Was ist Kollagenose?

Kollagenose ist eine systemische Pathologie, die durch die Zerstörung des Bindegewebes und einen progressiven Verlauf gekennzeichnet ist. Grundlage für die Entstehung der Krankheit ist der immunpathologische Prozess, der den Kollagenaustausch verletzt. Es kann angeboren oder erworben sein. Es gibt eine Pathologie in jedem Alter, bei Kindern sind solche Erkrankungen ebenfalls häufig und treten besonders schwer auf.

Der Begriff "Kollagenose" vereint eine Gruppe von Krankheiten mit den gleichen funktionalen Veränderungen in der Bindegewebestruktur. Sie unterscheiden sich im Ausmaß der Symptome, der Beteiligung verschiedener Organe und Gewebe am Prozess.

Es ist schwierig, Kollagenose zu diagnostizieren, da sie durch verschiedene klinische Manifestationen gekennzeichnet sind. Daher sollte die Behandlung der Pathologie individualisiert werden. Nur mit der richtigen und richtigen Therapie kann eine stabile Remission erreicht werden. Und ohne Behandlung führt Kollagenose oft zum Tod.

Entwicklungsmechanismus

Diese Pathologie ist ein systemischer Prozess, da das Bindegewebe zu einem gewissen Grad in allen Organen enthalten ist. Daraus bilden sich Blutgefäße, Knorpelgewebe und Haut. Es befindet sich auch zwischen den Organen. Bindegewebe macht mehr als die Hälfte der gesamten Körpermasse eines Menschen aus. Daher spiegelt sich die pathologische Veränderung im gesamten Organismus wider.

Grundsätzlich werden bei Kollagenose Schädigungen der Haut, Blutgefäße und Gelenke beobachtet. Dies liegt daran, dass Sehnen, Knochen, Knorpelgewebe und Dermis Kollagenprotein in großen Mengen enthalten. Es gibt die Elastizität des Gewebes, seine Stärke. Wenn Kollagenose die Struktur dieses Proteins stört, seine Funktion. Besonders betroffen ist Hyaluronsäure, dank derer Kollagen so stark und elastisch ist. Infolgedessen beginnt es zusammenzubrechen, was zu Gewebeschäden und zur Verschlechterung der Funktionen der Organe führt.

Dies geschieht schrittweise unter dem Einfluss pathologischer Veränderungen des Immunsystems. Aufgrund provozierender Faktoren werden im Körper pathogene Immunkomplexe gebildet. Sie lösen einen Autoimmunprozess aus, der durch die Entwicklung von Allergien und die Produktion von Antikörpern gegen das eigene Gewebe, insbesondere gegen die Zellstrukturen von Kollagen, gekennzeichnet ist. Es geht mit der Zerstörung von Bindegewebsstrukturen einher.

Klassifizierung

Kollagenosen sind eine ganze Gruppe von Krankheiten, die auch diffuse Bindegewebserkrankungen genannt werden. Sie erscheinen unterschiedlich, sind aber alle durch eine Verletzung der Kollagenstruktur gekennzeichnet. Dazu gehören Erkrankungen wie Periarteritis nodosa, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und andere. Alle diese Erkrankungen lassen sich entsprechend den Herkunftsmerkmalen degenerativer Läsionen des Bindegewebes in zwei Gruppen einteilen.

Die erste umfasst angeborene Pathologien, deren Ursachen erbliche Störungen in der Struktur von Kollagen sowie in Stoffwechselprozessen sind. Solche Krankheiten sind ziemlich selten und manchmal schwer zu erkennen. Dazu gehören Mukopolysaccharidose, Marfan-Syndrom, elastische Pseudoxantomie, Stickler-Syndrom, Osteogenesis imperfecta und andere. Manchmal sind sie so schwierig, dass sie fast von Geburt an zu einer Behinderung des Patienten führen.

Alle erworbenen Formen von Kollagenosen sind in ihren Fließeigenschaften so unterschiedlich, dass sie durch die internationale Klassifizierung in zwei Gruppen unterteilt werden. Zu den Krankheiten mit schwerem Verlauf und allgemeiner Schädigung des Bindegewebes im ganzen Körper gehören Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sharpe-Syndrom, Periarteritis nodosa. Alle anderen Erkrankungen, zum Beispiel Rheuma oder septische Endokarditis, werden als kleine Kollagenosen bezeichnet, die durch latenten Verlauf, langsames Fortschreiten und das Fehlen schwerwiegender Komplikationen gekennzeichnet sind.

Darüber hinaus können verschiedene Arten von Pathologien je nach Ort der Läsion unterschieden werden:

• Gelenkerkrankungen - rheumatoide und psoriatische Arthritis, Spondylitis, Osteoarthrose;
• Schädigung der Wände von Blutgefäßen oder systemische Vaskulitis - mikroskopische Polyangiitis, Periarteritis nodosa;
• diffuse Veränderungen des Bindegewebes im gesamten Körper, z. B. systemischer Lupus erythematodes.

Gründe

Die angeborene Kollagenerkrankung entwickelt sich aufgrund erblicher genetischer Pathologien. Dadurch werden während der intrauterinen Entwicklung die Kollagensynthese, ihre Struktur und die Stoffwechselprozesse gestört. Daher werden Krankheiten häufig bei Kindern beobachtet, deren Eltern unter einer dieser Krankheiten leiden.

Die Ursachen der erworbenen Kollagenerkrankungen werden weniger untersucht. Die am weitesten verbreitete Theorie über die Autoimmunität dieser Erkrankungen. Es gibt jedoch mehrere Faktoren, die Veränderungen auslösen und die Entwicklung der Pathologie auslösen können:

• Funktionsstörungen der endokrinen Drüsen, hormonelle Störungen, insbesondere während der Schwangerschaft, der Wechseljahre oder der Pubertät;
• Infektionskrankheiten, insbesondere Masern, Röteln, Herpes, Cytomegalovirus, Streptococcus oder Staphylococcus;
• längere Belastung durch Stress, intensive Erfahrungen;
• Impfung bei Kindern;
• Mangel an Substanzen, die an der Kollagensynthese oder der Fehlfunktion von Enzymen beteiligt sind;
• Störungen des Immunsystems;
• allergische Erkrankungen;
• schwere verletzungen.

Manchmal können externe Faktoren den Ausbruch der Krankheit auslösen. Zum Beispiel verschlimmert eine übermäßige Sonneneinstrahlung degenerative Prozesse mit einer angeborenen Prädisposition.

Symptome

Eine große Anzahl von Krankheiten wurde aufgrund der Tatsache, dass in ihrem Verlauf häufige Symptome auftreten, zu einer Gruppe zusammengefasst. Dies ist ein langsamer Fortschritt mit abwechselnden Perioden von Exazerbationen und Remissionen. Bei systemischen Läsionen ist die Krankheit oft tödlich.

Es gibt auch häufige Symptome der Kollagenose, die für alle diese Pathologien charakteristisch sind:

• unspezifisches Fieber mit Hyperhidrose und Schüttelfrost;
• Schädigung der Haut und der Schleimhäute, Auftreten von Hautausschlägen oder Geschwüren;
• Gelenkschmerzen, Myalgie, beeinträchtigte motorische Funktion;
• starke Schwäche, Stimmungsverschlechterung;
• Hydroxyprolinurie - erhöhte Gehalte an Hydroxyprolin im Urin aufgrund von Änderungen in der Kollagenstruktur;
• Funktionsstörungen im Verdauungs-, Herz-Kreislauf-, Lungen- oder Nieren-System können auftreten.

Die verbleibenden Manifestationen der Kollagenose variieren je nach Krankheit. Kann es zu stärker ausgeprägten Gelenkschmerzen oder Hautausschlägen kommen, kommt es zu Verletzungen der Arbeit der inneren Organe.

Sklerodermie

Eine der charakteristischsten systemischen Pathologien der Kollagenstruktur ist die Sklerodermie. Diese Krankheit ist durch Verdickung und Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet. Wenn nur die Haut betroffen ist, wird das Leben des Patienten nicht gefährdet. Obwohl die Haut rau wird, es zu Furunkeln kommt, können Haare ausfallen. Manchmal entwickelt sich jedoch eine systemische Sklerodermie, die die Muskeln, den Magen-Darm-Trakt und andere Organe betrifft. Der Ausgang der Krankheit ist in diesem Fall oft ungünstig.

Systemischer Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes ist eine schwere Autoimmunerkrankung, die vor allem junge Frauen betrifft. Die charakteristischen Symptome der Pathologie sind Rötung der Wangen, der Nase und des Dekolletébereiches sowie ein Ausschlag in Form von roten Ringen am ganzen Körper. Die Läsion der Haut nimmt mit Stress, Temperaturschwankungen zu. Der Patient ist auch besorgt über Schmerzen in den Muskeln und Gelenken, Entzündungen der Schleimhäute und Nierenversagen. Arthritis der Hände und Füße, aphthöse Stomatitis entwickelt, Sehvermögen verschlechtert sich.

Rheumatoide Arthritis

Diese Krankheit ist durch eine Schädigung der Knie sowie kleine Gelenke an Händen und Füßen gekennzeichnet. In diesem Fall wird die Synovialmembran zerstört, wodurch das Gelenk deformiert wird und somit seine Funktionen nicht erfüllen kann. Der Patient ist besorgt über starke Schmerzen, besonders nachts, morgendliche Steifheit der Bewegungen. Allmählich entwickelt sich Schwäche, Schlaflosigkeit, eine Gewichtsveränderung wird beobachtet. Diese Krankheit ist eine der häufigsten Erkrankungen unter Kollagen.

Noduläre Periarteritis

Diese Kollagenose bezieht sich auf eine systemische Vaskulitis. Sie betrifft hauptsächlich die Arterien, kann aber auch die Weichteile sowie die inneren Organe zerstören. Diese Krankheit ist durch Nekrose von kleinen und mittleren Gefäßen unter Bildung von Mikroaneurysmen gekennzeichnet. Daher sind die Nieren und das Herz schwer betroffen. Äußere Manifestationen der Krankheit umfassen einen charakteristischen Ausschlag und das Auftreten von subkutanen Knoten.

Erbkrankheiten

Angeborene systemische Pathologien sind ziemlich selten, aber meist durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet. Symptome, die für Kollagenose charakteristisch sind, haben das Ehlers-Danlos-Syndrom. Bei dieser Krankheit werden Haut und Gelenke übermäßig elastisch. Aufgrund der Fragilität der Gefäße werden häufige Quetschungen, anormales Wachstum des Narbengewebes und vermehrte Zahnfleischblutungen beobachtet.

Ein sehr schwerer Verlauf wird von Epidermolysis bullosa begleitet. Bei dieser Krankheit ist die Haut des Patienten so zerbrechlich, dass jede Berührung sie schädigen kann. Betroffen sind auch die Atemwege, der Verdauungstrakt und die inneren Organe. In den meisten Fällen führt auch die Osteogenese imperfecta, bei der eine Verletzung der Kollagenstruktur zu erhöhter Knochenbrüchigkeit führt, zu schwerwiegenden Behinderungen.

Diagnose

Aufgrund der Unspezifität der Manifestationen dieser Pathologien kann ihre Diagnose schwierig sein. Es ist nicht immer möglich, die Krankheit nur durch äußere Symptome zu bestimmen, daher ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. Die Hauptmethode für die Diagnose ist Laborblutuntersuchungen, Gewebebiopsien. Unspezifische Marker für Entzündungen, erhöhte ESR und C-reaktive Proteinspiegel werden im Blut nachgewiesen. Diese Anzeichen deuten auf das Vorhandensein von Läsionen des Bindegewebes hin.

Für eine genauere Diagnose und Bestimmung des Ortes der Lokalisierung mithilfe von Röntgenstrahlen, CT, MRI und Ultraschall. Am informativsten ist jedoch eine histologische Analyse der Gewebe. Die Differentialdiagnose verschiedener Arten von Kollagenerkrankungen wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Manchmal ist auch eine Konsultation mit einem Pneumologen, Kardiologen, Dermatologen oder anderen Spezialisten erforderlich.

Behandlung

Patienten mit Kollagenose benötigen häufig eine lebenslange Therapie. In den meisten Fällen sind solche Erkrankungen nicht heilbar, es ist jedoch möglich, den pathologischen Prozess zu verlangsamen und den Zustand des Patienten signifikant zu verbessern. Die Behandlung wird je nach Art und Schwere der Erkrankung individuell verordnet. Die Behandlungsmethoden unterscheiden sich auch in der Akutphase und während der Remission.

Während der Exazerbation ist eine symptomatische medikamentöse Therapie angezeigt. Dies sind meistens nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, beispielsweise Brufen. Bei einer hohen Aktivität des Entzündungsprozesses werden dem schnellen Fortschreiten der Symptome Glukokortikoide zugeordnet. Am häufigsten wird Prednisolon in einer Tagesdosis von 15 mg oder Dexamethason verwendet. Wenn der Patient Nebenwirkungen aufgrund einer solchen Behandlung hat, ist die Verwendung von Zytostatika akzeptabel: "Cyclophosphamid" oder "Azathioprine". Auch im Krankenhaus werden Entgiftungsverfahren, wie Plasmapherese oder Hämosorption, zur Behandlung akuter Kollagenose eingesetzt.

Eine richtig gewählte Behandlung kann die Remissionszeiten erheblich verlängern. Zu diesem Zeitpunkt wird die Behandlung nicht unterbrochen. Für Patienten wird eine Rehabilitationstherapie empfohlen: Elektrophorese, Phonophorese, Ultraschall, Magnetfeldtherapie, therapeutische Übungen. Wirksam zur Erhöhung der Remissionszeit Balneotherapie: Radon-, Kohlendioxid- oder Schwefelwasserstoffbäder. Um Exazerbationen zu verhindern, ist es notwendig, den richtigen Lebensstil und die richtige Ernährung zu beachten. Es ist notwendig, Hypothermie, Sonneneinstrahlung, Infektionskrankheiten, Verletzungen und Stress zu vermeiden. Es ist notwendig, entzündliche Erkrankungen rechtzeitig zu behandeln und chronische Infektionsherde im Körper zu beseitigen. Die Sanatorium-Resort-Behandlung ist sehr nützlich für die Stärkung der Immunität und die allgemeine Genesung von Patienten.

Komplikationen

Am schwierigsten sind große Kollagenosen. Sie werden oft durch schwere Schäden an Leber, Nieren und Herz kompliziert. Infolgedessen kann der Patient sterben. Meistens ist dies auf Herzkreislaufversagen zurückzuführen. Kardiosklerose, Perikarditis, Myokarditis, Angina pectoris können auftreten. Manchmal entwickelt sich ein Herzinfarkt. Auch das Versagen der Atemwege aufgrund einer progressiven Pleuritis-Pneumonie oder Lungenfibrose nimmt rasch zu. In den meisten Fällen wirkt sich die Kollagenose stark auf die Nieren aus. Neben chronischem Nierenversagen entwickeln sich Amyloidose und Hämaturie.

Kollagenose verursacht auch Komplikationen im Magen-Darm-Trakt. Es kann sich eine Nekrose der Wände der Bauchhöhle entwickeln, begleitet von starken Schmerzen und Blutungen. Zu den Komplikationen zählen Sehstörungen, und in den schwersten Fällen entwickelt sich ein Hirninfarkt.

Diese systemischen Erkrankungen sind ziemlich schwierig und führen ohne Behandlung oft zum Tod des Patienten. Wenn eine Veranlagung für Stoffwechselstörungen oder Immunpathologien besteht, ist es daher notwendig, die Erregung von Faktoren zu vermeiden, die Entwicklung einer Infektion im Körper, eine Hypothermie oder eine längere Sonneneinstrahlung zu verhindern. Die Behandlung sollte so früh wie möglich beginnen und darf nicht nach den Empfehlungen des Arztes unterbrochen werden. Dann können Sie eine langfristige Remission erzielen und den Lebensstandard des Patienten verbessern.

Einstufung und Methoden zur Behandlung von Kollagenerkrankungen

Der Inhalt

Kollagenosen - Erkrankungen des Bindegewebes, die mit einer Schädigung der Kollagenfasern, Blutgefäße und inneren Organe einhergehen. Um sich einer Behandlung unterziehen zu können, muss der Patient umgehend die Hilfe eines Spezialisten suchen und sich einer medizinischen Untersuchung unterziehen.

Ursachen von Krankheiten

Beim Menschen sind alle Gewebe, Knorpel, Sehnen und Haut mithilfe von Kollagenprotein miteinander verbunden. Dieses Konstruktionsprotein macht etwa die Hälfte der Körpermasse aus und füllt den Raum zwischen den Zellen. Kollagen selbst ist ein Proteinfilament, das Proteoglykane, Elastin und Glykoproteine ​​enthält.

• schützend;
• stellt Zellen wieder her;
• referenz;
• verantwortlich für die Elastizität des Gewebes;
• trophisch

Kollagenosen können aus verschiedenen Gründen auftreten, darunter folgende:

• Störung des Immunsystems;
• allergische Reaktion;
• Trauma;
• Genmutation;
• Immunschwäche.

Die Entstehung einer Kollagenose kann mit angeborenen Störungen der Struktur der Kollagenfasern und begleitenden systemischen Veränderungen des realen Stoffwechsels zusammenhängen.

Es wird vermutet, dass bei Frauen die Bildung des pathologischen Prozesses durch die Wirkung von

• schwere Geburt;
• hormonelle Störungen;
• mehrere Schwangerschaften;
• Abtreibung

Negative Auswirkungen können haben:

• intrauterine Infektionen;
• Staphylococcus;
• Streptococcus;
• Herpesvirus.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die Kollagenose ist durch einen welligen Fluss gekennzeichnet, der durch Perioden der Verschlimmerung und Absenkung gekennzeichnet ist. Das Hauptsymptom der Krankheit ist ein Temperaturanstieg im Zeitraum der Verschlimmerung auf 38 Grad oder mehr. In diesem Fall schwitzt der Patient und Schüttelfrost tritt auf. Kollagenose tritt bei einem Astenisationssyndrom auf, das sich durch Schwäche und depressive Verstimmungen äußert.

Der Patient stört Schmerzen in den Gelenken, manchmal kommt es zu Hautausschlägen in Form von Knötchen. Im Laufe der Zeit entwickeln sich irreversible Veränderungen in den inneren Organen: Kardiosklerose, Nierenversagen.

Bei einer Person können unspezifische Symptome von Bindegewebserkrankungen auftreten:

• gastrointestinale Blutungen;
• Übelkeit;
• Aufstoßen;
• Bauchschmerzen-Syndrom.

In einigen Fällen kann der Arzt die Symptome der Kollagenose mit einer anderen Pathologie verwechseln. In diesem Fall wird die Diagnose schwierig sein. Wenn nicht sofort behandelt, kann die Krankheit zu einem Hirninfarkt führen. Für Kinder stellt diese Pathologie eine besondere Gefahr dar, da sie schwerwiegende Folgen haben kann.

Klassifizierung

In der medizinischen Praxis werden etwa 200 Erkrankungen des Bindegewebes beschrieben, darunter die folgenden:

• Marfan-Syndrom;
• Ehlers-Danlos-Syndrom;
• Osteogenese imperfecta;
• angeborene Epidermolysis bullosa;
• Autoimmunkrankheiten;
• gemischte Krankheit.

Das Marfan-Syndrom tritt mit einer Läsion der Atmungsorgane, des Herz-Kreislaufsystems (Mitralklappenprolaps), des Nervensystems und der Augen (die Linse ist nicht richtig platziert) auf. Menschen mit dieser Pathologie unterscheiden sich durch ihre Höhe, lange Knochen und schlanke Finger.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom umfasst eine Gruppe erblicher Pathologien, die von hyperweichen Verbindungen und erhöhter Hautelastizität begleitet werden.

Darüber hinaus ist das Syndrom durch Gefäßschäden, Blutergüsse und das Auftreten folgender Symptome gekennzeichnet:

• flache Füße;
• vaskuläre Schwäche;
• Krümmung der Wirbelsäule.

Unvollständige Osteogenese ist eine angeborene Anomalie, die sich in einer erhöhten Knochenbrüchigkeit und einer Abnahme der Muskelmasse äußert. Die angeborene Epidermolysis bullosa führt dazu, dass die Haut eines Menschen sehr zerbrechlich wird und auch bei Kontakt mit serösen Blasen bedeckt werden kann: Reibung der Kleidung, Schock und Sturz. Das Verdauungssystem, die Atemwege oder die Blase sind in der Regel betroffen.

Autoimmunkrankheiten sind eine Kombination verschiedener Pathologien, bei denen Gewebe und Organe deformiert und zerstört werden. Es wird angenommen, dass diese Erkrankungen zur genetischen Veranlagung beitragen.

Autoimmunkrankheiten sind:

• rheumatoide Arthritis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Dermatomyositis;
• Sklerodermie;
• Vaskulitis;
• Sjögren-Syndrom

Rheumatoide Arthritis ist durch eine Beschädigung der Synovialmembran gekennzeichnet, die die Gelenkhöhle auskleidet. Dies führt zu Entzündungen, Steifheit im ganzen Körper, Schmerzen und Schwellungen. Darüber hinaus kann der Patient durch starke Müdigkeit, Fieber, Anämie und Appetitlosigkeit gestört werden.

Dermatomyositis und eine Krankheit wie Polymyositis verursachen Muskel- und Hautschäden und treten bei Fieber, Gewichtsverlust, Atemnot, schwerer Müdigkeit und Schluckbeschwerden auf.

Sklerodermie manifestiert sich durch Straffung der Haut, Schädigung der inneren Organe und Gewebeveränderungen durch das Auftreten von Narben. Es gibt fokale und systemische Sklerodermie.

Vaskulitis verursacht Entzündungen der Wände der Blutgefäße, wodurch die Durchblutung der Gewebe und Organe beeinträchtigt wird. Das Sjögren-Syndrom wird von einer Schleimhauttrocknung und onkologischen Komplikationen begleitet.

Denn die Mischform der Krankheit ist durch das gleichzeitige Vorhandensein mehrerer Pathologien gekennzeichnet: rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes. Die Diagnose ist in diesem Fall manchmal schwierig, da Patienten unterschiedliche klinische Anzeichen beschreiben können.

Diagnose der Krankheit

Um die Diagnose richtig zu stellen und die geeignete Behandlung auszuwählen, muss sich der Patient einer medizinischen Untersuchung unterziehen, die Folgendes umfasst:

• Untersuchung des Patienten;
• Laboruntersuchungen;
• histologische Analyse;
• immunologische Marker;
• Röntgen von Knochen;
• Ultraschalluntersuchung.

Darüber hinaus umfasst die Diagnose die Konsultation eines Dermatologen, Kardiologen und Pulmonologen. Die Prüfung dauert in der Regel mehrere Wochen.

Die Behandlung von Bindegewebserkrankungen kann konservativ oder chirurgisch sein.

Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, wenn die Arterien betroffen sind und ihre Durchgängigkeit beeinträchtigt ist. Es wird nur für lebenswichtige Indikationen durchgeführt.

Die konservative Therapie umfasst normalerweise die folgenden Medikamente:

• Antikoagulanzien:
• Corticosteroide;
• Vasokonstriktorika;
• Zytostatika;
• entzündungshemmende Medikamente.

Die medikamentöse Therapie für jeden Patienten wird separat ausgewählt, sodass der therapeutische Verlauf und die Dosierung von Medikamenten von der jeweiligen Pathologie abhängen. Die Selbstselektion von Medikamenten kann zu Nebenwirkungen und Komplikationen führen.

Nichtsteroidale Antiphlogistika und Glukokortikoide besitzen eine hohe Wirksamkeit. Unter dem Einfluss dieser Medikamente werden die klinischen Manifestationen der Krankheit verringert und die Remission verlängert. In einem schweren Verlauf des pathologischen Prozesses kann der Tod eines Patienten aufgrund der Entwicklung von Atemwegsversagen, Nierenversagen, Herz-Kreislaufversagen oder der Hinzufügung einer interkurrenten Infektion (versehentlicher Eintritt der Krankheit) auftreten. Außerdem kann ein großer Bereich des Bindegewebes tödlich sein.

Unabhängig von der Form der Erkrankung sollte der Patient im Krankenhaus hospitalisiert werden, um akute Manifestationen zu lindern. In Zukunft können Sie sich vor der Remission ambulant behandeln lassen, und dann wird empfohlen, sich in einem spezialisierten Sanatorium rehabilitieren zu lassen.

Das Rehabilitationsprogramm beinhaltet:

• medizinische Elektrophorese;
• Magnetfeldtherapie;
• Phonophorese.

Hilft therapeutischen Bädern mit Schwefelwasserstoff und Plasmapherese.

1. Der Patient muss sich an die richtige Ernährung halten und eine Unterkühlung vermeiden, die zu einer Verschlimmerung der Krankheit führen kann.
2. Als vorbeugende Maßnahme zur Neubildung des Bindegewebes wird empfohlen, chronische Infektionsherde neu zu ordnen.
3. Patienten mit dieser Pathologie sollten alle sechs Monate einer medizinischen Untersuchung unterzogen werden, um die Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern und rechtzeitig zu heilen. Der Patient muss die entzündlichen Prozesse unverzüglich behandeln und nicht starten. Es ist so weit wie möglich notwendig, die Wirkung von starken Belastungen und nervösen Überanstrengungen zu vermeiden.
4. Kindern, die für die Entstehung einer Kollagenose prädisponiert sind, wird empfohlen, das therapeutische und schützende Regime einzuhalten und nicht geimpft zu werden. Es ist notwendig, den Kinderkörper durch vorsichtiges Aushärten, die Beseitigung von Infektionsherden und die Stärkung der körperlichen Verfassung zu stärken. Es wird nicht empfohlen, Drogen unnötig einzunehmen, außer den vom behandelnden Arzt verordneten.
5. Alle Patienten sollten das Regime von Schlaf und Ruhe einhalten und sich Zeit für den Mittagsschlaf (1-1,5 Stunden) nehmen. In der täglichen Ernährung sollten Vitamine und Proteine ​​dominieren.
6. Die Anzahl der Produkte und Gerichte mit Kohlenhydraten und Salz sollte begrenzt sein. Nützliche Übungen machen einen Spaziergang an der frischen Luft, Gymnastikübungen und Abwischen mit warmem Wasser.

Aufgrund der Tatsache, dass Kollagenose eine Gefahr für das menschliche Leben darstellt, ist es sehr wichtig, dass alle Vorsorgemaßnahmen beachtet und im Falle einer Verschlimmerung der Krankheit rechtzeitig behandelt werden. Obwohl es unmöglich ist, sich vollständig zu erholen, hilft eine richtig gewählte Therapie, die klinischen Manifestationen zu beseitigen und die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen zu verhindern.

Kollagenose

Kollagenosen - eine Gruppe von Krankheiten, die durch dieselbe Art funktioneller und morphologischer Veränderungen des Bindegewebes (hauptsächlich kollagenhaltige Fasern) vereint sind. Eine charakteristische Manifestation von Kollagenosen ist ein fortschreitender Verlauf, die Beteiligung des pathologischen Prozesses verschiedener innerer Organe, Gefäße, Haut und des Bewegungsapparates. Die Diagnostik von Kollagenosen beruht auf der mehrfachen Erkennung einer Läsion, dem Nachweis positiver Labormarker und Biopsiedaten des Bindegewebes (Haut- oder Synovialmembranen der Gelenke). Am häufigsten werden zur Behandlung von Kollagenosen Corticosteroide, Immunsuppressiva, NSAIDs, Aminochinolinderivate usw. verwendet.

Kollagenose

Kollagenosen (Kollagenerkrankungen) sind immunopathologische Prozesse, die durch systemische Unordnung des Bindegewebes, Polysystemläsion, progressiven Verlauf und polymorphe klinische Manifestationen gekennzeichnet sind. In der Rheumatologie werden rheumatoide Arthritis, Rheuma, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie, Periarteritis nodosa, Dermatomyositis, Wegener-Granulomatose usw. üblicherweise als Kollagenosen bezeichnet. Diese Erkrankungen werden auf der Grundlage eines gemeinsamen pathologischen Zeichens (Fibrinoscidatitis) zu einer einzigen Gruppe zusammengefasst Immunhomöostase).

Das Bindegewebe bildet das Skelett, die Haut, das Stroma der inneren Organe und die Blutgefäße, füllt die Lücken zwischen den Organen und macht mehr als die Hälfte des menschlichen Körpers aus. Die Hauptfunktionen des Bindegewebes im Körper sind schützend, trophisch, tragend, plastisch und strukturell. Das Bindegewebe wird durch zelluläre Elemente (Fibroblasten, Makrophagen, Lymphozyten) und interzelluläre Matrix (Hauptsubstanz, Kollagen, elastische, retikuläre Fasern) dargestellt. Der Begriff „Kollagenosen“ spiegelt somit die im Körper auftretenden pathologischen Veränderungen nicht vollständig wider. Daher wird diese Gruppe derzeit als „diffuse Bindegewebserkrankungen“ bezeichnet.

Einstufung von Kollagenerkrankungen

Es gibt angeborene (angeborene) und erworbene Kollagenose. Angeborene Bindegewebsdysplasien werden insbesondere durch Mukopolysaccharidose, Marfan-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-Syndrom, elastisches Pseudoxanthom, Stickler-Syndrom usw. dargestellt.

Erworbene Kollagenosen umfassen wiederum SLE, Sklerodermie, Periarteritis nodosa, Dermatomyositis, rheumatoide Polyarthritis, Sjögren-Syndrom, Rheuma, systemische Vaskulitis, diffuse eosinophile Fasciitis usw. und die Schwere der Prognose; der Rest - zu kleinen Kollagenerkrankungen. Es ist auch üblich, zwischen Übergangsformen und Mischformen diffuser Bindegewebserkrankungen (Sharpe-Syndrom) zu unterscheiden.

Ursachen der Kollagenerkrankung

Angeborene Kollagenerkrankungen werden durch eine erbliche (genetische) Verletzung der Kollagenstruktur oder des Stoffwechsels verursacht. Die Ätiologie erworbener systemischer Bindegewebserkrankungen wird weniger untersucht und verstanden. Aufgrund der Wechselwirkung von genetischen, infektiösen, endokrinen Faktoren und Umwelteinflüssen wird es als multifaktorielle Immunopathologie betrachtet. Zahlreiche Studien belegen den Zusammenhang zwischen spezifischen systemischen Erkrankungen des Bindegewebes und dem Transport bestimmter HLA-Antigene, hauptsächlich der Histokompatibilitätsklasse II (HLA-D) -Antigene. Somit ist der systemische Lupus erythematodes mit dem Träger des DR3-Antigens, der Sklerodermie - A1, B8, DR3 und DR5-Antigenen, dem Sjögren-Syndrom - mit HLA-B8 und DR3 assoziiert. In Familien von Patienten mit Kollagenose werden systemische Erkrankungen häufiger als in der Gesamtbevölkerung bei Verwandten ersten Grades erfasst.

In Bezug auf Infektionserreger, die an der Entwicklung von Kollagenerkrankungen beteiligt sind, wird noch immer Forschung betrieben. Die infektionsallergische Genese diffuser Erkrankungen des Bindegewebes ist nicht ausgeschlossen. Die mögliche Rolle von intrauterinen Infektionen, Staphylokokken, Streptokokken, Parainfluenzaviren, Masern, Röteln, Mumps, Herpes simplex, Cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A usw. wird berücksichtigt.

Zu beachten ist der Zusammenhang von Kollagenosen mit Veränderungen der endokrin-hormonellen Regulation: mit Beginn des Menstruationszyklus, Abtreibung, Schwangerschaft oder Geburt, Wechseljahre. Äußere Faktoren provozieren in der Regel eine Verschlimmerung der latenten Pathologie oder wirken als Auslöser für das Auftreten von Kollagenose bei entsprechender genetischer Veranlagung. Solche Auslöser können Stress, Trauma, Hypothermie, Sonneneinstrahlung, Impfung, Medikamente usw. sein.

Pathogenese und Pathologie von Kollagenerkrankungen

Die Pathogenese der Kollagenose kann als das folgende allgemeine Schema dargestellt werden. Vor dem Hintergrund bakterieller und viraler Sensibilisierung des Körpers bilden sich pathogene Immunkomplexe, die sich auf der Basalmembran von Blutgefäßen, Synovial- und Serummembranen ansiedeln und die Entstehung nichtspezifischer allergischer Entzündungen auslösen. Diese Prozesse verursachen Autoallergie und Auto-Sensibilisierung des eigenen Gewebes, Beeinträchtigung der zellulären und humoralen Immunogenesefaktoren, Hyperproduktion von Autoantikörpern an Zellkernen, Kollagen, vaskulärem Endothel und Muskeln.

Perverse Immun-, Gefäß- und Entzündungsreaktionen bei Kollagenose gehen mit einer pathologischen Störung des Bindegewebes einher. Pathologische Veränderungen durchlaufen 4 Stufen: Schleimhautschwellung, Fibrinoidnekrose, Zellproliferation und Sklerose.

Kollagenosen gehen mit verschiedenen pathologisch-anatomischen Veränderungen einher, jedoch werden alle Krankheiten durch eine diffuse Beteiligung am pathologischen Prozess des Bindegewebes des Körpers vereint, der in verschiedenen Kombinationen auftreten kann. Wenn also die noduläre Periarteritis hauptsächlich die Gefäße des Muskeltyps betrifft, was zu Vernarbung und Verwüstung der letzteren führt, sind daher im klinischen Verlauf häufig Aneurysmata von Blutgefäßen, Blutungen, Blutungen, Herzinfarkte ausgeprägt. Für die Sklerodermie typische Entwicklung der Sklerose (Haut- und Unterhautverletzungen, Pneumosklerose, Kardiosklerose, Nephrosklerose). Die Dermatomyositis wird durch Haut- und Muskelläsionen sowie die darin befindlichen Arteriolen dominiert. Der systemische Lupus erythematodes ist gekennzeichnet durch einen polysyndromischen Verlauf mit der Entwicklung von Dermatosen, Polyarthritis, Raynaud-Syndrom, Pleuritis, Nephritis, Endokarditis, Meningoenzephalitis, Pneumonitis, Neuritis, Plexitis usw.

Symptome einer Kollagenose

Trotz der Vielfalt der klinischen und morphologischen Formen von Kollagen lassen sich gemeinsame Merkmale ihrer Entwicklung nachweisen. Alle Krankheiten haben einen langen welligen Verlauf mit abwechselnden Exazerbationen und Remissionen, dem stetigen Fortschreiten der pathologischen Veränderungen. Charakteristisch für hartnäckiges Fieber mit Schüttelfrost und starkem Schwitzen, Anzeichen von Allergien, ungeklärte Wachstumsschwäche. Allen Kollagenosen gemeinsam ist eine systemische Vaskulitis, ein Muskel-Gelenk-Syndrom, einschließlich Myalgie, Arthralgie, Polyarthritis, Myositis, Synovitis. Oft kommt es zu Haut- und Schleimhautschäden - erythematöser Hautausschlag, Petechien, subkutanen Knötchen, Aphthenentzündung usw.

Herzschäden bei Kollagenose können von der Entwicklung von Myokarditis, Perikarditis, Myokarddystrophie, Kardiosklerose, arterieller Hypertonie, Ischämie, Angina pectoris begleitet werden. Auf der Seite der Atemwege markiert Pneumonitis, Pleuritis, Lungeninfarkt, Pneumosklerose. Das renale Syndrom umfasst Hämaturie, Proteinurie, renale Amyloidose und chronisches Nierenversagen. Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts können durch Dyspepsie, gastrointestinale Blutungen, Anfälle von Bauchschmerzen, Simulation von Cholezystitis, Appendizitis usw. dargestellt werden.

Der Polymorphismus des Krankheitsbildes wird durch die Organspezifität der Läsion bei verschiedenen Formen der Kollagenose erklärt. Exazerbationen von diffusen Bindegewebskrankheiten sind in der Regel mit Infektionen, Hypothermie, Hyperinsolation und Verletzungen verbunden.

Diagnostik von Kollagenosen

Die Grundlage für die Annahme einer bestimmten Form der Kollagenose ist das Vorhandensein klassischer klinischer und Laborzeichen. Typischerweise erscheinen unspezifische Entzündungsmarker im Blut: C-reaktives Protein, erhöhte α2-Globuline, Fibrinogen, Seromucoid, ESR usw. Die Definition von immunologischen Markern, die für jede Krankheit charakteristisch sind: CIC, antinukleäre und rheumatoide Faktoren, Antikörper gegen einen und doppelsträngige DNA, Antistreptolysin-0, Antikörper gegen nukleare Antigene, Komplementlevel usw. Für die pathomorphologische Diagnose muss häufig auf eine Biopsie der Haut, der Muskeln und der Synovialmembran des Sus zurückgegriffen werden Tavov-Nieren.

Röntgenuntersuchungen von Knochen und Gelenken können bei der Diagnose von Kollagenosen hilfreich sein, bei denen häufig (Osteoporose, Verengung der Gelenkrisse) sowie bestimmte radiologische Anzeichen (Artikulation von Gelenkoberflächen bei rheumatoider Arthritis, aseptische Nekrose von Gelenkoberflächen bei SLE), Osteolyse von distalen Phalanges bei SLE auftreten. usw.). Um Art und Ausmaß der Schädigung der inneren Organe zu bestimmen, werden Ultraschalldiagnosemethoden (Echokardiographie, Ultraschall der Pleurahöhle, Ultraschall der Nieren, Ultraschall der Bauchorgane), MRI, CT eingesetzt. Die Differentialdiagnose verschiedener Formen von Kollagenosen wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Falls erforderlich, wird der Patient von anderen Spezialisten beraten: Kardiologe, Pulmonologe, Immunologe, Dermatologe usw.

Behandlung und Prognose von Kollagenerkrankungen

Der Verlauf der meisten Kollagenerkrankungen ist progressiv und rezidivierend, was eine graduelle, langfristige und oft lebenslange Behandlung erfordert. Am häufigsten werden die folgenden Gruppen von Arzneimitteln zur Behandlung verschiedener Formen von Kollagenosen verwendet: Steroid (Glukokortikoide) und nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, Zytostatika, Aminochinolinderivate, Goldpräparate. Die Dosierung und Dauer der Kurse wird streng individuell festgelegt, wobei die Art der Erkrankung, Schweregrad und Schweregrad des Verlaufs, Alter und individuelle Merkmale des Patienten zu berücksichtigen sind.

Für alle Arten von Kollagenose, gekennzeichnet durch einen chronisch progressiven Verlauf mit einer Multisystemläsion. Die Verschreibung einer Kortikosteroid- oder immunsuppressiven Therapie trägt dazu bei, die Schwere der klinischen Symptome zu reduzieren, was zu einer mehr oder weniger langfristigen Remission führt. Die sogenannten großen Kollagenosen haben den schnellsten und schwersten Verlauf. Der Tod von Patienten kann als Folge einer Nieren-, Herz-Kreislauf-, respiratorischen Insuffizienz und einer Interkurrentinfektion auftreten. Für die Verhinderung der Verschlimmerung von Kollagenosen ist es wichtig, die Herde chronischer Infektionen zu beseitigen, eine Nachuntersuchung durchzuführen, übermäßige Sonneneinstrahlung, Unterkühlung und andere provozierende Faktoren zu vermeiden.

Kollagenose

Kollagenose (auch rheumatische Erkrankung, englische Kollagenerkrankung) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Läsionen des Bindegewebes (meist progressiv) gekennzeichnet sind. Kollagenose beruht auf der Autoimmunpathologie des Bindegewebes. Schäden können unterschiedlich sein - Muskeln, Gefäße und ein Integument werden beschädigt. Beispielsweise ist bei einer knotigen Periarteritis in der Regel das Bindegewebe der Gefäße betroffen, bei der systemischen Sklerodermie sind die Haut, der Bewegungsapparat und die inneren Organe betroffen.

Arten von Kollagenose

In Abhängigkeit von der Ätiologie der Krankheit werden Kollagenosen in erworbene und erbliche unterteilt. Die Gruppe der Kollagenerkrankungen umfasst:

• Gelenkerkrankungen (mikrokristalline, psoriatische, reaktive und rheumatoide Arthritis, Osteoarthritis, Spondylitis ankylosans usw.);
• systemische Vaskulitis (zum Beispiel mikroskopische Polyangiitis, Schönlein-Henoch-Purpura und Periarteritis nodosa);
• diffuse Beschwerden des Bindegewebes (z. B. systemische Sklerodermie, Sharpe-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes)

Ursachen der Kollagenose

Erbliche Arten von Kollagenosen werden durch systemische Störungen der Kollagenstruktur, gleichzeitige Stoffwechselstörungen und einen Mangel an Komponenten des Immunsystems verursacht. Mit den erworbenen Kollagenosen ist es fast unmöglich, die Ursache der Pathologie genau zu bestimmen, was Anlass für die Entstehung von Diskussionen über die Durchführbarkeit der Isolation dieser Untergruppe von Krankheiten war. Es gibt jedoch viele Faktoren, die das Auftreten von Kollagenose auslösen, darunter:

• Infektionskrankheiten;
• hormonelle Störungen;
• nachteiliger Einfluss von Umweltfaktoren.

Indirekte Mechanismen, die zur Entstehung von Symptomen der Kollagenose beitragen, sind psycho-emotionaler Stress, die Einnahme bestimmter Medikamente, Hyperinsolation; Kinder können die Krankheit nach der Impfung entwickeln.

Symptome einer Kollagenose

Jede Krankheit aus der Gruppe der Kollagenkrankheiten ist durch die Spezifität der Symptome gekennzeichnet. Gleichzeitig werden allgemeine Anzeichen hervorgehoben, die für alle Arten dieser Pathologie typisch sind - intermittierender (episodischer) Verlauf mit Remissionsperioden und Exazerbationen sowie gleichzeitiger Progredienz pathologischer Veränderungen.

Die Periode der Exazerbation ist normalerweise durch ein ausgeprägtes Fieber-Syndrom mit Manifestationen von Schüttelfrost und Schwitzen gekennzeichnet. Die Patienten sind depressiv und es gibt eine starke Schwäche. Die charakteristischen Manifestationen der Krankheit sind schmerzende Schmerzen im Bereich der Gelenke, Verletzungen der motorischen Funktion der Gelenke, Myalgien verschiedener Lokalisation. Da Bindegewebe in allen Organen vorhanden ist, treten in der Pathologie solche degenerativen Veränderungen wie Kardiosklerose und Mikrokardiodystrophie, Lungenfibrose, Amyloid-Degeneration der Nieren auf.

Unspezifische Manifestation der Krankheit ist die Niederlage des Verdauungstraktes (funktionelle Dyspepsie, Bauchschmerzsyndrom, Magen-Darm-Blutung).

Diagnose der Kollagenose

Die Diagnose Kollagenose wird auf der Grundlage einer Analyse der Anamnese und der Ergebnisse der Labordiagnostik (Bestimmung nichtspezifischer Entzündungsmarker im Blut sowie immunologischer Marker) gestellt. Kollagenose kann auch verwendet werden: Radiographie, Kernspintomographie, Ultraschalldiagnostik, Computertomographie.

Kollagentherapie

Menschen mit Kollagenerkrankungen benötigen oft eine komplexe lebenslange Therapie. Die Spezifität der Behandlung hängt von der jeweiligen Pathologie ab. NSAIDs, Glucocorticosteroide, TNF-α-Blocker, Verfahren zur extrakorporalen Entgiftung (Hämosorption, Plasmaaustausch) können verwendet werden. Während der Remission können physiotherapeutische Techniken (physikalische Therapie, Ultraschall, Magnetfeldtherapie usw.) empfohlen werden.Die Patienten sollten die Regeln der Ernährung und Arbeit einhalten, Hypothermie und Hyperinsolation vermeiden. Bei Fehlen einer geeigneten Therapie ist der Tod durch die Hinzufügung einer interkurrenten Infektion, das Auftreten von respiratorischem, kardiovaskulärem oder Nierenversagen möglich.

Kollagenose

Kollagenose ist ein immunpathologischer Prozess, begleitet von der Entwicklung degenerativer Erkrankungen mit einer primären Läsion des Bindegewebes, die durch einen progressiven Verlauf und eine Vielzahl klinischer Manifestationen gekennzeichnet ist.

Die Diagnose einer Kollagenose, die in jeder klinischen Variante auftritt, erfordert in der Regel ein klinisches Denken des behandelnden Spezialisten und eine ausreichende Ausstattung der medizinischen Einrichtung. Der Komplex von diagnostischen Maßnahmen, die auf dem Einsatz verschiedener Labortechniken beruhen, jedoch nur die Punktionsbiopsie mit anschließender histologischer und zytologischer Analyse des Punktats hat in dieser Situation eine 100% ige Genauigkeit.

Bei der Behandlung von Kollagenose wird das Prinzip eines individuellen Ansatzes, der Kontinuität und Zweckmäßigkeit der Ernennung der einen oder anderen Komponente der Arzneimitteltherapie angewendet. Alle klinischen Varianten der Kollagenose werden durch gemeinsame pathologische und ätiopathogenetische Mechanismen ihrer Entwicklung kombiniert.

Die Strukturen des Bindegewebes sind zu einem größeren oder kleineren Anteil in allen Organen und Strukturen des menschlichen Körpers enthalten, was den zweiten Namen dieser Pathologie - "systemische Kollagenose" oder "diffuse Erkrankung des Bindegewebes" - erklärt.

Kollagenose verursacht

Eine große Gruppe von Kollagenosen sind die sogenannten genetisch determinierten Varianten, die durch angeborene Störungen der Kollagenstruktur und begleitende systemische Stoffwechselstörungen verursacht werden. Als Bestätigung der vorrangigen Rolle des erblichen Faktors bei der Entstehung der Kollagenose wird die Tatsache der Registrierung einer systemisch diffusen Erkrankung bei Vertretern mit einer verwandten Beziehung ersten Grades angezeigt.

Bei der Schlussfolgerung „erworbene Kollagenose“ ist es nahezu unmöglich, den ätiologischen Faktor ihres Auftretens zu bestimmen, und die meisten Experten auf diesem Gebiet lehnen die Theorie des erworbenen Ursprungs dieser Pathologie ab. Trotzdem gibt es viele Faktoren, die klinische Erstmanifestationen der angeborenen Kollagenose hervorrufen, darunter negative Auswirkungen von Umweltfaktoren, infektiöse Schädigungen des Körpers und ein Ungleichgewicht des menschlichen Hormonstatus.

Derzeit gibt es eine große Anzahl von randomisierten Studien, die die Tatsache bestätigen, dass die Entwicklung der Kollagenose mit infektiösen und viralen Erregern korreliert.

Ein herausfordernder Faktor bei der Entwicklung des Kollagen-Debüts ist eine Verletzung der hormonellen Regulation, die während der Schwangerschaft, in der Pubertät und in der Menopause bei Frauen auftritt. Die Auslösemechanismen, die die Entstehung von Manifestationen einer Kollagenose auslösen, sind übermäßiger psychoemotionaler Stress, und auch nach der Impfung können sich Kollagenosen von Kindern entwickeln.

Bei allen pathogenetischen und klinischen Varianten der Kollagenose tritt der Mechanismus für die Entwicklung pathologischer Veränderungen in der Struktur des Bindegewebes nach einem einzigen Prinzip auf und besteht in einer allmählichen Änderung der immunoproliferativen Veränderungen. Unter dem Einfluss provozierender Faktoren oder Auslöser in Form einer bakteriell-infektiösen Sensibilisierung des Körpers wird die Bildung pathogener Immunkomplexe initiiert, die sich an den Membranen der Gefäßwände und der serösen Membranen ansiedeln, wo sich eine nichtspezifische allergische Entzündung entwickelt. Diese Prozesse beinhalten die Entwicklung von Autoallergie und Autosensibilisierung in den Geweben des eigenen Organismus, die mit einer gestörten Immunogenese des zellulären und humoralen Typs und der Überproduktion von Antikörpern auf die zellulären Strukturen von Kollagen, vaskulärem Endothelium und Muskelfasern einhergehen.

Das Ergebnis der Verzerrung der Immunmechanismen sowie der bestehenden entzündlichen Veränderungen ist die pathologische Unordnung des Bindegewebes, die schrittweise in Form einer Änderung pathologischer Prozesse (Schleimhautschwellung, Fibrinoidennekrose, Zellproliferation und Sklerose) verläuft.

Verschiedene pathologische Varianten der Kollagenose gehen mit mehr oder weniger starker Schädigung der Bindegewebsstrukturen der einen oder anderen Lokalisation einher. Zum Beispiel ist eine Schädigung des Bindegewebes von Blutgefäßen charakteristischer für Periarteritis nodosa, und bei Sklerodermie wird eine bevorzugte Schädigung des Bindegewebes mit Lokalisation in den inneren Organen und subkutanem Fett bemerkt. Der systemische Lupus erythematodes, bei dem es sich um undifferenzierte Kollagenose handelt, weist das breiteste Schadensspektrum auf.

Einstufung von Kollagenerkrankungen

Grundlage der ätiopathogenetischen Klassifizierung von Kollagenosen ist das Prinzip der Entstehung degenerativer Läsionen des Bindegewebes. Dementsprechend werden angeborene und erworbene Formen dieser Pathologie unterschieden. Angeborene degenerative Erkrankungen des Bindegewebes sind ziemlich selten und ihre Diagnose ist äußerst schwierig (Mukopolysaccharidose, elastisches Pseudoxanthom, Marfan-Syndrom und andere).

Erworbene Kollagenosen werden durch ein breites Spektrum pathologischer Varianten des Verlaufs repräsentiert, und daher werden sie in der internationalen Klassifizierung in „große Kollagenosen“ in Form von Dermatomyositis, systemischem Lupus erythematodes, nodulärer Periarteritis und Sklerodermie unterteilt, die durch einen schweren Verlauf und einen unbeeinträchtigten Zugang zur Bekämpfung von Bindegewebe gekennzeichnet sind. Die verbleibenden Formen der Kollagenose sind „klein“ und zeichnen sich durch einen latenten Verlauf und das Fehlen schwerer Komplikationen aus.

Die härteste Variante der Kollagenose für die Gesundheit des Patienten ist das Sharpe-Syndrom, das die pathogenetischen und klinischen Merkmale verschiedener Formen diffusen Bindegewebsschadens kombiniert.

Kollagenose-Symptome

Jede der pathologischen Varianten der Kollagenose unterscheidet sich durch die Spezifität der klinischen Manifestationen, es gibt jedoch gemeinsame Merkmale, die für alle Formen dieser Pathologie charakteristisch sind (intermittierender Verlauf mit obligatorischem Auftreten von Exazerbationszeiten und vollständiger Remission bei gleichzeitiger Progression pathologischer Veränderungen).

Die Phase der Exazerbation wird in der Regel von einem aktiven Fieber-Syndrom begleitet, das durch einen starken Temperaturanstieg über 38 ° C mit Schüttelfrost und starkem Schwitzen gekennzeichnet ist. Der Hauptbegleiter von Fieber bei Kollagenose ist das Asthenie-Syndrom, dessen Manifestationen unmotivierte progressive Schwäche, die Unfähigkeit, die üblichen körperlichen Aktivitäten auszuführen, und Depressionen der Stimmung sind.

Charakteristische Manifestationen der Kollagenose, bei denen ein erfahrener Spezialist die Anwesenheit eines Patienten dieser Pathologie vermuten lässt, sind ein Symptomkomplex von Muskel- und Gelenkschäden in Form einer fortschreitenden Myalgie verschiedener Lokalisation, schmerzenden Schmerzen im Bereich der Gelenke mit einer damit einhergehenden Verletzung ihrer motorischen Funktion. In einigen Situationen wird das Muskelartikuläre Syndrom mit einer Schädigung der Haut mit der Bildung nichtspezifischer Läsionen in Form von subkutanen Knötchen, Erythemen und Petechien kombiniert.

Aufgrund der Tatsache, dass Bindegewebe in der Entwicklung aller inneren Organe vorhanden ist, schreitet bei der Kollagenose die Schädigung dieser Strukturen unweigerlich mit der Entwicklung degenerativer irreversibler Veränderungen (Kardiosklerose, Myokarddystrophie, Pneumosklerose, Amyloidose der Nieren mit chronischem Nierenversagen) voran. Unspezifische Manifestationen der Kollagenose sind Schädigungen der Organe des Gastrointestinaltrakts, die den Verlauf anderer Erkrankungen in Form von funktioneller Dyspepsie, gastrointestinalen Blutungen und Bauchschmerzsyndrom simulieren. Perioden von Exazerbationen werden normalerweise durch das Auftreten von Infektionskrankheiten, übermäßiger Sonneneinstrahlung, Unterkühlung oder einem Stressfaktor stimuliert.

Leider unterscheiden sich die klinischen Kriterien für die Kollagenose in den meisten Fällen nicht in der Spezifität, daher ist das Vorhandensein von Symptomen und Beschwerden des Patienten kein ausschlaggebender Faktor für eine zuverlässige Diagnose. In dieser Situation sind labordiagnostische Manipulationen, die die Identifizierung spezifischer und nicht-spezifischer Marker für Kollagenose ermöglichen, eine gute Hilfe.

Unspezifische Entzündungskriterien sind der Nachweis eines erhöhten Spiegels der Globulinfraktion von Protein, ESR und C-reaktivem Protein im Blut, deren Nachweis die genaue pathologische Form der Kollagenose nicht zulässt, jedoch die Entwicklung diffuser Veränderungen im Bindegewebe der Entzündungsgenese begünstigt. Zur Bestimmung der pathogenetischen Variante der Kollagenose wird derzeit eine ganze Reihe von Labormethoden verwendet. Allerdings ist nur die histologische Analyse des aus dem Läsionsbereich entnommenen Punktats zu 100% zuverlässig.

Behandlung mit Kollagenose

Nach der Etablierung einer zuverlässigen Diagnose einer "Kollagenose", die bei einer Pathologie oder einer anderen Variante auftritt, ist es die Hauptaufgabe des behandelnden Arztes, den Patienten von der Notwendigkeit einer lebenslangen Behandlung zu überzeugen, indem er einen ganzen Komplex von therapeutischen und prophylaktischen Maßnahmen einsetzt. Der Patient sollte die Arbeits- und Ernährungsregeln einhalten, wobei obligatorische Perioden exzessiver Hypothermie oder Hyperinsolation, die die Hauptprovokateure für die Verschlimmerung der Kollagenose sind, vermieden werden müssen.

Bei der anfänglichen Erkennung eines Patienten auf Anzeichen irgendeiner Art von Kollagenose ist es eine notwendige Bedingung, dass ein rheumatologisches Profil im Krankenhaus stationiert wird, um ein individuelles Behandlungsschema auszuwählen. Nach Beendigung der akuten Manifestationen der Erkrankung wird der Patient ambulant behandelt, und mit Beginn einer vollständigen Remission muss der Rehabilitationskurs der Therapie unbedingt in einem Sanatorium mit einem bestimmten Profil fortgesetzt werden.

Die medikamentöse Behandlung ist nur ein Teil der komplexen Therapie der Kollagenose. Ihre Anwendung findet am häufigsten während der Aktivitätsphase des Entzündungsprozesses statt. Mit verschiedenen pathologischen Varianten von Kollagenosen wurden individuelle Techniken und Schemata der auf Medikamenten basierenden entzündungshemmenden Korrektur entwickelt. Das Medikament der Wahl mit hoher evidenzbasierter Wirksamkeit ist eine Gruppe von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten (Brufen bei einer maximalen Tagesdosis von 2,4 g).

In einer Situation, in der der Patient Anzeichen für eine hohe Aktivität des Prozesses, ein rasches Fortschreiten pathologischer Veränderungen und klinischer Manifestationen sowie schwere viszeralen Schäden aufweist, ist die Ernennung eines geeigneten Glucocorticosteroid-Therapieschemas (Prednisolon bei einer maximalen Tagesdosis von 15 mg) Voraussetzung. Und nur im Falle der Entwicklung von Nebenwirkungen als Reaktion auf die Einnahme von Kortikosteroiden ist die Verschreibung der Zytostatikatherapie akzeptabel (Cyclophosphamid in einer Tagesdosis von 0,1 g, Azathioprin in einer Höchstdosis von 5 mg).

Episoden von systemischer Sklerodermie und rheumatoider Arthritis sprechen gut auf eine Behandlung mit D-Penicillamin in einer täglichen Dosis von 250 mg für mindestens zwei Monate an, gefolgt von einer schrittweisen Titration der Dosis auf einen Wert von 750 mg (die Dosis des Arzneimittels wird alle 30 Tage erhöht).

Extrakorporale Hämokorrekturverfahren in Form von Plasmapherese, Hämosorption und Kaskadenplasmafiltration haben eine gute Wirksamkeit hinsichtlich der Beendigung akuter klinischer Manifestationen der Kollagenose.

Der Rehabilitationskomplex besteht aus verschiedenen physiotherapeutischen Verfahren in Form von Elektrophorese, Ultraphonophorese, Magnetfeldtherapie in einem Sanatorium mit einem spezifischen Profil. Die Sanierung chronischer Infektionsherde gilt als prophylaktische Methode zur Behandlung von Kollagenose.

Kollagenose: Symptome und Behandlung

Kollagenose - die Hauptsymptome:

• Hautausschlag
• Stimmungsschwankungen
• Gelenkschmerzen
• Schwäche
• Die Temperatur fällt ab
• Appetitlosigkeit
• Schüttelfrost
• Schwitzen
• Haarausfall
• Rotes Gesicht
• Muskelschmerzen
• Fieber
• Sehverminderung
• Das Auftreten von Geschwüren
• Entzündung der Schleimhäute
• Störung des Gastrointestinaltrakts
• Funktionsstörung des Motors
• Herzstörung
• Gelenkdeformität
• Haut verhärtet

Kollagenose ist eine immunpathologische Erkrankung, bei der die Entwicklung degenerativer Erkrankungen, die am häufigsten das Bindegewebe betreffen, beobachtet wird. Die Wahrscheinlichkeit der Beteiligung anderer Segmente an der Pathologie ist jedoch nicht ausgeschlossen.

Eine solche Erkrankung kann sich primär und zum zweiten Mal entwickeln, weshalb sich die erregenden Faktoren jeweils unterscheiden. Darüber hinaus ist der Hauptort bei der Entwicklung einer solchen Krankheit auch das Eindringen pathologischer Erreger in den menschlichen Körper.

Trotz einer Vielzahl von Erkrankungen, die in die Gruppe der Kollagenerkrankungen einbezogen sind, weisen sie alle eine Reihe gemeinsamer klinischer Manifestationen auf. Dazu gehören Fieber und Schüttelfrost, übermäßiges Schwitzen und unerklärliche Schwäche sowie Hautausschläge verschiedener Formen.

Die Ermittlung der richtigen Diagnose zielt auf die Durchführung einer breiten Palette von Labor- und Instrumentenuntersuchungen ab, die notwendigerweise durch eine gründliche körperliche Untersuchung ergänzt werden müssen.

In der überwiegenden Mehrheit der Situationen, um die Krankheit zu behandeln, gelten sie für konservative Methoden, die auf oraler Medikation basieren.

Ätiologie

Wie oben erwähnt, können Kollagenosen angeborener und erworbener Natur sein.

Im ersten Fall wirken genetisch determinierte Pathologien, die sich im Stadium der intrauterinen Entwicklung des Fötus entwickeln, vor deren Hintergrund der Prozess der Kollagensynthese sowie die Struktur dieses Stoffes und seines Stoffwechsels verletzt werden. Aus diesem Grund entwickeln sich sehr oft die Krankheiten, die in diese Kategorie fallen, bei den Kindern, deren Eltern an einer ähnlichen Krankheit leiden.

Die Quellen der erworbenen Kollagenosen sind nicht vollständig verstanden, aber die Infektion des menschlichen Körpers mit Krankheitserregern tritt in den Vordergrund. In diesem Fall kann der Erreger sein:

Außerdem wurde die Beziehung zwischen Kollagen und hormonellen Störungen hergestellt. So können die Gründe identifiziert werden:

• Zeit der Geburt eines Kindes;
• Fluss der Menstruation;
• generische Aktivität;
• klimakterische Periode;
• Fehlgeburt Abtreibung;
• Störung der Funktion des endokrinen Systems, insbesondere der Schilddrüse und der Eierstöcke, der Nebennieren und der Hypophyse.

Wenn die genetische Veranlagung als Auslösemechanismus dienen kann:

• verlängerte Wirkung auf den Körper bei zu niedrigen oder zu hohen Temperaturen;
• anhaltender Stress;
• große Auswahl an Verletzungen;
• unkontrollierte Einnahme bestimmter Medikamente;
• Impfung;
• verschiedene allergische Reaktionen;
• verringerte Immunsystemresistenz.

Manchmal ist es unmöglich, die Faktoren zu bestimmen, die zur Entstehung einer solchen Krankheit beigetragen haben - in solchen Fällen wird bei einer Person eine undifferenzierte Kollagenose diagnostiziert.

Klassifizierung

In Übereinstimmung mit den Merkmalen des Ursprungs des degenerativen Prozesses der Kollagenose sind:

Jede der Kategorien enthält eine Reihe von pathologischen Zuständen. Zu den primären Erkrankungen gehören beispielsweise:

Die erworbenen Formen der Kollagenose unterscheiden sich in der Kursvariante:

• mit starker Strömung;
• mit einem versteckten Kurs, einer langsam fortschreitenden Entwicklung und dem Ausbleiben lebensbedrohlicher Konsequenzen.

Die erste Gruppe von Pathologien umfasst:

Die folgenden Arten von Kollagenose zeichnen sich durch einen leichteren Fluss aus:

Solche Krankheiten werden in einer Kategorie zusammengefasst, die als kleine Kollagenose bezeichnet wird.

Zusätzlich gibt es eine Klassifizierung in Abhängigkeit vom Ort der Läsionen:

• diffuse Veränderungen im Bindegewebe - am häufigsten diagnostiziert;
• Gelenke;
• Synovialmembran;
• Gefäßwände.

Auch Experten aus der Rheumatologie unterscheiden gemischte und vorübergehende Kollagenose.

Symptomatologie

Das Vorhandensein einer großen Anzahl von Erkrankungen in dieser Gruppe von Krankheiten ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass sie viele gemeinsame klinische Anzeichen und charakteristische Merkmale aufweisen, z. B. langsames Fortschreiten sowie alternierende Phasen der Exazerbation und Remission.

Zu den häufigsten Symptomen bei Kindern und Erwachsenen gehören:

• nicht spezifisches Fieber;
• vermehrtes Schwitzen;
• Schüttelfrost
• entzündliche oder ulzerative Läsionen der Haut und der Schleimhäute;
• Gelenk- und Muskelschmerzen;
• Verletzung von Motorfunktionen;
• progressive Schwäche;
• häufige Stimmungsschwankungen;
• Schlafstörung;
• Abnahme oder völliger Appetitlosigkeit;
• Funktionsstörungen der Verdauungs- und Herz-Kreislauf-Organe sowie Organe wie Nieren und Lunge.

Bei der Entwicklung der Sklerodermie werden die oben genannten Symptome ergänzt:

• Verdickung und Verhärtung des Bindegewebes;
• Hautrauheit;
• erhöhter Haarausfall;
• das Auftreten von Furunkeln.

Als charakteristische Anzeichen von systemischem Lupus erythematodes gelten:

• Rötung der Haut im Gesicht und im Dekolleté;
• das Auftreten von Hautausschlägen im ganzen Körper, das Aussehen ähnelt roten Ringen;
• Temperaturschwankungen;
• aphthöse Stomatitis;
• verminderte Sehschärfe;
• Arthritis der Knochen.

Bei rheumatoider Arthritis klagen die Patienten am häufigsten über:

• Läsion der Gelenke der oberen und unteren Extremitäten;
• Deformität des betroffenen Segments;
• starke Schmerzen, die nachts zur Stärkung neigen;
• völliger Schlafmangel;
• Gewichtsverlust

Alle oben genannten Erkrankungen und ihre Manifestationen gehören zu den am häufigsten diagnostizierten Erkrankungen von Kollagen.

Diagnose

Ein erfahrener Rheumatologe wird in der Lage sein, die richtige Diagnose bei der ersten Untersuchung des Patienten zu stellen, jedoch sind Labor- und Instrumentenuntersuchungen erforderlich, um die Art der Kollagenose zu bestimmen.

Zunächst muss der Kliniker mehrere Manipulationen persönlich durchführen, nämlich:

• die Geschichte der Krankheit zu studieren, nicht nur den Patienten, sondern auch seine nahen Angehörigen - nach dem wahrscheinlichsten ätiologischen Faktor für diese oder jene Person zu suchen;
• Erfassung und Analyse der Lebensgeschichte - Ermittlung des Einflusses anderer nachteiliger Quellen;
• eine gründliche körperliche Untersuchung mit obligatorischer Untersuchung des Zustands der Haut und der Schleimhäute durchführen;
• Befragen Sie den Patienten im Detail, um ein vollständiges klinisches Bild und den Grad der Kollagenosesymptome zusammenzustellen.

Unter den hervorzuhebenden Labortests:

• allgemeine und biochemische Blutuntersuchung;
• ELISA und DNA-Bluttest;
• serologische Tests.

Am informativsten sind die folgenden instrumentellen Verfahren:

• Ultraschall und Radiographie des betroffenen Segments;
• ECG und EhlKG;
• CT und MRI;
• Biopsie der Haut, Muskeln und Gelenke sowie des Nierengewebes.

An der Diagnose sind nicht nur ein Rheumatologe beteiligt, sondern auch Spezialisten aus anderen Bereichen der Medizin, insbesondere:

• Dermatologe;
• Gastroenterologe;
• Pulmonologe;
• Kardiologe;
• ein Immunologe;
• Endokrinologe;
• Kinderarzt

Zusätzliche Untersuchungen sind notwendig, um verschiedene Formen der Kollagenose differenzieren zu können.

Behandlung

Vor dem Hintergrund der Tatsache, dass eine Vielzahl von Krankheiten durch einen langsam fortschreitenden und wiederkehrenden Verlauf gekennzeichnet ist, sollte ihre Therapie schrittweise, langlebig und oft lebenslang sein.

In der überwiegenden Mehrzahl der Situationen werden die folgenden Medikamente zur Behandlung von Krankheiten eingesetzt:

• steroidale Glukokortikoide;
• nichtsteroidale entzündungshemmende Substanzen;
• Cyostatika;
• Goldpräparate;
• Aminochinolin-Derivate.

Die tägliche Rate und Dauer der Anwendung wird für jeden Patienten individuell festgelegt. Dies liegt daran, dass der Arzt Folgendes berücksichtigt:

• Art der Krankheit;
• die Schwere und Schwere des Flusses;
• Alterskategorie des Patienten;
• individuelle Patientenmerkmale.

Bei der Verschlimmerung der Symptome ist es ratsam, solche extrakorporalen Hämokorrekturmethoden zu verwenden:

• Plasmaaustausch;
• Kaskadenfiltration von Plasma;
• Hämosorption.

Bei Remission einer bestimmten Form von Kollagenose kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Bestehen einer Übungstherapie;
• physiotherapeutische Verfahren - in diesem Fall werden durch medizinische Elektrophorese und Magnetfeldtherapie, Ultraschall und Ultraphonophorese, therapeutische Bäder, die Radon, Kohlensäure und Schwefelwasserstoff sein können, dargestellt;
• Einhaltung einer sparsamen Diät;
• Spa-Behandlung.

Mögliche Komplikationen

Abhängig von der Art der Kollagenose besteht bei fehlender Therapie eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass folgende Komplikationen auftreten:

Prävention und Prognose

Die Entwicklung von angeborenen Kollagenosen kann nicht vermieden werden. Um die Entstehung sekundärer degenerativer Prozesse zu verhindern, müssen jedoch folgende präventive Empfehlungen befolgt werden:

• Vermeiden Sie Unterkühlung und Überhitzung des Körpers.
• vollständige Beseitigung der Herde chronischer Infektionen;
• ständige Stärkung der Immunität;
• angemessener Gebrauch von Medikamenten unter strikter Einhaltung der Empfehlungen des behandelnden Arztes;
• Minimierung der Auswirkungen von Stress;
• Vermeiden Sie den Kontakt mit Allergenen.
• regelmäßige Besuche bei allen Klinikern zur Routineuntersuchung.

Die Prognose der Kollagenose wird vollständig durch ihren Verlauf und die Angemessenheit der Anwendung therapeutischer Techniken bestimmt. Eine frühzeitige und kontinuierliche Behandlung ermöglicht eine stabile Remission und Verbesserung der Lebensqualität des Patienten. Das vollständige Fehlen einer Therapie ist mit der Entwicklung der oben genannten Komplikationen verbunden, die oft tödlich sind. Am gefährlichsten ist das sogenannte große Kollagen.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an Kollagenose leiden und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, können Ärzte Ihnen helfen: Rheumatologe, Therapeut, Kinderarzt.

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Zoonotische Infektionskrankheit, deren Schädigungsbereich hauptsächlich kardiovaskuläre, muskuloskeletale, reproduktive und Nervensysteme eines Menschen ist, wird Brucellose genannt. Die Mikroorganismen dieser Krankheit wurden im fernen 1886 identifiziert, und der Entdecker der Krankheit ist der englische Wissenschaftler Bruce Brucellosis.

Die allergische Vaskulitis ist eine komplexe Erkrankung, die durch eine aseptische Entzündung der Gefäßwände gekennzeichnet ist, die sich infolge einer allergischen Reaktion auf den negativen Effekt infektiös toxischer Faktoren entwickelt. Denn die Krankheit ist gekennzeichnet durch entzündliche und allergische Hautausschläge mit Neigung zu Ödemen, Blutungen und Nekrosen.

Meningokokken-Infektion provoziert anthroponotische Erkrankungen - Meningitis, Meningokokken-Sepsis mit fulminantem Verlauf. Fast 80% aller klinischen Fälle treten bei Kindern auf. Kliniker stellen fest, dass der Höhepunkt der Erkrankung in der warmen Jahreszeit auftritt, aber während des ganzen Jahres Läsionen diagnostiziert werden.

Endokarditis ist ein entzündlicher Prozess, der in der inneren Auskleidung des Herzens (Endocardium) auftritt. Die Hauptursache für seine Entwicklung ist eine Infektion, andere Pathologien sollten jedoch nicht ausgeschlossen werden. Die Krankheit kann gleichermaßen Männer und Frauen betreffen. Sehr oft überholt die Krankheit den Körper von Menschen, die verschiedene Drogen nehmen. Die Tendenz zur Entwicklung des pathologischen Prozesses ist auch bei jungen Patienten vorhanden, daher ist es wichtig, die Ursachen und Symptome der Pathologie zu kennen, um die Entwicklung schwerer Komplikationen zu verhindern.

Autoimmunerkrankungen der Gelenke, die aufgrund von Hautveränderungen entstehen, werden als Psoriasis-Arthritis bezeichnet. Die Krankheit ist hauptsächlich durch die chronische oder akute Natur des Verlaufs gekennzeichnet. Psoriasis-Arthritis tritt im Erwachsenenalter bei Männern und Frauen gleichermaßen auf.

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