Bindegewebsdysplasie

Bindegewebsdysplasie ist eine andere Bezeichnung für den ICD 10 für den Zustand der angeborenen Minderwertigkeit der Bindegewebskomponente des menschlichen Körpers. Bei Verstößen treten Abweichungen in der Struktur auf, Wachstum in den Reifungsstadien und der Differenzierung des Bindegewebes, in der vorgeburtlichen Periode und in den ersten Monaten nach der Geburt bei Kindern. Die Ursachen für Entwicklungsanomalien liegen in genetischen Störungen, die die Fibrogenese extrazellulärer Strukturen beeinflussen. Infolge einer Abweichung, eines Ungleichgewichts der Homöostase von Organen und Systemen, kommt es bei Kindern und Erwachsenen zu einer Verletzung ihrer Struktur und Funktionen mit ständiger Progression.

Elemente der Bindegewebsstruktur sind Teil der menschlichen Organe und der Haut. Der Stoff ist locker oder zeigt eine dichte Struktur. Befindet sich in Haut, Bewegungsapparat, Blutgefäßen, Blut, Hohlorganen und mesenchymalen Strukturen. Die Hauptfunktion in der Struktur des Bindegewebes ist Kollagen. Gewährleistet die Erhaltung des Volumens und der Form des Körpers. Elastin ist für die Flexibilität und Entspannung der Hautgewebe verantwortlich.

Die Dysplasie des Bindegewebes wird durch genetisch bedingte Transformationen in Form von Mutationen der für die Produktion und Reifung verantwortlichen Gene, definiert als erbliche Pathologie, vorbestimmt. Mutationen können vielfältig sein und alle Gene beeinflussen. In der Folge treten Abweichungen bei der Bildung von Kollagen, Elastin auf. Organe und Gewebe bewältigen daher die vorgeschlagene dynamische und statische Belastung nicht.

Arten der Bindegewebsdysplasie

  1. Differenzierte Bindegewebsdysplasie. Der Typ ist durch den Schweregrad der klinischen Manifestationen und gut untersuchte Mutationen klar definierter Teile der Genkette gekennzeichnet. Ein alternativer Name für die ICD 10-Gruppe ist Kollagenopathie. Eine Reihe von Erbkrankheiten bei der Bildung und Reifung von Kollagen ist enthalten.
  2. Bei Kindern wird eine undifferenzierte Form festgestellt, wenn es nicht möglich ist, eine Analogie zu einer der bekannten genetischen Störungen herzustellen, und es gibt keine Anzeichen für eine differenzierte Störung.

Undifferenzierte Form ist häufiger. Kann Menschen in jedem Alter schlagen, auch Kinder.

Die Hauptbeschwerden von Patienten mit Dysplasie

Solche kranken Menschen mit Bindegewebserkrankungen sind auf der Straße leicht zu erkennen. Kranke Menschen, die an Bindegewebsdysplasie leiden, zeigen zwei Haupttypen des Aussehens. Der eine ist durch große Menschen mit abgesenkten Schultern und nach hinten ragenden, prallen Schulterblättern dargestellt, eine andere Art von Aussehen wird durch kleine, schlanke Menschen dargestellt.

Die Beschwerden der Patienten sind vielfältig, sie enthalten nur wenige Informationen zur Verifizierung der Diagnose.

  • Allgemeine Schwäche, Unwohlsein und Müdigkeit, Muskelschwäche.
  • Schmerzen im Kopf und Bauch.
  • Verdauungsstörungen - Flatulenz und Verstopfung, Appetitlosigkeit.
  • Senkung des Blutdrucks
  • Verletzungen der Atemwege.

Authentic betrachten die Symptome als durch eine objektive Beurteilung des Zustands des Patienten bestimmt:

  1. Asthenischer Zusatz mit einem Mangel an Körpergewicht, asthenisches Syndrom.
  2. Störungen der Struktur und Funktionen der Wirbelsäule, ausgedrückt in Skoliose, Brustverformungen, Hyper- und Hypolordose oder Kyphose.
  3. Dehnung der Gliedmaßen, proportionale Veränderungen in der Körperstruktur.
  4. Erhöhte Beweglichkeit der Gelenke, dadurch mehr als üblich Flexion und Extension möglich.
  5. Valgus-Deformität der Beine, Symptome von Plattfuß.
  6. Augenveränderungen - Myopie, Störungen der Netzhautstruktur.
  7. Seitens der Gefäße gibt es eine Krampfadernerkrankung, die Permeabilität der Gefäßwände für Blutelemente erhöht.

Unterliegt Veränderungen im Zustand der Haut- und Knorpelelemente. Die Haut wird dünner und lethargisch und unterliegt einer übermäßigen Dehnbarkeit. Blutgefäße scheinen durch sie hindurch. Die Haut kann schmerzlos in einen Balken im vorderen Bereich, den Handrücken und in die subklavischen Bereiche gezogen werden. An den Ohren oder der Nase ist es leicht, eine Falte zu bilden, was bei gesunden Menschen nicht der Fall ist.

Valve-Syndrom

Das Syndrom ist in der Natur isoliert, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Herzklappenprolaps und deren myxomatöse Degeneration.

Häufiger ist es möglich, die Symptome eines Mitralklappenvorfalls zu erkennen, andere Klappen sind weniger anfällig für Beschädigungen, was durch zusätzliche Diagnosen bestätigt wird. Mögliche Entwicklungsstörungen: erweiterte Veränderungen in den Wurzeln der Aorta thoracica und der Lungenarterie, Vergrößerung der Nebenhöhlenaneurysmen. Verstöße gegen die Struktur werden von den Erscheinungen der Blutrückführung begleitet, die die allgemeinen hämodynamischen Parameter des Patienten prägen. Es wird vermutet, dass die Gründe für das beschriebene Syndrom bei Kindern auf einem Mangel an Magnesiumionen beruhen, was die biochemische Diagnose bestätigt.

Die Entstehung einer Störung in Form eines Klappensyndroms beginnt bei Kindern im Alter von 5 Jahren. Die ersten Auskultationszeichen werden etwas später festgestellt. Die Daten der Elektrokardiographie sind nicht immer indikativ, sie hängen vom Alter und dem Fortschreiten der Erkrankung ab und können daher häufiger bei wiederholten Arztbesuchen nachgewiesen werden.

Thorakodiaphragmatische Veränderungen

Die Anzeichen, die das Syndrom charakterisieren, sind durch visuelle Inspektion leicht zu erkennen:

  1. Die Brust hat eine asthenische Form, sie ist gekielt oder nimmt die Form eines Trichters an.
  2. Die Wirbelsäule weist alle möglichen Deformationen auf.
  3. Der Stand und der Bewegungsbereich der Membran wird im Vergleich zum Normalzustand geändert.

In den meisten Fällen ist es bei einem Patienten mit Bindegewebspathologie möglich, den Brustkorb zu treffen, der eine trichterförmige, etwas weniger gekielte Form hat.

Der Beginn der Entstehung und des Fortschreitens des thorakodiaphragmatischen Syndroms tritt in der Kindheit auf, zu Beginn der Pubertät hat es bereits klinische Anzeichen festgestellt.

Diese Pathologie führt zu Anzeichen einer Beeinträchtigung der Atmungsfunktionen, einer Einschränkung der Vitalkapazität der Lunge, einer Störung der normalen Struktur und Funktionen des Bronchialbaums und der Trachea, einer Störung der Position des Herzens im Mediastinum und der Deformation großer Gefäße. Änderungen quantitativer oder qualitativer Art beeinflussen den Grad der Intensität aller objektiven Manifestationen und der Funktion der Atmungsorgane und des Herzens.

Verstöße gegen die Struktur der Brustkorbbogenform des Brustbeins führen zu einer Einschränkung des Brustvolumens, einer Erhöhung des Luftdrucks, einer Störung des normalen Blutflusses durch die Gefäße und zu Herzrhythmusstörungen.

Gefäßerkrankungen

Das vaskuläre Syndrom ist die Niederlage des arteriellen Bettes. Die Wände der Arterien verschiedener Größe dehnen sich aus und bilden Aneurysmen, eine erhöhte Gefäßkräuselung, Krampfadern des venösen Netzwerks der unteren Gliedmaßen und ein kleines Becken entwickeln sich, und Teleangiektasien entwickeln sich.

Gefäßerkrankungen führen zu einer Erhöhung des Tons im Lumen der Gefäße, einer Abnahme der Geschwindigkeit und des Volumens der Blutgefäße in den Gefäßen, einer Abnahme des Tons im peripheren Venennetz und sind durch eine Stagnation in den peripheren Gefäßen der Extremitäten gekennzeichnet.

Die Manifestation des Zustands tritt, wenn sich das vaskuläre Syndrom entwickelt, im Jugendalter oder im Jugendalter auf und nimmt allmählich zu.

Erkrankungen der Atemwege

Die wichtigsten Anzeichen sind Verletzungen der normalen Bewegungen des Epithels der Zotten des Bronchialbaums und der Luftröhre, Ausdehnung und Ausdünnung des Bronchialumens, Beeinträchtigung der Lungenatmung. In schweren Fällen entwickelt sich ein spontaner Pneumothorax.

Die Entwicklung einer als bronchopulmonales Syndrom bezeichneten Komplikation ist mit einer gestörten Bildung von Trennwänden zwischen den Alveolen, einer unzureichenden Entwicklung von Elastinelementen und einer glatten Muskelstruktur verbunden. Dies führt zu einer erhöhten Dehnbarkeit von kleinen Alveolen und Bronchiolen, was zu einer Abnahme der Elastizität aller Strukturelemente des Lungengewebes führt. Spezialfälle der Läsion einzelner Bestandteile des Atmungssystems, von denen Kinder heute betroffen sind, werden von Ärzten als angeborene Fehlbildungen angesehen.

Die Intensität der Entwicklung von Änderungen der funktionalen Fähigkeiten hängt von der Stärke der Schwere der morphologischen Veränderungen ab. In der Regel wird die Vitalkapazität der Lunge reduziert, das Restvolumen in der Lunge muss jedoch nicht verändert werden. Eine Reihe von Patienten haben Verstopfung der Bronchien, kleine Bronchiolen, beobachtet. Das Phänomen der erhöhten Reaktivität des Bronchialbaums, das noch keine klare Erklärung gefunden hat, wird bemerkt.

Menschen, deren Bindegewebsdysplasie die Atmungsorgane beeinflusst, sind häufig anfällig für Begleiterkrankungen wie Lungentuberkulose.

Immunologische Störungen

Manifestiert durch das Prinzip der Verringerung der Immunantwort und einer Reihe von Autoimmunerkrankungen und allergischen Reaktionen mit unterschiedlichem Entwicklungsgrad.

Bei Bindegewebsdysplasie entwickelt eine Person eine Aktivierung oder Verringerung der Aktivität der Immunreaktionsmechanismen, die für die Aufrechterhaltung der Homöostase im Körper verantwortlich sind. Die Fähigkeit, auf das Eindringen von Fremdwirkstoffen normal zu reagieren, ist beeinträchtigt. Dies führt zur häufigen Entwicklung infektiöser Komplikationen verschiedener Herkunft, wobei das Atmungssystem besonders stark betroffen ist. Immunologische Abnormalitäten äußern sich in quantitativen Veränderungen des Blutplasmas der Immunglobuline.

Andere Syndrome, charakteristische Bindegewebsdysplasie

  1. Das viszerale Syndrom äußert sich in Ektopen und Dystopien innerer Organe, Dyskinesien und Hernien.
  2. Sehstörungen sind Myopie, astigmatische Störungen, Strabismus, Störungen der normalen Netzhautaktivität bis zur vollständigen Ablösung, Strabismus und Subluxation der Linse.
  3. Mesenchymale Dysplasie beeinflusst das Blutsystem und äußert sich in Hämoglobinopathien, Erkrankungen: hämorrhagischem Syndrom, Thrombozytopathie.
  4. Pathologie der Füße ist die Entwicklung von Klumpfüßen oder Plattfüßen. Die Entwicklung der Pathologie des Fußes und der unteren Extremitäten führt zu anhaltenden Bewegungsstörungen und sozialen Fehlanpassungen.
  5. Hypermobilität der Gelenke ist bei Kindern oft schon in jungen Jahren zu finden. Nach 20 Jahren nimmt die Häufigkeit der Pathologie ab.

Diagnosekriterien und Therapieprinzipien

Die Dysplasie des Bindegewebes ist nicht schwierig, die Diagnose ist selbst bei Kindern einfach. Nach einer klinischen Untersuchung sind eine genetische Analyse und eine Reihe biochemischer Studien erforderlich.

Die biochemische Blutdiagnostik zeigt einen Anstieg der Glykosaminoglykane, der im Urin ansteigen kann. Aufgrund der Komplexität und der hohen Kosten wird die Studie nicht allzu oft durchgeführt.

Heilungsaktivitäten umfassen Komponenten:

  • Arzneimittel, die die Synthese und Reifung von Kollagen anregen - Arzneimittel Ascorbinsäure, Chondroitin, Glucosamin.
  • Nichtmedikamentöse Produkte - Massage, Gymnastik, Physiotherapie. Akupunktur
  • Eine ausgewogene Ernährung, die reich an Kollagen und Vitaminen ist.

Mesenchymale Insuffizienz, Bindegewebsversagen

Bindegewebe ist ein Gewebe eines lebenden Organismus, das direkt für die Arbeit eines Organs oder Organsystems verantwortlich ist, aber in allen Organen eine unterstützende Rolle spielt und 60-90% seiner Masse ausmacht. Führt unterstützende, schützende und trophische Funktionen aus. Das Bindegewebe bildet das tragende Gerüst (Stroma) und das äußere Integument (Dermis) aller Organe. Die gemeinsamen Eigenschaften aller Bindegewebe sind der Ursprung des Memesinkhima sowie die Durchführung von unterstützenden Funktionen und strukturellen Ähnlichkeiten.

Bindegewebsmangel (Bindegewebsdysplasie-Syndrom) ist eine vererbte Eigenschaft des Körpers.


Dysplasie-Kinder sind ein Glücksbringer für Ausbilder in Gymnastik und Kunst, sie können in dieser Gegend Wunder bewirken. Normalerweise bewegen sich fast alle Gelenke unseres Körpers (mit Ausnahme der Wirbelsäule, der Hüfte und der Schulter) nur in Flexionsrichtung. Bei diesen Kindern sehen wir ein Überbiegen der Finger-, Knie- und Ellbogengelenke, übermäßige Flexibilität der Wirbelsäule. Typisch für dieses Syndrom sind Plattfüße und Krümmung der Wirbelsäule. Von diesen Kindern werden im Alter von 11-13 Jahren Meister des Turnsports gemacht. Unsere Gelenke sind jedoch nicht für eine solche Bewegungsvielfalt programmiert, und die Natur nimmt ihren eigenen Verlauf ein. Nach 10-15 Jahren entwickeln sich frühe Osteochondrosen und Osteoarthrosen. Daher sollte diese Kategorie von Kindern nicht in den Profisport einbezogen werden.

Sichtbar, sind die auffälligsten Manifestationen des Bindegewebsdysplasie-Syndroms (UDTS) Manifestationen des Bewegungsapparates.

Ein weiteres wichtiges Symptom der Bindegewebsinsuffizienz ist schließlich die mangelnde Koordination der Arbeit von kleinen und großen Gefäßen (die sogenannten angiotrophischen Neurosen).

Sind die Gefäße aus Bindegewebe minderwertig, so wirken auch die neurohormonalen Regulationsmechanismen inkonsistent. So kommt es zu vegetativ-vaskulärer Dystonie, hypo- und hypertensiven Erkrankungen, Atherosklerose, Aneurysmen, Entzündungsprozessen usw. So verschlechtert sich die Gewebetrophizität und der Teufelskreis des Bindegewebsversagens schließt sich.

Die große Rolle des Bindegewebes im Verlauf des Alterungsprozesses. Selbst Ilya Mechnikov wies auf die Verschlechterung des Bindegewebes als Hauptursache für das Altern hin: "Ein Mann ist so alt wie sein Bindegewebe", schrieb er.

Mit Bindegewebsversagen assoziierte Krankheiten

    Aufgrund der Schwäche der Bänder können unzureichende Festigkeit der Kollagenfasern Krankheiten wie z
  • Gemeinsame Hypermobilität
  • Auslassung verschiedener Organe
  • Osteoporose
  • Osteochondrose
  • Kollagenmangel
  • Mitralklappeninsuffizienz
  • Plattfüße
  • Skoliose

Auswirkungen auf das Bindegewebe

    Das einzige System, das den Mangel an Bindegewebe irgendwie kompensieren kann, ist die Muskulatur. Daher prophylaktische Empfehlungen und Behandlung dieser Pathologie. In unserem medizinischen Zentrum werden Sie dabei unterstützt, mit vielen Symptomen der Manifestation fertig zu werden und Ihre Lebensqualität zu verbessern.
  • Akupunktur
  • Hirudotherapie
  • Manuelle Korrektur
  • Elektrophorese
  • Gymnastik Nishi (LFK)
  • Swingtherapie
  • Unterwasser-Handmassage, Hydromassage
  • Kinesiotherapie

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Bindegewebsdysplasie: Symptome, Behandlung, Empfehlungen und Kontraindikationen

Bindegewebsdysplasie ist eine Erkrankung, die nicht nur den Bewegungsapparat, sondern fast alle inneren Organe betrifft. In diesem Zusammenhang wird dieser pathologische Zustand von verschiedenen Krankheitsbildern begleitet, die als andere häufige Krankheiten getarnt werden und sogar von einem erfahrenen Arzt irreführend sein können.

Durch die rechtzeitige Diagnose und richtige Behandlung dieser Krankheit haben wir jedoch die Chance, ein volles Leben zu führen und eine Behinderung zu vermeiden, deren Wahrscheinlichkeit 10% erreicht.

Der Artikel beschreibt das Konzept der Dysplasie, charakteristische Symptome, Diagnosemethoden und Behandlungsmethoden sowie nützliche Empfehlungen zur Wiederherstellung und Erhaltung der Fähigkeiten des Körpers. Diese Informationen sind sowohl für Menschen mit Erkrankungen des Bewegungsapparates als auch für junge Eltern von Nutzen, um rechtzeitig die Entwicklung dieser Krankheit bei ihren Kindern zu erkennen und zu verhindern.

Bindegewebsdysplasie - Beschreibung

Was ist Bindegewebsdysplasie? Angesichts einer ähnlichen Diagnose sind die meisten Menschen natürlich ratlos, da die Mehrheit von ihnen noch nie davon gehört hat.

Bindegewebsdysplasie ist eine polymorphe und multisymptomatische Erkrankung, die erblich bedingt ist und vor dem Hintergrund einer gestörten Kollagensynthese auftritt, die fast alle inneren Organe und den Bewegungsapparat betrifft.

Das Konzept selbst wird aus dem Lateinischen als "Entwicklungsstörung" übersetzt. Wir sprechen hier von einer Verletzung der Entwicklung der strukturellen Komponenten des Bindegewebes, was zu vielfältigen Veränderungen führt. Zum einen zu den Symptomen des Gelenk- und Muskelsystems, wo Bindegewebeelemente am stärksten vertreten sind.

Im Mittelpunkt der Ätiologie der Bindegewebsdysplasie (DST) der Erkrankung steht eine Verletzung der Kollagenproteinsynthese, die die Rolle eines bestimmten Skeletts oder einer bestimmten Matrix spielt, um stärker organisierte Elemente zu bilden. Die Kollagensynthese wird in grundlegenden Bindegewebsstrukturen durchgeführt, wobei jeder Subtyp seinen eigenen Kollagentyp produziert.

Bindegewebsdysplasie oder angeborene Bindegewebsinsuffizienz ist eine Störung der Entwicklung von Bindegewebe in der Embryonalperiode und in der postnatalen Periode, die aufgrund genetischer Veränderungen in der Fibrillogenese der extrazellulären Matrix auftritt. Die Folge von DST ist eine Störung der Homöostase auf der Ebene von Geweben, Organen und des gesamten Organismus in Form von Erkrankungen des Bewegungsapparates und der viszeralen Organe mit progressiver Natur.

Bekanntermaßen umfasst die Zusammensetzung des Bindegewebes Zellen, Fasern und interzelluläre Substanz. Sie kann dicht oder locker sein und sich im ganzen Körper verteilen: in Haut, Knochen, Knorpel, Blutgefäßen, Blut und Organen. Die wichtigste Rolle bei der Entwicklung des Bindegewebes spielen die Fasern - Collagen, das die Form beibehält, und Elastin, das Kontraktion und Entspannung bewirkt.

DST ist ein genetisch vorbestimmter Prozess, das heißt mit zugrunde liegenden Mutationen der Gene, die für die Synthese von Fasern verantwortlich sind. Diese Mutationen können sehr unterschiedlich sein und ihr Ursprungsort kann eine Vielzahl von Genen sein. All dies führt zu einer falschen Bildung von Ketten aus Kollagen und Elastin, wodurch die von ihnen gebildeten Strukturen den richtigen mechanischen Belastungen nicht standhalten können.

Klassifizierung

Erbkrankheiten des Bindegewebes werden unterteilt in:

  • Differenzierte Dysplasie (DD)
  • Undifferenzierte Dysplasie (ND).

Differenzierte Dysplasie zeichnet sich durch eine bestimmte Art der Vererbung aus, die ein ausgeprägtes klinisches Bild aufweist und häufig auch biochemische oder Gendefekte feststellt und gründlich untersucht. Erkrankungen dieser Art von Dysplasie werden Kollagenopathien genannt, da sie erbliche Erkrankungen des Kollagens sind.

Diese Gruppe umfasst:

    Das Marfan-Syndrom ist das bekannteste und bekannteste dieser Gruppe. Er entspricht der in der Fiktion beschriebenen Guttawahrnehmung (D. V. Grigorovich „Gutta Percha Boy“).

Unter anderem für dieses Syndrom eigenartig:

  • Hohe, lange Gliedmaßen, Arachnodaktylie, Skoliose.
  • Seitens des Sehorgans kommt es zu einer Ablösung der Netzhaut, einer Subluxation der Linse und der blauen Sklera, und der Schweregrad aller Veränderungen kann in einem weiten Bereich variieren.

Mädchen und Jungen werden gleich oft krank. Bei nahezu 100% der Patienten finden funktionelle und anatomische Veränderungen des Herzens statt und sie werden zu Patienten in der Kardiologie.

Die charakteristischste Manifestation sind Mitralklappenprolaps, Mitralinsuffizienz, Expansion und Aortenaneurysma mit der möglichen Bildung von Herzinsuffizienz.

  • Das Syndrom der trägen Haut ist eine seltene Erkrankung des Bindegewebes, bei der sich die Haut leicht streckt und lose Falten bildet. Beim trägen Hautsyndrom sind hauptsächlich elastische Fasern betroffen. Die Krankheit ist normalerweise erblich bedingt; In seltenen Fällen und aus unbekannten Gründen entwickelt es sich bei Menschen, die in der Familie keinen Präzedenzfall haben.
  • Beim Eilers-Danlos-Syndrom handelt es sich um eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, deren hauptsächliche klinische Anzeichen auch gelöste Gelenke sein werden. Andere, sehr häufige Manifestationen umfassen die Anfälligkeit der Haut und die Bildung breiter atrophischer Narben aufgrund der Dehnbarkeit des Integuments.

    Diagnostische Anzeichen können sein:

    • das Vorhandensein subkutaner Bindegewebsformationen;
    • Schmerzen in den Gelenken;
    • häufige Luxationen und Subluxationen.
  • Osteogenesis imperfecta ist eine Gruppe von genetisch bedingten Erkrankungen, die auf einer gestörten Knochenbildung beruhen. Infolgedessen wird die Knochendichte stark reduziert, was zu häufigen Frakturen, Beeinträchtigung des Wachstums und der Haltung, der Entwicklung charakteristischer Deformitäten und damit zusammenhängender Probleme, einschließlich Atemwegserkrankungen, neurologischer Störungen, Herzstörungen, Niereninsuffizienz, Hörverlust usw. führt.

    Bei einigen Arten und Subtypen wird auch eine unvollständige Dentinogenese festgestellt - eine Verletzung der Zahnbildung. Darüber hinaus kommt es häufig zu einer Verfärbung der Eiweiße der Augen, der sogenannten "blauen Sklera".

    Undifferenzierte Dysplasie (ND) wird nur dann diagnostiziert, wenn keines der Anzeichen der Erkrankung mit differenzierten Erkrankungen zusammenhängt. Dies ist die häufigste Pathologie des Bindegewebes. Kann bei Erwachsenen und Kindern auftreten. Die Erkennungshäufigkeit bei Jugendlichen beträgt 80%.

    Die Gesamtzahl der klinischen Manifestationen einer undifferenzierten Dysplasie passt nicht zu einem der beschriebenen Syndrome. Im Vordergrund stehen äußere Manifestationen, die das Bestehen solcher Probleme vermuten lassen. Es sieht aus wie eine Reihe von Anzeichen einer Schädigung des Bindegewebes, die in der Literatur um 100 beschrieben werden.

    Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie

    Trotz aller Anzeichen für undifferenzierte Bindegewebsdysplasien werden sie durch die Tatsache vereint, dass der Hauptmechanismus der Entwicklung eine Verletzung der Kollagensynthese mit nachfolgender Bildung der Pathologie des Bewegungsapparates, der Sehorgane und des Herzmuskels sein wird.

    Die Hauptmerkmale sind die folgenden Zeichen:

    • gemeinsame Hyperplasie;
    • hohe Elastizität der Haut;
    • Skelettdeformitäten;
    • Bissabnormalitäten;
    • flacher Fuß;
    • Spinnenader.

    Zu den kleinen Anzeichen zählen zum Beispiel Anomalien der Ohrmuscheln, Zähne, Hernien usw. In der Regel gibt es keine klare Vererbung. In der Familiengeschichte können jedoch Osteochondrose, Plattfuß, Skoliose, Arthrose, Pathologie des Sehorgans usw. festgestellt werden.

    Äußere Zeichen sind unterteilt in:

    • Knochen-Skelett,
    • haut,
    • artikular,
    • kleine Anomalien der Entwicklung.

    Zu den inneren Anzeichen zählen dysplastische Veränderungen des Nervensystems, visuelle Analysegeräte, Herz-Kreislauf-Systeme, Atmungsorgane und die Bauchhöhle.

    Es wird darauf hingewiesen, dass das Syndrom der vegetativen Dystonie (VD) eines der ersten ist und eine obligatorische Komponente der DST ist. Symptome einer autonomen Dysfunktion werden bereits in einem frühen Alter beobachtet, und in der Adoleszenz werden in 78% der Fälle von NDCT beobachtet. Der Schweregrad der autonomen Dysregulation steigt parallel zu den klinischen Manifestationen der Dysplasie.

    Bei der Bildung von autonomen Verschiebungen in der DST sind sowohl genetische Faktoren, die Störungen in biochemischen Prozessen im Bindegewebe zugrunde liegen, als auch die Bildung von abnormalen Bindegewebsstrukturen von Bedeutung, die insgesamt den Funktionszustand des Hypothalamus verändern und zu einem autonomen Ungleichgewicht führen.

    Zu den Merkmalen der DST zählen die Abwesenheit oder der geringe Schweregrad phänotypischer Dysplasiezeichen bei der Geburt, selbst bei differenzierten Formen. Bei Kindern mit einem genetisch bestimmten Zustand erscheinen Dysplasiemarker im Laufe des Lebens allmählich.

    Im Laufe der Jahre, insbesondere unter widrigen Bedingungen (Umweltbedingungen, Ernährung, häufige Zwischenerkrankungen, Stress), nehmen die Anzahl der dysplastischen Anzeichen und der Grad ihrer Manifestation zunehmend zu Änderungen der Homöostase zu Beginn werden durch diese Umweltfaktoren verstärkt.

    Ursachen und Faktoren

    Gegenwärtig gibt es unter den Hauptursachen von DST Veränderungen in der Synthesegeschwindigkeit und -anordnung von Kollagen und Elastin, die Synthese von unreifem Kollagen, Störungen der Struktur der Kollagen- und Elastinfasern aufgrund ihrer unzureichenden Vernetzung. Dies legt nahe, dass Bindegewebedefekte bei DST sehr unterschiedlich sind.

    Diese morphologischen Störungen beruhen auf erblichen oder angeborenen Mutationen der Gene, die direkt Bindegewebsstrukturen, Enzyme und deren Cofaktoren kodieren, sowie auf ungünstige Umweltfaktoren. In den letzten Jahren wurde besonderes Augenmerk auf die pathogenetische Bedeutung der Disylementose, insbesondere der Hypomagnesiämie, gerichtet.

    Mit anderen Worten, die DST ist seitdem ein mehrstufiger Prozess Sie kann auf Genebene, auf der Ebene des Ungleichgewichts des Enzym- und Proteinmetabolismus sowie auf der Ebene der beeinträchtigten Homöostase einzelner Makro- und Mikroelemente auftreten.

    Eine solche Verletzung der Gewebebildung kann sowohl während der Schwangerschaft als auch nach der Geburt auftreten. Die direkten Gründe für die Entwicklung solcher Veränderungen im Fötus führen Wissenschaftler auf eine Reihe genetisch determinierter Mutationen an, die die Bildung extrazellulärer Matrixfibrillen beeinflussen.

    Zu den häufigsten mutagenen Faktoren gehören heute:

    • Schlechte Gewohnheiten;
    • schlechte Umweltsituation;
    • Ernährungsfehler;
    • Toxikose schwangerer Frauen;
    • Vergiftung;
    • Stress;
    • Magnesiummangel und mehr.

    Klinisches Bild

    Dysplastische Veränderungen im Bindegewebe des Körpers sind in ihren Symptomen den verschiedenen Pathologien sehr ähnlich, daher müssen sich Ärzte in der Praxis mit verschiedenen Spezialisierungen befassen: Kinderärzte, Gastroenterologen, Orthopäden, Augenärzte, Rheumatologen, Pulmonologen und dergleichen.

    Patienten mit der Diagnose einer Bindegewebsdysplasie können sofort identifiziert werden. Dies sind zwei Arten von Menschen: Der erste ist groß, dünn, schlaff mit vorstehenden Schulterblättern und Schlüsselbein, und der zweite ist klein, dünn und zerbrechlich.

    Es ist sehr schwierig, eine Diagnose basierend auf den Worten des Patienten zu stellen, da die Patienten viele Beschwerden haben:

    • allgemeine Schwäche;
    • Bauchschmerzen;
    • Kopfschmerzen;
    • Blähungen
    • Verstopfung;
    • Hypotonie;
    • Probleme mit den Atemwegen: häufige Lungenentzündung oder chronische Bronchitis;
    • Muskelhypotonie;
    • verminderter Appetit;
    • schlechte Lasttoleranz und viele andere.

    Symptome, die auf das Vorhandensein dieser Art von Dysplasie hinweisen:

    • Mangel an Körpergewicht (asthenischer Körperbau);
    • Wirbelsäulenerkrankungen: "gerade Rücken", Skoliose, Hyperlordose, Hyperkyphose;
    • Brustverformungen;
    • Dolichostenomelia - proportionale Veränderungen im Körper: gestreckte Gliedmaßen, Füße oder Hände;
    • Gelenkhypermobilität: Die Fähigkeit, den kleinen Finger um 90 Grad zu beugen, das Pererazgut sowohl der Ellbogen- als auch der Kniegelenke und so weiter;
    • Deformität der unteren Gliedmaßen: Valgus;
    • Veränderungen in den Weichteilen und der Haut: "dünne", "träge" oder "hyperstretchbare" Haut; wenn das Gefäßgitter sichtbar ist, wird die Haut schmerzlos in die Stirn, den Handrücken oder unter das Schlüsselbein gezogen oder wenn sich die Haut an der Ohrmuschel oder der Nasenspitze befindet in der Falte gebildet;
    • flache Füße: längs oder quer;
    • Kieferwachstumshemmung (oben und unten);
    • Augenveränderungen: Netzhautangiopathie, Myopie, blaue Sklera;
    • Gefäßveränderungen: frühe Krampfadern, erhöhte Fragilität und Permeabilität.

    Die Kombination von Symptomen, von denen Superflexivität die führende ist, spiegelt die Minderwertigkeit des Bindegewebes wider.

    Die Dysplasie des Bindegewebes, deren Symptome bei Kindern sich praktisch nicht von den klinischen Manifestationen bei Erwachsenen unterscheiden, ist eine polymorphe Erkrankung und zeichnet sich durch eine Vielzahl von Manifestationen aus, nämlich:

    • Störungen des zentralen und peripheren Nervensystems (vegetativ-vaskuläre Dystonie, Sprechstörungen, Migräne, Enuresis, übermäßiges Schwitzen);
    • kardiovaskuläre und respiratorische Dysfunktion (Mitralklappenprolaps, Aneurysma, Aorten- und Lungenhypoplasie, Arrhythmie, arterielle Hypotonie, Blockade, Kardialgie, plötzliches Todessyndrom, akute kardiovaskuläre oder pulmonale Insuffizienz);
    • Pathologien des Bewegungsapparates (Skoliose, Kyphose, Plattfüße, Brust- und Extremitätenverformungen, Hypermobilität der Gelenke, degenerative und destruktive pathologische Zustände in den Gelenken, gewohnliche Luxationen, häufige Knochenbrüche);
    • die Entwicklung urogenitaler Erkrankungen (Nephroptose, Anomalien der Nierenentwicklung, Blaseninsuffizienz, Fehlgeburten, Amenorrhoe, Metrorrhagie, Kryptorchismus);
    • äußere abnorme Manifestationen (geringes Körpergewicht, hohes Wachstum mit überproportionalen Extremitäten, Lethargie und Blässe der Haut, Pigmentflecken, Striae, Lopouhy, Asymmetrie der Ohrmuscheln, Hämangiom, geringer Haarwuchs auf Stirn und Nacken);
    • ophthalmologische Erkrankungen (Myopie, Pathologie der Netzhautgefäße, deren Ablösung, Astigmatismus, verschiedene Formen des Strabismus, Subluxation der Linse);
    • neurotische Störungen (Panikattacken, depressive Zustände, Anorexie);
    • Funktionsstörung des Verdauungstrakts (Verstopfungstendenz, Blähungen, Appetitlosigkeit);
    • verschiedene HNO-Erkrankungen (Tonsillitis, Bronchitis).

    Alle oben genannten Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie können sowohl in komplexen als auch in getrennten Gruppen auftreten. Der Grad ihrer Manifestation hängt allein von den individuellen Merkmalen des Organismus und der Art der Genmutation ab, die zum Auftreten von Störungen bei der Synthese von Kollagenverbindungen führte.

    Wie manifestiert sich Bindegewebsdysplasie in der Kindheit?

    Wahrscheinlich eines der schwerwiegendsten Symptome von Bindegewebsdysplasie bei Kindern sind pathologische Veränderungen im Bewegungsapparat. Bekanntermaßen gehören die Wirbelsäule und die großen Gelenke zu den Hauptorganen des menschlichen Körpers, die für Funktionen wie Mobilität und Sensibilität verantwortlich sind, so dass ihre Niederlage sehr unangenehme Folgen hat.

    Dysplasie des Bindegewebes bei Kindern kann sich in Form von übermäßiger Flexibilität und Beweglichkeit (Hypermobilität) und in Form von unzureichender Beweglichkeit der Gelenke (Kontraktur), Unterentwicklung (Zwergwuchs) und Knochenbrüchigkeit, schwachen Bändern, verschiedenen Formen von Skoliose, Plattfehlstellungen und andere

    Dysplasien werden auch in anderen Organen wie Herz, Sehorganen und Gefäßen beobachtet. Manifestationen der Dysplasie in der Wirbelsäule sind gekennzeichnet durch Verschiebung der Wirbel zueinander, wobei jede Bewegung zu einer Verengung der Blutgefäße führt, das Einklemmen der Wurzeln und das Auftreten von Schmerzen, Schwindel.

    Das Syndrom der Bindegewebsdysplasie bei Kindern von der Seite des Bewegungsapparates äußert sich in Abweichungen von den Normen in der Entwicklung der Wirbelsäule und in der gestörten Bildung des Bindegewebes der Gelenke, was zu ihrer Hypermobilität und Schwächung führt. Eine Gelenksdysplasie bei Kindern wird meist unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert.

    Je nach Lokalisation des pathologischen Prozesses ist es üblich, folgende Formen dieser Krankheit auszusondern:

    • Dysplasie des Schultergelenks;
    • Ellenbogen-Dysplasie;
    • Hüftdysplasie (der häufigste Typ);
    • Kniedysplasie bei Kindern;
    • Knöcheldysplasie bei Kindern.

    Das klinische Bild jeder einzelnen Art von Gelenkdysplasie hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

    • Lokalisierung des pathologischen Prozesses;
    • Vorhandensein einer erblichen Veranlagung;
    • Geburtstrauma und mehr.

    Eine angeborene Dysplasie des Bindegewebes des Hüftgelenks kann sich durch Verkürzen eines Beines des Babys, Asymmetrie der Gesäßfalten und Unfähigkeit der Trennung der an den Knien gebogenen Beine äußern.

    Bei einer Kniegelenkartikulationsdysplasie treten beim Bewegen Schmerzen im Knie auf sowie eine Deformierung der Patella. Bei Kindern mit dysplastischen Erkrankungen im Schulterbereich werden Subluxationen im gleichnamigen Gelenk, Schmerzen bei Handbewegungen und Veränderungen der Schulterblattform beobachtet.

    Der pathologische Prozess in den Knochen der Wirbelsäule bei Säuglingen hat die gleichen Symptome wie die Bindegewebsdysplasie bei Erwachsenen. Verletzungen im zervikalen Bereich werden von Kopfschmerzen und Sensibilitätsproblemen sowie von motorischen Funktionen der oberen Gliedmaßen begleitet. Dysplasie der Halswirbelsäule verursacht bei Kindern in den meisten Fällen die Bildung eines Buckels.

    Die Dysplasie der lumbosakralen Wirbelsäule tritt bei Kindern aus den gleichen Gründen auf wie bei jeder anderen Art dieser Erkrankung. Der pathologische Prozess wird begleitet von der Entwicklung von Wirbelsäulendeformitäten, Gangstörungen und manchmal sogar einer vollständigen Immobilisierung der unteren Extremitäten. Bei Dysplasien der lumbosakralen Region treten häufig Probleme mit dem Urogenitalsystem, Erkrankungen der Nieren und Organe des kleinen Beckens auf.

    Zu den Merkmalen der DST zählen die Abwesenheit oder der geringe Schweregrad phänotypischer Dysplasiezeichen bei der Geburt, selbst bei differenzierten Formen. Bei Kindern mit einem genetisch bestimmten Zustand erscheinen Dysplasiemarker im Laufe des Lebens allmählich.

    Im Laufe der Jahre, insbesondere unter widrigen Bedingungen (Umweltbedingungen, Ernährung, häufige Zwischenerkrankungen, Stress), nehmen die Anzahl der dysplastischen Anzeichen und der Grad ihrer Manifestation zunehmend zu Änderungen der Homöostase zu Beginn werden durch diese Umweltfaktoren verstärkt.

    Leider ist niemand immun gegen Bindegewebsdysplasie. Es kann sogar bei einem Kind vorkommen, dessen Eltern vollkommen gesund sind. Deshalb ist es wichtig, die elementaren Manifestationen der Krankheit zu kennen, die es ermöglichen würden, rechtzeitig die Entwicklung einer Pathologie zu vermuten und deren schwerwiegende Folgen zu verhindern.

    Die Tatsache, dass ein Kind Dysplasie des Bindegewebes hat, sollte durch die Tatsache ausgelöst werden, dass in den ersten Monaten seines Lebens mehrere Krankheiten diagnostiziert wurden. Wenn eine ambulante Babykarte voller Diagnosen ist, die auf den ersten Blick nicht miteinander zusammenhängen, ist dies bereits ein Grund, sich der Genetik zuzuwenden.

    Nehmen Sie außerdem an, dass das Vorhandensein pathologischer Veränderungen des Kindes regelmäßige regelmäßige Untersuchungen hochqualifizierter Fachärzte unterstützt, die die Erkrankungen des Bewegungsapparates, des Kreislaufsystems, der Augen, der Muskeln und vieles mehr bestimmen.

    Starke Toxikose bei der Mutter, chronische Vergiftung der Schwangeren, Verschiebung von Viruserkrankungen und komplizierte Wehen können bei einem Kind zur Entwicklung von DST führen.

    Pathologische Diagnose

    Für eine genaue Diagnose ist eine gründliche Untersuchung und Sammlung von Analysen, insbesondere Informationen über Erbkrankheiten, erforderlich.

    Die Symptome des Dysplasie-Syndroms sind so vielfältig, dass es sehr schwierig ist, eine rechtzeitige und korrekte Diagnose zu treffen. Dazu ist es notwendig, eine Reihe von labordiagnostischen Untersuchungen, Ultraschallechographie (Ultraschall), Magnetresonanztomographie (MRI) und Computertomographie (CT) durchzuführen, eine Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität (Elektromyographie), Röntgenuntersuchung von Knochen usw. durchzuführen.

    Die Diagnose von Bindegewebsdysplasie ist ein langwieriger, langwieriger und immer komplexer Prozess. Bei Verdacht auf eine Krankheit wird den Ärzten zunächst eine genetische Untersuchung auf Mutationen sowie eine klinische und genealogische Untersuchung des Körpers des Patienten verordnet.

    Die Diagnose umfasst einen integrierten Ansatz mit klinischen genealogischen Methoden, die Vorbereitung der Krankengeschichte eines Patienten, die Durchführung einer klinischen Untersuchung des Patienten selbst und seiner Familienangehörigen sowie die Verwendung molekulargenetischer und biochemischer Diagnoseverfahren.

    Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, alle Spezialisten zu konsultieren, um das Ausmaß des pathologischen Prozesses, das Ausmaß der Schädigung der inneren Organe und dergleichen festzustellen.

    Diagnose von DST beinhaltet:

    • Geschichte nehmen;
    • allgemeine Untersuchung des Patienten;
    • Messung der Länge des Körpers und seiner einzelnen Segmente;
    • Einschätzung der gemeinsamen Mobilität;
    • Diagnose von Bindegewebsdysplasie im Blut;
    • Bestimmung von Glucosaminoglycanen und Hydroxyprolin im täglichen Harnanteil;
    • Röntgenaufnahme der Wirbelsäule und der Gelenke;
    • Ultraschall der inneren Organe.

    Mit der biochemischen Methode ist es möglich, die im Urin enthaltene Konzentration an Hydroxyprolin und Glycosaminoglycan zu bestimmen, ein relativ objektives Kriterium für Bindegewebsdysplasie. Mit dieser Methode wird die Diagnose jedoch nur selten bestätigt.

    Behandlung

    Die moderne Medizin verwendet in Abhängigkeit von ihren Manifestationen viele verschiedene Methoden zur Behandlung des Dysplasie-Syndroms, aber alle davon laufen in der Regel auf eine symptomatische medizinische oder chirurgische Behandlung. Am schwierigsten zu behandeln ist undifferenzierte Bindegewebsdysplasie aufgrund der mehrdeutigen klinischen Symptome und des Fehlens eindeutiger diagnostischer Kriterien.

    Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Magnesiumpräparaten, kardiotrophischen, antiarrhythmischen, vegetotropen, nootropen, vasoaktiven Medikamenten und Betablockern.

    Die medikamentöse Behandlung ist ersetzbar. Der Zweck der Verwendung von Medikamenten in dieser Situation ist es, die Synthese von eigenem Kollagen zu stimulieren. Zu diesem Zweck werden Glucosamin und Chondroitinsulfat verwendet. Um die für Knochen und Gelenke notwendige Phosphor- und Calciumaufnahme zu verbessern, werden aktive Formen des Vitamin D verordnet.

    Die Behandlung erfordert einen integrierten Ansatz, der Folgendes beinhaltet:

    1. Medizinische Methoden, die auf der Verwendung von Medikamenten basieren, die die Stimulierung der Kollagenbildung ermöglichen. Zu diesen Medikamenten gehören: Ascorbinsäure, Chondroitinsulfat (ein Medikament mit Mucopolysaccharid-Natur), Vitamine und Mikroelemente.
    2. Nichtmedikamentöse Methoden, die die Hilfe eines Psychologen umfassen, die Individualisierung des Tagesregimes, Physiotherapie, Massage, Physiotherapie, Akupunktur, Balneotherapie sowie Diättherapie.

    Die Kinesitherapie konzentriert sich auf die Behandlung des Dysplasie-Syndroms mit Kräftigung, Erhalt des Muskeltonus und des Gleichgewichts des Bewegungsapparates, Verhinderung der Entwicklung irreversibler Veränderungen, Wiederherstellung der normalen Funktion der inneren Organe und des Bewegungsapparates, Verbesserung der Lebensqualität.

    Die Behandlung der Bindegewebsdysplasie bei Kindern wird in der Regel mit einer konservativen Methode durchgeführt. Mit Hilfe von B-Vitaminen und Ascorbinsäure ist es möglich, die Kollagensynthese zu stimulieren, was die Entwicklung der Krankheit verlangsamt. Ärzte empfehlen auch, dass kleine Patienten Magnesium- und Kupferpräparate einnehmen, Medikamente, die den Mineralstoffwechsel anregen und den Blutspiegel essenzieller Aminosäuren normalisieren.

    Tagesablauf: Der Schlaf sollte mindestens 8-9 Stunden betragen, einige Kinder werden gezeigt und tagsüber geschlafen. Es ist notwendig, täglich morgendliche Übungen zu machen.

    Wenn es keine Sportbeschränkungen gibt, müssen sie sich ein Leben lang engagieren, aber auf keinen Fall einen Profisport! Bei Kindern mit Hypermobilität der Gelenke im Profisport entwickeln sich sehr früh degenerativ-dystrophische Veränderungen im Knorpel, in den Bändern. Dies ist auf ein dauerhaftes Trauma, Mikroläsionen, zurückzuführen, die zu chronischen aseptischen Entzündungen und dystrophischen Prozessen führen.

    Eine gute Wirkung wird durch therapeutisches Schwimmen, Skifahren, Radfahren, Auf- und Abwärtsgehen, Badminton und Wushu-Gymnastik erzielt. Effektives dosiertes Gehen. Regelmäßige Bewegung erhöht die Anpassungsfähigkeiten des Körpers.

    Therapeutische Massagen sind ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation von Kindern mit DST. Es wird eine Massage der Rücken-, Nacken- und Kragenregion sowie der Extremitäten durchgeführt (15-20 Sitzungen).

    Bei Vorhandensein einer Flat-Valgus-Installation von Füßen wird das Tragen von Ritzen gezeigt. Wenn das Kind über Gelenkschmerzen klagt, achten Sie auf die Auswahl rationaler Schuhe. Bei kleinen Kindern sollte das richtige Schuhwerk den Fuß und das Sprunggelenk fest mit Klettverschluss fixieren, sollte eine minimale Anzahl von Innennähten aufweisen und aus natürlichen Materialien bestehen. Die Kulisse muss hoch, hart sein, Absatz 1-1,5 cm.

    Es wird empfohlen, die Füße täglich zu turnen, Fußbäder mit Meersalz 10-15 Minuten lang zu machen und Füße und Beine zu massieren.

    Eine chirurgische Behandlung ist für Patienten mit ausgeprägten Symptomen der Dysplasie angezeigt, die durch ihre Anwesenheit eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellen: Prolaps der Herzklappen, schwere Formen der Brustdeformität, Wirbelbruch.

    Therapie DST Magnesium enthaltende Medikamente

    Derzeit ist der Einfluss von Magnesiummangel auf die Struktur von Bindegewebe und Knochengewebe, insbesondere von Kollagen, Elastin, Proteoglykanen, Kollagenfasern, sowie auf die Mineralisierung der Knochenmatrix nachgewiesen worden. Die Wirkung eines Magnesiummangels auf das Bindegewebe führt zu einer Verlangsamung der Synthese aller Strukturkomponenten, was deren Abbau erhöht, was die mechanischen Eigenschaften des Gewebes erheblich beeinträchtigt.

    Ein mehrwöchiger Magnesiummangel kann zu einer Pathologie des Herz-Kreislaufsystems führen, ausgedrückt als:

    • Angiospasmus, arterieller Hypertonie, Myokarddystrophie, Tachykardie, Arrhythmie, Zunahme des QT-Intervalls;
    • Neigung zu Thrombose, zu neuropsychiatrischen Erkrankungen, die sich in Form von verminderter Aufmerksamkeit, Depressionen, Ängsten, Angstzuständen, autonomen Funktionsstörungen, Schwindel, Migräne, Schlafstörungen, Parästhesien, Muskelkrämpfen äußern.

    Zu den viszeralen Defiziten zählen Bronchospasmus, Laryngismus, hyperkinetischer Durchfall, spastische Verstopfung, Pylorospasmus, Übelkeit, Erbrechen, Gallendyskinesien und diffuse Bauchschmerzen.

    Ein chronischer Magnesiummangel über mehrere Monate oder mehr zusammen mit den oben genannten Symptomen geht mit einer deutlichen Abnahme des Muskeltonus, schwerer Asthenie, Bindegewebsdysplasie und Osteopenie einher. Aufgrund der vielen klinischen Wirkungen wird Magnesium als Medikament bei verschiedenen Krankheiten eingesetzt.

    Die Rolle von Calcium und Magnesium als Hauptelementen bei der Bildung eines Bindegewebstyps - des Knochengewebes - ist allgemein bekannt. Es ist erwiesen, dass Magnesium die Qualität des Knochengewebes signifikant verbessert, weil Sein Gehalt im Skelett beträgt 59% des gesamten Körpergehalts.

    Es ist bekannt, dass Magnesium die Mineralisation der organischen Knochenmatrix, die Kollagenbildung, den Funktionszustand der Knochenzellen, den Vitamin-D-Stoffwechsel sowie das Wachstum von Hydroxyapatitkristallen direkt beeinflusst. Im Allgemeinen hängt die Stärke und Qualität der Bindegewebsstrukturen stark vom Gleichgewicht zwischen Calcium und Magnesium ab.

    Magnesiummangel und normale oder erhöhte Kalziumspiegel erhöhen die Aktivität proteolytischer Enzyme - Metalloproteinasen - Enzyme, die ein Remodellieren (Abbau) von Kollagenfasern verursachen, unabhängig von den Ursachen von Anomalien in der Struktur des Bindegewebes, die zu einem übermäßigen Abbau des Bindegewebes führen, was zu einem schweren Abbau führt klinische Manifestationen der NDCT.

    Magnesium wirkt regulierend auf den Kalziumverbrauch des Körpers. Unzureichende Magnesiumzufuhr im Körper führt zu einer Ablagerung von Kalzium nicht nur in den Knochen, sondern auch in Weichteilen und verschiedenen Organen. Die übermäßige Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Magnesium sind, verstößt gegen die Aufnahme von Kalzium und führt zu einer erhöhten Ausscheidung. Das Verhältnis von Magnesium und Kalzium - der Hauptanteil des Körpers, und dieser muss in den Empfehlungen an den Patienten zur Ernährung berücksichtigt werden.

    Die Magnesiummenge in der Nahrung sollte 1/3 des Calciumgehalts betragen (durchschnittlich 1000 mg Calcium 350-400 mg Magnesium).

    Studien zur Kalziumhomöostase sind ein Argument, das die Wirkung des Kalziummangels auf die Bildung von Mikroelementosen bestätigt und den Kalziumbedarf im Gleichgewicht mit Magnesium für Patienten mit NDST vorschreibt. Die Wiederherstellung der beeinträchtigten elementaren Homöostase wird durch eine rationelle Ernährung erreicht, eine dosierte Übung, die die Verdaulichkeit von Makro- und Mikroelementen sowie die Verwendung von Magnesium, Calcium, Spurenelementen und Vitaminen verbessert.

    Derzeit ist die Therapie der NDCT mit Magnesium enthaltenden Medikamenten pathogenetisch begründet. Die Auffüllung des Magnesiummangels im Körper führt zu einer Abnahme der Aktivität der oben genannten Enzyme - Metalloproteinasen und entsprechend zu einer Abnahme des Abbaus und einer Beschleunigung der Synthese neuer Kollagenmoleküle. Die Ergebnisse der Magnesiumtherapie bei Kindern mit NDCT (hauptsächlich mit Mitralklappenprolaps, mit arrhythmischem Syndrom vor dem Hintergrund autonomer Dysfunktion) zeigten ihre hohe Wirksamkeit.

    In der pädiatrischen Praxis werden in großem Umfang verschiedene Magnesium enthaltende Arzneimittel verwendet, die sich in ihrer chemischen Struktur, ihrem Magnesiumgehalt und ihren Verabreichungsmethoden unterscheiden. Die Möglichkeiten der Verschreibung anorganischer Magnesiumsalze für die orale Langzeittherapie sind aufgrund der extrem geringen Resorbierbarkeit im Magen-Darm-Trakt und der Fähigkeit, Durchfall zu verursachen, begrenzt.

    In dieser Hinsicht wird ein organisches Magnesiumsalz (eine Verbindung von Magnesium mit Orotsäure) bevorzugt, das im Darm gut adsorbiert ist. Falls erforderlich, sollte die Ernennung von kardiotrophischen, antihypertensiven und vegetotropen Mitteln Magnesiumpräparaten als Bestandteil einer Kombinationstherapie empfohlen werden.

    Daher ist die Verringerung einer der klinischen Manifestationen der autonomen NDST - autonomen Dysfunktion vor dem Hintergrund der Magnesiumtherapie eine der Tatsachen, die die Bedeutung der Dieslementose bei der Entwicklung der DST bestätigen. Die Ergebnisse der Studie der elementaren Homöostase deuten auf die Notwendigkeit einer Korrektur mit Hilfe von Magnesium, Calcium und Mikroelementen als pathogenetische Therapie hin, die das Fortschreiten der NDCT bei Kindern und Jugendlichen verhindern kann.

    Behandlung mit Diät-Therapie

    Das Grundprinzip der Behandlung von Bindegewebsdysplasie ist die Diättherapie. Die Mahlzeiten sollten reich an Eiweiß, Fetten und Kohlenhydraten sein. Empfohlen wird eine proteinreiche Nahrung (Fleisch, Fisch, Bohnen, Nüsse). Auch in der Diät benötigt Hüttenkäse und Käse. Produkte müssen auch eine große Anzahl von Spurenelementen und Vitaminen enthalten.

    Patienten mit DST werden eine spezielle Diät empfohlen, die mit Fisch, Fleisch, Hülsenfrüchten und Meeresfrüchten angereichert ist. Ergänzungen, die mehrfach ungesättigte Fettsäuren enthalten, werden neben der Grundnahrung ebenfalls wichtig sein.

    Patienten wird eine Diät empfohlen, die reich an Proteinen, essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Spurenelementen ist. Kinder, die nicht über die Pathologie des Gastrointestinaltrakts verfügen, sollten versuchen, die Ernährung mit natürlichem Chondroitinsulfat anzureichern. Dies sind starke Fleisch- und Fischbrühen, geliertes Fleisch, geliertes Fleisch, geliertes Fleisch.

    Es werden Nahrungsmittel benötigt, die eine große Menge natürlicher Antioxidantien wie Vitamin C und E enthalten, darunter Zitrusfrüchte, Gemüsepaprika, Schwarze Johannisbeeren, Spinat, Sanddorn und schwarze Apfelbeere. Verschreiben Sie zusätzlich Lebensmittel, die reich an Makro- und Mikronährstoffen sind. Im Extremfall können sie durch Mikroelemente ersetzt werden.

    1. Eiweißreiche Nahrungsmittel (Fisch und Meeresfrüchte, Fleisch, Nüsse, Bohnen), Glykosaminoglykane (starke Brühe aus Fisch oder Fleisch), Vitamine (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), Mikroelemente (Phosphor, Calcium, Magnesium, Selen, Zink, Kupfer).
    2. Kinder übermäßiger Körpergröße sind fettreiche Enits der Omega-3-Klasse 2. Kinder übermäßiger Körpergröße sind fettreiche Enpits der Omega-3-Klasse, die die Sekretion von Somatotropin hemmen.

    Indikationen und Kontraindikationen

    Der rationelle Modus des Tages, richtige Ernährung, angemessene körperliche Anstrengung und ständige Überwachung können die mit der DST verbundenen Probleme schnell beseitigen. Dysplasie ist erblich bedingt und ein gesunder Lebensstil ist für alle Familienmitglieder von Vorteil.

    Die Behandlung von Patienten mit DST ist eine schwierige, aber lohnende Aufgabe, die durch die Einhaltung aller Indikationen und Kontraindikationen erreicht wird.

    • Tägliches moderates körperliches Training (20-30 Minuten) in Form von Übungen in Rückenlage, um das Muskelgewebe des Rückens, der Gliedmaßen und des Bauchraums zu stärken.
    • Aerobes kardiovaskuläres Training (Gehen, Joggen, Radfahren, Training im Fitnessstudio, Tennisspielen usw.).
    • Therapeutisches Schwimmen, das die Wirbelsäule entlastet.
    • Medizinische Gymnastik
    • Mit der Erweiterung der Aortenwurzel und dem Prolaps der Herzklappen - einem jährlichen EKG und einer Echokardiographie.
    • Beschränkungen des Traggewichts (nicht mehr als drei Kilogramm).
    • Medizinische genetische Beratung vor der Ehe.
    • Kontaktsportarten jeglicher Art, isometrisches Training, Gewichtheben, schwere landwirtschaftliche Arbeit, psychische Überlastung.
    • Bei Überbeweglichkeit der Gelenke - Visum, Dehnungsstreifen, übermäßige Dehnung der Wirbelsäule.
    • Berufe im Zusammenhang mit Vibrationen, schweren Belastungen (körperliche und emotionale Belastung), Strahlung und hohen Temperaturen.
    • Leben in Gebieten mit heißem Klima und hoher Strahlung.