24. BUBBLE-Dermatose

Diese Gruppe von Hautkrankheiten, die sich in Pathogenese, Klinik, Behandlung und Prognose unterscheiden, wird durch das primäre Element in Form einer Blase vereint. Zu den zystischen Dermatosen gehören neben Dermatosen, die in der Praxis eines Dermatologen (Dürring-Dermatitis gewöhnlich oder vulgär, Pemphigus) relativ häufig sind, seltenere Erkrankungen (bullöses Pemphigoid). Blasen mit diesen Dermatosen sind in der Regel ein monomorphes Zeichen, seltener mit anderen primären Elementen kombiniert (Dühring-Dermatitis).

24.1. Pemphigus (Pemphigus)

Pemphigus ist eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut, die durch die Bildung von intraepidermalen Blasen aufgrund einer Akantholyse manifestiert wird.

Je nach Lage der Blasen und klinischen Manifestationen

Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung mit Akantholyse der Basalschichten der Epidermis (suprabasale Akantholyse): Pemphigus vulgaris; Pemphigus vegetativ. Formen der Krankheit mit Akantholyse der Oberflächenschichten (körnige Schicht) der Epidermis (subkorneale Acantholyse) umfassen Pemphigus erythematous (seborrheic); Pemphigus blattförmig; Brasilianischer Pemphigus (Blattart).

Personen beiderlei Geschlechts sind an Pemphigus erkrankt, meist älter als 40 Jahre. Kinder können selten krank werden. Laut verschiedenen Autoren beträgt der Durchschnitt von Pemphigus nicht mehr als 1,5% aller Dermatosen.

Die Schleimhaut des Mundes ist bei allen Formen des Pemphigus betroffen, mit Ausnahme der Blattform. Viel häufiger als andere Formen allgemeiner Pemphigus. Nach den Daten von W. Lever beginnt ein normaler Pemphigus bei 62% der Patienten mit Läsionen an der Mundschleimhaut und gemäß AL. Mashkilleysona - fast 85%. Beginnt die Erkrankung mit einer Hautläsion, so tritt der nachfolgende Ausschlag fast immer auf der Mundschleimhaut auf. Eine Verallgemeinerung des Hautausschlags und ein progressiver Verlauf des Pemphigus ohne angemessene Behandlung für mehrere Monate können zum Tod führen.

24.1.1. Blase vulgär (wahr)

Ätiologie und Pathogenese. Ein direkter Beweis für die Autoimmunität des wahren Pemphigus wurde in den 1960er Jahren erhalten, als das Vorhandensein zirkulierender Antikörper gegen die Antigene der Epidermis im Blutserum von Patienten durch Immunfluoreszenzmethoden nachgewiesen wurde. Die Immunblotting-Analyse von Antikörpern gegen Antigene der Epidermis und der Gallenblase diente der Verbesserung der Diagnose und der Differentialdiagnose verschiedener Formen von Pemphigus (E. V. Matushevskaya, A. A. Kubanova, V. A. Samsonov).

Im Körper von Patienten mit Pemphigus werden zirkulierende Antikörper vom IgG-Typ gefunden, die eine Affinität für die extrazelluläre Substanz der Spinalschicht der Epidermis und Membranantigene der Spinaus epitheliocyten haben. Die Menge der mit der Schwere der Erkrankung korrigierten Antikörper.

Immunveränderungen unterliegen der Entwicklung der Akantholyse. Die aktive Teilnahme an diesem Prozess gehört auch zu zellulären zytotoxischen Reaktionen, einem Ungleichgewicht im Kallikrein-Kinin-System.

Beteiligung von Lymphokin-ähnlichen Substanzen, Eicosanoiden, Endoproteinasen und deren Inhibitoren.

Es wird angenommen, dass der Grund für das Verschwinden der Toleranz gegenüber Membranantigenen von stacheligen Epithelzellen die Expression von vollständigen (Immun-) Antigen des Pemphigus auf der Oberfläche von stacheligen Zellen ist. Dieses Antigen induziert im Gegensatz zum unvollständigen (physiologischen) Antigen eine afferente Verknüpfung der Autoimmunreaktion. Es ist möglich, dass dies auf eine Veränderung der Kerne von stacheligen Zellen zurückzuführen ist. Es wurde festgestellt, dass im Kernkern akantholytischer Zellen der DNA-Gehalt erhöht wird, und es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen einer Erhöhung des Kern-DNA-Gehalts und der Schwere der Erkrankung, was offenbar zu einer Veränderung der antigenen Struktur dieser Zellen und der Produktion von autogenen IgG-Antikörpern führt. Eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des Vesikels spielen Veränderungen in T- und B-Lymphozyten. Wenn B-Lymphozyten für die Aktivität des pathologischen Prozesses verantwortlich sind, bestimmen Anzahl und Funktionszustand der T-Lymphozyten das Auftreten und den Verlauf der Erkrankung.

Klinisches Bild. Die Dermatose beginnt in der Regel mit einer Läsion der Schleimhäute der Mundhöhle und des Rachenraums. Anschließend werden die Haut des Rumpfes, der Extremitäten, der Leisten- und Achselhöhlen, des Gesichts und der äußeren Genitalorgane beteiligt.

Bei einer Reihe von Patienten können die primären Hautherde, die Schleimhäute spontan epithelisieren und verschwinden, aber sie bilden sich in der Regel bald wieder, und oft beginnt sich der Prozess ziemlich schnell auszubreiten. Die Läsion der Schleimhaut des Mundes und der Lippen manifestiert sich durch die Bildung von Blasen mit der dünnsten Auskleidung, die vom oberen Teil des spinösen Epithels gebildet wird. Bei konstanter Mazeration und unter Druck mit einem Lebensmittelklumpen öffnen sich die Blasen sofort, an deren Stelle sich runde oder ovale Erosion bildet, so dass praktisch keine Blasen auf der Schleimhaut der Mundhöhle während des Pemphigus sichtbar sind. Helle rote Erosion an der unveränderten Schleimhaut. An der Peripherie der Erosion sieht man Reste des Blasenreifens, für die das Symptom von Nikolsky leicht hervorgerufen werden kann (Abb. 95). Luftreifenrückstände können die Erosion abdecken, was den Eindruck erweckt, dass die Erosion mit einer grauweißen Beschichtung bedeckt ist. Dieser "Überfall" kann leicht entfernt werden, wenn er mit einem Spatel berührt wird. Ist die Diagnose nicht rechtzeitig gestellt und die Behandlung nicht begonnen, so treten nach einzelnen Erosionen, die häufiger auf der Schleimhaut der Wangen, des Gaumens und der unteren Zungenoberfläche lokalisiert sind, dort neue auf, die

Sie verschmelzen miteinander und bilden ausgedehnte erosive Oberflächen ohne eine Tendenz zur Heilung. Essen und Sprechen sind aufgrund von Schmerzen fast unmöglich. Normalerweise wird ein übelriechender Geruch aus dem Mund bemerkt.

Auf der Haut an der Stelle der Blasen werden schnell erosive Oberflächen von polyzyklischen Formen. Wenn die Epidermis regeneriert wird, treten geschichtete bräunliche Krusten auf, und auf den Läsionen verbleiben bräunliche Pigmentierungen (Abb. 96). Wenn der Prozess zur spontanen Remission oder unter dem Einfluss der Steroidtherapie neigt, kollabieren die Blasenkappen nicht, da sich das Exsudat auflöst und die Kappen allmählich abfallen und sich in eine dünne Kruste verwandeln, die dann verschwindet. Spontane Remissionen werden in der Regel durch Rückfälle ersetzt. Bei einem gutartigen Prozess bleibt der Allgemeinzustand des Patienten nahezu unverändert. Im Falle eines malignen Verlaufs kommt es zu einer allgemeinen Erschöpfung des Körpers, es tritt ein septisches Fieber auf, das insbesondere beim Eintritt einer Sekundärinfektion, Eosinophilie, einer Verzögerung im Natrium, Chloridgewebe, einer Abnahme des Proteingehalts auftritt. Es können Änderungen in den Proteinfraktionen des Blutes, dem Gehalt an Immunglobulinen A, G, M auftreten.

Das Juckreizgefühl bei Patienten mit Pemphigus tritt in der Regel nicht auf.

Manchmal verursachen zahlreiche Erosionen starke Schmerzen, die sich während des Verbands und beim Wechseln der Körperposition verstärken. Die Läsionen sind besonders schmerzhaft, wenn sie in der Mundhöhle, am roten Rand der Lippen und im Genitalbereich lokalisiert sind.

Degenerative Veränderungen in der Malpighian-Schicht, kombiniert mit dem Begriff "Akantolyse", sind

Abb. 95. Vulgärer Pemphigus (Ausschlag an der Mundschleimhaut)

Abb. 96. Vulgärer Pemphigus (Hautausschlag)

morphologische Grundlage für ein wichtiges klinisches und diagnostisches Zeichen, das als Symptom (Phänomen) Nikolsky bezeichnet wird. Es liegt in der Tatsache, dass, wenn Sie das Stück Blasenreifen ziehen, eine Ablösung der Epidermis auf scheinbar gesunder Haut auftritt. Wenn Reibung beim Auftreten einer gesunden Haut zwischen Blasen oder Erosion auftritt, kommt es auch zu einer leichten Abstoßung der oberen Schichten der Epidermis und schließlich zu einem leichten Trauma der oberen Schichten der Epidermis während der Reibung von gesund aussehenden Hautbereichen, die weit entfernt von den Läsionen liegen. Durch Drücken auf eine ungeöffnete Blase mit dem Finger können Sie außerdem sehen, wie die Flüssigkeit die angrenzenden Bereiche der Epidermis abblättert und die Blase an der Peripherie zunimmt. Dieser diagnostische Test für Pemphigus wird als Asbo-Hansen-Symptom bezeichnet. Trotz des hohen diagnostischen Wertes von Nikolskys Symptom kann es für einen echten Pemphigus nicht als streng pathognomonisch angesehen werden, da es bei einigen anderen Dermatosen (insbesondere bei kongenitaler bullöser Epidermolyse, Ritter-Krankheit, Lyell-Syndrom) auftritt. Es ist bei fast allen Patienten mit Pemphigus in der Akutphase positiv und kann in anderen Zeiträumen der Erkrankung negativ sein.

Moderne Behandlungsmethoden ermöglichen es vielen von ihnen, den Rückfall signifikant zu verschieben, und die unterstützende Steroidtherapie hält die Patienten über viele Jahre am Leben.

24.1.2. Vegetativer Pemphigus

Zu Beginn der Entwicklung ist diese Form des Pemphigus klinisch der vulgären ähnlich und beginnt häufig mit dem Auftreten von Elementen auf den Schleimhäuten der Mundhöhle. Die Blasen befinden sich jedoch in der Regel in der Nähe der natürlichen Öffnungen, des Nabels und im Bereich großer Hautfalten (axillär, inguinal-femoralis, Interdigital unter den Brustdrüsen, hinter den Ohrmuscheln). Anschließend traten papillomatöse Wucherungen auf der erodierten, mit schmutziger Patina bedeckten Stelle der geöffneten Blasen auf der erodierten Oberfläche auf, wodurch eine beträchtliche Menge an Exsudat abgespalten wurde. Die Läsionen bilden ausgedehnte vegetative Oberflächen, manchmal mit purulent-nekrotischem Zerfall. Nikolskys Symptom ist oft positiv. Die Dermatose geht mit Schmerzen und Brennen einher. Aufgrund akuter Schmerzen sind aktive Bewegungen schwierig.

Im Falle einer erfolgreichen Behandlung werden die Vegetationen flacher, werden trockener und Erosionen werden epithelisiert. An Stellen des ehemaligen Hautausschlags bleibt eine starke Pigmentierung erhalten. Bei einigen Patienten mit vegetativem Pemphigus entwickelt sich rasch eine Kachexie, die zum Tod führen kann.

24.1.3. Blattförmiger (Peeling) Pemphigus

Die Krankheit äußert sich in einer scharfen Akantholyse, die zur Bildung von Oberflächenrissen führt, oft unmittelbar unter dem Stratum corneum, die dann zu Blasen werden.

Blatt-Pemphigus bei Erwachsenen ist häufiger als vegetativ, und bei Kindern überwiegt diese Form gegenüber anderen Varietäten des Pemphigus vulgaris.

Zu Beginn der Erkrankung bildet die anscheinend blasige Haut schlaffe Blasen mit einem dünnen Reifen, der leicht über die Oberfläche ragt. Sie öffnen sich schnell und hinterlassen eine starke Erosion. Häufiger kollabieren Reifen von Blasen in Form von dünnen Lamellenschuppen-Ko-Krusten. Die Epithelisierung der Erosion unter den Krusten ist langsam. Neue Anteile an Exsudat führen zu einer Schichtung dieser Krusten (daher der Name "blattähnliches" Exfoliativ) (Abb. 97). Das von P.V. Nikolsky 1896 mit dieser Art von Pemphigus, immer scharf positiv. Chronischer Staudenfluss umfasst Perioden der spontanen Verbesserung.

Die Dermatose nimmt im Laufe der Zeit allmählich ausgedehnte Hautbereiche ein, einschließlich der Kopfhaut (die Haare fallen oft aus), und verläuft häufig nach der Art der Erythrodermie. Die Schleimhäute der Mundhöhle des flügelartigen Pemphigus sind selten betroffen. Erkrankungen des Allgemeinbefindens hängen von der Extensivität der Hautläsionen ab: Mit wenigen Foci leidet sie wenig, mit generalisierten Läsionen (insbesondere bei Kindern) verschlechtert sich Fieber (zuerst minderwertig, dann fieberhaft), beeinträchtigter Wasser-Salz-Haushalt, Anämie, Eosinophilie. Allmählich werden die Patienten schwächer, verlieren an Gewicht, sie entwickeln eine Kachexie.

Abb. 97. Exfoliativpemphigus

24.1.4. Seborrhoischer (erythematöser) Pemphigus - Senir-Asher-Syndrom

Seborrhoischer Pemphigus bezieht sich auf den wahren Pemphigus, da die Möglichkeit des Übergangs zu blattartigen oder vulgären Formen besteht

Blase Caplet. In den meisten Fällen ist die Krankheit jedoch gutartig, wenn auch langwierig. Erstens ist die Haut des Gesichts seltener betroffen - Kopfhaut, Brust und Rücken. Auf dem erythematösen Hintergrund bilden sich dicht dichte Fettkrusten ähnlich der Narben-Erythematose (Abb. 98). Nach dem Entfernen der Krusten werden nasse, erodierte Oberflächen freigelegt, in Abstrichen, auf denen akantholytische Zellen nachgewiesen werden. Oft tritt die Blasenbildung unmerklich auf, und es scheint, als würden die Krusten hauptsächlich entstehen. In anderen Fällen treten an Rumpf und Extremitäten an den Stellen der üblichen Lokalisation von Seborrhoe Blasen auf, die mit geschichteten gelblichen Krusten bedeckt sind. Manifestationen an den Schleimhäuten sind selten, aber wenn sie es sind, deuten sie auf eine schlechte Prognose hin.

Die Verletzung der Mundschleimhaut bei seborrheischem Pemphigus unterscheidet sich nicht von den oben beschriebenen Manifestationen des gewöhnlichen Pemphigus. Wenn der vegetative Pemphigus auf der Schleimhaut des Mundes in der Erosionszone auftreten kann, kommt es zu Überwuchtern, die an Papillarkörnungen erinnern. In diesen Bereichen wird die erodierte Schleimhaut gleichsam hypertrophiert und von gewundenen Rillen gesprenkelt.

Bei Patienten mit erythematösem Pemphigus wird unter Fluoreszenzmikroskopie von Biopsiematerial die Lumineszenz sowohl der interzellulären Substanz in der Spinalschicht als auch der Basalmembran in der dermoepidermalen Grenze nachgewiesen.

Im Falle des vegetativen Pemphigus gibt es intraepidermale Abszesse, die aus Eosinophilen bestehen.

24.1.5. Kapillaraugen

Hierbei handelt es sich um eine neokantolytische Dermatose mit Bildung von Adhäsionen und Narben in den Bereichen der Blasenbildung auf der Konjunktiva, seltener auf der Schleimhaut des Mundes und der Haut (mukosinehaliale Atrophie der bullösen Dermatitis). Frauen über 50 sind in der Regel krank.

Die Krankheit beginnt mit einer einzelnen oder bilateralen Konjunktivitis, dann erscheinen kleine Blasen, an deren Stelle sich Adhäsionen zwischen der Konjunktiva und der Sklera entwickeln. Symblaron, Verengung der palpebralen Spalte, Immobilität des Augapfels, Blindheit tritt auf. Auf der Mundschleimhaut, hauptsächlich am Gaumen, Kehlkopf, bilden sich Wangen, die intensive Blasen mit transparentem Inhalt bilden. An ihrer Stelle befindet sich eine fleischrote Erosion, die mit einer dichten grauweißen Blüte bedeckt ist und beim Schaben blutet. Nikolskys Symptom ist negativ. Riffe werden von RIF erkannt

IgG im Bereich der Basalmembran, was einen wichtigen diagnostischen Wert hat. Hautausschläge sind behoben.

Im Gegensatz zum Vulvapemphigus ist der Prozess für Pemphigus normalerweise auf wenige Blasen auf der Haut und auf der Bindehaut der Augen beschränkt; Blasen bilden sich schnell mit Adhäsionen und Hornhautgeschwüren (Abb. 99). Nikolskys Symptom ist negativ, Akantholytische Zellen werden nicht erkannt.

Im Falle eines Pemphigus tritt die intraepitheliale Bildung einer Blase als Ergebnis der Acantolyse auf, d. Schmelzen der Interzellularbrücken in den unteren Teilen der Dornschicht. Die Zellen dieser Schicht werden getrennt, es entstehen Lücken und dann Blasen. Der Boden solcher Blasen und die Oberfläche, die sich nach ihrem Bruch gebildet hat, werden hauptsächlich von Akantholytischen Zellen (Ttsanka-Zellen) ausgekleidet. A.L. Mashkillei-Dream et al. (1979) untersuchten die Acantolyse in Pemphigus durch Elektronenmikroskopie. Die Oberfläche der pemphigösen Erosion war mit mehreren abgerundeten Zellen der Dornschicht bedeckt, die beinahe den Kontakt untereinander verloren. Orte auf diesen Zellen und zwischen ihnen befanden sich T- und B-Lymphozyten, was ihre Beteiligung am pathologischen Prozess anzeigte.

Diagnose Am schwierigsten ist die Diagnose der ersten Manifestationen des Pemphigus, insbesondere auf der Haut, da diese atypisch sein können. Hautausschläge können an Impetigo oder Herde eines mikrobiellen Ekzems erinnern und, wenn sie auf der Mundschleimhaut lokalisiert sind, Aphthen oder triviale traumatische Erosion. Das positive Symptom von Nikolski und das Vorhandensein von akantholytischen Zellen in Abstrichen haben einen wichtigen diagnostischen Wert. Es sei daran erinnert, dass bei einer isolierten Läsion der Mundschleimhaut mit Pemphigus eines der positiven Symptome von Nikolsky für

Abb. 98. Seborrhoischer Pemphigus (Senir-Asher)

Abb. 99. Augenblase

Eine Aktualisierung der Diagnose reicht nicht aus, wie dies bei der medizinischen Stomatitis der Fall ist. Die Diagnose des Pemphigus mit Lokalisation von Elementen nur auf der Mundschleimhaut muss durch die Ergebnisse der zytologischen Untersuchung und der Immunfluoreszenz bestätigt werden.

Die Differentialdiagnose des Pemphigus und der Erkrankungen der Gruppe der zystischen Dermatosen basiert auf den Symptomen, die mit der Lage der Blasen im Verhältnis zum Epithel zusammenhängen. Pemphigoidblasen befinden sich subepidermal, so dass sie einen dickeren Deckel haben als mit Pemphigus und sie halten länger. Daher können bei der Untersuchung der Mundschleimhaut bei solchen Patienten Blasen mit transparentem Inhalt auftreten, was bei Pemphigus nicht der Fall ist. Daher stellen Blasen an der Mundschleimhaut immer die Diagnose des Pemphigus in Frage. Erosionen, die während des Pemphigoids an der Stelle von Blasen gebildet werden, befinden sich normalerweise auf einer leicht hyperämischen Basis. Ihre Oberfläche ist oft mit fibrinösen Blüten bedeckt. Bei Pemphigus werden Haut und Schleimhaut um die Erosion nicht äußerlich verändert, und die Erosion der Schleimhaut selbst kann mit einem zusammengefallenen Blasendeckel bedeckt werden, der mit einem Spatel sehr leicht entfernt werden kann.

Das Kapillarauge unterscheidet sich von gewöhnlichen Pemphigus-Narbenveränderungen der Bindehaut. Bei einem gewöhnlichen Pemphigus können einige Patienten auch einen Ausschlag auf der Bindehaut haben, sie verschwinden jedoch spurlos und hinterlassen keine Narben. Hilfe bei der Differentialdiagnose und Hautausschlag mit einem normalen Pemphigus.

Die Immunfluoreszenz-Untersuchung (sowohl direkt als auch indirekt) ist eine große Hilfe bei der Differentialdiagnose des Pemphigus mit Bullosa-Pemphigoid, Dühring-Krankheit, Pemphigus. Im Gegensatz zu anderen zystischen Dermatosen können Sie mit Pemphigus mit direktem RIF die Ablagerung von IgG-haltigen Immunkomplexen im Bereich der Membranen von stacheligen Zellen eindeutig bestimmen. In indirektem RIF werden zirkulierende IgGs mit Affinität für dieselben Epithelkomponenten bestimmt. Beim bullösen Pemphigoid befinden sich diese Immunkomplexe im Bereich der Basalmembran, und bei der Dühring-Krankheit wird IgA in diesem Bereich nachgewiesen.

Bei der Differentialdiagnose eines gewöhnlichen Pemphigus mit Erythema multiforme exsudativ ist zu beachten, dass letzterer eine akute Saisonalität bei kurzfristigen Rückfällen (4-5 Wochen), ein typisches klinisches Bild von Hautläsionen und eine ausgeprägte Schleimhautentzündung aufweist.

auf das Auftreten von Blasen marschieren. In den Abstrichen befinden sich keine Akantholytikzellen.

Manchmal ist es schwierig, einen gewöhnlichen Pemphigus mit einem festen Erythem an der Mundschleimhaut zu unterscheiden. Die Stomatitis des Arzneimittels kann mit einem Erythem beginnen, bei dem sich später eine Blase bildet, und sofort kann eine Blase auftauchen, die sich schnell öffnet und die daraus resultierende Erosion ist nicht von Erosionen während des Pemphigus zu unterscheiden. In diesem Fall können nur ein Hautausschlag, ein direkter REEF, die Reaktion der Blastenumwandlung und die basophile Degranulation die Diagnose stellen.

Behandlung von Pemphigus. Zur Behandlung werden Corticosteroide und Zytostatika verwendet. Prednisolon, Triamcinolon (Polcortolon) und Dexamethason (Dexazon) werden verwendet. Prednisolon wird in Dosierungen von mindestens 1 mg / kg bei 60-180 mg / Tag (Triamcinolon bei 40-100 mg / Tag, Dexamethason bei 8-17 mg) verordnet. Das Medikament in einer hohen Tagesdosis sollte bis zur Beendigung des Hautausschlags und der fast vollständigen Epithelialisierung der Erosion eingenommen werden. Anschließend sollte die Tagesdosis des Hormons langsam verringert werden: Zuerst nehmen alle 5 Tage 5 mg Prednison zu, dann nehmen diese Intervalle zu. Die tägliche Dosis wird auf die Mindestdosis reduziert, bei der kein frischer Hautausschlag auftritt, die sogenannte Erhaltungsdosis. Diese Dosis beträgt normalerweise 10-15 mg Prednison, das Medikament wird permanent eingenommen.

Bei der Ernennung großer Dosen von Corticosteroiden zur Vorbeugung von Komplikationen sollten Kaliumpräparate (Acetat, Kaliumorotat, Panangin) und Ascorbinsäure in großen Dosen vorgeschrieben werden. Zur Vorbeugung gegen Osteoporose, die während der dauerhaften Behandlung mit Kortikosteroiden auftritt, sollten anabole Steroide und Calciumpräparate bald nach Behandlungsbeginn verwendet werden.

Bei Pemphigus gibt es keine absoluten Kontraindikationen für die Behandlung mit Corticosteroiden, da nur diese Medikamente den Tod von Patienten verhindern können. Die Behandlung mit Corticosteroiden nach der oben beschriebenen Methode ermöglicht es Ihnen, die Corticosteroidtherapie bei ungefähr 16% der Patienten schrittweise abzubrechen.

Bei der Behandlung von Pemphigus werden Zytostatika gleichzeitig mit Kortikosteroiden, hauptsächlich Methotrexat, angewendet. Methotrexat wird gleichzeitig mit Kortikosteroiden zu Beginn der Behandlung 1 Mal pro Woche, 10-20 mg (bei guter Toleranz bis 25-30 mg) 1 Mal in 7 Tagen intramuskulär für einen Verlauf von 3-5 Injektionen unter Kontrolle klinischer und biochemischer Blutuntersuchungen verschrieben auch Urintests.

Die Kombination mit Cyclosporin A trägt zur Verringerung der Nebenwirkungen systemischer Glucocorticosteroide bei (V. I. Khapilova, E. V. Ma-tushevskaya). Das Medikament wird in einer Dosis von 5 mg / (kg-Tag) in zwei Dosen unter Blutdruckkontrolle sowie bei klinischen und biochemischen Blutuntersuchungen, einschließlich Kreatinin, verschrieben, um eine ausgeprägte therapeutische Wirkung zu erzielen.

Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden in großen Dosen erfordert die Verwendung von anabolen Steroiden: Nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulär 1 Mal in 2-4 Wochen oder Methandienon 5 mg oral in 1-2 Dosen für 1-2 Monate mit Intervallen zwischen den Gängen 1 2 Monate

Um den Elektrolythaushalt zu normalisieren, wird Kaliumchlorid 1-mal 3-mal täglich zu den Mahlzeiten verordnet, trinkt neutrale Flüssigkeit oder Kalium- und Magnesiumparaginat 1-2-mal 3-mal täglich nach den Mahlzeiten. Die Dosis wird abhängig von der Schwere der Hypokaliämie individuell bestimmt.

Die topische Behandlung ist für Pemphigus nicht kritisch. Erosionen auf der Haut werden mit Fucorcin, 5% dermatologische Salbe, verschmiert, der betroffene Bereich wird mit Dermatol zur Hälfte mit Zinkoxid bestäubt. Bäder mit Kaliumpermanganat funktionieren gut; Bei Hautausschlägen an der Mundschleimhaut wird das Spülen mit verschiedenen Desinfektionsmitteln und Desodorierungsmitteln verordnet, Schmierung der Erosion mit Lösungen der analytischen Farbstoffe. Es ist wichtig, eine gründliche Umgestaltung der Mundhöhle durchzuführen. Mit der Überwindung der roten Umrandung der Lippen können Sie Salben mit Corticosteroiden und Antibiotika sowie 5% Dermatolsalbe zuweisen.

Dentalkleberpaste, die Sol-Cosil und Oberflächenanästhetikum enthält, hat einen guten epithelialen Effekt gegen Erosionen an der Schleimhaut. Die auf Erosion aufgebrachte Solko-Paste stoppt den Schmerz sehr schnell, schützt die Erosion vor Verletzungen mit Zähnen und Lebensmittelklumpen und fördert ihre Heilung unter dem Einfluss der Kortikosteroidbehandlung. Paste wird 3-4 mal täglich vor den Mahlzeiten aufgetragen und ist 3-5 Stunden gültig

Patienten mit Pemphigus sollten an der Apotheke sein und sich in ambulanter Behandlung befinden, um kostenlos Medikamente zu erhalten.

Prognose Die Verwendung von Kortikosteroiden kann die Lebensdauer von Patienten mit Pemphigus erheblich verlängern. Bei einer dauerhaften Behandlung besteht jedoch das Risiko einer Reihe von Komplikationen (Steroid-Diabetes, Bluthochdruck, Osteoporose usw.).

Die Rezidivprophylaxe wird bei der beobachtenden Beobachtung von Patienten mit Pemphigus durchgeführt.

24.2. Dühring-Krankheit (herpetiforme Dermatitis)

Chronische Autoimmunerkrankung, die sich durch Herpetiformis-Ausschlag und starkes Jucken oder Brennen äußert.

Ätiologie und Pathogenese sind nicht genau festgelegt. Überempfindlichkeit gegen Gluten (Getreideprotein) und Zöliakie sind wichtig. Vielleicht das Auftreten von Dermatitis herpetiformis vor dem Hintergrund endokriner Veränderungen (Schwangerschaft, Menopause), Lymphogranulomatose, Toxämie, Impfungen, nervöser und körperlicher Erschöpfung. Die erhöhte Empfindlichkeit von Patienten mit Dermatitis Dühring gegenüber Jod deutet darauf hin, dass die Krankheit als allergische Reaktion auf eine Vielzahl endogener Reize auftritt. Die häufige Kombination von herpetiformer Dermatitis mit onkologischen Erkrankungen war der Grund für die Aufnahme in die Gruppe der para-onkologischen Dermatosen (para-Neoplasien).

Klinisches Bild. Die Dermatose tritt vorwiegend im Alter zwischen 25 und 55 Jahren auf. Es ist äußerst selten, dass eine Krankheit in den ersten Lebensmonaten oder im extremen Alter beginnt. Frauen leiden weniger häufig als Männer.

Hautelemente sind polymorph. Zur gleichen Zeit oder in einem kleinen Intervall erscheinen Blasen, Blasen, Papeln, Pusteln, Blasen, die sich in begrenzten erythematösen Bereichen befinden (Fig. 100). Dann gibt es sekundäre Elemente - Erosion, Schuppen, Krusten. Hautausschläge sind (herpetiform) gruppiert, symmetrisch angeordnet. Die Krankheit hat oft einen chronischen und wiederkehrenden Verlauf mit schweren subjektiven Symptomen (Juckreiz, Brennen und Schmerzen).

Der Allgemeinzustand der Patienten bleibt trotz periodischer Temperaturanstiege zufriedenstellend.

Auf der Haut des Körpers und auf den dehnbaren Oberflächen der Extremitäten und des Gesäßes treten erythemfleckige makulopapulare und Harnelemente auf, die sich zu Vesikeln und Pusteln entwickeln. Es können sich große pemphigusartige Blasen bilden. Typische hellgelbe, durchscheinende Bläschen von a

Abb. 100. Herpetiforme Dermatitis Dühring

Meter 5-10 mm. Sie können in größere Blasen übergehen, die beim Öffnen und Trocknen Krusten bilden. Der Inhalt der Vesikel, Pusteln und Blasen ist manchmal hämorrhagisch. Der Ausschlag wird von starkem Juckreiz oder Brennen und Schmerzen begleitet. Die durch Juckreiz hervorgerufenen Exkorationen sowie Erosion, Krusten, Schuppen, Narben anstelle von tiefem Kratzen und Pigmentierung verstärken den Polymorphismus. Die Schleimhäute der Mundhöhle sind viel seltener betroffen (in 10% der Fälle) als im Vulva pemphigus und treten niemals vor Hautmanifestationen auf. Bei Kindern sind jedoch die Schleimhäute häufiger betroffen, wobei zystische Elemente weniger zur Gruppierung und zum Polymorphismus neigen. An der Stelle des ehemaligen Hautausschlags bildet sich eine Pigmentierung, die bei Erwachsenen beobachtet wird.

Symptom Nikolski mit der Dermatitis Dühring negativ. Eosinophilie wird im Blut festgestellt. Eine beträchtliche Menge an Eosino-Filov findet sich in den Blaseninhalten. Eine direkte Immunfluoreszenzstudie zur Hautbiopsie aus der Läsion in der Basismembranzone zeigt körnige Ablagerungen von Immunglobulin (IgA).

Es gibt eine große Blasenform der Dermatose, bei der intensive transparente Blasen mit einem Durchmesser von 1 bis 3 cm gebildet werden, die sich auf der ödematösen hyperämischen Haut befinden, und eine kleinblasige Varietät, wenn die Blasen auf einer stark hyperämischen Haut angeordnet sind und papulo-vesikuläre Elemente eine Größe von 1-2 mm bis 1 cm haben Im ersten Fall ist die häufigste Lokalisation der Dermatose der Rumpf, die Streckflächen der Gliedmaßen, im zweiten Fall hauptsächlich die Gesichtshaut, Gliedmaßen, Leisten- und Achselfalten. Die Überempfindlichkeit gegen Jod bei Patienten mit herpetiformer Dermatose wird als diagnostischer Test verwendet. An der Applikationsstelle auf die Hautsalbe mit 50% igem Kaliumiodid innerhalb von 24 bis 48 Stunden treten neue Hautausschläge auf (Test von Yadasson). Proben mit Kaliumjodid sollten jedoch nicht während der Verschlimmerung des Prozesses oder in einem progressiven Stadium durchgeführt werden.

Trotz der ausgeprägten klinischen Symptome der Dermatitis Dühring fehlen bei Kindern häufig Eosinophilie und Überempfindlichkeit gegen Jodpräparate, was eine Reihe von Dermatologen veranlasst, diese Anzeichen nicht als bedingungslose, sondern als wahrscheinliche Krankheitssymptome zu betrachten. Kinder werden in seltenen Fällen krank, der Prozess kann jedoch in den ersten Lebensmonaten ablaufen. Bei den meisten Kindern entwickelt sich die Dühring-Krankheit nach Infektionskrankheiten. Die Vorherrschaft von

Es gibt große erythematöse und ödematöse Herde mit vesikulär-bullösen Elementen, die Patienten haben Angst vor starkem Juckreiz. Bei Kindern besteht eine geringere Neigung, Hautausschläge mit einer hohen Häufigkeit von generalisierten disseminierten urtikariellen, makulopapulären Ausschlägen zu gruppieren, die sich schnell in Vesikel, Blasen und Pusteln verwandeln. Die häufige Lokalisation von Läsionen im Genitalbereich, große Falten und die Anbringung einer sekundären Pyokokkeninfektion müssen berücksichtigt werden. Die Schleimhäute des Mundes sind bei Kindern häufiger von vesikulär-bullösen Elementen betroffen als bei Erwachsenen.

Histopathologie. Subepidermale Hohlräume, die sich im Scheitelpunkt der dermalen Papillen bilden und neutrophile und eosinophile Leukozyten enthalten, werden gefunden. Mit direkten REEFs wird die IgA-Ablagerung in der Basalmembran der betroffenen Haut- oder Schleimhautläsionen nachgewiesen.

Die Diagnose einer Dermatose verursacht in typischen Fällen keine Schwierigkeiten. Es gibt eine herpetiforme Lage und einen echten Polymorphismus der Elemente, Juckreiz, Eosinophilie im Blut und Inhalt subepidermaler Blasen sowie eine erhöhte Jodempfindlichkeit bei vielen Patienten und die Ablagerung von IgA im Bereich der Basalmembran während der Immunfluoreszenzdiagnose.

Manchmal gibt es Schwierigkeiten bei der Differenzierung der Dermatose mit Erythema multiforme. Wenn das exsudative Erythem eine prodromale Periode ist (Fieber, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln usw.), tritt die Erkrankung nach einer Unterkühlung auf, einer Erkältung, meist im Frühjahr oder Herbst. Hautausschläge befinden sich hauptsächlich an den Extensorflächen, Unterarmen, Beinen, Oberschenkeln, an den Mundschleimhäuten und an der roten Umrandung der Lippen, seltener an den Genitalien der Schleimhaut; Juckreiz fehlt. Vulgärer Pemphigus wird auf der Grundlage von monomorphem Hautausschlag, schwerem Verlauf, Entwicklung von intradermal lokalisierten Bläschen auf scheinbar unveränderter Haut, häufigen Schleimhäuten der Mundhöhle, Nachweis von Acantotic Lymphocyten von Tstsank, einem positiven Symptom von Nikolsky, einem normalen Gehalt an Eosinophilen im Blut und Blutgehalt diagnostiziert. typische intensive Lumineszenz der extrazellulären Substanz der Dornschicht auf IgG mit direkter Immunfluoreszenz. Bei Kindern ist es manchmal notwendig, eine Differentialdiagnose mit angeborener Epidermolysis bullosa durchzuführen, bei der intradermal angeordnete Blasen an Trauma-Stellen (Haut der Ellenbogen, Knie, Fersen, Hände) entdeckt werden.

Behandlung Die wirksamsten Wirkstoffe sind Diamino-Diphenylsulfon (DDS, Dapson, Avulsulfon) oder Diutsifon - sein Derivat mit zwei Resten Methyluracil. Typischerweise wird die Behandlung von DDS in Zyklen von 5-6 Tagen bei einer Dosis von 0,05-0,1 g zweimal täglich durchgeführt, wobei die Zyklen zwischen 1-3 Zyklen liegen. Die Dauer der Behandlung hängt von der Wirksamkeit und Verträglichkeit des Arzneimittels ab. Die Dosis der Kinder ist altersgemäß vorgeschrieben. Sie liegt zwischen 0,005 und 0,025 g zweimal täglich. Die Dauer der Zyklen beträgt 3-5 Tage mit Intervallen von 2-3 Tagen, die Behandlungsdauer 5-6 Zyklen. Diucifon wird zweimal täglich 5 Tage lang im Abstand von 2 Tagen mit 0,05-0,1 g für einen Verlauf von 2-4 Zyklen verschrieben. In Verbindung mit der Möglichkeit eines erneuten Auftretens wird empfohlen, eine Autohemotherapie, Blutplasmatransfusion, Hämotransfusion, intramuskuläres Unitiol oder eine extrakorporale Hämoperfusion gleichzeitig mit der Einnahme von DDS oder danach durchzuführen. Sulfa-Medikamente sind weniger wirksam (Sulfapyridazin, Sulfat, Bisep-tol usw.).

Bei der Behandlung von DDS oder Sulfamitteln können mögliche Komplikationen in Form von Anämie, Sulfohämoglobulinämie, Hämaturie auftreten. Es ist notwendig, das periphere Blut und den Urin alle 7 bis 10 Tage zu untersuchen und gleichzeitig Arzneimittel anzuwenden, die die Erythropoese stimulieren (Injektionen von Vitamin B)₁₂, Hämostimulin). Es ist nicht möglich, die Sulfanilamid-Zubereitung und DDS oder Diucifon gleichzeitig ohne Unterbrechung aufzubringen. Im Zusammenhang mit einer signifikanten Abnahme des antioxidativen Schutzes des Körpers während des Dühring-Syndroms werden Medikamente mit antioxidativen Eigenschaften verwendet: Liponsäure, Methionin, Folsäure, Retabolil. Als Antagonist der Sulfone verringert Folsäure deren Nebenwirkungen. Die Behandlung mit Antioxidationsmitteln beschleunigt den Beginn der Remission und verlängert sie. Bei Patienten mit schweren torpiden Formen wird die Anwendung von SDS, Avlosulfon oder Diucifon mit moderaten therapeutischen Dosen (12–20 mg / Tag für Prednison) mit Glucocorticoidhormonen kombiniert. Die Kur wird in Resorts mit Schwefelwasserstoff-Quellen in Remission durchgeführt.

Die örtliche Behandlung wird aufgrund klinischer Manifestationen verordnet. Warmes Bad mit günstiger Wirkung mit Kaliumpermanganat, einem Kräuterabguß. Hohlraumzellen werden geöffnet und mit Fucorcin oder einer wässrigen Lösung von Anilinfarbstoffen gequencht. Bei erythematösem Urtili-Exanthem werden im Inneren oder im Außenbereich Juckreizmittel sowie ein Aerosol mit Glukokortikoiden verwendet.

Die Prognose für die meisten Patienten ist günstig. Bei Kindern besteht trotz Rückfällen eine ausgeprägte Heilungstendenz im Jugendalter.

Prävention. Um Rückfälle zu vermeiden, ist es wichtig, Produkte aus Weizen, Roggen, Hafer, Gerste und jodhaltigen Produkten (Meerkohl, Seefisch usw.) von der Ernährung auszuschließen. Patienten sind in allen arzneimittelhaltigen medizinischen und diagnostischen Präparaten kontraindiziert.

Zystische Dermatose

Die Blasendermatose ist eine recht umfangreiche Gruppe von Hautkrankheiten. Dazu gehören: Echter Pemphigus, Pemphigoid, herpetiforme Dermatose, chronisch benigner Pemphigus, bullöse Zperdermolyse usw. Das Problem der zystischen Dermatosen ist sehr relevant, da die Anzahl der Patienten in letzter Zeit angestiegen ist.

Die Ätiologie und Pathogenese der zystischen Dermatose ist noch nicht vollständig geklärt. Mit wahren Theorien aus den bestehenden Theorien (virale, infektiöse, neurogene, endokrine, austauschbare, autoimmune Theorien der zytologischen Anomalien) hat keiner eine zuverlässige Bestätigung erhalten. In letzter Zeit wird angenommen, dass Autoimmunerkrankungen eine signifikante Rolle beim Auftreten von Pemphigus spielen. Unter Verwendung der indirekten Immunfluoreszenz (RIF) wurden insbesondere zirkulierende Pemphigus-Antikörper nachgewiesen, die mit einer wirksamen Behandlung verschwanden, und ein direkter RIF zeigte die Ablagerung von überwiegend IgG im interzellulären Raum der Epidermis. Es ist jedoch möglich, dass Autoimmunerkrankungen auch sekundär sind.

Blase wahr Akantholytikum. Frauen sind nach 40 Jahren häufiger krank. Folgende Krankheitsformen werden unterschieden: vulgär, vegetativ, blattförmig, seborrhoisch (Senir-Asher-Syndrom).

In allen klinischen Varianten ist das Auftreten von intraepithelialen Blasen auf der unveränderten Haut und den Schleimhäuten mit dem Phänomen der Akantholyse üblich. Letzteres ist auf die Auflösung der interzellulären Zementierungssubstanz des Epithels zurückzuführen, was zu einer Erweiterung der interzellulären Räume und der Trennung einer Hälfte der Desmosomen von der anderen führt. Die Größe der Blasen - von 3-5 bis 20-50 mm. Ihr Inhalt ist anfangs transparent, dann stumpf bis hämorrhagisch. Die Lokalisation des Ausschlags ist am vielfältigsten: auf der Haut des Rumpfes, der oberen, unteren Extremitäten, des Gesichts, der Mundschleimhäute und der Genitalien. Blasen öffnen sich schnell und bilden eine schwach epitheliale Erosion. Ihre Farbe ähnelt der Farbe von frischem Fleisch oder ist entlang der Peripherie etwas blasser - Fragmente des Epidermisreifens. Auf der Oberfläche der Erosion - Flüssigkeit absondern. Eine Pococcus-Infektion tritt häufig ein. Nach einer wirksamen Behandlung tritt bald eine Remission auf. Bei einem malignen Krankheitsverlauf werden ein rascher Gewichtsverlust, der Zusatz einer Sekundärinfektion, septisches Fieber, Komplikationen des Herzens, der Nieren, der Lunge, der Eiweißverlust und eine Verzögerung der Gewebezusammensetzung von Chloriden beobachtet. Patienten sterben an interkurrenten Krankheiten.

Ein wichtiges klinisches und diagnostisches Anzeichen für eine Akantholyse ist ein Nikolsky-Symptom, das in drei Versionen vorliegt:

1. Ablösung der Epidermis beim Abziehen des Luftblasenreifens.

2. Das Auftreten einer neuen Blase beim Reiben von nach außen gesunder Haut zwischen den Blasen.

3. Das Auftreten einer neuen Blase beim Abreiben der Haut von den Läsionen.

Symptom Asbo - Hansen: Wenn Sie auf die Blase der Blase drücken, werden die angrenzenden Bereiche der Epidermis mit Peeling behandelt, und die Blase nimmt zu. Bei echten Blasenbildungssymptomen sind die Symptome von Nikolsky und Asbo-Hansen in der akuten Phase der Erkrankung in 100% der Fälle positiv. Charakteristisch veränderte stachelige Zellen - die anatolytischen Zellen von Tzank - finden sich in den Abstrichen des Blaseninhalts (ihr Kern ist um ein Vielfaches größer als der normale Kern der Spinarzelle, füllt fast die gesamte Zelle aus und ist von einem schmalen Rand aus basophilen Zytoplasma umgeben). Subjektive Empfindungen fehlen.

Bei 90% der Patienten sind die primären Manifestationen des Pemphigus an den Schleimhäuten des Mundes, des Kehlkopfes, der Vagina usw. lokalisiert und können für viele Jahre die einzige Lokalisation bleiben. Darüber hinaus sind die Blasen auf den Schleimhäuten nicht immer typisch und können die Form von Membranen annehmen - dies sind die Reifen der unterentwickelten Blase. Nach dem Verschieben solcher Membranen wird eine Erosion festgestellt.

Um fortschrittlichere Verfahren zur Diagnose der zystischen Dermatose zu entwickeln, wird derzeit das Verfahren der Fluoreszenzmikroskopie von Abdrucken verwendet. In Abdrücken von gesunden Menschen leuchtet das Zytoplasma schwach, und der Kern leuchtet hellgrün. Während zystischer Zellen ist das Zytoplasma akantholytischer Zellen durch das Vorhandensein eines schmalen Randes eines orangeroten Glühens gekennzeichnet, und der vergrößerte Kern leuchtet intensiv gelbgrün.

Phasen des vulgären Pemphigus:

I. Anfängliche oder vorangegangene Verschlimmerung. Einzelne oder mehrere Blasen treten auf, dann wird die Erosion, die seit mehreren Tagen besteht, epithelisiert. Nikolskys Symptom ist im Fokus und in unmittelbarer Nähe positiv. Die Dauer des Prozesses beträgt mehrere Wochen, Monate, manchmal Jahre. Exazerbationen werden durch Remissionen ersetzt.

Ii. Generalisierungsphase. Nikolskys Symptom ist in allen 3 Varianten positiv. Der Ausschlag ist reichlich, der Patient fühlt sich schlecht, oft kommt es zu einer Lungenentzündung.

Iii. Phase vorherrschende Epithelisierung. Nikolskys Symptom fehlt praktisch.

Option echte Trompete - vegetativer Pemphigus. Vegetativer und vulgärer Pemphigus beginnen klinisch auf dieselbe Weise. An der Mundschleimhaut, oft an Stellen, an denen die Schleimhäute in die Haut gelangen, sowie um den After, erscheinen Hautfalten (axilläre, inguinal-femorale, unter den Brustdrüsen) in der Haut, schlaffe, schnell platzende Blasen von etwas kleinerer Größe als im vulgären Vesikel. Nach 5–10 Tagen treten bei Erosion helle, bis zu 6–8 mm hohe, leuchtende Vegetationen mit serösen, manchmal eitrigen und unangenehm riechenden Sekreten auf, die zu Krusten austrocknen. Vegetationen bilden oft zusammen ausgedehnte Vegetationsflächen. Sie bestehen seit einiger Zeit, schrumpfen, verflachen sich, erosionsepithelialisiert und hinterlassen auf der Haut bestenfalls eine scharfe Pigmentierung. Nikolskys Symptom und Test für Ttsank-Zellen sind positiv. In schweren Fällen verschlechtert sich der Zustand des Patienten und der Krankheitsverlauf ist dem vulgären Pemphigus sehr ähnlich. Der Tod kommt von einer beitretenden Infektion.

Blattförmig Diese Form kommt am häufigsten bei Kindern vor. Auf der erythematösen Haut erscheinen schlaffe Bläschen mit einem dünnen Reifen, die sich nicht öffnen, aber herunterfallen und zu Krusten zusammenschrumpfen. Unter den Krusten bilden sich Hohlräume von neu gefallenen Blasen. Es gibt Schichten, die mit serös-eitrigem Ausfluss imprägniert sind und Blätterteig ähneln. Symptom Nikolsky in allen seinen Varianten ausgesprochen. Der pathologische Prozess breitet sich sehr schnell auf die gesamte Haut aus und nimmt den Charakter einer exfoliativen Erythrodermie an. Schleim ist in der Regel nicht betroffen. Oft gibt es Haarausfall, Schäden an den Nägeln. Bei Kindern ist diese Art von Pemphigus durch einen schweren Verlauf und eine schlechtere Prognose gekennzeichnet als bei Erwachsenen.

Seborrheische oder erythematöse (Senir-Asher-Syndrom). Am häufigsten werden Frauen zwischen 40 und 50 Jahren krank, seltener Mädchen unter 10 Jahren. Dem klinischen Bild zufolge ähnelt die Dermatose gleichzeitig dem Pemphigus, dem Lupus erythematodes und der seborrhoischen Dermatitis. Erythematöse-Plattenepithel-Läsionen treten auf der Kopfhaut, im Bereich von Nase und Wangen (in Form eines Schmetterlings) auf, seltener auf der Kopfhaut, bedeckt mit weichen, leicht entfernbaren gelben Schuppen oder bräunlichen Krustenschuppen, auf deren Unterseite weiche weiße Stacheln gefunden werden. Die Kanten der Foki sind leicht erhöht, infiltriert und der zentrale Teil sinkt ein wenig. Am häufigsten sieht die Läsion seborrhoische Dermatitis aus. In solchen Fällen hat das Erythem eine hellere Farbe, die Anzahl der Schuppen und Krusten ist erhöht, sie sind weich, ölig, schlammig, manchmal austerförmig, lassen sich leicht entfernen und legen die rot erodierte weinende Oberfläche frei.

Der Ausschlag im Gesicht ist variabel, ähnelt einem Lupus erythematodes und dann einer seborrhoischen Dermatitis. Auf der Kopfhaut - vorwiegend seborische Dermatitis. Die Schleimhäute sind bei einem Drittel der Patienten betroffen. Am Körper liegt der Ausschlag hauptsächlich zwischen den Schulterblättern, im suprascapularen Bereich, unter den Brustdrüsen und in den Leistenfalten. Nikolskys Symptom ist in der Regel positiv, die Krankheit ist langanhaltend, in den meisten Fällen aber gutartig. Manchmal geht es in einen blattartigen Pemphigus über.

Benigner chronischer familiärer Pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Blasen dieser Art sind relativ selten. Die Krankheit tritt niemals vor der Pubertät auf und beginnt im Alter von 15 bis 20 Jahren. Die Dermatose ist in der Regel erblich und familiärer Natur und wird durch ein dominierendes Merkmal übertragen. Es gibt jedoch auch vereinzelte Fälle bei Männern und Frauen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch bullöse Ausbrüche an den seitlichen Halsbereichen, in den Achselhöhlen, Leistenbereichen, an der Innenfläche der Oberschenkel, im Skrotum, um den After, den Nabel, am Hinterkopf (von wo sich die Hautausschläge oft bis zur Kopfhaut ausbreiten) und an den Genitalien der Schwangeren. Das primäre Element - eine schlaffe Blase mit einem transparenten, aber schnell trüben Inhalt - tritt auf normaler oder geröteter Haut auf. Gebildete Herde wirken wie erythematöse Plaques mit ovalen oder polyzyklischen Rändern, die die Handflächengröße und mehr erreichen, scharf von der gesunden Haut getrennt, nass werden und teilweise mit gelben Krusten bedeckt sind. An der Peripherie bilden sich oft einzelne schlaffe Blasen mit einem erythematösen Rand. In den Hautfalten wird die betroffene Oberfläche mazeriert und durch tiefe, für diese Dermatose charakteristische Rissbildungen durchtrennt. Nikolskys Symptom ist negativ, Akantholytische Zellen fehlen. Die Dermatose wird im Sommer in der Regel verschlimmert, was mit Hautverschmutzung und verstärktem Schwitzen einhergeht. Die Krankheit hält jahrelang an mit Remissionen und Verschlimmerungen.

Neakantolytischer Pemphigus. Diese besondere gutartige Form von Zystenkrankheiten, die dem vulgären Pemphigus klinisch ähnlich ist, und histologisch die herpetiforme Dürring-Dermatitis, ist in 3 Typen unterteilt: bullöses Pemphigoid, narbenbildendes Pemphigoid, benignes neacantolytisches Vesikel der Schleimhaut der Mundhöhle.

Bullous Pemphigus erkrankt häufig ältere Menschen und Kinder. Das primäre morphologische Element ist eine angespannte Blase mit einem Durchmesser von bis zu mehreren Zentimetern, die häufiger auf einer erythematösen, etwas geschwollenen Basis liegt. Der Reifen ist stärker als bei vulgärem Pemphigus. Der Inhalt kann hämorrhagisch sein. Die Erosion der nach dem Bruch gebildeten Reifenblase wächst nicht exzentrisch und ist gut epithelisiert. Die Lieblingslokalisierung ist der Unterbauch, die Leistenfalten, die Innenseiten der Oberschenkel und die Beugeflächen der oberen Extremitäten. Bei einem Drittel der Patienten ist die Mundschleimhaut betroffen. Nikolskys Symptom ist negativ, wenn jedoch ein Blasenreifen erstickt wird, tritt das Symptom einer perifokalen subepithelialen Ablösung auf. Beim Drücken auf die Blase (Asbo-Hansen-Symptom) kann auch eine Ablösung des Epithels beobachtet werden. Akantolytische Zellen in Abstrichen am Boden der Erosion fehlen. Histologisch befinden sich Pemphigoidblasen der Bullosa unter dem Epithel, im Gegensatz zum echten Pemphigus, bei dem sie intraepithelial sind. Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. Bullöses Pemphigoid kann von paraneoplastischen Prozessen begleitet sein. In dieser Hinsicht müssen Patienten mit dieser Dermatose auf maligne Tumoren, Lymphogranulomatose und Leukämie untersucht werden.

Narben Pemphigoid. Die Schleimhäute des Auges, der Nase, der Mundhöhle, des Rachens, des Kehlkopfes, der Speiseröhre, des Anus und der Harnwege sind betroffen. Die Hälfte der Patienten kann einen Ausschlag in Form von Blasen auf der Haut haben. Frauen sind häufiger krank, meist über 50 Jahre alt. Die Dermatose hat einen langen Verlauf, manchmal bis zum Lebensende, beeinflusst jedoch nicht den Allgemeinzustand. Die Prognose ist günstig. Die Schädigung der Augen beginnt unmerklich mit einem langsam fortschreitenden Ödem der Bindehaut, einer Hyperämie der Schleimhaut und ist begleitet von Brennen, Schmerzen und Photophobie. Dann erscheinen kleine Blasen auf der Konjunktiva. Durch die Vernarbung des subkonjunktivalen Gewebes verengt sich der palpebrale Spalt allmählich. Es treten Trübungen und Ulzerationen der Hornhaut auf. Die Hornhautdegeneration trägt zur ungenügenden Benetzung der Schleimhaut bei, da die Ausscheidungsgänge der Tränendrüsen verfälscht werden. Seit einigen Jahren ist die gesamte Hornhaut mit einer undurchsichtigen Membran bedeckt, die Augen wirken "skulptural" und der Patient kann nur zwischen Licht und Schatten unterscheiden. Manchmal verschwindet die Schwellung der Bindehaut nach einigen Jahren spontan, in einigen Fällen bleibt die Sehkraft teilweise erhalten. In erster Linie können auch Läsionen der Mundschleimhaut (Pharynx) auftreten, die langwieriger sind als bei vulgärem Pemphigus und von zikatrischen Veränderungen begleitet sind. Letztere führen zur Bildung von Adhäsionen im Pharynx zwischen den Wangenschleimhäuten und den Alveolarfortsätzen in den Mundwinkeln zur Zerstörung der Zunge und der Mandeln. In einigen Fällen können chronische Atrophie der Renitis, Verengungen des Larynx, der Speiseröhre, der Harnröhre, des Anus, der Vaginalatrophie, der Phimose, Adhäsionen zwischen den Schamlippen entstehen.

Blasen mit dieser Dermatose befinden sich unter der Epidermis. Nikolskys Symptom ist negativ, Akantholytische Zellen fehlen.

Im Falle eines benignen neokantolytischen Pemphigus erscheinen die Schleimhäute der Mundhöhle auf der unveränderten oder leicht hyperämischen Schleimhaut zu kleinen angespannten Vesikeln mit transparenten, seltener hämorrhagischen Anteilen. Die Blasen bilden sich schnell und bilden schnell epitheliale Erosion. An Stellen von Hautausschlägen fehlen Narben und Verwachsungen. Subjektiv starkes Brennen, Schmerzen. Nikolskys Symptom ist negativ, Akantholytische Zellen werden nicht erkannt.

Dermatosis herpetiformis. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht festgelegt. Es wird angenommen, dass Immunstörungen eine bedeutende Rolle bei der Pathogenese spielen. Insbesondere die Verwendung von direktem RIF bewies die Ablagerung von IgA in den Papillen der Dermis und der Dermoepidermalnogo-Verbindung. Es gibt eine Hypothese über die infektiöse, insbesondere virale Natur der Dermatose vor dem Hintergrund der Überempfindlichkeit der Patienten gegenüber Halogenen (Jod, Brom usw.) und bakteriellen Toxinen. Funktionsstörungen des Nervensystems und des endokrinen Systems, Enzymopathien beeinflussen die Dermatose. Vor kurzem wurde von Enteropathie, einer Resorptionsverletzung (Malabsorptionssyndrom) und einer erhöhten Empfindlichkeit des Organismus bei dieser Dermatose gegen das Gluten von Getreideproteinen gesprochen. Die Dermatitis herpetiformis kann sich vor dem Hintergrund von Erkrankungen der Leber, des Verdauungstrakts, der Ascariose, der malignen Tumore und der Lymphoedekose entwickeln.

Die Krankheit wurde sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen gefunden und kann sogar im Säuglingsalter auftreten. Am häufigsten sind jedoch ältere Menschen im mittleren Alter betroffen. Tritt plötzlich mit dem Auftreten polymorpher Läsionen auf der Haut in Form von Flecken, Urtikaria, Papeln, Blasen, Blasen, Erosionen mit hämorrhagischen und eitrigen Krusten, Pigmentierung auf. Manchmal gibt es einen monomorphen Ausschlag in Form von Blasen von der Größe einer Linse und mehr. Blasen und Vesikel treten auf entzündeter Haut auf und werden hämorrhagisch und eitrig. Charakteristische Gruppierung von Blasen wie bei Herpes (daher der Name). Am Zusammenfluss des Ausschlags bilden sich polyzyklische Figuren, die sich auf der ödematösen Basis befinden. Der Ausschlag ist symmetrisch und kann sich auf jeder Hautpartie befinden, mit Ausnahme der Handflächen und Fußsohlen. Bei Kindern kommt es häufiger zu Hautausschlägen im Gesicht, Hals, Gesäß und im Genitalbereich. Der Krankheitsverlauf bei Kindern ist trotz der Häufigkeit von Hautausschlägen günstiger. Subjektive Empfindungen sind weniger ausgeprägt, Remissionen sind länger. Hyperpigmentierung tritt an der Stelle der Läsionen auf, die dann verschwindet. Nikolskys Syndrom ist negativ. Subjektiv: Jucken, Brennen im Bereich der aufkommenden Ausbrüche. Im Blut Blasen - Eosinophilie. Die Überempfindlichkeit der Patienten gegenüber Jod und Brom wird zur Diagnose der herpetiformen Dermatose eingesetzt. Führen Sie dazu einen Jodtest durch: Legen Sie der Haut eine Salbe mit einer 50% igen Kaliumjodidlösung für einen Tag auf. Noch besser ist die Einnahme einer 3% igen Lösung von Kaliumjodid 2-3 mal täglich. Bei Dermatitis herpetiformis kommt es zu einer Verschlimmerung des Prozesses: Juckreiz nimmt zu, neuer Ausschlag tritt auf. Bei chronischer Dermatose chronisch mit periodischen Verschlimmerungen. Im Jugendalter wird der Verlauf der Dermatose gemildert oder es kommt zu einer Heilung.

Bullöse Zperdermolyse. Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. Infektiöse, allergische, dystrophische, endokrine, toxische Hypothesen über das Auftreten der Krankheit haben nur historische Bedeutung. Derzeit wird angenommen, dass bei der angeborenen Epidermolyse ein genetisch determinierter Defekt in der Struktur der Hautpapille vorliegt. Einige Autoren (Eisen, 1969, usw.) verknüpfen die Entwicklung der Dermatose mit einer erhöhten Kollagenaseaktivität. Es gibt Hypothesen über das angeborene Fehlen elastischer Fasern oder deren Minderwertigkeit, angioneurotische, angeborene Stoffwechselstörungen von Mucopolysacchariden, das physikalisch-chemische und enzymatische Gleichgewicht der Gewebe während der Epidermolyse-Bullose.

Die Dermatose ist selten und beginnt in der Kindheit. Es gibt einfache und dystrophische Formen der Krankheit. Letztere ist in hyperplastische und polydisplastische Formen unterteilt.

Die einfache Form ist häufiger, meist sind Jungen vor dem Alter von einem Jahr krank. Die Krankheit kann bereits in den ersten Lebenstagen auftreten. Auf einer scheinbar gesunden Haut ohne Entzündung bilden sich Blasen unterschiedlicher Größe mit transparentem, sero-eitrigem oder hämorrhagischem Inhalt. Hautausschläge treten an den Stellen der Verletzung oder des Drucks auf, oft auf der Kopfhaut, den Streckflächen der Knie- und Ellbogengelenke, dem Gesäß, den Fersen sowie auf den Schleimhäuten der Mundhöhle und den Genitalien. Das Auftreten von Blasen wird von Juckreiz oder Brennen begleitet. Blasen öffnen sich zur Erosion oder schrumpfen in serösen, serösen, hämorrhagischen Krusten. Die Anzahl der Blasen variiert. Der Allgemeinzustand des Patienten wird nicht gestört. An der Stelle der Blasen oder der Erosion mit ihrer umgekehrten Entwicklung bleiben keine Spuren zurück. Nikolskys Symptom ist negativ.

Dystrophische Form Sein hyperplastischer Typ ist durch die Bildung von Atrophien oder Narben an Ort und Stelle, Schädigungen der Nägel, dystrophische Veränderungen der Zähne, Haarausfall und das Vorhandensein von Epidermiszysten gekennzeichnet. Die Haut ist trocken und grau-blass. An den Handflächen und Fußsohlen wird eine Hyperkeratose festgestellt. An den Streckflächen der Ellbogen- und Kniegelenke treten ausgeprägtere Erkrankungen auf. An Stellen der Atrophie ist die Haut lila-rot, oft mit tiefen isolierten Blasen oder Bläschen mit hämorrhagischem Inhalt und schuppig-krustigen, dichten Schichten. Das Abreiben gesunder Haut wird begleitet von einer Ablösung der Epidermis von der Dermis (ein falsches Symptom von Nikolsky). An den Schleimhäuten des Mundes, Genitalien, Bindehaut, öffnen sich die Blasen schnell und bilden blasse Erosionen mit Abfällen der Epidermis. Ihre Epithelisierung wird auch von einer Narbenatrophie begleitet.

Die polydysplastische Vielfalt der dystrophen angeborenen Epidermolysis bullosa entsteht aus den ersten Lebenstagen eines Kindes, zeichnet sich durch einen schweren Allgemeinzustand aus und wird mit angeborenen Anomalien von Zähnen, Haaren, Knochen kombiniert. Auf jedem Teil der Haut befinden sich große Blasen mit serohämorrhagischem Inhalt. Der Ausschlag hängt nicht vom Trauma ab, es gibt auch die Kopfhaut, die niemals von anderen Formen der Dermatose betroffen ist. Erosion blutet, heilt schlecht, manchmal vegetativ, verkrustet und hinterlässt Narben. Symptom Nikolsky positiv. Die Schleimhäute des Mundes, der Genitalien, der Augen, der oberen Atemwege und der Speiseröhre sind betroffen. Anzeichen und Narbenveränderungen führen zu starken Deformationen der Augenlider, des Mundes und des Nasopharynx. Die Nägel sind deformiert, verkümmert oder fehlen vollständig. Die polydysplastische Form endet gewöhnlich mit dem Tod - Kinder sterben im Säuglingsalter.

VERWENDUNG VON ARZNEIMITTELN

Die Behandlung der zystischen Dermatose ist sehr schwierig und meistens unwirksam.

Für echte (acantholytische) Pemphigus werden aus gesundheitlichen Gründen Kortikosteroide verschrieben. Die Behandlung beginnt mit einer täglichen Schockdosis von Prednisolon (60-80 mg oder mehr pro Tag) oder Triamcinolon, Dexamethason usw. Gleichzeitig sind Kaliumpräparate, anabole Hormone und Zytostatika miteinander verbunden. Um den Cortex zu stimulieren, werden die Corticotropika 3 bis 5 Wochen lang intramuskulär mit 100 E verabreicht. Im Falle einer Resistenz von Patienten gegen das Corticosteroid-Medikament wird es durch ein anderes ersetzt, oder ein anderes wird angeschlossen, beide werden jedoch in niedrigeren Dosierungen verschrieben. Die Wirksamkeit von Corticosteroid-Medikamenten steigt, wenn Sie deren Aufnahme mit Gamma-Globulin, Delagil und Zytostatika kombinieren. Die Behandlung wird vor dem Hintergrund von Vitaminen durchgeführt: kontrikala (ein Inhibitor proteolytischer Enzyme), ε-Aminocapronsäure, verstärkende Mittel. Bei schweren Dermatosen wirken Bluttransfusionen von 250–300 mm 1-mal pro Woche (2–5-mal), Plasma- und Albumintransfusionen positiv. Bei Komplikationen ist eine geeignete Behandlung gemäß den Indikationen angezeigt (Herzmedikamente, Sulfonamide, Antibiotika (Doxycyclin), Antimykotika, Antidiabetika, Antihypertensiva und andere Arzneimittel). Das Vorhandensein bei Patienten mit akutholytischem Pemphigus-Immunstörungen rechtfertigt die Verwendung eines der Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, 6-Mercaptopurin, Chlorambucil) bei der komplexen Behandlung.

Wenn bullöses Pemphigoid Kortikosteroide vorschreibt, jedoch in kleineren Dosen und für einen kürzeren Zeitraum. Zur gleichen Zeit verbinden Malariamittel, Antibiotika.

Wenn Narben Pemphigoid Corticosteroide mit Antibiotika kombiniert werden, Resoquin. Ein positiver Effekt ist die Ernennung von Diaphenylsulfon.

Die Behandlung der benignen neantholytischen Mundschleimhaut ist unwirksam. Bei dieser Form der zystischen Dermatose wird Prednison 20 mg / Tag in Kombination mit Malariamitteln und Antibiotika angewendet.

Bei der komplexen Behandlung der Dermatose-Dermatose ist es erforderlich, DDS (Diaminodiphenylsulfon) vor dem Hintergrund der Anreicherungsbehandlung (Eisenpräparate, Methyluracil, Pentoxyl etc.) oder Sulfanilamide zu verwenden. Ohne Wirkung werden Kortikosteroide (Prednison 20-25 mg / Tag, Dexamethason usw.) in Kombination mit DDS oder Breitbandantibiotika verschrieben. Sie können auch Unitol, Griseofulvin, Natriumsulfat, Synacthen, Kalziumzubereitungen, Phosphor auf dem Hintergrund von Vitaminen verwenden.

In der einfachen Form der Epidermolysis bullosa werden biogene Stimulanzien empfohlen: Zubereitungen aus Aloe, Solcoseryl (parenteral und äußerlich), PhiBs, Methyluracil, Gamma-Globulin, Plasmol, Plazenta-Extrakt sowie Apilac, Gelatine 10–15 ml einer 10% igen Lösung 5-7 einmal am Tag Die Behandlung wird auf dem Hintergrund von Vitaminen, Calciumglycerophosphat-Zubereitungen, Phytin und anderen Verstärkungsmitteln durchgeführt.

Im Falle der dystrophen Form der Epidermolysis bullosa werden die oben aufgeführten Arzneimittel für die einfache Form der Dermatose verschrieben; zusätzlich delagil, natives plasma oder trocken anschließen. Bei schweren Arten von Corticosteroiden, anabolen Hormonen.

Aus dem Vorstehenden ist klar, dass die zystische Dermatose eine Gruppe von Krankheiten ist, die schwer zu behandeln sind, mit unklarer Ätiologie, komplexer Pathogenese und schwerem Verlauf.

Ein Zusammenhang in der komplexen Behandlung der Kräutermedizin wirkte sich in allen Fällen positiv aus. Insbesondere bei solchen schweren zystischen Dermatosen, wie echten Pemphigus und kongenitaler Epidermolyse, ermöglichte die Verwendung von Arzneistoffen mit Deoxycorticosteroid-ähnlicher Wirkung und Steroid-Saponinen eine schnellere Stabilisierung des pathologischen Prozesses, wodurch die Dosis von Corticosteroid-Medikamenten wesentlich verringert wurde. Bei der Einnahme von Kortikosteroiden ist eine Verbindung der Ernährung von Patienten mit kaliumhaltigen Arzneimitteln erforderlich.

Bei zystischen Dermatosen hatten Arzneipflanzen, die steroidale Saponine mit einer desoxycorticosteroidähnlichen Wirkung enthalten und die Funktion der Nebennierenrinde normalisieren, einen positiven Effekt. Die folgenden Medikamente wurden in die komplexe Behandlung von zystischen Erkrankungen der Haut einbezogen:

Süßholzwurzelinfusion (15,0: 200,0) in einen Esslöffel 4-5 mal täglich oder Glycyram-Tabletten, 0,05-0,1 g 2-4 mal täglich 30 Minuten vor den Mahlzeiten;

Infusion von medizinischem Spargel (ein Esslöffel pro Tasse kochendes Wasser - tägliche Dosis);

eine Infusion von wollig blühendem Astragalus (20 g Kraut pro Tasse kochendes Wasser) in einen Esslöffel 3-6 mal täglich;

Abkochung von stacheligen Stalnik (ein Esslöffel zerstoßene Wurzel für 2 1/2 Tassen kochendes Wasser) 1/2 Tasse 3-4 mal täglich;

schwarze Holunderbeer-Infusion (5–15 g Trockenblumen pro Tasse kochendes Wasser) 1/4 Tasse 3-4 mal täglich 15 Minuten vor den Mahlzeiten;

eine Infusion von Sonnenblumen-Jahresblumen (ein Esslöffel Trockenblumen in einem Glas mit kochendem Wasser - eine tägliche Dosis), trinken Sie in 3-4 Dosen oder Tinktur von 20-30 Tropfen 3-4 mal pro Tag;

Infusion von schwarzen Johannisbeeren (5,0: 10,0) 1/2 Tasse 3–5 Mal täglich oder Abkochung (20,0: 200,0) 2 Esslöffel 3 Mal täglich oder frischer Saft von schwarzen Johannisbeerbeeren Dreimal täglich 50-75 ml;

eine Infusion von Schachtelhalm (4 Teelöffel Kräuter pro Tasse kochendes Wasser, um 2 Stunden zu bestehen) 3-4 Esslöffel 3-4 mal täglich oder flüssiger Extrakt 1/2 Teelöffel 4-6 mal pro Tag (Schachtelhalmpräparate gem Garbarets, Zapadnyuk (1982), stimuliert nicht nur die Funktion der Nebennierenrinde, sondern verbessert auch die Proliferation des Bindegewebes, das bei einer Reihe von zystischen Dermatosen eine pathogenetische Bedeutung hat;

Pfefferminzinfusion (5,0: 200,0) ein Esslöffel 3-4 mal täglich oder Tinktur von 10-15 Tropfen pro Empfang;

eine Infusion einer Serie von drei separaten (10,0; 200,0) in einen Esslöffel 3-mal täglich.

In der Volksmedizin werden Steroid-Saponine verwendet: Infusion von süßem, bitterem Nachtschatten (ein Teelöffel Blätter oder junge Triebe für 2 ½ Tassen kochendes Wasser) 2 Esslöffel dreimal täglich vor den Mahlzeiten oder Abkochung (3 g Blätter für 3/4 Tasse kochendes Wasser) 2 Teelöffel für 10 Tage oder Pflanzenpulver 0,1 g dreimal pro Woche;

Abkochung Seifenkraut (ein Teelöffel Wurzeln pro Tasse kochendes Wasser) ein Glas 3-4 mal täglich für 2 Wochen (nach einer 10-tägigen Pause 2-3 Gänge wiederholen).

In Anbetracht der viralen Natur vieler zystischer Dermatosen werden in die komplexe Behandlung Arzneipflanzen mit antiviraler Wirkung und Adaptogene einbezogen - Arzneimittel mit tonisierender, immunokorrektiver Wirkung, die zur Regulierung endokriner Anomalien und zur Entwicklung ihres eigenen Interferons beitragen.

Alkoholischer Extrakt aus Eleutherococcus stachelig 20-40 Tropfen dreimal täglich 30 Minuten vor den Mahlzeiten für 30 Tage;

Tinktur aus Ginsengwurzel (10% Alkohol) 15–20 Tropfen dreimal täglich vor den Mahlzeiten für 30–40 Tage oder Tabletten, Pulver 0,15–0,3 g dreimal täglich;

Tinktur aus Zamanihi-Wurzeln mit 70% igem Alkoholgehalt, 30-40 Tropfen, 2-3 mal täglich für einen Monat;

Flüssiger Extrakt aus den Wurzeln von Leuzea-Saflor, 2-3 mal täglich 20-30 Tropfen.

In der Volksmedizin wird als antivirales Medikament empfohlen:

Infusion von Zitronenmelisse-Blättern (ein Esslöffel für ein Glas kochendes Wasser) zu 1/2 Tasse 3-mal täglich vor den Mahlzeiten;

eine Infusion von gewöhnlicher Klette (20 g Gras pro Tasse kochendem Wasser, um 15 Minuten zu bestehen), 1 / 4-1 / 2 Tasse 3-4 mal täglich.

Eine gute Wirkung bei zystischen Dermatosen haben Pflanzen mit dermotonischen, epithelialen, tonischen Eigenschaften. Zu diesem Zweck wurde die komplexe Behandlung durchgeführt:

Saft von Sanddornbeeren 50 g 3-mal täglich oder eine Infusion von Früchten oder Blättern (20,0: 200,0) in 1 / 3-1 / 2 Tasse 3-mal täglich für einen Monat;

Abkochung von Hafer (2 Tassen Getreide kochen bei schwacher Hitze mit 5-6 Tassen Wasser oder Milch für 2 Stunden, 30 Minuten ziehen lassen) in 1/2 bis 1 Tasse 3-mal täglich 30-40 Minuten vor den Mahlzeiten für 2 Monate (Hafersamen gehören zu den Getreidesorten, sollten daher wegen der erhöhten Empfindlichkeit des Körpers gegenüber Glutenproteinen des Getreides nicht für herpetiforme Dühring verschrieben werden.)

Abkochung des Grases von getrocknetem Sumpf (6.0-10.0: 200.0), 50 ml 3-4 mal täglich 30 Minuten vor den Mahlzeiten;

Abkochung von Blättern der Walderdbeere (20.0: 200.0) in einem Esslöffel 2-3 mal täglich;

eine Infusion von Schafgarbenkraut (15,0: 200,0) pro Esslöffel dreimal täglich oder flüssiger Extrakt 40-50 Tropfen dreimal täglich;

dreimal täglich eine Infusion violetter Tricolor-Kräuter (10,0: 100,0) pro Esslöffel;

Abkochung oder Infusion von Klette (ein Teelöffel von 2,5 Tassen kochendem Wasser) und 1/2 Tasse 4-mal täglich vor den Mahlzeiten;

eine Infusion von Drug Blast (2 Teelöffel für 2,5 Tassen kochendes Wasser), 1/2 Tasse 4-mal täglich;

ein Aufguss oder Dekokt von sandigen Sedge-Rhizomen (2 Teelöffel auf 2 1/2 Tassen kochendes Wasser) auf 1/2 Tasse 4-mal täglich;

eine Infusion oder eine Abkochung von Rhizomen aus Weizengras (2 Esslöffel pro 1 1/2 Tassen kochendes Wasser) ein Glas 2-4 mal täglich.

Nach Churolinov (1979) gehören zu den dermotonisch wirkenden Pflanzen: Erdbeerengras, Tricolor-Veilchen, Schafgarbe, Dymyanki-Heilpflanze, Klettenwurzel, kriechendes Rhizom, sandige Segge.

In der Volksmedizin wird zur Verbesserung der Epithelialisierung von Erosionen mit bullösen Dermatosen frischer Saft eines echten Morgensonnenblumenbetts (ein Teelöffel 5-mal täglich) oder eine Infusion (2 Teelöffel Kräuter einer Bettstärke pro Tasse gekochtes Wasser) 1/3 Tasse 3-mal täglich verwendet. Draußen wird der Gestrütensaft durch Erosion, Geschwüre ausgelöscht.

Die folgenden Heilpflanzen wurden als Phytopräparate mit zytostatischen Eigenschaften bei Akantholytischem Pemphigus und Pemphigoid empfohlen:

eine Infusion von Chaga (1: 5) ein Glas 3-mal täglich 30 Minuten vor einer Mahlzeit oder Tabletten (eine Tablette 3-4-mal täglich 30 Minuten vor einer Mahlzeit) oder ein Löffel Befungin 3-mal täglich 30 Minuten vor einem Essen Nahrungsmittel (Zubereitungsart, siehe Beschreibung der Pflanze);

Infusion von Calendula Medicinal (10 g Blumen pro Tasse kochendes Wasser) in einen Esslöffel 3-mal täglich oder ein Glas pro Tag;

Flüssiger Mistelextrakt dreimal täglich 15-25 Tropfen oder 2-3 mal täglich eine Infusion (15.0: 200.0) für einen Esslöffel oder 3 mal einen Dekokt (6.0: 200.0) für einen Esslöffel am Tag;

Sanddornrindenextrakt 10% pro 40% Alkohol 25-30 Tropfen dreimal täglich vor den Mahlzeiten;

Gerstensamenextrakt 50% auf 40% Alkohol, 30 Tropfen dreimal täglich vor den Mahlzeiten (bei herpetiformer Dermatose Dühring werden Gerstensamen nicht empfohlen);

Brühe Schöllkraut (10 g Pflanzen pro Tasse kochendes Wasser) für einen Esslöffel - 1/3 Tasse 3-mal täglich.

Verwenden Sie für schwere zystische Dermatosen (echter Pemphigus, eine dystrophische Form einer kongenitalen Epidemolyse usw.) aus lebenswichtigen Gründen Corticosteroidhormone, deren Verwendung zur Entwicklung von Hypokaliämie und Hypernatriämie beiträgt. Daher, Patienten mit zystischer Dermatose, ist es ratsam, pflanzliche Lebensmittel, die reich an Kaliumsalzen sind, in die Ernährung aufzunehmen: Kürbis, Feigen, Rosinen, Pfirsiche, Rüben, Kohl, Aprikosen, getrocknete Aprikosen, Petersilienblätter, Bohnen, Bratkartoffeln, Trockenfrüchte usw.

Bei Ödemen bei Patienten mit zystischer Dermatose, die Kortikosteroide einnehmen, ist es ratsam, als harntreibendes Medikament Nierentee (Orthosyphon), der eine große Menge Kaliumsalze enthält, in Form einer warmen Infusion (3,5 g Gras pro Glas Wasser) 1/2 Tasse 1— 2 mal am Tag.

Als Vitaminmittel bei der Behandlung der zystischen Dermatose sollten natürliche Vitamine in Form von Sanddornsaft (Depot der Gruppe B-Vitamine, Ascorbinsäure, Carotin, Tocopherole), Sanddornöl (enthält Carotin, Carotinoide, Tocopherol, mehrfach gesättigte Fettsäuren - Vitamin F) verwendet werden. Salate, Dogrose-Aufguss, grüne Petersilienblätter, Beeren, Johannisbeersaft, Viburnum, Cranberries, Erdbeeren, Granatapfel usw.

Bei der Epidermolyse von Bullosa werden Pflanzen empfohlen, die die Eigenschaften biogener Stimulanzien aufweisen (frischer oder eingemachter Aloe-Saft in einem Teelöffel vor den Mahlzeiten 2–3 mal täglich oder als Injektion - Aloe-Flüssigkeits-Extrakt 1 ml subkutan).

Ein wässriger Extrakt aus einem großen Sedumkraut - ein bioses Präparat (stimuliert den Stoffwechsel und die Regeneration des Gewebes) wird intramuskulär in einer Dosis von 1–2 ml für 20–30 Tage verabreicht.

EXTERNE VERWENDUNG VON ARZNEIMITTELN

Hautausschlag mit zystischer Dermatose löschte Fukartsinom und andere Farbstoffe aus; von Heilpflanzen für Erosionsgebrauch Pflanzen mit desinfizierenden und epithelisierenden Eigenschaften:

· Kalanchoe-Pinot-Saft

· Sanddornfrüchte, große Wegerich, echte Wegerich, Aloe-Baum, dreifache Serie, Hypericum perforatum, getrocknetes Moor,

· Tinktur aus Eukalyptus globose

· Sanddornöl, Zimt-Hagebutte, Damastrose usw.

Erosionen mit bullösen Dermatosen können mit Pulver fein zerdrückter Damastrosenblätter behandelt werden.

Für Bäder mit Zystischer Dermatose wurde Gras verwendet: