Fibrosierende Kolonopathie

Fibrosierende Kolonopathie ist eine seltene Erkrankung, die vorwiegend bei Kindern mit Mukoviszidose auftritt, die große Mengen an Pankreasenzymen einnehmen, und die durch Fibrose der submukosalen Schicht des Dickdarms unter Bildung ihrer Verengungen gekennzeichnet ist [1, 7]. 1994 haben Smyth et al. beschrieben 5 Fälle von ausgeprägter Stenose des Colon ascendens, die bei männlichen Kindern mit Mukoviszidose operativ behandelt werden mussten [11]. In letzter Zeit wurde jedoch berichtet, dass diese Pathologie neben Mukoviszidose bei erwachsenen Patienten möglich ist [1, 3, 11].

Die Pathogenese der Entwicklung dieser Pathologie bleibt unklar. Es wurde jedoch ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der von den Patienten erhaltenen Dosis an Enzymen und dem Risiko der Entwicklung einer Kolonopathie gefunden [1,6]. Die mit der Entwicklung verbundene Lipasedosis beträgt nach verschiedenen Quellen zwischen 6500 und 68000 U / kg Körpergewicht für jede Mahlzeit [10]. Die toxischen Wirkungen von Enzymen und die körpereigene immunologische Reaktion auf hohe Konzentrationen werden als mögliche Mechanismen pathologischer Einflüsse betrachtet. Weitere Faktoren, die zur Entwicklung dieser Pathologie beitragen, sind die Einnahme von Abführmitteln, H2-Histaminblockern und Corticosteroiden [1]. Eine Diät mit einer geringen Menge an Ballaststoffen (und daher kurzkettigen Fettsäuren, die eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel des Dickdarms spielen) kann auch die Entwicklung einer fibrosierenden Kolonopathie erleichtern [6].

Es wird angenommen, dass sich die fibrosierende Kolonopathie im Durchschnitt 7–12 Monate nach Beginn der Behandlung mit hohen Dosen von Pankreasenzymen klinisch manifestiert [8]. Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit durch Obstruktion, Durchfall (einschließlich Blut), Aszites und Bauchschmerzen. Seit Bei Erwachsenen wird beschrieben, dass vereinzelte Fälle von Kolopathie über das charakteristische Krankheitsbild sprechen, ziemlich schwierig ist. In den beschriebenen Fällen manifestierte sich die Erkrankung durch Bauchschmerzen, Verstopfung und Darmverschluss. Vor der Entwicklung von Strikturen verläuft die Erkrankung häufig "subklinisch".

Das endoskopische Bild ist nicht spezifisch: hyperämische Mukosa, Bereiche (normalerweise ziemlich lang) der Verengung des Darmlumens [2]. Die Läsion kann in den rechten Abschnitten lokalisiert werden (wie in allen von uns in der Literatur gefundenen Beobachtungen der fibrosierenden Kolonopathie bei Erwachsenen beschrieben) und kann den gesamten Dickdarm besetzen.

Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Verkürzung des Dickdarms, fokale oder ausgedehnte Verengung, eine Abnahme der Dehnungsfähigkeit des Darms, eine Verletzung der Haustration [4].

Ultraschall kann eine Verdickung der Darmstapel zeigen, was jedoch kein pathohomonisches Zeichen ist [5].

Ein typisches morphologisches Merkmal dieser Erkrankung ist die Fibrose der Submukosaschicht (Ablagerung reifer Formen von Kollagen darin). Die Identifizierung von Schleimhautentzündungen mit Eosinophilie, fokaler neutrophiler Kryptitis und Apoptose spielt eine unterstützende Rolle bei der morphologischen Diagnose [9].

Die Behandlung der fibrosierenden Kolonopathie ist nicht entwickelt und besteht derzeit darin, die Dosis von Enzympräparaten auf 500 - 2500 U Lipase / kg Körpergewicht für jede Mahlzeit zu reduzieren und die chirurgische Korrektur von Obstruktionsphänomenen zu ermöglichen [2].

Wissenschaftliche elektronische Bibliothek

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV.,

2.4. Fibrosierende Kolonopathie

Fibrosierende Kolonopathie ist eine Erkrankung, die bei Patienten mit Mukoviszidose sowie bei Patienten mit Pankreasinsuffizienz auftritt, die große Dosen von Pankreasenzymen einnehmen.

K63 - andere Darmerkrankungen.

Epidemiologie. Nicht studiert

Ätiologie und Pathogenese. Bei der fibrosierenden Kolonopathie lagert sich reifes Kollagen in der Submukosa des Dickdarms ab, was zu dessen Verengung führt. Die Pathogenese dieser Läsion wurde nicht untersucht. Es wurde ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der von den Patienten erhaltenen Dosis an Enzymen und dem Risiko der Entwicklung einer Kolonopathie festgestellt. Verschiedene Daten belegen, dass die mit der Entwicklung verbundene Lipasedosis für jede Mahlzeit zwischen 6500 und 68000 U / kg Körpergewicht liegt. Die toxischen Wirkungen von Enzymen und die körpereigene immunologische Reaktion auf hohe Konzentrationen werden als mögliche Mechanismen pathologischer Einflüsse betrachtet. Weitere Faktoren, die zur Entwicklung dieser Pathologie beitragen, sind die Einnahme von Abführmitteln, H2-Histamin-Blockern, Corticosteroiden, einer Diät, die nur wenig Ballaststoffe enthält.

Klinik Fibrosierende Kolonopathien manifestieren sich im Durchschnitt 7–12 Monate nach Beginn der Behandlung mit hohen Dosen von Pankreasenzymen klinisch. Das Krankheitsbild der Erkrankung ist unspezifisch und wird von Bauchschmerzen, Völlegefühl, Bauchschmerzen, Erbrechen und Verstopfung bis zur Entwicklung einer Darmobstruktion begleitet.

Diagnose Das endoskopische Bild ist nicht spezifisch: hyperämische Mukosa, Bereiche (normalerweise ziemlich lang) der Verengung des Darmlumens. Die Läsion kann in den rechten Abschnitten lokalisiert werden (wie in allen von uns in der Literatur gefundenen Beobachtungen der fibrosierenden Kolonopathie bei Erwachsenen beschrieben) und kann den gesamten Dickdarm besetzen. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Verkürzung des Dickdarms, eine fokale oder ausgedehnte Verengung des Darms, eine Abnahme der Dehnungsfähigkeit des Darms, eine Verletzung der Haustration. Ultraschall kann eine Verdickung der Darmwand zeigen, was jedoch kein pathohomonisches Zeichen ist. Ein typisches morphologisches Merkmal dieser Erkrankung ist die Fibrose der Submukosaschicht (Ablagerung reifer Formen von Kollagen darin). Der Nachweis einer Schleimhautentzündung bei Eosinophilie, fokaler neutrophiler Kryptitis und Apoptose spielt eine unterstützende Rolle bei der morphologischen Diagnose.

Behandlung Die Behandlung der fibrosierenden Kolonopathie ist nicht entwickelt worden und besteht derzeit darin, die Dosis der Enzympräparate auf 500–2500 Einheiten Lipase / kg Körpergewicht für jede Mahlzeit zu reduzieren. Resektion des Darms bei der Entwicklung von Darmverschluss.

Prävention. Nicht entwickelt

Prognose Sie wird durch das Vorhandensein von Komplikationen und den Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung, die zur Entwicklung einer fibrosierenden Kolonopathie geführt hat, bestimmt.

Mukoviszidose: Was es ist, Symptome, Behandlung, Diagnose, Anzeichen, Ursachen

Bei den Nordeuropäern beträgt die Prävalenz 1: 3000, der Gentransport beträgt 1:25.

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist ein genetisches Syndrom, bei dem die Sekretionsaktivität des Epithels wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Genitaltrakt, Darm, Nasenschleimhaut und Schweißdrüsen gestört ist. Unter den Europäern ist die Mukoviszidose eine der häufigsten tödlichen Erkrankungen (im Durchschnitt sterben die Patienten im Alter von 40 Jahren) ein Gendefekt (tritt mit einer Häufigkeit von 5 Fällen pro 2500 Geburten auf).

Ursachen der Mukoviszidose

Mukoviszidose tritt als Folge einer Mutation im Gen des Transmembranregulators für zystische Fibrose (cAMP-aktivierter Chloridkanal) auf (cAMP-cyclisches Adenosinmonophosphat). Solche Kanäle werden auf dem sekretorischen Epithel vorgestellt. In der Lunge und im Gastrointestinaltrakt treten sehr schwerwiegende Folgen eines Gendefekts auf. Sie sind mit der Bildung eines dehydratisierten, proteinreichen Geheimnisses verbunden.

Die hauptsächliche gastrointestinale Manifestation der Mukoviszidose ist die Pankreasinsuffizienz und der M. meconialis. Es ist auch das Auftreten von Magengeschwüren und Pathologie der Leber und der Gallenwege möglich.

Bei Mukoviszidose ist die Pankreassekretion reich an Eiweiß und Schleim. Der resultierende dicke Saft bildet einen Pfropfen, der die Pankreasgänge verstopft, was zu einer fortschreitenden Zerstörung der Azinuszellen führt. Steatorrhoe ist in allen Fällen vorhanden, und großvolumiger Stuhl neigt zum rektalen Prolaps. Die Ursache für einen Mangel an Nährstoffen ist komplex: aufgrund von Stoffwechseluntersuchungen zu Atemstillstand und Diabetes mellitus, die sich bei Erreichen des Erwachsenenalters bei 40% der Patienten entwickeln.

Pathogenese der Mukoviszidose

Unter dem Einfluss des mutierten Gens sekretieren exokrine Drüsen sehr dicken Schleim, der abnormale Glykoproteine ​​enthält. Dieses dicke Geheimnis führt zur Verstopfung der Drüsen des Bronchopulmonalsystems. Die Blockade der Drüsen des bronchopulmonalen Systems verursacht ein bronchoobstruktives Syndrom, das häufig durch die Zugabe einer Sekundärinfektion kompliziert wird.

Der Defekt ist autosomal rezessiv und betrifft das epitheliale Transportprotein CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane regulator). Bei gesunden Individuen besteht das CFTR aus 1480 Aminosäuren, die 12 Transmembrandomänen und 2 Nukleotidbindungsdomänen (NBD) bilden₁, NBD₂) und regulatorischer Bereich. Durch letztere wird die CFTR-Aktivität durch die cAMP-abhängige Proteinkinase A reguliert. CFTR ist ein Trägerkanal für Ch-Ionen, der sich mit einer Erhöhung der Konzentration von intrazellulärem cAMP öffnet. Gleichzeitig bindet ATP an NBD₁ (und wahrscheinlich spaltet). Darüber hinaus blockiert intaktes CFTR einen Teil von Na-Kanälen (wie ENaC). Bei der Mukoviszidose sind die meisten von ihnen offen, die Resorption von Na + -Ionen und Wasser, beispielsweise des Bronchialepithels, aus dem in das Lumen sekretierten Schleim wird verstärkt; Dadurch wird letzterer dichter und viskoser.

Bei Patienten mit Mukoviszidose werden verschiedene CFTR-Mutationen beobachtet. Schwere Formen sind jedoch meistens auf zwei Defekte in der NBD zurückzuführen₁entweder die 508. Aminosäure Phenylalanin fehlt oder an Position 551 wird Glycin durch einen Asparaginester ersetzt.

CFTR ist in der apikalen (luminalen) Membran vieler Epithelzellen eingebettet. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Funktion der Ausscheidungsgänge des Pankreas, da es an der Sekretion von Flüssigkeit beteiligt ist, die große Mengen NaHCO enthält₃. In diesen Zellen bilden die Träger den Anti-Port des HCO-Ions.₃ - auf Ion Ch. Wenn CFTR beispielsweise unter der Wirkung von Sekretin geöffnet wird, was die intrazelluläre Konzentration von cAMP erhöht, wird es möglich, in die Zelle gelangte Ch-Ionen für die Sekretion von HCO-Ionen wiederzuverwenden₃ -, gefolgt von der Sekretion von Na + -Ionen und Wasser. Wenn die cAMP-Konzentration abnimmt, schließt sich der CFTR und die Sekretion.

Bei Mukoviszidose öffnet sich der CFTR auch bei hohen cAMP-Konzentrationen nicht. Dies führt dazu, dass sich insbesondere bei der Stimulation von Aschinose / Sekretion eine dichte Sekretion mit hohem Proteingehalt in den kleinen Pankreasgangkanälen ansammelt, die zu ihrer Blockade führt und zur Entwicklung einer chronischen Pankreatitis mit ihren Folgen beiträgt (beispielsweise Malabsorption aufgrund eines Mangels an Pankreasenzyme und HCO-Ionen)₃ - im Zwölffingerdarm).

Die CFTR-Anomalie wirkt sich auch negativ auf das Darmepithel aus, das Mekonium des Neugeborenen wird dick und klebrig, das Ileum nach der Geburt kann es nicht wie üblich loswerden (Mekoniumintestinalobstruktion).

Ebenso wie im Pankreas kann die Durchgängigkeit der Gallengänge gestört sein, wodurch die Gelbsucht bei Neugeborenen lange Zeit andauert. Defekte CFTR in den männlichen Genitalorganen führt zu angeborenen Aplasien der Vas deferens und Unfruchtbarkeit. Bei Frauen ist die Fortpflanzungsfunktion eingeschränkt. Zu den Folgen einer Verletzung der Schleimhautsekretion der Nasenhöhle gehören Polypen und chronische Entzündungen der Nasennebenhöhlen. In den Schweißdrüsen trägt dieser Defekt zu verstärktem Schwitzen bei, Hyperthermie oder Temperaturerhöhung der äußeren Umgebung, Hypovolämie und sogar Kreislaufschock. Außerdem steigt die Konzentration der Elektrolyten im Schweiß an und die Konzentration der Na + -Ionen übersteigt die der Ch-Ionen (normalerweise sollte ein umgekehrtes Verhältnis vorliegen). Mit dieser Funktion wird die Diagnose einer Mukoviszidose (Schwitztest) gestellt.

Die meisten Komplikationen, darunter auch tödliche, sind auf Veränderungen im Epithel der Bronchien zurückzuführen. Normalerweise verdünnt die von ihm abgesonderte Flüssigkeit die Oberflächenschichten des Schleims. Defektes CFTR führt (zusätzlich zur Verbesserung der Schleimsekretion) zur Reabsorption, nicht zur Flüssigkeitssekretion. Dies führt zu einem sehr viskosen, proteinreichen Schleim, der nicht nur die Atmung erschwert, sondern auch ein günstiges Umfeld für die Entwicklung von Infektionen, insbesondere von Pseudomonas aeruginosa und Staphylococcus aureus, darstellt. Das Ergebnis dieser Veränderungen sind chronische Bronchitis, Lungenentzündung, Bronchiektasen und sekundäre Veränderungen im Herz-Kreislauf-System.

Klassifikation der Mukoviszidose

• meconialer Ileus von Neugeborenen;
• bronchopulmonale Form;
• Darmform;
• pulmonale Darmform.

Mutationen im Zusammenhang mit Mukoviszidose und Pankreatitis

Neuere Beobachtungen legen nahe, dass die Heterozygotie des CFTR-Gens mit akuter Pankreatitis und idiopathischer chronischer Pankreatitis in Zusammenhang stehen kann. Nur wenige der identifizierten Patienten berichten über Symptome des bronchopulmonalen Systems und veränderte Ergebnisse der Schweißanalyse. Es ist noch zu früh, um die pathogenetische Bedeutung dieser Beobachtungen zu diskutieren.

Symptome und Anzeichen einer Mukoviszidose

Die bronchopulmonale Form manifestiert sich in der Regel in 2 Lebensjahren. Bei der bronchopulmonalen Form der Mukoviszidose hat der Husten einen paroxysmalen "bellenden" Charakter.

Zunehmend werden Komplikationen diagnostiziert, die sich auf der Ebene des Magen-Darm-Trakts manifestieren. Dies ist zum Teil auf die Verbesserung der Ansätze zur Behandlung des pathologischen Prozesses in der Lunge und die Verlängerung des Lebens der Erkrankten zurückzuführen (der Median beträgt 30 Jahre).

Bei Kindern ist die Mukoviszidose die häufigste Ursache für eine Pankreasinsuffizienz (sie tritt bei 90 bis 95% der an Mukoviszidose erkrankten Kinder auf), und der Prozess des Fehlens erfolgt parallel zu Lungenveränderungen. Kinder haben eine Entwicklungsverzögerung, Steatorrhoe und kolikartige Bauchschmerzen. Die Krankheit verursacht ein Malabsorptionssyndrom und eine gestörte Absorption der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K. Bei 8-12% der Patienten, bevor sie 25 Jahre alt sind, entwickelt sich Diabetes mellitus.

Die Verstopfung des Gallentraktes durch Stau durch dickes Sekret bewirkt die langsame und unmerkliche Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose und einer portalen Hypertonie. Patienten können aufgrund eines rechtsventrikulären Versagens infolge pulmonaler arterieller Hypertonie eine Stauung in der Leber haben. Fettabbau der Leber entwickelt sich bei 20% der Patienten. Bereits in jungen Jahren wird bei 15% der Patienten mit Mukoviszidose eine Cholelithiasis diagnostiziert.

Die zystische Fibrose kann bei Neugeborenen zur Entwicklung eines Mekonium ileus führen (dies tritt bei 12% der Neugeborenen mit Mukoviszidose auf) und in späteren Perioden zum Syndrom der niedrigen Darmobstruktion. Manchmal gibt es Darmverschluss, Invagination. Eine exzessive aktive Substitutionsbehandlung mit Pankreasenzympräparaten wird von der Bildung von Kolonstrikturen begleitet (fibrosierende Kolonopathie).

Mukoviszidose-Untersuchung

Die Diagnose wird in der Regel im ersten Lebensjahr anhand der typischen Symptome des bronchopulmonalen Systems und des Gastrointestinaltrakts, der Familienanamnese und eines positiven Ergebnisses in der Schweißanalyse gestellt. In den meisten Fällen ist es möglich, die Art der Erkrankung durch Untersuchung des Genotyps zu bestätigen.

Eine Reihe von Studien zur Feststellung der Art der Komplikationen des Gastrointestinaltrakts hängt von den spezifischen Manifestationen der Pathologie ab.

Die Bestimmung des Gehalts an Vitaminen A, D, E und K im Blut wird gezeigt.

Behandlung von Patienten mit Mukoviszidose

• Der Ansatz für das Patientenmanagement sollte immer multidimensional sein:
• Die Teilnahme eines Ernährungsspezialisten ist erforderlich.
• Wiederherstellung eines möglichen Vitaminmangels.
• Es gibt Berichte über erfolgreiche Leber- und Lungentransplantationen.
• Langfristiges Ziel bei der Behandlung von Mukoviszidose bleibt die Möglichkeit der Genkorrektur.

Die optimale Behandlung von Patienten mit Mukoviszidose beruht auf einem sorgfältigen Teamansatz bei respiratorischen und hepatobiliären Komplikationen, Unterernährung. Konsultationen zu Ernährung und Beobachtung sind notwendig, um sich auf die Verwendung energiereicher Lebensmittel zu verlassen und 120-150% des für gesunde Personen empfohlenen Energiewerts bereitzustellen. Fett ist eine wichtige Quelle von Kalorien und sollte trotz Steatorrhoe nicht eingeschränkt werden. Es ist auch eine zusätzliche Bestellung von fettlöslichen Vitaminen erforderlich.

Pankreasenzyme zur oralen Verabreichung sollten in ausreichenden Dosierungen zur Kontrolle der Schwere der Steatorrhoe und der Stuhlfrequenz verabreicht werden. H +, K + -ATPase-Inhibitoren fördern die Fettverdauung und sorgen für einen optimalen pH-Wert des Zwölffingerdarms. Patienten mit Diabetes benötigen normalerweise eine hohe Insulindosis im Vergleich zu hypoglykämischen Medikamenten für die orale Verabreichung.

Mekonialer Ileus

Schleimreiche Proben im Darminhalt können den Dünn- oder Dickdarm blockieren. Mekonium ileus wird mit einem Mukolytikum N-Acetylcystein, oral eingenommen, Einläufe mit Gastrografin oder Darmspülung unter Verwendung von Polyethylenglykol behandelt. Bei resistenten Fällen von Mekoniumileus kann eine chirurgische Resektion erforderlich sein.

Prognose der Mukoviszidose

Die Prognose ist schwerwiegend, mit Spätdiagnose oder unzureichender Therapie - sie verschlechtert sich. Gegenwärtig erleben die meisten Patienten ein erhebliches Erwachsenenalter, und eine Herz- / Lungentransplantation kann das Leben noch länger verlängern.

Panzinorm 10.000

Der Inhalt

Pharmakologische Eigenschaften des Medikaments Panzinorm 10000

Pankreasenzyme Lipase, Amylase und Protease, die Teil von Pankreatin sind, sorgen für die Verdauung von Fetten, Proteinen und Kohlenhydraten. Das Medikament gleicht die enzymatische Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse aus, beschleunigt den Stoffwechsel des Stoffwechsels und verbessert den Prozess der Verdauungsstörung. Nach schnellem Auflösen der Kapsel im Magen mischen sich Pankreatingranulate in einer säurebeständigen Hülle gleichmäßig mit dem Mageninhalt und gelangen in den Zwölffingerdarm, wo sich bei pH 5,5 die Schutzhülle schnell auflöst und Enzyme mit lipolytischer, amylolytischer und proteolytischer Aktivität freisetzen, die einen physiologischen Verdauungsprozess bewirken.
Eine hohe Lipaseaktivität spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Verdauungsstörungen, die durch Insuffizienz der Verdauungsenzyme des Pankreas verursacht werden. Lipase hydrolysiert Fette zu Fettsäuren und Glycerin und sorgt für deren Aufnahme und Aufnahme fettlöslicher Vitamine. Amylase hydrolysiert Kohlenhydrate zu Dextrinen und Glukose, und Protease sorgt für Proteinabbau. Das Medikament beschleunigt die Aufnahme aller Arten von Nährstoffen und verbessert die Verdauung, beugt Steatorrhoe-Symptomen vor, die mit Verdauungsstörungen einhergehen. Pankreatin reduziert Schmerzen bei chronischer Pankreatitis. Dieser Effekt ist mit Protease verbunden, die die Sekretion des Enzyms durch die Bauchspeicheldrüse unterdrückt.
Enzyme wirken aufgrund von Autolyse und Proteolyse lokal im Darm. Ein kleiner Teil der unverdauten Enzyme wird mit dem Stuhl aus dem Körper entfernt.

Indikationen für die Verwendung des Medikaments Panzinorm 10000

Chronische Insuffizienz der Ausscheidungsfunktion des Pankreas verschiedener Herkunft - chronische Pankreatitis, Mukoviszidose, Zustände nach der Pankreaktomie, chirurgische Eingriffe mit gastrointestinaler Anastomose, Verstopfung des Pankreas oder des Gallengangs. Funktionell beschleunigter Durchgang von Nahrungsmitteln durch den Darm, bei Erkrankungen des hepatobiliären Systems, Dyspepsie, bei Verwendung schwer verdaulicher Pflanzen oder fettiger Nahrungsmittel. Die Beseitigung von Gasen vor Diagnoseverfahren (Röntgen und Ultraschall) und Blähungen durch die oben genannten Erkrankungen.

Verwendung des Medikaments Panzinorm 10.000

Die Dosis wird individuell abhängig vom Funktionszustand der Bauchspeicheldrüse und der Zusammensetzung des Futters bestimmt.
Kapseln sollten unzerkaut geschluckt werden. Um die Verabreichung des Arzneimittels zu erleichtern, ist es möglich, nur säurebeständige Granulate zu nehmen, ohne Flüssigkeit zu kauen und zu quetschen oder flüssigen Lebensmitteln mit einem pH-Wert von weniger als 5,0 (z. B. geriebenen Apfel, Joghurt, Saft) zuzusetzen. Diese Mischung sollte sofort verbraucht werden.
Um die Sekretion von Enzymen während der Verdauungsphase sicherzustellen, wird empfohlen, eine Kapsel zu Beginn einer kleinen Nahrungsmenge zu verwenden. Die restliche Dosis wird während der Hauptmahlzeit eingenommen.
Mukoviszidose Die empfohlene Anfangsdosis für Kinder unter 4 Jahren beträgt 1000 TEIL Lipase / kg Körpergewicht für jede Mahlzeit, für Kinder ab 4 Jahren - 500 TEIL Lipase / kg Körpergewicht für jede Mahlzeit. Die Dosierung wird entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung, dem Schweregrad der Symptome von Steatorrhoe und dem Ernährungszustand angepasst.
Aufgrund der Möglichkeit der Fibrosierung der Kolonopathie bei hohen Dosen von Pankreasenzymen wird den meisten Patienten nicht empfohlen, mehr als 10.000 IE Lipase / kg / Tag zu verwenden.
Andere Arten exokriner Pankreasinsuffizienz. Die Dosis muss individuell ausgewählt werden, abhängig von den individuellen Bedürfnissen des Patienten, dem Funktionszustand des Pankreas und der Zusammensetzung des Lebensmittels.
Die Behandlungen beginnen mit kleinen Dosen: 1-2 Kapseln dreimal täglich während der Hauptmahlzeit. Wenn diese Dosen nicht wirksam genug sind, können sie schrittweise erhöht werden. Bei Bedarf kann der Patient während einer weiteren Mahlzeit eine weitere Kapsel einnehmen.
Um die Manifestationen von Steatorrhoe (≤ 15 g Fett pro Tag) bei Patienten mit Insuffizienz der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse zu reduzieren, wird empfohlen, bei jeder Mahlzeit eine Mindestdosis von 25.000 - 40.000 U Lipase anzuwenden.
Die Dauer der Behandlung mit Panzinorm 10000 wird vom Arzt abhängig von der erzielten Wirkung und der Art der Diät festgelegt.

Kontraindikationen für die Verwendung des Medikaments Panzinorm 10000

Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber den Bestandteilen des Arzneimittels, akute Pankreatitis oder Verschlimmerung der chronischen Pankreatitis.

Nebenwirkungen des Medikaments Panzinorm 10.000

Allergische Reaktionen (Hautausschlag, Juckreiz); sehr selten - Bronchospasmus; Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Verstopfung, Durchfall, besonders nach Einnahme großer Mengen.
Nach der Einnahme großer Dosen von Pankreasenzymen (mehr als 10.000 IE Lipase / kg / Tag) bei Patienten mit Mukoviszidose, einer Kolonstriktur oder einer Ileozökalregion des Darms (fibrosierende Kolonopathie) kann Colitis auftreten. Bei ungewöhnlichen abdominalen Symptomen oder erhöhten Schmerzen muss die Möglichkeit einer fibrosierenden Kolonopathie ausgeschlossen werden. Veränderungen der Laborparameter: Hyperurikämie, Hyperurikurie, Phthalatmangel.

Spezielle Anweisungen für die Verwendung des Medikaments Panzinorm 10000

Bei Patienten mit Mukoviszidose führte die Anwendung großer Dosen von Pankreasenzymen (10.000 U / kg / Tag) selten zum Auftreten von Kolonstrikturen oder ileozökalem Darm (fibrosierende Kolonopathie). Wenn ein Patient, der das Medikament einnimmt, Symptome einer Darmobstruktion hat, sollte er auf fibrosierende Kolonopathie untersucht werden.
Anwendung während der Schwangerschaft oder Stillzeit. Es gibt keine klinischen Daten zur Sicherheit der Einnahme von Lipase-, Amylase- und Proteaseenzymen bei schwangeren Frauen. Daher sollte das Medikament während der Schwangerschaft und Stillzeit nur verordnet werden, wenn der erwartete Nutzen für die Mutter das potenzielle Risiko für den Fötus und das Kind überwiegt.
Einfluss auf die Reaktionsgeschwindigkeit beim Fahren von Fahrzeugen oder beim Arbeiten mit anderen Mechanismen. Nicht betroffen
Kinder Die Dosierung wird entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung und der Prävalenz von Steatorrhoe-Symptomen und dem Ernährungszustand angepasst.

Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln Panzinorm 10000

Pankreasenzyme hemmen die Folsäureabsorption. Bei gleichzeitiger Anwendung eines anderen Arzneimittels mit ähnlicher Wirkung (z. B. Bicarbonat und Cimetidin) und bei längerer Behandlung mit hohen Dosen von Pankreasenzymen wird empfohlen, die Konzentration von Folsäure-Salzen im Blutplasma und / oder Folsäure-Auffrischung regelmäßig zu überwachen.
Bauchspeicheldrüsenenzyme können die Wirksamkeit von Acarbose und Miglitol reduzieren, die Eisenabsorption verringern.
Säurefeste Mikrogranulate, die in Panzinorm 10000-Kapseln enthalten sind, zerfallen im Zwölffingerdarm. Wenn der Inhalt des Zwölffingerdarms einen hohen Säuregehalt aufweist, verlangsamt sich die Freisetzung von Enzymen. Bei der Einnahme des Medikaments in kleinen Dosen ist es möglich, gleichzeitig Medikamente zu verwenden, die die Sekretion von Magensaft reduzieren (H2-Rezeptor-Antagonisten oder Protonenpumpenhemmer).

Eine Überdosis des Medikaments Panzinorm 10000, Symptome und Behandlung

Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Reizung der Haut um den Anus, Hyperurikämie, Urikosurie.
Behandlung: Absetzen des Medikaments, reichliche Flüssigkeitszufuhr und symptomatische Behandlung.

Lagerungsbedingungen Medikament Panzinorm 10000

Bei einer Temperatur von nicht mehr als 30 ° C

Eine Liste der Apotheken, in denen Sie Panzinorm 10000 kaufen können:

Medizinisches Forum für medizinische Konsultationen: Fibrosierende Kolonopathie - Medizinisches Forum für medizinische Konsultationen

Fibrosierende Kolonopathie Bewertung:

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Fibrosierende Kolonopathie
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Fibrosierende Kolonopathie ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich bei Kindern mit Mukoviszidose auftritt, die große Mengen an Pankreasenzymen einnimmt. Sie ist durch eine Fibrose der submukosalen Schicht des Dickdarms unter Bildung ihrer Verengungen gekennzeichnet. 1994 haben Smyth et al. beschrieben 5 Fälle von schwerer aufsteigender Darmstenose, die bei männlichen Kindern mit Mukoviszidose operativ behandelt werden müssen. Kürzlich wurde jedoch berichtet, dass diese Pathologie neben Mukoviszidose bei erwachsenen Patienten möglich ist.

Die Pathogenese der Entwicklung dieser Pathologie bleibt unklar. Es wurde jedoch ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der von den Patienten erhaltenen Dosis an Enzymen und dem Risiko der Entwicklung einer Kolonopathie festgestellt. Verschiedene Daten belegen, dass die mit der Entwicklung verbundene Lipasedosis für jede Mahlzeit zwischen 6500 und 68000 U / kg Körpergewicht liegt. Die toxischen Wirkungen von Enzymen und die körpereigene immunologische Reaktion auf hohe Konzentrationen werden als mögliche Mechanismen pathologischer Einflüsse betrachtet. Weitere Faktoren, die zur Entwicklung dieser Pathologie beitragen, sind die Einnahme von Abführmitteln, H2-Histaminblockern und Corticosteroiden. Eine Diät, die eine geringe Menge an Ballaststoffen enthält (und daher kurzkettige Fettsäuren, die eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel des Dickdarms spielen), kann auch die Entwicklung einer fibrosierenden Kolonopathie erleichtern.

Es wird angenommen, dass sich die fibrosierende Kolonopathie im Durchschnitt 7-12 Monate nach Beginn der Behandlung mit hohen Dosen von Pankreasenzymen klinisch manifestiert. Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit durch Obstruktion, Durchfall (einschließlich Blut), Aszites und Bauchschmerzen. Seit Bei Erwachsenen wird beschrieben, dass vereinzelte Fälle von Kolopathie über das charakteristische Krankheitsbild sprechen, ziemlich schwierig ist. In den beschriebenen Fällen manifestierte sich die Erkrankung durch Bauchschmerzen, Verstopfung und Darmverschluss. Vor der Entwicklung von Strikturen verläuft die Erkrankung häufig "subklinisch".

Das endoskopische Bild ist nicht spezifisch: hyperämische Mukosa, Bereiche (oft ziemlich ausgedehnt) der Verengung des Darmlumens. Die Läsion kann in den rechten Abschnitten lokalisiert werden (wie in allen von uns in der Literatur gefundenen Beobachtungen der fibrosierenden Kolonopathie bei Erwachsenen beschrieben) und kann den gesamten Dickdarm besetzen.

Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Verkürzung des Dickdarms, eine fokale oder ausgedehnte Verengung des Darms, eine Abnahme der Dehnungsfähigkeit des Darms, eine Verletzung der Haustration.

Ultraschall kann eine Verdickung der Darmwand zeigen, was jedoch kein pathohomonisches Zeichen ist.

Ein typisches morphologisches Merkmal dieser Erkrankung ist die Fibrose der Submukosaschicht (Ablagerung reifer Formen von Kollagen darin). Die Identifizierung von Schleimhautentzündungen mit Eosinophilie, fokaler neutrophiler Kryptitis und Apoptose spielt eine unterstützende Rolle bei der morphologischen Diagnose.

Die Behandlung der fibrosierenden Kolonopathie ist nicht entwickelt worden und besteht derzeit darin, die Dosis der Enzympräparate auf 500 - 2500 U Lipase / kg Körpergewicht für jede Mahlzeit zu reduzieren und die chirurgischen Korrekturen von Obstruktionsphänomenen durchzuführen.

Reizdarmsyndrom, er...

Gemäß der Internationalen Klassifikation der Krankheiten der Zehnten Revision (ICD-10) wurde empfohlen, den Begriff "Reizdarmsyndrom" (IBS-Code K58) zu verwenden, der in der russischen Medizin nicht vorhanden war, um sich auf funktionelle Darmstörungen zu beziehen.

IBS ist ein Komplex von funktionellen Darmstörungen, die den Patienten länger als 3 Monate stören. Diese Definition wurde auf dem Internationalen Expertentreffen in Rom (1988) empfohlen und als "Rom-Kriterien" bezeichnet. Zu den Hauptkriterien zählen Schmerzen oder Unbehagen im Unterleib (Abnahme nach einer Darmbewegung) mit gestörter Darmbewegung und Änderungen der Stuhlkonsistenz oder eine Kombination von zwei oder mehr Anzeichen, wie gestörte Darmbewegungen (häufiger dreimal täglich oder weniger als dreimal pro Woche) und Konsistenzänderungen Kot, Verletzung des Stuhlgangs (falscher Drang, unvollständige Darmentleerung), Blähungen.

Im Westen verwenden Ärzte die sogenannten Manning-Kriterien (Manning A.P. et al., 1978), die die Signifikanz der Symptome von IBS bestimmen. Er stellte fest, dass die folgenden Symptome für die Diagnostik am wichtigsten sind: eine Abnahme der Häufigkeit von Stuhlgang bei Angriffen von Schmerzen; erhöhte Darmmotilität vor dem Hintergrund von Schmerzanfällen; Abnahme der Schmerzen nach Stuhlgang; Flatulenz Wenn der Patient sich über diese Symptome beschwert, kann die Diagnose von IBS sehr wahrscheinlich sein.

Probleme treten häufiger auf als gesagt.

Hausärzte müssen häufig auf die Beschwerden der Patienten (bis zu 40–60% aller Patienten) über verschiedene Funktionsstörungen des Darms hören (Ivashkin V. T., 1999). Allerdings gehen nur etwa 10% der Menschen mit solchen Verletzungen zum Arzt, der Rest wird lieber alleine behandelt. Viele Menschen leiden seit vielen Jahren an ähnlichen Störungen und greifen zur symptomatischen Behandlung von Manifestationen der Erkrankung (Verstopfung, Durchfall) Medikamente ein, ohne deren Ursache selbst zu beseitigen. Manche Patienten suchen ständig nach "ihrem" Arzt, der sie vor dem Leiden retten könnte, was oft erfolglos bleibt. In diesem Zusammenhang erhält der Rat des Apothekers - Apotheker, Apotheker, eine besondere Bedeutung für die Patienten. Dieser Rat wird manchmal entscheidend bei der Auswahl eines Medikaments, das in einer „heiklen Situation“ helfen kann.

Ärzte sagen, dass sich IBS am häufigsten im Alter von 30 bis 40 Jahren entwickelt und die Lebensqualität der Patienten erheblich verschlechtert.

Wie kommt es zu IBS?

Gegenwärtig ist bewiesen, dass einer der ätiologischen Faktoren für die Entwicklung von IBS die Überempfindlichkeit der Rezeptoren des Dickdarms gegenüber Dehnung ist, was zu einem Auftreten von Schmerzen und Beschwerden bei einer niedrigeren Erregbarkeitsschwelle als bei gesunden Menschen beiträgt (Francis C. Y., Whorwell P. J., 1994).

Ebenso wichtig für das Auftreten von IBS ist Essstörung. Eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige Mahlzeiten können in einigen Fällen dazu beitragen, das IBS zu beseitigen und die Darmfunktion wiederherzustellen. Bei der Untersuchung der intestinalen motorischen Funktion wurde beispielsweise festgestellt, dass unter physiologischen Bedingungen morgens nach dem Essen die stärkste treibende Aktivität des Dickdarms beobachtet wird, was am Morgen zu einem normalen Stuhlgang führt. Ablehnung eines kompletten Frühstücks, Eile beim Essen führt oft zur Unterdrückung des normalen Magen-Darm-Reflexes, was Verstopfung und die Entwicklung von IBS verursachen kann. Maßnahmen zur Wiederherstellung des Reflexes (einschließlich eines reichhaltigen Frühstücks, gründliches Kauen von Lebensmitteln usw.) tragen dazu bei, die Schwere von IBS ohne den Einsatz von Medikamenten zu verringern.

Gynäkologische Erkrankungen haben bei der Entwicklung von IBS eine gewisse Bedeutung. Die Ergebnisse einiger Studien haben gezeigt, dass bei Frauen, die sich an einen Frauenarzt wenden, häufig IBS diagnostiziert wird. In einer dieser Studien (Walker, E.A. et al., 1991) wurde festgestellt, dass 79% der Frauen, die in gynäkologische Abteilungen eingeliefert wurden, Beschwerden wiesen, aus denen hervorging, dass sie IBS hatten. 1987 untersuchte P. Hogston 50 Patienten mit chronischen Bauchschmerzen in einer Frauenklinik. Bei der Laparoskopie wurde keine Pathologie der Beckenorgane festgestellt. Die Frauen beantworteten eine Reihe von Fragen anhand der Manning-Kriterien und wurden dann von einem Arzt untersucht. Der Autor gibt an, dass 30 von 50 Patienten mindestens drei durch IBS verursachte Symptome hatten und höchstwahrscheinlich diese Krankheit hatten.

Symptome von IBS treten häufig nach einer akuten infektiösen Gastroenterokolitis auf, gefolgt von einer Änderung der mikrobiellen Biozönose im Darm.

In der Entwicklung von IBS ist eine Verletzung der Darmbeweglichkeit. Offensichtlich sind Veränderungen in der natürlichen Darmflora wichtige pathogenetische Mechanismen bei der Entwicklung von IBS, da Verdauungsprozesse und Resorption gestört sein können und der Darmchym (aufgrund von Aggressivität) zu Störungen der motorischen Evakuierungsfunktion des Dickdarms führt (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Wie man eine Krankheit diagnostiziert und einen Patienten behandelt

Funktionsstörungen, die bei IBS auftreten, werden von Patienten und Ärzten oft als schwerwiegende organische Pathologie angesehen. Dies führt dazu, dass unrealistisch wiederholte instrumentelle Methoden der Forschung und Therapie verschreiben, die nicht den erwarteten Effekt bringen, die Behandlungskosten erheblich erhöhen und auch die Lebensqualität der Patienten beeinträchtigen.

Es ist notwendig, IBS und Krankheiten mit ähnlichen Ausprägungen zu unterscheiden. Die Beimischung von Blut im Stuhl, zusammen mit anderen Symptomen, die für IBS, Fieber, Gewichtsverlust, Anämie und erhöhte ESR charakteristisch sind, deuten auf organische Pathologien hin und lehnen die Diagnose von IBS ab. Studien wie die Sigmoidoskopie, die Koloskopie ermöglichen es, Kolon- und Rektumkarzinome, Colitis, Divertikulose, Darmpolypen und Morbus Crohn auszuschließen.

Patienten mit IBS müssen sich an das Arbeits- und Ruheprogramm halten und eine bestimmte Diät einhalten. Effektive Psychotherapie, die Ernennung (falls erforderlich) von Psychopharmaka und gezielte symptomatische Pharmakotherapie, die zur Normalisierung der motorischen Evakuierungsfunktion des Darms und des Stuhlganges, der Verdauungs- und Absorptionsprozesse, der Wiederherstellung der normalen Biozönose beiträgt.

Wenn sich IBS durch Verstopfung manifestiert, ist es wichtig, auf die Korrektur der Diät zu achten. Es wird empfohlen, Lebensmittel zu verwenden, die grobe Ballaststoffe enthalten (Vollkornbrot, gekochte Karotten, Rüben, Äpfel, Kohl) und ausreichend Flüssigkeit. Derzeit wird nicht empfohlen, Lebensmittelkleie in die Ernährung einzubeziehen, da die Ergebnisse der in den letzten Jahren durchgeführten Studien gezeigt haben, dass sich ihre Wirksamkeit nicht von der bei Placebo angewendeten unterscheidet. In einigen Fällen verstärkt die Verwendung von Kleie sogar den Verlauf der Krankheit, da sie Blähungen und Schmerzen erhöht. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotische Abführmittel werden erfolgreich eingesetzt, um den Stuhlgang zu mildern und den Stuhlgang zu erleichtern. Bei der Behandlung von Verstopfung hat sich beispielsweise FORLAX (Macrogol) des Pharmakonzerns Bofour Ipsen (Frankreich) bewährt.

Wenn sich IBS durch Diarrhoe manifestiert, können Opiatrezeptor-Antagonisten des Darms verwendet werden, die die Darmmotilität blockieren, aluminiumhaltige Antazida, Enterosorbentien, wie das Präparat SMEKTA (dioktaedrischer Smektit) (Bofur Ipsen).

Wenn sich IBS hauptsächlich durch Flatulenz und Schmerzen manifestiert, ist die Ernennung von Antispasmodika am besten geeignet, da der Schmerz von IBS auf einem Krampf der glatten Muskulatur des Darms beruht. Zu diesem Zweck werden verschiedenste Antispasmodika verwendet, beispielsweise Anticholinergika (Aprofen, Papaverinhydrochlorid, Drotaverin). Die meisten Medikamente in dieser Gruppe reduzieren den Darmspasmus, indem sie indirekt über das autonome Nervensystem wirken und Muscarin-Rezeptoren auf der Membran der Darmwandmyozyten blockieren. Anticholinergika stören die Wechselwirkung von Acetylcholin mit Rezeptoren, hemmen aber nicht seine Produkte. Sie beseitigen effektiv Muskelkrämpfe des Darms, aber eine Überdosierung blockiert Muscarin-Rezeptoren, was zur Entwicklung von Nebenwirkungen wie Abnahme des Speichels und Trockenheitsgefühl im Mund, Harnverhalt (Medikamente bei Patienten mit Prostatahypertrophie kontraindiziert oder mit Vorsicht) führt, Tachykardie, Verstopfung als Folge der Unterdrückung der Peristaltik und der Evakuierung des Darminhalts, Schläfrigkeit, Sehstörungen (verschwommenes Sehen, erweiterte Pupillen, Photophobie und erhöhte Intraokularwirkung) Die Antragsteller).

ABFALL: eine effektive Lösung

Vor nicht allzu langer Zeit traten neue myotrope Antispasmodika auf dem Pharmamarkt auf und blockierten selektiv die Kalziumkanäle der glatten Muskelzellen der Darmmuskulatur. Dazu gehört das Medikament DITSETEL (Pinavery-Bromid) der französischen Firma "Bofur Ipsen".

Dank des Wirkmechanismus verhindert die Verwendung von WILDERS die Entwicklung eines Krampfes. Das Medikament entspannt die glatte Muskulatur, wie andere Calciumantagonisten, die bei Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems eingesetzt werden. Es wirkt jedoch auf das Verdauungssystem, ohne aus folgenden Gründen kardiovaskuläre Wirkungen zu verursachen: kardiovaskuläre Wirkungen treten auf, wenn ein Calciumantagonist im systemischen Kreislauf vorhanden ist. DICETEL wird schlecht resorbiert, das meiste bleibt im Verdauungssystem. Aufgrund der chemischen Struktur ist der Durchtritt des Wirkstoffs durch die Zellmembran begrenzt, so dass die Bioverfügbarkeit weniger als 0,5% beträgt. Etwa 5–10% einer Dosis von Pinaverbiumbromid, die oral eingenommen wird, wird im Verdauungstrakt resorbiert, metabolisiert und mit Kot aus dem Körper ausgeschieden. Die maximale Konzentration des Arzneimittels im Serum wird nach 1 Stunde beobachtet, die Halbwertszeit beträgt 1,5 Stunden

DICETEL hat eine stärkere pharmakologische Wirkung auf die glatten Muskeln des Darms als auf das Myokard, dh es hat Gewebeselektivität. Unter den experimentellen Bedingungen, selbst bei intravenöser Verabreichung, hatte es keinen Einfluss auf den Blutdruck und die EKG-Indikatoren.

Im Gegensatz zu anderen myotropen Antispasmodika hat DICETEL keine anticholinerge Wirkung und beeinflusst das Herz-Kreislauf-System nicht, so dass das Arzneimittel zur Behandlung von IBS bei Patienten mit Glaukom und Prostatakrankheiten verwendet werden kann.

Die klinische Wirksamkeit des Arzneimittels DICETEL wird durch die Ergebnisse zahlreicher Studien in verschiedenen Ländern der Welt bestätigt. So wurde 1998 unter der Leitung des Akademikers RAMS prof. V.T. Ivashkina führte eine Studie zur Wirksamkeit des Medikaments DICETEL durch, die als Monotherapie bei Patienten mit IBS verschrieben wurde. Die Behandlung wurde nach dem folgenden Schema durchgeführt: Die ersten 7 Tage, 100 mg (2 Tabletten) des Arzneimittels 3-mal täglich zu den Mahlzeiten, die nächsten 14 Tage 50 mg (1 Tablette) 3-mal täglich zu den Mahlzeiten. Es wurde festgestellt, dass bereits 40-50 Minuten nach Einnahme der ersten Tablette des Arzneimittels 65% der Patienten eine Schmerzlinderung angaben. Bei 55% der Patienten wurde bis zum 5. Tag eine Verbesserung des Allgemeinzustandes (eine signifikante Verringerung des Schweregrades der Schmerzen) beobachtet, und am 14. Tag der Behandlung wurde das Schmerzsyndrom bei 95% der Patienten gestoppt. Am 7. Tag der Behandlung verschwanden Blähungen bei 75% der Patienten, am 14. und 21. Tag - bei 80%.

Die von B. Noel (1988) durchgeführte Studie umfasste 1537 Patienten mit IBS. Die dominanten Symptome waren Bauchschmerzen (99% der Patienten), Blähungen (98%), Verstopfung (86%) und Diarrhoe (54%). Die Patienten nahmen 31 Tage lang dreimal täglich DICETEL in einer Dosis von 50 mg ein. Der Autor schlussfolgert, dass mehr als 90% der Patienten unabhängig vom Geschlecht Schmerzen lindern oder lindern. Flatulenz, Verstopfung, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen verschwanden bei mehr als 90% der Patienten. In allen Studien wurde die Verträglichkeit des Arzneimittels DICETEL mit „gut“ bewertet.

DITSETEL studierte ukrainische Wissenschaftler

1999 am Institut für Therapie der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der Ukraine unter der Leitung von Professor O.Ya. Babak untersuchte 40 Patienten (28 Frauen und 12 Männer) im Alter von 30 bis 60 Jahren mit IBS. Zwanzig Patienten (Hauptgruppe) wurde DICETEL in einer Dosis von 50 mg dreimal täglich über 14 Tage verabreicht. Die Patienten der Kontrollgruppe (20 Personen) nahmen dreimal täglich Scopolamin in einer Dosis von 20 mg ein. Die Ergebnisse einer vergleichenden Studie zeigten, dass die motorisch evakuatorische Funktion des Darms unter dem Einfluss von DICETEL vor dem Hintergrund einer Abnahme des Schmerzsyndroms normalisiert war (95% der Patienten der Hauptgruppe und 25% der Patienten der Kontrollgruppe); Das Schmerzsyndrom verschwand in 90% der Fälle bei der Einnahme von WILDER, in 70% - bei der Verwendung von Scopolamin. Es sollte beachtet werden, dass die Aufnahme von DICETA zur Normalisierung der Tat und der Häufigkeit der Stuhlentzündung beitrug, die bei 20% der Patienten nach 18-24 Stunden und bei 80% - nach 36 Stunden - auftrat.

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Mukoviszidose Erfolge und Herausforderungen zum jetzigen Zeitpunkt

Die Hauptursache für die meisten Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (GIT) bei Mukoviszidose ist ein primärer genetischer Defekt. Sie sollten jedoch die Möglichkeit berücksichtigen, Mukoviszidose mit anderen GIT-Erkrankungen (entzündliche, infektiöse, onkologische usw.) zu kombinieren (Tabelle 4)..

Ausländische Autoren schließen auch fibrosierende Kolonopathien (Strikturen des Dickdarms) und onkologische Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts in die Liste möglicher Komplikationen von CF aus dem Gastrointestinaltrakt ein [21, 35].

Die ersten Berichte über die Entwicklung der fibrosierenden Kolonopathie bei Patienten mit CF erschienen 1994 im Druck. In einigen Ländern, zum Beispiel in Großbritannien, ist nicht nur die Dosis an Enzymen begrenzt, sondern Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 werden nicht empfohlen, da Methacrylsäurecopolymer Eudragit L30 D55 in der Schale von Patienten unter 15 Jahren vorhanden ist. Es sei darauf hingewiesen, dass es in der Literatur keinen einzigen histologisch nachgewiesenen Fall einer fibrosierenden Kolonopathie gab, wenn das Medikament Creon verwendet wurde. Keiner der von uns beobachteten Patienten sowie nach vorliegenden Informationen aus den regionalen Zentren der MVPo in ganz Russland ist keine Fibrose des Dickdarms aufgetreten, obwohl mehr als 30% der Patienten hohe Dosen erhalten (> 10 000 Einheiten Lipase / kg) / Tag) Pankreasenzyme.

Bei der Untersuchung der Häufigkeit von Krebserkrankungen des Verdauungstrakts in Populationen einer Reihe europäischer Länder und der Vereinigten Staaten bei CF-Patienten wurde bei diesen Patienten eine 5- bis 7-fache Erhöhung der Häufigkeit festgestellt. Wenn wir über Bauchspeicheldrüsenkrebs sprechen, liegt die erwartete Häufigkeit bei CF-Patienten 6,2-fach höher als in der Bevölkerung [28, 35]. Wie wir wissen, wurde bei Patienten mit CF in Russland keiner der malignen Tumoren des Gastrointestinaltrakts, der Bauchspeicheldrüse oder der Leber nachgewiesen. Unter Berücksichtigung der Daten ausländischer Kollegen müssen wir jedoch die Möglichkeit ihrer Entwicklung berücksichtigen, insbesondere vor dem Hintergrund der ständig steigenden Lebenserwartung von CF-Patienten.

Die Diagnose von CF beruht, wie bekannt ist, auf dem Vorhandensein von: chronischem bronchopulmonalem Prozess, Darm-Syndrom, positivem Schweißtest, CF bei Geschwistern. Gleichzeitig genügt eine Kombination von zwei dieser vier Anzeichen, um eine Mukoviszidose zu diagnostizieren. Vor kurzem wurden neue Kriterien für die Diagnose von CF entwickelt, darunter zwei diagnostische Einheiten: 1) eines der charakteristischen klinischen Symptome oder ein Fall von Mukoviszidose in der Familie oder ein positives Ergebnis eines Neugeborenen-Screenings auf immunreaktives Trypsin. 2) eine erhöhte Konzentration von Schweißchloriden (> 60 mmol / l) oder zwei identifizierte Mutationen oder positive Test zur Messung der Differenz der Nasenpotentiale (im Bereich von -40 bis -90mV). Die Diagnose gilt als zuverlässig, wenn aus jedem Block mindestens ein Kriterium besteht [33].

Die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose von MW hängt mit der Tatsache zusammen, dass eine frühzeitige adäquate Therapie den Verlauf und die Prognose der Erkrankung verbessert, wodurch die Entwicklung irreversibler bronchopulmonaler Läsionen vermieden wird. Die rechtzeitige Korrektur von Magen-Darm-Erkrankungen verhindert die Entwicklung von Mangelernährung; eine korrekte frühzeitige Diagnose von MB vermeidet unnötige, aufwendige diagnostische und therapeutische Interventionen; Die rechtzeitige Einbeziehung der Eltern in den Behandlungs- und Rehabilitationsprozess beeinflusst die Lebensqualität dieser Kohorte von Patienten erheblich; Die rechtzeitige Lösung des Problems der vorgeburtlichen Diagnose in vielversprechenden und informativen Familien trägt zur sogenannten Primärprävention von CF bei und verringert die Anzahl der neuen Patienten mit dieser schweren Erkrankung. Derzeit wird in der Russischen Föderation aus verschiedenen Gründen kein Massenscreening auf CF durchgeführt. Daher wird die Diagnose Mukoviszidose in sogenannten Suchgruppen oder "Risiken" durchgeführt [4, 5, 6].

Die Diagnose einer Mukoviszidose wird in der Regel durch einen hohen Gehalt an Natrium und Chlor im Schweiß bestätigt. Bei den meisten gesunden Kindern überschreitet die Konzentration von Natrium und Chlor im Schweiß 40 mmol / l nicht und in einigen Fällen nicht 20 mmol / l. Wenn dieser Wert zwischen 40 mmol / l und 60 mmol / l liegt, sollte der Schweißtest wiederholt werden. Wenn ähnliche wiederholte Ergebnisse erzielt werden, erfordert die Formulierung der endgültigen Diagnose eine sorgfältige Analyse aller klinischen Anzeichen bei einem bestimmten Patienten. Obwohl die Mehrheit der Kinder mit Mukoviszidose eine Chlorkonzentration von über 80 mmol / l aufweist, gelten Werte über 60 mmol / l als diagnostisch. Bei Patienten im fortgeschrittenen Alter mit relativ milden klinischen Manifestationen wird die Diagnose einer CF anhand eines erhöhten Elektrolytgehalts in den Schweißdrüsen gestellt, was durch eine Reihe wiederholter Schweißtests unter Berücksichtigung der Hauptsymptome der Krankheit bestätigt wird, wie z. B. Nasenpolyposis, rezidivierende Pankreatitis, Azoospermie oder Unfruchtbarkeit bei Männern Fruchtbarkeit bei Frauen, Elektrolytmangel und Leberzirrhose. In letzter Zeit ist die genetische Analyse zunehmend verfügbar, so dass häufig das Problem der Diagnose von Mukoviszidose gelöst werden kann [6].

Tabelle 5 listet die Bedingungen auf, in einigen Fällen begleitet von einem Anstieg des Gehalts an Schweißchloriden. Es sollte beachtet werden, dass solche Situationen äußerst selten sind, und ein positiver Schweißtest ist ein hochspezifischer Test für die Diagnose von CF [6].

Eine sehr niedrige oder nicht nachweisbare Konzentration von immunreaktivem Trypsin (RTI) weist auf eine exokrine Pankreasinsuffizienz hin, die bei den meisten Patienten mit CF im ersten Lebensjahr auftritt.

Die Diagnose einer CF erfordert in der Regel nicht die Untersuchung aller Pankreasfunktionen. Es hängt alles von der Schwere der klinischen Anzeichen ab, die einen CF-Verdacht zulassen, und den Ergebnissen eines Schwitztests. Vor der Verschreibung einer Ersatztherapie mit Pankreasenzymen muss jedoch eine skatologische Studie durchgeführt und das Vorhandensein von Steatorrhoe (neutrales Fett) bestätigt werden.

Der Test zur Bestimmung der Elastase-1 im Stuhl, der objektiv den Grad der Insuffizienz der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse widerspiegelt und nicht von der Pankreasenzymersatztherapie abhängt, ist der informativste und heute verfügbare Zugang [6, 8, 45].

Die Behandlung von Patienten mit CF wird vorzugsweise in spezialisierten Zentren durchgeführt, in denen erfahrene medizinische Fachkräfte arbeiten. Die CF-Therapie ist nicht auf den Umfang der medizinischen Behandlung beschränkt: CF-Patienten benötigen eine umfassende medizinische Versorgung, an der nicht nur Ärzte, sondern auch Krankenschwestern, Ernährungswissenschaftler, Physiotherapeuten, Psychologen und Sozialarbeiter teilnehmen.

Vorgeschriebene Bestandteile der Behandlung von Patienten mit CF sind: Physiotherapie (Physiotherapie, Bewegungstherapie); mukolytische Therapie; antimikrobielle Therapie; Enzymtherapie mit Pankreas-Medikamenten; Vitamintherapie; Diät-Therapie; Behandlung von Komplikationen bei CF.

Die Basis der Therapie sind derzeit mikrosphärische Pankreasenzyme mit einer pH-empfindlichen Membran, die es ermöglichen, das MB-Malabsorptionssyndrom bei Patienten mit MV zu korrigieren und den körperlichen Zustand zu normalisieren [36].

Pankreasenzyme werden während der Mahlzeiten verwendet - entweder die gesamte Dosis kurz vor einer Mahlzeit oder in zwei Dosen - vor den Mahlzeiten und zwischen dem ersten und zweiten Gang. Pankreasenzyme sollten nicht nach einer Mahlzeit verabreicht werden. Kapseln, die kleine beschichtete (Mini) Mikrokügelchen (CREON 10000 und CREON 25000, Solvay Pharma, Deutschland) oder Mikrotabletten enthalten, können gleichzeitig mit einer kleinen Menge an Nahrung geöffnet und genommen werden, oder als Ganzes genommen werden, wenn das Kind bereits groß genug ist. und kann die Kapsel schlucken [6, 8].

Die Auswahl der Dosen von Pankreasenzymen für CF-Patienten wird individuell durchgeführt. Die Angemessenheit der Dosis kann durch klinische (Normalisierung der Häufigkeit und Art des Stuhlgangs) und Laborparameter (Verschwinden von Steatorrhoe und Kreatorrhoe im Koprogramm, Normalisierung der Triglyceridkonzentration im Lipidogramm des Stuhls) beurteilt werden. Bei der Auswahl der Enzymdosis können Sie die folgenden Empfehlungen verwenden (Tabelle 6).

Patienten mit CF, die große Dosen (mehr als 20 Kapseln pro Tag) einer Standardzubereitung einnehmen, z. B. CREON 10.000 (1 Kapsel enthält 10.000 IE Lipase), die aktivere CREON 25.000 (1 Kapsel mit 25.000 IE Lipase) ist angezeigt. Das Verhältnis der Kapseln bei der Neuberechnung beträgt 2,5: 1 [6, 8].

Die Ernährung von Patienten mit CF sollte so nah wie möglich an einem normalen, proteinreichen Körper sein, ohne Einschränkung der Fettmenge und die Verwendung erschwinglicher Lebensmittel, die in jedem Haushalt zur Verfügung stehen. Es wird angenommen, dass die Anzahl der Kalorien in der Ernährung eines Patienten mit CF 120-150% der für gesunde Kinder des gleichen Alters empfohlenen Kalorien betragen sollte. 35-45% des gesamten Energiebedarfs sollten mit Fetten, 15% mit Proteinen und 45-50% mit Kohlenhydraten versorgt werden. Dieser Ansatz basiert auf der Möglichkeit, Steatorrhoe zu kompensieren und durch die Verwendung hocheffizienter moderner Pankreasenzyme die adäquate Fettaufnahme wiederherzustellen. In ihrer Anwendung ist es in den meisten Fällen möglich, Steatorrhoe auszugleichen und den Ernährungszustand von Patienten zu verbessern, ohne spezialisierte medizinische Nahrungsergänzungsmittel zu verwenden [8, 36].

Ältere Kinder und Erwachsene mit unzureichendem Ernährungszustand werden empfohlen, um zusätzliche kalorienreiche Lebensmittel in Form von Milchshakes oder Getränken mit hohem Glukosegehalt einzubringen. Verzehrfertige Nahrungsergänzungsmittel, die zu kommerziellen Zwecken hergestellt werden, sollten nicht ohne besonderen Bedarf verschrieben werden, da diese Nahrungsergänzungen neben den hohen Kosten einen unangenehmen Geschmack haben und den Appetit des Patienten unterdrücken können, wenn sie zur gewöhnlichen Ernährung der Familie zurückkehren. Es sollte daran erinnert werden, dass die Ergänzungsfütterung nicht als Ersatz dienen darf [6, 8, 36].

Zusätzliche Ernährung wird für Kinder mit einem Massenwachstumsverhältnis empfohlen (MRS ist das Verhältnis des tatsächlichen Körpergewichts zum idealen Geschlecht und Alter). <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Für die Berechnung der erforderlichen zusätzlichen Kalorien gibt es recht komplexe Formeln. In der täglichen Praxis können Sie jedoch die folgenden Richtlinien verwenden: 1-2 Jahre - 200 kcal, 3-5 Jahre - 400 kcal, 6-11 Jahre - 600 kcal, über 12 Jahre - 800 kcal pro Tag

Wenn die Häufigkeit und der Energiewert von Lebensmitteln zunehmen, die Optimierung der Enzymersatztherapie, die Entfernung aller möglichen psychischen Belastungen für 3 Monate bei Kindern und für 6 Monate bei Erwachsenen unwirksam sind, oder der Gewichtshöhenindex unter 85% bzw. 80% fallen wird schwerwiegende Eingriffe einschließlich der enteralen Sondenernährung (naso-gastrische Untersuchung, Ejno- und Gastrostomie).

Nur in schweren Fällen muss auf eine teilweise oder vollständige parenterale Ernährung zurückgegriffen werden.

Fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) und Beta-Carotin sollten täglich in die Nahrung aufgenommen werden. Die tägliche Dosis fettlöslicher Vitamine für Patienten mit CF sollte die empfohlene Standarddosis für gesunde Kinder mindestens zweimal, insbesondere für Vitamin E, überschreiten.

Wasserlösliche Vitamine werden in Gegenwart von Mikrokügelchen der Bauchspeicheldrüsenenzyme in der Altersdosis ernannt. Die einzige Ausnahme ist Vitamin B12, das zusätzlich Patienten verabreicht werden sollte, die am Darm operiert werden (mit Resektion des Ileums). Mineralien und Spurenelemente sollten nach zusätzlicher Prüfung einzeln ernannt werden [36].

Bis heute gibt es keine Behandlungen, die die Entwicklung einer Zirrhose bei Patienten mit CF verhindern können. In den letzten Jahren hat Ursodeoxycholsäure (UDCA) die Aufmerksamkeit von Wissenschaftlern auf sich gezogen, die von Hepatologen erfolgreich zur Behandlung von Cholesterin-positiven Gallensteinen eingesetzt wurde. Die Langzeitanwendung (über 3 Monate) von UDCA in hohen Dosen (20-30 mg / kg / Tag) bei Patienten mit CF hat choleretische, cholekinetische, zytoprotektive, antioxidative und immunmodulatorische Wirkungen [7, 21, 24]. Seit 1994 ist UDCA im Russian Cystic Fibrosis Center für alle CF-Patienten mit Hepatomegalie, Cholestase-Syndrom und Leberzirrhose mit und ohne portales Hypertonie-Syndrom (mit und ohne Zytolyse) verordnet. Etwa 30% der Patienten mit CF aus verschiedenen Regionen Russlands und 80% der Kinder aus Moskau erhalten UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prague AO, Tschechische Republik, URSOFALK, Dr.Falk, Deutschland) in einer Dosis von 15 bis 30 mg / kg / Tag befindet sich ständig im Komplex der MV-Basistherapie (die Dauer der kontinuierlichen Therapie beträgt bei einigen Kindern mehr als 6 Jahre) [7, 8].

Um Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern mit einem portalen Hypertonie-Syndrom vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose zu verhindern, sind Behandlungsmethoden wie endoskopische Sklerose oder Ligatur, transjuguläres intrahepatisches portosystemisches Shunting und anschließende Lebertransplantation geeignet. Eine teilweise Lebertransplantation von Lebendspendern ist derzeit in Russland möglich. Das portosystemische Shunting wurde trotz seiner Wirksamkeit bei der Vorbeugung von gastroösophagealen Blutungen aufgrund des hohen Risikos für Leberversagen nicht gezeigt [11, 21, 24]. Bei der Entwicklung des Hypersplenism-Syndroms kann eine partielle Splenektomie eine Alternative sein [11, 27, 38].

Es ist bekannt, dass die Ursache für das unerwünschte Ergebnis bei 95% der Patienten mit CF die bronchopulmonale Pathologie ist, bei der die Antibiotikatherapie sehr wichtig ist.

In den letzten Jahren gab es in der Taktik der antibakteriellen Therapie der CF eine deutliche Tendenz zu einer früheren (bei den ersten Anzeichen einer Verschlimmerung des bronchopulmonalen Prozesses) vorherrschenden Verschreibung von Antibiotika und deren längerer Anwendung sowie deren Verwendung zu prophylaktischen Zwecken.

Die Wahl des Antibiotikums wird durch die Art der Mikroorganismen bestimmt, die aus der Bronchialsekretion eines Patienten mit CF ausgeschieden werden, und deren Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika. Die mikrobiologische Analyse des Auswurfs bei Patienten mit CF sollte mindestens einmal in 3 Monaten durchgeführt werden.

Die mikrobielle Landschaft der Bronchialsekrete bei CF im Frühstadium der Erkrankung wird dargestellt durch: Staphylococcus (61%), Hämophilus bacillus (46%). Üblicherweise beginnt ein Pseudomonas sutum (77%) im Alter von über 3 Jahren zu dominieren, während die Antibiotikaempfindlichkeit variiert [4, 5, 6].

Die Pharmakokinetik von Antibiotika für CF (eine Erhöhung der systemischen Clearance, eine Beschleunigung des Metabolismus in der Leber und eine Erhöhung der renalen Clearance, die maximale Konzentration von Antibiotika im Blutserum von MV-Patienten ist niedriger als bei Verabreichung derselben Dosis an Patienten mit einer anderen Pathologie), intrabronchiale Anordnung von Mikroorganismen, schlechtes Eindringen Die meisten Antibiotika, die häufig bei Patienten mit CF-Antibiotika-Resistenz von Mikroorganismen vorkommen, erfordern die Einführung von Einzel- und Tagesarzneimitteln See-Antibiotika [6, 16, 21, 22].

Angesichts der jüngsten Verringerung der Empfindlichkeit von P. aeruginosa gegenüber Ceftazidim aufgrund seiner langfristigen, kontinuierlichen Verwendung begannen wir, neue antibakterielle Wirkstoffe der Cephalosporin-Serie und andere Gruppen (Carbapeneme, gegen P. aeruginosa aktive Penicilline) in Kombination mit Aminoglykosiden einzusetzen.

Bestimmte Hoffnungen auf einen erfolgreicheren Kampf gegen P. aeruginosa zeigten sich bei der langfristigen Verabreichung subtherapeutischer Dosen von Makroliden, die Alginatprodukte unterdrücken, sowie zum Zerstören von Biofilmen, die P. aeruginosa-Mikrokolonien schützen [5, 9, 14, 19].

Unsere dreijährigen klinischen und funktionellen Beobachtungen von 70 Patienten, die Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Schweiz) erhielten, haben ihre hohe Wirksamkeit unter Beweis gestellt. Sie verringerten die Häufigkeit von Atemwegserkrankungen (um 29%), verringerten den Schweregrad bronchopulmonaler Exazerbationen, die Häufigkeit und Dauer von Krankenhausaufenthalten und die antibakterielle Therapie. Ein klinisch signifikanter Anstieg des Weight-Growth-Index um 7%, eine Verbesserung der Atmungsfunktion der erzwungenen Vitalkapazität (FVC) und des forcierten exspiratorischen Volumens in 1 Sekunde (FEV1) um 4 bzw. 3% mit einem natürlichen Rückgang um 4 bis 6% Kontrollgruppe. Vor dem Hintergrund der PULMOSIS-Therapie nahm der Sputum-Ausbreitungsgrad von St.aureus und P.aeruginosa ab [5, 6, 21].

Eine der wichtigen und kostengünstigen Komponenten der Therapie für CF ist die Bewegungstherapie, deren Hauptzweck darin besteht, den Bronchialbaum von einem viskosen Auswurf zu reinigen. Percussion und Vibration der Brust (Klopfmassazh), aktiver Atemzyklus und autogene Drainage werden am häufigsten verwendet. Auch Atemübungen mit Flatter-, Kornett- und Peepmasken wurden entwickelt [10].

1998 In Moskau, Verordnung Nr. 636 vom 3. Dezember 1998, "Über die Versorgung von Kindern mit Mukoviszidose und ihre Rehabilitation unter Bedingungen von Kinderstadt-Polikliniken" mit Medikamenten, wurde ein Programm zur Rehabilitation und medizinischen Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose eingeführt. Aufgrund dieses Auftrages erhalten 110 Patienten in Moskau lebensrettende Medikamente nach kostenlosen Vorschriften: Antibiotika, Mukolytika, mikrosphärische Pankreasenzyme, Hepatoprotektoren und Vitamine.

Kinder sind in aktiver Nachsorge - viermal im Jahr werden geplante Untersuchungen der Patienten gemäß dem Protokoll durchgeführt.

Zu den Aufgaben des Arztes während der ambulanten Aufnahme gehören: Korrektur der durchgeführten Therapie, Entscheidung über die Notwendigkeit eines Krankenhausaufenthaltes und einer intravenösen Antibiotikatherapie zu Hause. Einmal im Jahr werden alle Patienten einer genauen Untersuchung gemäß dem Protokoll unterzogen. Die Vorteile einer aktiven systematischen Beobachtung im ambulanten Bereich umfassen psychologische (Bequemlichkeit für den Patienten und die Familie), klinische (in vielen Fällen schwere Exazerbationen im Zusammenhang mit Cross-Over und Superinfektion können vermieden werden) und wirtschaftliche Faktoren.