Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung des Bewegungsapparates, die durch die Bildung von Kontrakturen vieler Gelenke, Schädigungen der Neuronen des Rückenmarks mit primärer Muskelatrophie gekennzeichnet ist. Das klinische Bild besteht aus einer Deformierung der Gelenkflächen mit eingeschränktem Bewegungsbereich, Muskelhypotonie, wobei bei Kindern normale Intelligenzwerte erhalten bleiben und die inneren Organe nicht geschädigt werden. Zur Abklärung der Diagnose mittels Radiographie, CT und MRI. Die Behandlung beinhaltet die Immobilisierung der betroffenen Gelenke in einer für sie vorteilhaften Funktionsposition, die physikalische Therapie, in schweren Fällen - den Einsatz von Operationstechniken.

Arthrogripose

Zum ersten Mal wurde die Pathologie 1927 vom Hausarzt E. Yu ausführlich beschrieben. Osten-Sacken, aber der Begriff "Arthrogrypose" selbst wurde 1923 von dem amerikanischen Orthopäden M. Stern vorgeschlagen. Der Name der Krankheit bedeutet wörtlich "gekrümmtes Gelenk". In der Pädiatrie tritt es mit einer Häufigkeit von 1: 3000 bis 1: 56000 Neugeborenen auf; Die Inzidenz ist bei beiden Geschlechtern gleich. Arthrogrypose oder multiple kongenitale Kontraktionssyndrom wird in der Regel vorgeburtlich im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung des Fötus oder am ersten Tag nach der Geburt entdeckt, wenn er von einem Neonatologen während einer Neugeborenenuntersuchung untersucht wird. Um den Behinderungen der Krankheit vorzubeugen, benötigen Kinder von früh an eine intensive körperliche Rehabilitation.

Ursachen der Arthrogrypose

Bis heute wurden mehr als einhundert Gründe genannt, die zur Entstehung der Krankheit beitragen, aber die Hauptursache wird nicht hervorgehoben. Es ist verlässlich bekannt, dass sich Arthrogrypose nach 4-5 Wochen intrauteriner Entwicklung entwickelt und nicht vererbt wird (mit Ausnahme der distalen Form). Mögliche ursächliche Faktoren umfassen die folgenden:

• Teratogen. Sie haben eine zerstörerische Wirkung auf die entstehenden Strukturen des Fötus. Diese Gruppe umfasst die Verwendung schwangerer Arzneimittel, alkoholischer Getränke und bestimmter Arzneimittel (z. B. Zytostatika), ionisierender Strahlung, toxischer Chemikalien, Infektionskrankheiten (Röteln, Zytomegalievirus-Infektion, Toxoplasmose) und anderer.
• Mütterlicherseits Verbunden mit den Merkmalen des mütterlichen Organismus. Dazu gehören Anomalien der anatomischen Struktur des Uterus (Duplizität, Verdopplung, Hypoplasie), Plazentaininsuffizienz, das Auftreten schwerer chronischer Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Diabetes, dekompensierte Herzfehler) und andere.
• Oligohydramnion. Derzeit nehmen viele Autoren wenig Wasser für die Basisversion der Entwicklung der Arthrogrypose. Eine kleine Menge Fruchtwasser verursacht das Fehlen normaler Bewegungen des Fötus, wodurch die Gelenke in einer bestimmten Zwangsstellung fixiert werden.

Pathogenese

Die pathogenetischen Mechanismen der Arthrogrypose sind nicht vollständig verstanden. Zu diesem Punkt gibt es mehrere Meinungen. Die myogene Theorie legt eine primär degenerative Läsion von Muskelstrukturen mit einer weiteren Änderung des Gelenk-Ligament-Komplexes und verschiedener Teile des Nervensystems nahe. Die neurogene Hypothese legt nahe, dass in der pränatalen Zeit aufgrund der Auswirkung einer Kombination von kausalen Faktoren eine Schädigung der motorischen Bahnen des Rückenmarks und dann die Bildung von Störungen in den von ihnen innervierten Zonen auftritt. Die arthrogene Version verknüpft angeborene Kontrakturen mit der initialen Beteiligung des Kapsel-Ligament-Apparats am pathologischen Komplex, der Atrophie der umgebenden Muskeln und der sekundären Myodegeneration.

Die pathologische Dissektion weist auf hypoplastische Veränderungen in den Muskeln hin. Ihre physiologischen Anknüpfungspunkte bleiben erhalten, die Fasern selbst sind jedoch aufgrund der erzwungenen Lage der Extremität untypisch lokalisiert. Der Kapselapparat hält bei Arthrogrypose die Gelenkoberflächen in engem Kontakt, die Bandstrukturen werden verkürzt. Die Röhrenknochen sind unterentwickelt und atrophisch. Degenerative Prozesse sind in fast allen Bereichen des Nervensystems vorhanden.

Klassifizierung

Die Arthrogrypose wird nach der Anzahl der betroffenen Gelenke und nach dem Allgemeinzustand des Patienten in Schweregrade eingeteilt - mild, mittel und schwer. Unabhängig davon gibt es verschiedene Kontrakturen, bei denen es sich um Abduktion, Rotation, Streckung, Adduktor, Beugung und Kombination handelt. Die internationale Klassifikation impliziert die Einteilung der Krankheit in folgende Formen:

• Generalisiert. Sie tritt in 54% der Fälle auf. Die Krankheit kann absolut alle Gelenkgruppen betreffen, einschließlich seltener Lokalisationen wie temporomandibulär, sternoakromial und sternoklavikulär.
• Beschädigung der unteren Gliedmaßen. Es ist 30% der gesamten Pathologie. Läsionen erfassen die Gelenke des Fußes sowie Hüfte, Knöchel und Knöchel.
• Mit Schäden an den oberen Gliedmaßen. In 5% der Fälle beobachtet. Betrifft häufiger das Handgelenk, die Ellbogengelenke und die Handgelenke.
• Distal Die Anzahl der kranken Kinder beträgt 11%. Es gibt etwa 9 Unterarten, darunter digitale Dysmorphismen, angeborene Arachnodaktylie und Gordons Syndrome, mehrere Pterygien, Freeman-Sheldon, Trismus-Pseudocamptodactylia usw.

Symptome einer Arthrogrypose

Die charakteristischen Symptome bestehen im Vorhandensein von angeborenen Kontrakturen, Muskelatrophie oder Unterernährung, die dem Patienten viele Unannehmlichkeiten bereiten. Arthrogripose-Läsionen sind symmetrisch und neigen nicht zum Fortschreiten, nur ein Wiederauftreten von Deformitäten nach der ersten erfolgreichen Behandlung ist möglich. In vielen Fällen erfasst die Krankheit die oberen Teile des Körpers. Ein typisches Bild ist, dass die Hände nach innen gefaltet und gedreht werden, die Unterarme durchbohrt werden, die Ellbogen sind nicht gebeugt, die Hände sind in Richtung der Handflächen gebogen. Schädigungen der unteren Gliedmaßen treten häufig bei Klumpfuß und Subluxation der Hüftgelenke auf.

Arthrogrypose wird auch mit selteneren Manifestationen kombiniert - Hautsyndrome (Adhäsionen) der Finger, Amnionbanner, Hämangiome und Teleangiektasien, Hautrisse über geschädigte Gelenke, Gaumenspalten, Herzfehler und Meningomyellozele. In 10% der Fälle werden kombinierte vaskuläre Missbildungen im Gehirn oder im Rückenmark festgestellt. Patienten sind häufigen Atemwegserkrankungen ausgesetzt. Ein wichtiges und positives Merkmal ist das Vorhandensein von altersgerechten geistigen Fähigkeiten und das Fehlen von Organstörungen.

Komplikationen

Arthrogripose birgt keine unmittelbare Gefahr für das Leben. Komplikationen treten häufiger auf, wenn keine angemessene oder verspätete Behandlung erfolgt. Aber auch bei einer erfolgreichen Behandlung kann es vorkommen, dass keine positive Dynamik erreicht wird. Die Erhaltung von Kontrakturen verhindert, dass das Kind die einfachsten Bewegungen ausführt. Schwerwiegende Komplikationen sind die vollständige Immobilisierung geschädigter Gelenke und irreversible Verformungen der Gliedmaßen. In schweren Fällen treten auch Schädigungen der Wachstumszonen der Knochen und sekundäre Läsionen der Epiphysen auf.

Diagnose

Arthrogrypose wird normalerweise während des routinemäßigen Ultraschall-Screenings festgestellt. Bei der Echographie im Fötus wurde die Mobilität, eine Abnahme der Weichteile der Extremitäten und das Auftreten von Kontrakturen festgestellt. Nach der Geburt wird die Untersuchung in Verbindung mit einem pädiatrischen Neurologen, einem orthopädischen Chirurgen oder einem Chirurgen durchgeführt. Diagnosekriterien sind das Vorhandensein von Kontrakturen von mehr als drei großen Gelenkflächen (Hand oder Fuß gelten als ein großes Gelenk), instrumentell bestätigte Läsionen von Rückenmark-Motoneuronen und Muskelatrophie. Um die Richtigkeit der Diagnose zu verdeutlichen, werden folgende Methodengruppen verwendet:

• Visualisierung Als Diagnostik der ersten Linie wird eine Radiographie der modifizierten Gelenke durchgeführt. Damit können Sie die Unterentwicklung von Apophysen, Osteoporose und gestörte Differenzierungsprozesse des Skeletts erkennen. CT oder MRI werden in umstrittenen Fällen eingesetzt und können kleinste Veränderungen der Gelenkflächen erkennen.
• Neurophysiologisch. Die Elektroneuromyographie (ENMG) dient der Erkennung neuromuskulärer Leitungsstörungen. Es ist notwendig, den Schaden am Rückenmark zu bestätigen. Die Elektroenzephalographie (EEG) dient zur Erfassung der Aktivität von Nervenzellen des zentralen Nervensystems. Seltener umfasst die Diagnose EEG-Überwachung, die die Überwachung der Gehirnaktivität im Laufe des Tages ermöglicht.

Die Differentialdiagnose wird mit den Folgen von Poliomyelitis, diastrophischer Dysplasie, Larsen-Syndrom, Chondrodystrophie, spinaler Amyotrophie, myotonischer Dystrophie durchgeführt. Für die abschließende Diagnose benötigen Sie möglicherweise die Hilfe eines Spezialisten für Infektionskrankheiten, Kardiologen und Rheumatologen.

Arthrogrypose-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen beginnen ab dem ersten Tag nach der Geburt, da das Ergebnis der Korrektur während dieser Zeit das stabilste ist. Bis zum Alter von 2-3 Jahren sind konservative Methoden vorzuziehen. Sie bestehen aus einer wöchentlich durchgeführten, inszenierten Gipskorrektur. Vor jeder Manipulation werden thermische, physiotherapeutische Verfahren und therapeutische Gymnastik durchgeführt. Von der Physiotherapie, der Photochromotherapie, der Elektrophorese mit Prozerin, Trental, Schwefel und Calcium, der Phonophorese mit keratolytischen Gelen und der elektrischen Stimulation. Die Eltern sind verpflichtet, die Bedeutung von Korrekturmaßnahmen für Arthrogrypose zu erklären, die bis zu acht Mal am Tag durchgeführt werden. Die orthopädische Therapie wird immer durch neurologische Mittel ergänzt, einschließlich Medikamenten, die den Blutfluss erhöhen, die Leitfähigkeit erhöhen und den Gewebetrophismus normalisieren.

Bei negativer Dynamik wird ein chirurgischer Eingriff eingesetzt. In schwierigen Situationen beginnt sie mit 3 Monaten, in den meisten Fällen werden Patienten unter 2 Jahren jedoch konservativ behandelt. Die Korrektur wird zunächst an distalen Stellen durchgeführt. Abhängig von der Lokalisation ist es möglich, eine Myotenoligamenthocapsulomie, eine Epicondylosteotomie und eine Verlängerung des Quadrizeps durchzuführen. Wenn ein arthrogrypotischer Klumpffuß aufgetreten ist, werden chirurgische Eingriffe an dem Bandapparat (Kinder unter 7 Jahren) oder am Skelett des Fußes (in der älteren Altersgruppe) empfohlen.

Bei der Arthrogrypose der oberen Extremitäten werden Operationen zur Verkürzung und Verlängerung der Muskeln des Unterarms sowie zur Kapsulotomie des Handgelenks von der Handinnenseite aus durchgeführt. Bei Jugendlichen wird allodez by lavsan tape oder Arthrodese als Operationen an diesem Gelenk verwendet. Bei Streckenkontraktur des Ellenbogengelenks wird die Sehne des Trizeps verlängert, transplantiert und eine hintere Kapsulotomie durchgeführt. Wenn Versetzungen auftreten, wird ihre geschlossene Reposition nur mit intakter Muskelkraft durchgeführt. Operationen an den unteren Extremitäten sind maximal auf die Erhaltung der unterstützungsstatischen Funktionsaktivität, die obere, auf die Schaffung von Bedingungen ausgerichtet, die für die Selbstbedienung wichtig sind.

Prognose und Prävention

Die Prognose spiegelt direkt die Schwere der Erkrankung wider. Bei lokalen Formen ist es günstig, bei generalisierten Patienten kommt es zu einer Behinderung. Prävention ist unterstützend. Im Falle einer Erkrankung der unteren Extremitäten ist die Verwendung von orthopädischen Schuhen obligatorisch, die oberen - die Verwendung einer Langleine ist es wichtig, spezielle Haltungskorrektoren oder Korsetts zur Fixierung der Wirbelsäule zu erwerben. Um eine zufriedenstellende Form des Nerven- und Muskelapparates aufrechtzuerhalten, wurden therapeutische Massagen, Sport und Gymnastik angewendet.

Arthrogripose: Was ist das und wie wird es behandelt?

Arthrogrypose ist eine schwere Erkrankung der Gelenke, bei der sie sich verformen und ihre Funktionalität verlieren. Die Krankheit ist systemisch und angeboren. Je nach Schwere der Symptome betrifft die Krankheit mehrere oder fast alle Gelenke des Körpers, wobei Muskeln und Sehnen in den pathologischen Prozess einbezogen werden.

Arthrogripose: Ursachen

Bislang weiß das offizielle Arzneimittel leider nicht die genaue Ursache für die Entwicklung dieser Krankheit. Es ist nur bekannt, dass die Pathologie im Uterus gebildet wird, höchstwahrscheinlich während der Verlegung der zukünftigen Organe und Systeme im Embryo (bis zu 12 Wochen Tragzeit). Faktoren, die sich theoretisch negativ auswirken und zur Entstehung der Krankheit beitragen könnten:

• Konsum von Alkohol und Drogen;
• Strahlung (einschließlich Röntgen und Fluorographie);
• Medikamente mit teratogener Wirkung;
• intrauterine Infektionen;
• schwere systemische Erkrankung der Schwangeren;
• Genmutationen.

Der Einfluss dieser Faktoren stört den Entstehungsprozess des Gelenkapparates und die Osteogenese (Knochenbildung). Es gibt auch eine mechanische Theorie über die Entwicklung der Krankheit. Die Autoren vermuten, dass der Uterus aufgrund einer unzureichenden Menge an Fruchtwasser das ungeborene Kind quetscht und Verformungen verursacht. Bei der Untersuchung von Gewebeproben des Gehirns und des Rückenmarks von Patienten kamen Pathologen zu dem Schluss, dass die Krankheit Veränderungen im Nervensystem verursacht, obwohl der Intellekt nicht gestört ist.

Die Impulsübertragung bei Arthrogrypose erfolgt intermittierend, daher ist die Blutversorgung der Muskeln unzureichend. Die Krümmung der Gelenke bewirkt den Ersatz von Muskelgewebe des Bindegewebes oder Fettgewebes, was zu einer Abnahme der motorischen Aktivität führt. Die Struktur der Sehnen und des Kapselapparates der Gelenke ist ebenfalls zerbrochen und kann ihre volle Funktion nicht gewährleisten.

Angeborene Arthrogrypose: Einstufung der Krankheit

Die Krankheit kann drei klinische Schweregrade aufweisen. Bei der Diagnosestellung werden äußere (morphologische) Zeichen, Röntgenergebnisse und Elektroneuromyographie (EMG) untersucht. Ausführlicher wird es in der Tabelle beschrieben:

Klassifikation der Arthrogrypose

Arthrogrypose bei Kindern: Merkmale der Krankheit

Da die Krankheit mit angeborenen Anomalien zusammenhängt, wird sie äußerlich sofort nach der Geburt des Kindes bemerkt. Die Krankheit betrifft häufig die distalen (entfernten) und seltener die proximalen (körpernahen) Teile der Gliedmaßen.

Die Krankheit kann sich im ganzen Körper ausbreiten, die unteren oder oberen Gliedmaßen oder nur ihre distalen Regionen betreffen. Die generalisierte Form der Krankheit verändert fast alle Gelenke des Körpers (einschließlich der Wirbelsäule und des Gesichtsteils des Schädels), so dass die Muskulatur nicht normal funktionieren kann. Es gibt eine Abnahme oder einen Mangel an Ton. Wenn bei einem Kind nur eine Arthrogrypose der oberen Gliedmaßen (oder darunter) diagnostiziert wird, bei der mehrere Gelenke betroffen sind, besteht bei rechtzeitiger Behandlung die Chance, seine Gesundheit erheblich zu verbessern.

Die Krankheit beeinflusst nicht die geistigen Fähigkeiten des Kindes, aber seine psychomotorische Entwicklung wird aufgrund der Unfähigkeit, sich normal zu bewegen, verzögert.

Es ist wichtig, dass während der Arthrogripose die inneren Organe nicht betroffen sind, aber aufgrund der starken Krümmung der Wirbelsäule können sie sich manchmal verschieben.

Die Krankheit entwickelt sich nicht mit dem Alter und wird normalerweise nicht vererbt. Die Prognose der Krankheit hängt davon ab, wie früh die therapeutischen Maßnahmen eingeleitet wurden.

Wie erkennt man die Krankheit?

Die einzige Art der vorgeburtlichen Diagnose der Krankheit ist Ultraschall während der Schwangerschaft in verschiedenen Stadien der fötalen Entwicklung. Einige Warnzeichen helfen, eine schreckliche Fehlbildung zu vermuten. Bei einer vermuteten intrauterinen Diagnose von "Arthrogrypos" werden folgende Veränderungen instrumentiert:

• Verletzung der motorischen Aktivität des Fötus (seine Reduktion oder Abwesenheit);
• Ausdünnung der Weichteile der Extremitäten im Volumen;
• grobe Fehlbildungen der Gelenke (z. B. Immobilität oder Fehlen von Füßen, Händen).

Schwangere Mütter müssen sich mindestens 3 obligatorischen Ultraschalluntersuchungen unterziehen: 10-13 Wochen, in der Periode etwa 5 Monate nach der Schwangerschaft und nach 30 Wochen. Die ersten beiden Studien sind für den Diagnoseplan von besonderer Bedeutung, da eine Schwangerschaft im dritten Trimester auch aus medizinischen Gründen nicht abgebrochen werden kann.

Irgendwie ist es unmöglich, die Pathologie aufzudecken, sie wird nicht während der Blutspende oder durch Berührung während einer Routineuntersuchung eines Geburtshelfer-Gynäkologen festgestellt. Nach der Geburt werden ein Röntgenbild und ein EMG zur Diagnose herangezogen, obwohl die Veränderungen mit bloßem Auge von außen sichtbar sind.

Arthrogripose: Die Behandlung muss in der Entbindungsklinik beginnen

Damit therapeutische Maßnahmen wirksam waren, werden sie seit der Geburt des Kindes durchgeführt. Bis zur Entlassung ist es wichtig, den Eltern beizubringen, wie sie orthopädische Übungen richtig ausführen, die sie zu Hause täglich wiederholen können. Im Krankenhaus werden Kindern normalerweise folgende Behandlungen verschrieben:

• Massage
• Physiotherapie (Wärmebehandlung);
• Gymnastik;
• Fixierung der Gelenke (mit Hilfe von Reifen oder Gipsabgüssen).

Wenn das Ergebnis einer konservativen Behandlung nicht ausreicht, um den Zustand des Kindes wiederherzustellen oder zu verbessern, wird ihm eine Operation angezeigt. Je früher es ausgeführt wird, desto höher ist seine Effizienz. Die Beinfehlstellungen werden im Alter von 3-4 Monaten und die Hände im Alter von 6-8 Monaten operiert. Eine spätere Behandlung erfordert mehr blauäugige Eingriffe in den Knochenapparat und in die Weichteile, so dass Orthopäden empfehlen, sich nicht zu verzögern.

Arthrogrypose ist vollständig heilbar?

Die Krankheit führt zu einer Kontraktur der Gelenke und der Unfähigkeit, aus diesem Grund ein normales Leben zu führen. Kontraktur ist eine teilweise oder vollständige Einschränkung der Mobilität (z. B. die Unmöglichkeit, die Hand zu beugen oder zu strecken). Die Chancen, diese Erkrankung vollständig oder zumindest mit den verbleibenden minimalen Komplikationen zu heilen, bestehen nur in ihrer milden Form. Wenn mehrere Gelenke an dem Prozess beteiligt sind (in der Regel klingt die Diagnose wie "distale Arthrogrypose") und die Wirbelsäule nicht betroffen ist, können Sie mit Hilfe von konservativen und manchmal operativen Methoden eine stabile positive Dynamik erreichen.

In Situationen, in denen sich die Pathologie auf mehrere Gelenke und den Rücken erstreckt, besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Schmerzen und den Zustand des Patienten so gut wie möglich zu lindern. Es ist wichtig, Versetzungen so gut wie möglich zu korrigieren und den Muskeltonus etwas zu erhöhen, damit sich eine Person unabhängig bewegen oder zumindest mit den Händen arbeiten kann. Die Kombination von chirurgischen und therapeutischen Methoden ermöglicht es in den meisten Fällen, die Schwere der Deformität zu reduzieren und die Empfindlichkeit der Muskeln zu verbessern. Nach einer solchen primären Behandlung müssen solche Patienten Physiotherapie und Massage unterstützen.

Damit die Gelenke nicht deformiert werden, werden spezielle orthopädische Fixatoren und Reifen wiederverwendet. Unabhängig von der Schwere der Erkrankung ist die Behandlung und Erholung des Kindes für die Eltern ein schwieriger Vorgang (geistig und körperlich).

Arthrogrypose der Krankheit: Gibt es eine Prävention?

Da die genaue Pathogenese und die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind, gibt es keine spezifische Prävention. Nach Ansicht vieler Ärzte ist die beste Maßnahme, um die Krankheit zu verhindern, eine verantwortungsbewusste Einstellung der Gesundheit schwangerer Frauen und derjenigen Frauen, die in Zukunft Mütter werden wollen. Während der Schwangerschaft ist es ratsam, die Medikamente maximal auszuschließen und schädliche Faktoren, einschließlich Stress, zu vermeiden.

Es gibt auch die Prävention von Exazerbationen und Wiederauftreten der Krankheit bei Personen, die bei der Geburt diagnostiziert wurden. Dazu müssen Sie sich regelmäßig in spezialisierten Sanatorien behandeln lassen, Gymnastik machen und eine geplante Massage nicht vergessen. In einigen Fällen muss die Person dauerhaft oder vorübergehend Korrekturmittel tragen, die verhindern, dass sich die Gelenke krümmen. Durch regelmäßige Untersuchungen der Orthopäden und Röntgenuntersuchungen können Sie die Dynamik des Prozesses verfolgen und den Behandlungsplan bei Bedarf rechtzeitig ändern.

Menschen, die mit diesem Unglück konfrontiert sind, beschäftigen sich häufig mit der Frage: Arthrogrypose, was ist das und wie sind die Chancen, sie loszuwerden? Natürlich ist dies eine schwierige Krankheit, die schwer zu behandeln ist, aber mit der Sorgfalt der Eltern und einem kompetenten medizinischen Ansatz können positive Ergebnisse erzielt werden.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneurone des Rückenmarks gekennzeichnet ist.

Der Inhalt

Gründe

Der Begriff "Arthrogrypose" wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA M. Stern eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3.000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des Osteoartikulärapparates beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig verstanden. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in der frühen Schwangerschaft wirken und Arthrogrypose im Fötus auslösen. Unter ihnen:

• Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
• der Einfluss toxischer Substanzen und Drogen;
• Einschränkung des intrauterinen Raums aufgrund struktureller Anomalien;
• Plazentainsuffizienz und so weiter.

Pathogenese

Wie sich die Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht bekannt. Es gibt zwei Haupttheorien der Pathogenese der Erkrankung: myogene und neurogene.

Nach der myogenen Theorie wird im ersten Trimenon der Schwangerschaft unter dem Einfluss teratogener Faktoren die Bildung (Histogenese) der Muskelfasern gestört. Dadurch treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund der primären Läsion des Rückenmarks beginnt und selektive Muskelatrophie und Kontrakturen einzelner Gelenke sekundär sind.

Angeborene Arthrogrypose wird von folgenden pathologischen Merkmalen begleitet:

• Muskeltonus ist gestört, degenerative Prozesse treten in ihnen auf;
• eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
• Beutelbandapparat wird gekürzt;
• benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
• die Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
• Ursprungsort und Anhaftung der Muskeln haben einen ungewöhnlichen Ort;
• lange Röhrenknochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
• betroffene zentrale und periphere Nervensysteme.

Symptome

Angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Merkmalen klassifiziert:

• Die Prävalenz ist generalisiert (54% der Fälle), mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%) und distal (11%).
• Nach Art der Kontraktur - Entladung, Adduktor, Flexor, Strecker, Rotation, kombiniert.
• Je nach Schweregrad der Deformitäten - leichte, mittlere und schwere Formen.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

• Steifheit der Schulter-, Handgelenks-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenke;
• Deformitäten an Händen, Füßen, Gesichtsskelett, Wirbelsäule;
• Hypotonie oder Muskelatonie.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten äußert sich in der Form:

• externe Rotationsabduktion oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
• Hüftverrenkungen (nicht immer);
• Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
• Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

• Intrarotation in den Schultergelenken;
• Extensor ulnar;
• Beugung im Radiocarpal;
• Beugung im ersten Finger.

In der distalen Version der Pathologie werden Deformitäten der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Manifestationen ergänzt:

• Fruchtwasser-Banner;
• dermale Syndaktylie der Hände;
• Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
• Pterygium in den Gelenken;
• Schlägerhand und Schlägerfuß;
• Luxation der Gelenkenden;
• Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
• Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Systemische Läsionen der inneren Organe und die Verzögerung der intellektuellen Entwicklung sind uncharakteristisch. Gelenkdeformitäten und Muskelatrophie entwickeln sich symmetrisch und schreiten nicht während des Lebens fort.

Diagnose

Die Diagnose Arthrogrypose kann in der vorgeburtlichen Periode gestellt werden. Die Krankheit wird mittels Ultraschall erkannt, der die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen demonstriert. Ein indirektes Zeichen der Pathologie ist die geringe Beweglichkeit des Fötus.

Nach der Geburt wird die Arthrogrypose anhand der klinischen Symptome und der neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschalluntersuchungen und Radiographie durchgeführt werden.

Die Krankheit unterscheidet sich von den Komplikationen bei Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Erkrankungen.

Behandlung

Bei angeborener multipler Arthrogrypose überwacht und behandelt ein orthopädischer Chirurg.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Einmal pro Woche werden die Gliedmaßen allmählich verputzt. Vor Gips eine Gymnastik-Sitzung. Die Physiotherapie bei Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsbereich der Gelenke zu erhöhen und die Deformitäten zu korrigieren. Korrektur- und Styling-Übungen sollten außerdem 6-8 mal täglich durchgeführt werden. Nach Abschluss des Gipskurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt.

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, deren Zweck darin besteht, die Funktionen und die Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Therapie der Osteoporose zu verbessern. Grundtechniken:

• Massage
• Photochromotherapie;
• Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Aminophyllin, Schwefel;
• Elektrostimulation;
• Phonophorese;
• Salzwärmer;
• Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus finden 3-4 mal im Jahr neurologische Behandlungskurse statt, zu denen Arzneimittel gehören, die die Leitung von Nervenfasern verbessern und den Gewebetrophismus verbessern.

Wenn eine konservative Therapie nicht wirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen angepasst und die Positionen der Gelenke verändert.

Prognose

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine ungünstige Prognose. Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte milde Arthrogrypose ist vollständig heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums überwacht.

Prävention

Die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung von Arthrogrypose ist die Vorbeugung gegen den Einfluss teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.

Arthrogrypose behandeln

Arthrogrypose wird durch Störungen in der Entwicklung des Bewegungsapparates verursacht. Sie sind mit Kontrakturen, Fibrose und Deformitäten der Gliedmaßen verbunden. Es gibt viele Arten von Anomalien. Die häufigsten Formen sind Atrogriposis des Handgelenks, der Ellbogen, Schultern, Hüften und Knie. Gegenwärtig gibt es mehrere Theorien über den Ursprung, aber der Grund wurde nicht identifiziert.

In diesem Artikel wird diskutiert, was Arthrogrypose ist, über Ursachen, Behandlung und Prognose.

Was ist Arthrogrypose?

Arthrogrypose ist eine genetische Erkrankung, eine angeborene Erkrankung, die mit der abnormen Entwicklung von Gelenken, Muskeln und Rückenmark zusammenhängt. Diese Krankheit ist ziemlich selten. Nur 2-3% aller Entwicklungsanomalien, die mit dem Bewegungsapparat zusammenhängen, sind Arthrogrypose.

Diese Krankheit schreitet nicht mit der Zeit voran, beeinträchtigt nicht andere innere Organe und beeinträchtigt nicht die geistigen Fähigkeiten des Kindes.

In der Medizin wird angenommen, dass Arthrogrypose keine Diagnose ist, sondern ein Zustand des Körpers. Der Nachweis von Arthrogrypose während der Schwangerschaft ist ein wichtiger Punkt für die Prognose und Genforschung.

Der Name der Krankheit stammt aus dem Griechischen und bedeutet wörtlich "gekrümmtes Gelenk". Arthrogrypose ist eine Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, die Muskelatrophie und Abnormalitäten im Rückenmark verursacht. Es hat viele Arten.

Klassifikation und Unterarten

Gemäß der internationalen Klassifikation der Krankheiten in der 10. Auflage (ICD-Code 10) wurde der Arthrogrypose der Q-Code 74 zugewiesen. Sie kombiniert eine Kategorie mit der Bezeichnung "Andere angeborene Anomalien (Defekte) der Entwicklung der Extremitäten". Darunter sind Pathologien wie:

• zusätzliche Handwurzelknochen;
• Klavikular-Kraniale Dysostose;
• angeborene Pseudarthrose des Schlüsselbeins;
• Makrodaktylie;
• Sprengels Verformung;
• Drei-Phalanx-Daumen;
• Mangel an Patella;
• Luxation der Patella;
• Nagelpatella-Syndrom;
• Fusion des Iliosakralgelenks;
• abnorme Entwicklung des Sprunggelenks;
• angeborene multiple Arthrogrypose.

Dies ist nicht die gesamte Liste der Anomalien.

Finden Sie heraus, was der Unterschied zwischen Arthritis und Arthrose ist.

Betrachten wir detaillierter die kongenitale multiple Arthrogrypose und die distale Syndromform.

Angeborene multiple Arthrogrypose wird unterteilt in:

• Anomalien der oberen Gliedmaßen;
• Anomalien oder Arthrogrypose der unteren Extremitäten;
• generalisierte Form;
• generalisierte Form mit Wirbelsäulenbeteiligung.

Die verallgemeinerte Form ist die Beteiligung des pathologischen Prozesses von Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Knie, Händen und Füßen sowie des Gesichts-Skeletts.

Die Arthrogrypose der oberen Gliedmaßen wird in zwei Gruppen unterteilt: Unterentwickelte Arme entlang des longitudinalen Typs und unterentwickelte Arme entlang des quer verlaufenden Typs. Beide Formen stehen für die teilweise oder vollständige Abwesenheit der Funktion, das Objekt von Hand zu setzen. Die Muskeln des Armes sind verkümmert und der Arm selbst wird von 1,5 cm bis zu seiner völligen Abwesenheit verkürzt.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten hat drei Formen der Pathologie. Diese Fokomelii, Amelia und Peromelia. Im Fall von Fokelia gibt es keine mittleren Teile der Extremitäten, sie können unilateral oder bilateral sein. Amelia ist das völlige Fehlen eines Gelenks. Permelium ist eine Art von Foquelien, die das Fehlen eines Teils einer Extremität mit einer Anomalie des Fußes kombiniert.

Die distale Form der Arthrogrypose ist mit Abnormalitäten der kleinen Gelenke verbunden. In dieser Form sind Hände und Füße betroffen, manchmal sind auch die Kiefergelenksgelenke eingeschlossen. Meist sind sie Folge von Erbkrankheiten.

Diese Kategorie vereint 18 Unterarten. Hier einige davon:

• Gordon-Syndrom;
• digitaler Dysmorphismus;
• Freeman-Sheldon-Syndrom;
• angeborene Arachnodaktylie;
• Pterygium;
• Trymmus-Pseudocamptodaktylie.

Gründe

Der Ursprung der Anomalie wurde bisher wenig erforscht, daher gibt es viele Theorien. Sie können in folgende Gruppen zusammengefasst werden:

• mechanische Faktoren (Abnahme von Fruchtwasser und Druck auf den Fötus, abnorme Position des Fötus, körperliches Trauma);
• Gefäßpathologien und Durchblutungsstörungen;
• infektiöse Läsionen (intrauterine Periarthritis, Infektionskrankheiten der Mutter, Röteln, Influenza, Läsionen des Eltern-Eies);
• Drogen- und Drogentoxine;
• erblich
• Sauerstoffmangel des Fötus.

Symptome einer Arthrogrypose

Häufige Anzeichen der Krankheit sind:

• Muskelatrophie;
• gemeinsame Blockade;
• Gelenkdeformität.

Symptome der Arthrogrypose der unteren Extremitäten sind:

• externe Rotationsabduktion oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
• Luxationen der Hüften, aber nicht immer;
• Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
• Deformationen der Füße.

Symptome der Arthrogrypose der oberen Extremitäten:

• Intrarotation in den Schultergelenken;
• Strecker am Ellenbogen;
• Beugung im Radiokarpal;
• Beugung im ersten Finger.

Behandlung

Wie behandelt man Arthrogrypose? Arthrogrypose ist behandelbar und ermöglicht dem Kind die vollständige körperliche Unabhängigkeit. Dies impliziert eine komplexe Therapie. Je früher die Behandlung beginnt, desto einfacher ist die Korrektur und desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit einer Operation.

Die frühzeitige Behandlung der Arthrogrypose sowohl der oberen als auch der unteren Extremitäten bei Kindern beinhaltet die Verhinderung einer sekundären Deformierung der Gelenke, die sich aufgrund des fehlenden Gleichgewichts zwischen Flexion und Extension des Gelenks entwickelt.

Die Physiotherapie für Kinder wirkt sich positiv aus. Der Kinderorganismus ist sehr anfällig für die Stimulation des Nervensystems und reagiert gut auf seine Wirkungen.

Daneben werden manuelle Therapie-, Massage- und Physiotherapieübungen durchgeführt.

Bei Bedarf werden die Fugen mit Reifen oder Gips befestigt. Manchmal ist es für 4-5 Tage nach der Geburt notwendig. Die Gelenke werden beispielsweise mit einer Schiene oder Schiene fixiert, wenn eine Hüfte verschoben wird.

Reifen können fest und dynamisch sein. Bewegungslos oder stabil das Gelenk vollständig fixieren. Dynamisches Zusammensetzen eines Systems von Scharnieren. Sie erlauben Ihnen, Bewegungen zu machen. Sie werden sowohl während der Rehabilitationsphase nach der Operation als auch zur Behandlung von Kindern verwendet, die keine Operation benötigen.

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Gips wird stufenweise mit einer bestimmten Häufigkeit ausgeführt. Vor dem Auftragen ist der Gips eine Übung. Korrekturen und Styling werden täglich mehrmals täglich durchgeführt. Der Gymnastikkurs entwickelt und vergrößert die Bewegungsfreiheit, korrigiert die Fehlstellungen im Gelenk.

Elektrophorese mit Arzneistoffen, Phonophorese, Elektrostimulation, Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin sowie Salzerwärmung werden als Physiotherapie eingesetzt. Sie verbessern die Durchblutung, stärken das Nervensystem und tragen dazu bei, dass Medikamente tiefer in das Gewebe eindringen.

Mehrmals im Jahr Kurse in neurologischer Therapie. Sie verbessern den Leitungszustand der Nervenfasern und den Stoffwechsel im Gewebe.

Bei geringer konservativer Wirksamkeit wird ein chirurgischer Eingriff eingesetzt. Sie wird am häufigsten im Alter von 2-3 Jahren durchgeführt. Die Operation wird durchgeführt, um die Größe der Muskeln und Sehnen sowie die Position der Gelenke anzupassen.

Prognose

Die zukünftige Prognose der Arthrogrypose bei Kindern hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Bei geringfügigen Deformitäten und frühzeitiger Behandlung ist Arthrogrypose heilbar. Es besteht jedoch eine Rezidivwahrscheinlichkeit, so dass Kinder während der gesamten Dauer des Knochenwachstums unter den Bedingungen der periodischen medizinischen Untersuchung beobachtet werden.

Die generalisierte Arthrogrypose ist unheilbar. Die Patienten sollten regelmäßig in spezialisierten Einrichtungen behandelt, rehabilitiert und angepasst werden.

Fazit

Trotz der Schwierigkeiten bei der Behandlung der Arthrogrypose ist es dank der Bemühungen der Eltern und der modernen Medizin möglich, den Zustand des Kindes signifikant zu verbessern. Regelmäßige Untersuchungen des Orthopäden ermöglichen die Überwachung der Prozessdynamik.

Was ist Arthrogrypose?

Liebe Eltern, denk daran! Arthrogrypose ist kein Satz!

Was ist Arthrogrypose?

Wenn Sie den Begriff "Arthrogrypose" buchstäblich verstehen, bedeutet "übersetzt" aus dem Griechischen "gebogenes Gelenk". Der Begriff umfasst heute eine Vielzahl unterschiedlicher angeborener Krankheiten, die durch folgende Definition bezeichnet werden können:

Arthrogrypose ist eine angeborene Pathologie des Bewegungsapparates, die sich durch zahlreiche Gelenkkontrakturen, Muskelhypotrophie und Schädigungen des Rückenmarks äußert.

Die Pathologie der Arthrogrypose aller Erkrankungen, die mit Erkrankungen des Bewegungsapparates zusammenhängen, beträgt etwa 2-3%.

Es ist zu beachten, dass die durch diese Pathologie bestimmten Deformationen in den meisten Fällen symmetrisch sind und nicht mit dem Alter fortschreiten. Die inneren Organe dieser Erkrankung sind in der Regel nicht betroffen, und vor allem haben diese Kinder einen lebendigen und gesunden Intellekt.

Formen der Arthrogrypose

Gegenwärtig wird die Form der Arthrogrypose durch internationale Klassifizierung bestimmt.

Arthrogripose

1. Angeborene multiple Arthrogrypose (89% der gesamten Pathologie);
2. Distale Formen (10-11% der Pathologie);
3. Syndromische Manifestationen angeborener Kontrakturen.

Angeborene multiple Arthrogrypose

1. Läsion der oberen Gliedmaßen (tritt in 5% der Fälle auf);
2. Läsion der unteren Extremitäten (bei 30% der Patienten);
3. generalisierte Form;
4. generalisierte Form mit einer Läsion der Wirbelsäule.

Alle verallgemeinerten Formen machen 54% aller Patienten aus.

Generalisierte Arthrogrypose (angeborenes Multiple)

In schweren Fällen sind Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Knie, Hände und Füße sowie das Gesichts-Skelett betroffen.

Distale Formen

Sie unterscheiden sich durch eine primäre Verletzung der Hände und Füße, manchmal in Kombination mit maxillofazialen Anomalien. Oft ist diese Form eine Manifestation von Erbkrankheiten.

Distale Arthrogrypose hat etwa 18 Unterformen (nach Bamshad). Hier einige davon:

• Dysmorphismus digitalar,
• Gordon-Syndrom
• Freeman-Sheldon-Syndrom
• Trismus-Pseudocamptodactylium,
• angeborene Arachnodaktylie,
• Pterygium-Syndrom usw.

Kriterien, für die heute diagnostiziert wird

Drei KriterienDerzeit werden für die Diagnose der Arthrogrypose drei Hauptkriterien verwendet: angeborene Kontrakturen drei oder größere Gelenke (wobei Hände oder Füße als ein großes Gelenk definiert werden), Muskelatrophie und labordiagnostische Indikationen Läsionen von spinalen Motoneuronen [Lapkin Y.A. und Konyukhov MP, 2003].

Was sind die Ursachen der Arthrogrypose?

Heute gibt es mehr als hundert Gründe, die zur Entstehung dieser Krankheit beitragen. Diese zahlreichen Theorien über die Entwicklung der Krankheit beruhen auf diesen zahlreichen Gründen:

Mechanische Theorie

Wie der Name schon sagt, ist der hauptsächliche pathogenetische Faktor in dieser Theorie die mechanische Wirkung auf den sich entwickelnden Fötus.

Was könnte der Einfluss sein?

• Fruchtwasserdruck infolge einer Abnahme des Fruchtwassers;
• erhöhte Fruchtwasser;
• pathologische Position des Fötus;
• Körperverletzung und andere.

Laut einigen Autoren können solche Effekte die Blutversorgung der Gliedmaßen des Fötus beeinträchtigen. Dies kann sie letztendlich stark verformen.

Gefäßtheorie

Die Ursache des pathologischen Prozesses ist eine Gefäßpathologie unbekannter Ätiologie, die auch die Durchblutung der Extremitäten stört.

Infektiöse Theorie

Nach Ansicht der Befürworter dieser Theorie beruht die Verformung der Gelenke auf der infektiösen Periarthritis, die das Kind in der vorgeburtlichen Periode übertragen hat. Der Grund dafür ist eine Infektionskrankheit der Mutter während des Zeitraums von 4-5 Wochen ihrer Schwangerschaft.

Von besonderem Risiko unterscheiden sich Krankheiten Grippe und Röteln.

Der Unterabschnitt dieser Theorie enthält eine Stellungnahme zu der möglichen Auswirkung einer elterlichen Erkrankung auf den Fetus, lange vor der Schwangerschaft selbst, die die "Minderwertigkeit" ihrer Elternzygote verursacht haben könnte.

Toxische Theorie

Die Ursache der Erkrankung kann als toxische Wirkung von Medikamenten oder Betäubungsmitteln während der Schwangerschaft auf den Fetus wirken.

Toxizität hat auch eine Toxizität bei schwangeren Frauen.

Erbliche Theorie

Die erbliche Theorie wurde als abgelehnt betrachtet, aber es gab Fälle, in denen sich die Krankheit in zwei oder sogar drei Zwillingen manifestierte. Gegenwärtig ist bewiesen, dass von allen Pathologien der Arthrogrypose 27% der Fälle auf Erbformen zurückzuführen sind [Hall J., 1984]. Es wird angenommen, dass die Art der Vererbung autosomal dominant und X-verknüpft autosomal rezessiv ist. Somit können sich nur die distalen Formen der Krankheit manifestieren. In allen anderen Fällen ist die Krankheit sporadisch.

Theorie des Sauerstoffmangels

Der Hauptgrund für die Entstehung der Krankheit ist hier der Mangel an Sauerstoffsättigung des fötalen Gewebes, was die nachfolgende Bildung von Muskelatrophie und deren faserige und fettige Degeneration erklärt.

Wie entwickelt sich Arthrogrypose?

Die Pathogenese der Krankheit hat auch mehrere Theorien.

Arthrogene Theorie

Zu einem bestimmten Zeitpunkt im Leben des Fötus tritt aufgrund der oben genannten möglichen Ursachen die Entwicklung des Kapselbandapparates der Gelenke auf. Aus dieser allmählichen Atrophie der umgebenden Muskeln. Es gibt ein sogenanntes sekundäre Myodegeneration.

Myogene Theorie

Der Hauptunterschied zur vorherigen Theorie besteht darin, dass die Muskelentartung nicht sekundär ist, sondern primär, das heißt, zuerst werden die Muskeln betroffen und dann die Gelenke und Bewegungszentren des Rückenmarks, die unter ihnen liegen.

Neurogene Theorie

Die Bestätigung dieser Theorie wird durch eine Reihe diagnostischer Studien bestimmt, bei denen in einer Vielzahl von Fällen zystenartige Gebilde in den vorderen Hörnern des Rückenmarks gefunden wurden. Laut einer Reihe von Autoren können diese Strukturen die Motoneuronen der Vorderhörner des Rückenmarks und den darauffolgenden atrophischen Prozess der Reservebemühung in ihren Segmentmuskeln schädigen.

Arthrogrypose-Behandlung

Liebe Eltern, das müssen Sie wissen! Arthrogripose ist behandelbar! Mit den Experten "NIDOI ihnen. G.I. Turner "Viele Eltern beraten sich schon vor der Geburt des Babys. Bereits in der Neugeborenenphase erhalten Kinder eine individuelle High-Tech-Behandlung. Dies kann dem Kind helfen, trotz der angeborenen Schwierigkeit die volle körperliche Unabhängigkeit zu erlangen. Denken Sie daran, je früher die Behandlung beginnt, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit Vermeidung oder zumindest den Umfang weiterer Operationen reduzieren. Frühe professionelle Aufmerksamkeit zu Ihrem Kind ist fähig deutlich verbessernl körperliche Ebene alle seine weiter des Lebens!

Was ist die Gefahr einer späteren Kontaktaufnahme mit Spezialisten?

Das Hauptziel einer frühzeitigen Behandlung besteht darin, sekundäre Gliedmaßenverformungen zu vermeiden. Eine solche Verformung tritt aufgrund eines Ungleichgewichts zwischen hauptsächlich Beuge- und Streckmuskelgruppen der Gliedmaßen auf. Dieses Gleichgewicht wird als "Antagonismus" bezeichnet. Die Folgen seiner Verletzung sind Kontrakturen ("Blockieren") der Gelenke, sekundäre Muskelatrophie (dh bei der Geburt gesunde Muskeln), schwere sekundäre Deformierung der Gliedmaßen usw.

Darüber hinaus mit zunehmendem Alter des Patienten Die "Plastizität" verschlechtert sich merklich seinen Körper, der sich in der Verringerung der Wirksamkeit der Behandlung ausdrückt.

Physiotherapie, Bewegungstherapie und manuelle Therapie

Die konservative Behandlung der jüngsten Kinder (aus einem Monat des Lebens) basiert auf der Fähigkeit des Körpers des Kindes, positiv auf die Elektroneurostimulation seines zentralen und peripheren Nervensystems zu reagieren. Das beste Ergebnis wird erzielt, wenn diese Kursbehandlungen alle zwei Monate wiederholt werden. Parallel zu diesem Effekt werden Massagen, manuelle Therapie, Bewegungstherapie mit neurophysiologischer Neigung (nach Bobat, Voithe-Therapie) durchgeführt, gegebenenfalls Korrekturputz vorgenommen, orthopädische Hilfsmittel verschrieben.

Eine solche Behandlung ist in den ersten Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten. Gleichzeitig werden alle für Kontrakturen anfälligen Gelenke entwickelt. Es ist wichtig zu beachten, dass ein solches Design beim Kind Unbehagen hervorrufen sollte, aber kein Schmerz.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Einschränkung der Beweglichkeit von zwei oder mehr großen Gelenken in nicht angrenzenden Bereichen sowie durch Muskelschäden (Hypo- und Atrophie) und das Rückenmark bei Abwesenheit anderer bekannter systemischer Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten. Eine vollständige Beschreibung des pathologischen Bildes der Arthrogrypose von 1905 gehört zu Rosencrantz. In der Literatur wurden zu verschiedenen Zeitpunkten viele Synonyme verwendet, um auf die Krankheit zu verweisen: angeborene multiple Kontrakturen mit Muskeldefekten, angeborene Amioplasie, Arthrodyskinesie, angeborene deformierende Myopathie, kongenitales multiples Kontraktionssyndrom, multiple angeborene starre Gelenke. Der Begriff "angeborene multiple Arthrogrypose", der zur Zeit am häufigsten verwendet wird, wurde 1923 von dem amerikanischen Orthopädischen Chirurgen W. G. Stern vorgeschlagen.

Die meisten ausländischen Quellen geben die Wahrscheinlichkeit eines Kindes mit Arthrogrypose als 1: 3000 an. Dennoch gibt es in verschiedenen Ländern erhebliche Unterschiede in der Inzidenz der Erkrankung: In Australien beispielsweise beträgt diese Wahrscheinlichkeit 1:12 000 und in Schottland 1:56 000.

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Gegenwärtig gibt es viele Faktoren, die zur Entstehung von Arthrogrypose führen können, aber der Mechanismus seiner Entwicklung ist noch nicht vollständig erforscht.

Obwohl die Krankheit angeboren ist, tritt sie spontan in den frühen Stadien der fötalen Entwicklung auf (nach 4–5 Wochen) und wird nicht vererbt (mit Ausnahme der distalen Form, die autosomal dominant vererbt wird). Der schädigende Effekt im Stadium der Bildung von Muskelfasern und Gelenkstrukturen führt zu deren Verformung.

Eine sekundäre Läsion von Muskeln und Gelenken aufgrund einer Schädigung der fetalen Rückenmark-Motoneuronen ist ebenfalls möglich. In diesem Fall führt eine Änderung der Innervation der Muskeln zu einer Tonusverletzung, die die Bewegung in den Gelenken einschränkt, zu einer Verformung des Bandapparates führt und sich klinisch manifestiert, wenn das Gelenk in einer bestimmten (atypischen) Position fixiert wird.

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung der Arthrogrypose wird nach Meinung einiger Forscher auch der erzwungenen Einschränkung der fötalen Mobilität in der Gebärmutterhöhle zugeschrieben.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

• infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Masern, Röteln, Influenza, Cytomegalo- und Parvovirus-Infektionen, Toxoplasmose usw.), die in der frühen Schwangerschaft akut entwickelt werden oder einen langen chronischen Verlauf haben;
• ionisierende Strahlung;
• Anomalien der Gebärmutterstruktur;
• Plazentainsuffizienz;
• Medikamente (Immunsuppressiva, Androgene, Schwermetallmedikamente, Tuberkulosebekämpfung, Krebsmedikamente, Antikonvulsiva, einige antibakterielle, antivirale Mittel usw.);
• schwere chronische mütterliche Krankheit;
• die Verwendung verbotener Substanzen, Alkohol während der Schwangerschaft;
• Verletzungen;
• giftige Chemikalien; usw.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Lokalisierung pathologischer Veränderungen gibt es vier Hauptformen der Krankheit:

1. Generalisierte (weit verbreitete) Arthrogrypose (mehr als 50% der Fälle).
2. Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten (ca. 30%).
3. Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten.
4. Distale Arthrogrypose.

Verträge für Arthrogrypose sind:

• Entlader;
• führend;
• Beuger;
• Extensor;
• drehbar;
• kombiniert.

Nach Schweregrad werden leichte, mittlere Schwere und schwere Arthrogrypose unterschieden.

Die Hauptkomplikationen der Arthrogrypose sind irreversible Deformitäten und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Symptome

Das charakteristische Bild der Krankheit beruht auf folgenden pathologischen Merkmalen:

• Muskelhypo- und -atonie, degenerative Veränderungen im Muskelgewebe;
• eingeschränkte Beweglichkeit und Verformung der Gelenke, Fixierung in einer bestimmten Position;
• Verkürzung und Verformung des Bandapparates;
• abnorme Lage der Befestigung von Muskeln an langen Knochen;
• Verformung und langsames Wachstum von Röhrenknochen;
• Schäden an den Motoneuronen des Rückenmarks, peripheren Nerven, Schäden an den supraspinalen Verbindungen.

Bei einer generalisierten Form der Erkrankung werden Schulter-, Ellbogen-, Handgelenks- und Kniegelenkgelenke häufiger geschädigt. Der Muskeltonus wird reduziert, es gibt eine starke Einschränkung der Bewegungen in den Gelenken der betroffenen Gliedmaßen (abhängig von der Art der Kontrakturen) und deren Steifheit. Die Läsion der Gelenke ist in der Regel symmetrisch.

Die oberen Gliedmaßen von Patienten mit Arthrogrypose haben von Geburt an ein charakteristisches Aussehen: Adduktion und Einwärtsdrehung in den Schultergelenken, Dehnungskontrakturen (seltener Beugung) in den Ellbogengelenken, Flexionskontrakturen in den Handgelenken, Fixierung in der falschen Position und Abweichung der Außenseite von Händen und Fingern. schwere Hypoplasie der Muskulatur des Schultergürtels und der gesamten Extremität, Einschränkung passiver und aktiver Bewegungen der Gelenke.

Neben großen Gelenken sind manchmal die Gelenke der Hände und Füße betroffen, und es wird eine Verformung des Gesichtsschädels festgestellt. Mögliche Krümmung der Wirbelsäule unterschiedlicher Schwere.

Bei anderen Formen der Arthrogrypose sind die Gelenke der Hände und Füße und die großen Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten betroffen.

Gekennzeichnet durch das mangelnde Fortschreiten der Krankheit nach der Geburt. Arthrogrypose geht nicht mit einer Pathologie innerer Organe oder Störungen des Intellektuellen einher.

Manchmal gibt es zusätzliche unspezifische Symptome:

• Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
• kleine Punktblutungen und Besenreiser;
• eine Tendenz zu häufigen Atemwegserkrankungen;
• Klumpffuß;
• Fingerfusion; usw.

Siehe auch:

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose erfordert in der Regel keine zusätzlichen Forschungsmethoden und basiert auf einer objektiven Untersuchung des Patienten (die charakteristische Lage der Gliedmaßen, die Muskelaplasie und die Gelenkdeformität werden gezeigt).

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

Behandlung

Die konservative Therapie sollte ab den ersten Lebenstagen (aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes bei Kindern in der Neugeborenenzeit und folglich einer günstigen Prognose) begonnen werden und Folgendes umfassen:

• Massage
• Physiotherapie;
• die einfachsten physiotherapeutischen Maßnahmen (Saline Warmers, Paraffin oder Ozocerit-Anwendungen);
• Elektrophorese mit Gefäßpräparaten, Mitteln zur Verbesserung der Weiterleitung von Nervenimpulsen, resorbierbaren Präparaten;
• Pharmakotherapie mit Antioxidationsmitteln, cholinergischen und GABA-ergistischen Prozessen;
• Neurostimulation.

Ab den ersten Lebenstagen wird das Kind mit Stuck versehen, um die Verformungen der Röhrenknochen und Gelenke zu beseitigen. Zur Korrektur von Kontrakturen kleinerer Fugen werden spezielle Gipsschienen hergestellt.

Korrektur- und Styling-Übungen (30-minütige Sitzungen) werden 4 bis 6 Mal am Tag durchgeführt. Anschließend werden Schienen auf die betroffenen Gelenke aufgebracht, um die Gliedmaße in der richtigen Position zu halten, um ein erneutes Auftreten der Gelenkfehlstellung zu verhindern.

Eine signifikante Zunahme der Bewegungsamplitude in den Gelenken wird als günstiges prognostisches Zeichen betrachtet, da innerhalb eines Monats keine Dynamik vorhanden ist, werden die Erfolgschancen einer konservativen Behandlung deutlich verringert.

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Die nichtoperative Korrektur der Manifestationen der Arthrogrypose ist in den ersten sechs Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten, mit einer Ineffektivität im Alter von 1,5 bis 2 Jahren ist eine operative Behandlung indiziert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikationen sind irreversible Deformität und vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Prognose

Die Arthrogrypose ist prognostisch ungünstig und führt zu einer Behinderung des Patienten. Während des gesamten Lebens sind regelmäßige Behandlungen und Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen erforderlich.

Die lokalisierte Arthrogrypose ist (je nach Schwere des Prozesses) vollständig (oder zu einem größeren Ausmaß) heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums überwacht.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie, SBEI HPE "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!