Bindegewebsdysplasie: Wichtigste klinische Manifestationen, komplexe Therapie, Prävention

Mehr als ein Drittel der Menschheit hat Bindegewebsdysplasie, aber diese Diagnose wird von Ärzten nicht oft genannt.

Es gibt Fälle, in denen Patienten das Vorhandensein von Abnormalitäten nicht einmal kennen, weil sich die Krankheit in keiner Weise manifestieren kann und übermäßige Flexibilität ein Gefühl für ihre eigenen Eigenschaften vermittelt und den Arzt nicht zum Besuch veranlasst.

Vielleicht ist die Krankheit nicht tödlich, aber sie ist in der Welt der Medizin von großer Bedeutung, weil sie in jedem Alter auftritt.

Die Gründe dafür sind fast nicht vorhersagbar. Dies macht jeden Kranken zu einem einzigartigen Patienten. Mutationen treten in jedem Teil des Körpers auf, da das Bindegewebe im ganzen Körper lokalisiert ist.

Bei einigen Patienten äußert sich die Pathologie in keiner Weise, bei anderen kann es zu einer Behinderung kommen. Die Dysplasie des Bindegewebes ist die am meisten zweideutige Anomalie im menschlichen Körper, daher gibt es keine einhellige Meinung der Ärzte.

In diesem Artikel erfahren Sie, warum der Kampf gegen Dysplasie wichtig ist, welche Komplikationen zur Behandlung, zu häufigen Manifestationen und anderen Nuancen der Krankheit führen.

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Bindegewebsdysplasie

In einem konventionellen Krankenhaus wird die Diagnose einer Bindegewebsdysplasie jedoch aufgrund ihrer Mehrdimensionalität und der Komplexität des Krankheitsbildes nicht immer gestellt.

Bindegewebsdysplasie (DST) ist eine genetisch bedingte (genetisch bedingte) Erkrankung von 35% der gesamten Erdbevölkerung. Offiziell wird DST allgemein als systemische Erkrankung des Bindegewebes bezeichnet, obwohl der Begriff „Zustand“ angesichts der Verbreitung dieses Phänomens von vielen Wissenschaftlern und Ärzten verwendet wird.

Einige ausländische Quellen bezeichnen den Anteil von Dysplastik (in unterschiedlichem Ausmaß an Dysplasie leiden) - 50% aller Menschen. Diese Diskrepanz - von 35% bis 50% - ist mit unterschiedlichen internationalen und nationalen Ansätzen bei der Zuordnung einer Person zur Krankheitsgruppe verbunden.

Bindegewebsdysplasie (DST) (Behinderung, Plasie - Entwicklung, Bildung) - Beeinträchtigung der Bindegewebsentwicklung in der embryonalen und postnatalen Zeit, ein genetisch determinierter Zustand.

Sie führt zu einem Abbau der Homöostase auf der Ebene von Gewebe, Organen und Organismus in Form verschiedener morphofunktioneller Störungen viszeraler und lokomotorischer Organe mit einem progressiven Verlauf, der die Merkmale der assoziierten Pathologie sowie die Pharmakokinetik und Pharmakodynamik von Arzneimitteln bestimmt.

Die Prävalenz einzelner DST-Zeichen weist Unterschiede im Alter und Geschlecht auf. Es ist durch Defekte in den Faserstrukturen und der Hauptsubstanz des Bindegewebes gekennzeichnet.

Nach den bescheidensten Daten korreliert zumindest die Prävalenz der DST mit der Prävalenz der wichtigsten nicht-infektiösen, sozial signifikanten Erkrankungen.

Bindegewebsdysplasie ist eine Gruppe von genetisch heterogenen und klinisch polymorphen pathologischen Zuständen, die durch eine Verletzung der Bildung von Bindegewebe in der embryonalen und postnatalen Phase vereinigt werden.

Die genetische Heterogenität dieser Pathologie bestimmt ein breites Spektrum ihrer klinischen Optionen - von bekannten Gensyndromen (Marfan, Ehlers-Danlos) bis zu zahlreichen undifferenzierten (nicht-syndromischen) Formen mit multifaktoriellen Entwicklungsmechanismen.

In letzter Zeit diagnostizieren Ärzte häufig Kinder mit "dysplastischem Syndrom" oder "Bindegewebsdysplasie". Was ist das? Das Bindegewebe im menschlichen Körper ist am "vielfältigsten". Es umfasst solche unähnlichen Substanzen wie Knochen, Knorpel, Unterhautfett, Haut, Bänder usw.

Im Gegensatz zu anderen Geweben weist Bindegewebe strukturelle Merkmale auf: zelluläre Elemente in der interstitiellen Substanz, die durch faserige Elemente und amorphe Substanz dargestellt wird.

Die Konsistenz des Bindegewebes hängt vom Gehalt der amorphen Komponente ab. Kollagenfasern verleihen dem gesamten Gewebe Festigkeit und lassen es dehnen.

Klinische Manifestationen der Bindegewebsdysplasie (DST) werden durch eine Anomalie von Kollagenstrukturen verursacht, die eine Stützfunktion ausüben, aktiv an der Gewebebildung, der Regeneration und der Alterung von Bindegewebszellen beteiligt sind.

Bei der Beschreibung einer solchen Pathologie als undifferenzierte Bindegewebsdysplasie treten eine Reihe von Schwierigkeiten auf. erstens, weil bisher unter verschiedenen Fachleuten eine Debatte über das Vorhandensein einer solchen Diagnose geführt wird.

Einige Forscher sind der Meinung, dass diese Pathologie nicht unabhängig ist, sondern immer in die Struktur einer Krankheit passt, meistens erblich bedingt.

Von einigen Autoren wird die Krankheit einer unabhängigen nosologischen Einheit zugeordnet. Zweitens ist die Klinik der undifferenzierten Bindegewebsdysplasie sehr vielfältig und unspezifisch, was sich in der Niederlage verschiedener Organe und Systeme äußert, so dass die Diagnose manchmal sehr schwierig ist.

Bisher wurden keine verlässlichen Kriterien festgelegt, die bei der Diagnose verwendet werden könnten. All dies erschwert die Diagnosesuche erheblich und macht sie manchmal unmöglich.

Die meisten Forscher erkennen jedoch das unabhängige Vorhandensein einer solchen Krankheit an, sodass ihre Berücksichtigung in diesem Abschnitt angemessen ist.

Arten der Bindegewebsdysplasie

DST ist durch genetische Störungen bei der Entwicklung von Bindegewebe gekennzeichnet - Mutationsdefekte in Kollagen- und Elastinfasern sowie die Hauptsubstanz.

Infolge von Fasermutationen werden ihre Ketten entweder kurz im Vergleich zur Norm (Deletion) oder lang (Insertion) gebildet, oder sie werden von einer Punktmutation als Folge des Einbaus der falschen Aminosäure usw. getroffen.

Quantität / Qualität und Wechselwirkung der Mutationen beeinflussen den Manifestationsgrad der DST, der normalerweise von Vorfahren zu Nachkommen zunimmt.

Eine derart komplexe "Technologie" der Krankheit macht jeden Patienten mit DST einzigartig, aber es gibt auch stabile Mutationen, die zu seltenen Formen von Dysplasie führen. Daher gibt es zwei Arten von DST - differenziert und undifferenziert.

Differenzierte Bindegewebsdysplasie (DDST) ist durch eine bestimmte Art der Vererbung von Symptomen gekennzeichnet, ein klares klinisches Bild.

Dazu gehören Alport-Syndrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos-Syndrom, Hypermobilität der Gelenke, Epidermolysis bullosa, „Crystal Man's Disease“ - Osteogenesis imperfecta - und andere. DDST ist selten und ziemlich schnell diagnostiziert.

Undifferenzierte Bindegewebsdysplasie (NDST) äußert sich sehr unterschiedlich, die Läsionen sind in der Natur vielorganig: Mehrere Organe und Systeme sind betroffen.

Das klinische Bild der NDCT kann aus der Liste getrennte kleine und große Zeichengruppen enthalten:

• Skelett: asthenische Addition; unverhältnismäßige Verlängerung der Gliedmaßen, Finger; verschiedene Wirbelsäulendeformationen und trichterförmige / kielartige Deformationen des Brustkorbs, verschiedene Arten von Plattfüßen, Klumpfüßen, Hohlfuß; X / O-förmige Gliedmaßen.
• Gelenke: Hypermobilität, Hüftgelenksdysplasie, erhöhtes Risiko von Luxationen und Subluxationen.
• Muskelsystem: Masseninsuffizienz, insbesondere - Okulomotorik, Herz.
• Haut: Die Integumente sind dünner, hyperelastisch und haben mit der Bildung von Narben mit einem Muster aus "Tissue-Papier" und Keloidnarben ein stärkeres Trauma.
• Herz-Kreislauf-System: veränderte Anatomie der Herzklappen; thorakodiapragmales Syndrom, verursacht durch Wirbelsäulen- und Thoraxpathologien (thorakodiapragmales Herz); Schäden an den Arterien und Venen, einschließlich - Krampfadern im jungen Alter; Arrhythmie-Syndrom usw.
• Bronchien und Lungen: Bronchiektasie, spontaner Pneumothorax, Beatmungsstörungen, Tracheobronchialdyskinesie, Tracheobronchomatisierung usw.
• Gastrointestinaltrakt: eine Verletzung (Kompression) der Durchblutung, die die Bauchorgane mit Blut dysplastisch über einen langen Zeitraum erfolglos versorgt, manchmal von einem Gastroenterologen für ein Leben lang behandelt, während die Ursache der Symptome Bindegewebsdysplasie ist.
• Sehvermögen: Myopie in verschiedenen Graden, Verlängerung des Augapfels, Luxation der Linse, Blaues Sklerasyndrom, Strabismus, Astigmatismus, flache Hornhaut, Netzhautablösung.
• Nieren: Renovaskuläre Veränderungen, Nephroptose.
• Zähne: Karies in der frühen Kindheit, generalisierte Parodontitis.
• Gesicht: Okklusionsanomalien, ausgeprägte Gesichtsasymmetrien, gotischer Gaumen, geringes Haarwachstum auf Stirn und Hals, große Ohren oder "zerknitterte" Ohrmuscheln usw.
• Immunsystem: Allergiker, Autoimmun-Syndrome, Immunodeficiency-Syndrom.
• Psychische Gesundheit: erhöhte Angstzustände, Depressionen, Hypochondrien, neurotische Störungen.

Dies ist keine vollständige Liste der Konsequenzen, sondern charakteristisch: So manifestiert sich die Dysplasie des Bindegewebes von Kindern und Erwachsenen. Die Liste vermittelt einen Eindruck von der Komplexität des Problems und der Notwendigkeit strenger Forschung, um eine korrekte Diagnose zu stellen.

Entwicklungsmechanismen

Obwohl die ersten Anzeichen in einem relativ späten Alter, meistens während der Pubertät, zu erkennen sind, wenn der Organismus und alle seine Systeme (insbesondere das Bindegewebe) schnell wachsen und umstrukturiert werden, ist der angeborene Charakter der Erkrankung genau festgelegt.

Der einzige Grund für die Entwicklung dieser Pathologie ist definitiv erblich.

Veränderungen in den Knochen, im Gelenkapparat und in den Bindegewebsstrukturen der inneren Organe werden bereits in der Neugeborenenzeit nachgewiesen.

Später, wenn die mechanischen Belastungen des Bewegungsapparates immer stärker werden, treten Komplikationen auf, die mit der Verformung bestimmter Strukturen verbunden sind.

In früheren Perioden finden sich häufig Veränderungen von verschiedenen inneren Organen in Form kleiner Entwicklungsanomalien.

Diese Veränderungen manifestieren sich klinisch in der Verletzung der Funktionen bestimmter Systeme mit der Entwicklung einer Dekompensation.

Häufig stellen sie sich jedoch bei präventiven Untersuchungen als völlig zufällige Entdeckung heraus. In der Regel wird in diesem Fall jedoch nicht eine Störung der Entwicklung des gesamten Bindegewebes diagnostiziert, sondern eine Pathologie eines bestimmten Organs oder Systems.

Der erbliche Charakter der Pathologie wird durch eine Reihe von Faktoren bestätigt.

1. Die Pathologie ist oft ein Teil verschiedener erblicher Syndrome (z. B. das in der Bevölkerung recht häufige Marfan-Syndrom).
2. Familienformen der Krankheit sind recht häufig. Bei Vorhandensein dieser Pathologie bei einem der Familienmitglieder steigt das Risiko eines Auftretens bei unmittelbaren Angehörigen.
3. Strukturelle Veränderungen des Bindegewebes, die in der Pathologie festgestellt werden, haben eine ziemlich eindeutige genetische Bestimmung. Relevante Gene können durch biochemische Forschungsmethoden identifiziert werden. In der klinischen Praxis werden solche Techniken jedoch wegen Unzweckmäßigkeit nicht angewendet.

Der Grund für die Geburt eines Kindes mit dieser Pathologie ist entweder eine Genommutation auf der Ebene der Keimzellen und des Embryos oder der Transfer eines defekten Gens von den Eltern.

Ebenso wichtig ist die Auswirkung verschiedener schädlicher Faktoren auf den Körper einer schwangeren Mutter während der fötalen Entwicklung.

Die Dysplasie des Bindegewebes hat eine erbliche Veranlagung. Und wenn Sie danach suchen, werden Sie auf jeden Fall Verwandte finden, die an Krampfadern der unteren Extremitäten, Kurzsichtigkeit, Plattfuß, Skoliose und Blutungsneigung leiden.

In der Kindheit hatte jemand Schmerzen in den Gelenken, jemand hörte ständig auf Herzgeräusche, jemand war sehr „flexibel“... Diese Manifestationen beruhen auf Mutationen der Gene, die für die Synthese von Kollagen verantwortlich sind - dem Hauptprotein des Bindegewebes.

Kollagenfasern werden falsch gebildet und halten der richtigen mechanischen Belastung nicht stand. Fast alle Kinder unter 5 Jahren haben Anzeichen einer Dysplasie - sie haben eine empfindliche, leicht dehnbare Haut, "schwache Bänder" usw.

Daher ist es möglich, die DST in diesem Alter nur indirekt zu diagnostizieren, sowie durch äußere Anzeichen einer Dysplasie bei Kindern.

Wir müssen sofort klären, dass Bindegewebsdysplasie keine Krankheit, sondern ein konstitutionelles Merkmal ist! Es gibt viele solcher Kinder, aber nicht alle werden einem Kinderarzt, Orthopäden und anderen Ärzten zur Kenntnis gebracht.

Die genetische Natur der Krankheit schließt die Wichtigkeit äußerer Faktoren nicht aus. Sie spielen jedoch eine produktivere als eine kausale Rolle und führen zur Entwicklung sekundärer Veränderungen.

Ursachen der Dysplasie

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Die wichtigsten sind die folgenden Arten der externen Exposition.

• Konstante und signifikante körperliche Aktivität, die insbesondere im Zusammenhang mit dem Bewegungsapparat und insbesondere der Wirbelsäule wichtig ist.
• Verletzungen der normalen Bindegewebsbildung in Kombination mit einem mechanischen Faktor führen zu Störungen wie verschiedene Wirbelsäulenkrümmungen, frühzeitige Entwicklung von Osteochondrose und Bandscheibenhernien.
• Verlängerte bewegungslose Position des Körpers in einer unbequemen Position. In diesem Fall ist auch die Wirbelsäule betroffen.
• Verletzungen Vor dem Hintergrund von Verletzungen bei Menschen mit undifferenzierter Bindegewebsdysplasie werden häufig Veränderungen der Form der verformenden Osteoarthrose und Bandscheibenvorfälle nachher entwickelt.
• Infektionsprozesse Dieser Faktor hat den größten Wert in Bezug auf die inneren Organe. Wenn Krankheitserreger in pathologisch veränderten Organen fixiert werden, verläuft die Infektion länger, mit größerer Kraft und neigt häufig zu einem chronischen Verlauf.

Erkrankungen wie chronische Rhinitis, Laryngitis, Pharyngitis, Bronchitis (bei Erwachsenen), Pyelonephritis und Blasenentzündung entwickeln sich. Oft ist das veränderte Bindegewebe von einem Infektions- oder Autoimmunprozess betroffen, und auf dieser Basis entwickeln sich verschiedene rheumatische Erkrankungen.

Die Hauptsubstanz des Bindegewebes ist Kollagen. Offenbar hängt die Entwicklung der Pathologie mit der Verletzung ihrer normalen Struktur zusammen.

Es ist zu beachten, dass die Autoimmunität der Krankheit nicht ausgeschlossen ist. Dies wird durch die Tatsache bestätigt, dass solche kranken Kinder häufig eine sogenannte juvenile rheumatoide Arthritis entwickeln, auf die weiter unten gesondert eingegangen wird.

Die Ursachen der Krankheit sind vielfältig; Sie können in 2 Hauptgruppen eingeteilt werden: erblich und erworben.

Die genetisch bedingte Störung der Bindegewebestruktur erfolgt durch Vererbung von Mutantengenen (meist autosomal dominant), die für die Bildung und räumliche Orientierung von feinen Faserstrukturen, Protein-Kohlenhydratverbindungen und Enzymen verantwortlich sind.

Erworbene Bindegewebsdysplasie wird im Stadium der intrauterinen Entwicklung gebildet und ist eine Folge des Einflusses solcher Faktoren während der Schwangerschaft:

1. Virusinfektionen (ARVI, Influenza, Röteln), die im ersten Trimester übertragen wurden;
2. schwere Toxikose, Präeklampsie;
3. chronische Infektionskrankheiten im Urogenitalbereich der werdenden Mutter;
4. Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft;
5. ungünstige ökologische Situation;
6. berufsbedingte Gefahren;
7. Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.

Aus dem Vorstehenden kann geschlossen werden, dass es eine Vielzahl von klinischen Manifestationen der Pathologie gibt, die zusammen mit der nicht vollständig untersuchten Ätiologie den Nachweis in der Klinik sehr schwierig macht.

Darüber hinaus gibt es aufgrund der systemischen Natur der Läsion und des Fehlens eines klaren Pathologiefokus überhaupt keine ätiologische Behandlung. Therapeutische Maßnahmen können nur pathogenetisch und symptomatisch sein.

Zeichen der Pathologie

Heutzutage gibt es viele Anzeichen von DST, die in solche, die durch äußere Untersuchung erkannt werden können, und innere, dh Anzeichen von inneren Organen und das zentrale Nervensystem, unterteilt werden können.

Von den äußeren Zeichen sind die häufigsten:

• schwere Hypermobilität oder lose Gelenke;
• erhöhte Hautelastizität;
• Wirbelsäulendeformität in Form von Skoliose oder Kyphose;
• flache Füße, flache Füße - Deformität der Füße;
• starkes Venennetz auf der Haut (dünne, zarte Haut);
• Augenpathologie;
• Brustverformung (gekielter, trichterförmiger oder kleiner Eindruck auf dem Brustbein);
• Klingenasymmetrie;
• "Träge" Haltung;
• Neigung zu Quetschungen oder Nasenbluten;
• schwache Bauchmuskeln;
• Muskelhypotonie;
• Krümmung oder Asymmetrie des Nasenseptums;
• weiche oder samtige Haut;
• "Hohler" Fuß;
• Hernie;
• falsches Wachstum von Zähnen oder überzähligen Zähnen.

In der Regel klagen Kinder bereits im Alter von 5-7 Jahren über Schwäche, Unwohlsein, schlechte körperliche Belastbarkeit, Appetitlosigkeit, Schmerzen im Herzen, in den Beinen, im Kopf, im Magen.

Veränderungen in den inneren Organen bilden sich mit dem Alter. Charakteristisch ist der Prolaps der inneren Organe (Nieren, Magen), von der Seite des Herzens - Mitralklappenprolaps, Murmeln im Herzen, aus dem Gastrointestinaltrakt - Gallendyskinesie, Refluxkrankheit, Verstopfungsneigung, Krampfadern der unteren Extremitäten usw.

Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich durch Nasenbluten, die bei der geringsten Verletzung zu Quetschungen neigen.

Auf der Seite des Nervensystems, das Syndrom der vegetativen Dystonie, Neigung zur Ohnmacht, vertebrobasiläre Insuffizienz vor dem Hintergrund der Instabilität der Halswirbelsäule, Syndrom der Übererregbarkeit mit Aufmerksamkeitsdefizit.

Seitens des Bewegungsapparates: juvenile Osteochondrose der Wirbelsäule oder Schmorls Hernie, juvenile Osteoporose, Arthralgie oder mikrotraumatische "transiente" Arthritis, Hüftgelenksdysplasie.

Die Grundlage der Pathologie ist, wie bereits erwähnt, eine generalisierte Anomalie der Entwicklung von Bindegewebsstrukturen des Körpers.

Dementsprechend kann sich die Krankheit auf zwei Arten manifestieren: in Form von Anzeichen einer Schädigung des Bewegungsapparates oder in Form von Symptomen der inneren Organe.

Viele Studien deuten darauf hin, dass das Auftreten von Dysplasie-Symptomen in verschiedenen Altersstufen auftritt:

1. Während der Neugeborenenperiode wird das Vorhandensein einer Pathologie des Bindegewebes am häufigsten durch geringes Gewicht, unzureichende Körperlänge, dünne und lange Gliedmaßen, Füße, Hände, Finger angezeigt.
2. In der frühen Kindheit (5-7 Jahre) manifestiert sich die Krankheit durch Skoliose, Plattfüße, übermäßige Bewegungsfreiheit in den Gelenken, gekielte oder trichterförmige Verformung der Brust.
3. Bei Kindern im Schulalter manifestiert sich Bindegewebsdysplasie durch Klappenprolaps, Myopie (Kurzsichtigkeit), dentofaziale Dysplasie, der Höhepunkt der Diagnose der Erkrankung fällt auf diese Altersperiode.

Symptome einer Dysplasie

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Äußere Manifestationen der Bindegewebsdysplasie:

• geringes Körpergewicht;
• Tendenz zur Verlängerung der Röhrenknochen;
• Krümmung der Wirbelsäule in verschiedenen Abteilungen (Skoliose, Hyperkyphose, Hyperlordose);
• asthenischer Körperbau;
• veränderte Brustform;
• Verformung der Finger, Verletzung des Verhältnisses ihrer Länge, Auferlegung der Zehen;
• Symptome des Daumens, des Handgelenks;
• angeborenes Fehlen des Xiphoid-Prozesses des Brustbeins;
• Verformung der unteren Extremitäten (X- oder O-förmige Krümmung, flache Füße, Klumpfüße);
• Pterygoideus scapulae;
• verschiedene Änderungen in der Haltung;
• Hernie und Protrusion der Bandscheiben, Instabilität der Wirbel in verschiedenen Abschnitten, Verschiebung der Strukturen der Wirbelsäule relativ zueinander;
• Ausdünnung, Blässe, Trockenheit und Superelastizität der Haut, ihre erhöhte Neigung zum Trauma, positive Symptome eines Tourniquets, Prise, das Auftreten von Atrophieseiten ist möglich;
• mehrere Muttermale, Teleangiektasie (Besenreiser), Hypertrichose, Muttermale, erhöhte Zerbrechlichkeit von Haaren, Nägeln, deutlich sichtbares Gefäßnetz;
• Gelenksyndrom - übermäßiger Bewegungsspielraum in symmetrischen (in der Regel) Gelenken, erhöhte Neigung des Gelenkapparates zum Trauma.

Neben den oben genannten äußeren Manifestationen sind kleine Anomalien der Entwicklung oder die sogenannten Stigmen (Stigmen) der Diembriogenese charakteristisch für Bindegewebsdysplasie:

1. charakteristische Gesichtsstruktur (niedrige Stirn, klar definierte supraorbitaler Grat, Neigung zum Augenbrauen-Spleißen, Abflachung des Nasenrückens, mongolischer Augenspalt, eng beabstandet oder im Gegenteil weit auseinanderliegende Augen, Heterochromie, Strabismus, niedrige Oberlider, Fischmaul, gotischer Himmel (Verletzung der Gebissstruktur, Bissverformung, Verkürzung des Frenulums der Zunge, Verformung der Struktur und Lage der Ohrmuscheln usw.);
2. strukturelle Merkmale des Körpers (Divergenz der Musculus rectus abdominis, Nabelhernien, tief liegender Nabel, zusätzliche Brustwarzen sind möglich usw.);
3. Entwicklungsanomalien der Genitalorgane (Hypoplasie oder Hypertrophie der Klitoris, Schamlippen, Vorhaut, Hodensack, Hoden, Hoden, Phimose, Paraphimose).

Einzelne geringfügige Anomalien werden normalerweise und bei gesunden Kindern, die keine Krankheitsträger sind, festgestellt. Daher werden mindestens sechs Stigmen aus der obigen Liste als diagnostisch zuverlässig angesehen.
Viszerale Symptome der Krankheit:

• Pathologien des kardiovaskulären Systems - Prolaps oder asymmetrische Struktur der Klappen des Herzklappenapparates, Schädigung der Strukturen des Gefäßbetts (Krampfadern, Aortenaneurysma), Vorhandensein zusätzlicher Sehnenfäden (Akkorde) des Herzens, Umstrukturierung der Aortenwurzel;
• Schädigung der Sehorgane - Myopie, Subluxation oder Abflachung der Linse;
• bronchopulmonale Manifestationen - respiratorische Dyskinesie, Lungenemphysem, Polyzystie;
• Schädigung der Organe des Verdauungstraktes - Dyskinesien, Abnormalitäten in der Gallenblase und den Gallengängen, gastroösophageale und duodenal-gastrische Refluxen;
• Pathologie des Harnsystems - der Nierenvorfall (Nephroptose), ihre uncharakteristische Lage oder vollständige und teilweise Verdoppelung;
• Anomalien der Struktur oder Verlagerung der inneren Genitalorgane.

Diagnose

Die Grundlage für die korrekte Diagnose von Bindegewebsdysplasie ist eine gründliche Sammlung anamnestischer Daten, eine umfassende Untersuchung des Patienten:

1. Nachweis in Blut- und Urinanalysen von Oxyprolin und Glycosaminoglycanen;
2. immunologische Analyse zur Bestimmung von C- und N-terminalen Telopeptiden in Blut und Urin;
3. indirekte Immunfluoreszenz mit polyklonalen Antikörpern gegen Fibronektin, verschiedene Fraktionen von Kollagen;
4. Bestimmung der Aktivität der Knochen-Isoform von alkalischer Phosphatase und Osteocalcin im Serum (Beurteilung der Intensität der Osteogenese);
5. die Untersuchung von HLA-Histokompatibilitätsantigenen;
6. Ultraschall des Herzens, Gefäße des Halses und der Bauchorgane;
7. Bronchoskopie;
8. FGDS.

Bindegewebsdysplasie - Behandlung

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Oft sind die Manifestationen der Krankheit nicht sehr ausgeprägt, eher kosmetischer Natur und bedürfen keiner besonderen medizinischen Korrektur.

In diesem Fall werden eine adäquate, dosierte Art der körperlichen Aktivität, die Einhaltung des Aktivitätsregimes und der Ruhezustand sowie eine ausgewogene, vitaminreiche, proteinreiche Ernährung gezeigt.

Bei Bedarf werden durch medizinische Korrekturen (Stimulation der Kollagensynthese, Bioenergie von Organen und Geweben, Normalisierung des Glykosaminoglykan-Spiegels und Mineralstoffwechsel) Medikamente der folgenden Gruppen verschrieben:

• Vitamin- und Mineralkomplexe;
• Chondroprotektoren;
• Mineralstoffwechselstabilisatoren;
• Aminosäurepräparate;
• Stoffwechselmittel.

In den meisten Fällen ist die Prognose günstig: Die bestehenden Anomalien der Bindegewebsstruktur haben keinen signifikanten Einfluss auf die Arbeit und die soziale Aktivität der Patienten.

Die moderne Medizin verwendet in Abhängigkeit von ihren Manifestationen viele verschiedene Methoden zur Behandlung des Dysplasie-Syndroms, aber alle davon laufen in der Regel auf eine symptomatische medizinische oder chirurgische Behandlung.

Am schwierigsten zu behandeln ist undifferenzierte Bindegewebsdysplasie aufgrund der mehrdeutigen klinischen Symptome und des Fehlens eindeutiger diagnostischer Kriterien.

Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Magnesiumpräparaten, kardiotrophischen, antiarrhythmischen, vegetotropen, nootropen, vasoaktiven Medikamenten und Betablockern.

Medikamentöse Behandlung

Zunächst ist es notwendig, den Patienten psychologisch zu unterstützen, damit er sich der Krankheit widersetzen kann.

Es ist notwendig, ihm klare Empfehlungen zur Einhaltung des korrekten Tagesablaufs zu geben, um die medizinischen und Fitnesskomplexe und die minimal erforderlichen Belastungen zu bestimmen. Die Patienten sollten sich systematisch bis zu mehreren Kursen pro Jahr einer Physiotherapie unterziehen.

Nützlich, aber nur in Ermangelung einer Hypermobilität der Gelenke, Dehnen, Visen - gemäß den strengen Empfehlungen des Arztes sowie beim Schwimmen, beim Spielen verschiedener Sportarten, die nicht in der Liste der Kontraindikationen enthalten sind.

Die nichtmedikamentöse Behandlung umfasst also:

1. Kurse für therapeutische Massage.
2. Eine Reihe von individuell ausgewählten Übungen durchführen.
3. Sportliche Aktivitäten
4. Physiotherapie: Tragen eines Halsbandes, UV-Bestrahlung, Salzbäder, Reiben und Eingießen.
5. Psychotherapie mit einem Besuch bei einem Psychologen und einem Psychiater, je nach Schwere des psycho-emotionalen Zustands des Patienten.

Was können Chirurgen tun?

Bei einem Aortenaneurysma, einem sezierenden Aneurysma, einem Aortenklappendefekt mit Symptomen einer Herzinsuffizienz kann nur eine chirurgische Behandlung Kindern mit Marfan-Syndrom helfen.

Entwickelte klare Indikationen für die Prothetik. Zum Beispiel wird eine aneurysmatisch expandierte Aorta notwendigerweise durch eine Endoprothese oder eine Endoprothese ersetzt. Bei Mitralklappenprolaps mit „stabiler“ Regurgitation wird keine Klappenprothese durchgeführt.

Mit dem schnellen Fortschreiten der Regurgitation wird jedoch bis zum Anbringen eines linksventrikulären Versagens ein Ventilwechsel erforderlich.

Die chirurgische Behandlung von Deformitäten der Brust und der Wirbelsäule ist ein äußerst traumatisches Verfahren, das in mehreren Schritten durchgeführt wird und oft durch Pleuritis, Perikarditis und Lungenentzündung kompliziert ist.

Die Frage nach der Zweckmäßigkeit wurde auf Symposien, die der DST gewidmet waren, wiederholt erörtert: Fachleute aus verschiedenen Ländern nahmen eine einheitliche Position ein und lehnten die Zweckmäßigkeit solcher Operationen in jeder DST ab.

Diät

Ernährung für Menschen mit Dysplasie unterscheidet sich von normalen Diäten. Es gibt viele Patienten, weil Kollagen die Fähigkeit hat, sofort zu zerfallen.

Die Diät sollte Fisch und alle Meeresfrüchte (ohne Allergien), Fleisch und Hülsenfrüchte umfassen.

Sie können und sollten reichhaltige Fleischbrühen, Gemüse und Obst essen. Stellen Sie sicher, dass Sie in die Ernährung der Patientenkäse Durum einschließen. Auf Empfehlung eines Arztes sollten aktive biologische Zusatzstoffe der Omega-Klasse verwendet werden.

Gegenanzeigen

Menschen, die an dieser Pathologie leiden, sind kontraindiziert:

• Psychische Überlastung und Stress.
• Harte Arbeitsbedingungen. Berufe im Zusammenhang mit ständigen Vibrationen, Strahlung und hohen Temperaturen.
• Alle Arten von Kontaktsportarten, Gewichtheben und isometrisches Training.
• Bei Hypermobilität der Gelenke sind die Visa und jegliche Wirbelsäulenverlängerungen verboten.
• Unterkunft an Orten mit heißem Klima.

Es ist erwähnenswert, dass das Ergebnis zwangsläufig positiv ist, wenn es um die komplexe Behandlung der Behandlung und Vorbeugung einer genetischen Anomalie geht.

In der Therapie ist nicht nur die körperliche und medizinische Betreuung des Patienten wichtig, sondern auch die Herstellung eines psychologischen Kontakts mit ihm.

Eine entscheidende Rolle bei der Eindämmung des Fortschreitens der Krankheit spielt die Bereitschaft des Patienten, sich anzustreben, wenn auch nicht um eine vollständige, sondern eine Erholung und Verbesserung der Lebensqualität.

Prävention von Dysplasien

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Tagesablauf. Der Schlaf sollte mindestens 8-9 Stunden betragen, einige Kinder werden gezeigt und tagsüber geschlafen. Es ist notwendig, täglich morgendliche Übungen zu machen.

Wenn es keine Sportbeschränkungen gibt, müssen sie sich ein Leben lang engagieren, aber auf keinen Fall einen Profisport!

Bei Kindern mit Hypermobilität der Gelenke im Profisport entwickeln sich sehr früh degenerativ-dystrophische Veränderungen im Knorpel, in den Bändern.

Dies ist auf ein dauerhaftes Trauma, Mikroläsionen, zurückzuführen, die zu chronischen aseptischen Entzündungen und dystrophischen Prozessen führen.

Eine gute Wirkung wird durch therapeutisches Schwimmen, Skifahren, Radfahren, Auf- und Abwärtsgehen, Badminton und Wushu-Gymnastik erzielt.

Therapeutische Massagen sind ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation von Kindern mit DST. Es wird eine Massage der Rücken-, Nacken- und Kragenregion sowie der Extremitäten durchgeführt (15-20 Sitzungen).

Bei Vorhandensein einer Flat-Valgus-Installation von Füßen wird das Tragen von Ritzen gezeigt. Wenn Schmerzen in den Gelenken auftreten, achten Sie auf die Auswahl rationaler Schuhe.

Es wird empfohlen, die Füße täglich zu turnen, Fußbäder mit Meersalz 10-15 Minuten lang zu machen und Füße und Beine zu massieren.

Das Grundprinzip der Behandlung von Bindegewebsdysplasie ist die Diättherapie. Die Mahlzeiten sollten reich an Eiweiß, Fetten und Kohlenhydraten sein. Empfohlen wird eine proteinreiche Nahrung (Fleisch, Fisch, Bohnen, Nüsse). Auch in der Diät benötigt Hüttenkäse und Käse. Produkte müssen auch eine große Anzahl von Spurenelementen und Vitaminen enthalten.

Die Behandlung von Patienten mit DST ist eine schwierige, aber lohnende Aufgabe, wenn ein gegenseitiges Verständnis zwischen den Eltern und dem Arzt erreicht wird.

Bindegewebsdysplasie: Symptome, Behandlung, Empfehlungen und Kontraindikationen

Bindegewebsdysplasie ist eine Erkrankung, die nicht nur den Bewegungsapparat, sondern fast alle inneren Organe betrifft. In diesem Zusammenhang wird dieser pathologische Zustand von verschiedenen Krankheitsbildern begleitet, die als andere häufige Krankheiten getarnt werden und sogar von einem erfahrenen Arzt irreführend sein können.

Durch die rechtzeitige Diagnose und richtige Behandlung dieser Krankheit haben wir jedoch die Chance, ein volles Leben zu führen und eine Behinderung zu vermeiden, deren Wahrscheinlichkeit 10% erreicht.

Der Artikel beschreibt das Konzept der Dysplasie, charakteristische Symptome, Diagnosemethoden und Behandlungsmethoden sowie nützliche Empfehlungen zur Wiederherstellung und Erhaltung der Fähigkeiten des Körpers. Diese Informationen sind sowohl für Menschen mit Erkrankungen des Bewegungsapparates als auch für junge Eltern von Nutzen, um rechtzeitig die Entwicklung dieser Krankheit bei ihren Kindern zu erkennen und zu verhindern.

Bindegewebsdysplasie - Beschreibung

Was ist Bindegewebsdysplasie? Angesichts einer ähnlichen Diagnose sind die meisten Menschen natürlich ratlos, da die Mehrheit von ihnen noch nie davon gehört hat.

Bindegewebsdysplasie ist eine polymorphe und multisymptomatische Erkrankung, die erblich bedingt ist und vor dem Hintergrund einer gestörten Kollagensynthese auftritt, die fast alle inneren Organe und den Bewegungsapparat betrifft.

Das Konzept selbst wird aus dem Lateinischen als "Entwicklungsstörung" übersetzt. Wir sprechen hier von einer Verletzung der Entwicklung der strukturellen Komponenten des Bindegewebes, was zu vielfältigen Veränderungen führt. Zum einen zu den Symptomen des Gelenk- und Muskelsystems, wo Bindegewebeelemente am stärksten vertreten sind.

Im Mittelpunkt der Ätiologie der Bindegewebsdysplasie (DST) der Erkrankung steht eine Verletzung der Kollagenproteinsynthese, die die Rolle eines bestimmten Skeletts oder einer bestimmten Matrix spielt, um stärker organisierte Elemente zu bilden. Die Kollagensynthese wird in grundlegenden Bindegewebsstrukturen durchgeführt, wobei jeder Subtyp seinen eigenen Kollagentyp produziert.

Bindegewebsdysplasie oder angeborene Bindegewebsinsuffizienz ist eine Störung der Entwicklung von Bindegewebe in der Embryonalperiode und in der postnatalen Periode, die aufgrund genetischer Veränderungen in der Fibrillogenese der extrazellulären Matrix auftritt. Die Folge von DST ist eine Störung der Homöostase auf der Ebene von Geweben, Organen und des gesamten Organismus in Form von Erkrankungen des Bewegungsapparates und der viszeralen Organe mit progressiver Natur.

Bekanntermaßen umfasst die Zusammensetzung des Bindegewebes Zellen, Fasern und interzelluläre Substanz. Sie kann dicht oder locker sein und sich im ganzen Körper verteilen: in Haut, Knochen, Knorpel, Blutgefäßen, Blut und Organen. Die wichtigste Rolle bei der Entwicklung des Bindegewebes spielen die Fasern - Collagen, das die Form beibehält, und Elastin, das Kontraktion und Entspannung bewirkt.

DST ist ein genetisch vorbestimmter Prozess, das heißt mit zugrunde liegenden Mutationen der Gene, die für die Synthese von Fasern verantwortlich sind. Diese Mutationen können sehr unterschiedlich sein und ihr Ursprungsort kann eine Vielzahl von Genen sein. All dies führt zu einer falschen Bildung von Ketten aus Kollagen und Elastin, wodurch die von ihnen gebildeten Strukturen den richtigen mechanischen Belastungen nicht standhalten können.

Klassifizierung

Erbkrankheiten des Bindegewebes werden unterteilt in:

• Differenzierte Dysplasie (DD)
• Undifferenzierte Dysplasie (ND).

Differenzierte Dysplasie zeichnet sich durch eine bestimmte Art der Vererbung aus, die ein ausgeprägtes klinisches Bild aufweist und häufig auch biochemische oder Gendefekte feststellt und gründlich untersucht. Erkrankungen dieser Art von Dysplasie werden Kollagenopathien genannt, da sie erbliche Erkrankungen des Kollagens sind.

Diese Gruppe umfasst:

Das Marfan-Syndrom ist das bekannteste und bekannteste dieser Gruppe. Er entspricht der in der Fiktion beschriebenen Guttawahrnehmung (D. V. Grigorovich „Gutta Percha Boy“).

Unter anderem für dieses Syndrom eigenartig:

• Hohe, lange Gliedmaßen, Arachnodaktylie, Skoliose.
• Seitens des Sehorgans kommt es zu einer Ablösung der Netzhaut, einer Subluxation der Linse und der blauen Sklera, und der Schweregrad aller Veränderungen kann in einem weiten Bereich variieren.

Mädchen und Jungen werden gleich oft krank. Bei nahezu 100% der Patienten finden funktionelle und anatomische Veränderungen des Herzens statt und sie werden zu Patienten in der Kardiologie.

Die charakteristischste Manifestation sind Mitralklappenprolaps, Mitralinsuffizienz, Expansion und Aortenaneurysma mit der möglichen Bildung von Herzinsuffizienz.

Das Syndrom der trägen Haut ist eine seltene Erkrankung des Bindegewebes, bei der sich die Haut leicht streckt und lose Falten bildet. Beim trägen Hautsyndrom sind hauptsächlich elastische Fasern betroffen. Die Krankheit ist normalerweise erblich bedingt; In seltenen Fällen und aus unbekannten Gründen entwickelt es sich bei Menschen, die in der Familie keinen Präzedenzfall haben.

Beim Eilers-Danlos-Syndrom handelt es sich um eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, deren hauptsächliche klinische Anzeichen auch gelöste Gelenke sein werden. Andere, sehr häufige Manifestationen umfassen die Anfälligkeit der Haut und die Bildung breiter atrophischer Narben aufgrund der Dehnbarkeit des Integuments.

Diagnostische Anzeichen können sein:

• das Vorhandensein subkutaner Bindegewebsformationen;
• Schmerzen in den Gelenken;
• häufige Luxationen und Subluxationen.

Osteogenesis imperfecta ist eine Gruppe von genetisch bedingten Erkrankungen, die auf einer gestörten Knochenbildung beruhen. Infolgedessen wird die Knochendichte stark reduziert, was zu häufigen Frakturen, Beeinträchtigung des Wachstums und der Haltung, der Entwicklung charakteristischer Deformitäten und damit zusammenhängender Probleme, einschließlich Atemwegserkrankungen, neurologischer Störungen, Herzstörungen, Niereninsuffizienz, Hörverlust usw. führt.

Bei einigen Arten und Subtypen wird auch eine unvollständige Dentinogenese festgestellt - eine Verletzung der Zahnbildung. Darüber hinaus kommt es häufig zu einer Verfärbung der Eiweiße der Augen, der sogenannten "blauen Sklera".

Undifferenzierte Dysplasie (ND) wird nur dann diagnostiziert, wenn keines der Anzeichen der Erkrankung mit differenzierten Erkrankungen zusammenhängt. Dies ist die häufigste Pathologie des Bindegewebes. Kann bei Erwachsenen und Kindern auftreten. Die Erkennungshäufigkeit bei Jugendlichen beträgt 80%.

Die Gesamtzahl der klinischen Manifestationen einer undifferenzierten Dysplasie passt nicht zu einem der beschriebenen Syndrome. Im Vordergrund stehen äußere Manifestationen, die das Bestehen solcher Probleme vermuten lassen. Es sieht aus wie eine Reihe von Anzeichen einer Schädigung des Bindegewebes, die in der Literatur um 100 beschrieben werden.

Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie

Trotz aller Anzeichen für undifferenzierte Bindegewebsdysplasien werden sie durch die Tatsache vereint, dass der Hauptmechanismus der Entwicklung eine Verletzung der Kollagensynthese mit nachfolgender Bildung der Pathologie des Bewegungsapparates, der Sehorgane und des Herzmuskels sein wird.

Die Hauptmerkmale sind die folgenden Zeichen:

• gemeinsame Hyperplasie;
• hohe Elastizität der Haut;
• Skelettdeformitäten;
• Bissabnormalitäten;
• flacher Fuß;
• Spinnenader.

Zu den kleinen Anzeichen zählen zum Beispiel Anomalien der Ohrmuscheln, Zähne, Hernien usw. In der Regel gibt es keine klare Vererbung. In der Familiengeschichte können jedoch Osteochondrose, Plattfuß, Skoliose, Arthrose, Pathologie des Sehorgans usw. festgestellt werden.

Äußere Zeichen sind unterteilt in:

• Knochen-Skelett,
• haut,
• artikular,
• kleine Anomalien der Entwicklung.

Zu den inneren Anzeichen zählen dysplastische Veränderungen des Nervensystems, visuelle Analysegeräte, Herz-Kreislauf-Systeme, Atmungsorgane und die Bauchhöhle.

Es wird darauf hingewiesen, dass das Syndrom der vegetativen Dystonie (VD) eines der ersten ist und eine obligatorische Komponente der DST ist. Symptome einer autonomen Dysfunktion werden bereits in einem frühen Alter beobachtet, und in der Adoleszenz werden in 78% der Fälle von NDCT beobachtet. Der Schweregrad der autonomen Dysregulation steigt parallel zu den klinischen Manifestationen der Dysplasie.

Bei der Bildung von autonomen Verschiebungen in der DST sind sowohl genetische Faktoren, die Störungen in biochemischen Prozessen im Bindegewebe zugrunde liegen, als auch die Bildung von abnormalen Bindegewebsstrukturen von Bedeutung, die insgesamt den Funktionszustand des Hypothalamus verändern und zu einem autonomen Ungleichgewicht führen.

Zu den Merkmalen der DST zählen die Abwesenheit oder der geringe Schweregrad phänotypischer Dysplasiezeichen bei der Geburt, selbst bei differenzierten Formen. Bei Kindern mit einem genetisch bestimmten Zustand erscheinen Dysplasiemarker im Laufe des Lebens allmählich.

Im Laufe der Jahre, insbesondere unter widrigen Bedingungen (Umweltbedingungen, Ernährung, häufige Zwischenerkrankungen, Stress), nehmen die Anzahl der dysplastischen Anzeichen und der Grad ihrer Manifestation zunehmend zu Änderungen der Homöostase zu Beginn werden durch diese Umweltfaktoren verstärkt.

Ursachen und Faktoren

Gegenwärtig gibt es unter den Hauptursachen von DST Veränderungen in der Synthesegeschwindigkeit und -anordnung von Kollagen und Elastin, die Synthese von unreifem Kollagen, Störungen der Struktur der Kollagen- und Elastinfasern aufgrund ihrer unzureichenden Vernetzung. Dies legt nahe, dass Bindegewebedefekte bei DST sehr unterschiedlich sind.

Diese morphologischen Störungen beruhen auf erblichen oder angeborenen Mutationen der Gene, die direkt Bindegewebsstrukturen, Enzyme und deren Cofaktoren kodieren, sowie auf ungünstige Umweltfaktoren. In den letzten Jahren wurde besonderes Augenmerk auf die pathogenetische Bedeutung der Disylementose, insbesondere der Hypomagnesiämie, gerichtet.

Mit anderen Worten, die DST ist seitdem ein mehrstufiger Prozess Sie kann auf Genebene, auf der Ebene des Ungleichgewichts des Enzym- und Proteinmetabolismus sowie auf der Ebene der beeinträchtigten Homöostase einzelner Makro- und Mikroelemente auftreten.

Eine solche Verletzung der Gewebebildung kann sowohl während der Schwangerschaft als auch nach der Geburt auftreten. Die direkten Gründe für die Entwicklung solcher Veränderungen im Fötus führen Wissenschaftler auf eine Reihe genetisch determinierter Mutationen an, die die Bildung extrazellulärer Matrixfibrillen beeinflussen.

Zu den häufigsten mutagenen Faktoren gehören heute:

• Schlechte Gewohnheiten;
• schlechte Umweltsituation;
• Ernährungsfehler;
• Toxikose schwangerer Frauen;
• Vergiftung;
• Stress;
• Magnesiummangel und mehr.

Klinisches Bild

Dysplastische Veränderungen im Bindegewebe des Körpers sind in ihren Symptomen den verschiedenen Pathologien sehr ähnlich, daher müssen sich Ärzte in der Praxis mit verschiedenen Spezialisierungen befassen: Kinderärzte, Gastroenterologen, Orthopäden, Augenärzte, Rheumatologen, Pulmonologen und dergleichen.

Patienten mit der Diagnose einer Bindegewebsdysplasie können sofort identifiziert werden. Dies sind zwei Arten von Menschen: Der erste ist groß, dünn, schlaff mit vorstehenden Schulterblättern und Schlüsselbein, und der zweite ist klein, dünn und zerbrechlich.

Es ist sehr schwierig, eine Diagnose basierend auf den Worten des Patienten zu stellen, da die Patienten viele Beschwerden haben:

• allgemeine Schwäche;
• Bauchschmerzen;
• Kopfschmerzen;
• Blähungen
• Verstopfung;
• Hypotonie;
• Probleme mit den Atemwegen: häufige Lungenentzündung oder chronische Bronchitis;
• Muskelhypotonie;
• verminderter Appetit;
• schlechte Lasttoleranz und viele andere.

Symptome, die auf das Vorhandensein dieser Art von Dysplasie hinweisen:

• Mangel an Körpergewicht (asthenischer Körperbau);
• Wirbelsäulenerkrankungen: "gerade Rücken", Skoliose, Hyperlordose, Hyperkyphose;
• Brustverformungen;
• Dolichostenomelia - proportionale Veränderungen im Körper: gestreckte Gliedmaßen, Füße oder Hände;
• Gelenkhypermobilität: Die Fähigkeit, den kleinen Finger um 90 Grad zu beugen, das Pererazgut sowohl der Ellbogen- als auch der Kniegelenke und so weiter;
• Deformität der unteren Gliedmaßen: Valgus;
• Veränderungen in den Weichteilen und der Haut: "dünne", "träge" oder "hyperstretchbare" Haut; wenn das Gefäßgitter sichtbar ist, wird die Haut schmerzlos in die Stirn, den Handrücken oder unter das Schlüsselbein gezogen oder wenn sich die Haut an der Ohrmuschel oder der Nasenspitze befindet in der Falte gebildet;
• flache Füße: längs oder quer;
• Kieferwachstumshemmung (oben und unten);
• Augenveränderungen: Netzhautangiopathie, Myopie, blaue Sklera;
• Gefäßveränderungen: frühe Krampfadern, erhöhte Fragilität und Permeabilität.

Die Kombination von Symptomen, von denen Superflexivität die führende ist, spiegelt die Minderwertigkeit des Bindegewebes wider.

Die Dysplasie des Bindegewebes, deren Symptome bei Kindern sich praktisch nicht von den klinischen Manifestationen bei Erwachsenen unterscheiden, ist eine polymorphe Erkrankung und zeichnet sich durch eine Vielzahl von Manifestationen aus, nämlich:

• Störungen des zentralen und peripheren Nervensystems (vegetativ-vaskuläre Dystonie, Sprechstörungen, Migräne, Enuresis, übermäßiges Schwitzen);
• kardiovaskuläre und respiratorische Dysfunktion (Mitralklappenprolaps, Aneurysma, Aorten- und Lungenhypoplasie, Arrhythmie, arterielle Hypotonie, Blockade, Kardialgie, plötzliches Todessyndrom, akute kardiovaskuläre oder pulmonale Insuffizienz);
• Pathologien des Bewegungsapparates (Skoliose, Kyphose, Plattfüße, Brust- und Extremitätenverformungen, Hypermobilität der Gelenke, degenerative und destruktive pathologische Zustände in den Gelenken, gewohnliche Luxationen, häufige Knochenbrüche);
• die Entwicklung urogenitaler Erkrankungen (Nephroptose, Anomalien der Nierenentwicklung, Blaseninsuffizienz, Fehlgeburten, Amenorrhoe, Metrorrhagie, Kryptorchismus);
• äußere abnorme Manifestationen (geringes Körpergewicht, hohes Wachstum mit überproportionalen Extremitäten, Lethargie und Blässe der Haut, Pigmentflecken, Striae, Lopouhy, Asymmetrie der Ohrmuscheln, Hämangiom, geringer Haarwuchs auf Stirn und Nacken);
• ophthalmologische Erkrankungen (Myopie, Pathologie der Netzhautgefäße, deren Ablösung, Astigmatismus, verschiedene Formen des Strabismus, Subluxation der Linse);
• neurotische Störungen (Panikattacken, depressive Zustände, Anorexie);
• Funktionsstörung des Verdauungstrakts (Verstopfungstendenz, Blähungen, Appetitlosigkeit);
• verschiedene HNO-Erkrankungen (Tonsillitis, Bronchitis).

Alle oben genannten Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie können sowohl in komplexen als auch in getrennten Gruppen auftreten. Der Grad ihrer Manifestation hängt allein von den individuellen Merkmalen des Organismus und der Art der Genmutation ab, die zum Auftreten von Störungen bei der Synthese von Kollagenverbindungen führte.

Wie manifestiert sich Bindegewebsdysplasie in der Kindheit?

Wahrscheinlich eines der schwerwiegendsten Symptome von Bindegewebsdysplasie bei Kindern sind pathologische Veränderungen im Bewegungsapparat. Bekanntermaßen gehören die Wirbelsäule und die großen Gelenke zu den Hauptorganen des menschlichen Körpers, die für Funktionen wie Mobilität und Sensibilität verantwortlich sind, so dass ihre Niederlage sehr unangenehme Folgen hat.

Dysplasie des Bindegewebes bei Kindern kann sich in Form von übermäßiger Flexibilität und Beweglichkeit (Hypermobilität) und in Form von unzureichender Beweglichkeit der Gelenke (Kontraktur), Unterentwicklung (Zwergwuchs) und Knochenbrüchigkeit, schwachen Bändern, verschiedenen Formen von Skoliose, Plattfehlstellungen und andere

Dysplasien werden auch in anderen Organen wie Herz, Sehorganen und Gefäßen beobachtet. Manifestationen der Dysplasie in der Wirbelsäule sind gekennzeichnet durch Verschiebung der Wirbel zueinander, wobei jede Bewegung zu einer Verengung der Blutgefäße führt, das Einklemmen der Wurzeln und das Auftreten von Schmerzen, Schwindel.

Das Syndrom der Bindegewebsdysplasie bei Kindern von der Seite des Bewegungsapparates äußert sich in Abweichungen von den Normen in der Entwicklung der Wirbelsäule und in der gestörten Bildung des Bindegewebes der Gelenke, was zu ihrer Hypermobilität und Schwächung führt. Eine Gelenksdysplasie bei Kindern wird meist unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert.

Je nach Lokalisation des pathologischen Prozesses ist es üblich, folgende Formen dieser Krankheit auszusondern:

• Dysplasie des Schultergelenks;
• Ellenbogen-Dysplasie;
• Hüftdysplasie (der häufigste Typ);
• Kniedysplasie bei Kindern;
• Knöcheldysplasie bei Kindern.

Das klinische Bild jeder einzelnen Art von Gelenkdysplasie hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

• Lokalisierung des pathologischen Prozesses;
• Vorhandensein einer erblichen Veranlagung;
• Geburtstrauma und mehr.

Eine angeborene Dysplasie des Bindegewebes des Hüftgelenks kann sich durch Verkürzen eines Beines des Babys, Asymmetrie der Gesäßfalten und Unfähigkeit der Trennung der an den Knien gebogenen Beine äußern.

Bei einer Kniegelenkartikulationsdysplasie treten beim Bewegen Schmerzen im Knie auf sowie eine Deformierung der Patella. Bei Kindern mit dysplastischen Erkrankungen im Schulterbereich werden Subluxationen im gleichnamigen Gelenk, Schmerzen bei Handbewegungen und Veränderungen der Schulterblattform beobachtet.

Der pathologische Prozess in den Knochen der Wirbelsäule bei Säuglingen hat die gleichen Symptome wie die Bindegewebsdysplasie bei Erwachsenen. Verletzungen im zervikalen Bereich werden von Kopfschmerzen und Sensibilitätsproblemen sowie von motorischen Funktionen der oberen Gliedmaßen begleitet. Dysplasie der Halswirbelsäule verursacht bei Kindern in den meisten Fällen die Bildung eines Buckels.

Die Dysplasie der lumbosakralen Wirbelsäule tritt bei Kindern aus den gleichen Gründen auf wie bei jeder anderen Art dieser Erkrankung. Der pathologische Prozess wird begleitet von der Entwicklung von Wirbelsäulendeformitäten, Gangstörungen und manchmal sogar einer vollständigen Immobilisierung der unteren Extremitäten. Bei Dysplasien der lumbosakralen Region treten häufig Probleme mit dem Urogenitalsystem, Erkrankungen der Nieren und Organe des kleinen Beckens auf.

Zu den Merkmalen der DST zählen die Abwesenheit oder der geringe Schweregrad phänotypischer Dysplasiezeichen bei der Geburt, selbst bei differenzierten Formen. Bei Kindern mit einem genetisch bestimmten Zustand erscheinen Dysplasiemarker im Laufe des Lebens allmählich.

Im Laufe der Jahre, insbesondere unter widrigen Bedingungen (Umweltbedingungen, Ernährung, häufige Zwischenerkrankungen, Stress), nehmen die Anzahl der dysplastischen Anzeichen und der Grad ihrer Manifestation zunehmend zu Änderungen der Homöostase zu Beginn werden durch diese Umweltfaktoren verstärkt.

Leider ist niemand immun gegen Bindegewebsdysplasie. Es kann sogar bei einem Kind vorkommen, dessen Eltern vollkommen gesund sind. Deshalb ist es wichtig, die elementaren Manifestationen der Krankheit zu kennen, die es ermöglichen würden, rechtzeitig die Entwicklung einer Pathologie zu vermuten und deren schwerwiegende Folgen zu verhindern.

Die Tatsache, dass ein Kind Dysplasie des Bindegewebes hat, sollte durch die Tatsache ausgelöst werden, dass in den ersten Monaten seines Lebens mehrere Krankheiten diagnostiziert wurden. Wenn eine ambulante Babykarte voller Diagnosen ist, die auf den ersten Blick nicht miteinander zusammenhängen, ist dies bereits ein Grund, sich der Genetik zuzuwenden.

Nehmen Sie außerdem an, dass das Vorhandensein pathologischer Veränderungen des Kindes regelmäßige regelmäßige Untersuchungen hochqualifizierter Fachärzte unterstützt, die die Erkrankungen des Bewegungsapparates, des Kreislaufsystems, der Augen, der Muskeln und vieles mehr bestimmen.

Starke Toxikose bei der Mutter, chronische Vergiftung der Schwangeren, Verschiebung von Viruserkrankungen und komplizierte Wehen können bei einem Kind zur Entwicklung von DST führen.

Pathologische Diagnose

Für eine genaue Diagnose ist eine gründliche Untersuchung und Sammlung von Analysen, insbesondere Informationen über Erbkrankheiten, erforderlich.

Die Symptome des Dysplasie-Syndroms sind so vielfältig, dass es sehr schwierig ist, eine rechtzeitige und korrekte Diagnose zu treffen. Dazu ist es notwendig, eine Reihe von labordiagnostischen Untersuchungen, Ultraschallechographie (Ultraschall), Magnetresonanztomographie (MRI) und Computertomographie (CT) durchzuführen, eine Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität (Elektromyographie), Röntgenuntersuchung von Knochen usw. durchzuführen.

Die Diagnose von Bindegewebsdysplasie ist ein langwieriger, langwieriger und immer komplexer Prozess. Bei Verdacht auf eine Krankheit wird den Ärzten zunächst eine genetische Untersuchung auf Mutationen sowie eine klinische und genealogische Untersuchung des Körpers des Patienten verordnet.

Die Diagnose umfasst einen integrierten Ansatz mit klinischen genealogischen Methoden, die Vorbereitung der Krankengeschichte eines Patienten, die Durchführung einer klinischen Untersuchung des Patienten selbst und seiner Familienangehörigen sowie die Verwendung molekulargenetischer und biochemischer Diagnoseverfahren.

Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, alle Spezialisten zu konsultieren, um das Ausmaß des pathologischen Prozesses, das Ausmaß der Schädigung der inneren Organe und dergleichen festzustellen.

Diagnose von DST beinhaltet:

• Geschichte nehmen;
• allgemeine Untersuchung des Patienten;
• Messung der Länge des Körpers und seiner einzelnen Segmente;
• Einschätzung der gemeinsamen Mobilität;
• Diagnose von Bindegewebsdysplasie im Blut;
• Bestimmung von Glucosaminoglycanen und Hydroxyprolin im täglichen Harnanteil;
• Röntgenaufnahme der Wirbelsäule und der Gelenke;
• Ultraschall der inneren Organe.

Mit der biochemischen Methode ist es möglich, die im Urin enthaltene Konzentration an Hydroxyprolin und Glycosaminoglycan zu bestimmen, ein relativ objektives Kriterium für Bindegewebsdysplasie. Mit dieser Methode wird die Diagnose jedoch nur selten bestätigt.

Behandlung

Die moderne Medizin verwendet in Abhängigkeit von ihren Manifestationen viele verschiedene Methoden zur Behandlung des Dysplasie-Syndroms, aber alle davon laufen in der Regel auf eine symptomatische medizinische oder chirurgische Behandlung. Am schwierigsten zu behandeln ist undifferenzierte Bindegewebsdysplasie aufgrund der mehrdeutigen klinischen Symptome und des Fehlens eindeutiger diagnostischer Kriterien.

Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Magnesiumpräparaten, kardiotrophischen, antiarrhythmischen, vegetotropen, nootropen, vasoaktiven Medikamenten und Betablockern.

Die medikamentöse Behandlung ist ersetzbar. Der Zweck der Verwendung von Medikamenten in dieser Situation ist es, die Synthese von eigenem Kollagen zu stimulieren. Zu diesem Zweck werden Glucosamin und Chondroitinsulfat verwendet. Um die für Knochen und Gelenke notwendige Phosphor- und Calciumaufnahme zu verbessern, werden aktive Formen des Vitamin D verordnet.

Die Behandlung erfordert einen integrierten Ansatz, der Folgendes beinhaltet:

1. Medizinische Methoden, die auf der Verwendung von Medikamenten basieren, die die Stimulierung der Kollagenbildung ermöglichen. Zu diesen Medikamenten gehören: Ascorbinsäure, Chondroitinsulfat (ein Medikament mit Mucopolysaccharid-Natur), Vitamine und Mikroelemente.
2. Nichtmedikamentöse Methoden, die die Hilfe eines Psychologen umfassen, die Individualisierung des Tagesregimes, Physiotherapie, Massage, Physiotherapie, Akupunktur, Balneotherapie sowie Diättherapie.

Die Kinesitherapie konzentriert sich auf die Behandlung des Dysplasie-Syndroms mit Kräftigung, Erhalt des Muskeltonus und des Gleichgewichts des Bewegungsapparates, Verhinderung der Entwicklung irreversibler Veränderungen, Wiederherstellung der normalen Funktion der inneren Organe und des Bewegungsapparates, Verbesserung der Lebensqualität.

Die Behandlung der Bindegewebsdysplasie bei Kindern wird in der Regel mit einer konservativen Methode durchgeführt. Mit Hilfe von B-Vitaminen und Ascorbinsäure ist es möglich, die Kollagensynthese zu stimulieren, was die Entwicklung der Krankheit verlangsamt. Ärzte empfehlen auch, dass kleine Patienten Magnesium- und Kupferpräparate einnehmen, Medikamente, die den Mineralstoffwechsel anregen und den Blutspiegel essenzieller Aminosäuren normalisieren.

Tagesablauf: Der Schlaf sollte mindestens 8-9 Stunden betragen, einige Kinder werden gezeigt und tagsüber geschlafen. Es ist notwendig, täglich morgendliche Übungen zu machen.

Wenn es keine Sportbeschränkungen gibt, müssen sie sich ein Leben lang engagieren, aber auf keinen Fall einen Profisport! Bei Kindern mit Hypermobilität der Gelenke im Profisport entwickeln sich sehr früh degenerativ-dystrophische Veränderungen im Knorpel, in den Bändern. Dies ist auf ein dauerhaftes Trauma, Mikroläsionen, zurückzuführen, die zu chronischen aseptischen Entzündungen und dystrophischen Prozessen führen.

Eine gute Wirkung wird durch therapeutisches Schwimmen, Skifahren, Radfahren, Auf- und Abwärtsgehen, Badminton und Wushu-Gymnastik erzielt. Effektives dosiertes Gehen. Regelmäßige Bewegung erhöht die Anpassungsfähigkeiten des Körpers.

Therapeutische Massagen sind ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation von Kindern mit DST. Es wird eine Massage der Rücken-, Nacken- und Kragenregion sowie der Extremitäten durchgeführt (15-20 Sitzungen).

Bei Vorhandensein einer Flat-Valgus-Installation von Füßen wird das Tragen von Ritzen gezeigt. Wenn das Kind über Gelenkschmerzen klagt, achten Sie auf die Auswahl rationaler Schuhe. Bei kleinen Kindern sollte das richtige Schuhwerk den Fuß und das Sprunggelenk fest mit Klettverschluss fixieren, sollte eine minimale Anzahl von Innennähten aufweisen und aus natürlichen Materialien bestehen. Die Kulisse muss hoch, hart sein, Absatz 1-1,5 cm.

Es wird empfohlen, die Füße täglich zu turnen, Fußbäder mit Meersalz 10-15 Minuten lang zu machen und Füße und Beine zu massieren.

Eine chirurgische Behandlung ist für Patienten mit ausgeprägten Symptomen der Dysplasie angezeigt, die durch ihre Anwesenheit eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellen: Prolaps der Herzklappen, schwere Formen der Brustdeformität, Wirbelbruch.

Therapie DST Magnesium enthaltende Medikamente

Derzeit ist der Einfluss von Magnesiummangel auf die Struktur von Bindegewebe und Knochengewebe, insbesondere von Kollagen, Elastin, Proteoglykanen, Kollagenfasern, sowie auf die Mineralisierung der Knochenmatrix nachgewiesen worden. Die Wirkung eines Magnesiummangels auf das Bindegewebe führt zu einer Verlangsamung der Synthese aller Strukturkomponenten, was deren Abbau erhöht, was die mechanischen Eigenschaften des Gewebes erheblich beeinträchtigt.

Ein mehrwöchiger Magnesiummangel kann zu einer Pathologie des Herz-Kreislaufsystems führen, ausgedrückt als:

• Angiospasmus, arterieller Hypertonie, Myokarddystrophie, Tachykardie, Arrhythmie, Zunahme des QT-Intervalls;
• Neigung zu Thrombose, zu neuropsychiatrischen Erkrankungen, die sich in Form von verminderter Aufmerksamkeit, Depressionen, Ängsten, Angstzuständen, autonomen Funktionsstörungen, Schwindel, Migräne, Schlafstörungen, Parästhesien, Muskelkrämpfen äußern.

Zu den viszeralen Defiziten zählen Bronchospasmus, Laryngismus, hyperkinetischer Durchfall, spastische Verstopfung, Pylorospasmus, Übelkeit, Erbrechen, Gallendyskinesien und diffuse Bauchschmerzen.

Ein chronischer Magnesiummangel über mehrere Monate oder mehr zusammen mit den oben genannten Symptomen geht mit einer deutlichen Abnahme des Muskeltonus, schwerer Asthenie, Bindegewebsdysplasie und Osteopenie einher. Aufgrund der vielen klinischen Wirkungen wird Magnesium als Medikament bei verschiedenen Krankheiten eingesetzt.

Die Rolle von Calcium und Magnesium als Hauptelementen bei der Bildung eines Bindegewebstyps - des Knochengewebes - ist allgemein bekannt. Es ist erwiesen, dass Magnesium die Qualität des Knochengewebes signifikant verbessert, weil Sein Gehalt im Skelett beträgt 59% des gesamten Körpergehalts.

Es ist bekannt, dass Magnesium die Mineralisation der organischen Knochenmatrix, die Kollagenbildung, den Funktionszustand der Knochenzellen, den Vitamin-D-Stoffwechsel sowie das Wachstum von Hydroxyapatitkristallen direkt beeinflusst. Im Allgemeinen hängt die Stärke und Qualität der Bindegewebsstrukturen stark vom Gleichgewicht zwischen Calcium und Magnesium ab.

Magnesiummangel und normale oder erhöhte Kalziumspiegel erhöhen die Aktivität proteolytischer Enzyme - Metalloproteinasen - Enzyme, die ein Remodellieren (Abbau) von Kollagenfasern verursachen, unabhängig von den Ursachen von Anomalien in der Struktur des Bindegewebes, die zu einem übermäßigen Abbau des Bindegewebes führen, was zu einem schweren Abbau führt klinische Manifestationen der NDCT.

Magnesium wirkt regulierend auf den Kalziumverbrauch des Körpers. Unzureichende Magnesiumzufuhr im Körper führt zu einer Ablagerung von Kalzium nicht nur in den Knochen, sondern auch in Weichteilen und verschiedenen Organen. Die übermäßige Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Magnesium sind, verstößt gegen die Aufnahme von Kalzium und führt zu einer erhöhten Ausscheidung. Das Verhältnis von Magnesium und Kalzium - der Hauptanteil des Körpers, und dieser muss in den Empfehlungen an den Patienten zur Ernährung berücksichtigt werden.

Die Magnesiummenge in der Nahrung sollte 1/3 des Calciumgehalts betragen (durchschnittlich 1000 mg Calcium 350-400 mg Magnesium).

Studien zur Kalziumhomöostase sind ein Argument, das die Wirkung des Kalziummangels auf die Bildung von Mikroelementosen bestätigt und den Kalziumbedarf im Gleichgewicht mit Magnesium für Patienten mit NDST vorschreibt. Die Wiederherstellung der beeinträchtigten elementaren Homöostase wird durch eine rationelle Ernährung erreicht, eine dosierte Übung, die die Verdaulichkeit von Makro- und Mikroelementen sowie die Verwendung von Magnesium, Calcium, Spurenelementen und Vitaminen verbessert.

Derzeit ist die Therapie der NDCT mit Magnesium enthaltenden Medikamenten pathogenetisch begründet. Die Auffüllung des Magnesiummangels im Körper führt zu einer Abnahme der Aktivität der oben genannten Enzyme - Metalloproteinasen und entsprechend zu einer Abnahme des Abbaus und einer Beschleunigung der Synthese neuer Kollagenmoleküle. Die Ergebnisse der Magnesiumtherapie bei Kindern mit NDCT (hauptsächlich mit Mitralklappenprolaps, mit arrhythmischem Syndrom vor dem Hintergrund autonomer Dysfunktion) zeigten ihre hohe Wirksamkeit.

In der pädiatrischen Praxis werden in großem Umfang verschiedene Magnesium enthaltende Arzneimittel verwendet, die sich in ihrer chemischen Struktur, ihrem Magnesiumgehalt und ihren Verabreichungsmethoden unterscheiden. Die Möglichkeiten der Verschreibung anorganischer Magnesiumsalze für die orale Langzeittherapie sind aufgrund der extrem geringen Resorbierbarkeit im Magen-Darm-Trakt und der Fähigkeit, Durchfall zu verursachen, begrenzt.

In dieser Hinsicht wird ein organisches Magnesiumsalz (eine Verbindung von Magnesium mit Orotsäure) bevorzugt, das im Darm gut adsorbiert ist. Falls erforderlich, sollte die Ernennung von kardiotrophischen, antihypertensiven und vegetotropen Mitteln Magnesiumpräparaten als Bestandteil einer Kombinationstherapie empfohlen werden.

Daher ist die Verringerung einer der klinischen Manifestationen der autonomen NDST - autonomen Dysfunktion vor dem Hintergrund der Magnesiumtherapie eine der Tatsachen, die die Bedeutung der Dieslementose bei der Entwicklung der DST bestätigen. Die Ergebnisse der Studie der elementaren Homöostase deuten auf die Notwendigkeit einer Korrektur mit Hilfe von Magnesium, Calcium und Mikroelementen als pathogenetische Therapie hin, die das Fortschreiten der NDCT bei Kindern und Jugendlichen verhindern kann.

Behandlung mit Diät-Therapie

Das Grundprinzip der Behandlung von Bindegewebsdysplasie ist die Diättherapie. Die Mahlzeiten sollten reich an Eiweiß, Fetten und Kohlenhydraten sein. Empfohlen wird eine proteinreiche Nahrung (Fleisch, Fisch, Bohnen, Nüsse). Auch in der Diät benötigt Hüttenkäse und Käse. Produkte müssen auch eine große Anzahl von Spurenelementen und Vitaminen enthalten.

Patienten mit DST werden eine spezielle Diät empfohlen, die mit Fisch, Fleisch, Hülsenfrüchten und Meeresfrüchten angereichert ist. Ergänzungen, die mehrfach ungesättigte Fettsäuren enthalten, werden neben der Grundnahrung ebenfalls wichtig sein.

Patienten wird eine Diät empfohlen, die reich an Proteinen, essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Spurenelementen ist. Kinder, die nicht über die Pathologie des Gastrointestinaltrakts verfügen, sollten versuchen, die Ernährung mit natürlichem Chondroitinsulfat anzureichern. Dies sind starke Fleisch- und Fischbrühen, geliertes Fleisch, geliertes Fleisch, geliertes Fleisch.

Es werden Nahrungsmittel benötigt, die eine große Menge natürlicher Antioxidantien wie Vitamin C und E enthalten, darunter Zitrusfrüchte, Gemüsepaprika, Schwarze Johannisbeeren, Spinat, Sanddorn und schwarze Apfelbeere. Verschreiben Sie zusätzlich Lebensmittel, die reich an Makro- und Mikronährstoffen sind. Im Extremfall können sie durch Mikroelemente ersetzt werden.

1. Eiweißreiche Nahrungsmittel (Fisch und Meeresfrüchte, Fleisch, Nüsse, Bohnen), Glykosaminoglykane (starke Brühe aus Fisch oder Fleisch), Vitamine (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), Mikroelemente (Phosphor, Calcium, Magnesium, Selen, Zink, Kupfer).
2. Kinder übermäßiger Körpergröße sind fettreiche Enits der Omega-3-Klasse 2. Kinder übermäßiger Körpergröße sind fettreiche Enpits der Omega-3-Klasse, die die Sekretion von Somatotropin hemmen.

Indikationen und Kontraindikationen

Der rationelle Modus des Tages, richtige Ernährung, angemessene körperliche Anstrengung und ständige Überwachung können die mit der DST verbundenen Probleme schnell beseitigen. Dysplasie ist erblich bedingt und ein gesunder Lebensstil ist für alle Familienmitglieder von Vorteil.

Die Behandlung von Patienten mit DST ist eine schwierige, aber lohnende Aufgabe, die durch die Einhaltung aller Indikationen und Kontraindikationen erreicht wird.

• Tägliches moderates körperliches Training (20-30 Minuten) in Form von Übungen in Rückenlage, um das Muskelgewebe des Rückens, der Gliedmaßen und des Bauchraums zu stärken.
• Aerobes kardiovaskuläres Training (Gehen, Joggen, Radfahren, Training im Fitnessstudio, Tennisspielen usw.).
• Therapeutisches Schwimmen, das die Wirbelsäule entlastet.
• Medizinische Gymnastik
• Mit der Erweiterung der Aortenwurzel und dem Prolaps der Herzklappen - einem jährlichen EKG und einer Echokardiographie.
• Beschränkungen des Traggewichts (nicht mehr als drei Kilogramm).
• Medizinische genetische Beratung vor der Ehe.

• Kontaktsportarten jeglicher Art, isometrisches Training, Gewichtheben, schwere landwirtschaftliche Arbeit, psychische Überlastung.
• Bei Überbeweglichkeit der Gelenke - Visum, Dehnungsstreifen, übermäßige Dehnung der Wirbelsäule.
• Berufe im Zusammenhang mit Vibrationen, schweren Belastungen (körperliche und emotionale Belastung), Strahlung und hohen Temperaturen.
• Leben in Gebieten mit heißem Klima und hoher Strahlung.