Felty-Syndrom ist

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, amerikanischer Arzt, geboren 1895) ist eine Form der rheumatoiden Arthritis, die neben Gelenkschäden auch Neutropenie und Splenomegalie charakterisiert. Das Syndrom wurde erstmals 1924 von Felty beschrieben.

Laut Short (1. A, Short, 1957) mit Mitarbeitern wird das Felty-Syndrom bei weniger als 1% der Patienten mit rheumatoider Arthritis beobachtet (siehe). Am häufigsten sind Frauen ab 50 Jahren krank.

Ätiologie und Pathogenese. Der Mechanismus des Auftretens ist komplex und wird nicht vollständig verstanden. Der Ursprung der Neutropenie (siehe Leukopenie) ist mit mehreren Ursachen verbunden. Einerseits können zirkulierende Immunkomplexe, die bei Patienten mit Felty-Syndrom in großer Zahl vorkommen, die Funktion von Neutrophilen stören und zu ihrer beschleunigten Phagozytose beitragen, vor allem in der Milz. Dies wird durch die Arbeiten von V. A. Nasonova et al. Bestätigt. (1980), Hard (E.R. Hurd, 1977), der die Aufnahme von Neutrophilen in das Zytoplasma fand, bestehend aus Immunglobulinen und Komplement. Es ist möglich, dass die Hauptrolle in diesem Prozess von spezifischen Antikörpern gegen Leukozyten gespielt wird, einschließlich neutrophiler Antikörper, die bei Patienten mit Felty-Syndrom gefunden werden. Es wird auch angenommen, dass humorale und zelluläre Faktoren, die die Reifung von Leukozyten im Knochenmark unterdrücken, an der Entwicklung einer Neutropenie beteiligt sind.

Klinisches Bild. Das Felty-Syndrom entwickelt sich bei Patienten mit rheumatoider Arthritis in der Regel in Gegenwart von Rheumafaktor im Serum (siehe) durchschnittlich 10 Jahre nach Beginn der Erkrankung. Die Läsion der Gelenke ist durch eine für die klassische rheumatoide Arthritis typische Polyarthritis gekennzeichnet, die hauptsächlich aus kleinen Gelenken der Hände und Füße besteht, deren Schweregrad unterschiedlich sein kann.

Bei Patienten mit Felty-Syndrom werden häufig verschiedene systemische Manifestationen der rheumatoiden Arthritis gefunden: subkutane Knoten, Polyneuropathie (siehe Neuropathie in der Neurologie), schwere Muskelatrophie (siehe Muskelschwund), schneller Gewichtsverlust, Fieber, Episklerose (siehe Scleritis), generalisierte Lymphtrauma., Hepatomegalie, Polyserose (siehe), Myokarditis (siehe). Mehr als die Hälfte der Patienten zeigt Anzeichen eines Sjögren-Syndroms (siehe Sjögren-Syndrom). Die Abnahme der Hauptfunktionen von Leukozyten - Phagozytose, Chemotaxis, bakterizide Aktivität - erklärt die erhöhte Inzidenz von Infektionskrankheiten bei diesem Syndrom.

Die Größe der Milz ist in der Regel signifikant erhöht (siehe Splenomegalie), ihr Gewicht liegt im Durchschnitt viermal so hoch wie die Norm. Felty-Syndrom ist ohne Splenomegalie möglich. In den frühen Stadien der Entwicklung des Syndroms kann die Leukopenie variabel sein.

Die Diagnose ist einfach. Es wird aufgrund des Auftretens von Neutropenie und Splenomegalie bei Patienten mit rheumatoider Arthritis platziert. Leukopenie wird im Blut (weniger als 2000 Leukozyten in 1 µl Blut) und Neutropenie nachgewiesen. Der Grad der Leukopenie und der Neutropenie kann variieren. Bei der Untersuchung von rotem Knochenmark wird in den meisten Fällen eine myeloische Hyperplasie mit einer relativen Zunahme der Anzahl unreifer Formen nachgewiesen. Bei Patienten mit Felty-Syndrom zeichnet sich eine Verletzung der humoralen Immunität aus. In der Regel werden im Serum Rheumafaktoren mit hohem Titer, Hypergammoglobulinämie, insbesondere ein Anstieg von IgG und IgM, nachgewiesen (siehe Immunglobuline). Oft werden antinukleäre Antikörper nachgewiesen, insbesondere gegen Granulozyten zirkulierende intermediäre Immunkomplexe. In Blutneutrophilen nach der Methode der Immunfluoreszenz (siehe) finden Sie große Einschlüsse, bestehend aus IgG, IgM und Komplement. Solche Einschlüsse während der Inkubation erscheinen in Spender-Leukozyten, wenn sie mit Blutserum von Patienten mit Felty-Syndrom vorbehandelt werden.

Die Differentialdiagnostik wird bei myeloproliferativen Erkrankungen (siehe), bei schwerer Lymphadenopathie - bei Lymphomen (siehe Lymphom), Sarkoidose (siehe), Tuberkulose (siehe) und bei Hepatomegalie - bei Leberzirrhose (siehe) durchgeführt.

Die Behandlung ist nicht ausreichend entwickelt. Bei der Entwicklung des Felty-Syndroms werden Corticosteroide üblicherweise in mittleren Dosen (20-30 mg Prednison pro Tag) angewendet. Mit einer Abnahme der Dosis entwickeln sich jedoch in der Regel wieder Leukopenie und Neutropenie. Es werden Fälle des erfolgreichen Einsatzes von Lithiumsalzen beschrieben, die die Leukozytopoese stimulieren können. Die Ergebnisse der Langzeitanwendung von Lithium beim Felty-Syndrom sind nicht bekannt, die Verwendung des Arzneimittels ist aufgrund von Nebenwirkungen begrenzt.

Patienten mit schwerer Neutropenie, Splenomegalie und häufigen Infektionen zeigen Splenektomie (siehe). Bei den meisten Patienten führt dies zu einer Normalisierung des Leukozyten- und Neutrophilen-Spiegels im Blut, bei einigen Patienten [etwa 24% nach Rinols-Übersichtsdaten] ist der Effekt der Operation jedoch instabil.

Das Problem der Zweckmäßigkeit der Verwendung solcher Mittel wie Goldsalzen, D-Penicylamin und zytotoxischer Immunsuppressiva bei der Behandlung von rheumatoider Arthritis mit den wirksamsten bei der Behandlung von rheumatoider Arthritis wird nicht gelöst, da sie Leukopenie verursachen können. In separaten Fällen wurde jedoch festgestellt, dass diese Arzneimittel durch Unterdrücken der Aktivität der rheumatoiden Arthritis auch die Schwere der Manifestationen des Felty-Syndroms verringern können.

Die Prognose ist gravierend, insbesondere beim Eintritt von Infektionskrankheiten.

Prävention wird nicht entwickelt.

Bibliographie: Nasonov V. A., Bei mir zu und M.D. und Speransky A. I. Klinische und immunologische Merkmale des Syndroms Felty, Ter. Arch., T. 52, Nr. 4, p. 105, 1980, Bibliogr.; Decker J. L. a. Extraartikuläre rheumatoide Erkrankung, im Buch: Arthritis und verwandte Zustände, hrsg. von D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t bei A. R. Chronische Arthritis beim Erwachsenen, verbunden mit Splenomegalie und Leukopenie, Bull. 4, No. Johns Hopk. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; K e 1-1 e in W. N. a. o. Lehrbuch der Rheumatologie, p. 964, Philadelphia, 1981.

Felty-Syndrom: Symptome und Behandlung

Felty-Syndrom - die Hauptsymptome:

• Gelenkschmerzen
• Geschwollene Lymphknoten
• Vergrößerte Leber
• Vergrößerte Milz
• Gewichtsverlust
• Hoher Blutdruck
• Geschwollenheit der periartikulären Gewebe
• Entzündung der Schleimaugen
• Luxation der Gelenke
• Zerstörung der Wände von Blutgefäßen

Das Felty-Syndrom ist eine schwere Form der rheumatoiden Arthritis. Sie wird durch das Fortschreiten der rheumatoiden Arthritis, eine vergrößerte Milz und eine verringerte Anzahl weißer Blutkörperchen (weiße Blutkörperchen) im Blut des Patienten bestimmt.

Die Krankheit ist selten und betrifft 1 - 5% der Patienten, bei denen die rheumatoide Arthritis diagnostiziert wurde. Das Felty-Syndrom ist bei Frauen im Erwachsenenalter (bis zu 50 Jahre) vorherrschend. Bei Kindern ist selten.

Ätiologie

Die genauen Ursachen für die Entstehung der Erkrankung sind bisher nicht bekannt, die Ärzte untersuchen jedoch die Ätiologie. Die Krankheit schreitet nur bei Menschen fort, die einen positiven Rheumafaktor haben.

Wissenschaftler konnten herausfinden, dass der Autoimmunprozess, an dem Lymphknoten und bestimmte Organe teilnehmen, die Hauptursache für das Felty-Syndrom ist. Die Arbeit des Knochenmarks und die normale Produktion weißer Blutkörperchen werden durch Antikörper und Immunkomplexe unterdrückt.

Neutropenie manifestiert sich selbst, eine starke Resistenz gegen den Einfluss von Infektionsfaktoren, die, wenn sie in den Körper eindringt, sehr schwer zu heilen ist und oft nur eine vollständige Entfernung der Milz helfen kann.

Es wurden einige Risikofaktoren identifiziert, die die Entwicklung einer schweren rheumatoiden Arthritis auslösen können:

• Veränderung des Antikörperspiegels;
• Krankheiten im Körper der chronischen Form;
• aggressive und erosive Synovitis;
• positiver Test auf menschliches Leukozytenantigen;
• extraartikuläre Entwicklung von rheumatoider Arthritis.

Bei den Weißen ist das Felty-Syndrom weitaus häufiger.

Symptomatologie

Das Felty-Syndrom tritt vor dem Hintergrund der destruktiven rheumatoiden Arthritis auf, aber die parallele Entwicklung zweier Erkrankungen ist nicht ausgeschlossen.

Die Symptome des Felty-Syndroms lauten wie folgt:

• Splenomegalie (vergrößerte Milz);
• Hepatomegalie (vergrößerte Leber);
• Lymphadenopathie (Vergrößerung der Lymphknoten);
• erheblicher Gewichtsverlust;
• Entwicklung des Sjögren-Syndroms (systemische Autoimmunschädigung des Bindegewebes unter Beteiligung der Speicheldrüsen und der Tränendrüsen);
• Synovitis (Schwellung und Druckempfindlichkeit in den Gelenken);
• Verschiebung der Gelenke;
• Vaskulitis (Entzündung, Zerstörung der Blutgefäßwände);
• Mononeuritis (Erkrankung eines separaten Nervs, die durch traumatische Verletzungen, Verletzung oder Luxation des Gelenks verursacht werden kann; tritt als Folge einer Vaskulitis auf);
• Gliedmaßen-Ischämie;
• Pleuritis (Entzündung der Pleuraplatten);
• periphere Neuropathie (als Folge einer Schädigung der peripheren Nerven);
• Episkleritis (Entzündung der äußeren Schicht der Sklera des Auges);
• Portalhypertonie (erhöhter Druck im Pfortadersystem).

Bei Patienten mit diesem Syndrom werden häufig Infektionskrankheiten der Haut und der Atmungsorgane beobachtet.

Diagnose

Um die richtige Diagnose zu erhalten, muss der Patient einen Rheumatologen um Hilfe bitten, der:

• eine gründliche Untersuchung des Patienten durchführen;
• Fragen Sie nach den Symptomen, die den Patienten stören.
• den Verlauf chronischer Prozesse im Körper kennenlernen;
• um die Geschichte der Krankheit zu studieren.

Der obligatorische Arzt wird durch die Abgabe eines allgemeinen immunologischen Bluttests ernannt. Einige Studien zur instrumentellen Diagnostik:

• Myelogramm (Knochenmarkuntersuchung);
• Ultraschalluntersuchung von Organen (insbesondere der Milz) und Gelenken;
• Radiographie;
• Computertomographie;
• Magnetresonanztomographie.

Es ist notwendig, eine Differentialdiagnose durchzuführen, um die Möglichkeit einer Fehldiagnose bei solchen Erkrankungen auszuschließen:

Nach Erhalt der Ergebnisse aller erforderlichen Labor- und Instrumentenstudien kann der Rheumatologe das Felty-Syndrom diagnostizieren und in einer bestimmten Situation die effektivste Behandlung vorschreiben.

Behandlung

Die Behandlung des Felty-Syndroms umfasst eine der folgenden Optionen:

• mit chirurgischen Eingriffen;
• Medikamente.

Chirurgische Eingriffe werden von Ärzten nur in bestimmten Situationen verordnet, wenn dies unbedingt erforderlich ist. Die Splenektomie wird durchgeführt - teilweise oder vollständige Entfernung der Milz. Chirurgische Eingriffe erfolgen mit der Unwirksamkeit aller möglichen konservativen Methoden.

Die Splenektomie gilt leider nicht für wirksame Methoden zur Behandlung des Felty-Syndroms, da bei 25% ein Rückfall unmittelbar nach der Operation auftritt. Die Häufigkeit des Auftretens von Intercurrent-Infektionen im Körper wird nicht reduziert.

In einigen Fällen ist es nicht erforderlich, Maßnahmen zu ergreifen. Die Verschreibung von Fachärzten kann auf die Behandlung von rheumatoider Arthritis gerichtet sein. Solche Medikamente werden verschrieben als:

Glukokortikosteroide sind nur wirksam, wenn sie in hohen Dosen angewendet werden, da eine unzureichende Verabreichung zum Rückfall beitragen kann. Die Einnahme des Arzneimittels in hohen Dosen erhöht jedoch das Risiko von Intercurrent-Infektionen.

Spezialisten entwickeln weiterhin die effektivste Behandlung, da keine der oben genannten Methoden als ausreichend wirksam erachtet wird und Rückfälle nicht verhindern kann.

Prävention

Derzeit haben Ärzte noch keine präventiven Maßnahmen entwickelt, es gibt jedoch einige Empfehlungen, die zur Vermeidung der Krankheit befolgt werden sollten:

• erforderlich, um eine Reihe von physiotherapeutischen Übungen durchzuführen;
• Sie müssen ausgewogen essen;
• Hypothermie sollte vermieden werden;
• Sie sollten versuchen, Stresssituationen zu vermeiden.
• Bei der Diagnose von Arthritis muss sofort mit der Behandlung begonnen werden.
• Infektionskrankheiten müssen rechtzeitig behandelt werden.
• erforderlich, um schlechte Gewohnheiten aufzugeben.

Die Vorhersagen sind enttäuschend, da das Felty-Syndrom nur in einigen Fällen vollständig geheilt werden kann.

Wenn Sie glauben, Sie haben das Felty-Syndrom und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome, kann ein Rheumatologe Ihnen helfen.

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Leukämie (syn. Leukämie, Lymphosarkom oder Blutkrebs) ist eine Gruppe neoplastischer Erkrankungen mit charakteristischem unkontrolliertem Wachstum und verschiedenen Ursachen. Leukämie, deren Symptome aufgrund ihrer spezifischen Form bestimmt werden, setzt den schrittweisen Ersatz normaler Zellen durch Leukämiezellen voraus, vor deren Hintergrund ernste Komplikationen (Blutungen, Anämie usw.) auftreten.

Die Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin) ist ein pathologischer Prozess, der durch die Bildung eines malignen lymphatischen Gewebes gekennzeichnet ist. Dieses Neoplasma hat eine spezifische histologische Struktur. Lymphogranulomatose tritt am häufigsten bei Kindern und bei Patienten im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf.

Eosinophilie ist ein Zustand des Körpers, bei dem eine relative oder absolute Zunahme der Anzahl von Eosinophilen im Blut diagnostiziert wird. Infolgedessen können diese Zellen von diesen Zellen anderer Gewebe infiltriert werden. Es ist erwähnenswert, dass Eosinophilie keine eigenständige Krankheit ist. Dies ist eine Art Symptom, das auf das Vorhandensein verschiedener allergischer, infektiöser, Autoimmun- und anderer Pathologien im menschlichen Körper hinweist.

Die Yersiniose ist eine infektiöse Erkrankung, die hauptsächlich durch eine Läsion im Gastrointestinaltrakt sowie durch eine generalisierte Läsion gekennzeichnet ist, die Haut, Gelenke und andere Organe und Systeme des Körpers betrifft.

Toxoplasmose ist eine Erkrankung, die durch eine TORCH-Infektion verursacht wird. Diese Krankheit ist während der Schwangerschaft sehr gefährlich, da Infektionen im Uterus übertragen werden können. Die Symptome einer Toxoplasmose können sehr unterschiedlich sein: Fieber, Müdigkeit, Hautausschlag, Schüttelfrost und andere.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Felty-Syndrom

Das Felty-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der den Haupt-Trias der Symptome umfasst: rheumatoide Arthritis, Splenomegalie und Leukopenie. Zusätzlich zu diesen Symptomen wird der Verlauf des Felty-Syndroms von Fieber, Muskelatrophie, Pigmentierung und Geschwüren der Beinhaut, Polyserositis, Polyneuropathie, Episkleritis, Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Neigung zu Infektionskrankheiten begleitet. Bei der Diagnose des Felty-Syndroms wird der Geschichte der rheumatoiden Arthritis und der Laborparameter (hohe Titer der Russischen Föderation, Leukopenie, Neutropenie, Thrombozytopenie usw.) eine entscheidende Bedeutung beigemessen. Der Behandlungsalgorithmus für das Felty-Syndrom umfasst die Verabreichung von Corticosteroiden (Lithium- oder Goldsalzen, D-Penicillamin), Plasmaaustausch; Splenektomie.

Felty-Syndrom

Das Felty-Syndrom ist eine unabhängige Variante der artikulär-viszeralen Form der rheumatoiden Arthritis, die Polyarthritis, Leukopenie, eine vergrößerte Milz (Splenomegalie), Hautpigmentierung und andere klinische und Laborzeichen kombiniert. Das Felty-Syndrom tritt bei etwa 1-5% der Patienten mit rheumatoider Arthritis auf. In einer unabhängigen Nosologie wurde die Krankheit 1929 differenziert. Bei den Patienten überwiegen Frauen (Geschlechterverhältnis 3: 1) im Alter von 40 bis 50 Jahren. Das Felty-Syndrom ist in der Rheumatologie extrem selten, daher gibt es viele Lücken in der Ätiologie, Pathogenese, Diagnose und Behandlungstaktik dieser Pathologie.

Die Ätiologie des Felty-Syndroms wird sogar weniger untersucht als die rheumatoide Arthritis. Es ist bekannt, dass das Syndrom eine mit HLA-DRw4 assoziierte Erkrankung ist. Der Mechanismus der Entwicklung der Neutropenie wird durch die Tatsache erklärt, dass zirkulierende Immunkomplexe, die im Körper von Patienten mit Felty-Syndrom gebildet werden, die Funktionen von Neutrophilen verletzen und ihre Phagozytose aktivieren, hauptsächlich in der Milz. Dies wird durch den Nachweis von Ablagerungen mit Immunglobulinen (IgG, IgM) und Komplement im Cytoplasma von Neutrophilen sowie von spezifischen Antikörpern gegen Leukozyten (einschließlich Anti-Granulozyten-Antikörpern) bestätigt. Darüber hinaus impliziert das Auftreten von Neutropenie die Beteiligung humoraler und zellulärer Immunitätsfaktoren, die die Leukopoese im Knochenmark hemmen.

Symptome des Felty-Syndroms

Das Felty-Syndrom tritt bei Patienten mit seropositiver rheumatoider Arthritis (d. H. Mit einem positiven Rheumafaktor) durchschnittlich 10 Jahre nach Gelenkschäden auf. Gelenksymptome sind durch die Entwicklung einer Polyarthritis gekennzeichnet, wobei hauptsächlich die kleinen Gelenke der Hände und Füße betroffen sind. Charakterisiert durch das Vorhandensein und andere Manifestationen von rheumatoider Arthritis: subkutane Knoten, Fieber, Polyneuropathie, Amyotrophie, generalisierte Lymphadenitis. Zu den systemischen viszeralen Läsionen beim Felty-Syndrom zählen außerdem Myokarditis, Polyserose, Episkleritis und Hepatomegalie. Milz zur Berührung dicht, schmerzlos; seine Größe nimmt normalerweise signifikant zu und sein Gewicht ist im Durchschnitt viermal so hoch wie normal.

In der Hälfte der Fälle entwickelt sich das Sjögren-Syndrom; kann Pigmentierung und Geschwüre auf der Haut der Beine zeigen. Aufgrund von Leukopenie und Hemmung der Immunität neigen Patienten mit Felty-Syndrom zu infektiöser Morbidität: wiederholte akute respiratorische Virusinfektionen, Lungenentzündung, rezidivierende Pyodermie usw. Der Verlauf des Felty-Syndroms kann durch Milzruptur, portale Hypertonie, gastrointestinale Blutungen und Amyloidose kompliziert sein.

Diagnose und Behandlung des Felty-Syndroms

Grundlage für die klinische Diagnose ist eine Kombination aus rheumatoider Arthritis und Splenomegalie. Für die allgemeine Blutuntersuchung sind Leukopenie, Neutropenie, Thrombozytopenie, Anämie charakterisiert. Eine immunologische Untersuchung des Blutes beim Felty-Syndrom zeigt hohe Titer der RF, das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (insbesondere Anti-Granulozyten-AT), CIC, Hypergammaglobulinämie (erhöhte IgG und IgM). Myelogrammdaten zufolge wird die myeloische Hyperplasie des Knochenmarks mit einer Verschiebung in Richtung der unreifen Zellelemente erkannt. Die Daten der Instrumentenstudien (Ultraschall der Gelenke, Radiographie, MRI und CT) sind nicht aussagekräftig. Das Felty-Syndrom sollte von Lymphomen, Sarkoidose, Leberzirrhose und Hepatolien-Syndrom unterschieden werden.

Es wird weiterhin nach Wegen gesucht, das Felty-Syndrom wirksam zu behandeln. Gegenwärtig werden Lithiumpräparate verwendet, um die Granulozytopoese zu stimulieren, aber ihre Verwendung kann Nebenwirkungen verursachen: Tremor, tubulo-interstitielle Nephritis, Hypothyreose. Um das Risiko der Entwicklung von Intercurrent-Infektionen zu verringern, ist es ratsam, einen Granulozyten stimulierenden Faktor zu verabreichen. Im Rahmen einer Therapie zur Blockierung der Bildung von Antigranulozyten-AT werden die Verabreichung von Glucocorticoiden, Basisarzneimitteln (D-Penicillamin, Goldsalzen, Methotrexat) und Plasmaaustausch gezeigt. Bei schwerer Leukopenie und Splenomegalie ist eine Splenektomie indiziert, bei einem Viertel der Patienten tritt die Neutropenie jedoch auch nach Entfernung der Milz wieder auf. Die Prävention des Felty-Syndroms wurde nicht entwickelt. Die Prognose ist sehr ernst. Das Felty-Syndrom erhöht das Risiko für Nicht-Hodgkin-Lymphome.

Felty-Syndrom

• Was ist das Felty-Syndrom?
• Was löst das Felty-Syndrom aus?
• Pathogenese (Was passiert?) Während des Felty-Syndroms
• Symptome des Felty-Syndroms
• Diagnose des Felty-Syndroms
• Behandlung des Felty-Syndroms
• Welche Ärzte sollten bei einem Felty-Syndrom konsultiert werden?

Was ist das Felty-Syndrom?

Das Felty-Syndrom ist sehr selten, seine Beschreibungen in der Literatur sind in der Reihenfolge der Kasuistik angegeben. Bei Kindern ist es weniger häufig als bei Erwachsenen. Daher wurden seit der Zeit von A. R. Felty (1929) fast keine wesentlichen Ergänzungen zum Verständnis des Wesens dieses Syndroms gemacht. Die Krankheit tritt ähnlich der artikulär-viszeralen Form der rheumatoiden Arthritis auf, jedoch ist das Gelenksyndrom etwas bösartig, wie in dieser Form. An erster Stelle stehen oft die viszeralen Manifestationen. Sehr früh, zusammen mit Polyarthritis oder etwas später, wird eine vergrößerte Milz (dick bei Berührung, schmerzlos) festgestellt. Im Laufe der Zeit kann es große Größen erreichen.

Was löst das Felty-Syndrom aus?

Die Ursache des Felty-Syndroms ist unbekannt. Einige Patienten mit rheumatoider Arthritis können dieses Syndrom entwickeln, andere nicht. Weiße Blutkörperchen bilden sich im Knochenmark. Bei Patienten mit diesem Syndrom bilden sich trotz der geringen Zirkulation der weißen Blutkörperchen im Blut weiße Blutkörperchen im Knochenmark. Diese weißen Blutkörperchen können sich in der Milz eines Patienten mit Felty-Syndrom im Übermaß anreichern. Dies ist besonders ausgeprägt bei Patienten mit diesem Symptom, die Antikörper gegen weiße Blutkörperchen besitzen.

Pathogenese (Was passiert?) Während des Felty-Syndroms

Durch die Bildung von Anti-Granulozyten-Antikörpern gegen rheumatoide Arthritis wird die Häufigkeit der HLA-DRw4-Expression reduziert. Zytopenie wird durch Hypersplenismus erklärt, aber die Splenektomie führt nicht zu einer Heilung.

Symptome des Felty-Syndroms

Einige Patienten mit Felty-Syndrom haben häufiger Infektionen wie Lungenentzündung oder Hautinfektionen als die durchschnittliche Person. Eine geringe Fähigkeit, einer Entzündung aufgrund einer niedrigen Lymphozytenzahl zu widerstehen, ist die Ursache für häufige Infektionen. Das Auftreten von Beingeschwüren kann das Felty-Syndrom erschweren.

In den frühen Stadien treten Leukopenien (bis 4–2–109 / l), Granulozytopenie, Anämie und Thrombozytopenie auf, die von der Mehrheit der Autoren durch Hypersplenismus erklärt werden. Insbesondere Neutrophile, die mit phagozytierten Immunkomplexen beladen sind, unterliegen einer verstärkten Zerstörung in der Milz. Die histologische Untersuchung der Milz zeigt eine Pulpa-Hyperplasie, einen Überlauf der Blutgefäße und die Ausdehnung der Nasennebenhöhlen, Bereiche der Nekrose. Letztere sind das Ergebnis einer Vaskulitis, die für rheumatoide Arthritis charakteristisch ist.

Im entwickelten Stadium der Erkrankung im Knochenmark, der Hemmung der Reifung von Granulozyten im Stadium der Promyelozyten und Myelozyten, einer Abnahme der Anzahl reifer Neutrophiler, einer Zunahme der Anzahl von Plasmazellen.

Charakteristische Anzeichen sind auch eine Zunahme der Lymphknoten (in unterschiedlichem Maße), eine Pellagroidpigmentierung der Haut in offenen Körperbereichen, ein fortschreitender Gewichtsverlust, eine Amyotrophie und eine Zunahme der Leber. Als Folge einer Agranulozytose können nekrotische Stomatitis, agranulozytäre Tonsillitis, Sepsis und andere Infektionskrankheiten auftreten.

Komplikationen des Felty-Syndroms:
- Milz gebrochen
- Intercurrent Infektionen
- Portalhypertonie mit gastrointestinalen Blutungen.

Diagnose des Felty-Syndroms

Es gibt keine spezifische Analyse für die Diagnose des Felty-Syndroms. Die Diagnose basiert auf den drei oben genannten Pathologien. Die meisten Patienten mit rheumatoider Arthritis haben Antikörper im Blut.

Behandlung des Felty-Syndroms

Die Behandlung dieses Syndroms ist nicht immer erforderlich. Rheumatoide Arthritis wird wie üblich behandelt. Zur Behandlung wiederkehrender Infektionen, Ulzerationen der Beine und aktiver Form der Arthritis gehören Mittel gegen Rheuma wie Methotrexat oder Azathioprin. Patienten mit schweren Infektionen sollte wöchentlich ein Faktor injiziert werden, der die Granulozytenkolonien stimuliert, wodurch die Anzahl der weißen Blutkörperchen erhöht wird. Die chirurgische Entfernung der Milz wird aus den gleichen Gründen durchgeführt, aber dies wurde in Langzeitstudien noch nicht bewertet.

Grundlegende Mittel reduzieren nicht nur die klinischen Manifestationen von Arthritis, sondern erhöhen auch die Anzahl der Blutzellen:
- Goldsalze
- Methotrexat 7,5-15 mg / Woche
- Penicillamin

Glukokortikosteroide sind in hohen Dosen wirksam. Wenn auf ein niedrig dosiertes Dosierungsschema umgestellt wird (1,0´109 / l) und dieser Wert an drei aufeinanderfolgenden Tagen aufrechterhalten wird, wird das Medikament abgebrochen. Es werden jedoch Fälle einer Verschlimmerung der RA vor dem Hintergrund des granulozytostimulierenden Faktors beschrieben.

Chirurgische Behandlung des Felty-Syndroms.
In seltenen Fällen mit der Unwirksamkeit einer konservativen Behandlung wird eine Splenektomie durchgeführt. Es ist zu beachten, dass bei 25% der Patienten nach einer Splenektomie eine Neutropenie auftritt. Die Splenektomie reduziert nicht die Häufigkeit von Intercurrent-Infektionen bei Patienten mit Felty-Syndrom.

Stilla- und Felty-Krankheit: Diagnose, Behandlung und was sie verbindet

Entstehung und Pathogenese von Krankheiten

Diese rheumatoiden Arthritis-Syndrome sowie die klassisch fließende Form der Erkrankung sind ein chronischer Autoimmun-Entzündungsprozess, der das Bindegewebe beeinflusst. Sie manifestieren sich als artikuläre und extraartikuläre Läsionen.

Die Ursachen, die zur Entwicklung bestimmter Formen der Polyarthritis führen, sind nicht vollständig verstanden, mögliche ätiologische Faktoren sind:

• genetische Veranlagung. Patienten mit allen Formen der rheumatoiden Arthritis haben eine genetische Anfälligkeit für eine Beeinträchtigung der Immunreaktivität. Es ist bewiesen, dass die Anwesenheit bestimmter Antigene des Histokompatibilitätssystems HLA DR1,4, DW4,14 bei Patienten in einem größeren Prozentsatz der Fälle die Krankheit verursacht als bei denen, die diese Antigene nicht erben. Bei Patienten mit Felty-Krankheit wird häufig HLA-DRW4 nachgewiesen.
• Infektionserreger. Erhöhte Antikörpertiter gegen das Epstein-Barr-Virus wurden bei vielen Patienten und den bestehenden klinischen Manifestationen der Krankheit festgestellt. Retroviren, Rötelnviren, Uitomegaloviren, Mykoplasmen und Herpesviren können zu ätiologischen Faktoren für die Entstehung der Krankheit werden.
• verwandte Krankheiten (Nasopharynxinfektion, angeborene Bindegewebsdysplasie, Defekte des Osteoartikulären Systems)

Bei der Pathogenese der Erkrankung spielt die Autoimmunentzündung eine entscheidende Rolle: Die Zellen des Immunsystems produzieren in großen Mengen Zellen, die zur Zerstörung des eigenen Bindegewebes beitragen und entzündliche Veränderungen im Körper unterstützen. Diese Veränderungen, die lange dauern, führen zu Schäden an den Gelenken und inneren Organen.

Stilla-Krankheit

Eine spezielle Form der rheumatoiden Arthritis, die hauptsächlich bei Kindern unter 16 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 16 und 35 Jahren auftritt. Personen, Männer und Frauen, sind gleichermaßen von der Pathologie betroffen. Die Häufigkeit des Auftretens dieses Syndroms: 1 Person pro 100 000 Einwohner.

Symptomatologie

Häufige Symptome bei dieser Pathologie sind:

1. Fieber Die Körpertemperatur steigt auf 39 ° C und höher. Während des Tages können „Kerzen“ mit einem starken Anstieg und anschließender Abnahme des Grads, reichlich Gießen von Schweißausbrüchen, Schüttelfrost mehrmals beobachtet werden. Ein solcher Zustand erschöpft den Patienten, er empfindet eine scharfe Schwäche, kann sich weigern, vor dem Hintergrund hoher Temperaturen zu essen, zu trinken, schwärmen. Das Fieber-Syndrom kann längere Zeit anhalten.
2. Hautausschlag Am Körper, Oberschenkeln, Schultern, seltener - das Gesicht erscheint in Form von roten Flecken, Papeln. Die Flecken ragen nicht über die Haut, sie sind flach, ihr Farbton ist von hellem Rosa bis zu hellem Rot. Und sie erscheinen auf dem Hintergrund von Fieber und beginnen mit der Normalisierung der Körpertemperatur zu verschwinden. Ein derartiges plötzliches Auftreten / Verschwinden des Hautausschlags macht ihn für den Patienten nicht immer wahrnehmbar und daher wird das diagnostische Bild der Krankheit schwierig. Bei 28% der Patienten liegen die Elemente über der Haut, lokalisiert an den Stellen der Verletzung oder der Kompression der Haut und Juckreiz.
3. Gelenkverletzungen. Zu Beginn der Erkrankung kann nur ein Gelenk betroffen sein, das Debüt kann sich jedoch auch als Polyarthritis manifestieren. Mit fortschreitender Pathologie sind immer mehr Gelenkflächen an dem Entzündungsprozess beteiligt. Am häufigsten betroffen sind das Handgelenk, das Handwurzelhandgelenk, der Tarsus, die Schulter und die Hüftgelenke. Eine typische Lokalisation, die dieses Syndrom von anderen pathologischen Zuständen unterscheidet, ist eine Schädigung der distalen Interphalangealgelenke der Hand. In der Regel ist diese Läsion in jungen Jahren nicht für andere rheumatologische Zustände charakteristisch. Bei Still-Krankheit können auch die Wirbelsäulengelenke im Halsbereich entzündet sein. Patienten können beim Drehen des Halses Schmerzen haben, was die Beweglichkeit einschränkt. Entzündliche entzündliche Läsionen werden bei der Hälfte der Patienten chronisch, mit einem allmählichen Fortschreiten und einer Verschlechterung der motorischen Funktionen, der Entwicklung von Knochenzerstörung und Ankylose. In der anderen Hälfte der Patienten ist das artikuläre Syndrom intermittierend, Schmerzen, Einschränkung der Beweglichkeit in den betroffenen Gelenken treten nur während der Verschlimmerung der Krankheit auf, sind für 5-7 Tage gestört, woraufhin eine Verbesserung und körperliche Aktivität wieder hergestellt wird.
   • Bei häufigen Schmerzen in den Muskeln um die entzündeten Gelenke kann die Myalgie eine hohe Intensität erreichen, die durch NSAIDs nur schlecht gelindert wird, erhebliche Beschwerden verursachen und die Aktivität der Patienten einschränken.
4. Geschwollene Lymphknoten, Milz, Leber. Bei 70% der Patienten mit dem Debüt der Still-Krankheit tritt eine Läsion der Lymphknoten auf, in der Regel des Gebärmutterhalses, aber auch andere Lymphknoten können darunter leiden: Occipital, Submandibular, Axillare, Subclavia, Inguinal.
   • Sie sind vergrößert, beweglich, schmerzlos, nicht mit dem umgebenden Gewebe verlötet, die Haut darüber ist nicht entzündet. Wenn die beschriebenen atypischen Symptome beobachtet werden: Schmerzen, Verspannungen der Haut, muss der Arzt immer einen Onkologen konsultieren. Diese Symptome sind nicht charakteristisch für die Still-Krankheit, und es lohnt sich, nach einer anderen Krankheit zu suchen.
   • Vergrößerung der Leber und Milz - häufige Anzeichen dieser Erkrankung, der medizinische Begriff für vergrößerte Organe ist Hepatosplenomegalie.

1. Halsschmerzen Bei den meisten Patienten zu Beginn der Erkrankung vor dem Auftreten eines Gelenksyndroms, Hautausschlägen und anderen charakteristischen Phänomenen, Halsschmerzen, ist eine leichte Hyperämie der Schleimhaut festzustellen. Die Schmerzen können geringfügig und von mäßiger Intensität sein und sich in Form eines ständigen starken brennenden Gefühls äußern.

Die Assoziation der Entstehung des Morbus Still mit den katarrhalischen Manifestationen und der Mandelklinik sowie der Nachweis der Mehrheit der Patienten mit Cytomegalovirus, Rötelnvirus und Ebstein-Barr lassen auf eine infektiöse Theorie der Entstehung der Krankheit schließen.

Die seltenen Symptome der Still-Krankheit, die selten sind, aber immer noch einen Platz haben, sind:

• Myokarditis ist eine Entzündung der Muskelschicht des Herzens mit einer Klinik von drückenden Brustschmerzen, Unterbrechungen der Arbeit des Herzens, Herzklopfen;
• Enzephalitis - Entzündung der Meningen;
• Glomerulonephritis - Nierenschaden mit dem Auftreten von Eiweiß und Blut im Urin;
• Serositis (exsudative Pleuritis, Perikarditis mit leichtem Erguss). Pleuritis Vor dem Hintergrund der Still-Krankheit in der Klinik werden Ärzte oft mit den Symptomen einer Lungenentzündung verwechselt, da der Patient vor dem Hintergrund hoher Körpertemperatur Atemnot und Husten hat.

Angesichts der vielfältigen klinischen Manifestationen wird es offensichtlich, dass die Still-Krankheit nicht leicht zu diagnostizieren ist. Sie kann als verschiedene Bedingungen getarnt werden, die in der klinischen Praxis ähnlich sind. Patienten mit Still-Krankheit werden oft wegen massiver Antibiotikatherapie wegen "Sepsis" nicht erfolgreich behandelt, oder es wird die allgemeine Diagnose eines Fiebers unbekannter Herkunft gestellt. In der Regel wird dieses Syndrom durch Ausschluss aller möglichen ähnlichen klinischen Bedingungen sowie anhand von Laborforschungsdaten festgestellt.

Labor- und Instrumentenmethoden der Forschung helfen Rheumatologen bei der Etablierung des Still-Syndroms.

Diagnose der Still-Krankheit

Es gibt ein Programm zur Untersuchung von Patienten mit Gelenkpathologie bei Verdacht auf ein Still-Syndrom.

Es beinhaltet:

1. Klinische Untersuchung (Anamnese-Sammlung, Klärung der Art und Lokalisation von Gelenkschmerzen, Untersuchung ihrer Form, des Volumens aktiver und passiver Bewegungen, Temperatur der Haut über den Gelenken).
2. Allgemeine Analyse von Blut und Urin.
3. Biochemische Untersuchung von Blut.
4. Bluttest für RF.
5. Immunogramm
6. Röntgen der Gelenke.
7. Immunogramm

Für Patienten mit Still-Krankheit sind folgende Änderungen der diagnostischen Indikatoren charakteristisch:

• beschleunigte ESR, Anämie;
• ein Anstieg der Leukozyten von 10 auf 50 x 10 & sup6; / l, eine Abnahme des Plättchenpegels;
• Blutmangel in der Russischen Föderation;
• in der biochemischen Analyse: erhöhtes C-reaktives Protein, Dysproteinämie;
• Das Röntgenbild zeigt Anzeichen von periartikulärer Osteoporose, Verengung des Gelenkraums, marginale Erosion, Bildung von Subluxationen oder Versetzungen der Gelenkflächen, in schweren Fällen - Zerstörung von Knochengewebe oder Anilose.

Behandlung

Nach Feststellung der Diagnose schreibt der Rheumatologe dem Patienten die Therapie vor. Die Behandlung wird unter Berücksichtigung des jeweiligen Einzelfalls, der Schwere der Erkrankung, des akuten oder chronischen Verlaufs der Erkrankung sowie der damit verbundenen Erkrankungen empfohlen.

Um den Entzündungsprozess in den Gelenken zu lindern, werden in der akuten Phase Schmerzen aus der Gruppe der NSAIDs (Indomethacin, Diclofenac, Meloxicam), kleine GKS-Dosen (Medrol, Prednisolon, Dexamethason) verschrieben. Ohne die Wirkung von NSAIDs können schwere Formen der Still-Krankheit und eine Impulstherapie mit Hormonarzneimitteln empfohlen werden: Methylprednisolon (nicht weniger als 1 g) wird drei Tage lang einmal täglich intravenös (nicht weniger als 1 g) verabreicht.

Bei Still-Krankheit werden über einen langen Zeitraum grundlegende Medikamente verschrieben: Zytostatika, D-Penicillamin, Goldpräparate.

Nach der Linderung der Exazerbation, der Normalisierung der Körpertemperatur kann den Patienten eine physikalische Therapie empfohlen werden. Massieren, um die Gelenkfunktion wiederherzustellen, die Durchblutung der Gliedmaßen zu verbessern. Der Unterricht sollte unter Anleitung eines Spezialisten für Physiotherapie durchgeführt werden.

Felty-Krankheit

Eine weitere Sonderform, die in nur 1% der Fälle bei allen Patienten auftritt, die an rheumatoider Arthritis leiden, wird vor allem bei Frauen über 40 Jahren festgestellt. Bei Männern ist es fünfmal weniger üblich. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wurde ein Zusammenhang mit dem HLA-Antigen DRW4 festgestellt, was auf die Erblichkeit der Krankheit schließen lässt.

Bei einigen Patienten, die an seropositiver rheumatoider Arthritis leiden, kann sich nach 7 bis 10 Jahren eine Felty-Krankheit entwickeln, die nicht nur Gelenk-, sondern auch viszerale Veränderungen umfasst. In einem anderen Teil der Fälle tritt die Felty-Krankheit als unabhängige Pathologie auf.

Symptomatologie

In einer separaten Form der Krankheit ermöglichte die Felty-Krankheit die Unterscheidung einer atypischen Klinik, einschließlich der folgenden Trias von Symptomen:

• Polyarthritis;
• Leukopenie (Reduktion von Leukozyten im Blut);
• Splenomegalie (Vergrößerung der Milz).

Die reduzierte Menge an Leukozyten, nämlich Neutrophile, ist auf die Autoimmunreaktionen des Körpers zurückzuführen, wodurch Antikörper gegen Neutrophile gebildet werden, die sie zerstören. Die Folge einer solchen Leukozytenunterdrückung sind extrem häufige infektiöse Entzündungsprozesse bei solchen Patienten. Jede Infektion (ARVI, Pyoderma) "haftet" an einem geschwächten Körper und dient als Auslöser für die Verschlimmerung der Felty-Krankheit.

Die Läsion der Gelenke tritt in der Regel in schwerer Form auf, die kleinen Gelenke der Hände und Füße sind häufiger am Entzündungsprozess beteiligt als andere. Patienten klagen über starke Schmerzen, Schwellungen und Rötungen im Bereich der betroffenen Gelenke, morgendliche Steifheit, eine Verschlimmerung des Gelenksyndroms tritt häufig mit einer Erhöhung der Körpertemperatur auf. In kurzer Zeit können sich destruktive Prozesse entwickeln, die Form und Konfiguration der Gelenke verändert sich, es bilden sich rheumatoide Knötchen und neurologische Störungen in den Füßen und Händen in Form von Parästhesien und Polyneuropathien. Mit der Niederlage der Knie- oder Sprunggelenkgelenke können sich trophische Geschwüre oder Amyotrophie entwickeln.

Die Milz vergrößert sich bei Patienten durch die vordere Bauchwand wiederholt und wird leicht palpiert, während sie schmerzlos, ziemlich dicht und klumpig ist.

Diese Triade ist ein obligatorisches Symptom, das bei Patienten auftritt. Neben den oben genannten Veränderungen sind die häufigsten klinischen Symptome der Felty-Krankheit:

• Hautpigmentierung (das Auftreten dunkler Flecken verschiedener Formen und Größen in offenen Körperbereichen);
• vergrößerte Leber (Hepatomegalie);
• Lymphadenitis;
• Myokarditis;
• Episkleritis;
• Polyserositis.

Das Auftreten mehrerer der oben genannten Symptome auf dem Hintergrund des Gelenksyndroms erfordert die Konsultation eines Rheumatologen mit dem Ziel, die Felty-Krankheit auszuschließen.

Diagnose

Bestätigen Sie die Diagnose der Krankheit. Felty hilft bei der Untersuchung der folgenden Daten:

1. KLA: Abnahme des Leukozytenpegels, Anämie, Beschleunigung der ESR.
2. Nachweis im Serum der Russischen Föderation in großen Credits. Dies ist eines der wichtigsten diagnostischen Kriterien! Ohne RF gibt es keine Krankheit Felty.
3. Immunogramm: Nachweis von Antikörpern gegen Neutrophile - Antigranulocyte AT.
4. Das Röntgenbild der Gelenke, der Ultraschall der Gelenke, der CT-Scan, die MRT - sind nicht informativ und weisen keine deutlichen Anzeichen auf, die nur aufgrund dieser Methoden eine Diagnose stellen.

Wenn das Blut des Patienten in der RF bei hohen Titern gefunden wird, kommt es zu Polyarthritis, einer niedrigen Anzahl an weißen Blutkörperchen und einem Anstieg der Milz - es gibt allen Grund, die Diagnose der Felty-Krankheit zu stellen. Die Differentialdiagnose dieses Syndroms sollte bei Lymphomen, Hepatolienal-Syndrom, durchgeführt werden.

Behandlung der Krankheit

Verfahren zur adäquaten Behandlung der Felty-Krankheit werden noch entwickelt. Die grundlegende Behandlung der Pathologie ist dieselbe wie bei anderen Formen der rheumatoiden Arthritis: Methotrexat, Goldmedikamente, D-Penicillamin.

Um die Produktion von Leukozyten zu stimulieren, können Lithiumpräparate empfohlen werden, die jedoch häufig aufgrund von starken Nebenwirkungen auf andere Organe und Systeme des Körpers nicht verschrieben werden (die Medikamente wirken sich negativ auf die Nieren, die Schilddrüse, das Nervensystem aus).

Praktisch allen Patienten mit der diagnostizierten Felty-Krankheit wird empfohlen, Glucocorticosteroide (Medrol, Prednison) in moderaten Dosen einzunehmen.

Aufgrund der ausgeprägten Unterdrückung des Immunsystems und des Mangels an schützenden weißen Blutkörperchen zur Infektionsabwehr sollte ein Patient mit Morbus Felty Menschenmengen an öffentlichen Orten vermeiden, insbesondere während der Herbst-Winter-Frühling-Periode während des Auftretens von Atemwegsinfektionen.

Durch die rechtzeitige Diagnose einer seropositiven rheumatoiden Arthritis wird eine adäquate unterstützende Therapie den Fortgang der Erkrankung mit der Entwicklung des Felty-Syndroms nicht ermöglichen.

Wie manifestiert sich das Felty-Syndrom und wie wird es behandelt?

Das Felty-Syndrom ist eine äußerst schwierige Pathologie. Bei dieser Erkrankung hat der Patient Anzeichen von Leukopenie, Splenomegalie und rheumatoider Arthritis. Diese Krankheit ist ein komplexer Symptomkomplex, so dass viele Menschen, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wird, nicht sofort verstehen können, was es ist und welche Folgen die Pathologie haben kann. Am häufigsten wird die Pathologie bei Frauen über 50 Jahren und extrem selten bei Kindern festgestellt.

Ursachen der Pathologie

Die genauen Ursachen für das Auftreten des Felty-Syndroms sind nicht bekannt. Am häufigsten wird die Pathologie bei Menschen mit positivem Rheumafaktor festgestellt.

Experten neigen zu der Annahme, dass die Krankheit autoimmun ist. Sie entwickelt sich, wenn der Körper eines Patienten mit einer Veranlagung für rheumatoide Erkrankungen anfängt, Antikörper zu produzieren, die die Funktion von Knochenmarkgewebe und weißen Blutkörperchen beeinflussen. Diese Blutelemente werden auch im Knochenmark gebildet, aber ihre Durchblutung im Blut ist extrem niedrig, da sie sich in der Milz und einigen anderen Organen anreichern.

Trotz der Tatsache, dass die genaue Ätiologie des Felty-Syndroms noch nicht bekannt ist, identifizieren die Forscher eine Reihe von Bedingungen, die den Anstoß für das Auftreten dieser Erkrankung geben können. Dazu gehören:

• erosive Synovitis;
• Senkung der Konzentration von Antikörpern einer beliebigen Ätiologie;
• das Vorhandensein chronischer und akuter Infektionen;
• chronische endokrine Erkrankungen;
• Einfluss der Strahlung.

Das Auftreten dieser Pathologie wird häufig bei Menschen beobachtet, die ein positives Testergebnis auf Leukozyten-Antigen haben. Darüber hinaus wird die Entwicklung des Felty-Syndroms häufiger bei Patienten mit extraartikulären Symptomen des Rheumatismus diagnostiziert.

Charakteristische Symptome

Die klinischen Symptome des Felty-Syndroms treten in den meisten Fällen etwa 10 Jahre nach Gelenkschäden durch rheumatoide Arthritis auf. Der pathologische Zustand äußert sich in einer äußerst aggressiven Verletzung der kleinen Gelenke der Füße und Hände. Es kommt zu einer starken Verformung der Gelenke, zu einer Störung des Bandapparates. Subluxationen sind möglich. Schnell Atrophie Muskelfasern. Große Fugen sind selten betroffen.

Zusätzlich treten folgende Symptome auf, die für den rheumatoiden Prozess charakteristisch sind:

• Fieber;
• generalisierte Lymphadenitis;
• intensives Schmerzsyndrom;
• allgemeine Schwäche;
• Amyotrophie;
• subkutane Knoten.

Mit dem Fortschreiten des Felty-Syndroms nehmen die Anzeichen einer Polyneuropathie bei Patienten zu. Die meisten Patienten haben Manifestationen einer Myokarditis. Oft gibt es eine portale Hypertonie. Außerdem werden mit dem Fortschreiten des Syndroms Symptome von Episkleritis und Polyserositis sichtbar. Die Krankheit wird von einer Leberveränderung begleitet, die durch Hepatomegalie ausgedrückt wird.

Die Entwicklung dieses Syndroms ist immer von Splenomegalie begleitet, d. Vergrößerung der Milz vor dem Hintergrund der Ansammlung von weißen Blutkörperchen. Die Milz wird bei Berührung dicht. Die Körpergröße kann um das Vierfache höher als normal sein. Etwa die Hälfte der Patienten hat Pigmentierungen und ausgedehnte Geschwüre an der Haut der Beine.

Ischämie und Gangrän der Beine können auftreten. Einige Patienten zeigen Vaskulitis, dh Entzündung und Zerstörung der Gefäßwände. Oft geht die Entwicklung dieses Syndroms mit einer Entzündung des Bindegewebes und einer Verletzung der endokrinen Drüsen einher.

Darüber hinaus führt dieses Syndrom bei einigen Patienten zu häufigen Fällen von Pleuritis und Lungenentzündung. Der Krankheitsverlauf kann durch einen Milzruptur, Amyloidose und massive Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt kompliziert sein. Dieser Zustand bedroht das Leben des Patienten.

Diagnosemethoden

Für eine genaue Diagnose ist eine umfassende Untersuchung des Patienten und eine gründliche Untersuchung durch einen Rheumatologen und eine Reihe anderer Ärzte eines engen Fachgebietes erforderlich. Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen sind erforderlich. Darüber hinaus eine immunologische Studie. Stellen Sie sicher, dass Sie die folgenden Instrumentalstudien durchführen:

• Myelogramm;
• Radiographie;
• Ultraschall der Milz und der Gelenke;
• CT

Oft ist ein MRT-Scan geplant, um genaue Daten zum Zustand des Patienten bereitzustellen. Gewebebiopsie kann vorgeschrieben werden.

Medizinische Ereignisse

Die spezifische Behandlung des Felty-Syndroms wurde nicht entwickelt. In diesem pathologischen Zustand wird eine Standardtherapie verschrieben, die bei rheumatologischen Erkrankungen eingesetzt wird.

Um die charakteristischen Manifestationen der Gelenke zu unterdrücken und die Anzahl der weißen Körper im Blut zu erhöhen, wird die Verwendung solcher Grundmedikamente vorgeschrieben:

In diesem pathologischen Zustand ist die Verwendung von Glucocorticosteroiden in hohen Dosen erforderlich, um ein positives Ergebnis zu erzielen. Oft wird dieser Krankheit auch Lithiumpräparate verschrieben. Bei Anzeichen infektiöser Komplikationen werden Antibiotika verordnet. Um den Zustand des Patienten zu verbessern, kann eine Plasmapherese vorgeschrieben werden.

Im Rahmen der Rehabilitation von Gelenkerkrankungen, die bei dieser Krankheit beobachtet werden, werden den Patienten Physiotherapie, Massage und Bewegungstherapie verschrieben.

Wenn eine starke Vergrößerung der Milz bei einem Patienten starke Beschwerden hervorruft, kann eine Splenektomie, dh Entfernung des Organs, empfohlen werden. Bei etwa 75% der Patienten führt die Entfernung der Milz zu einer deutlichen Verbesserung. Der Rest hat selbst nach Splenektomie einen Rückfall des akuten Krankheitsverlaufs.

Um das Risiko einer Verschlimmerung zu verringern, ist es erforderlich, Hypothermie zu vermeiden und Infektionskrankheiten rechtzeitig unter ärztlicher Aufsicht zu behandeln. Eine spezielle Diät sollte ebenfalls befolgt werden. Erfordert einen vollständigen Verzicht auf Tabak und Alkohol.

Prognosen

Die Entwicklung des Felty-Syndroms ist eine besondere Gefahr für die Gesundheit und das Leben des Patienten. Die Zerstörung der Gelenke und der ischämische Gewebeschaden in diesem pathologischen Zustand sind häufig die Ursache für die Behinderung des Patienten. Die Prognose verschlechtert den Eintritt einer Sekundärinfektion, da mit großer Wahrscheinlichkeit eine Nekrose großer Gebiete und Sepsis entsteht.

Darüber hinaus wird das Auftreten dieses Syndroms bei rheumatoider Arthritis als äußerst ungünstig angesehen, da die Erkrankung die Entstehung eines Non-Hodgkin-Lymphoms begünstigt. Eine relativ günstige Prognose wird nur in Fällen beobachtet, in denen nach der gezielten Behandlung keine Rezidive beobachtet wurden.

Was ist das Felty-Syndrom und welche gesundheitlichen Risiken gibt es?

Eine der Komplikationen der rheumatoiden Arthritis ist das Felty-Syndrom. Pathologische Anomalien werden bei 1% der Patienten beobachtet, die an dieser Krankheit leiden.

Allgemeine Informationen

Die Krankheit wird in drei Formen der Läsion erfasst:

1. Splenomegalie - eine vergrößerte Milz;
2. Die geringe Anzahl von weißen Körpern im Blutkreislauf;
3. Bei rheumatoider Arthritis.

Pathologie Felty ist keine häufige Krankheit. Ihre Beschreibung in der medizinischen Literatur ist ein Beispiel für seltene Formen von Abnormalitäten. Im Erwachsenenalter tritt die Krankheit häufiger auf als in der Kindheit. Sein Entdecker (30. Jahr des letzten Jahrhunderts) hat im Laufe der Zeit keine wesentlichen Änderungen und Ergänzungen bei der Beschreibung der Krankheit vorgenommen.

Symptomatische Manifestationen in der Pathologie ähneln der viszeral-artikulären Form von rheumatoider Arthritis, zeichnen sich jedoch durch niedrigere Malignitätsraten des Prozesses aus. Primäre Anzeichen sind auf viszerale Manifestationen zurückzuführen.

In den frühen Stadien der Polyarthritis tritt eine Zunahme der Milz auf - ihre Verhärtung und das Fehlen von Schmerzen. Im Laufe der Zeit kann der Körper eine beträchtliche Größe erreichen.

Ätiologische Merkmale

Der pathologische Prozess bleibt bis zum Ende unerforscht, die Hauptquellen des Felty-Syndroms bleiben unbekannt. Bei einigen Patienten treten die Symptome der Abstoßung auf, in der Mehrzahl - nicht. Fachleute kennen nur die Entstehung der Krankheit, nicht jedoch deren Hintergrund.

Die Krankheit vergeht mit allmählicher, schrittweiser Zunahme:

• Innerhalb des Marks kommt es zur Bildung von weißen Blutkörperchen;
• Beim Auftreten wird ihre unbedeutende Verteilung festgestellt;
• Übermäßig viele Elemente und eine unbedeutende Zirkulation bewirken ihre Lokalisation in der Milzregion.

Elemente wirken aktiv gegen Blutzellen, was dazu führt, dass die Anzahl der Zellen abnimmt und andere Zellstrukturen signifikant ansteigen.

Symptomatische Manifestationen

Die Anzeichen, die direkt auf ein Syndrom hinweisen, existieren nicht. Einzelne Verdächtigungen werden durch häufige Infektionen des Hauttyps oder Lungenentzündung hervorgerufen, die häufiger auftreten als in jeder gesunden Bevölkerung.

Abweichung durch geringen Lymphozytengehalt. Das Fehlen notwendiger Elemente führt zu einer Abnahme der Widerstandskraft des Körpers gegen verschiedene Entzündungsprozesse und das weitere Auftreten von Infektionen. Schwierige klinische Fälle äußern sich in Ulzerationen der unteren Gliedmaßen.

Symptomatische Manifestationen der Felty-Anomalie werden dargestellt:

• Frühe Entwicklung der Leukopenie - Rückgang der Lymphozytenzahl;
• Entwicklung von Thrombozytopenie und Granulozytopenie;
• Die Entstehung anämischer Zustände;
• Die Zerstörung von Neutrophilen, die sich in der Milz ansammeln.

Bei der Durchführung von diagnostischen Untersuchungen des Körpers zeigte sich in einigen Fällen eine Pulpa-Hyperplasie. Die Blutgefäße sind signifikant mit Blut gefüllt, ihr Lumen ist erheblich erweitert, bestimmte Bereiche der Nekrose werden bestimmt. Das Absterben von Gewebestrukturen erfolgt vor dem Hintergrund der Vaskulitis - Abweichungen, die für rheumatoide Arthritis charakteristisch sind.

Mit dem weiteren Fortschreiten des pathologischen Prozesses zeigt die Diagnose Verstöße im Reifungsprozess der Hauptstrukturen, die an der Bildung von neutrophilen Zellen beteiligt sind.

Veränderungen in der Gesundheit des Knochenmarks bewirken eine Abnahme des Volumens reifer Neutrophiler.

Dieses Merkmal ist die Hauptursache für eine große Anzahl von Plasmazellen.

Vergrößerte Lymphknoten deuten indirekt auf das Felty-Syndrom hin, können aber auch andere abnorme Zustände sein. Sekundäre symptomatische Merkmale der Krankheit werden vorgestellt:

• Maximaler Gewichtsverlust des Patienten - unter der Bedingung einer normalen täglichen Diät;
• Das Auftreten von Pigmentflecken auf Hautoberflächen;
• Amyotrophie - progressiver Muskelverlust;
• Veränderungen der Lebergröße;
• Stomatitis nekrotische Probe;
• Septische Läsionen.

Therapiemethoden

Es gibt keine spezifische Behandlung für den pathologischen Prozess. Die Grunderkrankung (rheumatoide Arthritis) erfordert eine Standardtherapie.

Bei wiederholten Infektionen, Ulzerationen der unteren Extremitäten und der aktiven Form der Arthritis werden den Patienten Medikamente gegen rheumatoide Läsionen verschrieben. Die Therapie wird mit Methotrexat, Azathioprin, Metodzhektom, Trexan, Evetrex durchgeführt.

Patienten mit komplexen Infektionsprozessen werden Injektionen mit Medikamenten verabreicht, die Granulozytenkolonien stimulieren. Mit dieser Funktion können Sie das Volumen der enthaltenen weißen Blutkörperchen erhöhen. Die chirurgische Exzision der Milz wird aus den gleichen Gründen durchgeführt - eine Bewertung dieser Art von Intervention wurde in den Studien nicht gegeben.

Zur Unterdrückung der symptomatischen Manifestationen von Arthritis und zur Erhöhung der Anzahl notwendiger zellulärer Strukturen des Blutes können verwendet werden:

Medikamente der Glucocorticosteroid-Gruppe besitzen in den maximal zulässigen Dosierungen die notwendige Wirksamkeit. Beim Versuch, das Volumen injizierter Substanzen zu reduzieren, kommt es zu einem Rückfall der Krankheit und zu einer Verschlimmerung der negativen Manifestationen. Das Felty-Syndrom und die Schockdosis dieser Medikamente können das Risiko interkurrenter Infektionsprozesse auslösen.

Ein Granulozytenstimulationsfaktor ist nützlich, vorausgesetzt, dass sich Neutropenie und interkurrente infektiöse Läsionen bilden. Es wird in Dosierungen von 5 mg pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag empfohlen, nach einigen Wochen ist eine Verdoppelung der Ausgangsvolumina zulässig.

Wenn der erforderliche Gehalt an neutrophilen Elementen im Blutstrom erreicht ist und das positive Ergebnis drei Tage erhalten bleibt, wird der Wirkstoff abgebrochen. Eliminationsfälle werden in der medizinischen Literatur beschrieben. Wenn Granulocyto-Stimulator genommen wurde, wurde eine Verschlechterung der rheumatoiden Arthritis beobachtet.

Eine chirurgische Intervention für das Felty-Syndrom wird in Abwesenheit der gewünschten Wirksamkeit (zum Zeitpunkt der konservativen Therapie) verschrieben. Den Patienten wird eine Splenektomie zugewiesen, wodurch das Auftreten von Komplikationen der Infektionen der Erkrankung nicht reduziert wird. Ein Viertel der Patienten entwickelt vor dem Hintergrund der Operation eine Neutropenie.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Langfristige Vernachlässigung des Problems kann Folgendes auslösen:

1. Verletzungen der Unversehrtheit des Gewebes der Milz;
2. Septische Läsionen der inneren Organe;
3. Giftvergiftung - als Ergebnis fortlaufender immunsuppressiver Therapien;
4. Portalhypertonie;
5. Spontane Blutung des Gastrointestinaltrakts vor dem Hintergrund der sphärischen regenerativen Leberhyperplasie.

In den meisten Fällen ist das Felty-Syndrom asymptomatisch und stellt kein wirkliches Risiko für die Gesundheit der Patienten dar. In einigen Fällen geht die pathologische Abweichung mit gefährlichen Infektionen einher - mit einer Läsion der Haut und des Lungenabschnitts.

Pathologie Felty ist eine seltene Art von Komplikation bei einer Vielzahl von Krankheiten, die bei Patienten selten vorkommt. Das Ignorieren einer symptomatischen Behandlung und das Ablehnen qualifizierter Hilfe kann ernste Komplikationen verursachen.

Das Auftreten der primären Anzeichen der Erkrankung erfordert einen sofortigen Besuch bei einem Rheumatologen. Durch rechtzeitige Diagnose und Bestätigung des Vorliegens des pathologischen Prozesses werden Verletzungen der Milzintegrität und weiterer Tod vermieden.

Die meisten Experten argumentieren, dass die größte Wirksamkeit der Therapie während der Splenektomie - der operativen Entfernung des betroffenen Organs - festgestellt wird.