Enteropathische Akrodermatitis

Die enteropathische Akrodermatitis (Brandt-Syndrom, Dalbolt-Kloss-Krankheit) ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung, deren Hauptpathogenese eine Verletzung der Zinkabsorption im Dünndarm ist. Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch Manifestationen im Zusammenhang mit Zinkmangel - Läsionen des Gastrointestinaltrakts, Bildung von Hautausschlägen, Pusteln und Vesikeln auf der Haut, Alopezie, verminderte Immunität, Gewichtsverlust. Die Diagnose wird gestellt, indem die Zinkionenkonzentration im Blutplasma, die Absorptionsrate von radioaktivem Zn-65 und die Zinkausscheidung durch das Harnsystem untersucht werden. Behandlung - Empfangen hoher Dosen von Verbindungen dieses Spurenelements (zum Beispiel Zinkoxid).

Enteropathische Akrodermatitis

Enteropathische Akrodermatitis wurde zwischen 1935 und 1942 untersucht. Der Dermatologe Brandt bemerkte als erster die ungewöhnliche Form der Hautveränderungen in den distalen Teilen der Extremitäten (Akrodermatitis) in den dreißiger Jahren. Im Jahr 1942 entdeckten die schwedischen Ärzte Dalbolt und Kloss die mit Akrodermatitis, einer Läsion im Gastrointestinaltrakt, assoziierte Enteropathie. Seither wird Brandt-Krankheit oder Dalbolt-Kloss-Syndrom nach allen internationalen Klassifikationen, einschließlich ICD-10, als "enteropathische Akrodermatitis" bezeichnet. In der Zukunft half die Entwicklung der Genetik, die Hauptmanifestationen des Syndroms zu erklären.

Bei einer enteropathischen Akrodermatitis führt ein genetischer Defekt zur Insuffizienz eines speziellen Zinkbindungsfaktors, der von der Bauchspeicheldrüse produziert wird. Muttermilch enthält eine ausreichende Menge dieses Faktors, so dass sich die enteropathische Akrodermatitis einige Zeit nicht vollständig manifestiert. Die ersten Anzeichen der Erkrankung treten auf, wenn das Baby von der Brust abgesetzt wird und in die künstliche Ernährung überführt wird. Dies geschieht häufig mit der Einführung von Ergänzungsfuttermitteln in die Ernährung. Sehr oft wird ein Hautausschlag fälschlicherweise mit Ekzemen, Pyodermie, Candidiasis in Verbindung gebracht - dies kann zu unsachgemäßer Behandlung und sogar zum Tod des Kindes führen.

Die Manifestation der Krankheit tritt in der frühen Kindheit auf - im Alter von eineinhalb Wochen bis zu 1-2 Jahren. Bei älteren Kindern (3-4 Jahre oder sogar 10-15 Jahre) werden auch Fälle der Entwicklung einer enteropathischen Akrodermatitis beschrieben. Wie bei vielen autosomal-rezessiven Erkrankungen besteht ein erhöhtes Risiko für das Auftreten in eng verwandten Ehen: Das Dalbolt-Kloss-Syndrom liegt im Durchschnitt der Bevölkerung bei einer Häufigkeit von 1–9: 1.000.000.

Ursachen der enteropathischen Akrodermatitis

Eine Punktmutation tritt im SLC39A4-Gen auf, das auf dem großen Arm von Chromosom 8 lokalisiert ist und aus 12 Exon-Stellen besteht. Die Expression dieses Gens erfolgt in den Zellen der Bauchspeicheldrüse, im Dünndarm und im Dünndarm, im Zwölffingerdarm. Durch die Mutation wird die Struktur des Zip4-Proteins (Zip4-Transporter, Zink-Transporter-Protein), bekannt als Zinkbindungsfaktor, gestört, so dass die Zink-Bioverfügbarkeit bei enteropathischer Akrodermatitis von 25–32% auf normal 2–3% fällt. Alle klinischen Manifestationen des Dalbolt-Kloss-Syndroms beruhen auf einem Zinkmangel im Körper.

Zink ist Teil der Gruppe von Verdauungsenzymen. Daher sind mehr als zweihundert katalysierende Proteine ​​beeinträchtigt, was ihre Bioverfügbarkeit beeinträchtigt. Defekter eigener Zinkbindungsfaktor, der von der Bauchspeicheldrüse produziert wird, kann durch die Einnahme von Muttermilch für einige Zeit ausgeglichen werden. Mit der Weigerung, nach 7-10 Tagen zu stillen, gibt es erste Anzeichen einer enteropathischen Akrodermatitis, die bei Fehlen einer spezifischen Behandlung stärker werden.

Das resultierende Hypo-Zinkia führt zu einer Störung des Tryptophan-Metabolismus, des Metabolismus und der Synthese anderer Aminosäuren und einiger Fette, wodurch die Zellen mit Triglyceriden gesättigt werden. Das Niveau der Immunglobuline, insbesondere der Klassen A und M, wird durch die Wechselwirkung zwischen der zellulären und der humoralen Immunreaktion gestört. Hautmanifestationen bei enteropathischer Akrodermatitis werden durch eine Änderung des Verhältnisses zwischen Ölsäure und Linolensäure hervorgerufen, die eine wichtige Rolle bei der Aktivität der Epidermis spielen. In der Studie der Biopsie des Dünndarms zeigte sich eine Abnahme der Aktivität von Oligopeptidase und Succinatdehydrogenase.

Symptome einer enteropathischen Akrodermatitis

Manifestationen der enteropathischen Akrodermatitis treten auf, wenn die Aufnahme von exogenem Zinkbindungsfaktor mit Muttermilch abnimmt. Abhängig von der Art der Ernährung des Kindes können Symptome in den ersten Wochen oder Monaten des Lebens auftreten, in Ausnahmefällen, bei 3-5 Jahren oder im Jugendalter. Zunächst ist der Gastrointestinaltrakt betroffen: Die Art des Stuhls verändert sich, er wird häufig und wässrig, mit einem unangenehmen Geruch, und unverdaute Speisereste werden darin festgestellt. Flatulenz entwickelt sich, Darmkoliken, die zu Angstzuständen des Kindes führen, das Füttern ist schwierig. Die Gewichtszunahme steigt, häufig tritt Hypotrophie auf.

Hautmanifestationen der enteropathischen Akrodermatitis beginnen mit einem erythematösen Hautausschlag, der um Augen, Mund und After lokalisiert ist. Dann breitet sich der Ausschlag auf das Gesäß, die Inguinal-Femur-Falten und die Genitalien aus. Die Entwicklung symmetrischer Ausbrüche an den Ellenbogen- und Kniefalten, dem Körper, wird als häufiges Symptom angesehen. Die erythematöse Natur des Ausschlags wird allmählich durch das Auftreten pustulöser und blasig-bullöser Elemente ersetzt, die dann in seröse Krusten umgewandelt werden - letztere können durch Zusatz einer Sekundärinfektion eitrig werden. Das Ende der Entwicklung von Läsionen sind Geschwüre und Erosionen von bläulich roter Farbe.

Neben der Epidermis sind bei enteropathischer Akrodermatitis auch Hautanhangsgebilde und Schleimhäute betroffen. Das charakteristische Symptom ist Alopezie, oft total, mit Verlust von Wimpern und Augenbrauen. Pathologische Veränderungen betreffen und Nägel - entwickeln Paronychien, subunguale Hyperkeratose, in einigen Fällen erfolgt eine vollständige Abstoßung der Nägel. An den Schleimhäuten tritt eine Entzündung des Candida-Typs auf - Stomatitis, Balanoposthitis, Glossitis, Konjunktivitis. In den Mundwinkeln bilden sich lang anhaltende Heilbündel. Aufgrund einer Abnahme der Immunaktivität, die durch enteropathische Akrodermatitis verursacht wird, ist eine Sekundärinfektion schnell an allen Läsionen der Haut und der Schleimhäute angebracht, was den Krankheitsverlauf verschlimmert und die Diagnose erschwert.

Ohne besondere Behandlung verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Kindes weiter. Zu diesen Symptomen kommen Fieber, allgemeine Erschöpfung, Schlaflosigkeit und Lethargie hinzu, erhöhte Tränen. Infolge von Durchfall kommt es manchmal zu Dehydratisierung und einem Wasser-Salz-Ungleichgewicht. Letztendlich entwickelt sich eine schwere Dystrophie, die bei enteropathischer Akrodermatitis tödlich sein kann.

Diagnose der enteropathischen Akrodermatitis

Die Diagnose der enteropathischen Akrodermatitis wird auf der Grundlage einer Untersuchung der Symptome und spezieller Labortests gestellt. Bei der biochemischen Analyse von Blut wird es zu einer Abnahme des Spiegels an Zinkionen im Plasma und zu einer Abnahme der Aktivität der alkalischen Phosphatase, eines der Zink-abhängigen Enzyme, kommen. Die Anzahl der Beta-Lipoproteine ​​nimmt ab, die Konzentration der Immunglobuline A und M, der Cholesterinspiegel und der Reststickstoff des Blutes steigen an. Die Ausscheidung von Zink im Urin wird ebenfalls untersucht. In Ausnahmefällen wird die Absorptionsrate dieses Spurenelements mit seinem radioaktiven Isotop Zink-65 untersucht. Biopsie des Dünndarms zeigt Atrophie der Zotten, es gibt Einschlüsse in Paneth-Zellen, die Aktivität von Enzymen, einschließlich Saccharidasen, ist reduziert.

Ein komplettes Blutbild zeigt einen Anstieg der ESR, häufig gibt es eine hypochrome Anämie. Bei der Diagnose dieses Zustands ist es erforderlich, dass die Genetik beteiligt ist, indem die kodierende Sequenz des SLC39A4-Gens sequenziert und Mutationen darin identifiziert werden. Die Differentialdiagnostik wird mit einem sekundären Zinkmangel durchgeführt, der durch Malabsorptionssyndrom, entzündliche Läsionen des Dünndarms und Atrophie der Schleimhaut verursacht wird.

Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis

Das Ziel der Therapie der enteropathischen Akrodermatitis besteht darin, den Zinkmangel im Blut und im Gewebe aufzufüllen. Verwenden Sie dazu allgemein verfügbare Medikamente - Zinkoxid oder Zinkacetat. Bereits eine Woche nach Behandlungsbeginn ist eine deutliche Verbesserung des Allgemeinbefindens zu beobachten - die Arbeit des Gastrointestinaltrakts normalisiert sich und die Hautmanifestationen lassen allmählich nach. Die Wiederherstellung der Hautanhangsgebilde dauert etwas länger, aber nach 10-15 Tagen beginnt das Wachstum von Haaren und Nägeln. Bei der Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis bei Säuglingen ist es sehr wichtig, sie zu stillen, um den erforderlichen Zinkbindungsfaktor zu erhalten. Wenn keine Muttermilch vorhanden ist, können Sie Muttermilch verwenden. In der Zukunft müssen Sie weiterhin zinkhaltige Arzneimittel einnehmen und gleichzeitig regelmäßig den Zinkspiegel im Blutplasma überwachen.

Die Verwendung von Iodchlorhydroxychinolinderivaten (Enterosediv und andere), die bisher bei der Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis weit verbreitet waren, ist derzeit verboten. Dies liegt an der großen Anzahl von Nebenwirkungen, einschließlich Schäden an den peripheren Nerven und der Netzhaut. Die symptomatische Behandlung erfolgt durch Einnahme der Vitamine A, E, C und Gruppe B, Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse, Antimykotika, Probiotika, Gammaglobulin. Beim Anbringen sekundärer Hautinfektionen werden Antibiotika verschrieben. Externe Lösungen von Anilinfarbstoffen, Clotrimazol, Triderm und entzündungshemmenden Mitteln.

Prognose und Prävention von enteropathischer Actodermatitis

Bei rechtzeitiger Erkennung der Erkrankung und dem Beginn einer spezifischen Therapie ist die Prognose meist günstig. Es ist wichtig, den Zinkmangel ständig aufzufüllen, um das normale Aktivitätsniveau des Immunsystems, der Hautzustände und des Gastrointestinaltrakts aufrechtzuerhalten. Bei einem Verstoß gegen das Behandlungsschema kann die enteropathische Actodermatitis auch bei Erwachsenen einen schubartigen Verlauf haben. Die Prävention wird nur reduziert, um zu verhindern, dass der Zinkgehalt in den Geweben einen kritischen Wert unterschreitet, der durch regelmäßige Anwendung seiner Präparate und periodische biochemische Blutuntersuchungen sichergestellt wird.

Akrodermatitis enteropathisch

Die enteropathische Akrodermatitis ist eine sehr seltene systemische Erkrankung, die am häufigsten im Säuglingsalter und in der frühen Kindheit auftritt. Es ist erwähnenswert, dass diese Krankheit bei Kindern häufig als Dyspepsie mit Manifestationen einer Hauterkrankung diagnostiziert wird. Daher ist es notwendig, dass diese Krankheit eine umfassende Diagnose durchführt, um eine korrekte Diagnose und Behandlung zu erhalten.

Der Hauptverlauf der Krankheit bei einem Kind

Enteropathische Akrodermatitis Was ist das? Nicht jeder weiß, was eine systemische Krankheit ist. Dies ist also eine pathologische Veränderung, die auf der Haut auftritt. Die Hauptursache der Krankheit ist eine unzureichende Zinkmenge im Körper des Kindes.

Enteropathische Akrodermatitis ist erblich bedingt. Daher wird diese Krankheit auf Genebene auf das Kind übertragen. Zum Beispiel tritt diese Krankheit vor dem Hintergrund von Inzest auf. Dies bedeutet, dass das Kind in der Familie geboren wurde, in der eine Blutverbindung bestand. Die Krankheit kann auch durch Vererbung autosomal rezessiv übertragen werden.

Wie bei anderen dermatologischen Erkrankungen hat diese Krankheit ein Exazerbationsstadium. Exazerbationen treten vor dem Hintergrund der Pathologie auf. Zum Beispiel bei Fehlfunktionen der Nieren oder des Gastrointestinaltrakts. Solche Verstöße können auftreten, wenn das Kind künstlich ernährt wird oder wenn die Eltern das Kind Ergänzungsfuttermittel eingeführt haben.

Wenn Sie die Ernährung des Kindes dramatisch verändern, führt dies zu Stress und somit zu einem Rückfall der Krankheit.

Zonen der enteropathischen Akrodermatitis bei Kindern

Nahezu jeder Körperteil eines Kindes kann betroffen sein. Laut Statistiken wurde jedoch festgestellt, dass die Krankheit am häufigsten in folgenden Bereichen auftritt:

1. Nasolabiales Dreieck. Außerdem sind Wangen und Wangen betroffen.
2. Es gibt eine Läsion der Genitalien und des Anus.
3. Die Leiste und die oberen und unteren Gliedmaßen sind betroffen.

Dies sind die Hauptbereiche, die bei Kindern von Akrodermatitis enteropathic betroffen sind.

Ursachen der enteropathischen Akrodermatitis

Wie bereits gesagt, tritt eine solche Krankheit vor dem Hintergrund eines Zinkmangels im Körper des Kindes auf. Dies kann vor dem Hintergrund der Unterernährung sowie der Unfähigkeit der Aufnahme von Zink aus der Hauptmahlzeit auftreten.

Daher ist das Kind die Aufnahme dieses Elements in die Schleimhaut des Dünndarms. Dadurch werden inaktive Substanzen wie Succinat-Dehydrogenase und Leucinaminopeptidase.

Wenn dieses Element (Zink) nicht aus dem 12. Darm eines Kindes aufgenommen werden kann. Dies führt zu einem Zinkbindungsfaktor und als Folge davon kommt es bei Kindern zu einer Akrodermatitis.

Enteropathische Akrodermatitis: Hauptsymptome

Während einer solchen Erkrankung tritt auf der Haut ein charakteristischer Ausschlag auf, der direkt anfällig für Entzündungsherde ist. Auf der Epidermis treten bei Kindern Blasen auf, die wiederum zu einer kleinen Gruppe zusammengefasst sind.

In solch einer kleinen Blase kann sich eine klare Flüssigkeit befinden. Im schlimmsten Fall werden bei einer diagnostischen Untersuchung eitrige Inhalte in der Blase festgestellt.

Es ist erwähnenswert, dass solche Tumoren auf der Haut (Blasen) platzen können. An der Stelle, wo die Blase platzt, tritt daher die Wurzelbildung auf. Sie ergibt sich wiederum aus der sero-eitrigen Masse, die sich in der Blase befindet.

Wir haben bereits gesagt, dass sich Blasen miteinander verbinden und Gruppen bilden können. Daher diagnostizieren Ärzte ein solches Zeichen als Plakette. Solche Anzeichen von Austrocknung treten jedoch meistens im Falzbereich auf.

Aufgrund der Tatsache, dass das Kind in jungen Jahren vor allem in den ersten Lebensjahren (starke Wicklung in Windeln) enge Kleidung hat. Daher treten erosive und ulzerative Symptome auf. Der Grund ist das häufige Reiben von Kleidung oder Windeln mit der betroffenen Haut. Durch die enge Kleidung entsteht außerdem ein kleiner Luftstrom - ein weiterer Grund für das Auftreten der Krankheit.

Zusätzliche Anzeichen von Akrodermatitis Foto

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen haben Kinder zusätzliche Manifestationen einer seltenen Krankheit.

1. Es kommt zu einer Degeneration der Nägel. Bei einer schweren Erkrankung wird die Nagelplatte vollständig abgeblättert.
2. Blepharitis Der Rand der Augenlider ist betroffen.
3. Stomatitis
4. Alopezie - pathologischer Haarausfall bei einem Kind.

Bei dieser Erkrankung tritt flüssiger Stuhl auf, das Kind beginnt, das Licht zu fürchten, in der Medizin wird dieses Phänomen als Photophobie bezeichnet. Es gibt auch eine psychische Störung, die dem Fortschreiten der zugrunde liegenden Erkrankung einen Anstoß gibt.

Diagnose und Behandlung von enteropathischer Akrodermatitis

Zunächst untersucht der Arzt das Kind. Wenn die allgemeine Untersuchung keine Diagnose zulässt, wird sie zur Laboruntersuchung bestellt. Ärzte schreiben eine Blutuntersuchung vor. In dieser Analyse können Sie einen niedrigen Zinkgehalt sowie das Vorhandensein einer alkalischen Photophase feststellen.

Zusätzliche Diagnosemethoden sind ebenfalls erforderlich. Der Arzt muss diese Erkrankung von anderen Erkrankungen wie Psoriasis, Pyodermie, Candidiasis und anderen Hautkrankheiten trennen.

Die Hauptbehandlung in einem frühen Alter zielt darauf ab, die Hauptanzeichen einer Krankheit zu beseitigen. In der Kindheit werden aufgrund der Instabilität des Immunsystems keine wirksamen Medikamente verschrieben.

Als Behandlung der betroffenen Bereiche verschreiben Ärzte eines der folgenden Medikamente.

• Levorin In Form von Salbe erhältlich, tragen Sie eine dünne Schicht auf die Läsionen auf.
• Ihtiol.
• Wismut
• Naftalan Bei Kindern wird eine Konzentration von 2-3% verwendet.

Bei großen Läsionen verschreiben Ärzte ein 1% iges Medikament.

Die Behandlung umfasst nicht nur die Verwendung von Salben und Cremes. Eine Ersatztherapie wird ebenfalls zur Verfügung gestellt, um die Symptome der Krankheit zu beseitigen.

Ärzte verschreiben ein Zinksulfat-Regime. In seltenen Fällen, wenn es Kontraindikationen für die oben genannten Vorbereitungen gibt, verschreiben Ärzte eines der Mittel: Zinkoxid und Gluconat.

Der Empfang erfolgt nach dem Schema, das einzeln zugewiesen wird. Meistens 3-mal täglich 0,05 g, beispielsweise die Herstellung von Zinkoxid. Sie müssen das Medikament für 8-10 Tage einnehmen, abhängig von der Schwere und dem Bereich der Krankheit.

Wenn die Krankheit in einem höheren Alter aufgetreten ist, verschreiben Ärzte Medikamente mit einem breiteren Wirkungsspektrum.

Auf jeden Fall wird ein Vitaminkomplex zur Aufrechterhaltung des Immunsystems verschrieben.

Kann man Volksmethoden heilen?

Wir werden gleich sagen, dass einige beliebte Rezepte eine solche schwere Krankheit nicht loswerden können. Traditionelle Behandlungsmethoden können als zusätzlicher Komplex zu Medikamenten verschrieben werden.

Zu Hause können Sie eine Salbe auf Gemüsebasis zubereiten. Zur Vorbereitung benötigen Sie Propolis und Öl. Alle Zutaten werden im Verhältnis 4: 1 gemischt. Tragen Sie die Salbe nur auf die betroffenen Läsionen auf.

Darüber hinaus muss das Kind in einem höheren Alter richtig essen. Schließen Sie Produkte mit einer natürlichen Zinkquelle ein.

In jedem Fall muss bei der Feststellung der ersten Anzeichen einer Erkrankung sofort ein Arzt konsultiert werden.

Wie zur Vorbeugung! Da kann die Krankheit vererbt werden. Die Tatsache, dass stillende Mütter die Ernährung überwachen müssen. Es ist notwendig, Ihre Ernährung während des Stillens mit Zink so gut wie möglich anzureichern. Dermatologen empfehlen, während der Fütterung natürliche Ziegenmilch zu trinken. Achten Sie darauf, nicht gekauft, sondern natürlich, das auf jedem Milchmarkt gekauft werden kann. Dazu gehören auch Meeresfrüchte und Käse in der Ernährung einer stillenden Mutter.

Bei der enteropathischen Akrodermatitis dreht sich alles um Ursachen, Symptome und Behandlung.

Enteropathische Akrodermatitis bezieht sich auf systemische Erkrankungen, die in zwei von 100 klinischen Fällen auftreten. Die Hauptmanifestation der Pathologie ist ein Hautausschlag in Form von Blasen. Die Ursache der Akrodermatitis ist Zinkmangel. Die Krankheit wird als autosomal betrachtet, dh die erbliche Übertragung des geschädigten Gens ist möglich - X-chromosomale Vererbung.

Das Risiko einer enteropathischen Akrodermatitis besteht bei Kleinkindern von der Geburt bis zum Alter von 2 Jahren. Selten tritt die Krankheit bei Erwachsenen auf. Akrodermatitis wird häufig durch Symptome mit Ekzemen, Dermatitis und Candidiasis verwechselt. Über andere Dermatitis bei Kindern finden Sie hier. Infolge der falschen Behandlungstaktik verschlechtert sich der Gesundheitszustand des Patienten dramatisch, einschließlich Behinderung und sogar Tod. Wie kann man die Krankheit richtig erkennen und verstehen, dass eine gewöhnliche Dermatitis eine schwere Pathologie hat?

Was ist eine enteropathische Akrodermatitis?

Enteropathische Akrodermatitis - was ist das? Akrodermatitis enteropathica oder Brandt-Syndrom - betrifft Kinder im Neugeborenenalter oder entwickelt sich in den ersten Lebensjahren. Das Syndrom hat latente Formen der Manifestation, daher machen Ärzte oft Fehler und diagnostizieren eines der Symptome - einen Hautausschlag. Unsachgemäße Behandlung erhöht das Todesrisiko.

Über die Akrodermatitis wurde 1935 auf dem Kongress der Dermatologen bekannt. Dr. Brandt präsentierte Fotos von Kindern mit erosiven Hautläsionen und chronischen Störungen der Nahrungsaufnahme. Der Spezialist betonte die Beziehung zwischen Hautausschlägen und der Funktion der Verdauungsorgane.

Die Ursache für die Entwicklung und das Auftreten einer enteropathischen Akrodermatitis unter Verletzung der Resorbierbarkeit von Zink im Darm. Zink ist ein Mineral, das am Stoffwechsel von Lipiden und Proteinen, der Synthese von Nukleinsäuren, beteiligt ist. Zink ist auch notwendig, damit sich der Körper des Kindes entwickeln kann. Ohne dieses Element nimmt die Immunität ab, Herz-Kreislauf-Erkrankungen entwickeln sich, der Gesundheitszustand und die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Viren und Infektionen verschlechtern sich.

Ab der 30. Schwangerschaftswoche beginnt Zink während der fötalen Entwicklung in den Körper des Kindes einzudringen. Ein Erwachsener über 18 Jahre hat bis zu 3 Gramm Zink im Körper. Sein Hauptinhalt fällt auf Knochen, Muskeln und Haut. Die tägliche Zinkaufnahme für einen gesunden Körper beträgt 15 mg.

Das Brandt-Syndrom wird klassifiziert in:

• Erblich - übertragen durch das defekte Gen SLC39A4, dessen Vorhandensein den natürlichen Prozess der Aufnahme von Zink im Darm verletzt. Am häufigsten bei Neugeborenen;
• Erworben - entwickelt sich in jedem Alter.

Bei einer Akrodermatitis bei einem Patienten sind die Zinkindikatoren dreimal niedriger als normal. Diese Menge an Spurenelementen reicht nicht für die vollständige Bildung der Enzyme Phosphatase, Thiamin-Kinase und Glutamin-Dehydrogenase aus. Bei einem Patienten nimmt der Spiegel an Immunglobulinen IgA und IgM ab, die Stoffwechselprozesse sind gestört und die Aktivität der Epidermis nimmt ab.

Einstufung und Ursachen

In der Dermatologie gibt es 3 Hauptklassifikationen des Brandt-Syndroms:

• Akrodermatitis enteropathisch;
• Atrophische Akrodermatitis in chronischer Form;
• Papulöse Akrodermatitis oder Pathologie Allopo.

Akrodermatitis enteropathica entwickelt sich bei Kleinkindern nach Beendigung des Stillens. Etwa 3% der Babys werden bereits mit dem beschädigten SLC39A4-Gen geboren, das für die Synthese von Enzymen und die Aufnahme von Zink im Darm verantwortlich ist.

Muttermilch enthält das Enzym Ligandin, das für die Aufnahme von Zink verantwortlich ist. Gleichzeitig fehlt Ligandin in der Kuhmilch, die häufig durch das Stillen ersetzt wird. Im Körper eines Kindes entwickelt sich der Zinkmangel nach einem Wechsel zu einer anderen Art von Lebensmitteln schnell. Dies führt zum Abbau von Stoffwechselprozessen und zur Synthese von Aminosäuren. In den Körperzellen erhöht sich der Gehalt an Fettsäuren, gegen die die Epidermis dystrophische Veränderungen erfährt.

Beim Brandt-Syndrom hat das Kind eine juckende Haut, schmerzhafte rote Flecken und Flecken erscheinen im ganzen Körper. Nach einigen Wochen verwandeln sich die Flecken in eine Form feuchter Erosionen mit eitrigem Inhalt. Das Haar des Patienten fällt heraus, die Nagelplatten werden dünner, die Schleimhaut der Mundhöhle entzündet sich. Es wird für ein Kind schwierig zu essen, wodurch der Verdauungsprozess gestört wird - die Anzahl der Stuhlgänge pro Tag kann bis zu 20 Mal betragen.

Papuläre Akrodermatitis oder Allopo betrifft am häufigsten Frauen. Aufgrund der Natur des Ausschlags wird die Pathologie in folgende Kategorien eingeteilt:

• Pustelform;
• Vesikulär;
• Erythematöse Plattenepithel

Der Schwerpunkt der Akrodermatitis liegt auf den oberen Gliedmaßen. Die Erosion tritt an einem der Finger auf und bewegt sich, wenn sie nicht behandelt wird, zur ganzen Hand. Unter den Nagelrippen entwickelt sich ein entzündlich-infektiöser Prozess. Beim Drücken auf den Nagel erscheint ein eitriger Inhalt mit einem unangenehmen Geruch. Die Pathologie nimmt schwere Formen an - es ist schwierig für den Patienten, die Hand zur Faust zu drücken und Bewegungen auszuführen.

Atrophische Akrodermatitis entwickelt sich im Erwachsenenalter bei Personen, die älter als 40 Jahre sind. Die Ursache kann nicht nur ein erblicher Faktor sein, sondern auch Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse in Kombination mit einer schlechten Ernährung.

Der Patient fühlt sich schlechter, Apathie erscheint, Appetit nimmt ab. Im infiltrativ-ödematösen Stadium sind die Gliedmaßen betroffen - sie verlieren ihre Empfindlichkeit. Nachdem sich das bläuliche Erythem auf der Haut der Hände entwickelt hat: Die Haut wird dünner, das Venenmuster wird durch sie hindurch gesehen. Bei unzureichender Behandlung werden die betroffenen Bereiche durch atrophische Geschwüre ersetzt, was das Risiko erhöht, onkologische Prozesse zu entwickeln.

Symptome

Das Hauptsymptom der enteropathischen Akrodermatitis ist die Bildung von Blasen mit eitrigem Inhalt auf der Haut. Die ersten Papeln erscheinen an den Händen und breiten sich dann auf alle Glieder aus. Nach Läsionen erstrecken sich Gesicht, Mundhöhle, Leistenfalten und Schleimhaut der Genitalorgane. Mangelnde Behandlung führt dazu, dass der Ausschlag im ganzen Körper lokalisiert ist.

Die klinischen Symptome der Krankheit Acrodermatitis enteropathica sind denen des Exanthemes ähnlich. Im Gegensatz zu den Ursachen der Akrodermatitis ist das Exanthem eine Reaktion auf den Herpesvirus Typ 1 oder das Enterovirus im Körper. Begleitende Symptome bei viralen Exanthemen sind: ein Anstieg der zervikalen Lymphknoten, ein Anstieg der Körpertemperatur, eine Lidschwellung und Verdauungsstörungen.

Bei Patienten mit Akrodermatitis:

• Reichlich erosive, feuchte Hautläsion;
• Die Niederlage von Geschwüren der Mundschleimhaut;
• Furcht vor Sonnenlicht, scharf und ausgeprägt auftretend;
• Alopezie;
• Wimper brechen;

Verdünnung und Verlust von Nagelplatten, Bildung eitriger Inhalte unter der Nagelrolle.
Der Patient hat eine Störung des Gastrointestinaltrakts:

• Der Magen ist geschwollen;
• Die Zahl der Defäkationen steigt auf 20 Mal pro Tag an;
• Der Hocker hat einen stinkenden Geruch und eine gelbgrüne Tönung;
• Essen wird nicht verdaut;
• Appetitlosigkeit;
• Das Gewicht wird auf dystrophische Markierungen reduziert.

Bei Kindern kommt es zu einer Verzögerung der physiologischen Entwicklung, die Psyche ist gestört, und es gibt Störungen während der Zeit der Verschlimmerung der Krankheit (wenn die Haut juckt und eitert). Das Kind schläft nicht gut, wird lethargisch, apathisch, depressiv.

Bei fehlender rechtzeitiger Diagnose und Behandlung schließt sich der Infektionsprozess an die Hauptsymptome an. Ein geschwächter Körper beginnt pathogene Mikroorganismen in Form von Bakterien, Infektionen, Viren (Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosa, Candida-Pilze, vulgärer Proteus) anzugreifen. Die Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens erfolgt vor dem Hintergrund von Lungenentzündung, Leberpathologie (das Organ nimmt an Größe zu), Anämie, Leukozytose, Anorexie. Im Blut des Patienten kann eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate von bis zu 60 mm / h, eine Abnahme des Proteinspiegels, eine Abnahme der Menge an alkalischer Phosphatase festgestellt werden.

Diagnose

Die Diagnose der enteropathischen Akrodermatitis basiert auf der Sammlung klinischer Daten und der Krankheitsgeschichte sowie auf Labortests. Der Dermatologe berücksichtigt: die Beschwerden des Patienten über einen erosiven Hautausschlag, Brennen, Jucken, Eiterausfluss unter den Nagelplatten, Haarausfall und Verdauungsstörungen.

Der Patient wird zu einem biochemischen Bluttest geschickt, aus dem hervorgeht, ob der Zinkgehalt im Blut oder die Menge des Enzyms Alkaliphosphatase verringert ist. Auch im Blut des Patienten wird die ESR, der Spiegel an weißen Blutkörperchen, vor dem Hintergrund verringerter Protein-, Calcium-, Zink-, Phosphatase-, Cholesterinspiegelwerte erhöht.

Der Patient hat eine verminderte Konzentration von Immunglobulinen im Blut, was zu einem Verlust der Immunität führt. Um eine Genmutation zu bestätigen, müssen Sie eine genetische Beratung durchführen. Wenn die Sequenz der SLC39A4-Genkette unterbrochen wird, wird dem Patienten eine lebenslange Zink-Therapie verschrieben.

Das Fortschreiten der Krankheit bei Kindern führt zu einer Verletzung unbedingter Reflexe, einer Abnahme der motorischen Funktion, einem Verlust der Koordination und einer Funktionsstörung des Zentralnervensystems.

Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis

Die Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis beginnt mit der Auffüllung des Zinkmangels im Körper. Zu diesem Zweck werden dem Patienten Zubereitungen aus Oxid, Sulfat, Acetat, Zinkgluconat vorgeschrieben. Die Dosierung des Minerals für das Kind sollte 120 mg pro Tag nicht überschreiten. Nach dem Aufkommen einer positiven Dynamik: die Heilung von Erosionen am Körper, Haarausfall stoppen, das Wachstum der Nagelplatte usw. - Die Dosierung wird um das 0,5-fache erhöht.

Um die Gesundheit und Gesundheit des Kindes zu erhalten, sollte die tägliche Zinkdosierung 50 mg betragen. Einige Patienten, bei denen eine genetische Mutation diagnostiziert wurde, müssen ein Mineral lebenslang aufnehmen.

Zur weiteren Stimulierung des Immunsystems wird Folgendes verwendet:

• Vitamine der Gruppe B;
• Vitamin C;
• Injizierbares Gamma-Globulin;
• Albumin;
• Vitamin-Mineral-Komplexe mit erhöhter Zinkdosierung;
• Insulin in Kombination mit Glukose.

Zur Normalisierung der Verdauung ist es notwendig, festliche Enzyme oder Pankreatinenzyme einzunehmen, während der Gehalt an nützlichen Bakterien im Magen (das Phänomen der Dysbakteriose) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bifikol - reduziert wird.

Äußerlich wird empfohlen, erosive feuchte Bereiche täglich mit antibiotischen Salben, Antimykotika und anderen Substanzen zu behandeln - Levorin, Nystatin, Wismut, Ichthyol, Canesten, Nafatalan, Clotrimazol. In schwerwiegenden Fällen wird die intramuskuläre Verabreichung von antibakteriellen Arzneimitteln vorgeschrieben. Erwachsenen wird eine Hormontherapie mit Glukokortikoiden - Prednison in einer Dosierung von 1 mg / kg verordnet.

Den Patienten werden therapeutische und weitere prophylaktische physiotherapeutische Verfahren verschrieben: Darsonval, Diathermie, heiße Bäder mit Paraffin, medizinische Packungen auf der Basis von verarbeitetem Öl und Naphthalin.

Es wird nicht empfohlen, die Behandlung abzubrechen, selbst wenn sich das Wohlbefinden verbessert und die Stoffwechselprozesse im Körper normalisiert werden. Ansonsten steigt das Rückfallrisiko. Patienten werden alle 2-3 Monate empfohlen, um den Zinkspiegel im Blut zu überwachen.

Prognose und Prävention

Die Prognose für die Genesung nach einer Akrodermatitis ist günstig, sofern die Diagnose rechtzeitig gestellt wird. Um einen Rückfall zu vermeiden, sollte der Patient:

• Überwachen Sie ständig Ihre Ernährung (verwenden Sie Lebensmittel mit einem hohen Zinkgehalt: Milch, Fisch, Fleisch, Eier, Getreide, Gemüse und Obst);
• Nehmen Sie regelmäßig Vitamin- und Mineralstoffkomplexe ein, um Zinkmangel im Körper zu verhindern.
• Einmal alle 2-3 Monate, um einen biochemischen Bluttest durchzuführen.
• Schwangeren wird die Einnahme von Zink-Medikamenten empfohlen, wobei das sich verschlechternde Defizit bei hormonellen Veränderungen zu berücksichtigen ist.
• Gib schlechte Gewohnheiten auf (Alkohol, Rauchen).

Eine falsche Diagnose der Krankheit (anstelle von Akrodermatitis - Exanthem) kann zu einer starken Verschlechterung der Gesundheit und sogar zum Tod bei Kindern führen. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Ernährung sowie der Analyse von Wachstums- und Entwicklungsindikatoren bei Kindern in ihren ersten Lebensjahren gewidmet werden. Durchfall, das Auftreten von Läsionen auf der Haut, dünner werdendem Haar und Nägeln - dies ist der Grund für die sofortige Behandlung des Arztes.

In seiner Forschung empfahl Dr. Brand, dass Patienten, die an Akrodermatitis litten, lebenslange Therapie mit Zink. Dieser Artikel ist besonders wichtig für Frauen, die sich einer Abtreibung, einer Operation und einer erneuten Schwangerschaft unterzogen haben. Während der zweiten und der folgenden Schwangerschaften sind die Zinkreserven im Körper der Frau aufgebraucht und sie hat im dritten Trimester der fötalen Entwicklung nichts auf den Fötus zu übertragen. Um diesen Zustand zu verhindern, wird schwangeren Frauen Zink in der Zusammensetzung von Mineralkomplexen gezeigt. Bei Beschwerden sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Die enteropathische Akrodermatitis ist eine schwere systemische Erkrankung, die aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome mit dermatologischen Pathologien (Exanthemen) schwer zu erkennen ist. Die Ursache des Brandt-Syndroms ist eine Verletzung der Zinkaufnahme im Darm durch genetischen oder erworbenen Typ. Wenn eine Person bereits mit einem beschädigten Gen geboren ist, treten die Symptome der Krankheit in den ersten Lebensjahren auf.

Die erworbene Form der Akrodermatitis manifestiert sich nach 40 Jahren, meistens bei Frauen. Zur Genesung wird den Patienten empfohlen, sich einer zinkhaltigen Droge und einer Antibiotikatherapie äußerlich zu unterziehen. Die Prognose ist günstig, sie unterliegt jedoch einer rechtzeitigen und angemessenen Diagnose und Behandlungstaktik.

Akrodermatitis: Arten, Symptome, Behandlung

Bei der Akrodermatitis handelt es sich um einige entzündliche Hautkrankheiten mit verschiedenen Ursachen, Mechanismen, Symptomen und Behandlung, die nur durch die Lokalisierung von Symptomen in den oberen und unteren Extremitäten vereinigt werden.

Das Konzept und die Anzeichen einer enteropathischen Akrodermatitis

Enteropathische Akrodermatitis ist eine seltene genetische Form einer gestörten Zinkabsorption, die durch Hautausschläge in der Nähe von natürlichen Öffnungen, Alopezie und Diarrhoe gekennzeichnet ist.

Pathophysiologie

Zink ist eine der wichtigsten Substanzen, es ist für das ordnungsgemäße Funktionieren von mehr als zweihundert Enzymen und den Austausch von Nukleinsäuren notwendig. Bei der enteropathischen Akrodermatitis sinkt die Bioverfügbarkeit von 30% auf 2%. Dies ist eine autosomal rezessive Erkrankung (d. H., Beide Eltern übertragen defekte Gene an das Kind), die als Ergebnis von Mutationen im SLC39A4-Gen auf Chromosom 8q24.3 auftritt. Dieses Gen kodiert für ein Transmembranprotein, das an der Aufnahme von Zink beteiligt ist. Der Hauptstandort dieses Proteins sind Enterozyten (Epithelzellen), die sich im Zwölffingerdarm und Dünndarm befinden. Daher können Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis Zink nicht vollständig aus Nahrungsquellen aufnehmen.

Erworbene Zinkmangelstörungen von einer genetischen Störung zu unterscheiden, ist schwierig, da sie ähnliche klinische Manifestationen aufweisen. Erworbener Zinkmangel kann als Folge eines systemisch unzureichenden Verzehrs mit der Nahrung oder einer Entzündung des Gastrointestinaltrakts auftreten.

Es ist wichtig zu beachten, dass vorübergehend erworbene Mineralstoffmängel bei Frühgeborenen als Reaktion auf den hohen physiologischen Bedarf des Körpers und seine geringen Gewebespeicher auftreten können. Darüber hinaus kann die Erkrankung bei gestillten Babys als Folge eines Mangels bei der Mutter oder eines Defekts bei der Sekretion der Brustdrüsen vorliegen, aber diese Erkrankungen sind keine enteropathische Akrodermatitis.

Nach verschiedenen Schätzungen liegt die Häufigkeit der Erkrankung bei 1–9: 1.000.000 und hängt nicht vom Geschlecht oder der Rasse ab. Wenn der Zinkbindungsfaktor beim Stillen mit Milch aufgefüllt wird, jedoch einige Tage nach dem Entwöhnen von der Brust, tritt die Krankheit auf. Enteropathische Akrodermatitis kann bei Säuglingen auftreten, wenn Zink in der Muttermilch nicht ausreicht. In Einzelfällen manifestiert sich die Krankheit bei Kindern unter 5 Jahren oder sogar bei Jugendlichen - in diesem Fall spielen Ernährungsgewohnheiten eine große Rolle.

Symptome

Die Patienten leiden unter Durchfall, Dehydratation, Gereiztheit, Dermatitis und Alopezie, die nach dem Absetzen der Muttermilch allmählich auftreten. Die Familiengeschichte der Krankheit ist ebenfalls wichtig.

Körperliche Anzeichen und Symptome:

1. Kleinkinder sind launisch, sie weinen viel und zeigen lange Zeit eine Verlangsamung oder ein Ende des Wachstums und der Entwicklung.
2. Die Haut wird erythematös, trockene, schuppige Flecken und Plaques sind vorhanden. Dann können Kruste, Bläschen, Erosion und pustulöse Läsionen auftreten. Hautausschläge sind überwiegend im Bereich der natürlichen Öffnungen verteilt und können für eine Sekundärinfektion mit Staphylococcus aureus oder Hefe anfällig sein. Die Läsionen erstrecken sich auf das Gesäß, die Leiste, die Knie- und Ellbogenbeugen sowie den Rumpf.
3. Die Schleimhautläsionen umfassen Cheilitis, Glossitis, Konjunktivitis, Blepharitis, Punktkeratopathie, Photophobie.
4. Typische Verstöße gegen den Zustand der Nägel sind Paronychie und Plattendystrophie.
5. Die Patienten beobachten Haarausfall an Kopf, Augenbrauen und Wimpern.

Enteropathische Akrodermatitis bei Symptomen ähnelt anderen Pathologien, insbesondere:

• erworbener Zinkmangel;
• kutane Candidiasis;
• Epidermolysis bullosa;
• Schleimhaut-Candidiasis;
• atopische Dermatitis;
• Seborrhoische Dermatitis.

Zur Diagnose wird der Zinkgehalt im Blutplasma gemessen. Eine Konzentration von weniger als 50 µg / dl ist nicht diagnostisch, spricht jedoch für eine Akrodermatitis. Da die alkalische Phosphatase ein Zink-abhängiges Enzym ist, kann eine Abnahme des Serumspiegels auch bei normalen Zinkmengen auf eine unzureichende Resorption des Minerals hindeuten. Der Gehalt an Cholesterin, Beta-Lipoproteinen, Immunglobulinen A und M nimmt ebenfalls im Blut ab, der Reststickstoff steigt. Es wird eine Biopsie des Dünndarms durchgeführt, die eine Abnahme der Funktionalität der Enzyme und der Atrophie der Zotten zeigt. Wenn eine Krankheit festgestellt wird, ist die Beteiligung eines Genetikers wesentlich, um Anomalien des kodierenden Gens zu bestimmen.

Therapie

Die klinische Besserung erfolgt innerhalb weniger Tage oder Wochen nach Behandlungsbeginn. Alle 3-6 Monate muss der Gehalt an Zink und alkalischer Phosphatase im Blut überprüft werden.

Akrodermatitis enteropathic verschärft sich während der Schwangerschaft oder bei Stress, daher ist die Behandlung von besonderer Bedeutung, die Dosierung von Medikamenten sollte erhöht werden. Für kleine Kinder ist es wichtig, mit Mutter- oder Spendermilch so lange wie möglich zu stillen.

Als symptomatische Therapie werden eingesetzt:

• die Ernennung der Vitamine A, E, C und Gruppe B sowie Verdauungsenzyme und Probiotika;
• fungizide Präparate, Lösungen von Anilinfarbstoffen und Antibiotika für Sekundärinfektionen;
• lokale entzündungshemmende Arzneimittel und Präparate zur Reepithelisierung der Haut.

Ärzte empfehlen den Patienten keine speziellen Diäten, da der Zinkmangel mit speziellen Präparaten aufgefüllt wird. Produkte mit einem höheren Mineralstoffgehalt können jedoch nützlich sein:

Die Zinkmenge im Produkt hängt direkt mit dem Proteingehalt zusammen.

Die lebenslange Zinknachfüllung ermöglicht es Kindern, sich an Standards zu erfreuen und sich später zu entwickeln und später ein normales Leben zu führen. Ohne geeignete Behandlung ist die enteropathische Akrodermatitis in den ersten Lebensjahren jedoch meist tödlich. Säuglinge zeigen schwere Wachstumsverzögerungen, Dermatitis, Alopezie, sekundäre bakterielle und Pilzinfektionen sowie neurologische und Verhaltensänderungen, aber viele der Symptome sind reversibel.

Persistierende pustulöse Akrodermatitis Allopo

Allopo pustulöse Akrodermatitis ist eine chronische, entzündliche, rezidivierende Dermatose der Finger und Zehen, die durch pustulösen Ausschlag gekennzeichnet ist. Einige Experten betrachten diese Krankheit als eine Form der Psoriasis pustulosa.

Ätiologie

Die genaue Ätiologie der Krankheit bleibt unklar, es wird angenommen, dass infektiöse, nervöse und entzündliche Mechanismen involviert sind. Eine der populärsten Theorien ist die Trophaneurose, bei der die Pathologie des autonomen Nervensystems Stoffwechselprozesse, Gewebeernährung und damit pathologische Veränderungen der Haut stört. Eine Schädigung der Epidermis verletzt gleichzeitig die Nerveninnervation und führt zu einer wahrscheinlichen Penetration der Infektion, was die Pathologie der Nervenfasern verschlimmert.

Symptome

Die allopo pustulöse Akrodermatitis beginnt meistens an den Spitzen eines oder zweier Finger, seltener an den Zehen. Sie tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf und beginnt häufig nach Verletzungen oder Infektionen.

Die klinischen Merkmale der Läsion hängen vom Stadium der Erkrankung ab:

1. Akute Episoden zeichnen sich durch das Auftreten kleiner Pusteln aus, die nach dem Öffnen einen Fleck roter, glänzender Haut hinterlassen. Später erscheinen neue Pusteln. Sie verschmelzen zu polyzyklischen "eitrigen Seen". Fast immer befinden sich Pusteln auf dem Nagelbett und der Nagelmatrix, was zum Verlust der Nagelplatte oder zu schwerer Onychodystrophie führt. Es gibt auch vesikuläre und Luftschuppensorten der Krankheit. Im ersten Fall bilden sich Vesikel anstelle von Pusteln, im zweiten Fall wird die Haut trocken, luftig und mit Rissen bedeckt.
2. In fortgeschrittenen und chronischen Fällen von Akrodermatitis tritt die vollständige Zerstörung der Nagelmatrix einschließlich Anonychien auf.

Die Haut wird atrophisch, der distale Teil der Phalanx wird dünner. Bei einem langen Krankheitsverlauf beginnt die Osteomyelitis der Phalangen als Folge der Osteolyse und der Beteiligung der Interphalangealgelenke.

Die pustulöse Akrodermatitis kann auf die Spitzen von 1–2 Fingern begrenzt sein (abortive Form), breitet sich jedoch häufiger proximal aus und bedeckt die Haut der Hände und Füße, den Unterarm- oder Fußrücken (typische Form). Schleimhäute können betroffen sein - es gibt eine Läsion der Zunge und des Mundes, der Bindehaut und der Harnröhre (Balanitis), wobei sich die Läsionen auch auf die Haut des ganzen Körpers ausbreiten (maligne Form).

Neben der Feststellung der charakteristischen Symptome wird eine histopathologische Untersuchung der Hautbiopsie an der Läsionsstelle sowie eine Analyse einer bakteriellen und Pilzinfektion durchgeführt, um eine Diagnose zu stellen.

Therapie

Bei Patienten mit Allopo-pustulöser Akrodermatitis ist es schwierig, eine stabile Remission zu erreichen, auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und unzureichender Forschung.

Zur Behandlung der Akrodermatitis werden zusammen oder als Monotherapie eingesetzt:

• systemische Antibiotika;
• lokale entzündungshemmende Medikamente, einschließlich Corticosteroide;
• Antimetaboliten (Mechlorethamin und Fluoruracil);
• Calcineurin-Inhibitoren (Pimecrolimus und Tacrolimus);
• Vitamin D3-Analoga;
• systemische Kortikosteroide;
• Immunsuppressiva (Methotrexat, Cyclosporin);
• systemische Retinoide;
• biologische Reaktionsmodifikatoren („biologische Präparate“), einschließlich des Tumornekrosefaktorblockers (TNF-B) (Efalizumab, Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Phototherapie.

Bei einer geeigneten Behandlung gefährdet die Krankheit nicht das Leben der Patienten, sondern beeinträchtigt die Leistungsfähigkeit und kann der Grund für die Ernennung einer Behinderung sein.

Das Konzept und die Symptome der atrophischen Akrodermatitis

Atrophische Akrodermatitis ist das dritte, spätere Stadium der Lyme-Borreliose. Dies ist die einzige Form der Borreliose, bei der keine spontane Remission auftritt. Dieser fortschreitende Prozess der Hautfibrose wird durch die Aktivität von Bakterien der Gattung Borrelia vom Typ Spirochete verursacht.

Ätiologie

Das Fehlen einer angemessenen oder geeigneten Behandlung der Lyme-Borreliose im Frühstadium trägt zur Entwicklung einer atrophischen Akrodermatitis bei, die je nach Region in 1-10% der Fälle auftritt. Statistisch gesehen tritt die Krankheit am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40 und 50 Jahren auf, mehr als zwei Drittel der Patienten sind Frauen.

Am Auftreten der Krankheit nimmt eine der Arten von Borreliose-Spirochäten teil:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• Borreliaafzelii (Europa und Russland);
• Borreliagarinii (Europa und Russland).

Die Pathophysiologie der Akrodermatitis ist mit der Langzeiterhaltung von Mikroorganismen in der Haut verbunden, und nicht-spezifische Immunreaktionen tragen ebenfalls zu ihren Manifestationen bei. Die Konservierung des Spirochäten kann trotz der Hautinfiltration von T-Zellen und hohen Antikörpertitern im Serum auf folgende Faktoren zurückzuführen sein:

• Widerstand gegen sein Komplementsystem;
• die Fähigkeit des Erregers, in immunologisch geschützten Stellen lokalisiert zu werden - zum Beispiel Endothelzellen, Fibroblasten;
• die Fähigkeit des Mikroorganismus, Antigene zu verändern, was zu einer unangemessenen Immunantwort führt;
• Bei Patienten mit Lyme-Borreliose fehlt es an schützenden Antikörpern und einer schwachen zellulären Reaktion, die durch eine Abnahme der Regulation des Haupthistokompatibilitätssystems von Klasse-II-Molekülen auf Langerhans-Zellen gekennzeichnet ist.
• Eine begrenzte Cytokinexpression, einschließlich der Abwesenheit von Gamma-Interferon, trägt zur Entwicklung eines chronischen Zustands bei.

Die pathogenen Mechanismen atrophischer Hautveränderungen sind nicht genau geklärt. Möglicherweise hängt die Einbeziehung von Bereichen um die Gelenke mit niedriger Hauttemperatur oder vermindertem Sauerstoffdruck zusammen.

Symptome

Die Krankheit kann sich direkt nach einem Zeckenstich oder innerhalb von 6–36 Monaten entwickeln, oftmals in derselben Körperregion. Manchmal geht der Krankheit eine latente Phase (bis zu mehreren Jahren) oder andere Manifestationen der Lyme-Borreliose voraus.

Typische Symptome der Akrodermatitis:

1. Progressive Allodynie (übertriebene Schmerzreaktion). Patienten berichten auch von spontanen peripheren Schmerzen und Parästhesien, Dysästhesien oder kognitiven Dysfunktionen.
2. Hautveränderungen am distalen Teil der Extremität, hauptsächlich an den Extensorflächen der knöchernen Vorsprünge.
3. Schwellung der Finger oder Zehen, Schwellung der Füße, Hände.
4. Geschwollene Lymphknoten.
5. Faserknötchen lokalisierten sich in der Nähe der Gelenke, meistens an Ellbogen und Knien. Ihre Farbe variiert zwischen bläulich-rot und gelblich bis zur natürlichen Hautfarbe. Sie haben einen Durchmesser von 0,5 bis 3 cm.
6. Betroffene Bereiche sind Füße, Beine und Unterarme. Schultern, Hüften und Gesäß sind selten betroffen. Während vieler Monate kann nur eine Gliedmaße betroffen sein, aber mit der Zeit breiten sich Hautläsionen auf andere Teile des Körpers aus.

Manchmal ist die Rötung der Haut unbedeutend und das Hauptsymptom ist ein Ödem, in manchen Fällen bleiben die Anzeichen einer atrophischen Akrodermatitis vom Patienten oder Arzt unbemerkt.

Die frühe, entzündliche Phase der Erkrankung ist durch das Auftreten schmerzfreier, schlecht abgegrenzter, rotbrauner Plaques gekennzeichnet, die dazu neigen, sich zu verbinden, oder das Erythem und Ödem, das in den distalen Extremitäten lokalisiert ist, diffundieren und sich proximal erstrecken. Nach einigen Monaten oder Jahren beginnt bei 5–10% der Patienten eine atrophische Phase, in der die betroffene Haut wie folgt ist:

• dunkelrote oder braunrote Farben der lokalen Hyperpigmentierung;
• Teleangiektasie;
• dünne, gebleichte, durchscheinende Haut mit auffälligen Gefäßen aufgrund von Unterhautfettverlust.

Atrophie der Epidermis, Mangel an Haaren, Talgdrüsen- und Schweißdrüsen machen die Haut anfällig, daher können ausgedehnte Ausdrücke und bösartige Läsionen beobachtet werden. Die Akrodermatitis geht häufig mit peripherer Neuropathie, Erkrankungen des Bewegungsapparates, Schmerzen und Gelenkschäden unter den Hautplaques einher.

Der Allgemeinzustand der Patienten bleibt zufriedenstellend. Wenn die akute entzündliche Phase der Krankheit richtig behandelt wird, sind alle Veränderungen reversibel. Bei atrophischen Patienten sind viele Symptome jedoch nur teilweise beseitigt.

Da atrophische Dermatitis häufig mit Gefäßerkrankungen verwechselt wird, sind serologische und histologische Untersuchungen eine Voraussetzung für die Diagnose.

Therapie

Die Wahl der Behandlung der Akrodermatitis hängt von anderen Symptomen der Lyme-Borreliose ab. Sie sollten auch die Ergebnisse serologischer Tests berücksichtigen. Wenn Sie die Krankheit nicht im Frühstadium behandeln, kann dies zu weitreichenden Infektionen und bleibenden Gliedmaßen führen.

Die Haupttherapie für atrophische Akrodermatitis basiert auf der Verwendung systemischer Antibiotika:

1. Wenn keine anderen Anzeichen einer Lyme-Borreliose vorhanden sind und der Gehalt an spezifischen Antikörpern niedrig ist, wird Doxycyclin oder Amoxicillin drei Wochen lang angewendet.
2. Wenn organische, systemische Anzeichen oder Symptome einer Lyme-Borreliose vorliegen oder der Antikörpertiter hoch ist, sollte eine geeignete Behandlung mit Ceftriaxon, Cefotaxim oder einer wässrigen Lösung von Penicillin G für 21-28 Tage intravenös begonnen werden.

Es muss die Möglichkeit des gleichzeitigen Vorliegens einer weiteren Infektion (zum Beispiel Babesiose, Ehrlichiose oder durch Zecken übertragene Enzephalitis) bedacht werden. Um eine chronische Erkrankung innerhalb von 12 Monaten auszuschließen, bleiben die Patienten bei einem Infektionskrankheiten-Spezialisten, einem Neurologen, einem Kardiologen und einem Arthrologen registriert.

Daher ist bei jeder Akrodermatitis die rechtzeitige Diagnose und Therapie das Wichtigste. Andernfalls kann die Entwicklung der Erkrankung zu Missbildungen der Gliedmaßen und allgemeinen Hautverletzungen sowie zum Tod führen.

Akrodermatitis: Arten der Krankheit, Symptome und Behandlung

Akrodermatitis ist eine Pathologie, die durch angeborenen Zinkmangel verursacht wird.

Die Akrodermatitis ist in 3 Arten unterteilt:

• enteropathisch;
• pustulöse Akrodermatitis Allopo;
• atrophisch

Jede Art von Krankheit hat charakteristische Symptome und Entwicklungsmechanismen. Die Behandlung wird individuell ausgewählt: Der Arzt berücksichtigt die Merkmale des Organismus, die Art und das Stadium der Akrodermatitis. Das Hauptsymptom der Pathologie ist die Atrophie der Epidermis. Pustulöse Eruptionen breiten sich im ganzen Körper aus oder bedecken die Gliedmaßen.

Was ist eine enteropathische Akrodermatitis?

Dies ist eine seltene genetische Pathologie. Die Ursachen der enteropathischen Akrodermatitis sind darauf zurückzuführen, dass der Körper kein Zink aufnimmt.

Die Symptome dieser Krankheit beeinflussen die Lebensqualität, darunter:

• Hautausschläge an den Händen, oft an den Ellbogenbeugen;
• Glatze;
• Durchfall;
• Schleimhautläsionen;
• Glossitis;
• Blepharitis;
• Kinder haben Photophobie.
• Nagelplattendystrophie;
• Haarausfall am Kopf und Wimpernverlust.

Experten sagen, dass die Atrophie der Epidermis mit enteropathischer Akrodermatitis der kutanen Candidiasis und der seborrhoischen Dermatitis ähnelt. Um die Krankheit zu identifizieren, müssen Sie eine umfassende Diagnose durchführen.

Der Arzt untersucht das Blut und macht eine Biopsie. Es ist wichtig, den Zustand des Dünndarms zu untersuchen. Es ist erwähnenswert, dass sich die Krankheit bei Erwachsenen und Kindern aufgrund erblicher Tendenzen entwickelt. Angeborener Zinkmangel sollte vom erworbenen unterschieden werden. Angeboren ist die Ursache für die Entstehung der Akrodermatose.

Erworbener Zinkmangel entsteht dadurch, dass der Körper keine Spurenelemente aus der Nahrung erhält. Symptome und Behandlung der Akrodermatitis hängen von ihrem Grad ab.

Die enteropathische Akrodermatitis bei Säuglingen manifestiert sich wie folgt:

• das Baby weint oft;
• verlangsamt die körperliche Entwicklung;
• atrophische Haut trocknet stark, es bilden sich auf der Oberfläche Plaques und schuppige Flecken.

Es kommt vor, dass die enteropathische Akrodermatitis zu einer Sekundärinfektion führt. Der Körper beginnt, Staphylococcus aureus zu entwickeln.

Behandlung der Pathologie - lebenslanges Auffüllen von Zinkmangel. Der Arzt verschreibt Oxidpräparate (oral). Eine chronische enteropathische Akrodermatitis tritt 50 Tage nach Therapiebeginn in die Remission ein. Der Patient wird jedoch ständig vom Arzt überwacht.

Während der Behandlung sollte der Gehalt an Zink und alkalischer Phosphatase bestimmt werden. Bei schwangeren Frauen wird die Krankheit verschärft. Um Rückfälle zu vermeiden, ist es auch wichtig, sich vor Stress zu schützen. Bei Bedarf erhöht der Arzt die Dosierung von Medikamenten. Kleinkinder sollten länger gestillt werden.

Diese Pathologie erfordert eine symptomatische Behandlung. Der Arzt verschreibt Vitamine der Gruppe A, Enzyme, Probiotika, Fungizide. Ist eine Sekundärinfektion eingetreten, verschreibt der Arzt Antibiotika. Es gibt keine spezielle Diät, aber im Laufe des Lebens müssen Sie den Zinkmangel ausgleichen.

Die Diät beinhaltet:

• Krabben (ohne Allergien);
• Hühnerfleisch;
• Rindfleisch

Viele Menschen interessieren sich für Zinkmangel: was ist das? In der Tat ist dies ein Problem, das zu verschiedenen Krankheiten führen kann.

Zinkmangel wirkt auf die Haut, den Verdauungstrakt. Eine lebenslange Wiederauffüllung von Zinkmangel ist für Kinder notwendig. Nur eine Behandlung hilft ihnen, sich normal zu entwickeln. Die entoropathische Akrodermatitis erfordert eine komplexe Therapie.

Wenn dem Patienten keine professionelle Hilfe geleistet wird, ist die Krankheit tödlich. Bei rechtzeitiger Behandlung sind die alarmierenden Symptome reversibel.

Pustulöse Akrodermatitis

Die nächste Art von Pathologie ist die pustulöse Akrodermatitis Allopo. Bei dieser Krankheit tritt eine Atrophie der Epidermis an den Fingern und Zehen auf. Eine Besonderheit der Akrodermatitis Allopo ist pustulöser Ausschlag. Die meisten Ärzte vergleichen diese Pathologie mit Psoriasis.

Die Ursachen der pustulösen Akrodermatitis wurden nicht identifiziert. Ärzte meinen, dass Infektionserreger an der Entwicklung der Pathologie beteiligt sind. Durch das Eindringen einer Infektion bei einem Patienten ist die Haut betroffen. Pustulöse Ausschläge bilden sich an den Fingern.

Akrodermatitis Allopo tritt bei älteren Frauen häufig auf. Die Krankheit beginnt nach einer Verletzung oder Infektionspathologie fortzuschreiten.

Es gibt akute und chronische Art der Akrodermatitis Allopo.

1. Der akute Typ zeichnet sich durch die Bildung kleiner Pusteln aus. Nach dem Öffnen wird die Haut rot. Anstelle von Pusteln bilden sich Pusteln.
2. Mit der Entwicklung der Pathologie trocknet die Haut, wird mit Rissen bedeckt.
3. Wenn Akrodermatitis Allopo in das fortgeschrittene (chronische) Stadium übergeht, werden die Nägel dünner.
4. Die Atrophie der Haut führt zur Schädigung des distalen Teils der Phalanx. Interphalangealgelenke sind am pathologischen Prozess beteiligt.
5. Allopos pustulöse Akrodermatitis breitet sich bis zu den Fingerspitzen aus. Es gibt eine proximale Ausbreitung, wenn eine Läsion Arme, Beine, Unterarm und Stupas erfasst.
6. Die Gefahr der Pathologie besteht darin, dass die Läsion die Schleimhäute beeinflusst.

Akrodermatitis Allopo kann Hautkrebs verursachen. Um die Diagnose festzustellen, müssen Sie eine Histologie durchführen. Es ist wichtig, eine Pilzinfektion zu identifizieren. Eine stabile Remission zu erreichen ist schwierig.

Die Therapie beinhaltet den Einsatz von systemischen Antibiotika, entzündungshemmenden Medikamenten (Corticosteroiden). Wird auch zur Behandlung von Immunsuppressiva, Medikamenten mit Vitamin D3, Retinoiden verwendet. Phototherapie ist nützlich.

Wenn Sie die Krankheit richtig behandeln, werden Gesundheit und Leben nicht gefährdet. Es ist jedoch erwähnenswert, dass Akrodermatitis Allopo zu einer Behinderung führt.

Atrophische Akrodermatitis

Atrophische Akrodermatitis ist ein spätes Stadium der Lyme-Borreliose. Die Pathologie ergibt sich aus der Tatsache, dass sich im Körper fortschreitende Spirochäten befallen. Wird die Lyme-Borreliose nicht im Frühstadium behandelt, entwickelt sich eine atrophische Akrodermatitis.