Myasthenie ist die häufigste Autoimmunkrankheit, gekennzeichnet durch Läsionen der neuromuskulären Synapsen, die auf die Produktion von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren oder auf ein spezifisches Enzym, die muskelspezifische Tyrosinkinase, zurückzuführen sind.
Infolgedessen entwickeln sich pathologische Ermüdung und Schwäche der Skelettmuskulatur. Mutationen in neuromuskulären Proteinen können zur Entwicklung kongenitaler myasthenischer Syndrome führen.
Myasthenie ist eine ziemlich seltene Erkrankung des Autoimmun-Typs, die durch Schwäche und Lethargie der Muskeln gekennzeichnet ist. Bei Myasthenie liegt eine Verletzung der Verbindung zwischen Nerven- und Muskelgewebe vor.
Der offizielle wissenschaftliche Name dieser Erkrankung ist Myasthenia gravis pseudoparalitica, die als asthenische Bulbärlähmung ins Russische übersetzt wird. In der medizinischen russischen Terminologie wird der Begriff "Myasthenia gravis" häufig verwendet.
Bislang haben Experten keine klaren Informationen darüber, was genau das Auftreten von Myastheniesymptomen bei einer Person auslöst. Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, da im Serum von Patienten mehrere Autoantikörper gefunden werden. Die Ärzte korrigieren eine bestimmte Anzahl familiärer Fälle von Myasthenie, es gibt jedoch keine Hinweise auf den Einfluss des erblichen Faktors auf die Manifestation der Krankheit.
Myasthenia gravis tritt häufig parallel zu einer Hyperplasie oder einem Thymus-Tumor auf. Das Myasthenie-Syndrom kann auch bei Patienten auftreten, die über organische Erkrankungen des Nervensystems, Polydermatomyositis und onkologische Erkrankungen klagen.
Häufiger leiden Myasthenien an Frauen. In der Regel manifestiert sich die Krankheit bei Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren. Im Allgemeinen wird die Krankheit bei Patienten im Alter von 3 bis 80 Jahren diagnostiziert. In den letzten Jahren haben Fachleute aufgrund der hohen Inzidenz von Myasthenie bei Kindern und Jugendlichen ein erhebliches Interesse an dieser Krankheit gezeigt, was zu einer nachfolgenden Behinderung führt. Zum ersten Mal wurde diese Krankheit vor mehr als einem Jahrhundert beschrieben.
Beim Mechanismus der Entwicklung der Myasthenie spielen Autoimmunprozesse eine Rolle, es werden Antikörper im Muskelgewebe und in der Thymusdrüse gefunden. Betroffen sind oft die Muskeln der Augenlider, es gibt Ptosis, deren Schweregrad während des Tages variiert; Kaumuskeln sind betroffen, Schlucken ist gestört, Gangwechsel. Es ist schlecht für Patienten, nervös zu sein, da dies Schmerzen in der Brust und Atemnot verursacht.
Ein provozierender Faktor kann Stress sein, übertragen auf akute respiratorische Virusinfektionen, Dysfunktion des körpereigenen Immunsystems führt zur Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen - gegen die Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran neuromuskulärer Verbindungen (Synapsen). Vererbte Autoimmunmyasthenie wird nicht übertragen.
Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit während des Übergangsalters bei Mädchen (11-13 Jahre), bei Jungen im gleichen Alter seltener. Die Krankheit wird zunehmend bei Kindern im Vorschulalter (5-7 Jahre) festgestellt.
Diese Krankheit entwickelt sich auf unterschiedliche Weise. Am häufigsten beginnt die Myasthenia gravis mit einer Schwäche der Augen- und Gesichtsmuskulatur, dann geht diese Störung auf die Muskeln des Halses und des Rumpfes über. Aber manche Menschen haben nur einige Anzeichen der Krankheit. Dementsprechend gibt es verschiedene Arten von Myasthenie.
Leider wird die Myasthenia gravis meistens in Fällen diagnostiziert, in denen die Krankheit mehrere Jahre hintereinander auftritt und in eine vernachlässigte Form übergeht. Aus diesem Grund sollte jede unerklärliche Ermüdung, Muskelschwäche und eine stark zunehmende Schwäche bei sich wiederholenden Bewegungen als mögliches Symptom einer Myasthenie betrachtet werden, bis diese Diagnose vollständig widerlegt ist.
Frühe Symptome sind:
Am häufigsten betroffen sind die Okulomotorik, die Gesichtsmuskulatur, die Kaumuskulatur sowie die Muskeln des Kehlkopfes und des Rachenraums. Die folgenden Tests helfen, die verborgene Myasthenie aufzudecken:
Die lokale Form der Myasthenie ist durch die Manifestation der Muskelschwäche einer bestimmten Muskelgruppe gekennzeichnet. Bei einer generalisierten Form sind Muskeln des Rumpfes oder der Gliedmaßen in den Prozess involviert.
Wie die klinische Praxis zeigt, handelt es sich bei Myasthenia gravis um eine fortschreitende Erkrankung. Daher können unter dem Einfluss bestimmter Lähmungsfaktoren (äußere Umgebung oder endogene Ursachen) der Grad und die Schwere der Symptommanifestationen der Erkrankung zunehmen. Und selbst bei Patienten mit leichter Myasthenie kann eine myasthenische Krise auftreten.
Die Ursache für diesen Zustand kann sein:
Symptome manifestiert sich durch die Tatsache, dass zuerst Doppelbild erscheint. Dann verspürt der Patient eine plötzliche Muskelschwäche, die motorische Aktivität der Muskeln des Kehlkopfes nimmt ab, was zu einer Störung der Prozesse führt:
Die Entwicklung eines akuten Sauerstoffmangels im Gehirn kann zu einer direkten Bedrohung des Lebens führen. Daher ist eine Reanimation dringend erforderlich.
Um die richtige Diagnose zu stellen, wird dem Patienten eine komplexe Studie vorgeschrieben, da das klinische Bild der Myasthenie anderen Erkrankungen ähneln kann. Die wichtigsten Diagnosemethoden sind:
Bei schwerer Myasthenia gravis ist eine Entfernung der Thymusdrüse während der Operation angezeigt. Prozerin und Kalinin gehören zu den wirksamsten Medikamenten, die erfolgreich zur Linderung der Krankheitssymptome eingesetzt werden. Zusammen mit ihnen verwenden sie Arzneimittel, die die Immunität erhöhen, und eine Reihe anderer Arzneimittel, die das Wohlbefinden des Patienten verbessern. Es ist wichtig zu wissen, dass die frühere Behandlung beginnt, desto wirksamer ist sie.
Im ersten Stadium der Erkrankung werden Anticholinesterase-Medikamente, Zytostatika, Glukokortikoide und Immunglobuline als symptomatische Therapie eingesetzt. Wenn die Ursache der Myasthenie ein Tumor ist, wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt, um ihn zu entfernen. In Fällen, in denen die Symptome der Myasthenie rasch voranschreiten, wird eine extrakorporale Hämokorrektion gezeigt, die die Reinigung von Blut von Antikörpern ermöglicht. Bereits nach dem ersten Eingriff stellt der Patient eine Verbesserung fest, für eine nachhaltigere Wirkung wird die Behandlung für mehrere Tage durchgeführt.
Kryophorese - Die Reinigung des Blutes von schädlichen Substanzen unter dem Einfluss niedriger Temperaturen ist eine neue, wirksame Behandlung. Das Verfahren wird vom Kurs durchgeführt (5-7 Tage). Die Vorteile der Kryophorese gegenüber der Plasmapherese liegen auf der Hand: Im Plasma, das nach der Reinigung an den Patienten zurückgegeben wird, bleiben alle nützlichen Substanzen unverändert, wodurch allergische Reaktionen und Virusinfektionen vermieden werden.
Zu den neuen Methoden der Hämokorrektur, die bei der Behandlung von Myasthenie eingesetzt werden, gehört auch die Kaskadenplasmafiltration, bei der gereinigtes Blut nach dem Passieren von Nanofiltern zum Patienten zurückkehrt. Bereits nach den ersten Minuten des Eingriffs stellt der Patient eine Verbesserung der Gesundheit fest, die vollständige Behandlung der Myasthenie erfordert fünf bis sieben Tage.
Die extrakorporale Immunopharmakotherapie ist auch eine moderne Methode zur Behandlung von Myasthenie. Im Rahmen des Verfahrens werden Lymphozyten aus dem Blut des Patienten isoliert, die von Medikamenten verarbeitet und in die Blutbahn des Patienten zurückgeschickt werden. Dieses Verfahren zur Behandlung von Myasthenie gilt als das effektivste. Es verringert die Aktivität des Immunsystems, indem es die Produktion von Lymphozyten und Antikörpern verringert. Eine solche Technik sorgt während des ganzen Jahres für eine stabile Remission.
Es ist unmöglich, die Krankheit zu verhindern, aber Sie können alles tun, um mit einer solchen Diagnose voll zu leben.
Der Arzt ist verpflichtet, eine Liste von Medikamenten herauszugeben, die für einen solchen Patienten kontraindiziert sind. Es umfasst Magnesiumpräparate, Muskelrelaxanzien, Beruhigungsmittel, einige Antibiotika und Diuretika, mit Ausnahme von Veroshpiron, was im Gegenteil indiziert ist.
Sie sollten sich nicht mit immunmodulatorischen Medikamenten und Beruhigungsmitteln befassen, auch nicht mit solchen, die scheinbar sicher sind (z. B. Baldrian- oder Pfingstrosentinktur).
Zuvor war Myasthenia gravis eine schwere Erkrankung mit einer hohen Sterblichkeitsrate von 30–40%. Mit modernen Diagnose- und Behandlungsmethoden ist die Mortalität jedoch minimal geworden - weniger als 1%, etwa 80%, wenn die richtige Behandlung die vollständige Heilung oder Remission erreicht. Die Krankheit ist chronisch, erfordert jedoch eine sorgfältige Überwachung und Behandlung.
Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine gestörte neuromuskuläre Übertragung gekennzeichnet ist und sich durch Schwäche und pathologische Ermüdung der Skelettmuskulatur äußert. Ärzte haben oft Schwierigkeiten mit der Formulierung der richtigen Diagnose, der Differentialdiagnose bei ähnlichen pathologischen Zuständen und der Wahl der optimalen Behandlungsstrategie. Im Yusupov Hospital setzen Neurologen moderne Forschungsmethoden ein, die mit modernen Geräten führender Hersteller durchgeführt werden.
Für die Behandlung von Patienten mit der Krankheit "Myasthenie" mit den neuesten wirksamen Medikamenten mit minimalen Nebenwirkungen. Alle schweren Fälle von Myasthenie werden auf einer Sitzung des Expertenrates unter Beteiligung von Kandidaten und Ärzten der medizinischen Wissenschaften, Ärzten der höchsten Kategorie, diskutiert. Führende Neurologen bestimmen gemeinsam die Taktik des Managements von Patienten, die an Myasthenie leiden. Rehabilitologen verwenden originelle Rehabilitationsmethoden, um den Körperwiderstand insgesamt zu erhöhen und die vom pathologischen Prozess betroffenen Muskeln zu stärken.
Es gibt angeborene, erworbene und neonatale Myasthenie. Angeborene Myasthenie ist selten. Sie wird durch einen genetisch vorbestimmten Defekt in neuromuskulären Synapsen verursacht. Erworbene Myasthenie ist mit der Bildung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Synapse verbunden. Bei jungen Menschen entwickelt sich Myasthenia gravis häufig auf dem Hintergrund eines Thymoms (Neoplasma) oder einer Vergrößerung der Thymusdrüse. Die Krankheit kann nach Viruserkrankungen, Stress, Störungen des Immunsystems auftreten.
Neugeborene Myasthenia gravis ist ein vorübergehender Zustand, der bei Säuglingen auftritt, die von Müttern mit Myasthenie geboren werden. Es wird durch die Passage der mütterlichen Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren durch die Plazenta verursacht.
Der Mechanismus der Entwicklung der Myasthenie ist mit einem Autoimmunprozess verbunden. Antikörper gegen die cholinergen Proteinrezeptoren der quergestreiften Muskulatur werden durch Vergrößerung der Größe oder Funktion der Thymusdrüse hergestellt. Bei einem Tumor (Thymom) verläuft der Krankheitsverlauf aggressiver. Autoantikörper, die von der Thymusdrüse oder anderen Organen des Immunsystems produziert werden, binden an das Acetylcholinrezeptorprotein, wodurch die Qualität abnimmt und die Membran zerstört wird. Infolgedessen dehnt sich der synaptische Spalt aus, der Zuverlässigkeitsfaktor nimmt ab, ein partieller oder vollständiger neuromuskulärer Übertragungsblock entwickelt sich, da Acetylcholin eintritt, aber entweder überhaupt nicht bindet oder an eine kleine Anzahl von Rezeptoren bindet.
Je nach Alter der Erkrankung unterscheidet man zwischen
Beim Nachweis von Antikörpern unterscheidet man seropositive und seronegative Myasthenie. Aufgrund des Verlaufs der Erkrankung unterscheidet man folgende Arten von Myasthenien:
Je nach Ausmaß der Hyperplasie gibt es eine generalisierte und lokale Form von Myasthenie. Sie unterscheiden leichte, mittelschwere und schwere Bewegungsstörungen. Abhängig von der Intensität der Erholung der motorischen Funktion nach Verabreichung von Anticholinesterase-Medikamenten kann es zu einem vollständigen, unvollständigen und schlechten Kompensationsgrad kommen.
Zu Beginn der Myasthenie-Krankheit bemerken die Patienten Doppelsehen und Müdigkeit. Sie lassen unwillkürlich die Augenlider fallen. Nach einer Pause verschwinden die ersten Anzeichen von Myasthenie. Mit der Zeit werden die Symptome stärker, die Muskelschwäche nimmt zu, und auch nach dem Schlafen oder längerer Ruhepause kommt keine Erleichterung.
In Zukunft sind alle neuen Muskelgruppen am pathologischen Prozess beteiligt. Für den Patienten wird es schwierig, Nahrung zu kauen und zu schlucken, zu sprechen und die Zunge zu bewegen. Anzeichen von Myasthenie sind:
Bewegungsstörungen sind durch pathologische Muskelschwäche gekennzeichnet. Muskeln sind selektiv betroffen. Es besteht eine Diskrepanz zwischen der gestörten Funktion der Muskeln und der Zone ihrer Innervation. Mit guter Wirkung von Anticholinesterase-Medikamenten ist die pathologische Muskelermüdung labil. Ihre Funktion wird nach einer Pause schnell wiederhergestellt.
Die folgenden quergestreiften Muskeln sind häufiger betroffen:
Grundlage für die Diagnose von Myasthenie sind klinische Manifestationen der Erkrankung (Myasthenie-Syndrom). Neurologen des Yusupov-Krankenhauses führen Tests durch, um die Diagnose zu bestätigen:
Elektrophysiologische Untersuchungen (Elektroneuromyographie) zeigen eine Abnahme der Amplitude des Aktionspotentials um mindestens 10% der Norm bei einer Stimulationselektronenuromyographie - um 12–15%. Anhand einer serologischen Studie wird der Antikörperspiegel an Cholinrezeptoren und quergestreiften Muskeln im Blut bestimmt. Um einen Thymus-Tumor zu identifizieren oder auszuschließen, wird eine rechnerische oder Magnetresonanztomographie der Mediastinalorgane durchgeführt.
Nach einer umfassenden Untersuchung des Patienten führen Neurologen des Yusupov-Krankenhauses eine Differentialdiagnostik der Myasthenia gravis mit einem Hirnstammtumor, Multipler Sklerose, Myopathie, Guillain-Barré-Syndrom, asthenischen depressiven Zuständen und Neurosen durch. Schließen Sie somatische Erkrankungen aus, die ein myasthenisches Syndrom auslösen können.
Ärzte der neurologischen Klinik verwenden in der Russischen Föderation registrierte Anticholinesterase-Medikamente (ACEP) für die pathogenetische Behandlung von Myastheniagie: Tensilon, Kalimin, Prozerin. Sie unterscheiden sich in der Wirkdauer: Tensilon wirkt für einige Minuten, Prozerin - 2 bis 3 Stunden, Calymin 4-5 Stunden. Wenn nötig, um einen schnellen Effekt zu erzielen, wird Prozerin verwendet. Während der Menstruation, Infektionskrankheiten und bei Remission ist die Empfindlichkeit gegenüber Anticholinesterase-Medikamenten verringert. In diesem Fall reduzieren Neurologen die Dosis von Medikamenten. Die Patienten werden geschult, die Dosis des Arzneimittels abhängig vom Krankheitsverlauf individuell anzupassen.
Die relativen Kontraindikationen für die Verschreibung von Anticholinesterase-Medikamenten sind:
Bei der Verwendung von Anticholinesterase-Medikamenten werden auch Kaliumpräparate verordnet, da sie die Wirkung von AChEP verlängern. Patienten wird eine kaliumreiche Diät verordnet. Es wird in gebackenen Kartoffeln, getrockneten Aprikosen, Bananen und Rosinen gefunden. Es werden kaliumsparende Medikamente verwendet (Veroshpiron, Kaliumchlorid). Glucocorticosteroidhormone werden mit unzureichender Wirkung anderer Behandlungsmethoden angezeigt. Die Impulstherapie mit hohen Dosen Methylprednisolon ist am effektivsten. In der Zukunft werden minimale Dosen von Medikamenten verschrieben. Die Patienten nehmen Pillen mit Prednison oder Dexamethason ein.
Langzeiterhaltungsdosis von Kortikosteroiden. 20-30 mg des Arzneimittels pro Tag jeden zweiten Tag sollten über mehrere Monate oder sogar Jahre hinweg eingenommen werden. Wenn sich der Zustand des Patienten verschlechtert, wird die Dosis erhöht. Bei langfristiger Einnahme von Hormonarzneimitteln können Nebenwirkungen auftreten:
Patienten gewinnen an Gewicht. Neurologen des Yusupov Hospital haben eine Reihe von Mitteln eingeführt, um die Entwicklung von Komplikationen der Hormontherapie zu verhindern. Aufgrund der Entwicklung einer Tendenz zur Erhöhung des Körpergewichts wird den Patienten empfohlen, den Kaloriengehalt der verzehrten Lebensmittel, insbesondere der Kohlenhydrate, zu begrenzen. Um einen Anstieg des Blutzuckerspiegels zu verhindern, werden Medikamente verschrieben, die die Kohlenhydrattoleranz erhöhen, die Lipidperoxidation normalisieren und die Toleranz gegenüber Kohlenhydratbelastungen verbessern. Verwenden Sie Präparate der Liponsäure (Thioxin, Alpha-Liponsäure, Thioctacin).
Um Osteoporose zu verhindern, werden Kombinationspräparate aus Kalzium und Vitamin D3 verschrieben. Zur Vorbeugung von Komplikationen des Verdauungssystems durch intermittierende Behandlungen mit Histaminblockern. Bei erhöhtem Blutdruck, erhöhter Herzfrequenz, schwerer Angst werden vegetotrope Medikamente (Anaprilin, Grandaxin) verordnet.
Bei Versagen der Behandlung mit Glukokortikoiden wird eine immunsuppressive Therapie durchgeführt. Den Patienten wird Azathioprin (Imuran) zusammen mit einer Erhaltungsdosis Prednison verschrieben. Da sich Leukopenie unter Verwendung von Immunsuppressiva entwickeln kann, wird alle 3 Tage ein komplettes Blutbild erstellt. Mit zunehmender Leukopenie wird das Medikament abgebrochen.
Patienten, die im Krankenhaus von Yusupov an Myasthenie leiden, führen eine Plasmapherese durch. Es ist besonders wirksam bei Verschlimmerungen der Krankheit, in der Zeit von myasthenischen Krisen, bei der Ineffektivität der Corticosteroidtherapie und bei der Vorbereitung auf die Operation. Hämosorption oder Enterosorption wird verwendet. Verwendete Immunglobuline (Ig) G. Die Hilfstherapie umfasst die Ernennung von Medikamenten, die den Stoffwechsel des Körpers verbessern: Vitamine E, D, Gruppe B, nichtsteroidale anabole Steroide (Riboxin, Retabolil, ATP).
Bei der Thymektomie die Thymektomie durchführen. Indikationen für die chirurgische Behandlung sind:
Bei lokalen Formen der Krankheit werden Entscheidungen selektiv getroffen. Kontraindikationen für Operationen sind Alter und schwere dekompensierte somatische Erkrankungen.
Eine myasthenische Krise kann sich mit der Ernennung unzureichender Dosen von Anticholinesen entwickeln. Es entwickelt sich schnell, innerhalb von Minuten oder Stunden. Der Patient hat die folgenden Symptome:
Patienten auf der Intensivstation und auf der Intensivstation sorgen mit der künstlichen Lungenentlüftung für ausreichende Atmung. Indikationen für die mechanische Beatmung umfassen Atemstörungen, bläuliche Hautfarbe, Erregung, Bewusstseinsverlust, Teilnahme an der Muskelatmung, Veränderungen der Pupillengröße und mangelnde Reaktion auf die Einführung von Anticholinesterase-Medikamenten. Den Patienten wird Plasmapherese verabreicht, Immunglobuline werden verwendet, Anticholinesterase-Medikamente werden parenteral verabreicht, die Impulstherapie mit Methylprednisolon wird intravenös in einer Dosis von 1000 mg verabreicht. Nach einer Pulstherapie wechseln sie zur täglichen Einnahme von Prednison.
Nach der Diagnose führen Neurologen eine komplexe Therapie der Krankheit durch. Medikamente und ihre Dosen werden individuell ausgewählt. Rufen Sie das Yusupov Hospital an, um sich einer umfassenden Untersuchung mit modernen Methoden zu unterziehen, die die Erkennung von Myasthenie ermöglicht.
Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Apparatkrankheit mit einem chronischen, rezidivierenden oder progressiven Verlauf, die zu einer Klasse von Autoimmunprozessen gehört, die sich in klinischen Manifestationen nicht unterscheiden. Die pathologische Produktion von Autoantikörpern tritt als Folge einer Funktionsstörung des eigenen Immunsystems als Ganzes oder seiner einzelnen Komponenten auf, was zur Zerstörung von Organen und Geweben des Körpers führt. Das myasthenische Syndrom manifestiert sich durch einen ganzen Komplex von klinischen Symptomen: Unterlidprolaps, Nasenstimmen, Dysphonie, Dysphagie und Probleme beim Kauen. Eine Störung der neuromuskulären Übertragung führt zu einer Schwäche der gestreiften Muskeln der Augen, des Gesichtes und des Halses. Solche Prozesse bestimmen die Symptome, die typisch für Myasthenie sind.
Der Begriff "Myasthenie" in der Übersetzung aus dem Altgriechischen bedeutet "Schwäche oder Schwäche der Muskeln". Dies ist eine klassische Autoimmunpathologie, die auf der Selbstzerstörung von Körperzellen beruht. Die gewöhnliche Reaktion der Immunität verändert den Fokus von fremden Zellen zu ihren eigenen.
Die Krankheit wurde erstmals im 16. Jahrhundert beschrieben. Gegenwärtig wird Myasthenia gravis bei 6 Personen pro 100.000 gefunden. Frauen leiden viel häufiger an Pathologie als Männer. Die höchste Inzidenz tritt bei Personen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Angeborene Formen der Myasthenie sind ebenfalls bekannt. Diese Krankheit wird nicht nur beim Menschen, sondern auch bei Katzen und Hunden registriert.
Muskelschwäche kann eine unabhängige Nosologie sein - Myasthenie oder eine Manifestation anderer psychosomatischer Erkrankungen - des myasthenischen Syndroms. Unabhängig von der klinischen Hauptform sind die Symptome der Pathologie dynamisch und labil. Sie werden durch körperliche Aktivität oder emotionalen Stress besonders in der heißen Jahreszeit verbessert. Nach dem Rest gibt es eine schnelle Erholung Myasthenie kann bei einem Patienten lange anhalten. Dabei ahnt er selbst nicht einmal eine bestehende Krankheit. Früher oder später wird sich die fortschreitende Krankheit immer noch erklären.
Die Behandlung der Myasthenie zielt darauf ab, die neuromuskuläre Übertragung wiederherzustellen. Da die Grundlage der Erkrankung ein Autoimmunprozess ist, werden den Patienten Hormonarzneimittel verschrieben.
Derzeit sind die ätiopathogenetischen Faktoren des myasthenischen Syndroms nicht vollständig definiert.
Mögliche Ursachen für Myasthenia gravis:
Bei Myasthenie ist die Beziehung zwischen Nerven- und Muskelgewebe gestört. Provokative Faktoren für die Entwicklung der Pathologie sind: Stress, Infektion, Immunschwäche, Trauma, Langzeitanwendung von Neuroleptika oder Beruhigungsmitteln, chirurgische Eingriffe. Sie lösen einen komplexen Autoimmunprozess aus, bei dem der Körper Antikörper gegen körpereigene Zellen, die Acetylcholinrezeptoren, produziert.
Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:
Derzeit sind Mediziner wegen der hohen Häufigkeit ihres Auftretens bei Kindern und Jugendlichen an Myasthenie interessiert. In dieser Personengruppe endet die Krankheit oft mit einer Behinderung.
Klinische Manifestationen der Pathologie hängen davon ab, welche Muskelgruppen am pathologischen Prozess beteiligt sind. Der Schweregrad der Symptome ändert sich während des Tages: Erhöht sich nach längerer körperlicher Anstrengung und nimmt nach einer kurzen Pause ab. Die Patienten fühlen sich nach dem Aufwachen vollkommen gesund und kräftig, aber nach nur wenigen Stunden verschwinden diese Empfindungen spurlos und geben Anomalie und Schwäche Platz.
Myasthenia gravis hat einen progressiven oder chronischen Verlauf mit Perioden der Remission und Exazerbation. Exazerbationen treten gelegentlich auf, sind lang- oder kurzfristig.
Sonderformen der Myasthenie:
Myasthenia gravis bei Kindern kann von 4 Arten sein: angeboren, Myasthenia gravis bei Neugeborenen, frühkindliche Pathologie, juvenile Myasthenie.
Die Diagnose der Myasthenia gravis beginnt mit der Untersuchung des Patienten und bestimmt den Krankheitsverlauf. Dann beurteilen Sie den Zustand der Muskeln und gehen Sie zu den wichtigsten Diagnosemethoden.
Neurologen bitten die Patienten, die folgenden Übungen durchzuführen:
Ein Patient mit Myasthenie kann diese Übungen entweder nicht oder nur sehr langsam durchführen, verglichen mit gesunden Menschen. Die Arbeit der Hände des Patienten verursacht ein Herabhängen der Augenlider. Die Zunahme der Muskelschwäche mit der Wiederholung der gleichen Bewegungen ist das Leitsymptom der Myasthenie, das in diesen Funktionstests festgestellt wurde.
Grundlegende Diagnoseverfahren:
Um mit Myasthenie fertig zu werden, ist es notwendig, die Menge an Acetylcholin in den Synapsen zu erhöhen. Das ist ziemlich schwierig. Alle therapeutischen Maßnahmen zielen darauf ab, die Zerstörung dieses Mediators zu unterdrücken.
Die myasthenische Krise wird auf der Intensivstation mit mechanischer Beatmung und Plasmapherese behandelt. Durch extrakorporale Hämokorrektur können Sie das Blut von Antikörpern entfernen. Kryophorese, Kaskadenplasmafiltration und Immunopharmakotherapie werden bei Patienten durchgeführt. Mit diesen Verfahren können Sie eine stabile Remission erreichen, die ein Jahr dauert.
Empfehlungen von Spezialisten, die von jedem Patienten mit Myasthenie zu beachten sind:
Um die Prognose der Pathologie so günstig wie möglich zu gestalten, müssen alle Patienten bei einem Neurologen in einer Apotheke aufbewahrt werden, verschriebene Medikamente einnehmen und alle medizinischen Empfehlungen strikt einhalten. Dies hilft, die langfristige Arbeitsfähigkeit und das zufriedenstellende Wohlbefinden zu erhalten.
Myasthenie ist eine unheilbare Krankheit, die lebenslang Medikamente benötigt, mit denen jeder Patient eine dauerhafte Remission erreichen kann.
Da die Ätiologie und Pathogenese der Myasthenie von Wissenschaftlern nicht genau bestimmt wird, gibt es derzeit keine wirksamen Präventionsmaßnahmen. Es ist bekannt, dass die provozierenden Faktoren Verletzungen, emotionale und körperliche Anstrengung, Infektionen sind. Um die Entstehung eines Myasthenie-Syndroms zu verhindern, muss der Körper vor seinen Auswirkungen geschützt werden.
Alle Patienten mit der Diagnose Myasthenia gravis sollten von einem Neurologen überwacht und überwacht werden. Darüber hinaus sollten Sie regelmäßig Indikatoren für den Allgemeinzustand des Körpers messen - Blutzucker, Druck. Dies verhindert die Entwicklung begleitender somatischer Pathologien. Die Patienten sollten die vom Arzt verordneten Medikamente nicht versäumen und alle medizinischen Empfehlungen befolgen.
Myasthenie ist eine schwere Erkrankung mit hoher Mortalität. Vollständige Diagnose und rechtzeitige Behandlung können zu einer stabilen Remission und in manchen Fällen sogar zu einer Erholung führen. Die Krankheit erfordert eine sorgfältige Beobachtung und Behandlung.
Die Prognose der Pathologie hängt von der Form, dem Allgemeinzustand des Patienten und der Wirksamkeit der Therapie ab. Es ist am besten, die okulare Form der Myasthenie zu behandeln und schwieriger - verallgemeinert. Die strikte Einhaltung der ärztlichen Vorschriften macht die Prognose der Erkrankung relativ günstig.
Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, die aufgrund einer gestörten neuromuskulären Übertragung zu Muskelschwäche führt. Die Arbeit der Augenmuskeln, der Gesichts- und Kaumuskulatur, manchmal der Atemmuskulatur, ist meistens gestört. Dies bestimmt die Symptome, die für Myasthenie charakteristisch sind: das Unterlaken der Augenlider, die Nasenstimmen, Schluck- und Kaustörungen. Die Diagnose Myasthenie wird nach einem Prozerin-Test und einem Bluttest auf Antikörper gegen die Rezeptoren der postsynaptischen Membran gestellt. Eine spezifische Behandlung für Myasthenia gravis ist die Verschreibung von Anticholinesterase-Medikamenten wie Ambenoniumchlorid oder Pyridostigmin. Diese Tools stellen die neuromuskuläre Übertragung wieder her.
Myasthenie (oder falsche / asthenische Bulbärparese oder Erb-Goldflame-Krankheit) ist eine Krankheit, deren Hauptmanifestation eine schnelle (schmerzhaft schnelle) Muskelermüdung ist. Myasthenie ist eine absolut klassische Autoimmunerkrankung, bei der Zellen des Immunsystems aus irgendeinem Grund andere Zellen des eigenen Organismus zerstören. Ein solches Phänomen kann als normale Reaktion des Immunsystems betrachtet werden, es richtet sich nicht nur an fremde Zellen, sondern an sich selbst.
Pathologische Muskelermüdung wurde Mitte des 16. Jahrhunderts von Klinikern beschrieben. Seitdem nimmt die Inzidenz von Myasthenie rapide zu und wird bei 6-7 Personen pro 100.000 Menschen festgestellt. Frauen leiden dreimal häufiger an Myasthenia gravis als Männer. Die meisten Fälle der Entwicklung der Krankheit werden bei Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren beobachtet, obwohl sich die Krankheit in jedem Alter entwickeln oder angeboren sein kann.
Angeborene Myasthenie ist auf eine Genmutation zurückzuführen, die verhindert, dass neuromuskuläre Synapsen normal funktionieren (solche Synapsen sind so etwas wie „Adaptoren“, die es einem Nerv ermöglichen, mit einem Muskel zu interagieren). Erworbene Myasthenia gravis ist häufiger angeboren, aber leichter zu behandeln. Es gibt mehrere Faktoren, die unter bestimmten Bedingungen die Entwicklung einer Myasthenie verursachen können. Die häufigste pathologische Muskelermüdung wird vor dem Hintergrund von Tumoren und benigner Hyperplasie (Gewebewachstum) der Thymusdrüse - Timomegalie - gebildet. Weniger häufig verursachen andere Autoimmunerkrankungen die Krankheit, beispielsweise Dermatomyositis oder Sklerodermie.
Es wurden ausreichend Fälle von myasthenischer Muskelschwäche bei Patienten mit onkologischen Erkrankungen beschrieben, beispielsweise bei Tumoren der Genitalorgane (Eierstöcke, Prostata), seltener - Lungen, Leber usw.
Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei Myasthenia gravis um eine Autoimmunerkrankung. Der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit beruht auf der körpereigenen Produktion von Antikörpern gegen Rezeptorproteine, die sich auf der postsynaptischen Membran von Synapsen befinden, die eine neuromuskuläre Übertragung durchführen.
Schematisch lässt sich dies folgendermaßen beschreiben: Der Prozess eines Neurons hat eine permeable Membran, durch die bestimmte Substanzen eindringen können - Mediatoren. Sie werden benötigt, um den Impuls vom Nerv auf die Muskelzelle zu übertragen, auf der sich Rezeptoren befinden. Letztere verlieren an Muskelzellen ihre Fähigkeit, an den Mediator Acetylcholin zu binden, die neuromuskuläre Übertragung wird erheblich behindert. Dies geschieht bei Myasthenia gravis: Antikörper zerstören die Rezeptoren auf der "zweiten Seite" des Kontakts zwischen Nerv und Muskel.
Myasthenie wird als "falsche Bulbolähmung" bezeichnet, da die Symptome dieser beiden Pathologien wirklich ähnlich sind. Bei der Bulbarparese handelt es sich um eine Schädigung der Kerne der drei Hirnnerven: Glossopharynx, Vagus und Hypoglossus. Alle diese Kerne befinden sich in der Medulla oblongata und ihre Niederlage ist äußerst gefährlich. Sowohl bei Bulbolähmung als auch bei Myasthenia gravis tritt die Schwäche der Kau-, Rachen- und Gesichtsmuskulatur auf. Infolgedessen führt dies zu der eindrucksvollsten Manifestation - der Dysphagie, dh einer Verletzung des Schluckens. Der pathologische Prozess bei Myasthenie ist normalerweise der erste, der die Gesichts- und Augenmuskeln, dann die Lippen, den Rachen und die Zunge betrifft. Bei längerem Krankheitsverlauf entwickelt sich eine Schwäche der Atemmuskulatur und der Nackenmuskulatur. Je nachdem, welche Muskelfasergruppen betroffen sind, können die Symptome unterschiedlich kombiniert werden. Es gibt allgemeine Anzeichen für Myasthenia gravis: Veränderungen der Schwere der Symptome während des Tages; Verschlechterung nach längerer Muskelspannung.
Im Fall der Myasthenie des Auges betrifft die Krankheit nur die Muskeln des Okulomotors, den kreisförmigen Muskel des Auges und den Muskel, der das obere Augenlid anhebt. Infolgedessen sind die Hauptmanifestationen: Doppelsehen, Schielen, Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen; die Unfähigkeit, Objekte zu betrachten, die sehr weit oder sehr nahe sind. Außerdem tritt fast immer ein sehr charakteristisches Symptom auf - Ptosis oder Unterlassung des Oberlids. Die Besonderheit dieses Symptoms bei Myasthenie ist, dass es am Abend erscheint oder zunimmt. Am Morgen kann es überhaupt nicht sein.
Pathologische Ermüdung der Gesichts-, Kau- und der Muskeln, die für die Sprache verantwortlich sind, verursacht Stimmveränderungen, Schwierigkeiten beim Essen und Sprechen. Die Stimme bei Patienten mit Myasthenie-Gräsern wird taub und "nasal" (eine solche Sprache hört sich ungefähr so an, als würde eine Person einfach nur mit der Nase sprechen). Gleichzeitig ist es sehr schwierig zu sprechen: Ein kurzes Gespräch kann den Patienten so ermüden, dass er mehrere Stunden braucht, um sich zu erholen. Gleiches gilt für die Schwäche der Kaumuskulatur. Festes Essen zu kauen kann für eine Person mit Myasthenie eine physisch unmögliche Aufgabe sein. Die Patienten versuchen immer, die Zeit ihrer Mahlzeiten klar zu planen, um zum Zeitpunkt der maximalen Wirkung der eingenommenen Medikamente zu essen. Selbst während der relativen Verbesserung des Wohlbefindens essen die Patienten lieber morgens, da sich die Symptome am Abend verschlimmern.
Eine Erkrankung der Halsmuskulatur ist gefährlicher. Das Problem dagegen ist die Unmöglichkeit, flüssige Nahrung zu sich zu nehmen. Bei dem Versuch, etwas zu trinken, würgen die Patienten oft, und dies ist mit dem Eindringen von Flüssigkeit in die Atemwege mit der Entwicklung einer Aspirationspneumonie verbunden.
Alle beschriebenen Symptome sind nach der Belastung der einen oder anderen Muskelgruppe spürbar schlechter. Zum Beispiel kann ein langes Gespräch eine noch größere Schwäche verursachen, und das Kauen fester Nahrungsmittel führt häufig zu einer zusätzlichen Verschlechterung der Arbeit der Kaumuskulatur.
Zum Schluss noch ein paar Worte über die gefährlichste Form der Myasthenie, über die Verallgemeinerung. Dass es bei Patienten mit dieser Pathologie eine stabile Mortalität von 1% bietet (in den letzten 50 Jahren sank die Mortalitätsrate von 35% auf 1%). Die generalisierte Form kann eine Schwäche der Atemmuskulatur aufweisen. Atembeschwerden, die aus diesem Grund auftreten, führen zu akuter Hypoxie und Tod, wenn der Patient nicht rechtzeitig behandelt wurde.
Die Myasthenie schreitet mit der Zeit stetig voran. Die Verschlechterungsrate kann bei verschiedenen Patienten erheblich variieren, möglicherweise sogar vorübergehend das Fortschreiten der Krankheit (dies ist jedoch eher selten). Remissionen sind möglich: Sie entstehen in der Regel spontan und enden auf die gleiche Weise - „von sich selbst“. Myasthenie-Exazerbationen können episodisch oder verlängert sein. Die erste Option heißt myasthenische Episode und die zweite ist myasthenischer Zustand. Während der „Episode“ verlaufen die Symptome recht schnell und vollständig, dh während der Remission werden keine Resteffekte beobachtet. Der myasthenische Zustand ist eine langfristige Verschlimmerung, bei der alle Symptome vorhanden sind, die jedoch nicht fortschreiten. Dieser Zustand kann mehrere Jahre andauern.
Die bedeutendste Studie für Myasthenie, die einem Neurologen viele Informationen über die Krankheit geben kann, ist der Procerin-Test. Proserin blockiert das Enzym, das Acetylcholin (Mediator) im Synapsenraum abbaut. Somit steigt die Anzahl der Vermittler. Prozerin hat eine sehr starke, aber kurzfristige Wirkung, daher wird dieses Medikament fast nie für die Behandlung verwendet, jedoch ist Prozerin für die Diagnose der Myasthenie erforderlich. Mit letzteren werden mehrere Studien durchgeführt. Zunächst wird der Patient vor dem Test auf den Zustand der Muskeln untersucht. Danach wird Prozerin subkutan injiziert. Die nächste Stufe der Studie ist 30 bis 40 Minuten nach der Einnahme des Arzneimittels. Der Arzt untersucht den Patienten erneut und klärt so die Reaktion des Körpers.
Darüber hinaus wird ein ähnliches Schema für die Elektromyographie verwendet - die Aufzeichnung der elektrischen Aktivität der Muskeln. EMG wird zweimal durchgeführt: vor der Einführung von Prozerin und eine Stunde danach. Die Studie erlaubt die Feststellung, ob das Problem die neuromuskuläre Übertragung oder die Funktion des Muskels oder Nervs in Isolation verletzt. Bleiben auch nach EMG Zweifel an der Art der Erkrankung bestehen, kann eine Reihe von Studien zur Leitfähigkeit der Nerven (Elektroneurographie) erforderlich sein.
Es ist wichtig, einen Bluttest auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper zu untersuchen. Ihr Nachweis ist ein ausreichender Grund für die Diagnose einer Myasthenie. Falls erforderlich, machen Sie einen biochemischen Bluttest (gemäß den einzelnen Indikationen).
Die Computertomographie der Mediastinalorgane kann wertvolle Informationen liefern. Aufgrund der Tatsache, dass ein großer Prozentsatz der Fälle von Myasthenie mit volumetrischen Prozessen in der Thymusdrüse assoziiert werden kann, wird bei solchen Patienten häufig ein CT-Scan des Mediastinums durchgeführt.
Bei der Diagnose der Myasthenie müssen alle anderen Optionen - Krankheiten mit ähnlichen Symptomen - ausgeschlossen werden. Zunächst ist es natürlich das bereits oben beschriebene Bulbarsyndrom. Zusätzlich wird die Differentialdiagnose bei entzündlichen Erkrankungen (Enzephalitis, Meningitis) und Tumormassen im Hirnstamm (Gliom, Hämangioblastom usw.) sowie einer anderen neuromuskulären Pathologie (ALS, Guillain-Syndrom, Myopathie) durchgeführt. In einigen Fällen können Symptome, die der Myasthenie ähneln, die zerebrale Durchblutung (ischämischer Schlaganfall) im vertebralen Arterienpool beeinträchtigen.
Das Ziel der Behandlung von Myasthenie ist die Erhöhung der Acetylcholinmenge in den neuromuskulären Synapsen. Dies geschieht nicht durch die Erhöhung der Synthese dieser Substanz (es ist ziemlich schwierig), sondern durch die Hemmung ihrer Zerstörung. In der praktischen Neurologie werden dazu Medikamente aus derselben Gruppe wie Neostigmin verwendet. Für die Langzeitbehandlung werden Medikamente eines anderen Typs ausgewählt: Als beste Option wird hier ein Medikament mit milder und langanhaltender Wirkung angesehen. Die am häufigsten verwendeten Derivate sind Pyridostigmin und Ambenonium.
Bei schwerem Verlauf und raschem Fortschreiten der Krankheit werden Arzneimittel verschrieben, die die Immunreaktion unterdrücken. In der Regel werden Glukokortikoide verwendet, seltener - klassische Immunsuppressiva. Bei der Auswahl von Steroiden ist immer höchste Vorsicht geboten. Patienten mit Myasthenie sind kontraindizierte Medikamente, die Fluorid enthalten, daher ist die Auswahl an Medikamenten nicht sehr groß. Die Thymusdrüse wird bei allen Patienten mit Myasthenie über 69 Jahre entfernt. Auch wird auf diese Methode zurückgegriffen, wenn im Thymus ein Volumenprozess und bei therapieresistenter Myasthenie gefunden wird.
Die Vorbereitungen für die symptomatische Behandlung werden auf der Grundlage der Merkmale jedes Patienten individuell ausgewählt. Eine Person mit Myasthenie muss einige Regeln in ihrem Lebensstil einhalten, um die Genesung zu beschleunigen oder die Remission zu verlängern. Es wird nicht empfohlen, zu viel Zeit in der Sonne zu verbringen und unnötige körperliche Anstrengungen zu ertragen. Bevor Sie mit der Einnahme von Arzneimitteln beginnen, ist die Konsultation eines Arztes unbedingt erforderlich. Bei Myasthenia gravis sind einige Mittel kontraindiziert. B. bestimmte Antibiotika, Diuretika, Sedativa und Magnesium enthaltende Medikamente einnehmen - letztere können den Zustand des Patienten erheblich verschlechtern.
Die Prognose für Myasthenie hängt von der Masse der Faktoren ab: von der Form, der Einfallszeit, der Art des Flusses, den Bedingungen, dem Geschlecht, dem Alter, der Qualität oder dem Vorhandensein / der Abwesenheit der Behandlung usw. Die Myasthenie-Okularform ist die einfachste, die schwerste generalisierte. Derzeit haben fast alle Patienten unter strikter Einhaltung der Empfehlungen des Arztes eine günstige Prognose.
Da Myasthenia gravis eine chronische Erkrankung ist, müssen die Patienten meistens ständig (in Kursen oder kontinuierlich) behandelt werden, um ihre Gesundheit zu erhalten, aber ihre Lebensqualität leidet darunter nicht sehr. Es ist sehr wichtig, die Myasthenie rechtzeitig zu diagnostizieren und deren Fortschreiten zu stoppen, bis irreversible Veränderungen auftreten.