Behandlung der Neurofibromatose in Russland
Die häufigste Erbkrankheit, die für das Auftreten von Tumoren beim Menschen prädisponiert ist. Ist autosomal dominant, tritt bei einem von rund 3.500 Neugeborenen bei Männern und Frauen gleich häufig auf. In 50% der Fälle ist die Krankheit erblich bedingt, in 50% - das Ergebnis einer spontanen Mutation.
NF1 hat volle (100%) Penetranz, d.h. alle Träger des pathologischen Gens sind krank, aber die Genexpression, d.h. Die Schwere der durch einen Gendefekt verursachten Verletzungen ist sehr unterschiedlich, selbst in derselben Familie können sowohl minimale als auch schwere Fälle beobachtet werden. Das Risiko, dass ein Kind ein pathologisches Gen erbt, beträgt 50% bei Anwesenheit von NF1 bei einem der Eltern und 66,7% bei beiden.
In allen Fällen von NF1 ist ein genetischer Defekt in der Zone 11.2 von Chromosom 17 (17q11.2) lokalisiert.Das hier befindliche NF1-Gen kodiert für die Synthese eines großen Proteins, Neurofibromin.
Wenn das NF1-Gen in einem der 17 Chromosomen beschädigt wird, wird ein Paar von 50% des synthetisierten Neurofibroms defekt, und es wird ein Gleichgewichtswachstum des Zellwachstums in Richtung der Proliferation beobachtet.
Die Diagnose von NF1 basiert auf der Identifizierung von zwei oder mehr der folgenden Symptome:
- 6 oder mehr Flecken von "Kaffee mit Milch" auf der Haut, bei Kindern mehr als 5 mm Durchmesser oder bei Erwachsenen 15 mm, bei normaler Innenbeleuchtung sichtbar.
- 2 oder mehr Neurofibrome jeglicher Art.
- Hyperpigmentierung der Achselhöhlen oder der Leistengegend.
- Sehnerven-Gliome.
- 2 oder mehr Lisha-Knoten (pigmentiert mit Hamartoma iris).
- Knochenabnormalitäten (Ausdünnung der kortikalen Schicht der Röhrenknochen, die häufig zur Bildung von falschen Gelenken führt).
- Das Vorhandensein eines direkten Verwandten mit NF1.
Es sollte betont werden, dass diese Symptome in jeder Kombination auftreten können, aber keines davon alleine für die Diagnose von NF1 ausreicht. Wenn man dies berücksichtigt, widerspricht auch das Fehlen von „Kaffee mit Milch“ -Flecken (festgestellt bei 99% der Patienten mit NF1) der Diagnose von NF1 bei zwei oder mehr anderen Manifestationen dieser Krankheit.
Wenn NF1 aufgrund einer Fehlregulierung des Zellwachstums auftritt, tritt eine Reihe von damit verbundenen Zuständen (oder Krankheiten) auf. Dazu gehören:
- Schwannome eines beliebigen Nervs (aber nicht beidseitig vestibulocochlear).
- Spinale und (oder) periphere Neurofibrome.
- Multiple Hautneurofibrome.
- Makrozephalie
- Gehirntumor
- Einseitiger Defekt des Orbitdaches - pulsierender Exophthalmus.
- Kyphoskoliose.
- Viszerale Manifestationen aufgrund der Beteiligung von Nerven.
- Syringomyelie
- Maligne Tumoren (häufiger MPNST, Gangliogliom, Sarkom, Leukämie, Nephroblastom (Wilma-Tumor)).
- Pheochromozytom.
- Somatische Erkrankungen oder Zustände, die nicht direkt mit der Beteiligung von Nerven zusammenhängen - Nierenarterienstenose, Lungenzysten und interstitielle Pneumonie, abnormale Bildung verschiedener Teile des Gastrointestinaltrakts, klitorale Hypertrophie.
Die Anwesenheit von NF1 in einem oder beiden Ehegatten wird nicht als Grund für die Empfehlung eines Schwangerschaftsschutzes betrachtet.
1. Flecken von "Kaffee mit Milch".
Struktur - Schwann-Zellen, Fibroblasten, Kollagen, Mastzellen.
Malignität ist extrem selten.
Behandlung - chirurgische oder kosmetische (fleischfarbene Tätowierung). Indikationen für die Operation - kosmetischer Defekt, Schmerzen und Juckreiz, eine rasche Zunahme. Juckreiz nimmt mit längerer (2-jähriger) Verabreichung von Ketotifen 2-4 mg pro Tag ab.
2. Intraneurale (plexiforme) Neurofibrome.
In der Regel entwickeln sie sich aus sensorischen oder sympathischen Fasern des peripheren Nervs, so dass eine mikrochirurgische Entfernung oft unter Beibehaltung der motorischen Funktion des Nervs möglich ist.
Indikationen für Operationen - Schmerzen, Bewegungsstörungen, große Größe und schnelles Wachstum. Asymptomatische Tumore werden nicht operiert.
Ozlokachestvlenie - bis zu 5%. Bei Verdacht auf eine Malignität wird eine Biopsie durchgeführt. Kombinierte Behandlung - Operation, Bestrahlung und Chemotherapie. An den Extremitäten empfehlen einige eine Amputation, andere eine organerhaltende Resektion.
3. Neurofibrome der Wirbelsäule.
In der Regel entstehen aus Rückenwurzeln mehrere, sind häufiger in der Hals- und Lendenwirbelsäule.
Indikationen für die Operation - Symptome der Kompression des Rückenmarks und des Radikulars sowie große Tumore, deren weiteres Wachstum das Operationsrisiko erheblich erhöhen kann.
4. Gliome der Sehnerven.
Bei 5-10% der Patienten mit NF1 beobachtet.
Die Diagnose wird in der Regel von einem Augenarzt gestellt und erfordert (insbesondere bei kleinen Kindern) eine Aufklärung anhand einer Studie über visuell evozierte Potentiale, die durch CT oder MRI bestätigt werden. Zum Zeitpunkt der Diagnose des N. opticus glioma mit NF1 sind die meisten Patienten bilateral.
Die Wachstumsrate dieses fast immer gutartigen Tumors ist äußerst variabel und unvorhersehbar. Fälle von spontaner Regression werden beschrieben.
Behandlung - in den meisten Fällen wird eine dynamische Überwachung oder Strahlentherapie ohne Biopsie durchgeführt. Durch eine ordnungsgemäß durchgeführte Bestrahlungstherapie wird sichergestellt, dass das Tumorwachstum für mindestens 10 Jahre zu 100% ausbleibt und die Sehkraft bei 80% der bestrahlten Patienten stabilisiert oder verbessert wird [5]. Die durchschnittliche Antwortzeit auf die Strahlentherapie (d. H. Die Verringerung der Tumorgröße um mindestens 50%) beträgt jedoch etwa 6 Jahre.
Dementsprechend treten die Indikationen für eine Operation in Tumoren auf, die große intrakranielle Knoten bilden, wobei die diencephalischen Strukturen komprimiert werden, die eine intrakranielle Hypertonie oder einen signifikanten Exophthalmus verursachen.
Taktiken in anderen assoziierten Staaten:
- Schwannome eines beliebigen Nervs (nicht beidseitig vestibulocochlear) - in der Regel die Entfernung des Tumors.
- Ein Gehirntumor (Astrozytome, Meningiome) ist häufiger biologisch gutartig. Bei Vorliegen von klinischen Manifestationen, peritumorösem Ödem oder dem Fortschreiten eines asymptomatischen Tumors ist dessen Entfernung angezeigt.
- Einseitiger Defekt des Orbitaldaches mit pulsierendem Exophthalmus - Korrektur für kosmetische Indikationen.
- Makrozephalie - in der Regel kombiniert mit einem normotensiven äußeren und / oder inneren Hydrozephalus - eine chirurgische Behandlung ist nicht praktikabel. In seltenen Fällen werden Kombinationen mit intrakranialer Hypertonie am Flüssigkeitssystem durchgeführt.
- Kyphoskoliose - tritt bei etwa 10% der Patienten auf und erfordert häufig eine frühzeitige vordere und hintere Stabilisierung der Wirbelsäule.
- Die anteriore Spinalmeningozele ist eine sehr seltene Pathologie, bei der die oft mehrfachen Hernienvorsprünge der Dura mater in die Körper mehrerer Wirbel eingebettet sind, oft auf der Brustebene. Eine Stabilisierung der Wirbelsäule gilt als gezeigt, insbesondere wenn Symptome der Wirbelsäule auftreten.
- Syringomyelie - Bei Vorliegen klinischer Manifestationen ist eine operative Behandlung angezeigt.
- Maligne Tumoren - MPNST, Gangliogliom, Sarkom, Leukämie, Wilma-Tumorkomplexbehandlung.
Neurofibromatose 2 (NF2).
NF2 tritt bei 1 von 50.000 Babys auf.
Molekulargenetische Untersuchungen zeigten grundlegende Unterschiede in der Pathogenese von NF1 und NF2. Dies sind völlig verschiedene Erkrankungen, die einen differenzierten klinischen Ansatz erfordern.
Das NF2-Gen ist auf Chromosom 22 (22q12) lokalisiert und kodiert für die Synthese eines weiteren Tumorwachstumssuppressors, des Protein Merlin oder Schwannomin.
NF2 ist formal eine autosomal dominante genetische Erkrankung.
Die bei NF2 auftretenden Tumoren sind gutartig, aber biologisch aggressiver als bei NF1.
Um die klinische Diagnose von NF2 zu ermitteln, muss Folgendes identifiziert werden:
- oder bilaterale Neurome des Nervus VIII (absolutes diagnostisches Kriterium),
- oder einen direkten Verwandten mit NF2 und
- Oder einseitiger Nervus 8,
- Oder Kombinationen von zwei der folgenden Funktionen -
- Neurofibrome (eines oder mehrere).
- Meningeome (ein oder mehrere).
- Gliome (ein oder mehrere).
- Schwannome, einschließlich der Wirbelsäule (eine oder mehrere).
- Juvenile hintere subkapsuläre linsenförmige Katarakt- oder Linsenopazitäten.
Der Hauptunterschied zwischen VIII-Nerven-Tumoren bei NF2 ist ihre histologische Struktur (dies sind nur Schwannome, wohingegen spontane und NF1-verwandte Tumoren auch Neurofibrome sein können) und Wachstumsmuster.
Wenn Neurinome und Neurofibrome, die nicht mit NF2 assoziiert sind, nur den Hörnerv verlagern, breitet sich bei NF2 häufig ein Tumor in Form von Trauben zwischen den Fasern des 8. Nervs aus, wodurch es den Patienten schwer fällt, das Gehör zu erhalten. Auch bei NF2 ist es schwierig, den Tumor von anderen Hirnnerven zu trennen, vor allem von der Gesichtshaut.
Dargestellte chirurgische Behandlung dieser Tumoren.
Behandlung der Neurofibromatose in Russland
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CYBER-MESSER - NEUROFIBROMA
Neurofibrom ist ein gutartiger Tumor des peripheren Nervs. Sie können aus Schwann-Zellen, Fibroblasten und Perineurium-Zellen stammen. Diese Tumore infiltrieren den Nerv und zerstören die Nervenscheide. Meistens bildet sich ein Neurofibrom im Hörnerv.
Neurofibromatose (Neurofibromatose) ist eine Erkrankung, deren Kern die negativen Auswirkungen auf das Wachstum und die Entwicklung von Nervengewebezellen ist. Die Krankheit ist für die Entstehung und das Wachstum von Tumoren auf der Oberfläche von Nerven (Neurofibrom) verantwortlich, die sich auf oder unter der Haut im ganzen Körper befinden. Diese Tumoren sind in der Regel gutartig, was bedeutet, dass sie nicht gefährlich sind. In einigen Fällen können sie jedoch den Körper des Patienten schädigen.
Neurofibrome können entweder einzeln oder häufiger multiple sein. Bei dieser autosomal dominanten Erkrankung liegt die Anzahl der Neurofibrome zwischen einem und mehreren Tausend. Multiple Neurofibrome werden mit einer Erbkrankheit wie der Neurofibromatose I (Recklinghausen-Krankheit) kombiniert. Gelegentlich können Neurofibrome eine maligne Transformation erfahren.
Neurofibrom wächst langsam und äußert sich selten mit klinischen Symptomen. Wenn der Patient große Größen erreicht, entwickelt der Patient neurologische Symptome.
Es gibt unzählige Symptome der Neurofibromatose, die sich deutlich unterscheiden. Ein charakteristisches Merkmal von jedem von ihnen ist, dass sie sich mit der Zeit mit größerer Kraft manifestieren. Einige Patienten haben Symptome, die schwach oder überhaupt nicht wahrnehmbar sind. Bei anderen Patienten verursacht die Neurofibromatose signifikante Gewebeschäden.
Neurofibromatose kann abnormale Hautveränderungen, Knochenverformungen und andere Probleme verursachen. Die Krankheit kann Entwicklungsstörungen verursachen. Bei Patienten mit Neurofibromatose sind höhere Lernprobleme charakteristisch.
80% der Patienten erscheinen auf der Haut und verfärben die Farbe von Kaffee mit Milch. In 93% der Achselhöhlen finden sie sommersprossenartige Flecken.
Neurofibrom ist in der Regel ein einzelner Tumor mit gut differenzierten Rändern. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose günstig.
Neurofibromatose tritt in zwei verschiedenen Formen auf: Jedes abnormale Gen verursacht eine entsprechende Form.
Neurofibromatose-1 ist die häufigste Form dieser Krankheit und tritt bei jedem 4.000sten Neugeborenen auf. Neurofibromatose-1, auch als von Recklinghausen-Krankheit bekannt, ist eine langanhaltende Krankheit (chronisch). Neurofibromatose-1 entwickelt sich hauptsächlich an den Nerven im Bereich der äußeren Körperteile (peripheres Nervensystem).
Bei 40.000 Neugeborenen ist die Neurofibromatose-2 seltener. Die auch als bilaterale akustische Neurofibromatose (bilaterale akustische Neurofibromatose) bezeichnete Neurofibromatose-2 betrifft hauptsächlich das zentrale Nervensystem und verursacht Gehirn- und Wirbelsäulentumoren.
Neurofibromatose Typ 1
Die Symptome treten bereits bei der Geburt oder in einem frühen Alter auf. Patienten mit Neurofibromatose-1 entwickeln in der Regel mehrere Mol, mehrere Neurofibrome, Lisch-Knoten, Knoten, Knoten, Wucherungen, Knoten auf der Augenoberfläche und andere Komplikationen.
Auf der Haut des Patienten befinden sich immer mehrere braune Molen in Form von Kaffee- und Milchflecken (Cafe-Au-Lait-Flecken).
Sechs oder mehr hellbraune Molen können sich an einer beliebigen Stelle des Körpers befinden, einschließlich der Oberfläche des Mundes und der Zunge. Flecken erscheinen normalerweise, bevor sie 9 Jahre alt sind. Sie haben verschiedene Formen und sind bei kleinen Kindern etwa 5 mm und bei Jugendlichen etwa 15 mm oder mehr.
Die Maulwürfe selbst weisen nicht auf eine Neurofibromatose hin, daher ist es normal, dass einige gesunde Menschen, die keine Neurofibromatose haben, bis zu drei solcher "Milch- und Kaffeeflecken" haben können. Obwohl sie keine gesundheitlichen Probleme verursachen, kann die Anzahl der Flecken mit zunehmendem Alter an Größe und Anzahl zunehmen und dunkler werden.
Andere Hautanomalien bei der Neurofibromatose des ersten Typs umfassen Sommersprossen in der Achselhöhle und im Leistenbereich (axilläre und inguinale Sommersprossen).
Neben mehreren „Kaffeeflecken mit Milch“ können auch mehrere kleine Knoten (Neurofibrome) am Körper des Patienten vorhanden sein.
Eine Person mit Neurofibromatose-1 kann eine beliebige Anzahl von Neurofibromen haben - von null bis zu Hunderten. Tumore sind in der Regel klein, schmerzlos und entwickeln sich langsam. Sie können selbst im Körper Hautknötchen oder Gewebemassen bilden. In jedem Alter können zwei oder mehr Tumore auftreten, insbesondere im Jugendalter.
Bei der Diagnose deutet der Nachweis eines oder mehrerer Neurofibrome an sich keineswegs auf eine Neurofibromatose-Erkrankung hin. Daher können einige Menschen, die keine Neurofibromatose haben, Neurofibrom-Neoplasmen haben. Durch Neurofibromatose-1 verursachte Tumoren betreffen manchmal das Gehirn und / oder das Rückenmark. Sie können sich in den Nerven der Augen (optisches Gliom) entwickeln und können in seltenen Fällen den Sehverlust beeinträchtigen. Manchmal bedeckt der Tumor mehrere Nerven und wird sehr groß (plexiformes Neurofibrom - plexiformes Neurofibrom), was besonders bei Patienten im Gesicht, an den Armen oder den Beinen häufig ist. Diese Art von Tumor kann gefährlich, schmerzhaft oder lebensbedrohlich sein und Schwäche in den Gliedmaßen verursachen.
Knoten Lisha Augen
Lischknoten sind kleine braune Tumoren, die bei Menschen mit Neurofibromatose-1 häufig auf dem farbigen Teil des Auges (Iris) auftreten. Lish Knötchen verursachen keine gesundheitlichen Probleme und können zwischen dem 6. und 10. Lebensjahr auftreten.
Lernprobleme betreffen etwa die Hälfte der Menschen mit Neurofibromatose-1. Kinder erfahren möglicherweise eine Verzögerung beim Gehen oder Sprechen. Einige Kinder haben auch Symptome von Sprachproblemen und / oder geistiger Behinderung. kleine Statur; übergroßer Kopf (Makrozephalie); Skelettabnormalitäten wie vergrößerte oder deformierte Knochen und Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose), Bluthochdruck und ein erhöhtes Krebsrisiko (Malignität).
Neurofibromatose Typ 2
Die Diagnose der Neurofibromatose-2 kann in Fällen kompliziert sein, in denen die Familienkrankheit nicht verfügbar ist. Hörverlust, der in der Adoleszenz oder in den frühen zwanziger Jahren beginnt, ist oft das erste Symptom. Menschen mit dieser Krankheit entwickeln in der Regel Hörnerventumoren oder andere Komplikationen.
Hörnerventumor
Bei den meisten Menschen, die Neurofibromatose-2 ausgesetzt sind, kann es sich um Nerven handeln, die die auditorische Funktion ausführen (Akustikusneurinom, Akustikusschwannom, Akustikusneurinom, Akustikusneurinom, Vestibularisschwannom). Obwohl Tumoren in der Regel gutartig sind, führen sie aufgrund ihrer allmählichen Vergrößerung oft zu fortschreitendem Hörverlust.
Patienten mit Neurofibromatose-2 haben neben anderen Symptomen auch Tinnitus, Kopfschmerzen, Schmerzen / Taubheitsgefühl im Gesicht und vestibuläre Probleme.
Da sich die Symptome der Krankheit erheblich unterscheiden, sollten Behandlungsmethoden angewandt werden, die für jeden spezifischen Fall geeignet sind. Die Hauptziele der Behandlung sind die Überwachung des Verlaufs der Symptome und die Vermeidung von Komplikationen. Patienten mit Neurofibromatose benötigen möglicherweise eine koordinierte Behandlung durch Ärzte, die eine Kombination aus einer allgemeinen medizinischen und einer chirurgischen Behandlung umfasst. Zum Beispiel korrigieren orthopädische Chirurgen Wirbelsäulendeformitäten und Abweichungen in der Größe der Gliedmaßen. Die koordinierte Arbeit des Ärzteteams zusammen mit der Unterstützung anderer sollte dazu beitragen, die Behandlung zu optimieren.
Die Liste der Empfehlungen enthält auch Folgendes:
Kinder mit Neurofibromatose benötigen häufig regelmäßige ärztliche Untersuchungen zur Messung von Wachstum und Blutdruck sowie zur Erforschung der Regeneration von Haut, Knochen, Nervensystem, Sehvermögen und Gehör.
Erwachsene mit Neurofibromatose benötigen häufig eine jährliche Untersuchung des Nervensystems und des Gehörs.
Einige Menschen mit Neurofibromatose haben langwierige Störungen wie Schmerzen und Behinderung. Sie benötigen möglicherweise gleichzeitig lebenslange Pflege durch mehrere Fachärzte und Chirurgen (einschließlich Orthopäden, Neurologen, Dermatologen und Radiologen).
Einige Patienten mit Neurofibromatose besuchen interdisziplinäre Neurofibromatose-Kliniken (mit Ärzten des entsprechenden Profils) für eine umfassende Untersuchung und Diagnose. In diesen Einrichtungen können die Patienten die Behandlung in der Klinik fortsetzen oder einen ärztlichen Bericht mit den erforderlichen Empfehlungen erhalten und die Behandlung bei ihrem eigenen Arzt beginnen.
Bei jungen Kindern mit anormalen Stellen befinden sich Neurofibrome manchmal im Frühstadium. Wenn dies der Fall ist, können regelmäßige Augenuntersuchungen und die Verwendung der erforderlichen Hilfsmittel dazu beitragen, das zu behandelnde optische Nervengliom zu erkennen, bevor das Kind seine Sehkraft verliert.
Neurofibromatose wird durch körperliche Untersuchung des Tumors und eine vollständige Überprüfung der Krankengeschichte des Patienten erkannt. Bei der Untersuchung sollte verstärkt auf die Suche nach Veränderungen im Hautbild und auf das Vorhandensein von Tumoren oder auf die Knochenpathologie geachtet werden. Es ist möglich, dass die notwendige Maßnahme die Untersuchung von nahen Blutsverwandten (einschließlich Eltern, Brüdern, Schwestern und Kindern) ist, um Anzeichen einer Neurofibromatose zu erkennen.
Mit der Niederlage der kutanen Nerven erscheinen solche Tumore als mehrere elastische, leicht tastbare Knoten. Zur Diagnose tiefer Neurofibrome werden Computertomographie und Magnetresonanztomographie durchgeführt. Zusätzlich kann eine Biopsie zur histologischen Bestätigung durchgeführt werden.
Gegenwärtig gibt es zwei Möglichkeiten, Neurofibrome zu behandeln - die chirurgische und die stereotaktische Strahlentherapie (Radiochirurgie oder Cybermesser).
Die chirurgische Behandlung besteht in der Entfernung des Tumors. In einigen Fällen können endoskopische Techniken zum Beispiel bei der Entfernung von Hirnnerven mit Neurofibromen eingesetzt werden. Die endoskopische Methode hat gegenüber herkömmlichen Operationen den Vorteil, dass weniger Traumata und eine schnellere Heilung erforderlich sind. Der Nachteil einer chirurgischen Behandlung mit Neurofibrom ist das Risiko von Komplikationen, beispielsweise Blutungen, Infektionen usw.
Vorteile der Cybermesser-Behandlung von Neurofibromen
Cyber Knife ist die neueste Technologie zur Behandlung von Tumoren in allen Körperbereichen. Es basiert auf der Bestrahlung eines Tumors mit dünnen Strahlen von verschiedenen Seiten, wodurch die Wirkung der Strahlung auf das umgebende gesunde Gewebe minimiert werden kann und fast die gesamte Dosis auf den Tumor gerichtet werden kann. Die Technologie wird von einem leistungsstarken Computer mit spezieller Software gesteuert.
Ein Cybermesser kann genau auf die Läsionen abzielen und in wenigen kurzfristigen ambulanten Sitzungen die DNA neuen Wachstums ohne Rückstände zerstören.
Für die Verwendung von Cyber-Messer gibt es praktisch keine Kontraindikationen. Es ist keine Anästhesie erforderlich und vor allem eine nichtinvasive Methode. Sie kann daher in Fällen eingesetzt werden, in denen der Patient aus irgendeinem Grund nicht operabel ist. Das Cyber-Messer hat keine solchen Komplikationen, die nach einer Operation auftreten können. Cyber-Messer wurde besonders häufig bei der Behandlung von sowohl bösartigen als auch gutartigen Gehirntumoren eingesetzt.
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Nach der Behandlung mit einem Cyber-Messer kann der Patient sofort seinem Geschäft nachgehen, da keine Erholungsphase erforderlich ist.
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Diese Art der chirurgischen Behandlung wurde vom amerikanischen Chirurgen Frederick Mos entwickelt und wird seit 20 Jahren in Israel erfolgreich eingesetzt. Die Definition und die Kriterien für die Operation nach der Mos-Methode wurden vom American College of Operation Mosa (ACMS) in Zusammenarbeit mit der American Academy of Dermatology (AAD) entwickelt.
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PROTON THERAPY - Radiochirurgie des Protonenstrahls oder stark geladener Teilchen. Frei bewegliche Protonen werden aus Wasserstoffatomen extrahiert. Zu diesem Zweck dient eine spezielle Vorrichtung zur Trennung der negativ geladenen Elektronen. Die verbleibenden positiv geladenen Teilchen sind Protonen. In einem Teilchenbeschleuniger (Zyklotron) werden Protonen in einem starken elektromagnetischen Feld auf einem spiralförmigen Weg auf eine enorme Geschwindigkeit beschleunigt, die 60% der Lichtgeschwindigkeit entspricht - 180 000 km / s.
Behandlung der Neurofibromatose in Israel
Die Neurofibromatose gehört zur Gruppe der genetischen Erkrankungen. Multiple Tumoren entstehen aus den Strukturen des Nervengewebes. Neue Wucherungen wachsen aus Schwann-Zellen, Melanozyten und Lemozyten, die zu fast allen Strukturen des Nervensystems gehören. Aufgrund der spontanen Mutation beginnen sich diese zellulären Elemente aktiv zu teilen, wodurch mehrere Tumore entstehen, die in jedem Körperteil des Patienten lokalisiert werden können.
Zum ersten Mal wurde die Neurofibromatose vom deutschen Pathologen Friedrich Daniel von Recklinghausen beschrieben, der die Krankheit lange untersucht hat.
Neurofibromatose hat eine autosomal dominante Vererbungsart. Wenn einer der Elternteile an einer Neurofibromatose leidet, beträgt das Erkrankungsrisiko bei Kindern 50%. Männer und Frauen leiden in der gleichen Häufigkeit (das defekte Gen ist nicht an das Geschlechtschromosom gebunden). Die Krankheit kann angeboren sein oder bei jungen Menschen aufgrund spontaner Mutationen auftreten.
Klassifikation der Neurofibromatose
Lange Zeit glaubte man, dass es nur zwei Arten von Neurofibromatose gibt. Bis heute wurden mehrere Gruppen dieser Krankheit identifiziert.
- Der erste Typ ist die von-Recklinghausen-Krankheit. Die häufigste Form der Neurofibromatose. Es ist diese Art von Neurofibromatose, die mit dem Auftreten einer großen Anzahl von Neurofibromen einhergeht, die auf jedem Teil des Körpers des Patienten lokalisiert sein können.
- Der zweite Typ zeichnet sich durch weniger ausgeprägte äußere Anzeichen aus. Bei einigen Patienten treten möglicherweise nur wenige subkutane Knoten auf, die keine Beschwerden verursachen. Alle Patienten entwickeln Nervennerven des Hörnervs - neurofibromatöse Knoten, die sich irgendwo im Hörnerv befinden. Sehr oft kommt es zu einer malignen Entartung solcher Neurinome.
- Der dritte Typ ist durch Neurofibromatose-Läsion der Strukturen des Sehnervs gekennzeichnet. Patienten mit einer dritten Art von Neurofibromatose haben oft maligne Hirnneoplasmen.
- Die vierte Art der Neurofibromatose ist durch die Niederlage eines Körperteils des Patienten gekennzeichnet.
- Der fünfte Typ - es gibt keine neurofibromatösen Knoten auf der Haut des Patienten, jedoch gibt es ausgeprägte Pigmentflecken.
- Der sechste Typ ist erworbene Neurofibromatose.
Symptome und klinisches Bild der Neurofibromatose
Bei jedem Patienten verläuft die Krankheit individuell. Der Grad der Genomstörungen beeinflusst in diesem Fall den Phänotyp (das Aussehen der Person) nicht. Neurofibromatose ist bei der Diagnose von Gehirntumoren häufig ein zufälliger Befund. In der Regel ist die Krankheit gutartig, es gibt jedoch Fälle von malignen Umwandlungen in ein Neurofibrom.
Die häufigsten Symptome der Neurofibromatose:
- Das Vorhandensein zahlreicher subkutaner Knoten, die in irgendeinem Teil des Körpers des Patienten lokalisiert sind. Die Größe der Knoten ist sehr unterschiedlich: kleine, völlig nicht wahrnehmbare Tumoren und große Knoten können auftreten.
- Erhöhte Pigmentierung bestimmter Hautbereiche. Erhöhte Pigmentierung ist mit der aktiven Teilung von Melanozyten verbunden - Zellen, die einen hohen Anteil an Melaninpigment enthalten. Hyperpigmentierung manifestiert sich in der Regel durch Kaffeeflecken auf Hautbereichen. Bei einigen Patienten kann sich die Krankheit nur durch das Vorhandensein charakteristischer Flecken manifestieren. Es wird angenommen, dass wenn ein Patient auf der Haut mehr als fünf Pigmentflecken mit einem Durchmesser von 5 bis 15 Millimetern hat, die Wahrscheinlichkeit einer Neurofibromatose größer ist.
- Die Anwesenheit von Knötchen Lita - pigmentierten Hamartomen der Iris.
- Hörstörung, Hörverlust - entwickelt sich mit Neurofibromatose des Hörnervs.
- Bei Gliom des Sehnervs kann es zu einer Verletzung oder einem Sehverlust kommen.
- Da neurofibromatöse Knoten in jedem Teil des Körpers und Organs vorkommen können, manifestieren Patienten häufig verschiedene Störungen der Organe und Systeme. Die häufigste Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems, des Bewegungsapparates, des endokrinen Systems und des Nervensystems. In einigen Fällen äußert sich die Neurofibromatose ausschließlich durch Symptome verschiedener chronischer Erkrankungen. Dann ist die Diagnose der wahren Ursache der Pathologie sehr schwierig.
- Kinder mit einer angeborenen Form der Neurofibromatose werden oft mit zahlreichen Anomalien des Skelettsystems geboren: Mikrozephalie, Dysplasie der Flügel des Hauptknochens, Defekte im Orbit usw.
Patienten mit Neurofibromatose haben das Risiko, an bösartigen Erkrankungen zu erkranken. Kinder mit Neurofibromatose entwickeln häufig Leukämien. Bei kongenitaler Erkrankung wird häufig eine geistige Behinderung der Patienten beobachtet. Dies ist auf den ständigen Einfluss von Neurofibromen auf die Gehirnstrukturen zurückzuführen (Knoten treten häufig im Schädel auf). Im Falle eines langfristigen Krankheitsverlaufs treten bei Patienten frühzeitig verschiedene kognitive Störungen (Gedächtnisstörungen, Denken usw.) auf.
Diagnose der Neurofibromatose
Bei der Diagnose der Krankheit sind die Familienanamnese und die Ergebnisse einer allgemeinen Untersuchung des Patienten von großer Bedeutung. In folgenden Fällen kann der Spezialist beim Patienten Neurofibromatose vermuten:
- Der Patient hat mehr als zwei Neurofibrome.
- Mehr als fünf Pigmentflecken von Kaffeefarbe;
- Hamartomas der Iris;
- Der Patient hat ein Sehnervengliom oder eine Neurofibromatose des Hörnervs;
- Neurofibromatose bei nahen Angehörigen des Patienten.
Wenn bei einem Patienten eines der oben genannten Symptome auftritt, wird dringend empfohlen, sich den erforderlichen Untersuchungen zur Bestätigung der Neurofibromatose zu unterziehen.
- Genetische Diagnose Bei der Neurofibromatose treten in den Genen verschiedene spontane Mutationen auf. In der Regel werden Defekte der Chromosomen 17 und 22 am häufigsten entdeckt. Durch Karyotypisierung (eine genetische Studie, die die Struktur aller Chromosomen eines Patienten am genauesten zeigt) ist es möglich, die Art der Mutation und das geschädigte Chromosomenpaar zu bestimmen. Bei Bedarf eine Studie, die von den nächsten Angehörigen des Patienten durchgeführt wird.
- Beratung bei einem Augenarzt mit Fundusuntersuchung, Fundusographie, Biomikroskopie und optischer kohärenter Tomographie.
- Beratung des HNO und des Neurologen.
Neben spezifischen Diagnoseverfahren sollten alle Patienten mit Neurofibromatose die erforderlichen allgemeinen Forschungsmethoden durchlaufen, um das Vorhandensein von Pathologien anderer Organe und Systeme zu bestimmen.
Erfahrene Genetik arbeitet in israelischen Kliniken, für die die Diagnose einer Neurofibromatose nicht schwierig ist. Falls erforderlich, konsultieren israelische Spezialisten Paare, die eine Schwangerschaft planen, um das mögliche Risiko einer Neurofibromatose bei Kindern zu ermitteln.
Behandlung der Neurofibromatose in Israel
Leider gibt es heute keine pathogenetische Behandlung der Neurofibromatose. Daher werden weltweit symptomatische Behandlungsmethoden für diese Krankheit verschrieben. Experten verschreiben Medikamente, um Stoffwechselprozesse zu normalisieren. Dadurch können Sie das Fortschreiten der Krankheit stoppen.
Wenn Neurofibrome die Lebensqualität des Patienten erheblich beeinträchtigen: Sie verursachen Schmerzen und Kompression benachbarter Organe und Gewebe. Die israelischen Spezialisten entfernen die neurofibromatösen Knoten operativ.
Da Neurofibromatose ausgeprägte Schönheitsfehler verursacht, benötigen viele Patienten eine plastische Operation. Israelische Kliniken verfügen über umfassende Erfahrung in der plastischen Chirurgie bei Neurofibromatose.
Wenn in Israel ein Neurofibrom der Sehnerven und Hörnerven auftritt, werden moderne wirksame Methoden zur chirurgischen Entfernung eingesetzt. Selbst bei schwer erreichbaren Neurofibromen besteht die Möglichkeit der nichtinvasiven Entfernung. Mit Hilfe moderner Methoden der Strahlentherapie - Gamma-Messer und Cyber-Messer - können Sie das Neurofibrom in wenigen Sitzungen vollständig loswerden. Für Patienten ist das Verfahren völlig schmerzlos. Nach der Behandlung treten keine Nebenwirkungen und Komplikationen auf.
Für weitere Informationen über die Behandlung von Neurofibromatose in israelischen neurologischen Kliniken füllen Sie eine Anfrage aus. Ein medizinischer Berater wird sich umgehend mit Ihnen in Verbindung setzen.
Behandlung der Neurofibromatose in Russland
Die Neurofibromatose ist eine Krankheit, deren Essenz die negative Auswirkung auf das Wachstum und die Entwicklung von Nervengewebezellen ist. Die Krankheit ist für die Entstehung und das Wachstum von Tumoren auf der Oberfläche von Nerven (Neurofibrom) verantwortlich, die sich auf oder unter der Haut im ganzen Körper befinden. Diese Tumoren sind in der Regel gutartig, was bedeutet, dass sie nicht gefährlich sind. In einigen Fällen können sie jedoch den Körper des Patienten schädigen.
Neurofibromatose tritt in zwei verschiedenen Formen auf: Typ 1 (NF1) und Typ 2 (NF2). Jedes falsche Gen verursacht eine entsprechende Form.
Neurofibromatose-1 ist die häufigste Form dieser Krankheit und tritt bei jedem 4.000sten Neugeborenen auf. Neurofibromatose-1, auch als von Recklinghausen-Krankheit bekannt, ist eine langanhaltende Krankheit (chronisch). Neurofibromatose-1 entwickelt sich hauptsächlich an den Nerven im Bereich der äußeren Körperteile (peripheres Nervensystem).
Bei 40.000 Neugeborenen ist die Neurofibromatose-2 seltener. Die auch als bilaterale akustische Neurofibromatose (bilaterale akustische Neurofibromatose) bezeichnete Neurofibromatose-2 betrifft hauptsächlich das zentrale Nervensystem und verursacht Gehirn- und Wirbelsäulentumoren.
Neurofibromatose wird durch körperliche Untersuchung des Tumors und eine vollständige Überprüfung der Krankengeschichte des Patienten erkannt. Bei der Untersuchung sollte verstärkt auf die Suche nach Veränderungen im Hautbild und auf das Vorhandensein von Tumoren oder auf die Knochenpathologie geachtet werden. Es ist möglich, dass die notwendige Maßnahme die Untersuchung von nahen Blutsverwandten (einschließlich Eltern, Brüdern, Schwestern und Kindern) ist, um Anzeichen einer Neurofibromatose zu erkennen.
Die am besten geeigneten Behandlungen sind Werkzeuge wie die Magnetresonanztomographie (MRI), die zur Untersuchung von Körpergewebe und zur Suche nach Tumoren verwendet wird, wenn sie noch nicht besonders auffällig sind. Mit der Früherkennung eines Tumors an den Nerven der Augen und Ohren steigt die Chance einer erfolgreichen Behandlung.
Neurofibromatose Typ 1
Die Symptome treten bereits bei der Geburt oder in einem frühen Alter auf. Patienten mit Neurofibromatose-1 entwickeln in der Regel mehrere Mol, mehrere Neurofibrome, Lisch-Knoten, Knoten, Knoten, Wucherungen, Knoten auf der Augenoberfläche und andere Komplikationen.
Mehrere Mole Auf der Haut des Patienten befinden sich immer mehrere braune Molen in Form von Kaffee- und Milchflecken (Cafe-Au-Lait-Flecken). Sechs oder mehr hellbraune Molen können sich an einer beliebigen Stelle des Körpers befinden, einschließlich der Oberfläche des Mundes und der Zunge. Flecken erscheinen normalerweise, bevor sie 9 Jahre alt sind. Sie haben verschiedene Formen und sind bei kleinen Kindern etwa 5 mm und bei Jugendlichen etwa 15 mm oder mehr. Die Maulwürfe selbst weisen nicht auf eine Neurofibromatose hin, daher ist es normal, dass einige gesunde Menschen, die keine Neurofibromatose haben, bis zu drei solcher "Milch- und Kaffeeflecken" haben können. Obwohl sie keine gesundheitlichen Probleme verursachen, kann die Anzahl der Flecken mit zunehmendem Alter an Größe und Anzahl zunehmen und dunkler werden. Andere Hautanomalien bei der Neurofibromatose des ersten Typs umfassen Sommersprossen in der Achselhöhle und im Leistenbereich (axilläre und inguinale Sommersprossen).
Multiple Neurofibrome. Neben mehreren „Kaffeeflecken mit Milch“ können auch mehrere kleine Knoten (Neurofibrome) am Körper des Patienten vorhanden sein. Eine Person mit Neurofibromatose-1 kann eine beliebige Anzahl von Neurofibromen haben - von null bis zu Hunderten. Tumore sind in der Regel klein, schmerzlos und entwickeln sich langsam. Sie können selbst im Körper Hautknötchen oder Gewebemassen bilden. In jedem Alter können zwei oder mehr Tumore auftreten, insbesondere im Jugendalter. Bei der Diagnose deutet der Nachweis eines oder mehrerer Neurofibrome an sich keineswegs auf eine Neurofibromatose-Erkrankung hin. Daher können einige Menschen, die keine Neurofibromatose haben, Neurofibrom-Neoplasmen haben. Neurofibromatose-1-Tumore betreffen manchmal das Gehirn und / oder das Rückenmark. Sie können sich in den Nerven der Augen (optisches Gliom) entwickeln und können in seltenen Fällen den Sehverlust beeinträchtigen. Manchmal bedeckt der Tumor mehrere Nerven und wird sehr groß (plexiformes Neurofibrom - plexiformes Neurofibrom), was besonders bei Patienten im Gesicht, an den Armen oder den Beinen häufig ist. Diese Art von Tumor kann gefährlich, schmerzhaft oder lebensbedrohlich sein und Schwäche in den Gliedmaßen verursachen.
Knoten Lisha Augen. Lischknoten sind kleine braune Tumoren, die bei Menschen mit Neurofibromatose-1 häufig auf dem farbigen Teil des Auges (Iris) auftreten. Lish Knötchen verursachen keine gesundheitlichen Probleme und können zwischen dem 6. und 10. Lebensjahr auftreten.
Andere Komplikationen. Lernprobleme betreffen etwa die Hälfte der Menschen mit Neurofibromatose-1. Kinder erfahren möglicherweise eine Verzögerung beim Gehen oder Sprechen. Einige Kinder haben auch Symptome von Sprachproblemen und / oder geistiger Behinderung. kleine Statur; übergroßer Kopf (Makrozephalie); Skelettabnormalitäten wie vergrößerte oder deformierte Knochen und Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose), Bluthochdruck und ein erhöhtes Krebsrisiko (Malignität).
Neurofibromatose Typ 2
Die Diagnose der Neurofibromatose-2 kann in Fällen kompliziert sein, in denen die Familienkrankheit nicht verfügbar ist. Hörverlust, der in der Adoleszenz oder in den frühen zwanziger Jahren beginnt, ist oft das erste Symptom. Menschen mit dieser Krankheit entwickeln in der Regel Hörnerventumoren oder andere Komplikationen.
Tumor des Hörnervs. Bei den meisten Menschen, die Neurofibromatose-2 ausgesetzt sind, kann es sich um Nerven handeln, die die auditorische Funktion ausführen (Akustikusneurinom, Akustikusschwannom, Akustikusneurinom, Akustikusneurinom, Vestibularisschwannom). Obwohl Tumoren in der Regel gutartig sind, führen sie aufgrund ihrer allmählichen Vergrößerung oft zu fortschreitendem Hörverlust.
Andere Komplikationen. Patienten mit Neurofibromatose-2 haben neben anderen Symptomen auch Tinnitus, Kopfschmerzen, Schmerzen / Taubheitsgefühl im Gesicht und vestibuläre Probleme.
Die meisten Neurofibromatose-Tumoren benötigen keine Behandlung. Aber Tumore, die schmerzhaft sind, sich verformen, sich schnell entwickeln und zu Fehlfunktionen oder Kompression verschiedener Körperteile führen, müssen behandelt werden. Einige Neurofibrome wachsen schnell und können krebsartigen (malignen) Formationen ausgesetzt werden. Eine Knochenfehlstellung kann auch einer Behandlung bedürfen.
Nachfolgend sind einige Behandlungsoptionen aufgeführt, die bei anormalem Gewebewachstum wirksam sind.
Cyber-Knife-Radiochirurgie
Cyber-Knife kann die Läsionen absolut zielgenau anvisieren und in nur wenigen kurzfristigen ambulanten Sitzungen die DNA von Tumoren spurlos zerstören.
Der Arzt kann den Körper auf Krebszellen untersuchen und dabei einen kleinen Teil des Tumors entfernen.
Der Arzt kann den Tumor entfernen, indem er ihn aus dem Körper herausschneidet. Knochenabnormalitäten können auch operativ behandelt werden. Für die Behandlung von schweren Formen der Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule), die durch Neurofibromatose verursacht werden, müssen Sie interne Vorrichtungen zur Verankerung von Wirbelsäulenfragmenten befestigen und verwenden.
Ein Arzt kann Strahlentherapie (Strahlung) verwenden, um den Tumor zu neutralisieren.
Der Arzt kann eine Chemotherapie empfehlen, um den Tumor vollständig zu neutralisieren.
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Neurofibromatose Typ I
(Recklinghausen-Krankheit, Neurofibromatose erster Art, Recklinghausen-Syndrom, NF-1, von-Recklinghausen-Krankheit, Neurofibromatose mit Phäochromozytom)
Angeborene und genetische Erkrankungen
Allgemeine Beschreibung
Die Neurofibromatose Typ I (Recklinghausen-Krankheit) (Q85.0) ist eine genetisch vererbte systemische Erkrankung, die durch Hautläsionen und Strukturen des Nervensystems gekennzeichnet ist.
Die Prävalenz beträgt 1: 3000–1: 4000. Charakteristisch ist die autosomal dominante Vererbung.
Symptome der Neurofibromatose Typ I
Die ersten Symptome der Krankheit - das Auftreten von Pigmentflecken (oft von Geburt an in der frühen Kindheit entdeckt). Hellbraune Flecken unterschiedlicher Größe befinden sich auf der Haut von Gesicht, Hals, Rumpf und Gliedmaßen (bis zu 100%). Provokative Faktoren für das Auftreten von Hautflecken - Windelausschlag, Reibung der Kleidung. Die Patienten machen sich Sorgen wegen der engen Hautbildung auf der gesamten Körperoberfläche (70%), Kribbeln, "Krabbeln", Schmerzen in verschiedenen Körperteilen (50%), Juckreiz in den Gliedmaßen (30%).
Kopfschmerzen werden bei 60% der Patienten beobachtet, Hör- und Sehstörungen werden bei 40% reduziert, Anfälle / Bewusstseinsstörungen treten bei 30% der Fälle auf. Die Verringerung des Kurzzeitgedächtnisses (40%) kann zu Lern- und Arbeitsstörungen führen.
Ein langsames Fortschreiten der Krankheit ist für Jahrzehnte charakteristisch. Symptome können in der postpubertalen Periode zurückgeführt werden.
Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten wurden auf der Haut "Kaffee mit Milch" Flecken mit einem deutlichen Umriß von 0,5 cm und mehr entdeckt. In den Achselhöhlen- oder Leistengegenden finden sich "sommersprossige" Stellen; Schmerzen beim Abtasten der subkutanen Neurofibrome. Deformitäten der Skelett / Schädel-Asymmetrie werden bei 70% der Patienten beobachtet, 20% können Exophthalmus haben. Im neurologischen Zustand - Hyperästhesie, Parästhesien entlang der Nervenstämme, verschwommenes Sehen, Hören, intellektuelle und psychische Störungen, geistige Behinderung, Anfallsyndrom.
Diagnose
- DNA-Diagnostik
- Bei der Biomikroskopie (unter Verwendung einer Spaltlampe) werden Lish-Knötchen (pigmentierte Iris hamartomas) sichtbar.
- Radiographie der Knochen des Skeletts und der Wirbelsäule (Skelettpathologie).
- Magnetresonanztomographie (Tumorerkennung).
Um eine Neurofibromatose Typ I zu diagnostizieren, müssen Sie zwei oder mehr Kriterien haben:
- 5 oder mehr Hautflecken „Kaffee mit Milch“ mit einer Größe von mehr als 0,5 cm bei Kindern; nicht weniger als 6 Stellen mehr als 1,5 cm bei Erwachsenen.
- 2 oder mehr benigne Neurofibromneoplasmen oder 1 plexiformes Neurofibrom.
- Mehrere Pigmentflecken vom Typ der Sommersprossen in großen Hautfalten.
- Gutartige Neubildung des N. opticus ist ein optisches Gliom.
- 2 und mehr Lisha-Knoten auf der Iris.
- Angeborene Anomalien des Skeletts.
- Hereditäre Belastung (Erkrankung der Neurofibromatose Typ I bei Verwandten ersten Grades).
Behandlung der Neurofibromatose Typ I
Die Behandlung ist symptomatisch. Erst ernannt, nachdem die Diagnose von einem Facharzt bestätigt wurde.
Wesentliche Medikamente
Es gibt Kontraindikationen. Beratung ist erforderlich.
Behandlung der Neurofibromatose in Russland
Das Leiden eines Kindes kann an nichts gemessen werden, wenn verschiedene Pathologien und Krankheiten seine richtige Entwicklung und sein Wachstum behindern. Unter den systemischen Polyorgankrankheiten bei Kindern ist die Neurofibromatose eine der häufigsten und eine der am schwierigsten zu behandelnden Erkrankungen. Infolge dieser Pathologie kann ein sehr großer Bereich des subkutanen Fettgewebes betroffen sein, wobei sich mehrere Neurofibrome und in seiner Dicke mehrere Spinal- und Hirnnerven bilden.
Was ist Neurofibromatose, Recklinghausen-Krankheit?
Die Neurofibromatose (die sogenannte Recklinghausen-Krankheit) ist eine Erbkrankheit, die durch Hautläsionen (Pigmentbildung und tumorartige Flecken darauf), das Nervensystem, Augen, Skelettknochen und innere Organe eines Kindes gekennzeichnet ist. Die wahre Ursache und die Ursachen für die Entwicklung der Neurofibromatose sind nicht vollständig verstanden, aber es ist bekannt, dass die Erkrankung familiäre, erbliche und endokrine, neurogene und dysontogenetische Faktoren ist, die die Auslösemechanismen sind, die zur Entwicklung der Erkrankung bei einer bestimmten Person beitragen. Manchmal ist die Ursache für das Auftreten dieser Krankheit eine spontan auftretende genetische Mutation, und das Kind wird mit Neurofibromatose geboren.
Ursachen der Neurofibromatose, Diagnose.
Neurofibromatose wird in den meisten Fällen in den ersten Lebenstagen eines Babys diagnostiziert, manchmal wird diese Krankheit nur in den ersten Lebensjahren eines Kindes „erkannt“. Charakteristische Anzeichen für eine Neurofibromatose sind pigmentierte Flecken, manchmal mit veränderter Hautstruktur des Kindes, Verformungen der Weichteile im Gesicht, am Hals des Kindes, Bildung von Tumoren unter der Haut, im Unterhautfettgewebe, Deformierung und abnormes Wachstum, Krämpfe der Extremitäten und Atemwegserkrankungen Verletzung der Hautempfindlichkeit in bestimmten Bereichen. Ein Kind kann ein Sehvermögen auf der Seite des Gesichts erfahren, auf der sich ein Weichteiltumor gebildet hat. In etwa 34% der Fälle werden angeborene psychische und körperliche Störungen bei Kindern mit Neurofibromatose beobachtet. Bei 66% der Patienten mit Neurofibromatose treten mit dem Alter körperliche Störungen und Veränderungen der Psyche auf.
Pigmentflecken mit Neurofibromatose befinden sich meistens im Rücken, in der Leistengegend, an den Innenflächen der Gliedmaßen, sie haben eine leichte Kaffeefarbe und sind oft von depigmentierten Hautbereichen umgeben.
Die ausgeprägte Neurofibromatose ist gekennzeichnet durch Wirbelsäulenverformungen in Form einer Skoliose, mögliche Kantendefekte der Wirbelkörper, ihre Gelenk- und Querfortsätze, die Ausdehnung von Zwischenwirbellöchern und die Erosion ihrer Ränder, Uzur der unteren Ränder der Hinterrippen, verursacht durch den Druck neurofibromatöser Knoten.
• Die sogenannte Elefantiasis (oder Elephantiasis). Tumoren mit Neurofibromatose sind drei Typen:
• Knoten unterschiedlicher Größe in den Weichteilen und unter der Haut (knotige Tumore).
• Hautwachstum mit Pigmentierung (pigmentiertes Neurofibrom).
Bei der Neurofibromatose bei Kindern kommt es zu Veränderungen in den Knochen des Skeletts, Knochengewebe im einen oder anderen Grad.
Bei dieser Erkrankung gibt es verschiedene Arten von Veränderungen im Knochengewebe:
1. Angeborene Veränderungen in den Knochen eines Skeletts eines Kindes, gekennzeichnet durch Verdickung oder Dysplasie einzelner Knochen, Verlängerung der Knochen der Arme oder Beine, Verformung der Schädelknochen, Gesichtsknochen.
2. Veränderungen in den Knochen des Skeletts, die während des Lebens des Kindes auftreten. Diese Verformungen der Skelettknochen treten aufgrund des Drucks der Tumore auf sie auf und haben das Aussehen, die Zerstörung, die periostalen Schichten. Diese Änderungen umfassen eine Deformation der Wirbelsäule.
Moderne Methoden zur Behandlung der Neurofibromatose bei Kindern
Die Behandlung der Neurofibromatose bei Kindern ist ein sehr schwieriger Weg für verschiedene medizinische Verfahren, Verfahren, Spezialbehandlungen und Operationen, da bei dieser Krankheit viele lebenswichtige Organe und Systeme in der Regel betroffen sind. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle der Neurofibromatose bei Kindern sind chirurgische Eingriffe oder chirurgische Korrekturen des Aussehens oder der Knochen des Skeletts erforderlich. Leider bleibt die Neurofibromatose heute ungeschlagen - es ist unmöglich, ein krankes Kind vollständig zu heilen. Aber die moderne Medizin hat große Fortschritte gemacht, und viele pathologische Zustände bei der Neurofibromatose sind für eine erfolgreiche Korrektur geeignet, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Behandlung der Neurofibromatose hängt von vielen Faktoren ab und ist für jedes Kind individuell. Kliniken in Russland und anderen Ländern verwenden am häufigsten Methoden zur chirurgischen Entfernung von Tumoren, eine Methode zur Korrektur aufkommender Kyphoscoliose, Wirbelsäulendeformitäten und Gliedmaßen.
Professor S.V. Vissarionov behandelt Kinder mit Rückenmarkstumoren und Wirbelsäulendeformitäten, einschließlich solcher, die sich vor dem Hintergrund der Neurofibromatose entwickeln.
Da die Verformung der Knochen des Skeletts und der Wirbelsäule bei der Neurofibromatose ein sehr häufiges Phänomen ist, sind verschiedene Spezialisten, darunter Neurochirurgen, orthopädische Traumatologen und Vertebrologen, an der Behandlung dieser Krankheit beteiligt.
Professor Sergei Valentinovich Vissarionov hilft Kindern mit Tumoren der Wirbelsäule und des Rückenmarks sowie jungen Patienten mit Wirbelsäulendeformitäten vor dem Hintergrund der Neurofibromatose. Dieser Wissenschaftler, Akademiker und praktizierender Chirurg kennt die Schmerzen, die Kinder mit dieser Krankheit erleiden, sehr gut und versucht ihnen auf jeden Fall zu helfen, ihnen die Möglichkeit zu geben, sich normal zu entwickeln und zu entwickeln, ohne Leiden und Krankheit. Sergei Valentinovich betreibt Kinder mit den Folgen der Neurofibromatose wie in der Abteilung für Wirbelsäulenpathologie und Neurochirurgie der FGU NIDOI. G.I. Turner ”, den er leitet, und in anderen Kliniken, an denen er Meisterkurse und medizinische Konferenzen durchführt. Im April 2013 führte Professor Vissarionov insbesondere Operationen für Kinder mit Neurofibromatose an der Bundeszentrale für Traumatologie, Orthopädie und Endoprothetik in Tscheboksary (Tschuwaschien-Republik) durch. 2012 wurden ähnliche Operationen am Forschungsinstitut für Traumatologie und Orthopädie in Taschkent durchgeführt (Republik Usbekistan), Forschungsinstitut für Traumatologie und Orthopädie in Astana (Republik Kasachstan).
Erinnern wir uns daran, dass der Name von Sergei Valentinovich Vissarionov seit langem mit dem Erfolg des Sieges über schwere Krankheiten in Verbindung steht, weil diese Person vielen Menschen hilft und selbst die komplexesten Operationen erfolgreich durchführt, die andere Spezialisten nicht wagen. Für die Wirksamkeit der Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit verschiedenen Wirbelsäulenverformungen, auch vor dem Hintergrund der Neurofibromatose, entwickelt Sergei Valentinovich persönlich Metallstrukturen der Wirbelsäule, die die Wirbelsäule unterstützen und korrigieren, so dass seine jungen Patienten schnell aufstehen und sich von einer schweren Krankheit erholen können.
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Vor kurzem startete ein einzigartiges Programm des Unionsstaates zur Unterstützung von Kindern mit Pathologien und Wirbelsäulendeformitäten, das von führenden Experten auf dem Gebiet der Wirbelsäule aus Russland und Weißrussland entwickelt wurde.
Heute sind diese Pläne in der Praxis verankert und geben den ersten jungen Patienten eine gesunde Zukunft ohne Schmerzen und Einschränkungen.
In der Pressemitteilung des Fernsehsenders Diyor wurde ein Bericht aus der Region Namangan der Republik Usbekistan über den Besuch des regionalen Krankenhauses für Traumatologen des Forschungsinstituts für Traumatologie und Orthopädie in Taschkent und von Professor S.V. Vissarionov vom Forschungsinstitut für pädiatrische Orthopädie, St. Petersburg.
28. Februar 2018 Lesen Sie mehr
Puschkin (Vorort von St. Petersburg), 64-68 Parkovaya Street, FSI “NIDOI ihnen. G. I. Turnera