Wie manifestiert und behandelt sich thrombozytopenische Purpura bei einem Kind?

Thrombozytopenische Purpura bei Kindern ist eine der häufigsten Ursachen für erhöhte Blutungen in der pädiatrischen Praxis. In 85% der Fälle ist diese Diagnose relevant, wenn dieses Symptom vorliegt. Es deutet auf einen Blutplättchenmangel hin - die Hauptzellen, die dazu beitragen, die Blutung zu stoppen. Die ersten Erwähnungen der Krankheitssymptome stammen aus der Zeit von Hippokrates. Aber erst 1735 wurde es von Verlgof in eine unabhängige Pathologie eingeteilt (daher wird die Verlhof-Krankheit als Nominalbezeichnung betrachtet).

Gründe

Idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Kindern hängt mit den Immunmechanismen von Plättchenschaden zusammen, die vor einigen Jahrzehnten von Wissenschaftlern entdeckt wurden.

Bisher waren die Ursachen dieses Zustands nicht bekannt, daher wurde die Krankheit idiopathisch (in einer wörtlichen Übersetzung - "unbekannte Ursache") erhalten. Derzeit wird dieser Begriff durch Immunpurpura ersetzt.

Die Wirkung der provozierenden Faktoren führt zur Bildung von Immunglobulinen (Antikörpern), die gegen die Zellmembranen der Blutplättchen gerichtet sind, an die sie gebunden sind. Infolgedessen tritt ihr vorzeitiger Tod auf. Gleichzeitig wird im Knochenmark eine aktive Reproduktion von Blutplättchen-Vorläufern (Megakaryozyten) beobachtet, die Geschwindigkeit dieses Prozesses ist jedoch viel niedriger als die Zerstörungsrate.

Die häufigsten Faktoren, die die Entstehung einer Thrombozytopenie bei Kindern hervorrufen, sind Virusinfektionen - Masern, Röteln, Influenza, Windpocken und andere. Dies liegt daran, dass virale Partikel als Hapten wirken, das in die Zellmembran eingeführt wird. Infolgedessen ändern sich seine Antigene und werden fremd. Gegen sie bzw. gegen Blutplättchen werden Antikörper produziert, die Zellen schädigen. In ähnlicher Weise treten Immunkomplikationen auf, wenn Impfstoffe verabreicht werden, wenn Kontraindikationen nicht berücksichtigt wurden (in erster Linie Atemwegsinfektionen bei einem Kind zum Zeitpunkt der Impfung). Einige medizinische Substanzen können sich auch in die Blutplättchenmembran integrieren und deren Zerstörung provozieren. In dieser Hinsicht ist besondere Sorgfalt bei der Ernennung von Arzneimitteln erforderlich, wie z.

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Antikonvulsiva (Antikonvulsiva).

Eltern sollten wissen, dass während der Behandlung mit diesen Mitteln die Haut und die Schleimhäute des Kindes jeden Tag auf mögliche petechiale (Punkt-) Blutungen untersucht werden müssen.

Neugeborene können auch Purpura entwickeln. Der Grund dafür sind von der Mutter eingedrungene Antikörper. Sie können die Blutplättchen des Kindes schädigen, deren Antigene zu 50% mit denen des Vaters identisch sind. Daher waren sie dem mütterlichen Organismus fremd und führten zu einer Immunstimulation.

In Abhängigkeit von den Eigenschaften der resultierenden Antikörper kann die hämorrhagische Purpura bei Kindern in 4 Hauptklassen eingeteilt werden:

1. Alloimmune ist die Purpura von Neugeborenen, bei der die schädigende Wirkung von den Antikörpern der Mutter, die in den Blutkreislauf des Kindes gelangt sind, und der Purpura nach Bluttransfusion (Antikörper gegen Spenderplättchen) gezeigt werden.
2. Isoimmun - eigene Antikörper, um unveränderte Blutplättchen zu besitzen
3. Heteroimmun - Virus- und Wirkstoff-Typ (Antikörper werden erst gebildet, nachdem das Virus oder Wirkstoffmolekül mit der Blutplättchenmembran kombiniert wurde; in Abwesenheit dieser Faktoren werden die Immunmechanismen nicht aktiviert)
4. Autoimmun - Selbstantikörper gegen modifizierte Thrombozytenantigene.

Purpura bei Kindern wird durch die Charakteristik des Flusses in akut und chronisch unterteilt. Die Grenze zwischen ihnen ist das Zeitintervall von sechs Monaten. Verschwinden die Labor- und klinischen Anzeichen nach 6 Monaten oder weniger vollständig, ist dies akute Purpura. Alle anderen Optionen beziehen sich auf den chronischen Verlauf. Es kann häufig wiederkehrend sein, selten wiederkehrend und kontinuierlich. Die letzte Option ist die schwierigste.

Symptome

In 90% der Fälle hat die thrombozytopenische Purpura bei Kindern einen akuten Beginn mit einer Virusinfektion. Unter diesen Umständen tritt eine unabhängige Erholung und Normalisierung des Thrombozytenspiegels normalerweise in 1-3 bis 6 Monaten auf. Dies wird durch die allmähliche (oft langsame) Entfernung der entsprechenden Antikörper nach der Heilung der verursachenden Infektion erklärt. Bei einigen Kindern kann es jedoch zu einem Chronisierungsprozess kommen. Das vorauszusehen ist unmöglich.

Das Hauptsymptom der Purpura ist das Auftreten von Blutungen an Haut und Schleimhäuten. Ihre Größe kann unterschiedlich sein - vom kleinen Punkt bis zu großen Flecken wie Blutergüssen. Sie erscheinen schon bei der geringsten Berührung. Sie können spontan erscheinen (ohne Verbindung mit einem externen Faktor), wenn die Anzahl der Blutplättchen weniger als 50 Tausend beträgt. Wenn der Gehalt dieser Blutzellen unter 30.000 liegt, besteht Lebensgefahr aufgrund der Möglichkeit von Blutungen im Gehirn (dieses Risiko beträgt 1-2%). Seine größte Wahrscheinlichkeit bei Patienten mit den folgenden Faktoren:

1. Blutung im Schleim
2. Augenblutung - Lederhaut oder Netzhaut
3. Generalisierter Hautausschlag
4. Verwendung von Aspirin oder anderen Salicylaten
5. Das Vorhandensein einer traumatischen Kopfverletzung in der Geschichte.

Hautausschlag und Schleimhäute mit thrombozytopenischer Purpura haben charakteristische Merkmale:

• Verschiedene form
• Verschiedene Prellungen
• Asymmetrie

Neben Hauterscheinungen manifestierte sich das hämorrhagische Syndrom:

1. Unzureichend starke Blutung nach Zahnextraktion
2. Spontane Blutabgabe aus der Nase
3. Häufig Zahnfleisch bluten
4. Das Auftreten von Blut im Urin
5. Reichhaltige und langanhaltende Regelblutung bei Mädchen.

Diagnosesuche

Die Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura wird durch Ausschluss festgelegt, wenn aufgrund der Untersuchungsergebnisse keine andere Ursache für erhöhte Blutungen und verringerte Thrombozytenzahl ermittelt werden kann. Wenn Sie diese Krankheit vermuten, werden bestimmte Tests und Tests empfohlen:

• Bestimmung des Plättchengehalts im Blut (Diagnosewert - weniger als 150.000) und Retikulozyten (gekennzeichnet durch eine erhöhte Menge, die die kompensatorische Reaktion des Knochenmarks widerspiegelt)
• Pinch- und Manschettentests, die die erhöhte Fragilität von Blutgefäßen bestimmen
• Punktion des Knochenmarks und Untersuchung seiner zellulären Zusammensetzung (erhöhte Anzahl von Megakaryozyten, aus denen später Blutplättchen gebildet wurden). Diese Studie ist trotz ihrer Invasivität zwingend, weil vermeidet diagnostische Fehler, die zu einer unzumutbaren Therapie führen
• Untersuchung der mikroskopischen Struktur von Blutplättchen in den nächsten Angehörigen, um erbliche Anomalien auszuschließen
• Die Bestimmung der Zeit, während der das Blut gerinnt, sowie die Konzentration der Gerinnungsfaktoren im Blut.

Behandlung

Die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura bei Kindern sollte nur in einem Krankenhaus durchgeführt werden. Kinder mit Verdacht auf Diagnose sollten sich an die Bettruhe halten. Dies verhindert das Auftreten von Mikrotraumen und verringert das Blutungsrisiko. Sobald die Anzahl der Blutplättchen im Blut zu steigen beginnt, kann die Therapie ausgeweitet werden.

Diätetische Ernährung ist die zweite Richtung in der Behandlung. Wenn ein Kind Kortikosteroide erhält, müssen die Protein- und Kaliumwerte in der Ernährung erhöht werden. Das Essen sollte püriert und nicht heiß sein. Es sollte in kleinen Portionen verbraucht werden. Die Flüssigkeitsmenge, die Sie trinken, nimmt zu. Wenn sich die Purpura von Neugeborenen entwickelt hat, ist das Stillen seitdem begrenzt Muttermilch enthält "gefährliche" Antikörper. Stillen ist erlaubt, wenn sich die Thrombozytenzahl normal nähert.

Eine medikamentöse Therapie wird nicht allen Patienten gegeben. Es ist nur für Kinder mit erhöhtem Blutungsrisiko in den inneren Organen angezeigt. Wenn es keine Blutung gibt, wird eine aktive Überwachung empfohlen. Bei Auftreten der geringsten klinischen Anzeichen, die auf ein hämorrhagisches Syndrom (Blutung) hindeuten, sollte eine medikamentöse Therapie eingeleitet werden. Es basiert auf der Ernennung von Kortikosteroiden. Sie haben eine komplexe therapeutische Wirkung:

• die Bildung von Antikörpern blockieren
• Erhöhung der Blutplättchenproduktion im Knochenmark
• stören die Verbindung von Antikörpern mit Antigenen.

Aufgrund der Ineffektivität der medikamentösen Behandlung und des hohen Risikos einer intrazerebralen Blutung besteht die einzige Behandlungsmethode in der operativen Notentfernung der Milz. Es ist jedoch notwendig, das mit Blutungsstörungen verbundene operationelle Risiko abzuwägen. Daher wird vor der Operation ein dreitägiger Kurs von Kortikosteroiden vorgeschrieben.

Eine symptomatische Therapie ist für Kinder mit Purpura indiziert:

1. erhöhen Sie die Stärke der Gefäßwand
2. Inhibitoren der fibrinolytischen Zerstörung von Blutgerinnseln
3. Vitamin C
4. hämostatischer Schwamm.

Ein Kind, das an einer thrombozytopenischen Purpura gelitten hat, sollte 5 Jahre lang von einem Hämatologen und in Ermangelung einer Genesung lebenslang beobachtet werden. Diese Kinder sollten bestimmten Empfehlungen folgen, die das Risiko eines erneuten Auftretens oder einer neuen Krankheit verringern:

• auf der Ebene der Blutplättchen sollten weniger als 100 Tausend Sportaktivitäten eingestellt werden
• Essig und seine Produkte sind nicht in der Lebensmittelration erlaubt (Essigsäure reduziert Thrombozytenaggregation)
• Bei Erkältungen und Fieber können Sie kein Aspirin und andere Salicylate einnehmen
• von der Physiotherapie ist UHF und UFO verboten
• Das Klima kann seit 5 Jahren nicht verändert werden
• Bei Blutplättchen von weniger als 100.000 sind intramuskuläre Injektionen verboten
• Es ist verboten, sich in direktem Sonnenlicht und im Solarium aufzuhalten.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura ist eine Art hämorrhagischer Diathese, die durch einen Mangel an roten Blutplatten gekennzeichnet ist - Blutplättchen, die häufig durch Immunmechanismen verursacht werden. Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura sind spontane, multiple, polymorphe Blutungen in Haut und Schleimhäuten sowie Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter- und andere Blutungen. Bei Verdacht auf thrombozytopenische Purpura werden anamnestische und klinische Daten, allgemeines Blutbild, Koagulogramm, ELISA, Blutausstrichmikroskopie und Knochenmarkpunktion ausgewertet. Zu therapeutischen Zwecken werden den Patienten Kortikosteroid, Hämostatika, Zytostatika und Splenektomie verschrieben.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura (Verlgof-Krankheit, benigne Thrombozytopenie) ist eine hämatologische Pathologie, die durch einen quantitativen Mangel an Blutplättchen im Blut, begleitet von Blutungsneigung, der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms gekennzeichnet ist. Bei der thrombozytopenischen Purpura sinkt der Blutplättchenspiegel im peripheren Blut deutlich unter den physiologischen Wert - 150 × 10 9 / l, bei einer normalen oder leicht erhöhten Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark. Die Häufigkeit des Auftretens von thrombozytopenischer Purpura steht unter anderen hämorrhagischen Diathesen an erster Stelle. Die Krankheit manifestiert sich meist in der Kindheit (mit einem Höhepunkt in der Früh- und Vorschulzeit). Bei Jugendlichen und Erwachsenen wird die Pathologie bei Frauen 2-3 Mal häufiger festgestellt.

Bei der Einordnung der thrombozytopenischen Purpura werden deren ätiologische, pathogenetische und klinische Merkmale berücksichtigt. Es gibt verschiedene Möglichkeiten - idiopathische (Verlgof-Krankheit), Iso-, Trans-, Hetero-und Autoimmun-Thrombozytopenie, Symptomkomplex Verlgof (symptomatische Thrombozytopenie).

Mit dem Fluss der akuten, chronischen und wiederkehrenden Formen. Die akute Form ist eher typisch für Kinder, dauert bis zu 6 Monate mit der Normalisierung des Blutplättchen-Spiegels und weist keine Rückfälle auf. Die chronische Form dauert mehr als 6 Monate und tritt bei erwachsenen Patienten häufiger auf; rezidivierend - hat einen zyklischen Verlauf mit Wiederholungen von Episoden von Thrombozytopenie nach Normalisierung der Thrombozytenwerte.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

In 45% der Fälle tritt eine idiopathische thrombozytopenische Purpura auf, die sich spontan ohne erkennbaren Grund entwickelt. In 40% der Fälle von Thrombozytopenie treten verschiedene Infektionskrankheiten (viral oder bakteriell) etwa 2-3 Wochen davor auf. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Infektionen der oberen Atemwege der unspezifischen Genese, in 20% davon sind sie spezifisch (Windpocken, Masern, Röteln, Mumps, infektiöse Mononukleose, Keuchhusten). Thrombozytopenische Purpura kann den Verlauf von Malaria, Typhus, Leishmaniose und septischer Endokarditis erschweren. Manchmal erscheint die thrombozytopenische Purpura vor dem Hintergrund der Immunisierung - aktiv (Impfung) oder passiv (Verabreichung von γ - Globulin). Thrombozytopenische Purpura kann durch die Einnahme von Medikamenten (Barbiturate, Östrogene, Arsen, Quecksilber), längere Exposition gegenüber Röntgenstrahlen (radioaktive Isotope), umfangreiche Operationen, Traumata, übermäßige Sonneneinstrahlung ausgelöst werden. Es gibt familiäre Fälle der Krankheit.

Die meisten Varianten der thrombozytopenischen Purpura sind immuner Natur und stehen im Zusammenhang mit der Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern (IgG). Die Bildung von Immunkomplexen auf der Oberfläche von Blutplättchen führt zu einer schnellen Zerstörung der Blutplättchen, wodurch ihre Lebenserwartung auf einige Stunden anstatt auf 7-10 Tage unter normalen Bedingungen reduziert wird.

Die isoimmune Form der thrombozytopenischen Purpura kann durch den Eintritt von "fremden" Blutplättchen nach wiederholten Blut- oder Blutplättchen-Transfusionen sowie durch die antigene Inkompatibilität der Blutplättchen von Mutter und Fötus hervorgerufen werden. Die heteroimmune Form entwickelt sich, wenn die antigene Struktur der Blutplättchen durch verschiedene Wirkstoffe (Viren, Medikamente) geschädigt wird. Die Autoimmunvariante der thrombozytopenischen Purpura wird durch das Auftreten von Antikörpern gegen die eigenen, unveränderten Antigen der Blutplättchen verursacht und wird in der Regel mit anderen Krankheiten desselben Ursprungs (SLE, autoimmune hämolytische Anämie) kombiniert. Die Entwicklung einer transimmunen Thrombozytopenie bei Neugeborenen wird durch antithrombotische Autoantikörper ausgelöst, die durch die Plazenta der Mutter mit thrombozytopenischer Purpura gehen.

Das Fehlen von Thrombozyten in der thrombozytopenischen Purpura kann mit einer Funktionsschädigung von Megakaryozyten einhergehen, die den Prozess der Bewertung roter Blutkörperchen verletzt. Der Verlgof-Symptomkomplex wird zum Beispiel durch die Ineffektivität der Hämopoese bei Anämie (B12-Mangel, aplastisch), akute und chronische Leukämie, systemische Erkrankungen der hämatopoetischen Organe (Retikulosen), Knochenmarkmetastasen maligner Tumore verursacht.

Wenn thrombozytopenische Purpura auftritt, besteht eine Verletzung der Bildung von Thromboplastin und Serotonin, eine Abnahme der Kontraktilität und eine Erhöhung der Permeabilität der Kapillarwände. Damit verbunden sind die Verlängerung der Blutungszeit, die Störung der Thrombusbildung und die Retraktion eines Blutgerinnsels. Bei hämorrhagischen Exazerbationen wird die Anzahl der Thrombozyten im Präparat auf einzelne Zellen reduziert, in der Remissionsphase auf ein Niveau unterhalb der Norm.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura

Thrombozytopenische Purpura manifestiert sich klinisch, wenn die Blutplättchenwerte unter 50 × 10 9 / l sinken, normalerweise 2-3 Wochen nach Exposition gegenüber dem ätiologischen Faktor. Kennzeichnend ist die Blutung im petechial-fleckigen (Bluterguss). Bei Patienten mit thrombozytopenischer Purpura treten schmerzlose Mehrfachblutungen unter der Haut in die Schleimhäute (die „trockene“ Version) und auch die Blutung (die „nasse“ Version) auf. Sie entwickeln sich spontan (oft nachts) und ihre Schweregrad entspricht nicht der Stärke des traumatischen Einflusses.

Hämorrhagische Hautausschläge sind polymorph (von geringfügigen Petechien und Ekchymose bis hin zu großen Blutergüssen und Blutergüssen) und polychrom (von hellem Purpurrotblau bis Hellgelbgrün, je nach Erscheinungszeit). Am häufigsten treten Blutungen an der Vorderseite des Rumpfes und der Extremitäten auf, selten im Gesicht und am Hals. Blutungen werden auch an der Schleimhaut der Tonsillen, am weichen und harten Gaumen, an der Bindehaut und der Netzhaut, am Trommelfell, im Fettgewebe, in parenchymalen Organen und in den serösen Membranen des Gehirns bestimmt.

Pathognomonische Intensivblutung - Nasen- und Zahnfleischentzündung, Blutung nach Entfernung der Zähne und Tonsillektomie. Hämoptyse, blutiges Erbrechen und Durchfall, Blut im Urin kann auftreten. Bei Frauen überwiegen meist Uterusblutungen in Form von Menorrhagie und Metrorrhagie sowie ovulatorische Blutungen in den Bauchraum mit Symptomen einer Eileiterschwangerschaft. Unmittelbar vor der Menstruation treten hämorrhagische Hautelemente, die Nase und andere Blutungen auf. Die Körpertemperatur bleibt normal, mögliche Tachykardie. Die thrombozytopenische Purpura hat eine moderate Splenomegalie. Bei starker Blutung entwickeln sich Anämie der inneren Organe, Hyperplasie des roten Knochenmarks und der Megakaryozyten.

Die Darreichungsform manifestiert sich kurz nach der Einnahme des Medikaments und dauert 1 Woche bis 3 Monate mit spontaner Genesung. Strahlenthrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch schwere hämorrhagische Diathese mit Übergang des Knochenmarks in den hypo- und aplastischen Zustand. Die infantile Form (bei Kindern unter 2 Jahren) hat einen akuten Beginn, eine schwere, oft chronische Thrombozytopenie (9 / l).

Während der thrombozytopenischen Purpura werden Perioden hämorrhagischer Krisen sowie klinische und klinische hämatologische Remission festgestellt. In hämorrhagischen Krisen sind Blutungen und Laborveränderungen ausgeprägt, während der klinischen Remission gegen Thrombozytopenie treten keine Blutungen auf. Bei vollständiger Remission gibt es keine Blutungen und Laboränderungen. Eine akute post-hämorrhagische Anämie wird bei thrombozytopenischer Purpura mit starkem Blutverlust und chronischer Eisenmangelanämie mit chronischer chronischer Form beobachtet.

Die schrecklichste Komplikation - die Blutung im Gehirn - entwickelt sich plötzlich und geht rasch voran, begleitet von Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen, Anfällen und neurologischen Störungen.

Diagnose der thrombozytopenischen Purpura

Die Diagnose der thrombozytopenischen Purpura wird von einem Hämatologen unter Berücksichtigung der Anamnese, der Verlaufsmerkmale und der Ergebnisse von Laborstudien (klinische Analyse von Blut und Harn, Koagulogramm, ELISA, Mikroskopie von Blutausstrichen, Knochenmarkpunktion) gestellt.

Eine starke Abnahme der Blutplättchenanzahl (9 / l), eine Erhöhung der Blutungszeit (> 30 min), die Prothrombinzeit und APTT, eine Abnahme des Grades oder das Fehlen der Blutgerinnselretraktion deuten auf eine thrombozytopenische Purpura hin. Die Anzahl der Leukozyten liegt normalerweise im normalen Bereich, Anämie erscheint mit signifikantem Blutverlust. Auf dem Höhepunkt einer hämorrhagischen Krise werden positive Endothelproben entdeckt (Prise, Tourniquet, Injektionen). Im Blutausstrich wird durch die Zunahme der Größe und die Abnahme der Granularität der Blutplättchen bestimmt. Rote oder Knochenmarkpräparate zeigen eine normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten, das Vorhandensein unreifer Formen, die Ligation von Blutplättchen in kleinen Punkten. Die Autoimmunität der Purpura wird durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Blutplättchen im Blut bestätigt.

Die thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von aplastischen oder infiltrativen Prozessen des Knochenmarks, akuter Leukämie, Thrombozytopathie, SLE, Hämophilie, hämorrhagischer Vaskulitis, hypo- und dysfibrinogenämischer Erkrankung, juveniler Uterusblutung.

Behandlung und Prognose der thrombozytopenischen Purpura

Bei thrombozytopenischer Purpura mit isolierter Thrombozytopenie (Blutplättchen> 50x10 9 / l) ohne hämorrhagisches Syndrom wird keine Behandlung durchgeführt; Bei mäßiger Thrombozytopenie (30-50 x 10 9 / l) ist eine medikamentöse Therapie bei erhöhtem Blutungsrisiko (arterielle Hypertonie, Magengeschwür und 12 Zwölffingerdarmgeschwür) angezeigt. Wenn der Blutplättchen-Spiegel 9 / l ohne zusätzliche Nachweise in einem Krankenhaus behandelt wird.

Die Blutung wird durch die Einführung von Blutstillungsmitteln, dem topisch angewendeten Blutstillungsschwamm, gestoppt. Zur Eindämmung von Immunreaktionen und zur Verringerung der Gefäßpermeabilität werden Kortikosteroide in einer niedrigeren Dosis verordnet. hyperimmune Globuline. Bei großem Blutverlust sind Transfusionen von Plasma und gewaschenen roten Blutkörperchen möglich. Infusionen der Thrombozytenmasse in thrombozytopenischer Purpura werden nicht gezeigt.

Bei Patienten mit chronischer Form mit Wiederauftreten starker Blutungen und Blutungen in lebenswichtigen Organen wird eine Splenektomie durchgeführt. Vielleicht die Ernennung von Immunsuppressiva (Zytostatika). Falls erforderlich, sollte die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura mit der Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung kombiniert werden.

In den meisten Fällen ist die Prognose der thrombozytopenischen Purpura sehr günstig, eine vollständige Erholung ist in 75% der Fälle möglich (bei Kindern - in 90%). Komplikationen (z. B. hämorrhagischer Schlaganfall) werden im akuten Stadium beobachtet, was zu einem Todesrisiko führt. Thrombozytopenische Purpura erfordert eine ständige Überwachung durch einen Hämatologen, schließt Arzneimittel aus, die die Aggregationseigenschaften von Thrombozyten beeinflussen (Acetylsalicylsäure, Koffein, Barbiturate), Nahrungsmittelallergene, Vorsicht bei der Impfung von Kindern, Insolation ist begrenzt.

Thrombozytopenie bei Kindern

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Bildungsniveau - Spezialist
1993-1999

Russische medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Die Wunde jedes Kindes verursacht echte Angst bei liebevollen Eltern. Und wenn das nicht die übliche Erkältung ist? Häufige Blutungen und unterschiedliche Blutungen sind ein ernstes Problem. In den meisten Fällen sind sie auf Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura zurückzuführen - eine unzureichende Immunantwort des Körpers auf die eigenen Blutplättchen.

Die Essenz der Pathologie

Thrombozytopenische Purpura (Verlgof-Krankheit) weist auf einen Blutplättchenmangel hin, der für die Blutgerinnung verantwortlich ist. Der Körper des Kindes nimmt Blutplättchen als Fremdkörper wahr und eliminiert sie, indem er das Immunsystem verbindet. Der Verlust von Blutplättchen unterbricht die Blutgerinnung und trägt zur Blutung bei. Blutgefäße werden dünner und verlieren an Elastizität. Ein ähnlicher Zustand verursacht:

• Blutungen (vom Nebenpunkt bis zu großen Hämatomen);
• Ischämische vaskuläre Läsionen (gebildete Blutgerinnsel stören den Blutfluss im Gehirn und in den inneren Organen).

Die Krankheit kann sein:

• akut (dauert von einem Monat bis zu sechs Monaten, endet normalerweise mit Erholung);
• chronisch (dauert mehr als ein halbes Jahr, Exazerbationen wechseln mit Remissionen).

Bei geringfügigen Pausen zwischen den Remissionen handelt es sich um eine ständig wiederkehrende Form der Krankheit. Entsprechend den Fortschrittsmechanismen gibt es verschiedene Arten von thrombozytopenischer Purpura:

1. Autoimmun - eine Folge einer anderen Pathologie, kombiniert mit Läsionen des Immunsystems (hämolytische Anämie, Lupus erythematodes);
2. Neugeborenes - das Ergebnis des Eintritts der entsprechenden Antikörper der Mutter in den Körper des Fötus während der Entwicklung des Fötus;
3. Alloimmun - aufgrund der Unverträglichkeit von Mutter und Fötus auf Thrombozytenantigenen;
4. Heteroimmun - entwickelt sich mit strukturellen Veränderungen der Blutplättchen, die durch die Einwirkung eines Virus oder eines anderen Antigens hervorgerufen werden.
5. Idiopathisch - tritt aus unerklärlichen Gründen auf;
6. Symptomatisch (nicht immun) - wird bei einigen Krankheiten (Infektionen, Anämie, Leukämie) beobachtet.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

Lila hat keine genetischen "Bindungen", es ist eine erworbene Krankheit. Pathologie kann verursachen:

• Trauma;
• operative Intervention;
• Infektion;
• bestimmte Medikamente einnehmen;
• Durchführung dieser oder anderer vorbeugender Impfungen.

Häufiger entwickelt sich eine thrombozytopenische Purpura bei Kindern vor dem Hintergrund bestehender Krankheiten (Endokarditis, Malaria) oder nach Leiden (Influenza, Windpocken, Masern, Keuchhusten). Fälle der Krankheit nach Impfung gegen Influenza.

Es gibt eine Reihe von Faktoren, die die Abnahme der Thrombozytensekretion bei Kindern beeinflussen:

• Krebs des Nervensystems;
• chromosomale Pathologie;
• allgemeine Störungen des Blutbildungsprozesses;
• Intrauterine Intoxikation mit Nitrofuranen, Diuretika, Antidiabetika und Hormonpräparaten;
• schwere Gestose bei mütterlicher Schwangerschaft;
• Frühgeburt.

Eine symptomatische thrombozytopenische Purpura weist auf die Entwicklung einer chronischen systemischen Pathologie hin.

Manifestationen der Krankheit

Thrombozytopenische Purpura bei Kindern manifestiert sich:

• hämorrhagische Diathese;
• äußere Blutabgabe und innere Blutung.

In beiden Fällen erscheinen mehrere Hämatome auf der Haut des Kindes, ihre Farbe variiert von gelbgrün bis lila. In den Falten der Ellbogen, der Knie, des Gesichtes, des Halses, der Brust, des Abdomens und vor allem am Morgen sind Quetschungen zu sehen. Für die zweite Form der Pathologie sind außerdem häufige Blutungen aus der Nase, Schleimhautblutungen und Rötungen der Augenproteine ​​charakteristisch. Pathologische Manifestationen bei Kindern sind gekennzeichnet durch:

• Asymmetrie, mehrfarbig, unvorhersehbar;
• Diskrepanz zwischen der Intensität äußerer Einflüsse;
• Vielfalt.

Die schwerwiegendste, aber äußerst seltene Folge der Pathologie sind Blutungen im Bereich des Gehirns. Es wird begleitet von:

• Schwindel und Kopfschmerzen;
• Erbrechen;
• Muskelkrämpfe;
• Anzeichen einer Meningitis;
• neurologische Symptome;
• ein Koma

Pathologische Diagnose

Bei der Diagnose der thrombozytopenischen Purpura bestimmen Sie die Art der Blutung und die provozierenden Faktoren. Der Arzt ist an zuvor beobachteten Blutungen bei einem kleinen Patienten und seiner unmittelbaren Familie interessiert.

Die körperliche Untersuchung zeigt assoziierte Erkrankungen (Abnormalitäten in der Entwicklung von Organen und Geweben). In den meisten Fällen ist der Test ein "Prise" und ein Manschettentest. Die Ausnahme ist das Auftreten eines generalisierten hämorrhagischen Hautsyndroms, blutender Schleimhäute und des Alters des Babys von weniger als drei Jahren. Zusätzliche diagnostische Maßnahmen umfassen:

• allgemeiner Bluttest (Bestimmung der Thrombozytenkonzentration und Vorläufer von Erythrozyten);
• Entnahme einer Knochenmarkprobe und Beurteilung des Myelogramms (Konzentration der Megakaryozyten);
• ein Bluttest auf das Vorhandensein von Antikörpern, Viren, Immunglobulinen;
• Urinanalyse;
• Radiographie der Brust;
• Chromosomenbeurteilung;
• Ultraschall der Schilddrüse, Organe des Peritoneums.

Vor der Punktion erhält das Kind Beruhigungsmittel, da eine Erhöhung des intrakranialen Drucks zu Hirnblutungen führen kann. Wenn es Beweise gibt, untersuchen Sie die Morphologie und Funktionalität der Blutplättchen bei einem jungen Patienten und seinen Familienmitgliedern, und die Indikatoren für die Blutgerinnung werden bewertet. Bei der Diagnose idiopathischer thrombozytopenischer Purpura bei Kindern stehen Spezialisten vor einer schwierigen Aufgabe: Pathologien mit ähnlichen Ausprägungen müssen ausgeschlossen werden:

• erbliche Nephritis;
• Roberts-Syndrom;
• hypoplastische Form der thrombozytopenischen Purpura von Neugeborenen;
• Gasser-Krankheit;
• Thrombohämorrhagisches Syndrom;
• Vitamin-A-Mangel-Anämie₁₂;
• Krebspathologie des Blutes;
• Helminthen-Infektion.

Therapie der thrombozytopenischen Purpura bei Kindern

Wenn die Pathologie von Komplikationen begleitet ist, ist bei jeder Blutplättchenkonzentration im Blutplasma eine dringende Behandlung erforderlich. Bei fehlenden Komplikationen entscheidet ein Hämatologe über die Notwendigkeit einer Therapie. Die Dauer des Flusses der thrombozytopenischen Purpura beeinflusst die Lebenserwartung von Antikörpern gegen Blutplättchen - von 4-6 Wochen bis zu sechs Monaten.

Wenn keine Blutung auftritt, wird der kleine Patient in der Regel ohne Behandlung beobachtet. Unter ähnlichen Umständen vergehen subkutane Blutungen in 7-10 Tagen. Die Blutplättchenzahl im Blut normalisiert sich allmählich. Bei kleineren Blutungen und flachen Thrombozytopenien bei Neugeborenen wird eine symptomatische Behandlung verordnet (Calciumpantothenat, Etamzilat-Natrium).

Für alle Symptome der Hautblutung wird das Kind im Krankenhaus untergebracht. In der akuten Phase der Erkrankung ist eine obligatorische Bettruhe angezeigt, um eine versehentliche Verletzung zu vermeiden. Mit einer Abnahme der Intensität der Blutungen werden die Einschränkungen für die Bettruhe erweitert. Der junge Patient wird mit Glukokortikoiden behandelt. Sie beseitigen die erhöhte Sensibilität des Körpers, unterdrücken unerwünschte Immunreaktionen, wirken entzündungshemmend und antiallergisch. Die Konzentration der Blutplättchen steigt an.

Um die Wirksamkeit der Therapie zu bewerten, wird der Antikörperspiegel gegen Blutplättchen im Blut untersucht. Bei der Behandlung von Anämie, die sich bei Kindern aufgrund von Blutverlust entwickelt hat, werden Arzneimittel gezeigt, die die Blutbildung stimulieren. Die Transfusion von einzeln ausgewählten gewaschenen Erythrozyten wird nur bei schwerer Anämie in der akuten Form durchgeführt.

Splenektomie

Die vollständige oder teilweise Entfernung der Milz wird gezeigt:

• mit lebensbedrohlichem Blutverlust;
• im Falle eines ständigen Blutverlusts;
• mit einer Abnahme der Blutplättchenkonzentration unter 30 Tausend / ul.

Bei Kindern mit chronischer Form der Erkrankung wird eine Splenektomie durchgeführt, wenn nach mehrmaliger Therapie mit Glukokortikoiden keine anhaltende Remission erfolgt. Wenn der geplante chirurgische Eingriff streng nach Indikationen durchgeführt wurde, wird bei 98% der jungen Patienten eine Remission beobachtet.

Diät erforderlich

Die Ernährung eines Kindes mit einer thrombozytopenischen Purpura sollte vollständig sein. Normalerweise empfehlen Experten die Diät-Tabelle Nr. 5. Glukokortikosteroide tragen zum Gewichtsverlust bei und beeinflussen den Mineralstoffwechsel. Daher benötigen Kinder Lebensmittel mit einem hohen Gehalt an Calciumsalzen und Proteinen. Es ist notwendig, Nahrungsmittel zu essen, die mit den Vitaminen C, A, R angereichert sind. Essigsäurehaltige Speisen und Konserven sollten von der Diät ausgeschlossen werden - sie können Aspirin enthalten. Essig und Aspirin verringern die Funktionsfähigkeit der Blutplättchen.

Nahrungsmittelallergene können die Schwere der Thrombozytopenie erhöhen, sie sollten auch von der Speisekarte ausgeschlossen werden. Bei Anämie, die sich als Folge von Blutverlust und starken Blutungen entwickelt hat, muss das Kind viel Flüssigkeit trinken. Das Essen sollte in kleinen Portionen gekühlt eingenommen werden. Geriebenes Geschirr wird bevorzugt. Im Falle einer thrombozytopenischen Purpura bei Neugeborenen sollte das Baby zwei bis drei Wochen lang gespendete Milch erhalten. Dann ist das Füttern mit Muttermilch erlaubt, jedoch mit Kontrolle des Blutplättchengehalts im Blut des Patienten.

Pathologieprävention

Die dynamische Beobachtung eines kleinen Patienten mit akuter thrombozytopenischer Purpura wird fünf Jahre lang durchgeführt. Die chronische Form der Pathologie impliziert eine ähnliche Beobachtung, bevor das Kind nach Alter in eine Klinik für Erwachsene transferiert wird. Bei einem ausgesprochen blutenden Kind schränken Sie die Bewegungsart ein - um Verletzungen zu vermeiden, sind auch Spiele im Freien auf der Straße verboten.

Eine Immunthrombozytopenie, die nicht mit Blutungen einhergeht, erfordert bei Kindern keine Therapie. Wenn das Kind zur Vorbeugung aktiv ist, sollte es abwechselnd eine Kräutermedizin durchführen und angioprotektive Mittel (Traumel, Dicinon, Askorutin) einnehmen. Für die Kräutermedizin verwenden:

• Wasser Pfeffer;
• Zatsegub;
• Erdbeeren;
• Johanniskraut;
• Nesseln;
• Hirtentasche;
• Schafgarbe

Die Entscheidung über die Verwendung von Angioprotektoren und Kräutern zur Vorbeugung sollte von einem Spezialisten getroffen werden. Die Bestandteile der Pflanze hängen von den kombinierten Krankheiten des Kindes ab. Zusätzlich ist es notwendig:

• Vermeiden Sie die Einnahme von Aspirin, Antikoagulanzien, Antithrombozytenaggregaten, Nitrofuranen;
• Abbruch der Physiotherapie mit UHF und UV;
• für drei bis fünf Jahre nicht in eine Region mit anderen klimatischen Bedingungen ziehen;
• mit unbedeutenden Blutungen und Thrombozytenwerten von weniger als 100.000 / μl, um intramuskuläre Infusionen abzulehnen;
• führen routinemäßige medizinische Untersuchungen durch, um chronische Infektionen zu identifizieren und zu heilen;
• zur Vorbeugung von Viruserkrankungen;
• prophylaktische Impfungen nur während der Remission durchführen.

Merkmale des Krankheitsverlaufs bei Kindern

Kinder mit thrombozytopenischer Purpura besuchen zusammen mit gesunden Kindern die Schule und nehmen an Spielen teil. Einschränkungen gelten nur für akute Situationen mit einer Abnahme der Blutplatten auf 20.000 / µl. In diesem Fall sollte das Kind vor Verletzungen und vorübergehend vor aktiven Bewegungen geschützt werden. Reduzierung der Thrombozytenzahl auf 10 Tausend / μl - die Indikation für einen sofortigen Krankenhausaufenthalt.

Bei der Öffnung der Blutung aus der Nase des Kindes müssen Sie bequem sitzen und den Bereich unter dem Knochen auf der Nase für 10 Minuten mit den Fingern festhalten. Dann muss das Kind weitere fünf Minuten und in den nächsten Stunden ruhig sein, um sich vor aktiven Spielen zu warnen. Dringend versorgende Ärzte benötigen:

• Hämatom, das nach einer kleinen Verletzung auftrat und sich rasch ausbreitete;
• andauernde Blutung aus der Nase oder aus dem Zahnfleisch (nach den Manipulationen des Zahnarztes), nicht heilende Kratzer, Schnitte;
• Kopfverletzung;
• Anzeichen von Blut im Urin, Kot und Erbrechen;
• signifikante Schwellung nach Verstauchungen oder Luxation.

Angehörige, Kindermädchen, Betreuer und Lehrer sollten die Entwicklung solcher Erscheinungsformen überwachen. Es wird empfohlen, dem Baby eine kleine Karte mit der Diagnose zu geben. Das Kind kann an Sportwettkämpfen und aktiven Spielen mit geeigneten Indikatoren für Blutuntersuchungen teilnehmen. Mit einem Thrombozytengehalt von 30-50 Tausend / μl darf er sich berührungslos sportlich betätigen. Aber auch in diesem Fall sollten Sie auf Folgendes achten: Knieschützer, Helm, Ellbogenschützer.

Die Therapie akuter Formen der thrombozytopenischen Purpura führt häufig zu einer vollständigen Genesung. Die Pathologie wird durch die Manifestationen schwerer Blutungen, einschließlich der Eierstöcke und des Gehirns, erheblich verkompliziert. Chronische Formen der Purpura fließen in Wellen - die Phasen der Verschlimmerung wechseln sich mit stabilen Remissionen ab. Die Therapie sollte Blutungen und anämische Manifestationen beseitigen und Rückfälle verhindern.

107. Thrombozytopenische Purpura bei Kindern. Ätiologie, Pathogenese, Klassifikation, Klinik, Behandlung.

Idiopathische (autoimmune) thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung, die durch eine isolierte Abnahme der Anzahl der Blutplättchen (weniger als 100.000 / mm3) bei normaler oder erhöhter Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark und durch das Vorhandensein von Antithrombozyten-Antikörpern an der Oberfläche und im Blutserum gekennzeichnet ist, was zu einem erhöhten Blutplättchen führt.

Prävalenz, Risikofaktoren und Ätiologie. Die Häufigkeit der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern beträgt etwa 1,5-2 pro 100.000 Kinder ohne Geschlechtsunterschiede, wobei akute und chronische Formen gleich häufig auftreten. In der Adoleszenz ist die Anzahl der kranken Mädchen doppelt so groß wie die der Jungen.

Die Ursachen der thrombozytopenischen Purpura sind nicht genau festgelegt. Faktoren, die der Entwicklung einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura vorausgehen, sind virale und bakterielle Infektionen (40% der Fälle), Impfungen und die Einführung von Gamma-Globulin (5,5%), Operationen und Traumata (6%); In 45% der Fälle tritt die Krankheit spontan ohne vorhergehende Ursachen auf. Bei der Mehrzahl der Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura unterscheiden sich der prämorbide Hintergrund, die körperliche und psychomotorische Entwicklung nicht von gesunden Kindern.

Der Begriff „idiopathisch“ bezieht sich auf das spontane Auftreten der Krankheit und die bisher nicht identifizierte Ätiologie.

Pathogenese der thrombozytopenischen Purpura. Thrombozytopenie führt zu einer Verletzung der Blutplättchen-Hämostase und trägt zur Entwicklung des petechial-fleckigen Typs (Mikrozirkulationsapparat) des hämorrhagischen Syndroms bei. Die Thrombozytopenie wird begleitet von angiotrophischer Insuffizienz, die dystrophische Veränderungen im Endothel von kleinen Gefäßen und Kapillaren verursacht und zu einer Abnahme des Widerstands der Gefäßwand und einer Erhöhung der Porosität von roten Blutkörperchen führt. Dies äußert sich durch punktierte Blutungen (Petechien) an Stellen mit höherem hydrostatischem Druck (untere Gliedmaßen); Die Anzahl der Petechien kann leicht erhöht werden, indem eine Extremitätenkompression mit einem Tourniquet verwendet wird.

Für das hämorrhagische Syndrom mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sind längere Blutungen aus kleinen Gefäßen charakteristisch, da die Blutplättchen an den Stellen der Endothelschädigung keine Blutplättchen bilden können. Signifikante Veränderungen treten in der Gefäßwand und unter dem Einfluss des Pathoimmunprozesses auf. Aufgrund der Gemeinsamkeit der antigenen Strukturen von Blutplättchen und Endothelzellen werden Endothelzellen durch Antiplatelet-Antikörper zerstört, was die klinischen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms erhöht.

In der Pathogenese der idiopathische thrombozytopenische Purpura ist entscheidend immunopathologischen Synthese von Milzlymphozyten gerinnungshemmende Autoantikörper (IgG), die sich auf verschiedene Rezeptoren Blutplättchenmembranen und Megakaryozyten behoben werden, die patoimmunnuyu Art der Krankheit und der Hypothese primären Lymphsystem Dysfunktion in idiopathische thrombozytopenische Purpura bestätigt. Aufgrund des Autoimmunprozesses verlieren Blutplättchen ihre adhäsiven Aggregationseigenschaften und sterben schnell ab. Sie werden von mononukleären Zellen in der Milz und in schwereren Fällen in der Leber und anderen Organen des retikuloendothelialen Systems ("diffuse" Sequestrierung) absorbiert. Bei einer "diffusen" Art der Thrombozytensequestrierung ist die Splenektomie nicht effektiv genug. Die Hälfte ihres Verschwindens beträgt eine halbe Stunde oder weniger.

Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura steigt die Anzahl der Megakaryozyten im Knochenmark signifikant an, sie unterscheiden sich jedoch in der funktionellen Unreife (die Anzahl der unreifen Formen nimmt zu und die funktionale Aktivität nimmt ab).

Idiopathische (autoimmune) thrombozytopenische Purpura ist akut, chronisch und rezidivierend. In der akuten Form ist die Thrombozytenzahl innerhalb von 6 Monaten nach Diagnosestellung ohne Rezidiv normalisiert (mehr als 150.000 / mm3). In chronischer Form dauert eine Thrombozytopenie von weniger als 150.000 / mm3 mehr als 6 Monate. In der wiederkehrenden Form nimmt die Thrombozytenzahl wieder ab, nachdem die normalen Werte erreicht wurden. Bei Kindern ist die akute Form charakteristischer, bei Erwachsenen - chronisch.

Aufgrund der Tatsache, dass idiopathische thrombozytopenische Purpura häufig vorübergehend ist, wurde die tatsächliche Inzidenz nicht festgestellt. Die gemeldete Inzidenz beträgt etwa 1 von 10.000 Fällen pro Jahr (3-4 von 10.000 Fällen pro Jahr bei Kindern unter 15 Jahren).

Wie oben erwähnt, beruht die Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura auf der verstärkten Zerstörung von mit Blutplättchen beladenen Autoantikörpern durch die Zellen des retikulohistiozytischen Systems. In Versuchen mit markierten Blutplättchen wurde festgestellt, dass die Lebensdauer der Blutplättchen von 1 bis 4 Stunden auf wenige Minuten sinkt. Die Erhöhung des Gehalts an Immunglobulinen (IgG) auf der Oberfläche von Blutplättchen und die Häufigkeit der Zerstörung von Blutplatten bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist proportional zum Gehalt an Blutplättchen-assoziiertem IgG (PAIgG). Ziele für Autoantikörper sind Thrombozyten-Glycoproteine ​​(Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX und Gp V.

Menschen mit dem HLA-Phänotyp B8 und B12 haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit, wenn sie ausfällende Faktoren (Antigen-Antikörper-Komplexe) haben.

Der Höhepunkt der Inzidenz idiopathischer thrombozytopenischer Purpura tritt zwischen 2 und 8 Jahren auf, während Jungen und Mädchen gleich häufig leiden. Bei Kindern unter 2 Jahren (infantile Form) ist die Krankheit durch einen akuten Beginn, einen schweren klinischen Verlauf mit Entwicklung einer tiefen Thrombozytopenie von weniger als 20.000 / mm3, schlechte Reaktion und häufige Chronisierung des Prozesses gekennzeichnet - bis zu 30% der Fälle. Das Risiko für ein Debüt der chronisch idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern ist auch bei Mädchen über 10 Jahren mit einer Krankheitsdauer von mehr als 2-4 Wochen bis zur Diagnose und Thrombozytenzahl von mehr als 50.000 / mm3 erhöht.

In 50-80% der Fälle tritt die Krankheit zwei bis drei Wochen nach einer Infektionskrankheit oder Immunisierung (Pocken, Masernimpfstoff usw.) auf. Das häufigste Auftreten idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist in ungefähr 20% der Fälle mit unspezifischen Infektionen der oberen Atemwege verbunden (spezifisch (Masernröteln, Masern, Windpocken, Keuchhusten, epidemische Parotitis, infektiöse Mononukleose, bakterielle Infektionen).

Die Symptome einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hängen vom Schweregrad der Thrombozytopenie ab. Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich in Form mehrerer petechialer Blutergüsse auf der Haut, Blutungen an den Schleimhäuten. Da Petechien (1-2 mm), Purpura (2-5 mm) und Ekchymose (mehr als 5 mm) auch andere hämorrhagische Zustände begleiten können, wird eine Differenzialdiagnose nach Anzahl der Blutplättchen im peripheren Blut und der Blutungsdauer gestellt.

Blutungen treten auf, wenn die Thrombozytenzahl unter 50.000 / mm3 fällt. Die Gefahr ernsthafter Blutungen besteht, wenn die tiefe Thrombozytopenie weniger als 30.000 / mm3 beträgt. Zu Beginn der Erkrankung sind Nasen-, Zahnfleisch-, Gastrointestinal- und Nierenblutungen in der Regel uncharakteristisch, selten erbrechen sich Kaffeesatz und Melena. Es können schwere Gebärmutterblutungen auftreten. In 50% der Fälle äußert sich die Krankheit in einer Neigung zur Bildung von Ekchymose an Stellen von Prellungen an der Vorderfläche der unteren Extremitäten oberhalb der Knochenvorsprünge. Tiefe Muskelhämatome und Hämarthrose sind ebenfalls nicht charakteristisch, können jedoch auf intramuskuläre Injektionen und ausgedehnte Verletzungen zurückzuführen sein. Bei einer tiefen Thrombozytopenie treten Netzhautblutungen auf, die selten in das Mittelohr bluten und zu Hörverlust führen. Hirnblutungen im Gehirn treten in 1% der Fälle mit akuter idiopathischer thrombozytopenischer Purpura auf, in 3-5% - mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Normalerweise gehen Kopfschmerzen, Schwindel und akute Blutungen von einem anderen Ort aus.

Eine objektive Untersuchung bei 10-12% der Kinder, insbesondere bei Kleinkindern, kann Splenomegalie aufdecken. In diesem Fall wird die Differentialdiagnose mit Leukämie, infektiöser Mononukleose, systemischem Lupus erythematodes und Hypersplenismus-Syndrom durchgeführt. Ein vergrößerter Lymphknoten in idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sollte nicht sein, es sei denn, er ist mit einer früheren Virusinfektion assoziiert.

Sekundäre thrombozytopenische Purpura

Wie bereits erwähnt, kann die Thrombozytopenie aufgrund einer Reihe bekannter Ursachen idiopathisch oder sekundär sein. Die sekundäre Thrombozytopenie kann wiederum in Abhängigkeit von der Anzahl der Megakaryozyten unterteilt werden.

Eine seltene angeborene Ursache einer chronischen Thrombozytopenie mit dem Auftreten zahlreicher unreifer Megakaryozyten im Knochenmark ist der Thrombopoetinmangel.

Die Behandlung besteht aus Plasmatransfusionen von gesunden Spendern oder Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, was zu einer Erhöhung der Thrombozytenzahl und Anzeichen einer Reifung von Megakaryozyten oder zum Ersatz von Thrombopoietin führt.

Labordiagnostik der thrombozytopenischen Purpura

Bei einer Laboruntersuchung zeigte sich eine Thrombozytopenie von weniger als 100.000 / mm3, eine Zunahme des durchschnittlichen Blutplättchenvolumens (MPV) gemäß den Daten des automatischen Blutanalysators auf 8,9 ± 1,5 μm3.

Bei peripherem Blut bei Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura kann neben Thrombozytopenie eine moderate Eosinophilie auftreten. Bei starkem Blutverlust entsteht Anämie.

Im Knochenmarkpunktat, das zum Ausschluss anderer onkohematologischer Erkrankungen durchgeführt wird, kommt es zu einer Reizung des Megakaryozytensprosses, zu einem schwachen "Streifen" der Blutplättchen mit normalen Erythroiden- und Myeloidsprossen. Bei einigen Patienten wird moderate Eosinophilie festgestellt.

Bei der Untersuchung des Gerinnungsprofils, optional mit idiopathischer Standard-Thrombozytopenie-Purpura, werden eine Erhöhung der Blutungszeit, eine Verringerung oder Abwesenheit der Blutgerinnselretraktion, eine gestörte Prothrombinauslastung bei normalen Fibrinogenspiegeln, eine Prothrombinzeit und eine aktivierte partielle Thromboplastinzeit nachgewiesen.

Laborstudien bei Patienten mit Thrombozytopenie umfassen:

komplettes Blutbild mit Abstrich und Thrombozytenzahl;

Erforschung des Knochenmarkpunktats;

Blutuntersuchung auf ANF, Anti-DNA-, C3-, C4-Komplementfraktion, Antiplättchen-Antikörper, Plasmaglycocalicin-Spiegel, Coombs-Test;

Bestimmung der Prothrombinzeit, der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit, des Fibrinogenspiegels und der Fibrinogenabbauprodukte;

Bestimmung von Harnstoff, Blutkreatinin, Lebertests;

Bluttest für opportunistische Infektionen (HIV, Epstein-Barr-Virus, Parvovirus);

Beseitigung von sekundären Formen der Thrombozytopenie.

Die Hauptkriterien für die Diagnose einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:

Fehlen klinischer Anzeichen von systemischen und hämatologischen Erkrankungen;

isolierte Thrombozytopenie mit normalen roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen;

normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark mit normalen erythroiden und myeloiden Zellen;

Eliminierung sekundärer Formen der Thrombozytopenie bei Hypersplenismus, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, DIC, arzneimittelinduzierter Thrombozytopenie, systemischem Lupus erythematodes, Virusinfektionen (Epstein-Barr-Virus, HIV, Parvovirus).

Da die Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura auf der Zerstörung von Blutplättchen beruht, die mit Autoantikörpern von Zellen des retikulohistiozytischen Systems beladen sind, sind die Hauptprinzipien der Behandlung der thrombozytopenischen Purpura:

reduzierte Produktion von Autoantikörpern;

Verletzung der Bindung von Autoantikörpern an Blutplättchen;

Beseitigung der Zerstörung von plättchensensibilisierten Antikörpern durch Zellen des retikulohistiozytischen Systems.

Bei einer mäßigen Ekchymose nach Blutergüssen ist die Anzahl der Thrombozyten über 35 000 / mm3 in der Regel nicht erforderlich, wenn keine Schleimhautblutungen auftreten. Patienten sollten Kontaktsport vermeiden. Progesteronpräparate mit langer Wirkdauer (Depo-Provera und andere) sind nützlich, wenn Mädchen während der Menstruation die Menstruation um mehrere Monate verzögern, um starke Uterusblutungen zu vermeiden.

Hemmung der Thrombozytenphagozytose mit Antikörpern, die an der Oberfläche der Milz fixiert sind.

Verletzung der Antikörperproduktion.

Verletzung der Bindung von Autoantikörpern an das Antigen.

Blutungen aus den Schleimhäuten; schwere Purpura und häufige Hämatome an der Stelle von Prellungen, insbesondere an Kopf und Hals; progressive Purpura; Thrombozytopenie für mehr als 3 Wochen; wiederkehrende Thrombozytopenie; Thrombozytenzahl bei primären Patienten mit minimaler Purpura unter 20.000 / mm3.

Bei oralen Kortikosteroiden beträgt die Standarddosis Prednison 1-2 mg / kg pro Tag oder 60 mg / m2 pro Tag für 21 Tage bei allmählicher Entnahme. Die Dosis wird unabhängig von der Anzahl der Thrombozyten reduziert, die Remission wird am Ende des Kurses geschätzt. Ohne Remission oder Abnahme der Thrombozytenzahl nach Erreichen normaler Werte wird die Glucocorticoid-Exposition nicht fortgesetzt. Wenn während des normalen Verlaufs der Kortikosteroide keine vollständige hämatologische Reaktion vorliegt, erfolgt die Aufhebung des Prednisolons in einem "diskontinuierlichen Verlauf" (einen Tag nach der Pause, 5 mg). Es ist möglich, einen Kurs von Kortikosteroiden nach 4 Wochen zu wiederholen. Eine längere Anwendung von Kortikosteroiden bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist unerwünscht, da dies zu einer Depression der Thrombozytopoese führen kann.

Hohe Dosierungen von oralen Kortikosteroiden 4-8 mg / kg pro Tag für 7 Tage oder 10-30 mg / kg pro Tag Methylprednisolon für 3-7 Tage mit raschem Abzug des Arzneimittels. Nach einer Woche werden die Kurse wiederholt (2-3 Kurse).

Hohe Dosen von parenteralen Kortikosteroiden 10-30 mg / kg Methylprednisolon oder 500 mg / m2 Solyudrol pro Tag intravenös für 3-7 Tage in schweren Fällen für eine schnellere Linderung des hämorrhagischen Syndroms. Bei Bedarf wird die weitere Behandlung des Patienten auf die Aufnahme von Standarddosen im Inneren übertragen.

Bei steroidresistenten Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist eine "Impulstherapie" mit Dexamethason möglich - 6 Zyklen von 0,5 mg / kg pro Tag (maximal 40 mg / Tag) für 4 Tage alle 28 Tage, Einnahme.

Die Wirksamkeit der Einnahme von Cotricosteroiden liegt laut verschiedenen Autoren bei 50-80%. Nebenwirkungen ihrer Anwendung: Ein Symptom für Hyperkortisolismus, Ulcus pepticum, Hyperglykämie, Hypertonie, erhöhtes Infektionsrisiko, Myopathie, Hypokaliämie, Steroidpsychose, beeinträchtigte Eierstockfunktion bei Mädchen, Wachstumsverzögerung.

reversible Blockade von Makrophagen-Fc-Rezeptoren;

Hemmung der Synthese von Autoantikörpern durch B-Lymphozyten;

Schutz von Blutplättchen und / oder Megakaryozyten vor Antikörpern;

Modulation der Helfer- und Suppressoraktivität von T-Lymphozyten;

Unterdrückung komplementabhängiger Gewebeschäden;

Erholung von persistierenden Virusinfektionen durch Einführung spezifischer Antikörper.

Indikationen für akute idiopathische thrombozytopenische Purpura:

wenn möglich, Belichtung in erster Linie;

neonatale symptomatische Immunthrombozytopenie;

Kinder unter 2 Jahren resistent gegen Kortikosteroide.

Moderne intravenöse Immunglobulinpräparate (IVIG) müssen den 1982 definierten WHO-Anforderungen entsprechen: mindestens 1000 Bluteinheiten, mindestens 90% der Immunglobuline G, natives Immunglobulin G (hohe Fc-Fragmentaktivität), normale Unterteilung der Immunglobuline G in Unterklassen, physiologische Halbwertzeit. Darüber hinaus sollte IVIG eine geringe anti-komplementäre Aktivität und doppelte Virusinaktivierung (reines Immunglobulin G) aufweisen.

Die Verabreichungsarten von intravenösem Immunglobulin

Für die akute idiopathische thrombozytopenische Purpura beträgt die Gesamtdosis 1-2 g / kg für den Verlauf gemäß dem Schema: 400 mg / kg pro Tag für 5 Tage oder 1 g / kg pro Tag für 1-2 Tage. Kinder unter 2 Jahren tolerieren häufiger ein 5-Tage-Protokoll für die Einnahme von Medikamenten der I- und II-Generation.

Bei chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura - eine Anfangsdosis von 1 g / kg pro Tag für 1-2 Tage, dann Einzelinfusionen in einer Dosis von 0,4-1 g / kg je nach Ansprechen, um ein sicheres Blutplättchen-Niveau (mehr als 30.000 / mm3). Die Anwendung von IVIG ist nützlich in Kombination mit abwechselnden Corticosteroiden.

Die Reaktion auf die Exposition bei Patienten mit akuter idiopathischer thrombozytopenischer Purpura tritt in 80 bis 96,5% der Fälle auf. Verglichen mit der Verwendung von Kortikosteroiden steigt die Blutplättchenzahl mit Blutungen vergleichbarer Dauer rasch an. Etwa 65% der Kinder mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, die gegen Kortikosteroide resistent sind, erzielen nach einem IVIG-Verlauf eine langfristige Remission.

Nebenwirkungen von Medikamenten IVIG:

anaphylaktische Reaktionen (bei Patienten mit reduziertem IgA);

Kopfschmerzen (20% der Fälle);

Fieber mit Schüttelfrost (1-3% der Fälle);

hämolytische Anämie mit positivem Coombs-Test.

In der wissenschaftlichen Literatur wurde ein Fall der Entwicklung einer aseptischen Meningitis nach IVIG-Infusion sowie einer Infektion von IVIG-Empfängern (Gammagard Baxter) mit dem Hepatitis-C-Virus beschrieben, aber seit 1994 traten nach Verbesserung der Produktionstechnologie von Arzneimitteln derartige Situationen nicht mehr auf.

Die prophylaktische Verabreichung von Paracetamol (10-15 mg / kg alle 4 Stunden) und Diphenhydramin (Dimedrol) (1 mg / kg alle 6-8 Stunden) verringert die Häufigkeit und Schwere von Fieber bei Schüttelfrost und die intravenöse Verabreichung von Dexamethason in einer Dosis von 0,15-0. 3 mg / kg erlaubt es, den Kopfschmerz mit IVIG-Infusionen zu stoppen.

Kombinierte Anwendung von Glukokortikoiden und intravenösem Immunglobulin

Blutungen aus den Schleimhäuten;

ausgedehnte Petechien, Purpura und Ekchymose;

Symptome und / oder Anzeichen von inneren Blutungen, insbesondere intrakranielle.

Die kombinierte Anwendung führt zu einem schnelleren Anstieg der Thrombozytenzahl als für jedes Medikament separat. Es wird bei lebensbedrohlichen Blutungen und zur Vorbereitung einer Operation eingesetzt. In dringenden Fällen können Methylprednisolon 30 mg / kg pro Tag für 3 Tage oder Solyudrol in einer Dosis von 500 mg / m2 als Glucocorticoid verwendet werden.

Blockade von Makrophagen-Fc-Rezeptoren, die mit roten Blutkörperchen von Antikörpern beladen sind;

die Unterdrückung der Bildung von Antiplatelet-Antikörpern;

Anwendungsbedingungen für idiopathische thrombozytopenische Purpura - RhD-positive, nicht splenektomierte Patienten.

Anti-RhD-Immunoglobulin-Präparate: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italien), Resogam (Genteon Pharma, Deutschland).

optimale Kursdosis von 50 µg / kg pro Kurs in Form einer einzelnen intravenösen Infusion oder fraktionalen intramuskulären Injektion für 2 bis 5 Tage;

Wenn die Hämoglobinkonzentration im Blut des Patienten weniger als 100 g / l beträgt, beträgt die Dosis des Arzneimittels 25-40 mg / kg pro Gang, mit Hämoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / Gang;

wiederholte Anti-D-Immunglobulinkurven im Abstand von 3-8 Wochen, um die Thrombozytenzahl über 30.000 / mm3 zu halten.

Die Thrombozytenzahl und die Hämoglobinwerte werden an den Tagen 3–4 nach Exposition überwacht. Das Fehlen einer hämatologischen Reaktion auf den ersten Verlauf des Anti-D-Immunglobulins stellt keine Kontraindikation für den zweiten Verlauf dar, da 25% der Patienten, die nicht auf die Behandlung angesprochen haben, bei erneuter Verabreichung des Arzneimittels eine hämatologische Reaktion erreichen. Bei Patienten, die gegen Kortikosteroide resistent sind, erreichen 64% eine Remission nach einem Verlauf von Anti-D-Immunglobulin. Ein signifikanter Anstieg der Anzahl der Blutplättchen wurde 48 Stunden nach der Verabreichung des Arzneimittels festgestellt, daher wird die Verwendung in lebensbedrohlichen Situationen nicht empfohlen.

grippeähnliches Syndrom (Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen);

Abnahme von Hämoglobin und Hämatokrit aufgrund von Hämolyse, bestätigt durch einen positiven Coombs-Test.

Bei der Verwendung von Anti-D-Immunglobulin-Präparaten gibt es keine Fälle von Infektionen mit Viren. Akute allergische Reaktionen sind unwahrscheinlich. IgE-vermittelte und durch Immunkomplexe induzierte allergische Reaktionen wurden beschrieben. Bei Patienten mit IgA-Mangel werden allergische Reaktionen nicht beschrieben. Die Hämolyse ist normalerweise extravaskulär. In den wenigen Fällen der beschriebenen intravaskulären Hämolyse trat kein chronisches Nierenversagen auf. Die durchschnittliche Abnahme des Hämoglobinspiegels beträgt 5-20 g / l und ist kurzfristig (1-2 Wochen).

Die Verwendung von Anti-RhD-Immunglobulin ist sicher, bequem, billig und wirksam bei 79-90% der Patienten mit chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura und bei Kindern mehr als bei Erwachsenen.

Interferon-alpha-2b kann zur Behandlung von Patienten mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura verwendet werden, die gegen Corticosteroide resistent sind. Ein hämatologisches Ansprechen wird bei 72% der Patienten erreicht, darunter 33%, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen.

Der Wirkungsmechanismus bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura: die Unterdrückung der Produktion von Autoantikörpern aufgrund der inhibierenden Wirkung von Interferon-alpha-2b auf die Produktion von Immunglobulinen durch B-Lymphozyten.

Art der Anwendung: 0,5-2x106 E, je nach Alter, 3-mal pro Woche subkutan oder intramuskulär (normalerweise Montag-Mittwoch-Freitag) für 1-1,5 Monate. Das hämatologische Ansprechen wird am 7. bis 39. Tag nach Beginn der Behandlung festgestellt. Wenn keine hämatologische Reaktion vorliegt, wird die Behandlung abgebrochen, falls vorhanden, dauert sie bis zu 3 Monate. Nach dem Ende des Kurses wird das Medikament entweder abgebrochen oder in einer Erhaltungsdosis verschrieben, wobei die Häufigkeit der Verabreichung bis zu 1-2 Mal pro Woche abnimmt (individuell ausgewählt). Mit dem Wiederauftreten der Krankheit (in der Regel 2-8 Wochen nach Applikationsende) zeigt sich ein wiederholter Verlauf, der die gleiche Wirksamkeit hat. Die Dauer der Interferon-alpha-2b-Erhaltungsbehandlung in Gegenwart einer hämatologischen Reaktion wurde nicht bestimmt.

Nebenwirkungen: grippeähnliches Syndrom (Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Myalgie), Schmerzen und Rötungen an der Injektionsstelle, Lebertoxizität, Depression der Myelopoese (bei Dosen über 2x106 Einheiten), Depression bei Jugendlichen.

Zur Verringerung der Schwere der Nebenwirkungen (grippeähnliches Syndrom) wird vor den ersten Injektionen des Arzneimittels die prophylaktische Verabreichung von Paracetamol empfohlen.

Danazol ist ein synthetisches Androgen mit schwacher virilisierender Wirkung und immunmodulatorischer Wirkung (Wiederherstellung der T-Suppressorfunktion).

Der Wirkungsmechanismus von Danazol in der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:

moduliert die Expression von Fc-Gamma-Rezeptoren auf mononukleären Phagozyten und verhindert die Zerstörung von mit Antikörper beladenen Blutplättchen;

hemmt die Produktion von Autoantikörpern;

besitzt einen Synergismus mit Kortikosteroiden, fördert die Freisetzung von Steroiden aus der Kommunikation mit Globulinen und erhöht ihren Zugang zum Gewebe.

10–20 mg / kg pro Tag oral (300–400 mg / m2) in 2–3 Dosen für 3 Monate oder länger, um die Wirkung zu stabilisieren.

Akne, Hirsutismus, Gewichtszunahme, Lebertoxizität.

Eine hämatologische Reaktion tritt bei etwa der Hälfte der Kinder mit chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura auf, einschließlich bei Patienten, die gegen Corticosteroide resistent sind. Die Wirksamkeit der Behandlung steigt nach der Splenektomie. In den meisten Fällen ist die Antwort unvollständig.

Vincristin in einer Dosis von 0,02 mg / kg (maximal 2 mg) intravenös wöchentlich mit nur 4 Injektionen auftragen.

Vinblastin wird in einer Dosis von 0,1 mg / kg (maximal 10 mg) intravenös wöchentlich mit nur 4 Injektionen angewendet.

Im Falle der Wirksamkeit einer Exposition gegenüber Vincristin und Vinblastin steigt die Anzahl der Blutplättchen rasch an, oft auf ein normales Niveau. Die meisten Kinder benötigen wiederholte Injektionen des Arzneimittels im Abstand von 2-3 Wochen, um eine sichere Anzahl von Blutplättchen zu erhalten. Wenn innerhalb von 4 Wochen keine Reaktion auf die Behandlung erfolgt, ist der weitere Einsatz von Arzneimitteln nicht angezeigt.

Eine vollständige hämatologische Remission über einen Zeitraum von 0,5 bis 4 Jahren wird bei etwa 10% der Patienten beschrieben, das vorübergehende Ansprechen in der Hälfte.

Nebenwirkungen: periphere Neuropathie, Leukopenie, Alopezie, Verstopfung, Nekrose bei Injektion in das Unterhautgewebe.

Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) wird als Immunsuppressivum verwendet. Das hämatologische Ansprechen bei Patienten mit chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura während der Behandlung erreicht 60-80% und hält im Vergleich zu anderen Arzneimitteln länger an. Eine vollständige hämatologische Reaktion nach dem Ende der Behandlung tritt in 20 bis 40% der Fälle auf. Die besten Ergebnisse werden bei splenektomierten Patienten mit kurzer Krankheitsdauer gezeigt.

Der Wirkungsmechanismus ist die Unterdrückung der Proliferation von an der Immunreaktion beteiligten lymphozytischen Klonen.

Art der Anwendung: 1-2 Mikron / kg pro Tag, oral eingenommen. Das hämatologische Ansprechen wird in 2-10 Wochen ab Kursbeginn erreicht.

Nebenwirkungen: Depression der Myelopoese, Alopezie, Lebertoxizität, hämorrhagische Zystitis, Leukämie (Langzeitkomplikation).

Bei Patienten mit Autoimmunkrankheiten wird Azathioprin als Immunsuppressivum verwendet. Bei 50% der Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura wird ein Anstieg der Thrombozytenzahl beobachtet, und bei 10-20% wird eine vollständige hämatologische Reaktion festgestellt.

Art der Verabreichung: 1-5 mg / kg pro Tag (200-400 mg). Bis zum maximalen Ansprechen kann die Behandlungsdauer 3-6 Monate betragen. Da die Krankheit nach dem Ende der Verwendung des Arzneimittels erneut auftritt, ist eine Erhaltungsbehandlung erforderlich.

Nebenwirkungen: Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, moderate Neutropenie, Lymphome (Langzeitkomplikation).

Der Vorteil dieses Medikaments bei Kindern ist eine geringere Inzidenz der Tumorentwicklung im Vergleich zu Cyclophosphamid (Cyclophosphamid).

Cyclosporin (Cyclosporin A) ist ein nichtsteroidales Immunsuppressivum, das die Hemmung der zellulären Immunität verursacht. Das Medikament wirkt auf aktivierte T-Lymphozyten-Effektoren und unterdrückt die Produktion von Cytokinen (Interleukin-2, Interferon-gamma, Tumornekrosefaktor).

Art der Anwendung: oral über mehrere Monate in einer Dosis von 5 mg / kg pro Tag eingenommen. Ein hämatologisches Ansprechen wird nach 2 bis 4 Wochen nach Beginn der Aufnahme in Form einiger Stabilisierung der klinischen und hämatologischen Parameter beobachtet, wodurch der Spiegel an Anti-Plättchen-Antikörpern reduziert wird. Ein Rückfall der Krankheit erfolgt unmittelbar nach Absetzen des Arzneimittels.

Nebenwirkungen: Hypomagneämie, Hypertonie, Leber- und Nierentoxizität, sekundäre Tumore (Langzeitkomplikationen). Die Schwere der Nebenwirkungen und die durch die Verwendung von Cyclosporin verursachte unklare Wirkung macht seine Verwendung bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura unerwünscht.

Die Thrombozytentransfusion ist indiziert, wenn sich neurologische Symptome entwickeln, was auf die Möglichkeit einer intrakraniellen Blutung hindeutet, sowie während chirurgischer Eingriffe bei Patienten mit tiefer Thrombozytopenie, die einer konservativen Behandlung widerstanden. Obwohl die Lebensdauer der Blutplättchen kurz ist, können Blutplättchentransfusionen vorübergehend hämostatisch wirken. Die Angst vor einer Verlängerung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura aufgrund des Sensibilisierungsrisikos ist jedoch nur theoretisch. Thrombozytentransfusionen werden bei Patienten mit hochriskanter idiopathischer thrombozytopenischer Purpura mit positiver klinischer Wirkung eingesetzt. Die Transfusion des Thrombokontinents wird fraktional mit 1-2 Dosen pro Stunde oder 6-8 Dosen alle 4-6 Stunden durchgeführt, bis ein klinisches und hämatologisches Ansprechen erreicht wird. Die Wirkung der Transfusion wird durch vorherige IVIG-Verabreichung verstärkt.

Wenn die konservative Behandlung der thrombozytopenischen Purpura, das Auftreten einer tiefen Thrombozytopenie, des hämorrhagischen Syndroms und die Gefahr lebensbedrohlicher Blutungen keinen Effekt haben, ist für Patienten eine Splenektomie angezeigt. Die Frage der Operation wird jeweils individuell entschieden.

Indikationen für die Splenektomie:

schwere akute idiopathische thrombozytopenische Purpura mit lebensbedrohlichen Blutungen in Abwesenheit einer Reaktion auf Medikamente;

Die Krankheitsdauer beträgt mehr als 12 Monate, die Thrombozytopenie weniger als 10.000 / mm3 und Blutungen in der Vorgeschichte.

chronisch idiopathische thrombozytopenische Purpura mit Blutungszeichen und einer konstanten Thrombozytenzahl von weniger als 30.000 / mm3, wenn mehrere Jahre lang keine Reaktion auf die Behandlung erfolgte.

Bei Patienten mit aktivem Lebensstil, die häufig verletzt werden, kann die Splenektomie früher durchgeführt werden.

Aufgrund des Risikos der Entwicklung generalisierter Infektionen nach einer Operation wird die Splenektomie nur durchgeführt, wenn eindeutige Indikationen vorliegen. Eine Operation ist selten für 2 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose erforderlich, da die Thrombozytopenie gut vertragen wird und durch die Verwendung von Kortikosteroiden und IVIG leicht kontrolliert werden kann. Die spontane Wiedererlangung der Thrombozytenzahl kann in 4-5 Jahren erfolgen. Daher ist eine sehr sorgfältige Operation erforderlich. Bei Kindern mit chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura werden Fälle von spontaner Remission in mehreren Monaten oder Jahren nach der Diagnose in 10 bis 30% der Fälle festgestellt, bei Erwachsenen sehr selten.

Die Vorbereitung für die Splenektomie umfasst die Ernennung von Corticosteroiden, IVIG oder Anti-D-Immunglobulin. Kortikosteroide werden am Tag vor der Operation und innerhalb weniger Tage nach der Operation in voller Dosis verschrieben, da die meisten Patienten aufgrund ihrer vorherigen Anwendung eine Nebenniereninsuffizienz haben. Wenn eine aktive Blutung unmittelbar vor der Operation auftritt, kann eine Blutplättchen- und Erythromass-Transfusion erforderlich sein, ebenso wie die Verabreichung von Methylprednisolon (Solyudrol) in einer Dosis von 500 mg / m2 pro Tag. Vor der geplanten Operation ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane erforderlich, um weitere Milzen (15% der Fälle) und in umstrittenen Fällen das Radioisotop-Scanning zu erkennen.

Eine vollständige und langfristige Erholung der Plättchenzahl nach Splenektomie tritt bei etwa 50% der Patienten auf. Ein gutes prognostisches Zeichen ist die Reaktion auf die Einnahme von Kortikosteroiden und IVIG vor der Operation (Splenektomie beträgt 80-90%) sowie das Fehlen von Antithrombozytenantikörpern danach. 25% der Kinder, die sich einer Splenektomie unterziehen, erzielen keine klinische und hämatologische Reaktion und benötigen eine weitere Behandlung.

Wenn Sie die Operation mit der laparoskopischen Methode durchführen (möglicherweise bei 90% der Patienten), können Sie vorzugsweise den Umfang der Operation und den Grad des operativen Blutverlusts reduzieren, eine schnellere Rückkehr zum aktiven Leben gewährleisten und den Krankenhausaufenthalt reduzieren. Die postoperative Narbe hat zur gleichen Zeit eine Länge von etwa 1 cm und verursacht keine Beschwerden.

Todesfälle durch bakterielle Infektionen in der späten postoperativen Phase, insbesondere bei Kindern, die vor 5 Jahren einer Splenektomie unterzogen wurden, liegen bei 1: 300 Patienten pro Jahr. Die meisten davon treten innerhalb von 2 Jahren nach der Operation auf. Zu den Hauptursachen gehören Pneumokokken- und Meningokokkeninfektionen, die Entwicklung der Art der fulminanten Sepsis mit DIC und Blutungen in den Nebennieren. Daher wird empfohlen, spätestens zwei Wochen vor der Operation die Einführung von Pneumokokken-, Meningokokken- und Haemophilus influenzae-Impfstoffen und eine mindestens zwei Jahre andauernde prophylaktische Verabreichung von Benzylpenicillin nach Splenektomie zu empfehlen. Einige Autoren schlagen vor, die Einführung von Bitsillin-5 (Benzatin, Benzylpenicillin + Benzylpenicillin-Procain) für 6 Monate nach der Operation monatlich zu beschränken.

Eine mögliche Alternative zur Splenektomie ist der endovaskuläre Verschluss der Milz, der auch bei Patienten mit tiefer Thrombozytopenie möglich ist. Um einen stabilen klinischen und hämatologischen Effekt zu erzielen, müssen 90-95% des Parenchyms des Organs schrittweise abgebaut werden. Die immunologische Reaktivität des Körpers nach endovaskulärem Verschluss der Milz wird durch die Funktion von 2 bis 5% des Milzgewebes erhalten, wodurch die Blutversorgung durch Kollateralen erhalten bleibt, was in der pädiatrischen Praxis wichtig ist. Es ist möglich, den proximalen endovaskulären Verschluss der Milz mehrere Tage vor der Splenektomie zu verwenden, um das Risiko einer Operation zu verringern.

Bei Patienten mit persistierender Thrombozytopenie und lebensbedrohlichen Blutungen ist es trotz Medikation und Splenektomie möglich, die durch Protein-A-Säulen geleitete Plasma-Reinfusion zu verwenden, um Antithrombozyten-Antikörper schnell zu entfernen. Bei Patienten mit schwerer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura beschleunigt dies die Ausscheidung des zirkulierenden Antithrombozytenfaktors.

Behandlung von Kindern mit lebensbedrohlichen Blutungen:

Solyudrol 500 mg / m2 täglich intravenös in 3 Verabreichungen;

intravenöses Immunglobulin 2 g / kg pro Kurs;

Diese Aktivitäten können je nach Schweregrad und Ansprechen auf die Behandlung einzeln oder in Kombination durchgeführt werden.

Prognose bei Kindern mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

Bei 70-80% der Patienten tritt eine Remission innerhalb von 6 Monaten auf, bei 50% innerhalb eines Monats nach Beginn der Erkrankung.

Das Auftreten einer spontanen Remission nach einem Jahr Krankheit ist nicht typisch, kann aber auch nach mehreren Jahren bemerkt werden.

Die Prognose der Erkrankung hängt nicht von Geschlecht, Schwere des Anfangszustands und dem Nachweis von Eosinophilie im Knochenmark ab.

Bei der Identifizierung der Ursache der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hängt die Prognose von ihrer Ausscheidung ab.

Etwa 50-60% der Patienten mit chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura stabilisieren sich ohne Behandlung oder Splenektomie.