Symptome des Bindegewebsdysplasie-Syndroms bei Kindern und Behandlung der Pathologie

Diagnostische Anzeichen können sein:

• das Vorhandensein subkutaner Bindegewebsformationen;
• Schmerzen in den Gelenken;
• häufige Luxationen und Subluxationen.

Bei einigen Arten und Subtypen wird auch eine unvollständige Dentinogenese festgestellt - eine Verletzung der Zahnbildung. Darüber hinaus kommt es häufig zu einer Verfärbung der Eiweiße der Augen, der sogenannten "blauen Sklera".

Undifferenzierte Dysplasie (ND) wird nur dann diagnostiziert, wenn keines der Anzeichen der Erkrankung mit differenzierten Erkrankungen zusammenhängt. Dies ist die häufigste Pathologie des Bindegewebes. Kann bei Erwachsenen und Kindern auftreten. Die Erkennungshäufigkeit bei Jugendlichen beträgt 80%.

Die Gesamtzahl der klinischen Manifestationen einer undifferenzierten Dysplasie passt nicht zu einem der beschriebenen Syndrome. Im Vordergrund stehen äußere Manifestationen, die das Bestehen solcher Probleme vermuten lassen. Es sieht aus wie eine Reihe von Anzeichen einer Schädigung des Bindegewebes, die in der Literatur um 100 beschrieben werden.

Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie

Trotz aller Anzeichen für undifferenzierte Bindegewebsdysplasien werden sie durch die Tatsache vereint, dass der Hauptmechanismus der Entwicklung eine Verletzung der Kollagensynthese mit nachfolgender Bildung der Pathologie des Bewegungsapparates, der Sehorgane und des Herzmuskels sein wird.

Die Hauptmerkmale sind die folgenden Zeichen:

• gemeinsame Hyperplasie;
• hohe Elastizität der Haut;
• Skelettdeformitäten;
• Bissabnormalitäten;
• flacher Fuß;
• Spinnenader.

Zu den kleinen Anzeichen zählen zum Beispiel Anomalien der Ohrmuscheln, Zähne, Hernien usw. In der Regel gibt es keine klare Vererbung. In der Familiengeschichte können jedoch Osteochondrose, Plattfuß, Skoliose, Arthrose, Pathologie des Sehorgans usw. festgestellt werden.

Äußere Zeichen sind unterteilt in:

• Knochen-Skelett,
• haut,
• artikular,
• kleine Anomalien der Entwicklung.

Zu den inneren Anzeichen zählen dysplastische Veränderungen des Nervensystems, visuelle Analysegeräte, Herz-Kreislauf-Systeme, Atmungsorgane und die Bauchhöhle.

Es wird darauf hingewiesen, dass das Syndrom der vegetativen Dystonie (VD) eines der ersten ist und eine obligatorische Komponente der DST ist. Symptome einer autonomen Dysfunktion werden bereits in einem frühen Alter beobachtet, und in der Adoleszenz werden in 78% der Fälle von NDCT beobachtet. Der Schweregrad der autonomen Dysregulation steigt parallel zu den klinischen Manifestationen der Dysplasie.

Bei der Bildung von autonomen Verschiebungen in der DST sind sowohl genetische Faktoren, die Störungen in biochemischen Prozessen im Bindegewebe zugrunde liegen, als auch die Bildung von abnormalen Bindegewebsstrukturen von Bedeutung, die insgesamt den Funktionszustand des Hypothalamus verändern und zu einem autonomen Ungleichgewicht führen.

Zu den Merkmalen der DST zählen die Abwesenheit oder der geringe Schweregrad phänotypischer Dysplasiezeichen bei der Geburt, selbst bei differenzierten Formen. Bei Kindern mit einem genetisch bestimmten Zustand erscheinen Dysplasiemarker im Laufe des Lebens allmählich.

Im Laufe der Jahre, insbesondere unter widrigen Bedingungen (Umweltbedingungen, Ernährung, häufige Zwischenerkrankungen, Stress), nehmen die Anzahl der dysplastischen Anzeichen und der Grad ihrer Manifestation zunehmend zu Änderungen der Homöostase zu Beginn werden durch diese Umweltfaktoren verstärkt.

Ursachen und Faktoren

Gegenwärtig gibt es unter den Hauptursachen von DST Veränderungen in der Synthesegeschwindigkeit und -anordnung von Kollagen und Elastin, die Synthese von unreifem Kollagen, Störungen der Struktur der Kollagen- und Elastinfasern aufgrund ihrer unzureichenden Vernetzung. Dies legt nahe, dass Bindegewebedefekte bei DST sehr unterschiedlich sind.

Diese morphologischen Störungen beruhen auf erblichen oder angeborenen Mutationen der Gene, die direkt Bindegewebsstrukturen, Enzyme und deren Cofaktoren kodieren, sowie auf ungünstige Umweltfaktoren. In den letzten Jahren wurde besonderes Augenmerk auf die pathogenetische Bedeutung der Disylementose, insbesondere der Hypomagnesiämie, gerichtet.

Mit anderen Worten, die DST ist seitdem ein mehrstufiger Prozess Sie kann auf Genebene, auf der Ebene des Ungleichgewichts des Enzym- und Proteinmetabolismus sowie auf der Ebene der beeinträchtigten Homöostase einzelner Makro- und Mikroelemente auftreten.

Eine solche Verletzung der Gewebebildung kann sowohl während der Schwangerschaft als auch nach der Geburt auftreten. Die direkten Gründe für die Entwicklung solcher Veränderungen im Fötus führen Wissenschaftler auf eine Reihe genetisch determinierter Mutationen an, die die Bildung extrazellulärer Matrixfibrillen beeinflussen.

Zu den häufigsten mutagenen Faktoren gehören heute:

• Schlechte Gewohnheiten;
• schlechte Umweltsituation;
• Ernährungsfehler;
• Toxikose schwangerer Frauen;
• Vergiftung;
• Stress;
• Magnesiummangel und mehr.

Klinisches Bild

Dysplastische Veränderungen im Bindegewebe des Körpers sind in ihren Symptomen den verschiedenen Pathologien sehr ähnlich, daher müssen sich Ärzte in der Praxis mit verschiedenen Spezialisierungen befassen: Kinderärzte, Gastroenterologen, Orthopäden, Augenärzte, Rheumatologen, Pulmonologen und dergleichen.

Patienten mit der Diagnose einer Bindegewebsdysplasie können sofort identifiziert werden. Dies sind zwei Arten von Menschen: Der erste ist groß, dünn, schlaff mit vorstehenden Schulterblättern und Schlüsselbein, und der zweite ist klein, dünn und zerbrechlich.

Es ist sehr schwierig, eine Diagnose basierend auf den Worten des Patienten zu stellen, da die Patienten viele Beschwerden haben:

• allgemeine Schwäche;
• Bauchschmerzen;
• Kopfschmerzen;
• Blähungen
• Verstopfung;
• Hypotonie;
• Probleme mit den Atemwegen: häufige Lungenentzündung oder chronische Bronchitis;
• Muskelhypotonie;
• verminderter Appetit;
• schlechte Lasttoleranz und viele andere.

Symptome, die auf das Vorhandensein dieser Art von Dysplasie hinweisen:

• Mangel an Körpergewicht (asthenischer Körperbau);
• Wirbelsäulenerkrankungen: "gerade Rücken", Skoliose, Hyperlordose, Hyperkyphose;
• Brustverformungen;
• Dolichostenomelia - proportionale Veränderungen im Körper: gestreckte Gliedmaßen, Füße oder Hände;
• Gelenkhypermobilität: Die Fähigkeit, den kleinen Finger um 90 Grad zu beugen, das Pererazgut sowohl der Ellbogen- als auch der Kniegelenke und so weiter;
• Deformität der unteren Gliedmaßen: Valgus;
• Veränderungen in den Weichteilen und der Haut: "dünne", "träge" oder "hyperstretchbare" Haut; wenn das Gefäßgitter sichtbar ist, wird die Haut schmerzlos in die Stirn, den Handrücken oder unter das Schlüsselbein gezogen oder wenn sich die Haut an der Ohrmuschel oder der Nasenspitze befindet in der Falte gebildet;
• flache Füße: längs oder quer;
• Kieferwachstumshemmung (oben und unten);
• Augenveränderungen: Netzhautangiopathie, Myopie, blaue Sklera;
• Gefäßveränderungen: frühe Krampfadern, erhöhte Fragilität und Permeabilität.

Die Kombination von Symptomen, von denen Superflexivität die führende ist, spiegelt die Minderwertigkeit des Bindegewebes wider.

Die Dysplasie des Bindegewebes, deren Symptome bei Kindern sich praktisch nicht von den klinischen Manifestationen bei Erwachsenen unterscheiden, ist eine polymorphe Erkrankung und zeichnet sich durch eine Vielzahl von Manifestationen aus, nämlich:

• Störungen des zentralen und peripheren Nervensystems (vegetativ-vaskuläre Dystonie, Sprechstörungen, Migräne, Enuresis, übermäßiges Schwitzen);
• kardiovaskuläre und respiratorische Dysfunktion (Mitralklappenprolaps, Aneurysma, Aorten- und Lungenhypoplasie, Arrhythmie, arterielle Hypotonie, Blockade, Kardialgie, plötzliches Todessyndrom, akute kardiovaskuläre oder pulmonale Insuffizienz);
• Pathologien des Bewegungsapparates (Skoliose, Kyphose, Plattfüße, Brust- und Extremitätenverformungen, Hypermobilität der Gelenke, degenerative und destruktive pathologische Zustände in den Gelenken, gewohnliche Luxationen, häufige Knochenbrüche);
• die Entwicklung urogenitaler Erkrankungen (Nephroptose, Anomalien der Nierenentwicklung, Blaseninsuffizienz, Fehlgeburten, Amenorrhoe, Metrorrhagie, Kryptorchismus);
• äußere abnorme Manifestationen (geringes Körpergewicht, hohes Wachstum mit überproportionalen Extremitäten, Lethargie und Blässe der Haut, Pigmentflecken, Striae, Lopouhy, Asymmetrie der Ohrmuscheln, Hämangiom, geringer Haarwuchs auf Stirn und Nacken);
• ophthalmologische Erkrankungen (Myopie, Pathologie der Netzhautgefäße, deren Ablösung, Astigmatismus, verschiedene Formen des Strabismus, Subluxation der Linse);
• neurotische Störungen (Panikattacken, depressive Zustände, Anorexie);
• Funktionsstörung des Verdauungstrakts (Verstopfungstendenz, Blähungen, Appetitlosigkeit);
• verschiedene HNO-Erkrankungen (Tonsillitis, Bronchitis).

Alle oben genannten Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie können sowohl in komplexen als auch in getrennten Gruppen auftreten. Der Grad ihrer Manifestation hängt allein von den individuellen Merkmalen des Organismus und der Art der Genmutation ab, die zum Auftreten von Störungen bei der Synthese von Kollagenverbindungen führte.

Wie manifestiert sich Bindegewebsdysplasie in der Kindheit?

Wahrscheinlich eines der schwerwiegendsten Symptome von Bindegewebsdysplasie bei Kindern sind pathologische Veränderungen im Bewegungsapparat. Bekanntermaßen gehören die Wirbelsäule und die großen Gelenke zu den Hauptorganen des menschlichen Körpers, die für Funktionen wie Mobilität und Sensibilität verantwortlich sind, so dass ihre Niederlage sehr unangenehme Folgen hat.

Dysplasie des Bindegewebes bei Kindern kann sich in Form von übermäßiger Flexibilität und Beweglichkeit (Hypermobilität) und in Form von unzureichender Beweglichkeit der Gelenke (Kontraktur), Unterentwicklung (Zwergwuchs) und Knochenbrüchigkeit, schwachen Bändern, verschiedenen Formen von Skoliose, Plattfehlstellungen und andere

Dysplasien werden auch in anderen Organen wie Herz, Sehorganen und Gefäßen beobachtet. Manifestationen der Dysplasie in der Wirbelsäule sind gekennzeichnet durch Verschiebung der Wirbel zueinander, wobei jede Bewegung zu einer Verengung der Blutgefäße führt, das Einklemmen der Wurzeln und das Auftreten von Schmerzen, Schwindel.

Das Syndrom der Bindegewebsdysplasie bei Kindern von der Seite des Bewegungsapparates äußert sich in Abweichungen von den Normen in der Entwicklung der Wirbelsäule und in der gestörten Bildung des Bindegewebes der Gelenke, was zu ihrer Hypermobilität und Schwächung führt. Eine Gelenksdysplasie bei Kindern wird meist unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert.

Je nach Lokalisation des pathologischen Prozesses ist es üblich, folgende Formen dieser Krankheit auszusondern:

• Dysplasie des Schultergelenks;
• Ellenbogen-Dysplasie;
• Hüftdysplasie (der häufigste Typ);
• Kniedysplasie bei Kindern;
• Knöcheldysplasie bei Kindern.

Das klinische Bild jeder einzelnen Art von Gelenkdysplasie hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

• Lokalisierung des pathologischen Prozesses;
• Vorhandensein einer erblichen Veranlagung;
• Geburtstrauma und mehr.

Eine angeborene Dysplasie des Bindegewebes des Hüftgelenks kann sich durch Verkürzen eines Beines des Babys, Asymmetrie der Gesäßfalten und Unfähigkeit der Trennung der an den Knien gebogenen Beine äußern.

Bei einer Kniegelenkartikulationsdysplasie treten beim Bewegen Schmerzen im Knie auf sowie eine Deformierung der Patella. Bei Kindern mit dysplastischen Erkrankungen im Schulterbereich werden Subluxationen im gleichnamigen Gelenk, Schmerzen bei Handbewegungen und Veränderungen der Schulterblattform beobachtet.

Der pathologische Prozess in den Knochen der Wirbelsäule bei Säuglingen hat die gleichen Symptome wie die Bindegewebsdysplasie bei Erwachsenen. Verletzungen im zervikalen Bereich werden von Kopfschmerzen und Sensibilitätsproblemen sowie von motorischen Funktionen der oberen Gliedmaßen begleitet. Dysplasie der Halswirbelsäule verursacht bei Kindern in den meisten Fällen die Bildung eines Buckels.

Die Dysplasie der lumbosakralen Wirbelsäule tritt bei Kindern aus den gleichen Gründen auf wie bei jeder anderen Art dieser Erkrankung. Der pathologische Prozess wird begleitet von der Entwicklung von Wirbelsäulendeformitäten, Gangstörungen und manchmal sogar einer vollständigen Immobilisierung der unteren Extremitäten. Bei Dysplasien der lumbosakralen Region treten häufig Probleme mit dem Urogenitalsystem, Erkrankungen der Nieren und Organe des kleinen Beckens auf.

Zu den Merkmalen der DST zählen die Abwesenheit oder der geringe Schweregrad phänotypischer Dysplasiezeichen bei der Geburt, selbst bei differenzierten Formen. Bei Kindern mit einem genetisch bestimmten Zustand erscheinen Dysplasiemarker im Laufe des Lebens allmählich.

Im Laufe der Jahre, insbesondere unter widrigen Bedingungen (Umweltbedingungen, Ernährung, häufige Zwischenerkrankungen, Stress), nehmen die Anzahl der dysplastischen Anzeichen und der Grad ihrer Manifestation zunehmend zu Änderungen der Homöostase zu Beginn werden durch diese Umweltfaktoren verstärkt.

Leider ist niemand immun gegen Bindegewebsdysplasie. Es kann sogar bei einem Kind vorkommen, dessen Eltern vollkommen gesund sind. Deshalb ist es wichtig, die elementaren Manifestationen der Krankheit zu kennen, die es ermöglichen würden, rechtzeitig die Entwicklung einer Pathologie zu vermuten und deren schwerwiegende Folgen zu verhindern.

Die Tatsache, dass ein Kind Dysplasie des Bindegewebes hat, sollte durch die Tatsache ausgelöst werden, dass in den ersten Monaten seines Lebens mehrere Krankheiten diagnostiziert wurden. Wenn eine ambulante Babykarte voller Diagnosen ist, die auf den ersten Blick nicht miteinander zusammenhängen, ist dies bereits ein Grund, sich der Genetik zuzuwenden.

Nehmen Sie außerdem an, dass das Vorhandensein pathologischer Veränderungen des Kindes regelmäßige regelmäßige Untersuchungen hochqualifizierter Fachärzte unterstützt, die die Erkrankungen des Bewegungsapparates, des Kreislaufsystems, der Augen, der Muskeln und vieles mehr bestimmen.

Starke Toxikose bei der Mutter, chronische Vergiftung der Schwangeren, Verschiebung von Viruserkrankungen und komplizierte Wehen können bei einem Kind zur Entwicklung von DST führen.

Pathologische Diagnose

Für eine genaue Diagnose ist eine gründliche Untersuchung und Sammlung von Analysen, insbesondere Informationen über Erbkrankheiten, erforderlich.

Die Symptome des Dysplasie-Syndroms sind so vielfältig, dass es sehr schwierig ist, eine rechtzeitige und korrekte Diagnose zu treffen. Dazu ist es notwendig, eine Reihe von labordiagnostischen Untersuchungen, Ultraschallechographie (Ultraschall), Magnetresonanztomographie (MRI) und Computertomographie (CT) durchzuführen, eine Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität (Elektromyographie), Röntgenuntersuchung von Knochen usw. durchzuführen.

Die Diagnose von Bindegewebsdysplasie ist ein langwieriger, langwieriger und immer komplexer Prozess. Bei Verdacht auf eine Krankheit wird den Ärzten zunächst eine genetische Untersuchung auf Mutationen sowie eine klinische und genealogische Untersuchung des Körpers des Patienten verordnet.

Die Diagnose umfasst einen integrierten Ansatz mit klinischen genealogischen Methoden, die Vorbereitung der Krankengeschichte eines Patienten, die Durchführung einer klinischen Untersuchung des Patienten selbst und seiner Familienangehörigen sowie die Verwendung molekulargenetischer und biochemischer Diagnoseverfahren.

Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, alle Spezialisten zu konsultieren, um das Ausmaß des pathologischen Prozesses, das Ausmaß der Schädigung der inneren Organe und dergleichen festzustellen.

Diagnose von DST beinhaltet:

• Geschichte nehmen;
• allgemeine Untersuchung des Patienten;
• Messung der Länge des Körpers und seiner einzelnen Segmente;
• Einschätzung der gemeinsamen Mobilität;
• Diagnose von Bindegewebsdysplasie im Blut;
• Bestimmung von Glucosaminoglycanen und Hydroxyprolin im täglichen Harnanteil;
• Röntgenaufnahme der Wirbelsäule und der Gelenke;
• Ultraschall der inneren Organe.

Mit der biochemischen Methode ist es möglich, die im Urin enthaltene Konzentration an Hydroxyprolin und Glycosaminoglycan zu bestimmen, ein relativ objektives Kriterium für Bindegewebsdysplasie. Mit dieser Methode wird die Diagnose jedoch nur selten bestätigt.

Behandlung

Die moderne Medizin verwendet in Abhängigkeit von ihren Manifestationen viele verschiedene Methoden zur Behandlung des Dysplasie-Syndroms, aber alle davon laufen in der Regel auf eine symptomatische medizinische oder chirurgische Behandlung. Am schwierigsten zu behandeln ist undifferenzierte Bindegewebsdysplasie aufgrund der mehrdeutigen klinischen Symptome und des Fehlens eindeutiger diagnostischer Kriterien.

Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Magnesiumpräparaten, kardiotrophischen, antiarrhythmischen, vegetotropen, nootropen, vasoaktiven Medikamenten und Betablockern.

Die medikamentöse Behandlung ist ersetzbar. Der Zweck der Verwendung von Medikamenten in dieser Situation ist es, die Synthese von eigenem Kollagen zu stimulieren. Zu diesem Zweck werden Glucosamin und Chondroitinsulfat verwendet. Um die für Knochen und Gelenke notwendige Phosphor- und Calciumaufnahme zu verbessern, werden aktive Formen des Vitamin D verordnet.

Die Behandlung erfordert einen integrierten Ansatz, der Folgendes beinhaltet:

1. Medizinische Methoden, die auf der Verwendung von Medikamenten basieren, die die Stimulierung der Kollagenbildung ermöglichen. Zu diesen Medikamenten gehören: Ascorbinsäure, Chondroitinsulfat (ein Medikament mit Mucopolysaccharid-Natur), Vitamine und Mikroelemente.
2. Nichtmedikamentöse Methoden, die die Hilfe eines Psychologen umfassen, die Individualisierung des Tagesregimes, Physiotherapie, Massage, Physiotherapie, Akupunktur, Balneotherapie sowie Diättherapie.

Die Kinesitherapie konzentriert sich auf die Behandlung des Dysplasie-Syndroms mit Kräftigung, Erhalt des Muskeltonus und des Gleichgewichts des Bewegungsapparates, Verhinderung der Entwicklung irreversibler Veränderungen, Wiederherstellung der normalen Funktion der inneren Organe und des Bewegungsapparates, Verbesserung der Lebensqualität.

Die Behandlung der Bindegewebsdysplasie bei Kindern wird in der Regel mit einer konservativen Methode durchgeführt. Mit Hilfe von B-Vitaminen und Ascorbinsäure ist es möglich, die Kollagensynthese zu stimulieren, was die Entwicklung der Krankheit verlangsamt. Ärzte empfehlen auch, dass kleine Patienten Magnesium- und Kupferpräparate einnehmen, Medikamente, die den Mineralstoffwechsel anregen und den Blutspiegel essenzieller Aminosäuren normalisieren.

Tagesablauf: Der Schlaf sollte mindestens 8-9 Stunden betragen, einige Kinder werden gezeigt und tagsüber geschlafen. Es ist notwendig, täglich morgendliche Übungen zu machen.

Wenn es keine Sportbeschränkungen gibt, müssen sie sich ein Leben lang engagieren, aber auf keinen Fall einen Profisport! Bei Kindern mit Hypermobilität der Gelenke im Profisport entwickeln sich sehr früh degenerativ-dystrophische Veränderungen im Knorpel, in den Bändern. Dies ist auf ein dauerhaftes Trauma, Mikroläsionen, zurückzuführen, die zu chronischen aseptischen Entzündungen und dystrophischen Prozessen führen.

Eine gute Wirkung wird durch therapeutisches Schwimmen, Skifahren, Radfahren, Auf- und Abwärtsgehen, Badminton und Wushu-Gymnastik erzielt. Effektives dosiertes Gehen. Regelmäßige Bewegung erhöht die Anpassungsfähigkeiten des Körpers.

Therapeutische Massagen sind ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation von Kindern mit DST. Es wird eine Massage der Rücken-, Nacken- und Kragenregion sowie der Extremitäten durchgeführt (15-20 Sitzungen).

Bei Vorhandensein einer Flat-Valgus-Installation von Füßen wird das Tragen von Ritzen gezeigt. Wenn das Kind über Gelenkschmerzen klagt, achten Sie auf die Auswahl rationaler Schuhe. Bei kleinen Kindern sollte das richtige Schuhwerk den Fuß und das Sprunggelenk fest mit Klettverschluss fixieren, sollte eine minimale Anzahl von Innennähten aufweisen und aus natürlichen Materialien bestehen. Die Kulisse muss hoch, hart sein, Absatz 1-1,5 cm.

Es wird empfohlen, die Füße täglich zu turnen, Fußbäder mit Meersalz 10-15 Minuten lang zu machen und Füße und Beine zu massieren.

Eine chirurgische Behandlung ist für Patienten mit ausgeprägten Symptomen der Dysplasie angezeigt, die durch ihre Anwesenheit eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellen: Prolaps der Herzklappen, schwere Formen der Brustdeformität, Wirbelbruch.

Therapie DST Magnesium enthaltende Medikamente

Derzeit ist der Einfluss von Magnesiummangel auf die Struktur von Bindegewebe und Knochengewebe, insbesondere von Kollagen, Elastin, Proteoglykanen, Kollagenfasern, sowie auf die Mineralisierung der Knochenmatrix nachgewiesen worden. Die Wirkung eines Magnesiummangels auf das Bindegewebe führt zu einer Verlangsamung der Synthese aller Strukturkomponenten, was deren Abbau erhöht, was die mechanischen Eigenschaften des Gewebes erheblich beeinträchtigt.

Ein mehrwöchiger Magnesiummangel kann zu einer Pathologie des Herz-Kreislaufsystems führen, ausgedrückt als:

• Angiospasmus, arterieller Hypertonie, Myokarddystrophie, Tachykardie, Arrhythmie, Zunahme des QT-Intervalls;
• Neigung zu Thrombose, zu neuropsychiatrischen Erkrankungen, die sich in Form von verminderter Aufmerksamkeit, Depressionen, Ängsten, Angstzuständen, autonomen Funktionsstörungen, Schwindel, Migräne, Schlafstörungen, Parästhesien, Muskelkrämpfen äußern.

Zu den viszeralen Defiziten zählen Bronchospasmus, Laryngismus, hyperkinetischer Durchfall, spastische Verstopfung, Pylorospasmus, Übelkeit, Erbrechen, Gallendyskinesien und diffuse Bauchschmerzen.

Ein chronischer Magnesiummangel über mehrere Monate oder mehr zusammen mit den oben genannten Symptomen geht mit einer deutlichen Abnahme des Muskeltonus, schwerer Asthenie, Bindegewebsdysplasie und Osteopenie einher. Aufgrund der vielen klinischen Wirkungen wird Magnesium als Medikament bei verschiedenen Krankheiten eingesetzt.

Die Rolle von Calcium und Magnesium als Hauptelementen bei der Bildung eines Bindegewebstyps - des Knochengewebes - ist allgemein bekannt. Es ist erwiesen, dass Magnesium die Qualität des Knochengewebes signifikant verbessert, weil Sein Gehalt im Skelett beträgt 59% des gesamten Körpergehalts.

Es ist bekannt, dass Magnesium die Mineralisation der organischen Knochenmatrix, die Kollagenbildung, den Funktionszustand der Knochenzellen, den Vitamin-D-Stoffwechsel sowie das Wachstum von Hydroxyapatitkristallen direkt beeinflusst. Im Allgemeinen hängt die Stärke und Qualität der Bindegewebsstrukturen stark vom Gleichgewicht zwischen Calcium und Magnesium ab.

Magnesiummangel und normale oder erhöhte Kalziumspiegel erhöhen die Aktivität proteolytischer Enzyme - Metalloproteinasen - Enzyme, die ein Remodellieren (Abbau) von Kollagenfasern verursachen, unabhängig von den Ursachen von Anomalien in der Struktur des Bindegewebes, die zu einem übermäßigen Abbau des Bindegewebes führen, was zu einem schweren Abbau führt klinische Manifestationen der NDCT.

Magnesium wirkt regulierend auf den Kalziumverbrauch des Körpers. Unzureichende Magnesiumzufuhr im Körper führt zu einer Ablagerung von Kalzium nicht nur in den Knochen, sondern auch in Weichteilen und verschiedenen Organen. Die übermäßige Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Magnesium sind, verstößt gegen die Aufnahme von Kalzium und führt zu einer erhöhten Ausscheidung. Das Verhältnis von Magnesium und Kalzium - der Hauptanteil des Körpers, und dieser muss in den Empfehlungen an den Patienten zur Ernährung berücksichtigt werden.

Die Magnesiummenge in der Nahrung sollte 1/3 des Calciumgehalts betragen (durchschnittlich 1000 mg Calcium 350-400 mg Magnesium).

Studien zur Kalziumhomöostase sind ein Argument, das die Wirkung des Kalziummangels auf die Bildung von Mikroelementosen bestätigt und den Kalziumbedarf im Gleichgewicht mit Magnesium für Patienten mit NDST vorschreibt. Die Wiederherstellung der beeinträchtigten elementaren Homöostase wird durch eine rationelle Ernährung erreicht, eine dosierte Übung, die die Verdaulichkeit von Makro- und Mikroelementen sowie die Verwendung von Magnesium, Calcium, Spurenelementen und Vitaminen verbessert.

Derzeit ist die Therapie der NDCT mit Magnesium enthaltenden Medikamenten pathogenetisch begründet. Die Auffüllung des Magnesiummangels im Körper führt zu einer Abnahme der Aktivität der oben genannten Enzyme - Metalloproteinasen und entsprechend zu einer Abnahme des Abbaus und einer Beschleunigung der Synthese neuer Kollagenmoleküle. Die Ergebnisse der Magnesiumtherapie bei Kindern mit NDCT (hauptsächlich mit Mitralklappenprolaps, mit arrhythmischem Syndrom vor dem Hintergrund autonomer Dysfunktion) zeigten ihre hohe Wirksamkeit.

In der pädiatrischen Praxis werden in großem Umfang verschiedene Magnesium enthaltende Arzneimittel verwendet, die sich in ihrer chemischen Struktur, ihrem Magnesiumgehalt und ihren Verabreichungsmethoden unterscheiden. Die Möglichkeiten der Verschreibung anorganischer Magnesiumsalze für die orale Langzeittherapie sind aufgrund der extrem geringen Resorbierbarkeit im Magen-Darm-Trakt und der Fähigkeit, Durchfall zu verursachen, begrenzt.

In dieser Hinsicht wird ein organisches Magnesiumsalz (eine Verbindung von Magnesium mit Orotsäure) bevorzugt, das im Darm gut adsorbiert ist. Falls erforderlich, sollte die Ernennung von kardiotrophischen, antihypertensiven und vegetotropen Mitteln Magnesiumpräparaten als Bestandteil einer Kombinationstherapie empfohlen werden.

Daher ist die Verringerung einer der klinischen Manifestationen der autonomen NDST - autonomen Dysfunktion vor dem Hintergrund der Magnesiumtherapie eine der Tatsachen, die die Bedeutung der Dieslementose bei der Entwicklung der DST bestätigen. Die Ergebnisse der Studie der elementaren Homöostase deuten auf die Notwendigkeit einer Korrektur mit Hilfe von Magnesium, Calcium und Mikroelementen als pathogenetische Therapie hin, die das Fortschreiten der NDCT bei Kindern und Jugendlichen verhindern kann.

Behandlung mit Diät-Therapie

Das Grundprinzip der Behandlung von Bindegewebsdysplasie ist die Diättherapie. Die Mahlzeiten sollten reich an Eiweiß, Fetten und Kohlenhydraten sein. Empfohlen wird eine proteinreiche Nahrung (Fleisch, Fisch, Bohnen, Nüsse). Auch in der Diät benötigt Hüttenkäse und Käse. Produkte müssen auch eine große Anzahl von Spurenelementen und Vitaminen enthalten.

Patienten mit DST werden eine spezielle Diät empfohlen, die mit Fisch, Fleisch, Hülsenfrüchten und Meeresfrüchten angereichert ist. Ergänzungen, die mehrfach ungesättigte Fettsäuren enthalten, werden neben der Grundnahrung ebenfalls wichtig sein.

Patienten wird eine Diät empfohlen, die reich an Proteinen, essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Spurenelementen ist. Kinder, die nicht über die Pathologie des Gastrointestinaltrakts verfügen, sollten versuchen, die Ernährung mit natürlichem Chondroitinsulfat anzureichern. Dies sind starke Fleisch- und Fischbrühen, geliertes Fleisch, geliertes Fleisch, geliertes Fleisch.

Es werden Nahrungsmittel benötigt, die eine große Menge natürlicher Antioxidantien wie Vitamin C und E enthalten, darunter Zitrusfrüchte, Gemüsepaprika, Schwarze Johannisbeeren, Spinat, Sanddorn und schwarze Apfelbeere. Verschreiben Sie zusätzlich Lebensmittel, die reich an Makro- und Mikronährstoffen sind. Im Extremfall können sie durch Mikroelemente ersetzt werden.

1. Eiweißreiche Nahrungsmittel (Fisch und Meeresfrüchte, Fleisch, Nüsse, Bohnen), Glykosaminoglykane (starke Brühe aus Fisch oder Fleisch), Vitamine (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), Mikroelemente (Phosphor, Calcium, Magnesium, Selen, Zink, Kupfer).
2. Kinder übermäßiger Körpergröße sind fettreiche Enits der Omega-3-Klasse 2. Kinder übermäßiger Körpergröße sind fettreiche Enpits der Omega-3-Klasse, die die Sekretion von Somatotropin hemmen.

Indikationen und Kontraindikationen

Der rationelle Modus des Tages, richtige Ernährung, angemessene körperliche Anstrengung und ständige Überwachung können die mit der DST verbundenen Probleme schnell beseitigen. Dysplasie ist erblich bedingt und ein gesunder Lebensstil ist für alle Familienmitglieder von Vorteil.

Die Behandlung von Patienten mit DST ist eine schwierige, aber lohnende Aufgabe, die durch die Einhaltung aller Indikationen und Kontraindikationen erreicht wird.

• Tägliches moderates körperliches Training (20-30 Minuten) in Form von Übungen in Rückenlage, um das Muskelgewebe des Rückens, der Gliedmaßen und des Bauchraums zu stärken.
• Aerobes kardiovaskuläres Training (Gehen, Joggen, Radfahren, Training im Fitnessstudio, Tennisspielen usw.).
• Therapeutisches Schwimmen, das die Wirbelsäule entlastet.
• Medizinische Gymnastik
• Mit der Erweiterung der Aortenwurzel und dem Prolaps der Herzklappen - einem jährlichen EKG und einer Echokardiographie.
• Beschränkungen des Traggewichts (nicht mehr als drei Kilogramm).
• Medizinische genetische Beratung vor der Ehe.

• Kontaktsportarten jeglicher Art, isometrisches Training, Gewichtheben, schwere landwirtschaftliche Arbeit, psychische Überlastung.
• Bei Überbeweglichkeit der Gelenke - Visum, Dehnungsstreifen, übermäßige Dehnung der Wirbelsäule.
• Berufe im Zusammenhang mit Vibrationen, schweren Belastungen (körperliche und emotionale Belastung), Strahlung und hohen Temperaturen.
• Leben in Gebieten mit heißem Klima und hoher Strahlung.

Symptome und Behandlung von Bindegewebsdysplasie bei Kindern

Bindegewebe ist die Basis des gesamten Organismus. Bei Verletzung ihrer Struktur treten pathologische Veränderungen in allen Organen auf. Daher ist die Dysplasie des Bindegewebes bei Kindern schwierig, sie kann wie jede andere Pathologie maskiert werden. Dies macht die Diagnose viel schwieriger.

Die Essenz der Pathologie

Bindegewebsdysplasie bei Kindern ist keine unabhängige Pathologie - es ist ein Komplex von angeborenen Erkrankungen, die in der vorgeburtlichen Periode auftreten. Bindegewebe ist in fast allen Organen des menschlichen Körpers vorhanden. Es hat den größten Wert beim Aufbau des Skeletts und stellt die Motorfunktion sicher. Das Bindegewebe besteht hauptsächlich aus Kollagenprotein.

Dysplasie tritt auf, wenn ein genetisches Versagen während der Bildung von Kollagenfasern auftritt. Das Bindegewebe verliert dadurch an Elastizität und Dehnbarkeit.

Die Inzidenz von Dysplasien variiert bei allen Neugeborenen zwischen 6 und 9%.

Gemäß ICD 10 hat die Krankheit die Bezeichnung M35.7.

Gründe

DST bei einem Kind ist eine multifaktorielle Krankheit. Dies bedeutet, dass zu ihrem Auftreten mehrere Faktoren gleichzeitig auf den Körper wirken müssen. Zu den wichtigsten Faktoren, die die Prädisposition beeinflussen, gehören:

• Schlechte Angewohnheiten der Mutter während der Schwangerschaft;
• Schlechte Ernährung;
• Ungünstige Umweltbedingungen;
• Schwere Gestose einer schwangeren Frau;
• Ständiger Stress und Bewegung;
• Einige Infektionskrankheiten von Frauen während der Schwangerschaft.

Von großer Bedeutung ist der erbliche Faktor.

Manifestationen

Die Symptome einer Bindegewebsdysplasie bei Kindern sind sehr zahlreich, da dieses Gewebe in allen Organen vorhanden ist.

• Vegetative Dystonie;
• Probleme bei der Sprachentwicklung;
• Kopfschmerzen;
• Übermäßiges Schwitzen;
• Harninkontinenz.

• Angeborene Herzfehler
• Aortenaneurysma;
• Vaskuläre Unterentwicklung;
• Lability Blutdruck;
• Herzversagen

• Persistierende Dyspnoe;
• Bronchiektasie;
• Pleuritis;
• Unterentwicklung der Lunge.

• Krümmung der Wirbelsäule;
• Flache Füße;
• Brustverformung;
• Angeborene und gewohnheitsmäßige Luxationen;
• Erhöhte Gelenkflexibilität
• Häufige Frakturen.

• Nierenvorfall;
• Anomalien des Nierenbeckensystems;
• Unterentwicklung der Harnleiter;
• Harninkontinenz;
• Verletzungen der Entwicklung der Sexualdrüsen;
• Verletzung der Entwicklung der Gebärmutter und der Eierstöcke.

• Darmfunktionsstörung;
• Unterentwicklung des Darms, der Speiseröhre.

• Strabismus;
• Myopie;
• Subluxation der Linse;
• Astigmatismus;
• Vermindertes Gehör

• Hoch;
• Lange dünne Gliedmaßen;
• Dünnheit;
• Trockene und blasse Haut;
• Große asymmetrische Ohren;
• Dehnungsstreifen auf der Haut.

Muskeldysplasie bei Kindern führt zur Entwicklung von Myasthenie, Muskelschwäche, bei der das Kind die Bewegungsfähigkeit verliert.

Symptome können isoliert auftreten, nur von einer Gruppe oder von mehreren Gruppen gleichzeitig. Abhängig davon gibt es zwei Arten von Bindegewebsdysplasie:

• Differenziert Jede Organgruppe ist betroffen. Zu diesen Krankheiten gehören das Marfan-Syndrom, die Sklerodermie, die Mukoviszidose;
• Undifferenziert. Anzeichen einer Dysplasie können keiner Gruppe zugeordnet werden.

Dysplasie des Bewegungsapparates bei Kindern ist die schwerwiegendste. Diese Form der Erkrankung führt zu einer Beeinträchtigung der motorischen Funktion, zu Veränderungen der Arbeit der inneren Organe.

Die Dysplasie des Hüftgelenks manifestiert sich durch Verkürzen eines Beines des Babys, Asymmetrie der Gesäßfalten. Ein Kind kann seine Beine nicht auseinanderbiegen. Kinder beginnen spät zu gehen, Gang ähnelt einer Ente. Das Kind wird beim Gehen schnell müde, es kann Schmerzen verursachen.

Wenn die Kniedysplasie eine Deformierung der Kniescheibe entwickelt. Das Kind klagt über Schmerzen beim Gehen, Müdigkeit. Häufig kommt es zu Luxationen und Subluxationen des Gelenks. Mit der Niederlage des Sprunggelenks entwickeln sich Schläger- und Plattfuß. Das Kind steckt beim Gehen oft die Beine ein.

Diagnose

Die Diagnose der Dysplasie bei Kindern ist ziemlich kompliziert. Zur Diagnose der Diagnose verwenden Sie verschiedene Methoden:

Diese Techniken erlauben uns, den Grad der Veränderungen im Bindegewebe abzuschätzen. Zur Bestätigung der Diagnose werden genetische Studien durchgeführt, die Verletzungen der Kollagenbildung aufdecken.

Behandlung

Zur Behandlung der Bindegewebsdysplasie bei Kindern wird ein integrierter Ansatz verwendet. Die Möglichkeiten der modernen Medizin erlauben es nicht, genetische Störungen wiederherzustellen, daher ist jede Behandlung symptomatisch.

Diät

Bei der Behandlung von Bindegewebsdysplasie ist die richtige Ernährung von großer Bedeutung. Der Zweck der Diät ist es, die Produktion von eigenem Kollagen anzuregen, um den Bedarf des Körpers an Vitaminen und Mineralien zu decken. Tatsächlich entspricht es den Grundsätzen einer gesunden Ernährung. Die Diät sollte umfassen:

• Proteine ​​- Fleisch und Fisch;
• Kohlenhydrate - Getreide, Brot, Teigwaren;
• Vitamine - Obst, Gemüse, Gemüse;
• Mineralien - Eier, Milchprodukte.

In Gelee, Aspik und Aspik ist ein hoher Kollagengehalt vorhanden.

Es wird empfohlen, Fast Food, Konserven, Gewürze in großen Mengen von der Nahrung auszuschließen.

Arzneimittel

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, die Symptome der Krankheit zu beseitigen und die Synthese von normalem Kollagen zu stimulieren. Es ist bekannt, dass ein Magnesiummangel bei Kindern zu einer Abnahme der Kollagenproduktion führt. Daher müssen Kindern mit Bindegewebsdysplasie Magnesium- und Calciumpräparate verordnet werden - Magnerot, Kalcemin.

Um die Komponenten des Knorpelgewebes aufzufüllen, werden Präparate gezeigt, die Glucosamin und Chondroitin enthalten. Dazu gehören Artra, Teraflex, Kartiflex.

Ascorbinsäure, Vitamine A und E tragen ebenfalls zur Stimulierung des eigenen Kollagens bei.

Das obligatorische Stadium der Behandlung der Dysplasie bei Kindern ist das Turnen. Intensive körperliche Anstrengung sollte begrenzt sein, da das Kind ein erhöhtes Risiko für Frakturen und Luxationen hat. Der Kurs der therapeutischen Gymnastik wird von einem Spezialisten zusammengestellt, wenn das Kind wächst und sich das Gewebe erholt, wird es angepasst.

Massage

Um die Elastizität des Gewebes wiederherzustellen, stärken Sie den Muskel-Bandapparat, indem Sie die Extremitäten regelmäßig massieren. Es wird als normale klassische Massage sowie für verschiedene nicht traditionelle Methoden verwendet. Es ist wichtig, dass die Massage täglich durchgeführt wird.

Physiotherapie

Die Physiotherapie wird unter Berücksichtigung des Alters des Kindes durchgeführt:

• UFO;
• Elektrophorese;
• Anwendung Paraffin und Ozokerit;
• Magnetfeldtherapie;
• Diadynamische Strömungen.

Die größte Wirkung wird im Verlauf der Physiotherapie beobachtet.

Folgen

Bei unzeitiger und unzureichender Behandlung können sich irreversible Unregelmäßigkeiten in den Extremitäten bilden. Gelenkdysplasie führt zur Entwicklung von Kontrakturen, schwerer Arthritis und Arthrose. In diesem Fall kann die Behandlung nur chirurgisch sein.

Die Dysplasie des Bindegewebes bei einem Kind ist eine komplexe und wenig bekannte Erkrankung. Es erfordert eine möglichst frühzeitige Diagnose und umfassende Behandlung.