Lyell-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Lyell-Syndrom ist eine entzündlich-allergische Pathologie, die durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet ist und mit einer bullösen Dermatitis assoziiert ist. Dies ist eine medikamenteninduzierte toxische Läsion des Körpers, die sich durch allgemeine und lokale Anzeichen äußert. Zu den systemischen Erkrankungen zählen Dehydratation, Funktionsstörungen der inneren Organe und der Eintritt einer bakteriellen Infektion. Lokale Schädigung - das Erscheinungsbild der Haut und der Schleimhäute der charakteristischen morphologischen Elemente: Blasen, Erosion, Narben. Das ICD-10-Lyell-Syndrom hat den Code L51.2 und den Namen "Toxic Epidermal Necrolysis".

Die Pathologie wurde 1956 zum ersten Mal von Alan Lyell, einem Dermatologen aus Schottland, beschrieben, nach dem das Syndrom seinen Namen erhielt. In seinen wissenschaftlichen Arbeiten schrieb er, dass die schwere Form der Toxikodermie eine besondere Reaktion auf Medikamente - Antibiotika, Sulfonamide, NSAIDs ist. Derzeit ist es erwiesen, dass dieses Syndrom zu Arzneimittelallergien gehört und als schwerer pathologischer Zustand betrachtet wird wie der anaphylaktische Schock.

Das Lyell-Syndrom hat mehrere gleichwertige Bezeichnungen - toxische epidermale Nekrolyse, bullöse Drogenkrankheit, Burn-Skin-Syndrom und maligner Pemphigus. Diese Ausdrücke bezeichnen im Wesentlichen dieselbe Krankheit, die sich durch die Bildung von Blasen auf der Haut manifestiert, wie bei einer Verbrennungskrankheit. Das Lyell-Syndrom entwickelt sich normalerweise bei Kindern mit schwachem Immunschutz und bei älteren Menschen mit verschiedenen chronischen Erkrankungen. Am häufigsten wird es in der männlichen Bevölkerungshälfte beobachtet. Klinische Anzeichen der Erkrankung treten einige Stunden nach Verabreichung eines bestimmten Medikaments auf.

Das Lyell-Syndrom hat unter allen allergopathologischen Erkrankungen den schwersten Verlauf. Nekrotische Läsionen der Epidermis und ihre Ablösung werden durch die toxische Wirkung von Allergenen auf den Körper des Patienten verursacht. Blasen, Erosionen und Narben erscheinen auf der Haut von Bauch, Schultergürtel, Brust, Gesäß und Rücken. Die Schleimhäute der Mundhöhle, des Kehlkopfes und der Genitalien sind am stärksten anfällig. Akute Entzündungen der Haut-Viszeralzone sind charakteristische klinische Anzeichen, die oft lebensbedrohlich sind.

Die Diagnose des Lyell-Syndroms lautet:

• eine gründliche Untersuchung des Patienten durchführen,
• Überwachung der Koagulogrammdaten,
• Untersuchung der Ergebnisse von Laboruntersuchungen von Blut und Urin.

Charakteristische Veränderungen des Hautzustandes ermöglichen es, rechtzeitig eine korrekte, oft tödliche Diagnose zu stellen. Die Behandlung der Pathologie ist komplex und multikomponentig. Die Patienten erhalten eine extrakorporale Blutreinigung, Infusion, entzündungshemmende, antibakterielle und Dehydratisierungstherapie. Um das Leben der Kranken zu retten und die schwerwiegenden Folgen der Krankheit zu verhindern, ist ein rascher medizinischer Eingriff erforderlich.

Ätiologie

Je nach Ursache der Erkrankung werden vier Arten des Lyell-Syndroms unterschieden:

1. Idiopathie - unerklärliche Ätiologie.
2. Droge - Die Bildung infolge der Exposition gegenüber antimikrobiellen Wirkstoffen, Antikonvulsiva, Aspirin und anderen NSAID-Vertretern sowie Anästhetika.
3. Staphylogen - verursacht durch Staphylococcus aureus, entwickelt sich bei Kindern und hat einen schweren Verlauf.
4. Sekundär - vor dem Hintergrund von Psoriasis, Windpocken, Gürtelrose und anderen dermatologischen Erkrankungen.
5. Kombiniert - entwickelt sich unter dem Einfluss von Infektions- und Drogenfaktoren.

Bei Erwachsenen entwickelt sich das Syndrom normalerweise unter dem Einfluss von Medikamenten, nach Blut- oder Plasmatransfusionen. Bei Kindern ist die Entwicklung der Krankheit mit einer Staphylokokkeninfektion und angeborener allergischer Bereitschaft verbunden. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist das Lyell-Syndrom sehr schwierig. Die Krankheit zeichnet sich durch einen akuten Beginn und einen schnellen Anstieg der Intoxikationen aus. Mit der Niederlage großer Hautpartien kann sich eine Sepsis entwickeln. Durch eine frühzeitige Behandlung können Kinder das Syndrom schneller beseitigen als Erwachsene.

Pathogenese und Pathologie

Trotz der Tatsache, dass das Lyell-Syndrom als polyetiologische Erkrankung angesehen wird, spielen Medikamente - antibakterielle Mittel, Sulfanilamid, entzündungshemmende Medikamente und Tuberkulosebekämpfung - eine wichtige Rolle bei seiner Entwicklung. Nach der Einführung des Medikaments in den Körper mit gestörter Neutralisierungsfunktion interagiert das Allergen mit den Epidermisproteinen. Die oberste Schicht der Haut wird als "fremd" wahrgenommen. Gegen ihn beginnt das Immunsystem intensiv Antikörper zu produzieren. Das Ergebnis komplexer immunologischer Reaktionen ist eine Nekrose der Epidermis und deren Ablösung. Die Zerfallsprodukte von Proteinen haben eine toxische Wirkung auf den Körper, was zu einem weiteren schnellen Fortschreiten der Pathologie führt.

Erbliche Faktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Syndroms. Etwa 10% der Bevölkerung haben eine genetische Veranlagung für eine allergische Sensibilisierung des Körpers.

Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit auslösen:

• Selbstmedikation
• die Verwendung von Medikamenten ohne ärztlichen Rat,
• Umweltproblem
• Röntgenkontrastuntersuchung von Patienten,
• unvorsichtige Einstellung der Ärzte zu ihren unmittelbaren Pflichten,
• Immunschwäche und Verringerung der unspezifischen Resistenz des Organismus,
• medizinische Fehler.

Die Risikogruppe besteht aus Personen mit allergischen Erkrankungen in der Vorgeschichte - Rhinitis, Dermatitis, Konjunktivitis, Asthma bronchiale, Pollinose. Die Allergie gegen Drogen entwickelt sich schnell, was zu einer Verletzung des Säure-Base-Zustands führt und ausgeprägte Symptome hervorruft.

Pathologische Stadien der Krankheit:

1. Erythematös - das Auftreten von Erythemen auf der Haut innerhalb von 2-3 Tagen.
2. Bullosa - die Bildung von Blasen unregelmäßiger Form mit dünnen Wänden, die miteinander verschmelzen.
3. Desquamation - das Zerreißen von Blasen und das Auftreten von ausgedehnten Erosionsoberflächen an deren Stelle.

Beim Lyell-Syndrom entwickeln die Patienten eine aphthöse Stomatitis, eine Konjunktivitis und eine nekrotische Entzündung der männlichen und weiblichen Genitalorgane.

Symptomatologie

Das Lyell-Syndrom ist eine Pathologie, die durch ein plötzliches Auftreten von Fieber gekennzeichnet ist und in drei Stufen abläuft:

• Die erste Phase zeigt Anzeichen von Vergiftung und Hautläsionen. Patienten haben Fieber, Schüttelfrost, allgemeiner Zustand verschlechtert sich, Schläfrigkeit, Desorientierung im Weltraum. Kranke Kinder klagen oft über Halsschmerzen und Gelenke. Oft zeigen sie Anzeichen einer Konjunktivitis. Dann treten dermatologische Manifestationen auf der Haut mit Hyperämie und Überempfindlichkeit auf. Erythematöse Stellen werden geschwollen und schmerzhaft, sie verschmelzen miteinander und bilden große Bereiche der geschädigten Haut.
• Die zweite Stufe ist durch eine Zunahme der Läsionen und eine stärkere Überempfindlichkeit gekennzeichnet. Ein Hautausschlag erscheint auf der Haut und ähnelt dem einer Masern- oder Scharlachinfektion. Seine einzelnen Elemente bekommen etwas Schmerz. Die obere Epidermisschicht exfoliert, eine Reihe von Petechien und Blutungen erscheinen auf der Haut des Rumpfes. Das dermatologische Hauptelement des Syndroms ist eine Blase, die mit serösem Ausfluss gefüllt ist. Blasen öffnen sich oder unter dem Einfluss von außen. An ihrer Stelle sind ausgedehnte erosive Oberflächen mit einer Zone von Ödemen und Hyperämie ausgesetzt. Bereits ein leichter Druck auf die entzündete Haut führt zum Ablösen der Epidermis. Auf den Handflächen ist die Haut durch ausgedehnte Platten wie Handschuhe getrennt. Die Bindehaut der Augen, der Schleimhaut der Lippen und der inneren Organe ist gesprungen und mit Wunden bedeckt, die Schmerzen verursachen und oft bluten. Krusten auf den Lippen verursachen bei Patienten erhebliche Beschwerden und stören den normalen Essvorgang. Das Phänomen der Vergiftung und die lokalen Anzeichen einer Entzündung nehmen rasch zu. Es gibt Anzeichen von Austrocknung - trockener Mund, Durst, Lethargie, Müdigkeit, Apathie.
• Die dritte Stufe - Dehydratisierungszeichen werden maximal ausgeprägt, der Blutdruck sinkt stark ab, Analysen zeigen einen signifikanten Anstieg der ESR. Der gesamte Körper der Patienten ist mit roten und schmerzhaften Erosionen bedeckt, die sich schnell infizieren und verrotten. Eine allgemeine Allergie des Körpers und eine schwere Vergiftung führen zu einer Verdickung des Blutes, einer Verlangsamung des systemischen Kreislaufs, einer Funktionsstörung des Herzens, der Leber, der Organe der Bauchhöhle und der Nieren. Unbehandelt ist der Tod in diesem Stadium wahrscheinlich.

Der Allgemeinzustand der Patienten mit Lyell-Syndrom verschlechtert sich zunehmend. Die Symptome der Pathologie ketten die Patienten sofort ans Bett.

Es gibt drei Optionen für den Verlauf des Syndroms:

1. Blitzschlag oder Supersharp - endet tödlich,
2. akut mit der Entwicklung von schweren Komplikationen - sekundäre bakterielle Infektion,
3. günstig - nach 7-10 Tagen erlaubt.

Komplikationen und negative Auswirkungen des Lyell-Syndroms:

• entzündliche Prozesse - Pneumonie, Pyodermie, Sepsis,
• Blutviskosität erhöhen
• Herzfunktionsstörung
• beeinträchtigte Nierenfiltration und Toxinvergiftung,
• Entwicklung von Oligurie und Anurie,
• Schleimhautentzündung der Atemwege führt zu schweren Anfällen von Atemnot,
• akute Verletzung des zerebralen und koronaren Kreislaufs,
• innere Blutungen
• Austrocknung
• ansteckender Schock
• vorübergehende Blindheit, Photophobie.

Diagnose

Je früher die Krankheit erkannt wird, desto höher ist die Chance, den pathologischen Prozess frühzeitig zu lindern. Die Diagnose des Lyell-Syndroms besteht darin, den Patienten gründlich von außen zu untersuchen. Die pathologischen Symptome sind so spezifisch, dass es fast unmöglich ist, sie mit anderen Erkrankungen zu verwechseln.

Experten untersuchen die Haut von Patienten und führen die notwendigen Labortests durch. Mit diesen Methoden können Sie die Ursache der Läsion und den aktuellen Prozessschritt ermitteln. Basierend auf den Ergebnissen der Untersuchung wird ein Behandlungsplan vorgeschrieben.

Labordiagnostik des Lyell-Syndroms:

1. Hämogramm - typische Anzeichen einer Entzündung;
2. Mit der Blutbiochemie können Sie den allgemeinen Zustand des Körpers während der Behandlung überwachen - wenn das Syndrom die Konzentration von Harnstoff und Stickstoff erhöht;
3. Elektrolyt-Ungleichgewicht;
4. Proteinogramm - eine Abnahme des Gesamtproteins;
5. alle Leberfunktionstests erhöhen;
6. Urinanalyse zeigt Anomalien in den Nieren;
7. Koagulogramm - erhöhte Blutgerinnung;
8. immunologische Tests - Erhöhung der Anzahl der Immunglobuline im Blut nach der Einführung des Patienten als gefährliche Medikation;
9. Die Biopsie der betroffenen Haut und ihre histologische Untersuchung zeigen charakteristische Veränderungen in den oberflächlichen und tiefen Schichten der Epidermis.

Medizinische Ereignisse

Patienten mit Lyell-Syndrom werden dringend in die Intensivstation und in die Intensivstation einer Verbrennungsklinik eingeliefert. Durch die rechtzeitige medizinische Versorgung können Sie das Leben des Patienten retten. Allgemeine therapeutische Maßnahmen umfassen die Entgiftung und Behandlung von Hautveränderungen. Die Behandlung zielt darauf ab, den Wasser- und Salzhaushalt zu normalisieren, die Blutversorgung der inneren Organe und ihre Funktionen wiederherzustellen.

Im präklinischen Stadium der medizinischen Versorgung ist es erforderlich, die Einnahme des Medikaments, das die Krankheit verursacht hat, abzubrechen, den Magen zu spülen und einen reinigenden Klistier zu setzen. Die Patienten sollten viel Flüssigkeit trinken. Parenteral verabreichte Antihistaminika - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Die stationäre Behandlung umfasst:

• Zur Bekämpfung der Dehydratisierung und zur Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts wird unter der Kontrolle der täglichen Diurese eine ständige Infusionstherapie durchgeführt. Intravenös injiziert mit Kochsalzlösung, Dextran, Reopolyglukin, Gemodez, Plasma oder Albumin, Ringer-Lösung.
• Das Blut wird durch Plasmapherese oder Hämosorption gereinigt, den Patienten werden hochdosierte Kortikosteroide und Antibiotika verordnet.
• Symptomatische Behandlung ist die Verwendung von Medikamenten, die die Arbeit der Leber unterstützen - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Den Patienten werden Proteolyse-Inhibitoren verordnet - Gordox, Kontrykal.
• Verwenden Sie Medikamente, die die Blutgerinnung reduzieren - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
• Immuntherapie mit Immunmodulatoren - "Ismigen", "Likopid".
• Vor Ort Wundheilungssalbe auftragen - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", spezielle Aerosole und Lösungen zum Spülen des Mundes. Da das Lyell-Syndrom durch starke Schmerzen gekennzeichnet ist, wird die lokale Therapie nach der Anästhesie durchgeführt. Ligationspatienten tun oft unter Narkose.
• Patienten mit diesem Syndrom benötigen besondere Sorgfalt, einschließlich der Verwendung steriler Baumwollgaze-Verbände und Unterwäsche. Alle Kammern sollten mit Entkeimungslampen ausgestattet sein. Sie müssen die optimale Luftfeuchtigkeit und Lufttemperatur aufrechterhalten. Solche Bedingungen verhindern das Eindringen von Infektionen aus der äußeren Umgebung.

Zu Hause, nach der Entlassung aus dem Krankenhaus, wird die Behandlung mit kleinen Dosen von Kortikosteroiden mit einem allmählichen Entzug des Arzneimittels fortgesetzt. Mit Aerosolen oder nassen Verbänden behandelte Läsionen, die Glukokortikoide enthalten, bilden Lotionen mit Antibiotika.

Für die Behandlung der Pathologie werden Volksheilmittel und pflanzliche Heilmittel praktisch nicht verwendet. Sie können Ihren Mund mit einer Abkochung von Salbei oder Kamille ausspülen, die Läsionen mit geschlagenem Eiweiß schmieren oder mit Vitamin A behandeln.

Prävention

Um die Entwicklung des Lyell-Syndroms zu verhindern, sollten Fachleute festlegen, wie ein Patient ein bestimmtes Arzneimittel verträgt, bevor er ein Behandlungsverfahren verschreibt. Wenn es in der Vergangenheit nicht möglich ist, Informationen über die Verträglichkeit des Arzneimittels zu erhalten, sollte es auf seine Verwendung verzichten.

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Lyell-Syndroms:

• Weigerung, mehrere Drogen gleichzeitig zu verwenden,
• Einschränkung der Impfung, direkte Sonneneinstrahlung und Verhärtung für gefährdete Personen
• Selbstbehandlung Ausschluss
• Kontakt mit Allergenen vermeiden,
• Fechten Personen aus der Risikogruppe vor den Auswirkungen negativer Faktoren.

Lyell-Syndrom ist eine tödliche Pathologie, bei deren ersten Anzeichen sofort ein Arzt konsultiert werden muss. Jeder Zeitverlust kann zum Tod des Patienten führen. Am häufigsten sterben an dem Syndrom junge Kinder und ältere Menschen. Sogar bei der Wiederbelebung erreicht die Sterblichkeit oft 70%. Um das Leben des Patienten zu retten, ist es notwendig, rechtzeitig mit den Behandlungsmaßnahmen zu beginnen und alle Empfehlungen von Spezialisten sorgfältig zu befolgen. Durch geeignete Behandlungstaktiken wird die Prognose des Syndroms günstig, es wird eine stabile Remission erreicht und die Entwicklung negativer Folgen verhindert.

Lyell-Syndrom

Das Lyell-Syndrom (akute toxische epidermale Nekrolyse) ist eine schwere polyetiologische Erkrankung, die durch allergische Eigenschaften gekennzeichnet ist. Diese Krankheit ist durch eine akute Beeinträchtigung des Wohlbefindens des Patienten, eine toxische Nierenschädigung und möglicherweise andere innere Organe und Organsysteme gekennzeichnet.

Bei einer Infektion kann die Krankheit tödlich sein. Wenn wir über die Diagnose der Krankheit sprechen, umfasst dies die Untersuchung des Patienten, die Überwachung des Koagulogramms und die Durchführung klinischer Blut- und Urintests. Die Behandlung des Lyell-Syndroms umfasst die Durchführung zeitnaher Maßnahmen sowie Methoden der extrakorporalen Blutreinigung, Infusionstherapie, die Verwendung großer Prednisolon-Dosen, die Praxis der Antibiotika-Therapie, die Korrektur von Wasser-Salz-Anomalien.

Das Lyell-Syndrom wird als bullöse Dermatitis bezeichnet. Der Name der Krankheit erhielt im Namen des Arztes Lyell, der das Syndrom 1956 beschrieb. Dann beschrieb er die Krankheit als schwere Form der Toxikodermie. Das klinische Syndrom ist der Hautverbrennung zweiten Grades sehr ähnlich, weshalb die Krankheit oft mit dem Hautverbrennungssyndrom verwechselt wird. Ein anderer gebräuchlicher Name für das Syndrom ist bösartiger Pemphigus. Letzteres wird wegen des Vorhandenseins von Hautblasen, die wie Pemphiguspartikel aussehen, so genannt.

Das Lyell-Syndrom tritt nur in 0,5% der Fälle von allergischen Erkrankungen auf. Wie der anaphylaktische Schock gilt das Lyell-Syndrom als schwere allergische Reaktion. Das Lyell-Syndrom tritt sehr häufig bei jungen Menschen sowie bei Kindern auf. Symptome der Krankheit treten nach einigen Stunden oder in der Woche nach der Anwendung des Medikaments auf. Die Mortalität des Lyell-Syndroms liegt zwischen 30 und 50%.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Bezüglich der Ursachen für die Entwicklung des Lyell-Syndroms in der modernen Dermatologie bestimmen 4 Optionen für die Erkrankung.

Erste Option

Die erste Option ist eine allergene Reaktion, die als Reaktion auf den Infektionsprozess auftritt. Häufig ist diese Reaktion auf die Anwesenheit von Staphylococcus aureus der Gruppe 2 zurückzuführen. Die erste Option wird bei Kindern beobachtet und zeichnet sich durch ihren schweren Verlauf aus.

Zweite Option

Die zweite Option ist das Lyell-Syndrom, das aufgrund der Verwendung von Medikamenten beobachtet wird (wie Antibiotika, entzündungshemmende Medikamente, Sulfonamide, entzündungshemmende Medikamente, entzündungshemmende Arzneimittel, Tuberkuloseerkrankungen). Sehr oft ist die Entstehung des Syndroms auf die gleichzeitige Verwendung mehrerer Arzneimittel, einschließlich Sulfanilamid, zurückzuführen. Vor kurzem gab es Fälle von Verbreitung des Lyell-Syndroms bei der Verwendung von Nahrungsergänzungsmitteln sowie von Vitaminen und Substanzen, die für die Röntgenaufnahme bestimmt sind.

Dritte Möglichkeit

Eine andere, die dritte Variante des Lyell-Syndroms, umfasst idiopathische Fälle der Erkrankung, deren Ursache noch nicht geklärt ist.

Vierte Option

Die vierte Variante des Lyell-Syndroms wird durch verschiedene gemischte Ursachen (medikamentös und infektiös) verursacht, die normalerweise während der Behandlung einer Infektionskrankheit auftreten.

Der Mechanismus der Entwicklung des Lyell-Syndroms

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung des Lyell-Syndroms wird der genetischen Komponente zugeschrieben, die durch eine Prädisposition für allergische Reaktionen verursacht wird. Die Anamnese der Mehrheit der Patienten weist Hinweise auf verschiedene allergische Erkrankungen auf, wie zum Beispiel:

Bei Menschen, die an dieser Krankheit leiden, ist der Prozess der Neutralisierung verschiedener Arten toxischer Stoffwechselprodukte gestört, die eingeführten medizinischen Komponenten und das in der Epidermis enthaltene Protein reagieren. Eine solche neu gebildete Substanz wird als Antigen bezeichnet, das für das Lyell-Syndrom charakteristisch ist. Das heißt, die Immunreaktion des Körpers wird nicht nur auf die injizierte Substanz, sondern auch auf das Derma des Patienten als Antwort gesendet. Dieses Verfahren ist der Reaktion sehr ähnlich, bei der die Transplantatabstoßung auftritt. Es ist bekannt, dass das Immunsystem bei einer solchen Reaktion die Haut des Patienten für das Transplantat übernimmt.

Die Basis des Lyell-Syndroms ist das Schwartzman-Sanarelli-Phänomen. Dieses Phänomen ist eine solche immunologische Reaktion, die zu Störungen der Regulierung der Möglichkeit des Proteinabbaus sowie zur Anhäufung der Produkte dieses Abbaus im menschlichen Körper führt. Als Ergebnis - toxische Schäden an Organen und Systemen menschlicher Organe. Letzteres führt zu einer Störung der Organe, die für die Neutralisierung und Ausscheidung von Toxinen verantwortlich sind, was bedeutet, dass der Prozess durch Vergiftung verschlimmert wird, was zu offensichtlichen Veränderungen des Wasser-Salz-Gleichgewichts (sowie des Elektrolyts) führt. Solche Prozesse führen bei Lyell-Syndrom zu einer Verschlechterung des Patienten. Sie können zum Tod führen.

Symptome des Lyell-Syndroms

Normalerweise beginnt das Lyell-Syndrom unerwartet mit einer plötzlichen hohen Temperatur (bis zu 39–40 ° C). In wenigen Stunden treten auf der Haut des Patienten kleine Ödeme und erythematöse Flecken auf, nämlich auf der Haut des Rumpfes, der Mundschleimhaut, den Genitalien, den Extremitäten und im Gesicht, die durch Schmerzen gekennzeichnet sind. Solche Flecken können unterschiedlich groß sein. Manchmal verschmelzen sie.

Nach 12 Stunden beginnt die gesunde Hautabplatzung der Epidermis. Hier erscheinen dünnwandige Blasen von träger Natur und unregelmäßigen Formen. Ihre Größe erreicht die Größe von Haselnüssen (bis zu 15 cm Durchmesser). Nach dem Öffnen solcher Blasen bleibt meist eine große Erosion zurück, die entlang der Peripherie mit Restblasenfragmenten bedeckt ist. Erosion ist in der Regel von ödematöser Haut umgeben, die auch hyperämisch sein kann. Das Erosionsexsudat zeichnet sich durch seinen reichhaltigen seroblutigen Inhalt aus, der die Ursache für die sofortige Austrocknung der Person ist.

Im Falle des Lyell-Syndroms wird das von Nikolsky inhärente Symptom des Pemphigus bemerkt, dh das charakteristische Exfoliation der Epidermis aufgrund der geringen Wirkung auf die Hautoberfläche. Aufgrund der Ablösung der Epidermis bilden die Bereiche, die der Kompression sowie der Reibung (oder Mazeration) unterworfen werden, Erosion, ohne dass sich Blasen bilden.

Manifestationen auf der Haut

Im Verlauf dieser Krankheit wird die gesamte Haut schnell rot und die Person spürt bei Berührung einen charakteristischen Schmerz. Das Aussehen dieser Haut ist einer Verbrennung von 2 oder 3 Grad sehr ähnlich. Das charakteristische Symptom ist auch inhärent, wenn die Haut während der Berührung die Stirn runzelt und zur Seite verlagert wird. Manchmal treten bei den Manifestationen des Lyell-Syndroms kleine, petechiale Hautausschläge im gesamten Körper auf. Das Hauptsymptom der Krankheit bei Kindern ist die Konjunktivitis, die mit infektiösen Läsionen der Dermis mit einer speziellen Staphylokokkenflora kombiniert wird.

Manifestation auf Schleimhäuten

Eine Schädigung der Schleimhäute äußert sich durch das Auftreten schmerzhafter Defekte auf der Haut, die in der Regel auch bei geringfügigen Verletzungen bluten. Ein solcher Vorgang kann sich auf die Lippen, den Mund, die Schleimhäute des Auges, den Kehlkopf, die Trachea, die Bronchien, die Blase, die Harnröhre, den Darm und den Magen auswirken.

Andere Symptome

Der Allgemeinzustand der Patienten mit diesem Syndrom kann sich stark verschlechtern und sich nach einiger Zeit noch verschlimmern. Geringes Schwitzen, starker Durst, Speichelmangel sind Anzeichen für eine Dehydratation im Körper. Patienten klagen normalerweise über charakteristische starke Kopfschmerzen, können die Orientierung verlieren und schläfrig werden. Menschen mit Lyell-Syndrom haben Haar- und Nagelverlust. Dehydration hilft, das Blut zu verdicken und die Durchblutung der inneren Organe zu verändern. Neben einer toxischen Schädigung des Körpers kommt es zu einer Funktionsstörung von Leber, Lunge, Herz und Nieren. Anurie und schweres Nierenversagen können sich ebenfalls entwickeln. Die Zugabe einer Sekundärinfektion ist nicht ausgeschlossen.

Diagnose des Lyell-Syndroms

Beim Lyell-Syndrom weist ein klinischer Bluttest normalerweise auf einen Entzündungsprozess hin. Es gibt auch eine erhöhte ESR und Leukozytose mit dem Entstehen unreifer Formen. Ein verminderter Spiegel an Eosinophilen (oder deren völliges Fehlen) in der Blutanalyse wird als ein Zeichen angesehen, das dazu beiträgt, das Lyell-Syndrom von anderen allergischen Erkrankungen zu unterscheiden. Koagulogrammdaten können auf eine erhöhte Blutgerinnung hinweisen. Ein Urintest und ein biochemischer Bluttest helfen, Anomalien im Nierengewebe zu erkennen und das körperliche Wohlbefinden während der Behandlung zu überwachen.

Vor der Verschreibung der Behandlung schlagen die Ärzte vor, die Medikamente zu bestimmen, die zum Auftreten des Lyell-Syndroms führen könnten, da die wiederholte Anwendung während der Therapie für den Patienten selbst gefährlich sein kann. Viele immunologische Texte helfen bei der Bestimmung der Substanz, die zum Provokateur geworden ist. Die Identifizierung eines provozierenden Arzneimittels kann durch eine beschleunigte Reproduktion von Immunzellen angezeigt werden, die als Reaktion auf seine Einführung in eine Blutprobe des Patienten erfolgt.

Eine Biopsie oder eine histologische Untersuchung einer Hautprobe eines Patienten mit Lyell-Syndrom kann den vollständigen Zelltod der Oberfläche der Epidermis feststellen. In den tiefen Schichten ist die Bildung großer Blasen, Schwellungen und Anhäufungen von Immunzellen mit der höchsten Konzentration im Bereich der Hautgefäße zu beobachten.

Das Lyell-Syndrom unterscheidet sich normalerweise von akuten Formen der Dermatitis, die mit dem Auftreten von Blasen einhergehen:

Lyell-Syndrom-Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Lyell-Syndrom erfolgt auf der Intensivstation. Die Behandlung umfasst eine Reihe verschiedener Notfallmedizin-Aktivitäten. Die Ärzte berücksichtigen die toxisch-allergische Natur der Erkrankung selbst. Die Medikation sollte streng nach den klinischen Indikationen oder Kontraindikationen erfolgen.

Die Therapie des Lyell-Syndroms erfolgt durch Injektion durch Verabreichung großer Dosen von Corticosteroiden. Im Falle des Wohlbefindens wird der Patient in Tablettenform mit einer allmählichen Dosisabnahme in das Medikament überführt. Die Verwendung der Methode der extrakorporalen Hämokorrektur, einschließlich Hämosorption und Plasmapherese, hilft dabei, das Blut von den resultierenden toxischen Substanzen zu reinigen. Eine regelmäßige Infusionstherapie (Hämodez, physikalische Lösung, Reopolyglukin) zielt auf die Bekämpfung der Dehydratisierung und die Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts ab. Die Infusionstherapie wird ausschließlich unter strenger Kontrolle der Harnausscheidung durchgeführt.

Für die komplexe Therapie des Lyell-Syndroms werden Arzneimittel verwendet, die die Leber- und Nierenfunktion unterstützen, sowie Enzyminhibitoren, die an der Zerstörung von Gewebe beteiligt sind, verschiedene Mineralien (einschließlich Magnesium, Kalium und Kalzium), Arzneimittel, die die Gerinnung reduzieren, Diuretika und Breitbandantibiotika.

Die Verwendung lokaler Drogen

Wenn wir über die lokale Behandlung des Lyell-Syndroms sprechen, dann werden Aerosole mit Corticosteroiden verwendet, nasse und schnell trocknende Verbände, alle Arten von antibakteriellen Lotionen. Die lokale Therapie wird in Übereinstimmung mit der Behandlung von Verbrennungen durchgeführt. Beim Lyell-Syndrom wechseln sie mehrmals am Tag ihre Unterwäsche, um Infektionen zu verhindern, und verarbeiten Haut und Schleimhäute. Unter Berücksichtigung der Schmerzhaftigkeit der Eingriffe wird die Therapie mit einem spezifischen Anästhetikum durchgeführt. Wenn nötig, Dressings machen. Gebunden in der Regel unter Anästhesie.

Prognose für das Lyell-Syndrom

In der Regel kann die Prognose der Krankheit durch ihren Verlauf bestimmt werden. In dieser Hinsicht treten nur drei Varianten des Lyell-Syndroms auf: ein fulminanter Verlauf gefolgt von einem tödlichen Ausgang, ein akuter Verlauf mit einem möglichen, jedoch nicht notwendigerweise tödlichen Ausgang (im Falle eines Infektionsprozesses) und eines günstigen Verlaufs. Je früher die Lyell-Syndrom-Behandlung beginnt, desto besser ist die Prognose der Erkrankung.

Lyell-Syndrom: Ursachen und Symptome

Das Lyell-Syndrom ist eine allergische Erkrankung, die sich in massiver Nekrose und Exfoliation der Epidermis äußert. Der Prozess betrifft die Haut und die Schleimhäute auf großen Flächen, gekennzeichnet durch schweren Verlauf und hohe Mortalität.

Der Inhalt

Ursachen von Krankheiten

Grundlage der Pathologie ist eine Immunantwort (die in diesem Fall nicht schützend, sondern pervers ist), die auf körpereigenes Gewebe abzielt.

Eine Vielzahl von Mikroorganismen und chemischen Verbindungen kann die Rolle des Antigens spielen, das die Krankheit auslöst. Je nach Ursache gibt es mehrere Möglichkeiten für die Entwicklung des Syndroms:

• Allergische Reaktion auf die Infektion, die meistens durch Staphylococcus, Salmonellen, Tuberkuloseerreger, Tularämie, Brucellose, Herpesviren, Hepatitis A und B, Influenza, Mumps, Pilze, Protozoen usw. dargestellt wird. aktuell
• Drogenallergien. Üblicherweise provozieren einige Antibiotika, nichtsteroidale entzündungshemmende Substanzen, Aspirin, Sulfonamide, Antikonvulsiva, Glucocorticosteroide und strahlenundurchlässige Arzneimittel den Prozess.
• Fälle mit unklarem kausalem Mechanismus.
• Kombination von Infektionserreger und Wirkstoff.

Neben dem Vorhandensein des Antigens als Auslösemechanismus ist die innere Prädisposition des Körpers für Allergien von Bedeutung. Es liegt in den genetisch bestimmten Merkmalen des Stoffwechsels, bei denen die Fähigkeit, toxische Produkte zu neutralisieren und zu entfernen, abnimmt.

Das Lyell-Syndrom tritt häufig bei Personen auf, die bereits an einer bestimmten allergischen Erkrankung leiden (atopische Dermatitis, Ekzem, Asthma usw.), deren Immunsystem sich in einem Zustand "erhöhter Bereitschaft" befindet.

Krankheitsentwicklungsmechanismus

Ein anderer Name für die Krankheit, die toxische epidermale Nekrolyse, spiegelt kurz ihre Essenz wider - Tod und Abblätterung der Oberflächenschicht der Haut (Epidermis) und der Schleimhäute unter Einwirkung toxischer Substanzen.

Ein von außen in den Körper eingedrungenes Antigen (in der Regel ein Arzneimittel) oder innerer Natur (ein Produkt mikrobiellen Zerfalls) wird aufgrund eines Defekts in den Neutralisationssystemen nicht eliminiert. Stattdessen wird das Antigen mit den Proteinen der Epidermiszellen gebunden (fixiert).

Das Immunsystem bildet eine Abwehrreaktion gegen ein Antigen - einen Angriff von Antikörpern. Da es auf den Zellen der Epidermis fixiert ist, ist der gesamte Antigen-Epidermis-Komplex betroffen. Die Folge der Reaktion ist die Nekrose (Tod) der Epidermiszellen. Bis zu einem gewissen Grad kann der Mechanismus der Krankheit mit der Abstoßung eines transplantierten Organs (Transplantat) mit schlecht gewählter Kompatibilität verglichen werden, nur die Haut des Patienten wirkt als fremdes Gewebe.

Das klinische Bild des Lyell-Syndroms

Nach der Einführung des Medikaments - die Ursachen des Lyell-Syndroms - kann der Ausbruch der Krankheit mehrere Stunden bis mehrere Wochen dauern. Schwächen, Muskelschmerzen (grippeähnliches Syndrom), Brennen in den Augen, leichte Schmerzen der Haut sind Vorläufer.

Dann erscheinen auf der Haut mehrere Stunden lang rote Flecken mit Lokalisation im Bereich von Gesicht, Gliedmaßen und Körper. Die Schleimhäute der Mundhöhle und der Genitalien sind ebenfalls betroffen. Der Ausschlag wird von lokalen Ödemen und Schmerzen begleitet.

Das nächste Stadium im Verlauf der Erkrankung ist das Auftreten von Blasen, die Flecken von exfolierter Epidermis sind. Wenn Sie die Oberfläche der Blase berühren, rutscht sie und faltet sich. Wenn auf die Blase gedrückt wird, vergrößert sich ihre Fläche, da die Flüssigkeit die Epidermis in neuen Bereichen abblättert.

Beim Reiben der Haut, selbst an scheinbar gesunden Stellen, kann die Epidermis leicht abgetrennt werden.

Die abgelösten Schichten der Epidermis brechen leicht, wodurch die Dermis freigelegt wird, wobei ausgedehnte erodierte Oberflächen gebildet werden, die sich durch erhöhte Empfindlichkeit und Schmerzen auszeichnen. Durch ihre Oberfläche geht viel Flüssigkeit, Salz und Eiweiß verloren.

Abblätternde Epidermis beim Lyell-Syndrom

Die Haut im Stadium der Desquamation (Ablösung) ist dem Bild der thermischen Verbrennung II - III A sehr ähnlich.

Die Schleimhäute sind immer betroffen, sowohl sichtbar (Mundhöhle, Genitalien, Augenbindehaut) als auch innerlich (Atemwege, Magen und Darm).

Die Symptome des Lyell-Syndroms nehmen rasch zu, bis sich ein extrem schwerwiegender Zustand entwickelt. Im Endstadium leiden die Patienten unter starkem Durst und Kopfschmerzen, Verwirrung, Orientierungslosigkeit und Schläfrigkeit. Möglicher Haar- und Nägelverlust.

Die Gefahr des Lyell-Syndroms und die Ursachen für die Schwere der Erkrankung

Der Verlust großer Flüssigkeitsmengen zusammen mit Salzen (Elektrolyten) und Proteinen führt zu starker Dehydratation und Verdickung des Blutes. Dies führt wiederum zu einer Verletzung der Blutversorgung aller inneren Organe. Die Arbeit von Herz, Lunge und Nieren wird immer schlimmer. Herz- und Atemstillstand nehmen zu, die Abnahme und Beendigung der Nierenfiltration führt zur Einstellung der Urinbildung und zur Ausscheidung von Toxinen.

Infektiöse Komplikationen des Lyell-Syndroms sind sehr häufig, da der Verlust der Epidermis über große Flächen und die Defekte der Schleimhäute der Atemwege zu einem leichten Eindringen von Bakterien und Viren in den Körper führen. Es kommt zu einer Pyodermie, einer Lungenentzündung, die unter Bildung einer Sepsis schnell zur Ausbreitung der Infektion im Körper führen kann.

Die Verletzung der Schleimhäute des Magens und des Darms kann durch die Verschlechterung der Nahrungsaufnahme und das Auftreten massiver innerer Blutungen erschwert werden.

Intoxikation ist eine Folge der Resorption von toxischen Eiweißprodukten und mikrobiellen Zerfällen durch die erodierte Haut und die Schleimhäute, eine Verletzung der Neutralisierung von Toxinen in der Leber und deren Ausscheidung durch die Nieren.

Blindheit kann sich mit schwerer Schädigung der Bindehaut entwickeln. Nach der Erholung ist eine verlängerte Photophobie möglich (Photophobie).

Das Lyell-Syndrom bei Kindern ist durch eine schnelle, manchmal blitzartige Entwicklung aller Manifestationen und eine Zunahme des Schweregrads der Erkrankung, schwere Dehydratation und Symptome eines infektiös-toxischen Schocks gekennzeichnet.

Die Prognose der Krankheit ist immer sehr ernst. Die Sterblichkeitsrate variiert zwischen 30 und 70%, in der Regel sterben Kinder und ältere Patienten. Todesursachen: Sepsis, Dehydratation, Lungenembolie.

Diagnose

Charakteristische Beschwerden von Patienten und ein Bild der Epidermisablösung über einen großen Bereich der Körpersubstanz.

Standardisierte Laboruntersuchungen weisen auf eine Entzündungsreaktion hin. Im Vergleich zu anderen allergischen Erkrankungen, bei denen die Anzahl der Eosinophilen im Blut ansteigt, wird sie mit dem Lyell-Syndrom auf null reduziert.

Von großer Bedeutung für die Diagnose ist eine Hautbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung. Es wird eine totale Nekrose (toter Tod) von Epidermiszellen nachgewiesen.

Behandlung

Angesichts der Schwere der Erkrankung sollte die Behandlung der Patienten auf einer Intensivstation erfolgen und dringend sein. Es ist möglich, den Patienten in eine sterile Box zu legen und als Verbrennungspatienten aufzubewahren.

Bei der Verschreibung von Medikamenten muss berücksichtigt werden, dass die Krankheit durch bestimmte Medikamente verursacht werden kann.

Die Hauptrichtungen der Lyell-Syndrom-Behandlung:

• Identifizierung und Absage des Arzneimittels, das die toxische Reaktion ausgelöst hat.
• Hochdosierte Glukokortikoide als starkes Anti-Schock- und Antiallergikum.
• Ausgleich für den Verlust von Flüssigkeiten, Salzen und Proteinen durch intravenöse Verabreichung von großen Dosen von Salzlösungen und Albumin, Nährstoffmischungen.
• Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Blutgerinnseln.
• Antibiotika zur Vorbeugung von eitrigen Komplikationen und Sepsis.
• Schmerzmittel (bis zu narkotischen Analgetika).
• Behandlung der betroffenen Hautpartien - Entfernung abgestorbener Epidermis, Salbenverbände mit Antibiotika, Steroiden und Schmerzmitteln. Falls erforderlich, erfolgt die Ligation in kurzer Anästhesie.
• Pflege der Schleimhäute von Augen, Mund und Genitalien.

Eine angemessene Behandlung begann rechtzeitig, um ein positives Ergebnis zu erzielen.

Die Prävention des Lyell-Syndroms ist die Ablehnung der unkontrollierten Verwendung von Arzneimitteln, insbesondere bei allergischen Erkrankungen.

Was ist das Lyell-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung?

In der modernen Welt gibt es viele verschiedene Krankheitsbilder und Krankheiten, die jedem Bewohner des Planeten das Leben schwer machen können. Die Gründe für die Entwicklung dieser Pathologien sind ebenfalls unterschiedlich: genetische Störungen, schlechte Ökologie und so weiter. Es gibt jedoch eine Gruppe von Krankheiten, die plötzlich und plötzlich auftreten. Obwohl es solche Krankheiten schon seit Jahrhunderten gibt, können sie erst jetzt von Experten diagnostiziert werden. Das Lyell-Syndrom ist ebenfalls in dieser Kategorie enthalten.

Lyell-Syndrom: Was ist es, verursacht, Symptome

Lyell-Syndrom (toxische oder akute epidermale Nekrose) - eine Schädigung der Haut (toksidermiya) in einer extrem schweren Form. Die Krankheit hat eine toxisch-allergische Ätiologie, die durch akute Läsionen des Epithels und der Schleimhäute unter Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Blasen gekennzeichnet ist. Darüber hinaus verschlechtert sich der Allgemeinzustand der Person stark.

Toxische Schäden an den inneren Organen, die rasche Entwicklung der Dehydratation und der Eintritt der Infektion führen häufig zum Tod. Die Diagnose epidermaler Nekrose umfasst eine vollständige und objektive Untersuchung des Patienten, eine kontinuierliche Überwachung der biochemischen und klinischen Analysen von Urin und Blut sowie von Koagulogrammdaten.

Die Behandlung des Lyell-Syndroms umfasst Notfallmaßnahmen sowie den Einsatz extrakorporaler Blutreinigungstechniken, die Verabreichung von Prednisolon (in großen Dosen), die Infusionstherapie, die Korrektur des Wasser-Salz-Gleichgewichts usw.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Die Ursachen des Lyell-Syndroms können unterschiedlich sein. Die berühmtesten von ihnen sind die folgenden:

Die häufigste Ursache für das Lyell-Syndrom ist die spezifische Reaktion des Körpers auf ein Medikament. Darüber hinaus kann nicht nur das Arzneimittel selbst oder vielmehr die individuelle Unverträglichkeit seiner Bestandteile, sondern auch eine falsche Verabreichung des Arzneimittels, eine ungenaue Dosierung, abgelaufene Arzneimittelwirkung und andere zu einem Reizstoff werden.

Die häufigste allergische Reaktion tritt bei der Verwendung von Sulfanilamid aus der Gruppe der antibakteriellen Arzneimittel auf. Darüber hinaus gibt es mehrere pharmakologische Wirkstoffe, die potenziellen Allergenen zugeschrieben werden können:

• Präparate gegen Tuberkulose, Entzündungen, Anfälle;
• Tetracyclin;
• Penicillin;
• Erythromycin.

Schmerzmittel stellen eine gesonderte Risikogruppe dar, da sie oft von Menschen verwendet werden, ohne darüber nachzudenken, ob das Medikament mit den individuellen Körpermerkmalen und dem Gesundheitszustand vereinbar ist. Und was die Dosierung im Allgemeinen angeht, achten nur wenige Menschen darauf. Bei Überempfindlichkeit können allergische Reaktionen auch bei der üblichen Einnahme verschiedener Vitamine auftreten.

In etwa 25 bis 30% der Fälle tritt das Lyell-Syndrom auf idiopathische Weise auf, dh ohne andere Ursachen. Die Symptome treten unabhängig von den negativen Auswirkungen der Umgebung auf. Solche Fälle der Entwicklung der Krankheit sind am schwierigsten, da die Ursache der Reaktion nicht beseitigt werden kann, und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursachen dieser Reaktionen zu ermitteln.

Eine weitere ziemlich häufige Ursache der Erkrankung sind infektiöse Läsionen. Neben der üblichen Entzündungsreaktion auf die Infektion kann der Körper auf Allergien ansprechen. In diesen Fällen wirkt der bekannte Staphylokokkus häufig als Provokateur. Dieser schädliche Mikroorganismus trägt zur raschen Ausbreitung der Krankheit durch den Blutkreislauf bei, so dass die Läsionen nahezu gleichzeitig in mehreren Mengen auftreten.

Und der seltenste Fall des Lyell-Syndroms ist ein kombinierter. Es kombiniert mehrere Gründe auf einmal, dh es kann aus einer Infektionskrankheit, einer allgemeinen Schwächung des Körpers und unzureichend ausgewählten Medikamenten und Medikamenten für seine Behandlung bestehen.

Dies sind die Hauptgründe für die Entwicklung des Lyell-Syndroms. Das Problem besteht darin, den wahren Reiz schnell und richtig zu identifizieren und den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen. Der Arzt muss den Patienten gründlich untersuchen und erst dann die Diagnose stellen.

Absolut alle Fälle einer Infektion mit dieser Krankheit sind durch partielle oder vollständige Dehydratation des Körpers gekennzeichnet, die sich in einer verminderten Aktivität, einer Verschlechterung des Aussehens und des Zustands der Haut sowie Reizbarkeit und Depression äußern. Dehydratisierung ist eine Folge der negativen Auswirkungen von Medikamenten, die Proteine ​​einnehmen, die die Haut und den ganzen Körper nähren. Es ist das Epithel, das am meisten unter dem Lyell-Syndrom leidet.

Selbst wenn die Ursache für die Entstehung der Krankheit keine Reaktion auf bestimmte Bestandteile des Arzneimittels ist, hat die Person höchstwahrscheinlich irgendeine Form von Kontraindikation für die Verwendung eines Medikaments.

Lyell-Syndrom: Symptome der Krankheit

Die Symptome der Krankheit sind ziemlich charakteristisch. Darüber hinaus manifestieren sich die Schlüssel- und ersten Anzeichen des Syndroms bei einer Person sehr schnell, sogar, könnte man sagen, schnell. Manchmal, vor den ersten Manifestationen der Krankheit, vergehen nicht mehr als zwei oder drei Stunden, manchmal dauert die Inkubationszeit etwa eine Woche und nur in seltenen Fällen - mehr als 7 Tage.

Die Entwicklungsrate der Pathologie und dementsprechend das Auftreten der ersten Anzeichen wird hauptsächlich durch Faktoren wie die individuellen Merkmale des Organismus, seinen Allgemeinzustand und den Grad der Anfälligkeit für allergische Reaktionen beeinflusst. Der letzte Punkt wird fast ausschließlich von der Vererbung bestimmt.

Merkmale der Krankheit

Das Lyell-Syndrom kann als Krankheit der Jugend bezeichnet werden, da es vor allem junge Menschen und Kinder sind, die an dieser Krankheit leiden. Je jünger der Patient ist, desto schneller verläuft die Krankheit. Die Gefahr dieser Erkrankung besteht darin, dass sich das Syndrom in fast 2-3 Tagen bis zum letzten komplizierten Stadium entwickeln und zum Tod führen kann.

Während der Verschlimmerung der Krankheit sollte die Körpertemperatur des Patienten beachtet werden. Oft erreicht er extrem hohe Raten von 39 bis 40 Grad und kann sogar noch höher liegen. Im nächsten Stadium der Krankheitsentwicklung wird eine Dermatitis beobachtet, die sich durch Ausschläge im ganzen Körper manifestiert. Es ist einfach unmöglich, einen solchen Ausschlag nicht zu erkennen: Dies sind mehrere rote Würfel, die sich auf dem gesamten Körper sowie auf den Händen und Füßen des Patienten befinden. Oft schwellen die betroffenen Stellen an.

Ein charakteristisches Merkmal solcher Läsionen ist, dass sie in Form und Größe modifiziert werden können (deutlich vergrößert) und sich in Kolonien vereinigen können, wodurch große Bereiche des beschädigten Epithels entstehen. Hautverletzungen können 50% oder mehr der gesamten Haut einnehmen. Wenn Sie diesen Moment verpassen und keiner Person helfen, werden die Geschwüre bald zu Blasen unterschiedlicher Größe. Aus diesen Blasen tritt Flüssigkeit aus, und das Epithel in vielen der betroffenen Bereiche wird durchbrochen.

Die Krankheit betrifft insbesondere Bereiche der Haut, die sich in der Nähe von Schleimhäuten befinden, wie etwa der Mund. Der Bereich in der Nähe der Lippen blutet oft, wird schmerzhaft und sehr empfindlich. In Zukunft werden alle beschädigten Bereiche in Wunden verwandelt und mit Krusten bedeckt.

Darüber hinaus wirkt sich die fortschreitende Erkrankung negativ auf den Zustand der Atmungsorgane (Bronchien, Larynx), die Verdauung (Magen-Ösophagus usw.) aus, und auch die Blase wird deformiert. Augen unterliegen auch entzündlichen Prozessen unterschiedlicher Komplexität. Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich der Zustand des Patienten rapide. Buchstäblich innerhalb einer Woche nach einem akuten Verlauf ist der Höhepunkt der Erkrankung erreicht und die entsprechenden Folgen treten auf. Der Patient verliert das Gefühl für die Realität, er wird von schrecklichen Kopfschmerzen gequält, neigt ständig zum Schlafen, es können Halluzinationen auftreten, die Körpertemperatur wird auf dem gleichen Niveau gehalten, der Patient hat einen Wassermangel im Körper.

Laborblutuntersuchungen zeigen eine signifikante Abnahme seiner Fluidität und das Vorhandensein einer großen Anzahl weißer Blutkörperchen. Letzteres ist die Bestätigung, dass sich der Entzündungsprozess im menschlichen Körper aktiv entwickelt, mit dem der Körper mit allen Kräften zu kämpfen versucht. Leider kann eine Person in diesem Stadium die Krankheit nicht mehr bewältigen.

Der Patient sollte im Anfangsstadium des Syndroms eine Notfallversorgung erhalten. Wenn die Zeit verloren gegangen ist und die Pathologie weiter voranschreitet, ist die Behandlung wahrscheinlich radikaler. Ohne medizinische Versorgung und in diesem Stadium der Erkrankung sind die Symptome so aggressiv wie möglich.

Zu diesen Symptomen gehören folgende:

• Nekrose der Gewebe der inneren Organe (Lunge, Niere);
• Entzündung des Nierenbeckens;
• Lungenentzündung;
• Lungenödem;
• Entwicklung schwerer infektiöser Komplikationen.

Letzteres hat die ungünstigsten Folgen, da die Abwehrkräfte des Körpers des Patienten zu geschwächt sind, sodass schädliche Mikroorganismen leicht in den Blutkreislauf eindringen können, wo sie sich aktiv vermehren und sich in allen Systemen und Organen ausbreiten. Bei einem solchen Krankheitsbild ist der Tod am wahrscheinlichsten. Die Abfallprodukte pathogener Bakterien sind sehr giftig und wenn sie in die Blutbahn gelangen, können sie einen Schock verursachen.

Die zweite und dritte Woche seit Beginn der Krankheit sind die kritischsten. Während dieser Zeit entwickeln sich die oben genannten Komplikationen. Zu diesem Zeitpunkt benötigt der Patient besonders intensive medizinische Maßnahmen und eine aufmerksame Betreuung.

Wenn heute die Behandlung des Lyell-Syndroms mit den modernsten Medikamenten nach den fortschrittlichsten Methoden durchgeführt wird, bleibt die Mortalitätsrate recht hoch und beträgt etwa ein Drittel der Gesamtzahl der Fälle.

Die Todeswahrscheinlichkeit des Patienten steigt unter folgenden Umständen dramatisch:

• Unzureichende Behandlung;
• Spätdiagnose der Krankheit;
• mehr als 50% der Haut wird abgetötet.

Oft stellen Dermatologen die Frage: Welches Medikament (oder dessen Komponente) hat die Entwicklung des Lyell-Syndroms verursacht? Dies ist sehr wichtig, da bei der Unterstützung eines Patienten ein Spezialist gezwungen ist, bestimmte Medikamente zu verwenden, und wenn ein Medikament verwendet wird, das bei einem Patienten eine allergische Reaktion verursacht hat, kann dies schwerwiegende Folgen haben.

Die Gefahr des Lyell-Syndroms und die Ursachen für die Schwere der Erkrankung

Infektiöse Komplikationen. Bei der Lyell-Krankheit tritt dies häufig auf, da Schädigungen der Schleimhäute der Atemwege und der Verlust der Epidermis in großen Bereichen dazu beitragen, dass Viren und schädliche Bakterien leicht in den Körper eindringen können. Es gibt eine Entwicklung der Pneumonie, der Pyodermie, die in allen Systemen und Organen blitzschnell zur Ausbreitung der Infektion durchgeführt wird, und all dies wird mit der Bildung von Sepsis begleitet.

Flüssigkeitsverlust in großen Mengen zusammen mit Proteinen und Elektrolyten (Salzen) führt zu einer Abnahme der Blutfluidität und einer starken Dehydratisierung. Dadurch wird die Blutversorgung aller Organe gestört. Es kommt zu einer Verschlechterung der Nieren, Lungen und des Herzens. Erhöht Atemwegs- und Herzinsuffizienz. Eine beeinträchtigte Nierenfiltration führt zum Abbruch des Urinbildungsprozesses und zur Eliminierung toxischer Substanzen.

Die Läsion der Schleimhäute des Gastrointestinaltrakts kann zu Komplikationen in Form massiver innerer Blutungen und einer Verschlechterung der Resorbierbarkeit von Nahrungsmitteln führen.

Blindheit Ein solches Problem kann bei schweren Läsionen der Konjunktiva auftreten. Nach der Behandlung können negative Auswirkungen auftreten, die sich durch verlängerte Photophobie (Photophobie) ausdrücken.

Die Prognose für diese Krankheit ist nicht sehr günstig. Die Sterblichkeit liegt zwischen 30 und 70%, am häufigsten sterben ältere Menschen und Kinder. Todesursachen - Austrocknung, Sepsis, Lungenembolie.

Lyell-Syndrom-Behandlung

Die Therapie der Krankheit wird mit folgenden Methoden und Medikamenten durchgeführt:

• Zunächst wird die Zulassung aller vor dem Ausbruch der Krankheit verschriebenen Medikamente aufgehoben.
• Mit Hilfe von Abführmitteln und Diuretika sowie Einlässen werden Reste von zuvor eingenommenen Medikamenten so weit wie möglich aus dem Körper entfernt.
• Das Blut wird von angesammelten Toxinen gereinigt (Plasmaaustausch).
• Extrakorporale Hämosorption. Diese Therapiemethode wird verwendet, um den Körper von schädlichen (toxischen) Substanzen zu reinigen.
• Rehydratisierungs-Therapie zur Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts im Körper.
• Es werden Glukortikosteroide (chemische Analoga von Nebennierenhormonen, die zur Verringerung der allergischen Reaktion beitragen) verschrieben.
• Antibiotika werden prophylaktisch eingesetzt, um den Zusatz einer Infektion zu verhindern.
• Hepatoprotektoren, deren Wirkung auf die Verbesserung der Leberfunktion abzielt.
• Antithrombozytika und Antikoagulanzien (Substanzen, die zur Verringerung der Blutgerinnung beitragen).
• Diuretika zur Steigerung des Wasserlassen und zur Entlastung der Nieren.
• Ausschluss oder maximale Einschränkung des Kontakts des Patienten mit einem Reizstoff (Stoff, der eine allergische Reaktion verursacht).

Das Lyell-Syndrom ist eine sehr schwere Erkrankung, und die Selbstbehandlung ist hier insbesondere für Allergiker nicht akzeptabel. Bei den ersten Symptomen ist es dringend notwendig, dringend in die Klinik zu gehen, denn dies ist der Fall, wenn die Verzögerung des Todes ähnlich ist. Zu gegebener Zeit ermöglicht eine korrekte Behandlung eine positive Dynamik.

Lyell-Syndrom

Das Lyell-Syndrom (akute oder toxische epidermale Nekrolyse) ist eine schwere polyetiologische Erkrankung allergischer Natur, die durch eine akute Verletzung des Allgemeinbefindens des Patienten, eine bullöse Läsion der gesamten Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Die rasche Entwicklung von Dehydratation, toxische Schäden an den Nieren und anderen inneren Organen, der Eintritt des Infektionsprozesses führt oft zu einem tödlichen Ergebnis der Krankheit. Die Diagnose des Lyell-Syndroms umfasst eine objektive Untersuchung des Patienten, eine kontinuierliche Überwachung der Koagulogrammdaten sowie klinische und biochemische Blut- und Urintests. Zur Behandlung des Lyell-Syndroms gehören Dringlichkeitsmaßnahmen, Verfahren zur extrakorporalen Blutreinigung, Infusionstherapie, Verabreichung großer Prednison-Dosen, Antibiotika-Therapie, Korrektur von Wassersalzstörungen usw.

Lyell-Syndrom

Das Lyell-Syndrom gehört zur Gruppe der bullösen Dermatitis. Sie erhielt ihren Hauptnamen zu Ehren von Doctor Lyell, der das Syndrom 1956 erstmals als schwere Form von Toxikodermie beschrieb. Das klinische Bild des Lyell-Syndroms ähnelt dem Hautverbrennungsgrad II. Daher wird die Krankheit als Burn-Skin-Syndrom bezeichnet. Ein anderer gebräuchlicher Name des Syndroms - bösartiger Pemphigus - wird durch die Bildung von Blasen auf der Haut verursacht, ähnlich den Elementen des Pemphigus.

Das Lyell-Syndrom tritt in 0,3% der Fälle von Arzneimittelallergien auf. Nach einem anaphylaktischen Schock handelt es sich um die schwerste allergische Reaktion. Am häufigsten tritt das Lyell-Syndrom bei Jugendlichen und Kindern auf. Symptome der Krankheit können innerhalb von ein paar Stunden oder innerhalb einer Woche nach der Verabreichung des Medikaments auftreten. Laut verschiedenen Daten liegt die Mortalitätsrate für das Lyell-Syndrom zwischen 30% und 70%.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Die moderne Dermatologie identifiziert je nach Ursache der Entwicklung des Lyell-Syndroms 4 Varianten der Krankheit. Die erste ist eine allergische Reaktion auf den Infektionsprozess und wird meistens durch Staphylococcus aureus-Gruppe II verursacht. In der Regel entwickelt es sich bei Kindern und zeichnet sich durch den schwersten Verlauf aus.

Das zweite ist das Lyell-Syndrom, das im Zusammenhang mit der Anwendung von Medikamenten (Sulfonamide, Antibiotika, Antikonvulsiva, Acetylsalicylsäure, Schmerzmittel, entzündungshemmende Medikamente und Tuberkulose-Medikamente) beobachtet wird. Am häufigsten ist die Entwicklung des Syndroms auf die gleichzeitige Einnahme mehrerer Medikamente zurückzuführen, von denen eines Sulfanilamid war. In den letzten Jahren wurden Fälle der Entwicklung des Lyell-Syndroms bei der Verwendung von Nahrungsergänzungsmitteln, Vitaminen, Kontrastmitteln für Röntgenstrahlen usw. beschrieben.

Die dritte Variante des Lyell-Syndroms besteht aus idiopathischen Fällen der Erkrankung, deren Ursache nicht geklärt ist. Viertens - Lyell-Syndrom, verursacht durch kombinierte Ursachen: Infektiöse und Arzneimittel, entwickelt sich während der Behandlung einer Infektionskrankheit.

Der Mechanismus der Entwicklung des Lyell-Syndroms

Eine große Rolle bei der Entwicklung des Lyell-Syndroms spielt die genetisch determinierte Prädisposition des Organismus für verschiedene allergische Reaktionen. In der Geschichte vieler Patienten gibt es Hinweise auf allergische Erkrankungen: allergische Rhinitis, Pollinose, allergische Kontaktdermatitis, Ekzem, Asthma bronchiale usw. Bei diesen Personen wird aufgrund der Verletzung der Mechanismen der Neutralisierung toxischer Stoffwechselsubstanzen dem Körper das Protein mit dem Protein injiziert in den Zellen der Epidermis enthalten. Es ist eine neu gebildete Substanz und ein Antigen beim Lyell-Syndrom. Somit richtet sich die körpereigene Immunantwort nicht nur auf das injizierte Medikament, sondern auch auf die Haut des Patienten. Der Prozess ähnelt der Transplantatabstoßungsreaktion, bei der das Immunsystem die Haut des Patienten für ein Transplantat nimmt.

Das Lyell-Syndrom basiert auf dem Schwartzman-Sanarelli-Phänomen, einer immunologischen Reaktion, die zu einer Fehlregulierung des Abbaus von Eiweißstoffen und der Anhäufung der Produkte dieses Abbaus im Körper führt. Dadurch kommt es zu toxischen Schäden an Organen und Systemen. Dies stört die Arbeit der Körper, die entgiften und entgiften, was die Vergiftung verschlimmert und zu starken Veränderungen des Wasser-Salz- und Elektrolythaushaltes im Körper führt. Diese Prozesse führen zu einer raschen Verschlechterung des Zustands des Patienten beim Lyell-Syndrom und können zu tödlichen Folgen führen.

Symptome des Lyell-Syndroms

Das Lyell-Syndrom beginnt mit einem plötzlichen und unvernünftigen Anstieg der Körpertemperatur auf 39 bis 40 ° C. In wenigen Stunden treten auf der Haut von Rumpf, Gliedmaßen, Gesicht, Mundschleimhaut und Genitalien leicht ödematöse und schmerzhafte erythematöse Flecken unterschiedlicher Größe auf. Sie können teilweise verschmelzen.

Nach einiger Zeit (im Durchschnitt 12 Stunden) tritt in Gebieten mit scheinbar gesunder Haut ein Abschälen der Epidermis auf. Gleichzeitig bilden sich dünnwandige schlaffe Blasen unregelmäßiger Form, deren Größe von der Größe einer Haselnuss bis zu einem Durchmesser von 10-15 cm variiert. Nach dem Öffnen der Blasen bleibt eine große Erosion bestehen, die entlang der Peripherie mit Blasen bedeckt ist. Erosionen sind von ödematöser und hyperämischer Haut umgeben. Sie scheiden reichhaltiges serös-blutiges Exsudat aus, wodurch der Patient schnell entwässert wird.

Beim Lyell-Syndrom wird Nikolskys charakteristisches Symptom für den Pemphigus beobachtet - Abblättern der Epidermis als Reaktion auf eine leichte oberflächliche Wirkung auf die Haut. Im Zusammenhang mit dem Ablösen der Epidermis wird an den Bereichen der Haut, die einer Kompression, Reibung oder Mazeration unterzogen wurden, sofort eine Erosion ohne Blasenbildung gebildet.

Ziemlich schnell wird die gesamte Haut eines Patienten mit Lyell-Syndrom rot und bei Berührung schmerzhaft, sein Aussehen gleicht einer Verbrennung mit siedendem Wasser von Grad II-III. Es gibt ein charakteristisches Symptom für "nasse Wäsche", wenn sich die Haut bei Berührung leicht bewegt und schrumpft. In einigen Fällen des Lyell-Syndroms werden die Hauptmanifestationen von einem kleinen Petechialausschlag im gesamten Körper des Patienten begleitet. Bei Kindern beginnt die Krankheit in der Regel mit Symptomen der Konjunktivitis und wird mit einer infektiösen Hautläsion mit Staphylokokkenflora kombiniert.

Die Niederlage der Schleimhäute beim Lyell-Syndrom äußert sich darin, dass auf ihnen schmerzhafte Oberflächendefekte gebildet werden, die auch bei geringfügigen Traumata bluten. Der Prozess kann nicht nur den Mund und die Lippen betreffen, sondern auch die Schleimhaut des Auges, des Rachens, des Kehlkopfes, der Trachea, der Bronchien, der Blase und der Harnröhre, des Magens und des Darms.

Der Allgemeinzustand der Patienten mit Lyell-Syndrom verschlechtert sich allmählich und wird innerhalb kurzer Zeit extrem schwierig. Schmerzhafter Durst, vermindertes Schwitzen und Speichelproduktion sind Anzeichen von Austrocknung. Patienten klagen über starke Kopfschmerzen, verlieren die Orientierung und werden schläfrig. Es geht um Haare und Nägel. Dehydratation führt zu einer Verdickung des Blutes und einer Beeinträchtigung der Durchblutung der inneren Organe. Dies führt neben toxischen Schädigungen des Körpers zu Störungen der Leber, des Herzens, der Lunge und der Nieren. Anurie und akutes Nierenversagen entwickeln sich. Vielleicht der Eintritt einer Sekundärinfektion.

Diagnose des Lyell-Syndroms

Ein Bluttest mit Lyell-Syndrom weist auf einen Entzündungsprozess hin. Es gibt eine Zunahme der ESR, der Leukozytose mit dem Auftreten unreifer Formen. Eine Abnahme oder vollständige Abwesenheit von Eosinophilen im Bluttest ist ein diagnostisches Zeichen, das es erlaubt, das Lyell-Syndrom von anderen allergischen Erkrankungen zu unterscheiden. Koagulogrammdaten zeigen eine erhöhte Blutgerinnung an. Urinanalyse und biochemische Blutuntersuchungen können Anomalien in den Nieren erkennen und den Zustand des Körpers während der Behandlung überwachen.

Eine wichtige Aufgabe ist es, die Medikamente zu bestimmen, die zur Entstehung des Lyell-Syndroms geführt haben, da seine wiederholte Anwendung im Behandlungsprozess für den Patienten katastrophal sein kann. Immunologische Tests helfen, die anregende Substanz zu identifizieren. Das provozierende Medikament wird durch die schnelle Reproduktion von Immunzellen angezeigt, die als Reaktion auf die Einführung in die Blutprobe eines Patienten auftritt.

Eine Hautbiopsie und eine histologische Untersuchung einer Probe, die von einem Patienten mit Lyell-Syndrom erhalten wurde, zeigen einen vollständigen Zelltod in der Oberflächenschicht der Epidermis. In den tieferen Schichten werden starke Blasenbildung, Schwellung und Anhäufung von Immunzellen mit der höchsten Konzentration im Bereich der Hautgefäße beobachtet.

Lyell-Syndrom-Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Lyell-Syndrom wird auf der Intensivstation durchgeführt und umfasst eine Reihe von Sofortmaßnahmen. Angesichts der toxisch-allergischen Natur der Krankheit sollte der Gebrauch von Medikamenten jedoch unter strenger Berücksichtigung der Indikationen und Kontraindikationen erfolgen.

Die Lyell-Syndrom-Therapie wird durch Injektion großer Dosen von Corticosteroiden (Prednison) durchgeführt. Mit der Verbesserung des Patienten wird auf die Aufnahme des Medikaments in Pillenform mit einer allmählichen Abnahme seiner Dosis übergegangen. Die Verwendung von Verfahren zur extrakorporalen Hämokorrektur (Plasmapherese, Hämosorption) ermöglicht die Reinigung des Blutes von toxischen Substanzen, die während des Lyell-Syndroms gebildet werden. Konstante Infusionstherapie (physikalische Lösung, Dextran, Salzlösungen) zielt auf die Bekämpfung der Dehydratation und die Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts ab. Sie wird unter strenger Kontrolle der vom Patienten ausgeschiedenen Urinmenge durchgeführt.

Bei der komplexen Therapie des Lyell-Syndroms werden Medikamente eingesetzt, die die Leistungsfähigkeit der Nieren und der Leber unterstützen. Inhibitoren von Enzymen, die an der Gewebezerstörung beteiligt sind; Mineralien (Kalium, Kalzium und Magnesium); Medikamente, die die Blutgerinnung reduzieren; Diuretika; Breitbandantibiotika.

Die lokale Behandlung des Lyell-Syndroms umfasst die Verwendung von Aerosolen mit Corticosteroiden, nasstrocknenden Verbänden und antibakteriellen Lotionen. Es wird nach den Grundsätzen der Behandlung von Verbrennungen durchgeführt. Um eine Infektion beim Lyell-Syndrom zu verhindern, ist es mehrmals täglich erforderlich, die Wäsche steril zu wechseln, um nicht nur die Haut, sondern auch die Schleimhäute zu verarbeiten. Aufgrund der starken Schmerzen sollte die lokale Therapie in angemessener Anästhesie durchgeführt werden. Bei Bedarf werden die Verbände unter Vollnarkose durchgeführt.

Prognose für das Lyell-Syndrom

Die Prognose der Krankheit wird von der Art ihres Verlaufs bestimmt. In dieser Hinsicht gibt es drei Varianten des Verlaufs des Lyell-Syndroms: fulminant mit einem tödlichen Ausgang, akut mit einem möglichen tödlichen Ausgang beim Eintritt des Infektionsprozesses und günstig, meist nach 7-10 Tagen behoben. Frühere Einleitung therapeutischer Maßnahmen und deren sorgfältige Umsetzung verbessert die Prognose der Erkrankung.