Ihr Dermatologe

"Differentialdiagnose von Hautkrankheiten"
Ein Leitfaden für Ärzte
von ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (Porokeratosis Mibelli) gehört zu der heterogenen Gruppe der warzenen Keratose, die folgende nosologische Formen einschließt: Warzenakokeratose von Hopf, Levandovsky-Lutz verpericiformis, Epitherodysplasie von Levandovsky-Lutz, Porokeratosis Mibelli, Schwarze Akanthose.

Der Name „Porokeratosis“ ist falsch, da er von der falschen Meinung des Autors, der ihn beschrieb, verursacht wird, dass die geile Skala notwendigerweise in der Öffnung des Kanals der Schweißdrüse lokalisiert ist.

Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt und tritt in der Kindheit auf. Hornige Papeln erscheinen an verschiedenen Stellen der Haut (meistens auf der Rückseite der Hände) und wachsen allmählich zu gräulichen oder kupferroten Plaques mit abgerundeten und unregelmäßigen Konturen mit einem Durchmesser von bis zu 6-10 cm.

Die Mitte der Platten fällt leicht ab, ist atrophisch, umgeben von einer Rolle, an deren Rand eine Nut verläuft, die einen senkrecht aufsteigenden Hornscheitel aufweist.

Die Läsionen können einzeln, mehrfach, linear sein, die bevorzugte Lokalisation ihrer Hände, Füße, Streckflächen der Gliedmaßen, des Halses, der Schultern.

Schleimhäute, Hornhaut der Augen können betroffen sein, Anomalien der Zähne, geistige Behinderung sind möglich.

Das histologische Bild ist durch das Vorhandensein einer vertikalen Röhre horniger Massen gekennzeichnet (in deren zentralem Teil parakeratotische Zellen sichtbar sind), die sich in einer tiefen Furche in der Epidermis befinden. Die körnige Schicht in der Korkzone fehlt, und die stachelige atrophische, moderate Hyperkeratose um den Korken herum. In der Dermis unter dem Stratum corpus lymphozytäres Infiltrat, in der papillären Dermisfibrose.

Differentialdiagnose

Mibelli-Porokeratose sollte unterschieden werden von:

• follikuläre serpiginisierende Keraten Lutz,
• disseminierte aktinische Porcerose,
• Kirls Krankheiten
• wurmartige Atrophodermie.

Bei follikulärem serpiginating keratis ist Lutz durch Gruppierung von verhornten Papeln zu Ringen, Halbringen mit serpiginierendem Wachstum sowie histologisch dystrophischen Veränderungen elastischer Fasern in der Dermis und dem für Mibelli porokeratosis nicht typischen Dyskeratosis-Phänomen charakterisiert.

Disseminierte aktinische Porokeratose entwickelt sich in offenen Hautbereichen unter dem Einfluss von Sonnenlicht, wird in Bereichen mit erhöhter Sonneneinstrahlung beobachtet. Einige Autoren halten es für eine klinische Variante der Mibelli-Porokeratose.

Die Mibelli-Porokeratose und andere erbliche keratöse Warzen sollten auch von seniler Keratose unterschieden werden, die bei älteren Menschen häufiger auf exponierter Haut (Gesicht, Hals, Schultern, Unterarmen, Handrücken) und seltener auf dem Rücken vor altersbedingten Hautveränderungen in Form trockener, wartyartiger Formationen auftritt Mit einem Durchmesser von bis zu 2-3 cm bildet sich in der Regel eine Narbenatrophie. Hornschichten haften fest auf der Haut, und wenn sie gewaltsam abgestoßen werden, liegt die erosive Oberfläche frei. Vielleicht die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms.

Die histologische Untersuchung zeigt Hyperkeratose, Parakeratose, Akanthose, Papillomatose. Veränderungen in der Art der Bowen-Krankheit sind möglich (25% der Fälle).

Das Alter des Patienten, die klinischen Merkmale der Läsionen (Lokalisation, Größe, zentrale Atrophie, Erosion unter Hornschichten) sowie die Ergebnisse der histologischen Untersuchung erlauben die Unterscheidung dieser Art von Keratose von erblichen Formen.

Die Herde der Warzenkeratose mit Xeroderma pigmentosa und der Pigmentinkontinenz unterscheiden sich leicht von der Warzenkeratose durch die hauptsächlichen Anzeichen der Erkrankung: Hautveränderungen der Poikilodermie, Überempfindlichkeit gegen ultraviolette Strahlen während der Pigmentxerodermie und charakteristische Hyperpigmentierung, wenn das Pigment nicht aufbewahrt wird.

Du bist gesund

Behandlung und Vorbeugung von Krankheiten. Sprechen Sie mit dem Arzt. Essen ist Medizin.

Neueste Kommentare

• Anna flink, um Kräuter zu schreiben, um das Herz zu stützen und.
• Borisova Elena, um Arthritis-Mumie aufzunehmen, wird gewinnen
• Rezonans zur Aufnahme von VITILIGO: getupfte Tarnung
• Ira, um hohen Blutdruck aufzuzeichnen
• Schulz A zum Schreiben Ein umfassender Ansatz zur Osteochondrose

Überschriften

• Kindergesundheit (8)
• Nahrungsmittelmedikationen (215)
  • Gesundheitselement (3)
• Es gibt ein Problem (153)
• Frauengesundheit (39)
• Schönheit und Gesundheit (47)
• Heilpflanzen (380)
  • Kräutermedizin (123)
• Männergesundheit (21)
• Gut zu wissen (233)
  • Gebrauchsanweisung (25)
  • Die Kunst, gesund zu leben (12)
  • Personen-Events-Fakten (11)
  • Geheimnisse der Langlebigkeit (10)
  • Aus Fehlern lernen (28)
  • Schule für Diabetes (9)
• Psychologie (73)
  • Aufladung für das Gehirn (5)
• Gespräch mit einem Arzt (229)
  • Diagnose im Kalender (14)
  • Erkrankungen des Magens und des Darms (11)
  • Krankheiten des Blut- und Lymphsystems (2)
  • Erkrankungen des Nervensystems (1)
  • Erkrankungen der Leber und der Bauchspeicheldrüse (8)
  • Nierenkrankheit (6)
  • Gefäßkrankheiten (29)
  • Gelenkerkrankungen (25)
  • Infektionskrankheiten (19)
• Erste Hilfe (16)
• Schulmedizin (322)
  • Meine Technik (84)
  • Gott ist bei uns (7)

Letzte Aufzeichnungen

Archiv für Monat

Micelli Porokeratosis

Seltene Hautkrankheit

Ich bin 56 Jahre alt, 2005 wurde bei mir eine Mibelli-Porokeratose diagnostiziert. Sie sagten, dass dies eine autosomal dominante erbliche Krankheit ist. Aber weder Mutter noch Großmutter waren so. Während der Behandlung ist der Ausschlag viel mehr geworden. Ich schwimme gerne im Meer, am Pool (ich habe immer noch eine Rückgraterkrankung), aber wegen des Aussehens der Haut bin ich von dieser Möglichkeit ausgeschlossen. Kann man die Krankheit zumindest ein wenig stoppen?

Adresse: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskau, st. Yablochkova, D. 296, kv. 6

Die Fragen werden von einer Person beantwortet, die ein großes Arsenal an Methoden der alternativen und traditionellen Medizin besitzt, der Naturtherapeut GG Garkusha

Liebe Olga Alekseevna, Ihre Krankheit wurde erstmals 1893 vom italienischen Dermatologen Mibelli beschrieben, was sich in ihrem Namen widerspiegelte. Es ist wirklich autosomal dominant, vererbt. Aber in letzter Zeit ist die Porokeratose aufgrund schlechter Ökologie und neuer Medikamente nicht ungewöhnlich. Und es beginnt vor dem Hintergrund chronischer Müdigkeit, geschwächter Immunität, ultravioletter Strahlung, Alkoholkonsum und Rauchen. Diese Krankheit tritt bei Kindern auf, kann sich aber in jedem Alter entwickeln. Meistens - nach 30-40 Jahren.

Erstens gibt es eine geile Papel, die schnell wächst und sich in eine ringförmige Platte verwandelt. Ausschläge sind in der Regel wenige, gerundet, ihre Farbe kann unterschiedlich sein. Die Läsionen befinden sich in der Regel auf offenen Hautbereichen, auf dem Handrücken (manchmal einer). Es gibt auch sichtbare Schleimhäute - im Mund, in der Nase und auch auf der Zunge. Mit dieser Erkrankung sind manchmal Nageldystrophien und eine abnormale Entwicklung der Zähne verbunden. Alles wird von Juckreiz und Entzündungen um den Herd begleitet. Die Verschlechterung tritt im Sommer auf. Eine genaue Diagnose wird durch das histologische Bild (Gewebeuntersuchung) festgestellt. Die Wiederherstellung ist schwierig, Sie können jedoch Verbesserungen vornehmen.

Das beste Ergebnis liefert das Medikament, ein Analogon der Retinsäure, die die Prozesse in den Hautzellen normalisiert. Das Arzneimittel wird intern eingenommen und vom behandelnden Arzt verschrieben. Die Vitamine A und E werden auch in großen Dosen benötigt. Seien Sie sicher - ein voller Komplex von Vitaminen der Gruppe B während des Monats 2 Mal pro Jahr.

Von den externen Mitteln helfen Cremes mit Retinoiden (Analoga von Vitamin A). Die Wirkung der Verwendung von 5% Fluorouracilsalbe. Sie können die 10% ige Methyluracilsalbe kurzfristig verwenden. Vergessen Sie im Sommer, vor allem während der Verschlimmerung der Krankheit, kein Sonnenschutzmittel und versuchen Sie, selten in die Sonne zu gehen. Im Winter, wenn es keine Verschlimmerung gibt, können Sie keratolytische Cremes auftragen. Sie tragen zur Erweichung und Abstoßung des Stratum corneum bei. Macht Haut und Creme mit Harnstoff weich.

Bringen Sie Erleichterung und Volksheilmittel. Zum Beispiel Sodabad 2 Mal pro Woche mit einem guten Waschlappen. Dann (erforderlich) - Reiben mit einer Mischung aus Sauerrahm (1 EL) und Karottensaft (1 TL). Während des Tages (3-4 mal) die Haut mit einer solchen Zusammensetzung befeuchten. 100 g frische junge Brennnessel in ein Litergefäß geben, mit kochendem Wasser übergießen und 1 Stunde warm stehen lassen. Dann drücken Sie die Rohstoffe gut aus und mischen Sie die Infusion mit der gleichen Menge Apfelessig. Diese Lösung lindert Entzündungen, Juckreiz und nährt die Haut mit Vitaminen.

Sie können auch Heilöl zum Einreiben von Plaques herstellen. Es ist notwendig, einen Liter Glas mit Ringelblumenblüten dicht zu füllen, geruchloses Pflanzenöl so zu gießen, dass alle Blumen bedeckt sind, und für 3-4 Stunden in den Ofen (Ofen) zu legen. Temperatur + 150 °. Dann abkühlen und das Rohmaterial auspressen. Verwenden Sie nach Bedarf.

Porokeratosis-Mibelli-Behandlung

Bei der Mibelli-Porokeratose äußert sich die Verletzung der Keratinisierung durch Brennpunkte des fokalen Verlusts der Granulatschicht und die Bildung kompakter parakeratotischer Massen in Form von Hornplatten. Eine solche Platte kann in den Ausscheidungsgängen der Schweiß-Ekrrindrüsen sowie in den Mündungen der Haarfollikel und in den interollikulären Zonen der Epidermis lokalisiert werden.

Im Krankheitsbild der Erkrankung unterscheidet man die klassische Form der Porokeratose, disseminierte, oberflächliche Aktinik sowie die seltenen linearen, Punkt- und Palmar-Plantarvarianten der Porokeratose.

Die klassische Form der Mibelli-Porokeratose manifestiert sich in der Kindheit. Die Läsion ist häufiger auf dem Handrücken lokalisiert, oft einseitig in Form geiler Miliary-Papeln, und bildet allmählich kleine Plaques (ein- oder mehrfach) von graubrauner oder kupferroter Farbe mit runden oder unregelmäßigen Konturen mit einem Durchmesser von bis zu 6-10 mm. Der zentrale Teil der Platte fällt leicht ab und wird atrophisch. Am Rand der Platte wird eine bräunliche Hornwalze zurückgehalten, die in einer Nut eingeschlossen ist und als Kamm wirkt. Die Krankheit schreitet langsam voran, mit dem Ergebnis, dass sich die Läsionen über die Haut der Gliedmaßen, den Nacken, seltener über Körper und Gesicht erstrecken. Einige von ihnen können linear sein. Zur gleichen Zeit können Foci im Gesicht dem discoiden Lupus erythematodes ähneln. Es ist auch möglich, die Hornhautschleimhaut zu schädigen. In einigen Fällen gibt es Abnormalitäten der Zahnentwicklung, geistige Behinderung.

Die disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose wurde anfangs als unabhängige nosologische Einheit angesehen und dann als klinische Variante der Mibelli-Porokeratose erkannt. Das klinische Bild entwickelt sich nach 30 Jahren häufiger und wird bei Kindern nicht beobachtet. Die Art der Vererbung ist autosomal dominant mit regelmäßiger Penetranz im Alter von 16 Jahren. Die enge Beziehung zwischen klinischen Manifestationen und der Sonneneinstrahlung wurde aufgezeigt und die Rolle der UV-Bestrahlung bei der Entstehung dieser Dermatose wurde nachgewiesen. Es wird angenommen, dass die Krankheit mit der Proliferation eines mutierten Klons von Zellen der Epidermis zusammenhängt, der unter dem Einfluss von UV-Strahlen gebildet wird. Einige Autoren äußern jedoch Zweifel hinsichtlich der entscheidenden Bedeutung der UV-Bestrahlung im Ursprung der Dermatose, wenn man die Entwicklung der nicht-aktinisch disseminierten Form der Erkrankung betrachtet: Die Läsionen an der disseminierten Oberfläche der aktinischen Porokeratose befinden sich in den offenen Bereichen der Haut, die der Sonneneinstrahlung zur Verfügung stehen, hauptsächlich auf den Extensoroberflächen des Vorarms, Tibia. Handrücken, Gesicht, Läsionen von Handflächen und Fußsohlen, Kopfhaut, unteres Drittel des Bauches, Gesäß sowie Schleimhäute Es wurden keine Flecken beobachtet.Die Ausbrüche bestanden aus miliären hornartigen Papeln, die nach und nach kleine Plaques bildeten, unebene oder unregelmäßig ovale Konturen mit einem klaren, leicht erhöhten Rand und gewöhnlich einem atrophierten Zentrum mit bräunlicher oder rosafarbener Farbe. Einige geile Papeln haben einen zentralen Eindruck: Vor allem im Sommer nimmt die Zahl der Läsionen allmählich zu.

Die lineare Porokeratose kann nur einen Teil des Körpers betreffen oder verallgemeinert sein. Die Läsion ist durch eine lineare Anordnung von Läsionen gekennzeichnet. Im klinischen Bild kombiniert diese Form sowohl das Hyperkeratotikum (Hornkamm am Rand des Fokus) als auch die atrophische Komponente und entspricht dem klinisch linearen verrukösen epidermalen Nävus. Die Nevoidität dieser Form der Porceratose wird vermutet.

Die punktierte Porkeratose wird selten beobachtet und zeichnet sich durch die geringe Größe von rötlichen Papeln (1 mm) mit Hornstopfen ähnlich wie bei Comedonen und ihrer separaten, isolierten Anordnung an Ellbogen, Fingern, Handflächen und Fußsohlen aus. In diesem Fall können die Manifestationen der Krankheit angeboren sein.

Eine Palmar- und Plantarporceratose tritt gewöhnlich im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf, bei bräunlich gelben Papeln von 2 bis 5 mm Durchmesser mit einem kraterartigen Kissen. Der Ausschlag ist zu Beginn nur auf der Haut der Handinnenflächen und der Fußsohlen lokalisiert und ähnelt der Punktkeratodermie. Dann breitet sich der Prozess auf die Rückseite der Hände und Füße aus. Die Haut des Rumpfes kann ebenfalls betroffen sein.

Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Vielleicht bösartige Entartungsherde der Porokeratose mit der Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen, einschließlich multipler.

Histopathologie. Bei allen Formen der Porokeratose ist das histologische Muster ähnlich. Charakterisiert durch Hyperkeratose des Hornstopfentyps (Platte), in deren zentralem Teil parakeratotische Zellen sichtbar sind. Die körnige Schicht in der Zone des Röhrchens fehlt, spinös - atrophisch. In der Dermis, unter dem Corneum, befindet sich ein entzündliches Infiltrat von Lymphozyten und Histiozyten, in der papillären Dermis wird Fibrose exprimiert.Eine elektronenmikroskopische Untersuchung der Herzplatten zeigte abnormale Hornzellen mit verdichteten Cytoplasma, die Vakuolen und Zelldetritus enthielten, sowie einzelne Kerne. Vakuolizatsiya Zytoplasma der Zellen Spinus und Granulatschichten. Die Basalmembran hat zahlreiche Falten mit verzweigten Vorsprüngen.

Die Differentialdiagnose wird mit follikulärer serpiginöser Lutz-Keratose, Morbus Kirle und Vermiformatrophodermie durchgeführt.

Weisen Sie die Vitamine A, Gruppe B, Aevit zu. Die beste Wirkung wurde bei der Behandlung mit Thiazon in einer Dosis von 75 bis 50 mg pro Tag während 4 bis 21 Wochen beobachtet.

Nach der Behandlung mit diesen Medikamenten bleibt die Läsion stark hyperpigmentiert. Topisch angewandte Emollientien und keratolytische Salben. 5-Fluorouracil-Salbe ist am effektivsten.

Elektrokoagulation und Kryotherapie einzelner Herde werden ebenfalls durchgeführt, und für die disseminierte oberflächliche aktinische Poroketose werden photoprotektive Salben empfohlen.

Porokeratosis-Mibelli-Behandlung

Mibelli-Porokeratose (PM) ist eine seltene erbliche Dermatose, die durch eine multifokale Beeinträchtigung des Differenzierungsprozesses der Epidermis gekennzeichnet ist, die zur Entwicklung von PM führt. Die Krankheit wurde erstmals 1893 vom italienischen Dermatologen V. Mibelli [15] beschrieben, was sich in seinem Namen widerspiegelt. Die Annahme des Autors über die Lokalisierung keratotischer Massen ausschließlich in den Mündungen der Schweißdrüsen fand keine allgemeingültige Bestätigung. Derzeit halten einige Autoren die Auffassung, dass es richtiger ist, diese Krankheit als Parakeratose zu bezeichnen, da die Verletzung der Keratinisierung nicht nur auf die Ausscheidungsgänge der Exkrindrüsen des Schweißes beschränkt werden kann, sondern auch auf die Mündungen der Haarfollikel und die interzellulären Zonen der Epidermis [19].

Es wird festgestellt, dass die Krankheit genetisch bedingt ist und ihre Übertragung autosomalno-dominant ist. In der Literatur wurde jedoch über den Beginn der Dermatose bei Personen mit fehlender Erbgeschichte berichtet [10]. Männer leiden häufiger als Frauen (2: 1).

PM zeichnet sich durch einen langsamen, chronisch progressiven Verlauf aus. Mögliche spontane Rückbildung von Läsionen mit Restphänomenen in Form zarter atrophischer Narben. Fälle von maligner Degeneration von Läsionen mit der Entstehung von Morbus Boven, Basalzellkarzinom und Plattenepithelkarzinom wurden ebenfalls beschrieben [14].

Die klassische Form der PM beginnt in jedem Alter, tritt jedoch gewöhnlich in der Kindheit auf. Die häufigste Lokalisation ist die Extensorfläche der oberen und unteren Extremitäten [1-3], oft mit einseitiger Anordnung der Herde [5, 6]. Auf der Haut der Extremitäten, seltener des Rumpfes, des Gesichts oder des Peniskopfes, erscheinen in der Mitte zahlreiche miliäre grau-graue Papeln mit einem Hornrücken. Allmählich nehmen die Papeln aufgrund des peripheren Wachstums an Größe zu und bilden an einigen Stellen typische Plaques von graubrauner Farbe mit abgerundeten, ringförmigen, sichelförmigen oder girlandenartigen Konturen. Der mittlere Teil der Plakette fällt leicht ab, es gibt eine schwache Atrophie. Am Rand der Platte befindet sich eine flache weißliche Rille, in der die Hornwalze von bräunlicher Farbe eingeschlossen ist und über die Oberfläche der unveränderten Haut in Form einer "Hecke" vorsteht. Die Größen der Brennpunkte variieren zwischen 2-3 und 15 mm Durchmesser. Subjektive Empfindungen fehlen in der Regel.

Die lineare Porokeratose ist durch eine zosteriiforme lineare oder ringförmige Anordnung typischer Papeln und Plaques gekennzeichnet [1] und ist dem linearen verrukösen epidermalen Nävus klinisch sehr ähnlich [2].

Akupunktur-Porokeratose wird selten beobachtet, sie zeichnet sich durch kleine (bis zu 1 mm) grazile rötliche Papeln aus, die Comedonen ähneln und hauptsächlich auf der Haut von Handinnenflächen und Fußsohlen liegen [12, 13]. Die Krankheit kann angeboren sein.

Die Porokeratose der palmar-plantaren und disseminierten [11] wird autosomal dominant vererbt. Überwiegend sind Männer betroffen. Die Krankheit beginnt in der Regel im zweiten Jahrzehnt des Lebens und manifestiert sich in braungelben Papeln mit einer kraterförmigen Vertiefung in der Mitte, die von einem Hornrücken umgeben ist. Nach dem Keratodermiepunkt wird der Hautausschlag zuerst auf der Haut der inneren Oberfläche der Unterarme, der Handflächen und der Fußsohlen lokalisiert und anschließend auf den Rücken der Hände und Füße sowie auf Bereiche der Haut ausgebreitet, die für Sonnenlicht nicht zugänglich sind. Eine spätere Malignität des Prozesses ist möglich. Die Differentialdiagnose basiert hauptsächlich auf den Daten der histologischen Untersuchung und wird mit anderen Palm-Plantar-Keratosen, vulgären Warzen und Darya-Krankheit durchgeführt [19].

Die Riesenporokeratose ist eine extrem seltene Form mit einem hohen Risiko einer malignen Transformation. Normalerweise ist eine einzelne Läsion, die von einem breiten und dicken Horngrat umgeben ist, durch große Abmessungen (bis zu 10–20 cm) gekennzeichnet [7].

Oberflächliche actinische disseminierte Porokeratose (PPAP; disseminated superficial actinic porokeratosis, DSAP), erstmals 1937 von Andrews beschrieben, wurde anfangs als eigenständige Erkrankung angesehen, da die Hautausschläge in offener Haut klein sind und von Juckreiz begleitet werden [8 ]. Weitere Beobachtungen [9] ermöglichten es, die klinischen Merkmale dieser Hautläsion zu klären. In der Literatur gibt es Beschreibungen für das gleichzeitige Vorhandensein von PPAP mit anderen Varianten von PM [16].

Die oberflächliche, aktinisch disseminierte Porokeratose wird autosomal dominant vererbt. In der Kultur von Fibroblasten wird häufig eine Instabilität des kurzen Arms von Chromosom 3 festgestellt, was die Ursache für die Malignität dieser varianten Poroketose sein kann [17]. PASP tritt häufiger bei Frauen auf, die in Gebieten mit hoher Sonneneinstrahlung leben, und manifestiert sich in der 3. bis 4. Lebensdekade, jedoch nicht vor 16 Jahren. Die ersten Hautausschläge treten in den Frühlings- und Sommermonaten auf und befinden sich in Bereichen der Haut, in denen Sonneneinstrahlung zur Verfügung steht (hauptsächlich auf den Extensorflächen der Unterarme, der Unterschenkel, auf dem Handrücken, im Gesicht). Nach dem Foto aus dem Archiv unserer Klinik (Abb. 1) kann die Hautläsion durch reichlich vorhandene Herde dargestellt werden. Wie unsere Beobachtungen bestätigen, kann es in Zukunft zu einer Verbreitung von Verletzungen in anderen Hautbereichen kommen, einschließlich solcher, die vor Sonnenlicht geschützt werden. Die Zentren werden durch miliary horny papules repräsentiert, die allmählich größere Elemente mit einer hoch aufragenden Randrolle und einem atrophischen Rosenheilmittel-Mittelteil bilden. Im Gegensatz zur klassischen Form der PM im Bild von Läsionen mit PPAD ist die entzündliche Komponente stärker ausgeprägt. Eine Niederlage wird oft von Juckreiz begleitet. Die Verschlechterung tritt im Sommer auf.

Das histologische Muster ist bei allen Formen der PM ähnlich und sehr typisch: In der Randzone des Fokus liegt die Hyperkeratose in Form einer Säule wie einer Hornplatte vor, in deren zentralem Teil schlecht gefärbte parakeratotische Zellen zu sehen sind. Die Platte befindet sich normalerweise an der Mündung des Ausscheidungskanals der Schweißdrüse oder des Haarfollikels und befindet sich in einer tiefen Rille in der Dicke der Epidermis. Die Granulatschicht darunter fehlt, die Dornschicht ist atrophisch. Zellen einer Basalschicht können als vakuolare Dystrophie verändert werden. In der Dermis unter dem Lymphozyten-Histiozyt-Infiltrat mit Hornhautkissen wird die Fibrose in der Papillärschicht exprimiert (Abb. 2).

Die Behandlung aller PM-Varianten ist unwirksam. Das beste Ergebnis wurde mit Per os Tigazon in einer Dosis von 50–75 mg / Tag über mehrere Monate erzielt [1]. Weisen Sie die Zubereitung von Vitamin A zu. Die Verwendung von lokalen Retinoiden (Tretinoin 0,05%) wurde ebenfalls getestet [12]. Die Wirkung der Verwendung von 5-Fluorouracilsalbe [1]. Elektrokoagulation, Kryodestruktion einzelner Foci mit flüssigem Stickstoff, Lasertherapie [12, 17] und Dermabrasion [18] werden eingesetzt. Im Falle von PDAP müssen Lichtschutzcremes verwendet werden.

Wir geben unsere Beobachtungen.

Der 16-jährige Patient P., ein Moskowiter, der an einer technischen Schule studiert, wurde vom 11. März 1997 bis zum 27. März 1997 mit einer klinischen Diagnose der Mibelli-Porokeratose, einer einseitigen Form, untersucht und behandelt.

Nach Erhalt klagte ein Ausschlag an der Vorderfläche des rechten Beines, der nicht von subjektiven Empfindungen begleitet war. Betrachtet sich mit einem 9-jährigen als krank. Dann erschien zum ersten Mal, ohne ersichtlichen Grund, ein isolierter Hautausschlag auf der Haut der rechten Tibia. Nicht behandelt, ging nicht zu den Ärzten. Der Prozess schreitet allmählich voran, der Bereich der Läsion nimmt langsam zu. Laut seiner Patientin leidet seine Mutter seit ihrer Kindheit an einer ähnlichen Hauterkrankung.

Chronisch entzündliche Hautläsionen sind auf der Haut der Vorderfläche der rechten Tibia lokalisiert. Der Ausschlag ist nicht reich und wird durch geile Miliary-Papeln mit grauer Farbe mit abgerundeten Konturen und halbkugelförmiger Form dargestellt, die zu einer Läsion von etwa 10 bis 12 cm gruppiert sind. Am Rand der Plaques befindet sich eine bräunliche Hornwalze, die kammförmig über die Oberfläche der umgebenden gesunden Haut ragt. Haare und Nägel sind nicht betroffen. Schleim intakt. Subjektiv sind Hautausschläge nicht von Empfindungen begleitet.

Histologische Untersuchung: Die Epidermis mit ausgeprägter Akanthose und Hyperkeratose des Hornlamellentyps, in deren Zentrum sich parakeratotische Zellen befinden. Dermoepidermalgelenk leicht verdichtet. In der papillären Schicht der Dermis infiltrieren kleine perivaskuläre lymphoide. Diagnose: Porberatosis Mibelli.

In der Klinik wurde der Patient 1 Monat lang ohne Wirkung zweimal täglich mit einer Kapsel 1 Kapsel behandelt.

Patientin S., 36 Jahre alt, Bewohner der Region Kaluga, wurde von Mai bis November 1996 bei der oberflächenaktinisch disseminierten Porokeratose Mibelli beobachtet.

Er sieht sich seit dem Sommer 1990 als Patient, als sie zum ersten Mal kleine, geile Eruptionen auf der Extensorfläche des rechten Unterarms bemerkte, die nicht von subjektiven Empfindungen begleitet waren. Später, bis 1993, kam es zu einem langsamen Fortschreiten der Hautveränderungen - der Ausschlag breitete sich auf die Streckflächen des linken Unterarms, der Schultern und der Beine aus, seine Elemente nahmen zu. Im Sommer verschlechterte sich der Hautprozess, was sich in einer Zunahme der Intensität der Hautfarbe äußerte. Der Patient wendete selbständig topisch Propolistinktur, 5% ige Jodlösung, Salbe - Teer, Hydrocortison und "Lorinden C" an. Die Wirkung der Therapie war nicht. 1994 bewarb sie sich bei der dermatovenerologischen Apotheke am Wohnort, wo das Verfahren als lipoide Nekrobiose angesehen wurde, über die die Behandlung mit Ftorocort, Celestoderm-V-Salben und Heparinsalbe ohne Wirkung durchgeführt wurde.

Der Patientin zufolge hat ihre Mutter eine ähnlichere Hautläsion und die 16-jährige Tochter hat kürzlich einen Ausschlag.

Der Hautprozess ist normal und symmetrisch auf den Streckflächen der oberen und unteren Extremitäten lokalisiert. Auf den Schultern und Unterarmen - zahlreiche papulöse Elemente mit einer Größe von 2 bis 4 mm Durchmesser. Papeln sind rund, klar abgegrenzt, grau-rosafarben, mit einer Verdickung in der Mitte. Auf den Schienbeinen: größere Papeln (bis 1 cm Durchmesser), abgerundete und ovale Konturen, graubraune Farbe. Ihr zentraler Teil ist glatt, leicht glänzend und peripher - dargestellt durch eine Hupenrolle. Es gibt keine subjektiven Empfindungen. Die Anhänge der Haut und der sichtbaren Schleimhäute werden nicht verändert.

Histologische Untersuchung: in der Epidermis eine kleine Akanthose, in manchen Bereichen Hyperkeratose - Depressionen mit einer Ansammlung von Hornmassen und der Anwesenheit parakeratotischer Zellen. In den Basalzellen gibt es an einigen Stellen vakuolare Dystrophie. In der Dermis - eine mäßige Entzündungsreaktion. Diagnose: Porberatosis Mibelli.

Der Patient wurde auf einem Treffen der Moskauer Gesellschaft für Dermatologen und Venereologen demonstriert. A.I. Pospelova 10. Oktober 1996

Patientin S., 64 Jahre alt, wurde von Oktober 1996 bis März 1997 mit einer klinischen Diagnose der oberflächlichen disseminierten aktinischen Variante Mibelli porokeratosis beobachtet.

Am 28. Oktober 1996 klagte er über einen Hautausschlag an Rumpf und Extremitäten, begleitet von leichtem Juckreiz. Krank seit dem Frühjahr 1996, als der erste Hautausschlag auf der Haut der Unterarme auftrat. Allmählich breitete sich der Ausschlag auf andere Hautbereiche aus. Bevor die Krankheit unter unserer Aufsicht eintrat, wurde sie als "Pigmenturtikaria" angesehen.

Auf der Haut von Brust, Bauch, Rücken, Gesäß, Streckfläche der Schultern und Unterarme sowie auf den unteren Beinen befinden sich mehrere bräunliche Papeln und Plaques mit unregelmäßigen Konturen, deren Größe von kleinen bis mittelgroßen Münzen reicht, mit klaren unebenen Rändern, die manchmal von einer dichten Hornwalze umgeben sind, in der Mitte Anzeichen von Atrophie spärliche Schichten von weißlichen Schuppen, die beim Abkratzen schlecht entfernt wurden.

Histologische Untersuchung: Die Epidermis ist dünner, in der Mitte des Fragments befinden sich Stellen von 2-3 Arten von Zellen ohne Malpigiev-Schicht. Epidermisnippel geglättet. In einem der Bereiche liegt ein kleiner Fokus auf Hyperkeratose mit frischen oberflächlichen Blutungen in die Hornmassen. Akantose in diesem Bereich fehlt. In der Mitte der geilen Massen befindet sich eine kleine Säule parakeratotischer Zellen. Dermis mit einer geglätteten papillären Schicht, moderater Sklerose und schwacher fokaler Entzündungsinfiltration (Lymphoplasmazytikum) In der Vorbereitung - zwei Haarfollikel mit einer zystischen Expansion von einem von ihnen. Über der Mündung des Kanals einer der Schweißdrüsen in der Epidermis befindet sich eine kleine Hornnische. Diagnose: Porberatosis Mibelli.

Patient B., 68 Jahre alt, ein Moskowiter, klagte über einen Hautausschlag auf der Haut der Beine, Unterarme, Hände, im Genitalbereich, im Gesicht, begleitet von leichtem Juckreiz. Betrachtet sich selbst seit Mai 1996 als krank. Dann tauchten zum ersten Mal nach dem Landaufenthalt Hautausschläge auf der Haut der Vorderflächen der Beine sowie auf der Haut des Gesichts auf. Er ging nicht zu den Ärzten, er wurde unabhängig mit Nitrofungin behandelt, worauf sich nach Angaben des Patienten eine leichte Besserung ergab. Im Februar 1997 bemerkte das Auftreten von neuen Hautausschlägen an den Beinen und Oberschenkeln einen moderaten Juckreiz. Bezüglich der angeblichen Diagnose von Lichen planus wurde er mit Antihistaminika (3-mal täglich 1 Tablette Peritol) und Corticosteroid-Salben (Ultralan, Betnovate) behandelt. Vor dem Hintergrund der Therapie wurde ein gewisser klinischer Effekt in Form einer Abnahme der entzündungsinfiltrativen Phänomene in den Herden, einer teilweisen Abnahme des Juckreizes, festgestellt. Im Juni 1997 kam es jedoch zu einer Verschärfung des Hautprozesses in Form von neuen Ausbrüchen von Elementen auf der Haut der Extremitäten sowie auf dem Peniskopf. In Anbetracht der Merkmale des Krankheitsbildes der Krankheit wurde in unserer Klinik eine klinische Diagnose der Mibelli-Porokeratose, einer oberflächlichen disseminierten aktinischen Variante, vorgeschlagen. Wurden mit Aevit 1 Kapsel zweimal täglich behandelt, mit Salbe und Diprosalik-Lotion für 1 Monat. Es wurde empfohlen, Lichtschutzcremes zu verwenden und wenn möglich Sonneneinstrahlung zu vermeiden. Daten über das Vorhandensein solcher Hautläsionen in der unmittelbaren Familie des Patienten können nicht sagen.

Chronisch entzündliche Hautläsionen, weit verbreitet, lokalisiert auf der Haut beider Beine, im Handrücken, im Gesicht, in den Leistengegenden, im Peniskopf. Hautausschläge sind gleichmäßig verteilt und neigen nicht zum Zusammenführen. Symmetrischer, monomorpher Hautausschlag, dargestellt durch hornige Papeln, scharf begrenzt durch die sie umgebende Umfangsrolle von Bereichen gesunder Haut, die von miliär bis linsenförmig reichen. Ihre Oberfläche ist glatt und glänzend, in der Mitte gibt es einen Rückgang. Die Farbe der Papeln ist zyanotisches Rosa. An einigen Stellen bilden Papeln kleine, unregelmäßige ovale Konturen mit einem klaren, leicht erhabenen Rand und Atrophien in der Mitte. Auf der Oberfläche der Elemente befindet sich ein leichtes feines Lamellenpeeling. Schleimhäute, Haar ist nicht betroffen. Die Nagelplatte der Zehen ist verdickt, mattgelb, der freie Rand ist gelockert. Subjektiv: leichter Juckreiz an Stellen des Ausbruchs.

Histologische Untersuchung: in der Epidermis - Akanthose, Hyperkeratose, parakeratotische Säulen. In der Dermis - spärlichen perivaskulären lymphohistiozytären Infiltraten hauptsächlich unter parakeratotischen Säulen. Diagnose: Porberatosis Mibelli.

Es sollte ein Merkmal in der weiteren Dynamik des Hautprozesses bei diesem Patienten erwähnt werden. In der dritten Woche der oralen Therapie mit Vitamin A, 100.000 Einheiten pro Tag und topisch mit der Salbe "Retin-A", nahm der Ausschlag plötzlich eine leuchtend rosarote Farbe an, während die angrenzenden Hautpartien ihre feste Farbe beibehielten. Ein solcher "Ausbruch" könnte mit dem Stadium der Entwicklung der Krankheit in Verbindung stehen. Es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass es sich um eine Art "Zündreaktion" unter dem Einfluss der Behandlung mit Retinoiden handelt.

Der Patient wurde bei einem Treffen der Moskauer Gesellschaft für Dermatovenerologen vorgeführt. A.I. Pospelova, 13. November 1997

Zusammenfassend ist festzuhalten, dass die Anzahl der PM-Patienten in den letzten Jahren offenbar zugenommen hat. Nach unseren Beobachtungen sollte PPAD als eine Variante von PM und nicht als unabhängige Dermatose betrachtet werden, wie einige Autoren glauben. Das Erkennen dieser Krankheit bereitet erhebliche Schwierigkeiten. Bei allen Patienten war die Diagnose vor unserer Aufnahme falsch, und daher wurde die Therapie mit der unzumutbaren Verschreibung verschiedener Arzneimittel ineffektiv durchgeführt. Das histologische Bild mit verschiedenen PM-Typen war vom gleichen Typ.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, S. 48-50.

Literatur

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Erbliche Verhornung. Haut- und Geschlechtskrankheiten. Ein Leitfaden für Ärzte. Ed. Yu.K. Skripkina M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Haut- und Geschlechtskrankheiten: ein Handbuch. M: Medicine 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A. A., Akimov V. G., Persina I. S., Olisova M. O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A. A., Chistyakova I. A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989, 11: 64–67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65–66.

6. Apel, H. P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineare Porokeratose). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633–635.

8. Chernosky M. E., Freeman R.G. Disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611–624.

9. Dover J. S., Phillips T. J., Burns D. A., Krafchik B.R. Disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose: Koexistenz mit anderen porokeratotischen Varianten. Arch Dermatol 1986; 122: 887–889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm, besonders 1978, 3: 5-10.

11. Cuss S. B., Osborn R. A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: eine dritte Art von Porokeratose. Arch Dermatol 1986; 104: 366–373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995, 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Plattenepithelkarzinom infolge einer Schädigung der disseminierten oberflächlichen aktinischen Porokeratose. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Beitragender Studiengang der irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983, 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J. M., Katz B.E. Erfolgreiche Behandlung der Porokeratose von Mibelli mit Diamant-Fraja-Dermabrasion. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187–1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403–407.

Oberflächliche disseminierte aktinische Porokoratose: ein klinischer Fall Text eines Forschungsartikels im Fachgebiet "Medizin und Gesundheitswesen"

Zusammenfassung eines wissenschaftlichen Artikels über Medizin und Gesundheitswesen, Autor einer wissenschaftlichen Arbeit - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Es wird eine klinische Beobachtung der disseminierten oberflächlichen Actinic bei einem Mann von 56 Jahren gegeben. Klinische und labordiagnostische Kriterien werden beschrieben, Behandlungsfragen werden diskutiert.

Verwandte Themen in der medizinischen und Gesundheitsforschung ist der Autor der wissenschaftlichen Arbeit Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

ZERTEILTE SUPERFIZIELLE AKTINERISCHE POROKERATOSE: EIN KLINISCHER FALLBERICHT

Wir präsentieren einen Fall von oberflächlicher disseminierter aktinischer Porokeratose bei einem 56-jährigen männlichen Patienten. Seine Behandlung der Krankheit wird in dem Artikel diskutiert.

Text der wissenschaftlichen Arbeit zum Thema "Porokeratosis oberflächliche disseminierte Aktinik: ein klinischer Fall"

Medizinisches Bulletin des Südens Russlands KLINISCHER FALL

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERATISCHE OBERFLÄCHE DISSEMINIERTES ACTINICAL: EIN KLINISCHER FALL

Rostow Staatliche Medizinische Universität, Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten Nr. 1. Russland, 344022, Rostow am Don, per. Nakhichevan, 29. E-Mail: [email protected]

Es wird eine klinische Beobachtung der disseminierten oberflächlichen Actinic bei einem Mann von 56 Jahren gegeben. Klinische und labordiagnostische Kriterien werden beschrieben, Behandlungsfragen werden diskutiert. Schlüsselwörter: Porokeratose, Pathomorphologie, PUVA-Therapie..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

Supralizistische aktinische Porokeratose:

EIN KLINISCHER FALLBERICHT

Rostow-am-Don, 344022, Russland Rostow-Staatliche Medizinische Universität, Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. E-Mail: [email protected]

Wir präsentieren einen Fall von oberflächlicher disseminierter aktinischer Porokeratose bei einem 56-jährigen männlichen Patienten. Seine Behandlung der Krankheit wird in dem Artikel diskutiert.

Schlüsselwörter: oberflächliche disseminierte aktinische Porokeratose, pathomorphologische Untersuchung, PUVA-Therapie..

Porokeratose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die mit einer Verletzung der Keratinisierung und manifestierten charakteristischen morphologischen Merkmalen verbunden ist. In der Literatur werden sechs klinische Varianten der Porokeratose beschrieben. Trotzdem gibt es keinen klaren Unterschied zwischen ihnen, da es für die Arten der Erkrankung viele Kreuzzeichen gibt [1]. Die Porokeratose ist eine genetisch heterogene Krankheit. Die Dermatose entwickelt sich aufgrund einer Verletzung der Keratinisierung nicht nur in den Ausscheidungsgängen der Ekrrin-Schweißdrüsen, sondern auch in den Mündungen der Haarfollikel und der interollikulären Zonen der Epidermis, was Anlass für die Bezeichnung Parakeratose gibt [1, 2]. Die Bildung der Hornhautplatte erfolgt nach Ansicht einiger Autoren als Ergebnis zweier Prozesse: intraepidermale Zellzerstörung (Apoptose) und Verhornungsstörungen vom Typ der Dyskeratose. T. Wade und A.V. Ackerman (1980) bei der Bildung der Hornhautlamina von primärer Bedeutung wird auf Entzündungsprozesse gesetzt

Hautveränderungen, S. Margheseu et al. (1987) - Mikrozirkulationsstörungen, ein R. Heed und P. Leone (1970) schlugen vor, dass die Basis der Histogenese bei der Rokeratose das Auftreten eines Klons der modifizierten Epithel-Oozyten an der Basis der parakeratotischen Säule ist, die die hornförmige Platte bildet

Das klinische Bild der Porokeratose ist durch oberflächliche, exzentrisch wachsende Herde mit zentraler Atrophie und einem erhöhten hyperkeratotischen Rand gekennzeichnet.

Es gibt verschiedene klinische Optionen für Missbildungen [2-7]:

• oberflächenverbreitete eruptive Respighi;

• oberflächliche Aktinik verbreitet;

• Palmar und verbreitetes Netz;

• hyperkeratotisch verrukös, hyperplastisch, linear.

Für alle klinischen Varianten sind gemeinsame klinische Manifestationen und ein identisches histologisches Muster charakteristisch. Im Bereich der geilen Jakobsmuschel gibt es eine scharf begrenzte Akanthose und porokeratotische Verdickung des Stratum corneum, das Fehlen einer körnigen Schicht darunter, Verdünnung des Malpighians, in der Dermis - Erweiterung der Gefäße, perivaskuläre lymphohistiozytotische Infiltrate. Bei aktinischen und palmarischen und plantaren Varianten sind diese Veränderungen weniger ausgeprägt. Eine abnorme Keratinisierung durch Dyskeratose zeigte pathologische DNA-Ploidie sowie neoplastische Klone in Epidermiszellen, die zu einer Umwandlung in ein Plattenepithelkarzinom führen können, seltener in ein Basalkarzinom, das für die aktinische Keratose charakteristisch ist [1, 7]. Am häufigsten tritt die Krankheit in Form des klassischen Mibelli porokerus und der verbreiteten oberflächlichen Aktinik auf.

Die klassische Form der Porokeratose, Mibellis Porkeratosis, eine seltene Erbkrankheit, die autosomal dominant oder sporadisch übertragen wird, wurde 1889 vom italienischen Dermatologen V. Mibelli [6] erstmals beschrieben.

Mibellis klassische Porceratose (PM) beginnt in der Kindheit, kann jedoch in jedem Alter auftreten, bei Jungen 2-mal häufiger [6]. Die typischste Lokalisation von Läsionen sind das Gesicht und die Streckflächen der oberen und unteren Extremitäten. Die Läsionen können einzeln und mehrfach linear sein, ausnahmslos an den Schleimhäuten, der Hornhaut des Auges, am Penis. Hautausschläge beginnen mit dem Auftreten grauer Punktpapeln mit hornigen Stacheln in der Mitte, die mit ihrem Wachstum eine abgerundete, ringförmige oder gebogene Form annehmen und zu Platten mit einem Durchmesser von 5 - 10 cm zusammenlaufen. mm dichter Hornroller in Form einer Jakobsmuschel. Subjektive Empfindungen fehlen in der Regel.

Die oberflächliche Actinic Disseminated Porokeratosis (PADP), erstmals 1937 von Andrews beschrieben, wird autosomal dominant vererbt. In der Kultur von Fibroblasten wird häufig eine Instabilität des kurzen Arms von Chromosom 3 festgestellt, was die Ursache für die Malignität dieser Variante der Poroera sein kann [8]. Die Dermatose tritt häufiger bei Frauen auf, die in Gebieten mit hoher Sonneneinstrahlung leben, und manifestiert sich normalerweise in der zweiten Lebenshälfte, in jungen Jahren - selten, nicht früher als 16 Jahre. Die ersten Hautausschläge treten in den Frühlings- und Sommermonaten auf und befinden sich in Bereichen der Haut, in denen Sonneneinstrahlung zur Verfügung steht (hauptsächlich auf den Extensorflächen der Unterarme, der Unterschenkel, auf dem Handrücken, im Gesicht). In der Zukunft können sich Läsionen auf andere Hautbereiche ausbreiten, einschließlich solcher, die vor Sonnenlicht geschützt sind. Die Zentren werden von miliary horny papules repräsentiert, die allmählich größere Elemente mit einer hoch aufragenden Randrolle und einem atrophischen rosa Mittelteil bilden. Im Gegensatz zu der klassischen Form der Mibelli-Porokeratose ist die entzündliche Komponente im Bild von Läsionen mit oberflächlicher, aktinisch disseminierter Porokeratose stärker ausgeprägt. Eine Niederlage wird oft von Juckreiz begleitet. Die Verschlechterung tritt im Sommer auf.

PADP muss unterschieden werden von ringförmigem Granulom, discoidem Lupus erythematodes, persistierender Flegel-Lentikularhyperkeratose, Solarkeratose, Lichen planus, Psoriasis.

Wir geben unsere eigene klinische Beobachtung.

Patient G., 56 Jahre alt, Einwohner der Region Rostow, wurde mit Beschwerden über häufige Hautausschläge an der Haut von Rumpf und Extremitäten eingewiesen, begleitet von zeitweiligem leichtem Juckreiz. Er hält sich zehn Jahre lang für krank, als zum ersten Mal ohne ersichtlichen Grund Hautausschläge auf den Extensorflächen der Schultern auftraten, die sich allmählich auf den Körper und die unteren Gliedmaßen ausbreiteten. Beim Auftreten neuer Hautausschläge wurde der moderate Juckreiz bemerkt. Mit der Auflösung der Lösung verließen Elemente des Ausschlags oberflächliche Atrophie. Im Verlauf der Erkrankung besserte sich der Winter. 3 Jahre nach Ausbruch der Krankheit wandte sich der Patient an einen Dermatologen, die Diagnose wurde nicht gestellt. Aufgrund fehlender Veränderungen des Wohlbefindens beantragte er keine Behandlung bei anderen Ärzten, behandelte ihn nicht.

Am 17.05.2012 wurde der Patient in die Hautkrankheitsklinik der Universität Rostow mit der Diagnose Lymphomato papulesis eingeliefert.

Bei der Untersuchung: Der pathologische Prozess der Haut ist weit verbreitet mit der Niederlage einer überwiegend Extensorfläche der Schultern, Unterarme, Oberschenkel, Unterschenkel, des Rückens und der Brust (Abb. 2, 4). Die Hautausschläge werden durch isolierte, abgerundete Plaques von 5–12 mm Größe und bräunlich-rosafarbener Farbe dargestellt. Der zentrale Teil der Plaques mit Anzeichen von Atrophie sinkt leicht ab, ist hypopigmentiert, glatt und glänzend. Peripheral - erhöht in Form eines unscharfen hyperkeratotischen Randes. Subjektiv milder Juckreiz im Bereich frischer Hautausschläge.

Vorläufige Diagnose: Aktinische disseminierte Porokeratose oberflächlich. Die Annahme einer lymphomatoiden Papulose wurde aufgrund des Fehlens von Blutungen, Geschwüren und Krusten auf der Oberfläche der Plaques abgelehnt. Um die Diagnose zu klären, wurde eine diagnostische Biopsie der Läsion der Haut der linken Tibia durchgeführt.

Die Ergebnisse der histologischen Untersuchung. Hyperkeratose Im Mund des Haarfollikels und in den Vertiefungen der Epidermis befindet sich eine parakeratotische Säule vom Typ der Hornplatte. Vakuolisierte diskeratotische Epidermozyten unter der Platte. Die Epidermis ist atrophisch. Vacuolare Dystrophie von Basalschichtzellen. In der papillären Schicht der Dermis, Ödem und Basophilie der collage-neuen Fasern. Die Gefäße des Oberflächennetzes werden ausgedehnt, die Wände werden verdickt. Unter der Epidermis infiltrieren diffuse, perivaskuläre und perifollykuläre Histiolymphozyten mit einer Beimischung von Melanophagen.

Schlussfolgerung: Das morphologische Bild bezüglich der klinischen Daten entspricht der aktinisch disseminierten Parackeratose (Abb. 1).

Behandlung Die Porokeratose zeichnet sich durch einen chronisch langsam fortschreitenden, oft asymptomatischen Verlauf aus. Es gibt keinen universellen therapeutischen Ansatz für diese Dermatose. Bei üblichen Krankheitsformen wird bei Anwesenheit von kosmetischen Defekten bei der aktinischen Variante in Kombination mit Chloroquin, topischen stark wirkenden Kortikosteroiden, Keratolytika, externen Retinoiden, möglicherweise Zerstörung durch Kryotherapie, Dermatobrasion, Laserverdampfung, eine langfristige Einnahme von Vitamin A vorgeschrieben.

Medizinischer Herold im Süden Russlands

Abb. 1. Histologie des Patienten

Abb. 4. Vor der Behandlung Abb. 5. 1 Monat nach der Behandlung

Zur Verfügung stehende Daten über pathologische Veränderungen, die auf das Auftreten von Störungen der Keratinisierung hinweisen, Apoptose-Phänomene, das Vorhandensein entzündlicher Veränderungen in der Dermis und mögliche immunologische Veränderungen mit der Autoimmunkomponente, ermöglichten die Verwendung der PUVA-Therapie als hauptsächliche therapeutische Modalität.

Die Standard-PUVA-Therapietechnik wurde unter Verwendung von UVA-Bestrahlungslampen mit einer Wellenlänge von 320 bis 400 nm verwendet, der Photosensibilisator war für 20 Behandlungen innen Oxoran. Es sei darauf hingewiesen, dass die Verschlechterung des Krankheitsverlaufs in der Mitte des Behandlungsverlaufs vor dem Hintergrund der Bestrahlung in Form von erhöhtem Erythem und dem Auftreten der hämorrhagischen Komponente des Hautausschlags erfolgt, was zu einer vorübergehenden Unterbrechung des Verfahrensablaufs führte. Die Fortsetzung der PUVA-Therapie führte zur vollständigen Auflösung von Läsionen (Abb. 3, 5). Diese Komplikation wurde als Reaktion der Dermatose selbst auf die PU-

VA-Therapie und keine Verletzung der Methode oder individuellen Reaktion der Haut des Patienten. Ähnliche Komplikationen führten möglicherweise zu der Schlussfolgerung, dass viele Autoren die Verwendung der PUVA-Therapie bei der Behandlung der Porokeratose nicht vertragen oder nicht vertragen. Der obige klinische Fall zeigt die Schwierigkeit, über mehrere Jahre eine seltene Dermatose zu diagnostizieren, die durch den zufriedenstellenden Zustand des Patienten, den gutartigen Verlauf der Erkrankung und das Fehlen eines klaren klinischen Bildes von PADP mit Lokalisation von Läsionen und auf der Haut des Körpers verursacht wird. Entscheidender diagnostischer Wert in solchen Fällen ist die morphologische Studie. Die klinische Überwachung von Patienten mit dieser Form von Missbildungen erfordert wiederholte diagnostische Biopsien, um eine maligne Transformation auszuschließen. Von besonderem Interesse ist die hohe klinische Wirksamkeit der PUVA-Therapie.

1. Fitzpatrick-Dermatologie in der klinischen Praxis: D36 V 3 T. / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz und andere; pro. aus dem Englischen; insgesamt ed. Acad. A.A. Kubanova - M.: Verlag Panfilova; BINOM Labor des Wissens, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Differentialdiagnose und Behandlung von Hautkrankheiten: Atlas Reference. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 S., Ill.

3. 3. Klinische Dermatologie und Venerologie: in 2 t / Ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Haut- und Geschlechtskrankheiten. Ein Leitfaden für Ärzte. Unter ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovtsev. M.: Medicine, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Der Fall der Mibelli-Porokeratose mit einseitiger Anordnung von Läsionen, Vestn. Dermatol. und Venerol. - 2010. - №6. - S.68-70.

6. Lehrbuch der pädiatrischen Dermatologie. Herausgegeben von J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - S. 2251.

7. Shimizus Lehrbuch der Dermatologie. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratosis-Hautkrebsläsionen sind aufgrund ihrer Empfindlichkeit anfällig für Hautkrebs. // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, S. 395–400.

Porokeratose: Arten der Krankheit, Symptome und Behandlungsmethoden

Hautkrankheiten können sowohl erworben als auch angeboren sein. Darüber hinaus manifestieren sich Erbformen nicht immer in der Kindheit, so dass niemand lange über eine angeborene Krankheit rät.

Porokeratose ist eine Gruppe von angeborenen Hautkrankheiten.

Merkmale der Krankheit

Die Porokeratose wird durch einen autosomal dominanten Mechanismus vererbt. Einige Forscher glauben, dass Vererbung geschlechtsgebunden ist. Die Krankheit kann sich sowohl in der Kindheit als auch im Leben manifestieren. Es wird angemerkt, dass die Verschlimmerung und Manifestation der Porokeratose mit der Wirkung einiger negativer Faktoren verbunden ist: einer Abnahme der Immunität, der Verabreichung von Immunsuppressiva und einer intensiven Ultraviolettbestrahlung.

Porokeratose ist mit der Reproduktion mutierter Klone epidermaler Zellen verbunden, die eine UV-Bestrahlung verursachen. Pathologische Klone mit unterschiedlichem Grad an Dysplasie, die strahlungsempfindlicher sind und sich viel schneller als normale Hautzellen vermehren, bilden sich an den betroffenen Stellen.

Hautausschläge treten am häufigsten auf Gesicht, Hals, Füßen, Händen und Genitalien auf. Zunächst erscheinen die üblichen Papeln, die mit der Zeit ein charakteristischeres Aussehen annehmen - Plaques mit erhöhten Rändern und einem atrophischen Zentrum. Histologische Studien erlauben die Feststellung, dass sich im zentralen Teil der Zelle parakeratotische Zellen befinden, in der Epidermis befindet sich an dieser Stelle keine Granulatschicht, unter dem Rand der Plaque - eine Rolle aus der Dermis, eine entzündliche Lymphozyteninfiltration wird festgestellt. Kleine Blutgefäße sind in der Regel erweitert.

Klassifikation der Poroketose

Die Porocheratose wird nach Anzahl der Läsionen, ihrer Lokalisation und Gruppierung von Formationen unterteilt.

• Mibelli-Porokeratose ist eine typische Variante der Krankheit. In diesem Fall erscheinen einzelne Formationen am häufigsten an Armen und Beinen, seltener am Körper. Zunächst treten Miliary Papeln auf, die dann eine braune oder kupferrote Farbe annehmen. Die Platten haben unregelmäßige Konturen, das Zentrum ist atrophisch, die Ränder der Flecken sind erhöht - die Grenze bildet ein Kissen aus Hornzellen. Die Krankheit schreitet langsam voran, aber sie zeigt sich schon in der frühen Kindheit. Gelegentlich kann die Porokeratose von einer Dystrophie der Nägel, Schleimhautläsionen und Hornhaut begleitet sein.
• Porokeratosis Reschigi - unterscheidet sich von der klassischen Version durch eine Vielzahl von Hautausschlägen. Auch am häufigsten bei Kindern beobachtet. Die Lokalisierung beider Formen ist gleich.
• Riesenporokeratose - der einzige Fokus ist groß - von 10 bis 20 cm Durchmesser. In der Regel wird die Plakette am Fuß gebildet. Die Hauptgefahr besteht in der Tendenz von Plaque zu Malignität.
• Aktinische oberflächliche Porkeratose - verbreitet. Manifestiert in einem viel reiferen Alter - 30-40 Jahre. Foci sind mehrfach, klein - mit einem Durchmesser von 0,5–1 cm, die hauptsächlich in offenen Körperbereichen auftreten. Das klinische Bild fällt mit der Porokeratose von Mibelli zusammen. Die Krankheit ist chronisch. Im Laufe der Zeit nimmt die Zahl der Hautausschläge besonders im Sommer zu.
• Linear - vergleichbar mit Mibellis Porokeratose, die Herde der Erkrankung sind jedoch vielfach und linear. Sie werden in der Regel an den Extremitäten und am Körper beobachtet, es gibt jedoch Beschreibungen von ulzerativen Läsionen des Gesichts. Die Krankheit manifestiert sich in der Kindheit, aber ihre Art der Vererbung ist nicht bekannt. Ihre Gefahr besteht darin, dass die lineare Form eine hohe Malignitätsneigung aufweist.
• Akupressur oder Palmar- und Plantarausschläge treten hauptsächlich an den Fingern und Handflächen auf, seltener an den Füßen. Sie unterscheidet sich von anderen Arten dadurch, dass sie mit gleicher Wahrscheinlichkeit in Körperteilen erscheint, sowohl offen als auch geschlossen.
• Disseminierte aktinische Porcerose - In diesem Fall tritt der Ausschlag zuerst auf den Handflächen und den Fußsohlen auf und wird dann in den Körper übertragen.

Darüber hinaus gibt es nach dem klinischen Bild drei Krankheitsgruppen:

• diskrete Form - auf den Sohlen bilden sich eine oder mehrere konisch geformte Formationen, die im Aussehen sehr an Warzen erinnern;
• retikuläre Ausschläge bilden eine Art Gitter;
• bilaterale Hyperkeratotik verbreitet.

Lokalisierung

Die Lokalisierung der Manifestation der Krankheit hängt mit der Form der Krankheit zusammen. Am häufigsten und vor allem treten Plaques auf offenen Körperbereichen auf, da ihre Abhängigkeit von ultravioletter Strahlung offensichtlich ist. Es gibt jedoch Ausnahmen.

• Die Porokeratose wird also im Gesicht, am Hals, an den Händen und Füßen offensichtlich durch die verstärkte Wirkung der Sonnenstrahlen verursacht - diese Körperteile schließen sich fast nie, besonders die Hände. Aber auf den Genitalien erscheinen Plaques später, wenn die Krankheit ausreichend entwickelt ist.
• Bei Pinpokeratose ist die Erkrankung meist nur durch Handflächen und Fußsohlen begrenzt.
• Häufig hat ein Patient mehrere Formen der Porokeratose. Außerdem kann sich die Erkrankung parallel zur Psoriasis entwickeln, was sowohl die Behandlung als auch die Diagnose kompliziert.

Ursachen

Die Porokeratose ist eine Erbkrankheit, es ist unmöglich, sie zu bekommen. Ihre Manifestation und Schärfe wird jedoch durch die Kraft äußerer Faktoren bestimmt:

• Depression - Stress und Erfahrung wirken als "Auslöser" für so viele Krankheiten;
• Immunsuppressive Erkrankungen - Eine verringerte Immunität trägt zur Entwicklung pathologischer Zellen, einschließlich Hautzellen, bei. Immunsuppressiva haben die gleiche Wirkung;
• HIV-Infektion;
• Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung.

Symptome

Die Anzeichen der Krankheit werden durch ihren Typ und nicht durch Alter bestimmt.

• Für jede Form der Erkrankung ist das Erscheinungsbild der Plakette charakteristisch. Mit einer anderen Form und Größe hat es eine ringförmige Form, das heißt, die Mitte ist sozusagen zurückgesetzt und die gerillten Kanten sind angehoben.
• In der Regel ist die Ausbildung von starkem Juckreiz begleitet, der einen erheblichen Teil der Beschwerden ausmacht.
• Die Bildung einer Platte beginnt mit dem Auftreten von Papeln. Letzteres wird größer, dunkler, wirkt spezifisch. Nach der Entfernung atrophiert die Haut.
• Die Größe der Plaques variiert in ziemlich weiten Grenzen. An den Sohlen sind sie jedoch fast immer punktiert - Durchmesser 1–3 mm, und an Armen und Beinen werden sie 2–3 cm groß.

Diagnose

Die Diagnose der Porokeratose unterscheidet sich nicht wesentlich von der Diagnose anderer Arten dieser Hauterkrankungen. Der primäre Schluss kann durch Sichtprüfung der Plakette erzielt werden. Deutlich sichtbar ist die konische Vertiefung - Keratin-Invagination, in der Mitte der Vertiefung befindet sich eine parakeratolische Säule.

Zur Unterscheidung der Krankheit - Warzen, Lupus erythematodes, seborrhoisches Ekzem, senile Warzen usw. - wird jedoch eine histologische Untersuchung durchgeführt. Das ist, was die endgültige Antwort gibt.

Behandlung

Die Behandlung der Krankheit ist unwirksam, die Neigung zur Bildung von Keramikplatten bleibt bestehen. Es ist jedoch möglich, symptomatische Anzeichen zu beseitigen.

• Zunächst wird Vitamin A verschrieben, die Tagesdosis beträgt 150.000 IE. Retinoid sollte innerhalb von 2-6 Monaten eingenommen werden. Vitamin hilft, den Prozess der Keratinisierung in der Haut zu normalisieren.
• Wenn die Krankheit einen großen Bereich einnimmt, nehmen Sie Etretinat in den Verlauf ein - mindestens 50–75 mg / Tag über mehrere Wochen oder Monate.
• Zur Linderung von Juckreiz und Irritation verschriebene Salbe - 5% Fluorouracil, 0,1% Creme mit Retinsäure.
• Zur Behandlung der aktinischen Porcerose ist der Einsatz von Lichtschutzmitteln erforderlich.

Um Plaques zu entfernen, verwenden Sie einige instrumentelle Methoden:

• Kryotherapie - Einfrieren von Plaques mit flüssigem Stickstoff. Einfache und schmerzfreie Methode, besonders effektiv bei größerer Schadensfläche. Nach der Abtrennung der Plaque gibt es jedoch häufig einen Bereich mit atrophierter Haut;
• Die Lasertherapie ist effektiver, da nach dem Eingriff keine dunklen Flecken und Narben mehr vorhanden sind.
• Die Elektrokoagulation ist bei einer kleinen Menge und einem kleinen Schadensbereich wirksam. Unter der Wirkung eines elektrischen Stroms stirbt die Formation ab;
• in einigen Fällen die effektive Einführung von Kortikosteroiden in den Nidus.

Gegen Keratose und Volksmethoden anwenden.

Kryochirurgie bei Porokeratose und anderen Erkrankungen wird in diesem Video gezeigt:

Prävention von Krankheiten

Die Porokeratose ist eine Erbkrankheit, so dass Präventivmaßnahmen machtlos sind.

• Um die Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern, ist es erforderlich, die Sonneneinstrahlung nach Möglichkeit zu vermeiden: Tragen Sie langärmelige Kleidung und verwenden Sie einen Lichtschutz.
• Es wird empfohlen, Nahrungsmittel mit hohem Vitamin-A-Gehalt in die Ernährung einzubeziehen. Dies ist eine universelle Methode zur Bekämpfung von Hautkrankheiten.

Komplikationen

Einige Formen der Porcoratose sind anfällig für Malignität. Andere Sorten - oberflächliche Porokeratose, der Punkt stellt keine Gefahr für Gesundheit und Leben dar.

Prognose

Die Behandlung beseitigt effektiv die Symptome der Krankheit, aber man kann die Krankheit selbst nicht loswerden. Bei Beachtung bestimmter Maßnahmen ist es möglich, lange Zeit auf Exazerbationen zu verzichten.

Porokeratose ist eine erbliche Hauterkrankung. Exazerbation und Manifestation der Erkrankung ist mit ultravioletter Strahlung verbunden. Ganz von der Krankheit loszuwerden wird nicht gelingen, jedoch ist es durchaus möglich, die Symptome zu beseitigen.