Röntgenbild

MELOREOSTOSE (Melorheostose; Griechisch, Melos-Extremität, Mitglied + Rheo-Fluss + Osteon-Knochen; Syn. Leri-Krankheit) - eine scharfe Verhärtung der Knochenstruktur eines oder mehrerer Knochen, meistens der oberen oder unteren Gliedmaßen. Zum ersten Mal wurde M. 1922 von der Fr. beschrieben. Neuropathologen Leri (A. Leri) und Joanny (A. Joanny). Die Krankheit scheint mit einer Osteogenese-Anomalie verbunden zu sein.

Pathologische Veränderungen sind durch übermäßige Bildung von Knochensubstanz gekennzeichnet.

Makroskopisch patoliert, hat der Prozess die Form der Knochenverdickung (Hyperostose), wobei der Schnitt mit Lokalisation an den langen Röhrenknochen (Femur, Tibia, Humerus) beim Abfließen von oben zur Bildung charakteristischer Schichten erfolgt, die dem Einstrom einer brennenden Kerze ähneln (1).

Es wurden nur vereinzelte Beobachtungen mikroskopischer Knochenstudien unter M. veröffentlicht, weshalb dessen Essenz nicht geklärt ist.

Histologisch wird in der Zone der periostalen Schichten eine ungleichmäßige Größe der Osteonenkanäle (Gave-Kanäle) mit falscher Bildung osteonischer Strukturen festgestellt. Osteozyten in diesen Bereichen haben eine unterschiedliche Form und Größe und sind im Osteonensystem zufällig verteilt (Abb. 2). Es wird ein Neoplasma der Knochensubstanz bemerkt, eine ungleichmäßige Anordnung von Klebelinien und ein Phänomen der glatten Knochenresorption, das in subperiostalen Regionen schwach ausgeprägt ist.

A.V. Rusakov schreibt M. der Gruppe der angeborenen Gewebedysplasien zu, mit der Begründung, dass die Erkrankung am häufigsten in der frühen Kindheit beginnt und die Lokalisation von Patol, ein Vorgang in bestimmten Bereichen des Skelettsystems, auf seinen Zusammenhang mit der hässlichen Entwicklung des Mesenchyms hindeutet. Die mikroskopisch nachweisbare Diskrepanz zwischen den Knochenbildungsraten und der verzögerten Knochenresorption ist ebenfalls ein Beleg für die dysplastische Natur der Erkrankung. Eine große Anzahl von Knochenplattenrissen zeugt auch von der unzureichenden Veränderung der Knochengenerationen, die für die physiologische resorptive Modellierung des Knochenorgans erforderlich ist. Die Risse selbst bilden sich während der Behandlung des Arzneimittels, ihre Entstehung ist jedoch zweifellos auf eine physikalische Veränderung zurückzuführen. Eigenschaften eines nicht erneuerbaren Knochens.

Klinisches Bild

Die Patienten sind in der Regel besorgt, dumpf, nachts schlimmer. Die Intensität der Schmerzen hängt von der Belastung des betroffenen Extremitätensegments ab. Der Schmerz ist nicht nur an der Stelle der Läsion der Extremität lokalisiert, sondern kann auch auf seine anderen Segmente ausstrahlen, insbesondere während der Kompression vaskulärer und neuraler Formationen. Für Patienten im jungen Alter sind vage Gefühle der Schwere, Schwäche der betroffenen Gliedmaßen, Muskelatrophie charakteristisch, spätere Steifheit einer oder mehrerer Gelenke, allmählich progressiv.

In fortgeschrittenen Fällen finden sich jeweils Sklerodermie-Bereiche sowie Knochenläsionen sowie Fehlbildungen der Gliedmaßen in unterschiedlichem Ausmaß. Je älter der Patient ist, desto stärker ist das Bild von M. der Keil. Aufgrund des unscharfen und unsicheren Symptomkomplexes M. ist es in der Regel nicht möglich, das Auftreten der Krankheit festzustellen oder Rheuma oder andere Krankheiten werden lange Zeit falsch diagnostiziert.

Die Diagnose ist nur mit Hilfe von rentgenol, Forschung möglich.

Das Röntgenbild zeigt Bereiche mit stark verdichteter Struktur, die so angeordnet sind, dass man den Eindruck hat, dass osteosklerotische Knochenmassen von den oberen zu den unteren Abschnitten "abfließen". Betroffen sind meist lange und kurze, sowie kleine Gliedmaßen (Abb. 3), seltener Schulterblätter und Beckenknochen. Die Verdichtung der Struktur wird nicht entlang des betroffenen Knochens beobachtet, sondern an einem bestimmten Teil davon, hauptsächlich exzentrisch. Neben der Sklerotherapie des spongiösen Knochens geht M. häufig mit einer Hyperostose der betroffenen Knochen einher. In langen und kurzen Röhrenknochen manifestiert es sich in Form einseitig assimilierter Periostschichten, die die Diaphyse verdicken und verformen. Bei längerer Beobachtung wird manchmal eine Zunahme des Ausmaßes und des Schweregrads der Osteosklerose (siehe), Hyperostose (siehe) und Deformitäten festgestellt.

Berücksichtigen Sie bei einer Differentialdiagnose Folgendes. Die syphilitische (gummiartige) Osteomyelitis (siehe) führt nicht zu einer einheitlichen Sklerose der Diaphyse und Metaphyse der Röhrenknochen einer einzigen Gliedmaße und beeinträchtigt niemals die kurzen spongiösen Knochen. Die Marmorerkrankung (siehe) wird niemals in den Knochen einer einzigen Extremität gefunden. Sie betrifft fast das gesamte Skelett, oft begleitet von einer zunehmenden schweren Anämie, oft Patol, Frakturen und anderen Komplikationen. Die fibröse Dysplasie (siehe fibröse Osteodysplasie) in der Verdichtungsphase führt nicht zu einer diffusen Osteosklerose. in der Regel in nek-ry Standorten die Razvlekoleniye der Knochenstruktur, und oft werden sogar zystische Veränderungen beobachtet. Eine fibröse Dysplasie kann selten die kurzen spongiösen Knochen der Gliedmaßen betreffen.

Die Behandlung wird auf symptomatische Maßnahmen reduziert, ätiopathogenetische Mittel wurden nicht gefunden.

Die Prognose für das Leben ist günstig. Die Funktion der Gliedmaßen kann in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt sein.

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D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestose - Klinische und radiologische Diagnose von Skelettdysplasien

Diese Art von Osteogenesestörungen wurde erstmals von dem französischen Radiologen L. Leri (zusammen mit V. Joanny) im Jahr 1922 beschrieben und gab ihr den bildlichen Namen "Melaoreostose", d. H. Das Abfließen einer Extremität (aus dem griechischen Melos - Glied, Rheo - Strom). aufgrund der äußeren Ähnlichkeit der Wucherungen auf den Knochen mit dem Zustrom brennender Kerzen. In der Literatur wird die Krankheit oft als Leri-Krankheit beschrieben. Unter den einheimischen Autoren gehört die erste Beobachtung zu D. G. Rokhlin (1931), der während einer Röntgenuntersuchung der Brust eine Veränderung der Knochen der oberen Extremitäten feststellte. Diese Art von Knochendysplasie ist relativ selten und die meisten Autoren haben nur vereinzelte Beobachtungen.
Die Melorestose hat viel mit der generalisierten Hyperostose zu tun, insbesondere ist sie auch durch übermäßige periostale und endosteale Knochenbildung gekennzeichnet. Gleichzeitig haben diese Erkrankungen wesentliche Unterschiede. Zunächst tritt eine Verletzung der Osteogenese bei der Melodorestose in einem sehr frühen Stadium der Embryogenese auf, zu einem Zeitpunkt, wenn die Gliedmaßen vom Körper getrennt und in Segmente unterteilt sind. Als Folge davon betrifft es alle Segmente der Extremitäten und alle Teile der Knochen - Diaphyse, Metaphyse, Epiphyse und sogar die angrenzenden Teile der flachen Knochen des Körpers (Becken- oder Schultergürtel) sowie die Knochen der Hände und Füße. Veränderungen treten auch in den Gelenkbeuteln auf, die das Gelenk von paraartikulärem Gewebe und sogar von Muskeln umgeben, und manchmal auch in der Haut.
Daher ist die Meleoreostose eine kongenitale Minderwertigkeit des Systems der mesenchymalen Embryogenese, die sich in der Ausbildung des Knochengelenkapparates manifestiert, hauptsächlich in der Modellierung der Form und Struktur von Knochen. Bei der Meleoreostose tritt eine Perversion der periostalen, endostalen und interstitiellen Knochenbildung auf, wobei der osteoblastische Prozess erhöht wird und eine übermäßige Menge an kompaktem, funktionell undifferenziertem Knochengewebe gebildet wird. Als frühe Embryopathie entwickelt, setzt sich dieser Prozess in der postnatalen Phase fort und wird manchmal nur bei einem Erwachsenen festgestellt.

Abb. 4.3. Melorestosis
und - eine Periostose eines medialen Halbzylinders eines Femurs;

Trotz der Konsistenz des Prozesses ist die Lokalisierung streng definiert. Die Melarestose ist eine monomelische hyperosgotische Dysplasie mit einseitiger metamerer Läsion von Segmenten einer oberen oder unteren Extremität. Eine erhöhte Aktivität des Periostes bei geringer Streuung wird nur auf einer Oberfläche der Röhrenknochen beobachtet, während es auf der gegenüberliegenden Seite normal bleibt. Die entstehenden Periostosen in Form von zum Teil sehr großen, dichten, knotigen Wucherungen bedecken nur den halben Zylinder des Röhrenknochens und verursachen dessen einseitige Verdickung (Abb. 4.3 a). Die Periostose, die sich über die gesamte Diaphyse in einem zusammenhängenden Bereich in einem Segment ausbreitet, setzt sich in den Knochen des nächsten Segments fort, als würde sie über die Linien des Gelenks treten, und nur einer von ihnen ist in dem Segment mit gepaarten Knochen (Tibia, Unterarm) betroffen. In den Händen und Füßen können mehrere Knochenstrahlen betroffen sein, ihre Korrelation mit den betroffenen Knochen des vorhergehenden Segments entspricht jedoch nicht immer dem Muster „GSGNBURA-Strahl“ [Gegenbaur, 1899]. Die äußere Kontur der Periostose kann wellig, uneben sein, aber immer scharf umrissen sein.

Die Stärkung der knochenbildenden Funktion der endostalen Komponente drückt sich im Auftreten von sklerotischen Banden in der Diaphyse aus, die entlang der inneren Oberfläche der Kortikalis verlaufen und mit dieser verschmelzen, was zu einer Verengung des Knochenmarkkanals mit unterschiedlicher Schwere führt. Die Öseinlage von innen ist von der verbleibenden, unveränderten Struktur des restlichen Knochens scharf begrenzt. In den spongiösen Knochen und den schwammigen Teilen der Röhrenknochen treten Sklerosebereiche auf, die unterschiedliche Formen und Größen haben, aber auch exzentrisch angeordnet sind, beispielsweise nur in einer Hälfte der Epiphyse, Metaphyse oder des Wirbelkörpers. So wird in den Knochen verschiedener Segmente desselben Gliedes, unabhängig von der Schwere der Pernostosen und Enostosen, deren "Einlinien-Charakter" erhalten. Dies machte es möglich, einen Zusammenhang zwischen Knochenbildungsstörungen und einigen Innervationsgefäßfaktoren zu vermuten, der jedoch nicht bestätigt wurde.
In schweren Fällen von Megaloreostose der unteren Extremität kann der Prozess einen Teil des Beckens, die angrenzende Hälfte des Kreuzbeins und sogar die Körper der Lendenwirbel und dann den äußeren oder inneren Halbzylinder des Femurs erfassen, wobei der halbe Zylinder des einen Unterschenkelknochens und der benachbarte Fußknochen fortgesetzt werden. Wenn die oberen Gliedmaßen betroffen sind, kann sich der Prozess auf den äußeren Teil des Schulterblattes und des Schlüsselbeins, den äußeren oder inneren Halbzylinder des Humerus, einen der Unterarmknochen und die angrenzenden Handknochen ausbreiten. Es werden Fälle des Auftretens von Skleroseherzen in der entsprechenden Schädelhälfte oder im Unterkiefer beschrieben. Die Prävalenz und der Schweregrad der Veränderungen sind jedoch trotz des allgemeinen Musters in jedem Fall sehr individuell, wie die Beobachtungen in der Literatur bestätigen. Darüber hinaus gibt es in der Literatur Fälle, in denen sich ein bilateraler Prozess entwickelte, die Änderungen auf der anderen Seite waren jedoch sehr unbedeutend [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostosen können in einem oder zwei Segmenten sehr massiv sein, was zu einer ausgeprägten einseitigen Verdickung der Knochen führt und im angrenzenden oder intermediären Segment kaum ausgeprägt ist. Der Manifestationsgrad der Enostose in der schwammigen Substanz ist auch individuell, in dem Sklerosebereiche unterschiedlicher Form und Größe des Typs kompakter Inseln auftreten können (Abb. 4.3, b, c). In einigen Fällen wird eine Änderung der Länge des betroffenen Knochens festgestellt - eine Verlängerung oder umgekehrt Verkürzung des Knochens, die durch sekundäre Irritation des physischen Knorpels erklärt werden kann, was zu einer Erhöhung oder Hemmung seiner Funktion führt.
Neben einer übermäßigen lokalen periostalen und enostealen Osteogenese wird die Melorasostose von einer heterotopischen Ossifikation in den Beuteln und den parartikulären Geweben der die einzelnen Segmente verbindenden Gelenke begleitet. Knochenkonglomerate werden in verschiedenen Größen gebildet. Manchmal kommt es zu einer faserigen Muskelverhärtung der betroffenen Extremität.
Histologisch wird bei der Melarestose eine übermäßige Menge an kompakter, gut geformter Knochensubstanz mit einer umrissenen Ossonstruktur gefunden. Das Periost wird nicht verändert. Es kann davon ausgegangen werden, dass seine Funktion auch am Ende des Skelettwachstums erhalten bleibt, wodurch der Prozess fortschreitet, da die Veränderungen bei Erwachsenen viel ausgeprägter sind. Knocheneinschlüsse in Gelenkbeuteln bestehen auch aus dichtem, wohlgeformtem Knochengewebe. Die Gelenkkapsel ist faserig versiegelt.
Die klinischen Manifestationen der Melarestose sind sehr unbedeutend, daher wird die Krankheit spät diagnostiziert - bei Jugendlichen oder meistens bei Erwachsenen - und oft nur mit Röntgenstrahlen, die aus einem anderen Grund durchgeführt werden. Die wichtigsten klinischen Symptome sind Schmerzen, "Nagen", Perioden sehr starker Schmerzen in den Knochen und Gelenken, Müdigkeit und Schweregefühl in der betroffenen Extremität. Palpation bestimmt manchmal die Verdickung des Knochens. Am wichtigsten sind Veränderungen in den Gelenken. Bei Erwachsenen entwickelt sich mit zunehmender Ossifikation im Paraartikularapparat Steifheit in ihnen und es bilden sich Kontrakturen, manchmal in einer bösartigen Position der Extremität. Manchmal entwickelt es auch Muskelschwäche. In einigen Fällen treten je nach Stelle, an der sich Knochenläsionen entwickeln, Sklerodermien mit unterschiedlichem Schweregrad auf [S. Reinberg, 1964]. Die Krankheit tritt sporadisch auf. Vererbungsmuster sind nicht installiert, obwohl die Literatur einzelne Familienfälle beschreibt.

Leri-Krankheit - Meloreostose

Melorestose (Rhizomonomelorestiose, Leri-Krankheit) ist eine sehr seltene Entwicklungsanomalie aufgrund einer übermäßigen Entwicklung von Knochengewebe in mehr oder weniger häufigen Bereichen der Knochen der Gliedmaßen.

Klinik

Die Melorestose äußert sich meistens bei Jugendlichen oder jungen Menschen in Form von lokalen Schmerzen und Schweregefühl in den Gliedmaßen.

Diagnose

Die Diagnose der Melarestose ist nur durch das Röntgenbild möglich, das die Osteosklerosebänder zeigt, die entlang der Längsachse der Röhrenknochen einer der Gliedmaßen liegen. Diese Bänder, kontinuierlich oder unterbrochen, sind gewöhnlich exzentrisch angeordnet. Neben der Osteosklerose kann es bei der Meleoreostose zu einer Verdickung der betroffenen Knochen kommen, in solchen Fällen werden ihre Konturen ungleichmäßig.

Die Diagnose der Leri-Krankheit ist nicht schwierig, aber um diese typischen Veränderungen aufzudecken, ist eine Röntgenuntersuchung erforderlich, um das für die Melorestose charakteristische Röntgenbild zu erhalten.

Charakteristische Anzeichen einer Melarestose und ihrer Behandlung

Melorestose ist eine schwere angeborene Skelettpathologie. Meist sind die Gliedmaßen betroffen, und an den Knochen treten Verdickungsherde auf.

Symptome der Pathologie

Die Melorestose entwickelt sich allmählich. Es ist unmöglich, die Diagnose im Anfangsstadium der Krankheit zu stellen, da keine spezifischen Symptome vorliegen. Eines der ersten Anzeichen einer Pathologie sind leichte Schmerzen im Arm oder Bein. Das Fortschreiten der Krankheit führt insbesondere in der Nacht zu einer Intensitätssteigerung. Unangenehme Empfindungen sind nicht nur an der Stelle der Verdichtung des Knochengewebes lokalisiert, sondern breiten sich häufig auf benachbarte Teile der Extremität aus. Das ähnliche Phänomen wird durch Quetschen von Blutgefäßen und Nervenenden verursacht.

1. Die Patienten bemängeln, sich müde zu fühlen.
2. Es gibt eine Schwäche in Armen und Beinen, die chronisch wird und auch nach längerer Ruhe nicht verschwindet.
3. Die Beweglichkeit der Gelenke verschlechtert sich, insbesondere wenn die Knochensubstanz in der Nähe des Gelenks abgelagert wird.

Die Intensität des Schmerzes hängt weitgehend von körperlicher Anstrengung ab.

Im Laufe der Zeit treten sichtbare Zeichen auf - der betroffene Knochen verformt sich allmählich, wird kürzer oder nimmt im Gegenteil zu. Ein charakteristisches Merkmal der Melorose ist eine lokale Veränderung der Knochenstruktur entlang der Längsachse.

In einigen Fällen manifestiert sich die Leri-Krankheit durch das Auftreten eines Schweregefühls im betroffenen Bein oder Arm. Dies ist auf eine Zunahme der Knochenmasse zurückzuführen.

Diagnosemaßnahmen

Das Röntgenbild der Krankheit hat sehr charakteristische Ausprägungen. Auf dem erkrankten Knochenbereich liegen Herde von verdichtetem Gewebe in Form von Längslinien oder Osteosklerose vor. Das Bild visualisiert das Symptom einer schmelzenden Kerze. Der Wechsel von Architektur und Periost ist bestimmt. Das Knochenmark wird atrophiert, es wird durch Bindegewebe ersetzt. Die Knochenverdickung entwickelt sich nur auf einer Seite.

Mit Hilfe der MRI ist es möglich, die Lokalisierung des pathologischen Fokus, seine Grenzen, seine Struktur und andere Merkmale, die eine genaue Diagnose ermöglichen, genauer zu bestimmen.

Die Melorestose sollte von anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates unterschieden werden:

1. Syphilitische oder gummiartige Osteomyelitis. Bei der Beteiligung am pathologischen Prozess unterscheidet sich nicht ein einzelner Knochen, sondern mehrere gleichzeitig. Bedeckt nicht kurze, schwammige Knochen.
2. Marmor Krankheit Es betrifft fast das gesamte Skelett. Die Pathologie wird begleitet von der Entwicklung von Anämie, häufigen Knochenbrüchen.
3. Fibröse Dysplasie Es ist durch das Fehlen einer diffusen Osteosklerose gekennzeichnet, die spongiösen Knochen der Extremitäten sind davon nicht betroffen.

Krankheitstherapie

Es gibt keine spezifische Behandlung für Meloreostose. Die Grundlage für die Behandlung der Pathologie ist der Einsatz von symptomatischen Medikamenten.

Für jeden Patienten wird ein individuelles Behandlungsschema entwickelt, das das Krankheitsbild der Krankheit berücksichtigt - Beschwerden, Untersuchungsergebnisse, Labortests und instrumentelle Untersuchungsmethoden.

Melorestose ist durch das Auftreten von Schmerzen gekennzeichnet, daher ist es ratsam, Arzneimittel aus der Gruppe der NSAIDs zu verwenden. Sie haben eine komplexe Wirkung - lindern Schmerzen, Entzündungen, entfernen Schwellungen. Aufgrund ihres Zweckes ist es möglich, die Intensität der Krankheitssymptome zu reduzieren und das Wohlbefinden des Patienten zu verbessern.

Von den nicht-spezifischen entzündungshemmenden Arzneimitteln werden Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis und andere Arzneimittel in Form von Tabletten, Injektionen oder Salben zur äußerlichen Anwendung verwendet.

Die notwendige Droge, Dosierung, Anwendungshäufigkeit und Therapiedauer werden vom Arzt festgelegt. Die Selbstkorrektur von Verschreibungen ist strengstens verboten, da die Medikamente zu schwerwiegenden Nebenwirkungen und Komplikationen führen können, insbesondere wenn die Dosierung überschritten wird.

NSAR wirken sich negativ auf die Schleimhaut des Magens und des Zwölffingerdarms aus und rufen die Entwicklung von Gastritis oder Geschwüren hervor. Während der Schwangerschaft und Stillzeit verboten.

Ein starkes Schmerzsyndrom erfordert die Verwendung von Glukokortikoiden. Sie haben starke entzündungshemmende und schmerzstillende Eigenschaften. Diese Mittel sollten jedoch sehr sorgfältig und kurzfristig eingesetzt werden, um keine Änderung des Hormonspiegels hervorzurufen. Meloreostose wird hauptsächlich mit Prednison, Hydrocortison und anderen Medikamenten behandelt.

Eine wichtige Rolle bei der erfolgreichen Behandlung der Krankheit ist die Verhinderung von Kontrakturen. Um eine erhebliche Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke zu vermeiden, die der Läsion am nächsten sind, sollten bestimmte vorbeugende Maßnahmen getroffen werden. Dazu gehören:

• regelmäßige Physiotherapiekurse;
• die korrekte Position des Gliedes.

In einigen Situationen muss der Patient ein spezielles Gerät verwenden, um eine physiologische Sitzorthese zu erstellen.

Ohne rechtzeitige medizinische Versorgung ist die Entwicklung von schweren Deformitäten der Gliedmaßen nicht ausgeschlossen. In diesem Fall wird die Melarestose nur durch eine Operation behandelt. Ein anderer Weg, um die normale Länge des Knochens wiederherzustellen, die für die Beauftragung elementarer Bewegungen erforderlich ist, ist unmöglich.

Je früher mit der Behandlung der Krankheit begonnen wird, desto größer ist die Chance, mit konservativen Methoden zu kämpfen und die Entwicklung von Komplikationen in Form von Knochenverformungen und der Funktion des Bewegungsapparates zu verhindern.

Die Ursache der Krankheit Melarestose gefunden, und es wird bei der Behandlung von Osteoporose helfen

Melorestose ist eine seltene Knochenkrankheit, die derzeit weltweit bei nur 400 Patienten diagnostiziert wird. Wissenschaftler des National Institute of Health der Vereinigten Staaten führten bei 15 Patienten mit Melanoreostose aus verschiedenen Ländern eine genetische Untersuchung des Knochengewebes durch und fanden heraus, welche genetische Mutation zur Entstehung der Krankheit führt. Die Forschungsergebnisse werden in der Fachzeitschrift Nature Communications veröffentlicht.

Die Knochen von Patienten mit Melanoreostose werden mit zunehmendem Alter massiver und dichter.

Melerostose oder "Leri-Krankheit" ist eine scharfe Verdichtung des Knochengewebes (Osteosklerose), die ein übermäßiges Wachstum von Knochen verursacht, deren Verformung und Schmerzen, die mit diesen Faktoren verbunden sind. Die Krankheit ist angeboren. In der Röntgenaufnahme sehen die von der Melodiostose betroffenen Knochen aus wie Kerzen, aus denen sich Wachs ausbreitet.

Mit zunehmendem Alter werden die Knochen von Patienten mit dieser Krankheit massiver, im Gegensatz zu den meisten Menschen, deren Knochen an Dichte und Masse verlieren. Bis vor kurzem war die Ursache der "Leri-Krankheit" unbekannt.

Forscher des National Institutes of Health (NIH) Clinical Center untersuchten das Knochengewebe von 15 nicht verwandten Angehörigen von Patienten mit Melorestosis aus der ganzen Welt. Die Wissenschaftler führten eine Biopsie der betroffenen und der nicht betroffenen Knochen durch. Sie wollten herausfinden, ob die Mutation Melarosostose verursachte. Und wenn ja, mutiert ein Gen in allen Knochenzellen von Patienten oder nur in Zellen von abnormalem Knochengewebe?

MD, Leiter der Abteilung für klinische und chirurgische Orthopädie des Nationalen Instituts für Arthritis, Bewegungsapparat und Hautkrankheiten (NICHD), einer Abteilung des NIH. Timothy Bhattacharya berichtete, dass sein Forscherteam vermutete, dass Mutationen nur in den betroffenen Knochenbereichen auftreten würden. So hat es sich endlich herausgestellt.

Melorestose wird durch eine Mutation im MAP2K1-Gen verursacht

Das Problem wurde im Exom - Teil des menschlichen Genoms gesucht, der für Proteine ​​kodiert. Durch den Vergleich der Knochengewebeproben aller Studienteilnehmer konnten sogar Mutationen im unteren Bereich bestimmt werden.

Die Studie zeigte, dass bei 8 von 15 Patienten mit Melanoreostose Mutationen im MAP2K1-Gen auftraten, und zwar in den betroffenen Knochenbereichen. MAP2K1 ist für die Produktion des MEK1-Proteins verantwortlich.

Zuvor hat die Wissenschaft die Rolle des MAP2K1-Gens bei der Entwicklung bestimmter Typen bösartiger Tumore und der abnormen Bildung von Blutgefäßen im Kopf - "im Inneren" des Gesichts oder des Halses einer Person, geklärt.

Joan Marini (NICHD), ein hochrangiger Autor einer Studie über seltene Knochenerkrankungen, nannte es "aufregend". Und sie erklärte, dass es nicht nur erlaubt sei, die Mutation selbst bei der Hälfte der Patienten aufzudecken, sondern auch grundlegende Informationen über das MAP2K1-Gen zu erhalten, dessen Mutationen auch bei einigen onkologischen Erkrankungen "schuld" sind.

Die Wissenschaftler sind zuversichtlich, dass ihre Forschung die „wissenschaftliche Landschaft“ in ihrer Thematik verändert hat. Sie deuten darauf hin, dass die gewonnenen Daten es ermöglichen, kausale Zusammenhänge bei Knochenstoffwechselprozessen zu ermitteln. Und dies wird in Zukunft nicht nur einer kleinen Gruppe von Patienten mit der Melorestose helfen, sondern auch einer großen Masse von Menschen, die an Osteoporose leiden.

Medizinische pädagogische Literatur

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Angeborene systemische Skeletterkrankungen

12. MELOREOSTOSE

Ungefähr 80 Fälle von kongenitalen Skeletterkrankungen, die sich in einer völlig einzigartigen unilateralen Osteosklerose der Knochen einer Extremität äußern, wurden unter der Bezeichnung Melarestose (Melorheostose) sowie Osteosis eburnisans oder Osteopathia conostita congenita monomelica beschrieben. Es ist kein Zweifel, dass die Melanostase gar nicht so selten ist, wir haben in unserer Beratungspraxis über 30 Fälle beobachtet. Es ist ganz natürlich, dass einzelne neue kasuistische Beobachtungen, die keine neuen Tatsachen in die Wissenschaft einführen und keine neuen Gedanken und Verallgemeinerungen erregen, unveröffentlicht bleiben.

Abb. 315. Melerostosis Lery 28 jährige frau. Röntgenbild der Region des linken Hüftgelenks aufgrund von leichten tauben Schmerzen in diesem Bereich. Bei einem typischen Röntgenbild nehmen die Veränderungen zum distalen Ende der linken unteren Extremität hin zu.

Osteosklerose erfasst bei dieser Krankheit nicht den gesamten Knochen um den Umfang, sondern erstreckt sich entlang der Längsachse der Extremität (vgl. Abb. 261, K) leicht welliger Streifen (siehe Abb. 261, K) und geht durch die Linie der Gelenke zu anderen Knochen. So kann ein ganzes oberes oder unteres Glied oder ein größerer oder kleinerer peripherer Teil davon beispielsweise ein Teil des Schulterblattes, ein Halbzylinder des Humerus, ein Teil des radialen Knochenzylinders und das Skelett des zweiten Fingers zusammen mit den Bereichen der Handwurzelknochen oder sein der Teil ist medial (Abb. 315) oder lateral - Femur, Tibiaknochen mit Fortführung und Erweiterung des Prozesses am Tarsus und Metatarsus und den entsprechenden Phalanxen eines oder mehrerer, aber niemals aller Finger entlang der Längsachse (Abb. 316). Diese Krankheit wurde erstmals im Jahr 1922 entdeckt und vergleicht zusammen mit Joanny Leri die osteosklerotischen Banden mit einem Bild, das einer Kerze ähnelt, die entlang einer Extremität strömt und sich mit Stearin oder Wachs verfestigt. Daher der Name „Meloreostose“ - „ein entlang einer Extremität fließender Knochen“ oder eine präzisere, aber noch längere und komplexere Verbindung (von fünf Wurzeln!). Benennen Sie „Rhizomoneelomoreostosis“. Einzelne Fälle von Melarestose unterscheiden sich in Grad und Form der sklerotischen Bereiche. Wie sie sagen, gibt es keinen Fall, und jeder Fall weist seine eigenen ikonographischen Merkmale auf. Bei schwerwiegenderen Fällen von Verletzungen der unteren Extremität wird die entsprechende Hälfte des Beckens einschließlich des Kreuzbeins mit Lokalisation in der oberen Extremität - einem Teil des Schulterblattes oder sogar allen Gliedmaßen - festgehalten. Interessanterweise ist nur einer der gepaarten Knochen betroffen: entweder die Tibia oder die Fibula oder der Radius oder die Ulna (Abb. 317), niemals jedoch beide Knochen gleichzeitig. In den seltensten Fällen kann ein Schädel (Teil des Unterkiefers) sowie die Wirbelsäule in unwesentlichem Maße an dem Prozess beteiligt sein. Wir haben noch nie die Niederlage der Rippen gesehen. Die modifizierte kortikale Schicht sowie verdichtete Epiphysen und kleine spongiöse Knochen werden elfenbeinfarben.

Abb. 316. Leri Melorestosis bei einem 29-jährigen Patienten. Typische Läsion 2 1 /₂ Finger der linken Hand am Rand der Ulnar. Abweichung IV und vor allem der V-Finger in der Ulnarseite.

Der Cortex dickt sowohl zum Knochenmarkskanal (endostale Form) hin, verengt ihn mehr oder weniger stark, als auch nach außen (periostale Form), steigt über das normale Niveau des Knochens hinaus und vergrößert dadurch seinen Außendurchmesser. Die Oberfläche der "Durchbiegung" ist leicht gewellt, mit kammförmigen Erhebungen und Vertiefungen, die Konturen sind jedoch immer sehr scharf. Sklerotische Streifen und Bänder sind oft fest, aber häufig intermittierend und geschichtet. Manchmal kommt es zu einer leichten Verlängerung der Knochen und ihrer leichten bogenförmigen Deformität, manchmal aber auch zu einer sehr leichten Verkürzung. Ich denke, das hängt von der Beteiligung des Enchondralen Knorpels, der Reizung oder der Hemmung seiner Funktion ab. Das an die sklerotischen Streifen und Inseln angrenzende Knochengewebe behält ein normales Muster bei oder ist oft etwas porotisch, so dass die Grenze zwischen den dunklen Sklerose-Bändern und dem Knochenhintergrund sehr steil ist. Manchmal entwickeln sich in den weichen Teilen des Beckens oder des Schultergürtels abnorm kugelförmige, dichte Knochenmassen, und während die Krankheit fortschreitet, erscheinen solche Inseln im Umfang der Gelenke, die selbst keine besonderen Veränderungen darstellen. Pathologische Frakturen mit Melorestose werden nicht beschrieben. Aus unserer eigenen Erfahrung und aus literarischen Daten wissen wir auch nicht von Malignitäten bei Melodorestose. Der Verlauf der Krankheit ist im Allgemeinen recht gutartig und die allgemeine Vorhersage ist günstig. Die histologische Untersuchung mit Melarestose zeigt, abgesehen von der Sklerose der betroffenen Gebiete, nichts Charakteristisches. Es gibt keine entzündlichen Veränderungen im Knochengewebe. Komprimierter Knochen hat, wie bei der Marmorkrankheit, eine unregelmäßige Architektur. Das Periost wird entweder gar nicht verändert oder es wird fasroznifiziert. Es gibt viel unreife Knochensubstanz, das Knochenmark ist atrophisch und wird auch durch fibröses Bindegewebe ersetzt, die Gefäße sind verwüstet.

Abb. 317. Melerostosis Lery. Dieselbe Beobachtung. Charakteristische Läsion der Ulna. Betroffene und entsprechende Handwurzelknochen.

Melorestose wird bei allen beobachtet, am häufigsten jedoch in der Kindheit und Jugend. In den letzten Jahren haben wir diese Krankheit zunehmend und im Durchschnitt und sogar im reifen und senilen Alter erkannt. Das klinische Bild ist im Vergleich zum radiologischen Zustand relativ schlecht, wird jedoch von einigen Symptomen abgeleitet, die aufgrund radiologischer Daten leicht verständlich werden. Im Allgemeinen gilt, je älter der Patient mit Melarestose ist, desto mehr kommt die Klinik zur Geltung, und je jünger er ist, desto mehr Radiologie herrscht in der Klinik vor. Die Patienten klagen meistens über Schmerzen, deren Art und Intensität zum Teil in sehr weiten Grenzen variieren. Schmerz ist nur sehr selten stark, schmerzhaft. In der Regel handelt es sich dabei um mäßig stumpfe, dumpfe Schmerzen, die sich nachts verschlimmern, manchmal abhängig von der Funktionsaktivität und sogar von der Jahreszeit. Die Schmerzen hängen nicht nur mit der Lage der sklerotischen Knochenbereiche zusammen, sondern nicht nur mit diaphysären Schmerzen in großen Röhrenknochen, sondern auch mit Schmerzen in den Gelenken sowie mit sekundären Gefäß- und Nervenerscheinungen, die durch Druck von üppigen Knochenkämmen und Schichten verursacht werden. Nach der Definition der Krankheit als Ergebnis einer Röntgenuntersuchung ist es oft möglich, im Nachhinein zu klären, dass Schmerzen den Patienten über Jahre, fünf oder Jahrzehnte irgendwie stören. Manchmal werden die Beschwerden der Patienten nur auf das Müdigkeitsgefühl in einer modifizierten Gliedmaße reduziert, und einige unserer Patienten haben uns darauf hingewiesen, ohne von unserer Seite zu raten, dass die betroffene Gliedmaße ihnen schwerer erscheint als die gesunde gesunde Gegenseite. Es gibt auch Beschwerden wegen einseitiger Muskelschwäche, und die Muskeln selbst erweisen sich in altmodischen Fällen als verkümmert und fibrös. Interessanterweise ist es in den gleichen Fällen der Melarestose, die den zugrunde liegenden Knochenläsionen entsprechen, auch möglich, ein stärkeres oder geringeres Maß an Sklerodermie festzustellen. In einigen Fällen von Melarestose weisen erwachsene Patienten auf der betroffenen Seite eine Gelenksteifigkeit auf. Bei Kindern haben wir das nicht gesehen. Mit zunehmendem Alter kann sich eine progressive Einschränkung der Beweglichkeit eines oder mehrerer großer Gelenke entwickeln - alles auf einer Extremität. Diese monomelischen Gelenkveränderungen erklären sich nicht so sehr durch die Sklerose der epiphysealen Knochenelemente der Gelenke, sondern durch vermehrte Ablagerungen und Blockierungen der heterotopen Knochensubstanz in den Weichteilen um den Gelenkumfang herum. Wir haben dies im Bereich der Hüft- und Kniegelenke bei Patienten im reifen Alter beobachtet, niemals bei Kindern. Und schließlich können Verformungsphänomene ein wichtiger äußerer klinischer Ausdruck der Meleoreostose sein, deren axiale Abweichungen in Richtung (Abweichung) eines Fingers der Hand am stärksten auffallen. Blut in seinen morphologischen und chemischen Eigenschaften stellt bei der Meleoreostose keine Abweichungen von der Norm dar, der Stoffwechsel bleibt normal. Unter diesen Bedingungen ist es nicht überraschend, dass die Meleoreostose normalerweise für lange Zeit verborgen bleibt und es in der Regel nicht möglich ist, den genauen Beginn der Erkrankung zu bestimmen, da sie allmählich ansteigt. Es ist wahrscheinlich, dass viele Patienten überhaupt nicht erkannt werden, sich an ihre Schmerzen gewöhnen und ihren "chronischen Rheuma" in Kauf nehmen, nicht zu den Ärzten gehen und die Ärzte nicht den Rat der Radiologie einholen. Ein genaues Erkennen der Meloreostose ist nur mit Hilfe von Röntgenstrahlen möglich, und auf der Grundlage von Röntgenaufnahmen ist es natürlich eine elementare Aufgabe unter den Bedingungen der Kenntnis des bizarren Röntgenbildes der Melorestose sowie der obligatorischen Freilegung des Skeletts und in jedem Fall nicht begrenzt der Ort des Osteoartikelsystems, auf den sich die Aufmerksamkeit des Patienten und des behandelnden Arztes konzentriert. Dieser methodische Aspekt der Angelegenheit bringt die Melodorestose näher an die Ollier-Krankheit, an die polyostotische fibröse Osteodysplasie und andere ähnliche monomelische Leiden. So kann es in typischen Fällen der Megaloreostose kaum vorkommen, dass die Schwierigkeit der differenzdiagnostischen Reihenfolge, das hochcharakteristische Röntgenbild, nicht nur den differenziagnostischen Wert bestimmt, sondern entscheidet. Fehler treten nur in unzureichenden klinischen und radiologischen Untersuchungen in untersuchten Fällen auf. Erfahrung ist das für irgendeine Art von klinischen und psychologischen, Kapselosteom und Osteosarkom usw. Die Ätiologie einer Melorestose ist unbekannt. Es bleibt nur die allgemeine Aussage, dass dies eine Art angeborene embryonale metamerische Beeinträchtigung des Entwicklungsprozesses vorwiegend des Knochenskeletts der Extremität ist. Dies ist die einzige uns bekannte Erkrankung, die nur die Knochen einer Gliedmaße metamerisch in Form von longitudinalen pathologischen osteosklerotischen Banden befällt und außerdem nicht mit bestimmten vaskulären oder nervösen Quellen assoziiert ist. Letzteres bedarf einer Erklärung. Es scheint am einfachsten, die erstaunliche Lokalisation von Knochenveränderungen genau und nur mit der Innervationsstörung in Verbindung zu bringen. Eine rigorose Analyse der Knochenläsionen der oberen und unteren Extremitäten ergibt jedoch keinen eindeutigen Zusammenhang mit dem einen oder anderen Nervenrumpf, der in der normalen Anatomie bekannt ist, und in einigen Fällen entspricht der Zufluss nicht den Verzweigungsbereichen bestimmter Nerven. Und funktionell sind die Nerven der Extremitäten mit Melodorostose bei der Untersuchung herkömmlicher klinischer Methoden normal. Die Meloreostosebehandlung wird auf symptomatische Maßnahmen reduziert.

Meloreostose-Behandlung

Der Begriff "Melarestose" bezieht sich auf eine gutartige angeborene Erkrankung, die durch Verdichtung von Knochengewebe gekennzeichnet ist. Der häufigste Ort der Lokalisierung der Pathologie sind die Knochen, die die unteren oder oberen Gliedmaßen bilden. Die Knochen des Schädels, der Wirbelsäule, des Beckens usw. sind viel seltener betroffen.

Melorestose kann sich in jedem Alter bemerkbar machen. Malesteretose betrifft in der Regel Männer. Derzeit ist die Ätiologie der Krankheit für die Menschheit ein Rätsel.

Die Krankheit verläuft oft lange ohne Symptome. Mit der Entwicklung von pathologischen Veränderungen im betroffenen Teil der Extremität beginnt der Schmerz zu spüren. In seltenen Fällen ist es schmerzhaft und stark. Grundsätzlich ist der Schmerz mäßig (stumpf, taub), seine Intensität nimmt nachts zu. Allmählich verformt sich der Knochen, verlängert oder verkürzt sich.

Bei der Melarestose ist nicht der ganze Knochen betroffen, sondern nur ein Teil davon (Knochenfragmente entlang der Längsachse). Ein charakteristisches Symptom der Melarestose, das durch Röntgenstrahlen nachgewiesen wird, ist das Vorhandensein von longitudinalen intermittierenden oder durchgezogenen Linien, die die Verdichtung des Knochengewebes anzeigen (das Bild auf dem Röntgenbild kann mit einer Kerze verglichen werden, mit der Wachs fließt).

Eine unregelmäßige Architektur ist charakteristisch für verdichteten Knochen (das gleiche Symptom kann bei Marmorerkrankungen beobachtet werden). In einigen Fällen ändert sich das Periost nicht. Es gibt ziemlich viel unreife Knochensubstanz. Darüber hinaus wird bei der Melarestose eine Atrophie des Knochenmarks beobachtet. Es wird durch fibröses Bindegewebe ersetzt.

Manchmal klagen Patienten nur über Ermüdungserscheinungen in den Gliedmaßen. Jemand, der betroffen ist, scheint schwer zu sein, verglichen mit einem gesunden Paar Gliedmaßen. Patienten klagen auch über die Steifheit der Gelenke der Gliedmaßen, die an Melorestose litt; Dies ist auf die Ablagerung von Knochensubstanz in den Gelenken zurückzuführen.

Die Zusammensetzung des Blutes aufgrund der Krankheit ändert sich nicht, es gibt keine Abnormalitäten. Der Stoffwechsel bleibt ebenfalls normal.

Im Falle einer Melarestose kann eine histologische Untersuchung durchgeführt werden, die jedoch nichts Besonderes zeigt, mit Ausnahme der Sklerose der betroffenen Knochenstellen. Aufgrund der Röntgenuntersuchung kann eine genaue Diagnose gestellt werden. Auf dem Röntgenbild sehr gut sichtbare Stellen mit verdichteter Struktur.

Patienten fühlen sich oft lange Zeit nicht krank, da sich die Pathologie zunächst überhaupt nicht bemerkbar macht. Die Menschen achten auch nicht auf die aufkommenden Schmerzen und denken, dass nichts Schreckliches sie bedroht. Oft ertragen Menschen jahrelang Unbehagen, ähnliches Verhalten ist falsch. Schmerz ist ein Signal für pathologische Vorgänge im Körper. Je früher die Behandlung verordnet wird, desto eher können schwächende Schmerzen und andere negative Symptome beseitigt werden, um zum normalen Leben zurückzukehren.

Da die Krankheit ziemlich selten ist, kann nur ein hochqualifizierter Arzt die Melanoreostose richtig diagnostizieren.

Die Behandlung der Melorose ist symptomatisch. Vielleicht ist die Behandlung pathologischer Veränderungen chirurgisch, denn dies muss klinische Indikationen sein. Grundsätzlich ist die Prognose für diese Erkrankung günstig.

Ihr Dermatologe

Große medizinische Enzyklopädie
Autoren: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Die Melorestose ist eine starke Verhärtung der Knochenstruktur eines oder mehrerer Knochen, meistens der oberen oder unteren Gliedmaßen, und scheint mit osteogenen Anomalien in Verbindung zu stehen.

Die Etymologie des Begriffs: Melorheostose; aus dem griechischen Melos - Glied, Glied + Rheo - Fluss + Osteonenknochen.

Synonyme: Leri-Krankheit.

Meloreostose wurde erstmals 1922 von den französischen Neurologen A. Leri und A. Joanny beschrieben.

Ätiologie und Pathogenese

A. V. Rusakov bezieht sich auf die Gruppe der angeborenen Gewebedysplasien mit der Begründung, dass die Erkrankung häufig in der frühen Kindheit beginnt und die Lokalisierung des pathologischen Prozesses in bestimmten Bereichen des Skelettsystems ihren Zusammenhang mit der Fehlbildung des Mesenchyms zeigt. Die dysplastische Natur der Erkrankung wird auch durch eine mikroskopische Diskrepanz zwischen den Raten der Knochenbildung und der langsamen Absorption von Knochengewebe angezeigt.

Eine große Anzahl von Knochenplattenrissen zeugt auch von der unzureichenden Veränderung der Knochengenerationen, die für die physiologische resorptive Modellierung des Knochenorgans erforderlich ist. Die Risse selbst entstehen während der Behandlung des Arzneimittels, aber ihre Ursache liegt zweifellos in der Veränderung der physikalischen und chemischen Eigenschaften des langlebigen Knochens.

Pathologische Anatomie

Da nur wenige Beobachtungen mikroskopischer Untersuchungen von Knochen mit Melorestose veröffentlicht wurden, bleibt ihre Essenz ungeklärt.

Pathologische Veränderungen sind durch übermäßige Bildung von Knochensubstanz gekennzeichnet.

Der pathologische Prozess hat die Form einer Knochenverdickung (Hyperostose), die, wenn sie an langen Röhrenknochen (Femur, Tibia, Humerus) lokalisiert ist, als ob sie von oben nach unten fließt, um charakteristische Schichten zu bilden, die dem Einströmen einer brennenden Kerze ähneln.

Die histologische Untersuchung der Zone der periostalen Schichten zeigt eine ungleichmäßige Größe der Osteonenkanäle (Gave-Kanäle) mit falscher Bildung osteonischer Strukturen. Osteozyten in diesen Bereichen haben eine unterschiedliche Form und Größe und sind im Osteonensystem zufällig verteilt. Es wird ein Neoplasma der Knochensubstanz bemerkt, eine ungleichmäßige Anordnung von Klebelinien und ein Phänomen der glatten Knochenresorption, das in subperiostalen Regionen schwach ausgeprägt ist.

Klinische Manifestationen

Patienten mit Melarestose sind in der Regel durch stumpfe Schmerzen in der Nacht gestört. Die Intensität der Schmerzen hängt von der Belastung des betroffenen Extremitätensegments ab. Der Schmerz ist nicht nur an der Stelle der Läsion der Extremität lokalisiert, sondern kann auch auf seine anderen Segmente ausstrahlen, insbesondere während der Kompression der Gefäß- und Nervenformationen.

Bei Patienten im jungen Alter, unbestimmtes Gefühl der Schwere, Schwäche der betroffenen Gliedmaßen, Muskelatrophie, später Verbindung eines oder mehrerer Gelenke, allmählich progressiv.

In fortgeschrittenen Fällen finden sich jeweils Sklerodermie-Bereiche sowie Knochenläsionen sowie Fehlbildungen der Gliedmaßen in unterschiedlichem Ausmaß. Je älter der Patient ist, desto schwerer ist das klinische Bild der Melorestose. Aufgrund des unbestimmten und unsicheren Symptomkomplexes der Melarestose ist es normalerweise nicht möglich, das Auftreten der Krankheit festzustellen, oder Rheuma oder andere Krankheiten werden lange Zeit irrtümlich diagnostiziert.

Diagnose

Die Diagnose einer Melorose ist nur mit Hilfe der Röntgenuntersuchung möglich.

Das Röntgenbild zeigt Bereiche mit stark verdichteter Struktur, die so angeordnet sind, dass der Eindruck entsteht, dass osteosklerotische ossäre Massen scheinbar von höheren zu unteren Teilen „abfließen“. Betroffen sind vor allem lange und kurze, sowie kleine Gliedmaßen, seltener Skapula und Beckenknochen. Die Verdichtung der Struktur wird nicht überall am betroffenen Knochen beobachtet, sondern an einem bestimmten Teil davon, hauptsächlich exzentrisch.

Neben der Sklerotherapie des spongiösen Knochens wird bei Melorestose häufig eine Hyperostose der betroffenen Knochen beobachtet. In langen und kurzen Röhrenknochen manifestiert es sich in Form einseitig assimilierter Periostschichten, die die Diaphyse verdicken und verformen. Bei längerer Beobachtung wird manchmal ein Anstieg des Ausmaßes und des Schweregrads von Osteosklerose, Hyperostose und Deformität festgestellt.

Differentialdiagnose

Bei der Differentialdiagnose der Melorose sollte folgendes beachtet werden:

Die syphilitische (gummiartige) Osteomyelitis führt nicht zu einer einheitlichen Sklerose der Diaphyse und Metaphyse der Röhrenknochen einer einzigen Extremität und betrifft niemals kurze spongiöse Knochen.

Eine Marmorkrankheit wird niemals in den Knochen eines einzigen Gliedes gefunden. Sie betrifft fast das gesamte Skelett, oft begleitet von einer zunehmenden schweren Anämie, häufig pathologischen Frakturen und anderen Komplikationen.

Eine fibröse Dysplasie in der Verdichtungsphase führt nicht zu einer diffusen Osteosklerose. In einigen Bereichen kommt es in der Regel zu einer Rasterung der Knochenstruktur und oft sogar zu zystischen Veränderungen. Eine fibröse Dysplasie kann selten die kurzen spongiösen Knochen der Gliedmaßen betreffen.

Behandlung

Die Meloreostosebehandlung wird auf symptomatische Maßnahmen reduziert, es wurden keine ätiopathogenen Wirkstoffe gefunden.

Prognose

Die Prognose der Melarestose auf Lebenszeit ist günstig. Die Funktion der Gliedmaßen kann in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt sein.

Melorestosis

Erinnern Sie sich an den Schlag "Die Kerze brannte..." zu den Worten von B. Pasternak? Nicht weniger poetisch benannt und eine schwerwiegende Abweichung in der Entwicklung des Skeletts - Melodorestose. Aus dem Griechischen übersetzt klingt es wie ein "fließender Knochen eines Gliedes".

Der Name der Krankheit war auf das Auftreten der Läsion auf dem Röntgenbild zurückzuführen. Es ist dem Einstrom von Wachs sehr ähnlich, der auf einer Kerze fließt. Zum ersten Mal wurde eine solche Anomalie 1922 vom französischen Neurologen A. Leri beschrieben. Die Leri-Krankheit (dies ist der Synonym für Meleoreostose) ist durch eine abnorme Struktur, signifikante Verdichtung, Hyperostose (Verdickung) und Enostose (Zunahme der Gesamtmasse, eigentümliche Knötchen) gekennzeichnet, die sich entlang der langen Achse der Arm- oder Beinknochen auf einer Seite ausbreitet. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig definiert, die Wissenschaftler assoziieren sie mit abnormaler Osteogenese.

Meist sind die betroffenen Gliedmaßen die unteren Gliedmaßen, die anderen Segmente sind viel seltener von der Krankheit betroffen. Die übermäßige Bildung von kompakten (sehr dichten) Knochen mit der Intensivierung der Periostal- oder Endosteal-Knochenbildung bewirkt die Entwicklung der Krankheit. Diese angeborene Pathologie des Knochengewebes kommt in der starken Hälfte der Menschheit häufiger vor und kann sich in jedem Alter manifestieren.

Professor A. V. Rusakov klassifiziert die Melanoreostose als angeborene Gewebedysplasie. Diese gutartige Dysplasie ist seiner Meinung nach mit der pathologischen Entwicklung des Mesenchyms verbunden. Es ist dysplastisch, wie eine unter einem Mikroskop festgestellte Diskrepanz zwischen der Geschwindigkeit der Knochenbildung und der verzögerten Resorption (Resorption) von Knochengewebe zeigt. Der natürliche physiologische Umbau des Skelettsystems ist fehlerhaft, es kommt zu einer unzureichenden Veränderung der Mineralbildung, die durch Störungen der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Skelettbereichs verursacht wird, die über einen längeren Zeitraum nicht erneuerbar sind. Bei der detaillierten Untersuchung finden sich an einigen Stellen des Bewegungsapparates Neubildungen, eine asymmetrische Anordnung von Klebelinien und eine minimal ausgeprägte glatte Resorption.

Die Krankheit verläuft im Anfangsstadium verdeckt, später äußern sich die Symptome dieses Phänomens sehr vage und werden daher in der Regel nicht erkannt oder eine falsche Diagnose gestellt - Rheumatismus. Der Grund für die Kontaktaufnahme mit einem Spezialisten ist in den meisten Fällen bereits eine sekundäre Verformung. Patienten können sich seit langem über stumpfe Schmerzen beklagen, die nachts zunehmen, ein Gefühl chronischer Müdigkeit im Glied der Probleme, Schwäche in den Muskeln. Die Stärke der schmerzhaften Empfindungen hängt weitgehend von der Belastung des störenden Bereichs ab. Eine interessante Tatsache ist, dass sich die Lokalisation von Schmerz auf andere Segmente der betroffenen Extremität ausbreiten kann, wenn Druck auf die Blutgefäße und Nervenenden ausgeübt wird. Junge Patienten sprechen oft über das ständig begleitende Gefühl der Schwäche, die Schwere der betroffenen Abteilung. Vor diesem Hintergrund entwickelt sich die Kontraktur (dh Steifheit) benachbarter Gelenke allmählich. Wenn keine therapeutischen Methoden rechtzeitig angewandt wurden, erscheinen Sklerodermie-Bereiche, entsprechend den Knochenläsionen, es treten unterschiedliche Defekte auf: Verkürzung, Verlängerung. Mit zunehmendem Alter werden die klinischen Manifestationen der angeborenen Knochengewebspathologie, wie Ärzte sie nennen, ausgeprägter.

Das Vorhandensein eines solchen Phänomens zu bestimmen, ist mit einer einzigen Methode möglich - Röntgen. Auf dem Röntgenbild sind die exzentrischen Bereiche mit einer stark verdichteten Struktur, die von den stromaufwärts gelegenen Segmenten zu den unteren einseitigen Ausbuchtungen hinabfließen, für das bloße Auge sichtbar.

Bis heute ist die Medizin nicht als ätiopathogenetische Mittel bekannt, die Behandlung dieser Anomalie ist symptomatisch. Das Hauptziel therapeutischer Interventionen ist eine angemessene Schmerzlinderung, Verhinderung von Kontrakturen und schweren Deformitäten. Wenn pathologische Veränderungen in der Arbeit der Extremität nicht vermieden werden konnten oder die optimalen Bedingungen für die Durchführung anderer Eingriffe versäumt wurden, greifen sie auf chirurgische Eingriffe zurück, deren Zweck es ist, die normale Funktion des betroffenen Bereichs so weit wie möglich wiederherzustellen. Die Krankheit ist nicht tödlich, das heißt, es gibt keine direkte Bedrohung für das Leben, sie sollte jedoch von einem orthopädischen Chirurgen regelmäßig beobachtet werden, um die oben diskutierten Komplikationen zu verhindern.

Röntgenbild

Melorestose (Leri-Krankheit, Rhizomomelooreostosis) - gutartige Dysplasie, angeborene Knochengewebe-Pathologie, die sich durch ihre starke Verdichtung (Osteosklerose) äußert. Melarestose betrifft bis zu einem gewissen Grad die Knochen einer der oberen oder unteren Gliedmaßen; In seltenen Fällen ist die Wirbelsäule oder der Unterkiefer betroffen.

Symptome

Die klinischen Manifestationen der Melarestose können unspezifisch sein und sich auf monotone, dumpfe Muskel-Skelett-Schmerzen in der betroffenen Extremität beschränken; In einigen Fällen treten starke Schmerzen, Knochenverformungen mit funktionellen Einschränkungen und Kontrakturen auf. trophische Störungen. Das pathognomonische Symptom der Melorestose in der Radiographie ist ein Bild von Wachs, das von einer Kerze herabfließt, in Form von longitudinalen kontinuierlichen oder intermittierenden Bändern der Knochengewebekompression. In den benachbarten Bereichen wird das Knochengewebe nicht verändert oder leicht porös gemacht.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung der Melorose ist symptomatisch. Wenn klinische Beweise vorliegen, ist eine Operation möglich. Die Prognose ist günstig.