Ewing-Sarkom

Die Krankheit ist eine bösartige Läsion des Knochenskeletts. In den meisten klinischen Fällen werden tubuläre Knochentumore diagnostiziert - seltener sind die Rippen, das Schulterblatt, das Schlüsselbein und die Wirbelsäule betroffen.

Die Diagnose des Ewing-Sarkoms ist eine äußerst gefährliche und schwierige Diagnose, da die Krankheit durch eine hohe Aggressivität gekennzeichnet ist - dies ist eine der sich am schnellsten entwickelnden onkologischen Pathologien. Bei einem signifikanten Anteil der Patienten erreicht die Krankheit zum Zeitpunkt des Behandlungsbeginns 3 oder 4 Grad.

Der Tumor entwickelt sich häufig bei Kindern. Sehr selten wird die Krankheit bei Erwachsenen über 30 und Kindern unter 5 Jahren diagnostiziert. Die Spitzeninzidenz tritt zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr auf. Jungen sind anderthalb Mal häufiger krank als Mädchen.

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Foto: Ewing-Sarkom

Was ist das

Die Pathologie wurde 1921 von J. Ewing entdeckt. Der Wissenschaftler beschrieb die Krankheit als eine bösartige Pathologie, die hauptsächlich lange Röhrenknochen befällt. Weitere Informationen darüber, welche Art von Krankheit mit der Entwicklung der medizinischen Wissenschaft in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts bekannt wurde.

Fast 70% der Patienten haben Metastasen vor der systemischen Behandlung des Sarkoms.

Sekundäre Brennpunkte entwickeln sich in:

• Lungen (zur gleichen Zeit entwickelt sich schnell eine Depression der Atemfunktion);
• Knochengewebe;
• Knochenmark;
• Zentralnervensystem (Rückenmark).

Die Metastasierung ist hauptsächlich hämatogen und erschwert den therapeutischen Prozess erheblich. Die Ausbreitung des Ewing-Sarkoms hat geographische und ethnische Merkmale. Am häufigsten werden Ewing-Tumoren in der weißen Rasse diagnostiziert.

Im Alter von 20 Jahren sind vor allem die langen Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten betroffen, bei älteren Patienten werden Läsionen der flachen Knochen festgestellt: Rippen, Schädelknochen, Wirbel, Schulterblätter.

Es gibt verschiedene histologische Typen des Ewing-Sarkoms.

Gründe

Die Ursachen der Ewing-Sarkom-Medizin sind derzeit nicht bekannt. Es gibt Hinweise auf die genetische Natur der Krankheit. Ein provozierender Faktor bei der Entwicklung der Krankheit ist oft eine Verletzung, die manchmal lange vor der Entwicklung der ersten Anzeichen eines Tumors auftritt.

Es gibt andere potenziell gefährliche Einflussfaktoren:

• gutartige Knochentumoren;
• Anomalien und Störungen des Urogenitalsystems;
• Anomalien des Skelettsystems.

Die Krankheit ist ziemlich selten, jedoch ist dies bei den malignen Erkrankungen des Knochens bei Kindern die zweithäufigste Erkrankung nach einem Osteosarkom.

Video: Ewing-Sarkomdetail

Symptome

Die charakteristischen Anzeichen des Ewing-Sarkoms sind die Verformung des Knochengewebes am Ort der Tumorläsion und der Schmerz. Im Gegensatz zu Schmerzen bei Verletzungen verlangsamt sich der Schmerz beim Ewing-Sarkom nicht bei der Fixierung, sondern umgekehrt - er verstärkt sich mit fortschreitender Pathologie. Oft nehmen die Schmerzen in der Nacht zu und führen zu Schlaflosigkeit.

Oft werden die ersten Symptome der Erkrankung bei einer Gelenkentzündung genommen, aber keine Medikamente lindern die Schmerzen und lindern nicht die Schwellung. Allmählich nimmt die Verformung des Knochengewebes zu, wodurch die Funktionalität der betroffenen Extremität gestört wird. Wenn sich das Sarkom an flachen Knochen (insbesondere an den Rippen) entwickelt, erschwert dies die allgemeine körperliche Aktivität des Patienten.

Die Schwellungszone nimmt rasch zu, wobei sich folgende Erscheinungsformen entwickeln:

• Hyperämie (Rötung);
• Erhöhung der lokalen Temperatur;
• Schmerz bei Palpation;
• bluten Sie venöse Muster an der betroffenen Stelle.

Pathologische Knochenbrüche sind möglich. Wenn das Ewing-Sarkom die Wirbelsäule getroffen hat, können Funktionsstörungen der Beckenorgane, Extremitätenparese, Sensibilitätsstörungen oder motorische Störungen (je nach betroffenem Bereich) auftreten.

Die Lokalisation des Sarkoms am Bein führt zu Lahmheit, Gangwechsel, die Lage des Tumors auf der Brustzelle verursacht Schmerzen beim Atmen, Atemnot.

Häufige Anzeichen eines bösartigen Prozesses werden ebenfalls aufgezeichnet:

• Schwäche;
• Müdigkeit, Schläfrigkeit, verminderte Leistung;
• Gewichtsverlust;
• Anämie;
• Lymphadenitis (Entzündung der Lymphknoten);
• unvernünftige Temperatur steigt.

Oft vergehen mehrere Monate vom Einsetzen der ersten Symptome bis zur Diagnose. Der Grund für die späte Diagnose der Erkrankung ist die falsche Interpretation der Symptome durch die Patienten oder deren Eltern.

Tatsächlich ähnelt das Ewing-Sarkom in den meisten Fällen einer mechanischen Verletzung eines Knochens und einer Gelenkentzündung: Die Art und Dauer des Schmerzes sind das entscheidende Kriterium. Wenn eine Schwellung, die wie ein Bluterguss aussieht, mehrere Wochen nicht ausfällt, ist dies ein alarmierendes Zeichen, das sofort die Aufmerksamkeit eines Spezialisten erfordert.

Aber manchmal kann ein Unfallchirurg falsch sein. Daher ist die Konsultation eines Onkologen bei verdächtigen Knochenverletzungen und Tumoren niemals überflüssig.

Krankheit Das Ewing-Sarkom im Stadium 4 führt zu Metastasenbildung, Lymphadenopathie, Schädigung des nahen Knochengewebes und erheblichen Knochenverformungen.

Diagnose

Wenn Sie ein Ewing-Sarkom vermuten, wird zuerst eine Radiographie durchgeführt.

Das Verfahren ist nicht indikativ und 100% ig genau, liefert jedoch eine Grundlage für die Vorabdiagnose. Auf dem Röntgenbild hat der Ewing-Tumor (für einen Spezialisten) ausreichend charakteristische Anzeichen.

Um die Größe und das Ausmaß der Ausbreitung des Neoplasmas zu beurteilen, werden folgende Studien durchgeführt:

• Ultraschall des betroffenen Bereichs;
• MRI;
• CT und PET;
• Angiographie (Gefäßkontraststudie);
• Osteoscintigraphie.

Diese Bildgebungstechniken liefern zusätzliche Informationen über den Zustand der inneren Organe, das Vorhandensein von Metastasen, die Lage des Tumors und seine Größe.

Ein Bluttest wird ebenfalls vorgeschrieben, um Marker dieser Krebsart und eine Knochenmarkuntersuchung (bilaterale Iliakabiopsie) nachzuweisen. Der Tumorprozess beim Ewing-Sarkom ist durch eine isolierte Läsion des Knochenmarksgewebes in Abwesenheit von Knochenmetastasen gekennzeichnet.

Eine Tumorbiopsie wird verschrieben, um die Erstdiagnose zu klären. Das Material für die Studie wird aus dem Knochen im angrenzenden Bereich des Markraums oder der Weichteile (abhängig vom Ort des Tumors) gewonnen. Histologisch handelt es sich bei dem Sarkom um kleine, regelmäßig geformte Tumorzellen, die durch faserige Schichten getrennt sind.

Andere Diagnoseverfahren:

• Immunhistochemie: Bestimmung der Glykoprotein-Expression (ein zuverlässiger Indikator für das Vorhandensein eines Ewing-Sarkoms);
• molekulargenetische Analyse;
• Polymerase-Kettenreaktion.

Die detaillierte Diagnostik erlaubt es uns, das Ewing-Sarkom von anderen Krebs- oder Autoimmunkrankheiten zu unterscheiden - Neuroblastome, Osteosarkome, Synovialsarkome, Neo-Hodgkin-Lymphom. Durch die genaue Diagnose können Sie die am besten geeignete und effektivste Behandlung festlegen.

Behandlung

Eine extreme Aggressivität der Krankheit erfordert eine systemische Therapie: Es ist notwendig, den gesamten Körper therapeutischen Wirkungen auszusetzen, da die Wahrscheinlichkeit, dass Krebszellen im Blut vorhanden sind, sehr hoch ist. Aus diesem Grund wird fast immer eine Polychemotherapie verschrieben, ansonsten ist das Wiederauftreten der Erkrankung unvermeidlich.

Neben der Chemotherapie wird auch die Bestrahlung und chirurgische Entfernung des primären Fokus vorgeschrieben. Zur Lokalisation des Tumors an den Gliedmaßen und den flachen Knochen wird eine Operation vorgeschrieben. Das Knochenfragment wird entfernt und durch eine künstliche Endoprothese ersetzt. Manchmal ist eine Amputation der betroffenen Gliedmaßen erforderlich, aber der gegenwärtige Entwicklungsstand der Medizin erlaubt es in den meisten Fällen, dies zu vermeiden.

Die besten Ergebnisse werden durch Radikaltherapie in spezialisierten und gut ausgestatteten Kliniken erzielt - solche Einrichtungen gibt es in Moskau und im Ausland (in Israel, Deutschland). In spezialisierten Einrichtungen bevorzugen qualifizierte Ärzte die Organerhaltung und den sicheren Betrieb.

Nach der Radikaltherapie wird fast immer Strahlung verschrieben - Ewing-Sarkomzellen sind sehr empfindlich gegen Strahlung. Die Chemotherapie wird sowohl vor als auch nach der Operation verschrieben - als adjuvante Expositionsmessung. Chemotherapeutika werden auf der Grundlage der Ergebnisse einer Studie des primären Fernfokus verschrieben.

In diesem Abschnitt finden Sie Informationen zum Lungensarkom.

Am häufigsten verwendete Medikamente wie:

Die Chemotherapie wird in einem langen Verlauf durchgeführt und dauert in der Regel etwa sechs Monate.

Prognose

Das 5-Jahres-Überleben von Patienten mit einer lokalisierten Form der Krankheit, vorausgesetzt, dass eine zeitnahe kombinierte Behandlung etwa 70% beträgt. Dieser Indikator gilt für Patienten, die noch keine Zeit hatten, metastatische Prozesse zu entwickeln.

Im Stadium der Metastasierung unterschiedlicher Lokalisation ist die Prognose natürlich nicht so optimistisch: Nur 20% der Patienten überwinden den Zeitraum von 5 Jahren. Chemotherapie und Bestrahlung haben mehrere Nebenwirkungen, jedoch erlauben diese Methoden für Monate und Jahre die Bildung sekundärer Herde zu stoppen.

Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der sich aus Knochengewebe entwickelt. Kommt häufiger im Jugendalter oder im Jugendalter vor. Es betrifft flache und lange Röhrenknochen. Es ist einer der aggressivsten Tumore, die zu frühen Metastasen neigen. Die Ursache für die Entwicklung ist nicht genau festgelegt, es besteht jedoch ein eindeutiger Zusammenhang mit früheren Verletzungen und einigen Skelettanomalien. Manifestiert durch Schmerzen, dann - Ödeme, lokale Hyperämie und Hyperthermie sowie lokale Erweiterung des Venennetzwerks. In späteren Stadien wird der Tumor bestimmt, häufig in Kombination mit einer pathologischen Fraktur des betroffenen Knochens. Die kombinierte Behandlung umfasst eine Operation (wenn möglich radikale Entfernung eines Tumors) in Kombination mit einer Strahlentherapie sowie eine prä- und postoperative Chemotherapie.

Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist ein maligner Knochentumor, der durch schnelles Wachstum und frühes Auftreten von Metastasen gekennzeichnet ist. Entwickelt sich normalerweise bei Kindern, Jugendlichen und Jugendlichen. Begleitet von Schmerzen und lokalen Veränderungen der Weichteile (Ödem, Hyperämie, Hyperthermie). In späteren Stadien macht sich der Tumor während der Untersuchung und Palpation bemerkbar. Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste maligne Knochentumor, der im Kindesalter auftritt, und liegt zwischen 10 und 15% der Gesamtzahl der malignen Knochentumoren. Bei Erwachsenen über 30 und Kindern unter 5 Jahren ist selten. Die meisten Fälle der Erkrankung treten im Alter von 10 bis 15 Jahren auf. Jungen sind häufiger krank als Mädchen, Kaukasier - häufiger Vertreter der Negroid- und Mongoloid-Rasse.

In einigen Fällen tritt das primäre Neoplasma bei dieser Erkrankung in Weichteilen auf, nicht jedoch in den Knochen. Diese Form der Krankheit wird als extraessares (extraossäres) Ewing-Sarkom bezeichnet. Daneben gibt es aggressive maligne Tumore ähnlicher Art und Struktur, die zur Gruppe der sogenannten Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie gehören. Zu dieser Gruppe gehören neben dem extraossären und Knochensarkom auch PEE (periphere primitive neuroektodermale Tumore). Die Out-of-Bone-Formen und PNEO machen insgesamt etwa 15% der Gesamtzahl der Fälle des Ewing-Sarkoms aus.

Gründe

Die Gründe für die Entwicklung des Ewing-Sarkoms sind derzeit nicht genau festgelegt. Einige Forscher glauben jedoch, dass eine erbliche Veranlagung eine Rolle beim Auftreten dieser Krankheit spielt. In etwa 40% der Fälle wird eine Verbindung mit einer früheren Verletzung erkannt. Es gibt Anzeichen für eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit bei Patienten mit bestimmten Arten von Skelettanomalien (aneurysmatische Knochenzyste, Enchondrom usw.) entwickelt, sowie eine beeinträchtigte intrauterine Entwicklung des Urogenitalsystems (renale Reduplikation, Hypospadien). Es wurde kein Zusammenhang mit der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung hergestellt.

Symptome

Das erste und früheste Symptom der Krankheit sind Schmerzen im betroffenen Bereich. Zuerst ist es schwach oder mäßig, schwächt sich spontan ab oder verschwindet und erscheint dann wieder. Im Gegensatz zu Schmerzen bei Entzündungsprozessen lässt ein solcher Schmerz in Ruhe, in der Nacht oder beim Fixieren eines Gliedes nicht nach. Im Gegensatz dazu ist das Ewing-Sarkom in der Nacht durch verstärkte Schmerzen gekennzeichnet.

Wenn das Fortschreiten des Schmerzes intensiver wird, nehmen Sie den Schlaf ab und schränken die tägliche Aktivität ein. Im nahen Gelenk entwickelt sich eine schmerzhafte Kontraktur. Palpation des betroffenen Bereichs ist schmerzhaft. Die Temperatur der Haut darüber ist erhöht. Pastorale Weichteile, lokale Hyperämie und Erweiterung der Vena saphena werden bemerkt. Der Tumor wächst schnell und wird (normalerweise einige Monate nach dem Einsetzen der ersten Symptome) so groß, dass er wahrgenommen werden kann. In den späteren Stadien des Neoplasmas kommt es häufig zu einem pathologischen Bruch.

Lokale klinische Anzeichen werden mit zunehmenden Symptomen einer allgemeinen Tumorintoxikation kombiniert. Die Patienten klagen über Schwäche und Appetitlosigkeit. Es gibt einen Gewichtsverlust bis zur Erschöpfung. Die Körpertemperatur ist auf subfebrile oder sogar febrile Zahlen erhöht. Bestimmt durch regionale Lymphadenitis. Blutuntersuchungen zeigen Anämie.

Einige Symptome hängen vom Ort des Tumors ab. Im Falle des Ewing-Sarkoms erscheint ein Hinken an den Knochen der unteren Extremitäten. Mit der Niederlage der Wirbel kann eine kompressionsisch-ischämische Myelopathie mit Funktionsstörungen der Beckenorgane und Symptomen einer Paraplegie auftreten. Bei Neoplasmen im Bereich der Brustknochen können Atemstillstand, Pleuraerguss und Hämoptyse auftreten.

Lokalisierung

Am häufigsten wird das Ewing-Sarkom in Femur, Beckenknochen, Tibia und Fibula, Skapula, Rippen, Humerus und Wirbeln nachgewiesen. Wenn der Tumor in den langen Röhrenknochen vorkommt, ist er gewöhnlich im Bereich der Diaphyse lokalisiert und dehnt sich dann mit zunehmendem Wachstum zu den Epiphysen aus. In mehr als 90% der Fälle wird eine intramedulläre Lage des Neoplasmas und eine Neigung zur Ausbreitung von Tumorzellen durch den Knochenmarkskanal festgestellt.

Das Ewing-Sarkom metastasiert meistens in die Lunge. Die zweithäufigste ist die Metastasierung des Knochenmarks und des Knochengewebes. In den späten Stadien werden bei fast allen Patienten Metastasen des Zentralnervensystems entdeckt. In seltenen Fällen werden Fernmetastasen der Pleura, mediastinale Lymphknoten, innere Organe und der retroperitoneale Raum nachgewiesen. Aufgrund der frühen Metastasierung haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits 15 bis 50% der Patienten Metastasen, die mithilfe der Routineforschung identifiziert werden können. Die große Mehrheit der Patienten hat Metastasen.

Diagnose

In der Regel wenden sich die Patienten in der Anfangsphase an Traumatologen. Die erste Studie, bei der ein Ewing-Sarkom vermutet wird, ist die Radiographie des betroffenen Knochens. Dieser pathologische Prozess ist durch eine Kombination reaktiver und destruktiver Prozesse der Knochenbildung gekennzeichnet. Die Konturen der kortikalen Schicht sind undeutlich und der Abstand der kortikalen Platte wird bestimmt.

Bei der Beteiligung am Periostprozess auf dem Röntgenogramm kommen kleine Lamellen- oder Nadelformationen zum Vorschein. Darüber hinaus zeigen die Fotografien den Bereich der Weichteilveränderungen, der größer ist als der primäre Knochentumor. Gleichzeitig zeichnet sich die Weichteiltumorkomponente durch Homogenität, Knorpeleinschluss, Verkalkungsherde oder pathologische Knochenbildung aus.

Bei der Identifizierung typischer radiologischer Anzeichen des Ewing-Sarkoms wird der Patient in die Onkologie-Abteilung geschickt, wo eine ausführliche Untersuchung durchgeführt wird, um den Zustand des primären Fokus zu untersuchen und Metastasen zu identifizieren. Im Zuge einer solchen Untersuchung wird eine Computertomographie oder Kernspintomographie von Knochen und Weichteilen durchgeführt, die von einem malignen Prozess betroffen sind. Diese Studien erlauben es Ihnen, die Größe des Tumors, den Grad seiner Verteilung durch den Knochenmarkkanal, die Beziehung zum neurovaskulären Bündel und das umgebende Gewebe genau zu bestimmen.

Mittels Computertomographie und Radiographie der Lunge werden Metastasen im Lungengewebe nachgewiesen. Zum Nachweis von Metastasen in Knochen, Knochenmark und inneren Organen - Positronen-Emissions-Tomographie, Ultraschall und Knochenscan. Darüber hinaus wird eine Reihe von Studien durchgeführt, um die Art des Neoplasmas genau einzuschätzen.

Eine Biopsie wird durchgeführt und das Material wird aus dem Bereich des Knochengewebes neben dem Knochenmarkskanal oder, falls dies nicht möglich ist, aus einer Weichteilkomponente des Tumors entnommen. Da das Ewing-Sarkom durch lokale und entfernte Knochenmarkschäden gekennzeichnet ist, wird eine bilaterale Trepanobiopsie durchgeführt, bei der Knochenmark aus den Flügeln des Ilium entnommen wird. Eine immunhistochemische Studie und molekulargenetische Studien (fluoreszierende Hybridisierung zur Bestätigung der Diagnose, Polymerase-Kettenreaktion zum Nachweis von Mikrometastasen) können ebenfalls durchgeführt werden, um die Art des Prozesses zu bewerten.

Behandlung

Da das Ewing-Sarkom zu den hochgradig aggressiven Tumoren gehört, die zu frühen Metastasen führen, sollte seine Behandlung Auswirkungen auf den gesamten Körper haben und nicht nur auf den primären Fokus, auch wenn keine Metastasen festgestellt wurden. Tatsache ist, dass mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit ein frühes Auftreten von Mikrometastasen besteht, die zum Zeitpunkt der Diagnose nicht mit den vorhandenen Methoden identifiziert werden können. Die kombinierte Behandlung des Ewing-Sarkoms umfasst sowohl konservative Therapie als auch chirurgische Eingriffe und besteht aus folgenden Komponenten:

• Prä- und postoperative Chemotherapie, in der Regel mit mehreren Medikamenten (Doxorubicin, Vincristin, Cyclophosphamid, Ifosfamid, Etoposid und Actinomycin in verschiedenen Kombinationen). Nach der Behandlung wird die Tumorantwort auf die Therapie bewertet. Ein gutes Ergebnis ist das Vorhandensein von nicht mehr als 5% lebender Tumorzellen.
• Strahlentherapie mit hohen Dosen. Es wird im primären Fokus und in Gegenwart von Metastasen im Lungengewebe - und in der Lunge - durchgeführt.
• Chirurgie Wenn möglich, wird der Tumor zusammen mit einer Weichteilkomponente radikal entfernt. Gleichzeitig wird der entfernte Knochenbereich durch eine Endoprothese ersetzt. Auch wenn der Tumor aufgrund der Lage und Größe des Tumors nicht vollständig entfernt werden kann, ermöglicht eine operative Behandlung (Teilresektion) eine bessere Kontrolle des Tumors und erhöht die Erfolgschancen.

In der Vergangenheit war das Ewing-Sarkom üblicherweise mit lähmenden Operationen verbunden - Amputationen und Exartikulationen. Moderne Techniken erlauben es, organschonende chirurgische Eingriffe nicht nur an kleinen Eingriffen (Fibularkörper, Radialmuskel, Ulnar, Schulterblatt, Schlüsselbein und Rippen) vorzunehmen, sondern auch an großen Knochen (Humerus-, Femur- und sogar Beckenknochen). Bei der Metastasierung des Knochenmarks und der Knochen wird eine intensive Therapie verordnet, die die vollständige Bestrahlung des gesamten Körpers, die Chemotherapie mit Megadosen von Arzneimitteln und die Transplantation peripherer Stammzellen oder des Knochenmarks umfasst.

Prognose

Die rechtzeitige kombinierte Behandlung bietet 70% des Gesamtüberlebens von Patienten mit lokalisiertem Ewing-Sarkom. Bei Vorhandensein von Knochen- und Knochenmarkmetastasen wird die Prognose signifikant verschlechtert. Durch die Kombination von Hochdosis-Chemotherapie, Gesamtbestrahlungstherapie und Knochenmarktransplantation ist es jedoch möglich, die Überlebensrate von Patienten mit der metastatischen Form der Krankheit von 10% auf 30% oder mehr zu erhöhen.

Alle geheilten Patienten sollten regelmäßig auf frühzeitige Erkennung von Rezidiven und die Kontrolle auf Nebenwirkungen untersucht werden. Es ist zu beachten, dass eine Reihe von Nebenwirkungen nicht nur während der Behandlung, sondern auch lange nach deren Abschluss auftreten können. Diese Auswirkungen umfassen männliche und weibliche Unfruchtbarkeit, Kardiomyopathie, beeinträchtigtes Knochenwachstum und eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, dass sich sekundäre maligne Tumoren entwickeln. Viele Patienten, die wegen eines Ewing-Sarkoms behandelt werden, können jedoch ein volles Leben führen.

Ewing-Sarkom - jugendlicher Krebs

Das Ewing-Sarkom (SJ) ist das zweithöchste Vorkommen von Knochenkrebs im Kindesalter. Am häufigsten wird der Tumor in den langen Knochen der Beine oder Arme, in den Knochen des Beckens, der Brust, der Wirbelsäule und dem Schädel beobachtet. Sehr selten kann die Krankheit Weichteile und nicht die Knochen beeinträchtigen. Diese Art von Sarkom wird als extrazelluläres Syucom bezeichnet. Eine andere Art von Ewing-Sarkom ist ein primitiver neuroektodermaler Tumor.

Das Ewing-Sarkom zeichnet sich durch seine Aggressivität aus. Ein bösartiger Tumor ohne rechtzeitige Behandlung breitet sich schnell im ganzen Körper aus.

Diese Krankheit ist am häufigsten von Jugendlichen betroffen, wobei etwa die Hälfte der Fälle im Alter von 10 bis 20 Jahren auftritt. Mehr als das Ewing-Sarkom tritt bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen.

Auf dem Foto: Ewing-Sarkom eines sehr großen Schulterblatts

Die Krankheit verdankt ihren Namen ihrem Entdecker James Young, der die Krankheit 1921 zum ersten Mal beschrieb.

Gründe

Die genauen Ursachen von primärem Knochenkrebs sind nicht bekannt. Die Entwicklung des Ewing-Sarkoms kann in gewisser Weise mit einer Periode des schnellen Knochenwachstums zusammenhängen, was erklären kann, warum mehr Fälle der Erkrankung während der Adoleszenz auftreten. Wie andere Krebsarten ist Syu nicht ansteckend und kann nicht an andere Personen weitergegeben werden.

Mikroskopische Aufnahme des metastasierten Ewing-Sarkoms in der Lunge

Anzeichen und Symptome eines Ewing-Sarkoms

Schmerz ist das häufigste Symptom von Knochenkrebs. Patienten haben oft nächtliche Schmerzen. Die Symptome können jedoch je nach Position und Größe des Tumors variieren. Erkrankungen der Knochen der Arme und Beine, Lahmheit, Steifheit der Bewegungen - all dies können Symptome einer CU sein. Oft ist Gewebe, das sich in der Nähe des betroffenen Bereichs befindet, entzündet.

Patienten können häufige Symptome haben, wie Appetitlosigkeit, Fieber, Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust.

Das Ewing-Sarkom wird oft erst entdeckt, nachdem der durch Krebs geschwächte Knochen durch einen leichten Sturz oder einen anderen Unfall zerstört wurde.

Diagnose

In der Medizin werden verschiedene Methoden verwendet, um diese Krankheit zu diagnostizieren und zu finden. Es werden auch Tests durchgeführt, um herauszufinden, wo der Prozess begann und ob sich der Krebs auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.

Neben der körperlichen Untersuchung werden zur Diagnose des Ewing-Sarkoms die folgenden Methoden verwendet:

Blut Analyse

Ein vollständiges Blutbild zählt die Anzahl jedes Blutzelltyps. Abnormale Mengen an Leukozyten, roten Blutkörperchen und Blutplättchen können ein Anzeichen dafür sein, dass sich der Tumor ausgebreitet hat. Der Arzt kann auch die Leber- und Nierenfunktion überprüfen und auf den hohen Spiegel eines bestimmten Blutenzyms, Laktatdehydrogenase oder LDH, hinweisen, was manchmal dazu beiträgt, das Vorhandensein eines Tumors im Körper zu signalisieren.

Röntgen

Röntgenaufnahmen sind eine Möglichkeit, die Organe und Gewebe im Körper mit einer kleinen Menge Röntgenaufnahmen zu fotografieren. Knochentumoren können in der Regel mithilfe von Röntgenstrahlen gefunden werden.

Für die Radiographie von Knochen wird ein radioaktiver Tracer verwendet. Dies wird gemacht, um das Innere der Knochen zu betrachten. Der Tracer wird in die Vene des Patienten injiziert. Es wird im Bereich der Knochen gesammelt und von einer speziellen Kamera erkannt. Ein gesunder Knochen erscheint für die Kamera grau und die durch den Tumor verursachten beschädigten Bereiche erscheinen dunkel.

Computertomographie (CT)

Bei einem CT-Scan wird ein dreidimensionales Bild des Körperinneren mit Röntgenstrahlen erstellt, die unter verschiedenen Winkeln aufgenommen werden. Der Computer kombiniert diese Bilder dann zu einem detaillierten Querschnitt, der Auffälligkeiten oder Tumore zeigt. Beim Ewing-Sarkom wird ein CT-Scan der Brust durchgeführt. Dies wird sehen, ob der Tumor sich in die Lunge ausgebreitet hat. CT kann auch verwendet werden, um die Größe eines Tumors zu messen. Manchmal wird vor dem Scannen ein spezieller Farbstoff (Kontrastmittel) verabreicht, um genauere Bilddetails zu erhalten. Dieser Farbstoff kann in die Vene des Patienten injiziert oder als Flüssigkeit zum Schlucken verabreicht werden.

Magnetresonanztomographie (MRI)

In der MRI werden Magnetfelder verwendet, um detaillierte Bilder des Körpers anstelle von Röntgenstrahlen zu erhalten. MRI kann auch verwendet werden, um die Größe eines Tumors zu messen. Vor dem Scannen kann ein spezieller Farbstoff eingeführt werden, der als Kontrastfarbstoff bezeichnet wird, um ein klareres Bild zu erhalten. Es wird in die Vene eines Patienten injiziert oder als Flüssigkeit verabreicht.

Positronenemissionstomographie (PET) oder PET-CT

PET-Scans werden normalerweise mit der Computertomographie kombiniert, einem Verfahren, das als PET-CT bezeichnet wird. Das PET-Scannen ist eine Möglichkeit, Bilder von Organen und Geweben im Körper zu erstellen. Dem Patienten wird eine kleine Menge radioaktiver Zucker injiziert. Zucker wird von Zellen aufgenommen, die mehr Energie verbrauchen. Da Krebs dazu neigt, aktiv Energie zu verbrauchen, nimmt er mehr radioaktive Substanzen auf. Der Scanner erkennt dann diese Substanz, um Bilder vom Körperinneren zu erhalten. Beim Ewing-Sarkom sind integrierte PET-CT-Scans oft empfindlicher als normale PET-Scans.

Biopsie

Biopsie - Entfernen eines sehr kleinen Gewebes zur Untersuchung unter einem Mikroskop. Wenn sich der Tumor im Arm oder Bein befindet, sollte eine Biopsie mit einem orthopädischen Onkologen oder einem interventionellen Radiologen durchgeführt werden, der Erfahrung in der Behandlung des Ewing-Sarkoms hat. Ein orthopädischer Onkologe ist ein Arzt, der auf Krebs des Bewegungsapparates spezialisiert ist.

Während des Verfahrens kann der Arzt eine Probe des Tumors, des Knochenmarks oder beides entnehmen. Andere Tests deuten darauf hin, dass Krebs vorliegt, aber nur eine Biopsie kann eine endgültige Diagnose stellen.

Durch die Diagnose kann beschrieben werden, wo sich der Tumor befindet, wo er sich ausgebreitet hat und ob er sich auf andere Teile des Körpers auswirkt.

Ärzte verwenden diagnostische Tests, um das Stadium des Krebses festzustellen. Das Wissen über das Stadium der Erkrankung hilft dabei, die richtige Therapie zu entscheiden und dem Patienten eine korrekte Prognose zu geben.

Ewing-Sarkom in der Hand

Stadien des Ewing-Sarkoms

Es gibt kein offizielles Staging-System für CU, aber es werden immer noch Experten verwendet, um die folgenden Phasen zu unterscheiden:

Lokalisiertes Ewing-Sarkom

Ein Tumor wird nur durch körperliche Untersuchung oder Bildgebung in der Primärstelle oder in den Lymphknoten in der Nähe des Tumors nachgewiesen. Der Tumor hat sich nicht über diese Region hinaus ausgebreitet.

Metastasiertes Sarkom von Ewing

Der Tumor hat sich von der primären Stelle zu einem anderen Teil des Körpers ausgebreitet (z. B. Lunge, andere Knochen oder Knochenmark). Die Krankheit breitet sich selten auf die Lymphknoten, das Gehirn oder das Rückenmark aus. Etwa 25% der Kinder und Jugendlichen mit Ewing-Sarkom zeigen zum Zeitpunkt der Diagnose deutliche Tumorausbreitung. Die Ausbreitung des Tumors ist der wichtigste Faktor für die Bestimmung der Behandlungsoptionen und der Prognose.

Ewing wiederkehrendes Sarkom

Das wiederkehrende Ewing-Sarkom ist ein Tumor, der nach der Behandlung wiederkehrt. Wenn der Krebs zurückkehrt, wird eine Reihe diagnostischer Tests zugewiesen, um den Grad des Rückfalls zu ermitteln. Oft ist diese Diagnose ähnlich wie bei der Erstdiagnose.

Ewing-Sarkom-Behandlung

Wie bei anderen Krebsarten ist es einfacher, ihn zu behandeln, je früher er mit CU diagnostiziert wird. Üblicherweise erfolgt die Behandlung in Form einer Kombination von Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie. Die aggressive Behandlung des Ewing-Sarkoms, die von Ärzten angewendet wird, ist auf das hohe Metastasierungsrisiko zurückzuführen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist oft die erste Behandlung eines Ewing-Sarkoms. Im Gegensatz zu anderen Krebsarten, bei denen eine Operation der erste Schritt in der Behandlung sein kann, verwenden Ärzte häufig eine Chemotherapie, um die Größe des Tumors zu reduzieren, bevor er operativ entfernt wird. Patienten mit Ewing-Sarkom erhalten häufig eine Kombinationstherapie, was bedeutet, dass mehrere verschiedene Chemotherapeutika gleichzeitig verwendet werden. Chemotherapie wird auch nach der Operation verwendet, um verbleibende Krebszellen auszurotten.

Chirurgie

Nachdem die Chemotherapie den Krebs reduziert hat, ist die Operation bei der Behandlung des Ewing-Sarkoms wirksamer. Zu diesem Zeitpunkt entfernt der Chirurg den Tumor wenn möglich. In einigen Fällen benötigen Patienten Transplantate, um die betroffenen Bereiche zu ersetzen, die entfernt werden müssen. In seltenen Fällen ist eine Amputation erforderlich, um einen Tumor vollständig zu entfernen.

Strahlentherapie

Strahlung kann in Kombination mit Chemotherapie und Chirurgie verwendet werden, um Krebszellen abzutöten, die durch eine Operation nicht beseitigt werden könnten. Bei Tumoren, die nicht entfernt werden können, oder vor einem chirurgischen Eingriff, wenn der Patient einen Tumor entfernt hat, aber "nahe Kanten" hat, wird die Strahlentherapie anstelle oder vor der Operation angewendet. Dies bedeutet, dass sich der Tumor nahe am Rand der chirurgischen Resektion befindet.

Nach der Behandlung

Die Betreuung von Kindern und Erwachsenen mit der Diagnose eines Ewing-Sarkoms endet nicht nach Abschluss der aktiven Behandlung. Um sicherzustellen, dass der Krebs nicht zurückgekehrt ist, müssen Sie den Gesundheitszustand überwachen. Zu diesem Zweck wird den Patienten eine lebenslange Beobachtung von Ärzten empfohlen, die mit den Spätfolgen der Chemotherapie und der Strahlentherapie vertraut sind.

Dieses Follow-up sollte regelmäßige körperliche Untersuchungen, medizinische Untersuchungen oder beides umfassen. Ärzte sollten die Genesung der Patienten in den kommenden Monaten und Jahren überwachen. Auf der Grundlage der Art der Behandlung bestimmt der Arzt, welche Tests und Tests erforderlich sind, um langfristige Nebenwirkungen und die Möglichkeit von Sekundärkrebs zu untersuchen. Die Nachsorge umfasst normalerweise Knochenscans, CT-Scans, MRI-Scans und Röntgenaufnahmen.

Manchmal können Nebenwirkungen nach einer aktiven Behandlungsdauer zurückbleiben. Sie werden als langfristige Nebenwirkungen bezeichnet. Darüber hinaus können sich andere Nebenwirkungen, sogenannte Spätfolgen, Monate oder sogar Jahre nach der Behandlung entwickeln. Spätfolgen können fast überall im Körper auftreten und umfassen körperliche Probleme wie Herz- und Lungenprobleme sowie emotionale und kognitive Probleme wie Angstzustände, Depressionen und Lernschwierigkeiten.

Patienten, die mit dem Ewing-Sarkom behandelt wurden, haben ein höheres Risiko für die Entwicklung von Leukämie und Tumoren als bei gesunden Menschen.

Ewing-Sarkom: Symptome, Behandlung, Prognose

Das Ewing-Sarkom ist eine Erkrankung, die durch einen bösartigen Tumor des Skeletts verursacht wird und betrifft alle Skelettknochen, jedoch häufiger lange Röhrenknochen im unteren Teil, Beckenknochen, Wirbelsäule, Schulterblatt, Rippen und Schlüsselbein. Nachdem Sie den Artikel gelesen haben, erfahren Sie mehr über die Ursachen des Ewing-Sarkoms, seine Einteilung nach Ort sowie die Diagnose- und Behandlungsmethoden.

Was ist das Ewing-Sarkom?

In 70% der Fälle wird das Ewing-Sarkom in den unteren Gliedmaßen diagnostiziert, insbesondere im Hüftknochen (17-27%), im Becken (21-25%). Bildung findet sich in der Tibia - 11%, in der Tibia -11-15%, in den Rippen - 10%, in den oberen Gliedmaßen - bis zu 16% der Fälle.

Am häufigsten ist das Ewing-Sarkom bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 10 bis 15 Jahren (10 bis 15% der Fälle), seltener bei Kindern unter 5 Jahren und bei Jungen nach 25 bis 30 Jahren. Bei Jungen wird die Krankheit 1,5 Mal häufiger als bei Mädchen gefunden. Mit aktivem Wachstum des Skeletts und während der Pubertät steigt das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Maligner Tumor des Skeletts

Die onkologische Bildung bezieht sich auf zirkuläre kleinzellige Tumore mit unterschiedlichem neuroektodermalen Differenzierungsgrad. PAS - positive Zellen sind spindelförmig, daher ist vor der Verschreibung eine Differenzialdiagnose erforderlich. Dies ist aufgrund eines Zusammenhangs zwischen skelettalen Anomalien (Enchondrom, aneurysmatische Knochenzyste usw.), dem Auftreten und der Entwicklung von Sarkomen und Genitalanomalien des Harns (Hypospadien, Reduktionssystem des Nierensystems) erforderlich.

Es gibt mehrere Unterarten von Ewing-Tumoren: Sarkom und atypisches Ewing-Sarkom, PNET oder MPNET - neuroektodermale periphere maligne Tumoren (in 15% der Fälle). Der maligne Ewing-Tumor ist gekennzeichnet durch Aggressivität, frühe Metastasierung des Knochenmarks und in der Nähe liegender Weichteile, Lungen, Nieren oder Leber. Bei 20% der Patienten gibt es aufgrund der lymphogenen Ausbreitung mehrere Mikrometastasen. Metastasen im Zentralnervensystem machen 2,2% der Fälle aus.

Bei der Diagnose des Ewing-Syndroms wird der Hauptmarker CD99 oder der NSE-Marker (Serum-Neuron-spezifische Enolase) verwendet. Auch kann der Tumor Vincent ausgedrückt werden.

Ursachen des Ewing-Sarkoms

Die genauen Ursachen des Ewing-Sarkoms sind nicht bekannt, wir können nur über suggestive Faktoren sprechen, die das Auftreten des onkologischen Prozesses beeinflussen.

So können Sie krank werden wegen:

• präkanzeröse gutartige Knochentumoren;
• genetische Veranlagung oder Erbkrankheiten;
• Chromosomenveränderungen, die bestimmte Gene verletzen;
• Knochenverletzungen mit einer kurzen oder langen Zeitspanne zwischen der Verletzung und der Entwicklung der Bildung;
• Anomalien der Entwicklung von Knochengewebe des Skeletts (Knochenzysten, Enchondrome und andere);
• Störungen der intrauterinen Entwicklung.

Klassifizierung: Typen, Typen und Formen des Ewing-Sarkoms

Ewing-Sarkom-Code für ICD-10:

1. C40. Bösartige Neubildung von Knochen und Gelenkknorpel der Extremitäten.
2. C41. Bösartige Neubildung von Knochen und Gelenkknorpel anderer und nicht näher bezeichneter Stellen.

Die folgenden Arten von Ewing umfassen Tumoren:

1. atypisches Ewing-Sarkom;
2. Askin-Tumor (thorakpulmonale Region);
3. maligner peripherer neuroektodermaler Tumor von Knochen und Weichteilen. Der periphere primitive neuroektodermale Tumor (Ewing-Sarkom PNET) mit Lokalisierung des primären Fokus in den Weichteilen macht 15% der Fälle aus.

Manchmal wird eine Differenzialdiagnose zwischen PNEO (einem primitiven neuroektodermalen Tumor) und dem Ewing-Sarkom gestellt. Obwohl er anatomisch nicht mit der Struktur des ZNS oder dem autonomen System der Nerven zusammenhängt, wird seine neuroektodermale Natur durch zytogenetische Veränderungen nachgewiesen. Die Expression des Rahz-Proteins in der embryonalen Entwicklung von neuroektodermalem Gewebe wird in Tumorzellen nachgewiesen.

Klassifizierung des Ewing-Sarkoms nach Lokalisation:

Oberhalb der onkologischen Formation verändert sich das Gewebe, schwillt an, wird rot und heiß. Das Gefäßmuster wird verstärkt und die Venen erweitert. In der Nähe des Gelenks kann der Entzündungsprozess die Bewegung erschweren. Bei Palpation treten Schmerzen auf. Beim Sarkom der Weichteile des Brustbeins (Askin-Tumore) kommt es zu einem Erguss in der Pleurahöhle, zu Ateminsuffizienz und Hämoptyse.

• Ewing-Sarkom des Femur und des Knies

Die Krankheit wird auch als "Ewing-osteogenes Sarkom" bezeichnet. Sie kann primär oder sekundär sein. Primärschwellungen treten im oberen Beinbereich auf, wachsen aggressiv und metastasieren früh. Der sekundäre Tumor wächst aus Metastasen des Weichgewebes des Oberschenkels, der Harnorgane und der Sacrococcycealzone. Mit fortschreitendem Fortschritt breitet sich der pathologische Prozess auf die Hüftkomposition oder das Knie aus und umfasst Weichteile.

Der Tumor hat das Aussehen eines knochensarkomatösen Knotens. Sie breitet sich entlang der Knochenlänge aus oder entwickelt sich periosal auf der Oberfläche des Knochens, ohne in den Markraum einzudringen. Wenn die Knorpel in der Nähe der Gelenke beschädigt sind, tritt ein Femurchondroosteosarkom auf und das Risiko einer Hüftfraktur steigt. Die Schmerzen treten auf, wenn die Nerven zusammengedrückt werden und in der gesamten unteren Extremität, einschließlich Fuß und Zehen, spürbar sind.

Der onkologische Prozess im Knie tritt in größerem Maße als Folge von Metastasen anderer Organe auf. Am häufigsten sind Sarkome älterer Männer betroffen.

• Beckenknochen

Krebs beginnt im Knochengewebe und wird daher auch als Osteosarkom bezeichnet. Wenn das Wachstum des Knotens im Knorpelgewebe begann, spricht man von Chondrosarkom. Der pathologische Prozess führt zu einer Einschränkung der Beweglichkeit und schmerzhaften Kontrakturen in der Nacht und während der Palpation. Eine extrem aggressive Entwicklung fängt im onkologischen Prozess aufgrund der frühen Metastasierung verschiedene Organe ein.

• Schulterknochen (Arme)

Krebsschaden bezieht sich oft auf das metastatische Stadium, dh es ist sekundär. Der bösartige Prozess kann zunächst Muskelgewebe einfangen, dann als Ergebnis der periostalen Ausbreitung über die Knochenoberfläche:

1. Knochengewebe wird zerstört;
2. andere Gewebe und Organe sind betroffen;
3. eingeklemmte und beschädigte Blutgefäße und Nerven der Schulter;
4. Schmerzsyndrom und Brennen treten auf, wenn sich der Prozess auf den Nervenplexus der Schulter ausbreitet, der auf die Innervation der gesamten Extremität bis zu den Nägeln reagiert;
5. Empfindlichkeit ist gestört (die Hand wird taub, Gänsehaut erscheint);
6. Die motorischen Funktionen sind beeinträchtigt: der Muskeltonus wird reduziert, der Arm wird schwächer.
7. Die Beweglichkeit der Finger verschlechtert sich, es ist schwierig, Objekte in der Hand zu halten und sie zu manipulieren.
8. Knochensystem schwächt, Schulterbrüche sind möglich.

Der primäre onkologische Prozess breitet sich von Tumoren des Kopfes, des Halses, des Brustbeins und der Wirbelsäule in die Hände aus. Vom Knochengewebe der Schulter aus metastasieren die Tumore in die Lymphknoten: unter der Zunge, im Kiefer, im Schlüsselbein und in den Achselhöhlen.

• Rippen und Schulterblätter

In den frühen Stadien gibt es keine Anzeichen von Onkologie. Systematische Schmerzen unter den Rippen und Schulterblättern beginnen, wenn die Temperatur ansteigt, besonders abends und nachts. Wenn die Tumormasse vom Knochen nach außen wächst, wird das Wachstum durch die verdünnte rote und heiße Haut dicht und sichtbar. Im Endstadium werden die Schmerzen stark und scharf, sie können auch mit starken Mitteln nicht entfernt werden. Gleichzeitig wird die Metastase aktiviert, die Zellen werden von Blut und Lymphe aufgenommen. Patienten werden vor dem Hintergrund hoher Temperaturen bis zu 40 ° C von Fieber geplagt, die Anämie nimmt zu.

• Kiefer: oben und unten

Die Onkologie im Kieferknochen findet sich fast immer bei Kindern. Die männliche Bevölkerung von 40 bis 60 Jahren ist von der Krankheit bedroht, sie ist bei Frauen selten. Der Unterkiefer ist häufiger von Krebs betroffen als der obere. Dabei:

1. Gewebe hypertrophiert;
2. lockere Zähne;
3. die Temperatur steigt auf 40 ° C;
4. es gibt Schmerzen und Vergiftungen des Körpers,
5. Kachexie (Erschöpfung) tritt auf;
6. Haut und Schleim werden rot und heiß;
7. Eiter und Schleim werden aus den Nebenhöhlen ausgeschieden;
8. Lippen werden stumm, Kiefer - "reduziert";
9. Geschwüre im Mund;
10. ein fauler Geruch breitet sich aus dem Mund aus;
11. Gesichtsformen ändern sich und Wangen schwellen an.

Frühe Metastasen sind charakteristisch. Das Röntgenbild spiegelt die Zerstörung des Kiefers wider.

• Wirbelsäule und Schädel

Tumoren des Schädelknochens können primär und sekundär sein. Metastasen breiten sich auch aus der Gebärmutter oder der Prostata, den langen Röhrenknochen, aus. Beim Quetschen des Gehirns mit dem Schädelknochen oder einer festen festen Gewebedichtung kommt es zu Kopfschmerzen und anderen Komplikationen. Der Tumor neigt zum Eindringen in das Gehirn, gekennzeichnet durch eine frühe Metastasierung.

An der Wirbelsäule tritt aufgrund des aktiven Wachstums von Krebszellen rasch ein pathologischer Fortschritt auf. Patienten leiden an Bewegungsstörungen, die von der Halswirbelsäule bis zum Steißbein reichen. Die Harnorgane des kleinen Beckens sind am Krebsprozess beteiligt, ihre Funktion ist beeinträchtigt.

• Stirnbein und Hals

Es tritt bei jungen und mittleren Menschen auf. Die Ausbildung hat eine breite Basis und eine abgeflachte kugelförmige oder eiförmige Form, ist begrenzt und besteht aus schwammiger oder kompakter Knochensubstanz. Es wächst lange und ist invasiv und endovaskulär.

Ein invasiver Tumor kann in den Knochen des Schädels oder in dessen Höhle wachsen, was sich in einem Anstieg des intrakranialen Drucks, Schmerzen und anderen fokalen Phänomenen äußert. Das Neoplasma kann auf einem Röntgenbild untersucht werden, um die Wachstumsrichtung zu bestimmen: in der Höhle oder in den Stirnhöhlen. Bildung erfordert eine sofortige Exzision, was sehr schwierig ist.

Mit der Endovasi-Wachstumsrichtung, bei der Bildung der Formation an der äußeren Schädeloberfläche, kann die Operation selbst großer Sarkome weniger kompliziert sein.

• Ilium

Das Becken besteht aus einer Kombination von Beckenknochen, Schambein und Ischialknochen. Sie bilden einen Knochenring mit einem Knochenkeil im Hinterkopf des Kreuzbeins und des Steißbeins. In jedem der Knochen kann ein Onkoprozess bei Kindern und Erwachsenen gebildet werden, da das Ewing-Sarkom nicht nur in tubulären, sondern auch in flachen Knochen auftritt. Die Krankheit ist auf Röntgenbildern schwer zu diagnostizieren, daher wird eine offene Biopsie durchgeführt.

Ewing-Sarkom - welche Art von Krankheit, Überleben, Arten

Immer mehr Kinder und junge Menschen, meistens Männer, sehen sich dem Ewing-Sarkom gegenüber. Es ist wichtig, dass Patienten onkologischer Dispensaries sowie deren Angehörige wissen, was dazu führen kann, dass dieser pathologische Prozess auftritt, welche Symptome sich ein malignes Knochengewebe manifestiert und wie diese Art von Sarkom behandelt wird.

Der Ewing-Tumor tritt an der Oberfläche von flachen und röhrenförmigen Knochen auf, wobei die überwiegende Anzahl der unteren und oberen Extremitäten besteht. Häufiger findet Bildung bei Vertretern der europäischen Rasse statt. Afroamerikaner und Mongolen stoßen selten auf die Diagnose eines Ewing-Sarkoms.

Was ist das Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der sich aus Knochengewebe entwickelt. Fälle eines Ewing-Sarkoms treten am häufigsten bei männlichen Jugendlichen auf. Sarkome können Menschen im Alter zwischen 5 und 25 Jahren betreffen, ihr Höhepunkt liegt jedoch zwischen 12 und 17 Jahren. Bei Kindern bis zum Alter von fünf Jahren sowie bei Jugendlichen über 30 Jahren wird dieses Sarkom praktisch nicht diagnostiziert.

Dieser Tumor schreitet sehr schnell voran, wächst an Größe und ist durch das frühzeitige Auftreten von Metastasen gekennzeichnet. Bei einem solchen Sarkom kommt es sehr selten zu Weichteilschädigungen, in der medizinischen Praxis jedoch manchmal. Das klinische Bild des Knochensarkoms von Ewing ist anfangs unbedeutend oder fehlt, weshalb die Pathologie häufig bereits im fortgeschrittenen Stadium mit dem Auftreten von Metastasen in abgelegenen Körperbereichen und mit einer pathologischen Knochenfraktur diagnostiziert wird.

Ursachen

Trotz der Tatsache, dass Wissenschaftler wiederholt verschiedene Studien durchgeführt haben, sind die genauen Ursachen für die Entwicklung dieser Art von Sarkom noch nicht bekannt. Statistiken bieten jedoch die Möglichkeit, eine klare Grenze zwischen Sarkom und bestimmten Pathologien und Krankheiten zu ziehen. Faktoren für die Entwicklung eines Knochensarkoms können also sein:

• genetische Veranlagung;
• verschiedene Abweichungen in der DNA;
• angeborene Fehlbildungen des Knochengewebes bei einem Kind;
• traumatischer Knochenschaden.

Das Ewing-Sarkom bei Kindern kann durch angeborene Anomalien des Urogenitalsystems verursacht werden, bei denen Verkalkungsherde in Knochen und verschiedenen Organen auftreten.

Diagnose

Kranke Menschen haben fast nie den Verdacht, dass sie einen onkologischen Prozess haben, wenn ihre ersten Symptome auftreten, so dass ein erster Besuch beim Onkologen nicht in Frage kommt. Der erste, an den sich die Leute bei Knochenschmerzen wenden, ist ein Traumatologe. Dieser Arzt schickt den Patienten auf ein Röntgenbild, da anfangs ein Verdacht auf eine Verletzung besteht.

In der Traumatologie mit Sarkom kann der Arzt sehen, dass die kortikale Schicht des Knochens unscharfe Konturen aufweist, die kortikale Platte geschichtet ist und eine faserige Struktur aufweist. Wenn Periost am pathologischen Prozess beteiligt ist, sind kleine Formationen in Form von Nadeln und Platten auf dem Röntgenbild sichtbar. Ebenfalls im Bild ist die Veränderung der Weichteile und deren Zunahme im Vergleich zur primären Knochenbildung.

Der Tumor selbst hat eine homogene Struktur, er enthält knorpelige Einschlüsse, im Frühstadium der Entwicklung gibt es keine Verkalkung oder pathologischen Knochenwuchs. Bei der Identifizierung der charakteristischen radiologischen Manifestationen der Onkologie wird die Diagnose des Sarkoms in der onkologischen Apotheke fortgesetzt. Der Onkologe stellt fest, ob der Knochen der primäre Ort der Tumorlokalisierung ist, und zeigt auch das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen.

Alle Patienten mit Verdacht auf Sarkom werden sehr sorgfältig untersucht. Knochen, Weichteile, Blut, verschiedene Organe und Körpersysteme werden erforscht. Mit der Magnetresonanz- oder Computertomographie können metastatische Sarkomzellen auch in Körperteilen entdeckt werden, die vom primären Bereich entfernt sind. Dank dieser Untersuchungsmethoden ist es möglich, nicht nur die Größe des Neoplasmas und das Vorhandensein von Metastasen zu bestimmen, sondern auch, welche Verbindung der Tumor mit den umgebenden Geweben, Gefäßen und Nervenenden hat.

Die Patienten unterziehen sich einer Thorax-Radiographie, da Metastasen im Ewing-Sarkom sich häufig in die Lunge ausbreiten. Um Metastasen in anderen Knochen, Organen und Knochenmark nachzuweisen, wird Ultraschall durchgeführt, manchmal unter Verwendung eines Kontrastmittels, Positronenemissionstomographie und Osteoscintigraphie. Um die Diagnose zu klären, ist es notwendig, eine Biopsie von Material durchzuführen, das einem Tumor oder Knochengewebe entnommen wurde, das sich in der Nähe des Knochenmarkskanals befindet.

Da dieser onkologische Prozess das Knochenmark beeinflussen kann, nehmen die Ärzte das Knochenmark aus den Flügeln des Beckens und machen eine bilaterale Trepanobiopsie. Um die Art des pathologischen Prozesses zu bestimmen, wird eine immunhistochemische und molekulargenetische Untersuchung durchgeführt. Der Nachweis von Metastasen erfolgt aufgrund einer Kettenreaktion, und die genaue und endgültige Diagnose selbst wird auf Basis von Fluoreszenzhybridisierung und anderen Studien gestellt.

Arten von Sarkomen

Das Knochensarkom kann primär sein, wobei die Entwicklung im Knochen beginnt oder metastatisch ist, wenn der Tumor anfangs in einem Organ auftritt und die Metastase in den Knochen gelangt. Es gibt zwei Haupttypen des Ewing-Sarkoms:

1. Typisches Ewing-Sarkom, das nur Knochengewebe betrifft. Am häufigsten infiziert diese Art von Sarkom den größten Knochen im Becken - das Ileum.
2. Extraktion des Skelett-Ewing-Sarkoms, das in den Weichteilen in der Nähe des Knochens lokalisiert ist.

Jede dieser Pathologien ist gleichermaßen gefährlich und erfordert die sofortige Untersuchung und Behandlung einer Person. Je früher das Sarkom erkannt wird, desto höher ist die Überlebenschance des Patienten.

Stadium der Krankheit

Wie alle Krebsarten hat das Ewing-Sarkom unterschiedliche Entwicklungsstadien. In verschiedenen Stadien beeinflusst der Tumor verschiedene Schichten eines bestimmten Bereichs:

1. Im ersten Stadium erscheint auf der Knochenoberfläche ein kleiner Tumor, der sich durch keine Anzeichen zeigt.
2. Während der zweiten Stufe beginnt der onkologische Prozess in den Knochen einzudringen, die ersten geringfügigen Symptome der Erkrankung treten auf;
3. Im dritten Stadium beginnt die Metastasierung in den Weichteilen, die den Knochen umgeben, sowie in den nächsten Organen. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich stark, die Symptome werden intensiver.
4. Die vierte Phase ist sehr schwierig, da sich Metastasen im Körper ausbreiten und entfernte Organe und Körperteile beeinflussen.

Je höher der Entwicklungsgrad der Krankheit ist, desto schwieriger ist die Behandlung und die Chance auf ein gutes Ergebnis. Im vierten Grad werden Ärzte häufig nicht mehr direkt zur Behandlung eines Tumors behandelt, da die Therapie kein Ergebnis liefert. Aber auch bei der Diagnose im ersten Stadium ist es unmöglich, die exakte Heilung mit absoluter Sicherheit zu sagen, da dies von vielen Faktoren beeinflusst wird.

Lokalisierung

Entsprechend dem Ort der Lokalisierung weist das Neoplasma eine große Klassifizierung auf. Eine Person kann ein Sarkom haben:

• Femur und Knie (osteogen);
• Beckenknochen (Osteosarkom);
• Humerus;
• Rippen und Schulterblätter;
• Ober- oder Unterkiefer;
• Wirbelsäule und Schädel;
• Vorder- und Hinterhauptbein;
• Beckenknochen

Die letzte Variante der Lokalisation des Ewing-Sarkoms ist die häufigste und nimmt etwa 60% aller typischen Sarkomfälle in Anspruch. Laut Statistik erleiden junge Patienten häufiger ein Sarkom langer Röhrenknochen, während ältere Patienten eher einen Tumor an den flachen Knochen erfahren.

Metastase

Seltsamerweise tritt die Metastasierung der Lunge am häufigsten bei Knochensarkom auf, weniger häufig betrifft die Metastasierung andere Knochengewebe und Knochenmark. In Ausnahmefällen kann der Tumor in den retroperitonealen Raum, in die Pleuraregion, in die Lymphknoten oder in andere Organe metastasieren. Metastasen können auf verschiedene Weise auftreten:

1. Hämatogen - durch den Blutkreislauf;
2. Lymphogen - durch die Lymphgefäße;
3. Retroperitoneal - im retroperitonealen Raum;
4. Mediastinal - im Mediastinum.

Da Metastasen im Ewing-Sarkom sehr früh auftreten und rasch voranschreiten, haben bereits 50 Prozent der Patienten, die sich gerade an den Arzt gewandt haben, bereits solche Läsionen. Neunzig Prozent der Kinder hatten zum Zeitpunkt der Diagnose mikroskopische Metastasen im Körper.

Symptome der Krankheit

Im Anfangsstadium der Entwicklung des Ewing-Sarkoms werden die Symptome praktisch nicht hervorgehoben. Das Hauptsymptom beim Auftreten des pathologischen Prozesses sind Schmerzen im Bereich der Tumorlokalisierung. Anfangs sind schmerzhafte Empfindungen nicht ausgeprägt, es kann weh tun und verschwinden. Nach kurzer Zeit verspürt die Person starke Schmerzen, die auch nach der Einnahme von Schmerzmitteln nicht verschwinden. Das Schmerzsyndrom wird nachts und während des Kontakts mit dem betroffenen Bereich verschlimmert.

Es liegt eine Verletzung der motorischen Aktivität im nächsten Gelenk vor, das Weichgewebe im Bereich des Tumors schwillt an und ist hyperämisch. Das Neoplasma am Bein führt zu einer Gangstörung, der Tumor selbst kann durch die Haut gefühlt werden. Es gibt ein klinisches Bild der Vergiftung:

• Fieber;
• sich schwach fühlen;
• das Auftreten von Übelkeit;
• Gewichtsverlust;
• geschwollene Lymphknoten;
• Appetitlosigkeit;
• Schlafstörungen;
• Anämie

Mit zunehmendem Tumor treten äußere Symptome immer deutlicher auf. Das Wachstum von Tumoren führt zu Verformungen des Körpers, Ausdünnung der Haut, Freisetzung von Venen, Verfärbung der Haut zu Blau oder Burgund. Es gibt auch bestimmte Anzeichen eines Sarkoms:

1. Im Becken - Harninkontinenz, Defektationsstörungen, Lähmung der Beine;
2. Metastasen in der Lunge - Blut im Auswurf, Beeinträchtigung der Atmungsfunktion usw.

Aufgrund der fehlenden oder schlecht ausgeprägten klinischen Manifestationen im ersten Stadium wird die Diagnose oft spät gestellt, wenn die Behandlung bereits unwirksam ist.

Behandlung

Beim Ewing-Sarkom sollte die Behandlung nicht nur am Ort des Tumors, sondern auch am gesamten Körper erfolgen, da in den meisten Fällen, insbesondere bei Kindern, mikroskopische Metastasen auftreten, die während der Untersuchung nicht entdeckt werden können. Die Behandlung wird umfassend durchgeführt. Den Patienten wird eine Chemotherapie mit Hormonmedikamenten, Bestrahlungstherapie und Operation verschrieben.

Strahlentherapie

Eine Strahlentherapie ist notwendig, um das Wachstum abnormaler Zellen zu stoppen, bevor eine Operation zur Entfernung eines Tumors durchgeführt wird. Diese Behandlung wird auch nach der Operation durchgeführt, um kleine Metastasen zu beseitigen und ein Wiederauftreten zu verhindern. Die Bestrahlung wird in dem Bereich durchgeführt, in dem sich der Tumor befindet. Im Falle einer Metastasierung kann der Patient vollständig bestrahlt werden.

Medikamentöse Behandlung

Chemische Medikamente können einen kleinen Tumor abtöten und einen großen Tumor reduzieren. Wenn nach der Behandlung nicht mehr als 5% der pathologischen Zellen am Leben sind, kann die Therapie als erfolgreich angesehen werden.

Volksheilmittel

Das Ewing-Sarkom ist nicht für die Behandlung mit Volksheilmitteln geeignet, aber es kann den Zustand des Patienten nach einer Chemotherapie und Bestrahlung lindern und einige Symptome der Krankheit unterbinden.

Prognose

Beim Ewing-Sarkom hängt die Prognose davon ab, wie früh mit der Behandlung begonnen wurde. Wenn die Krankheit rechtzeitig diagnostiziert wird, beträgt die Überlebensrate nach der Therapie 75%. Mit der Metastasierung verschlechtert sich die Prognose. Leider haben Chemotherapie und Strahlentherapie viele Nebenwirkungen, nach denen eine Person weniger als erwartet leben kann.

Prävention

Prävention eines Sarkoms ist daher nicht das erste Anzeichen für einen Arztbesuch. Nach der Behandlung werden alle Patienten in der onkologischen Apotheke registriert und regelmäßig untersucht.