Hypermobilität der Gelenke bei Kindern

Hypermobiles Syndrom (HS) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, die durch Hypermobilität der Gelenke (HMS), kombiniert mit Beschwerden des Bewegungsapparates und / oder internen und externen phänotypischen Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie, ohne eine andere rheumatische Erkrankung gekennzeichnet ist.

Die Symptome des Hypermobilitätssyndroms der Gelenke sind vielfältig und können andere, häufigere Erkrankungen der Gelenke nachahmen. Im Zusammenhang mit der mangelnden Vertrautheit mit dieser Pathologie von Allgemeinärzten und in einigen Fällen sogar von Rheumatologen und Orthopäden wird die korrekte Diagnose oft nicht festgestellt. Traditionell wird der Arzt darauf aufmerksam gemacht, einen begrenzten Bewegungsbereich im betroffenen Gelenk zu erkennen, und nicht die Bestimmung eines übermäßigen Bewegungsbereichs. Darüber hinaus wird der Patient selbst niemals übermäßig flexibel sein, da er seit seiner Kindheit neben ihr existiert und oft davon überzeugt ist, dass dies eher ein Plus als ein Minus ist. Zwei diagnostische Extreme sind typisch: In einem Fall wird aufgrund eines Fehlens objektiver pathologischer Anzeichen der Gelenke (mit Ausnahme der beobachteten Hypermobilität) und normaler Laborparameter bei einem jungen Patienten der "psychogene Rheuma" bestimmt, im anderen Fall wird bei dem Patienten aus der seronegativen Gruppe eine rheumatoide Arthritis oder eine Erkrankung diagnostiziert Spondyloarthritis und verschreiben geeignete, nicht harmlose Behandlung.

Die konstitutionelle Hypermobilität der Gelenke wird bei 7–20% der erwachsenen Bevölkerung festgestellt. Obwohl die meisten Patienten während der Pubertät ihre ersten Beschwerden haben, können Symptome in jedem Alter auftreten. Daher sind die Definitionen von „symptomatischer“ oder „asymptomatischer“ HMS eher willkürlich und spiegeln nur den Zustand eines Individuums mit Hypermobily-Syndrom in einem bestimmten Lebensabschnitt wider.

Ursachen der gemeinsamen Hypermobilität

Die erworbene übermäßige Beweglichkeit der Gelenke wird bei Balletttänzern, Sportlern und Musikern beobachtet. Lange wiederholte Übungen führen zu Verstauchungen und Kapseln einzelner Gelenke. In diesem Fall findet eine lokale Hypermobilität der Gelenke statt. Obwohl es offensichtlich ist, dass Personen, die sich ursprünglich durch verfassungsmäßige Flexibilität auszeichnen, im Prozess der Beruflichen Auswahl (Tanz, Sport) einen klaren Vorteil haben, ist dies zweifellos der Trainingsfaktor. Veränderungen der Beweglichkeit der Gelenke werden auch bei einer Reihe pathologischer und physiologischer Bedingungen beobachtet: Akromegalie, Hyperparathyreoidismus, Schwangerschaft.

Die generalisierte Hypermobilität der Gelenke ist ein charakteristisches Merkmal einer Reihe von Erbkrankheiten des Bindegewebes, einschließlich des Marfan-Syndroms, der Osteogenesis imperfecta und des Ehlers-Danlos-Syndroms. Dies ist eine seltene Krankheit. In der Praxis ist der Arzt viel eher mit Patienten mit isolierter Hypermobilität der Gelenke befasst, die nicht auf das Training bezogen sind, und in einigen Fällen kombiniert mit anderen Anzeichen von Schwäche in Bindegewebsstrukturen.

Es ist fast immer möglich, die familiäre Natur des beobachteten Syndroms und der Komorbiditäten festzustellen, was die genetische Natur dieses Phänomens anzeigt. Es wird bemerkt, dass das Hypermobil-Syndrom entlang der weiblichen Linie vererbt wird.

Diagnose des Gelenkhypermobilitätssyndroms

Unter den vielen vorgeschlagenen Verfahren zum Messen des Bewegungsbereichs in den Gelenken hat die Bayton-Methode, eine Neun-Punkte-Skala, die die Fähigkeit des Subjekts bewertet, fünf Bewegungen auszuführen (vier Paare für Gliedmaßen und eine für das Rumpf- und Hüftgelenk), allgemeine Anerkennung gefunden. Beyton schlug eine vereinfachte Modifikation des bisher bekannten Verfahrens von Carter und Wilkinson vor.

Ändern Sie den Bewegungsbereich

Bayton-Kriterien

1. Passive Streckung des kleinen Fingers der Hand um mehr als 90 °.
2. Passives Drücken des Daumens auf die Innenseite des Unterarms.
3. Überbiegung am Ellenbogengelenk um mehr als 10 °.
4. Überbeugen im Kniegelenk um mehr als 10 °.
5. Vorderer Torso, dessen Handflächen den Boden mit geraden Beinen berühren.

Dies ist ein einfaches und zeitaufwändiges Screening-Verfahren, das von Ärzten angewendet wird.

Basierend auf einer Reihe epidemiologischer Studien wurden die Normen der gemeinsamen Mobilität für gesunde Menschen festgelegt. Der Beweglichkeitsgrad der Gelenke ist in der Bevölkerung in Form einer Sinuskurve verteilt.

Das übliche Beyton-Konto für Europäer liegt zwischen 0 und 4. Der durchschnittliche, normale Grad der gemeinsamen Mobilität unterscheidet sich jedoch signifikant in Alter, Geschlecht und ethnischen Gruppen. Bei der Untersuchung gesunder Individuen in Moskau im Alter von 16 bis 20 Jahren wiesen mehr als die Hälfte der Frauen und unter Männern mehr als ein Viertel der HMS-Werte von über 4 Punkten auf Beyton auf. Ohne Beschwerden des Bewegungsapparates kann eine übermäßige Beweglichkeit der Gelenke im Vergleich zum Durchschnitt als konstitutionelles Merkmal und sogar als Altersnorm betrachtet werden. In dieser Hinsicht gibt es in der pädiatrischen Praxis keine allgemein anerkannten Normen für die Mobilität von Gelenken - dieser Indikator variiert während des Wachstums des Kindes erheblich.

Die sogenannten Brighton-Kriterien für das benigne HMS-Syndrom (1998) werden im Folgenden dargestellt. Diese Kriterien legen auch Wert auf die extraartikulären Manifestationen schwacher Bindegewebsstrukturen, die auf ein HMS-Syndrom bei Personen mit normalem Bewegungsbereich in den Gelenken schließen lassen (in der Regel sind ältere Personen gemeint).

Kriterien des gemeinsamen Hypermobilitätssyndroms

Zur Feststellung der Hypermobilität wird allgemein eine Punktzahl akzeptiert: 1 Punkt bedeutet pathologische Überdehnung in einem Gelenk auf einer Seite. Der maximale Wert des Indikators bei der bidirektionalen Lokalisierung - 9 Punkte (8 - für die 4 ersten Punkte und 1 - für den 5. Punkt). Ein Indikator von 4 bis 9 Punkten wird als Zustand der Hypermobilität betrachtet.

Große Kriterien

• Score auf einer Skala von Beyton 4 oder mehr (zum Zeitpunkt der Inspektion oder in der Vergangenheit)
• Arthralgie für mehr als 3 Monate in vier oder mehr Gelenken

Kleine Kriterien

• Baytona zählt 1-3 (für Personen über 50)
• Arthralgie weniger als 3 Monate in einem bis drei Gelenken oder Lumbodynie, Spondylose, Spondylolyse, Spondylolisthesis
• Luxation / Subluxation in mehr als einem Gelenk oder wiederholt in einem Gelenk
• Periartikuläre Läsionen an mehr als zwei Stellen (Epicondylitis, Tenosynovitis, Bursitis)
• Marfanoid (hoch, mager, Armspannweite / Höhe> 1,03, Verhältnis Oberkörper / Unterkörper)

  • Krankheiten
  • Muskuloskelettales System.
  • Gemeinsames Hypermobilitätssyndrom
  • Wie gefährlich erhöhte Flexibilität: gemeinsame Hypermobilität bei Kindern

    Das Gelenk-Hypermobilitäts-Syndrom ist eine angeborene genetische Erkrankung, die zu übermäßiger Flexibilität und Beweglichkeit der Gelenke führt. Zu früh kann eine übermäßige Beweglichkeit der Gelenke auch bei vollkommen gesunden Kindern vorhanden sein; In diesem Fall wird Hypermobilität als gutartig angesehen, mit der Zeit verschwinden die Symptome vollständig.

    Wenn ein Kind eine phänomenale Flexibilität zeigt, geben Sie es nicht dem Gymnastikclub vor, es ist möglicherweise gesundheitsgefährdend.

    Die übermäßige Beweglichkeit der Gelenke wird nach einem Flexibilitätstest nach dem Bayton-System bestimmt. Es ist möglich, eine Diagnose zu stellen, wenn drei oder mehr Anzeichen aus der folgenden Liste vorhanden sind:

    Überdehnung der Ellenbogengelenke um 10 Grad oder mehr

    Umbiegung der Kniegelenke um 10 Grad oder mehr

    Die Fähigkeit, den Boden mit den Handflächen mit den geraden Knien zu berühren,

    Die Fähigkeit, den kleinen Finger relativ zur Handfläche auf 90 Grad oder mehr zu strecken.

    Die Fähigkeit, den Pinsel zu beugen und den Daumen gegen den Unterarm zu drücken.

    Indirekte Anzeichen einer Hypermobilität können auch ausgeprägte Plattfüße, Valgusverformungen der Füße sowie andere Deformitäten des Bewegungsapparates und Haltungsstörungen umfassen; häufige Luxationen und Verstauchungen, Schmerzen, Gelenkschmerzen und Gelenkknirschen.

    Wenn die übermäßige Beweglichkeit der Gelenke keine Folge einer Krankheit ist, sondern nur ein konstitutionelles Merkmal und eine Variante der Altersnorm, ist keine besondere Behandlung erforderlich. Kindern mit Hypermobilität wird jedoch empfohlen, ein besonderes Programm einzuhalten, um Gelenke und Bänder nicht zu verletzen:

    Moderate Übung Angemessene körperliche Übungen helfen, das Muskelkorsett und die Bänder zu stärken.

    Sparsame Arten von körperlicher Aktivität. Kinder mit Hypermobilität sollten sich nicht an Sportarten beteiligen, bei denen die Gelenke zusätzlich belastet werden: Gymnastik, Akrobatik und Pferdesport bevorzugen das Schwimmen.

    Orthopädische Unterstützung. Um die Entwicklung von flachen Füßen zu verhindern, sollten Sie spezielle Schuhe mit verbesserter Unterstützung des Fußgelenks und orthopädische Einlagen tragen.

    Vernachlässigung der Compliance ist gefährlich: Hypermobilität der Gelenke bei Kindern kann Schmerzen, Verletzungen, Arthritis, Arthrose und andere Erkrankungen des Bewegungsapparates verursachen. Wenn übermäßige Mobilität eine Folge einer systemischen Erkrankung ist, ist eine ernste Behandlung erforderlich, die von einem Facharzt verordnet wird.

    Was ist das gemeinsame Hypermobilitätssyndrom bei Kindern und Erwachsenen?

    Die Gelenke sind so ausgelegt, dass sie dem Körper Flexibilität und Beweglichkeit verleihen, aber manchmal werden diese Eigenschaften zu stark. Und dann sprechen Ärzte über Hypermobilitätssyndrom oder Hypermobilität von Gelenken.

    Bestimmung der Hypermobilität

    Jedes Gelenk kann sich nur in einem bestimmten Volumen bewegen. Dies geschieht aufgrund der Bänder, die ihn umgeben und als Begrenzer wirken.

    In dem Fall, in dem der Bandapparat seine Aufgabe nicht bewältigt, erhöht sich der Bewegungsbereich im Gelenk erheblich.

    Zum Beispiel können sich die Knie- oder Ellbogengelenke in diesem Zustand nicht nur biegen, sondern auch in die andere Richtung biegen, was bei normalem Betrieb der Bänder unmöglich ist.

    Ursachen der gemeinsamen Hypermobilität

    Es gibt verschiedene Theorien über die Entwicklung dieses Zustands. Die Mehrheit von Ärzten und Wissenschaftlern glaubt, dass eine übermäßige Beweglichkeit der Gelenke mit der Kollagendehnbarkeit zusammenhängt. Diese Substanz ist Teil der Bänder, der interzellulären Substanz des Knorpels, und ist überall im menschlichen Körper vorhanden.

    Wenn sich die Kollagenfasern stärker als üblich dehnen, werden die Bewegungen in den Gelenken freier. Dieser Zustand wird auch als schwache Bänder bezeichnet.

    Prävalenz

    Syndrom Hypermobilität der Gelenke ist in der Bevölkerung recht häufig, ihre Häufigkeit kann 15% erreichen. Es wird nicht immer von Ärzten wegen geringfügiger Beschwerden festgelegt. Und Patienten betonen dies selten, wenn man bedenkt, dass sie nur schwache Bänder haben.

    Bei Kindern besteht häufig eine Hypermobilität der Gelenke. Es ist mit Stoffwechselstörungen, unzureichender Zufuhr von Vitaminen aus der Nahrung und schnellem Wachstum verbunden.

    In jungen Jahren tritt das Syndrom häufiger bei Mädchen auf. Ältere Menschen werden selten krank.

    Arten von Hypermobilität

    Syndrom Hypermobilität der Gelenke - in den meisten Fällen angeborene Pathologie. Gleichzeitig kann es jedoch nicht auf eine eigenständige Krankheit zurückgeführt werden. Hypermobilität der Gelenke ist nur eine Folge der Erkrankung des Bindegewebes, aus dem Gelenke und Bänder bestehen.

    Oft kann auch bei der genauesten Untersuchung von Bindegewebserkrankungen nicht erkannt werden. Dann reden die Ärzte nur über die Verletzung ihrer Entwicklung. Auf der Seite der Gelenke sind die Manifestationen gleich, aber die Prognose für den Patienten ist günstiger, es gibt weniger Komplikationen.

    Es passiert und künstliche übermäßige Beweglichkeit der Gelenke. Es tritt im Sport auf - Gymnastik, Akrobatik. Hypermobile Gelenke sind für Musiker und Tänzer, Choreographen ein großer Vorteil. In diesem Fall entwickelt sich Hypermobilität spezifisch - hartnäckiges Training, Dehnung der Muskeln und Bänder. Elastische Bänder verleihen dem Körper die nötige Flexibilität.

    Aber selbst die längsten Trainingseinheiten für einen Durchschnittsmenschen sind schwierig, um großen Erfolg zu erzielen.

    In der Regel ist es für diejenigen möglich, die anfangs eine Neigung zum Hypermobilitätssyndrom haben. Daher kann die künstliche Hypermobilität der Gelenke zusammen mit dem angeborenen angeblich als pathologische Option angesehen werden.

    Hypermobilitätskrankheiten

    Hypermobilität der Gelenke kann eine der Manifestationen anderer Pathologien sein. Heute kennt die Medizin mehrere solcher Krankheiten:

    1. Die häufigste Erkrankung, bei der eine übermäßige Beweglichkeit der Gelenke ausgeprägt ist, ist das Marfan-Syndrom. Bis vor kurzem sind alle Fälle von "schwachen Bändern" damit verbunden. Menschen mit Marfan-Syndrom sind groß, dünn, mit langen Armen und sehr beweglichen, extrem flexiblen Gelenken. Manchmal ähneln ihre Gelenke hinsichtlich der Flexibilität dem Gummi, besonders in den Fingern.
    2. Später machte er auf eine andere Krankheit aufmerksam - das Ehlers-Danlos-Syndrom. Bei ihm ist das Bewegungsspiel auch extrem breit. Es fügt auch übermäßige Hautdehnung hinzu.
    3. Eine Krankheit mit einer schlechten Prognose - Osteogenese imperfecta - manifestiert sich wie andere in einer deutlichen Schwäche des Bandapparates. Neben schwachen Bändern sind Knochenbrüche, Hörverlust und andere schwerwiegende Folgen für die unvollständige Osteogenese charakteristisch.

    Transiente Hypermobilität von Gelenken

    Während der Schwangerschaft kann es zu einer gewissen Lockerung der Gelenke kommen. Obwohl die Schwangerschaft keine Krankheit ist, werden im Körper einer Frau hormonelle Veränderungen beobachtet.

    Dazu gehört die Produktion von Relaxin - einem speziellen Hormon, das die Elastizität und Dehnbarkeit der Bänder erhöht.

    In diesem Fall wird das gute Ziel verfolgt, das Schambein und den Geburtskanal auf die Dehnung während der Geburt vorzubereiten. Da Relaxin jedoch nicht auf ein bestimmtes Gelenk, sondern auf das gesamte Bindegewebe einwirkt, tritt Hyperbeweglichkeit in anderen Gelenken auf. Nach der Geburt verschwindet es sicher.

    Symptome einer Hypermobilität

    Alle mit dieser Pathologie verbundenen Symptome werden ausschließlich von der Seite des Gelenkapparates beobachtet. Menschen mit Hypermobilitätssyndrom klagen folgende Beschwerden:

    1. Häufige Gelenkschmerzen, auch nach leichten Verletzungen und normaler körperlicher Anstrengung. Besonders bei diesem Syndrom sind Knie- und Sprunggelenke betroffen.
    2. Luxationen, Subluxationen von Gelenken.
    3. Entzündung der Auskleidung der Gelenkhöhle ist Synovitis. Es ist wichtig, dass Sie in diesem Fall immer den Zusammenhang mit der Last oder Verletzung feststellen können.
    4. Ständige Schmerzen in der Brustwirbelsäule.
    5. Krümmung der Wirbelsäule - Skoliose. Selbst bei normaler Belastung der Tasche auf der Schulter, wenn der Tisch nicht richtig sitzt, tritt frühzeitig Skoliose auf und die Krümmung wird erheblich sein.
    6. Muskelschmerzen.

    Diagnose

    Das hypermobile Syndrom wird vom aufmerksamen Arzt bei der ersten Behandlung des Patienten erkannt. Es genügt, ihn gründlich nach den Beschwerden und deren Verbindung mit der Last zu befragen und die einfachsten Diagnosetests durchzuführen:

    1. Bitten Sie darum, mit Ihrem Daumen die Innenseite des Unterarms zu erreichen.
    2. Schlagen Sie vor, den kleinen Finger an die Außenseite der Hand zu bringen.
    3. Prüfen Sie, ob die Person die Hände auf den Boden legen kann. Die Beine bleiben gerade.
    4. Sehen Sie, was passiert, wenn Sie Ellbogen und Knie begradigen. Beim Hypermobil-Syndrom werden sie in die andere Richtung übertrieben.

    Zusätzliche Untersuchungen sind erforderlich, wenn der Arzt eine bestimmte Bindegewebserkrankung vermutet. Dann werden die folgenden Methoden verwendet:

    • Radiographie;
    • Computertomographie;
    • biochemische Blutuntersuchung;
    • Konsultationen verwandter Spezialisten - Kardiologen, Rheumatologen, Augenärzte.

    Sie sollten immer daran denken, dass die Beweglichkeit der Gelenke nur ein Symptom einer Bindegewebserkrankung ist. Und alle Organe, zu denen es gehört, werden leiden.

    Bei solchen Patienten treten häufig Herzbeschwerden, Sehstörungen, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Muskelschwäche und Tinnitus auf.

    Behandlung

    Eine Methode, die die Ursache des Hypermobily-Syndroms beseitigen würde, gibt es nicht. Dies bedeutet jedoch nicht, dass diese Menschen ohne medizinische Versorgung bleiben. Die Therapie zielt hauptsächlich darauf ab, Beschwerden zu beseitigen.

    Bei ausgeprägten Gelenkschmerzen werden entzündungshemmende Medikamente (Nimesulide, Revmoksikam) eingesetzt.

    Bei sehr beweglichen Gelenken kommen Orthesen zum Einsatz. Sie helfen schwachen Bändern dabei, die Gelenke zu halten. Gute Ergebnisse werden durch Physiotherapie erzielt. Sein Merkmal ist das Training und die Stärkung der Muskulatur mit festsitzenden isometrischen Übungen. In diesem Fall wirken die Muskeln wie Orthesen als Stopper.

    Menschen mit Hypermobily-Syndrom ist es wichtig zu wissen, dass der Schweregrad ihrer Erkrankung vom Lebensstil abhängt. Bei körperlichen Übungen, Vermeidung von Verletzungen und nach ärztlichen Empfehlungen, ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen erheblich verringert. Und die Lebensqualität leidet praktisch nicht.

    Gutartige gemeinsame Hypermobilität bei Kindern

    Benigne GM ist eine Manifestation einer undifferenzierten Dysplasie.

    Dies ist eine Variante der Norm. Es wird als ein besonderer Zustand des Organismus beschrieben, in dem die Summe der Anzeichen anatomischer und funktioneller Störungen nicht ausreicht, um eine eigene Nosologie zu bilden. Die Häufigkeit gutartiger GV liegt in der Gesamtbevölkerung bei 10-15% und bei Kleinkindern zwischen 17% und 22.1%. Bei Kindern mit GM finden sich Mädchen in 58% und Jungen - in 42% der Fälle. Eine Gruppe von Menschen mit gutartigen GM sind Kinder, bei denen die übermäßige Beweglichkeit der Gelenke entweder infantiler Natur ist oder Entwicklungsdysplasie ist, bei der die Manifestationen mit dem Wachstum und der Belastung des SLM fortschreiten. Bei Kindern unter 1 Jahren ist eine übermäßige Streckung der Metacarpophalangealgelenke üblich. Im Alter von 3 Jahren werden mit zunehmender Belastung der oberen Gliedmaßen eine übermäßige Beugung des Handgelenks und eine Streckung des Ellbogengelenks beobachtet. Im Alter von 6 Jahren kommt aufgrund der axialen Belastung der Wirbelsäule und der Gliedmaßen eine Erhöhung der Biegung der Wirbelsäule und eine Rekurvation der Kniegelenke zu der aufgeführten Lokalisation der Hypermobilität hinzu. Die Progression von GM hängt mit der Asymmetrie des Knochen- und Bandwachstums zusammen. Ein Kind mit Dysplasie hat eine gleichzeitige Verzögerung der Ossifikation der Gelenkenden, was zu einer relativ geringen Größe der Epiphyse und einer beschleunigten Wachstumsrate der Kapsel und der Bänder führt, wodurch das Volumen der Gelenkkapsel das Volumen des Gelenkendes übersteigt und das Gelenk diskongruent und hypermobil wird.

    GM wird nach Standort und Anzahl der betroffenen Verbindungen klassifiziert.

    GM-Einstufung nach S. P. Slesarev.

    1. Lokale Hypermobilität in symmetrisch angeordneten Gelenken
    2. Häufige Hyperbeweglichkeit in den Gelenken einer Extremität oder der Wirbelsäule.
    3. Allgemeine Hypermobilität beim Anfall aller Gelenke, begleitet von einer Verletzung der Körperhaltung.

    GM-Einstufung nach J. Sachse.

    1. Lokale pathologische Hypermobilität als Reaktion auf eine verringerte Mobilität im angrenzenden Gelenk.
    2. Generalisierte pathologische Hypermobilität bei Erkrankungen, die durch eine erhöhte Gewebeelastizität gekennzeichnet sind.
    3. Konstitutionelle Hypermobilität als Variante der normalen Entwicklung aufgrund von Muskelhypotonie und schwachen Bändern.

    Der Zustand eines Kindes der ersten Lebensjahre bezieht sich auf einen allgemeinen GM nach S. P. Slesarev oder auf einen konstitutionellen GM nach J. Sachse.

    Um den Zustand des ODS in GM zu beurteilen, wird am häufigsten die Skala von Beyton verwendet. Auf einer Skala bestimmen Sie die Beweglichkeit der Gelenke der Gliedmaßen und der Wirbelsäule. Übermäßige Bewegung in jedem Gelenk wurde mit einer Punktschätzung versehen. Maßstab von Bateon.

    Die Neun-Punkte-Skala von Beyton ist eine semiquantitative Methode zur Beurteilung des Bewegungsgrades von Gelenken, wenn das Subjekt fünf Bewegungen ausführt, von denen vier Bewegungspaare der Gliedmaßen sind und eine unpaarig ist, und zwar für den Rumpf zusammen mit den Hüftgelenken.

    Basierend auf der Bayton-Skala gibt es drei Grade der Hypermobilität der Gelenke: Licht - 3-4 Punkte, moderat - 5-8 Punkte, ausgeprägt - 9 Punkte.

    In der Gruppe der Personen mit gutartigen GV wurden Kinder mit benignem Hypermobilitätssyndrom identifiziert. Das GM-Syndrom unterscheidet sich vom allgemeinen GM in der Anzahl der Verstöße, die durch Brighton-Kriterien bestimmt wird. Zu den Kriterien zählten die Anzahl der Punkte auf der Bayton-Skala, Daten zur Anamnese sowie Indikatoren für die Störung anderer Körpersysteme als SLM.

    Der Unterschied zwischen GM-Syndrom und Gesamt-GM ist quantitativ und weist keine qualitativen Unterschiede auf. Die Prävalenz des Syndroms der gutartigen GM-Gelenke in der russischen Bevölkerung liegt zwischen 4 und 10%.

    Ein Kind mit GM hat Struktur- und Funktionsmerkmale von SLM. Erhöhte Abduktion und Adduktion im Kniegelenk in der Frontalebene, Streckung im Sprunggelenk, die durch übermäßige Dehnung der Bänder verursacht wird. Beim Krabbeln mit Unterstützung auf den Knien des Kindes tritt eine Synovitis in den Kniegelenken auf, die zur Entstehung ihrer Pastosität führt. Das Kind sitzt lieber in der Pose des Buchstabens W mit zurückgezogenen Hüften und gebeugten Knien. Das Kind neigt den Körper leicht nach vorne und macht es relativ schwierig, ihn zu beugen. In stehender Position ist die Rekurvation der Kniegelenke bemerkenswert. Das Wiederauftreten der Knie verursacht Verspannungen in der hinteren Gruppe der Oberschenkelmuskulatur, was zu einer erhöhten Lumbalordose und Thoraxkyphose führt. Lordosis in Kombination mit Schwäche der Muskeln der vorderen Bauchwand tragen zum Absacken des Bauches bei. Beim Laufen drehen sich die Socken nach außen, was auch mit der Valgusstellung der Füße zusammenhängt. Während des Tages ändert sich das Gehen, wenn die Müdigkeit einsetzt. Abends hat das Kind häufiger Beschwerden im Knie, seltener in den Hüftgelenken. Übermäßige Mobilität führt zu einer erhöhten Belastung der Muskeln und zu einem erhöhten Energieverbrauch beim Gehen, was zu schneller Ermüdung beiträgt. Eine Überdehnung der Bänder stört die Gelenkpropriozeptoren, was zu einer schlechten Koordination und Unbeholfenheit beim Gehen führt. Ein Kind mit GM hat eine erhöhte Sensibilität und eine Abschwächung der Aufmerksamkeit. Die Entstehung einer neuen motorischen Aufgabe verursacht dem Kind Angst und Unsicherheit. Das Kind vermeidet körperliche Anstrengung und strebt nicht nach einem aktiven Lebensstil, was wiederum zu einer Abnahme der Muskelkraft und des Muskeltonus führt. Bei älteren Kindern und Jugendlichen kann ein benigner GM nicht empfunden werden, keine lebendige Manifestation haben und stellen daher keine klinische Bedeutung dar.

    Behandlung

    Ein Kind mit Hypermobilität erfordert erhöhte Aufmerksamkeit von Erwachsenen. Kindern mit GM wird eine Massage- und Bewegungstherapie empfohlen. Erzeugen Sie eine straffende Rückenmuskulatur. Mit Hilfe einer entspannenden Massage lösen Sie Verspannungen im hinteren Bereich der Oberschenkelmuskulatur, wodurch das Kind den Rücken in einer waagerechten Position hält. Die Bewegungstherapie zielt darauf ab, die Muskeln zu stärken, Beschwerden zu beseitigen und die Propriozeption zu verbessern. Kindern werden die Kraftübungen der überwindenden Natur beigebracht und sie werden im Geist der Überwindung von Hindernissen und des Bemühens, Arbeit zu leisten, erzogen. Dem Kind wird ständig beigebracht, bei körperlicher Aktivität keinen Stress zu vermeiden. Durch gezielte Übungen gewinnen sie Kraft und Muskeltonus. Kindern werden prophylaktische Schuhe vorgeschrieben, um das Sprunggelenk und die Subtalargelenke in der richtigen Position zu halten und die übermäßigen Bewegungen des Fußes zu behindern. Mit Schuhen können Sie die Dauer beim Gehen, Laufen und Springen erhöhen und das Selbstbewusstsein beim Bewegen fördern.

    Während des erneuten Auftretens besteht ein ausgeprägtes Ungleichgewicht der Muskeln, wodurch die Gefahr einer Destabilisierung des Gelenks besteht. Um die Stabilität des Gelenks zu verbessern, machen Sie Übungen. Durch die Stärkung des Quadrizeps können Sie die Arbeit des Extensionsmechanismus des Kniegelenks verbessern. Durch die Stärkung der hinteren Oberschenkelmuskulatur wird eine Verschiebung des Unterschenkels nach vorne und die Rekurvation des Gelenks verhindert.

    Übungen für den Quadrizeps:

    • Setzen Sie sich auf einen Stuhl, strecken Sie die Beine, die Füße auf dem Boden, belasten Sie den Quadrizeps bis auf 10, machen Sie eine Pause bis auf 3 und wiederholen Sie die Kontraktion der Muskeln.
    • Auf dem Rücken liegend. Beugen Sie ein Bein im Knie um 30 ° mit der Betonung des Fußes, heben Sie das andere Bein auf die erste Stufe an, beugen Sie es am Knie und halten Sie es auf 10, dann senken Sie es.
    • Dieselbe Übung auf dem Knöchelbeutel mit Sand.
    • Stehen, Kniegelenke halb gebeugt, ein Bein einige Zentimeter über die Stütze heben, Gleichgewicht halten, auf dem anderen Bein stehen und mehrmals hocken.

    Übungen für die hintere Oberschenkelmuskulatur:

    • Setzen Sie sich auf einen Stuhl, die Beine auf der Stütze mit den Fersen, belasten Sie die Muskeln auf der Rückseite des Oberschenkels auf 10, lockern Sie sich auf 3 und wiederholen Sie dann die Kontraktion der Muskeln.
    • Befestigen Sie die Gummikordel mit einem Ende und dem anderen Ende am Knöchelgelenk am feststehenden Gegenstand. Auf einem Stuhl sitzend, Beine auf einer Stütze, beugen Sie ein Bein im Kniegelenk und strecken Sie den Gummi.
    • Setzen Sie sich auf einen Stuhl, die Füße auf eine Stütze und setzen Sie einen Schaumstoffzylinder zwischen die Ferse und das Stuhlbein. Beugen des Beines am Knie gegen Schaumwiderstand.
    • Legen Sie sich auf den Bauch und setzen Sie einen Fuß auf die Ferse des anderen Fußes. Um das andere Bein am Knie zu beugen, biegen Sie das erste Bein gegen Biegung bis 10, brechen Sie bis 3 und wiederholen Sie dann die Übung.
    • Tragen Sie einen Sandsack im Knöchelbereich. Stehend, die Rückenlehne eines Stuhls haltend, beugen Sie das Bein am Knie.
    • Dieselbe Übung auf dem Bauch liegend.
    • Rückwärts gehen

    Hypermobilitätssyndrom bei Kindern

    Hypermobilität ist definiert als ein ungewöhnlich erhöhtes Volumen der Gelenkbewegung aufgrund übermäßiger Schwäche (Lockerung?) Der Begrenzung von Weichgewebe. Obwohl Hypermobilität in der Regel eine gutartige klinische Manifestation mit einer geringen Anzahl schwerwiegender Folgen ist, sollte sie die Aufmerksamkeit des Klinikers in Bezug auf das Vorliegen einer zugrunde liegenden Störung, insbesondere einer Störung des Bindegewebes, erhöhen. Darüber hinaus ist Hypermobilität aufgrund ihrer Verbindung mit Gelenksymptomen eine wichtige klinische Manifestation bei Kindern mit Beschwerden des Bewegungsapparates.

    Theoretisch ist der Unterschied zwischen Hypermobilität und der Obergrenze normaler Mobilität willkürlich, da die Bewegung der Gelenke in der Allgemeinbevölkerung unterschiedlich ist. In der Praxis ist es jedoch bei den meisten Kindern schwierig, Hypermobilität von der allgemein anerkannten klinischen Norm zu unterscheiden.
    Hypermobilität kann lokalisiert sein, ein oder mehrere Gelenke umfassen oder generalisiert sein und eine Anzahl von Gelenken im ganzen Körper betreffen. Obwohl eine übermäßige Laxität der Gelenke ein ausgeprägtes Merkmal vieler systemischer Erkrankungen ist, tritt sie oft isoliert auf.

    Mit Hypermobilitätssyndrom werden gesunde Menschen bezeichnet, die eine allgemeine Hypermobilität entwickeln, die mit Beschwerden des Bewegungsapparates einhergeht. Der Begriff wurde 1967 von Kirk und Kollegen vorgeschlagen, die über das Auftreten rheumatischer Symptome bei einer Gruppe von Kindern mit Hypermobilität in Abwesenheit von Bindegewebsstörungen oder anderen Formen systemischer Erkrankungen berichteten. Einige Kliniker ziehen es vor, den Begriff "gutartiges Gelenk-Hypermobilitätssyndrom" zu bevorzugen, um die Betroffenen von denen mit Hypermobilität als Teil einer ernsthafteren Störung zu unterscheiden. Da das Hypermobilitätssyndrom eine starke genetische Komponente hat, wird es auch als familiäre Hypermobilität der Gelenke bezeichnet.

    Tabelle 1. Krankheiten, die durch Hypermobilität gekennzeichnet sind

    1. Erbliche Bindegewebserkrankungen
      • Marfan-Syndrom
      • Ehlers-Syndrom - Danlos
      • Osteogenesis imperfecta
      • Marfanoidisches Hypermobilitätssyndrom
      • Williams-Syndrom
      • Stickler-Syndrom
    2. Chromosomenanomalien
      • Down-Syndrom
      • Killian-Syndrom / Tescgler-Nicola
    3. Andere genetische Syndrome
      • Autosomal dominant
        • Velokardio-Gesichtssyndrom
        • Hajdu-Cneney-Syndrom
        • Pseudo-Achondroplastische Spondyloepiphysiale Dysplasie
        • Myotonia congenita
      • Autosomal rezessiv
        • Cohen-Syndrom
      • Heterogen (autosomal dominant oder autosomal rezessiv)
        • Larsen-Syndrom
        • Pseudoksantom elasticum
      • X-verwandte Dominante
        • Sarg-Lowry sporadisches Syndrom
        • Goltz-Syndrom
    • Angeborene Dysplasie des Oberschenkels
    • Wiederkehrende Schulterluxation
    • Wiederholte Patellaluxation
    • Klumpfuß
    1. Neurologisch
      • Poliomyelitis
      • Tabes dorsalis
    2. Rheumatologisch
      • Jugendliche rheumatoide Arthritis
      • Rheumatisches Fieber

    Epidemiologie und Ätiologie

    Die generalisierte Hypermobilität ohne systemische Erkrankung ist eine häufige Erkrankung mit einer Prävalenz von 4–13% in der Allgemeinbevölkerung. Wahrscheinlich wird die wahre Häufigkeit hier unterschätzt, da viele Menschen mit Hypermobilität noch keine Gelenksymptome entwickeln oder keine medizinische Hilfe suchen. Darüber hinaus variiert die Prävalenz der Hypermobilität je nach Alter, Geschlecht und ethnischer Zugehörigkeit der befragten Bevölkerung erheblich.

    Es ist bekannt, dass Kinder im Vergleich zu Erwachsenen relativ lose Gelenke haben; Diese normale überschüssige Mobilität nimmt im Alter älterer Kinder oder im frühen Jugendalter rasch ab, während sie während der Reife langsamer wird. Die altersbedingte Abnahme der Gelenkbeweglichkeit ist auf fortschreitende biochemische Veränderungen der Kollagenstruktur zurückzuführen, die zu einer Erhöhung der Steifheit der Komponenten des Bindegewebes in den Gelenken führen. Frauen haben in jedem Alter ein höheres Maß an Gelenkbeweglichkeit.

    Hypermobilität ist auch in verschiedenen ethnischen Gruppen sehr unterschiedlich: Sie ist häufiger bei Menschen afrikanischer, asiatischer und nahöstlicher Herkunft. In diesen ethnischen Gruppen bestehen weiterhin alters- und geschlechtsspezifische Unterschiede.

    Forscher, die die Prävalenz des Hypermobilitätssyndroms untersuchen, untersuchten häufig Patienten in rheumatologischen Kliniken, wo sie zur Beurteilung der Beschwerden des Bewegungsapparates geschickt werden. Eine systematische Untersuchung dieser Personen auf Anzeichen einer generalisierten Hypermobilität ohne systemische Erkrankung lieferte Prävalenzraten für das Hypermobilitätssyndrom von 2–5%, wobei die relative Prävalenz des Syndroms bei jungen Mädchen lag. Wie bei der generalisierten Hypermobilität spiegeln diese Zahlen wahrscheinlich nicht die tatsächliche Prävalenz des Syndroms wider, da viele Personen bei leichten oder wiederkehrenden muskuloskelettalen Symptomen keine medizinische Hilfe suchen.

    In der Subgruppe von Patienten mit episodischen und unklaren Gelenkschmerzen kann die Prävalenz des Hypermobilitätssyndroms wesentlich höher sein. Gedalia und Kollegen fanden Hypermobilität bei 66% der Schüler mit wiederkehrender Arthritis oder Arthralgie unklarer Ätiologie. Obwohl Arthritis in der Regel nicht als Zeichen eines Hypermobilitätssyndroms betrachtet wird, deuten diese Daten auf eine erhöhte Prävalenz dieser Erkrankung bei Kindern mit wiederkehrenden muskuloskelettalen Symptomen hin.

    Die primären Erkrankungen, zu denen Hypermobilität gehören kann, sind in Tabelle 1 aufgeführt. Die generalisierte Hypermobilität ist ein ausgeprägtes Merkmal vererbter Bindegewebserkrankungen, einschließlich Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom und Osteogenesis imperfecta. Beim marfanoiden Hypermobilitätssyndrom wird eine generalisierte Hypermobilität in Kombination mit typischen Skelettmanifestationen und kutaner Hyperelastizität des Marfan-Syndroms beobachtet. Es gibt jedoch keine Manifestationen der Augen und des kardiovaskulären Systems. Hypermobilität wird häufig bei Stoffwechselerkrankungen wie Homocystinurie und Hyperlineinämie, Chromosomenstörungen wie Down-Syndrom und bei einer Vielzahl familiärer und sporadischer genetischer Syndrome festgestellt. Gelenklockerungen können mit orthopädischen Erkrankungen einhergehen, einschließlich angeborener Hüfthyperplasie und wiederkehrenden Schulter- und Patellaluxationen.

    Hypermobilität kann bei neurologischen Erkrankungen wie Polio und Rückenmark (Tabes dorsalis) und bei neurologischen Erkrankungen erworben werden. Obwohl sich bei der juvenilen rheumatoiden Arthritis Hypermobilität entwickeln kann, ist die Gelenkbeweglichkeit viel wahrscheinlicher.

    Mit familiärer asymptomatischer Hypermobilität wird ein "Schlangenmensch" bezeichnet, der eine deutliche generalisierte Gelenklockerung aufweist, aber noch keine Symptome entwickelt. Schließlich ist es wichtig, die wahre Hypermobilität der Gelenke von den scheinbaren Gelenken zu unterscheiden, die im Zusammenhang mit der muskulären Hypotonie entstehen.

    Obwohl die genaue Ätiologie des Hypermobilitätssyndroms unbekannt ist, hat es zweifellos eine starke genetische Komponente. Betroffene Angehörige erster Ordnung werden in 50% der Fälle entdeckt. Am häufigsten ist der autosomal-dominante Vererbungstyp, obwohl auch der autosomal-rezessive und der X-linked-Typ erfasst wurden.

    Die Vorherrschaft von Frauen mit Hypermobilitätssyndrom trug zur Annahme der Rolle geschlechtsbezogener Faktoren bei der Entwicklung und Manifestation dieser Störung bei. Einige Kliniker stellten phänotypische Unterschiede fest, darunter Unterschiede bei Ort, Art und Schwere der Gelenksymptome zwischen Männern und Frauen aus derselben Familie. Die relative Rolle von äußeren Einflüssen wie Östrogen oder X-bedingten genetischen Faktoren ist nicht klar.

    Es stellt sich die Frage, ob das Hypermobilitätssyndrom die Obergrenze der Norm für die Beweglichkeit der Gelenke darstellt oder ob es sich um eine leichte Verletzung des Bindegewebes handelt. Zur Unterstützung des letzteren Gesichtspunkts sind Stigmata eine generalisierte Läsion des Bindegewebes, einschließlich des Marfanoiden Habitus. Bei einigen Patienten mit Hypermobilitätssyndrom wurden hohe Gaumen, Hautstreifen, hyperelastische oder dünne Haut, Krampfadern und Anomalien der Wirbelsäule beobachtet. Weitere Studien haben eine erhöhte Prävalenz des Mitralklappenprolaps bei Menschen mit Hypermobilität bestätigt, dieser Zusammenhang wurde jedoch kontrovers diskutiert.

    Biochemische und molekulare Studien haben die Einstufung des Hypermobilitätssyndroms als Verletzung des Bindegewebes bestätigt. Die Kollagenanalyse von Hautproben von Patienten mit Hypermobilitätssyndrom zeigte beeinträchtigte normale Verhältnisse der Kollagensubtypen und Anomalien der mikroskopischen Struktur des Bindegewebes. 1996 berichtete die British Society of Rheumatology in mehreren Familien mit Hypermobilitätssyndrom, Mutationen in den Fibrillingenen zu identifizieren.

    Trotz tiefgehender Überlegungen bleibt die Pathogenese von generalisierten lockeren Gelenken im Hypermobilitätssyndrom unklar. Es scheint wahrscheinlich, dass die normale Entwicklung und Funktion der Gelenke die Interaktion einer Reihe von Genen erfordert, die die Struktur und Anordnung von Proteinen kodieren, die mit den Gelenken des Bindegewebes verwandt sind. Obwohl das Hypermobilitätssyndrom als Folge einer oder mehrerer Mutationen in diesen Genen auftreten kann, ist die Bedeutung der pathogenetischen Klassifizierung für einen allgemeinen Kinderarzt eher ein semantisches als ein klinisches Problem.

    Die Pathogenese von Gelenksbeschwerden bei Patienten mit Hypermobilitätssyndrom kann am besten durch Untersuchung der Grundstruktur des Gelenks verstanden werden. Der Grad der Gelenkbeweglichkeit wird durch die Stärke und Flexibilität des umgebenden Weichgewebes bestimmt, einschließlich Gelenkkapsel, Bänder, Sehnen, Unterhautmuskeln und Hautmuskeln. Es wurde vermutet, dass eine übermäßige Beweglichkeit der Gelenke zu unangemessenem Verschleiß und Abnutzung der Gelenkflächen und der umgebenden Weichteile führt, was zu Symptomen führt, die diesen Geweben zuzuschreiben sind. Klinische Beobachtungen des Anstiegs der Symptome, die mit einem übermäßigen Gebrauch hypermobiler Gelenke verbunden sind, sind eine weitere Bestätigung dieser Hypothese. Jüngste Beobachtungen haben auch eine Verringerung der propriozeptiven Empfindlichkeit in den Gelenken von Patienten mit Hypermobilitätssyndrom bestätigt.

    Diese Befunde führten zu der Annahme, dass ein beeinträchtigtes sensorisches Feedback zu übermäßigen Gelenksverletzungen bei Kranken beiträgt.

    Bei Kindern mit Hypermobilitätssyndrom kann es zu verschiedenen Beschwerden des Bewegungsapparates kommen. Das häufigste Symptom sind Schmerzen in den Gelenken, die sich häufig nach körperlicher Aktivität oder Sport entwickeln, wobei das betroffene Gelenk wiederholt verwendet wird. Der Schmerz kann in einem oder mehreren Gelenken lokalisiert oder generalisiert und symmetrisch sein.

    Obwohl Schmerzen am Knie am häufigsten festgestellt werden, kann jedes Gelenk einschließlich der Wirbelsäule leiden. Schmerzen sind normalerweise selbsttragend, können aber bei körperlicher Aktivität wieder auftreten. Seltener treten bei Kindern Gelenksteifheit, Myalgie, Muskelkrämpfe und nicht artikuläre (außerhalb des Gelenkbereichs?) Schmerzen in den Gliedmaßen auf. Bei Hypermobilitätssyndrom können zwar kurze Episoden von Gelenkschwellungen auftreten, diese treten jedoch nur selten auf und sollten eine alternative Diagnose in Betracht ziehen. In einigen Fällen geht den Symptomen kürzlich ein Wachstumsschub voraus, und kranke Frauen berichten oft über prämenstruelle Exazerbationen.

    Da Symptome in der Regel mit körperlicher Aktivität verbunden sind, neigen sie dazu, sich gegen Ende des Tages zu verschlechtern. Im Gegensatz zu arthritischen Erkrankungen ist die Morgensteifigkeit bei Kindern mit Hypermobilitätssyndrom selten. Im Gegenteil, sie können nachts aufwachen und sich über Schmerzen in den Gelenken oder Gliedern beklagen, besonders nach einem aktiven Tag. Oft haben kranke Kinder eine ähnliche Familiengeschichte oder Doppelhaftigkeit bei Kindern mit Angehörigen erster Ordnung. Neben relativ unspezifischen muskuloskelettalen Beschwerden treten bei einigen Patienten in der Vorgeschichte kongenitale Hüftgelenksdysplasie, wiederkehrende Luxation oder Subluxation des Gelenks, Ruptur von Bändern oder Sehnen, schnelle Bildung von Prellungen, Fibromyalgie oder Dysfunktion des temporomandibulären Gelenks auf.

    Zusätzlich zu den ersten Manifestationen einer generalisierten Hypermobilität der Gelenke kann eine körperliche Untersuchung Schmerzen während der Gelenkmanipulation und in seltenen Fällen einen leichten Ausfluss (Erguss) aufdecken. Es gibt keine Anzeichen für eine aktive Entzündung, einschließlich erheblicher Schmerzen, Schwellung, Rötung, Wärme- und Fiebergefühl. Wenn solche Symptome auftreten, schlagen sie eine andere Diagnose vor.

    Die Untersuchung von Patienten mit Hypermobilitätssyndrom kann auch extraartikuläre Anomalien aufdecken, die für schwere Erkrankungen des Bindegewebes typisch sind. Zu diesen Manifestationen gehören Pes planus, Skoliose, Lordose, genu valgum, seitliche Verschiebung der Kniescheibe, marfanoider Habitus, hoher Gaumen, Hautstreifen, verdünnte Haut und Krampfadern.

    Obwohl die meisten der betroffenen Kinder immer noch an Abnormalitäten im Herz-Kreislauf-System leiden, kann eine Untergruppe von Patienten Anzeichen eines Mitralklappenprolaps (MVP) aufweisen. Wie bereits erwähnt, ist die Assoziation von MVP mit Hypermobilitätssyndrom umstritten. Obwohl frühe Studien auf eine erhöhte Häufigkeit von MVP bei diesen Patienten hinwiesen, haben neuere Studien, die strengere echokardiographische Diagnosekriterien für MVP verwenden, diesen Zusammenhang in Frage gestellt.

    Bei einigen Erkrankungen des Bindegewebes werden jedoch schwere kardiovaskuläre Anomalien beobachtet, bei denen auch Hypermobilität auftritt. Aus diesem Grund muss jedes Kind mit Hypermobilität und verdächtigen Herzsymptomen oder körperlichen Manifestationen von einem Kardiologen weiter untersucht werden.

    DIAGNOSTIK

    Der Schlüssel für die Diagnose eines Hypermobilitätssyndroms ist eine genaue Beurteilung des Kindes auf Anzeichen allgemeiner Gelenklockerungen. Dies geschieht mit Hilfe von 5 einfachen klinischen Techniken, die keine spezielle Ausrüstung erfordern und von jedem Allgemeinarzt innerhalb von 30 bis 60 Sekunden durchgeführt werden können. Hypermobilitätssyndrom kann in jedem Alter auftreten.

    Es sollte beachtet werden, dass die Lockerheit der Gelenke bei Patienten mit Hypermobilitätssyndrom tatsächlich immer symmetrisch ist, abgesehen von anderen muskuloskelettalen Anomalien, die die Bewegung der Gelenke einschränken können. Darüber hinaus halten einige die Hyperextension aller fünf Finger und nicht nur den fünften für eine körperliche Manifestation, die mit dem Hypermobilitätssyndrom untersucht werden muss.

    Diese Studie wurde von Carter und Wilkinson entwickelt und später von Beighton modifiziert, um große Populationen zu untersuchen. Diese Studie hat sich zu der am weitesten verbreiteten Screening-Methode zur Ermittlung der allgemeinen Hypermobilität entwickelt. Sie korreliert gut mit quantitativeren instrumentellen Methoden. Die Patienten werden auf einer 9-Punkte-Skala bewertet, wobei für jedes Hypermobilitätssegment ein Punkt vergeben wird. Die Bewertungen werden dann aufsummiert und eine Gesamtpunktzahl oder Punktzahl von Beighton erhalten. Ein Beighton-Score von 4 oder mehr Punkten wird normalerweise als charakteristisch für die allgemeine Hypermobilität angesehen.