Syringomyelie

Syringomyelie (aus dem Griechischen "Syrinx" - leeres Rohr und "Myelon" - Rückenmark) ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der Hohlräume in der Substanz des Rückenmarks und manchmal in der Medulla gebildet werden. Echte Syringomyelie steht im Zusammenhang mit der Pathologie des Glialgewebes. In anderen Fällen ist die Erkrankung eine Folge von Anomalien des Kranio-Vertebral-Übergangs. Die Verwendung der MRI der Wirbelsäule erleichterte die Diagnose von Syringomyelie erheblich. In Fällen, in denen keine MRT durchgeführt werden kann, ist es möglich, Syringomyelitis-Hohlräume mittels Myelographie zu visualisieren. Syringomyelie ist nicht heilbar, sie beginnt schon in jungen Jahren und begleitet die Patientin ihr ganzes Leben lang. Patienten sind symptomatische und neuroprotektive Therapie, in schweren Fällen - chirurgische Drainage von Hohlräumen.

Syringomyelie

Syringomyelie (aus dem Griechischen "Syrinx" - leeres Rohr und "Myelon" - Rückenmark) ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der Hohlräume in der Substanz des Rückenmarks und manchmal in der Medulla gebildet werden. Syringomyelie ist nicht heilbar, sie beginnt schon in jungen Jahren und begleitet die Patientin ihr ganzes Leben lang.

Echte Syringomyelien werden durch einen angeborenen Defekt des Glialgewebes verursacht, bei dem übermäßiges Wachstum von Gliazellen in der grauen Substanz des Brust- und Halswirbelsäulens sowie im Hirnstamm (Syringobulbia) auftritt. Die Fortpflanzung von Gliazellen kann mit einer traumatischen Verletzung oder einer Infektionskrankheit begonnen werden. Pathologisch proliferierende Gliazellen sterben ab und in der grauen Substanz des Gehirns bilden sich von Gliazellen ausgekleidete Hohlräume. Diese Zellen passieren die Flüssigkeit, die sich im Hohlraum ansammelt, und bewirkt eine allmähliche Zunahme. Wenn dies auftritt, Kompression, Degeneration und Tod benachbarter Nervenzellen: motorische und sensorische Neuronen. Das stetige Fortschreiten der Syringomyelie ist auf eine konstante Zunahme der gebildeten Hohlräume zurückzuführen, die mit dem Tod einer zunehmenden Anzahl von Neuronen einhergeht. Bei echten Syringomyelien werden häufig angeborene Deformitäten und Anomalien der Wirbelsäulenentwicklung festgestellt: Skoliose, Brustdeformitäten, abnormer Biss, asymmetrische Struktur des Gesichtsschädels und anderer Teile des Skeletts, hoher Gaumen, Dysplasie der Ohrmuscheln, zusätzliche Brustwarzen, Brustwarzen, sechs Brustdrüsen und andere Syringomyelie ist familiär und kommt hauptsächlich bei Männern im Alter von 25 bis 40 Jahren vor.

In etwa 65% der Fälle von Syringomyelie trifft dies nicht zu, sondern ist mit Anomalien der Verbindung von Schädel und Wirbelsäule (Cranio-Vertebral-Verbindung) verbunden. Solche Anomalien der Struktur führen zur Expansion des Spinalkanals. Die graue Substanz dieser Segmente des Rückenmarks, die sich auf dem Niveau einer signifikanten Expansion des zerebralen Spinalkanals befinden, wird zerstört, was zum Auftreten des für Syringomyelie charakteristischen klinischen Bildes führt. Hohlräume, die denen der echten Syringomyelie ähneln, können sich infolge schwerer Verletzungen der Wirbelsäule, Blutungen oder eines Rückenmarksinfarkts am Ort toter Neuronen bilden.

Symptome von Syringomyelie

In den meisten Fällen bilden sich Syringomyelienhöhlen in den hinteren Hörnern des Rückenmarks, wo empfindliche Neuronen für Schmerz und Temperaturempfindlichkeit verantwortlich sind. Gleichzeitig werden auf der Haut große Bereiche mit dem Verlust der entsprechenden Empfindlichkeit definiert, meistens befinden sie sich an den oberen Extremitäten und am Körper und haben das Aussehen einer "halben Jacke" bei einseitiger Läsion und einer "beidseitigen" Jacke. Aufgrund von Sensibilitätsverletzungen bei Syringomyelien werden Patienten oft verletzt und verbrannt, was häufig der Grund für den ersten Arztbesuch ist. Aber bereits vor dem Auftreten eines offensichtlichen Empfindlichkeitsverlusts zeigt der Patient in diesen Bereichen empfindliche Verletzungen in Form von Schmerzen und Parästhesien (Brennen, Krabbeln usw.), die auch einen Grund für einen Arztbesuch darstellen können. Propriozeptive Empfindung und Tastempfindung bei Syringomyelie bleiben erhalten. Charakteristisch sind lange, stumpfe Schmerzen im Hals, in der Interskapularregion, im Arm und in der Brust. Gefühlsverlust im Unterleib und in den Beinen ist ziemlich selten.

Syringomyelie zeichnet sich durch ausgeprägte neurotrophe Erkrankungen aus: Verdickung der Haut und deren Zyanose, schlechte Heilung auch kleinerer Wunden, Missbildungen der Gelenke und Knochen sowie Osteoporose. Bei Patienten mit Syringomyelie treten häufig charakteristische Veränderungen in den Händen auf: Finger werden verdickt, die Haut ist trocken und rau, zahlreiche Wunden und Verbrennungen sind sichtbar, häufig sind Wunden oder frische Verbrennungen vorhanden. Bei der Niederlage der seitlichen Hörner der oberen Thoraxsegmente des Rückenmarks wird die Heyromegalie beobachtet - eine deutliche Verdickung der Hand. Trophische Läsionen der Gelenke (in der Regel Schulter und Ellbogen) bei Syringomyelie gehen einher mit dem Schmelzen ihrer Knochenelemente unter Bildung von Hohlräumen. Ein starker Anstieg des betroffenen Gelenks ist charakteristisch, es gibt keine Schmerzen beim Bewegen und es treten Geräusche aufgrund der Reibung von Knochenfragmenten im Gelenk auf.

Mit dem Fortschreiten der Syringomyelie nehmen die im Rückenmark gebildeten Hohlräume zu und können die vorderen Hörner einfangen, was zu einer Abnahme der Muskelkraft, einer Beeinträchtigung der Bewegung und dem Auftreten von Muskelatrophie führt. Die sogenannte schlaffe Parese der Gliedmaßen entwickelt sich, gekennzeichnet durch eine Abnahme des Muskeltonus, eine Atrophie und eine Abnahme der Tiefenreflexe. Bei der Syringomyelie des zervikalen Rückenmarks wird das Horner-Syndrom (Augenlidprolaps, Pupillenerweiterung, Rückzug des Augapfels) beobachtet. Wenn motorische Bahnen an dem Prozess beteiligt sind, wird eine geringere Paraparese festgestellt, die manchmal von Harnstörungen begleitet wird.

Wenn sich bei Syringomyelie eine Höhle im Hirnstamm bildet (Syringobulbia), beginnt die Erkrankung mit einer Sensibilitätsstörung in den äußeren Gesichtsbereichen. Später nehmen Sprache, Schlucken, Atemstörungen (Bulbarparese) allmählich zu, Atrophie der Zunge, weicher Gaumen und die Hälfte des Gesichts entwickeln sich. Bei Syringomyelien kann es zu einer Sekundärinfektion mit der Entwicklung einer Bronchopneumonie oder zu urologischen Erkrankungen (Urethritis, Pyelonephritis) kommen. Die Entwicklung einer Bulbenlähmung bei Syringobulbien kann zu Atemstillstand und zum Tod des Patienten führen.

Diagnose und Behandlung von Syringomyelie

Radiologische Diagnoseverfahren können trophische Manifestationen von Syringomyelien in Form von Osteoporose, Zerstörung der knöchernen Elemente des Gelenks usw. aufdecken. Die genaue Diagnose von Syringomyelie ermöglicht eine MRT der Wirbelsäule und, wenn dies unmöglich ist, die Myelographie. Diese Untersuchungsmethoden bieten die Möglichkeit, die syringomyelischen Hohlräume im Rückenmark und Rumpf zu sehen.

In der Anfangszeit der Syringomyelie, wenn eine aktive Reproduktion von Glia auftritt, werden Behandlungsmethoden verwendet, um diesen Prozess zu unterdrücken. Diese Behandlung ermöglicht es Ihnen, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und ihre Manifestationen zu reduzieren. Zu diesem Zweck wird eine Strahlentherapie verwendet - Bestrahlung der betroffenen Rückenmarksabschnitte und Behandlung mit radioaktivem Jod oder Phosphor, die dazu neigen, sich in schnell vervielfachenden Gliazellen anzusammeln und diese "von innen" zu bestrahlen. Vor der Behandlung der Syringomyelie mit radioaktivem Jod wird dem Patienten die Lösung von Lugol verschrieben, die die Zellen der Schilddrüse füllt und sie vor dem Eindringen von radioaktivem Jod schützt.

Die medikamentöse Therapie der Syringomyelie wird von einem Neurologen durchgeführt und besteht aus Dehydratisierungsmitteln (Acetazolamid, Furosemid), Vitaminen, Neuroprotektiva (Glutaminsäure, Pyrocetam) und Bendazol. Zur Schmerzlinderung bei Syringomyelien sind Analgetika (Metamizol, Aminophenazon) und Ganglioblocker (Pahicarpin) indiziert.

Eine relativ neue Methode bei der Behandlung von Syringomyelie ist die Neostigmin-Therapie, die die Weiterleitung von Nervenimpulsen verbessert. Es zielt jedoch nicht auf die Ursache der Erkrankung ab, sondern ermöglicht nur eine vorübergehende Verbesserung der neuromuskulären Überleitung. Vielleicht eine Kombination einer solchen Therapie mit UHF- oder Radonbädern.

Die chirurgische Behandlung der Syringomyelie wird mit einem großen und wachsenden neurologischen Defizit in Form einer zentralen Beinparese und einer peripheren Handparese diskutiert. Wirbelsäulenchirurgie wird durchgeführt, um syringomyelische Hohlräume zu entwässern, das Rückenmark zu dekomprimieren und Adhäsionen zu entfernen.

Prognose und Prävention von Syringomyelie

Echte Syringomyelien zeichnen sich in der Regel durch einen langsam fortschreitenden Verlauf aus und verringern nicht die Lebenserwartung. Die Patienten können lange Zeit arbeiten. Bei infektiösen Komplikationen kann sich jedoch eine Sepsis entwickeln. Syringobulbia ist schwierig, weil die Beteiligung des Atmungszentrums und des Vagusnervs tödlich ist.

Methoden der primären Prävention von Syringomyelie gibt es noch nicht. Sekundärprävention zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit, Infektionen, Verletzungen und Verbrennungen zu verhindern.

Rückenmark-Syringomyelitis

Syringomyelie ist eine chronische Erkrankung des Rückenmarks, bei der die intramedulläre Zyste langsam zunimmt. Die Zyste enthält eine klare Flüssigkeit, die sich nicht von der Liquor cerebrospinalis (CSF) oder der extrazellulären Flüssigkeit (ICF) unterscheidet.

a) Pathophysiologie und Ätiologie. Syringomyelie ist keine Krankheit, sondern eine späte Komplikation der zugrunde liegenden chronischen Erkrankung, die zu einer gestörten Durchgängigkeit der Liquor cerebrospinalis oder einer eingeschränkten Beweglichkeit des Rückenmarks führt oder mit einem Tumor des Rückenmarks verbunden sein kann. Das allgemein akzeptierte pathophysiologische Konzept der Zystenentwicklung ist bisher nicht etabliert. Und wenn im letzten Jahrhundert die Annahmen in der Zyste auf Liquor reduziert wurden und Theorien über die Möglichkeit einer Penetration in Betracht gezogen wurden, erklärt sich die Entwicklung einer Zyste kürzlich durch eine Änderung der Dynamik des IStGH: Wenn sich der Liquor und / oder die Beweglichkeit des Rückenmarks aufgrund von intramedilen Tumoren ändert, kann sich der ICJ im Rückenmark ansammeln.

Basierend auf diesem Konzept kann praktisch jede Erkrankung des Spinalkanals zur Bildung von Syringomyelitis-Zysten führen: Fehlbildungen des Spinalkanals, degenerative Erkrankungen der Wirbelsäule, Erkrankungen der Rückenmarksmembranen, Tumorläsionen oder eine spätere Komplikation einer Wirbelsäulenverletzung oder Wirbelsäulenchirurgie. In einer Serie von 1115 Patienten mit Syringomyelie im Jahr 414 wurde die Zyste mit kraniozervikalen Missbildungen assoziiert, 331 mit Narben der Arachnoidalmembran des Rückenmarks, 114 mit intramedullären Tumoren, 57 mit degenerativen Erkrankungen der Wirbelsäule, 21 mit Wirbelsäulendysraphie und 178 als Dehnen des zentralen Kanals.

Bei posttraumatischen Syringomyelien führte eine Läsion des Rückenmarks nicht zur Entwicklung einer Sirengomyeliezyste. Posttraumatische sirengomyelische Zyste ist eine Folge einer aktuellen Obstruktion der Liquor cerebrospinalis auf Verletzungsniveau und kann mit posttraumatischen Narben der arachnoidalen und / oder posttraumatischen Stenose des Spinalkanals zusammenhängen.

In der Regel dauert es lange, bevor die Symptome bei Syringomyelie auftreten. Bei der Chiari-Anomalie Typ 1, einer der häufigsten Erkrankungen, die mit Syringomyelie in Verbindung gebracht werden, treten die Symptome beispielsweise nach 30 Jahren auf, obwohl eine Störung der Flüssigkeitsdynamik bereits im frühen Kindesalter beobachtet wird. Im Durchschnitt wird posttraumatische Syringomyelie 10 Jahre nach der Verletzung symptomatisch. In der Regel bildet sich eine Zyste auf der Ebene der Behinderung des Flusses der Liquor cerebrospinalis und verläuft von dort nach oben oder unten. Das Wachstum neurologischer Symptome entlang der Wirbelsäulenebene tritt an einem der Pole der Zyste auf.

b) Symptome und Klinik Syringomyelie. Bei der Analyse der klinischen Manifestationen von Patienten mit Syringomyelie sollten die Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung, die Syringomyelie verursacht haben, und die Symptome der Zyste selbst berücksichtigt werden. Mit anderen Worten, der Patient kann Symptome und Anzeichen beider Krankheiten zeigen. Somit wird deutlich, warum der Schweregrad der klinischen Symptome nicht mit der Größe und dem Ausmaß der Zyste korreliert. Eine sorgfältige Anamnese in der Anamnese kann die zugrunde liegende Erkrankung aufdecken, die in den Jahren vor der Entwicklung einer Zyste aufgetreten ist, insbesondere bei Patienten ohne offensichtliche Ursachen für Syringomilia. In den meisten Fällen beziehen sich die ersten Symptome auf die Grunderkrankung und die Symptome der Syringomyelie treten viel später auf. Bei der großen Mehrheit der Patienten entwickeln sich die Symptome langsam und allmählich. Eine stufenweise oder rasche Verschlechterung des neurologischen Zustands ist selten, manchmal aber auch.

In der Regel klagen Patienten über plötzliche neurologische Veränderungen, die mit geringfügigen Verletzungen verbunden sind.

Die häufigsten Symptome sind dissoziierte sensorische Störungen, Dysastesie und Schmerzen. Dissoziierter Empfindlichkeitsverlust bedeutet Temperaturverlust und Schmerzempfindlichkeit unter Wahrung der taktilen Wahrnehmung. Die mit der Syringomyelitis-Höhle verbundenen Schmerzen werden oft als brennend beschrieben. Sie können dauerhaft sein oder durch ein Valsalva-Manöver, Husten oder Niesen ausgelöst werden. Sensorische Symptome sowie Schmerz werden in Dermatomen entsprechend der Höhle wahrgenommen. Wenn der Hohlraum wächst, treten Anzeichen einer spinalen Ataxie, Sphinkter-Erkrankungen und autonome Erkrankungen wie verstärktes Schwitzen und Muskelschwäche während der Bewegung auf. Später kommen Anzeichen einer Atrophie der kleinen Muskeln des Arms bei Syringomyelien des Halswirbelsegels oder der sogenannten trophischen Veränderungen der Haut, der Nägel und sogar der Gelenke hinzu.

c) Strahlungs- und Differentialdiagnose. Nicht alle Signaländerungen im Rückenmark, die auf eine Zyste hinweisen, sollten als Syringomyelie betrachtet werden:

1. Syringomyelie: Syringomyelie ist eine zystische Läsion des Rückenmarks, deren Größe und Ausdehnung langsam zunehmen. Es (der Hohlraum) enthält eine Flüssigkeit, die Flüssigkeit und VCL ähnelt. Die Zyste kann sich in der Mitte des Rückenmarks befinden und mit Ependymzellen oder im Rücken des Rückenmarks mit einer Auskleidung aus Glialgewebe ausgekleidet sein. Die Zyste kann in Hohlräume unterteilt werden.

2. Hydromyelie: Unter Hydromyelie versteht man die Ausdehnung des Zentralkanals, die durch die Flüssigkeit aus dem vierten Ventrikel verursacht wird. Ein solches Strecken kann in Tierversuchen leicht reproduziert werden. Beim Menschen ist dieser Zustand jedoch äußerst selten und erfordert einen obstruktiven Hydrozephalus mit Verschluss aller Öffnungen des vierten Ventrikels.

3. Glioepindimale Zysten: Glioepindymale oder Ependymzysten sind dreidimensionale Formationen, die von einem Gewebe bedeckt sind, das reich an Kollagen und kubischen Zellen ohne Basalmembran ist und in der Regel im Hirnkegel lokalisiert ist. Sie können jedoch in jedem Teil des Rückenmarks auftreten. In der sagittalen Projektion werden sie in Form symmetrischer Zysten ohne kontrastierende Verstärkung der Wände und ohne Trennwände dargestellt. Die meisten von ihnen sind asymptomatisch.

4. Myelomalazie: ist eine intramedulläre zystische Nekrose, die auf eine Verletzung oder Ischämie zurückzuführen ist. Es führt nie zu einem volumetrischen Effekt.

5. Zystischer Tumor: Ein zystischer Tumor kann von Syringomyelien aufgrund der Absorption des Kontrasts durch die Wand der Tumorzyste und der Verstärkung des Signals aus dem Zysteninhalt aufgrund einer höheren Proteinkonzentration als Flüssigkeit unterschieden werden.

6. Permanenter Zentralkanal: Beim Menschen wird der Zentralkanal des Rückenmarks mit dem Alter ausgelöscht. Mit einem MRI-Kanal können Fragmente des Zentralkanals nachgewiesen werden, was eine Differentialdiagnose bei Syringomyelie erfordert. Charakteristische Merkmale sind der kleine Durchmesser, die zentrale Lage und der fehlende Volumeneffekt.

Es ist nicht immer sofort möglich, den Typ der intramedullären Zyste zu bestimmen. Manchmal offenbart sich die wahre Natur nur durch wiederholte Studien. Wenn bei Ihnen Syringomyelie diagnostiziert wurde, müssen Sie die Länge des Hohlraums und die Ursache der Syringomyelie bestimmen. Die MRT ist eine diagnostische Methode der Wahl. Zur Ermittlung der Ursachen ist eine Studie mit Gadolinium erforderlich, um intramedulläre Tumoren auszuschließen. Nach der Diagnose der Syringomyelie wird der kraniozervikale Bereich untersucht, um eine Chiari-Anomalie auszuschließen. Nach Ausschluss von Tumoren, Fehlbildungen und kraniospinalen Veränderungen sollten Form und Größe des Hohlraums sorgfältig auf das Vorhandensein von Arachnoideadhäsionen und die Verlagerung oder Kompression des Rückenmarks mit einer Arachnoidalzyste untersucht werden. Die MRT kann den Liquorfluss anzeigen und ist das empfindlichste Werkzeug zur Erkennung von Hindernissen.

d) Behandlung von Syringomyelie. Idealerweise zielt die Behandlung der Syringomyelie auf die zugrunde liegende Erkrankung ab, d. H., Bei intramedullären Tumoren ist es erforderlich, für Spikes der Arachnoidemembran die Erholung der Liquorodynamik usw. zu entfernen. Abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung ist die Operation angezeigt, wenn neurologische Symptome auftreten oder wenn sie voranschreiten. Bei intramedullären Tumoren wird die Operation angezeigt, sobald die Diagnose gestellt ist. Bei Patienten mit Chiari-Anomalie wird die Dekompression der großen Hinterhauptfossa unmittelbar nach Auftreten der Symptome empfohlen. Bei Patienten mit Chiari-Typ-I-Abnormalitäten sollte die Möglichkeit zusätzlicher Veränderungen wie Hydrozephalus, kraniozervikale Instabilität oder ventrale Kompression des Rückenmarks aufgrund einer basilaren Invagination in Betracht gezogen werden. Bei Patienten mit Spikes der Arachnoidea und Narben des Spinalkanals wird die Operation nur mit fortschreitenden neurologischen Symptomen durchgeführt.

In solchen Fällen wird der Strom der Liquor cerebrospinalis wiederhergestellt und der Subarachnoidalraum mit Hilfe der Duroplastie erweitert. Chirurgische Eingriffe bei Rückenmarksdysraphien werden in der Regel in Verbindung mit dem Syringomyelitis-Hohlraum durchgeführt. Indikationen für die chirurgische Behandlung von Wirbelsäulendysfraktionen - der Zusammenhang zwischen syringomyelic Zyste und festem Rückenmarkssyndrom - hängen von der Komplexität des Defekts ab: Je komplizierter der Defekt, desto deutlicher sind die Indikationen für die operative Behandlung. Bei Patienten mit degenerativen Erkrankungen der Wirbelsäule sollte die Behandlung ausschließlich auf den degenerativen Prozess gerichtet sein, da solche Syringomyelitis-Hohlräume bei diesen Patienten kaum Symptome verursachen.

Wenn die Ursache einer Syringomyelie nicht ermittelt werden kann, zum Beispiel bei Patienten mit ausgedehnten Spinnennarben nach einer Meningitis, ist eine Shunt-Syringomyelitis-Hohlraumoperation erforderlich. Nach den Ergebnissen der Langzeitergebnisse zu urteilen, ist der Wirkungsgrad einer solchen Behandlung jedoch sehr gering. Darüber hinaus können Shunts in den Subarachnoidalraum oberhalb des Obstruktionsniveaus platziert werden, und der Druck der Cerebrospinalflüssigkeit kann durch Ableiten der Cerebrospinalflüssigkeit durch ein programmierbares Ventil in die Bauchhöhle verringert werden. Es gibt jedoch immer noch keine endgültige Lösung für das Problem der Einstellung, um zu verhindern, dass ein niedriger Druck und ein Ventil platziert werden, wobei die Möglichkeit einer einfachen Neuprogrammierung besteht. Bei Patienten mit vollständiger Läsion des Rückenmarks und der Syringomyelie ist die Chordektomie auf der Ebene der Rückenmarksverletzung eine alternative Behandlungsmethode mit hervorragenden Langzeitergebnissen.

e) Behandlungsergebnisse und Prognose der Syringomyelie. In der Regel lassen neurologische Symptome, die mit der Höhle einhergehen, nach einer Operation fast nie nach. Eine klinische Besserung ist vor allem bei Symptomen der Grunderkrankung zu erwarten, insbesondere bei Rückenmarkkompression. Mit anderen Worten, nach der Operation werden die klinischen Anzeichen einer Kompression des Rückenmarks, nicht aber des Hohlraums, verbessert. Wenn eine erfolgreiche chirurgische Behandlung der Grunderkrankung möglich ist, wird die Syringomyelitis-Höhle um mehr als 80% reduziert.

Nach der Analyse der Langzeitergebnisse im Hinblick auf die Überlebensstatistik können wir bei Patienten mit Chiari-Anomalie, intramedullären Tumoren und Spinnweben im Spinalkanal in 80% der Fälle mit einem 10-jährigen progressionsfreien Überleben rechnen. Bei Syringomyelien, die mit ausgedehnten Arachnoidennarben oder Meningitis einhergehen, sind diese Raten mit rund 30% deutlich niedriger.

Da die Hohlraum-Bypass-Operation keine Behandlung für die zugrunde liegende Erkrankung ist, ist das klinische Ergebnis langfristig nicht zufriedenstellend. Für tekoperitonealnyh Shunts sind langfristige Ergebnisse noch nicht vorgelegt worden.

f) Zusammenfassung. Syringomyelie ist das Ergebnis eines chronischen pathologischen Prozesses mit einer Behinderung des Flusses der Liquor cerebrospinalis, einer Verletzung der Beweglichkeit des Rückenmarks oder bei intramedullären Tumoren. Neuroimaging-Techniken werden verwendet, um die Ursache der Hohlraumbildung zu bestimmen und ihre Länge zu bestimmen. Die diagnostische Methode der Wahl ist die MRI. Die Untersuchung der Liquorodynamik mit MRI ist besonders nützlich für die Beurteilung des Okklusionsbereichs.

Klinische Symptome können mit dem Vorhandensein einer Höhle sowie mit der zugrunde liegenden Erkrankung in Verbindung gebracht werden, die in den meisten Fällen Symptome verursacht, lange bevor sich Symptome der Syringomyelie entwickeln.

Die Behandlung richtet sich in erster Linie an die Hauptursache der Hohlraumbildung. Im Erfolgsfall sind keine zusätzlichen Maßnahmen erforderlich. Das Rangieren der Syringomyelitis-Kavität sollte niemals die erste Behandlungsmethode sein, sondern sollte für die Patienten durchgeführt werden, bei denen die zugrunde liegende Erkrankung nicht behandelbar ist.

In der Regel bessern sich die mit der Grunderkrankung verbundenen Symptome nach der Operation, aber die mit der Höhle verbundenen Symptome bleiben in der Regel unverändert, auch wenn ihre Größe abnimmt.

A. Sagittal T2-gewichtete MRI-Bilder einer 27-jährigen Frau mit einer Chiari-Typ-I-Anomalie: eine ausgedehnte, geteilte Syringomyelitis-Höhle im gesamten Rückenmark.
Ein neurologisches Defizit war nicht vorhanden, aber eine langsam fortschreitende Skoliose wurde beobachtet.
B. Sagittal T2-gewichtetes MRT eines 51-jährigen Mannes mit vollständiger Rückenmarksverletzung auf T7-Niveau und einer posttraumatischen Zyste bis C6.
Der Patient entwickelte mehr als 30 Jahre nach dem Unfall einen fortschreitenden Gefühlsverlust in seinen Händen.
B. Sagittal - T1-gewichtetes MRT bei einem kontrastreichen 35-jährigen Mann mit intramedullärem Ependymom auf C3 / C4-Niveau und einer Zyste oberhalb und unterhalb des Tumors. A. Sagittal T2-gewichtete MRT eines 42-jährigen Mannes mit einer Erweiterung des Zentralkanals auf T3 / T4.
Die Erweiterung des Zentralkanals äußert sich nicht in klinischen Symptomen.
Ein Patient mit Rückenschmerzen und einer leichten Beeinträchtigung der Sensibilität in den Händen ist eindeutig mit dem Prozess auf der T3 / T4-Ebene verbunden.
B. Sagittal T2-gewichtete MRT einer 39-jährigen Frau, die aufgrund einer großen glioepindemalen Zyste in Höhe von T12 / L1 vier Jahre lang an einer langsam progressiven Paraparese litt.
B. Sagittal T1-gewichtetes MRT mit einer 22-jährigen Frau mit zystischem Astrozytom auf C2 / C3-Niveau.
Etwas Kontrastzunahme im unteren Teil einer Zystenwand kommt zum Vorschein.

Rückenmark-Zyste

Eine Rückenmarkzyste ist ein pathologisches Neoplasma, bei dem es sich um einen Hohlraum im Bereich der entsprechenden Struktur des Nervensystems handelt, der mit serösen oder hämorrhagischen Inhalten gefüllt ist.

Die frühe Pathologie ist asymptomatisch, was Probleme bei der Diagnose verursacht. Moderne Behandlungen sorgen für eine Stabilisierung des Zustands des Patienten und in einigen Fällen für eine vollständige Genesung.

Gründe

Rückenmarkzyste tritt spontan bei Patienten oder vor dem Hintergrund des Einflusses sekundärer Faktoren auf. Im ersten Fall spielt die erbliche Veranlagung oder abnorme Entwicklung des Fötus im Mutterleib die Hauptrolle.

Angeboren

Angeborene Zysten treten vor dem Hintergrund des Fortschreitens von Erbkrankheiten (Syringomyelie) oder von Störungen der intrauterinen Entwicklung des Fötus auf. Infektionen, Verletzungen, Abtreibungen und Stress im Leben der Mutter beeinträchtigen die Gesundheit des Kindes.

Angeborene Zysten sind in der Kindheit selten zu sehen. Der Höhepunkt der pathologischen Aktivität liegt in der reifen Lebensperiode des Patienten. Bei Kindern manifestiert sich das Problem in der Schwächung der Sensibilität durch Paresen und Lähmungen.

Erworben

Erworbene zystische Formationen im Rückenmark entwickeln sich vor dem Hintergrund der primären Pathologie. Die provozierenden Faktoren, die das Auftreten der entsprechenden Hohlräume auslösen, sind:

• Entzündungsprozesse mit der Entwicklung von Nervengewebe-Degeneration.
• Traumatische Verletzungen des Rückenmarks.
• Berufe im Zusammenhang mit körperlicher Aktivität an der Wirbelsäule.
• Übergewicht und sesshafter Lebensstil. Pflichtfaktor - ein langer Aufenthalt in Rückenlage.
• Blutungen im Gewebe des Rückenmarks.
• Infektionskrankheiten.

Diese Faktoren sind optional. Ihre Anwesenheit erhöht das Risiko, garantiert jedoch nicht die Entwicklung der entsprechenden Pathologie.

Der Verlauf und die Prognose der Erkrankung hängen stark von Art, Lage (Höhe der Wirbelsäule) der sich im Nervengewebe entwickelnden Zyste ab. Im Folgenden werden die gängigen Formationen beschrieben, die im Spinalkanal voranschreiten.

Syringomyelic

Syringomyelic Zysten befinden sich traditionell in der Halswirbelsäule. Die Bildung einer kleinen Größe im Laufe der Zeit wird durch Knorpelgewebe ersetzt. Die Pathologie geht mit Schmerzen einher und erfordert den Einsatz von Analgetika.

Hydromyelisch

Hydromyelische Zysten entwickeln sich schnell und füllen sich schnell mit Flüssigkeit. Die Komplikation des relevanten Prozesses ist der Hydrozephalus im Gehirn. Die Formationen sind angeboren oder erworben.

Dermoid

Dermoidzysten entwickeln sich aus der Auskleidung des Rückenmarks. In 95% der Fälle ist das Problem gelöst. Die Höhle wächst langsam und füllt sich allmählich mit dem Geheimnis von Schweiß oder Talgdrüsen. Die Zyste wird operativ mit einer günstigen Prognose entfernt.

Arachnoid

Arachnoidazyste (Arachnoidazyste) ist ein Neoplasma, das sich in der entsprechenden Membran des Rückenmarks entwickelt. Der Hohlraum ist mit Lauge gefüllt. Das Erreichen einer Zyste von 1,4-1,6 cm wird von schweren klinischen Symptomen begleitet. Ein chirurgischer Eingriff garantiert keine vollständige Beseitigung des Problems.

Alkohol

Leberzysten sind eine angeborene Pathologie, die durch eine Infektion oder ein Trauma des Fötus hervorgerufen wird. Das Neoplasma entwickelt sich am Ort der Expansion einzelner Wirbelsäulenwurzeln. Der Hohlraum ist mit Alkohol gefüllt und drückt das Nervengewebe mit dem Fortschreiten der Symptome zusammen.

Subarachnoid

Subarachnoidalzyste ist das Ergebnis einer Verletzung oder eines anderen pathologischen Prozesses, die von einem Bruch der Arachnoidemembran des Rückenmarks begleitet wird. Während der Heilungsperiode wächst das Gewebe unkorrekt zusammen mit der Bildung von Narben und Hohlräumen, die allmählich mit Flüssigkeit gefüllt werden und das in der Nähe befindliche Gewebe drücken.

Nachgespräch

Postconcussion-Zyste ist eine Folge einer Wirbelsäulenverletzung. Die Bildung einer Höhle geht einher mit einer Verletzung des Rückenmarks mit Empfindlichkeitsverlust oder bestimmten Funktionen der Gliedmaßen, inneren Organen aufgrund einer Verletzung der Innervation.

Lokalisierung

Die Lokalisation von zystischen Formationen beeinflusst das klinische Bild. Die Pathologie kann sich in folgenden Bereichen der Wirbelsäule entwickeln:

• Zervikal Fortschreitende Dysfunktion der oberen Gliedmaßen, Schwindel, Blutdruckschwankungen.
• Thoraxabteilung. Innervation der inneren Organe mit Störungen des Herzens, des Gastrointestinaltrakts ist beeinträchtigt.
• Lendenwirbelsäule: Unterbrochene Schmerzen und taktile Empfindlichkeit der unteren Extremitäten, Beckenorgane.

Symptome

Die Symptome von Wirbelsäulenzysten hängen von ihrer Größe und ihrem Standort ab. In den frühen Stadien der Entwicklung hat der Patient keine Beschwerden.

Wenn das Neoplasma wächst, treten folgende Anzeichen auf:

• Schmerz
• Verletzung der Empfindlichkeit der oberen und unteren Extremitäten.
• Schwindel
• Blutdruckschwankungen.
• Störung der Funktion der inneren Organe.
• Übelkeit, Sodbrennen, Erbrechen.
• Verlust des Gleichgewichts
• Muskelschwäche gefolgt von Atrophie.
• Störung der Beckenorgane.

Warum ist das gefährlich?

Zysten - Pathologie, deren Gefahr von der Größe und Lokalisation der Bildung abhängt. Das Fortschreiten der Krankheit ist eine gefährliche Kompression des Rückenmarks mit der Entwicklung seiner Funktionsstörung. Bei Fehlen einer spezifischen Behandlung kann der Patient aufgrund einer Störung der Gliedmaßen und der inneren Organe behindert werden.

Welcher Arzt behandelt eine Rückenmarkzyste?

Um Zysten der Wirbelsäule zu behandeln, sollten sich Patienten mit Neurochirurgen und Neurologen in Verbindung setzen. Mit einer parallelen Entwicklung der Pathologie der inneren Organe werden geeignete Spezialisten zur Therapie eingeladen - unter anderem ein Kardiologe, Lungenarzt, Gastroenterologe.

Diagnose

Die Diagnose der Wirbelsäulenzysten basiert auf der Analyse der Beschwerden, der Anamnese der Krankheit. Das Vorhandensein von provozierenden Faktoren in der Vergangenheit des Patienten hilft dabei, die Ursache des Problems festzustellen.

Zur genauen Überprüfung der Zystenverwendung:

• Computertomographie (CT).
• Röntgenuntersuchung der Wirbelsäule in verschiedenen Projektionen.
• Magnetresonanztomographie (MRI).
• Ultraschall von Bandscheiben und pathologischen Bereichen.

Diese Visualisierungsmethoden tragen dazu bei, die Lokalisation und Größe von Tumoren festzustellen.

Behandlung

Die Therapie zystischer Formationen im Frühstadium beinhaltet die Verwendung von Verfahren und Medikamenten, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Verwendete Zubereitungen der Vitamine B, C und Pentoxifyllin. Das Ziel - die Normalisierung des lokalen Blutkreislaufs.

Anästhesie spielt eine wichtige Rolle. Zur Minimierung der Beschwerden werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente eingesetzt - Diclofenac, Ibuprofen.

Chirurgischer Eingriff ist eine Methode zur radikalen Entfernung einer Zyste. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von der Lokalisation der Pathologie ab. Bei Patienten mit Syringomyelie ist es ziemlich schwierig, Zysten loszuwerden. Erfordert zusätzlich die Verwendung von Medikamenten zur Stabilisierung des Patienten.

Prävention

Es gibt keine spezifische Vorbeugung gegen Wirbelsäulenzysten. Um die Entwicklung der Pathologie zu verhindern, muss der Einfluss provozierender Faktoren minimiert werden.

Empfehlungen:

• Einschränkung der körperlichen Arbeit
• Volle Ernährung.
• Rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten.

Wirbelsäulenzysten - ein Problem, das den Patienten mit einer Behinderung bedroht. Um das Fortschreiten der Pathologie zu verhindern, ist es notwendig, rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren. In den meisten Fällen ist es möglich, den Zustand des Patienten zu normalisieren und seine Lebensqualität zu verbessern.

Syringomyelie

Rückenmark-Zyste

Rückenmark-Zyste

Eine Rückenmarkzyste ist eine Hohlraumbildung im Rückenmarkschaft, die mit Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) gefüllt ist und aus Verletzungen und einigen Krankheiten resultiert. In der Regel ist die Zyste in der Hals- oder oberen Brustregion des Rückenmarks lokalisiert.

Die pathologische Ausdehnung im Bereich des zentralen Rückenmarkskanals mit dem Auftreten kleiner Zysten wird als Syringomyelie bezeichnet, die als chronische Erkrankung des Nervensystems gilt.

Der Hauptgrund für das Auftreten von Zysten des Rückenmarks ist die Pathologie der Entwicklung des Nervensystems während der vorgeburtlichen Periode, was zum Versagen des Reifungsprozesses der Gliazellen führt, wodurch die Wachstumsfähigkeit erhalten bleibt.

Die folgenden Änderungen können auch die Ursachen der Pathologie sein:

• Verengung der Halswirbelsäule,
• Pathologie der Durchgängigkeit des Subarachnoidalraums im Bereich des zervikalen oder kranial-vertebralen Übergangs;
• Tumoren im Hirngewebe oder in der hinteren Schädelgrube
• Entzündungsprozesse als Folge einer Wirbelsäulenverletzung.

Krankheiten sind anfälliger für Männer. Der Beginn der Entwicklung des pathologischen Prozesses ist in der Regel früh, aber die Krankheit tritt im Alter von 30 bis 40 Jahren auf.

Rückenmark Symptome

Die Symptome der Syringomyelie hängen von der Stelle des pathologischen Prozesses und der Region der Läsion ab.

• Empfindlichkeitsverlust in einigen Hautbereichen, einschließlich der Unfähigkeit, Schmerz und Temperatur angemessen zu bewerten. Auch charakteristische Anzeichen einer Zyste sind: Erkältung, Brennen, Parästhesien, seltener - Schmerzen im Bereich der betroffenen Haut;
• Atrophie oder Parese der Gliedmaßen;
• Verformung des Knochengewebes;
• Bei Verletzungen treten Entwicklungsstörungen, Stenosen und Syringomyelien für lange Zeit nicht auf, wodurch der pathologische Hauptprozess maskiert wird.
• vegetativ-trophische Veränderungen, einschließlich Dermographismus, Hyperhidrose, Nagelschäden, Akrocyanose.

Wirbelsäulen-Zysten-Diagnose

Die Diagnostik der Syringomyelie wird von einem erfahrenen Arzt durchgeführt, der auf der Interpretation des Krankheitsbildes des Patienten, der Art der empfindlichen Störungen und ihrem Vergleich mit der festgestellten Anomalie der Entwicklung des ZNS basiert.

Nach einer körperlichen Untersuchung des Patienten und einer Untersuchung der Krankheitsgeschichte werden die folgenden diagnostischen Tests festgelegt:

• Eine MRI- oder CT-Untersuchung ist die effektivste Methode, um eine Rückenmarkzyste zu identifizieren, mit der die Wirbelsäule, das Rückenmark und die umgebende Flüssigkeit (Liquor) sichtbar gemacht werden. Studien erlauben es dem Arzt, die Struktur des Knochengewebes und den Ort der Läsion angemessen zu beurteilen,
• Elektromyographie - eine Studie zur Identifizierung von Pathologien der Funktionsweise von Motoneuronen
• Bei Verdacht auf eine Erkrankung wie Syringobulbie wird eine oneoneurologische Untersuchung durchgeführt.
• Röntgenuntersuchung zur Bestimmung von Atrophie und hypertrophen Prozessen
• Die Konsultation des Psychologen ist in einigen Fällen notwendig und zielt darauf ab, den Zustand des Individuums zu bewerten und pathologische Veränderungen zu identifizieren.

Wirbelsäulenzysten-Behandlung

Die Behandlung von Rückenmarkszysten hängt von den Ursachen der Entwicklung der Pathologie und der Art des Krankheitsverlaufs ab.

Die wichtigsten Therapiemethoden sind:

• Bei der idiopathischen Variante der Syringomyelie, bei der dem Arzt die Ursache der Pathologie nicht bekannt ist, wird die Beobachtungstaktik praktiziert, die auch mit einem eher langsamen Fortschreiten des pathologischen Prozesses und dem Ausbleiben ernsthafter Symptome bevorzugt wird.
• Wenn die Ursache der Erkrankung Wirbelsäulenstenose oder ein Tumor ist, basiert die Behandlung auf der Linderung primärer Läsionen. Wenn die Ursache erfolgreich behoben wurde, hört die Zyste normalerweise auf oder bildet sich zurück.
• Im Falle einer Blockade durch die Zyste des Subarachnoidalraums wird sofort ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.
• Bei der Syringomegalie, einer angeborenen Pathologie, die zu einer Verletzung des Abflusses von Zerebrospinalflüssigkeit aus dem Gehirn führt, wird in der Regel eine chirurgische Entfernung der Zyste durchgeführt, wodurch der normale Stoffwechselprozess des Liquors wiederhergestellt werden kann.
• Die medikamentöse Behandlung wird durchgeführt, um Spastik, Schmerzen und Arthropathie zu lindern.

Chirurgische Behandlung von Wirbelsäulenzysten

Chirurgie ist eine häufige Behandlung von symptomatischen Zysten im Rückenmark.

Die Operation im Neurochirurgiezentrum wird auf zwei Arten durchgeführt:

• Fenestration Das Verfahren beinhaltet einen kleinen Einschnitt in der Nähe der Lokalisation der Zyste und die Einführung eines speziellen Endoskops mit einer Miniaturkamera. Das Endoskop dient zum genauen Öffnen einer Zyste, deren Inhalt in die Liquorflüssigkeit fließt und durch den Körper ausgestoßen wird;
• Rangieren - das Verfahren beinhaltet das Einführen eines Katheters durch einen Einschnitt in die Zyste. Durch den Shunt kann Flüssigkeit durch einen anderen Teil des Körpers, normalerweise den Bauch, abfließen.

Syringomyelie

Syringomyelie (aus gr. "Syrinx" - leeres Rohr, "Myelon" - Rückenmark) ist eine chronisch langsam fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die durch die Bildung von Hohlräumen im Rückenmark und manchmal in der Medulla aufgrund der pathologischen Ausdehnung des mit Flüssigkeit gefüllten zentralen Kanals gekennzeichnet ist. Die wahre Form der Syringomyelie steht im Zusammenhang mit der angeborenen Pathologie des Glialgewebes. Die übrigen Fälle (die meisten davon) sind das Ergebnis von Anomalien und Erkrankungen der Schädel-HWS-Zone.

Gründe

Es ist wichtig zu verstehen, dass Syringomyelie meistens keine separate Krankheit ist, sondern als ein Syndrom angesehen wird, das für pathologische Zustände charakteristisch ist, die mit einer Kompression des Subarachnoidalraums auf der Ebene des kraniovertebralen Übergangs und des Hals-Thorax-Rückenmarks einhergehen.

Je nach Ätiologie unterscheidet man diese Arten von Syringomyelien:

• Pathologie aufgrund struktureller Anomalien und Pathologien der hinteren Schädelgrube (Arnold-Chiari-Anomalie, basilarer Eindruck, Arachnoidalzyste usw., hinterer Schädelgrmentumor);
• posttraumatische Form;
• aufgrund verzögerter neurologischer Infektionen (Meningitis, Arachnoiditis);
• Syringomyelie im Zusammenhang mit Rückenmarkstumoren;
• Pathologie in Verbindung mit einer nicht tumorartigen Kompression des Rückenmarks (Hernien der Bandscheiben der Hals- und Brustwirbelsäule, große Demyelinisierungsherde des Rückenmarks bei Multipler Sklerose);
• idiopathische Syringomyelie (in dem Fall, in dem die Ursache für die Bildung syringomyelischer Zysten unbekannt bleibt).

Arnold Chiari-Anomalie und Syringomyelie

In etwa 80% der Fälle ist Syringomyelie mit einer solchen angeborenen Störung des vertebro-basilaren Übergangs verbunden, ebenso wie die Arnold-Chiari-Anomalie (AAK). Dies ist eine angeborene Fehlbildung des rhombischen Gehirns, die durch ein Missverhältnis zwischen der Größe der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen anatomischen Strukturen des Nervensystems gekennzeichnet ist. Dies führt dazu, dass der Hirnstamm und die Tonsillen des Kleinhirns im großen Foramen wegfallen und auf dieser Ebene eingesperrt werden.

Unter normalen Entwicklungsbedingungen der hinteren Schädelgrube befinden sich die Tonsillen des Kleinhirns oberhalb des großen Foramen for occipitalis. Bei Patienten mit AAK fallen sie manchmal auf das Niveau des 1. oder 2. Halswirbels, wodurch der normale Strom und die Durchblutung der zerebrospinalen Flüssigkeit blockiert werden die direkte Ursache für die Bildung von Syringomyelie (Schädigung des Rückenmarks) und / oder Syringobulbie (Bildung von Liquor cerebrospinalis in den Geweben der Medulla oblongata).

Wichtig zu wissen! Früher wurde geglaubt, dass AAK angeboren ist, aber jetzt glauben einige Forscher, dass der Abstieg der Mandeln des Kleinhirns in das große Foramen for occipital während des schnellen Wachstums des Gehirns unter Bedingungen eines langsamen Anstiegs des Knochengewebes des Schädels auftritt (weshalb sich ein anatomisches Größenunterschied entwickelt)..

Wie bereits erwähnt, sind etwa 80% der AAK-Fälle mit der Bildung syringomyelischer Hohlräume im Rückenmark verbunden. Das Durchschnittsalter der Erkrankung liegt bei 25-40 Jahren. Es gibt verschiedene Arten von AAK. Syringomyelie wird in der Regel mit der Pathologie Typ 1 kombiniert.

Bei einigen Patienten mit AAK entwickelt sich Syringomyelie nicht lebenslang. Bis heute können die Forscher nicht verstehen, warum sich diese Hohlräume bei einigen Patienten bilden und bei anderen mit derselben Störung nicht vorkommen.

Pathogenese der Krankheit

Wenn wir moderne Ansichten über den Mechanismus der Entwicklung der Syringomyelie betrachten, ist dies das Ergebnis einer anomalen Zirkulation von Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) im Liquor cerebrospinalis des zentralen Nervensystems.

Normalerweise wird Liquor im Plexus choroideus der lateralen Herzkammern des Gehirns produziert und durch spezielle Strukturen der Arachnoidalmembran des Gehirns und des Rückenmarks in das Blut absorbiert. Während des Tages erfolgt eine vollständige Aktualisierung des CSF ungefähr 4-5 Mal. Wenn es im Subarachnoidalraum bestimmte Hindernisse für die normale Zirkulation oder Resorption von Liquor gibt, entwickeln sich einige Pathologien, einschließlich Syringomyelie.

Es gibt keinen allgemein akzeptierten Mechanismus für die Bildung von syringomyelischen Hohlräumen. Bis heute gibt es mehrere Theorien über die Pathogenese dieser Erkrankung des Nervensystems.

Um sich genauer zu erklären, wie und warum sich Syringomyelie entwickelt, ist es auch notwendig, eine Vorstellung von dem zentralen Kanal des Rückenmarks zu haben. Im Mutterleib durchläuft das Kind nach und nach mehrere Entwicklungsstadien. Die Bildung von Gehirn und Rückenmark ist ein sehr komplexer Vorgang, und in einem Stadium besitzt ein menschlicher Embryo einen Schlitz (Zentralkanal) entlang der gesamten Länge des Rückenmarks. Leider ist die genaue Funktion dieser intermediären anatomischen Formation noch nicht bekannt.

Nach der Geburt des Kindes wächst der Zentralkanal allmählich, und das Tempo und die Vollständigkeit des Befüllens des Zentralkanals können sich erheblich von verschiedenen Personen unterscheiden. Mit Hilfe der MRI können bei einigen Erwachsenen die Überreste des Zentralkanals beobachtet werden, die meisten jedoch nicht.

Nach der populärsten Theorie der Entwicklung der Syringomyelie heute (WJGardner 1950) wird die Schwierigkeit des Abflusses von Liquor cerebrospinalis aus einer großen Occipitalzisterne in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks von starken hydrodynamischen Schlägen des Liquors aus dem 4. Ventrikel auf die Wände des Rückenmarkskanals begleitet (wenn persönlich). entweder im Bereich seiner Auslöschung. Letzteres ist mit der Expansion des Kanals und / oder der Bildung von syringomyelischen Hohlräumen verbunden.

Die Entwicklung von Syringomyelien aufgrund von Verletzungen und Tumoren des Rückenmarks, der intervertebralen Hernie der Halswirbelsäule beweist, dass die Ursache der Syringomyelie nicht nur eine Verletzung der Durchgängigkeit des Subarachnoidalraums auf der Ebene der Wirbelsäule, sondern auch im Bereich der Halswirbelsäule sein kann, aber auch im Bereich der Halswirbelsäule.

Klassifizierung

Die Pathologie hat den ICD-10-Code (internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision) G 95.0. Neben der beschriebenen ätiologischen Klassifizierung gibt es mehrere weitere Optionen. Je nach Lage der Hohlräume entlang der Länge des Rückenmarks gibt es verschiedene Formen von Syringomyelie:

• Bulbar - Zerebrospinalflüssigkeit Zyste im Gewebe der Medulla oblongata (Syringobulbia);
• zervikothorakal - die Hohlräume sind in den zervikalen und thorakalen Bereichen des Rückenmarks lokalisiert;
• lumbosakrale Zysten werden in der Lenden- und Sakralregion gefunden;
• gemischt - zerebrospinale Flüssigkeitszyste gleichzeitig in mehreren Teilen des Rückenmarks lokalisiert.

Abhängig von den gestörten Funktionen des Rückenmarks:

• empfindliche Form;
• motor;
• trophisch;
• gemischt

Abhängig vom Entwicklungsmechanismus:

• Kommunizieren (wenn eine syringomyelische Zyste mit dem zentralen Kanal des Rückenmarks kommuniziert);
• nicht kommunizierend (wenn die Zyste keine anatomische Verbindung mit den Liquorbahnen des Rückenmarks hat, sondern separat von ihnen vorhanden ist).

Was ist die Syringomyeliehöhle?

Meistens befinden sich diese Hohlräume in den zervikalen, zervikothorakalen Bereichen des Rückenmarks, können sich jedoch noch weiter ausdehnen - in die Medulla (Syringobulbien). Sie haben eine längliche Form, unterschiedliche Länge und Breite im Durchmesser. In den Hohlräumen können membranartige Septen vorhanden sein, die die Zyste in viele getrennte Fächer unterteilen. In den Zysten befindet sich die Liquor cerebrospinalis sowie die Proliferation von Glialgewebe als Folge eines erhöhten Liquordrucks an den Wänden der Cerebrospinalhöhle.

Symptome von Syringomyelie

Das klinische Bild der Syringomyelie kombiniert mehrere Arten von neurologischen Erkrankungen gleichzeitig:

• empfindlich;
• motor;
• vegetativ-trophisch;
• Schmerzsyndrom.

Schmerzsyndrom

Schmerz ist oft das erste Symptom der Erkrankung, aber aufgrund seiner Unspezifität bleibt sie lange Zeit unerkannt. Schmerzen haben in der Regel eine einseitige Lokalisation im Nacken und in der Schulter, an den oberen Extremitäten, manchmal auch im Rücken und in den Beinen. Schmerzempfindungen ziehen und schmerzen. Der Schmerz ist mit einer Läsion der hinteren Hörner des Rückenmarks verbunden, und die Schmerzasymmetrie wird durch die ungleichmäßige Ausbreitung der Zyste in den rechten und linken Bereich des Rückenmarks verursacht.

Empfindliche Beeinträchtigung

Oft klagen Patienten über die Entwicklung von Parästhesien - Krabbeln, Abkühlen oder Brennen der Haut, Kribbeln, Taubheitsgefühl. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Hautbereichen mit beeinträchtigter und erhaltener Empfindlichkeit (dies hängt davon ab, welche Segmente des Rückenmarks gelitten haben, da die Innervation einen segmentalen Charakter hat).

Mit fortschreitender Krankheit wird die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit allmählich gestört (nimmt ab und verschwindet dann). Dies führt zu häufigen Gewebeverletzungen, zum Beispiel zu schmerzlosen Verbrennungen. Tiefe Arten werden nur in sehr späten Stadien der Pathologie empfindlich gestört.

Verstöße reagieren auf den Charakter von "Kragen", "Jacke", "Halbjacke". Zwischen den Bereichen mit eingeschränkter Empfindlichkeit gibt es häufig Bereiche der Haut mit einer normalen empfindlichen Funktion, die mit den Merkmalen der segmentalen Innervation der Gewebe und Organe durch das Rückenmark zusammenhängt.

Bewegungsstörungen

Eine beeinträchtigte motorische Funktion des Rückenmarks tritt bei 60-85% der Patienten mit Syringomyelie auf. Früher kommt es zu einer Atrophie (Gewichtsverlust) der Muskeln aufgrund der Niederlage der Vorderhörner des Rückenmarks und ihrer Motoneuronen. Dann entwickeln sich Muskelschwäche und schlaffe Lähmungen geschädigter Muskelgruppen. Zunächst ist der Prozess einseitig, in der Zukunft können jedoch auch die Muskeln der anderen Körperseite betroffen sein.

Da die Bildung syringomyelischer Zysten am häufigsten mit dem Hals- und Hals-Brust-Rückenmark beginnt, leiden zuerst kleine Muskelgruppen der Hände, Muskeln des Unterarms, der Schulter, des Schultergürtels und der oberen Interkostalräume.

Wenn die Medulla oblongata in den pathologischen Prozess hineingezogen wird, entwickeln sich Bulbissymptome - Lähmung der Muskeln des weichen Gaumens, des Pharynx, der Stimmbänder mit einer Verletzung des Schluckvorgangs und der Stimme. Es können auch andere motorische Störungen auftreten (es hängt alles davon ab, wie stark die Syringomyelkavitäten der Wirbelsäule oder des Rückenmarks betroffen sind). Die Funktion der Beckenorgane ist selten gestört, da das lumbosakrale Rückenmark nicht oft betroffen ist.

Vegetativ-trophische Symptome

Die Pathologie ist durch die Entwicklung von trophischen Störungen gekennzeichnet. Bei 20% der Patienten werden Charcot-Gelenke diagnostiziert (Vergrößerung des Gelenks, Deformation, Beeinträchtigung der Beweglichkeit der Gelenke ohne Schmerzen).

Zu den häufigen trophischen Erkrankungen gehören der bläuliche Hauch der Haut, verstärkte Verhornung der Haut, vermehrtes Schwitzen und Verdickung des Unterhautfetts in bestimmten Körperbereichen, beispielsweise an den Fingern, wodurch sie die Form von "Bananenclustern" annehmen.

Andere Zeichen

Bei Patienten mit Syringomyelie treten häufig verschiedene kombinierte Anomalien auf:

• Deformationen der Brust und der Wirbelsäule, zum Beispiel Kyphoscoliose;
• Halsrippen;
• überproportionale Größe der oberen Gliedmaßen (sehr lange Arme, die bei der Differenzialdiagnostik mit Marfan-Syndrom zu beachten sind);
• gestörtes Haarwachstum;
• Anomalien der Struktur der Ohren;
• Spina Bifida (Spina Bifida);
• Hydrocephalus;
• verschiedene kraniovertebrale Anomalien.

Der Verlauf der Krankheit und die Schwere ihrer Symptome hängen in erster Linie von der Ursache ab. Die am stärksten ausgeprägten pathologischen Symptome in Fällen, in denen Syringomyelien durch Anomalien der Kraniovertebralen verursacht werden. In einigen Fällen können die Manifestationen der Pathologie als zugrunde liegende Erkrankung schwach exprimiert und maskiert werden, z. B. der intervertebrale Hernie der Halswirbelsäule, der zerebrale Wirbelsäulentumor, die Multiple Sklerose.

Diagnose

Die Hauptmethode für die Diagnose von Syringomyelie ist die Magnetresonanztomographie (MRT), mit der nicht nur die Syringomyelkavitäten, die Arnold-Chiari-Anomalie und andere Läsionen, die die Krankheit direkt verursachen können (Tumor, intervertebrale Hernie usw.), identifiziert werden können. Lokalisation der Zysten, Länge im Rückenmark, innere Struktur.

Die Computertomographie im myelographischen Modus kann auch zur Diagnose der Erkrankung verwendet werden. In diesem Fall bietet die MRI jedoch weitere Vorteile, ist informativer und wird daher als „Goldstandard“ für die Diagnose von Syringomyelie angesehen.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung bereitet die Diagnose keine Schwierigkeiten, da der Patient ein klares klinisches Bild einer segmentalen Art von Sensibilitätsstörungen, Bewegungsstörungen, trophischen Veränderungen und Schmerzsyndromen hat. Es ist viel schwieriger, die Krankheit zu Beginn ihrer Entwicklung zu vermuten, wenn sich die beschriebenen Verletzungen noch nicht manifestieren und nur chronische nicht intensive Schmerzen vorhanden sind.

Behandlung von Syringomyelie

Die therapeutischen Taktiken hängen vollständig von der Ursache der Syringomyelie und der Art des pathologischen Prozesses ab. Es ist nicht notwendig, die Krankheit ohne Fortschreiten der Erkrankung vor dem Hintergrund idiopathischer Formen und kraniovertebraler Anomalien zu behandeln. Solche Patienten sollten einen Neurologen in der Dynamik beobachten.

Wenn die Pathologie schnell voranschreitet, ist eine operative Behandlung der Syringomyelie erforderlich. Die Art der Operation hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Im Falle der Operabilität werden der Tumor und der Zwischenwirbelbruch entfernt. Mit AAK wird die Dekanpression von Kraniovertebral durchgeführt, um den Abfluss von Liquor aus dem 4. Ventrikel des Gehirns in den Subarachnoidalraum zu normalisieren.

Wenn sich die Krankheit aufgrund entzündlicher Veränderungen im ZNS (Arachnoiditis, Meningitis) entwickelt hat oder idiopathisch, aber progressiv ist, verwenden Sie Syringos-Shunting-Operationen. Gegebenenfalls verschriebene Medikamente und andere konservative Behandlungen von motorischen, trophischen und sensorischen Störungen.

Prognose

Bei 60% der Patienten wird ein chronischer und langsam fortschreitender Verlauf der Syringomyelie beobachtet, in der Regel wird eine idiopathische Form der Pathologie diagnostiziert. In etwa 25% der Fälle werden die Stadien zunehmender klinischer Symptome durch einen langen stationären Zustand des Patienten ersetzt. Und nur bei 15% der Menschen mit Syringomyelie schreitet die Krankheit überhaupt nicht voran.

Die Prognose ist relativ günstig, da die Patienten noch lange arbeiten können und eine Behinderung für viele Jahre vermeiden. Bei Syringobulbia ist ein schwerer Krankheitsverlauf zu verzeichnen, da die Beteiligung des Atmungszentrums und der Kerne des Vagusnervs am pathologischen Prozess zu einem schnellen tödlichen Ergebnis führt.