenen Knochenbereichs im gesunden Gewebe und Ersatz des Defektes durch ein Knochentransplantat. Mit einem pathologischen Bruch erzwingen Sie Ilizarov-Apparat. Bei mehrfachen Läsionen werden prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung von Deformitäten und pathologischen Frakturen durchgeführt. Die Prognose für das Leben ist günstig. Ohne Behandlung, insbesondere bei der polyosalen Form, können grobe Verkrüppelungen auftreten. Manchmal werden Dysplasieherde zu gutartigen Tumoren (Riesenzelltumor oder Nicht-Fibroid) wiedergeboren. Bei Erwachsenen wurden mehrere Fälle von maligner Degeneration zum Osteosarkom beschrieben.

Ursachen, Symptome und Behandlung der fibrösen Dysplasie

Diese Krankheit hat eine interessante Geschichte. Genauer gesagt, der Name der Krankheit. Es ist doch allgemein anerkannt, dass sie unter dem Namen amerikanische Pathologen von der Jaffe-Liechtenstein-Krankheit genannt wird. Die russische medizinische Fakultät besteht jedoch darauf, dass der russische Chirurg V. Bryitsev, der die Symptome der Krankheit 10 Jahre vor Liechtenstein beschrieb, berechtigt ist, den Namen der Krankheit zu nennen. Während amerikanische Pathologen nur die Symptome der Krankheit geklärt haben.

Egal wie fibröse Dysplasie (Osteodysplasie) bezeichnet wird - zystische Osteitis, deformierende Osteofibrose, Brytsev-Krankheit oder Liechtenstein-Krankheit (Jaffe) - es bleibt eine gutartige Tumorerkrankung, deren Ursachen unklar sind.

allgemeine Informationen

Die Definition einer Krankheit als Tumorprozess legt nahe, dass die fibröse Dysplasie kein echter Tumor ist. Der Prozess ist mit dem Ersatz von faserigem Gewebe aus Knochenmaterial verbunden. Gleichzeitig atrophieren kompakte Substanzen - eine der Gewebearten, die den Knochen bilden. Der zweite Typ ist eine schwammige Substanz.

Wenn die Brytsev-Krankheit deformiert ist, d. H. Sich ausdehnen und bücken:

1. Röhrenknochen. An der Schulter beginnend und mit der Fibula enden.
2. Betroffene Knochen und Flächen (Rippen, Becken usw.).

Am häufigsten finden sich Veränderungen im Bereich der Metaphyse der Röhrenknochen der Beine. Die tumorartige Formation ist dicht und besteht strukturell aus dichten kalzifizierten Stellen und erweichten Fragmenten.

Es wird angenommen, dass die Ursache der Erkrankung eine abnormale Verknöcherung der Knochen in der Embryonalperiode ist. Die Natur dieser Störung ist vermutlich genetisch bedingt. Während der Periode der pränatalen Entwicklung des Fötus entwickelt sich das osteogene Mesenchym, dh das Gewebe, aus dem Knochen gebildet wird, falsch.

Die ersten Symptome der Liechtenstein-Krankheit manifestieren sich in der Regel im Kindesalter, es gibt jedoch einen bekannten Fall der Primärdiagnose der Erkrankung bei älteren Menschen.

In der Pubertät verlangsamt sich der Prozess etwas. Und wenn die Krankheit bis zu diesem Zeitpunkt nicht entdeckt wurde, kann sie jahrelang „niedrig liegen“.

Klassifizierung

Es gibt mehrere Klassifikationen, die in der Medizin erfolgreich angewendet wurden. Erstens erfolgt die Unterteilung nach der Anzahl der betroffenen Knochen. Zweitens unterscheiden sie sich auch darin, welche Änderungen auftreten.

Nach dem Prinzip, wie viele Knochen betroffen sind, werden 2 Krankheitsformen unterschieden:

• Mit der Niederlage nur eines Knochens (Monoossalnaya).
• Bei Veränderungen in mehreren Knochen (polyosomale fibröse Dysplasie).

Multiple Läsionen ergreifen meistens eine Körperseite. Sie entwickeln sich bei Kindern und werden oft mit anderen Erkrankungen (Erkrankungen, die mit hormonellen Störungen oder Hautmelanose assoziiert sind) kombiniert.

Durch Klassifizierung Volkova M.V. Neben der mono- und polyossären Osteodysplasie unterscheiden sich zwei weitere Formen der Erkrankung durch die Art der Veränderungen im Knochenmaterial:

Die Herde des betroffenen Knochens sind durch einen sklerotischen Randcharakter eindeutig von gesundem Gewebe begrenzt. Eine fibröse Dysplasie des Knochens führt zu einer Verformung des Knochengewebes. Der Knochen hat die Form einer Flasche, die Kortikalis wird sehr dünn.

Am häufigsten entwickelt sich eine Osteofibrose des Femurs. Im Verlauf des pathologischen Prozesses wird er gebogen, wird wie ein Hirtenstock und verkürzt sich. Der Patient ist lahm, er macht sich Sorgen über Schmerzen, die Muskeln werden verkümmern. Andere Teile des Skeletts können ebenfalls betroffen sein.

Zystische Erkrankungen können das Gewebe des Schädels, der Tibia und des Humerus beeinflussen. Andere Knochen können betroffen sein, dies ist jedoch weniger üblich.

Die fibröse Dysplasie ist nach dem klinischen Bild nicht spezifisch. Die Symptomatologie entwickelt sich langsam, da die faserige Substitution selbst nicht schnell ist. Eine Person weiß möglicherweise lange Zeit nicht, dass sie krank ist.

Zatsepin-Klassifizierung

Hausärzte für Zatsepin zu klassifizieren. Sie basiert auf den Manifestationen der Krankheit. Gemäß dieser Klassifizierung gibt es:

• Faser-Knorpelform.
• Intraossär (Poly-, Monoassal).
• Demineralisierung.
• Tumor
• Gesamtknochenveränderung.
• Albright-Syndrom

Die erste Form beinhaltet eine Veränderung des Knorpels, in einigen Fällen wird die Dysplasie zum Chondrosarkom wiedergeboren. Die intraossäre Form ist auf die Bildung von fibrösen Foci (einfach, mehrfach) im Knochen reduziert, manchmal über die gesamte Länge. In diesem Fall ist die kortikale Substanz nicht wiedergeboren, die Deformation fehlt.

Die Tibia "bekommt" in manchen Fällen von einer so seltenen Form der Pathologie, wie kalzifizierendem Fibrom. Es wurden nur wenige Fälle von Schädigungen der Tibia beschrieben, und die Tumorbildung im Humerus wurde noch seltener festgestellt.

Die Histologie des Tumors an diesen Stellen ist identisch mit den Formationen, aus denen sich die Kiefer und andere Knochen des Gesichtsschädels verändern.

Eine andere seltene Form der Krankheit ist der Tumor. Es wird so genannt, weil die Bindegewebsherde eine beträchtliche Größe erreichen.

Bei einer Gesamtläsion sind alle Elemente des Knochens betroffen. Diese Form ist durch eine Form des Gedächtnisstörungen-Syndroms für Knochen gekennzeichnet. Daher bilden sich im Laufe der Zeit Verformungen und Ermüdungsbrüche. Dies gilt nicht nur für die Beinknochen, sondern auch für den Humerus und die anderen Röhrenknochen der Arme (Ellbogen und Radius); häufiger kommt es zu zahlreichen Schädigungen des Skeletts.

Beim Albright-Syndrom gibt es mehrere Schädigungen des Skeletts bis hin zu einer generalisierten Form. Genau dies verbindet sich mit der Störung der Arbeit der inneren Organe, vor allem der endokrinen Drüsen, sowie mit der starken Krümmung des Skelettsystems, der Veränderung der Proportionen des Körpers. Bei weiblichen Patienten zeigte sich eine beschleunigte Pubertät. Dies ist eine spezielle Form der Pathologie, die von einer Verletzung der Arbeit der inneren Organe, hauptsächlich des Myokards, begleitet wird. Diese Form der Krankheit ist sowohl in der Klinik als auch in der Histologie multivariat.

In einigen Fällen wird die fibröse Dysplasie des Schädels in einer separaten Form isoliert. Es macht nicht viel Sinn. Die einzige Rechtfertigung für eine solche Entlassung kann der Krankheitsverlauf sein. Die Knochen des Gesichtsteils des Schädels leiden häufiger - dies sind die Stirnbeinknochen, die Siebbeinknochen, der Keilbein und der Oberkiefer. Viel seltener sind die Parietalknochen und der Hinterkopfbereich des Schädels an dem pathologischen Prozess beteiligt.

Kolesovs Klassifizierung

Kolesov A.A. teilt diese Krankheit in drei Formen auf, wobei die Histologie als Hauptmerkmal gewählt wird. Es identifiziert die hauptsächlichen, proliferierenden und osteoklastischen Formen. Im ersten Fall wächst Zellfasergewebe mit Knocheneinschlüssen. In der zweiten - Knochen sind Einschlüsse fest. In letzterer ist eine große Anzahl von Osteoklasten (große vielkernige Zellen) in Knoten gruppiert.

Symptomatologie

Trotz der Tatsache, dass sich die Erkrankung selbst im Mutterleib aufgrund von Veränderungen des Mesenchyms entwickelt, werden Babys sehr selten mit schweren Knochenfehlstellungen geboren. Dies natürlich außer für Patienten mit Albright-Syndrom. Tatsächlich kann bei dieser Art von Osteofibrose ein Kind mit ausgeprägten Deformitäten und einer charakteristischen Hypersegmentierung bestimmter Hautbereiche (mit einem Pigmentfleck) geboren werden.

Häufig wird die erste Pathologie nach einem Ermüdungsbruch des betroffenen Bereichs diagnostiziert. Bis zu diesem Zeitpunkt hat der Patient Angst vor dunklen Schmerzen in der Femurzone.

Bei mehreren Läsionen sind die Symptome vielfältig. Neben einem milden Schmerzsyndrom und Missbildungen können Probleme mit inneren Organen, meistens mit dem Herzen, beunruhigend sein.

Laut Jaffe zeichnet sich fibröse Dysplasie durch Folgendes aus:

• Kann einen kombinierten Kurs mit Hyperteroidismus haben.
• Einige Patienten hatten eine Atrophie des Sehnervs und waren angeboren. Oder es gab eine rudimentäre Niere.
• Es wurden Fälle der Bildung einer großen Anzahl von Fibromixoiden Tumoren festgestellt. Dieser Tumor wirkt sich auf das Weichgewebe aus. Solche Tumoren sind selten, meistens bei Männern zwischen 14 und 75 Jahren.
• Sein bevorzugter Ort ist das Weichgewebe der unteren Extremitäten, es kann jedoch das Weichgewebe des Schädels, der Mundhöhle, des retroperitonealen Raums und des Mediastinums beeinträchtigen.

Die polyosmale Osteofibrose (mit der Niederlage vieler Knochen) unterliegt Transformationen:

• Große Knochen. Angefangen vom Femur bis zur Fibula.
• Leiden und obere Gliedmaßen. Angefangen vom Humerus, der Ulna bis zum Radius.
• Den pathologischen Prozess und die flachen Knochen nicht durchlaufen. Zuerst sind dies die Knochen des Beckens, dann die Schädel. Als nächstes kommt die Wirbelsäule, Schulterknochen und Rippen. Füße und Hände können betroffen sein. Der Handgelenksprozess wirkt sich nicht aus.

Für die Osteofibrose ist es charakteristisch, dass ein am Herd liegendes Gelenk niemals in den pathologischen Prozess involviert ist.

Äußere Manifestationen

Das Aussehen der Dehnung hängt direkt von dem Druck auf den Knochen ab. Zum Beispiel enden Veränderungen des Humerus und anderer großer Knochen der Arme in der Regel in einer schlägerförmigen Verdickung im betroffenen Bereich. Wenn sich die Veränderung auf die Fingerglieder auswirkt, werden sie kürzer und sehen aus wie Stümpfe.

Wie manifestiert sich die Krankheit:

1. Wenn eine fibröse Dysplasie in der Fibula gefunden wird, bleibt das Glied normalerweise ohne Deformitäten.
2. Mit der Niederlage eines größeren als dem Peroneal beugen sich die Knochen des Unterschenkels. Sie selbst wächst viel langsamer, als es sollte. Eine solche Verkürzung der Extremität kann den Zustand der Wirbelsäule nicht beeinträchtigen.
3. Die Wirbelsäule des Patienten ist gebogen. Besonders stark gestört ist die Körperachse bei gleichzeitigem pathologischen Prozess im Oberschenkel und im Becken.
4. Füße halten das Gewicht des ganzen Körpers. Eine solche Belastung kann den geschwächten Faserprozess der Knochenstruktur nicht beeinflussen.

Bei der Einzelfokusform ist die Krankheit weniger schmerzhaft und weist weniger Störungen auf. Veränderungen außerhalb des Skelettsystems werden nicht beobachtet. Wenn jedoch die Läsion ziemlich groß ist und die untere Extremität betroffen ist, kann der Patient Schmerzen haben, und der Patient ist sehr belastet mit Lahmheit. An der Stelle der Vermehrung des Bindegewebes kommt es zu einer starken Ermüdung. Letzteres macht sich bei der Niederlage des Humerus mit erheblichen Belastungen bemerkbar. Ermüdungsbrüche mit dieser Form sind ebenfalls durchaus möglich.

Die Verformung des unteren Teils des Skeletts ist aufgrund der starken Kompression stärker als die der Knochen der oberen Gliedmaßen (z. B. Humerus oder radial).

Beim Wechsel der Schädelknochen, insbesondere des Gesichtsteils, führt die Vermehrung von Bindegewebsstrukturen zu typischen Veränderungen, die üblicherweise als "Löwengesicht" bezeichnet werden. Diese Erscheinung ist neben dem "Hirtenknochen" ein charakteristisches äußeres Zeichen der Brycev-Krankheit.

Bei schweren Deformitäten können Symptome der Kompression der entsprechenden Gehirnstrukturen auftreten, obwohl dies selten ist. Dennoch sind folgende Ausprägungen möglich:

• Hemmung
• Verletzung der intellektuellen Entwicklung.
• Angiodystonia.
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Zeichen von "frontaler Psyche".
• Binokulares Sehstörungen.
• Oculomotorische Pathologien.

Visuell ermittelter Exophthalmus (Mischen, "Aufwölben" des Augapfels), Hypertelorismus der Augen (abnorm vergrößerter Abstand zwischen den gepaarten Organen, in diesem Fall die Augenbahnen), die Stirnverdickung.

Diagnose

Der Goldstandard bei der Identifizierung solcher Krankheiten als fibröse Dysplasie ist die Röntgenuntersuchung. In einigen Fällen, zum Beispiel im asymptomatischen Verlauf des pathologischen Prozesses, wird eine spezielle radiologische Methode verwendet, mit der die Mineraldichte der Knochenmatrix bestimmt werden kann. Es wird Densitometrie genannt.

Dies ist eine hochsensible Methode, mit der Sie den Verlust von Knochengewebe in Höhe von einigen Prozent bestimmen können. Darüber hinaus wird eine solche Genauigkeit aufgrund der unterschiedlichen Röntgenopazität der Knochenmatrix unterschiedlicher Dichte möglich. Und je stärker es ist, desto mehr Strahlen zerstreut es. Die erzielten Ergebnisse werden mit den Indikatoren eines jungen Mannes der relevanten Geschlechts- und Durchschnittsdaten der Bevölkerung verglichen.

Viele Menschen empfinden Röntgenstrahlen als gesundheitsschädlich. Es gibt keinen Grund, die Studie abzubrechen, weil die Strahlungsdosis, die während der Durchführung der Studie empfangen wird, gering ist.

Röntgenbilder zur Diagnose sind sehr informativ. Ganz am Anfang des pathologischen Prozesses können sie Bereiche sehen, die wie Milchglas aussehen. Dies sind die Zonen des faserigen Ersatzes der Knochensubstanz. Suchen Sie sie im Bereich der Metaphyse oder Diaphyse des Knochens. Bei unbehandelten Prozessen in späteren Stufen zeigt das Röntgenbild das charakteristische Bild der betroffenen Oberfläche - der Wechsel von verdichteten und verdünnten Bereichen ist deutlich sichtbar. Wenn eine Verformung vorliegt, ist sie in dieser Phase deutlich sichtbar.

Welche Tests helfen auch bei der Bestimmung der fibrösen Dysplasie:

• Neben der Radiographie kann zusätzlich die Methode der Computertomographie eingesetzt werden.
• Von großer Bedeutung für die Diagnose sind Symptome, die die Krankheit begleiten. Die visuelle Untersuchung des Patienten hilft, offensichtliche Anzeichen einer Krankheit festzustellen.
• Für die Differentialdiagnose bei anderen Erkrankungen kann die Konsultation verwandter Spezialisten (Kardiologe, Endokrinologe, Onkologe oder Arzt) erforderlich sein.

Die Diagnose dieser Krankheit, insbesondere ihrer kleinen Brennformen, die nur ein Element des Skeletts betreffen, ist schwierig, wenn es sich nicht um die Schädelknochen handelt. Das Knochengewebe des Schädels wird, wenn es einer Verformung unterworfen wird, sogar in einem geringen Ausmaß - es wird spürbar. Obwohl in diesem Fall bei sehr kleinen Ausbrüchen die Krankheit möglicherweise längere Zeit nicht erkannt wird. Bei einer leichten Verformung der großen Knochen der oberen Gliedmaßen (z. B. der Humerusknochen) kann dies übersprungen werden.

Behandlung

Sie finden Informationen, dass die frühen Stadien der Osteofibrose perfekt medikamentös behandelt werden. Bisher bestätigt keiner der berühmten Autoren. Elemente der konservativen Therapie können jedoch bei Bedarf angewendet werden.

In einigen Fällen ergibt Calcitonin positive Ergebnisse bei der Behandlung der Krankheit. Beispielsweise werden wiederholte Kurse von Calcitonin Patienten verschrieben, die an einigen oder einigen Rippen gelitten haben. In einer solchen Situation ist es einfach unmöglich, sie zu entfernen, und um die Schmerzen zu lindern, kann nur die am stärksten beschädigte Rippe geschnitten und mit Calcitonin behandelt werden.

Komplexen Patienten und Präparaten von Vitamin D3 können älteren Patienten, vorzugsweise aktiven Metaboliten, vorgeschrieben werden, da Ersatzzentren, insbesondere nach Frakturen, verknöchert und verkalkt werden können.

Operativer Eingriff

Die fibröse Dysplasie ist eine sehr ernste und schwere Erkrankung. Denn die Basis für die Therapie von Osteodysplasien ist die Operation. Das kann sein:

1. Regionale Resektion
2. Radikales Entfernen eines Knochenfragments durch Ausstechen des betroffenen Bereichs mit einem Meißel oder Abreiben mit einem scharfen Löffel.
3. Radikales Entfernen des Knochenfragments unter Verwendung von Metallplatten, Stiften und anderen Vorrichtungen, die es ermöglichen, die Knochen auf eine normale Länge zurückzuführen, und das Spleißen von Knochenfragmenten.

Bei radikalen Operationen wird das gesamte Fragment, das einen faserigen Ersatz erhalten hat, entfernt, selbst wenn es sich um eine große Fläche der Knochenmatrix handelt. In diesem Fall wird der entfernte Teil durch ein Knochentransplantat (Auto- oder Allotransplantat) ersetzt.

Kontraindikationen für die Operation

Es gibt Fälle, in denen eine Operation nicht empfohlen wird. Was sind die Kontraindikationen für die Operation?

Erstens, wenn die Herde des fibrösen Austauschs klein sind, sind sie nicht gefährlich und Kinder werden möglicherweise nicht operiert. Es besteht immer noch Hoffnung, dass die Verformung aufhört. Insbesondere betrifft es den pathologischen Fokus, der keiner starken Kompression ausgesetzt ist (z. B. im Ellenbogen oder Humerus). Solche Patienten benötigen eine medizinische Überwachung, um die Ausbreitung der Krankheit zu verhindern.

Zweitens ist eine Operation nicht möglich, wenn der tumorartige Prozess eine große Anzahl von Knochen einschließlich Wirbel und Rippen betroffen hat. Genau in dieser Situation wird Calcitonin von Ärzten verwendet.

Projektionen für Patienten

Die Prognose, insbesondere bei rechtzeitiger Diagnose, ist günstig. Bei kleinen, in einem Knochen lokalisierten Läsionen ist die Prognose besser. Maligne solche Tumoren werden ziemlich selten. Es wurden jedoch Fälle berichtet, in denen die fibröse Dysplasie bitter geworden ist und die Form eines Osteosarkoms angenommen hat.

Manchmal werden die pathologischen Herde des Tumorprozesses zu einem gutartigen Tumor. Dies kann ein Nicht-Fibrom- oder Riesenzelltumor sein.

Nicht die besten Aussichten für eine verspätete Diagnose, keine Behandlung und keine orthopädische Prophylaxe. In solchen Fällen kann die Krankheit, insbesondere in einer polysingalen Form mit mehreren diffusen Foci, eine Verstümmelung verursachen. Dies und die Krümmung der Knochen sowie gewölbte Deformitäten.

In der diffusen Form können mehrere langfristige Brüche und sogar die Bildung von falschen Gelenken beobachtet werden. Dies gilt auch, wenn die Knochen der oberen Gliedmaßen betroffen sind. Deshalb ist die Behandlung und medizinische Beobachtung der Osteofibrose so wichtig.