Fibromyxoid Sarkom - noch kein Satz

Das Fibromyxoid-Sarkom ist in erster Linie eine Erkrankung des Erwachsenen. Sie zeichnet sich durch eine langsame Entwicklung und geringe Malignität aus. Außerdem hat diese Art von Tumor einen geringen Metastasierungsanteil. Orte der Schädigung können der Rumpf, die Hüften, die Schultern sein. Meistens sind bösartige Tumoren an den unteren Extremitäten lokalisiert.

Faktoren, die die Tumorentwicklung fördern

Für die Entwicklung eines fibromixoiden Sarkoms nennt die Medizin keine individuellen Gründe. Zu den generalisierten Faktoren, die die Bildung von Fibrosarkomen beeinflussen, gehören:

• Weichteilverletzungen, Eiterung;
• Herpesvirus;
• Einfluss ionisierender Strahlung;
• genetische Veranlagung.

Darüber hinaus kann sich die Krankheit unter dem Einfluss schädlicher Arbeitsbedingungen entwickeln, bei ständiger Einwirkung von Chemikalien auf den Körper, Strahlung.

Symptome, auf die zu achten ist

Im Anfangsstadium der Entwicklung manifestiert sich der Tumor nicht von selbst, so dass der Patient das Problem möglicherweise nicht beachtet. Der Grund ist, dass die Weichteile aufgrund ihrer Elastizität den Tumor verdecken, der allmählich wächst. Erst wenn die großen Größen erreicht sind, wird es visuell wahrnehmbar und erhält einen bläulich-braunen Farbton. Wenn Sie nicht rechtzeitig auf solche Manifestationen reagieren, steigt das Risiko für Geschwüre, die anfangen zu bluten, und wenn eine Infektion auftritt, setzt sie auch eine eitrige Flüssigkeit frei.

Die Entwicklung des fibromixoiden Sarkoms kann von schmerzhaften Empfindungen im Bereich der Knotenbildung begleitet sein. Auch im Bereich der Verdichtung können Verletzungen der Hautempfindlichkeit auftreten. Das erste Symptom, das Aufmerksamkeit verdient, ist ein Siegel mit veränderter Hautfarbe.

Wenn sich nahe dem Ort der Bildung große Blutgefäße befinden, kann Schwellungen auftreten, die Hauttemperatur sinkt, es wird ein Abblättern beobachtet, was auf eine Gefäßinsuffizienz hinweist.

Die Entwicklung eines Tumors in der Bauchhöhle verursacht Darmverschluss, der zu Verstopfung und Schmerzen im Bauchraum führt, Übelkeit.

Zu den Hauptsymptomen, die auf die fortschreitende Natur der Krankheit hinweisen, sollten Sie den Gewichtsverlust des Patienten, Fieber, Anämie, Schwäche, Verschlechterung der Leistungsfähigkeit hinzufügen.

Moderne Diagnostik - Garant für eine korrekte Behandlung.

Der Verlauf der Erkrankung kann kompliziert sein und die Entwicklung des Tumors mit einer falsch gewählten Behandlungsmethode verstärken. Es ist notwendig, die Parameter des Tumors, die möglichen Schäden an anderen Organen genau zu bestimmen. Dazu eine umfassende Diagnose.

• Die Röntgenuntersuchung zeigt die Lokalisation des Tumorfokus und die Schädigung der angrenzenden Gewebe.
• Eine Biopsie ist notwendig, um die Gewebe des Biomaterials selbst zu untersuchen. Ist der Tumor bis zu 5 cm groß, wird er mit einer Biopsie entfernt.
• MRT zeigt das Vorhandensein von Metastasen, Metastasen - Gefahr ist überall.
• Mit Ultraschall können Sie das gesamte Bild der betroffenen Organe sehen.
• Eine immunhistochemische Analyse wird durchgeführt, um Tumorabschnitte zu untersuchen.
• Die Endoskopie wird bei Tumoren durchgeführt, die die intraartikuläre Höhle und die Bauchregion betreffen.

Das Verfahren zur Behandlung des fibromyxoiden Sarkoms wird in Abhängigkeit vom Ort des Tumors, seiner Größe und Form sowie seiner Malignität ausgewählt.

Chirurgische Eingriffe können wiederum unterschiedlich komplex sein. Exzisionsoperationen eines niedriggradigen fibromixoiden Sarkoms werden durchgeführt, wenn der Tumor oberflächlich ist und andere Gewebe nicht beeinträchtigt. Radikale Chirurgie - Ausbildung wird unterbrochen, während gesundes Gewebe teilweise erfasst wird. Die Amputation der Extremität ist die letzte Phase der Operation, wenn die Situation aussichtslos ist.

Die Entfernung des Tumors durch eine Operation erhöht die Chancen des Patienten auf ein positives Ergebnis. Diese Methode ist jedoch nicht akzeptabel, wenn sich die Ausbildung neben den Gefäßen oder den lebenswichtigen Organen befindet. Dann wenden Sie andere Techniken an.

• Die Chemotherapie unterbindet die Entwicklung bösartiger Tumore und wird verschrieben, um den Zustand des Patienten zu verbessern, wenn die Operation nicht möglich ist. Es kann auch die zweite Stufe der Behandlung nach der Operation sein, um die verbleibenden Tumorzellen zu eliminieren.
• Die Strahlentherapie wird auch als unabhängige Methode oder als Teil einer umfassenden Behandlung eingesetzt. Ihr Prinzip ist die berührungslose Beeinflussung des Tumors (Ferneinwirkung) oder die Bildung von Strahlung von innen (Brachytherapie).

Die endgültige Entscheidung über die Behandlungsmethode trifft der Onkologe nur nach Absprache mit dem Patienten und seinen Angehörigen.

Prävention - eine Chance, die Krankheit zu vermeiden

Tumore erscheinen plötzlich für eine Person, manchmal ist es sogar unmöglich zu analysieren, was genau zur Voraussetzung geworden ist. Es gibt keine Garantien für den Schutz vor Sarkomen, aber man kann versuchen, die Krankheit zu verhindern. Dies gilt insbesondere für die Kategorie der Bevölkerung, die in der Familie ein fibromyxoides Sarkom oder andere Krebsarten hatte.

• Vermeiden Sie mechanische Hautschäden.
• Behandeln Sie rechtzeitig Hautkrankheiten.
• Übermäßige Exposition gegenüber Strahlung, korrosiven Umgebungen und ultravioletten Strahlen vermeiden.
• Seien Sie besonders vorsichtig bei Diabetes, um Präventivmaßnahmen in Abwesenheit durchzuführen.
• Gesundes Essen beobachten Gesundes Essen - beschränken Sie sich nicht auf Nahrung, kontrollieren Sie das Körpergewicht und lassen Sie keine Fettleibigkeit zu.
• Der Verbrauch der benötigten Wassermenge ist einer der zwingenden Punkte der Prävention.
• Häufige Stresssituationen, Depressionen Depressionen - etwas mehr als schlechte Laune kann auch die Aktivierung von Krebszellen auslösen.

Bei einem fibromixoiden Sarkom Sarkom - eine vollständige Genesung ist möglich. Die Überlebensprognose ist signifikant höher als bei malignen Tumoren anderer Varietäten. Rückfall ist nach der Operation möglich. Wiederholte Operationen stabilisieren oft den Zustand. Die Hauptbedingung für ein positives Ergebnis - die Krankheit rechtzeitig zu erkennen.

Geringes Fibromixoid-Sarkom

Das Fibrosarkom bei Erwachsenen tritt bei Kindern über 10 Jahren und bei Erwachsenen auf, meistens im Alter von 40 bis 55 Jahren. Lokalisation: untere Gliedmaßen und Körper. Gleichzeitig sind die retroperitonealen und mediastinalen Weichgewebe von diesem Tumor extrem selten betroffen (ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor wächst dort häufiger). Makroskopisch handelt es sich um einen mehr oder weniger klar abgegrenzten Knoten unterschiedlicher Größe, der häufig eine rosafarbene Farbe („roter Fisch“) in der Sektion aufweist, Blutungsherde und Nekrose. Weniger häufig hat der Tumor das Aussehen eines dichten, gräulichen Knotens, ähnlich der Fibromatose.

Die Häufigkeit von Rezidiven und Metastasen des Fibrosarkoms hängt sowohl von der Invasionstiefe als auch vom Grad der histologischen Differenzierung des Neoplasmas ab. Unter einem Mikroskop kann ein stark differenziertes Fnbrosarkom der einen oder anderen Form der Fibromatose ähneln. Die geordnete Anordnung von relativ kleinen atypischen und polymorphen, aber hauptsächlich spindelförmigen Fibroblasten sowie Fasern ist zu beachten. Letztere können sich in ihrer Masse stark gegen die Zellen durchsetzen. Manchmal gibt es Riesenzellen, es gibt wenige Mitosefiguren. Für die niedrig differenzierte Form des Fibrosarkoms ist die "Zellularität" der Tumorstelle charakteristisch. Atypische polymorphe und hyperchrome Fibroblasten befinden sich häufig im Zustand einer Mitose. Es gibt nur wenige Fasern, unter denen der argyrophile Typ vorherrscht. Solche Sarkome neigen zur Myxomatose, die als schlechtes Prognoseanzeichen angesehen wird.

Der immunhistochemische Marker der Fibroplastik - Vimentin - spiegelt die histogenetische Natur des Tumors wider. Beide Formen des Fibrosarkoms sollten von den Arten der Fibromatose sowie vom malignen fibrösen Histiozytom, dem Synovialsarkom und den peripheren Nerventumoren unterschieden werden.

Infantiles Fibrosarkom

Ein infantiles Fibrosarkom (syn. Fibrosarkom von Kindern) wird bei Kindern unter 10 Jahren, insbesondere bis 5 Jahren, insbesondere bei Neugeborenen oder einjährigen Babys gefunden. Schnell wachsend, meist schmerzlos, ist der Knoten in den distalen Extremitäten lokalisiert, seltener am Körper, am Kopf und am Hals. Makroskopisch handelt es sich um einen unscharfen, abgegrenzten, gräulichen, fibrösen Tumor mit Nekrose- und Blutungsherden. Die Neigung des infantilen Fibrosarkoms zu Invasion, Metastasierung und Rückfall wird mäßig ausgedrückt. Mehr als 80% der kranken Kinder leben länger als 5 Jahre nach der Entfernung eines Tumors. Unter dem Mikroskop haben kompakt liegende Bündel aus fusiförmigen, manchmal abgerundeten Fibroblasten oft eine charakteristische Fischgrätenanordnung. Zellulärer Polymorphismus und Mitosemuster sind nicht typisch. Kollagenfasern sind in der Regel ein wenig. Es kann Bereiche der Angiomatose geben.
Das infantile Fibrosarkom sollte von monophasischem Synovialsarkom, malignen Schwannomen und Fibromatosevarianten unterschieden werden.

Fibromyxoid Sarkom

Das niedriggradige fibromixoide Sarkom betrifft junge Erwachsene, seltener Jugendliche und Kinder. Lokalisation: Hüfte, Torso, Schulter, seltener andere Orte. Es entwickelt sich in den Tiefen von Weichteilen, gelegentlich gibt es jedoch subkutane Formen. Makroskopisch handelt es sich um einen ziemlich klar abgegrenzten Knoten von faseriger und / oder myxoider Konsistenz mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 7 cm, manchmal (bei großen Größen) fokalen Anzeichen einer Invasion. Der Tumor wächst langsam, neigt zum Rückfall und gelegentlich zu Metastasen. Unter dem Mikroskop wird seine Architektur durch große Herde von losem myxoidem Gewebe dargestellt, das von einem dichten fibrösen Stroma umgeben ist. In den Foci und den Stellen des Fasergewebes können Zellen mit minimalem Polymorphismus an einigen Stellen Dreh- und Lockenfiguren bilden.

Fasergewebe kann fast keine Zellen enthalten, aber entwickelte Kollagenfasern können Turbulenzen und Locken bilden. Der Grad der „Zellularität“ (in den wiederkehrenden Knoten ist höher) und die Vaskularisierung dieses Neoplasmas variieren. Eine positive Reaktion wurde für Vimentin festgestellt, an Stellen für Aktin der glatten Muskulatur, Desmin, S1OO-Protein und CD34. Der Tumor muss von Desmoidfibromatose, Neurofibrom und polymorphem Myxofibrosarkom unterschieden werden.

Myofibrosarkom

Myofibrosarkom ist ein seltener Myofibroblast-Tumor, der durch immunhistochemische oder ultrastrukturelle Analysen erkannt wird. Die meisten dieser Tumoren gehören im Rahmen der praktischen Diagnostik offenbar zur Gruppe der Fibrosarkome oder Mixofibrosarkome. Der Tumor betrifft Kinder, seltener Erwachsene. Lokalisation: Hals des Kopfes, gelegentlich andere Stellen. Unter dem Mikroskop ist es klar, dass die Mehrzahl der Tumorzellen spindelförmige Myofibroblasten mit blassen und spärlichen Zytoplasma, ovalen oder nadelförmigen Kernen sind. Diese Zellen sind in einem faserigen, oft hyalinisierten Stroma gebündelt. Sie geben eine positive Reaktion auf Desmin, glatte Muskulatur Actin-alpha, seltener auf Muskel-Aktin HHF-35.

Fibrosarkom

Das Fibrosarkom (fibroblastisches Sarkom) ist ein maligner mesenchymaler Tumor, der aus fibrösem Bindegewebe wächst und durch das Vorhandensein unreifer, unkontrolliert teilender Fibroblasten und Kollagenfasern gekennzeichnet ist. Der Tumor macht etwa 10% aller muskuloskelettalen Sarkome und weniger als 5% der primären Knochenbildungen aus. Häufiger kranke Männer zwischen 30 und 40 Jahren. Die typischste Stelle an den unteren Gliedmaßen (Hüfte, Knie, Unterschenkel).

TNM-Klassifizierung und ICD-10-Code

Das Fibrosarkom ist ein Tumor mit Ursprung im Bindegewebe. Es findet sich in Weichteilen, in Knochen als Bildung eines primären oder sekundären Charakters. Früher wurde die Diagnose eines Fibrosarkoms viel häufiger gestellt und mit einer histologischen Beurteilung von schlechter Qualität in Verbindung gebracht, bei der Histiozytome, Schwannome oder Osteosarkome bei malignen fibrotischen Tumoren eingenommen wurden.

Bei der Etablierung sind 4 Parameter zu berücksichtigen:

1. Die Größe und das Ausmaß der Tumorinvasion (T).
2. Das Vorhandensein von veränderten regionalen Lymphknoten hat für jede Lokalisierung der Bildung ihre eigene (N).
3. Machen Sie metastatische Läsionen anderer Organe (M). Die häufigsten Anfälle der Lunge. Außerdem werden Screenings in den Knochen, im Gehirn, im Unterhautfett, in den Muskeln und in den viszeralen Organen beobachtet.
4. Differenzierung des Sarkoms, das als Malignitätsgrad (G) bewertet wird.

Abhängig von den Merkmalen dieser Parameter werden vier Ausbreitungsgrade des fibrösen Sarkoms unterschieden.

In ICD-10 hat die Krankheit die folgenden Codes, die sich je nach Ort in der letzten Ziffer unterscheiden:

C49.0 - Kopf, Gesicht und Hals;

C49.1 - Obere Extremität und Schulter;

S49.2 - untere Extremität;

C49.3 - Thorax;

C49.4 - Bauchgewebe;

C49.5 - Beckenbereich.

Ursachen und Risikogruppen

Fibrosarkome betreffen häufig Männer. Tumoren können bei Patienten jeden Alters auftreten, aber in mehr Fällen zwischen dem dritten und sechsten Lebensjahrzehnt. Bei älteren Patienten ist der Tumor sekundär, das heißt aus einer malignen gutartigen Pathologie gebildet. Die am häufigsten wiedergeborenen Tumoren im Kiefer, Oberschenkel, Rippen.

Es gibt erbliche Syndrome, die sich im Auftreten eines Patienten mit mehreren Neurofibromen und Fibrosarkomen manifestieren. Es gibt auch Studien, in denen das Wachstum des Prozesses anstelle eines Metallimplantats zur Fixierung einer Knochenfraktur oder zur Rekonstruktion eines Gelenks behauptet wird.

Das Fibrosarkom entwickelt sich häufiger bei früheren Knochen- und Weichteilstörungen. Beispiele für Krankheiten sind: Myokardinfarkt, fibröse Dysplasie, chronische Osteomyelitis, Paget-Krankheit (Knochen), bestrahlte Knochenbereiche. Solche Tumore haben eine hohe Malignität und eine schlechte Prognose.

In der Onkologie ist es üblich, Risikogruppen für die Entwicklung maligner Pathologien zu identifizieren. Das Fibrosarkom hat eine erhöhte Wahrscheinlichkeit in der folgenden Patientenkategorie:
1. Genetische Syndrome und Krankheiten:

• familiäre adenomatöse Polyposis;
• Das Li-Fraumeni-Syndrom ist durch eine erhöhte Inzidenz von Fibrosarkom, Brustkrebs, Osteosarkom, Gehirntumor, Leukämie und Nebennierenkrebs gekennzeichnet.
• Neurofibromatose 1;
• Retinoblastom;
• Das Werner-Syndrom ist eine Krankheit des vorzeitigen Alterns.

2. Vorherige Strahlentherapie.

3. Auswirkungen auf die Produktion oder Lebensdauer der folgenden Chemikalien: Thoriumdioxid, Vinylchlorid, Arsen.

4. Lymphödem der Gliedmaßen

5. Knochenerkrankungen oben aufgeführt.

6. Knochenimplantate und andere Geräte für die rekonstruktive Chirurgie.

Wenn ein Patient einen der Risikofaktoren hat, bedeutet dies nicht, dass sich der Tumor wahrscheinlich bildet, wenn eine Reihe von Pathologien aus der Risikoliste enthalten ist, ist es sinnvoll, sich einer vorbeugenden Untersuchung zu unterziehen oder im medizinisch-genetischen Zentrum untersucht zu werden. In diesem Fall besteht die Möglichkeit, die Krankheit im Anfangsstadium zu identifizieren.

Symptomatologie

Fibrosarkome haben verschiedene Lokalisationen. Sie können in Weichteilen, inneren Organen und Knochen wachsen. Abhängig davon variieren die Symptome. Die Schwierigkeit ist die Tatsache, dass die meisten Tumore lange Zeit asymptomatisch sind und bestenfalls zu einem diagnostischen Befund werden. Bei folgenden Anzeichen kann ein Fibrosarkom vermutet werden:

• Der Schmerz hängt von der Schädigung des Weichgewebes oder des Knochens ab. Wenn sich der Tumor in der Muskelschicht entwickelt, sind die Schmerzen nicht ausgeprägt, dauerhaft. In diesem Fall wird das umgebende Gewebe durch eine wachsende Formation zusammengedrückt. Wenn ein Knochen betroffen ist, ist der Schmerz eher ein Gefühl beim Dehnen oder bei einer Verletzung, aber angesichts der Tatsache, dass es keine Belastungen gab. Malignität ist durch anhaltende Schmerzen gekennzeichnet.
• Durch das Vorhandensein einer Tumorstelle in der Dicke des Weichgewebes identifizieren sich die Patienten in der Regel. Das Fibrosarkom ist heimtückisch, weil die Formation eine begrenzte Form hat und wie eine gutartige aussieht. Bei der Untersuchung histologischer Präparate wird jedoch klar, dass der Tumor immer noch das umgebende Gewebe infiltriert. Wenn wir über ein Fibrosarkom der inneren Organe sprechen, wird natürlich kein Knoten palpiert. In Weichteilen kann der Tumor einen Durchmesser von bis zu 20 cm erreichen.
• Hautveränderungen im Verlauf des Weichgewebes oder Knochens. Dieses Symptom tritt bereits bei einer erheblichen Schulung auf. Die Haut dehnt sich gleichzeitig aus, und in ihr liegt eine Verletzung der Blutversorgung, es treten Hämatome auf, Schwellung, Rötung. Die Schwierigkeit wird darin bestehen, den Prozess auf der Kopfhaut zu lokalisieren, beispielsweise im Hinterkopfbereich.
• Gastrointestinale Blutungen sind ein Symptom des Tumorwachstums in der Bauchhöhle. Bildung kann den Magen und den Darm keimen, schädliche Gefäße schädigen und Blutungen entwickeln. Vor dem Auftreten einer solchen Akutklinik kann der Patient an Sodbrennen, Übelkeit, Erbrechen und anormalem Stuhlgang leiden.

• Pathologische Frakturen sind ein Symptom, das notwendigerweise Knochentumoren begleitet, die über mehrere Monate bestehen. Bei einem Fibrosarkom kann es wie bei einem gutartigen osteogenen Tumor zu Frakturen kommen. Daher ist dies, wie auch bei anderen Manifestationen, nicht pathognomonisch. In der Regel werden Frakturen auf einem Röntgenbild bestimmt, da sie keine strahlenden Symptome aufweisen.
• Bewegungsbeeinträchtigungen im Gelenk können bei einem Weichteiltumor am Ort des Knochengelenks oder während der primären Läsion dieses Bereichs auftreten. Im Alter, bei Arthritis, durch die Bewegungen gestört werden, ist es nicht leicht, ein Fibrosarkom in einem frühen Stadium zu vermuten.
• Neurologische Symptome entwickeln sich, wenn sie durch die Bildung von Nervenbündeln und Endungen zusammengedrückt werden. Dies können Syndrome sein, die mit dem Gesichtsnerv assoziiert sind, wenn der Tumor im Hals oder im Gesicht lokalisiert ist. Auch bildeten sich Parästhesien, Gänsehaut, Kribbeln der Haut an Händen und Füßen beim Quetschen der Nervenplexi der Extremitäten. Mit der Niederlage des Rückens in der Lendengegend können die hinteren Wurzeln des Rückenmarks zusammengedrückt werden und die Radiculitis-Klinik erscheint.
• Häufiges Wasserlassen, Krämpfe und andere Symptome einer Blasenentzündung bei Beckenfibrosarkom. Ein wachsender Tumor drückt das Gewebe der Harnwege zusammen und verursacht indirekt die obigen Manifestationen.
• Husten, Atemnot, Hämoptyse während des Lokalisierungsprozesses im Lungensystem.

Das Vorhandensein eines Tumors im Körper führt zu Vergiftungssymptomen, die sich in Gewichtsabnahme, einem depressiven Zustand, einer Veränderung des Blutbildes und einer Erhöhung der Körpertemperatur äußern.

Diagnose eines Fibrosarkoms

Die Diagnose eines Fibrosarkoms wird nur aufgrund histologischer Daten gestellt. Dies ist auf die große Anzahl verschiedener Sarkome zurückzuführen, die einen ähnlichen Verlauf und ähnliche Symptome haben. Außerdem sind zu Beginn der Entwicklung des Sarkoms benignen Tumoren wie Lipomen und Atheromen ähnlich. Prozesse erst nach Entfernung und histologischer Untersuchung vollständig unterscheiden.

Die Biopsie kann auf zwei Arten durchgeführt werden:

1. Feinnadel hat eine kleine Anzahl von Komplikationen, die Fähigkeit, das Verfahren unter der Kontrolle eines Ultraschalls durchzuführen und das Material bei unzureichender Menge wieder aufzunehmen.
2. Eine offene Biopsie ermöglicht es, den notwendigen Materialanteil zu erhalten.

Der Umfrageplan sieht wie folgt aus:

• vollständiges Blutbild, klinische Analyse des Urins;
• biochemisches Bild des Blutes mit Definition der Leber- und Nierenfunktion;
• Koagulogramm oder Gerinnungsfähigkeit;
• Ultraschallausbildung, Bauchorgane, kleines Becken;
• Röntgen- oder CT-Scan der Brust;
• Computertomographie der Bauchhöhle bei Verdacht auf einen Tumor dieser Lokalisation;
• Magnetresonanztomographie bei der Ausbildung von Gliedmaßen, Rumpf, Kopf, Hals;
• CT des Schädels;
• Positronen-Emissions-Tomographie.

In den meisten Fällen wird der Untersuchungsplan in der obigen Reihenfolge nicht beachtet, da der Spezialist der Primärstufe, die Poliklinik, den Tumor findet, an dem das erste diagnostische Stadium durchgeführt wird.

Röntgenaufnahme Dies ist die erste Studie, da sie verfügbar ist, billig und informativ. Die Bilder werden in zwei Projektionen aufgenommen - vorne und seitlich. Die Durchführung der Zielinspektion ist ebenfalls möglich. Auf dem Röntgenbild wird durch den Tumor festgestellt, es ist zu sehen, ob er aus dem Knochen oder aus den Weichteilen herauswächst, man kann immer noch das Vorhandensein einer pathologischen Fraktur feststellen. Es ist nicht immer möglich, den histologischen Typus und sogar die Art des Prozesses festzustellen, insbesondere wenn die Schädelknochen besiegt werden. Für eine genauere Beurteilung des Tumors mit anderen Techniken.

Magnetresonanztomographie Hiermit können Sie den Grad der Knochenmarksbeteiligung von Knochen und Weichgewebe im Prozess bestimmen. Die MRT hilft, die Beziehung zwischen Tumor, Nerven und Blutgefäßen aufzuklären. Diese Informationen sind sehr wichtig bei der Planung einer chirurgischen Behandlung. Kontrastmittel werden in der Untersuchung verwendet, um den Plexus choroideus besser zu visualisieren, den Kontrast zu verbessern und einen malignen Tumor von einem gutartigen zu unterscheiden.

Computertomographie der Brust. Durchgeführt, um das Vorhandensein von Metastasen festzustellen, ermitteln Sie den Primärtumor im Lungengewebe. Bei der Untersuchung mit Hilfe von Knochentechniken ist es möglich, den Grad der Tumorinvasion bei pathologischen Frakturen sichtbar zu machen. Der CT-Scan ist ein Ersatz für die MRT, wenn Kontraindikationen für diese Untersuchung vorliegen. Es ist auch sinnvoll, einen Test durchzuführen, wenn der Tumor den Schultergürtel als Ort komplexer Knochenartikulation traf.

Angiographie. Es ist nicht im Standarduntersuchungsplan enthalten, wird jedoch häufig verwendet, um die Blutversorgung eines Tumors zu bestimmen und die Wirksamkeit der Behandlung zu bewerten.

Positronenemissionstomographie. Ermöglicht die Unterscheidung onkologischer Prozesse von anderen Körpergeweben, selbst bei sehr geringer Größe. Diese Studie hilft, den Primärtumor in einem frühen Wachstumsstadium zu identifizieren und Metastasen in anderen Organen aufzuspüren. Das Fibrosarkom hat den Anschein eines heißen Fokus vor dem Hintergrund von kaltem gesundem Gewebe. Bei aller Informativität dieses Diagnosetests ist es jedoch unmöglich, die histologischen Eigenschaften des Prozesses zu bestimmen.

Alle Methoden während der Behandlung und Rehabilitation werden im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung mehrmals wiederholt. Alle Materialien werden elektronisch oder in den Händen des Patienten aufbewahrt und mit neuen Ergebnissen verglichen, um die Wirksamkeit einer Chemotherapie oder Bestrahlung zu bestimmen. Wenn nach diagnostischen Tests negative Dynamik festgestellt wird, ändern sich die therapeutischen Taktiken.

Arten von Krankheiten

Tumore werden in folgende Arten unterteilt:

• Niedrige Malignität mit einem hohen Differenzierungsgrad in der Mikrodroge enthält reife Fibroblasten (normale Zellen), die wie Spindeln aussehen, die Kollagen absondern, mit einer geringen Anzahl von Mitosen (Zellteilungen). Zellen verschmelzen zu Bündeln und erhalten das Aussehen von Fischgräten oder Fischgräten.
• Der durchschnittliche Malignitätsgrad ist eine mäßig differenzierte Spezies. Ein Tumor mit der gleichen Anzahl hoch differenzierter und niedrig differenzierter Zellelemente.
• Hochgradig mit geringer anaplastischer Gewebedegeneration. Schwer differenzierte Tumoren bestehen aus atypischen Zellen, pleomorph, gigantisch, mehrkernig, mit Anzeichen einer Vielzahl von Mitosen und einer Abnahme der Produktion von Kollagenfasern. Außerdem werden unreife Bereiche des Blutflusses identifiziert, dh gewundene Gefäße, die zufällig verstreut sind.

Alle histologischen Fibrosarkome lassen sich in folgende Gruppen einteilen:

• primär medullary;
• primär oberflächlich;
• sekundäres Fibrosarkom;
• fibromixoides Weichteilsarkom (im Bild);

• Multicenter;
• gemischte Varianten: Dermatofibrosarkom, Myofibrosarkom;
• angeboren

Ordnen Sie primäre und sekundäre fibröse Sarkome zu.

Die meisten Fälle von Primärtumor sind mäßig und hochgradig bösartig. Zellstrukturen unterscheiden sich stark von normalen Zellen, das heißt, sie sind schlecht differenziert. Bildung hat die Tendenz, das Kniegelenk, den mittleren Teil der Röhrenknochen, zu beeinflussen. Der Tumor wächst im Knochenmark oder im Gewebe des Periosts. Es gibt Annahmen über die Keimung von Weichteilsarkomen im Knochen. Primärtumoren haben eine ungünstige Prognose, obwohl sie eher langsam wachsen.

Sekundäre Fibrosarkome haben unterschiedliche Lokalisierungsbereiche. Ein Tumor zeichnet sich durch Wachstum aus einer vorbestehenden Formation wie Fibrom nach Bestrahlung aus einem Knochen- oder Weichteilbereich aus. Dies ist ein aggressiveres Sarkom, das eine ungünstige Prognose hat, da es schnell wächst und metastasiert.

Bei der Lokalisierung gibt es folgende Optionen:

• Kopf und Hals (Haut, Ober- und Unterkiefer);
• Lungen;
• Bauch- und Retroperitonealraum;
• Beckenorgane;
• Fibrosarkom von Weichteilen.

Behandlung

An der Therapie sind mehrere Spezialisten beteiligt: ​​ein Chirurg, ein Chemotherapeut, ein Strahlentherapeut. Wenn wir über ein Sarkom eines Kindes sprechen, schließt sich ein Kinderarzt oder ein Onkologe für Kinder an.

Die Behandlung umfasst 3 Stufen:

1. Chirurgisch
2. Chemotherapeutikum.
3. Strahlung

Der Behandlungsplan wird individuell erstellt, abhängig von der Art des Tumors, dem Stadium und dem Zustand des Patienten.

Viele Patienten neigen dazu, traditionelle Methoden zugunsten der traditionellen Therapie aufzugeben. Dies ist eine Taktik, die im Voraus zum Scheitern verurteilt ist, da ein bösartiger Tumor nur durch kombinierte Methoden geheilt werden kann. Folgebehandlungen können begleitend sein, wenn sie den Therapiestandards nicht widersprechen.

Chirurgie Die Untersuchung ergibt den Eindruck, dass sich der Tumor in der Kapsel bildet, tatsächlich dringt das maligne Gewebe jedoch gesund ein. In dieser Hinsicht wird mit der Lokalisierung des Fibrosarkoms die Dicke der Weichteilresektion mit dem Einfangen der umgebenden Strukturen durchgeführt. Dies ist notwendig, um die Entstehung von Rückfällen im postoperativen Bereich zu verhindern.

Wenn die Formation den Knochen beeinflusst, wird der Knochen mit einem Prothesenimplantat reseziert. Ein solcher Eingriff wird an einem jungen Patienten durchgeführt, wenn keine begleitende Pathologie vorliegt und der Tumor eine gute Prognose hat. Kommt der Patient mit rezidivierendem Rezidiv an der Stelle der Prothese an, gibt es Abstoßungsreaktionen des Implantats, ist der Patient älter oder besteht keine technische Möglichkeit, eine organerhaltende Operation durchzuführen, wird die Extremität amputiert. Es ist erwiesen, dass die Entfernung des betroffenen Bereichs zu einer Verringerung des lokalen Wiederauftretens der Krankheit führt.

Strahlentherapie Die nächste Stufe der Behandlung ist die Bestrahlung der Stelle der postoperativen Narbenlokalisierung. Fälle von Strahlentherapie vor der Operation sind möglich. Der Tumor wird bestrahlt, um die Größenverringerung zu erreichen.

Chemotherapie Die Zerstörung des Tumors kann vor und nach der Operation erfolgen. Die neoadjuvante Therapie ermöglicht es, den bösartigen Fokus zu reduzieren und eine radikale Exzision durchzuführen. Außerdem besteht die Möglichkeit, die Extremität zu retten. Die adjuvante Behandlung soll die Entstehung von Fernmetastasen und die Zerstörung bestehender Herde verhindern.

Neue Behandlungen

Auf dem Gebiet der Chemotherapeutika zur Behandlung von Weichteilsarkomen und metastatischen Läsionen innerer Organe wird aktiv geforscht. Ein Beispiel ist ein Medikament, das kürzlich von den Vereinigten Staaten zugelassen wurde und in Russland erworben werden kann.

Der Handelsname bedeutet Yondelis, der Wirkstoff Trabektedin. Der Hauptbestandteil ist ein natürliches Alkaloid und wird aus der Hülle hergestellt - ein Vertreter der Meeresumwelt. Das Medikament beeinflusst die Tumor-DNA und führt zu einer Störung der Zellteilung. Das Werkzeug ist ein Pulver, aus dem die Lösung zur intravenösen Verabreichung hergestellt wird.

Bei der Behandlung von Fibrosarkomen wird eine zielgerichtete Therapie entwickelt. Das Wirkprinzip beruht auf einer gezielten Wirkung auf Tumorzellen. Vorbereitungen sind für den Einsatz in den USA, Europa und Russland zugelassen. Beispiele sind Sunitinib, Sirolimus.

Allmählich tritt die Einführung von Medikamenten, die die Angiogenese blockieren, in den Tumor ein. Die Gefäße wachsen nicht, das Sarkom nimmt nicht mehr die Nährstoffe auf, die für das Wachstum notwendig sind, wodurch das Wachstum aufhört. Beispiel - Bevacizumab (Avastin). Das Medikament sollte in Verbindung mit einem Standard-Chemotherapie-Schema eingenommen werden.

Verlauf und Behandlung der Erkrankung bei speziellen Patientengruppen

Ältere Menschen sind die Hauptkategorie der Patienten. Schwangere und stillende Frauen sind sehr selten der Bildung dieses Tumors ausgesetzt. Es gibt jedoch Formen von Fibrosarkomen, die sich bei Kindern unter 10 Jahren ab den ersten Lebensmonaten entwickeln.

Die Kindererziehung ist in zwei Gruppen unterteilt:

1. Infantiler oder angeborener fibröser Sarkom. Dieser Typ wird bei Kindern unter 1 Jahr gefunden. Es ist eine Tumormasse, deren Rudimente in der vorgeburtlichen Periode gebildet werden. Diese Art von Sarkom neigt dazu, langsam zu wachsen, spricht gut auf die Behandlung an und zeichnet sich durch eine günstige Prognose aus.
2. Das Fibrosarkom bei Kindern unter 15 Jahren zeigt alle Anzeichen eines Tumor im Erwachsenenalter. Es ist aggressiver als die infantile Form und die Prognose dieses Prozesses ist etwas schlechter.

In der Kindheit sind die Ursachen der Onkologie genetische Anomalien. Obwohl die Bestrahlung eine Rolle spielt.

Die Symptome bei Kindern sind viel schwieriger, vor allem im Säuglingsalter. Die wichtigsten Warnfaktoren sind:

• Schmerzen in einer Extremität oder einem anderen Körperteil;
• das Vorhandensein einer Tumormasse, die mit bloßem Auge tastbar oder sichtbar ist;
• Verletzung der Arbeit der Gliedmaßen, z. B. Bewegung im Gelenk.

Es gibt fast keine Symptome der inneren Organe, da der Tumor die Gliedmaßen und das Weichgewebe befällt und nicht zur Metastasierung neigt.

Die Umfrage beinhaltet die gleichen Methoden wie bei Erwachsenen. Die Ausnahme ist die Diagnose eines Sarkoms bei Säuglingen. Die Nuancen der Tests werden von einem Arzt festgelegt. Die Behandlung beginnt erst nach der histologischen Verifizierung des Tumors, also nach der Biopsie.

Bei der Bestimmung der Therapie-Taktik werden folgende Faktoren berücksichtigt:

• Alter des Kindes;
• Art und Grad der Malignität des Tumors;
• begleitende Pathologie;
• Behandlungseffizienz.

Der erste Schritt ist die Operation. Wenn der Tumor in den Weichteilen lokalisiert ist, wird die Formation aus den umliegenden gesunden Bereichen reseziert. Im Falle einer Knochenläsion ist die Frage der Amputation oder Resektion des Tumors und der Prothetik gelöst.

Die Prognose ist bei Patienten mit infantiler Form günstiger als bei der adulten Variante des Fibrosarkoms.

Rehabilitation

Der Erholungsprozess erfolgt individuell, je nach Person, Alter, allgemeinem Zustand des Körpers, Art der Behandlung und vielen anderen Faktoren. Der wichtigste Teil der Rehabilitation ist die Rückkehr der körperlichen Aktivität. Jeder Patient braucht eine Rehabilitation nach der Behandlung des Sarkoms.

Die Genesungsgruppe kann aus verschiedenen Spezialisten aus verschiedenen Bereichen der Medizin bestehen:

• Physiotherapeuten - helfen, die funktionelle Aktivität wiederherzustellen, indem sie bei ihrer Arbeit körperliche Übungen zur Wiederherstellung der Muskelkraft und Ausdauer einsetzen. Sie trainieren Patienten für ein spezielles Trainingsprogramm, mit dem sie verschiedene Muskelgruppen anspannen können.

• Ergotherapeuten sind Spezialisten, deren Hauptaufgabe es ist, den Umgebungsraum des Patienten zu optimieren. Sie geben Ratschläge zur richtigen Verbesserung des Heims und zur Verwendung von Geräten, die für den Zustand eines bestimmten Patienten am besten geeignet sind.
• Prothetiker sind Techniker, die sich einer speziellen Ausbildung unterziehen, die es ihnen ermöglicht, bequeme Prothesen für Gliedmaßen und andere Körperteile zu entwerfen, herzustellen und anzupassen.

Es wird empfohlen, bereits vor der Operation ein Rehabilitationsprogramm zu entwickeln, bei dem der Patient mit den Spezialisten einige wichtige Punkte klären kann:

• erwartetes Ergebnis der Rehabilitation;
• Wiederherstellungstyp;
• Bedingungen des Beginns der Rehabilitation;
• Art der herzustellenden Prothese.

Rehabilitation nach Strahlentherapie

Patienten, die eine Strahlentherapie wegen eines Fibrosarkoms in den Gliedmaßen erhalten, können eine Abnahme der Muskelkraft, Steifheit und verminderte Beweglichkeit in den Gelenken feststellen. In diesem Fall ist es das Wichtigste, körperliche Übungen zu machen und sich wie vor Beginn der Behandlung an die körperliche Aktivität zu halten. Physiotherapeutische Verfahren helfen, die Entwicklung von Behinderungen und den Effizienzverlust beim Fibrosarkom der Extremitäten zu verhindern. Das Übungsprogramm wird in der Regel zu Beginn der Bestrahlungstherapie ernannt.

Rehabilitation nach Amputation der Gliedmaßen

Fibrosarkome schädigen häufig das Weichgewebe der Gliedmaßen, und in dieser Situation ist eine Knochenschädigung sehr wahrscheinlich. Die einzige adäquate Lösung ist in solchen Fällen eine Amputation. Etwa 10% der Fibrosarkome benötigen diese Operation. Die Operation ist lähmend, die meisten Menschen verlieren ihre Arbeitsfähigkeit und benötigen ein spezielles Rehabilitationsprogramm.

Das Genesungsteam gibt dem Patienten zusammen mit dem behandelnden Arzt Anweisungen zur richtigen Pflege des Gliedmaßenstumpfs. Pflege umfasst drei Hauptpunkte:

• Wie hält man die Haut sauber und gesund und erkennt Probleme auf der Haut (Druckgeschwüre, Geschwüre usw.)?
• Übungen zur Stärkung der Muskeln und zur Aufrechterhaltung der Beweglichkeit in den Gelenken.

• Wie man den Stumpf nach der Operation richtig anzieht. Dies gibt ihm die notwendige Form für die Prothese und verhindert Schwellungen.

Darüber hinaus hilft das Rehabilitationsteam dabei, Haus und Arbeitsplatz so auszurüsten, dass sich die Patienten unabhängig bewegen können und die alltäglichen Aufgaben bewältigen können.

Das Leben mit einer Prothese

Eine Prothese ist ein künstliches Glied, das nach einer Amputation einen Arm oder ein Bein ersetzt. Geräte werden für jede Person individuell entworfen und hergestellt. Vor und nach der Operation führt der Techniker Messungen durch, um sicherzustellen, dass die Prothese für den Patienten geeignet ist. Dem Patienten stehen mehrere Modelle zur Auswahl, die täglich und für den Sport verwendet werden können. Ein Techniker fertigt eine Prothese, die an die anatomischen Merkmale und den Lebensstil des Patienten angepasst ist.

Der Patient erhält eine temporäre Fixierung, die verwendet wird, bis der Stumpf vollständig geheilt ist. Wenn die Wundheilung abgeschlossen ist, nimmt der Techniker weitere Messungen vor und bereitet eine dauerhafte Prothese vor. Außerdem gibt der Techniker Anweisungen zur korrekten Installation und Entfernung sowie zum korrekten Verband des Stumpfes.

Menschen mit prothetischen Gliedmaßen schaffen es oft, Sport zu treiben, an Wettkämpfen teilzunehmen und auf das Niveau der körperlichen Aktivität zurückzukehren, das vor der Operation war.

Komplikationen und Rückfälle

Mögliche Folgen in 15% der Fälle sind mit der Behandlung verbunden.

Chirurgische Intervention. Kann die Entwicklung folgender Komplikationen verursachen:

• Blutung;
• Divergenz der Wundränder;
• Nekrose der postoperativen Naht;
• verlängerte Lymphorrhoe;

• die Entwicklung von Entzündungen;
• Serombildung.

Alle diese Probleme sind akut und erfordern Intervention und Behandlung.

Strahlentherapie Chronische Komplikationen beinhalten:

• Fibrose;
• Schwellung;
• neurologische Störungen;
• Osteitis;
• pathologische Frakturen.

• Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit;
• Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie;
• Haarausfall;
• Entwicklung von Stomatitis, Glossitis, Gingivitis;
• Auftreten von Nieren- und Leberversagen.

Rückfälle entwickeln sich mit einer Häufigkeit von 2 bis 10%, abhängig von den Eigenschaften des Tumors. Wenn ein Patient in der richtigen Häufigkeit einer prophylaktischen Untersuchung unterzogen wird, wird das Fortbestehen der Erkrankung frühzeitig erkannt. Dies zeigt wiederum die kombinierte Behandlung in der vom Arzt verordneten Menge.

Prognose

Das Langzeitüberleben und das Endergebnis der Behandlung des Fibrosarkoms hängen von vielen miteinander verbundenen Faktoren ab. Darunter befinden sich die Größe und der Ort des Tumors, seine histologischen Eigenschaften und das Vorhandensein metastatischer Läsionen. Diese Faktoren werden bei der Bestimmung des Stadiums vor Therapiebeginn sowie bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung berücksichtigt. Die Überlebensrate wird hauptsächlich durch die Art des Tumors beeinflusst.

Fibrosarkom

Das Fibrosarkom ist ein maligner Tumor mit Ursprung im Bindegewebe. Es entwickelt sich in der Dicke der Muskeln, kann für lange Zeit asymptomatisch sein. Es ist ein schmerzloser, runder, dichter, hügeliger Knoten, der vom umgebenden Gewebe gut abgegrenzt ist. Die Haut über dem Tumor wird nicht verändert. Hochdifferenzierte Fibrosarkome treten in der Regel recht günstig auf, schlecht differenzierte können hämatogene und lymphogene Metastasen erzeugen. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen, Röntgen, CT, MRT, Biopsie und anderen Studien. Behandlung - Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie.

Fibrosarkom

Das Fibrosarkom ist ein malignes Neoplasma, das sich aus unreifem fibrösem Bindegewebe entwickelt. Eingeschlossen in die Gruppe der Sarkome. Betroffen sind in der Regel tief liegende Gewebe (Muskeln, Sehnen, Faszien). Bei früheren traumatischen Verletzungen und Exposition gegenüber ionisierender Strahlung kann es im Unterhautfettgewebe vorkommen. Bis vor kurzem galt das Fibrosarkom als weit verbreiteter Krebs, aber als Ergebnis immunhistochemischer Studien wurde festgestellt, dass ein signifikanter Anteil der pathologischen Herde, die zuvor als Fibrosarkome betrachtet wurden, Fibromatose und fibröse Histiozytome sind. Bei Erwachsenen ist es selten, entwickelt sich normalerweise im Alter zwischen 20 und 50 Jahren. Bei kleinen Kindern wird das häufig festgestellt. In der Altersgruppe bis zu 5 Jahren macht das Fibrosarkom etwa 50% der Gesamtzahl der Weichteilkrebsarten aus. Betroffen sind in der Regel die proximalen Gliedmaßen (die unteren Gliedmaßen leiden häufiger an den oberen), können aber auch in anderen Bereichen des menschlichen Körpers nachgewiesen werden. Die Behandlung mit Fibrosarc wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie und Orthopädie durchgeführt.

Ursachen des Fibrosarkoms

Die Ursachen des Fibrosarkoms sind noch nicht geklärt. Als möglicher Prädisponierfaktor bei Kindern werden Chromosomenanomalien betrachtet, die durch Verstöße gegen die Embryogenese infolge negativer äußerer Einflüsse verstärkt werden. Bei Erwachsenen steigt das Risiko für ein Fibrosarkom mit vorheriger mehrfacher ionisierender Strahlung (z. B. während einer Strahlentherapie für ein anderes malignes Neoplasma). In diesem Fall kann das Zeitintervall zwischen dem Empfangen einer hohen Dosis ionisierender Strahlung und dem Auftreten der ersten Symptome eines Fibrosarkoms 4 bis 10-15 Jahre betragen.

Unter anderen nachteiligen Faktoren geben Experten an, Verletzungen und Narbenveränderungen hervorzurufen, die nach einigen Erkrankungen von Weichteilen auftreten. Gleichzeitig wird davon ausgegangen, dass traumatische Verletzungen nicht zur Entstehung eines Fibrosarkoms führen, sondern das Wachstum eines bereits vorhandenen Tumorkeims stimulieren. Eine Malignität bei gutartigen Tumoren wird als unwahrscheinlich angesehen, einige Forscher weisen jedoch auf die mögliche Malignität von Myomen, Myomen und Myomen hin. Die meisten Fibrosarkome gelten als spontan.

Klassifikation des Fibrosarkoms

Es gibt zwei Haupttypen des Fibrosarkoms: stark differenziert und niedrig differenziert. Tumore bestehen aus runden oder spindelförmigen Zellen, die sich zwischen den Kollagenfasern befinden. Im Gewebe eines stark differenzierten Fibrosarkoms zeigt sich die korrekte Lage der spindelförmigen Zellen und Kollagenfasern. Es gibt eine schwache Vaskularisation, eine geringe Anzahl von Mitosen und Polymorphismus von Zellen mit unterschiedlichem Schweregrad. Die Nekrose ist schwach oder fehlt. Hoch differenzierte Fibrosarkome sind meist lokal destruktiv, die Metastasierung ist uncharakteristisch.

Ein Unterscheidungsmerkmal schlecht differenzierter Fibrosarkome ist das Vorherrschen von Zellen gegenüber Kollagenfasern. Es werden intensive Vaskularisierung, ausgeprägter Zellpolymorphismus, nukleare Hyperchromatose und eine große Anzahl von Mitosen festgestellt. Fibrosarkomgewebe zeigt große Flächen, die aus polygonalen Zellen bestehen. Mit dem Fortschreiten des onkologischen Prozesses im Bereich dieser Stellen entwickeln sich Nekroseherde, die sich in die angrenzenden Zonen ausbreiten und den Tumor zum Zerfall bringen.

Niedriggradige Fibrosarkome zeigen ein aggressiveres Wachstum, können die Lymphknoten beeinflussen und hämatogene Metastasen hauptsächlich in der Lunge, seltener in den Knochen und in der Leber, verursachen. Beide Arten von Fibrosarkomen haben eine hohe Rezidivneigung. Einige Experten stellen fest, dass die Anzahl der Patienten, die ein erneutes Auftreten eines Fibrosarkoms anstreben, die Anzahl der Patienten mit neu diagnostizierten Tumoren übersteigt. Die Gründe für die Entwicklung eines Rückfalls sind das Fehlen einer Kapsel, die Möglichkeit des Vorhandenseins mehrerer Keime eines Tumors in einer anatomischen Zone, eine Neigung zu aggressivem Wachstum und unzureichend radikale chirurgische Eingriffe. Zur Beurteilung der Prävalenz eines Fibrosarkoms werden die traditionelle vierstufige Klassifikation und die TNM-Klassifikation verwendet.

Symptome eines Fibrosarkoms

Klinische Manifestationen hängen von der Lage des Tumors und dem Ausmaß des Prozesses ab. Wenn die Fibrosarkome tief im Weichgewebe platziert sind, können sie lange Zeit asymptomatisch sein. Neoplasmen werden zu einem zufälligen Befund, wenn eine Umfrage im Zusammenhang mit einer anderen Krankheit durchgeführt wird. Viele Patienten gehen zum ersten Mal zum Arzt, wenn das Fibrosarkom eine signifikante Größe erreicht, eine Deformation des betroffenen Bereichs verursacht oder die Entwicklung einer Kontraktur des nahe gelegenen Gelenks verursacht. Fibrosarkome der proximalen Extremitäten können aufgrund der Entwicklung von Schmerzen, die durch Kompression der Nerven oder durch die Beteiligung des Periosts verursacht werden, früher erkannt werden.

Die Haut über dem Tumor wird normalerweise nicht verändert. Bei schnell wachsenden großen und oberflächlichen Fibrosarkomen kann es zu einer Ausdünnung der Haut, einem bläulichen Hauch der Haut und einem ausgedehnten Netzwerk von Saphenavenen im Neoplasma kommen. Bei der Palpation wird eine einzelne ovale oder runde tumorartige Bildung einer dichten Konsistenz festgestellt. Ein charakteristisches Merkmal aller Arten von Sarkomen, einschließlich des Fibrosarkoms, ist der Eindruck einer Knotenbeschränkung, einer "falschen Kapsel" oder einer Pseudokapsel, die eine Schicht aus Fasergewebe ist. Mit dem Fortschreiten der falschen Tumorgrenzen werden die Tumorgrenzen geringer.

Der Mobilitätsgrad des Fibrosarkoms wird durch die Prävalenz des Prozesses bestimmt. Kleine lokale Formationen können sich verschieben (häufiger - in Querrichtung). Mit dem Keimen des umgebenden Gewebes wird das Fibrosarkom unbeweglich. Wenn sich das Neoplasma im intermuskulären Raum befindet, werden die Knoten während der Muskelentspannung gut palpiert, verlieren Konturen und verlieren die Bewegungsfähigkeit unter Muskelspannung. In den Anfangsstadien ist das Fibrosarkom normalerweise schmerzlos. Bei einem Prälum der Nerven werden Schmerzen bei einer Palpation bemerkt. Mit der Niederlage des Knochens wird der Schmerz dauerhaft.

In den späten Stadien des Fibrosarkoms werden Symptome allgemeiner Vergiftung festgestellt. Der Patient verliert an Gewicht und Appetit. Es gibt einen Temperaturanstieg, Anämie, zunehmende Schwäche, emotionale Labilität, Depression oder Unterdrückung. Wenn Fernmetastasen auftreten, werden Anzeichen einer Schädigung der entsprechenden Organe beobachtet. Bei einer metastasierten Knochenläsion tritt ein anhaltendes Schmerzsyndrom auf, das mit Anästhetika nicht beseitigt werden kann. Mit Metastasen in den Lungenhusten, Atemnot und Hämoptyse; Bei metastasiertem Leberkrebs werden Gelbsucht und ein vergrößertes Organ nachgewiesen.

Diagnose eines Fibrosarkoms

Die rechtzeitige Diagnose dieser Krankheit ist eines der dringlichsten Probleme der Onkologie. Lange asymptomatische, imaginäre Unschuld des Fibrosarkoms und das Fehlen onkologischer Wachsamkeit bei Allgemeinärzten führen dazu, dass 70-80% der Fälle in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung diagnostiziert werden. Eine Teillösung für dieses Problem besteht darin, Anamnese und erhöhte Aufmerksamkeit für Weichteilumgebungen zu sammeln, die sich an Orten befinden, die für das Fibrosarkom typisch sind, im Bereich der proximalen Extremitäten.

In der Primärdiagnostik von Patienten mit Verdacht auf Fibrosarkom zur Röntgenuntersuchung. Gemäß Röntgendaten wird ein eiförmiger Knoten mit einer einheitlichen Struktur und unscharfen Grenzen bestimmt. Verkalkungsstellen können im Knotenbereich nachgewiesen werden, bei üblichen Prozessen kommt es zu einer Azuration der Knochen. Um die Diagnose zu klären, wird der Ultraschall von Weichteilen verschrieben, wodurch die Größe und Struktur des Fibrosarkoms sowie der Grad der Vaskularisation genauer beurteilt werden können. Während der Studie wird eine Punktion oder Nadel-Nadel-Biopsie durchgeführt.

Um das Stadium der Erkrankung zu bestimmen und umfassendere Daten zu Struktur, Größe und Ort des Fibrosarkoms zu erhalten, verschreiben Sie bei Bedarf CT und MRI. Zur Erkennung von Fernmetastasen werden Radiographie der Brust, CT der Brust, Ultraschall der Bauchorgane und Szintigraphie der Knochen des Skeletts verwendet. Um den Allgemeinzustand des Patienten zu beurteilen und Entscheidungen über die Möglichkeit eines chirurgischen Eingriffs zu treffen, werden allgemeine Blut- und Urintests, biochemische Blutuntersuchungen und andere Studien (abhängig von der ermittelten Pathologie) vorgeschrieben.

Behandlung und Prognose des Fibrosarkoms

Je nach Ausmaß des Prozesses kann die Behandlung des Fibrosarkoms radikal oder palliativ sein. Das Ziel einer radikalen Behandlung ist die vollständige Zerstörung maligner Zellen, die Verhinderung von Rezidiven und Metastasen sowie die Wiederherstellung der Funktion des betroffenen Bereichs. Die Hauptziele der Behandlung mit palliativem Fibrosarkom bestehen darin, die Qualität zu verbessern und die Lebenserwartung des Patienten zu erhöhen.

Bei der Radikalbehandlung werden organerhaltende Operationen hauptsächlich verwendet - lokale, radikale oder sektorale Resektion. Die Mindestmenge an ausgeschnittenem, visuell unverändertem Gewebe im Fibrosarkom sollte mindestens 5 bis 6 cm betragen.Die Operation kann die Kunststoffe großer Gefäße und den Ersatz der resultierenden Defekte an Knochen und Weichteilen umfassen. Amputationen und Exartikulationen sind in nicht mehr als 10% der Fälle erforderlich und werden für große häufige Tumoren im Zerfallsstadium verwendet. In der II und den nachfolgenden Stadien des Fibrosarkoms in der prä- und postoperativen Periode wird eine Strahlentherapie durchgeführt. Vielleicht der Einsatz von intraoperativer Bestrahlung und Brachytherapie. Im Stadium III umfasst der Behandlungsplan zusätzlich eine Chemotherapie. Im Stadium IV werden Chemotherapie und symptomatische Mittel verschrieben.

Bei einem stark differenzierten Fibrosarkom und frühen Stadien eines Tumor mit niedrigem Tumorgrad ist die Prognose ziemlich günstig. Bei häufigen niedriggradigen Fibrosarkomen liegt die 5-Jahres-Überlebensrate nicht über 40-50%. Das Rückfallrisiko hängt von der Prävalenz des primären onkologischen Prozesses ab. Alle Patienten mit Fibrosarkom innerhalb von 3 Jahren nach Ende der Behandlung sollten vierteljährlich einer allgemeinen Untersuchung unterzogen werden, eine Ultraschalluntersuchung des betroffenen Bereiches, eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und eine Thoraxröntgenaufnahme. In den nächsten zwei Jahren werden alle sechs Monate Umfragen durchgeführt.

Fibrosarkom - Fotos und Gründe für die Ausbildung

Das Fibrosarkom (Fibrosarkom) ist ein maligner Weichteiltumor, der auf Knochengewebe basiert. Ein Tumor, der sich in der Muskeldicke entwickelt, kann lange ohne Symptome aushalten. Die Krankheit tritt häufiger bei Jugendlichen und Kindern (etwa 50% aller Weichgewebetumore) auf als bei älteren Menschen.

Meistens betrifft der Tumor die unteren Gliedmaßen. Da der Tumor in den Muskeln, Bändern, Faszien und unter der Fettschicht lokalisiert ist, kann er lange Zeit unsichtbar bleiben.

Obwohl das Fibrasarkom eine onkologische Erkrankung ist, kann es nicht als krebsartiger Tumor angesehen werden, da es aus Bindegewebe und Krebs aus Epithel gebildet wird.

Schauen wir uns genauer an, was ein Fibrosarkom ist, welche Typen es gibt, aus welchen Gründen es gebildet wird und wie es behandelt werden soll.

Gründe für die Ausbildung

Aus welchem ​​Grund auch immer ein Fibrosarkom entsteht, ist noch unbekannt. Es gibt eine Version, in der chromosomale Mutationen die Entwicklung eines Tumors auslösen können, die sogar im Mutterleib versagt. Aus diesem Grund kann bei einem Kind ein Tumor auftreten.

Bei einem Erwachsenen kann das Fibrosarkom als Folge einer wiederholten Exposition gegenüber Röntgenstrahlen und ionisierenden Strahlen auftreten (z. B. bei der Behandlung einer anderen Krebserkrankung). Darüber hinaus kann das Zeitintervall von der Exposition bis zur Bildung des Fibrosarkoms 10 bis 15 Jahre betragen.

Ärzte schließen auch nicht die Version aus, dass starke Prellungen und Verletzungen die Entwicklung der Krankheit beeinflussen können. Oder sie aktivieren den Wachstumsprozess eines bereits vorhandenen Bindegewebstumors.

Ansichten

Fibrosarkome werden in zwei Haupttypen unterteilt:

1. Stark differenziert;
2. Gering differenziert.

Ein stark differenziertes Fibrosarkom weist einen geringen Grad an Malignität auf und ist langsamer als schlecht differenziert. Seine von Kollagenfasern umgebenen Zellen ähneln gesunden Zellen. Ein solcher Tumor hat keine besonderen Auswirkungen auf den Körper und metastasiert nicht in benachbarte Strukturen.

Ein schlecht differenziertes Fibrosarkom ist eine aggressivere Form der Krankheit. Die Zellen eines solchen Tumors unterscheiden sich stark von gesunden und wachsen schnell. Deshalb nimmt sie rasch zu und metastasiert andere Gewebe.

Fibrosarkomzellen können sich durch die Blut- und Lymphgefäße im ganzen Körper ausbreiten. Der hämatogene Weg ist häufiger. Verleiht hauptsächlich Leber, Lunge und Knochenstrukturen Metastasen. Durch das Metastasieren benachbarter Gewebe und Organe führt das Fibrosarkom zu deren Zerstörung. Es wächst auch in den Knochen und schädigt die Nervenfasern und Blutgefäße.

Es gibt auch solche Typen:

• Fibromyxoid Sarkom - tritt bei Menschen im höheren Alter auf. Es betrifft die Knochen des Körpers, die Schultern, die Hüften, die Beine und weist einen geringen Grad an Malignität auf.
• Dermatofibrosarkom Schwellung (Dermatosarkom) - ist eine seltene Form der Krankheit. Das Neoplasma entwickelt sich im Bindegewebe und befindet sich auf der Hautoberfläche. Es wird auch der Daria-Ferran-Tumor genannt;
• Das Neurofibrosarkom ist eine gefährliche Form der Krankheit. Entwickelt sich um Nervenfasern. In 50% der Fälle tritt es bei Menschen mit Neurofibromatose auf;
• Myxoid Fibrom ist eine seltene Form der Krankheit, die den Knorpel beeinflusst. Bildung ist gutartig und macht etwa 1% aller Knochentumoren aus;
• Das infantile Fibrosarkom ist ein Malignom, das bei Säuglingen und Kindern unter 5 Jahren auftritt. Unterscheidet sich in aggressivem Wachstum und hoher Malignität. Es betrifft die Gliedmaßen, kann jedoch am Kopf und Hals auftreten.
• Das Eierstock-Fibrosarkom ist eine seltene Form der ovariellen Onkologie mit einem Anteil von etwa 4%.

Wie manifestiert es sich? Symptome der Krankheit

Die Manifestation des Fibrosarkoms hängt vom Ort der Lokalisation, der Größe und der Malignität des Tumors ab. Hoch differenzierte Tumore können sich lange Zeit nicht ausweisen und werden beim Screening auf andere Krankheiten zufällig entdeckt. Der Patient wendet sich an den Arzt, wenn der Tumor bereits eine signifikante Größe erreicht hat. Wenn ein hochdifferenziertes Fibrosarkom bis zu 15 Jahre asymptomatisch sein kann, manifestiert sich ein niedriggradiges Fibrosarkom im ersten Jahr nach seiner Entstehung.

Manchmal wird das Fibrosarkom früher aufgrund eines Schmerzsyndroms entdeckt, das auf die Kompression der Nervenfasern und die Knochenverformung zurückzuführen ist.

Oberhalb der Tumoroberfläche verändert sich die Haut nicht. Lediglich bei der schnell wachsenden Form des Fibrosarkoms werden an der Stelle der Neoplasmenlokalisation Ausdünnung und blaue Haut beobachtet, ein venöses Netzwerk wird gebildet. Das Fibrosarkom bei Palpation kann mit einer gutartigen Formation verwechselt werden, da es dazu neigt, eine abgerundete Kapsel mit geraden Rändern zu bilden.

Fibrosarkome kleiner Größe können sich beim Sondieren verschieben, aber wenn der Tumor wächst, ist es äußerst schwierig, ihn aufgrund seines Wachstums in das Knochengewebe zu bewegen. Schmerzsyndrom tritt auf, wenn die Nervenfasern und Blutgefäße zusammengedrückt werden. Mit der Einführung des Fibrosarkoms in den Knochen werden die Schmerzen schmerzhaft und chronisch.

Die Vergrößerung wirkt sich auf den Allgemeinzustand des Patienten aus. Es kommt zu einer starken Abnahme des Körpergewichts, der Anämie, des Fiebers, der Körper wird erschöpft und durch die Aufnahme von Nährstoffen und Energie durch den Tumor an Kraft verloren. Die Produkte von Tumorzellen vergiften den Körper mit Toxinen, es tritt Fieber auf, das dauerhaft ist. Der Patient fühlt sich aufgrund schwerer Schmerzen und eingeschränkter Mobilität unwohl. Dies kann zu Depressionen führen.

Das Fibrosarkom im Endstadium metastasiert in andere Strukturen, nämlich in die Leber und in die Lunge. Es gibt Bauchschmerzen, Atemnot und Husten mit Hämoptyse.

Diagnose

Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit in einer latenten Form lange anhalten kann, suchen 70% der Patienten bereits in den letzten Stadien der Krankheit Hilfe. Bei dem geringsten Verdacht auf das Vorliegen eines Fibrosarkoms des Patienten wird bei der Erstdiagnose auf die Röntgen- und Ultraschalluntersuchung verwiesen. So können Sie herausfinden, wo sich der Tumor befindet und welche Größe er hat.

Zum Nachweis von Sekundärmetastasen werden eine Röntgenaufnahme des Brustbeins, Ultraschall im Unterleib und Skelettszintigraphie durchgeführt. Eine biochemische Analyse von Blut und Harn wird durchgeführt, um das allgemeine Wohlbefinden des Patienten zu beurteilen. Wenn man dies betrachtet, wird entschieden, ob es möglich ist, eine Operation zur Entfernung von Krebs durchzuführen.

Die Methode der endgültigen Diagnose ist eine Biopsie. Während des Verfahrens wird ein Teil des Neoplasmas für die histologische Analyse gesammelt.

Es gibt zwei Arten von Biopsien:

1. Eine Punktionsbiopsie ist eine Injektion mit einer speziellen Nadel, durch die Punktion (der Inhalt der Formation) entnommen wird;
2. Offene Biopsie - operativ durchgeführt. Diese Methode liefert ein genaueres Ergebnis, ist jedoch aufgrund der möglichen Aktivierung des Tumorwachstums gefährlich.

Behandlung

Die Behandlungsmethode wird vom Arzt in Abhängigkeit vom Ort, der Größe, dem Stadium der Erkrankung und dem Allgemeinzustand des Patienten ausgewählt. Die moderne Medizin bietet folgende Behandlungsmethoden an:

• Chirurgische Entfernung - ermöglicht das vollständige Ausschneiden der neuen Formation. Diese Behandlungsmethode ist am wirksamsten bei der Entfernung hoch differenzierter Fibrosarkome. Wenn der Tumor einen hohen Malignitätsgrad aufweist, werden zusätzlich zur Operation Strahlentherapie- oder Chemotherapiesitzungen verordnet.
• Strahlentherapie - wird in Form von Brachytherapie oder Ferneinwirkung der Strahlen durchgeführt. In den Ort der Tumorlokalisierung wird eine spezielle Komponente eingeführt, die die Wirkung von Strahlen auf das Fibrosarkom verstärkt. Mit Hilfe der Strahlentherapie kann der Teil des Tumors entfernt werden, der nicht operativ entfernt werden kann (dies wird praktiziert, wenn stark differenzierte Tumore entfernt werden). Die Bestrahlung wird auch als eigenständige Therapiemethode verwendet, wenn der Gesundheitszustand des Patienten es nicht zulässt, dass die Formation durch andere Methoden entfernt wird.
• Medikamentöse Behandlung - Chemotherapie. Solche wirksamen Arzneimittel wie Cisplatin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin werden verwendet. Das Medikament wird individuell in Abhängigkeit von der Größe, Struktur des Tumors und dem Wohlbefinden des Patienten ausgewählt.

Es gibt neoadjuvante und adjuvante Chemotherapie. Die erste wird vor der Operation angewendet, um die Bildung und Zerstörung von Metastasen zu reduzieren. Dies ermöglicht es, die Entfernung von Tumoren während der Operation zu erleichtern. Die zweite Art der Chemotherapie wird nach der Operation verwendet, um möglicherweise verbleibende Teile des Tumors zu entfernen.

Nach Abschluss der Behandlung beobachtet der Arzt den Patienten noch lange. In den ersten drei Jahren muss der Patient den Onkologen alle 3 Monate und dann alle sechs Monate oder ein Jahr besuchen.

Wie viele leben mit Fibrosarkom? Prognose

Mit der Lokalisierung hochdifferenzierter Fibrosarkome in den Extremitäten und deren Erkennung im Frühstadium ist die Prognose günstig. Viel schlimmer, wenn der Tumor in den letzten Stadien entdeckt wird, wenn er bereits in andere Organe metastasiert.

Bei einem stark differenzierten Tumor leben 90% der Patienten im Durchschnitt 5 Jahre. Mit einem Indikator für niedrige Gehalte sinkt er auf 30%.