Pyrophosphat-Arthropathie - klinische Leitlinien

Primärerkrankung tritt in akuter Form auf. In der Zukunft wird es chronisch oder paroxysmal. Die Mehrzahl der Fälle tritt bei Personen im Rentenalter auf. Pyrophosphat-Arthropathie wird bei Kindern und Menschen unter 30 Jahren nicht nachgewiesen. Alle Gelenke können von der Pathologie betroffen sein, das Knie ist jedoch häufiger betroffen. In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit ihnen und geht allmählich auf die anderen über. Bei den Patienten beträgt das Verhältnis von Männern und Frauen 3: 2.

ICD-10-Klassifizierung

1. M11 - andere kristalline Arthropathien.
2. M11.2 ist eine weitere Chondrocalcinose.
3. M11.8 - andere angegebene kristalline Arthropathien.

Gründe

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht vollständig geklärt.

Es wurden jedoch Faktoren identifiziert, die mit der Pathologie zusammenhängen. Die wichtigsten Faktoren sind:

• Alter ändert sich;
• genetische Veranlagung;
• Verletzungen;
• Hämochromatose;
• Störungen der Stoffwechselvorgänge im Körper;
• endokrine Pathologien;
• fibrocystic Osteitis;
• Hypophosphatämie;
• Morbus Wilson;
• Herzinfarkt;
• Schlaganfall;
• chirurgische Eingriffe.

Verletzungen, Defekte in der Gelenkstruktur und altersbedingte dystophisch-degenerative Prozesse im Gelenkknorpel sind nach der medizinischen Hypothese der Anstoß für den Beginn der aktiven Ablagerung von Calciumprirophosphatkristallen.

Es gibt 3 Arten von Pathologien. Sie alle entstehen hauptsächlich nach 45 Jahren.

Die Art der Erkrankung wird während der Diagnose bestimmt

Symptome

Pyrophosphat-Arthropathie, deren Diagnose schwierig ist, da die Erkrankung häufig einen asymptomatischen Verlauf hat, bis die Entwicklung sichtbarer Veränderungen der Gelenkform nur durch Röntgenstrahlen bestimmt wird.

Wenn sich die Pyrophosphat-Arthropathie bei Anfällen äußert, hat der Patient folgende Symptome:

• scharfer Schmerz konstanter Natur - häufiger bei einer Niederlage des Kniegelenks (ein oder zwei gleichzeitig);
• Rötung der Haut über dem Gelenk;
• Fieber begleitet von Schüttelfrost - tritt zum Zeitpunkt einer akuten Entzündung auf und kann
• bis zu 3 Wochen bestehen bleiben;
• Schwellung des betroffenen Bereichs.

Krankheitssymptome entstehen durch die Bewegung von ursprünglichen Calciumkristallen von der Ansammlungsstelle zum Knorpelgewebe in die Gelenkflüssigkeit. Vor diesem Hintergrund kommt es zu einer scharfen Synovitis.

Diagnosemethoden

Der Grund für einen Arztbesuch mit Verdacht auf Pyrophosphat-Arthropathie wird zu Anfällen ähnlich wie bei Arthritis oder Gicht. Die Diagnose wird nur gestellt, wenn das Vorhandensein von Calciumkristallen mit einem Pristy bestimmt wird.

Bei der Diagnose der Krankheit werden verwendet:

• Polarisationsmikroskopie - wenn die Methode das Vorhandensein von Doppelbrechung zeigt, was für die Calciumphosphatkristalle charakteristisch ist;
• Röntgenbeugung - kann als Ersatz für die erste Methode verwendet werden;
• Röntgenuntersuchung - ermöglicht die Beurteilung allgemeiner Veränderungen und die Identifizierung einer typischen Chondrocalcinose;
• äußere Untersuchung des betroffenen Gelenks mit einer Beurteilung seiner Veränderungen;
• MRI - wird bei anderen Erkrankungen der Gelenke eingesetzt.

Falls erforderlich, kann Folgendes an der Diagnose der Krankheit und der weiteren Behandlung beteiligt sein:

Dies ist selten in Fällen erforderlich, in denen die Pyrophosphat-Arthropathie als Komplikation der zugrunde liegenden Erkrankung aufgetreten ist. Aus diesem Grund ist die Diagnose kompliziert.

Behandlung

Es gibt keine Heilung, die direkt darauf abzielt, diese Krankheit zu beseitigen, da der Mechanismus ihrer Entwicklung und die Ursachen nicht genau identifiziert werden können. Die Behandlung der Pyrophosphat-Arthropathie wird umfassend durchgeführt, ähnlich wie bei anderen Gelenkerkrankungen, die von entzündlichen und degenerativen Prozessen begleitet werden. Zum Zeitpunkt des Anfalls wird eine Behandlung durchgeführt, ähnlich wie bei der Gicht. Klinische Empfehlungen für die Pyrophosphat-Arthropathie überschneiden sich weitgehend mit denen, die für andere Erkrankungen entwickelt wurden.

Zum Zeitpunkt des akuten Entzündungsprozesses werden Patienten gezeigt, die nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente einnehmen. Die wirksamsten davon zeigen:

Am 3-4. Tag der Einnahme von entzündungshemmenden Medikamenten wird eine dauerhafte Linderung der Symptome festgestellt. Gleichzeitig wird auch die erhöhte Temperatur beseitigt. Die Patientenbewertungen dieser Behandlung sind überwiegend positiv.

Wenn der Zustand des Patienten schwerwiegend ist und die Medikamente nicht die erforderliche Wirkung haben, sind ein Krankenhausaufenthalt und ein Therapieverlauf angezeigt, bei dem die folgenden Glukokortikosteroide in das betroffene Gelenk injiziert werden:

Solche Maßnahmen können das Fortschreiten der Entzündung stoppen und Schmerzen lindern. Bei einem besonders starken Schmerzsyndrom, das den Schlaf stört, dürfen übliche Schmerzmittel genommen werden.

In der chronischen Form der Krankheit ist die Behandlung sehr ähnlich wie bei Patienten mit Arthrose. Wenn die Therapie wie folgt durchgeführt wird:

• Entlastung des betroffenen Bereichs - Fixierung wenn möglich. Bei der Niederlage der Gelenke der Beine ist es verboten, die Schwerkraft zu tragen und längere Zeit im Stehen zu bleiben.
• die Einführung von Medikamenten zur Aktivierung des Stoffwechsels - für diesen Aloe-Extrakt B-Vitamine, Rumalon und ATP;
• Massage
• Radonbäder;
• Schwefelwasserstoffbäder;
• Physiotherapie zur Verbesserung der Durchblutung;
• therapeutische Übung.

Nach der Beseitigung akuter Manifestationen der Pyrophosphat-Arthropathie zur Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit und ihrer wiederholten Exazerbationen wird ein regelmäßiger Aufenthalt in einem Sanatorium gezeigt, das an der Behandlung von Gelenkerkrankungen beteiligt ist. Durch Befolgung der klinischen Richtlinien erhalten sie eine Erhaltungstherapie.

Wenn eine schwere Deformierung der Gelenke mit Arbeitsstörung vor dem Hintergrund der Erkrankung beobachtet wird, ist eine operative Behandlung angezeigt. Die Hauptmethode ist die Endoprothetik.

Nichtmedikamentöse Behandlung bei Pseudogout ist wie folgt:

• Gewichtsnormalisierung, um die Belastung der Gelenke zu reduzieren und Stoffwechselprozesse im Körper zu verbessern;
• Vorbeugung von Hypothermiegelenken;
• Verwendung spezieller Orthesen zur Unterstützung und Fixierung der Gelenke.

In den meisten Fällen kann eine rechtzeitige Behandlung das Fortschreiten der Krankheit stoppen. Eine Resorption der Kristalle wird nicht beobachtet, da eine Rückgewinnung unmöglich ist.

Diät

Die Diät für die Pyrophosphat-Arthropathie ist von großer Bedeutung und kann die Anzahl der Anfälle der Krankheit erheblich reduzieren. Die für die Pyrophosphat-Arthropathie empfohlene Diät 10 hilft, die Ablagerung von Kristallen zu verlangsamen.

Patienten wird geraten, sich an Diät Nr. 10c zu halten. Es soll den Stoffwechsel verbessern und die Geschwindigkeit atherosklerotischer Prozesse reduzieren. Bei den meisten Gelenkserkrankungen, einschließlich Pseudogout, erweist sich diese Diät als die effektivste. Die Hauptmerkmale dieser Diät sind eine vollständige Proteinzufuhr mit einer signifikanten Verringerung der Menge an tierischen Fetten, Salz und Kohlenhydraten. Getränke, die das Nerven- und Herz-Kreislauf-System anregen, sind ebenfalls ausgeschlossen.

Was nicht

Unter Beachtung der Diät-Nummer 10 müssen Sie die gebratene und völlig heiße Diät vollständig beseitigen. Unter das Verbot fallen auch:

• starke Brühe aus Fleisch und Geflügel;
• starke Brühen von Fischen und Pilzen;
• geräuchertes Fleisch;
• Pickles;
• Backen;
• Konserven;
• Hülsenfrüchte;
• Rettich;
• Rettich;
• Pilze;
• Spinat;
• Sauerampfer

Süß sollte streng begrenzt sein, da die maximale tägliche Zuckermenge - 30 g.

Zulässige Produkte

Die folgenden Produkte werden von Patienten empfohlen:

• vegetarische Suppen;
• Milchsuppen;
• Produkte aus Weizenmehl von 2 Sorten;
• Kornbrot;
• Kleie Brot;
• mageres Rindfleisch;
• weißes Hühnerfleisch;
• magerer Fisch;
• Hühnereier - 1 Stück pro Tag;
• Meeresfrüchte;
• porridges;
• Teigwaren;
• Puddings;
• Gemüse
• Früchte;
• Milchprodukte;
• Nüsse - Übergewichtige sollten sich daran erinnern, dass das Produkt kalorienarm ist;
• Beeren;
• dogrose Abkochung;
• Fruchtsäfte, halb mit Wasser verdünnt;
• schwach gebrühter Tee;
• schwacher Kaffee - nicht mehr als 1 Mal pro Woche.

Bei der Pyrophosphat-Arthropathie wird die Nahrung 4-5 mal täglich in kleinen Portionen verschrieben. Letzte Mahlzeit - 2 Stunden vor dem Schlafengehen. Arbeiter mit solchen Mahlzeiten zwischen Frühstück, Mittag- und Abendessen sollten 2 Snacks mit Milchprodukten, Nüssen oder Obst organisieren.

Das Menü sollte so vielfältig wie möglich sein, damit der Körper alle notwendigen Substanzen erhält. Wenn bestimmten Produkten der Vorzug gegeben wird, verlangsamt sich der Ausfällungsprozess von Calciumphosphatkristallen in den Gelenken nicht, er geht mit der gleichen Intensität vor, da die Ernährung unzureichend ist.

Eine Diät für die Pyrophosphat-Arthropathie ist einer der wesentlichen Behandlungspunkte. Ohne klinische Ernährung wird die Prognose für den Patienten erheblich verschlechtert.

Prognose

Aufgrund der Qualität und der rechtzeitigen Behandlung ist die Prognose für die Pyrophosphat-Arthropathie relativ günstig und das Fortschreiten der Erkrankung kann gestoppt werden. Laut Reviews wird bei 30% der Patienten mit Pyrophosphat-Arthropathie sogar eine Verbesserung des Allgemeinzustands beobachtet. Ein chirurgischer Eingriff während der Therapie erfordert nur 10% der Patienten.

Prävention

Es wurden keine prophylaktischen Maßnahmen gegen PFA entwickelt, weshalb es für Ärzte als unmöglich angesehen wird, die Entwicklung der Krankheit zu verhindern.

Bei Vorhandensein von Pathologien zur Verringerung der Wahrscheinlichkeit von Angriffen empfahlen die Ärzte:

• Überlastwarnung;
• das Tragen von Schuhen mit einem anatomisch korrekten Schuh (mit der Niederlage der Beine);
• regelmäßige Selbstmassage des betroffenen Bereichs;
• Aufrechterhaltung eines normalen Gewichts.

Nach 40 Jahren sollte man besonders auf die Erkrankung achten und, falls ein Verdacht auf die Entwicklung der PFA besteht, einer gründlichen Untersuchung und gegebenenfalls Behandlung unterzogen werden. Die Pyrophosphat-Arthropathie ist eine schwere Erkrankung, die verlangsamt werden kann.

Pyrophosphat-Arthropathie - Ansätze zur Diagnose

Über den Artikel

Urheber: Shostak N.A. (FSBEI von SE "RNIMU ihnen. NI Pirogov" Gesundheitsministerium, Moskau)

Zur Zitierung: Shostak N.A. Pyrophosphat-Arthropathie - diagnostische Ansätze // Brustkrebs. Medizinische Überprüfung. 2015. №25. S. 1518-1519

Der Artikel hebt die Probleme der Diagnose der Pyrophosphat-Arthropathie hervor.

Zum Zitieren. Shostak N.A. Pyrophosphat-Arthropathie - diagnostische Ansätze // Brustkrebs. 2015. Nr. 25. S. 1518–1519.

Die Pyrophosphat-Arthropathie (PFA) gehört zur Gruppe der mikrokristallinen Arthritis. Die Krankheit wird durch mehrere Kalzifizierung von Gelenkknorpel und periartikuläre Gewebe gekennzeichnet, vor allem der Gelenkknorpel (Chondrokalzinose (HC) durch Ablagerungen in diesen Mikrokristallen von Calciumpyrophosphat PFA -. Variation ektopischer Kalzifikation von hyalinem und Faserknorpel (der Bandscheibe (MPD), der Schambeinfuge, der Sehnen Anheftungsstellen an Knochen Die Entwicklung der Erkrankung kann in einem jungen Alter (3-4 Jahre) bei erblichen (familiären) und metabolischen Formen (mit Hämochromat) auftreten Siehe, Hyperparathyreoidismus, Hypomagnesiämie, Hypophosphatase etc.) und sein Debüt nach 55 Jahren, die für die idiopathische Form von PFA typisch ist.
PFA ist durch die Niederlage fast aller Gelenke gekennzeichnet. Meistens sind jedoch die Knie- und Handgelenke in den Prozess involviert. Die klinischen Manifestationen von PFA sind unterschiedlich. Die klassische Version von PFA ist akute Arthritis mit PFC-Kristallen (Pseudogout), die durch plötzliche Monoarthritis gekennzeichnet ist, gefolgt von einem Rückgang der Symptome für 3-5 Tage. Bei der Prävalenz anhaltender "mechanischer" Schmerzen im Gelenk mit mäßig ausgeprägter Synovitis (instrumentelle oder histologische Untersuchung zeigt Ablagerungen von PFC-Kristallen) spricht man von Osteoarthritis (OA) mit der Ablagerung von PFC. Die letzte Option ist die gebräuchlichste und gleichzeitig - vom Standpunkt des Differentialdiagnostikansatzes - schwierig. Im Gegensatz zum primären OA mit OA mit PFC-Ablagerung werden stärker ausgeprägte Osteopathie und extraartikuläre Verkalkung sowie die Beteiligung von Gelenken beobachtet, die nicht für OA typisch sind (Handgelenk, Ellbogen, Brachialgelenk). Andere klinische Varianten von PFA werden ebenfalls beschrieben: asymptomatische Abscheidung von PFC-Kristallen und chronische Arthritis mit PFC-Kristallen (Pseudorevmatoid). Möglicherweise eine Kombination mehrerer klinischer Formen von PFA bei einem Patienten.
Vergleichsmerkmale einiger klinischer Formen von PFA sind in Tabelle 1 dargestellt.

Die Überprüfung der Diagnose erfolgt unter Berücksichtigung des Nachweises von PFC-Kristallen in der Synovialflüssigkeit mit Polarisationsmikroskopie und / oder dem charakteristischen Röntgenbild: HC-Meniskus und Gelenkknorpel (Tabelle 2).

Die PFA-Diagnosekriterien sind nachstehend aufgeführt.
Bei der Definition von PFC-Kristallen unter Verwendung der Polarisationsmikroskopie können einige Schwierigkeiten auftreten. Daher haben PFC-Kristalle eine schwache Doppelbrechung, was ihre Visualisierung erschwert. Eine unabdingbare Voraussetzung für die Visualisierung von PFC-Kristallen ist ihre relativ hohe Konzentration in der Gelenkflüssigkeit. Eine niedrige Konzentration von PFC-Kristallen kann zu einem negativen Ergebnis führen. Die Konzentrationsschwelle für die zuverlässige Identifizierung von PFC-Kristallen durch Polarisationsmikroskopie beträgt 10–100 µg / ml. Darüber hinaus hängt das Ergebnis von den Erfahrungen des Forschers ab [2].
HC wird diagnostiziert, wenn typische Verkalkungen im Bereich von Hyalin und Faserknorpel nachgewiesen werden. Am häufigsten wird HC im Knie, in den Handgelenken (Fibro-Knorpel-Komplex), in der Symphyse der Hüfte, im Hüft-, Ellbogen-, Kiefer- und Stenoklavikulargelenk nachgewiesen. Die ersten drei Standorte treten bei mehr als 90% der Patienten mit PFA auf. Die Verkalkung kann sich auf der Ebene des fibrösen Rings der MTD entwickeln und ähnelt Syndesmofiten mit ankylosierender Spondylitis. Berichten zufolge wird HC diagnostiziert, bevor die ersten klinischen Symptome der betroffenen Gelenke auftreten. Nach anderen Daten wurde PFA-HC bei einer Überprüfung durch Elektronenmikroskopie bei 25–93% der Patienten gefunden [3]. Die Radiographie ist eine unempfindliche Methode und visualisiert Kalzium nur dann, wenn die Konzentration in den untersuchten Bereichen hoch ist und die Ablagerungen eine große Größe erreichen. Um kleinere Ablagerungen zu identifizieren, ist es sinnvoller, eine empfindlichere und spezifischere Methode zu verwenden - den Ultraschall der Gelenke. Die folgenden Ultraschallprüfkriterien für PFC-Ablagerungen werden vorgeschlagen:
• dünne hyperechoische Bänder parallel zur Oberfläche von Hyalinknorpel, ähnlich dem Röntgenphänomen bei Röntgenstrahlen;
• punktierte Ablagerungen (fleckige Strukturen), bestehend aus mehreren kleinen hyperechoischen Flecken (am häufigsten bei dreieckigen Faserknorpelkomplexen und Sehnen);
• homogene hyperechoartige Knoten oder abgerundete Ablagerungen, oft beweglich (lokalisiert in der Schleimbeutel- oder Gelenktorsion) [2].
Zur Behandlung und Prävention von PFA werden medikamentenfreie und medikamentenbasierte Ansätze verwendet [4]. Die pathogenetische Therapie von PFA wurde noch nicht entwickelt. Im Fall von OA mit PFC-Kristallen ist daher Ruhe erforderlich, kalte Anwendungen, das Absaugen von Gelenkflüssigkeit und die intraartikuläre Verabreichung von Glukokortikoiden, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) und niedrige Colchicindosen (1–2 g / Tag). Asymptomatische PFA (wenn es nur radiologische Anzeichen gibt) erfordert keine Therapie.
Wir geben klinische Beobachtung.
Patient K., 61 Jahre alt. Beschwerden über Schmerzen in beiden Kniegelenken bei langem Gehen, Schwellung im Bereich des rechten Kniegelenkes.
Im Alter von 56 Jahren traten zum ersten Mal Schmerzen im rechten Knie unter Belastung auf, es wurde eine rechtsseitige Gonarthrose von Kellgren im Stadium II diagnostiziert, eine symptommodifizierende Therapie von kurzen (NSAIDs) und verzögerten Maßnahmen (Chondroprotektoren) wurde durchgeführt. In den nächsten 2 Jahren wurde die Arthritis der rechten Knie-, Handgelenks- und Fußgelenksgelenke, die 3–5 Tage lang mit NSAIDs zurückgefallen war, als Exazerbation des Gelenkssyndroms bei OA angesehen, wobei der Zusatz eines „mechanischen“ Charakters im linken Kniegelenk auftrat. 2 Tage vor der vorliegenden Behandlung - Arthritis des rechten Kniegelenkes mit starkem Schmerzsyndrom.
Der Patient leidet an Typ-2-Diabetes, Funktionsklasse Angina 2, Hypercholesterinämie und nimmt daher ständig Enalapril 10 mg, Acetylsalicylsäure 75 mg, Simvastatin 10 mg, Amlodipin 5 mg / Tag.
Bei der Untersuchung: zufriedenstellender Zustand, erhöhte Ernährung (Body-Mass-Index - 30 kg / m2). Die Haut hat eine normale Farbe und Feuchtigkeit. Peripheres Ödem Nr. Zunge nass, keine Razzien. Deformität der Kniegelenke, Auslenkung des rechten Kniegelenks aufgrund exsudativ-proliferativer Veränderungen mit Flexion - intraartikulärer Crunch. Auf einer visuell-analogen Skala bewertete der Patient den Schmerz im Kniegelenk mit 75 mm. Andere Gelenke werden nicht optisch verändert, die Bewegung in ihnen ist nicht eingeschränkt. In den Lungen vesikuläres Atmen, kein Keuchen. BH 16 / min. Die Herztöne sind laut, der Rhythmus ist korrekt, die Herzfrequenz beträgt 68 / min, der Blutdruck beträgt 145/80 mm Hg. Art. Der Unterleib ist weich, mäßig schmerzhaft bei Palpation im epigastrischen Bereich. Die Leber ist nicht vergrößert, die Milz ist nicht tastbar. Symptom tippt auf beiden Seiten negativ. Hocker, Wasserlassen normal.
In einem klinischen Bluttest: ESR - 32 mm / h, in einem biochemischen Bluttest: Erhöhung des Gehalts an C-reaktivem Protein auf 17 mg / l. Parathyroidhormon ist normal. Klinische Analyse des Urins - ohne Merkmale.
Auf Röntgenbildern der Kniegelenke - ausgeprägte Anzeichen einer Osteoarthrose mit subchondraler Sklerose, Zystenlumen in den subchondralen Abschnitten des Femurs auf beiden Seiten, Verengung der Gelenkrisse, Patellarosteophyten, Kalzinat in der Projektion des medialen Gelenkspalts.
Bei der Untersuchung von Synovialflüssigkeit wurden monokline Kalziumpyrophosphatkristalle mit positiver Doppelbrechung gefunden.
EKG: Sinusrhythmus, Herzfrequenz - 78 / min, horizontale Position der EOS, moderate Herzmuskelhypertrophie des linken Ventrikels.
Unter Berücksichtigung des häufigen Wiederauftretens des artikulären Syndroms mit rascher Rückbildung der Symptome, der Beteiligung am Prozess der Radiokarpalgelenke, der Anwesenheit entzündlicher Veränderungen in Blutuntersuchungen und dem Nachweis von Chondrocalcinose in der Röntgenbeugung und Kalziumpyrophosphatkristallen in der Synovialflüssigkeit wurde die Pyrophosphatarthropathie diagnostiziert: Osteoarthrose mit Kalziumpyrophosphat.. FN II.
Um Schmerzen und exsudative Veränderungen zu lindern, wurden NSAID-Medikamente eingesetzt. Um ein erneutes Auftreten des Gelenksyndroms zu verhindern, wurde der Patientin empfohlen, Colchicin 0,5 g 2 p / Tag für 12 Monate einzunehmen, um weiterhin Chondroprotektoren zu erhalten. Es werden Empfehlungen zu Gewichtsabnahme, Physiotherapie und zum Einsatz von Orthesen gegeben.
So sind das häufige Rezidiv einer akuten Arthritis bei einem Patienten mit OA, der Verlauf des Gelenksyndroms mit starken entzündlichen Veränderungen, die Identifizierung interessierter Gelenke bei der Röntgenuntersuchung der beteiligten Gelenke und die Beteiligung von nicht belasteten Gelenken die Ursache für differentielle diagnostische Verfahren zum Nachweis von PFA. Durch die rechtzeitige Diagnose und Korrektur der Therapie wird die mit der Verkalkung einhergehende fortschreitende Knorpelzerstörung verhindert.

Pyrophosphat-Arthropathie: Symptome und Merkmale der Behandlung

Die Pyrophosphat-Arthropathie ist ein pathologischer Zustand, der durch die Ablagerung von Calciumpyrophosphat-Kristallen im Knorpelgewebe der Gelenke und der Synovialmembran gekennzeichnet ist und auf mikrokristalline Arthritis verweist.

Die Krankheit kann akut sein und sich als einzelne Anfälle von Arthritis manifestieren, die von Zeit zu Zeit wiederkehren und / oder chronisch werden. Normalerweise ist die akute Form der Erkrankung häufiger bei Männern und die chronische Diagnose wird vor allem bei Frauen diagnostiziert.

Normalerweise entwickelt sich die Krankheit bei Menschen, die älter als 50 Jahre sind, und die Pathologie betrifft gleichermaßen die Geschlechter beider Geschlechter.

In der Regel ist das Auftreten der Erkrankung in einem jüngeren Alter auf genetische Faktoren zurückzuführen oder ist eine Manifestation fibrocystischer Osteitis und anderer Pathologien.

Ursachen und Mechanismus der Krankheit

Pyrophosphat-Kristalle lagern sich normalerweise in diesen Teilen der Fugen ab.

Kalziumpyrophosphat-Kristalle bilden sich häufig im Gewebe der Gelenke, an Stellen, an denen Sehnen und Bänder am Skelett befestigt sind, bei Personen im Alter von 40 bis 50 Jahren. Der pathologische Prozess schreitet mit dem natürlichen Altern einer Person fort.

Derzeit sind die Ursachen für das Auftreten von Kristallen und der Mechanismus der Krankheitsentwicklung nicht vollständig geklärt.

Es ist bekannt, dass es eine genetische Vielfalt der Pyrophosphat-Arthropathie gibt. Es wird angenommen, dass es auf einer Verletzung der Aktivität von Enzymen beruht, die am Metabolismus von Calciumpyrophosphat beteiligt sind, sowie auf erblichen Anomalien der Struktur des Knorpels selbst.

Pyrophosphat-Arthropathie wird häufig bei Patienten diagnostiziert, die leiden an:

• fibrocystic Osteitis;
• Bronze-Diabetes;
• Hypomagnesiämie;
• Hypophosphatämie;
• Morbus Wilson

Bei all diesen Erkrankungen wird eine Abnormalität des Calcium- und / oder Calciumpyrophosphataustauschs beobachtet, oder es werden die notwendigen Bedingungen für die Bildung von Calciumpyrophosphatkristallen im Bindegewebe einschließlich Knorpelgewebe geschaffen.

Die essentielle (primäre) Form der Pyrophosphat-Arthropathie ist jedoch häufiger. Die Ätiologie der Krankheit bei diesen Patienten ist unbekannt, sie haben keine Abnormalitäten von Kalzium und Kalziumpyrophosphat festgestellt.

Gemäß der Hypothese kann die primäre Form der Störung mit einer Verletzung des Knorpelgewebes, bestimmten Gelenkanomalien und altersbedingten degenerativen Erkrankungen des Knorpels zusammenhängen.

Trotz der Tatsache, dass die Ablagerung von Kalziumpyrophosphat-Kristallen im Knorpel ihre Struktur und Funktion verletzt, sind diese Veränderungen in der Regel nicht klinisch manifestiert.

Selbst bei einer Chondrocalcinose der Gelenke, bei der massive Ablagerungen von Kristallen auf Röntgenstrahlen zu sehen sind, werden Anzeichen der Erkrankung oft nicht beobachtet.

Nur während der Migration von Kristallen aus dem Knorpel in die Gelenkhöhle treten pathologische Symptome auf. Nur bei solchen Patienten entwickelt sich ein Entzündungsprozess: Kalziumpyrophosphat-Kristalle werden von den Synovial- und Synovialzellen absorbiert, was zur Freisetzung von Proteasen führt, und eine Reihe anderer Entzündungsfaktoren werden aktiviert.

Das klinische Bild in jedem Fall

Die Symptome der Pyrophosphat-Arthropathie sind im Allgemeinen unspezifisch und ähneln anderen Pathologien der Gelenke. Daher ist es üblich, bei der Beschreibung bestimmter klinischer Typen der Krankheit das Präfix "Pseudo" hinzuzufügen, beispielsweise Pseudogout, Pseudoarthrose usw.

Mikrokristalline Arthritis ist jedoch für jede Art von Krankheit charakteristisch. Die Krankheit wird periodisch verschlimmert, während des Anfalls gibt es Anzeichen einer Entzündung, die von selbst vorübergehen.

Es ähnelt Gicht, ist es aber nicht

Bei einigen Patienten ähnelt die Pyrophosphat-Arthropathie der Gicht. Diese Variante der Krankheit wurde als "Pseudogout" bezeichnet.

Mit dieser Entwicklung der Krankheit hat der Patient eine periodische Verschlimmerung, ähnlich wie bei Gichtanfällen: Es gibt einen starken Schmerz, das betroffene Gelenk schwillt an, normalerweise leidet ein Gelenk.

Bei 50% der Patienten ist das Kniegelenk in den pathologischen Prozess eingebunden, die großen und mittleren Gelenke sind seltener betroffen.

Während eines Angriffs kann sich das allgemeine Wohlbefinden des Patienten verschlechtern und die Temperatur steigt. Die Schmerzen bei Pseudo-Gicht sind nicht so stark wie bei Gicht, aber die Anfälle selbst sind länger. Manchmal dauert ein Angriff mehr als 3 Wochen.

Nach einer Weile verschwinden die Symptome vollständig. Um einen Anfall von Pseudo-Gicht zu provozieren, können: Gelenkverletzungen, chirurgische Eingriffe, schwere körperliche Erkrankungen wie Herzinfarkt, akuter zerebrovaskulärer Unfall usw.

Symptome ähnlich Arthrose

Irgendwo bei 50% der Patienten ähnelt das klinische Bild der Pyrophosphat-Arthropathie der Osteoarthrose, weshalb sie als "Pseudosteoarthrose" bezeichnet wird.

Diese Art von Krankheit ist durch die gleichzeitige Schädigung mehrerer Gelenke gekennzeichnet. In der Regel sind große und Metacarpophalangealgelenke betroffen.

Das Schmerzsyndrom ist moderat, aber konstant, vor dem Hintergrund, dass zeitweise kurzzeitig Pseudogout auftritt.

Mit der Entwicklung der Krankheit kann es zu einer Abnahme der Bewegungsamplitude der Gelenke kommen, was eine leichte Verletzung ihrer Ausdehnung darstellt.

Der Fall ist selten, aber möglich

Bei 5% der Patienten ähneln die Symptome der rheumatoiden Arthritis, daher der Name "Pseudorevmatoid Arthritis".

Eine Vielzahl von Gelenken ist gleichzeitig in den pathologischen Prozess involviert, ihre Schmerzen, Schwellung, Steifheit und Abnahme der Bewegungsamplitude werden beobachtet.

Eine Blutuntersuchung kann einen erhöhten ROE zeigen. Patienten haben ein gemeinsames Merkmal für die Pyrophosphat-Arthropathie: die paroxysmale Erkrankung. Die Angriffe sind jedoch nicht so stark wie bei Pseudogout und können länger als einen Monat dauern.

Es gibt andere klinische Arten der Pyrophosphat-Arthropathie, zum Beispiel wird ein Gelenk, normalerweise das Knie, zerstört, das einer Gelenkschädigung bei Syringomyelie ähnelt.

Diagnosemethoden

Bei paroxysmaler Arthritis des Knies oder eines anderen großen Gelenks bei Patienten der älteren Altersgruppe wird die Pyrophosphat-Arthropathie vermutet. Die Diagnose wird bestätigt, wenn der Patient Kalziumpyrophosphatkristalle in Synovia enthüllt.

Erkennen Sie sie mithilfe der Polarisationsmikroskopie. Es erlaubt, die typischen optischen Eigenschaften von Kristallen aufzudecken, nämlich den Effekt der Doppelbrechung.

Ein charakteristisches Symptom der Pathologie, auf das Experten achten, ist die Gelenkchondrocalcinose, bei der eine Verkalkung der knorpeligen Bandscheiben und des Gelenkknorpels beobachtet wird.

In der Regel sind Menisci, Bandscheiben der Symphyse und Handgelenke betroffen. Daher vermuteten Ärzte Pyrophosphat-Arthropathie, und sie verschreiben für die Röntgendiagnostik dieser Stellen des Skeletts.

Obwohl sich Chondrocalcinose entwickeln kann, wenn sich die Gelenke anderer Kalziumkristalle im Knorpel der Gelenke ablagern, beispielsweise Oxalat.

Auf Röntgenbildern sind häufig Anomalien zu sehen, die für Osteoarthrose charakteristisch sind, und manchmal - erhebliche Zerstörung der Gelenke, Verkalkung der Bereiche der Fixierung der Sehnen und Bänder an den Knochen.

Um die sekundäre Pyrophosphat-Arthropathie auszuschließen, werden Tests zur Bestimmung der Aktivität von Calcium, Magnesium, Phosphor und alkalischer Phosphatase im Blut des Patienten vorgeschrieben.

Krankheitstherapie

Da die Pathogenese und die Ätiologie der Erkrankung nicht vollständig bekannt sind, gibt es derzeit keine spezifische Therapie.

Colchicin wird zu Beginn eines akuten Anfalls verschrieben, wirkt jedoch langsam und kann die Verschlimmerung der Krankheit nicht verhindern.

Wenn ein Angriff entwickelt wird, werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verwendet. Nach 3-4 Tagen sind die Symptome reduziert. Bei schweren Entzündungen in den Gelenken werden Glukokortikoide verschrieben, die direkt in das Gelenk injiziert werden. Sie stoppen schnell Schmerzen und Entzündungen.

Im chronischen Verlauf der Erkrankung werden den Patienten ähnliche Behandlungsmethoden gezeigt wie bei Arthrose:

• Entlastung des Gelenks (Normalisierung des Körpergewichts, Einschränkung des Gehens, Stehenbleiben, Tragen von Gewichten usw.);
• stärkende und stimulierende Medikamente, die den Stoffwechsel normalisieren (Aloe, Glaskörper, Adenosintriphosphat, Rumalon in Ampullen, Multivitamine);
• Physikalische Methoden zur Verbesserung des lokalen und allgemeinen Stoffwechsels und des Blutflusses sowie analgetische und auflösende Wirkung (Balneotherapie, Schlammanwendungen, Radon- und Schwefelwasserstoffbäder usw.).

Patienten werden eine Sanatoriumsbehandlung empfohlen. Bei einer starken Zerstörung der Gelenke ist eine Operation angezeigt.

Es gibt keine spezifische Prävention der Pyrophosphat-Arthropathie. Patienten sind kontraindiziert, sie müssen Verletzungen des betroffenen Gelenks vermeiden, da dies die Migration von Kristallen vom Knorpel in die Synovialhöhle erleichtert, was Synovitis hervorruft und die Gelenke zerstört.

Das Fortschreiten der Krankheit und die Zerstörung der Gelenke führt zu einer Behinderung des Patienten.

Symptomatologie und Behandlung der Pyrophosphat-Arthropathie

Eine der häufigsten Erkrankungen des Bewegungsapparates, begleitet von der Ablagerung von Salzen im Bindegewebe, ist die Pyrophosphat-Arthropathie. Die Pathologie betrifft überwiegend ältere Menschen und wird in der Bevölkerung zwischen 30 und 40 Jahren praktisch nicht entdeckt. Die Störung gehört zur Gruppe der mikrokristallinen Arthritis und ist durch die Anhäufung von Kalziumpyrophosphat im Gelenkknorpel und in der Synovialmembran gekennzeichnet.

Ursachen und Mechanismus der Krankheit

Die genauen Ursachen der Pyrophosphat-Arthropathie sind nicht bekannt. Es wurde festgestellt, dass die primäre Pathologie, die bei fast 90% der Patienten auftritt, am häufigsten auf eine erbliche Veranlagung zurückzuführen ist. Eine sekundäre Arthropathie entwickelt sich normalerweise vor dem Hintergrund von Krankheiten, die mit einem gestörten Metabolismus von anorganischem Pyrophosphat und Calcium (Hypomagnesiemie, Hypophosphatasie, Hämochromatose, primärer Hyperparathyreoidismus) einhergehen.

Die Hauptrisikofaktoren, die zur Entwicklung der Pathologie führen, sind:

• Verletzungen (Prellungen, Verstauchungen, Luxationen);
• Übermäßige Belastung der Gelenke;
• Endokrine Störungen;
• Alter über 50 Jahre.

Die Pyrophosphat-Arthropathie wird von einer Anhäufung von Kalziumpyrophosphat in den Gelenken begleitet. Die Salzablagerung erfolgt hauptsächlich in der mittleren Schicht des Knorpelgewebes, wo Mikrokristalle in Form von kleinen Perlen in ausgedehnte Formationen übergehen. Wenn Kristalle im Knorpel keimen, werden Risse und Erosion beobachtet, bilden sich an den Endabschnitten der Knochen Osteophyten.

Betroffen sind in der Regel Handgelenk, Hüfte und Kniegelenke. In seltenen Fällen wird eine Verkalkung von Bandscheiben und kleinen Knochengelenken an Händen und Füßen beobachtet.

Klassifikation der Pathologie

Gemäß der ICD-10-Klassifikation hat die Pyrophosphat-Arthropathie den Code M11. Die Krankheit kann akut und chronisch auftreten. Chronische Arthropathie entwickelt sich als Folge einer längeren Ansammlung von Salzen in der Synovialmembran und in den periartikulären Geweben. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch abwechselnde Phasen des Wohlbefindens und akute Anfälle, die an Gicht oder Arthritis erinnern.

Es gibt verschiedene klinische Arten von Arthropathie:

• Pseudoarthrose Es wird in fast 50% der Fälle diagnostiziert und betrifft hauptsächlich Frauen. Die Krankheit ist nach den Symptomen durch einen chronischen Verlauf gekennzeichnet und die Ergebnisse der Röntgenuntersuchung ähneln Arthrose. Oft entwickelt sich eine Polyarthropathie mit symmetrischen Läsionen der Gelenke. Bei einigen Patienten kommt es zu Salzablagerungen in den Bandscheiben, begleitet von Manifestationen einer sekundären Radikulitis;
• Pseudo-Gicht Sie tritt in 25% der Fälle auf, am häufigsten bei älteren Männern. Meistens betrifft es die Kniegelenke, kann sich aber auch auf andere große Gelenke der unteren Extremitäten ausbreiten. Bei Pseudogout zeigen Röntgenbilder typische Anzeichen einer diffusen Verkalkung des Gelenks: In der Gelenkflüssigkeit wird eine hohe Konzentration von Kalziumpyrophosphat-Kristallen beobachtet;
• Zerstörerisch. Es wird in fast 20% der Fälle bei Frauen über 60 Jahren beobachtet. Es zeichnet sich durch einen progressiven Verlauf aus, begleitet von schweren Läsionen von Knochen und periartikulärem Gewebe. Meist sind mehrere Gelenke gleichzeitig am pathologischen Prozess beteiligt;
• Psevdorevmatoidnaya. Es wird in 5-7% der Fälle unabhängig vom Geschlecht des Patienten diagnostiziert. Das Krankheitsbild ähnelt der rheumatoiden Arthritis, bei einigen Patienten gibt es eine positive Reaktion auf den Rheumafaktor;
• Latent Eine signifikante Anzahl von Fällen wurde nicht festgestellt, da die Erkrankung asymptomatisch ist und zufällig während einer Röntgenuntersuchung diagnostiziert wird. Entwickelt sich oft in einem jungen Alter (bis zu 35-40 Jahre) und hat gewöhnlich einen erblichen Charakter.

Symptome

Häufige Symptome der Pyrophosphat-Arthropathie sind:

• Schmerzsyndrom unterschiedlicher Intensität;
• Schwellung im betroffenen Gelenk;
• Allgemeines Unwohlsein, manchmal begleitet von Schüttelfrost und Fieber;
• Erhöhung der ESR in fast der Hälfte der Fälle.

Chronische Pathologie kann asymptomatisch sein oder von ständigen moderaten Schmerzen und Steifheit im Gelenk begleitet werden. Ein akuter Anfall entwickelt sich plötzlich ohne ersichtlichen Grund, manchmal bald nach einer vorherigen Krankheit oder Operation. Die Dauer der Exazerbation reicht normalerweise von 1-2 Tagen bis zu einem Monat.

Die Entstehung von Pyrophosphat-Arthritis kann von Osteolyse begleitet werden - der Zerstörung von Knochengewebe in der Nähe des betroffenen Gelenks. Allmählich deckt die Krankheit andere Gelenke und die Wirbelsäule ab.

Es wurde festgestellt, dass der Schweregrad der Erkrankung vom Alter des Patienten abhängt. Nach 50-60 Jahren ist die Pathologie normalerweise asymptomatisch und verursacht keine signifikanten Beschwerden. Arthropathie hat bei jungen Menschen schwerwiegendere Symptome und führt häufig zu Behinderungen.

Diagnose

Die Diagnose umfasst folgende Aktivitäten:

• Gespräch mit dem Patienten, Untersuchung und Palpation des betroffenen Gelenkes mit Beurteilung der Mobilität;
• Röntgen des Gelenks und der umgebenden Gewebe. Es ist die genaueste diagnostische Methode für die Pyrophosphat-Arthropathie. Ermöglicht die Identifizierung von Chondrocalcinose - Verkalkung des Hyalinknorpels des betroffenen Gelenks sowie das Vorhandensein einer Suspension von Salzkristallen in der Gelenkflüssigkeit. Ein charakteristisches Zeichen der Krankheit ist im Bild als dünne Schattenlinie dargestellt, die die Konturen der Gelenkfläche wiederholt.
• Analyse der Synovialflüssigkeit. Bei der Pyrophosphat-Arthropathie erhält die Flüssigkeit einen kräftigen gelben Farbton, und die mikroskopische Untersuchung zeigt das Vorhandensein von Kalziumpyrophosphat-Mikrokristallen darin.

Falls erforderlich, führen Sie eine allgemeine und biochemische Analyse von Blut, MRI und CT der Extremitäten durch. Einige Patienten benötigen möglicherweise eine zusätzliche Beratung von einem Rheumatologen, Endokrinologen und anderen engen Spezialisten.

Behandlung

In der modernen Medizin gibt es keine spezielle Behandlung für die Pyrophosphat-Arthropathie, da die genauen Ursachen und Mechanismen der Erkrankung unklar sind. Ein akuter Anfall wird mit den gleichen Medikamenten gelindert wie eine Verschlimmerung der Gicht:

• Colchicine Das Medikament wird in den ersten 2-3 Tagen nach Beginn des Angriffs verwendet, ist jedoch viel weniger wirksam als bei einer echten Gicht;
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Medikamente, die zur Entwicklung eines Anfalls verordnet werden, die Therapiedauer beträgt 3-4 Tage;
• Glukokortikosteroide (Kenalog, Hydrocortison, Floosteron) in Form von intraartikulären Injektionen. Sie werden bei akuten Entzündungserscheinungen eingesetzt, die von starken Schmerzen oder mangelnder Wirksamkeit von NSAIDs begleitet werden. Die Behandlung dauert 1-2 Tage.
• Wiederherstellende und stimulierende Wirkstoffe (Rumelon, Adenosintriphosphat, Vitamin-Mineral-Komplexe und Nahrungsergänzungsmittel) zur Normalisierung des Stoffwechsels. Die Drogen nehmen Kurse zwischen den Angriffen.

In der akuten Phase der Krankheit wird dem Patienten Ruhe und Bettruhe gezeigt. Um Entzündungssymptome zu lindern, wird empfohlen, kalte Kompressen auf das wunde Gelenk aufzutragen. Als zusätzliche Behandlungsmethode können Sie die Rezepte der traditionellen Medizin verwenden: Trinken Sie eine Abkochung von Früchten und Blättern von Preiselbeeren, machen Sie Anwendungen aus Propolis oder Honig.

Im chronischen Verlauf der Pyrophosphat-Arthropathie sollten die gleichen Empfehlungen wie bei Arthrose befolgt werden:

• Entlastung der betroffenen Gliedmaßen (um längere körperliche Anstrengungen zu vermeiden, um mit Übergewicht fertig zu werden);
• Tragen Sie spezielle Zahnspangen, wie von einem Arzt verordnet.
• Führen Sie eine Bewegungstherapie durch, um die lokale Durchblutung anzuregen und die Funktionen des Knorpels wiederherzustellen.
• Regelmäßige Massage- und manuelle Therapiekurse.

Bei Verdacht auf Pyrophosphat-Arthropathie sollten Sie sich unverzüglich an einen Orthopäden wenden. Das Ignorieren der Symptome der Krankheit führt unweigerlich zu einem schnellen Fortschreiten und einer Behinderung. Nahezu 10% der Patienten entwickeln schwere Gelenkdeformitäten, die eine Endoprothetik erfordern.

Klinische Empfehlungen für die Pyrophosphat-Arthropathie umfassen neben herkömmlichen Methoden der konservativen Therapie die folgende Diät Nr. 10 zur Normalisierung des Stoffwechsels:

• Man muss 4-5 mal am Tag in kleinen Portionen essen. Die letzte Mahlzeit spätestens 2 Stunden vor dem Schlafengehen;
• Das Essen sollte kalorienarm, gebacken oder gedünstet sein. Das Hauptmerkmal der Diät ist die Verwendung einer ausreichenden Proteinmenge bei gleichzeitiger Abnahme der Zuckermenge, des Salzes, der Kohlenhydrate und der tierischen Fette.
• Gebratene, würzige, geräucherte und sehr warme Speisen sowie Alkohol und kohlensäurehaltige Getränke müssen ausgeschlossen werden. Unter das Verbot fallen Fleischbrühen, Pilze, Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer, Gebäck und Süßwaren.

Zulässige Produkte umfassen:

• Mageres Fleisch, Fisch, Innereien;
• Vegetarische Suppen und Milchprodukte;
• Teigwaren, Getreide, Vollkornbrot;
• Hühnereier;
• Obst und Gemüse der Saison, Nüsse, Trockenfrüchte;
• Sauermilchgetränke.

Prognose und Prävention

Eine frühzeitige Behandlung kann das Fortschreiten der Pyrophosphat-Arthropathie vollständig stoppen. In 30-40% der Fälle gibt es eine deutliche Verbesserung der Gesundheit. Salzablagerungen in den Gelenken lösen sich jedoch nicht auf, so dass die meisten Patienten wiederholt Anfälle der Krankheit haben.

Es gibt keine spezifische Prävention der Pyrophosphat-Arthropathie. Um die Häufigkeit und Intensität von Exazerbationen zu reduzieren, empfehlen die Ärzte, hohe körperliche Anstrengungen zu vermeiden, eine lebenslange Diät zu verfolgen und alle endokrinen Störungen und Pathologien des Bewegungsapparates unverzüglich zu behandeln.

Pyrophosphat-Arthropathie ist eine häufige Erkrankung der Gelenke, begleitet von der Ablagerung von Calciumsalzpyrophosphatsalzen im Bindegewebe. Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig zu bekämpfen, aber eine angemessene Therapie kann die weitere Zerstörung des Knorpels verhindern und die Lebensqualität der Patienten erheblich verbessern.

Pyrophosphat-Arthropathie

Was ist Pyrophosphat-Arthropathie?

Pyrophosphat-Arthropathie (PFA) oder die Kalziumpyrophosphat-Kristallablagerungskrankheit ist wie Gicht eine Gruppe mikrokristalliner Arthritis. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine mehrfache Verkalkung der Gelenk- und Periartikulärgewebe, hauptsächlich des Gelenkknorpels (Chondrocalcinose), die auf die Ablagerung von Kalziumpyrophosphat-Mikrokristallen zurückzuführen ist. Die Krankheit manifestiert sich durch periodische akute Anfälle von Arthritis (Pseudogout) und (oder) die Entwicklung einer chronischen Arthropathie. Die Krankheit wird in der Mitte des 20. Jahrhunderts von D. Zitnan und S. Sitaj et al. Beschrieben. Dass die bei diesem Prozess erzeugten Verkalkungen aus Kalziumpyrophosphat-Kristallen bestehen.

PFA ist durchaus üblich. Laut D. McCarty beträgt die Häufigkeit bei Erwachsenen 5% und nimmt mit dem Alter zu. Nach den Beobachtungen von M. E1Iman und V. Levin beträgt die Präsenz von PFA bei Personen, die 70 Jahre und älter sind, 27%. Bei Kindern und Jugendlichen unter 30 Jahren wird keine Chondrocalcinose festgestellt. Nach den Beobachtungen von A. Biell tritt die akute Pyrophosphat-Arthropathie häufiger bei Männern und chronisch oder subakut auf - bei Frauen.

• Pathologische Anatomie

Gewebeveränderungen in PFA sind in Gegenwart von Ablagerungen von Kalziumpyrophosphat-Dehydrat-Mikrokristallen im Gelenkknorpel und in der Synovialmembran. Der Hauptort der Ablagerung von Kristallen ist die mittlere Schicht des Gelenkknorpels, in der die Kristalle in Form kleiner Perlen sichtbar sind, die in große Formationen übergehen können, die sich an der Oberfläche oder in der Tiefe des Knorpels befinden. Bei der Untersuchung in einem Polarisationsmikroskop oder durch Mikrokristallradiographie wird festgestellt, dass sie aus Kalziumpyrophosphatkristallen bestehen, die die Form eines Rechtecks ​​oder einer Raute mit stumpfen Enden haben, als sie sich von Mononatriumuratkristallen mit Nadelform unterscheiden.

An der Stelle der Kristalle werden die Zerstörung der Knorpelmatrix und das Verschwinden der Chondrozyten beobachtet. Weit entfernt von der Ansammlung von Kristallen ist die Struktur des Knorpels normal. Der Ort der anfänglichen Kristallbildung ist nicht genau bekannt. Histologische Studien zeigen, dass Kristalle in und um die Perichondrozyten-Lücken auftreten. Wenn Sie mit einem Elektronenmikroskop studieren, können Sie sehen, dass sich die Kristalle zwischen den Schleifen der normalen Matrix befinden, ohne sichtbaren Kontakt mit den Zellen. Somit erscheinen die Kristalle in der Dicke des normalen Knorpels.

Wenn der Knorpel mit Kristallen besetzt ist, treten Degenerationserscheinungen auf, die Risse und Erosion, die mit der Verdichtung des subchondralen Knochens und der Entwicklung von Osteophyten einhergehen, dh sich mit Arthrose identischer Veränderungen verändern. Das Auftreten dieser Veränderungen ist nach G. Vignon et al. Darauf zurückzuführen, dass die Imprägnierung des Knorpels mit Kristallen seine Druckfestigkeit verändert.

Die Anhäufung von Kristallen findet sich auch in der Synovialmembran, wo sie manchmal in Gruppen angeordnet sind, die sich nach tophi ähneln. In Synoviozyten befinden sich phagozytierte Kristalle. Die Anwesenheit von Kristallen verursacht Synovitis mit der Bildung von fibrinoidischem Exsudat auf der Oberfläche der Synovialmembran. Es kann auch eine chronische unspezifische Synovitis mit Herden von Fibrinoidnekrosen und lymphoplasmazytischen Infiltraten auftreten.

In seltenen Fällen kann es zu einer fibrinösen Synovitis kommen, ähnlich der Synovitis bei Arthrose. Veränderungen in der Synovialmembran bei PFA sind weniger dauerhaft als bei Knorpel. Es kann völlig normal sein (abgesehen von der Ablagerung von Kristallen).

Pathogenese (Was passiert?) Während der Pyrophosphat-Arthropathie:

Pyrophosphat-Arthropathie ist primär und sekundär.

Primäre, idiolatische Pyrophosphat-Arthropathie tritt bei mehr als 90% der Patienten auf und hat oft familiären Charakter.

Sekundäre PFA wird bei 11% bei Erkrankungen beobachtet, die mit einem gestörten Calciumstoffwechsel und anorganischem Pyrophosphat (primärer Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Hypophosphatasie, Hypomagnesiemie, Konovalov - Wilson - Krankheit) verbunden sind.

"Familien" PFA entwickelt sich in einem früheren Alter, der Prozess ist ein generalisiertes, ausgeprägteres Gelenksyndrom.

Der Grund für die Bildung von Kalziumpyrophosphatkristallen wurde nicht festgestellt. Es ist möglich, dass sich aufgrund von Stoffwechselstörungen in den Zellen des Gelenkgewebes Kristalle bilden, was zu einer lokalen Anhäufung von anorganischem Pyrophosphat führt, wobei letzteres an der Regulierung der Verkalkung von mineralisiertem Gewebe beteiligt ist. Bei PFA ist der Gehalt an anorganischem Pyrophosphat in der Synovialflüssigkeit signifikant höher als bei anderen Erkrankungen. Sie nimmt nach einer Pseudo-Gichty-Krise ab und nimmt zwischen den Krisen zu, was vermutlich auf eine erhöhte Freisetzung von anorganischem Pyrophosphat durch hypervaskuläres Synovialgewebe zurückzuführen ist. Der erhöhte Gehalt an Pyrophosphat in der Synovialflüssigkeit fördert die Kristallbildung. Die Tatsache, dass Pyrophosphat genau in den Gelenkgeweben produziert wird, wird zum Teil durch die Tatsache bestätigt, dass die Pyrophosphatmenge im Blut von Patienten mit PFA niedriger ist als in den Geweben. Es wird angenommen, dass die Erhöhung des Spiegels an Synovialpyrophosphat auch auf die unzureichende Zerstörung durch die durch Metallionen gehemmte Pyrophosphatase zurückzuführen ist, was die häufige Entwicklung von PFA bei Hyperparathyreoidismus oder Hämochromatose erklären kann.

Pathogenese von Pseudo-Gicht-Krisen. Das Auftreten von Pseudo-Gicht-Krisen hängt mit dem Übergang von Kalziumpyrophosphat-Kristallen von Ansammlungsbereichen im Knorpel in Synovialflüssigkeit und der Entwicklung einer akuten Synovitis zusammen. Kristalle vom Knorpel in die Gelenkflüssigkeit dringen unter dem Einfluss mechanischer und metabolischer Faktoren ein. Der mechanische Faktor ist der Mikrotrauma des Gelenks, der zum Knacken des Gelenkknorpels und zur Übertragung von Kristallen in die Gelenkhöhle führt. Nach der Stoffwechseltheorie kommt es zu einer teilweisen Auflösung der Kristalle mit abnehmendem Volumen, wodurch sie in die Gelenkhöhle eindringen können. Diese teilweise Auflösung der Kristalle kann durch eine Abnahme des Gehalts an ionisiertem Kalzium ausgelöst werden, was durch das Auftreten von Pseudo-Gichtanfällen bei sekundärer Hypocalcämie, Parathyreoidektomie, Transfusion von Citratblut, Behandlung von Hypocalcämie und chirurgischen Operationen belegt wird. Nach einem anderen Gesichtspunkt steigt die Menge an Kalziumpyrophosphat in der Synovialflüssigkeit aufgrund ihrer akuten Kristallisation unter dem Einfluß von beispielsweise überschüssigem Eisen an, das als Kristallisationskern dienen kann oder durch Inhibierung der Pyrophosphatase die lokale Konzentration von Pyrophosphaten erhöht und zu deren akuter Kristallisation führt. Dies wird durch die Möglichkeit der Entwicklung eines Pseudo-Gichty-Anfalls nach Behandlung einer Anämie mit Eisenpräparaten sowie das Vorhandensein solcher Anfälle bei der Hämochromatose bestätigt.

Symptome der Pyrophosphat-Arthropathie:

Chronische PFA entwickelt sich aufgrund der Degeneration des Gelenkknorpels, der Fibrose der Synovialmembran und des periartikulären Gewebes infolge ihrer längeren Imprägnierung mit Calciumpyrophosphatkristallen.

Das klinische Bild von PFA tritt in Form von akuten gelegentlichen Anfällen von Pyrophosphat-Synovitis und (oder) Periarthritis (akuter Pseudo-Gicht-Angriff) und chronischer PFA auf.

Ein akuter Angriff von Pseudogout entwickelt sich ohne ersichtlichen Grund schnell, mit akuten oder subakuten exsudativen Phänomenen, meist im selben Kniegelenk. Es gibt Schmerzen unterschiedlicher Intensität, Schwellung, Fieber, allgemeines Unwohlsein, Schüttelfrost und manchmal eine Zunahme der ESR. In den meisten Fällen entwickelt sich dieser Angriff jedoch nicht so plötzlich und der Schmerz ist weniger heftig als bei Gicht. Meist ist ein Kniegelenk betroffen, aber auch andere große und kleine Gelenke, einschließlich der großen Zehe, können betroffen sein.

Bei einer Bandscheibenverkalkung kann auch ein radikuläres Syndrom beobachtet werden. Manchmal wird Arthritis so stark ausgeprägt, dass sie mit septischen Mitteln verwechselt wird, in anderen Fällen wird nur vorübergehende Arthralgie festgestellt. Der Angriff entwickelt sich häufig spontan, kann aber nach einer Operation oder einer schweren Erkrankung (Herzinfarkt, Gehirnkrise, Venenentzündung usw.) auftreten. Die Dauer des Angriffs beträgt in der Regel mehrere Tage bis zu 4-6 Wochen. Nach einem Gelenkangriff bleibt keine Entzündung zurück. Die Häufigkeit der Angriffe ist sehr unterschiedlich - für mehrere Wochen bis mehrere Jahre. Manchmal nehmen die Anfälle zu und es entwickelt sich eine chronische Synovitis.

Die chronische Pyrophosphat-Arthropathie ist durch anhaltende Schmerzen, morgendliche Steifheit und mäßige Gelenkschwellung gekennzeichnet. Vor dem Hintergrund eines solchen chronischen Verlaufs können akute pseudo-gichtige Anfälle auftreten. Der Lokalisierungsprozess ist derselbe wie in akuter Form. Meist entwickelt sich eine Monoarthritis des Knies. Diese Form wird oft mit Arthrose und manchmal mit subakuter rheumatoider Arthritis verwechselt. Der Verlauf der Krankheit ist sehr unterschiedlich. E. Vignon und G. Vignon, Ch. Resnik beschrieb mehrere klinische Formen.

• Die Pseudo-Gichtform ist in 25% aller Fälle zu finden.

Es ist durch periodische pseudo-Gichty-Episoden in Form einer akuten oder subakuten Arthritis des Kniegelenks gekennzeichnet, aber manchmal erstreckt sich der Prozess auf benachbarte große oder mittlere Gelenke. Angriffe enden normalerweise mit |: amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrophosphat-Arthropathie

Pyrophosphat-Arthropathie oder Kalziumpyrophosphat-Dihydrat-Kristallablagerungen sind eine Krankheit. verursacht durch die Bildung und Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydratkristallen im Bindegewebe.

ICD-10-Code

• M11 Andere Kristallarthropathien.
• M11.2. Eine weitere Chondrocalcinose.
• M11.8 Sonstige näher bezeichnete kristalline Arthropathie.

Epidemiologie

Die Krankheit Pyrophosphat-Arthropathie tritt vor allem bei älteren Menschen (über 55 Jahre) auf, bei Männern und Frauen fast gleich häufig. Röntgenstrahlen zufolge steigt die Häufigkeit der Ablagerung von Kalziumpyrophosphatkristallen mit dem Alter an, so dass 15% unter 65-74-Jährigen, 36% unter 75-84-Jährigen und 50% bei Menschen über 84 Jahre alt sind.

Wodurch wird die Pyrophosphat-Arthropathie verursacht?

Trotz des Mangels an nachgewiesenen Informationen über die Ursache der Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydrat-Kristallen gibt es Faktoren, die mit der Erkrankung zusammenhängen. Sie umfassen vor allem das Alter (die Krankheit tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf) und die genetische Veranlagung (Aggregation von Fällen von Hindrocalcinose in Familien mit Vererbung aufgrund eines autosomal dominanten Merkmals). Eine Vorgeschichte von Gelenkverletzungen ist ein Risikofaktor für die Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydratkristallen.

Die Hämochromatose ist die einzige metabolische und endokrine Krankheit, die eindeutig mit der Ablagerung von Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen zusammenhängt. Es ist bewiesen, dass die Anhäufung von Eisen bei Patienten mit Transfusionshämosiderose und hämophiler Arthritis zur Ablagerung dieser Kristalle führt.

Neben anderen möglichen Ursachen, die zur Ablagerung von Calciumdihydrat-Pyrophosphat-Kristallen führen, sollten metabolische und endokrine Störungen erwähnt werden. Hyperparathyreoidismus, Hypomagnesiämie und Hypophosphatasie gehen mit Chondrocalcinose und Pseudogout einher. Die erbliche renale tubuläre Pathologie des Gitelman-Syndroms, bei der Hypokaliämie und Hypomagnesiämie beobachtet werden, ist auch mit Chondrocalcinose und Pseudogout assoziiert. Bei Hypothyreose und familiärer Hypocalciura-Hyperkaliämie treten Ablagerungen von Kalziumpyrophosphat-Dihydratkristallen auf. Es werden Episoden von akutem Pseudogout vor dem Hintergrund intraartikulärer Injektionen von Hyaluronat beschrieben. Der Mechanismus dieses Phänomens ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass die Phosphate, die Teil von Hyaluronat sind, die Kalziumkonzentration im Gelenk reduzieren können, was zu einer Sedimentation der Kristalle führt.

Wie entwickelt sich die Pyrophosphat-Arthropathie?

Die Bildung von Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen erfolgt in Knorpel, der sich in der Nähe der Oberfläche von Chondrozyten befindet.

Einer der möglichen Mechanismen für die Bildung und Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydratkristallen ist die erhöhte Aktivität der Enzyme der Nucleosidtriphosphat-Pyrophosphat-Hydrolasegruppe. Diese Enzyme sind mit der äußeren Oberfläche der Zellmembran von Chondrozyten assoziiert und für die Katalyse von Produktion und Pyrophosphaten durch Hydrolyse von Nukleosidtriphosphaten, insbesondere Adenosintriphosphat, verantwortlich. Studien haben bestätigt, dass Vesikel, die durch Aufspalten der Kollagenase des Gelenkknorpels erhalten wurden, selektiv mit aktiven Enzymen der Nucleosidtriphosphat-Pyrophosphohydrolase-Gruppe gesättigt sind und zur Bildung von Calcium und Pyrophosphat enthaltenden Mineralien beitragen, die Calciumpyrophosphat-Dihydrat-Kristallen ähneln. Unter den Isozymen mit Ectonucleosidtriphosphat-Pyrophosphohydrolase-Aktivität ist das Plasmaprotein der PC-1-Zellmembran mit einer erhöhten Chondrozyten-Apoptose und Matrixkalzifikation assoziiert.

Wie manifestiert sich die Pyrophosphat-Arthropathie?

Bei 25% der Patienten manifestiert sich die Pyrophosphat-Arthropathie durch eine Pseudogout-akute Monoarthritis, die mehrere Tage bis zwei Wochen dauert. Die Intensität des Anfalls von Pseudo-Gichtarthritis kann unterschiedlich sein, ähnelt jedoch dem klinischen Bild einem akuten Anfall von Gichtarthritis. Alle Gelenke können betroffen sein, am häufigsten sind jedoch die ersten Metatarsophalangeal- und Kniegelenke betroffen (50% der Fälle). Anfälle von Pseudo-Gichty-Arthritis treten sowohl spontan als auch nach Verschlimmerung chronischer Erkrankungen und operativer Eingriffe auf.

Bei etwa 5% der Patienten kann die Krankheit zunächst einem Bild der rheumatoiden Arthritis ähneln. Bei solchen Patienten manifestiert sich die Krankheit mit einer symmetrischen, oft chronischen, schleppenden Arthritis vieler Gelenke, begleitet von Morgensteifigkeit, Unwohlsein und Kontrakturen der Gelenke. Die Untersuchung ergab eine Verdickung der Synovialmembran, einen Anstieg der ESR und bei einigen Patienten und der Russischen Föderation einen niedrigen Titer.

Pseudosteoarthrose ist eine Form der Krankheit, die bei der Hälfte der Patienten mit der Ablagerung von Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen festgestellt wird. Pseudoarthrose wirkt auf das Knie, die Hüfte, das Sprunggelenk, die Interphalangealgelenke der Hände, die Schulter und die Ellbogen, oft symmetrisch, mit akuten Arthritisattacken unterschiedlicher Intensität. Verformungen und Flexionskontrakturen der Gelenke sind nicht charakteristisch. Die Ablagerung von Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen im Patellofemoralgelenk führt jedoch zu einer Valgusverformung der Kniegelenke.

Pseudo-Gichtanfälle treten häufiger bei Männern auf, während Pseudoarthroarthrose bei Frauen häufiger auftritt.

Ablagerungen von Kalziumpyrophosphat-Dihydratkristallen in der axialen Wirbelsäule können manchmal akute Schmerzen im Nacken verursachen, begleitet von Muskelsteifheit und Fieber, die einem Bild von Meningitis ähneln, und können zu einer akuten Radikulopathie in der Lendenwirbelsäule führen.

Bei vielen Patienten erfolgt die Ablagerung von Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen ohne klinische Anzeichen einer Gelenkschädigung.

Klassifizierung

Es gibt keine allgemein anerkannte Einstufung. Es gibt jedoch drei klinische Varianten der Pyrophosphat-Arthropathie, die Folgendes umfassen:

• Pseudosteoarthrose;
• Pseudogout;
• Pseudoarthritis.

Der Verlauf der Pyrophosphat-Arthropathie wird von einem Röntgenphänomen wie der Chondrocalcinose begleitet.

Diagnose der Pyrophosphat-Arthropathie

Die häufigsten sind die Schulter-, Handgelenks-, Metacarpophalangeal- und Kniegelenke mit einer beliebigen Anzahl von Gelenken.

Bei einer pseudopodagrischen Variante ist die Läsion der Gelenke akut oder chronisch. Akute Arthritis kann in einem oder (seltener) mehreren Gelenken auftreten, häufiger im Knie, Handgelenk, Schulter und Knöchel. Die Dauer des Angriffs - von einem bis zu mehreren Monaten. Im chronischen Verlauf der Pseudo-Gicht wird gewöhnlich eine asymmetrische Läsion der Schulter-, Radial-, Metacarpophalangeal- oder Kniegelenke beobachtet, und die Morgensteifigkeit von mehr als 30 Minuten begleitet die Erkrankung oft.

Bei der Pseudo-Osteoarthrose sind neben den für Osteoarthrose charakteristischen Gelenken auch andere Gelenke betroffen (Handgelenk, Metacarpophalangeal). Der Anfang ist normalerweise allmählich; Die entzündliche Komponente ist stärker ausgeprägt als bei der normalen Arthrose.

Körperliche Untersuchung

Bei der akuten Variante der Pseudo-Gicht zeigen sich Schmerzen, Schwellungen und ein Anstieg der lokalen Temperatur im betroffenen Gelenk (meist in der Schulter, im Radiokarpal, im Knie). Im chronischen Verlauf von Pseudogout werden Schmerzen und Schwellungen sowie Gelenkverformungen beobachtet, die häufig asymmetrisch sind: Die Intensität der Entzündung bei Pseudoarthrose ist etwas höher als bei Arthrose. Im Bereich der Heberden- und Bouchard-Knötchen können Schmerzen und Schwellungen auftreten. Im Allgemeinen sollte die Pyrophosphat-Arthropathie bei einem Patienten mit Osteoarthritis mit ausgeprägten entzündlichen Ereignissen oder einer Lokalisation des artikulären Syndroms vermutet werden, das für Osteoarthritis uncharakteristisch ist.

Diagnosekriterien der Krankheit sind Kalziumpyrophosphatdihydratkristalle.

• 1. Nachweis von charakteristischen Calciumpyrophosphatdihydratkristallen in Geweben oder Synovialflüssigkeit, nachgewiesen durch Polarisationsmikroskopie oder durch Röntgenbeugung.
• 2A. Nachweis von monoklinen oder triklinen Kristallen, die keine oder eine schwach positive Doppelbrechung aufweisen, mittels Polarisationsmikroskopie unter Verwendung eines Kompensators.
• 2b. Das Vorhandensein einer typischen Chondrocalcinose auf Röntgenbildern.
• 3A. Akute Arthritis, insbesondere des Knies oder anderer großer Gelenke.
• 3b. Chronische Arthritis, insbesondere mit Beteiligung der Knie-, Hüft-, Handgelenks-, Mittelhand-, Ellenbogen-, Schulter- oder Mittelhandgelenkspelangealgelenke, die von akuten Anfällen begleitet wird.

Die Diagnose einer Pyrophosphat-Arthropathie gilt als zuverlässig, wenn das erste Kriterium oder die Kombination der Kriterien 2A und 2B gefunden wird. In diesen Fällen, wenn sie nur das Kriterium 2A oder nur 2B enthalten. Die Diagnose einer Pyrophosphat-Arthropathie ist wahrscheinlich. Vorhandensein von Kriterien FOR oder ST, d. H. Nur charakteristische klinische Manifestationen der Krankheit erlauben es uns, die Diagnose einer Pyrophosphat-Arthropathie für möglich zu halten.

Labordiagnostik der Pyrophosphat-Arthropathie

Ein charakteristisches Labormerkmal jeder Art von Pyrophosphat-Arthropathie ist der Nachweis dieser Kristalle in der Synovialflüssigkeit. Normalerweise werden Kristalle mit Diamantform und positiver Doppelbrechung in der Synovialflüssigkeit mittels Polarisationsmikroskopie mit einem Kompensator nachgewiesen. Die Kristalle sehen blau aus, wenn sie parallel zum Kompensatorstrahl liegen, und gelb, wenn sie senkrecht dazu stehen.

In solchen Formen der Krankheit wie Pseudogout und pseudo-rheumatoider Arthritis hat Synovialflüssigkeit eine niedrige Viskosität, ist trüb, enthält polymorphonukleare Leukozyten von 5.000 bis 25.000. Im Gegensatz dazu ist Synovialflüssigkeit transparent, viskos mit einem Gehalt von weniger als 100 Zellen.

Die Blutuntersuchung spielt bei der Diagnose der Pyrophosphat-Arthropathie keine große Rolle. Der Entzündungsprozess bei der Pyrophosphat-Arthropathie kann von einer peripheren Blutleukozytose mit einer Verschiebung nach links, einem Anstieg der ESR und einem CRP-Spiegel begleitet sein.

Instrumentelle Diagnostik der Pyrophosphat-Arthropathie

Röntgen der Gelenke. Röntgenaufnahmen der Kniegelenke, des Beckens und des Handgelenks mit dem Einfangen der Handgelenke deuten am deutlichsten auf Veränderungen hin, die mit der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat-Kristallen zusammenhängen.

• Spezifische Anzeichen. Die charakteristischste Röntgenmanifestation der Krankheit ist die Verkalkung des hyalinen Gelenkknorpels, die auf dem Röntgenbild wie ein schmaler linearer Schatten aussieht, der die Kontur der Gelenkteile der Knochen wiederholt, und einem "perlenartigen" Faden ähnelt. Die Feststellung einer isolierten Verengung des Patellar-Hüftgelenks oder degenerative Veränderungen der Metacarpophalangealgelenke der Hände spricht häufig auch für eine Pyrophosphat-Arthropathie.
• Unspezifische Zeichen. Degenerative Veränderungen: Verengung der Lücken, Osteosklerose mit Bildung subchondraler Zysten sind nicht spezifisch, da sie sowohl bei der durch Hämochromatose verursachten Pyrophosphat-Arthropathie als auch bei der isolierten Pyrophosphat-Arthropathie und der Wilson-Konovalov-Krankheit auftreten können.

Zusätzliche Forschung

Unter Berücksichtigung des Zusammenhangs der Pyrophosphat-Arthropathie mit einer Reihe von Stoffwechselstörungen (Hämochromatose, Hypothyreose, Hyperparathyreose, CGI, Hypophosphatasie, Hypomagnesiämie, familiärer Hypokalzyse-Hyperkalzämie, Akromegalie, Ochronose) ist dies für Patienten mit neu diagnostizierten Kanälen erforderlich., Ferritin, Schilddrüsenhormone und Ceruloplasmin.

Differentialdiagnose

Unterscheiden Sie die Pyrophosphat-Arthropathie von folgenden Krankheiten:

• Gicht;
• Arthrose;
• rheumatoide Arthritis;
• septische Arthritis.

Hinweise zur Konsultation anderer Spezialisten

Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Rücksprache mit einem Rheumatologen erforderlich.