Blutplättchen bei einem Kind sind erhöht - warum und was tun?

Blutplättchen werden als kleinste, nicht kernhaltige Blutzellen in Form von Blutplättchen bezeichnet, die für den Prozess der Blutgerinnung verantwortlich sind, dh für das Stoppen der entstandenen Blutung. Diese Platten liefern im Wesentlichen einen flüssigen Zustand des Blutes und sind an der Bildung von Blutgerinnseln beteiligt, die Blutgerinnsel genannt werden.

Blutplättchen werden von speziellen roten Knochenmarkszellen (Megakaryozyten) produziert. Blutplättchen - kurzlebige Zellen: Sie leben nur bis zu 10 Tagen und werden dann in der Milz und der Leber zerstört. Anstelle der „alten“ zerstörten Blutplättchen (so genannte Plättchen) werden neue gebildet. Dieser Prozess ist kontinuierlich. Warum die Blutplättchen-Indikatoren im Blut eines Kindes erhöht werden können und was in diesem Fall zu tun ist, werden wir in diesem Artikel analysieren.

Normale Indikatoren für die Thrombozytenzahl bei Kindern

Die Anzahl der Blutplättchen wird in der gesamten klinischen Analyse von Blut in 1 Kubikmillimeter bestimmt. Die Anzahl der Blutplatten ist ein wichtiger Indikator für die Gesundheit, da sie die Fähigkeit des Körpers des Kindes, Blutungen zu bewältigen und die Blutgerinnung zu beurteilen, charakterisiert.

Je nach Alter des Kindes unterscheidet sich die Anzahl der Blutplättchen:

• für ein Neugeborenes ist ihr Inhalt von 100.000 bis 420.000 normal;
• Im Alter von 10 Tagen bis zu einem Jahr sind 150–350 Tausend bereits die Norm;
• Kinder nach einem Jahr Thrombozyten im normalen 180-320 Tausend;
• In der Pubertät bei Mädchen in den frühen Tagen der Menstruationsblutung beträgt die Anzahl der Blutplättchen 75-220 Tausend.

Eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen im peripheren Blut wird als Thrombozytose oder Thrombozythämie bezeichnet, und eine Verringerung ihrer Anzahl wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Im ersten Fall kann eine Abweichung von der Norm auf die Möglichkeit einer erhöhten Thrombose und im zweiten Fall auf Blutungen hinweisen. In beiden Fällen wird das Verhältnis zwischen der Bildung neuer Blutplättchen und ihrer Zerstörung gestört.

Die Anzahl der Blutplättchen wird durch Untersuchung des Blutes eines Fingers oder einer Vene bestimmt. Bei Neugeborenen wird Blut gewöhnlich vom Finger am Bein oder von der Ferse abgenommen. Diese Studie bedarf keiner besonderen Vorbereitung. Spenden Sie Blut auf nüchternen Magen (Sie können das Kind füttern). Bei kleinen Kindern produzieren Sie einen Zaun vor der nächsten Fütterung oder 2 Stunden nach der vorherigen Fütterung.

Vor dem Bestehen der Analyse für das Kind unerwünschter körperlicher und emotionaler Stress. Selbst Unterkühlung kann zu verzerrten Analyseergebnissen führen. Die Verwendung bestimmter Medikamente (Corticosteroide, Antibiotika) kann auch die Anzahl der Thrombozyten verändern. Um die Genauigkeit der festgestellten Erhöhung der Thrombozytenzahl zu überprüfen, wird empfohlen, dreimal im Abstand von 3-5 Tagen einen Bluttest durchzuführen.

Das Ergebnis der Blutuntersuchung ist am selben Tag fertig (in einigen Fällen wird die Analyse in kürzerer Zeit dringend durchgeführt). Das Zählen von Blutplättchen im Bluttest für Kinder wird ziemlich häufig durchgeführt, insbesondere für diejenigen, die häufig Nasenbluten haben. Hämatome (Blutergüsse) treten häufig am Körper auf, Zahnfleisch blutet. Die Beschwerden eines Kindes über Schwäche und Schwindel, oft auftretende Gliedmaßen, können die Eltern schützen.

Die Indikationen für das Zählen der Blutplättchen sind solche Krankheiten:

• systemischer Lupus erythematodes und andere Autoimmunkrankheiten;
• Eisenmangelanämie;
• vergrößerte Milz;
• bösartige Blutkrankheiten;
• Virusinfektionen.

Ursachen der Thrombozytose

Die Ursache der Thrombozytose kann sein:

• erhöhte Produktion von Blutplättchen durch Megakaryozyten des roten Knochenmarks (mit Erythrämie);
• verzögerte Thrombozytenverwendung (wenn die Milz entfernt wird);
• Verletzung der Blutplättchenverteilung im Blut (mit körperlicher oder geistiger Überforderung).

Wenn eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen festgestellt wird, ist es sehr wichtig, die Ursache für diesen Zustand festzustellen. Nur ein Kinderarzt oder ein Hämatologe (Facharzt für Blutkrankheiten) kann diese Ursache feststellen.

Bei Kindern kann sich die Thrombozytose in jedem Alter entwickeln. Eine solche Diagnose wird jedoch mit einem signifikanten Anstieg der Anzahl der Blutplättchen - mehr als 800.000 / l - gestellt. Häufiger kommt es aufgrund einer Reihe von Gründen oder bei einer Reihe von Krankheiten zu einer unscharfen Zunahme der Anzahl der Blutplatten.

Es gibt primäre, klonale und sekundäre Thrombozytose.

Bei der klonalen Thrombozythämie kommt es zu einem Defekt der Stammzellen im Knochenmark (verursacht durch ihren Tumorprozess). Sie reagieren nicht auf die Stimulation des endokrinen Systems und der Prozess der Blutplättchenbildung wird unkontrollierbar.

Ein ähnlicher Mechanismus wird bei primärer Thrombozythämie beobachtet. Es ist mit der Vermehrung mehrerer Flecken des roten Knochenmarks und damit mit einer Zunahme der Anzahl neu gebildeter Blutplättchen verbunden. Die Ursachen für diesen Zustand können erbliche (angeborene) Krankheiten oder erworbene Erkrankungen (myeloische Leukämie, Erythrämie) sein.

Bei der primären Thrombozytose kann die Anzahl der Thrombozyten unterschiedlich sein: von einem kleinen Anstieg auf mehrere Millionen in 1 μl, aber hohe Raten sind charakteristischer. Darüber hinaus ändert sich auch ihre Morphologie: In einem Blutausstrich werden Blutplättchen von enormer Größe, in modifizierter Form nachgewiesen.

Der Mechanismus der Entwicklung einer sekundären Thrombozytose kann unterschiedlich sein:

• Wenn die Milz entfernt wird, haben die alten oder veralteten Blutplättchen keine Zeit zum Einsturz, und neue bilden sich weiter; Außerdem werden in der Milz Antiplättchen-Antikörper und der humorale Faktor produziert, was die Blutplättchenproduktion hemmt.
• Während des Entzündungsprozesses im Körper wird ein Hormon (Thrombopoietin) kräftig produziert, das die Reifung von Blutplatten fördert, die dazu beitragen, mit Entzündungen fertig zu werden. biologisch aktive Substanzen (zum Beispiel Interleukin-6) sind entzündungshemmende Cytokine, die die Plättchensynthese stimulieren;
• Bei malignen Erkrankungen produziert der Tumor biologisch aktive Substanzen, die auf die Knochenmark-Megakaryozyten und die Blutplättchenproduktion anregend wirken. es wird häufiger bei Lungensarkom, Nierenhypernephrom und Lymphogranulomatose beobachtet;
• Thrombozytose entwickelt sich auch als Reaktion des Organismus auf wiederholten Blutverlust (bei Darmgeschwüren, bei Leberzirrhose),

Eine sekundäre Thrombozythämie (symptomatisch oder reaktiv) kann sich bei einer Reihe von Krankheiten entwickeln:

• Tuberkulose;
• Eisenmangel oder hämolytische Anämie;
• Rheuma im aktiven Stadium;
• Colitis ulcerosa;
• Osteomyelitis;
• chronische und akute Infektionen (virale, bakterielle, pilzartige, parasitäre) Infektionen;
• umfangreiche chirurgische Eingriffe;
• Entfernung der Milz (bei Verletzungen oder Hämophilie);
• akuter Blutverlust;
• Frakturen der Röhrenknochen;
• Leberzirrhose;
• Amyloidose;
• bösartige Krankheiten.

Bei der sekundären Thrombozytose ist die Anzahl der Thrombozyten weniger stark ausgeprägt: In sehr seltenen Fällen liegt deren Anzahl in 1 µl über einer Million. Die Morphologie und Funktion der Blutplättchen wird nicht gestört.

In jedem Fall erfordert die identifizierte Thrombozytose eine vollständige Untersuchung und Klärung der Ursache ihres Auftretens.

Neben Krankheiten kann es auch durch Nebenwirkungen von Medikamenten (Vincristin, Adrenalin, Adrenalin, Kortikosteroide usw.) verursacht werden. Es gibt keine spezifischen Symptome einer Thrombozytose.

Beim primären Nachweis einer erhöhten Anzahl von Blutplättchen müssen folgende Studien durchgeführt werden:

• Bestimmung von Serumeisen und Serumferritin;
• Bestimmung von C-reaktivem Protein und Seromcoids;
• Analyse der Blutgerinnung;
• Ultraschall der Bauchhöhle und des kleinen Beckens;
• gegebenenfalls eine Konsultation des Hämatologen;
• Untersuchung des Knochenmarks (nur zu Zwecken eines Hämatologen).

Symptome einer Thrombozytose

Während der primären Thrombozytose wird die Milz vergrößert, es können sich Thromben unterschiedlicher Lokalisation bilden, aber es kann auch zu Blutungen in den Verdauungsorganen kommen. Blutgerinnsel können sich auch in großen Gefäßen (Venen und Arterien) bilden. Diese Veränderungen tragen zur Entwicklung einer anhaltenden Hypoxie oder Ischämie bei, die sich durch starken Juckreiz und Schmerzen in den Fingerspitzen manifestiert und sogar Gangrän der Finger entwickeln kann. Hypoxie von Geweben und Organen führt zu Funktionsverletzungen: Es kann zu Verletzungen des zentralen Nervensystems, der Nieren, kommen.

Klinische Manifestationen werden durch die zugrunde liegende Erkrankung verursacht, deren Symptom Thrombozytose ist.

Wie bereits erwähnt, kann es bei Kindern zu häufigen Nasen- und Zahnfleischblutungen kommen, bei denen der Körper mit der geringsten Verletzung oder sogar ohne erkennbaren Grund gequetscht wird. Vegetativ-vaskuläre Dystonie (Blutdruckschwankungen, Kopfschmerzen, kalte Gliedmaßen, erhöhte Herzfrequenz), Eisenmangelanämie können sich entwickeln.

Reaktive Thrombozytose wird klinisch schlecht exprimiert und kann asymptomatisch sein.

Behandlung

Zytostatika Myelobromol, Mielosan und andere werden lange Zeit zur Behandlung primärer Thrombozytose verwendet, bis ein Ergebnis erzielt wird.

In schweren Fällen wird neben Zytostatika auch Thrombozytopherese eingesetzt (Entfernung der Blutplättchen mit speziellen Geräten aus dem Blutkreislauf).

Außerdem werden Arzneimittel verwendet, die die Mikrozirkulation verbessern und die Adhäsion von Blutplättchen (Trental, Aspirin usw.) verhindern. Aspirin kann nur verwendet werden, wenn erosive Veränderungen im Verdauungstrakt ausgeschlossen werden.

Bei der klonalen Thrombozytose werden Plättchenhemmer (Ticlopidin oder Clobidogrel) in Einzeldosierung eingesetzt.

Bei Thrombose oder ischämischen Manifestationen werden Antikoagulanzien (Heparin, Argothoban, Livarudin, Bivalirudin) unter täglicher Laborkontrolle der Thrombozytenzahl verwendet.

Bei der sekundären Thrombozytose umfasst die Behandlung die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung und die Prävention von Thrombosen, die mit einer erhöhten Thrombozytenzahl einhergehen. Eine reaktive Thrombozytose führt in der Regel nicht zu thrombohämorrhagischen Komplikationen, so dass keine spezielle Therapie erforderlich ist. Die Prognose ist in der Regel günstig.

Neben der medikamentösen Behandlung von Thrombozytose ist es wichtig, dem Kind eine ausgewogene, rationelle und vitaminreiche Ernährung (insbesondere Gruppe B) zu bieten. Stillen ist für Säuglinge am günstigsten.

Ältere Kinder werden empfohlen, die Produkte zu verwenden:

• Jod-reich (Meeresfrüchte, Nüsse);
• reich an Kalzium (Milchprodukte);
• eisenreich (Innereien und rotes Fleisch);
• frisch gepresste Säfte (Granatapfel, Zitrone, Cranberry, Orange), mit Wasser 1: 1 verdünnt.

Auflösende Wirkung auf das Blut haben: Beeren (Cranberries, Sanddorn, Viburnum), Zitronen, Ingwer, Rüben, Fischöl, Leinsamen und Olivenöl, Tomatensaft und eine Reihe anderer Produkte.

Es ist sehr wichtig, eine ausreichende Flüssigkeitsmenge zu verwenden (30 ml / kg). Neben Wasser sollten Sie grünen Tee, Kompotte und Gemüseaufgüsse verwenden.

Bananen, Mangos, wilde Hagebutten und Walnüsse tragen zur Blutverdickung bei.

Ohne Koordination mit einem Hämatologen sollte die Phytotherapie nicht angewendet werden - schließlich sind Heilkräuter durchaus ernste Drogen, und wenn sie falsch gewählt werden, können sie den Zustand des Kindes erheblich verschlechtern.

Lebenslauf für Eltern

Eine sorgfältige Überwachung des Gesundheitszustands des Kindes und eine rechtzeitige Untersuchung helfen bei der Diagnose von Krankheiten im Frühstadium, einschließlich Thrombozytose. Mit der Zunahme der Anzahl der Blutplättchen im Blut des Babys ist es wichtig, die Ursache für sein Aussehen festzustellen. Die festgelegte Diagnose hilft dem Arzt, über die Notwendigkeit einer Behandlung zu entscheiden und die erforderlichen Arzneimittel zu verschreiben.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn ein Kind eine erhöhte Blutplättchenzahl im Blut hat, ist es erforderlich, einen Kinderarzt und nach der ersten Untersuchung einen Hämatologen zu kontaktieren. Aufgrund der Sekundärnatur der Thrombozytose muss die Krankheit, die dieses Syndrom verursacht hat, mit Hilfe eines geeigneten Spezialisten - Onkologen, Infektiologen, Gastroenterologen, Traumatologen, Nephrologen - behandelt werden. Die Beratung eines Ernährungswissenschaftlers bei der Auswahl der richtigen Ernährung während der Thrombozytose wird ebenfalls hilfreich sein.

Thrombozytose und essentielle Thrombozythämie bei Kindern

1. Einleitung

Nach dem Erscheinen von Automaten zur Berechnung des Blutbilds (NFS) ist die Thrombozytenzählung zu einem untrennbaren Bestandteil der Analyse geworden. Thrombozytose (definiert als Thrombozytenzahl> 500 G / l, während normale Thrombozytenzahlen zwischen 150 und 400 G / l liegen) wird durch Zufall oder durch systemische Untersuchung (vor der Operation) oder durch ein klinisches Bild a priori ohne Zusammenhang mit der Anomalie nachgewiesen Thrombozytenzahl.

Es stellt sich heraus, dass von 3 bis 13% der Kinder, die NFS im Krankenhaus haben, die Anzahl der Blutplättchen 500 G / l übersteigt, dh es handelt sich um eine relativ häufige Anomalie in der Pädiatrie.

Die Gründe dafür sind zahlreich: Meist handelt es sich jedoch um eine sekundäre Thrombozytose oder um eine reaktive und äußerst selten um eine primäre. Im ersten Fall ist die Anzahl der Blutplättchen normalerweise geringer (von 500 auf 700 G / l), aber die Anzahl der Blutplättchen ist nicht diagnostikspezifisch. Wir schlagen vor, die Ursachen der Hyperplaquetose bei Kindern zu überarbeiten, um den Ort der biologischen Forschung in der täglichen Praxis zu bestimmen.

2. Physiologie der Megakaryozytose

Megakaryozyten sind medulläre Blutplättchenvorläufer. Wie auch die letzteren haben sie auf ihrer Oberfläche Thrombopoietin (TPO) -Rezeptoren: die c-Mpl-Rezeptoren. TPO ist ein Zytokin mit der Funktion eines Faktors des spezifischen hämatopoetischen Wachstums einer Blutplättchenlinie. Es wird in der Leber, Niere und im medullären Stroma synthetisiert. Von den anderen Zytokinen, die an der Regulierung der Blutplättchenproduktion beteiligt sind, sollte Interleukin: (IL-6) erwähnt werden. TPO wird auf physiologische Weise über den c-Mpl-Rezeptor an Blutplättchen fixiert.

Bei Thrombopenie steigen die Mengen an freiem TPO im Blut an und dies stimuliert Mega-Karyozyten. Die hepatische Synthese von TPO kann durch die Freisetzung von IL-6 im Falle eines entzündlichen Syndroms oder einer Tumorpathologie stimuliert werden. Bei der primären Thrombozytose sind die TPO-Spiegel erhöht oder normal, und es können Abnormalitäten bei der Regulation der Megakaryozytopoese auftreten, insbesondere Abnormalitäten bei der Regulation des c-Mpl-Rezeptors. Bei der sekundären Thrombozytose variieren die SRW-Werte in Abhängigkeit von der Ätiologie.

3. Sekundäre Thrombozytose

Die Ursachen der sekundären Thrombozytose sind zahlreich. Die in der Blutanalyse durchgeführte Befragung und klinische Untersuchung ermöglicht in den meisten Fällen eine Orientierung in der Diagnose. Die Thrombozytenzahl ist nicht kritisch für die Diagnose, aber sekundäre Ursachen verursachen gewöhnlich eine mäßige Thrombozytose mit Ausnahme von besonderen Situationen, wie schweren Infektionen (insbesondere bei einem Säugling zwischen neun und 21 Monaten) oder bei der Kawasaki-Krankheit, die beispielsweise 1000 erreichen oder überschreiten kann G / l.

3.1. Ansteckende Ursachen

Infektionen sind die Hauptursache für Thrombozytose bei Kindern (Tabelle 1): 25% der Fälle laut Chan et al. bis zu 88% nach Heath et al. Üblicherweise handelt es sich dabei um bakterielle Infektionen, in deren erster Reihe Meningitis nachgewiesen wird, aber auch Virusinfektionen, Parasiten- und Pilzinfektionen.

Der klinische Kontext ist in der Regel ausdrucksstark und die verbleibende Blutformel ist gestört (Hyperleukozytose mit Polynukleose oder Lymphozytose, Eosinophilie bei parasitärer Infektion und manchmal entzündliche Anämie). Einfache biologische Studien, wie die Bestimmung des C-reaktiven Proteins, können sich auch auf die Diagnose der Infektion richten.

3.2. Hämatologische Ursachen

Die erste hämatologische Ursache der Thrombozytose ist Eisenmangel. Die Physiopathologie dieses Anstiegs der Thrombozytenzahl wurde noch nicht untersucht. Die Bestimmung von Serumferritin ist jedoch obligatorisch. Alle Ursachen für eine medulläre Hyperproduktion der Zelllinie können durch das Beteiligungsphänomen auch zu einer Zunahme der Thrombozytenzahl führen.

Dies geschieht bei hämolytischen Anämien, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt, bei denen es sich um hämolytische Anämien handelt. Alkaloide Immergrün).

Splenektomie verursacht auch reaktive Thrombozytose. Tatsächlich wird im physiologischen Zustand ein Drittel der Blutplättchen in die Milz eingelagert. Der Mechanismus der Thrombozytose nach Splenektomie besteht wahrscheinlich in einer "künstlichen" Erhöhung der Anzahl von Blutplättchen mit einer Abnahme des Volumens der Blutmassenverteilung. Dies gilt auch für Asplenien, da die Blutplättchenmasse normal ist und nicht in der Milz gespeichert wird; Dasselbe passiert bei funktionellen Asplenien bei Kindern mit Drepanozytose (deren Milz im Laufe der Jahre mit der Wiederholung vasookklusiver Vorfälle atrophiert).

3.3. Traumatische und chirurgische Ursachen

Posttraumatischer Stress, kürzliche Operationen oder Leiden, die zu erheblichen Gewebeschäden führen (Pankreatitis, Enterokolitis oder Gewebenekrose), können zu einer Erhöhung der Thrombozytenzahl führen. Aber es ist immer vergänglich.

3.4. Entzündungskrankheiten

Alle entzündlichen Erkrankungen neigen dazu, die Thrombozytenzahl zu erhöhen (Tabelle 2). Meistens ist dieser Mechanismus mit einem Anstieg des pro-inflammatorischen Interleukins von IL-6 verbunden, was zu einer Erhöhung der SRW-Synthese führt. Klinische Untersuchungen und ein Minimum an biologischen Studien (VS, CRP) ermöglichen in den meisten Fällen den Verdacht auf diese Art von Ätiologie. Die entzündliche Erkrankung der Kinder - die häufigste Quelle der Thrombozytose - ist die Kawasaki-Krankheit.

3,5. Tumor verursacht

Wie bei Erwachsenen neigen alle Krebsarten dazu, die Thrombozytenzahl zu erhöhen. Die Hauptkinder sind Hepatoblastom, Neuroblastom und Lymphom (Hodgkin und Nicht-Hodgkin). Die klinische Untersuchung und die einfache Imageneration (Thorax-Radiographie und Bauch-Echographie) orientieren sich in dieser Richtung der Diagnose.

3.6. Lungenursachen

Pneumopathien sind an erster Stelle im Herzen von Lungenpathologien, die Thrombozytose verursachen können. Gleichzeitig können alle Pathologien, die zu Hyperkapnie führen (Atemnot bei Frühgeborenen, akutes Atemnotsyndrom und andere), auch Hyperplaquetose (Thrombozytose) verursachen.

3.7. Medizinische Ursachen

Corticoide (dazu gehören Inhalationsmedikamente) und Sympathikomimetika (wie Epinephrin oder Adrenalin) können sowohl Polynukleose als auch Thrombozytose verursachen. Es wurden auch einige Antimitotika wie Vincristin oder Vinblastin gefunden, die Thrombozytose durch den Effekt einer erneuten Bindung nach einer Chemotherapie sowie durch einen paradoxen Effekt verursachen können. Diese Behandlungen werden manchmal bei bestimmten Autoimmunthrombopenien verwendet.

3.8. Sekundäre Thrombozytose und Thromboserisiko

Verschiedene pädiatrische Studien haben niemals ein erhöhtes Thromboserisiko bei Kindern festgestellt: Kein gesundes Kind mit sekundärer Thrombozytose hatte jemals einen thrombotischen Vorfall. Es gibt jedoch keine Hinweise auf eine prophylaktische Behandlung mit Thrombozytenplättchen oder Antikoagulanzien.

Die einzige Situation, in der über eine Behandlung diskutiert werden könnte, ist eine sekundäre Thrombozytose mit Eisenmangelanämie. Tatsächlich wurden im Fall eines Risikofaktors, der mit Thrombozytose und Eisenmangel als solcher assoziiert ist (Bettruhe, Gefäßschäden, biologische Faktoren oder eine begleitende Erkrankung, die zu einer Thrombose führen kann) Fälle von Thrombose beschrieben. Indikationen für die prophylaktische Behandlung werden individuell festgelegt.

Generell sollten Sie bei Kindern mit Hyperviskosität des Blutes (z. B. homozygoter Drepanozytose, insbesondere nach Splenektomie mit dem Risiko einer spezifischen Pfortelthrombose, die für diese Krankheit spezifisch ist) und mit Faktoren, die zu einer Thrombose führen können, sehr vorsichtig sein Fall einer prophylaktischen Behandlung mit Thrombozyten-Antiagregatnym-Medikamenten.

4. Familiäre Thrombozytose

Familiäre Thrombozytose wurde insbesondere bei pädiatrischen Patienten beschrieben. Dies ist wahrscheinlich eine nosologische Einheit, die mit primärer Thrombozytose zusammenhängt, die entweder mit der Anomalität des c-Mpl-Gens oder mit dem TPO-Gen zusammenhängt oder aufgrund der Beteiligung von TGFb1, die in vielen Studien vorgeschlagen wurde (letzterer ist ein Inhibitor der Megakaryozytopoese) oder mit einer noch unbekannten Ursache. Die Übertragung kann autosomal dominant, rezessiv autosomal oder mit X verbunden sein.

Das Vorhandensein dieser Familienformen rechtfertigt es, NSF gegenüber allen Angehörigen der ersten Verwandtschaft des Kindes des Trägers der Thrombozytose zu halten, für die keine der oben genannten Gründe akzeptiert werden kann.

Die Entwicklung dieser Familienthrombozytose ist noch wenig bekannt. Es scheint jedoch, dass es sich bei kleineren hämostatischen Komplikationen (thrombotisch oder hämorrhagisch) vor allem bei Kindern von denen der essentiellen Thrombozythämie unterscheidet. Indikationen für die Behandlung sollten mit jedem betroffenen Familienmitglied besprochen werden, abhängig davon, ob ein zusätzliches Thromboserisiko besteht (vaskuläre Pathologie, Herz, Bettruhe oder biologische Faktoren, die zu einer Thrombose führen können) und abhängig von der Anzahl der Thrombozyten und der klinischen Verträglichkeit.

5. Primäre Thrombozytose

Essentielle Thrombozythämie (TE) ist eine hämatologische Läsion, die mit myeloproliferativen Syndromen zusammenhängt, wie chronische myeloische Leukämie, primäre Polyglobulie oder Myelofibrose. Diese Krankheiten, die hauptsächlich Menschen über 60 Jahre betreffen, sind bei Kindern ziemlich selten. Die Prävalenz von TE bei pädiatrischen Patienten beträgt ungefähr 0,09 Fälle pro Million Kinder im Alter von 0-14 Jahren.

Das Krankheitsbild ist variabel und im Wesentlichen wird die Diagnose anhand der routinemäßig durchgeführten NSF zufällig gestellt. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen. Die Diagnose wird manchmal vor dem Auftreten thrombotischer oder hämorrhagischer Komplikationen gestellt. Tatsächlich treten bei diesen Patienten häufiger Komplikationen auf, die mit einer gestörten Blutplättchenaggregation einhergehen.

2. Hämatokrit 500 G / l mit normalem. "/>

Was bedeutet es, wenn ein Kind erhöhte Blutplättchen hat?

Blutplättchen sind für die Blutgerinnung verantwortlich und beeinflussen den Blutungsprozess. Sie werden von speziellen Knochenmarkzellen produziert. Sie sind kurzlebig, ihre Existenzdauer beträgt 10 Tage. Anstelle der alten, überholten, entstehen neue. Betrachten Sie die Situation, wenn die Analyse zeigte, dass die Blutplättchen des Kindes erhöht sind, und was bedeutet das?

Thrombozytose bei Kindern

Die Anzahl der Thrombozyten kennzeichnet den Gesundheitszustand des Menschen. Ihre Anzahl hängt vom Alter ab: Die Rate der Blutplättchen bei Kindern unter einem Jahr beträgt nicht mehr als 340 * 10 ^ 9 Einheiten / l. Für Kinder, die aus dem Säuglingsalter hervorgegangen sind, liegt die Rate der Blutplättchen bei 200 - 310 Tausend. Bei heranwachsenden Mädchen während der Etablierung des Menstruationszyklus kann der quantitative Indikator dieser Zellen auf 80 * 10 ^ 9 Einheiten / l fallen.

Eine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen führt zu Thrombozytose, und wenn sie abnehmen, entwickeln sich Blutplättchen. Die Anzahl dieser Zellen wird durch Blutabnahme bestimmt. In den meisten Fällen wird es vom Finger genommen.

Bei Säuglingen wird Blut von einem Zeh gezogen. Eine sorgfältige Vorbereitung der Studie ist nicht erforderlich. Die Analyse wird bis zur nächsten Fütterung oder 2 Stunden nach einer Mahlzeit durchgeführt.

Die Daten sind möglicherweise bei der Verwendung bestimmter Arzneimittel nicht ausreichend zuverlässig, bei Hypothermie und körperlicher Erschöpfung.

Um volles Vertrauen in die Richtigkeit der Umfrageergebnisse zu erhalten, muss sie mindestens dreimal im Abstand von 3 Tagen gehalten werden. Wenn Sie die Analyse schnell vorbereiten, erhalten Sie das Ergebnis in wenigen Stunden.

beachten Sie

Es wird empfohlen, eine Analyse durchzuführen, um eine Thrombozytose zu erkennen. Wenn das Kind unter häufigen Nasenbluten leidet, treten leicht Hämatome auf. Es ist notwendig, die Analyse mit Zahnfleischbluten, Schwäche und häufigem Schwindel zu bestehen. Wenn ein Kind an Autoimmunerkrankungen, Eisenmangelanämie, leidet, muss die Anzahl dieser Zellen berechnet werden.

Sie sollten wissen: Bei Krebs, einer vergrößerten Milz und schweren Virusinfektionen kann die Thrombozytenzahl ebenfalls hoch sein.

Gründe

Ursachen für erhöhte Thrombozyten bei einem Kind:

• Körperliche Müdigkeit, übermäßiger emotionaler Stress.
• Milz entfernt Dies führt zu einer geringeren Geschwindigkeit der Plättchenerneuerung.
• Die erblichen Pathologien des hämatopoetischen Systems.
• Infektionskrankheiten der Atmungsorgane, Gehirn, Darmpathologien, die viraler Natur sind. Die Krankheit entwickelt sich oft aufgrund von Tuberkulose.
• Veränderungen im Hormonspiegel während des Reifungsprozesses.
• Lange chirurgische Eingriffe
• Das Vorhandensein eines Patienten mit Toxoplasmose, Enzephalitis, Pilzinfektionen und parasitären Infektionen verursacht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit.
• Das Auftreten einer Thrombozytose kann auf einen erhöhten Blutverlust während des Ulcus ventriculi sowie auf eine eingeschränkte Leberfunktion zurückzuführen sein.
• Eisenmangel im Körper. Zur Bestimmung der Menge ist ein Ferritin-Test erforderlich.
• Thrombozytose tritt aufgrund der Auswirkungen bestimmter Medikamente auf den Körper auf. Die spezifischen Symptome sind jedoch mild.

Die klonale Form der Thrombozytose ist besonders gefährlich. Versuchen wir herauszufinden, was es bedeutet. Bei dieser Art von Thrombozythämie werden die Knochenmarkstammsubstanzen durch den Tumor zerstört. Daher wird die Rate der Blutplättchenbildung erhöht und wird vom Körper nicht mehr kontrolliert.

Ihre Struktur ändert sich auch: Sie erhalten große Größen und unscharfe Formen. In den meisten Fällen wird die Aktivität des Körpers durch solche malignen Formationen wie Lungensarkom, Nierenkrebs, Lymphogranulomatose gestört.

Welcher Arzt soll angesprochen werden?

Wenn die Blutplättchenrate im Blut eines Kindes erhöht ist, müssen Sie sich an einen Hämatologen wenden. Er führt eine Diagnostik durch, analysiert die Forschungsergebnisse und verschreibt eine kompetente Behandlung, um den Zustand des Patienten zu verbessern.

Neben der Thrombozytenzahl werden die Anzahl der Leukozyten und andere quantitative Indikatoren bestimmt. Im Labor können Sie sich von einem qualifizierten Fachmann beraten lassen, der die Daten der allgemeinen Analyse in einer zugänglichen Sprache entschlüsselt.

Behandlung

Präparate aus der Gruppe der Antikoagulanzien können zur Behandlung erhöhter Blutplättchenwerte verwendet werden, sie beeinflussen den Blutgerinnungsprozess. Die Verwendung von Medikamenten, die die Immunität erhöhen, ist ebenfalls wichtig.

Bei einer durch Krebs verursachten Thrombozytose kann auf Krebsmedikamente nicht verzichtet werden. Wenn die Krankheit in schwerer Form auftritt, müssen Sitzungen mit Thrombozytopherese durchgeführt werden. Damit wird der Körper vom hohen Blutplättchengehalt befreit.

Sie können die Anzahl der Blutplättchen im Blut eines Kindes mit Hilfe der klinischen Ernährung reduzieren:

1. Nützliche Nahrungsmittel, die die Bildung von Blutgerinnseln verhindern. Bei der Verwendung von Olivenöl, Fischöl, Zitronen, Beeren und Tomatensaft wird eine hervorragende Wirkung beobachtet. Das Menü muss anwesende Gerichte mit hohem Magnesiumgehalt aufweisen.
2. Bei unzureichender Flüssigkeitsaufnahme tritt häufiger eine erhöhte Konzentration von Blutplättchen auf. Vorzugsweise sollte grüner Tee und reines Wasser ohne Kohlensäure verwendet werden.
3. Die Verwendung von Bananen, Granatäpfeln und Walnüssen wird nicht empfohlen.

Thrombozytose bei Kindern: Was ist zu tun, wenn das Kind erhöhte Blutplättchen hat?

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Bildungsniveau - Spezialist
1993-1999

Russische medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Thrombozytose bei Kindern ist eine Erkrankung, die mit einem Anstieg der Blutplättchen im Blut (bezogen auf die Norm für Kinder) einhergeht - den Zellen, die für die Gerinnung verantwortlich sind, dh die Blutung stoppen. Thrombozytose trägt zur Entwicklung einer chronischen Veneninsuffizienz, akuter Infektionskrankheiten und Blutkrebs bei, droht die Bildung von Blutgerinnseln und die Blockierung von Blutgefäßen.

Thrombozytennorm bei Kindern

Blutplättchenzahlen im normalen Bereich sind ein Zeichen für eine gute Gesundheit, was auf die Fähigkeit des Blutes hindeutet, schnell zu gerinnen, eine erfolgreiche Wundheilung sicherzustellen und innere Blutungen zu beseitigen. Wenn ein Gefäß beschädigt ist, verkleben die Plättchen buchstäblich mit einer Gefäßwand, die ihre Integrität verloren hat. Auf diese Weise wird ein Gerinnsel gebildet, das den Blutverlust verhindert.

Der Lebenszyklus von Blutplättchen beträgt im Durchschnitt etwa sieben Tage. Hämatopoese tritt im menschlichen Körper ständig auf: die Zerstörung alter Blutplättchen in Milz, Leber, Lunge und die Bildung neuer Blutplättchen im roten Knochenmark.

Thrombozytenzahl variiert mit dem Alter:

• 100-420 Tausend für Babys bis zu 10-14 Tagen;
• 150-350 Tausend - von 15 Tagen bis zu einem Jahr;
• 180-320 Tausend - bei Kindern älter als ein Jahr und bei Erwachsenen.

Bei jugendlichen Mädchen in den ersten Tagen des Menstruationszyklus kann die Thrombozytenzahl auf 75 bis 220.000 sinken.

Ursachen von Krankheiten

Die Faktoren, die eine Thrombozytose verursachen, sind unterschiedlich. In der überwältigenden Anzahl von Fällen ist dies ein Symptom für eine ernstere Pathologie.

Primäre Thrombozytose wird durch Tumorprozesse im hämatopoetischen System ausgelöst. Kinder haben Leukämie. Die klonale Thrombozytose ist der gefährlichste Typ, die primäre Unterart. Es entsteht als Folge einer Tumorläsion hämatopoetischer Stammzellen, in der unkontrollierte Produktion von defekten Blutplättchen erfolgt, die nicht in der Lage sind, ihre Hauptfunktion zu bewältigen - die Blutabnahme.

Kinder neigen meistens zu einer sekundären (reaktiven) Thrombozytose. Sie entsteht als Folge einer anderen chronischen Krankheit: Infektionskrankheiten (Lungentuberkulose, Lungenentzündung, Hepatitis, Influenza, Pilze, Parasiten, Meningokokken-Infektion), wenn die Anzahl der Blutzellen im Körper ansteigt, so dass der Körper die Infektion unterdrücken kann. Sekundäre Thrombozytose kann auch durch schweren Stress, längere Blutungen, Medikamente (Sympathomimetika, Corticosteroid-Medikamente, Antimitotika) und einen postoperativen Zustand (hauptsächlich nach Entfernung der Milz) ausgelöst werden.

Symptome einer Thrombozytose

Bei einigen äußeren Anzeichen ist es sehr schwer zu erraten, dass der Blutplattenspiegel erhöht ist. Normalerweise wird die Abweichung der Indikatoren vom Standard nur während einer geplanten medizinischen Untersuchung festgestellt. Sie überprüfen häufig den Blutplattenspiegel bei Kindern, besonders wenn regelmäßig Nasen- und Zahnfleischblutungen beobachtet werden, Blutergüsse und Prellungen auf den Körper oft misstrauisch sind und Wunden auf der Haut langsam heilen. All dies sind jedoch Anzeichen für eine verringerte Anzahl von Blutplättchen.

Eine Beschwerde eines kleinen Patienten über Schwindel und Schwäche, häufiges Ödem, Hautjucken und Schmerzen anstelle von Ödemen sollte Verdacht auf Thrombozytose verursachen.

Überprüfen Sie regelmäßig den für Krankheiten empfohlenen Blutplättchengehalt:

• B12-defiziente Anämie und Anämie vom Eisenmangel-Typ;
• Lymphogranulomatose;
• Leukämie;
• Erkrankungen der Autoimmunität;
• vergrößerte Milz;
• Virusinfektionen.

Wenn Erwachsene offensichtliche Anzeichen einer Krankheit in Form eines Blutgerinnsels in einem Teil des Körpers feststellen, bedeutet dies, dass die Krankheit bereits läuft, Komplikationen aufgetreten sind und das Kind dringend medizinische Hilfe benötigt. Wenn sich in der unteren Hohlvene ein Blutgerinnsel bildet, hat das Baby wunde und geschwollene Beine. Ein Thrombus in der oberen Hohlvene verursacht Schwellungen des Halses, des Kopfes, des oberen Brustkorbs und in den peripheren Arterien, Taubheitsgefühl und Verfärbung der Haut, Pulslosigkeit beim Abtasten mit den Fingern. Thrombose der Lungenarterie verursacht Hypertonie, Hirnarterien-Krämpfe und Apnoe, Nierenarterien-Anzeichen von Nierenversagen.

Diagnose

Der erste Schritt ist ein vollständiges Blutbild und ein Koagulogramm. Koagulogrammindizes werden ausgewertet, um das Risiko einer Überkoagulabilität - übermäßige Blutgerinnung und das Risiko von Blutgerinnseln - zu bestimmen.

Zur Analyse können sie Kapillarblut von einem Finger an der Hand oder venöses Blut entnehmen - für weitergehende Untersuchungen. Beim Baby - vom Zeh oder von der Ferse. Es ist notwendig, Tests mit leerem Magen durchzuführen. Es ist ratsam, den Eingriff morgens nach acht bis zwölf Stunden Fastennacht durchzuführen. Trinken ist nicht verboten. Säuglingen wird vor der Fütterung oder zwei Stunden später Blut abgenommen.

Vor der Blutabnahme muss der Einfluss von emotionalen Schocks, körperlicher Anstrengung und Unterkühlung des Körpers ausgeschlossen werden. Diese Faktoren können die resultierenden Daten verzerren. Auch auf der Ebene der Thrombozyten beeinflusst die Einnahme bestimmter Medikamente: Corticosteroide, Antibiotika.

Bluttestergebnisse sind normalerweise am selben Tag verfügbar. Bei Bedarf können sie sie sogar dringend zur Verfügung stellen. Um die Richtigkeit der Ergebnisse zu bestätigen, wird die Umfrage dreimal mit Pausen von etwa vier Tagen durchgeführt. Das Blut auf Blutgerinnung wird länger untersucht: bis zu zwei Tage oder mehr, mit hoher Arbeitsbelastung des medizinischen Personals und der Notwendigkeit, Biomaterialien zu transportieren.

Zur Diagnose vergleicht der Arzt die nach einer Laboranalyse erhaltenen Daten mit dem Krankheitsbild und den Zustandsbeobachtungen des Patienten. Falls erforderlich, werden die Patienten zur Konsultation mit einem Chirurgen und einem Kardiologen geschickt, weitere Studien können verordnet werden:

• Angiographie zur Untersuchung des Blutflusses, der Blutgefäße, Verstöße gegen deren Durchgängigkeit;
• Ultraschalluntersuchung der Arterien und Venen, um einen möglichen Thrombus, seine Größe und Mobilität festzustellen;
• Phlebographie (Röntgenuntersuchung) zur Bestimmung des genauen Ortes des Blutgerinnsels;
• Röntgen der Lunge bei Komplikationen (Lungenembolie).

Um die Ursache der Krankheit festzustellen, müssen Sie sich einer Reihe von Verfahren unterziehen:

• Bluttest auf C-reaktives Protein;
• Serumferritin und Eisenspiegel;
• Urinanalyse;
• Knochenmarkuntersuchung;
• Ultraschalluntersuchung der inneren Organe.

Behandlung

Wenn die Ergebnisse des Bluttests auf eine hohe Thrombozytenzahl hindeuten, sollten Sie Ihren Kinderarzt und Hämatologen um Rat fragen. Wenn eine Thrombozytose reaktiver Art diagnostiziert wird, sollte zunächst die Primärerkrankung behandelt werden, die das Syndrom ausgelöst hat. Dies sollte von einem Spezialisten des entsprechenden Profils durchgeführt werden: Onkologe, Infektionskrankheiten-Spezialist, Nephrologe, Traumatologe.

Reaktive Thrombozytose wird von Kindern normalerweise leicht vertragen. Um eine Verringerung des Thrombozytenpegels zu erreichen, müssen Medikamente oder Operationen verschrieben werden. Verschreiben Sie diese Medikamente:

• Antikoagulanzien der direkten Wirkung (in Form von Injektionen), die die Aktivität von Thrombin hemmen - ein Enzym, das die Blutgerinnung fördert;
• indirekte orale Antikoagulanzien in Form von Tabletten, die die Bildung von Prothrombin in der Leber verhindern;
• Thrombolytika zur Auflösung von Blutgerinnseln;
• Fibrinolytika, deren Wirkung auf die Resorption frischer Blutgerinnsel gerichtet ist;
• Desaggreganten, die die Bindung von Blutplättchen reduzieren und somit die Bildung von Blutgerinnseln unterdrücken.

In einer extremen Situation, in der keine medikamentöse Therapie wirksam ist und das resultierende Blutgerinnsel lebensbedrohlich ist, wird eine endovaskuläre Thrombektomie verwendet: Das Blutgerinnsel wird operativ entfernt, wodurch das Gefäß selbst erhalten bleibt.

Prävention

Um die Bildung einer Thrombozytose zu verhindern, werden die frühe Aktivierung des Patienten, die gerichtete Aktivierung des Blutkreislaufs und die Rückkehr des Tons zu den Muskeln nach Verletzungen und Operationen gezeigt. Ebenfalls erforderlich: regelmäßige körperliche Bewegung gesunder Kinder und Rationalisierung der Ernährung.

Diät für Thrombozytose beinhaltet eine Erhöhung der Ernährung von Lebensmitteln, die zur Verdünnung des Bluts beitragen, und den Ausschluss derjenigen, die es verdicken.

Thrombozytose: Auftreten und Formen, Symptome, Therapie und Vorbeugung von Komplikationen

Thrombozytose ist eine seltene Erkrankung des hämatopoetischen Systems. Es geht mit einer deutlichen Zunahme der Blutplättchen einher, was zu einer Verletzung der Blutgerinnung und zur Neigung zu Thrombosen führt. Vor allem ältere Menschen nach 60 Jahren werden krank, darunter ungefähr gleichermaßen Männer und Frauen, und unter den jungen Patienten gibt es mehr Frauen als Frauen.

Apropos Thrombozytose als selbständige Krankheit, bedeutet wesentliche Thrombozythämie. Dies ist tatsächlich ein Tumorprozess, der mit einer Verletzung der Bildung von Blutplättchen im Knochenmark einhergeht, wodurch deren Überschuss in den Blutstrom gelangt. Darüber hinaus weisen solche Zellen auch strukturelle und funktionelle Abweichungen auf, die es ihnen nicht erlauben, ihre Funktionen angemessen auszuführen. Eine wesentliche Thrombozytose wird normalerweise bei Erwachsenen diagnostiziert.

Die sekundäre Thrombozytose ist keine unabhängige Pathologie, sondern tritt bei anderen Erkrankungen als eine ihrer Manifestationen auf und hat daher keinen Tumor. Kinder überwiegen bei Patienten.

Trotz der Tatsache, dass die primäre Thrombozytose ein myeloproliferativer Prozess ist (megakaryozytische Leukämie, wie es zuvor genannt wurde), ist die Prognose dafür günstig und mit einem adäquaten Behandlungsansatz leben die Patienten genauso wie andere Menschen.

Blutplättchen sind Blutplättchen, die an der Blutgerinnung beteiligt sind und deren rheologische Eigenschaften unterstützt werden. Sie werden im Knochenmark gebildet, ihre Vorgänger sind Megakaryozyten (riesige, mehrkernige Zellen), die in Fragmente zerfallen, ihren Kern verlieren und zu Blutplättchen werden, die in den Blutstrom gelangen. Thrombozyten leben etwa 7 bis 10 Tage, und wenn in dieser Zeit keine Notwendigkeit besteht (Blutung), werden sie in der Milz und in der Leber zerstört. Normalerweise sollte die Anzahl der Blutplättchen 450x10 9 / l nicht überschreiten.

Ursachen und Arten der Thrombozytose

Primäre Thrombozytose

Primäre und sekundäre (reaktive) Thrombozytose zuordnen. Primäre Thrombozytose ist eine myeloproliferative Tumorerkrankung, wenn übermäßige Blutplättchenbildung im Knochenmark auftritt. Letztere wird im Laufe der Zeit durch Kollagenfasern (Myelofibrose) ersetzt und die Umwandlung der Erkrankung in akute Leukämie ist ebenfalls möglich.

Die Ursachen der essentiellen Thrombozytose sind nicht vollständig geklärt, aber es gibt bereits Studien, die das Vorhandensein bestimmter Gene bei Patienten mit Mutationen belegen. Molekulargenetische Studien haben es erlaubt, Patienten in einem jungen Alter zu identifizieren, bei denen sich die klinischen Anzeichen der Krankheit noch nicht manifestiert haben, weshalb die Meinung und vor allem ältere Patienten neu bewertet wurden.

Genmutationen sind nicht notwendigerweise erblich bedingt, sie können unter dem Einfluss äußerer nachteiliger Faktoren auftreten. Daher sind Wissenschaftler der Ansicht, dass die essentielle Thrombozytose polyetiologisch ist. Wenn man jedoch das Vorhandensein einer bestimmten Mutation kennt, kann man sich für eine wirksame Behandlung mit den modernsten Medikamenten entscheiden (gezielte Therapie).

Einstufung und Ursachen der Thrombozytose

Sekundäre Thrombozytose

Eine reaktive (sekundäre) Thrombozytose geht mit einer Überproduktion von Blutzellen mit normalen Eigenschaften einher. Ihre Ursachen liegen in anderen Krankheiten, die eine übermäßige Thrombozytenbildung auslösen.

Mögliche Ursachen für sekundäre Thrombozytose sind:

• Tumoren (Krebs des Magens, der Eierstöcke, der Lunge, des Lymphoms, des Neuroblastoms);
• Infektionskrankheiten;
• Chirurgischer Eingriff, begleitet von einer großen Operationsverletzung, insbesondere bei Erkrankungen mit ausgedehnter Gewebenekrose;
• Knochenbrüche;
• Entfernung der Milz;
• Chronischer Blutverlust;
• Seit langem bestehende entzündliche Prozesse (Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, Kollagenose);
• Behandlung mit Glukokortikoiden.

Bei Infektionskrankheiten wird Thrombozytose am häufigsten durch Meningokokkeninfektionen hervorgerufen, seltener durch virale Pilzläsionen. Vor dem Hintergrund entzündlicher Prozesse jeglicher Art tritt nicht nur eine Thrombozytose auf, sondern auch eine Leukozytose. Dieses Phänomen ist charakteristischer für eine reaktive Thrombozythämie als für eine primäre, wenn sich der Inhalt der Zellen des weißen hämatopoetischen Keims normalerweise nicht ändert.

Sekundäre Thrombozytose tritt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen auf. Seine Anwesenheit ist besonders wahrscheinlich bei einer Eisenmangelanämie, wenn zusammen mit der Proliferation der Zellen des roten Sprosses eine gewisse Erhöhung der Blutplättchenproduktion auftritt. Eine weitere Ursache für Thrombozytose bei Kindern kann eine Erkrankung sein, bei der die Milz (Asplenie), die als Ort des Blutplättchenabbaus dient, atrophiert. Primäre Thrombozytose bei Kindern ist extrem selten.

Manifestationen der Thrombozythämie

rechts - ein Blutplättchenüberschuss bei jeder Form von Thrombozytose (links - die Norm)

Die Symptome einer Thrombozytose können lange Zeit abwesend sein, dann wird die Krankheit entweder zufällig oder mit dem Auftreten von Komplikationen erkannt. Die charakteristischsten sind:

1. Thrombose und Thromboembolie;
2. Erythromelalgie (Schmerzen in den Gliedmaßen);
3. Neurologische Störungen im Zusammenhang mit zerebraler Ischämie aufgrund von Thrombose und Mikrozirkulationspathologie;
4. Unterbrechung der Schwangerschaft, Fehlgeburten bei Frauen;
5. Hämorrhagisches Syndrom

Thrombose und Thromboembolie ist das charakteristischste Zeichen einer Thrombozytose. Überschüssiges Blutplättchen führt zu einer Zunahme der Blutgerinnung und zur Bildung von Blutgerinnseln sowohl in den arteriellen als auch in den venösen Gefäßen. Die Arterien sind jedoch häufiger verstopft.

Die Manifestationen einer Thrombose können Herzinfarkt, akute Verletzung des Hirnkreislaufs (Hirninfarkt) sein. Mögliche Lungenembolie. Gefäßkatastrophen bei jungen Menschen sind oft mit einer Thrombozytose verbunden, die lange Zeit asymptomatisch sein kann.

Erythromelalgie ist ein weiteres charakteristisches Symptom der Erkrankung, die sich in heftigen, brennenden Schmerzen in den Gliedmaßen, meist in den Füßen, äußert. Die Schmerzen werden durch die Einwirkung von Hitze und körperlicher Anstrengung verschlimmert, ein Hitzegefühl und ein Verdunkeln der Haut können sich vereinigen.

Die Thrombose kleiner Gefäße führt zu ischämischen Veränderungen in Weichteilen mit starken Schmerzen in den Fingerspitzen, Kälte und trockener Haut. Bei schweren Erkrankungen kann Thrombose zu einem vollständigen Zusammenbruch des Blutflusses führen, der mit einer Nekrose (Gangrän) der Finger und Zehen einhergeht.

Blutungen in DIC

Das Verschließen von Blutgefäßen mit Blutgerinnseln führt zu verschiedenen neurologischen Störungen: verminderte Intelligenz, Schwindel, fokale neurologische Symptome. Mit der Niederlage der Netzhautgefäße leidet das Sehen.

Bei schwangeren Frauen kann eine Thrombozytose sehr gefährlich sein. In den frühen Stadien provoziert es Fehlgeburten, später - Plazentarinfarkte, Entwicklungsverzögerungen und sogar den Tod des Fötus, komplizierte Entbindung während der Wehen (Plazentaverletzung, massive Blutung).

Das hämorrhagische Syndrom tritt bei der Hälfte der Patienten mit primärer Thrombozytose auf und ist mit der Entwicklung einer chronischen DIC verbunden, wenn Gerinnungsfaktoren im Verlauf einer permanenten Thrombose verbraucht werden. Hämorrhagische Manifestationen werden auf Blutungen in der Haut (Petechien, Ekchymose), Zahnfleischbluten und Magen-Darm-Trakt reduziert. Die größte Gefahr einer unzureichenden Blutgerinnung besteht bei chirurgischen Eingriffen aufgrund der Gefahr schwerer Blutungen.

Bei einem langen Verlauf der Thrombozytose können weitere Symptome auftreten:

• Schwäche, Fieber, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen als Manifestation der Tumorpathologie (primäre Thrombozytose);
• Schmerzen in der Hypochondrie durch vergrößerte Leber und Milz;
• Tachykardie, Blässe, Atemnot mit der Entwicklung einer Anämie;
• Rezidivierende Infektionskrankheiten.

Sekundäre Thrombozytose hat keine charakteristischen Manifestationen als wesentlich, und der Patient klagt über die zugrunde liegende Erkrankung. Thrombohämorrhagische Manifestationen sind nicht charakteristisch, die Milz ist nicht vergrößert. Sie wird in der Regel rechtzeitig diagnostiziert und entwickelt sich bei der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung rasch zurück, ohne dass es zu einer Blutgerinnungsstörung kommt.

Diagnose und Behandlung

Um eine Thrombozytose zu vermuten, reicht es aus, ein komplettes Blutbild durchzuführen, bei dem die Anzahl der Blutplättchen 600-1000 x 10 9 / l übersteigen wird und die Blutplatten selbst normalerweise groß sind und einen geringen Granulatgehalt aufweisen. Leukozyten mit essentieller Thrombozythämie nehmen selten zu, normalerweise sind sie normal. Bei wiederkehrenden Blutungen entwickelt sich eine Anämie mit einer Abnahme der roten Blutkörperchen.

Zur Bestätigung der Diagnose erhält der Patient eine Sternalpunktion und eine Untersuchung des Knochenmarks, bei der ein Überschuss an Megakaryozyten und Blutplättchenreste festgestellt werden. Während des Koagulogramms steigt die Blutungszeit, was die Aggregationseigenschaften der Blutplättchen beeinträchtigt.

Die Frage der Behandlung der Thrombozytose wird weiterhin diskutiert, es besteht kein Konsens darüber, wann es notwendig ist, aktive Maßnahmen zu ergreifen, wie sinnvoll und gerechtfertigt eine Therapie mit Chemotherapeutika und anderen aggressiven Mitteln ist. Viele Medikamente haben eine Menge unerwünschter Nebenwirkungen und können sogar einen Übergang der Erkrankung in akute Leukämie hervorrufen. Das Hauptprinzip der Behandlung der Thrombozytose besteht darin, den Patienten nicht zu schädigen und vor allem Komplikationen (Thrombose) zu verhindern.

Die reaktive Thrombozytose wird nicht von einer Thrombozytenpathologie und thrombotischen Komplikationen begleitet, daher ist eine spezifische Therapie nicht angezeigt, und der Arzt muss sich auf die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung konzentrieren. Das Folgende sind die Grundprinzipien der Behandlung von essentieller Thrombozythämie.

Wenn es keine klinischen Anzeichen der Krankheit gibt und die Thrombozytenzahlen keine bedrohlichen Werte erreichen, können wir uns auf die Beobachtung beschränken. Bei jungen Menschen, bei denen die Krankheit gutartig ist und es keine Anzeichen einer Thrombose gibt, ist die Behandlung bei Auftreten von Komplikationen gerechtfertigt.

Die Hauptrichtungen bei der Behandlung von Thrombozytose:

1. Thromboseprävention.
2. Zytoreduktive Therapie.
3. Gezielte Therapie.
4. Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen der Krankheit.

Prävention thrombotischer Komplikationen

Thromboseprävention ist die Haupttaktik zur Behandlung von Thrombozytose. Zunächst müssen mögliche Risikofaktoren eliminiert werden, die zur Erhöhung der Blutplättchenaggregation beitragen und darüber hinaus übermäßig sind. Es sollte mit dem Rauchen aufhören, den Fettstoffwechsel durch die Einnahme von lipidsenkenden Medikamenten normalisieren, eine wirksame antihypertensive Therapie durchführen und vorhandene Diabetes ausgleichen. Vergessen Sie nicht den Kampf gegen körperliche Inaktivität, um die körperliche Aktivität zu steigern.

Die Verabreichung von Antithrombozytenaggregaten ist die Grundlage der Thrombozytosetherapie. Die am häufigsten verschriebenen nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimittel, insbesondere Acetylsalicylsäure, auf deren Grundlage die pharmakologische Industrie eine Vielzahl von Arzneimitteln anbietet, die geringe Nebenwirkungen haben. Das Beste ist die Ernennung von Aspirin in einer Menge von 40-325 mg pro Tag. Eine niedrigere Dosierung ist zur Vorbeugung von Thrombosen nicht wirksam, eine große ist aufgrund des zunehmenden Nebenwirkungsrisikos - Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, Blutungen - nicht gerechtfertigt.

Acetylsalicylsäure wurde zahlreichen klinischen Studien unterzogen und hat sich als wirksames Mittel zur Verhinderung von Thrombosen erwiesen, insbesondere für Patienten mit Mikrozirkulationsstörungen und neurologischen Symptomen im Zusammenhang damit. Wenn Acetylsalicylsäure kontraindiziert oder nicht vertragen wird, werden andere Antithrombozytenmittel wie Clopidogrel und Ticlopidin verwendet.

Zytoreduktive Therapie

Die Basis der pathogenetischen Behandlung der Thrombozytose ist eine zytoreduktive Therapie, die darauf abzielt, die Bildung von "zusätzlichen" Blutplättchen im Knochenmark zu reduzieren. Die Verwendung von Chemotherapeutika ist aufgrund ihrer Toxizität begrenzt, sie können jedoch das Fortschreiten der Pathologie wirksam hemmen, die Proliferation von Tumorzellen reduzieren und das Blutbild normalisieren. Es gibt kein einheitliches Schema für die Verabreichung von Chemotherapeutika im Falle einer Thrombozytose, sie werden für jeden Patienten individuell in einer Dosis ausgewählt, die es Ihnen ermöglicht, akzeptable Thrombozytenzahlen aufrechtzuerhalten.

Hydroa (Hydroxyharnstoff), Mercaptopurin, Cytarabin werden als zytoreduktive Therapie eingesetzt. Hydrea (Hydroxyharnstoff) gilt als das beliebteste Medikament, das sich in zahlreichen klinischen Studien als wirksam erwiesen hat.

Die Verwendung von alpha-Interferon ist bei mehr als 80% der Patienten wirksam, aber diese Behandlung hat mehrere Nachteile, darunter Nebenwirkungen (Anämie, Leukopenie, Fieber, Depressionen, Leberfunktionsstörungen usw.) und als Ergebnis Unverträglichkeit der Behandlung Viertel der Patienten. Die Wirkung der Behandlung bleibt nur zum Zeitpunkt des Interferonempfangs erhalten.

Das Fehlen teratogener und mutagener Wirkungen erlaubt jedoch die Verwendung von Alpha-Interferon bei bestimmten Personengruppen. So werden junge Frauen, die gerade eine Schwangerschaft planen oder bereits schwanger sind, mit Interferon behandelt. Wie bei Zytostatika gibt es kein einheitliches Schema für ihre Verwendung. Dosis, Verabreichungsweg und Modus werden auf der Grundlage der Verträglichkeit individuell festgelegt. In der Regel wählt der Arzt die Höchstdosis, bei der keine Nebenwirkungen auftreten.

Der Phosphodiesterase-III-Inhibitor Anagrelid wird aufgrund seiner Fähigkeit, die Bildung von übermäßigen Megakaryozyten im Knochenmark zu reduzieren, zur Verringerung von Blutplättchen verwendet. Seine Wirkung ist reversibel und hängt von der Dosis des Arzneimittels ab. Im Gegensatz zu Interferon wird Anagrelid in der minimalen wirksamen Dosis verabreicht, bei der Blutplättchen 600 Tausend pro Mikroliter Blut nicht überschreiten.

Gezielte Therapie

Die gezielte Therapie gilt als modernste Methode zur Behandlung von Tumorpathologien, die auf die molekularen Wachstumsmechanismen von Tumoren abzielen. Genau wirken, haben sie eine gute therapeutische Wirkung, einschließlich Thrombozytose. Bis heute erlaubte ein Medikament in dieser Gruppe - Ruxolitinib.

Behandlung von Komplikationen

Die Behandlung von Komplikationen der Thrombozytose und ihrer Prävention ist ein wesentlicher Bestandteil der medikamentösen Therapie. Beispielsweise werden Antithrombozytenagens (Aspirin), Antikoagulanzien (Heparin) und sogar Operationen (Stenting, Bypass-Operation) zur Thrombose großer Gefäße mit Thrombose und Thromboembolie eingesetzt.

Bei Myelofibrose, wenn Bindegewebe im Knochenmark wächst, können Glukokortikoide und eine immunmodulatorische Therapie verschrieben werden. Anämie ist ein Zeichen für das Fortschreiten der Krankheit. Während der Entwicklung werden Eisenpräparate, Folsäure, Vitamin B12 und Erythropoetine verschrieben. Bei Blutungen zeigt Etamzilat, Ascorbinsäure, frisch gefrorenes Plasma mit DIC. Infektiöse Komplikationen werden mit Antibiotika behandelt, wobei die Empfindlichkeit des Erregers berücksichtigt wird.

Die Wahl eines spezifischen Arzneimittels zur Behandlung der Thrombozytose wird vom behandelnden Arzt auf der Grundlage des Alters des Patienten, des Risikos von thrombotischen Komplikationen, dem Auftreten von Symptomen von Mikrozirkulationsstörungen und der Verträglichkeit der Behandlung getroffen. Junge Patienten bevorzugen Anagrelid und Interferone, im Alter sind sie Zytostatika, meist in Form einer Monotherapie mit Hydroxyharnstoff (Hydrea).

Die Thrombozytophorese ist eine nicht-pharmakologische Behandlung, die darauf abzielt, überschüssige Blutplättchen aus dem Blutkreislauf zu entfernen, und wird als Notfallbehandlung verwendet, wenn Thrombosen das Leben des Patienten gefährden.