Vollständige Überprüfung der Periarteritis nodosa: Symptome, Formen der Krankheit, Behandlung

In diesem Artikel erfahren Sie: Was ist Periarteritis nodosa, was ist der Mechanismus der Gefäßschädigung, welche Organe betroffen sind. Kriterien für die Diagnose, moderne Behandlungsmethoden und Lebensprognose bei dieser Krankheit.

Der Autor des Artikels: Alina Yachnaya, Onkologin, Chirurgin, höhere medizinische Ausbildung mit einem Abschluss in Allgemeinmedizin.

Der historische Name der Periarteriitis nodosa - Kussmaul-Meier-Krankheit - wurde unter den Namen der Ärzte, die sie in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts beschrieben haben, genannt. Dies ist eine spezielle Form der Vaskulitis oder Entzündung der Gefäße, bei der in verschiedenen Organen kleinkalibrige Arterien betroffen sind.

Kleine Arterien sind überall, aber Periarteritis nodosa hat Zielorgane:

• In Bezug auf die Häufigkeit von Läsionen stehen die Arterien der Nieren und des Herzens, das Mesenterium des Darms (Mesenterium - eine Falte des Peritoneums, die den Darm und einige andere Organe an der Wand der Bauchhöhle befestigt), Leber und Gehirn an erster Stelle.
• Zweitens sind die Arterien der Skelettmuskulatur, des Magens und der Bauchspeicheldrüse sowie der Nebennieren betroffen.
• In seltenen und komplexen Fällen sind große Gefäße - Karotis, Arteria subclavia - betroffen.

Die Krankheit ist selten, die ungefähre Häufigkeit - 1 Fall pro Million Menschen. Junge Männer sind doppelt so oft krank wie Frauen. Eine detaillierte Klassifizierung wurde nicht entwickelt, die Behandlungsschemata ändern sich mit der Entwicklung der Wissenschaft, eine zuverlässige Prävention ist nicht bekannt.

Die Krankheit ist gefährlich, verläuft entweder blitzschnell oder ständig, jede Verschlimmerung verschlimmert den Zustand. Wenn nicht behandelt, leben nur 13 von 100 Menschen 5 Jahre. Fast alle Patienten werden behindert. Die Krankheit betrifft viele Organe und befindet sich daher an der Schnittstelle medizinischer Disziplinen.

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, manchmal ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen. Ein Dermatologe oder Spezialist für Infektionskrankheiten beginnt, periarthritische Nodosen zu behandeln, und dann sind Konsultationen mit einem Neurologen, Kardiologen, Gastroenterologen oder anderen Ärzten erforderlich, je nachdem, welches Organ stärker betroffen ist.

Typischer Hautausschlag mit nodulärer Periarteritis

Ursachen der Pathologie

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind unbekannt.

Die Hauptrolle wird den Prozessen der spezifischen Überempfindlichkeit des Körpers gegenüber Fremdstoffen oder der Bildung einer pervertierten allergischen Reaktion zugewiesen. Allergene werden zu einer besonders empfindlichen Gefäßwand, die schließlich beschädigt wird.

Die Methode der "umgekehrten" gefunden, dass die Krankheit mit Hepatitis B verbunden ist, wurde in Frankreich gefunden. Dort, in den frühen 80er Jahren des letzten Jahrhunderts, wurden Massenimpfungen gegen Hepatitis B durchgeführt und festgestellt, dass die Inzidenz nodulärer Periarthritis in den letzten 20 Jahren von 36 auf 5% zurückging. Ärzte vermuten, dass andere Viren bei der Entwicklung der Periarteritis nodosa "schuld" sind, es gibt jedoch noch keine statistische Bestätigung.

Ärzte assoziieren die Krankheit auch mit Medikamentenunverträglichkeit, da sie wiederholt in der Praxis getestet wurde. Impfstoffe, Seren, Hypothermie und Überhitzung in der Sonne können den Beginn des pathologischen Prozesses auslösen.

Was passiert mit den Gefäßen mit Periarteritis nodosa?

Bei einer Allergeneinnahme kommt es zu einer übermäßigen Reaktion, die schnell zu Autoimmunerkrankungen (d. H. Dem schädigenden Körpergewebe) wird. Gebildete Immunkomplexe, darunter Proteine ​​der Gefäßwand.

Eine Autoimmunentzündung beginnt im Gefäß an den Wänden. Auf dem "Schlachtfeld" strömen viele Zellen und Verbindungen zusammen und beginnen das eigentliche Massaker. Das Ergebnis der "Schlacht" ist die beschädigte Schiffswand. Unter dem Elektronenmikroskop sichtbare Bereiche der Vermehrung des Bindegewebes, Nekrose, Verengung des Gefäßes. Die Gefäßwand verliert ihre normale Elastizität, der Durchmesser verengt sich stark, Blut wird turbulent durchströmt, es bilden sich Stagnationsstellen und Bereiche, auf denen die Bewegung völlig zufällig ist. Im Bereich der Blutversorgung solcher Gefäße sind alle Organe betroffen.

Veränderungen im Gefäß mit Periarteritis nodosa: A - Norm; B - Autoimmunentzündung

Symptome der Pathologie

Noduläre Periarteritis hat mehrere charakteristische Symptome:

Noduläre Polyarteritis: Symptome, Behandlung

Die noduläre Polyarteritis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch nekrotische Schädigungen der Arterien mittleren und kleinen Kalibers gekennzeichnet ist. Früher wurde diese Pathologie als noduläre Periarteritis bezeichnet. Der heutige Begriff ist jedoch richtiger, da die gesamte Gefäßwand am pathologischen Prozess beteiligt ist, dh es tritt eher eine Panarteritis als eine Periarrhythmie auf.

Warum diese Pathologie auftritt, welche Symptome sie manifestiert, sowie die Prinzipien der Diagnose und Behandlungstaktik der nodulären Polyarteritis, erfahren Sie in unserem Artikel.

Dies ist eine ziemlich seltene Erkrankung - sie tritt im Durchschnitt bei 1 von 100 Tausend Menschen auf, und noch seltener werden neue Fälle mit einer Häufigkeit von 2-3 pro Million der Weltbevölkerung erfasst. Meistens sind Männer krank (das Verhältnis von Männern und Frauen, die an Polyarteriitis nodosa leiden, beträgt 3: 1) im Alter von 40 bis 60 Jahren.

Klassifizierung

Die noduläre Polyarteritis wird nach den Merkmalen des Verlaufs und dem Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses klassifiziert.

Daher kann die Krankheit akut, subakut und chronisch sein, mit einem unterschiedlichen (minimalen, moderaten oder hohen) Aktivitätsgrad oder in einer inaktiven Phase.

Je nach Prävalenz des pathologischen Prozesses werden folgende Varianten des Verlaufs der Polyarteritis unterschieden:

• klassisch;
• kutane Thrombole;
• asthmatisch;
• monoorganisch

Die Hautform der Pathologie, die ohne Schädigung der inneren Organe auftritt, wird von Experten als gutartig angesehen.

Wenn die Nieren betroffen sind und sich eine arterielle Hypertonie entwickelt hat, die gegen eine medikamentöse Therapie resistent ist, schreitet die Krankheit rasch voran, manchmal sogar blitzschnell - eine Person stirbt innerhalb von sechs Monaten oder einem Jahr.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

Die Gründe für die heutige Entwicklung der Polyarteriitis nodosa sind nicht völlig klar. Es wird angenommen, dass eine vom Menschen übertragene Virusinfektion wichtig ist (insbesondere Hepatitis B). Der Startfaktor kann ein langer Aufenthalt in der Sonne oder Frost, Impfungen, die Einführung bestimmter Medikamente sowie Schwangerschaft, Abtreibung und Geburt sein.

Unter dem Einfluss der oben genannten kausalen Faktoren im Körper versagen - zirkulierende Immunkomplexe. Sie breiten sich mit dem Blutstrom aus und werden in den Wänden der mittleren und kleinen Arterien fixiert, wodurch sie einen Autoimmun-Entzündungsprozess verursachen. Zellen der inneren Schicht der Gefäßwand (Endothel) der betroffenen Gefäße produzieren und emittieren eine große Anzahl gerinnungs- und thrombotischer Faktoren in das Blut.

Klinische Manifestationen

Die Symptome einer nodulären Polyarteritis hängen direkt davon ab, wo lokalisiert, wie weit verbreitet ist und wie stark die Arterien beschädigt sind.

In den meisten Fällen ist das Debüt akut - der Patient kann klar sagen, wann sich sein Zustand verschlechtert hat, welche Symptome aufgetreten sind.

Eine der ersten Manifestationen ist ein periodischer oder konstanter Anstieg der Körpertemperatur auf 38 bis 40 ° C. Patienten werden oft gehemmt, als ob in der Prostration ihr Urinvolumen verringert wird, Atemnot beobachtet wird. Ihr Körpergewicht nimmt ebenfalls ab, und dies geschieht in einem ziemlich hohen Tempo und steht nicht im Zusammenhang mit Ernährung und körperlicher Aktivität. Es gibt Schmerzen in den Gelenken, Muskeln, Bauch oder Herz sowie Kopfschmerzen.

Bei Patienten mit knotiger Polyarteritis können auf der Haut die folgenden Symptome auftreten:

• Blässe oder Marmorfarbe;
• Hautausschlag papular-petechial (in Form von Tuberkeln und roten Flecken), bullös (in Form von großen Blasen) oder vesikulär (in Form von kleinen Blasen);
• Mesh live (vaskuläres Zellmuster auf der Haut);
• Hautnekrose;
• Nekrose der Fingerenden;
• subkutane Knoten (Aneurysmen oder entzündliche Infiltrate der Gefäßwand).

Hauterscheinungen der Krankheit treten bei jedem vierten Patienten auf, in einigen Fällen sind dies die ersten Symptome einer Polyarteritis.

Seitens des Bewegungsapparates ist der Patient besorgt über:

• Gelenkschmerzen, entzündliche Veränderungen (Arthritis, oft migrationsbedingt) - treten bei fast allen Personen auf, die an einer Polyarteritis leiden;
• Muskelschwäche (Myasthenie);
• Muskelschmerzen (Myalgie) - etwa 65% der Patienten.

Die Läsion des peripheren Nervensystems ist durch asymmetrische periphere Polyneuropathien (Neuropathie der Tibia, Nervus ulnaris, Nerven des Schädels und andere) gekennzeichnet. Es gibt Schmerzen beim Abtasten der Projektionsbereiche der betroffenen Nervenstämme, Unterernährung, aller Arten von Empfindlichkeit und motorischer Funktion der von ihnen innervierten Bereiche.

Seitens des Zentralnervensystems kann die Krankheit Symptome eines Schlaganfalls, Hirnblutungen, Meningitis, Enzephalitis, Krampfanfälle, Krämpfe, verschiedene Arten von Psychosen manifestieren.

Es ist bezeichnend, dass bei fast 9 von 10 Personen, die an dieser Pathologie leiden, das Nervensystem betroffen ist.

Wenn die Lungengefäße am pathologischen Prozess beteiligt sind (dies geschieht selten), kann der Patient an Lungenvaskulitis, interstitieller Pneumonie (Symptome sind Atemnot, Husten, Auswurf, Brustschmerzen), Pleuritis oder Lungeninfarkt leiden.

Mit der Niederlage des Herz-Kreislauf-Systems (tritt bei 70% der Patienten auf), Angina-Attacken, Herzinfarkten, Rhythmusstörungen und Überleitungsstörungen, Myokarditis, Anstieg des arteriellen Blutdrucks.

Wenn die Gefäße des Verdauungstrakts betroffen sind, äußert sich dies in Bauchschmerzen, die mit dem Entzündungsprozess in einem bestimmten Organ zusammenhängen (Cholezystitis, Pankreatitis, Geschwüre, Herzinfarkt oder Leberblut, Enterokolitis, Blutungen usw.).

Augenschäden sind durch die Entwicklung von Konjunktivitis, Iritis und in einigen Fällen durch Verschluss der zentralen Netzhautarterie gekennzeichnet, was zu einem vollständigen Sehverlust führt.

Die Niederlage des endokrinen Systems erfolgt in Form von Orchitis, Epididymitis, Funktionsstörungen der betroffenen Organe, insbesondere der Nebennieren und der Schilddrüse.

Grundsätze der Diagnose

Es ist nicht so leicht, Polyarteriitis nodosa beim Hausarzt oder Hausarzt zu vermuten, da die Krankheit mit sehr unterschiedlichen Symptomen auftreten kann, die für viele andere Krankheiten charakteristisch sind. Ein akuter Beginn, gleichzeitige Schädigung mehrerer Organe und Systeme, mangelnde Wirkung bei der Behandlung von durch einen Fehler diagnostizierten Krankheiten lässt auf eine Vorstellung vom rheumatologischen Prozess schließen. Natürlich helfen zusätzliche Diagnosemethoden - Labor und Instrumentarium - bei der Diagnose. Die wichtigsten in diesem Fall sind:

1. Allgemeine Blutuntersuchung Es zeigt erhöhte Konzentrationen von Leukozyten, Neutrophilen, Blutplättchen, verminderte Spiegel von Hämoglobin und roten Blutkörperchen.
2. Urinanalyse Charakterisiert durch das Vorhandensein von Eiweiß im Urin, Zylinder und eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen.
3. Biochemische Analyse von Blut. Ein erhöhter Anteil an C-reaktivem Protein, Fibrin, Sialinsäure und Dysproteinämie aufgrund einer Zunahme der Anzahl von Alpha- und Gamma-Globulinen wird nachgewiesen.
4. Bluttest für HBsAg.
5. Ultraschall der Nierengefäße (ihre Verengung wird festgestellt).
6. Röntgenuntersuchung der Lunge (Lungenbild verstärkt, deformiert).
7. Elektrokardiographie (das Ergebnis hängt von der Art der Pathologie des Herzens ab).
8. Echokardiographie.
9. Beratung des Okulisten mit Untersuchung des Augenhintergrundes (beutelartige Gefäßerweiterungen - Aneurysma).
10. Viszeralangiographie mit Untersuchung der Pools der Nieren- und Zöliakienarterien sowie anderer. Ermöglicht die Erkennung mehrerer vaskulärer Aneurysmen, wodurch die Diagnose bestätigt wird.
11. Biopsie der Wand des betroffenen Gefäßes. Dies ist der „Goldstandard“ der Diagnostik, da der pathologische Prozess mit absoluter Wahrscheinlichkeit überprüft werden kann. Die mikroskopische Untersuchung der Biopsie zeigt entzündliche Infiltration und Bereiche der Nekrose der Gefäßwand.

Diagnosekriterien

1990 schlug der Verband der Rheumatologen Kriterien vor, die von Ärzten bei der Diagnosestellung noch verwendet werden.

1. Seit Beginn der Krankheit hat der Patient an Gewicht verloren (4 kg oder mehr), jedoch nicht durch Sport oder Diät.
2. Gefäßmuster auf der Haut in Form von Zellen - Mesh Livedo. Befindet sich auf der Haut des Rumpfes, der unteren und oberen Gliedmaßen.
3. Diffuse Schmerzen in den Muskeln, aber nicht in der Schulter oder im Beckengürtel, Muskelschwäche, Hyperästhesie der Beinmuskulatur.
4. Überempfindlichkeit, Unwohlsein, Schmerzen in den Hoden, nicht im Zusammenhang mit einer Verletzung oder einem Infektionsprozess.
5. Symptome von peripheren Nervenschäden.
6. Arterielle Hypertonie mit einem diastolischen Druck von 90 mm Hg. Art. und mehr
7. Veränderungen im Bluttest (Kreatininspiegel über 1,5 mg / dl, Harnstoff - über 40 mg / dl).
8. Nachweis des Antigens des Hepatitis-B-Virus oder seiner Antikörper im Blut.
9. Arteriographischer Nachweis von Verengungsbereichen oder Aneurysmen von viszeralen Arterien, die nicht mit anderen nicht-entzündlichen Prozessen assoziiert sind.
10. Mikroskopische Untersuchung des Biopsiematerials der betroffenen Arterien polymorphonukleärer Leukozyten.

Bei drei oder mehr Kriterien, die bei demselben Patienten vorkommen, kann der Arzt eine Diagnose der Polyarteritis nodosa stellen.

Behandlungstaktiken

Die Behandlung der Polyarteriitis nodosa sollte komplex und lang sein (2-3 Jahre oder länger). Das Schema wird in einem rheumatologischen Krankenhaus auf der Grundlage der klinischen Manifestationen und Merkmale des Krankheitsverlaufs bei einem bestimmten Patienten individuell ausgewählt.

Ein Patient kann verschrieben werden:

• Glukokortikoide (zuerst in mittleren und hohen Dosen und nachdem sich der Zustand des Patienten stabilisiert hat, in einer Erhaltungsdosis; gewöhnlich wird Prednisolon oder Methylprednisolon verwendet (in schweren Fällen wird eine Pulstherapie gegeben - intravenöse Verabreichung von Schockdosen des Hormons, 1-3 Infusionen, gefolgt von einem Wechsel zum Arzneimittel in Form von Tabletten));
• Zytostatika (Cyclophosphan, Azathioprin); Die Kombination von Glukokortikoiden und Zytostatika gilt als das effektivste Behandlungsschema.
• Plasmaaustausch (entfernt zirkulierende Immunkomplexe und Blutgerinnungsfaktoren aus dem Blut);
• Antithrombozytika, Antikoagulanzien (Heparin, Dipyridamol, Pentoxifyllin - zur Blutverdünnung, zur Verhinderung von Thrombosen);
• Nichtsteroidale Antirheumatika (Ibuprofen, Diclofenac, Meloxicam) - reduzieren Schmerzen und Entzündungen;
• Aminochinolinpräparate (Delagil, Plaquenil);
• Medikamente, die die Gefäße ernähren, verbessern ihre Funktion - Angioprotektoren (Proectin und andere);
• systemische Enzymtherapeutika (Wobenzym, Phlogenzym);
• antivirale Medikamente (Interferon-alpha und andere - wenn Hepatitis-B-Virus entdeckt wird);
• Medikamente zur Beseitigung eines Symptoms (Antihypertonika, zur Behandlung von Nierenversagen und andere - je nach klinischer Situation).

Vor dem Hintergrund einer angemessenen Behandlung werden die klinischen Manifestationen der Polyarteriitis nodosa bald weniger ausgeprägt, Laborparameter und morphologische Veränderungen in den Gefäßen normalisieren sich.

Wenn eine vollständige Remission erreicht ist, kann die Therapie abgebrochen werden. Aber nur der Arzt regelt diesen Prozess! Die unbefugte Ablehnung der Behandlung, das abrupte Absetzen von Glukokortikoiden und Zytostatika führen zu einer Verschlimmerung des pathologischen Prozesses und zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Selbst wenn die medikamentöse Therapie abgebrochen wird, verbleibt der Patient in einer Apotheke bei einem Rheumatologen - regelmäßig kommt die Untersuchung und besteht die erforderlichen Tests zur Überwachung des Zustands. Impfungen, die Einführung von medizinischen Seren und anderen Medikamenten, Hypothermie, Sonneneinstrahlung, Infektionskrankheiten sowie Schwangerschaft, Schwangerschaftsabbruch und Geburt - all diese Faktoren können die Sensibilität des Körpers erhöhen, den Autoimmunprozess aktivieren und einen Rückfall der Polyarteritis auslösen. Daher wird empfohlen, sie zu minimieren oder ganz zu beseitigen.

Bei einem Rückfall wird die medikamentöse Therapie wieder aufgenommen, jedoch nicht willkürlich, sondern auf Empfehlung und unter ärztlicher Aufsicht.

Schlussfolgerung und Prognose

Polyarteritis nodosa ist eine Krankheit, die durch eine autoimmune Entzündung der Wände der mittleren und kleinen Arterien gekennzeichnet ist. Meist leiden Männer zwischen 40 und 60 Jahren. Die genauen Ursachen für die Entwicklung der Pathologie sind nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass die Ausgangsfaktoren virale Infektionen (insbesondere Hepatitis B), Insolation, Hypothermie und die Einnahme bestimmter Medikamente sein können.

Es gibt verschiedene Formen der Polyarteriitis nodosa, begleitet von Läsionen der Gefäße eines bestimmten Körperteils, eines Organs. In dieser Hinsicht sind die klinischen Manifestationen dieser Pathologie äußerst unterschiedlich. Die wichtigsten sind: Fieber, Schwäche, Schmerzen in Muskeln, Gelenken, Muskelschwäche, Schmerzen entlang der betroffenen Gefäße, Neigung zu Thrombosen.

Der „Goldstandard“ der Diagnostik ist eine Biopsie des betroffenen Gefäßwandteils.

Die Behandlung ist lang, kontinuierlich und komplex, mit dem Risiko der Entwicklung von Nebenwirkungen von Medikamenten, die vom Patienten eingenommen werden (Glukokortikoide, Zytostatika). Im Stadium der Diagnose und Auswahl eines wirksamen Behandlungsschemas soll eine Person in ein rheumatologisches Krankenhaus eingeliefert werden.

Die Prognose hängt auch von den Merkmalen des Krankheitsverlaufs ab. Die Hautform verläuft also günstig - sie tritt schnell in die Remission ein und bringt dem Patienten keine erheblichen Beschwerden. Formen mit Nierenschaden beginnen dagegen akut, sind schwierig zu behandeln und führen in kurzer Zeit zu Komplikationen und sogar zum Tod. Statistiken zufolge können nur bei jedem zweiten Patienten eine Remission der Krankheit und eine Stabilisierung des Zustandes erreicht werden.

Präventive Maßnahmen zur Polyarteriitis nodosa werden nicht entwickelt. Die Exposition des Körpers durch provozierende Faktoren sollte vermieden und vor viralen Infektionen geschützt werden. Bei ähnlichen Symptomen wie den oben genannten dürfen Sie sich nicht selbst behandeln - in kurzer Zeit einen Arzt aufsuchen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die Diagnose und Behandlung der Krankheit erfolgt durch einen Rheumatologen. Patienten wenden sich jedoch häufig zuerst an den Therapeuten. Abhängig von den betroffenen Organen kann eine Rücksprache mit einem Nephrologen, Dermatologen, Pulmonologen, Kardiologen, Neurologen, Psychiater, Urologen, Gastroenterologen, Augenarzt oder Endokrinologen erforderlich sein. Häufig sind es gerade die zahlreichen Läsionen verschiedener Organe, die auf eine Diagnose der Polyarteritis nodosa hindeuten.

Kognitive Video-Vorlesung zu Polyarteriitis nodosa:

Noduläre Periarteritis (Polyarteritis) bei Erwachsenen und Kindern - Ursachen, Symptome, Behandlung und Foto

Inhalt des Artikels:

Die Periarteritis nodosa (Polyarteritis) ist eine Erkrankung, die durch eine systemische Läsion des Bindegewebes, eine Änderung der biochemischen und immunologischen Eigenschaften des Plasmas und eine Tendenz zu einem progressiven Verlauf gekennzeichnet ist. Das vorwiegend vaskuläre System ist an dem Prozess beteiligt, der wiederum viele Organe und Systeme schädigt.

Ätiologie der Periarteriitis nodosa (Polyarteritis)

Die noduläre Periarteritis hat keinen spezifischen Erreger, sondern ist eine besondere Reaktion des sensibilisierten Organismus auf eine Vielzahl von infektiösen und toxischen Wirkungen und anderen Umweltfaktoren. Bei vorheriger Sensibilisierung kann der Auflösungsfaktor Medikamente, Impfstoffe, Infektionen, Seren, Überhitzung, Kühlung, Sonneneinstrahlung, Müdigkeit usw. sein.

Derzeit gehört diese Krankheit zur Gruppe der Kollagenerkrankungen, bei deren Pathogenese die modifizierte Reaktivität des Organismus eine primäre Rolle spielt. Hypergammaglobulinämie, Plasmazellhyperplasie, Eosinophilie, häufige Kombination mit anderen allergischen Erkrankungen, Häufigkeit von Hautläsionen, ausgeprägter Effekt der Hormontherapie deuten auf eine Allergie hin.

Die Entwicklung der Periarteritis nodosa nach Infektionskrankheiten wird als Ergebnis einer Autoimmunschädigung der Gefäßwände aufgrund des Eintretens von Produkten der Gefäßwandschädigung während Infektionen in den Blutstrom betrachtet.

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Histologische Veränderungen

Der Prozess umfasst hauptsächlich kleine und mittlere Arterien, gelegentlich Adern und Arterien größeren Kalibers. Bei der Autopsie sind manchmal sogar bis zum bloßen Auge entlang der Arterienverdickung eine runde oder ovale Form sichtbar, eine grau-gelbe Farbe, die Größe von Mohn bis zu Erbsen. Dies sind Knoten, zelluläre Granulome in den Wänden von Blutgefäßen oder Aneurysmen, die mit thrombotischen Massen gefüllt sind. Die mikroskopische Untersuchung von Blutgefäßen findet Blutgerinnsel, Aneurysmen, Rupturen, Infiltrate, Hämatome und Sklerose der Arterienwände.

In den Wänden der Blutgefäße werden in der ersten Phase des Prozesses Fibrinoidveränderungen in der mittleren Gefäßauskleidung beobachtet; Gleichzeitig kommt es zu einer Intima-Schwellung mit einer Verengung des Gefäßlumens. In der nächsten Phase des Prozesses kann eine proliferative zelluläre Reaktion in allen Schichten der Gefäßwand beobachtet werden. Der Prozess endet mit einer Gefäßsklerose, die zur vollständigen Auslöschung ihres Lumens führen kann.

Für die Krankheit ist typisch, dass sich in den Wänden der Blutgefäße Veränderungen der verschiedenen Stadien des Prozesses zeigen. Gefäßveränderungen sind die Ursache von Herzinfarkten, Nekrose, Gangrän vieler Organe; tödliche Blutungen können durch einen Aneurysmabruch auftreten.

Es ist wichtig! Behandlung des Periarteritis nodosa-Komplexes, lang und kontinuierlich. Der Arzt wählt für jeden Patienten individuell Medikamente aus.

Das klinische Bild der Periarteritis nodosa (Polyarteritis)

Ein charakteristisches Merkmal der Klinik ist das Vorhandensein vieler Symptome, von denen eine besondere Kombination nicht zu einer Krankheit passt. Trotz des Polymorphismus hat die Krankheit ihr typisches Erscheinungsbild, so dass Sie anhand klinischer Daten eine Diagnose stellen können, wenn Sie an die Möglichkeit einer Periarteritis nodosa denken.

Der Beginn der Erkrankung ist vor allem bei Kindern in den meisten Fällen akut. In der Anfangsphase gibt es Schwäche, Schmerzen in den Gliedmaßen, fast immer Bauchschmerzen, Erbrechen, Magen-Darm-Störungen.

Die Temperatur ist unregelmäßig - es ist hektisch, subfebril. Gelegentlich kann die Krankheit ohne Fieber auftreten. In der Zukunft scheinen eine Reihe von Organen und Systemen betroffen zu sein, und das Nervensystem, das Herz-Kreislauf-System sowie die Nieren, der Gastrointestinaltrakt, die Haut, die Gelenke und die Muskeln.

Formen der Periarteriitis nodosa (Polyarteritis)

1. gastrointestinal;
2. Nieren;
3. Herz
4. cerebral;
5. pulmonal;
6. dermal;
7. neuromuskulär

Die Teilung ist abhängig von der vorherrschenden Läsion verschiedener Organe. Leichter als andere verläuft die Hautform, die oft chronischer Natur ist.

Änderungen an einzelnen Organen

Haut Ein typisches Symptom sind subkutane Knötchen in der Größe von Hirsekörnern bis zu einer Erbse, normalerweise schmerzlos. Die Knötchenbiopsie kann typische, für die noduläre Periarteritis typische histologische Veränderungen aufzeigen, die für diagnostische Zwecke verwendet werden. Knoten werden jedoch selten beobachtet.

Neben Knötchen, Blutungen, fleckigen, papulösen, urticarialen, bullösen Hautausschlägen sowie Nekrosen, Gangrän und Ödemen auf der Haut.

Herz-Kreislauf-System Die Klinik ist gekennzeichnet durch Tachykardie, taubes Herztönen, Atemnot, Zyanose, Ausdehnung der Herzgrenzen.

Die Niederlage der Koronararterien ist die häufigste Lokalisierung des Prozesses bei Erwachsenen und Kindern. Bei der Autopsie gibt es Knötchen entlang der Herzkranzgefäße, Ausdehnung der Herzhöhlen, Aneurysmen, Blutgerinnsel, Herzinfarkte und Myokarditis, seltener Perikarditis.

Im Zusammenhang mit einer Thrombose der Koronararterien wird ein Herzinfarkt nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern, bereits im frühen Alter, beobachtet.

Es kann tödliche Blutungen aufgrund eines gebrochenen Koronaraneurysmas geben.

Die kardiale Pathologie tritt häufig in den Vordergrund. Es tritt eine schwere Herzinsuffizienz auf, bei deren Auftreten Hypertonie bei der Mehrzahl der Patienten mit Periarteriitis nodosa eine wichtige Rolle spielt. Kreislaufinsuffizienz bei dieser Krankheit ist einer konventionellen Therapie schlecht zugänglich.

Auf dem Elektrokardiogramm werden häufiger Veränderungen beobachtet, die für eine diffuse Koronarinsuffizienz charakteristisch sind - Weglassen des ST-Intervalls, Reduktion oder Inversion der T-Welle.

Leichtgewicht Veränderungen in der Lunge werden bei 25-50% der Patienten beobachtet, aber die Niederlage der Lungengefäße ist viel seltener. Es kann einen anderen Ursprung haben: Veränderungen in Verbindung mit vaskulären Läsionen, Veränderungen im Lungengewebe um vaskuläre Läsionen in Form einer trägen fibrinösen oder hämorrhagischen Pneumonie. In den Lungen können interstitielle Prozesse beobachtet werden. In fortgeschrittenen Fällen entwickelt sich die Entwicklung von Pneumosklerose. Am Ende der Krankheit kommt es häufig zu einer Lungenentzündung, die durch eine Sekundärinfektion verursacht wird.

Die charakteristischsten Symptome für vaskuläre Läsionen der Lunge sind Brustschmerzen, die mit Lungeninfarkt und Pleuritis, anhaltendem Husten mit Blut, Neigung zu Lungenblutungen, Asthma, verlängerter Bronchitis, exsudativer Pleuritis, häufig eosinophil verbunden sind.

Lungenherzattacken aufgrund einer vaskulären Thrombose sind eine der häufigsten Formen von Lungenschäden. Der Zusammenbruch von Herzinfarkten kann zur Bildung von Hohlräumen führen, die Tuberkulosekavernen simulieren. Ein gebrochenes Lungenaneurysma kann zu tödlichen Blutungen führen.

Bei einer Läsion der Lungenarterien treten Durchblutungsstörungen im kleinen Kreis in den Vordergrund. Klinisch äußert sich dieses Syndrom manchmal nicht so sehr als pulmonale als Herzerkrankung mit Symptomen einer Überlastung des rechten Ventrikels.

Das Bronchialasthma-Syndrom wird bei 15-25% der Fälle von nodulärer Periarteritis bei Erwachsenen beobachtet. Asthmaanfälle können anderen Symptomen vorausgehen.

Anfälle von Asthma bronchiale können ähnlich den banalen Anfällen dieser Krankheit auftreten, sie sind jedoch schwerwiegender und den üblichen therapeutischen Wirkungen nicht gewachsen. Asthma bronchiale geht mit Hypereosinophilie bis 50-60%, hoher Leukozytose und hoher ESR einher.

Veränderungen im peripheren Nervensystem. Die Erscheinungen der Polyneuritis und der Neuromyositis sind charakteristische Symptome der Periarteritis nodosa. Läsionen des peripheren Nervensystems werden in 75-89% der Fälle beobachtet. Bei Kindern sind Veränderungen im peripheren Nervensystem weniger häufig als bei Erwachsenen.

Die Niederlage der peripheren Nerven ist oft mit Veränderungen in den Gefäßen verbunden, die sie versorgen, aber nicht selten können Änderungen in den Nerven und Gefäßen unabhängig voneinander auftreten. Die histologische Untersuchung zeigt die Demyelinisierung von Nervenstämmen, den Abbau von Nervenfasern und Nekrosen der Gehirnsubstanz, was auf eine allergische Reaktion des Nervensystems hinweist.

Die Polyneuritis hat einen besonderen klinischen Verlauf. Hierbei handelt es sich um multiple Mononeuritis, die jeweils zu einem anderen Zeitpunkt auftreten und sich daher von der infektiösen Polyneuritis unterscheiden. Es gibt eine Kombination aus Myalgie, Arthralgie mit multipler asymmetrischer Polyneuritis - Schmerzen, Lähmungen, Empfindlichkeitsstörungen, meist in den unteren Gliedmaßen. Grausame Schmerzen in den Muskeln und entlang der Nervenstämme sind für die Wirkung von Schmerzmitteln nicht leicht zu ertragen. Folgen von Neuritis und Neuromyositis können Kontrakturen, Muskelatrophie sein.

Mit dieser Krankheit mögliche Parese des weichen Gaumens, Schluckstörungen, Nasal, Heiserkeit durch Parese der Stimmbänder.

Veränderungen im zentralen Nervensystem. Sie werden in allen Altersgruppen bei 40-45% der Patienten (Kinder unter einer Größenordnung) beobachtet und treten sowohl als Folge vaskulärer Läsionen als auch im Zusammenhang mit allgemeiner Intoxikation und Nierenversagen auf.

Veränderungen in den Gefäßen des zentralen Nervensystems werden nur in 10-15% der Fälle beobachtet. Krämpfe, meningeale Phänomene können eine Fehldiagnose der Meningitis, tuberkulösen Meningitis, Enzephalitis verursachen.

Zerebrospinalflüssigkeit kann transparent, blutig, selten xanthochrom sein, erhöhte Zytose, manchmal mit einer erhöhten Proteinmenge, normale Zytose, was durch eine erhöhte Permeabilität der Meningen bei fehlender Entzündung erklärt wird. Manchmal ist in der Flüssigkeit eine hohe Eosinophilie vorhanden.

Niere verändert sich. Nierengefäße sind zusammen mit den Koronararterien in 80 bis 88% der Fälle an dem Prozess beteiligt. Häufig treten signifikante anatomische und histologische Veränderungen dieses gepaarten Organs ohne klinische Symptome oder mit geringfügiger nicht permanenter Albuminurie und Hämaturie auf.

Das klinische Bild einer Nierenschädigung ist durch einen großen Polymorphismus gekennzeichnet. Die Läsion kann in Form einer diffusen oder fokalen Nephritis (akute, subakute oder chronische) auftreten. Die Endphase ist oft Nephrosklerose.

Patienten haben oft Symptome, die gleichzeitig mit verschiedenen Nierenerkrankungen einhergehen.

Die häufigsten Symptome einer Nierenschädigung sind Albuminurie und Hämaturie in unterschiedlichem Ausmaß, was die Hypertonie erhöht. Die Krankheit neigt dazu, mit der Entwicklung von Nierenversagen rasch fortzuschreiten.

Der Nierenschaden hängt hauptsächlich von Gefäßveränderungen ab und daher kommt es auch bei Kleinkindern zu einem Niereninfarkt.

Schwere Schmerzen in der Lendengegend und massive Hämaturie bei einem Herzinfarkt der Niere werden in diesem Organ, das wiederholt als Vorwand für chirurgische Eingriffe gedient hat, mit einem Stein verwechselt.

Es gab Fälle von Periarteriitis nodosa, bei denen starke Blutungen infolge eines Aneurysmasruptors der Nierenarterien die direkte Todesursache waren.

Bauchorgane. Die am häufigsten beobachteten Bauchschmerzen, die in jedem Stadium der Erkrankung auftreten können. Sie treten in Verbindung mit Thrombosen, Herzinfarkten und ischämischen Phänomenen in den Bauchorganen auf - Leber, Gallenblase, Nieren sowie im Magen, Darm, Peritoneum, Mesenterium. Eine mögliche Schmerzursache sind Muskelkrämpfe im Darm und vasomotorische Krämpfe im Bereich des Solarplexus.

Die bevorzugte Lokalisierung des Prozesses im Dünndarm bei Kleinkindern beruht auf Sensibilisierung aufgrund der Absorption von unvollständigen Proteinabbauprodukten und bakteriellen Toxinen durch die Wand des Dünndarms in diesem Alter. Für das Auftreten hyperergischer Reaktionen im Dünndarm sind eine große Funktionsbelastung und eine erhöhte Permeabilität seiner Wand im frühen Alter von Bedeutung.

Es sei darauf hingewiesen, dass bei Neugeborenen und Kindern der ersten 2-3 Lebensmonate, wenn die vorherige Sensibilisierung der Darmwand noch nicht die Bedeutung hat, die sie in späteren Monaten erlangt, die Lokalisierung des Prozesses bei der Periarteritis nodosa im Darm in den Hintergrund tritt und an erster Stelle steht Veränderungen in den Blutgefäßen der Nieren und des Herzens. Diese Organe beginnen in den frühesten Stadien des intrauterinen Lebens zu funktionieren, in dieser Zeit fällt eine große funktionelle Belastung auf sie, der engste Kontakt mit den infektiösen und toxischen Wirkungen der Mutter findet statt und die günstigsten Bedingungen werden für die intrauterine Sensibilisierung des Kindes geschaffen.

Das klinische Bild der Periarteritis nodosa kann Appendizitis, Nieren- oder Leberkolik, Peritonitis, Pankreatitis ähneln. Starke Bauchschmerzen sind oft die Ursache für einen Notfall-Krankenhausaufenthalt von Patienten in der chirurgischen Abteilung.

Bei nodulärer Periarteritis kommt es plötzlich zu einem Kollaps mit tödlichem Ausgang. Eine Autopsie verursacht in solchen Fällen oft starke Blutungen aufgrund von Aneurysmrupturen in den Bauchorganen (Leber, Gallenblase, Bauchspeicheldrüse usw.).

Augenschaden. Bei Periarteritis nodosa werden folgende Symptome beobachtet:

1. oft plötzlicher Sehverlust aufgrund von Optikusatrophie oder Thrombose der zentralen Netzhautarterie, ausgedehnte Blutungen;
2. Schädigung des Nerven- und Muskelsystems des Auges - Neuritis und Atrophie des Sehnervs, Stauungsnippel, Diplopie, Strabismus, Myositis der Augenmuskeln;
3. Netzhautablösung, Netzhautblutung;
4. Uveitis

Veränderungen des Fundus haben oft den Charakter einer renalen Retinopathie: Verengung der Arterien, Krampfadern, Netzhautödem, Netzhautblutung. Es können jedoch auch Veränderungen in den Fundusgefäßen beobachtet werden, die für eine periarteriöse Periarteriose typisch sind und einen diagnostischen Wert haben: Knötchen, Aneurysmen, Blutgerinnsel, Gefäßsklerose.

Die Untersuchung des Augenhintergrundes ist bei allen Patienten mit Verdacht auf noduläre Periarteritis auch ohne Augenbeschwerden sowie bei Patienten mit feststehender Diagnose erforderlich - dies trägt dazu bei, dass eine rationale Therapie rechtzeitig eingeleitet wird.

Hormonsystem. Veränderungen im endokrinen System spielen eine wichtige Rolle bei den klinischen Manifestationen dieser Krankheit. Das Pankreas leidet oft. Die Niederlage seiner Gefäße mag klinisch asymptomatisch sein, aber manchmal entwickelt sich Diabetes mellitus. Mögliche Veränderungen in der Funktion der Schilddrüse, Nebennieren.

Oft gibt es Epididymitis, Orchitis. Es können starke Schmerzen auftreten, die sich auf den Hoden auswirken.

Blut verändert sich. Progressive Anämie ist charakteristisch für Periarteriitis nodosa. Die meisten Patienten haben eine erhöhte Leukozytose - bis zu 20-40.000, manchmal höher. In den späten Stadien der Erkrankung kann es zu Leukopenie kommen. Neutrophillose ist durch eine Verschiebung nach links, manchmal zu Myelozyten, gekennzeichnet. In seltenen Fällen ist eine Lymphozytenreaktion möglich. Charakterisiert durch signifikante Eosinophilie. Ein sehr hoher Prozentsatz von Eosinophilen findet sich jedoch vor allem bei Patienten mit Asthma bronchiale.

Es besteht eine Tendenz zur Thrombozytopenie, aber manchmal kann eine signifikante Thrombozythämie auftreten - bis zu 1 Million und mehr, was mit wiederholten Blutungen verbunden ist. Es gibt persistierende Hypergammaglobulinämie, eine Abnahme der Gesamtmenge an Bluteiweiß. Blutkulturen sind in den meisten Fällen steril.

Behandlung der Periarteritis nodosa (Polyarteritis)

Die Hauptbehandlung bei Periarteritis nodosa ist derzeit die Hormontherapie. Durch die frühzeitige Anwendung von Corticosteroiden in ausreichender Dosierung werden längere Remissionen erzielt. Hormone wirken jedoch oft nur vorübergehend, verhindern Rückfälle und den fortschreitenden Krankheitsverlauf nicht.

Prognose der Periarteriitis nodosa (Polyarteritis)

Die Mortalität in der Vergangenheit betrug 80-90%. Die Todesursachen sind meistens Herzversagen, Urämie und massive Blutungen.

Mit modernen Behandlungsmethoden wird eine langfristige Remission erreicht. Verlauf und Verlauf hängen natürlich von der Form der Erkrankung, dem Intoxikationsgrad, der Bedeutung der betroffenen Organe, dem Zeitpunkt des Beginns der Behandlung und ihren Methoden ab.

Wie sieht die Periarteritis nodosa aus, warum erscheint sie und wie wird die Pathologie diagnostiziert?

Die noduläre Periarteritis (Polyarteritis) oder Morbus Kussmaul-Meier (von lat. Periarteriitis) ist ein pathologischer Zustand der Gefäßwände, der durch ihre langandauernde oder akute Entzündung gekennzeichnet ist, die durch nekrotische Formationen an den Gefäßstapeln gekennzeichnet ist und zum Versagen der Gefäße führt.

Diese Krankheit ist eine systemische Vaskulitis, bei der Entzündungen aufgrund von Immunkomplexen auftreten.

Die Konsequenz wirkt sich auf die kleinen und mittleren Arterien in Verletzung der normalen Struktur der Wände (Überstand der Wände) aus. Dieser Zustand führt zu Durchblutungsstörungen und zur Ernährung einzelner Organe und Gewebe.

Knötchenerkrankung wird auch als Polyarteritis bezeichnet und betrifft alle Schichten der arteriellen Gefäßwand.

Die Anhäufung negativer Partikel in den Zellen unter Bildung von faserigen Narben sind die wichtigsten klinischen Stadien der Pathologie, die zur Bildung von Blutgerinnseln, Knötchen und zum Absterben der Gewebe der inneren Organe führen.

In den meisten Fällen tritt die Periarteritis nodosa bei Männern im Alter von dreißig bis fünfzig Jahren, bei Kindern und älteren Menschen auf.

Was ist besonders eine Krankheit?

In der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts trat zum ersten Mal eine solche Erkrankung wie Periarteritis nodosa auf.

Diese Vaskulitis (Entzündungsprozess von Blutgefäßen) von besonderer Form.

Besonders die Tatsache, dass eine solche Krankheit kleine Arterien in Organen unterschiedlicher Lokalisation betrifft.

Die am häufigsten betroffenen Organe sind unten aufgeführt:

• Die häufigsten Schädigungsstellen mit nodulärer Periarteritis sind die Gefäße, die die Nieren versorgen und Herz, Gehirn und Leber mit Blut versorgen, sowie die Gefäße des Darmmesenteriums. Die Niederlage dieser Gefäße kann zu Komplikationen führen, die mit dem Leben nicht vereinbar sind.
• Die Arteriengefäße des Skeletts, der Nebennieren, der Bauchspeicheldrüse und der Bauchmuskulatur sind sekundär betroffen. Eine Beschädigung der Arterien dieser Organe ist mit einer eingeschränkten Funktionalität des Körpers verbunden;
• Zuletzt sind große Gefäße, die Subclavia und die Halsschlagader, betroffen. Ihre Niederlage ist äußerst selten.

Die Pathologie gehört zu einer kleinen Zahl von Menschen und wird in einem Fall pro eine Million der Weltbevölkerung erfasst. Charakteristisch ist die Niederlage des Mannes doppelt so oft wie die der Frau.

Die endgültigen Präventivmaßnahmen, die Einstufung und die Behandlung werden nicht erarbeitet, da die Krankheit immer noch sorgfältig untersucht wird.

Die noduläre Periarteritis ist sehr gefährlich und entwickelt sich so schnell wie möglich oder nimmt eine chronische Form an. Ohne wirksame Behandlung liegt die Überlebensrate bei dreizehn von hundert Menschen, die von Periarteritis nodosa betroffen sind.

Nekrose der Gefäßwand bei nodulärer Polyarteritis

Fast jeder, der an einer Krankheit gelitten hat, bleibt weiterhin behindert. Die Pathologie wird von Spezialisten untersucht, die sich an der Grenze verschiedener Disziplinen befinden, da sie eine große Anzahl von Organen betrifft.

Die endgültige Heilung der Krankheit ist nicht möglich, aber manchmal erreichen die Ärzte eine stabile Remissionsperiode.

Wenn Sie die ersten Anzeichen einer Periarteritis nodosa feststellen, müssen Sie einen Dermatologen oder einen Arzt für Infektionskrankheiten kontaktieren.

Weitere Behandlungen und Konsultationen anderer Spezialisten basieren auf genau den betroffenen Gefäßen und dem gefütterten Organ.

Daher ist für die effektivste Behandlung eine genaue Differenzialdiagnose und die Beratung eines Spezialisten erforderlich.

Nierenschaden bei nodulärer Periarteritis

Klassifizierung

Die Einteilung der Periarteritis nodosa erfolgt in drei klinischen Formen und fünf Entwicklungsoptionen mit unterschiedlicher Lebenserwartung.

Die heutige Klinik der Krankheit umfasst drei Formen der Periarteritis nodosa, wie in der nachstehenden Tabelle gezeigt.

Die Aufteilung nach den Arten der Periarteritis nodosa erfolgt nach den Verlaufsvarianten, die die Lebenserwartung und die Lebensqualität beeinflussen.

Mit der gutartigen Form der Periarteritis nodosa und der Wirksamkeit der Behandlung kann eine professionelle Tätigkeit und eine normale Lebensqualität verbunden sein.

Die übrigen Progressionstypen der Periarteritis nodosa sind durch Störungen der einzelnen Organe gekennzeichnet, die eine ständige und wirksame Behandlung erfordern.

Sogar die Anwendung der Behandlung führt zur vorübergehenden Behinderung und dann zur Definition der Behinderung.

Ursachen der Periarteritis nodosa

Verursachende Periarteritis nodosa ist nicht vollständig definiert.

Die Hauptversionen des Ursprungs der Pathologie sind:

• Infektiöse Läsionen bakterieller Natur;
• Eindeutig ausgesprochene Beseitigungsgifte alkoholischer Getränke oder anderer Substanzen;
• Syphilis;
• Allergische Reaktionen oder vaskuläre Überempfindlichkeit;
• Mechanische Beschädigung der Gefäßwände.

Nach modernen Hypothesen ist die häufigste Version von Läsionen bei Periarteritis nodosa das Vorhandensein einer HIV-Infektion bei Menschen, Influenza, Röteln, Hepatitis B und anderen Virusinfektionen.

Veränderungen im Gefäß mit Periarteritis nodosa - A - Norm, B - Autoimmunentzündung

Außerdem gibt es mehrere Risikofaktoren, darunter:

• Hypothermie;
• Genetischer Ort;
• Körperbestrahlung;
• Allergische Reaktionen des Körpers auf bestimmte Arten von Medikamenten;
• Immunkomplexe lagern sich an den Gefäßwänden ab und verursachen deren Schaden;
• Kinder mit allergischen Reaktionen auf Nahrungsmittel, mit hoher Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten, ischämischem Herzanfall, Bluthochdruck.

Symptome einer Periarteritis nodosa

Das Fortschreiten der Krankheit hat deutliche Symptome gezeigt, die in der nachstehenden Tabelle aufgeführt sind.

Diagnose der Polyarteriitis

Die Diagnose erfolgt durch Vergleich der in der nachstehenden Tabelle aufgelisteten Symptome.

Wenn die drei Kriterien übereinstimmen, wird eine knotige Periarteritis diagnostiziert.

Kriterien für die Diagnose der knotigen Periarteritis - A, B - Mesh live; C - charakteristische Veränderungen in der Biopsie (Gewebeprobe durch Biopsie)

Behandlung der Periarteritis nodosa

Das Behandlungsprotokoll für eine Krankheit wie die Periarteritis nodosa besteht in einer Langzeit- und Dauertherapie.

Der Kurs besteht aus einem Arzt verschiedener Spezialisierungen, abhängig vom Ort der betroffenen Schiffe.

Patienten, die von Periarteritis nodosa betroffen sind, benötigen Bettruhe, richtige Ernährung mit maximaler Sättigung mit Vitaminen und Nährstoffen sowie eine sorgfältig ausgewählte Therapie.

Die am häufigsten verwendeten Medikamente gegen Periarteriitis nodosa sind:

• Glucocorticosteroide in hohen Dosen (Prednisolon, Dexamethason, Triamcinolon) - Medikamente haben im Anfangsstadium der Erkrankung die größte Wirkung. Ihre lange Aufnahme reduziert den arteriellen Druck und beseitigt Nierenversagen. Arzneimittel helfen, Entzündungen zu reduzieren und das Immunsystem zu unterdrücken.
• Pyrazolon-Medikamente (Aspirin, Butadion) werden zusammen mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten verwendet, um die Wirkung von Glucocorticosteroiden zu verstärken.
• Zytostatika (Cyclophosphamid, Azathioprin) - helfen, das Fortschreiten schwerer Belastungen zu vermeiden;
• Wenn Sie die Hypertrombozytose anpassen und das DIC-Syndrom (Trental, Curantil) verhindern, stellen Sie die gesunde lokale Durchblutung wieder her.
• Antibiotika - zur Behandlung von Hautinfektionen;
• Um die Symptome zu beseitigen - Schmerzmittel und Drucksteigerung. Auch die Verwendung von Vitaminkomplexen, Diuretika und Herzglykosiden.

Nachdem der akute Entzündungsprozess abgeklungen ist, werden Physiotherapie, Massage und Physiotherapie eingesetzt. In extremen Fällen wird Plasmapherese oder Hämosorption eingesetzt.

Welche vorbeugenden Maßnahmen?

Klinische Empfehlungen zur Vorbeugung umfassen Folgendes:

• Richtige Ernährung. Die Diät sollte eine große Menge an Vitaminen und Nährstoffen enthalten, um die Wände der Blutgefäße elastisch zu halten.
• Einhaltung des Tagesregimes. Der Arbeitstag sollte ausreichend Ruhe und gesunden Schlaf enthalten.
• Wasserhaushalt halten. Verbrauchen Sie mindestens eineinhalb Liter sauberes Trinkwasser pro Tag;
• Aktiverer Lebensstil. Es wird empfohlen, mindestens eine Stunde am Tag zu laufen und sich aktiv sportlich zu betätigen.
• Rechtzeitig Infektionskrankheiten behandeln;
• Studieren Sie sorgfältig die Anweisungen der Medikamente, um allergische Reaktionen zu vermeiden.
• Führen Sie einmal im Jahr eine Routineüberprüfung durch.

Alle Aktionen zielen darauf ab, einen gesunden Zustand der Gefäße aufrechtzuerhalten.

Video: Polyarteriitis nodosa.

Was ist die Prognose?

Die Vorhersage bei Periarteriitis nodosa ist ungünstig. Schwere Schäden an Blutgefäßen, die zu Funktionsstörungen und zum Tod von Organgewebe führen, können tödlich sein. Laut Statistik wird die Remission bei der Hälfte der registrierten Patienten erreicht.

Die Wirksamkeit der Behandlung der Periarteritis nodosa hängt von der Richtigkeit des Zwecks, der rechtzeitigen Diagnose und der Einhaltung der vorbeugenden Empfehlungen ab.

Wenn Sie Symptome feststellen, wenden Sie sich an das Krankenhaus, um eine vollständige Untersuchung durchzuführen.

Nicht selbstmedizinisch sein und gesund sein!

Noduläre Periarteritis: Ursachen, Symptome / Symptome, Diagnose, Behandlung

Die noduläre Periarteritis (Polyarteritis) ist eine akute oder chronische Entzündung der Arterienwand, die zur Entwicklung eines Organversagens führt. Dies ist eine systemische Vaskulitis aufgrund einer Entzündung des Immunokomplexes und einer Schädigung kleiner und mittlerer Arterien des muskel-elastischen Typs mit Bildung von Aneurysmen. Die Krankheit äußert sich in Fieber, Myalgie, Arthralgie, schwerer Intoxikation und spezifischen Symptomen von Läsionen der inneren Organe: Nieren, Lunge, Herz, Haut, Verdauungstrakt.

Alle Schichten der Arterienwand sind am Entzündungsprozess beteiligt. Bakterielle Toxine, Viren und Medikamente sind Antigene, die die immunologische Homöostase des Körpers verletzen. Gewebestrukturen einschließlich der Blutgefäße sind beschädigt. Angiogene Reize werden gebildet, eine Autoimmunreaktion wird gebildet. Zelluläre Infiltration und fibrinöse Nekrose sind die pathogenetischen Hauptstadien der Erkrankung, die zu Thrombose, Bildung von perivaskulären Knötchen und Herzinfarkt führen.

Noduläre Periarteritis hat mehrere gebräuchliche Namen - Polyarteritis nodosa, multiple Angiitis, Kussmaul-Meier-Krankheit. Zum ersten Mal wurde die Krankheit in der Mitte des 19. Jahrhunderts einer unabhängigen nosologischen Einheit zugeteilt.

Die Pathologie entwickelt sich hauptsächlich bei Männern im Alter von 30-50 Jahren, bei Kindern und älteren Menschen.

Momentaufnahme: Nekrose der Gefäßwand mit nodulärer Polyarteritis

Morphologische Formen der Krankheit:

• Klassik bei Vorliegen von renal-viszeralen oder renal-polyneuritischen Symptomen - gekennzeichnet durch ein rasches Fortschreiten der Nierenschädigung und die Entwicklung einer malignen Hypertonie,
• Asthmatisch,
• Dermal - hat einen gutartigen Verlauf mit stabilen Remissionen und seltenen Exazerbationen,
• Thromboangiitis - langsam mit Symptomen von arterieller Hypertonie, Polyneuritis, Kreislaufstörungen der Gliedmaßen
• Monoorgan

Gründe

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Es gibt 5 Theorien über den Ursprung der Krankheit, die von der offiziellen Medizin nicht bestätigt werden:

1. Syphilitische Arterienerkrankung,
2. Mechanische Schäden an Blutgefäßen
3. Starke Vergiftung durch Alkohol oder andere Substanzen
4. Akute bakterielle Infektion
5. Das Phänomen der Überempfindlichkeit und lokalen Anaphylaxie.

Derzeit ist die Virushypothese am dringlichsten, nach der sich Periarteritis bei Personen entwickelt, die mit Hepatitis-B-Viren, HIV, Influenza, Röteln, Cytomegalovirus-Infektion, Epstein-Barr-Virus infiziert sind.

Prädisponierende Faktoren sind: Immunisierung, Allergien gegen bestimmte Medikamente, Bestrahlung, Hypothermie, erbliche Veranlagung. Die Patienten entwickeln eine Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ. Es bilden sich Antigen-Antikörper-Komplexe, die im Blut zirkulieren und sich an den Wänden der Arterien ansiedeln und diese beeinflussen.

Die Risikogruppe besteht aus Kindern mit Diathese, Nahrungsmittelallergien, Überempfindlichkeit gegen Medikamente sowie Erwachsenen mit Asthma, Dermatitis, koronarer Herzkrankheit, Bluthochdruck.

Klinik

Zu den häufigsten Symptomen der Erkrankung gehören Fieber, Arthralgie, Myalgie und Kachexie.

Dauerhaftes wellenartiges Fieber reagiert nicht auf Antibiotika und verschwindet nach der Einnahme von Glukokortikoiden.

Kachexie und progressiver Gewichtsverlust zeichnen sich durch einen starken Verlust von 30-40 kg in kurzer Zeit aus.

Myalgie und Arthralgie treten in den Muskeln der Beine und großen Gelenke auf und werden von Schwäche und Atrophie der Muskeln begleitet.

Bei Patienten werden die Integumente blass und erhalten einen Marmorfarbton. Ein Hautausschlag erscheint auf der Haut, in den Oberschenkeln, Beinen und Unterarmen bilden sich subkutane schmerzhafte Knötchen entlang großer neurovaskulärer Bündel entweder einzeln oder in kleinen Gruppen. Diese klinischen Anzeichen sind Symptome der klassischen Form der Pathologie.

Spezifische Symptome, die durch Schädigung der inneren Organe verursacht werden:

• Mit der Niederlage der Koronararterien werden Brustschmerzen, akute Durchblutungsstörungen der Herzkranzgefäße, Herzversagen, Kardiosklerose, Herzrhythmus gestört. Koronaritis führt zu Angina pectoris, Myokarditis, Arrhythmien und Mitralklappeninsuffizienz. Eine eigenartige koronare Pathologie kann ohne eine klare Klinik mit häufigen Angina-Anfällen auftreten. Auf dem Elektrokardiogramm - Extrasystolen, paroxysmale Tachykardie, Vorhofflimmern.
• Eine Schädigung des Zentralnervensystems bei einer periarteriellen Periarteritis nodularis geht häufig mit einer Entzündung der peripheren Nerven einher und wird begleitet von der Entwicklung einer Mono- oder Polyneuritis, die sich in heftigen und brennenden Schmerzen in den Gliedmaßen, Parästhesien, Paresen äußert. Der pathologische Prozess ist hauptsächlich in den Arterien der unteren Extremitäten lokalisiert. Die Pathologie wird durch die Entwicklung von Schlaganfällen, Meningoenzephalitis, Epipadien, psychischen Störungen und Hemiparese kompliziert.

Schädigung der nodulären Periarteritis der Nieren

Mit der Niederlage der Nierenarterien entwickeln die Patienten eine anhaltende Hypertonie, im Urin erscheinen Eiweiß, Leukozyten, Zylinder und Blut. In schweren Fällen endet der Bruch des betroffenen Gefäßes mit der Bildung von Hämatomen in der pararenalen Cellulose. Nephrotische und nephritische Syndrome bestimmen die Taktik der Patientenbehandlung. Bei der Periarteritis nodosa sind die Nieren am häufigsten von allen anderen inneren Organen betroffen. Das Ergebnis vaskulärer Läsionen der Nieren - ischämischer Infarkt, Narben nach dem Infarkt, Vaskulitis und Gefäßsklerose, Nephrosklerose. Die Entzündung der Verdauungstraktarterien manifestiert sich durch diffuse Bauchschmerzen, Anspannung der vorderen Bauchwand, Dyspeptisches Syndrom - Durchfall mit Blut und Schleim, Übelkeit, Erbrechen und Appetitlosigkeit. Bei Beteiligung am pathologischen Prozess der Leber treten Hepatomegalie, Gelbsucht und Leberfunktionsstörungen auf. Die Niederlage der Bauchspeicheldrüse erinnert klinisch an eine Pankreatitis mit intrasekretorischer Insuffizienz. Komplikationen der Krankheit sind: Peritonitis, Bauchspeicheldrüsenekrose, Ulkusperforation, akutes Magensyndrom, Gelbsucht und Magen-Darm-Blutungen.

Läsion der Lungengefäße im Diagnosebild

Die Entzündung der Lungenarterien ist eine weitere klinische Variante der Periarteritis nodosa. Es gibt einen Bronchospasmus, Infiltration der Lunge mit Eosinophilen. Symptome manifestieren sich als interstitielle Pneumonie, Pleuritis oder Asthma bronchiale. Die Patienten entwickeln eine Lungenvaskulitis, das Lungenmuster ist deformiert. Die Pathologie äußert sich in starkem Husten, Atemnot, Hämoptyse und Brustschmerzen. Percussion markierte einen abnehmenden Percussion-Ton, der sich mit einem klaren Lungengeräusch, auskultatorischen Atemgeräuschen und Keuchen abwechselte. Komplizierte pathologische Ruptur vaskulärer Aneurysmen und Entwicklung von Lungenblutungen. Die Erkrankung kann durch tuberkulöse Infiltration der Lunge, exsudative Pleuritis, schwere Asthmaanfälle, bronchospastisches Syndrom hervorgerufen werden.

Eine noduläre Arteriitis äußert sich häufig in einer Schädigung der Augen mit Entzündung verschiedener Strukturen des visuellen Analysators. Patienten entwickeln eine maligne Retinopathie. Die Fundusgefäße sind erweitert und verdickt, insbesondere bei Personen mit Hypertonie.

Die Läsion der Arterien, die die Organe des endokrinen Systems versorgen, führt zur Entwicklung von Funktionsstörungen der Sexualdrüsen, der Schilddrüse und der Nebennieren. Allergische Vaskulitis ist das pathogenetische Bindeglied zwischen Orchitis und Thyreoiditis.

Der akute Verlauf der Erkrankung tritt normalerweise bei Kindern auf, dauert etwa einen Monat und ist durch den raschen Fortgang des Prozesses mit der Entwicklung eines Myokardinfarkts, eines zerebrovaskulären Unfalls oder einer hypertensiven Krise gekennzeichnet. Im subakuten Verlauf werden Exazerbationen häufig durch Remissionsperioden ersetzt. Diese Pathologie dauert bis zu 6 Monate und tritt ziemlich häufig auf. Die chronische Periarteritis nodosa entwickelt sich langsam und wird jahrelang behandelt.

Die noduläre Periarteritis bei Kindern ist durch eine progressive vaskuläre Läsion gekennzeichnet und wird durch die Entwicklung von Nekrose und Gangrän der Extremitäten kompliziert. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Mädchen jeden Alters auf. Die Pathologie entwickelt sich stark. Bei Patienten mit erhöhter Körpertemperatur auf 39-40 ° C, starkes Schwitzen, Schwäche, Unwohlsein. Vor dem Hintergrund der Marmorblässe erscheinen auf der Haut hartnäckige cyanotische Flecken der Baumform. Subkutane oder intradermale Knötchen haben gewöhnlich die Größe eines Bohnen- oder Hirsekorns und sind entlang der großen Gefäße tastbar. Schmerzhaftes dichtes Ödem im Bereich großer Gelenke, in der Zukunft verschwinden sie oder werden durch Nekroseherde ersetzt. Schwere paroxysmale Schmerzen in den Gelenken werden von einem brennenden Gefühl oder einer Dehnung begleitet. Kranke Kinder schlafen nachts nicht gut, werden unruhig und launisch. In Ermangelung einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung erstrecken sich Nekroseherde auf das umgebende Gewebe.

Diagnose

Veränderung der Nierengefäße bei der Angiographie

Die Diagnose der Periarteritis nodosa umfasst die Sammlung von Beschwerden und Anamnese der Krankheit, instrumentelle Untersuchung des Patienten, Labortests von Blut und Urin.

Zusätzliche Diagnosemethoden:

1. Die Arteriographie ist eine Methode zur Untersuchung der Arterien durch Verabreichung eines Kontrastmittels und Durchführen einer Reihe von Röntgenstrahlen. Patienten offenbaren Arterienaneurysmen und ihre Okklusion.
2. Durch eine Biopsie der Bein- oder Bauchmuskulatur können Sie charakteristische Veränderungen in den Blutgefäßen feststellen.
3. Mikroskopie des Materials, das der Haut des Patienten entnommen wurde.
4. Auf der Übersicht Röntgenbilder der Lunge - eine deutliche Verformung des Lungenbildes.
5. Bei EKG und Ultraschall des Herzens sind Anzeichen einer Kardiopathie.

Behandlung

Behandlung des Periarteritis nodosa-Komplexes, lang und kontinuierlich. Rheumatologen, Kardiologen und Ärzte anderer verwandter Fachgebiete wählen für jeden Patienten individuell Medikamente aus.

Patienten mit einer akuten Form der Pathologie werden Bettruhe oder Halbbettruhe empfohlen, sanfte Ernährung mit einem Maximum an Vitaminen und Mikroelementen. Nach der Verschärfung der Exazerbation werden das Gehen an der frischen Luft, die Einhaltung des korrekten Tagesablaufs und die Psychotherapie gezeigt.

Die Hauptgruppen von Drogen:

• Den Patienten werden Kortikosteroide in hohen Dosen verschrieben. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird die Dosis allmählich reduziert. Glucocorticosteroidhormone sind in den frühen Stadien der Krankheit am wirksamsten. Die langfristige Anwendung von Prednisolon, Dexamethason und Triamcinolon hilft bei der Beseitigung von Bluthochdruck, Retinopathie und Nierenversagen. Sie haben eine ausgeprägte entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung.
• Durch Zytostatika können schwere Komplikationen vermieden werden. Patienten verschrieben "Cyclophosphamid" und "Azathioprin".
• Aminochinolin-Derivate - "Plaquenil", "Delagil" wird nach längerer Anwendung von Zytostatika verschrieben.
• Zubereitungen der Pyrazolon-Reihe - "Butadion", "Aspirin" werden zusammen mit "Prednison" eingenommen. NSAIDs zur Verstärkung der Wirkung von Glukokortikoiden.
• Für die Korrektur der Hypertrombozytose und die Prävention der DIC schreiben Sie "Trental", "Curantil" vor. Sie normalisieren die Mikrozirkulation und die hyperbare Sauerstoffanreicherung.
• Bei infektiösen Komplikationen an den Haut-Eiterherden wird eine Antibiotika-Therapie durchgeführt.
• Symptomatische Behandlung - Schmerzmittel und hypotonische Medikamente. Parenteral verabreichte Vitamine, Antihistaminika, Diuretika, Herzglykoside.

Nach der Entfernung der akuten Entzündung gehen Sie zur Physiotherapie, Massage, Physiotherapie. In schweren Fällen wurde auf extrakorporale Hämokorrekturtechniken zurückgegriffen - Plasmapherese, Hämosorption.

Die Periarteritis nodosa ist eine relativ seltene systemische Erkrankung der kleinen und mittleren Muskelarterien. Die Krankheit gehört zu den ätiologischen, aber monopathogenetischen Pathologien.