Behandlung der Dermatomyositis und ihrer ersten Symptome

Der systemische Lupus erythematodes ist eine der kompliziertesten Erkrankungen des Bindegewebes, deren charakteristische Symptome die Immunkomplexläsionen sind, die sich auch auf Mikrogefäße erstrecken. Wie es von Fachleuten für Ätiologie und Immunologie festgestellt wurde, wirken sich Antikörper, die vom Immunsystem produziert werden, auf die DNA der Zellen ihres eigenen Organismus im Falle des Auftretens dieser Krankheit aus.

Systemische Sklerodermie wird in der Medizin als schwere Erkrankung bezeichnet, bei der Veränderungen des Bindegewebes auftreten, wodurch sie verhärten und verhärten, was als Sklerose bezeichnet wird. Diese unterschiedliche Erkrankung betrifft die Haut, kleine Blutgefäße sowie viele innere Organe. Die Ursachen der Medizin Es ist nicht genau bekannt, was diese Krankheit verursacht. Die meisten...

Dermatomyositis, auch Wagner-Krankheit genannt, ist eine sehr schwere Erkrankung des entzündlichen Muskelgewebes, die sich allmählich entwickelt und auch die Haut betrifft und Schwellungen und Erytheme sowie innere Organe verursacht. Gleichzeitig ist die Mobilität stark gestört Sehr oft kann diese systemische Erkrankung durch die Ablagerung von Kalzium im Muskelgewebe oder die Entwicklung eitriger Infektionskrankheiten erschwert werden.

Die Entwicklung dieser Krankheit tritt bei Frauen zweimal häufiger auf als bei Männern. Die Krankheit ist auch im Alter der Opfer selektiv, die Auswahlkriterien geben Kinder von 5 bis 15 Jahren oder Erwachsene von 40 bis 60 Jahren an.

Ursachen

Offiziell wird Dermatomyositis als multisymptomatische Erkrankung angesehen. Und doch hat die lange Geschichte des Studiums nicht seine Früchte in Form eines Verständnisses seiner Ätiologie gegeben. Daher wird die Klassifizierung von Krankheiten als idiopathisch bezeichnet. Experten glauben, dass die Krankheit von folgenden Faktoren betroffen sein kann:

• Komplikationen nach Virusinfektionen, wie Influenza;
• sekundäres Phänomen vor dem Hintergrund bestehender Krebserkrankungen;
• genetische Prädisposition für diese Krankheit;
• Reaktion auf verschiedene Drogen;
• Reaktion auf die Impfung gegen Cholera, Masern, Mumps, Typhus, Röteln;
• Schwangerschaft
• Sonneneinstrahlung;
• Allergie gegen Medikamente;
• Trauma;
• Hypothermie;
• Borreliose

Symptome

Um die Krankheit erfolgreich diagnostizieren zu können, müssen Sie folgende Symptome beachten:

• das Auftreten von Muskelschwäche, die sich in Schwierigkeiten bei der Durchführung der einfachsten täglichen Handlungen äußern kann;
• Auf der Haut sind die betroffenen Bereiche in Form eines Fotos von Dermatitis, Schwellungen um die Augen, einer Änderung der Hautfarbe in Rot im Gesichts- und Dekolletébereich, dem Auftreten eines roten Hautausschlags, dessen Oberfläche sich über den kleinen Handgelenken ablöst, Rauheit und Schälen der Handflächen auf der Handfläche auffällig. die Handflächen einer Person, die unter widrigen körperlichen Bedingungen arbeitet;
• Schwierigkeiten beim Schlucken;
• Trocknen der Schleimhautoberflächen des Körpers;
• härtere Arbeit der Lunge;
• Herzfunktionsstörung;
• Am Anfang der Entstehung der Krankheit treten meistens kleine Gelenke auf, die meist an den Händen beginnen.
• Schwellung der Hände;
• das Auftreten von Schmerz und Taubheitsgefühl in den Fingern;
• beeinträchtigte Nierenfunktion.

Diagnose

Die Diagnose einer Niederlage im Krankheitsfall ist relativ schwierig. Es enthält solche Kriterien.

Die häufigste Manifestation der Krankheit auf der Hautoberfläche kann das Auftreten von roten und rosafarbenen Knötchen und Plaques sein, die sich manchmal ablösen. Ihre Position tritt normalerweise in den Streckfugen auf. Manchmal tritt statt dessen nur Rötung auf, die mit der Zeit entfernt werden kann. Oft tritt auch das Auftreten von violettem Hautausschlag auf, der sich vom Rand des oberen Augenlids im gesamten Raum bis zur Augenbrauenlinie befindet. Es kann mit Ödemen kombiniert werden und bildet eine Art violette Brille. Dieses Symptom macht sich sofort bemerkbar, insbesondere im Vergleich zu einem früheren Foto des Patienten. Ein solcher Ausschlag beruht nicht nur auf diesem Bereich, sondern erstreckt sich auch über das Gesicht, lockert den Hals bis zur Brust, deckt den Dekolletébereich ab und erscheint auch am oberen Rücken und an den Armen. Sie können sie sowohl am Bauch als auch am gesamten Unterkörper treffen. Wenn sich Sklerodermie entwickelt, geht die Dermatomyositis tiefer.

Alle diese Manifestationen sind die ersten Glocken, die lange vor dem Auftreten von Muskelschäden auftreten. Eine gleichzeitige Schädigung der Haut und des Muskelgewebes ist äußerst selten. Eine rechtzeitige Diagnose der Krankheit kann dazu beitragen, die Entwicklung zu stoppen oder einfach zu verlangsamen.

Muskelschwäche spricht hell über die bereits betroffenen Muskeln. Die Patienten bemerken Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder beim Ordnen ihrer Erscheinung. Sie äußert sich in der Schwäche der Muskeln auf Schulter- und Beckenhöhe, den Muskeln, die für die Beugung des Nackens verantwortlich sind, sowie den Bauchmuskeln. Bei der Entwicklung kann die Krankheit eine Person daran hindern, den Kopf zu halten, insbesondere wenn sie sich in eine waagerechte Position bewegt oder von ihr steigt. Wenn die Interkostalmuskeln betroffen sind, beeinflussen sie die Funktion des Zwerchfells. Dies führt zu Atemstillstand. Die Krankheit wirkt sich auf die im Hals platzierten Muskeln aus, verändert jedoch die Klangfarbe der Stimme und verursacht auch Schluckbeschwerden. In dieser Zeit können bei einigen Patienten Schmerzen im Muskelgewebe auftreten, obwohl dies häufiger nicht der Fall ist. Die Entzündung der Muskeln führt zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung, die Muskelmasse nimmt ab, das Bindegewebe wächst immer mehr. Zu dieser Zeit entwickeln sich Muskelkontakte. Dieses Stadium der Erkrankung kann die Polymyositis verkomplizieren, bei der die Dermatomyositis schmerzhafter wird.

Wenn die Krankheit die Lunge befällt, können verschiedene Infektionskrankheiten, Lungenentzündung und Alveolitis zum Atemstillstand führen. Der Mensch beginnt oft zu atmen und wird flach, er bekommt Atemnot. Manchmal entwickelt sich eine Fibrose. Wenn die Läsion ausgeprägt ist, ist ein ständiger Begleiter des Patienten Atemnot, Keuchen, Knirschen in der Brust und Keuchen. Natürlich wird das Volumen der Lunge stark reduziert.

Manchmal kann man die Ablagerung von Kalzium im Muskelgewebe beobachten. Dies geschieht am häufigsten in jungen Jahren, insbesondere bei Vorschulkindern. Sie können dies bemerken, wenn Sie auf Knötchen unter der Haut, Plaques auf der Hautoberfläche oder Tumorähnliche Formationen achten. Wenn sich die Ablagerung auf der Hautoberfläche befindet, versucht der Körper, sie zu entfernen, was dazu führt, dass sie in Form von Krümeln aufgebläht und abgestoßen wird. Die Diagnose tief liegender Sedimente kann nur mit einer Röntgenuntersuchung gelingen.

Die betroffenen Gelenke können schmerzen, manchmal treten Schwellungen auf, am Morgen sind sie steif. Solche Gelenke verlieren ihre Beweglichkeit.

Das Herz ist ein aus Muskeln gewebtes Organ. Daher sind alle Membranen betroffen, was zu Tachykardien, gedämpften Tönen, Rhythmusstörungen des Herzschlags und Herzattacken führt. Daher ist die Krankheit tödlich, wenn sie nicht rechtzeitig gestoppt wird.

Mit der Niederlage des Gastrointestinaltrakts können wir das klinische Bild beobachten, das für Krankheiten wie Kolitis oder Gastritis charakteristisch ist.

Diagnosetests zeigen, dass die Aktivität der für die sexuelle Aktivität verantwortlichen Drüsen und der Nebennieren abgestumpft ist.

Bei der Diagnose der idiopathischen Dermatomyositis können kleine Veränderungen in den Analysen festgestellt werden:

• Die ESR im Gesamtblutbild ist nur geringfügig erhöht;
• es gibt eine kleine Leukozytose;
• Im Blut befinden sich Enzyme, die durch Muskelabbau gebildet werden.

Alle anderen diagnostischen Studien werden nur durchgeführt, um die Diagnose einer Dermatomyositis zu bestätigen.

Behandlung

Die wichtigsten Medikamente, die zur erfolgreichen Behandlung der Dermatomyositis benötigt werden, sind Glukokortikoide, bei denen, falls erforderlich, Zytostatika verwendet werden. Auch in den Behandlungsprozess sind Medikamente involviert, deren Hauptfunktion die Wiederherstellung der Mikrozirkulation und des Stoffwechsels im Körper ist. Darüber hinaus besteht ein Bedarf an Medikamenten, die die inneren Organe unterstützen und die Entstehung verschiedener Komplikationen verhindern.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit dieser Krankheit ist nicht sehr tröstlich. 2 von 5 Patienten sterben innerhalb von nur 2 Jahren nach ihrer Entdeckung. Die Haupttodesursachen sind Atemwegserkrankungen, Herzinfarkt und Magen-Darm-Komplikationen.

Dermatomyositis

Dermatomyositis (generalisierte Fibromyositis, generalisierte Myositis, Angiomyositis, Sklerodermatomyositis, Poikilodermatomyositis, Polymyositis) ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die das Muskelgewebe, die Haut, die Kapillaren und die inneren Organe betrifft.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptrolle im pathologischen Mechanismus der Entwicklung der Dermatomyositis gehört zu Autoimmunprozessen, die als Versagen des Immunsystems angesehen werden können. Unter dem Einfluss provozierender Faktoren fängt sie an, glatte und rauhaarige Muskelfasern als Fremdkörper wahrzunehmen und Antikörper (Autoantikörper) gegen sie zu entwickeln. Sie betreffen nicht nur die Muskeln, sondern lagern sich auch in den Blutgefäßen ab.

Es wird vermutet, dass die Entwicklung von Dermatomyositis auf neuroendokrinen Faktoren beruhen kann. Dies wird zum Teil durch die Entwicklung der Krankheit in Übergangszeiten (während der Pubertät, Wechseljahre) bestätigt.

• einige Virusinfektionen (Coxsackie-Virus, Picornaviren);
• maligne Tumoren;
• Hypothermie;
• Hyperinsolation (längere Sonneneinstrahlung);
• Stress;
• allergische Reaktionen;
• Hyperthermie;
• Schwangerschaft
• Provokationen, einschließlich Impfungen.

Formen der Krankheit

Je nach Ursache werden folgende Formen der Dermatomyositis unterschieden:

• idiopathisch (primär) - die Krankheit beginnt von selbst, ohne mit irgendwelchen Faktoren in Verbindung gebracht zu werden; es ist nicht möglich, die Ursache herauszufinden;
• sekundärer Tumor (paraneoplastisch) - entwickelt sich vor dem Hintergrund maligner Tumoren;
• Kinder (Jugendliche);
• kombiniert mit anderen Pathologien des Bindegewebes.

Aufgrund der Art des Entzündungsprozesses ist die Dermatomyositis akut, subakut und chronisch.

Stadium der Krankheit

Im klinischen Bild der Dermatomyositis gibt es mehrere Stadien:

1. Prodromalperiode - es treten unspezifische Vorläufer der Krankheit auf.
2. Die manifeste Periode ist durch ein entwickeltes Krankheitsbild mit lebhaften Symptomen gekennzeichnet.
3. Die terminale Periode ist durch die Entwicklung von Komplikationen gekennzeichnet (z. B. Dystrophie, Erschöpfung (Kachexie)).

Symptome

Eines der frühesten unspezifischen Anzeichen einer Dermatomyositis ist die Muskelschwäche der unteren Extremitäten, die mit der Zeit allmählich zunimmt. Der manifesten Periode der Krankheit können auch ein Raynaud-Syndrom, Polyarthralgie, Hautausschläge vorausgehen.

Das Hauptsymptom der Dermatomyositis ist die Niederlage der Skelettmuskeln. Klinisch äußert sich dies in einer zunehmenden Schwäche der Nackenmuskulatur und der oberen Extremitäten, wodurch es im Laufe der Zeit schwierig wird, die häufigsten Routine-Aktionen auszuführen. Bei schwerer Erkrankung aufgrund schwerer Muskelschwäche verlieren die Patienten ihre Bewegungs- und Selbstversorgungsfähigkeit. Mit fortschreitender Dermatomyositis werden die Muskeln des Pharynx, des oberen Verdauungstrakts, des Zwerchfells und der Interkostalmuskeln in den pathologischen Prozess einbezogen. Als Ergebnis gibt es:

• Störungen der Sprechfunktion;
• Dysphagie;
• beeinträchtigte Lungenbeatmung;
• wiederkehrende kongestive Lungenentzündung.

Dermatomyositis ist durch Hautmanifestationen gekennzeichnet:

• erythematöser fleckiger Hautausschlag;
• periorbitales Ödem;
• Gottron-Symptom (periunguales Erythem, Streifenbildung der Nagelplatte, Rötung der Handflächen, erythematöse flockige Flecken auf der Haut der Finger);
• Wechsel von Hautatrophie und Hypertrophie, Pigmentierung und Depigmentierung.

Die Niederlage der Schleimhäute vor dem Hintergrund der Dermatomyositis führt zur Entwicklung von:

• Hyperämie und Ödem der Rachenwände;
• Stomatitis;
• Konjunktivitis.

Systemische Manifestationen der Dermatomyositis umfassen Läsionen:

• Gelenke (Phalangeal, Radiokarpal, Ellenbogen, Schulter, Knöchel, Knie);
• Herzerkrankungen - Perikarditis, Myokarditis, Myokardiofibrose;
• Lungen - Pneumosklerose, fibrosierende Alveolitis, interstitielle Pneumonie;
• Organe des Gastrointestinaltrakts - Hepatomegalie, Dysphagie;
• Nervensystem - Polyneuritis;
• Nierenglomerulonephritis mit eingeschränkter renaler Ausscheidungsfunktion;
• Hormondrüsen - Reduziert die Funktion der Gonaden und der Nebennieren.

Merkmale des Verlaufs der Dermatomyositis bei Kindern

Im Vergleich zu erwachsenen Patienten beginnt die Dermatomyositis bei Kindern akuter. Für die prodromale Periode sind gekennzeichnet durch:

• allgemeines Unwohlsein;
• Fieber;
• Myalgie;
• reduzierte Muskelkraft;
• Arthralgie;
• allgemeine schwäche.

Das Krankheitsbild der juvenilen Dermatomyositis kombiniert Anzeichen einer Schädigung verschiedener Organe und Systeme, wobei entzündliche Veränderungen an Haut und Muskeln am ausgeprägtesten sind.

Bei Kindern und Jugendlichen können sich vor dem Hintergrund der Dermatomyositis intramuskuläre, intrafasziale und intrakutane Verkalkungen bilden, die gewöhnlich in der Projektion großer Gelenke, Gesäß, Schultergürtel und Beckenbereich lokalisiert sind.

Diagnose

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für Dermatomyositis:

• klinische Symptome von Muskel- und Hautläsionen;
• charakteristische pathologische Veränderungen in Muskelfasern;
• elektromyographische Veränderungen;
• erhöhte Aktivität von Serumenzymen.

Die Hauptrolle im pathologischen Mechanismus der Entwicklung der Dermatomyositis gehört zu Autoimmunprozessen, die als Versagen des Immunsystems angesehen werden können.

Zusätzliche (zusätzliche) diagnostische Marker für Dermatomyositis umfassen Verkalkung und Dysphagie.

Die Diagnose der Dermatomyositis wird gestellt in Gegenwart von:

• Hautausschlag, kombiniert mit drei Hauptkriterien;
• Hautmanifestationen, zwei Haupt- und zwei zusätzliche Kriterien.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Labor- und Instrumentenuntersuchung durchgeführt:

• vollständiges Blutbild (zeigte eine Zunahme der ESR, Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links);
• biochemische Analyse von Blut (zur Erhöhung des Spiegels von Aldolase, Transaminase, Seromucoid, Haptoglobin, Sialinsäure, Myoglobin, Fibrinogen, α2- und γ-Globulinen);
• immunologische Untersuchung von Blut (Anwesenheit von nicht-spezifischen Antikörpern gegen Endothelium, Myosin, Thyroglobulin, erhöhte Myositis-spezifische Antikörper, geringe Menge von Antikörpern gegen DNA und LE-Zellen, Abnahme der IgA-Spiegel bei gleichzeitiger Erhöhung der IgM- und IgG-Werte, Abnahme der T-Lymphozytenzahl, Titerabnahme) ergänzen);
• histologische Untersuchung der Haut-Muskel-Biopsie (Verlust der Querstreifenbildung, entzündliche Infiltration von Myozyten, degenerative Veränderungen, ausgeprägte Fibrose werden festgestellt);
• Elektromyographie (detektierte fibrilläre Schwingungen in Ruhe, mehrphasige kurzwellige Veränderungen, erhöhte Muskelerregbarkeit).

Behandlung

Die Therapie der Dermatomyositis zielt auf die Unterdrückung der Aktivität des Autoimmun-Entzündungsprozesses ab und wird üblicherweise von Corticosteroiden über einen langen Zeitraum (1-2 Jahre) durchgeführt. Bei Bedarf kann das Schema nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, insbesondere Salicylate, einschließen.

Mit der Ineffektivität der Kortikosteroidtherapie verschrieben Zytostatika mit ausgeprägter immunsuppressiver Wirkung.

Zur Verbesserung der kontraktilen Funktion der Muskeln werden Proserin, B-Vitamine, Cocarboxylase und ATP-Injektionen verwendet.

In den letzten Jahren wurden Plasmapherese und Lymphozytenpherese bei der komplexen Behandlung von Dermatomyositis eingesetzt.

Zur Verhinderung der Bildung von Muskelkontrakturen werden regelmäßige Physiotherapieübungen gezeigt.

Aufgrund der Art des Entzündungsprozesses ist die Dermatomyositis akut, subakut und chronisch.

Mögliche Komplikationen und Folgen

In Ermangelung einer adäquaten Therapie schreitet die Dermatomyositis langsam voran, was zu einer schweren Muskelschwäche und Schädigung der inneren Organe führt. Dies wird zur Ursache für die Behinderung des Patienten und in schweren Fällen zum Tod.

Die Langzeitkortikosteroidtherapie der Dermatomyositis kann eine Reihe von Pathologien verursachen:

• Hypertonie;
• Fettleibigkeit;
• Osteoporose;
• Diabetes mellitus.

Prognose

In den ersten zwei Jahren nach Diagnosestellung fehlt eine adäquate Behandlung, etwa 40% der Patienten sterben; gastrointestinale Blutungen und Atemstillstand verursachen.

Die immunsuppressive Therapie verbessert die Langzeitprognose signifikant. Selbst vor seinem Hintergrund bilden sich jedoch bei einigen Patienten anhaltende Kontrakturen der Gelenke, und es kommt zu einer Deformation der oberen und unteren Extremitäten.

Prävention

Primärpräventive Maßnahmen zur Dermatomyositis wurden nicht entwickelt. Sekundäre Prävention zielt darauf ab, Verschlimmerungen der Krankheit zu verhindern und die Aktivität des Entzündungsprozesses zu reduzieren. Es beinhaltet:

• Rehabilitation von Herden chronischer Infektionen;
• Einschränkung der körperlichen Aktivität;
• Vermeidung übermäßiger Sonneneinstrahlung und Unterkühlung;
• Festhalten am Tag;
• Dispenskontrolle eines Rheumatologen;
• sorgfältige Einhaltung eines verordneten medizinischen Regimes.

Dermatomyositis: eine Tortur, die eine genaue Diagnose und korrekte Behandlung erfordert

Dermatomyositis ist eine wiederkehrende, schwere und fortschreitende Erkrankung des gesamten Körpers mit charakteristischen entzündlichen und degenerativen Veränderungen der Haut, des Bindegewebes, der Skelettmuskulatur, der glatten Muskulatur, der Blutgefäße und der inneren Organe. Wir werden heute ausführlich darüber sprechen.

Pathogenese und Merkmale der Krankheit

Oft kompliziert durch Verkalkung und eitrige Entzündung der Gewebe, mit Progression - endet mit einer Behinderung aufgrund einer Störung der motorischen Funktionen der Muskeln. Andere medizinische Bezeichnungen sind Synonyme: Wagner-Syndrom oder Wagner-Unferricht-Hepp-Syndrom, Fliedererkrankung.

Dermatomyositis unterscheidet sich von Polymyositis durch das Vorhandensein pathologischer Veränderungen auf der Haut. Beim dritten Teil der Patienten fehlen dermatologische Anzeichen, und dann wird die Krankheit als Polymyositis bezeichnet, die durch multiple Entzündungen des Muskelgewebes gekennzeichnet ist. Bei Dermatomyositis gehen Hautveränderungen oftmals eine Schwächung der Muskeln voraus und verstärken sich nach Sonneneinstrahlung.

Im Vergleich zur Dermatomyositis sind die charakteristischen Hautmanifestationen im Frühstadium der Sklerodermie von einem Raynaud-Syndrom, niedrigem Fieber und Arthropathie (Gelenkdegeneration) begleitet, und es fehlt eine pathologische Muskelschwäche.

Dermatomyositis wird bei 2 bis 20 Personen pro 100.000 Menschen diagnostiziert, bei Frauen ist sie 2-mal häufiger. Menschen werden in jedem Alter krank, am häufigsten jedoch in einem Zeitraum von 2 Altersspitzen: von 5 bis 15 Jahren und von 40 bis 60 Jahren.

Die Pathologie ist durch einen zyklischen Verlauf gekennzeichnet - mit Verschlimmerung und Abklingen des Prozesses. Der Zustand des Patienten ändert sich nach der Behandlung in Richtung der Verbesserung und spontan.

Über die Dermatomyositis und ihre Funktionen wird das Video unten erklärt:

Klassifizierung und Formulare

Es gibt verschiedene Formen der Dermatomyositis entlang des Verlaufs und des Ursprungs und es gibt verschiedene Klassifizierungen.

1. Intensive Stärkung der Muskelschwäche, Erreichen schwerer Bewegungssteifigkeit, Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen.

2. Ohne Behandlung stirbt der Patient innerhalb von sechs Monaten wahrscheinlich an einer Myokardschwäche, Atemstillstand und Lungenentzündung.

1. Zyklischer Strom mit Zunahme der Intensität aller Symptome und Verschlechterung.

2. Ohne Therapie kann der Patient sterben.

3. Bei aktiver rechtzeitiger Behandlung ist eine Erholung möglich, der Übergang zu einer stabilen Remission in einer trägen Form.

1. Fokale Pathologie der Haut, die Niederlage einzelner Muskeln.

2. Der allgemeine Zustand ist nicht ernst.

3. In einigen Fällen kommt es zu einer Verkalkung - der Bildung von Salzablagerungen von Kalzium im Unterhautgewebe, die zu einer erheblichen Bewegungssteifigkeit führen können.

Der Ursprung der Dermatomyositis ist definiert als:

• primär oder idiopathisch (unbekannter Herkunft), diagnostiziert in 30 - 40% der Fälle. Entwickelt sich oft nach Impfungen mit Impfstoffen. Wenn in der Kindheit manifestiert, wird als jugendlich eingestuft. Eine Besonderheit ist die Verringerung der Funktion der Gonaden, des Hypothalamus und der Nebennieren.
• Jugendliche (Kinder), die bei 20 - 30 von 100 Patienten registriert sind. Ein charakteristisches Merkmal der juvenilen Form ist die Verkalkung des Muskelgewebes, die häufiger bei jungen Patienten definiert wird, seltener bei Erwachsenen.
• paraneoplastisch (Tumor oder sekundär), die sich normalerweise bei älteren Patienten entwickeln;
• mit anderen Läsionen des Bindegewebes kombiniert.

Ursachen

Die Ursachen und Mechanismen der Pathologieentwicklung werden noch untersucht. Es gibt jedoch vernünftige Annahmen, dass Dermatomyositis als Ergebnis fortschreitet: Infektionsereignisse im Körper, die 3 bis 4 Monate vor den ersten anormalen Symptomen auftraten;

Picornaviren, Cytomegaloviren, Influenza, Coxsackie Enterovirus, Hepatitis B, Toxoplasmose, Lyme-Borreliose, HIV, Parvovirus und bakterielle Läsionen wie Borreliose und Aggression von beta-hämolytischem Streptokokken A.

• Schilddrüsenanomalien;
• onkologische (30%) und Autoimmunprozesse (assoziiert mit dem Zusammenbruch des Immunsystems, Angriff auf seine eigenen Zellen);
• die Verabreichung von Impfstoffen gegen Typhus, Masern, Cholera, Mumps, Röteln;
• Einnahme von Wachstumshormonen, D-Penicillamin;
• Erbliche Veränderungen in Genen.

Darüber hinaus werden die folgenden Faktoren als provozierend betrachtet:

Symptome

Häufige klinische Anzeichen

Betrachten Sie zunächst die grundlegenden Symptome.

Polymorph

Polymorphe (multiple) entzündliche und degenerative Prozesse auf der Haut, im subkutanen Gewebe, die sich in verschiedenen Stadien getrennt oder komplex manifestieren können. In der Regel treten Hautmanifestationen über mehrere Monate (und Jahre) vor dem Muskel auf und werden im Frühstadium häufiger getrennt und nicht gleichzeitig mit einer Muskelentzündung aufgezeichnet.

• Dermatitis: Entzündung, Hautausschlag in Form von Papeln (Knötchen), Blasen, Erosionen, Ulzerationen.
• Schwellung der Haut, Schwellung der Augenlider und um die Augen (Periorbital).
• Teleangiektasie (Besenreiser und Sternchen), Petechien (punktierte blutige subkutane Blutungen).
• Bereiche mit erhöhter Pigmentierung oder Verfärbung, Hyperkeratose (übermäßige Keratinisierung, Verdickung der Epidermis).
• Das Erythem (Rötung) mit einem speziellen Purpurstich an den Augenlidern und um die Augen (ein Symptom der "Brille") ist eines der wichtigen diagnostischen Anzeichen.
• Rotes Erythem an den Nasenflügeln, über den Lippen, an den Wangenknochen, ähnlich einem Schmetterling wie Lupus erythematodes, am Hals, an der Brust, unter den Haaren am Kopf, am oberen Rücken.
• Rot-rosa schuppige Flecken und Knoten über den Gelenken der Finger, Handgelenke, Ellbogen, Knie (Gottron-Syndrom), außerhalb der Hände und Schienbeine, vor den Oberschenkeln. Im Gegensatz zu Lupus erythematodes unterscheidet sich das Erythem bei Dermatomyositis mit Bläue, Persistenz und begleitender Desquamation und manchmal auch Juckreiz.
• Photodermatitis (abnorme Hautreaktion auf Sonnenstrahlung).
• Erhöhte Hauttrockenheit, Abblättern und Reißen der Haut an den Handflächen („Mechanikerhand“).
• Netz und Baum leben mit dem Auftreten blau-brauner Flecken in Form eines Gitters oder von Ästen auf der Haut der Arme und Beine, Brust infolge Blutstagnation.
• Versprödung der Nagelplatten, deren Längsstreifen.
• Entzündung, Rötung der periungualen Grate mit Hautwachstum.
• Schwellung der Arme und Beine im Bereich der betroffenen Muskeln, dichte Schwellung des Gesichts über den Gesichtsmuskeln, wobei das Gesicht einer pastösen Maske ähnelt.
• Manifestationen des Sjögren-Syndroms in Form einer erhöhten Trockenheit der Augen, der Nasenschleimhaut, der Atmungsorgane, der Verdauung, der Fortpflanzung mit der Entwicklung von Konjunktivitis, Stomatitis, Tracheobronchitis, Gastritis.
• Symptome des Raynaud-Syndroms (Gefäßspasmus aufgrund einer gestörten Nervenregulation) - Kälte der Haut, Schwellung und bläuliche Farbe der Finger.

Muskelzerstörung

Es beginnt mit einem allgemeinen Unwohlsein, einem kleinen Fieber. Von den ersten Anzeichen einer Erkrankung bis zu schweren Symptomen vergehen in den meisten Fällen 4-6 Monate. Der Verlauf der Pathologie ist gekennzeichnet durch:

• Muskelschmerzen (ähnlich wie Schmerzen nach körperlicher Aktivität) und nicht nur während der Bewegung, sondern auch in Ruhe und unter Druck;
• Zunehmende symmetrische Schwäche der Muskeln von Nacken, Armen und Beinen, Bauchgurt, der nicht von körperlicher Belastung oder Ruhe abhängt und den ganzen Tag anhält. Dies ist auf den entzündlichen Prozess in den Muskelfasern zurückzuführen, die anfangen zu zerfallen. Es gibt Schwierigkeiten beim Aufstehen, Gehen, Zähneputzen und Kämmen. Das Fortschreiten der Krankheit führt dazu, dass der Kopf nicht mehr gehalten werden kann.
• abnormale Zunahme und Verhärtung der Muskeln, abwechselnd mit deren Volumenabnahme und Atrophie;
• Stimmveränderung, beeinträchtigte Sprache, Nasal aufgrund von Läsionen des Pharynx;
• Dysphagie (Unmöglichkeit des Schluckens) aufgrund der Schwächung der Muskeln des Kehlkopfes und der Speiseröhre mit dem Auftreten von "Würgen", der Unfähigkeit, Flüssigkeit im Mund zu halten und durch die Nasengänge zu gießen

Andere

Unter anderen schwerwiegenden Anzeichen, die während der Entwicklung der Krankheit auftreten:

• Fieber, oft zu hohe Zahlen von 38 bis 39 ° C (selten bei Erwachsenen), Haarausfall;
• das Auftreten von Atemnot, Keuchen, Husten, Atemnot, verstärkter Sauerstoffmangel;
• Pneumonie anderer Art, alveolare Fibrose (5 - 46%);
• Gelenkschmerzen (Polyarthralgie), eingeschränkte Beweglichkeit und Entzündungen der Handgelenke, Finger, Knie und Ellbogen;
• Rhythmusstörung, Häufigkeit von Kontraktionen und Herzinsuffizienz, Herzinfarkt;
• Erkrankungen des Magens, Darm aufgrund von Durchblutungsstörungen, Nervenpermeabilität und Muskelzerstörung, einschließlich Gastritis, Colitis, ulzerative Prozesse, Perforation der Wände, Blutungen;
• Proteinurie (Protein im Urin) vor dem Hintergrund des Zusammenbruchs von Muskeleiweißverbindungen, nephrotischem Syndrom, Nierenfunktionsversagen;
• subkutane und Muskelverkalkungen (meist bei Kindern).

Bei Kindern

Merkmale der Entwicklung der Pathologie in jungen Jahren:

• ausgeprägter bei den Symptomen des Beginns des Entzündungsprozesses;
• Fieber bis 39 ° C, starke Müdigkeit;
• Gewichtsverlust;
• Hautläsionen ähnlich wie bei erwachsenen Patienten, jedoch intensiver mit hellem Erythem;
• Kinderärzte haben häufig Petechien bei Kindern in Form von roten Punkten auf ihren Nägeln und Augenlidern;
• eine zunehmende Abnahme der Muskelkraft, Schmerzen in den Muskeln des Körpers, des Bauches, des Nackens, des Rückens, der Gliedmaßen;
• Schwellungen der Gelenke, Kontrakturen mit Schwierigkeiten bei der Beweglichkeit, bei denen die Ellbogen und Knie oft gebeugt werden und es für das Kind schwierig ist, den Arm oder das Bein zu strecken;
• Entwicklung der Verkalkung, die ein charakteristisches Merkmal der für junge Patienten charakteristischen juvenilen Form der Dermatomyositis ist.

Verkalkung bei Kindern und jugendlichen Dermatomyositis tritt bei 40 von 100 kranken Kindern im Alter von 1 bis 5 Jahren ab dem Beginn der Erkrankung auf und 4 bis 5 Mal häufiger als bei altersbedingten Patienten. Besonders häufig bei Vorschülern diagnostiziert. Die Entwicklung der Verkalkungen wird etwa 14 bis 16 Monate nach der Registrierung der ersten Anzeichen diagnostiziert.

• Verkalkungen (Hydroxylapatit-Ablagerungen) in Form von dichter Verfestigung bilden sich unter der Haut innerhalb und um die Muskelfasern entlang der Sehnen, im Bereich der Knie, Ellbogen, an den Schultern, dem Gesäß, den Oberschenkeln an den Injektionsstellen.
• Beim Abtasten werden abnorm dichte Zonen in Form von Knoten, Tumoren und subkutanen Plaques identifiziert. Schmerz erscheint im Stadium des Erscheinens.
• Wenn sich Salz an der Oberfläche verhärtet, kommt es häufig zu Entzündungen der angrenzenden Gewebe und Eiter.
• Die Haut über Calciumchlorid kann mit Geschwüren bedeckt sein, aus denen eine weißliche Flüssigkeit ausgeschieden wird.
• Die Verkalkung manifestiert sich entweder in diffuser (verbreiteter) Form oder ist in bestimmten Gebieten lokalisiert. Tiefe Einzelverkalkungen sind nur auf dem Röntgenbild zu finden.

Diagnose

Die grundlegenden Kriterien für die Diagnose der Dermatomyositis, die es ermöglichen, die Pathologie von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden:

1. Charakteristische entzündliche und degenerative Manifestationen auf der Haut, einschließlich heliotropen (violett-violetten) Fleckenausschlag auf den Augenlidern, und Gottrons Symptom für mindestens 1 bis 2 Monate.
2. Ungewöhnlicher Kraftverlust in den Muskeln der Arme, Beine, Nacken, Rücken für mindestens 1 Monat.
3. Muskelschmerzen ohne Verlust der Hautempfindlichkeit für mindestens 1 Monat.
4. Die zehnfache oder mehr erhöhte Aktivität von Kreatinphosphokinase (CPK) und Laktatdehydrogenase (LDH) im Blut ist der wichtigste diagnostische Indikator für das Labor.

Darüber hinaus zeigen Labortests:

• Erhöhung der Serumspiegel von Aldolase, ALT, AST - "Muskelabbauenzymen";
• Kreatinurie (eine ungewöhnlich hohe Konzentration an Kreatin im Urin) von mehr als 200 mg pro Tag, die bei der Zerstörung von Muskelgewebe mit einem erhöhten Proteinabbau bei fast der Hälfte der Patienten beobachtet wird;
• erhöhte ESR (mehr als 20);
• myospezifischer Marker AT Jo-1 (AT gegen Histidyl-tRNA-Synthetase);
• Myoglobinurie (Myoglobinpigment im Urin);
• das Vorhandensein antinukleärer Antikörper ANF (Marker für Bindegewebserkrankungen) im Blut in 50 - 80% der Fälle;
• erhöhtes C-reaktives Protein.

1. EKG zeigt Tachykardie, Rhythmusstörung, Herzleitung.
2. Elektromyographie ENMG bestätigt Muskelläsionen (erhöhte Erregbarkeit) und ist erforderlich, um neurologische Pathologien auszuschließen.
3. Die Muskelgewebe-Biopsie (durch den Entzündungsprozess eingeschlossen) wird zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt und zeigt charakteristische strukturelle Veränderungen bei 75% der Patienten.
4. MRI- und P-Spektroskopie erkennt eine Entzündung der Muskelfasern.
5. Durch Radiographie, die bei Kindern durchgeführt wird, können Sie tief im Weichteilgewebe lokalisierte Kalzinate sehen.
6. Röntgen-Lunge (oder CT) detektiert Pneumosklerose und Alveolarfibrose.
7. Die Histologie zeigt pathologische degenerative Herde oder nekrotische Bereiche in der Skelettmuskulatur.

Vor der Diagnosestellung ist es sehr wichtig, die Dermatomyositis von ähnlichen Pathologien zu unterscheiden. Sollte ausgeschlossen werden:

• andere dermatologische Erkrankungen. Ein wichtiger Unterschied ist das Fortschreiten der Hautveränderungen bei der Dermatomyositis nach Sonneneinstrahlung, während bei anderer (jedoch nicht bei allen) Dermatitis der Hautausschlag nachlassen kann.
• Krebsvorgänge;
• rheumatische und endokrine Pathologien;
• Neurologie mit Muskelschäden, medizinische Myopathien;
• ansteckende Myositis;
• Elektrolytungleichgewicht.

Um eine Diagnose der Dermatomyositis stellen zu können, ist die Untersuchung durch einen Rheumatologen, Urologen, Gynäkologen und andere Fachärzte obligatorisch. Wenn Sie erste Symptome haben, müssen Sie alle Organe und Systeme untersuchen (Radiographie der Lunge, Gelenke, Muskeln, Gastroskopie, Darmspiegelung), Blut für Tumormarker spenden.

Ein Video ist der Dermatomyositis bei Kindern gewidmet:

Behandlung

Medikamentös

Traditionell verwendete Medikamente 7 Arten.

Glukokortikoide

Die optimale Wahl für Prednisolon wird mit einer Rate von 1 mg pro Tag pro 1 kg Körpergewicht eines erwachsenen Patienten im akuten Stadium verordnet. In schweren Fällen stieg die Tagesdosis während des Monats auf 2 mg / kg. Wenn ein therapeutischer Effekt erzielt wird, wechseln sie sehr langsam zu reduzierten Dosierungen (gemäß ¼ der angewendeten Dosis). Es ist nicht akzeptabel, die Dosis schnell zu reduzieren, um schwere Verschlimmerungen zu vermeiden.

Immunsuppressive Zytostatika

Zuordnen mit geringer therapeutischer Wirksamkeit von Steroiden. Major: Methotrexat, Cyclosporin, Azathioprin, Cyclophosphamid (für Lungenfibrose).

• Die Anfangsdosis von Methotrexat oral beträgt 7,5 mg pro Woche, mit einem Anstieg von 0,25 mg pro Woche, um die Wirkung zu erzielen (maximale wöchentliche Dosis - 25 mg).
• Die intravenöse Infusion (intramuskulär wird Methotrexat nicht verabreicht) beginnt bei 0,2 mg pro 1 kg Patientengewicht pro Woche, wodurch die Dosis um 0,2 mg / kg pro Woche erhöht wird.
• Das erwartete therapeutische Ergebnis wird nach 1 - 1,5 Monaten beobachtet, die maximale therapeutische Wirkung - nach 5 Monaten. Reduzieren Sie die Dosis sehr langsam (um ein Viertel der wöchentlichen Einnahme).
• Das Behandlungsschema beinhaltet die gemeinsame Anwendung von Methotrexat mit Prednison.
• Azathioprin beginnt mit einer Dosis von 2 - 3 mg pro Kilogramm pro Tag. Das Medikament hat weniger Komplikationen im Blutsystem, und die Behandlung kann lange dauern. Da Azathioprin als weniger wirksam gilt als Methotrexat, wird es häufig mit Kortikosteroiden kombiniert.
• Die Einführung von Vitamin B 9 (Folsäure) verringert das Risiko von Nebenwirkungen, insbesondere von solchen, die mit einer Leberfunktionsstörung einhergehen.

Andere Mittel

• Aminochinolin-Medikamente in geringen Dosen. Zuweisen, um Hautmanifestationen als unterstützende Therapie zu mildern, normalerweise - chronisch und in Kombination mit anderen Arzneimitteln. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquin 200 mg / Tag.
• Die intravenöse Infusion von Immunglobulin in einer Dosis von 0,4 bis 0,5 Gramm pro Kilogramm pro Tag wird mit dem Ziel durchgeführt, die positive Reaktion des Patienten auf eine Standardtherapie mit Hormonarzneimitteln zu erhöhen. Bei vielen Patienten reduziert Immunglobulin die Entzündung durch Beeinflussung des Immunsystems.
• Prozerin (in Remission), Cocarboxylase, Neostigmin, ATP, B-Vitamine in Injektionen, zur Normalisierung der Muskelfunktion.
• Anabolika wie Nerobol, Retabolil, werden oft als Mittel zur Stärkung des Muskelgewebes im Langzeitverlauf von Prednisolon verwendet.
• Wenn kleine Verkalkungen gebildet werden, wird ein bestimmtes medizinisches Ergebnis mit der internen Anwendung von Colchicin, Probenecid, intravenöser Verabreichung von Na 2 EDT und lokaler Anwendung von Trilon B erzielt.

Therapeutisch

• Plasmapherese und Lymphozytapherese werden hauptsächlich bei Patienten mit schwerer Erkrankung angewendet, die auf eine herkömmliche Behandlung schwer anspricht, mit Anzeichen von Vaskulitis und schwerer Muskelpathologie.
• Eine Physiotherapie zur Verhinderung von Muskelkontrakturen ist insbesondere bei Kindern erforderlich, jedoch nur im Zeitraum der Remission.

Chirurgisch

• Manchmal werden einzelne subkutane Verkalkungen chirurgisch entfernt. Dies ist jedoch nicht sehr effektiv, und die Hauptaufgabe ist die Früherkennung und Vorbeugung von Salzablagerungen, insbesondere bei pädiatrischer Dermatomyositis, unter Verwendung einer hochdosierten Hormontherapie, die manchmal sogar "aggressiv" ist.
• Das gleiche Schema wird verwendet, um das Wachstum von Tumorbildungen mit paraneoplastischer Dermatomiathose zu unterdrücken. Eine chirurgische Behandlung in Kombination mit Medikamenten hilft sehr oft, den Schweregrad anormaler Manifestationen zu beseitigen oder erheblich zu reduzieren.

Merkmale der Therapie

• In jüngster Zeit hat der Einsatz neuer gentechnisch hergestellter biologischer Produkte begonnen, jedoch streng individuell und nach einem von einem Facharzt entwickelten Schema.
• Da Prednisolon und Metipred schwerwiegende Nebenwirkungen haben, verschreiben sie Medikamente, die die Magenschleimhaut (Gastroprotektoren) schützen, einschließlich Omeprazol-, Ranitidin-, Calcium- und Vitamin-D-Präparaten, Bisphosphonaten, um Osteoporose zu verhindern.

• Während des Kurses darf Metipreda keinen Zucker und keine süßen Speisen verwenden, um die Glukosetoleranz des Körpers zu vermeiden.
• Wenn Exazerbationen streng auf Frieden hinderten. Wenn der Prozess nachlässt, können Sie allmählich geringfügige körperliche Anstrengungen üben, Physiotherapie machen, aber seien Sie vorsichtig, um keine Verschlechterung der Krankheit zu provozieren.

Prävention von Krankheiten

Maßnahmen, die die Entwicklung einer Dermatomyositis verhindern könnten, wurden noch nicht entwickelt. Zu den Maßnahmen der Sekundärprävention nach der Diagnose der Krankheit gehören:

• unterstützende Behandlung mit Kortikosteroiden,
• Vorsorgeuntersuchungen bei einem Dermatologen, Rheumatologen,
• Tests für die Onkologie,
• rechtzeitige Behandlung entzündlicher Erkrankungen,
• Beseitigung von Infektionsherden im Körper.

Komplikationen

Bei langfristiger aktueller Dermatomyositis ohne Behandlung entwickeln Sie:

• Dekubitus und trophische Geschwüre;
• Kontrakturen, Knochenverformungen;
• Verlust der Muskelmasse;
• Verkalkung.

Die schwerwiegendsten Komplikationen, die den Patienten mit fortgeschrittener Dermatomyositis bedrohen, bei denen bis zu 40% der Patienten in den ersten zwei Jahren ohne geeignete Behandlung sterben:

• Aspirationspneumonie, alveolare Fibrose;
• Muskelzerstörung der Atmungsorgane, der Speiseröhre und des Rachenraums;
• gastrointestinale Blutungen;
• Herzkrankheit;
• allgemeine Dystrophie, Erschöpfung

Prognose

Zuvor führte die Pathologie zum Tod von fast 2/3 der Patienten. Heutzutage führt die Verwendung von Kortikosteroiden zu einem ausgeprägten therapeutischen Ergebnis, unterdrückt die Aggressivität der Krankheit und verbessert bei richtiger Anwendung die Langzeitprognose signifikant.

• Dermatomyositis kann sich in einer Episode manifestieren und innerhalb von 2 Jahren nach den ersten Anzeichen in einen Stadium (inaktiver Verlauf (Remission)) übergehen, ohne dass es zu einem Rückfall kommt.
• In einer polyzyklischen Periode wechseln sich lange Remissionsperioden mit Rückfällen ab. Dies tritt häufig auf, wenn die Dosis drastisch reduziert wird oder die Verwendung von Prednisolon eingestellt wird.
• Chronisch auftretende Dermatomyositis hat trotz der Behandlung eine höhere Wahrscheinlichkeit von Komplikationen.

Je früher eine genaue Diagnose gestellt und eine Behandlung eingeleitet wird, desto besser ist die Langzeitprognose. Bei Kindern kann Dermatomyositis eine fast vollständige Genesung oder anhaltende Remission bewirken.

Noch mehr über Dermatomyositis und verwandte Krankheiten wird das Video unten zeigen:

Dermatomyositis oder Wagner-Krankheit

Die Dermatomyositis (Wagner-Krankheit) ist eine systemische Erkrankung, die die glatten und gestreiften Muskeln sowie die Haut mit Ödembildung und Erythem betrifft. Für den Fall, dass die Krankheit ohne Hautveränderungen verläuft, spricht man von Polymyositis.

Dermatomyositis kann sich unabhängig vom Alter bei beiden Geschlechtern entwickeln. Die Fälle der Wagner-Krankheit bei Kindern unter einem Jahr werden beschrieben.

Am häufigsten sind jedoch Dermatomyositis bei Jugendlichen im Alter von 10 bis 14 Jahren betroffen. In diesem Fall handelt es sich um die jugendliche Form der Krankheit. Die zweite Altersspitze der Wagner-Krankheit tritt im Alter von 45 bis 60 Jahren auf, bei diesen Patienten wird die sekundäre Form der Erkrankung diagnostiziert.

Klassifizierung von Sorten und Formen

In der Medizin werden Dermatomyositis-Typen nach mehreren Kriterien klassifiziert. Wie bereits erwähnt, kann die Wagner-Krankheit nach ihrer Herkunft in primäre (juvenile) und sekundäre (frühporeoplastische) Dermatomyositis unterteilt werden.

Je nach Verlauf der Erkrankung unterscheidet man eine akute, subakute und chronische Form der Wagner-Krankheit.

Bei der Dermatomyositis ist es üblich, drei Perioden zu unterscheiden:

1. Prodromal, das maximal einen Monat dauert.
2. Manifest Zu dieser Zeit manifestiert sich das muskuläre, dermale und das allgemeine Dermatomyositis-Syndrom.
3. Die dystrophische Periode der Dermatomyositis ist durch das Auftreten von Komplikationen gekennzeichnet.

Darüber hinaus emittieren während der Dermatomyositis drei Aktivitätsgrade - erster, zweiter und dritter.

Ursachen der Krankheit

Bisher war es nicht möglich, die genauen Ursachen der Wagner-Krankheit zu identifizieren, daher wird die Krankheit als multifaktoriell eingestuft.

Ein provozierender Faktor bei der Entwicklung von Dermatomyositis sind häufig Viruserkrankungen, insbesondere Influenza, Hepatitis, Parvovirus-Infektion usw. Der Zusammenhang zwischen der Entwicklung von Dermatomyositis und einer Infektion mit bakteriellen Infektionen wie Borreliose wird nicht geleugnet.

Es wurden Fälle der Entwicklung von Dermatomyositis als Reaktion auf einen Impfstoff oder nach parenteraler Einführung bestimmter Arzneimittel festgestellt.

Zu den Faktoren, die die Entstehung der Wagner-Krankheit auslösen, gehören:

• Hypothermie und vor allem Erfrierungen;
• Übermäßige Einstrahlung;
• Verletzungen;
• Allergische Reaktionen auf das Medikament.
• Hormonelle Veränderungen, auch während der Schwangerschaft.
• Ein Drittel aller Patienten mit Dermatomyositis hat maligne Tumoren.

Klinisches Bild

In der Klinik der Dermatomyositis spielen die Manifestationen des Muskel- und Hautsyndroms die Hauptrolle. Weniger häufig betrifft die Wagner-Krankheit die inneren Organe.

Das Muskelsyndrom ist das charakteristischste Symptom der Dermatomyositis. In der frühen Phase gibt es Schmerzen und Schwäche in den Muskeln. Am häufigsten äußert sich das Syndrom der Dermatomyositis in den Muskeln des Halses und der proximalen Teile der Arme und Beine.

Muskelschwäche bei Dermatomyositis kann so stark zum Ausdruck gebracht werden, dass der Patient die Möglichkeit hat, seinen Kopf unabhängig zu halten, aus dem Bett zu steigen, sich zu bewegen, das heißt, der Patient braucht Hilfe, um eine elementare Aktion auszuführen.

Dermatomyositis wird von Muskelschwäche begleitet.

In schweren Fällen der Wagner-Krankheit besteht eine erhebliche Einschränkung der Mobilität, das Gehen wird unmöglich.

Bei der Wagner-Krankheit kann eine Zunahme des Volumens der betroffenen Muskelgruppen (aufgrund von Ödemen) ihre Konsolidierung feststellen. Bei Palpation bemerken die Patienten Schmerzen.

Bei Patienten mit Dermatomyositis sind oft die Muskeln des Pharynx betroffen, was den Fütterungsprozess erheblich erschwert. Mit der Niederlage der Dermatomyositis der Zwerchfellmuskulatur und der Interkostalmuskulatur kommt es zu einer unzureichenden Belüftung der Lunge, was die Entstehung von Stauungsprozessen (Lungenentzündung) auslöst.

Das Dermatomyositis-Hautsyndrom ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Erythemen in offenen Körperbereichen - im Gesicht, am Hals, im Gelenkbereich. Die Haut von Patienten mit Dermatomyositis ist geschwollen, lila-lila.

Das charakteristische Syndrom der Dermatomyositis ist das Auftreten von Dermatomyositisgläsern. Dies ist das Auftreten des Erythems der Augenlider in Kombination mit Ödemen und Pigmenten der unteren Augenlider.

Arthralgie bei der Wagner-Krankheit ist nicht sehr häufig, und in den meisten Fällen manifestiert sich Arthralgie wie beim Sweeten-Syndrom.

Verletzungen der viszeralen Organe bei Dermatomyositis sind selten. Der Herzmuskel ist häufiger als andere Organe betroffen. Dies äußert sich durch Herzklopfen, taube Töne und das Auftreten von systolischem Rauschen an der Spitze. In seltenen Fällen entwickelt sich vor dem Hintergrund der Dermatomyositis eine diffuse Läsion des Herzmuskels mit einem schweren Bild einer Herzinsuffizienz.

Bei der Wagner-Krankheit entwickeln sich etwas häufiger Atemwegserkrankungen, die durch den Misserfolg der Interkostal- und Phrenikusmuskulatur mit Dermatomyositis verursacht werden. Als Folge der pulmonalen Hypoventilation entwickelt sich eine Lungenentzündung. Es muss gesagt werden, dass es sich bei pneumatischen Komplikationen (Entwicklung von Pleuritis, Abszessen) der Dermatomyositis um eine häufige Ursache für den tödlichen Ausgang der Erkrankung handelt.

Mit der Niederlage der Verdauungstraktorgane markierten Dysphagien, die mit fortschreitender Krankheit fortschreiten. Eine Verletzung des Schluckvorgangs mit Dermatomyositis ist mit einer Schädigung der Rachenmuskulatur verbunden.

Auf der Seite des Nervensystems bei Patienten mit Dermatomyositis, Parästhesien, Abnahme der Sehnenreflexe werden Hyperalgesie beobachtet. Bei der Parästhesie ist dieser Zustand immer noch charakteristisch für Spinnenbisse und Kryoglobulinämie.

Häufige Symptome der Dermatomyositis sind Gewichtsverlust, bei einigen Patienten kommt es zu einer ausgeprägten Anorexie und einer ständig erhöhten Körpertemperatur.

Verlauf der Krankheit

Der Verlauf der Wagner-Krankheit ist wellig und progressiv. Bei der akuten Form der Dermatomyositis werden Fieber, schnell ansteigende Symptome der quergestreiften Muskeln, weit verbreiteter Hautausschlag und fortschreitende Schädigung der inneren Organe festgestellt.

Unbehandelt tritt der Tod bei Patienten mit akuter Dermatomyositis innerhalb von 2 bis 12 Monaten nach Beginn der Erkrankung auf. Die Todesursache ist meistens eine Aspirationspneumonie, Nieren- oder Herzinsuffizienz. Die rechtzeitig begonnene Behandlung ermöglicht es, den pathologischen Prozess bei akuter Dermatomyositis zu stoppen und sogar eine klinische Remission zu erreichen.

Bei subakutem Wagner-Syndrom wachsen die Symptome langsam, das gesamte Krankheitsbild der Dermatomyositis beginnt sich 1-2 Jahre nach Beginn der Krankheit zu manifestieren.

Der subakute Prozess der Wagner-Krankheit beginnt mit einer allmählich fortschreitenden Schwäche der Muskulatur, seltener ist das Auftreten der Krankheit durch das Auftreten eines Hautsyndroms gekennzeichnet. Unbehandelt ist die Prognose für diese Form der Dermatomyositis ungünstig. Moderne Therapie ermöglicht es Ihnen, mit den Manifestationen der Krankheit fertig zu werden und eine dauerhafte Remission zu erreichen.

Chronische Dermatomyositis tritt in Zyklen auf, die Krankheit dauert jahrelang. In diesem Fall sind die inneren Organe praktisch nicht betroffen, die Prognose für diese Form der Erkrankung ist immer günstig.

Diagnosemethoden

Es sei darauf hingewiesen, dass die Diagnose der Dermatomyositis trotz der Tatsache, dass das klinische Bild ziemlich ausgeprägt ist, erhebliche Schwierigkeiten bereitet.

Vor einer korrekten Diagnose gehen oft fehlerhafte Diagnosen ein. Bei einem ausgeprägten Muskelsyndrom werden häufig neurologische Diagnosen gestellt und bei Hautsymptomen dermatologische.

Um die korrekte Diagnose für die Wagner-Krankheit zu liefern, werden 7 Diagnosekriterien verwendet:

• Progressive Muskelschwäche.
• Erhöhen Sie die Konzentration eines oder mehrerer Serummuskelenzyme.
• Erkennung myopathischer Veränderungen während der Elektromyographie.
• Identifizierung eines typischen Musters in der histologischen Untersuchung der Muskelbiopsie.
• Erhöhte Kreatinkonzentration im Urin.
• Reduzierte Muskelschwäche bei Kortikosteroiden.

Bei Vorhandensein des ersten und eines der drei folgenden Kriterien kann definitiv die Diagnose einer Dermatomyositis gestellt werden. Wenn der Patient das erste und eines der beiden folgenden Kriterien hat, spricht man von wahrscheinlicher Dermatomyositis. Wenn neben dem ersten nur eines der folgenden Kriterien vorliegt, wird die Diagnose einer Dermatomyositis als möglich angesehen.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung der Dermatomyositis zielt darauf ab, den Prozess in akuter und subakuter Form einzudämmen und im chronischen Verlauf der Erkrankung Remission zu erreichen.

Verwenden Sie zur Behandlung der Dermatomyositis Prednison.

Das Hauptarzneimittel zur Behandlung der Dermatomyositis ist Prednison. In der Anfangsphase der Behandlung, die bis zu drei Monate dauert, wird Prednison in hohen Dosen verabreicht. Dann wird die Dosis ständig auf das Unterstützungsniveau reduziert. Es ist notwendig, eine Erhaltungstherapie durchzuführen, die mehrere Jahre dauern sollte. Die Entnahme von Medikamenten ist nur in Abwesenheit klinischer und labortechnischer Anzeichen möglich. Dieses Medikament wird auch zur Behandlung des Sharpe-Syndroms, der elastischen Pseudoxantomie, der Lever-Krankheit usw. verwendet.

Bei fehlender Wirkung bei der Behandlung von Dermatomyositis mit Kortikosteroiden oder bei Vorliegen von Kontraindikationen für deren Anwendung werden Immunsuppressiva verschrieben - Methotrexat oder Azathioprin. Diese Mittel können verschrieben werden und in Kombination mit Prednison kann die Dosis der eingenommenen Kortikosteroide reduziert werden.

Bei der chronischen Form der Dermatomyositis werden im ersten Stadium moderate Dosen von Prednison verordnet. Da die Dosis von Prednisolon reduziert ist, wird eine zusätzliche Dosis von Salicylaten verordnet.

Um das Entstehen von Muskelkontrakturen im frühesten Stadium der Erkrankung zu verhindern, sind Massage- und therapeutische Übungen angezeigt. Eine Spa-Behandlung wird nicht empfohlen.

Behandlung mit volkstümlichen Methoden

Dermatomyositis kann mit den Methoden der Phytotherapie behandelt werden. Sie müssen als zusätzliche Behandlung zur Behandlung der Wagner-Krankheit verwendet werden, die von einem Arzt verordnet wird.

Kompressen aus Weidenröschen mit Dermatomyositis. Ein Esslöffel Weidenknospen wird in ein Glas gestellt, dann sollten 100 ml kochendes Wasser in diese Schüssel gegossen werden. Infusionszeit - 40 Minuten, dann zur Herstellung von Kompressen auf von Dermatomyositis betroffenen Hautbereichen. Anstelle von Weidenknospen können Sie die gleiche Menge an Althea officinalis einnehmen.

Als äußeres Heilmittel zur Behandlung der Dermatomyositis kann auch eine Kräutersalbe hergestellt werden. Als Fettbasis sollte inneres Schweinefett verwendet werden. Fettbasis muss geschmolzen sein und pflanzliche Rohstoffe gießen. Für die Behandlung der Dermatomyositis können Sie zerdrückte Weidenknospen, Estragonsamen und Kräuter-Schöllkraut verwenden. Die fertige Mischung wird in das hitzebeständige Geschirr überführt und 5 Stunden in den Ofen gestellt, wo sie auf eine Temperatur von 90-100 Grad erhitzt wird. Danach sollte die Salbe gefiltert werden und aushärten lassen. Lagern Sie das vorbereitete Produkt im Kühlschrank und tragen Sie es auf, um die betroffene Wagner-Haut zu schmieren.

Für die Einnahme von Dermatomyositis wird empfohlen, Hafer in Milch zu kochen. Zum Kochen brauchen Sie zwei Gläser Haferflocken (keine Flocken). Die Körner sollten mit fünf Tassen kochender Milch gefüllt und die Mischung für 30 Minuten erhitzt werden, indem der Behälter in ein Wasserbad gestellt wird. Die Milch abgießen und dreimal täglich ein halbes Glas einnehmen. Die Behandlung der Dermatomyositis mit Haferflockenbouillon auf Milch beträgt einen Monat. Dann müssen Sie für eine solche Zeit eine Pause einlegen und den Kurs wiederholen.

Bei der Wagner-Krankheit ist es nützlich, Dekokte aus Cranberriesblättern oder Hopfenzapfen zu nehmen.

Prävention und Prognose

Vor der Anwendung zur Behandlung der Dermatomyositis war die Prognose für diese Erkrankung äußerst ungünstig. Ein tödliches Ergebnis innerhalb von 1-5 Jahren trat bei 65% der Wagner-Patienten auf. Die Verwendung von Medikamenten Prednison hat die Prognose deutlich verbessert. Moderne Behandlungsmethoden können in den meisten Fällen atrophische Prozesse stoppen und Remission erreichen.

Es gibt keine spezifische Vorbeugung gegen Dermatomyositis, da diese Krankheit multifaktoriell ist. Betroffene mit Wagner-Krankheit müssen lange Zeit unter ärztlicher Aufsicht stehen. Sekundäre Prävention von Dermatomyositis ist die aktive Behandlung und Erhaltungstherapie.