Lipodystrophie

Lipodystrophie (Synonym für Lipoatrophie) ist eine Erkrankung, die durch Atrophie des subkutanen Fettgewebes am Kopf, Hals und in der oberen Körperhälfte mit übermäßiger Fettansammlung in der unteren Hälfte manifestiert wird. Es ist selten, betrifft hauptsächlich Frauen. Die Ätiologie ist unklar. Die inneren Organe sind nicht betroffen, ihre Funktion wird nicht beeinträchtigt. Die Patienten gehen wegen ihres Aussehens zum Arzt, manchmal klagen sie über Schwäche und Reizbarkeit. Die Lebensprognose ist günstig. Es gibt keine kausale Behandlung, sie verwenden Nervenstärkungsmittel und Vitamine.

Lipodystrophie (griech. Lipos - Fett + Dystrophie; Synonym Lipoatrophie) - Atrophie des Fettgewebes bestimmter Bereiche oder Körperbereiche, z. B. auf einer Körperseite mit Spondylitis, im Orbit mit traumatischem Enophthalmus, an den Injektionsstellen von Insulin (Insulinlipodystrophie).

Die wichtigste Form der Lipodystrophie ist die progressive Lipodystrophie (Synonym: Lipodystrophia progressiva, Lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simons-Krankheit) - das Verschwinden von subkutanem Fett an Kopf, Hals und Brust. Die Krankheit ist selten, normalerweise bei Frauen, und tritt von Kindheit an auf. Der Prozess beginnt mit einem abnehmenden Gesicht und breitet sich dann bis zur Taille aus. In der unteren Körperhälfte entwickelt sich das Unterhautfettgewebe normal und oft sogar übermäßig. Die Ätiologie und Pathogenese der progressiven Lipodystrophie sind nicht klar. Es gibt Hinweise auf die Rolle endokriner Störungen (Thyreotoxikose, Hypophysenstörung), erbliche konstitutionelle Faktoren. Die Hauptbedeutung in der Pathogenese wird den Erkrankungen der trophischen Innervation zugeordnet, die mit einer Schädigung des medialen Gehirns, des Rückenmarks und der sympathischen Ganglien einhergehen.

Die Patienten klagen über Schwäche, Fröstelkeit und Nervosität. Es wird auf die Diskrepanz zwischen der Erschöpfung des Oberkörpers und der Fettleibigkeit des Unterkörpers hingewiesen. Gesicht mit einer scharfen Erschöpfung erinnert an die "Maske der Toten". Manchmal treten trophische Veränderungen in der Haut, den Nägeln sowie Hypertrichose, Akrocyanose, Polyurie, Glykosurie auf. Die Krankheit schreitet in der Anfangsphase fort; Bei Erreichen seiner maximalen Verteilung stabilisiert sich der Prozess. Manchmal führt die Progression zu einer langfristigen Remission.

Die Lebensprognose ist günstig, es ist jedoch nicht möglich, die Zunahme der Fettgewebsatrophie durch therapeutische Maßnahmen, einschließlich einer verstärkten Ernährung, zu stoppen. Es gibt Hinweise auf ein günstiges Ergebnis der Insulintherapie in kleinen Dosen. Behandlung - belebende, symptomatische Vitamintherapie.

Lipodystrophie (Barraquer-Simmons-Krankheit) ist eine Atrophie des Fettgewebes in der oberen Körperhälfte mit erhöhter Fettablagerung in der unteren Körperhälfte, hauptsächlich in den Oberschenkeln und im Bauchraum, und manchmal sind auch umgekehrte Verhältnisse in der Verteilung des Fettgewebes möglich. Atrophie oder Hemiatrophie der Gesichtsmuskeln ist möglich.

Die Krankheit kann in der Kindheit, in der Pubertät oder nach Erreichen der Pubertät auftreten. Frauen sind normalerweise krank.

Ätiologie und Pathogenese sind nicht klar. Wahrscheinlich ist die Grundlage der Krankheit die Überwindung diencephalischer vegetativer Formationen, die die trophischen Wirkungen regulieren.

Der Fluss ist progressiv. Normalerweise atrophiert nur eine Körperhälfte.

Bei der Gewichtszunahme sammelt sich Fett nur noch im Unterhautgewebe der unteren Körperhälfte. Oft deutliche trophische Veränderungen in Haut, Knochen, Haaren, Hyperhidrose, Akrocyanose.

Die Patienten klagen über Müdigkeit, Lethargie, Reizbarkeit und Kälte. Amenorrhoe kann auftreten.

Die Prognose für eine Erholung ist nicht günstig.

Prävention und wirksame Behandlungsmethoden sind nicht bekannt.

Neben der progressiven Lipodystrophie gibt es eine lokale atrophische Form der Lipodystrophie, die in der Atrophie der subkutanen Schicht bei Patienten mit Diabetes mellitus an den Stellen der Insulinverabreichung besteht.

Bei der Entwicklung der lokalen Lipodystrophie wird empfohlen, den Ort der Insulinverabreichung häufig zu wechseln.

Was ist eine Atrophie des Fettgewebes?

Atrophie des Fettgewebes ist der Verlust von Fettgewebe in einem lokalisierten Bereich des Körpers. Auf andere Weise wird es als Lipoatrophie oder Lipodystrophie bezeichnet und kann zur Bildung von Nadelstichen, Narben und Beulen führen. Die Atrophie des Fettgewebes kann zu vielen Faktoren führen, aber es gibt viele Optionen für die Behandlung, insbesondere wenn die Krankheit zu ästhetischen Störungen führt. Ärzte müssen auch Patienten und Anzeichen von Fettabbau überwachen, da sie auf unerwünschte Arzneimittelwirkungen oder die Schwere bestehender Erkrankungen zurückzuführen sind.

Der Verlust von Fettgewebe mag zwar für manche ein Plus sein, aber die Atrophie des Fettgewebes hat nichts mit Gewichtsverlust zu tun. Fettgewebe wird in verschiedenen Körperteilen abgebaut und kann umverteilt werden. Patienten mit solchen Störungen können geschwächt wirken und offensichtliche Veränderungen im körperlichen Zustand zeigen. In den betroffenen Bereichen können Nadelstiche und Narben auftreten, die äußerlich unangenehm sein können. Der Patient kann auch Beschwerden verspüren und kann aufgrund von Verlust von Isoliergewebe anfälliger für Kälte sein. Einige Medikamente sind mit einer Atrophie des Fettgewebes verbunden.

Medikamente gegen HIV und AIDS verursachen häufig Lipoatrophie.

Injektionen von Steroiden wie Cortison können auch zum Verlust von Fettgewebe und zur Bildung von Hohlräumen führen. Die Injektionen werden normalerweise im Arm oder Gesäß durchgeführt, und der Patient kann ästhetische Veränderungen in den Injektionsbereichen erfahren. Dieser Vorgang ist schwer zu kontrollieren oder zu verhindern, obwohl die Ärzte beim Einspritzen natürlich Vorsicht walten lassen.

Angeborene und erworbene Krankheiten können auch zu Fettgewebeatrophie führen. Manchmal ist die Umverteilung von Fett ein diagnostisches Zeichen und in anderen Fällen entwickelt sie sich während des Fortschreitens von Krankheiten. Anhaltender Fettabbau kann das Erscheinungsbild des Patienten verändern, insbesondere wenn er an Orten wie dem Gesicht auftritt, an denen die ungleichmäßige Verteilung von Fett und Narben besonders deutlich wird. Die Haut kann sich verfärben, grob oder runzelig werden und bei Lipoatrophie können andere körperliche Veränderungen beobachtet werden.

Eine der Optionen zur Behandlung von Fettgewebeatrophie besteht darin, Fett aus einem gesunden Körperbereich in den Bereich zu bewegen, in dem Fettzellen abgestorben sind.

Dies kann das Erscheinungsbild des Patienten normalisieren und die Lebensqualität verbessern. Bei Patienten mit Narben und Hautfarbenänderungen kann eine Hauttransplantation erforderlich sein. Um weiteren Fettabbau zu verhindern, kann eine Änderung des Dosierungsschemas hilfreich sein. Patienten sollten dieses Problem mit ihren Ärzten sowie Beratern und einem Dermatologen besprechen und Informationen darüber erhalten, wie mit dem Verlust von Fettgewebe umzugehen ist.

Was ist Hautatrophie und wie wird sie behandelt?

Die Atrophie der Haut ist ein irreversibler pathologischer Prozess, der sich in der Ausdünnung der Haut und der Verringerung ihres Volumens äußert. Die betroffene Haut hat eine trockene perlweiße Struktur, wird in kleinen Falten gesammelt, Haare fehlen. Die Haut sieht aus wie zerknittertes und gestrafftes Papier (Pospelovs Symptome). Der pathologische Prozess zerstört die oberflächlichen, tiefen Schichten der Haut und des Unterhautfettgewebes.

Diese Verletzung verringert die Menge an elastischen Fasern, wodurch die Haut schlaff und dünn wird. Atrophierte Bereiche können über die Oberfläche ragen oder im Gegenteil sinken und Dellen bilden, all dies wird von Entzündungen begleitet. Atrophie der Haut kann bei Lichen planus, Favus, Sklerodermie und Narbenpemphigoid beobachtet werden. Atrophischer Prozess ist in drei Typen unterteilt:

1. 1. Diffus - große Bereiche der Arme und Beine sind betroffen.
2. 2. Disseminierte - atrophierte Bereiche von geringer Größe fallen in die Oberfläche oder ragen über diese.
3. 3. Begrenzt - gekennzeichnet durch die Niederlage kleiner Hautbereiche.

Die Gründe können wie folgt sein:

1. 1. Langzeitanwendung von Glucocorticosteroid-Medikamenten zur lokalen Anwendung.
2. 2. Infektionskrankheiten.
3. 3. Rheumatische Erkrankungen
4. 4. Hautkrankheiten.

Atrophie hat verschiedene Symptome. Es hängt alles von der Art der Pathologie ab.

Physiologische Atrophie wird bei älteren Menschen beobachtet und ist eine Folge altersbedingter Veränderungen. Senile Atrophie entwickelt sich langsam. Im Alter von 70 Jahren werden die Veränderungen deutlicher. Betroffen sind in der Regel die Haut von Gesicht, Hals und Händen. Es wird blass, lethargisch, grau. Die Trockenheit und Empfindlichkeit der Haut wird erhöht, das Symptom von Pospelov wird deutlich zum Ausdruck gebracht. Eine andere Form der senilen Atrophie ist die Pseudorubat-Sternatatrophie, die als Folge von Hautverletzungen und bei Verwendung von Kortikosteroidsalben auftritt.

Primäre, lineare pathologische Atrophie, die bei Frauen während der Schwangerschaft beobachtet wird, ist mit einer mechanischen Dehnung der Haut und Fettleibigkeit verbunden. Bei der Ischenko-Cushing-Krankheit sind blau-rosafarbene Streifen an den Brustdrüsen und -schenkeln, am Gesäß und am Bauch lokalisiert. Die Gesichtshemiatrophie ist eine seltene Pathologie, die auf progressiver Atrophie beruht. Die Krankheit kann sich nach einer Kopfverletzung, einer Trigeminusneuralgie oder einer Infektionskrankheit entwickeln. Erstens gibt es eine Atrophie des subkutanen Gewebes eines kleinen Gesichtsbereichs. Während des Fortschreitens betrifft die Krankheit die gesamte Gesichtshälfte und schädigt Muskeln und Knochen. Die Pathologie entwickelt sich häufig bei jungen Menschen im Alter von 12 bis 20 Jahren.

Sekundäre Hautatrophie wird am häufigsten an der Stelle einer früheren Hautläsion in Verbindung mit einer vorhergehenden Krankheit gebildet, wie zum Beispiel Tuberkulose, Syphilis, Lupus erythematodes, Favus.

Idiopathische progressive Atrophie der Haut. Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt, die Pathologie ist vermutlich mit einer infektiösen Natur verbunden. Es gibt drei Stadien der Erkrankung: anfänglich entzündliche, atrophische und sklerotische. Veränderungen beginnen an der Armbeuge der Arme und Beine, es treten Schwellungen und Rötungen auf. In der Zukunft wird die Haut dünner, wird trocken, transparent und faltig. In einigen Fällen können sich streifenförmige und fokale Dichtungen bilden.

Anetodermie - Fleckenatrophie der Haut, die Ursachen der Erkrankung sind unbekannt. Manchmal ist die Krankheit mit endokrinen Pathologien und Erkrankungen des Nervensystems verbunden. Atrophie ist durch die Bildung abgerundeter Flecken mit einer faltigen Oberfläche gekennzeichnet. Betrifft häufig die Haut der Hände, des Rumpfes und des Gesichts. Foci sind symmetrisch ausgebildet. Es gibt drei Arten von Anetodermie:

1. 1. Die Antodermie von Yadasson - die betroffene Haut hat eine glänzende weiß-bläuliche Farbe, kann eingezogen werden oder es tritt eine Hernie auf.
2. 2. Schwinger-Buzzy-Anetodermie - atrophische Veränderungen werden durch mehrere kleine Herde ausgedrückt.
3. 3. Anetodermia Pellisari ist eine selten anzutreffende Art von Atrophie, die an den früheren Stellen von urtikoidähnlichen Elementen gebildet wird.

Neurotische Atrophodermie. Die Krankheit tritt aufgrund einer toxischen oder infektiösen Infektion der Nervenstämme auf. Pathologie wird auch bei Syringomyelie und Lepra beobachtet. Zuerst schwellen die Läsionen an und werden rot, dann heller und dünner. Meistens sind die Finger betroffen, die Struktur der Nägel ist gestört. Beobachteter Schmerz neurologischer Natur.

Atrofodermia Die Krankheit tritt häufig während der Pubertät auf. Auf den Wangen und Augenbrauen bilden sich follikuläre Komedonen, die tiefe Narben hinterlassen.

Blepharochalasis ist eine Pathologie, die die Haut der oberen Augenlider betrifft. Man nimmt an, dass die Ursache der Erkrankung als neurotrophe Störungen, endokrine und vaskuläre Störungen gilt. Manchmal kann die Krankheit durch chronisch wiederkehrende Entzündungen der Augenlider ausgelöst werden. Frühe Anzeichen zeigen sich bei der Bildung einer pathologischen Lidfalte. Blutgefäße glänzen durch verdünnte Haut. Century Stoffe werden durch Falten gerafft und hängen über Wimpern herunter. Blepharochalasis wird bei älteren Menschen gebildet. Diese Atrophie ist nicht behandelbar, ein kosmetischer Defekt kann durch chirurgische Entfernung der hängenden Haut korrigiert werden. Die Operation ist notwendig, da die Falten das obere Gesichtsfeld verdecken.

Poikilodermie ist eine Art Hautatrophie. Dünne Haut ist mit hyperpigmentierten und depigmentierten Stellen bedeckt. In der Gesamtheit verleihen helle und dunkle Flecken der Haut ein farbenfrohes Aussehen. Poikilodermie ist angeboren und manifestiert sich in der frühen Kindheit. Die erworbene Pathologie entwickelt sich mit einer negativen Wirkung krebserregender Substanzen auf der Haut.

Die Ursache der Poikilodermie kann auch Dermatomyositis, Leukämie, Sklerodermie, Morbus Hodgkin, Pilzmykose und endokrine Störungen sein. Die Behandlung soll die Ursache der Erkrankung beseitigen. Zuweisung an eine Vitamintherapie zur Verbesserung der Immunität. Klinische Formen der Poikilodermie:

1. 1. Atrophische vaskuläre Poikilodermie Jacobi. Bei dieser Form sind Atrophie und Pigmentierung der Haut von Ödemen und Gelenkschmerzen begleitet.
2. 2. Die Netto-Poikilodermie von Gesicht und Hals entwickelt sich vor dem Hintergrund verschiedener Vergiftungen.
3. 3. Thompson poikiloderma - eine seltene angeborene Form der Erkrankung, die die Haut von Gesicht und Gesäß, die Leisten- und die Achselhöhle betrifft.
4. 4. Lokalisierte Poikilodermie - eine sekundäre Veränderung der Haut, die sich unter dem Einfluss von Röntgenstrahlen und Sonnenlicht bildet.

Angeborene Aplasie der Haut ist ein angeborener Defekt der Kopfhaut. Die Ursache der Erkrankung bleibt unbekannt. Herde der Hautaplasie sind einzeln, in seltenen Fällen mehrfach. Gebildete Läsion auf der Kopfhaut bildet eine Narbe von 1-3 cm Durchmesser.

Atrophie des subkutanen Fettgewebes

Die Atrophie des Fettgewebes kann mehr oder weniger generalisiert sein:
• Schwere generalisierte Atrophie des Fettgewebes, die zuerst den Gesichtsbereich, insbesondere Bishs Fettpolster, betrifft und später manchmal auf die gesamte obere Körperhälfte übergreift, wird als progressive Morgagni-Barracker-Simons-Lipodystrophie bezeichnet. Der Kopf des Patienten ähnelt einem Schädel einer Leiche, ein Teil des Fettgewebes „fällt“ in die untere Körperhälfte. Neben dem erworbenen gibt es auch eine angeborene Form dieses Syndroms, bei der das subkutane Fettgewebe von Geburt an fehlt.
• Innerhalb der Progerie ist eine deutliche Abnahme des subkutanen Fettvolumens möglich (Werner-Syndrom, siehe oben).
• Bei psychogener Anorexie kommt es zu einer generalisierten Atrophie von subkutanem Fett,
• wie im Falle des Roussel-Syndroms bei Kindern mit intermediärem Gehirntumor
• oder im Rahmen einer schweren somatischen Erkrankung, die eine Kachexie verursacht.

Lokale Atrophie von Unterhautfett wird beobachtet:
• Bei lokalen Formen der Lipolistrophie, die als familiäre partielle Lipodystrophie, Gesichts- oder Extremitätenlipodystrophie bezeichnet werden.
• Aufgrund subkutaner Injektionen von Insulin (Lipodystrophie).
• Bei chronischer lokaler Kompression zum Beispiel bei den Wäscherinnen (Halbkreis-Lipoatrophie), die von der Hüfte gegen den Waschbrettrand gedrückt werden.
• Begleiten Sie Hautveränderungen bei Sklerodermie und Lepra.

Zunächst wird eine lokale Zunahme des Volumens von Unterhautfett beobachtet:
• Symmetrisch im Nacken - mit Madelung-Syndrom.
• Plural mit zufälliger Verteilung
- am häufigsten in Abwesenheit von Schmerzen - bei einem multiplen Lipom (bei Recklinghausen-Neurofibromatose ist eine Differentialdiagnose mit Neurofibromen erforderlich, siehe oben);
- begleitet von Schmerzen in Derkums schmerzhafter Fettleibigkeit.

Verkalkungen im Unterhautfettgewebe zeigen sich:
• Mit universeller subfaszialer Verkalkung im Muskel, insbesondere bei jungen Mädchen im Zusammenhang mit Myopathie.
• Mit Sklerodermie.

Trophic Nagel verändert sich

Verallgemeinerte Nagelveränderungen werden beobachtet:
• Meistens sind sie für einen Neurologen nicht wichtig und werden im Zusammenhang mit Hautkrankheiten gefunden, zum Beispiel bei Mykosen, Psoriasis usw.
• In der Praxis eines Neurologen:
- Weiße Streifen von Mease, die während der Vergiftung im Bereich der Nagelhöhle gebildet werden (z. B. Arsen oder Thallium), sind häufig von Haarausfall und Polyneuropathie begleitet und breiten sich für 6 Monate auf die Nagelspitze aus.

Lokale Nagelveränderungen werden häufig im Rahmen neurologischer Erkrankungen beobachtet:
• mit Läsionen einzelner peripherer Nerven in Form von:
- langsames Wachstum und Änderungen in der Form der Nägel, die konvexer und spröder werden;
- oder Freilegung des Nagelbettes, Symptom Alfeld.

• Der Glomus-Tumor ist beim Berühren schmerzhaft und sieht unter dem Nagel wie ein bläulicher Glanz aus.

Trophisches Haar verändert sich

Wachstumsstörungen und Haarzustände sind für eine neurologische Diagnose selten von Bedeutung. Lokalisierter Haarausfall wird beobachtet, zum Beispiel:
• bei Trigeminusneuropathie;
• aber viel häufiger - in Form von Alopecia areata - im Rahmen einer dermatologischen Erkrankung, die durch Immunfaktoren verursacht wird.

Generalisierte Haarveränderungen sind typisch:
• Für pathologisch frühes graues Haar zum Beispiel:
- mit Progerie oder
- nach schwerer Meningitis.

• Bei einigen Enzymmangelzuständen, die für einen Neurologen wichtig sind, und bei Kindern mit Stoffwechselstörungen (Neurotrichose) werden Veränderungen der Haarqualität beobachtet.

Erhöhter Haarwuchs:
• Lokalisiert - charakteristisch für den Pigmenthaar-Nävus.
• generalisiert - beobachtet zum Beispiel:
- mit angeborener Hypertrichose;
- bei der Verwendung bestimmter Medikamente wie Testosteron oder Cortison;
- mit polyzystischem Ovarialsyndrom.

Paroxysmale Episoden von generalisierten Pylorisreaktionen und das Auftreten von "Gänsehaut", begleitet von Parästhesien im gesamten Körper, werden als das erste Symptom eines zeitlichen Anfalls beschrieben.

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Hautatrophie

Hautatrophie ist eine heterogene Gruppe chronischer Erkrankungen, deren Hauptsymptom das Ausdünnen der Hautkomponenten ist: Epidermis, Dermis und subkutanes Fett. Der Prozess basiert auf der vollständigen oder teilweisen Zerstörung von Kollagen und elastischen Fasern - einer der Hauptkomponenten des Bindegewebes der Dermis. Die Hautelastizität leidet, daher der zweite Name der Hautatrophie - Elastose. Die Ätiologie und Pathogenese sind für jede Art von Atrophie individuell, die meisten von ihnen sind nicht vollständig verstanden. Die klinische Vielfalt der Manifestationen der Krankheit, die Behandlungsmethoden, die Diagnose, die Prävention und die Prognose sind proportional zur Anzahl der Pathologien in der Gruppe.

Hautatrophie

Hautatrophie ist ein pathologischer Prozess infolge altersbedingter, metabolischer, entzündlicher, trophischer Veränderungen in allen Schichten der Dermis und Epidermis, die zu einer Degeneration des Bindegewebes in Form einer Abnahme des Volumens von Kollagen und elastischen Fasern führen, was zu einer Verdünnung der Haut führt. Diese strukturelle Anpassung der Haut wird auch als Elastose (Kolloiddystrophie aufgrund der Alterung der Dermis) bezeichnet. Verschiedene Formen der Hautatrophie wurden zuerst von unabhängigen Wissenschaftlern als Symptom der somatischen Pathologie beschrieben. Bei der Untersuchung der erblichen Erkrankung des Erwachsenen, Progerie, wurde die Atrophie der Haut 1904 vom deutschen Arzt O. Werner beschrieben, und bei Kindern wurde das Phänomen des vorzeitigen Alterns, begleitet von einer Atrophie der Haut, bereits 1886 von J. Getchinson beschrieben. Die Ursachen für die Entwicklung und Entwicklung vieler Formen von Hautatrophie sind heute nicht klar. Die klinische Diagnose wird anhand des pathologischen Bildes der Krankheit gestellt. Die Dringlichkeit des Problems hängt nicht nur mit ästhetischen Momenten zusammen, sondern auch mit der Fähigkeit einiger Formen von Hautatrophie, zu Krebs zu entarten.

Ursachen der Hautatrophie

Es wird akzeptiert, zwischen zwei Arten des Auftretens und der Entwicklung der Hautatrophie zu unterscheiden: physiologisch und pathologisch. Zu den physiologischen gehören Alterung und Schwangerschaft, alle anderen Fälle sind das Ergebnis der Pathologie. Die Hautalterung beginnt mit der Schädigung der Zellmembranen durch freie Radikale - Moleküle mit einem unbesetzten Elektron, die aktiv an verschiedenen chemischen Reaktionen teilnehmen. Freie Radikale sind das Ergebnis natürlicher biochemischer Prozesse im menschlichen Körper, sie können sich jedoch auch unter dem Einfluss giftiger Substanzen (Abgase, Zigarettenrauch, verschmutzte Produkte) bilden. Das antioxidative System eines Organismus reguliert das „Verhalten“ dieser aktiven Elemente - eine Kombination enzymatischer und nicht-enzymatischer Mechanismen zur Hemmung der Autooxidation von Zellen. Normalerweise helfen freie Radikale einer Person, Infektionen zu bewältigen, die Blutgerinnung zu verbessern und Zellen mit Sauerstoff zu sättigen. Mit zunehmendem Alter nimmt jedoch die Anzahl der freien Radikale kritisch zu, sie spielen keine positive Rolle mehr und beginnen, Zellen zu zerstören. Dies führt zu einem intradermalen Zellungleichgewicht, degenerativen Prozessen in der Haut mit der Entwicklung von Atrophiebereichen. Dermatologen glauben, dass dieser Prozess durch eine altersbedingte Verletzung der Lipidbarriere der Haut (verursacht durch Abnahme der Östrogenspiegel, Menopause) verschlimmert wird, die zur Zerstörung der epidermalen Hornschicht führt und zur Zerstörung von Strukturen, die Feuchtigkeit zurückhalten können, was zur Entwicklung von Atrophie beiträgt.

Ein weiterer Mechanismus der atrophischen Narbenbildung sind Striien - während der Schwangerschaft. Einer der wichtigsten Gründe für ihr Auftreten ist die Abnahme der Fähigkeit von Hautzellen (Fibroblasten), Kollagen und Elastin zu synthetisieren, während die Synthese von Enzymen erhalten bleibt, die dieses Kollagen und Elastin zerstören. Die Haut verliert an Festigkeit, das Kollagen und die elastischen Fasern der Dermis brechen ab und können der ständigen Überdehnung der Haut durch die wachsenden Früchte nicht standhalten, während die Epidermis ihre Unversehrtheit behält. Es bildet sich ein Defekt - der Bereich, in dem aktive Fibroblasten fließen, um ihn mit Kollagen und Elastin zu füllen. Die aktive Narbenphase beginnt. Später nimmt die Aktivität der Kollagen- und Elastinproduktion ab, das Bindegewebe wird anstelle von "Versagen" verdichtet und drückt das Lumen der Blut- und Lymphgefäße in die umrissene Narbe. Die Ernährung und der Stoffwechsel in diesem Bereich der Dermis sind gestört, die Entzündung wird durch Dystrophie ersetzt. Dies führt zu einem irreversiblen Defekt der Hautdehnung oder atrophischen Narbe.

Die Atrophie der Haut als Folge pathologischer Prozesse hängt von den Merkmalen der Krankheit ab, ein Symptom, von dem sie ausgeht. Alle Arten von Hautatrophien, die aus der Pathologie resultieren, weisen jedoch gemeinsame Merkmale auf. Die Essenz in diesem Fall besteht darin, die Menge an Gewebe zu reduzieren, aus dem die Haut besteht. Aus irgendeinem Grund werden einige Hautzellen zerstört und erfüllen ihre üblichen Funktionen nicht mehr: Schutz (Wasserfettmantel der Haut), Thermoregulation und Atmung (Poren), Beteiligung an Stoffwechselprozessen (Synthese von Vitamin D in der Epidermis), Neuroregulation (Rezeptoren) ). Als Folge gibt es eine Störung der Blutversorgung, Innervation, Ernährung der Haut, Entzündungsherde mit Verletzung des Trophismus, ihre Struktur ändert sich: Die Anzahl der Kollagen- und elastischen Fasern im Bindegewebe der Dermis, die Zellen der Basalschicht der Epidermis nehmen ab. Die Haut ist dehydriert. All dies führt zu einer Ausdünnung seiner Schichten, zu einer Abnahme ihres Volumens, dh zur Bildung von Atrophieherden. Es ist zu beachten, dass in einigen Fällen Hautatrophie üblich sein kann.

Klassifikation der Hautatrophie

In der Dermatologie gibt es viele Ansätze zur Klassifizierung der Hautatrophie. Das Vernünftigste ist unserer Meinung nach die Einteilung der Pathologie in angeborene und erworbene:

1. Angeborene Atrophie der Haut - Dysplasie des Ektoderms (Quelle der Epithelzellen der Haut), die nicht nur die Haut selbst betrifft, sondern auch ihre Gliedmaßen (Haare, Talg- und Schweißdrüsen, manchmal Nägel, Zähne).

• Atrophischer Nävus - Muttermal in Form einer begrenzten Plaque, lokalisiert in der Epidermis und Dermis, ohne das Interesse an subkutanem Fett
• Atrophische Aplasie - das Fehlen von Haut in begrenzten Bereichen der Kopfhaut
• Gesichtshauthemiatrophie ist eine asymmetrische Ausdünnung der Haut, die sich auf alle Schichten der Dermis auswirkt, wobei das darunter liegende Muskelgewebe betroffen ist.

1. Erworbene Atrophie der Haut - eine Folge der somatischen Pathologie, der Auswirkungen physikalischer oder anderer Faktoren.

• Primär - tritt vor dem Hintergrund des vollständigen Wohlbefindens auf, die Ätiologie ist unklar
• Involutiv - Falten unterschiedlicher Lokalisation
• Sekundär - eine Folge der Exposition gegenüber der Haut von Strahlung, Röntgenstrahlen und Sonnenlicht; Symptom chronischer Erkrankungen.

Symptome von Hautatrophie

Die Symptome der Hautatrophie jeder Ätiologie und Lokalisation sind identisch: Im Mittelpunkt der Atrophie ist die Haut verdünnt, trocken, weich, schmerzlos, ohne Haare, Talg- und Schweißdrüsen, wobei die Gefäße durchscheinend sind. Es sammelt sich leicht in einer Falte, als ob ein Seidenpapier beim Streicheln an nasses Wildleder erinnert; ausgeprägte Dyschromie (von allen Rottönen bis weißlich). Möglicherweise die parallele Bildung von Verdichtungsbereichen aufgrund der Vermehrung des Bindegewebes, wodurch die Gefahr einer Degeneration der Hautatrophie zu Krebs erhöht wird.

Hautatrophie hat viele Gesichter. Während der Pubertät werden Schwangerschaft, Fettleibigkeit, Bandenherde, hauptsächlich hormoneller Ursache mit Stoffwechselstörungen (Itsenko-Cushing-Syndrom) gebildet. Sie befinden sich auf dem Bauch, Brustdrüsen in Form von rosa-weißlichen Streifen, können sich ulzerieren. Die Lokalisation der Herde auf dem Rücken wird beschrieben - eine ähnliche Atrophie wird durch Gewichtheben ausgelöst. Gefleckte und weiße Hautatrophie haben Gefäßgenese. Idiopathische progressive Hautatrophie - ein Beispiel für Borreliose. In der Pubertät wird eine wurmartige Atrophie der Haut beobachtet. Atrophieherde sind klein, symmetrisch, auf den Wangen lokalisiert, haben Einschlüsse in Form von follikulären Hornpfropfen, eine Entzündung (im Gegensatz zu Akne) ist nicht vorhanden.

Hautatrophie ist ein Symptom vieler Krankheiten: Xeroderma pigmentosa, aktinische Keratose (Elastose), Lupus erythematodes, Pyodermie, Tuberkulose, Syphilis, Porphyrin-Krankheit, Poikiloderma, Lichen planus, progressive Gesichtshämatrophie, Varicolor Flechten und viele andere.

Eine besondere Art der Hautatrophie ist die Corticosteroidatrophie, die als Reaktion auf die Vasokonstriktorwirkung von Hormonen auftritt. Sie hemmen die Synthese von Dermisfasern und erhöhen deren Zerstörung. Äußere Salben hinterlassen oberflächliche lokale Atrophieherde; Corticosteroid-Injektionen führen zur Zerstörung der tiefen Schichten der Dermis und der darunter liegenden Gewebe. Corticosteroide-Tabletten erzeugen den schwerwiegendsten negativen Effekt. Sie provozieren eine universelle Atrophie der Haut mit totaler Ausdünnung der Haut, mehrfachen Teleangiektasien und traumatischen psevorubtsovymi Veränderungen am Handrücken - sternförmige Atrophie der Haut.

Diagnose und Behandlung von Hautatrophie

Die Diagnose der Atrophie der Haut verursacht keine Schwierigkeiten, in schwierigen Fällen hilft die histologische Untersuchung. Atrophie der Haut ist irreversibel und verletzt die Lebensqualität. Es werden Medikamente gezeigt, die den Trophismus (Xanthin-Nicotinat), die Funktion des Nervensystems (B6 + Magnesium) und die Vitamintherapie (A und D) verbessern. Geeignete Kohlendioxidbäder, Paraffinbäder, natürliche Cremes. Bei Kortikosteroidatrophie das Medikament bis zur vollständigen Abschaffung anpassen. Die Borreliose wird mit Antibiotika behandelt. Ästhetische Probleme werden unter Beteiligung eines Kosmetologen und eines plastischen Chirurgen gelöst.

Prävention ist die Behandlung der zugrunde liegenden Pathologie. Eine Corticosteroid-Therapie sollte abends durchgeführt werden, wenn die Proliferation der Hautzellen minimal ist. Die Prognose für das Leben ist günstig. Die regelmäßige Beobachtung durch einen Dermatologen wird gezeigt, um die mögliche Umwandlung der Hautatrophie in Krebs nicht zu verpassen.

Hautatrophie: Ursachen und Behandlung

Das Atrophiekonzept vereint eine Gruppe von Hautkrankheiten, die sich durch das Ausdünnen der oberen Schichten manifestieren - der Epidermis und der Dermis sowie manchmal unter dem subkutanen Fett. Selten sind tiefere Schichten betroffen. Visuell ist die Haut trocken, sie scheint transparent und faltig zu sein, und das Gefäßgitter ist deutlich sichtbar.

Beobachtungen von Dermatologen weisen auf die Prävalenz von Atrophie bei Frauen hin. Sie neigen eher zu einer Umstrukturierung des Körpers unter dem Einfluss hormoneller Wirkungen. Beispielsweise sind weiße Streifen, Dehnungsstreifen, die nach der Geburt auftreten, eine Variante der Atrophie.

Krankheiten, die durch Atrophie der Haut gekennzeichnet sind:

• atrophische Narben;
• Poikilodermie;
• atrophischer Nävus;
• atrophische Aplasie;
• Sklerodermie;
• Dermatomyositis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• verschiedene Vaskulitis;
• Pigment Xerodermie;
• progressive Gesichtshämatrophie;
• chronische Pyodermie;
• schwere chronische Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Syphilis);
• Porphyrie.

Die Atrophie verläuft sowohl unabhängig, ohne starke assoziierte Symptome als auch als Teil des Syndroms.

Atrophie - irreversible Störungen in der anatomischen Struktur der Haut, die sich durch eine Abnahme ihres Volumens sowie qualitative Änderungen in der zellulären und interzellulären Zusammensetzung des Gewebes auszeichnen, insbesondere in der Struktur elastischer Fasern. Die Anzahl der Fasern nimmt ab, was die Dehnbarkeit der Haut verringert, den Turgor (Tonus) verringert und die funktionellen Eigenschaften beeinträchtigt. Die Schutzfunktion ist geschwächt - die Rolle der Barriere zwischen der Umgebung und der inneren Umgebung des Körpers, die Thermostatfunktion - die Beibehaltung der konstanten Körperwärme, der Austausch - die Haut ist eine riesige Fabrik, in der Vitalstoffe (z. B. Vitamin D) produziert werden.

Die Ätiologie der Erkrankung ist unterschiedlich. Es hängt alles von der Art der Atrophie ab. Die Grundlage der Involutionsform ist zum Beispiel die Verletzung von trophischen (ernährungsphysiologischen) Prozessen. Die Ursache der Atrophie bei systemischen Erkrankungen des Bindegewebes ist ein autoimmuner Entzündungsprozess, der die Durchblutung beeinträchtigt. Bei der Entwicklung der Steroidatrophie, der Rolle der Hemmung proliferativer (Zellproliferation) und regenerativer (regenerierender) Prozesse, spielt die Verringerung der Synthese faseriger Strukturen der Dermis aufgrund eines erhöhten Proteinabbaus eine Rolle. Die Basis von Kollagen und elastischen Fasern.

In der Pathohistogenese der Atrophie wird das Ausdünnen der Epidermis als Ergebnis einer Abnahme der Anzahl der Epithelzellen und ihrer Größe festgestellt. Die Fähigkeit von Epidermiszellen, sich zu vermehren (multiplizieren), ist reduziert, wie durch Elektronenmikroskopie intrazellulärer Prozesse nachgewiesen wird (die Anzahl der Zellorganellen wird reduziert, die Mitochondrien werden reduziert - das Potenzial von Stoffwechselprozessen in der Zelle wird reduziert). Die Ausdünnung der Dermis geht einher mit morphologischen Veränderungen des Kollagens und elastischer Faserstrukturen, Verdickung der Wände der Blutgefäße, atrophischen Veränderungen der Hautanhänge (Haarfollikel, Schweiß und Talgdrüsen). Anstelle einer Faserstruktur sind die Fasern fragmentiert und sehen aus wie Klumpen und Klumpen. Wenn der atrophische Prozess fortschreitet, kommt die Anzahl der toten Zellen an, das Kollagen und die elastischen Fasern verlieren ihre Funktionalität.

Es ist wichtig! Die Erkrankung, die von einer Atrophie der Haut begleitet wird, tritt in jedem Alter auf, jedoch häufiger bei älteren Menschen. Sie haben eine ausgedehnte oder lokalisierte Natur mit unterschiedlichem Schweregrad, die durch die Reaktion auf therapeutische Maßnahmen bestimmt wird. Atrophische Bereiche sind leicht zu verletzen und im Gegenteil schwer wiederherzustellen, was die Patienten vorsieht, vorsichtig und vorsichtig zu sein.

Atrophie, wie bereits erwähnt - ein natürliches Phänomen beim Altern des Körpers. Aber pathologische, oft "junge" Atrophie ist ein Symptom einer bestimmten Krankheit. Ursachen:

• entzündliche Erkrankungen verschiedener Art;
• hormonelle Erkrankungen;
• Erkrankungen des Nervensystems;
• Autoimmunkrankheiten, insbesondere systemische Kollagenose;
• verlängerte wiederholte traumatische Auswirkungen verschiedener Faktoren;
• Langzeit-Glukokortikoidtherapie;
• Stoffwechselkrankheiten;
• Verbrennungen (thermisch und solar);
• angeborene Erkrankungen.

Oft ist es nicht möglich, die genaue Ursache des Prozesses zu finden - dann wird über idiopathische Atrophie gesprochen.

Risikofaktoren sind:

• Alter - bei älteren Menschen ist die Tendenz zur Atrophie höher;
• Geschlecht - Frauen etwas mehr;
• Genetik - der Genotyp bestimmt am stärksten die Neigung zu verschiedenen Krankheiten, einschließlich solcher, die von Atrophie begleitet werden;
• schädliche Arbeitsbedingungen - harte körperliche Arbeit mit erhöhter mechanischer, chemischer und thermischer Belastung der Haut.

Die Einstufung der Hautatrophie ist in der nachstehenden Tabelle beschrieben.

LIPODYSTROPHIE (LIPOATROPHIE) UNTERWEGSFETTZELLEN

LIPODYSTROPHIE (LIPOATROPHIE) UNTERWEGSFETTZELLEN

LIPODYSTROPHIE (LIPOATROPHIE) DER UNTERKOMATISCHEN FETTZELLEN Ausdünnung oder Verschwinden des subkutanen Fettgewebes in begrenzten Bereichen des Körpers (teilweise) oder insgesamt (generalisiert). Die Entwicklung einer Lipodystrophie kann bei Insulinresistenter Diabetes mellitus, Panniculitis, Traumain-Insulin-Injektionen und Corticosteroiden beobachtet werden. Der Zustand des Fettgewebes wird durch Hormone kontrolliert. Die Stimulation von Insulinrezeptoren auf der Oberfläche von Fettzellen verbessert die Lipogenese und hemmt die Lipolyse, während die Stimulation der p-adrenergen Rezeptoren der Plasmamembran von Fettzellen die Lipolyse verstärkt, zu der auch Glykogen beitragen kann. Teilweise maligne Lipodystrophie - eine Krankheit unbekannter Herkunft. Bei einigen Patienten werden Verstöße gegen den Glukose- und Lipidstoffwechsel festgestellt. Es ist durch Atrophie des Fettgewebes der Unterhaut in begrenzten Bereichen des Körpers gekennzeichnet. Häufiger bei Mädchen. Das subkutane Fettgewebe verschwindet nach und nach im Gesicht, in der oberen Körperhälfte und dann in den oberen Extremitäten ohne vorherige Entzündungsreaktion. Die partiell lokalisierte Lipodystrophie, die an der Injektionsstelle von Medikamenten auftritt, manifestiert sich in Form einer Depressionseindrückung aufgrund einer lokalen Atrophie des subkutanen Fetts. Die Hautfarbe in der Läsion ist nicht verändert oder blassrosa. Eine ringförmige Hülle eines Typs einer lokalisierten Lipodystrophie unterscheidet sich auch in Form eines ringförmigen Rückzugs von 1 bis 2 cm Breite, der üblicherweise den Unterarm in Form einer Taille bedeckt. Allgemeine angeborene Lipodystrophie - eine Erbkrankheit, die durch fortschreitende systemische Schädigung des Fettgewebes gekennzeichnet ist. Vom autosomal-rezessiven Typ geerbt. Manifestiert durch einen generalisierten Verlust des subkutanen und viszeralen Fettgewebes bereits in der Neugeborenenperiode oder in der frühen Kindheit. Dies führt zu der Schwere des Musters der oberflächlichen Venen der Haut, zu Hirsutismus und zu einer Beeinträchtigung der Pigmentierung der Haut mit einem erhöhten Muster in den Hautfalten wie Pigment-Gefäßdystrophie. Vor diesem Hintergrund beschleunigt sich das Wachstum des Skeletts, der Muskeln, es entstehen Hyperlipidämie, Hyperinsulinämie, insulinresistenter Diabetes mellitus, Hepatomegalie (durch Fettinfiltration und Leberzirrhose), Störungen des Hypothalamus. Eine besondere Form der Lipodystrophie, die bei älteren Menschen auftritt, ist Pingraillosa, die durch die Bildung von Unterhautknoten gekennzeichnet ist, die verflüssigte Fettstoffe enthalten.

Die Behandlung zielt darauf ab, neuroendokrine Störungen zu identifizieren und möglicherweise zu beseitigen. Ordnen Sie Multivitamine, Angioprotektoren zu.

LIPODYSTROPHIE UND ANDERE, SELBST TREFFENDE PATHOLOGIE FETTIGER GEWEBE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Dieses Kapitel widmet sich der Pathologie des Fettgewebes. Es ist selten, die Pathophysiologie ist oft unklar und derzeit können nur die klinischen Merkmale genannt werden.

Lipodystrophien sind durch ein generalisiertes oder teilweises Verschwinden von Fett- und Stoffwechselstörungen, einschließlich Insulinresistenz, Hyperglykämie und Hypertriglyceridämie, gekennzeichnet.

Die Einteilung der Lipodystrophien ist in der Tabelle angegeben. 318-1. Mit der generalisierten Lipodystrophie verschwinden fast alle Fettreserven, während in einigen Bereichen teilweise Fettgewebe atrophiert ist. Eine einfache, erworbene Form der partiellen Lipodystrophie erstreckt sich normalerweise auf die Hälfte des Körpers, in der Regel auf die oberen Abschnitte. Wenn die partielle Lipodystrophie dominant vererbt wird, leidet der Gesichtsbereich normalerweise nicht. Eine der Varianten dieses Zustands ist von Fehlbildungen der Augen und Zähne begleitet (Rieger-Syndrom). Die fokale Lipodystrophie kann entzündlicher oder nicht entzündlicher Natur sein. Die Zentrifugal-Lipodystrophie wurde am allermeisten untersucht, bei der bei Kindern unter 3 Jahren, ausgehend von der Inguinal- oder Axillarregion, eine Atrophie des Fettgewebes zur Mitte und in der gesamten Bauchwand auftritt. An den Rändern dieses Bereichs treten Rötung und Schuppung auf, wobei entzündliche Infiltration durch histologische Untersuchung beobachtet wird. Im Alter von etwa 13 Jahren verschwindet die Atrophie normalerweise spontan.

Tabelle 318-1. Klassifikation der Lipodystrophie

1. generalisierte Lipodystrophie

Angeboren (familiär oder sporadisch)

2. Partielle Lipodystrophie

Mit der Niederlage der Gliedmaßen und des Rumpfes

Mit dem Rieger-Syndrom

3. Fokale Lipodystrophie entzündungshemmend

Generalisierte Lipodystrophie. Diese Art von Lipodystrophie (auch lipoatrophischer Diabetes genannt) kann entweder angeboren oder erworben sein. Das angeborene Erbgut wird autosomal dominant vererbt. Männer und Frauen werden mit derselben Häufigkeit krank. Fettmangel ist in der Regel bei der Geburt spürbar, andere Symptome können jedoch später (bis zum Alter von 30 Jahren) auftreten. Die erworbene Form entwickelt sich häufig nach einer anderen Krankheit. Es wird normalerweise durch Masern, Windpocken, Keuchhusten oder infektiöse Mononukleose hervorgerufen, aber Lipodystrophie kann auch während Hypo- und Hyperthyreose und Schwangerschaft auftreten. In einigen Fällen sind die ersten Anzeichen einer Lipodystrophie schmerzhafte Knötchen des Fettgewebes, die einer akuten Pannikulitis ähneln (siehe unten). Die klinischen Manifestationen von angeborenen und erworbenen Formen sind ähnlich (Tabelle 318-2).

Atrophie des Fettgewebes. Charakteristische Merkmale sind das Verschwinden von Fett. In der angeborenen Form knochen die Haut im Gesicht die Knochen fest und der gesamte Körper ist fettfrei. Selten bleiben kleine Mengen an Fettgewebe im Brustbereich. Wenn das Formular im Gesicht erworben wird, kann es intakt bleiben, verschwindet jedoch in allen anderen Abteilungen. Mikroskopische Untersuchungen können Fettzellen sehen, es fehlten jedoch Triglyceridreserven. Paradoxerweise ist die Leber mit Fett überlastet; Im retikuloendothelialen System werden mit Fett beladene Makrophagen (Schaumzellen) bestimmt. Die Ursache der Fettgewebeatrophie ist unbekannt. Es wurde berichtet, dass im Urin von Patienten mit generalisierter Lipodystrophie fettmobilisierende Polypeptide gefunden wurden, deren Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung jedoch noch unerforscht ist.

Ein Kandidat für die Rolle eines Faktors bei der Entstehung einer Lipodystrophie ist eine Substanz wie Cachectin (Tumor-Nekrose-Faktor), die eine starke inhibitorische Wirkung auf die Lipoprotein-Lipase ausübt und bei Verabreichung an Tiere eine Verringerung der Fettreserven und der Hypertriglyceridämie verursacht. Bei der generalisierten Lipodystrophie ist die Aktivität der Lipoproteinlipase reduziert, wie dies bei einer Cachectin-ähnlichen Substanz zu erwarten wäre. Die Leberlipase bleibt intakt. Da der Gehalt an Triglyceriden in Adipozyten durch das Gleichgewicht zwischen Synthese und Fettabbau bestimmt wird, könnte ein alternativer Mechanismus die Aktivierung einer hormonsensiblen Lipase sein, die die Hydrolyse von Triglyceriden in der Fettzelle katalysiert. Daher könnte das Versagen eines natürlichen Lipaseinhibitors wie Adenosin zu einer erhöhten Reaktion auf physiologische (nicht übertriebene) Konzentrationen lipolytischer Hormone führen. Bei der Lipodystrophie ist der Anstieg der plasmafreien Fettsäurespiegel nach der Verabreichung von Noradrenalin reduziert, dies könnte jedoch lediglich auf eine Abnahme der Triglyceride zurückzuführen sein.

Trotz der Tatsache, dass bei generalisierter Lipodystrophie im Blut tatsächlich einige als Hormon wirkende Moleküle vorhanden sein könnten, kann dies nicht bei partieller Lipodystrophie geschehen, bei der die Autotransplantation von Adipozyten aus dem betroffenen Bereich in den intakten Bereich zur Wiederansammlung von Fett in diesem Bereich und zu einer umgekehrten Transplantation aus dem Normalbereich führt in den betroffenen führt zum Verschwinden von Fett. Die Rolle des autokrinen oder parakrinen Faktors kann angenommen werden. Im ersten Fall sollte die Zelle eine Substanz produzieren, die auf sie einwirkt, und im zweiten sollte diese Substanz auf benachbarte Zellen einwirken. In keinem Fall müsste der angebliche Induktor der Lipodystrophie jedoch in das Blut fließen und als typisches Hormon wirken.

Tabelle 318-2. Merkmale der Lipodystrophie

Wachstum und Reifung. In der angeborenen Form sowie in der erworbenen Form der Lipodystrophie, die in der frühen Kindheit beginnt, wird das lineare Wachstum in den ersten Lebensjahren beschleunigt. Die Epiphysen sind jedoch früh überwachsen, und daher bleibt das Endwachstum normalerweise im normalen Bereich. Es gibt eine echte Hypertrophie der Muskeln, und der Patient kann ein akromegaloides Aussehen bekommen (raue Gesichtszüge und große Hände und Füße). In der angeborenen Form ziehen "vorstehende" Ohren häufig die Aufmerksamkeit auf sich. Viele innere Organe sind vergrößert, und es kann sich eine generalisierte Lymphadenopathie anschließen. Die Ursache der Dysplasie ist unbekannt. Die Mengen an Wachstumshormon und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I (IGF-1 / CM-C) werden nicht verändert oder verringert. Es liegen keine zuverlässigen Daten zum Gehalt an Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor II vor. Es ist möglich, dass beschleunigtes Wachstum und Pseudoakromomalie mit einer hohen Insulinkonzentration im Plasma zusammenhängen, die durch Insulinresistenz verursacht wird (siehe unten). In hohem Maße könnte Insulin mit IGF-1 / CM-C-Rezeptoren in Muskeln und Knorpel kreuzreagieren, wodurch das Wachstum stimuliert wird.

Leber Die Vergrößerung der Leber führt zu einem Überstand des Bauches. Seine Fettleibigkeit kann zur Zirrhose führen, insbesondere bei der erworbenen Form der Lipodystrophie. Mehrere Patienten starben an Blutungen von Ösophagusvarizen. Wenn sich keine portale Hypertonie entwickelt, vergrößert sich die Milz nicht.

Niere Die Größe der Nieren ist normalerweise erhöht. In der erworbenen Form der Lipodystrophie, wenn auch nicht so oft wie bei der partiellen Lipodystrophie, können Proteinurie und Nephrotisches Syndrom bestimmt werden. Häufig mäßig erhöhter Blutdruck.

Genitalien Bei der angeborenen Lipodystrophie sind die äußeren Genitalorgane (Penis und Hoden bei Männern, Klitoris und Labia majora bei Frauen) in der Regel hypertrophiert. Bei Frauen wird häufig eine polyzystische Ovarialerkrankung entdeckt, die zum klinischen Bild des Stein-Leventhal-Syndroms beiträgt. Die Ursache dieser Verstöße ist unbekannt. Systematische Studien zum Stoffwechsel von Gonadotropinen, Östrogenen und Androgenen wurden nicht durchgeführt.

Haut Die meisten Patienten leiden an Akanthose nigricans. Die Hypertrichose von Gesicht, Hals, Rumpf und Gliedmaßen schließt sich häufig an. Das Haar am Kopf ist meist dick und lockig, besonders in der Kindheit.

Zentralnervensystem Fast die Hälfte der Patienten mit angeborener Lipodystrophie ist in ihrer geistigen Entwicklung zurückgeblieben. Die Pneumoenzephalographie ermöglicht es, die Ausdehnung des dritten Hirnventrikels und der basalen Zisternen festzustellen. Bei erworbener generalisierter Lipodystrophie sind Störungen im zentralen Nervensystem offensichtlich weniger ausgeprägt, obwohl zwei Patienten mit Astrozytomen identifiziert wurden, die aus dem unteren Bereich des dritten Ventrikels stammen. Computertomographie oder Kernspintomographie wurde nur bei wenigen Patienten durchgeführt.

Andere Anomalien. Bei der generalisierten Lipodystrophie tritt oft eine Knochensklerose auf, und es entwickelt sich eine zystische Angiomatose. Das Herz ist normalerweise vergrößert, aber Herzinsuffizienz tritt selten auf. Viele Patienten haben Kropf. Die Verstöße gegen die generalisierte Lipodystrophie sind in der Tabelle aufgeführt. 318-3.

Tabelle 318-3. Anomalien im Zusammenhang mit Lipodystrophie

Stoffwechsel- und endokrine Anomalien. Metabolische Anomalien, die für eine generalisierte Lipodystrophie typisch sind, können in drei große Gruppen unterteilt werden.

1. Schwere Insulinresistenz mit Hyperglykämie. Die Insulinresistenz kann ausgeprägter und schwächer sein. Die absoluten oder relativen Konzentrationen von Insulin und C-Protein sind erhöht und die Reaktion auf exogenes Insulin ist verringert. Die Insulinresistenz kann verschiedene Ursachen haben und bei Patienten mit Geschwistern können sie sich unterscheiden. Es sind viele Optionen bekannt: eine erhöhte Insulinclearance, eine Abnahme der Anzahl von Insulinrezeptoren, eine Abnahme ihrer Insulinaffinität und Postrezeptordefekte. Plasma enthält eine biologisch aktive Form von Insulin. Trotz des hohen Glucagon-Spiegels (der auf die Insulinresistenz der Alpha-Zellen der Langerhans-Inseln hindeutet) und einer erhöhten Konzentration an freien Fettsäuren tritt selten eine Ketoazidose auf. Bei einem Patienten kam es wiederholt zu Anfällen einer metabolischen Azidose, die als Ketoazidose angesehen wird. Die Konzentrationen von Acetoaceton und & alpha; -Hydroxybutyrat waren jedoch typisch für Ketose während des Fastens und nicht für Ketoazidose; Offensichtlich ändert sich in diesem Fall die Konzentration von Lactat oder anderen organischen Säuren.

In seltenen Fällen könnte die Entwicklung einer Ketoazidose darauf zurückzuführen sein, dass die Insulinresistenz nicht auf die Leber und die Skelettmuskulatur wirkt (oder in diesen Geweben weniger ausgeprägt ist). Der Glykogenspiegel in der Leber ist erhöht (Insulin stimuliert die Glykogensynthese), und der Gehalt an verzweigtkettigen Aminosäuren im Blut nimmt ab, wenn Insulin auf dieselbe Weise wie bei einer gesunden Person verabreicht wird. Ein erhöhtes Blutinsulin in der Pfortader müsste der Wirkung von Glucagon auf Insulin-empfindliche Hepatozyten entgegenwirken. Dies würde die Aktivierung der Synthese von Ketonkörpern in der Leber verhindern und die Verwendung ankommender Fettsäuren für die Synthese von Triglyceriden und die Produktion von Lipoproteinen mit sehr niedriger Dichte sicherstellen. Der Gehalt an langkettigen Fettsäuren im Plasma wird erhöht, da die Einschränkung der Fettaufnahme ihre Konzentration normalisiert. Die begleitende Lipodystrophie Diabetes mellitus scheint mit Ausnahme der Insulinresistenz typisch zu sein, einschließlich der Entwicklung von Spätkomplikationen in Form degenerativer Prozesse.

2. Hypertriglyceridämie mit erhöhten Blutspiegeln von Chylomikronen und Lipoproteinen mit sehr niedriger Dichte. Eruptive Xanthome, retinale Lipämie und wiederkehrende Pankreatitis können auftreten. Trotz des reduzierten Lipoprotein-Lipase-Spiegels und der beeinträchtigten Triglyceridablagerungsprozesse in atrophiertem Fettgewebe ist die Hauptursache für Hypertriglyceridämie die Hyperproduktion von Lipoproteinen mit sehr niedriger Dichte (VLDL) durch die Leber. Dies ist wahrscheinlich auf einen Anstieg der freien Fettsäuren im Blut zurückzuführen, da die Einschränkung der Fettaufnahme von einer Abnahme der VLDL-Produktion begleitet wird. Hyperinsulinämie kann auch eine Rolle bei der Förderung der Fettsynthese in der Leber spielen.

3. Hypermetabolismus mit normaler Schilddrüsenfunktion. Der Grundstoffwechsel ist in der Regel erhöht, obwohl der Gehalt an Schilddrüsenhormonen (Thyroxin, Triiodthyronin, reversibles Triiodthyronin) im normalen Bereich liegt. Bei übermäßigem Kalorienverbrauch steigt das Körpergewicht des Patienten nicht an, was auf einen Anstieg der Kalorienkosten in Form von Wärmeverlust hinweist. Oft verbraucht der Patient täglich 5.000 kcal aus der Nahrung. So wurde ein Kind im Alter von 16 Monaten beobachtet, bei dem die Anzahl der pro Tag konsumierten Kalorien 2400 betrug. Bei einem Patienten führte die Thyreoidektomie zu einer Abnahme, jedoch nicht zu einer vollständigen Normalisierung des Basalstoffwechsels; Anzeichen und Symptome einer Hypothyreose traten auf, was zu einer Behandlung mit Schilddrüsenhormonen führte, trotz anhaltendem Hypermetabolismus. Hypermetabolismus ist also offensichtlich nicht auf Hyperthyreose zurückzuführen. Es gibt auch keine Anzeichen einer mitochondrialen Pathologie. Offensichtlich ist der Grund für die Zunahme des Stoffwechsels eine abnormale Nahrungs-Thermogenese. Der Metabolismus nimmt nach dem Verzehr eines Hauptbestandteils der Diät (Fette, Kohlenhydrate und Proteine) zu, aber Eiweiß spielt die größte Rolle. Es fehlen Angaben zu Dysfunktion des Nebennierenmark.

Der Verlauf und die Behandlungsmethoden. Oft sind die Todesursachen von Patienten mit generalisierter Lipodystrophie in jungen Jahren Leberversagen, Blutungen von Ösophagusvarizen und Nierenversagen. Trotz fast konstanter Hypertriglyceridämie sind Symptome einer koronaren Herzkrankheit selten. Spezifische Behandlungsmethoden wurden nicht entwickelt, obwohl sie normalerweise eine moderate Einschränkung der Kalorienzufuhr und den Fettgehalt in der Diät empfehlen (jedoch nicht zu einer Abnahme des Körpergewichts führen).

Es wurde über die Durchführbarkeit der Zugabe von Triglyceriden, die Fettsäuren mit einer durchschnittlichen Kettenlänge enthalten, zur Ernährung berichtet. Die Behandlung mit Pimozid, Hypophysektomie und Plasmapherese sind unwirksam.

Erworbene partielle Lipodystrophie. Diese Form der Lipodystrophie wird häufiger als bei anderen Frauen diagnostiziert. Fettgewebe atrophiert in den oberen Teilen des Körpers, einschließlich des Gesichts, aber die Beine leiden nicht. Weniger häufig ist die untere Hälfte während eines intakten Oberkörpers betroffen. Manchmal fetten Atrophien nur auf einer Seite. Andere anatomische Merkmale, die für eine generalisierte Lipodystrophie charakteristisch sind, fehlen in der Regel sowie Leberschäden. Häufiger als bei anderen Formen wird eine Proteinurie mit nephrotischem Syndrom oder ohne bemerkt. Das Komplementsystem kann mit einer Abnahme des C3-Spiegels unterbrochen werden. Im Serum wird der C3-nephritische Faktor bestimmt - polyklonales Immunglobulin G, das mit einem alternativen Weg der Konvertase interagiert, der die Aktivierung von C3 verstärkt. Bei anscheinend gesunden Verwandten ersten Grades kann der C3-Spiegel ebenfalls reduziert werden, sie haben jedoch keinen nephrotischen C3-Faktor. Dermatomyositis und Sjögren-Syndrom können sich anschließen. In seltenen Fällen schreitet die partielle Lipodystrophie fort und wird zu einer generalisierten Form.

Lipodystrophie mit dominanter Vererbung. Diese Option ist durch die Atrophie des Fettgewebes der Gliedmaßen und des Rumpfes gekennzeichnet, nicht jedoch des Gesichts, das sogar abgerundet sein kann. Der Halsbereich kann auch atrophisch sein. Die Krankheit beginnt normalerweise in der Pubertät, bleibt jedoch manchmal bis zu den reifen Jahren verborgen. Männer werden selten krank. In Familien, deren Mitglieder unter dem Rieger-Syndrom leiden, tritt diese Variante der Lipodystrophie gewöhnlich in der frühen Kindheit auf. Insulinresistenz und Hyperglykämie werden in der Regel beim Patienten nachgewiesen. Es kann sich auch eine schwere Hypertriglyceridämie und eruptive Xanthome entwickeln. Es werden große, hypertrophierte, polyzystische Eierlippen bestimmt. Die Patienten leiden in der Regel an Akanthose nigricans. Pathologie der Leber und der Nieren fehlt.

Multiple symmetrische Lipomatose

Multiple symmetrische Lipomatose, die vorwiegend Männer betrifft, ist durch die Bildung mehrerer nicht-eingekapselter Lipome in verschiedenen Körperbereichen gekennzeichnet. Es gibt zwei Arten der Lokalisation von Lipomen. Mit dem Typ! Lipome treten hauptsächlich in den okzipitalen, supraklavikularen Bereichen und im Bereich des Deltamuskels auf, was dem Patienten das eigentümliche Aussehen einer Person mit einem "Stierhals" (Madelung-Kragen) verleiht. Die Lipomatose kann zu einer Verstopfung der Trachea oder der Vena cava führen und sich auf das Mediastinum ausbreiten. Im übrigen Körper bleibt normales Fettgewebe erhalten. Bei Option 2 ist die Lipomatose nicht auf den Hals beschränkt, sondern breitet sich im ganzen Körper aus und simuliert einfache Fettleibigkeit. Um eine genaue Diagnose zu erhalten, muss die Symmetrie der Anordnung der Fettmassen und die Unversehrtheit der distalen Arme und Beine sichergestellt werden. Bei Typ 2 gibt es keine tiefe Lipomatose und keine Behinderung der Vena cava und der Trachea.

Multiple symmetrische Lipomatose kann sporadisch oder familiär sein. Im letzteren Fall wird autosomal dominante Vererbung postuliert. Viele Patienten leiden unter Alkoholismus. Gleichzeitiger Folatmangel, makrozytäre Anämie und Leberfunktionsstörungen können spezifisch mit Alkoholismus und nicht mit Lipomatose assoziiert sein. Schwere Neuropathie wird festgestellt: sensorisch, motorisch oder autonom, so dass sich neuropathische Ulzera im Fußbereich bilden können.

Stoffwechselstörungen umfassen Hyperurikämie, Hypertriglyceridämie (VLDL, Chylomicrons) und paradoxerweise einen Anstieg des Lipoproteins hoher Dichte (HDL). Diabetes wurde nicht berichtet, obwohl Hyperinsulinismus nachgewiesen werden kann. Bei einigen Patienten wurde eine renale tubuläre Azidose festgestellt.

Die Ursache der multiplen symmetrischen Lipomatose ist unklar. Die Größe der Fettzellen ist im Vergleich zur Norm etwas reduziert, was auf ihre Hyperplasie hindeutet. In isolierten Adipozyten ist die Aktivität der Lipoproteinlipase deutlich erhöht und die adrenerge Lipolyse beeinträchtigt. Die lipolytische Reaktion auf cyclisches AMP bleibt erhalten, was die Lokalisierung des Defekts auf der Ebene des Hormonrezeptor-Adenylatcyclase-Komplexes anzeigt. Biochemische Störungen treten nicht immer auf.

Behandlungsmethoden werden nicht entwickelt, mit Ausnahme der chirurgischen Entfernung von Lipomen, die eine Kompression verursachen. Sie können auch aus kosmetischen Gründen entfernt werden.

Dieses Syndrom kann eine Variante der multiplen symmetrischen Lipomatose sein. Es manifestiert sich: 1) Atemnot während der Belastung durch Kompression von Lipomen im Mediastinum der oberen Atemwege; 2) eine deutliche Zunahme des Bauchvolumens (Pseudoascitis) durch Ansammlung von Fett in der Bauchhöhle und im retroperitonealen Raum und 3) beeinträchtigte Glukosetoleranz oder Diabetes. Stoffwechselstörungen und Enzymabnormalitäten in Adipozyten sind nicht von denen bei multipler symmetrischer Lipomatose zu unterscheiden, mit der Ausnahme, dass in diesem Fall der HDL-Cholesterinspiegel nicht steigt.

Akute Pannikulitis (noduläre Nekrose des Fettgewebes)

Zu den charakteristischen Merkmalen der akuten Pannikulitis gehören einzelne oder mehrere schmerzhafte Knoten in subkutanem Fett mit histologisch nachgewiesenen Adipozytenekrose, Infiltration mit Entzündungszellen und überfüllten Makrophagen (Schaumzellen). Die Größe der Knoten beträgt 0,5-10 cm; Sie können sowohl dicht als auch schwankend sein. Normalerweise, aber nicht immer, sind sie schmerzhaft. Manchmal wird eine ölige Flüssigkeit aus ihnen freigesetzt, sie können eitern. Getrennte Entzündungsherde bleiben 1 Woche oder 2 Monate bestehen, und nachdem sie verschwunden sind, bleibt der pigmentierte Bereich der Haut zurückgezogen. Wenn einige Patienten nur eine knotige Pannikulitis mit oder ohne Rückfälle haben, haben andere Patienten einen fiebrigen Zustand, die Leber- und Knochenmarkfunktionen werden durch eine Leukoidreaktion gestört, es kommt zu Blutungen, es bilden sich Knötchen in der Lunge und Anzeichen einer Pankreaspathologie treten mit erhöhten Amylase- und Lipase-Werten auf im Plasma. In der Vergangenheit wurde diese Kombination von Symptomen als Weber-Christian-Krankheit bezeichnet. Da eine schmerzhafte oder schmerzlose Pannikulitis mit einer Vielzahl von Erkrankungen einhergehen kann, kann die Weber-Christian-Krankheit nicht als separate nosologische Form angesehen werden, und dieser Name sollte wahrscheinlich aufgegeben werden.

Es ist unmöglich, eine strikte Klassifizierung der akuten Pannikulitis vorzunehmen, da Verletzungen bei vielen Bedingungen sporadisch auftreten können. Eines der Klassifizierungssysteme ist in der Tabelle angegeben. 318-4.

Tabelle 318-4. Ursachen der Pannikulitis

1. Pannikulitis ohne systemische Erkrankungen Traumakühlung Nekrose des subkutanen Fettgewebes bei Neugeborenen

2. Pannikulitis vor dem Hintergrund systemischer Erkrankungen

Bindegewebskrankheiten (Lupus erythematodes, Sklerodermie) Lymphoproliferative Erkrankungen (Lymphom, Histiozytose) a-Antitrypsin-Insuffizienz Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse (Krebs, Pankreatitis) Generalisierte Lipodystrophie

Eine Pannikulitis ohne systemische Erkrankungen ist normalerweise mit einer Verletzung oder Abkühlung verbunden. Beispielsweise entwickelt sich bei Personen, die bei kaltem Wetter mehrere Stunden im Sattel verbracht haben, eine Panniculitis an der Außenseite der Oberschenkel. Eine Option - die Nekrose des subkutanen Fettgewebes bei Neugeborenen - kann das Ergebnis einer Kombination von Geburtsverletzungen und Hypothermie sein.

Pannikulitis vor dem Hintergrund systemischer Erkrankungen kann in mehrere große Gruppen unterteilt werden. Eine häufige Ursache ist vaskuläre Kollagenose, obwohl diese Komplikation nur bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit Bindegewebserkrankungen auftritt. Der erste Ort in der Frequenz ist wahrscheinlich Lupus und der zweite ist Sklerodermie. Bei etwa 2-3% der Patienten mit Lupus wird eine knotige Nekrose des Fettgewebes festgestellt; Sie entwickelt sich häufiger bei diskoidem Lupus als bei systemischem Lupus. Die zweite Gruppe besteht aus Lymphomen und Histiozytose. Die zytophageale histiozytäre Pannikulitis, die durch schwere hämorrhagische Diathese und eine hohe Sterblichkeitsrate gekennzeichnet ist, kann Lymphome begleiten und als unabhängige Krankheit auftreten. Bei einer Reihe von Patienten mit akuter Pannikulitis wurde ein α-Antitrypsin-Mangel festgestellt. Es wird angenommen, dass es für eine traumatische Pannikulitis prädisponiert und die immunologische Reaktion erhöht. Die Ursache der Pannikulitis können einige Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse sein. Eines der besonderen Syndrome, die disseminierte Nekrose des Fettgewebes genannt wird, wird weiter diskutiert. Schließlich kann die Pannikulitis mit einer generalisierten Lipodystrophie assoziiert sein, die insbesondere erworben wird.

Die Diagnose einer akuten Panniculitis kann nur durch histologische Untersuchung gestellt werden. Nachdem Sie die Krankheit identifiziert haben, müssen Sie nach der Ursache suchen. Bei systemischen Manifestationen und dem schnellen Fortschreiten der Symptome sollte eine Differenzialdiagnose zwischen vaskulärer Kollagenose, lymphoproliferativen Erkrankungen und Pankreatitis oder Pankreaskarzinom gestellt werden. In milderen Fällen kann ein I-Antitrypsin-Mangel vermutet werden.

Die Behandlung ist ineffektiv, aber Sie können versuchen, Steroide und Immunsuppressiva zu verwenden.

Disseminierte Nekrose des Fettgewebes

Disseminierte Nekrose des Fettgewebes (auch bekannt als metastatische Fettnekrose) ist ein Syndrom, bei dem Patienten mit Pankreatitis (2/3 Fälle) oder Pankreaskarzinom (1/3 Fälle) Läsionen entwickeln, die von einer nodulären Pannikulitis äußerlich nicht unterscheidbar sind. Überwiegend Fettgewebe um die Gelenke herum wird nekrotisiert. Fast immer steigt die Körpertemperatur an. Etwa 60% der Patienten entwickeln Arthritis, manchmal schwere Formen, die zur Zerstörung des Gelenks führen. Häufig bildeten sich fistelartige Passagen aus dem Bereich der Nekrose von Fett in die Gelenkhöhle, die von der Ablagerung nekrotischer Massen darin begleitet werden. Knochengewebe kann unter Nekrosebereichen lysiert werden. Manchmal werden Polyserositis und Vaskulitis festgestellt. Da das Komplementniveau reduziert ist und die Immunfluoreszenzfärbung Ablagerungen von Komplement und IgG anzeigt, ähnelt dieses Syndrom in mancher Hinsicht der Panniculitis, die Lupus begleitet. Systematische serologische Tests auf Lupus wurden in diesen Fällen nicht durchgeführt. Anti-Atom-Antikörper und Rheumafaktor wurden bei einem Patienten nicht nachgewiesen.

Disseminierte Nekrose von Fettgewebe kann aus der Freisetzung von Pankreasenzymen in das Blut oder in die Lymphe resultieren, die in abgelegenen Bereichen des Körpers Nekrose verursachen. Durch Pankreaslipase und Phospholipase A freigesetzte Fettsäuren könnten nekrotisierende Eigenschaften haben, wenn der Gehalt dieser Enzyme im Blut ansteigt. Trypsin könnte eine unterstützende Rolle spielen. Tatsächlich wird während der Ligation der Pankreasgänge das perikardiale, subpleurale und subkutane Fettgewebe nekrotisiert, und der Gehalt an Amylase und Lipase steigt in pleuralen, perikardialen und ascitischen Flüssigkeiten. Diese Enzyme finden sich auch in Flüssigkeit, die von subkutanen Knoten abgesaugt wird. Ein Patient hatte eine Fistel zwischen der Pseudozyste des Pankreas und der unteren Hohlvene, und bald danach entwickelte sich in den meisten Teilen des Körpers eine knotige Nekrose des Fettgewebes. Andererseits kann aufgrund der Häufigkeit der Polyserositis, einer Abnahme des Komplement- und Vaskulitis-Niveaus die ursächliche Rolle der Immunmechanismen nicht ausgeschlossen werden. Der Wert von Eosinophilie, der häufig mit disseminierter Nekrose von Fettgewebe einhergeht, ist nach wie vor unbekannt.

Die Sterblichkeitsrate ist hoch (auch ohne Pankreaskarzinom), und der Tod kann mehrere Wochen oder Monate nach Beginn der Erkrankung eintreten. Behandlungsmethoden werden nicht entwickelt. Bei einem Patienten trat der Effekt nach der Verabreichung eines Proteaseinhibitors, Aprotinin, auf.

Schmerzhafte Adipose (Derkum-Syndrom) ist gekennzeichnet durch schmerzhafte, begrenzte Fettablagerungen im Unterhautgewebe der Arme und Beine sowie in anderen Körperteilen. Meistens wird es in den periartikulären Bereichen abgelagert, insbesondere im Bereich der Kniegelenke. Die Maße der Fettpolster betragen 0,5 bis 5 cm, Schmerzen und Parästhesien treten spontan oder infolge von Druck auf. Unter den Patienten gibt es mehr Frauen (30: 1), die normalerweise fettleibig sind. Das Syndrom wird begleitet von Schwäche, Müdigkeit, emotionaler Instabilität und manchmal Demenz. Es entwickelt sich selten vor den Wechseljahren. In den meisten Fällen ist die Krankheit sporadisch, es wurden jedoch auch Familienfälle mit überwiegend dominantem Erbgang identifiziert. Es wurde festgestellt, dass das Syndrom mit zahlreichen Krankheiten assoziiert ist, aber wahrscheinlich waren dies zufällige Kombinationen. Die Ergebnisse der Autopsien, die zu Beginn des Jahrhunderts veröffentlicht wurden, wiesen auf die Pathologie der Hypophyse und anderer endokriner Drüsen hin. Moderne endokrinologische Studien wurden jedoch nicht durchgeführt.

Bei der Biopsie der betroffenen Gebiete können pathologische Veränderungen nicht erkannt werden, in den meisten Fällen offenbarten sich jedoch Granulome mit Riesenzellen. Eine Nekrose des Fettgewebes ist selten zu sehen, was dieses Syndrom von einer akuten Pannikulitis unterscheidet.

Die Behandlung ist unwirksam, obwohl zwei Patienten von intravenösem Lidocain geholfen wurde.