Charcot-Krankheit

Ekzem

Die Charcot-Krankheit ist eine Pathologie genetischen Ursprungs. Geltungsbereich:

zentrales Nervensystem;
neuronaler Schaden;
periphere Läsion

Bei dieser Pathologie ist der Ursprung der Krankheit wie folgt:

genetisch;
klinischer Läsionstyp

Das Ergebnis ist oft tödlich. Dies ist die Pathologie des Motoneurons. Motoneuronen sind betroffen. Seltene Pathologie.

Keine Epidemie. Der Prozess der Degeneration ist charakteristisch. Zunächst ist der zentrale Teil betroffen. Dann ist der periphere Teil betroffen.

Ätiologie der Charcot-Krankheit

Ein anderer Name für die Krankheit ist Sklerose. Die Beschreibung der Krankheit wurde 1847 festgelegt. Die Krankheit wurde in den neunziger Jahren untersucht.

Pathologie der familiären Herkunft Es gibt sporadische Fälle von Morbidität. Der Hauptgrund sind Mutationen.

Es gibt Mutationen zwischen Familien. Die Krankheit ist schwerwiegend, wobei die Degeneration vorherrscht. Die Degeneration betrifft das zentrale Nervensystem.

Frauen leiden jedoch seltener unter dieser Pathologie als Männer. Andere Ursachen der Pathologie:

In Gefahr - Menschen ab fünfzig Jahren.

Symptome der Charcot-Krankheit

Das Hauptsymptom ist Muskelatrophie. Die Muskelatrophie verläuft progressiv. Es beginnt mit jedem Muskel des Körpers, dann ist die Prävalenz vorherrschend.

Bei dieser Krankheit ist eine Lähmung möglich. Lähmung betrifft Folgendes:

zervikale Region;
thorakal;
Bulbarbereich;
lumbal;
sakraler Abschnitt

Wenn Muskeln der Atmungsaktivität betroffen sind, ist das Ergebnis tödlich. Das Hauptsymptom ist Muskelschwäche. Lokalisierung schwacher Muskeln - obere Extremität.

Zuerst ist der Pinsel betroffen, dann andere Bereiche. Verstöße werden motorisiert. Dies betrifft das Folgende:

Verletzung bei der Auswahl von Artikeln;
Unregelmäßigkeiten im Verband;
Verletzung des Knopfes

Mit der Niederlage der Hände ist charakteristisch:

Probleme beim Schreiben;
Probleme im Alltag

Weitere Muskeln sind an der Pathologie beteiligt. Von einer Hand zur anderen Hand. Die Folgen:

Lähmung;
Schädigung der Bulbarmuskulatur

Mimische Muskeln;
Muskeln der Zunge;
Muskeln des Rumpfes

Das Leben des Patienten wird kurz. Die Bulbform der Läsion ist besonders gefährlich. Folgende Schäden sind am günstigsten:

Lendengegend;
sakralen Bereich

Symptome der Zwiebelform:

Dann durch Läsionen der Atemwege gekennzeichnet. Reflex Unterkiefer abgesenkt. Die Ursache der Dysphagie ist die flüssige Ernährung. Die Ursache ist auch festes Essen.

Die Konsequenzen dieses Prozesses:

Schwäche der Kaumuskulatur;
weicher Himmel baumelt;
Sprachatrophie

Die Verstöße betreffen Folgendes:

beeinträchtigtes Schlucken;
Störung in der Aussprache von Ton;
Krampfsyndrom

Bei der Niederlage der Hände wird Folgendes festgestellt:

Fingermuskelschaden;
deltoide Läsion

Mit der Niederlage der Beine:

Rückseite des Fußes;
Fußbeugung

Beeinflusst selten die Augenmuskeln. Bei dieser Pathologie gibt es keine Dekubitus. Die Lähmung betrifft jedoch Folgendes:

Charcot-Krankheitstherapie

Die Therapiemethode basiert auf Folgendem:

verlangsamen den Progressionsprozess;
verlängern Sie die Dauer der Selbstbedienung;
Stabilisierung;
Verringerung der Symptome

erste Prüfung;
Diagnostik;
Gastrotomie

Wirksam bei der Behandlung von Riluzol. Wenn Sie dieses Werkzeug verwenden, verlängert sich das Leben einer Person.

Indikationen zur Verwendung:

Pathologiedauer bis zu fünf Jahren;
Mangel an Tracheostomie;
Lungenkapazität

Dieses Werkzeug wird auf Lebenszeit verwendet. Es ist wichtig, Hepatitis zu vermeiden. Die folgende Therapiemethode ist nicht wirksam:

Immunmodulatoren;
Antioxidantien;
Cerebrolysin-Agent

Vielleicht das Fortschreiten der folgenden Prozesse:

niedergedrückter Zustand;
Dysphagie;
Dysarthrie

Um Stoffwechselprozesse zu verbessern, verwenden Sie:

Carnitin;
links Carnitin-Agent

Orthopädische Schuhe werden empfohlen, um die Lauffunktion zu verbessern. Auch verwendet:

Die am häufigsten verwendete Gastrotomie. Notfalltherapie mit der Möglichkeit des Todes:

Die Prognose für diese Krankheit ist oft ungünstig. Lebensdauer bis zu drei Jahren. Besonders bei lumbalen Läsionen. Mit einer Lampenlebensdauer von bis zu fünf Jahren.

Lebensdauer

Die Lebenserwartung hängt bei dieser Krankheit vom Verlauf der Pathologie ab. Nämlich über die Form der Läsion. Bei schweren Läsionen lebt der Patient nicht lange.

Wenn der Patient eine Notfalltherapie erhält, deutet dies auf einen nahezu tödlichen Ausgang hin. Der Tod ist fast unmöglich zu vermeiden. Paralyse führt zu einer Behinderung.

Wenn der Patient eine Lähmung entwickelt, ist dies das erste Signal eines unmittelbar bevorstehenden Todes. Mit einer richtigen und adäquaten Therapie kann das Leben des Patienten jedoch verlängert werden. Rücksprache und Terminabsprache mit dem Arzt ist erforderlich!

Charcot-Krankheit

Seite (lateral), amyotrophe Lateralsklerose (ALS; auch als eine Krankheit der motorischen Neuronen, Motoneuronerkrankung, Morbus Lou Gehrig bekannt, in englischsprachigen Ländern - Lou-Gehrig-Krankheit [Engl Lou Gehrig-Krankheit.]) - langsam fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, wobei Schäden treten sowohl im oberen (Motorkortex) als auch im unteren Bereich (vordere Hörner des Rückenmarks und Hirnnerven) von Motoneuronen auf, was zu Lähmungen und nachfolgender Muskelatrophie führt.

Es zeichnet sich durch eine fortschreitende Läsion von Motoneuronen aus, begleitet von Lähmungen (Paresen) der Gliedmaßen und Muskelatrophie. Der Tod erfolgt durch Infektionen der Atemwege oder das Versagen der Atemmuskulatur. Die Amyotrophe Lateralsklerose sollte vom ALS-Syndrom unterschieden werden, das Krankheiten wie die durch Zecken übertragene Enzephalitis begleiten kann.

Auf internationaler Ebene wird die Inzidenzrate von Amyotropher Lateralsklerose (Amyotrophe Lateralsklerose, ALS) oder Motoneuronerkrankung (Motoneuronerkrankung, MND) weltweit auf 0,86 bis 2,5 pro 100 Tausend Menschen pro Jahr geschätzt [1]. Das heißt, ALS ist eine seltene Krankheit.

Der Inhalt

Ätiologie

Die genaue Ätiologie von ALS ist nicht bekannt. In etwa 5% der Fälle gibt es familiäre (erbliche) Formen der Krankheit. 20% der familiären Fälle von ALS sind mit Mutationen im Superoxiddismutase-1-Gen auf Chromosom 21 assoziiert [2] [3]. Es wird angenommen, dass dieser Defekt autosomal dominant vererbt wird.

In der Pathogenese der Krankheit spielt die erhöhte Aktivität des glutamatergischen Systems eine Schlüsselrolle, wobei ein Überschuss an Glutaminsäure Übererregung und Tod von Neuronen verursacht (die sogenannte Exzitotoxizität). Die überlebenden Motoneuronen können sich spontan depolarisieren, was durch Faszikulationen klinisch erkannt wird.

Wissenschaftler der Johns Hopkins University in Baltimore haben den molekulargenetischen Mechanismus der Entstehung dieser Krankheit nachgewiesen. Es hängt mit dem Auftreten einer großen Menge von viersträngiger DNA und RNA im C9orf72-Gen in Zellen zusammen, was zur Unterbrechung des Transkriptionsprozesses und folglich zur Proteinsynthese führt. Die Frage, wie genau diese Veränderungen zum Abbau von Motoneuronen führen, bleibt jedoch offen [4].

In der Pathophysiologie ist auch TDP-43 wichtig, das bei allen Patienten mit sporadischer ALS als Hauptkomponente ubiquitinierter zytoplasmatischer Proteinaggregate identifiziert wurde, sich jedoch außerhalb des Zellkerns befindet (bei normalen Neuronen im Zellkern). Obwohl die Frage, ob diese Aggregate die Ursache für den Neurodegradationsprozess bei ALS sind, offen bleibt, wurden Mutationen bei TARDBP nur in 3% der Fälle einer erblichen Form der Sklerose und bei 1,5% der Patienten mit sporadischer ALS nachgewiesen, was darauf schließen lässt TDP-43 spielt eine Schlüsselrolle bei der Einführung von UAS. Neben Mutationen im TARDBP-Gen können Zinkionen auch eine TDP-43-Aggregation verursachen. [5] [6]

Der Nachweis von Mutationen im FUS-Gen (Fusion in Sarkom - "Fusion in Sarkom" -Gen) im Chromosom 16, die mit erblichen Formen der ALS assoziiert sind, stützt diese Theorie. FUS-Aggregate wurden bei Patienten mit pathologischen Veränderungen von TDP-43 oder SOD1 nicht eindeutig identifiziert, was auf einen neuen Weg für den Beginn der Erkrankung hindeutet.

Risikofaktoren

ALS macht etwa 3% aller organischen Läsionen des Nervensystems aus. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise im Alter von 30 bis 50 Jahren. [7] [8]

Das Gesamtrisiko, während des gesamten Lebens an ALS zu erkranken, beträgt 1: 400 für Frauen und 1: 350 für Männer.

5-10% der Fälle sind Träger der erblichen Form der ALS; Auf der Pazifikinsel Guam wurde eine spezielle endemische Form der Krankheit festgestellt. Die absolute Mehrheit der Fälle (90-95%) hängt nicht mit der Vererbung zusammen und kann nicht durch externe Faktoren (Krankheit, Verletzung, Umweltsituation usw.) positiv erklärt werden [9].

Mehrere wissenschaftliche Studien [10] [11] [12] [13] fanden statistische Korrelationen zwischen ALS und einigen landwirtschaftlichen Pestiziden.

Verlauf der Krankheit

Frühe Symptome der Krankheit: Zucken, Krämpfe, Muskelkater, Schwäche in den Gliedmaßen, Schwierigkeiten beim Sprechen - sind auch charakteristisch für viele weitere häufige Erkrankungen. Daher ist die Diagnose von ALS schwierig - bis die Krankheit sich zum Stadium der Muskelatrophie entwickelt.

In seltenen Fällen kann es eine prodromale Phase von bis zu einem Jahr geben, in der isolierte Faszikulationen und / oder Krämpfe beobachtet werden.

Je nachdem, welche Körperteile überhaupt betroffen sind, werden sie unterschieden

Die ALS der Extremitäten (bis zu drei Viertel der Patienten) beginnt in der Regel mit der Niederlage eines oder beider Beine. Die Patienten fühlen sich beim Gehen unbeholfen, Steifheit im Knöchel, Stolpern. Weniger häufig treten Läsionen der oberen Extremitäten auf, während es schwierig ist, normale Aktionen auszuführen, die die Flexibilität der Finger oder die Anstrengung der Hand erfordern.
Bulbar ALS äußert sich in Sprachschwierigkeiten (der Patient spricht „in die Nase“, gnusavit, steuert die Lautstärke der Sprache schlecht, hat dann Schwierigkeiten beim Schlucken).

In allen Fällen deckt die Muskelschwäche nach und nach immer mehr Teile des Körpers ab (Patienten mit der bulbarischen Form von ALS können die Lähmung der Gliedmaßen nicht überleben). Symptome von ALS sind Anzeichen für eine Schädigung der unteren und oberen motorischen Nerven:

Läsion der oberen Motoneuronen: Hypertonus der Muskeln, Hyperreflexie, abnormer Babinski-Reflex.
Läsion der unteren Motoneuronen: Muskelschwäche und -atrophie, Krämpfe, unwillkürliche Faszikulationen (Muskelzucken).

Früher oder später verliert der Patient die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Die Krankheit wirkt sich nicht auf die geistigen Fähigkeiten aus, sondern führt in Erwartung eines langsamen Todes zu schweren Depressionen. In den späteren Stadien der Erkrankung sind die Atemmuskeln betroffen, die Patienten leiden unter Atemstörungen, und am Ende kann ihr Leben nur durch künstliche Beatmung der Lunge und künstliche Ernährung aufrechterhalten werden. Normalerweise dauert es drei bis fünf Jahre, bis die ersten Anzeichen von ALS bis zum Tod erkannt werden. Der bekannte theoretische Physiker Stephen Hawking (1942-2018) und der Gitarrist Jason Becker (geb. 1969) sind jedoch die einzigen bekannten Patienten mit einer eindeutig diagnostizierten ALS, die sich mit der Zeit stabilisieren.

Symptome

Schwäche;
Muskelkrämpfe;
Sprach- und Schluckprobleme;
Ungleichgewicht;
Spastizität;
Erhöhung der Tiefenreflexe oder Ausdehnung der reflexogenen Zone [14];
pathologische Reflexe;
Atrophie;
Fuß hängen;
Atemwegserkrankungen;
unfreiwilliges Lachen oder Weinen;
Depression

Diagnose

Es gibt viele Krankheiten, die dieselben Symptome verursachen wie in den frühen Stadien der ALS. Die Diagnose der Krankheit ist nur durch Ausschluss üblicher Krankheiten möglich. Beide Hauptmerkmale der ALS (Läsionen der oberen und unteren Motoneurone) manifestieren sich in ziemlich fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung.

Die International Federation of Neurology (engl. World Federation of Neurology) hat El Escorial-Kriterien für die Diagnose einer ALS entwickelt [15]. Dazu müssen Sie Folgendes haben:

Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons gemäß den klinischen Daten
Anzeichen peripherer Motoneuronschädigung gemäß klinischen, elektrophysiologischen und pathologischen Daten
die fortschreitende Ausbreitung der Symptome innerhalb eines oder mehrerer Innervationsbereiche, die bei der Überwachung eines Patienten erkannt werden

Andere Ursachen für diese Symptome sollten jedoch ausgeschlossen werden.

Für die elektrophysiologische Untersuchung wird die Elektromyographie verwendet, die zur Untersuchung der Nervenleitung und zur Feststellung der Anzeichen einer Schädigung des peripheren Motoneurons (Fibrillationspotentiale, Faszikulationspotentiale, positive scharfe Wellen usw.) nützlich ist.

Es ist auch wichtig, Faszikulationen mit ALS von Faszikulationen mit Benignes Faszikulationssyndrom (BFS) zu unterscheiden, bei denen häufig Faszikulationen und gleichzeitiges Fehlen objektiver Schwäche und Veränderungen des EMG diagnostiziert werden, die meistens psychologisch bedingt sind.

Sekundäre Diagnosemethoden sind:

MRT des Gehirns und des Rückenmarks
Biochemischer Bluttest (CK, Kreatinin, Gesamtprotein, ALS, AST, LDH)
klinischer Bluttest
Erforschung von Alkohol (Protein, zelluläre Zusammensetzung)
serologische Tests (Antikörper gegen Borrelien, HIV)
Transkranielle Magnetstimulation (TMS)
Muskel- oder Nervenbiopsie

Mögliche Änderungen bei der Untersuchung sekundärer diagnostischer Methoden:

Erhöhung der CPK um das 2-3-fache (bei 50% der Patienten)
ein leichter Anstieg von ALT, AST, LDH
Detektion des Todes von Pyramidenbahnen im MRI
Anzeichen von Atrophie und Denervation durch histologische Untersuchung

Behandlung

ALS-Patienten benötigen eine Erhaltungstherapie, um die Symptome zu lindern. [16]

Allmählich beginnen die Patienten, die Atemmuskulatur zu schwächen, erkranken an den Atemwegen und es ist notwendig, eine Ausrüstung zu verwenden, um die Atmung während des Schlafes zu erleichtern (IPPV oder BIPAP). Nach einem vollständigen Ausfall der Atemmuskulatur ist dann die Verwendung eines Beatmungsgerätes rund um die Uhr erforderlich. [16]

Derzeit laufen Studien zu einer Behandlung, bei der die Gene, die diese Krankheit verursachen, blockiert werden. [17]

Verlangsamung des Fortschritts

Riluzol (Rilutek) ist das einzige Medikament, das das Fortschreiten der ALS signifikant verlangsamt [18] [19]. Verfügbar seit 1995. Es hemmt die Freisetzung von Glutamat und reduziert so die Schädigung der Motoneuronen. Verlängert das Leben der Patienten im Durchschnitt um einen Monat und verschiebt den Moment etwas, wenn der Patient eine künstliche Lungenentlüftung benötigt. [20]

Die HAL-Therapie, eine neue Methode der Roboterbehandlung, ist offiziell für die Rehabilitation von ALS in Europa und Japan zugelassen. [21]

Klinische Studien werden auch zur Anwendung von Radicava [22] und Masitinib durchgeführt.

In Russland

In Moskau gibt es:

Charity Foundation für Menschen mit ALS und anderen neuromuskulären Erkrankungen “Live Now” www.alsfund.ru
Gemeinnützige Stiftung zur Unterstützung von Patienten mit ALS G.N. Levitsky. http://www.alsportal.ru
ALS-Service für Patienten mit ALS im St. Alexis Hospital.

Gleichzeitig erhalten viele ALS-Patienten in Russland keine angemessene medizinische Versorgung [23]. Zum Beispiel war ALS bis 2011 nicht einmal in der Liste der seltenen Krankheiten enthalten, und das einzige Medikament, das den Krankheitsverlauf verlangsamt, Riluzole, ist nicht registriert. [24]

Promotions zur Unterstützung

Im Sommer 2014 fanden eine beliebte Kampagne zur Aufklärung über Viren und eine Spendenaktion namens Ice Bucket Challenge oder ALS Ice Bucket Challenge statt. Im Sommer 2018 wurde die Aktion wiederholt, um Geld für den Bau einer Klinik zur Bekämpfung der Krankheit in Südkorea zu sammeln.

Charcot-Krankheit

Die Charcot-Krankheit ist ein pathologischer Prozess, bei dem Neuronen des zentralen und peripheren Teils des zentralen Nervensystems betroffen sind. Diese pathologische Anomalie hat eine klinische und genetische Heterogenität mit tödlichem Ausgang. Die Charcot-Krankheit ist eine der Erkrankungen, die "Motoneuron-Krankheit" (MND) genannt wird, bei der die Motoneuronen zuerst betroffen sind.

Diese Krankheit ist recht selten, im Verhältnis von 1: 100.000 Patienten pro Jahr, für die endemische Gebiete nicht charakteristisch sind.

Die Charcot-Krankheit ist eine degenerative Pathologie, die selektiv die zentralen Neuronen (kortikale) und dann die peripheren (perenergen und bulbar) Neuronen betrifft.

Charcot-Krankheit verursacht

Die Amyotrophe Lateralsklerose (Charcot-Krankheit) wurde bereits 1847 entdeckt und die Beschreibung der klinischen Symptome stammt aus dem Jahr 1869. Die aktivste Krankheit des Nervensystems begann jedoch in den 90er Jahren des 20. Jahrhunderts zu studieren.

Die Charcot-Krankheit wird als familiäre Pathologie betrachtet, obwohl es Fälle sporadischer Natur gibt, die bewiesen haben, dass die Hauptursache der amyotrophen Lateralsklerose Mutationen sind, die im Superoxiddismutasegen auftreten. Im Allgemeinen wurden solche Mutationen in 20% der Familien mit dieser Diagnose gefunden, aber die Rolle dieses Gens bei sporadischen Mutationen ist noch nicht vollständig definiert.

Die Charcot-Krankheit ist eine der häufigsten progressiven Pathologien von Motoneuronen und eine der schwersten degenerativen Anomalien des Zentralnervensystems. Es wurde festgestellt, dass Frauen in Amerika und Europa viel seltener an dieser Krankheit leiden als Männer. In fünf bis zehn Prozent der Fälle gibt es Fälle von familiärer Ätiologie, daher ist ein sporadisches Bild der Erkrankung meist charakteristisch.

Bei der Entwicklung des Morbus Charcot sowie bei anderen Erkrankungen, bei denen Läsionen der Motoneuronen gefunden werden, werden Infektionskrankheiten, die durch ein bestimmtes Virus verursacht werden, das eine starke Neurotropizität aufweist, als Hauptursache angesehen. Darüber hinaus entwickelt sich die Charcot-Krankheit in der Regel in 50 Jahren.

Symptome der Charcot-Krankheit

Eines der wichtigsten klinischen Symptome des Anfangsstadiums der Charcot-Krankheit ist die Muskelatrophie mit asymmetrischer Progression. Die Krankheit kann mit jeder Muskelgruppe beginnen, dann wird die Läsion generalisiert. Es gibt verschiedene Arten von Lähmungen. Dazu gehören Cervicothoracicum, Pseudobulbar, Bulbar und Lumbosacral. Ein tödlicher Ausgang tritt einige Jahre später auf, nachdem die Muskeln der Atmungsorgane in den progressiven Prozess involviert sind.

Sehr oft, in fast 40% der Fälle, ist ein charakteristisches Muster der Charcot-Krankheit die Schwäche der Muskeln einer der oberen Gliedmaßen. Eine Läsion beginnt mit einer Hand, gefolgt von einem schnellen Fortschreiten der Krankheit. Der Patient hat Schwierigkeiten bei der Bedienung des Zeigers und des Daumens, auch die empfindliche motorische Steuerung ist gestört. Dies äußert sich in der Schwierigkeit, Gegenstände während des Anziehens aufzunehmen, insbesondere beim Zuknöpfen. Während der Niederlage der Haupthand gibt es Probleme beim Schreiben sowie im Alltag.

Der typische Verlauf des Charcot-Syndroms ist durch die stetige Beteiligung der verbleibenden Muskeln der gleichen Extremität gekennzeichnet. Anschließend wird die Läsion auf den anderen Arm übertragen. Dies geht der Lähmung der unteren Gliedmaßen und der Bulbusmuskulatur voraus.

Manchmal beginnt sich die Charcot-Krankheit mit den Gesichtsmuskeln zu entwickeln, beeinflusst die Zunge oder umgekehrt die Muskeln des Körpers. Daher ist die Erkrankung durch die Einbeziehung neuer Muskeln in einen fortschreitenden Prozess durch eine kurze Lebensdauer einer Person gekennzeichnet. Dies gilt insbesondere für die Bulbarenform, bei der die Patienten der Lähmung der Beine nicht gewachsen sind. Relativ günstig ist die lumbosakrale Form. Bulbar- und Pseudobulbärparese manifestieren sich durch Symptome von Dysarthrie und Dysphagie, gefolgt von Atemwegserkrankungen.

Charakteristisch für alle Formen der Charcot-Krankheit ist ein erhöhter Unterkieferreflex. Dysphagie wird häufiger nach Einnahme von flüssigen Lebensmitteln als nach fester Nahrung beobachtet. Die Kaumuskeln werden allmählich schwächer, der weiche Gaumen baumelt und die Zunge atrophiert. Patienten mit solchen Symptomen können nicht schlucken, laute Geräusche, sie haben generalisierte Krämpfe.

Muskelatrophie hat eine selektive Läsion. An den Armen befinden sich zum Beispiel die Muskeln an der Basis des Daumens und des Zeigefingers, interosseus und deltoid. an den Beinen - nur die Muskeln, die auf dem Fußrücken eine Beugung ausüben; Bulbar - Muskeln des Gaumens und der Zunge.

Sehr seltene klinische Symptome der Charcot-Krankheit sind Läsionen der Augenmuskulatur. Darüber hinaus haben Patienten mit seitlicher amitrophischer Sklerose, auch wenn sie immobilisiert sind, keine Dekubitus, was eine Besonderheit dieser Krankheit ist. Es werden auch Fälle beschrieben, in denen sowohl obere als auch untere Motoner gleichmäßig in den Lähmungsprozess involviert sind und bestimmte Pyramiden- oder Perenergon-Syndrome überwiegen.

Behandlung der Charcot-Krankheit

Für die Hauptbehandlung der Charcot-Krankheit ist es wichtig, den fortschreitenden Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen und den Zeitraum zu verlängern, in dem der Patient die Fähigkeit zur Selbstversorgung behält. Es ist auch notwendig, die charakteristischen Symptome zu reduzieren und den stabilen Lebensstandard des Patienten so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.

Die Patienten werden ins Krankenhaus eingeliefert, wenn es notwendig ist, eine primäre Untersuchung durchzuführen, um die Krankheit genau zu diagnostizieren oder eine Gastrotomie durchzuführen.

Gegenwärtig wurde nur ein Medikament entwickelt, das das Fortschreiten der Charcot-Krankheit signifikant verlangsamt - Riluzol. Die Verwendung dieses Medikaments verlängert die Lebensdauer der Patienten um durchschnittlich drei Monate. Es wird streng nach den Indikationen verschrieben, nachdem die Diagnose bestätigt wurde, jedoch andere Ursachen der Motiner-Läsion ausgeschlossen sind. Wenn die Charcot-Krankheit mindestens fünf Jahre dauert, gibt es keine Tracheotomie und eine erzwungene Vitalkapazität von 60%. Rizul wird lebenslang mit 100 mg pro Tag verschrieben, wobei die Lebertransaminasen alle drei Monate ständig überwacht werden, um das Anhaften von Hepatitis-Medikamenten ätiologie zu vermeiden.

Die pathogenetische Behandlung der Charcot-Krankheit mit Ksaliproden, Anti-Parkinson-Medikamenten, Immunomodulatoren, Antioxidantien und Cerebrolysin war unwirksam. Daher versucht die palliative Therapie, das Fortschreiten von Depressionen, Dysphagie, Faszikulationen, Spastik und Dysarthrie zu stoppen. Zur Verbesserung des Stoffwechsels der Muskeln verordnete Carnitin, Levocarnitin, Creatin für zwei Monate dreimal im Jahr. Um den Patienten das Gehen zu erleichtern, empfehlen die Ärzte, nur orthopädische Schuhe zu tragen und gegebenenfalls einen Stock und Spaziergänger zu verwenden.

Die Ernennung der Gastrotomie verbessert den Zustand des Patienten und verlängert sein Leben. Aber Tracheotomie und künstliche Beatmung der Lunge ist das Ergebnis und das letzte Stadium der Erkrankung. In der Regel signalisieren sie den unmittelbar bevorstehenden tödlichen Ausgang.

Die Prognose der Charcot-Krankheit ist immer ungünstig. Die Lebenserwartung bei einer lumbosakralen Form beträgt bis zu drei Jahre, bei einer Bollusform bis zu vier und Patienten mit dieser Krankheit leben nicht länger als fünf Jahre.

Amyotrophe Lateralsklerose

G [apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/de#/G12.2 12.2] 12.2

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=335.20 335.20] 335.20

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) (auch als Motoneuronenkrankheit, Motoneuronenkrankheit, Sharko-Krankheit, in englischsprachigen Ländern, Lou-Gehrig-Krankheit) ist eine langsam fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der es sich um eine langsam fortschreitende, Amyotrophe Sklerose handelt Schäden treten sowohl im oberen (Motorkortex) als auch im unteren Bereich (vordere Hörner des Rückenmarks und Hirnnerven) von Motoneuronen auf, was zu Lähmungen und nachfolgender Muskelatrophie führt.

Der Inhalt

Ätiologie

In der Pathogenese der Krankheit spielt die erhöhte Aktivität des glutamatergischen Systems eine Schlüsselrolle, wobei ein Überschuss an Glutaminsäure Übererregung und Tod von Neuronen verursacht (die sogenannte Exzitotoxizität). Jedes Zucken des fibrillären Muskels entspricht dem Tod eines Motoneurons im Rückenmark. Dies bedeutet, dass dieser Teil des Muskels der Innervation beraubt ist, er kann sich nicht mehr normal zusammenziehen und atrophieren.

Risikofaktoren

ALS macht etwa 3% aller organischen Läsionen des Nervensystems aus. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise im Alter von 30 bis 50 Jahren. [5] [6]

Mehrere wissenschaftliche Studien [8] [9] [10] [11] fanden statistische Korrelationen zwischen ALS und einigen landwirtschaftlichen Pestiziden.

Verlauf der Krankheit

Je nachdem, welche Körperteile überhaupt betroffen sind, werden sie unterschieden

Die ALS der Extremitäten (bis zu drei Viertel der Patienten) beginnt in der Regel mit der Niederlage eines oder beider Beine. Die Patienten fühlen sich beim Gehen unbeholfen, Steifheit im Knöchel, Stolpern. Weniger häufig treten Läsionen der oberen Extremitäten auf, während es schwierig ist, normale Aktionen auszuführen, die die Flexibilität der Finger oder die Anstrengung der Hand erfordern.
Bulbar ALS äußert sich in Sprachschwierigkeiten (der Patient spricht „in die Nase“, gnusavit, steuert die Lautstärke der Sprache schlecht, hat dann Schwierigkeiten beim Schlucken).

Läsion der oberen Motoneuronen: Hypertonus der Muskeln, Hyperreflexie, abnormer Babinski-Reflex.
Läsion der unteren Motoneuronen: Muskelschwäche und -atrophie, Krämpfe, unwillkürliche Faszikulationen (Muskelzucken).

Früher oder später verliert der Patient die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Die Krankheit wirkt sich nicht auf die geistigen Fähigkeiten aus, sondern führt in Erwartung eines langsamen Todes zu schweren Depressionen. In den späteren Stadien der Erkrankung sind die Atemmuskeln betroffen, die Patienten leiden unter Atemstörungen, und am Ende kann ihr Leben nur durch künstliche Beatmung der Lunge und künstliche Ernährung aufrechterhalten werden. Normalerweise dauert es drei bis fünf Jahre, bis die ersten Anzeichen von ALS bis zum Tod erkannt werden. Der bekannte theoretische Physiker Stephen Hawking (geb. 1942) und der Gitarrist Jason Becker (geb. 1969) sind jedoch die einzigen bekannten Patienten mit einer eindeutig diagnostizierten ALS, die sich mit der Zeit stabilisieren.

Symptome

Schwäche;
Muskelkrämpfe;
Sprach- und Schluckprobleme;
Ungleichgewicht;
Spastizität;
Verbesserung der Tiefenreflexe oder Ausdehnung der reflexogenen Zone [12];
pathologische Reflexe;
Atrophie;
Fuß hängen;
Atemwegserkrankungen;
unfreiwilliges Lachen oder Weinen;
Depression

Diagnose

Die International Federation of Neurology (engl. World Federation of Neurology) entwickelte El Escorial-Kriterien für die Diagnose einer ALS [13]. Dazu müssen Sie Folgendes haben:

Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons gemäß den klinischen Daten
Anzeichen peripherer Motoneuronschädigung gemäß klinischen, elektrophysiologischen und pathologischen Daten
die fortschreitende Ausbreitung der Symptome innerhalb eines oder mehrerer Innervationsbereiche, die bei der Überwachung eines Patienten erkannt werden

Andere Ursachen für diese Symptome sollten jedoch ausgeschlossen werden.

Behandlung

ALS-Patienten benötigen eine Erhaltungstherapie, um die Symptome zu lindern. [14]

Verlangsamung des Fortschritts

Riluzol (Rilutek) ist das einzige Medikament, das das Fortschreiten der ALS signifikant verlangsamt [15] [16]. Verfügbar seit 1995. Es hemmt die Freisetzung von Glutamat und reduziert so die Schädigung der Motoneuronen. Verlängert das Leben der Patienten im Durchschnitt um einen Monat und verschiebt den Moment etwas, wenn der Patient eine künstliche Lungenentlüftung benötigt. [17]

Die HAL-Therapie, eine neue Methode der Roboterbehandlung, ist offiziell für die Rehabilitation von ALS in Europa und Japan zugelassen. [18]

In Russland

In Moskau gibt es:

Gemeinnützige Stiftung zur Unterstützung von Patienten mit ALS G.N. Levitsky.
Pflege der Patienten mit ALS im Marfo-Mariinsky Center of Mercy.

Gleichzeitig erhalten viele ALS-Patienten in Russland keine angemessene medizinische Versorgung [19]. Zum Beispiel war ALS bis 2011 nicht einmal in der Liste der seltenen Krankheiten enthalten, und das einzige Medikament, das den Krankheitsverlauf verlangsamt, Riluzole, ist nicht registriert. [20]

Promotions zur Unterstützung

Im Sommer 2014 fanden eine beliebte Aufklärungskampagne gegen Viren und eine Spendenaktion namens Ice Bucket Challenge oder ALS Ice Bucket Challenge statt.

Siehe auch

Superoxiddismutase 1 ist ein Enzym, das mit einem Teil der Fälle assoziiert ist.
Spinale Muskelatrophie

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Hinweise

[Aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Epidemiologie sporadischer ALS] (Englisch). Stanford Medicine »Schule für Medizin. Überprüft am 24. Oktober 2015.[web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Archiviert aus der ursprünglichen Quelle vom 8. Oktober 2015].
↑ Conwit, Robin A. (Dezember 2006). "Verhinderung von familiärer ALS: Eine klinische Studie ist zwar machbar, aber ist eine Wirksamkeitsstudie erforderlich?" Journal of the Neurological Sciences 251 (1–2): 1–2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
↑ Al-Chalabi, Ammar (August 2000). "Neueste Fortschritte bei der Amyotrophen Lateralsklerose". Current Opinion in Neurology13 (4): 397–405. DOI: 10.1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
↑ [lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "Hawkingsche Krankheit" erklärte das Auftreten von Vierhelix-DNA] // Lenta.ru, 2014-03-07
↑ Hondkarian OA, Amyotrophe Lateralsklerose, im Buch: Ein Multivolumen-Leitfaden für die Neurologie, hrsg. S. N. Davidenkova, Band 3, Buch. 1 M., 1962
↑ Amyotrophe Lateralsklerose - ein Artikel aus der großen sowjetischen Enzyklopädie.
↑ www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm "In 90 bis 95 Prozent aller Fälle von Risikofaktoren."... Etwa 5 bis 10 Prozent aller ALS-Fälle werden vererbt. Dies ist ein Fall von ALS. Es wurde festgestellt, dass Mutationen in mehr als einem Dutzend Genen familiäre ALS verursachen. “
↑ Risiko einer amyotrophen Lateralsklerose: eine bevölkerungsbezogene Fall-Kontroll-Studie: von Bonvicini F. Marcello N. Mandrioli J. Pietrini V. Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46 (3): 284-7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
Meta Meta-Analyse epidemiologischer Studien: Pestizidexposition und ein Faktor der amyotrophen Lateralsklerose. Von Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
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Ein Auszug, der die Amyotrophe Lateralsklerose charakterisiert

"Wenn er beschuldigt wird, Napoleons Proklamationen verbreitet zu haben, ist das nicht bewiesen", sagte Pierre (ohne Rostopchin anzusehen), "und Vereshchagin..."
- Nous y voila, plötzlich - runzelte die Stirn, unterbrach Pierre und rief Rostopchin noch lauter als zuvor. "Vereshchagin ist ein Verräter und ein Verräter, der eine wohlverdiente Strafe erhalten wird", sagte Rostopchin mit der Hitze der Wut, mit der die Menschen sprechen, wenn sie sich einer Beleidigung erinnern. "Aber ich habe Sie nicht angerufen, um meine Angelegenheiten zu besprechen, sondern Ihnen Ratschläge oder Anweisungen zu erteilen, wenn Sie möchten." Ich bitte Sie, mit solchen Herren wie Klyucharyov nicht mehr zu kommunizieren und von hier aus zu gehen. Und ich werde dich täuschen, was auch immer sie ist. - Und wahrscheinlich, nachdem er sich daran erinnert hatte, dass er Bezukhov, der immer noch nichts schuldig schien, anzuschreien schien, fügte er hinzu, indem er auf eine freundliche Art und Weise Pierre 'Hand nahm: die temps des dire des gentillesses ein tous ceux qui ont eine ei ne moi. Der Kopf geht manchmal rund und rund! Wie! bien, mon cher, quéest ce que vous faites, vous personnellement? [Wir befinden uns am Vorabend einer allgemeinen Katastrophe, und ich habe keine Zeit, zu allen, mit denen ich ein Geschäft habe, freundlich zu sein. Also, Liebes, was machst du persönlich?]
"Mais rien", antwortete Pierre, ohne jemals die Augen zu heben und den Ausdruck des nachdenklichen Gesichts zu verändern.
Der Graf runzelte die Stirn.
- Un conseil d'ami, mein Schatz. Decampez et au plutot, c'est tout ce que je vous dis. Ein guter Entendeur Salut! Auf Wiedersehen, mein Schatz. Oh ja, rief er ihm von der Tür her zu, ist es wahr, dass die Gräfin in die Hände der Heiligen von Paris fiel? Freundlicher Rat. Geh bald raus, ich sag dir was. Selig ist, wer gehorcht. die heiligen Väter der Gesellschaft Jesu?]
Pierre antwortete nicht, und als er noch nie gesehen worden war, runzelte er die Stirn und verließ Rostopchin.

Als er nach Hause kam, wurde es schon dunkel. Ein Mann von acht verschiedenen Leuten besuchte ihn an diesem Abend. Der Sekretär des Komitees, der Oberst seines Bataillons, der Manager, der Butler und verschiedene Petenten. Sie hatten alle Geschäfte mit Pierre, die er lösen musste. Pierre verstand nichts, interessierte sich nicht für diese Angelegenheiten und gab allen Fragen nur solche Antworten, die ihn von diesen Menschen befreien würden. Schließlich ließ er den Brief seiner Frau aus und las ihn.
„Sie sind Soldaten der Batterie, Prinz Andrew wird getötet... ein alter Mann... Einfachheit ist Gehorsam gegenüber Gott. Es ist notwendig zu leiden... der Wert von allem... es ist notwendig, zusammenzupassen... die Frau heiratet... Es ist notwendig, zu vergessen und zu verstehen... "
Als er am nächsten Morgen aufwachte, kam der Butler zu dem Bericht, dass ein Polizeibeamter absichtlich vom Grafen Rostopchin geschickt hatte, um herauszufinden, ob Graf Bezukhov gegangen sei oder gehen würde.
Ein Mann von zehn verschiedenen Leuten, der mit Pierre zu tun hatte, wartete im Wohnzimmer auf ihn. Pierre zog sich hastig an, und anstatt zu denen zu gehen, die auf ihn warteten, ging er zur Veranda und von dort zum Tor.
Bis zum Ende der Moskauer Ruine hatte bis auf alle Durchsuchungen keiner der Haushalte von Bezukhov mehr von Pierre gesehen und wusste nicht, wo er sich befand.

Die Rostows blieben bis zum 1. September in der Stadt, dh am Vorabend des Einzugs des Feindes in Moskau.
Nachdem Petit in das Regiment der Kosaken von Obolensky eintrat und nach Belaya Zerkow zog, wo dieses Regiment gebildet wurde, fand er in der Gräfin Angst. Die Idee, dass sich beide Söhne im Krieg befinden, dass beide unter ihren Fittichen gegangen sind, dass jetzt oder morgen jeder von ihnen und vielleicht beide zusammen, wie drei Söhne eines ihrer Bekannten, zuerst getötet werden können seit diesem Sommer kam sie mit brutaler Klarheit in den Sinn. Sie versuchte, Nicholas für sich selbst zu gewinnen, sie wollte selbst zu Pete gehen und ihn irgendwo in Petersburg identifizieren, aber beides erwies sich als unmöglich. Petya konnte nur mit dem Regiment oder durch Umstellung auf ein anderes Betriebsregiment zurückgegeben werden. Nicholas befand sich irgendwo in der Armee und nach seinem letzten Brief, in dem er sein Treffen mit Prinzessin Mary ausführlich beschrieb, hörte er keine Anhörung über sich. Die Gräfin schlief nachts nicht und sah, als sie einschlief, in einem Traum getötete Söhne. Nach vielen Tipps und Gesprächen hatte der Graf endlich die Möglichkeit, die Gräfin zu beruhigen. Er übertrug Petya vom Obolensky-Regiment an das in der Nähe von Moskau gebildete Regiment von Bezukhov. Petya blieb zwar im Militärdienst, aber mit dieser Versetzung hatte die Gräfin den Trost, mindestens einen Sohn unter ihren Fittichen zu sehen, und hoffte, sie so zu arrangieren, dass sie ihn nicht mehr freigeben würde und immer an Dienststellen schreiben würde, wo er keinen Weg finden konnte. in die Schlacht Während Nicolas allein in Gefahr war, schien es der Gräfin (und bereute sie sogar), dass sie den Alten mehr liebte als alle anderen Kinder; Aber als der kleine, ungezogene, schlecht studierte, Petya, der im Haus ärgerlich und unzufrieden war, alles in seinem Haus brach, kam dieser ungezogene Petya mit seinen fröhlichen schwarzen Augen, einem frischen Rouge und einer etwas durchdringenden Waffe auf seine Wangen, zu diesen großen, grausamen, grausamen Männern dort kämpfen sie etwas und finden etwas Fröhliches darin - dann schien es der Mutter, dass sie ihn mehr liebte, viel mehr als alle ihre Kinder. Je näher die Zeit kam, in der die erwartete Rückkehr von Petya nach Moskau erwartet wurde, desto größer wurde die Sorge der Gräfin. Sie dachte bereits, dass sie niemals auf dieses Glück warten würde. Die Anwesenheit nicht nur von Sonya, sondern auch von Nataschas Geliebten, sogar ihrem Ehemann, irritierte die Gräfin. "Was kümmert mich das, ich brauche niemanden außer Petit!", Dachte sie.
In den späten Augusttagen erhielten die Rostows einen zweiten Brief von Nikolay. Er schrieb aus der Provinz Woronesch, wo er nach Pferden geschickt wurde. Der Brief beruhigte die Gräfin nicht. Als sie einen Sohn aus Gefahr kannte, machte sie sich noch mehr Sorgen um Petya.
Obwohl bereits ab dem 20. August fast alle Freunde der Rostows aus Moskau weggezogen waren, obwohl alle die Gräfin so schnell wie möglich zum Verlassen überredet hatten, wollte sie nichts von der Abreise hören, bis ihr Schatz zurückkam, angebetet Petya Am 28. August kam Petya an. Die schmerzliche Zärtlichkeit, mit der seine Mutter ihn traf, gefiel dem sechzehnjährigen Offizier nicht. Trotz der Tatsache, dass seine Mutter seine Absicht, ihn nicht unter ihren kleinen Flügel zu lassen, versteckt hatte, verstand Petya ihre Pläne und instinktiv befürchtete er, seine Mutter würde nicht schmelzen und nicht obnite werden (dachte er bei sich), gelang es ihm kalt mit ihr mied er sie und während seines Aufenthalts in Moskau hielt er ausschließlich die Gesellschaft von Natasha inne, zu der er immer eine besondere, fast verliebte brüderliche Zärtlichkeit hatte.
Nach der üblichen Unachtsamkeit des Diagramms war am 28. August noch nichts für den Abflug bereit, und die Wagen, die von den Dörfern der Rjasaner und Moskauer erwartet wurden, um das gesamte Anwesen aus dem Haus zu holen, kamen erst am 30. September.
Von 28. bis 31. August war ganz Moskau in Schwierigkeiten und in Bewegung. Jeden Tag wurden Tausende von Verwundeten in der Schlacht von Borodino gebracht und im Außenposten Dorogomilovsky nach Moskau transportiert, und Tausende von Wagen mit Einwohnern und Besitz gingen in andere Außenposten. Trotz der Poster von Rostopchina, unabhängig von ihnen oder als Folge davon, wurden die widersprüchlichsten und seltsamsten Nachrichten in der Stadt ausgestrahlt. Der sagte, dass niemand gesagt wurde, dass er gehen sollte; die im Gegenteil sagten, sie hätten alle Ikonen aus den Kirchen gehoben und seien alle gewaltsam vertrieben worden; der sagte, dass es nach Borodinsky noch eine Schlacht gab, in der die Franzosen besiegt wurden; der im Gegenteil sagte, die gesamte russische Armee sei zerstört; der von der Moskauer Miliz sprach, die mit dem Klerus auf den Drei Bergen voranschreiten wird; der leise sagte, dass Augustinus nicht aufgefordert wurde zu gehen, dass Verräter gefasst wurden, dass sich die Menschen auflehnen und die ausreißen, die gehen usw. usw. Aber dies wurde nur gesagt, und in der Tat die, die reisten und diejenigen, die blieben (trotz der Tatsache, dass es in Fili noch keinen Rat gab, bei dem beschlossen wurde, Moskau zu verlassen), fühlten sich alle, obwohl sie es nicht zeigten, dass Moskau sicherlich kapitulieren würde und dass es so bald wie möglich aufgeräumt werden müsse. retten sie ihr eigentum Es wurde das Gefühl, dass alles plötzlich platzen und sich verändern sollte, aber bis zur ersten Nummer hatte sich nichts geändert. Als Verbrecher, der zur Hinrichtung geführt wird, weiß er, dass er jetzt sterben muss, sich aber immer noch um sich selbst kümmert und seinen schlecht getragenen Hut streckt. Moskau führte unwillkürlich sein normales Leben fort, obwohl er wusste, dass der Zeitpunkt des Todes nahe war, als alle Menschen waren jene bedingten Lebensverhältnisse, die gewohnt sind, sich zu unterwerfen.
In diesen drei Tagen vor der Einnahme Moskaus befand sich die gesamte Familie Rostow in verschiedenen Alltagsproblemen. Das Oberhaupt der Familie, Graf Ilya Andreich, reiste unaufhörlich durch die Stadt, sammelte Gerüchte von allen Seiten und befahl zu Hause oberflächliche und eilige Anweisungen über die Vorbereitungen für die Abreise.
Die Gräfin folgte der Reinigung der Sachen, war mit allem unzufrieden und folgte Petya, die ständig von ihr flüchtete, eifersüchtig auf Natascha, mit der er die ganze Zeit verbrachte. Nur Sonya hat die praktische Seite der Dinge beseitigt: Dinge stapeln. Aber Sonya war in letzter Zeit besonders traurig und traurig. Der Brief von Nicolas, in dem er Prinzessin Marya erwähnte, provozierte in ihrer Gegenwart die freudige Begründung der Gräfin, wie sie die Vorsehung Gottes im Treffen zwischen Prinzessin Marya und Nicolas gesehen hatte.
"Ich war nie glücklich", sagte die Gräfin, "als Bolkonsky Natashas Verlobter war, und ich wünschte immer, und ich habe eine Vermutung, dass Nikolinka die Prinzessin heiraten wird." Und wie gut wäre das!
Sonja war der Ansicht, dass es wahr sei, dass der einzige Weg, um die Angelegenheiten der Rostows wiederherzustellen, darin bestehe, eine reiche zu heiraten, und dass die Prinzessin eine gute Partei sei. Aber sie war sehr bitter. Trotz ihrer Trauer oder vielleicht gerade wegen ihrer Trauer nahm sie all die schwierigen Sorgen der Reinigungs- und Verpackungsaufträge auf sich und verbrachte ganze Tage. Der Graf und die Gräfin wandten sich ihr zu, als sie etwas bestellen mussten. Petya und Natasha im Gegenteil halfen ihren Eltern nicht nur nicht, sondern zum größten Teil waren alle im Haus gelangweilt und verstört. Und fast den ganzen Tag konnten sie das Treiben, Schreien und unvernünftiges Gelächter im Haus hören. Sie lachten und freuten sich überhaupt, weil es einen Grund für ihr Lachen gab; aber ihre Herzen waren fröhlich und fröhlich, und deshalb bereitete ihnen alles, was geschah, Freude und Gelächter. Pety machte Spaß, weil er, als er das Haus verlassen hatte, einen guten Mann zurückbrachte (wie von allen gesagt wurde); es machte Spaß, weil er zu Hause war, weil er aus Belaya Zerkow stammte, wo es keine Hoffnung gab, dass er in die Schlacht geraten würde, ging er nach Moskau, wo er neulich kämpfen würde; und vor allem machte es Spaß, weil Natasha, in der er immer gehorcht hatte, fröhlich war. Natasha war fröhlich, weil sie zu lange traurig gewesen war, und jetzt erinnerte sie nichts mehr an den Grund für ihre Traurigkeit, und sie war gesund. Sie war auch fröhlich, weil es eine Person gab, die sie bewunderte (die Bewunderung anderer war die Salbe der Räder, die notwendig war, damit sich ihr Auto völlig frei bewegen konnte), und Petya bewunderte sie. Am wichtigsten war, dass sie fröhlich waren, weil der Krieg in der Nähe von Moskau war, dass sie am Außenposten kämpfen würden, dass sie Waffen verteilen, dass alle rannten und etwas Außergewöhnliches hinterlassen, was für einen Menschen, besonders für einen jungen Menschen, immer fröhlich ist.

Am Samstag, dem 31. August, schien sich im Haus der Rostows alles auf den Kopf zu stellen. Alle Türen wurden aufgelöst, alle Möbel entfernt oder neu angeordnet, Spiegel, Bilder entfernt. Die Räume bestanden aus Truhen, liegendem Heu, Packpapier und Seilen. Die Männer und der Hof, die Dinge trugen, gingen mit schweren Schritten auf dem Boden. Bauern drängten sich im Hof, einige waren schon aufgestanden und gefesselt, andere noch leer.
Die Stimmen und Schritte der riesigen Höfe und der Männer, die mit Karren ankamen, erklangen im Hof und im Haus. Earl am Morgen ging irgendwo hin. Die Gräfin, deren Kopf von der Hektik weh tat, lag auf dem neuen Sofa mit Essigbändern. Petit war nicht zu Hause (er ging zu einem Kameraden, mit dem er von der Miliz in die aktive Armee wechseln wollte). Sonya war während der Verlegung von Kristall und Porzellan in der Halle anwesend. Natasha saß in ihrem verwüsteten Raum auf dem Boden zwischen verstreuten Kleidern, Bändern und Halstüchern. Sie starrte den Boden fest an und hielt ein altes Ballkleid in den Händen, das gleiche (bereits in Mode gekleidete) Kleid, in dem sie sich zum ersten Mal in Petersburg befand Ballen

Amyotrophe Lateralsklerose

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) (auch als Motoneuronenkrankheit, Motoneuronenkrankheit, Charcot-Krankheit, in englischsprachigen Ländern, Lou-Gehrig-Krankheit) ist eine langsam fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der Betroffen sind sowohl die oberen (motorischen Kortex) als auch die unteren (vordere Hörner des Rückenmarks und der Hirnnerven) der motorischen Neuronen, was zu Paralyse und nachfolgender Muskelatrophie führt.

Der Inhalt

Ätiologie [Bearbeiten]

In der Pathogenese der Krankheit spielt die erhöhte Aktivität des glutamatergischen Systems eine Schlüsselrolle, wobei ein Überschuss an Glutaminsäure Übererregung und Tod von Neuronen verursacht (die sogenannte Exzitotoxizität). Jedes Zucken des fibrillären Muskels entspricht dem Tod eines Motoneurons im Rückenmark. Dies bedeutet, dass dieser Teil des Muskels der Innervation beraubt ist, er kann sich nicht mehr normal zusammenziehen und atrophieren.

Risikofaktoren [Bearbeiten]

ALS macht etwa 3% aller organischen Läsionen des Nervensystems aus. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise im Alter von 30 bis 50 Jahren. [5] [6]

Mehrere wissenschaftliche Studien [8] [9] [10] [11] fanden statistische Korrelationen zwischen ALS und einigen landwirtschaftlichen Pestiziden.

Der Verlauf der Krankheit

Je nachdem, welche Körperteile überhaupt betroffen sind, werden sie unterschieden

Die ALS der Extremitäten (bis zu drei Viertel der Patienten) beginnt in der Regel mit der Niederlage eines oder beider Beine. Die Patienten fühlen sich beim Gehen unbeholfen, Steifheit im Knöchel, Stolpern. Weniger häufig treten Läsionen der oberen Extremitäten auf, während es schwierig ist, normale Aktionen auszuführen, die die Flexibilität der Finger oder die Anstrengung der Hand erfordern.
Bulbar ALS äußert sich in Sprachschwierigkeiten (der Patient spricht „in die Nase“, gnusavit, steuert die Lautstärke der Sprache schlecht, hat dann Schwierigkeiten beim Schlucken).

Läsion der oberen Motoneuronen: Hypertonus der Muskeln, Hyperreflexie, abnormer Babinski-Reflex.
Läsion der unteren Motoneuronen: Muskelschwäche und -atrophie, Krämpfe, unwillkürliche Faszikulationen (Muskelzucken).

Früher oder später verliert der Patient die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Die Krankheit wirkt sich nicht auf die geistigen Fähigkeiten aus, sondern führt in Erwartung eines langsamen Todes zu schweren Depressionen. In den späteren Stadien der Erkrankung sind die Atemmuskeln betroffen, die Patienten leiden unter Atemstörungen, und am Ende kann ihr Leben nur durch künstliche Beatmung der Lunge und künstliche Ernährung aufrechterhalten werden. Normalerweise dauert es drei bis fünf Jahre, bis die ersten Anzeichen von ALS bis zum Tod erkannt werden. Der bekannte theoretische Physiker Stephen Hawking (geb. 1942) und der Gitarrist Jason Becker (geb. 1969) sind jedoch die einzigen bekannten Patienten mit einer eindeutig diagnostizierten ALS, die sich mit der Zeit stabilisieren.

Symptome [Bearbeiten]

Schwäche;
Muskelkrämpfe;
Sprach- und Schluckprobleme;
Ungleichgewicht;
Spastizität;
Verbesserung der Tiefenreflexe oder Ausdehnung der reflexogenen Zone;
pathologische Reflexe;
Atrophie;
Fuß hängen;
Atemwegserkrankungen;
unfreiwilliges Lachen oder Weinen;
Depression

Diagnose [bearbeiten]

Die International Federation of Neurology (engl. World Federation of Neurology) entwickelte El Escorial-Kriterien für die Diagnose einer ALS [12]. Dazu müssen Sie Folgendes haben:

Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons gemäß den klinischen Daten
Anzeichen peripherer Motoneuronschädigung gemäß klinischen, elektrophysiologischen und pathologischen Daten
die fortschreitende Ausbreitung der Symptome innerhalb eines oder mehrerer Innervationsbereiche, die bei der Überwachung eines Patienten erkannt werden

Andere Ursachen für diese Symptome sollten jedoch ausgeschlossen werden.

Behandlung [Bearbeiten]

ALS-Patienten benötigen eine Erhaltungstherapie, um die Symptome zu lindern. [13]

Verlangsamung des Fortschreitens

Riluzol (Rilutek) ist das einzige Medikament, das das Fortschreiten der ALS signifikant verlangsamt [14] [15]. Verfügbar seit 1995. Es hemmt die Freisetzung von Glutamat und reduziert so die Schädigung der Motoneuronen. Verlängert das Leben der Patienten im Durchschnitt um einen Monat und verschiebt den Moment etwas, wenn der Patient eine künstliche Lungenentlüftung benötigt. [16]

Die HAL-Therapie, eine neue Methode der Roboterbehandlung, ist offiziell für die Rehabilitation von ALS in Europa und Japan zugelassen. [17]

In Russland

In Moskau gibt es:

Gemeinnützige Stiftung zur Unterstützung von Patienten mit ALS G.N. Levitsky.
Pflege der Patienten mit ALS im Marfo-Mariinsky Center of Mercy.

Gleichzeitig erhalten viele ALS-Patienten in Russland keine angemessene medizinische Versorgung [18]. Zum Beispiel war ALS bis 2011 nicht einmal in der Liste der seltenen Krankheiten enthalten, und das einzige Medikament, das den Krankheitsverlauf verlangsamt, Riluzole, ist nicht registriert. [19]

Promotions im Support [Bearbeiten]

Im Sommer 2014 fanden eine beliebte Aufklärungskampagne gegen Viren und eine Spendenaktion namens Ice Bucket Challenge oder ALS Ice Bucket Challenge statt.

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Siehe auch

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Links

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Amyotrophe Lateralsklerose

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