Klippel-Krankheit Trenone

Angeborene Fehlbildungen der tiefen Venen oder das Klippel-Trenon-Syndrom sind vererbt und treten sehr häufig auf. Patienten mit dieser Pathologie leiden an Krampfadern der unteren Extremitäten, übermäßiger Bildung von Nävi und Veränderungen der Beinform, die mit einem verlängerten Ödem einhergehen. Die ersten Manifestationen der Pathologie treten in der Adoleszenz auf und entwickeln sich im Laufe der Zeit signifikant weiter, wodurch funktionelle und anatomische Veränderungen hervorgerufen werden, die zu einer Behinderung führen.

Ätiologie und Pathogenese

Das Klippel-Trenon-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung und entsteht als Folge einer Fehlfunktion auf Chromosomenebene, die in den frühen Stadien der fötalen Entwicklung gebildet wird. Die Pathologie ist autosomal dominant vererbt, so dass kranke Eltern wahrscheinlich Kinder mit dieser Pathologie haben. Es gibt verschiedene Schweregrade des Syndroms, von geringfügigen vaskulären Anomalien bis zu schweren und lebensbedrohlichen Zuständen.

Ein gesunder Elternteil kann kein Kind mit einer solchen Pathologie haben.

Die Auswirkungen auf den Organismus der schwangeren Mutter während der Periode, in der die Hauptorgane des Fötus angeordnet sind, können durch folgende Faktoren verursacht werden:

• Infektionskrankheiten, insbesondere Grippe oder Schädigung der Harnwege;
• moralisches Unbehagen und häufiger Stress;
• Drogenkonsum;
• schlechte Gewohnheiten der Mutter, einschließlich Alkohol, Drogen oder Rauchen;
• toxische Wirkungen der Umwelt.

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Symptome der Pathologie

Es gibt 3 Formen des Klippel-Trenon-Syndroms, die sich in ihren charakteristischen klinischen Manifestationen unterscheiden:

• Krampfadern in den Beinen;
• Altersflecken auf der Haut;
• Änderung der Struktur der Länge oder Breite der betroffenen unteren Extremität.

Das Klippel-Trenone-Weber-Syndrom verursacht die Entwicklung von menschlichen vaskulären Anomalien, die mit anderen Defekten kombiniert werden. Die Pathologie kann lange Zeit asymptomatisch sein und manifestiert sich nur in Erwachsenen- und Jugendjahren. Ihre Hauptmanifestation ist die häufigere Erweiterung der oberflächlichen Fußvenen an der Außenseite der Extremität. Manchmal nimmt die Größe aufgrund von Schwellungen der Weichteile, die durch Blutstauung ausgelöst werden, zu. Der Patient kann nicht nur die Beine, sondern auch die Hände, die Hypertrophie der Weichteile und die Knochen gerundet sein. Patienten sind auch durch übermäßige Bildung von Nävi auf der Hautoberfläche oder einseitige rötliche Hautfärbung gekennzeichnet.

Wie ist die Diagnose?

Um das Klippel-Trenon-Syndrom nachzuweisen, ist es erforderlich, eine genetische Untersuchung der DNA des Patienten durchzuführen, um ein abnormales Gen zu erkennen, das eine solche Pathologie hervorruft. Es ist wichtig, die Familienlinie zu studieren und mögliche Verwandte zu identifizieren, die an der Krankheit leiden. Um den Zustand des Venennetzwerks der unteren Extremitäten zu bestimmen, werden Venographie, Angiographie und Ultraschalldiagnostik mit Doppler unterstützt. Röntgenaufnahmen können mit Kontrast durchgeführt werden.

Behandlung des Klippel-Trenon-Syndroms

Die Therapie des Klippela-Trenone-Syndroms soll die Hauptsymptome beseitigen und die Lebensqualität des Patienten so weit wie möglich verbessern. Dem Patienten wird empfohlen, Arzneimittel einzunehmen, die die Mikrozirkulation, Phlebotonika, Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verbessern. Beseitigen Sie die Basis der Erkrankung für eine Operation. Im Zuge seiner Implementierung werden Stents, spezielle Implantate, die das Gefäßlumen erhöhen, für eine Person installiert.

Je früher die Krankheit entdeckt wurde, desto einfacher ist die Behandlung.

Bei Krampfadern wird empfohlen, die erkrankte Vene zu entfernen oder zu härten. Während der Rehabilitationsphase benötigt der Patient eine Physiotherapie und eine therapeutische Massage mit Durchführung von Gymnastikübungen. Dies ermöglicht es, die Gesundheit anderer Gefäße zu erhalten und trophische Störungen zu überwinden. Neben der traditionellen Therapie wird die Behandlung mit traditionellen Methoden angewendet. Es basiert auf der Verwendung von Kräutermedizin.

Klippel-Trenon-Syndrom

Klippel-Syndrom - Trenon ist eine seltene, schwere angeborene Gefäßerkrankung, die zur Gruppe der kombinierten Gefäßmissbildungen gehört. Die Krankheit hat drei charakteristische Merkmale:

• Auftreten von Muttermal auf der Haut (häufiger an der betroffenen Extremität) ("Weinflecken")
• Hypertrophie (abnormale Vergrößerung) von Knochen und Weichteilen
• Das Auftreten von venösen (Krampfadern) und / oder lymphatischen Missbildungen (Lymphostase).

Weinflecken entstehen durch Schwellung kleiner Blutgefäße in der Nähe der Hautoberfläche. In der Regel sind sie flach, hellrosa oder kastanienbraun und bedecken einen Teil eines betroffenen Gliedes. Mit dem Alter kann die Farbe variieren. Manchmal können die Weinflecken in kleine rote Blasen umgewandelt werden (Foto 1-2).

Sie sind leicht verletzt und führen zu Blutungen.

Die Hypertrophie von Knochen und Weichteilen manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten oder Jahren. Sie tritt am häufigsten in den unteren Extremitäten auf, kann jedoch an Armen, Gesicht, Kopf, Körper und sogar inneren Organen auftreten. Diese Patienten klagen über Schmerzen, Schweregefühl und Bewegungseinschränkungen im betroffenen Bereich. Die Länge der betroffenen Extremität wird verlängert oder verkürzt, was zu Problemen beim Gehen führen kann.

Krampfadern manifestieren sich in den Extremitäten, oft in den Beinen und Oberschenkeln. Nicht nur oberflächliche, sondern auch tiefe Venen können betroffen sein, was das Risiko von Thrombophlebitis und Thrombose erhöht und Lungenembolien verursachen kann. Die Patienten erfahren oft Muskelkrämpfe und klagen über Schmerzen beim Gehen. Parästhesien und Geschwüre können auch auf der Haut auftreten. Bei Beteiligung des Gastrointestinaltrakts oder der inneren Organe kommt es zu Blutungen (innerer, rektaler, Hämaturie). Bei Lymphostase, starker Schwellung der Extremität, Auftreten von Schmerzen.

Diagnose

Die Diagnose des Klippel-Trenon-Syndroms wird anhand von Anamnese und körperlicher Untersuchung gestellt. Zusätzliche Befragungsmethoden:

Behandlung

Die Behandlung kranker Kinder mit Klippela-Trenone-Syndrom ist äußerst schwierig und hängt weitgehend von der Manifestation einzelner Symptome der Krankheit ab.
Die Hauptarten der Behandlung:

• Konstante, lange tragende Kompressionsstrickware
• Lasertherapie
• Sklerotherapie
• Chirurgische Behandlung
• Medikamentöse Behandlung (Antikoagulanzien; spezifische immunsuppressive Therapie - Rapamune)

Moderne Behandlungsmethoden des Klippel-Trenon-Syndroms

Das Klippel-Trenon-Syndrom ist eine seltene angeborene angeborene Erkrankung. Es ist eine hypertrophe Hämangioektasie, dh eine Zunahme und Ausdehnung der Blutgefäße. Häufiger bei Männern diagnostiziert, aber auch bei Frauen. Symptome der Läsion werden in den ersten Lebensjahren erkannt, während bei Neugeborenen die Anzeichen einer Erkrankung selten sind. Die Patienten leiden an Krampfadern der unteren Extremitäten und bilden sich subkutane Blutungen. Das verletzte Bein ist in der Regel vergrößert, nicht nur in Bezug auf Volumen, sondern auch in Länge.

Die Behandlung des Klippel-Trenone-Syndroms ist chirurgisch. Die konservative Therapie wird als unterstützende Methode eingesetzt. Spezifische Präventionsmethoden werden nicht entwickelt.

Geschichte der Krankheit

Zum ersten Mal wurde Pathologie im Jahr 1900 beschrieben. Charakteristisch waren zwei Ärzte - Klippel und Trenone. Später, Ende des 20. Jahrhunderts, wurde es von Weber ergänzt. Daher werden bei verschiedenen Krankheitsquellen unterschiedliche Namen vergeben. Die Verwendung des Begriffs "Clipper-Syndrom" ist jedoch falsch. Die Ärzte bezeichneten die Pathologie als ein Problem, begleitet von der Ausbildung zahlreicher Defekte der Venen der Gliedmaßen. Heute ist bekannt, dass sich die Pathologie des Gefäßbettes auch in den inneren Organen ausbilden kann.

Ursachen des Klippel-Trenon-Syndroms

Die Krankheit hat eine genetische Natur, dh Vererbung ist ihr eigen. Eine Verletzung wird autosomal dominant übermittelt. Dies bedeutet, dass bei Erkennung eines Klippel-Trenone-Syndroms die Wahrscheinlichkeit der Diagnose eines Defekts bei einem Kind 50% beträgt. Es gibt auch Fälle der Vererbung der Krankheit durch die Generation. Das Auftreten eines genetischen Defekts prädisponiert den Einfluss der folgenden nachteiligen Faktoren auf die werdende Mutter:

1. Chronisch schwerer Stress und Angstzustände sind eine häufige Ursache für Entwicklungsstörungen bei Kindern. Ihr Einfluss ist besonders im ersten Trimester der Schwangerschaft gefährlich.
2. Der Gebrauch von Drogen Eine Reihe von Medikamenten hat eine teratogene Wirkung, dh die Fähigkeit, zur Bildung von Deformitäten im Fötus zu führen.
3. Infektionskrankheiten der Mutter im gebärfähigen Alter. Bakterielle und virale Agenzien können die normale Entwicklung des Kindes beeinträchtigen und zum Auftreten verschiedener Defekte beitragen.
4. Alkohol, Drogen und Rauchen während der Schwangerschaft oder kurz davor. Schlechte Angewohnheiten führen zu einer Vergiftung des Körpers der Frau. Verbindungen, die durch den Stoffwechsel von Alkohol und anderen Substanzen in das Blut gelangen, dringen in die Plazenta ein und wirken sich negativ auf den Fötus aus.

Charakteristische Symptome

Das Krankheitsbild der Pathologie ist spezifisch, so dass die Diagnose in den meisten Fällen keine Schwierigkeiten bereitet. Es wurde festgestellt, dass das Klippela-Trenon-Syndrom bei Neugeborenen praktisch nicht diagnostiziert wird. Symptome der Krankheit treten in den ersten Lebensmonaten oder Jahren auf. In diesem Fall neigt die Pathologie zum Fortschreiten, insbesondere wenn keine adäquate Behandlung vorliegt. Typische klinische Anzeichen sind folgende:

1. Signifikante Krampfadern der unteren Extremitäten - Krampfadern. Aus diesem Grund erscheint ein bestimmtes Muster auf den Beinen. Die Gefäße sind erweitert, stehen deutlich hervor und sind unter der Haut deutlich sichtbar.
2. Vor dem Hintergrund von Durchblutungsstörungen wird die Entwicklung von Ödemen festgestellt Eine Änderung der normalen Hämodynamik führt zu anderen Problemen. Das betroffene Glied ist oft in Länge und Volumen vergrößert, da nicht nur Weichgewebe, sondern auch Knochen an dem pathologischen Prozess beteiligt sind.
3. Auf der Haut ist eine charakteristische Pigmentierung - "Weinflecken", deren Foto unten dargestellt ist. Sie entstehen durch Schädigung des Blutkreislaufs und sind Petechien und Hämatome.
4. Bei einem hohen Schweregrad der Krampfadern bilden sich trophische Geschwüre. Sie entstehen durch die Störung der normalen Ernährung bestimmter Hautbereiche, Fettgewebe und Muskelfasern. Wunden heilen nicht lange, wodurch die Lebensqualität des Patienten erheblich beeinträchtigt wird.
5. Einige Neugeborene mit Klippela-Trenone-Weber-Syndrom zeigen das Vorhandensein von angesammelten Fingern und Zehen sowie eine Zunahme der Polydaktylie.

Das Symptom "Weinflecken"

In einigen Fällen ist das Auftreten der Krankheit mit weniger charakteristischen Anzeichen verbunden, die verschiedene Organe betreffen:

1. Die Pathologie kann die Arbeit des Gastrointestinaltrakts negativ beeinflussen. Spezifische Symptome umfassen neben dyspeptischen Symptomen auch die Entwicklung von Blutungen in verschiedenen Bereichen des Verdauungssystems. Gleichzeitig ist die Intensität hämodynamischer Störungen sehr unterschiedlich. Es kann nur eine Beimischung roter Blutkörperchen im Stuhl festgestellt werden, aber einige Patienten leiden unter lebensgefährlichem Blutverlust. Meistens beschädigten die Speiseröhre sowie der Dickdarm.
2. Die Milz ist auch am pathologischen Prozess beteiligt. Bei der Entstehung des Klippel-Trenon-Syndroms ist die Hämangiombildung charakteristisch.
3. Die Entwicklung der Symptome des Urogenitalsystems weist auf eine ungünstige Prognose der Erkrankung hin, da sie auf schwerwiegende Störungen im Körper hinweist. Die Patienten haben Blut im Urin, die Nierengröße nimmt deutlich zu.
4. Manifestationen des Bewegungsapparates sind häufiger. Sie werden hauptsächlich im peripheren Skelett diagnostiziert. Die Struktur der Gliedmaßen ändert sich, was mit einer unzureichenden Blutversorgung zusammenhängt. Zu den seltenen Symptomen zählen Krümmung der Wirbelsäule, Makrozephalie und Aneurysmabildung.

Diagnose stellen

Ärzte bestätigen das Problem oft schon bei der Erstuntersuchung. Pathologie hat charakteristische klinische Manifestationen. Die Anamnese, die durch die Erkennung des Defekts bei den Angehörigen des Patienten verstärkt wird, weist ebenfalls auf ein genetisches Problem hin. Im Rahmen der Diagnostik werden visuelle Methoden eingesetzt - Ultraschallbildgebung mit Doppler sowie Röntgen mit Kontrast- und Magnetresonanztomographie. Im Verlauf dieser Untersuchungen werden spezifische Veränderungen im Gefäßbett festgestellt.

Es werden auch Wirbel des Blutflusses und die Bildung von Anastomosen festgestellt. Zur Beurteilung der Funktion der Nieren, der Leber und des Gastrointestinaltrakts werden hämatologische Tests durchgeführt. Sie sind notwendig, weil die Krankheit die Venen der inneren Organe beeinflussen kann. Labortests werden zur Vorbereitung einer Operation verwendet. Blutuntersuchungen werden zur Beurteilung von Anästhetika-Risiken verwendet.

Diagnose, bevor die Geburt des Kindes fehlschlägt. Alle verfügbaren Methoden werden erst nach dem Einsetzen der Symptome angewendet.

Behandlung

Medizin bekämpft erfolgreich vaskuläre Läsionen. Die Taktik des Umgangs mit der Krankheit wird auf der Grundlage der Schwere der pathologischen Veränderungen bestimmt. Heute wird das Klippel-Trenone-Syndrom nicht nur in Kliniken in Deutschland, Schweden und Italien, sondern auch in Russland behandelt. Dies ist dank der Fortschritte bei medizinischen Geräten möglich. Die konservative Therapie bringt praktisch keine Ergebnisse und wird nur unterstützend eingesetzt. Die Pathologie wird erfolgreich mit Hilfe verschiedener Operationstechniken behandelt:

1. Wenn das Gefäßlumen verengt ist, wird das Stenting durchgeführt. Diese Operation stellt den normalen Blutkreislauf durch die Vene wieder her und verhindert den weiteren Zusammenbruch.
2. In einigen Fällen benötigen Patienten ein Rangieren. Dieses Verfahren soll eine besondere Art und Weise schaffen, den beschädigten Bereich des Gefäßbetts zu umgehen. Diese Technik wird bei ausgeprägten Defekten eingesetzt.
3. Laser werden häufig zur Behandlung des Klippel-Trenone-Weber-Syndroms verwendet. Die mit ihrer Hilfe durchgeführte Venenkoagulation hat eine geringe Wirkung und hilft, Krampfadern erfolgreich zu bekämpfen.

In den meisten Fällen ist auch nach einer chirurgischen Behandlung eine regelmäßige Überwachung des Gesundheitszustands des Patienten sowie die Einhaltung einer Reihe von Einschränkungen erforderlich. Patienten werden keine Bewegung, Gewichtheben empfohlen. Solche Belastungen sind für den Zustand der Schiffe schlecht. Voraussetzung für die langfristige Aufrechterhaltung der therapeutischen Wirkung nach der Operation ist das Tragen von Kompressionsstrickwaren.

In einigen Fällen verringert die Verwendung von Medikamenten wie Antikoagulanzien das Risiko von Blutgerinnseln und die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen. Die Prognose der Krankheit hängt von der Schwere der pathologischen Veränderungen und von der Aktualität der medizinischen Versorgung ab.

Prävention

Um die Entstehung des Klippela-Trenone-Syndroms zu verhindern, empfehlen Ärzte zukünftigen Eltern, deren Familienanamnese aufgrund von Pathologien kompliziert ist, einer genetischen Untersuchung zu unterziehen. Frauen während der Schwangerschaft sollten Stress vermeiden, starke Medikamente einnehmen und sich ausgewogen ernähren und viel Zeit an der frischen Luft verbringen. Um die Entwicklung von Komplikationen, einschließlich Thromboembolien und ulzerativen Läsionen, zu verhindern, sollten Sie einen Arzt aufsuchen, wenn Symptome auftreten.

Behandlung Bewertungen

Oleg, 27 Jahre, Kaliningrad

Ich habe eine angeborene Gefäßerkrankung - das Klippel-Trenone-Syndrom. Dadurch ist das linke Bein etwas größer als das rechte Bein, die Venen schwellen darauf an, große Blutergüsse treten regelmäßig auf. Ärzte haben bereits mehrere Operationen zur Wiederherstellung des normalen Blutkreislaufs durchgeführt. Jetzt sieht das Bein viel besser aus. Wir müssen ständig Kompressionsunterwäsche tragen, sonst kommt es zu Schwellungen und Schmerzen.

Anna, 32 Jahre, Irkutsk

Einige Zeit nach der Geburt ihrer Tochter entdeckten die Ärzte das Klippel-Trenone-Syndrom. Meine Mutter litt an dieser Krankheit, anscheinend wurde das Problem durch eine Generation an das Mädchen weitergegeben. Die Varikosität ist nicht sehr ausgeprägt und das Bein ist nicht sehr geschwollen. Töchter führten die Entfernung beschädigter Schiffe durch. Nach der Operation nimmt sie Antikoagulanzien, trägt spezielle Strumpfhosen.

Klippel-Trenon-Syndrom - Was kann moderne Medizin?

Das Klippel-Trenone-Weber-Syndrom (engl.: Klippel-Trenaunay-Syndrom) ist eine angeborene Anomalie, die die unteren Gliedmaßen betrifft.

Es geht um die Unterentwicklung oder Aplasie (Abwesenheit) der tiefen Venen der Extremität in Gegenwart eines oberflächlichen Venensystems. Probleme entstehen in der Regel im Alter der Kinder und weiterer Fortschritt. Das Klippel-Trenon-Syndrom weist typische Symptome auf, anhand derer die Krankheit leicht diagnostiziert werden kann.

Krankheitseigenschaft

Klippel-Syndrom Trenon ist eine der häufigsten systemischen Phleboangioplastiken. Die Krankheit ist durch Missbildungen (Abweichungen von der normalen Entwicklung, die Funktionsstörungen der Organe oder des Gewebes verursachen) der Hautkapillaren (in der Fachliteratur normalerweise der lateinische Name „Naevus ammeus“ angegeben), übermäßiges Wachstum von Weich- und Knochengewebe des betroffenen Bereichs sowie Lymph- und Venenmissbildungen gekennzeichnet.

Der Ursprung des Syndroms ist sporadisch, Männer und Frauen erkranken gleich häufig, es wird kein Rassenvorteil festgestellt; Symptome können bei der Geburt oder in der Kindheit auftreten. 63% der Patienten haben alle Anzeichen, bei 37% der Patienten treten nur 2 Symptome aus der klinischen Triade auf.

Ätiologie, Ursachen und Risikofaktoren

Die Ätiologie des Klippel-Trenon-Syndroms ist unklar. Es gibt verschiedene Hypothesen:

• Die erste Theorie legt nahe, dass eine intrauterine Schädigung der sympathischen Ganglien des intermediolateralen Trakts zu einer Dilatation mikroskopischer arterio-venöser Anastomosen führt, aus der sich vaskuläre Malformation entwickeln kann;
• In Übereinstimmung mit der zweiten Hypothese führt die Blockierung des normalen venösen Abflusses in das tiefe Venensystem zur Bildung von venösem Bluthochdruck und Krampfadern.
• Die dritte Hypothese legt nahe, dass die Hauptursache für die Entwicklung der Krankheit eine mesodermale Störung ist, die die Retention von mikroskopischen arteriovenen Anastomosen verursacht.

Trotz der unklaren Ätiologie neigen die meisten Experten dazu, die Hypothese zu unterstützen, dass die Krankheit durch die mesodermale Anomalie verursacht wird, die in den frühen Stadien der fötalen Entwicklung gebildet wird.

Die Entwicklung des normalen Gefäßastes des Embryos ist das Ergebnis von Angiogenese, Vaskulogenese und vaskulärem Remodeling. In diesem komplexen Prozess sind verschiedene vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktoren (VEGF) wichtige Regulatoren.

VEGF bindet an die Rezeptortyrosinkinase (VEGF-R1 und VEGF-R2) und moduliert die Endothelproliferation und die Bildung von Blutgefäßen - ein Vorgang, der weitgehend vom Antagonisten Angiopoietin-2 abhängt.

Es ist sehr wahrscheinlich, dass beim Klippel-Trenone-Weber-Syndrom eine gewisse Veränderung des vaskulären Remodelings auftritt, möglicherweise auf der Ebene von modifiziertem Angiopoietin-2.

Dies ist eine eher seltene Krankheit, in den letzten 30 Jahren gab es keine Fälle, in denen das Syndrom bei Mitgliedern einer Familie diagnostiziert wurde. Folglich gibt es keine genetische Spur.

Es gibt jedoch frühere Einträge, die auf das Auftreten der Krankheit bei mehreren Mitgliedern derselben Familie hinweisen.

Klinisches Bild

Das Klippel-Trenon-Syndrom zeichnet sich durch einen Dreiklang von Symptomen aus, von denen einige zum Teil bereits bei der Geburt sichtbar sind, andere können später mit fortschreitender Krankheit auftreten:

1. Rötliche Hautfarbe (Portfarbe), oft einseitig, an den oberen und unteren Gliedmaßen. Diese Funktion ist in 75% der Fälle vorhanden.
2. Manifestierte venöse Störungen. Dies ist eine Krampfadern, die in der Kindheit entsteht. Dieses Symptom wird oft von Krampfadern im perinealen und suprapubischen Bereich begleitet. In 20% der Fälle fehlt das tiefe Venensystem. Bei 70% der Patienten befinden sich erweiterte Venen an der lateralen Seite des Unterschenkels, am Oberschenkel oder in beiden Bereichen. Krampfadern werden in Saphene oder je nach Level in tiefe Venen der Extremitäten entleert. Das klinische Bild umfasst Symptome einer chronischen Veneninsuffizienz, häufig Thrombophlebitis oder tiefe Venenthrombose (etwa 20% der Fälle). Die Bildung von venösen Geschwüren tritt bei etwa 1-2% der Patienten auf. Lymphödeme sind auch ziemlich häufig (15%).
3. Hypertrophie der Weichteile und der Knochen der Extremität. Das Symptom tritt bereits bei der Geburt auf und macht sich im Wachstumsprozess bemerkbar. Das Symptom ist normalerweise einseitig. Die Zehe ist hypertrop (manchmal ist eine Amputation erforderlich, damit eine Person Schuhe tragen kann).

Andere Missbildungen ergänzen das klassische Krankheitsbild. Lymphatische vaskuläre Hypoplasie führt zu Lymphödem. Kavernöse Angiome können auf dem Dickdarm und der Blase vorhanden sein. Epiduralhämangiome können zu einer Kompression des Rückenmarks führen. Andere Anzeichen sind Abnormalitäten der Wirbel, Zähne und Asymmetrie des Gesichts.

Personen, die mindestens zwei der drei Hauptsymptome der Krankheit haben, werden als Patienten mit unvollständigem Klippel-Trenon-Syndrom eingestuft.

Es ist auch notwendig, das Vorhandensein der inversen Form des Syndroms zu erwähnen, wenn die Region mit vaskulärer Malformation hypotroph ist und die Hypotrophie hauptsächlich auf eine angeborene Atrophie des Fettgewebes zurückzuführen ist.

Fotosammlung und Video von Patienten mit Klippel-Trenone-Weber-Syndrom:

Diagnose stellen

Eine Anomalie wird sofort nach der Geburt anhand der klinischen Symptome und im Verlauf der weiteren Entwicklung des Kindes diagnostiziert, wenn typische Manifestationen der Erkrankung deutlicher werden.

Bei Komplikationen und Verschlechterungen werden Visualisierungsmethoden verwendet. Es wird eine Ultraschalluntersuchung der unteren Extremitäten, CT (Computertomographie), durchgeführt, und die Untersuchung der Weichteile erfolgt mittels Magnetresonanztomographie (MRI).

Medizinische Versorgung

Die Wahl der Behandlung hängt vom Grad der Erkrankung, dem Schweregrad der Symptome und dem klinischen Zustand des Patienten ab. Aufgrund der Art der Läsionen sowie der Möglichkeit, eine chronische Veneninsuffizienz zu entwickeln, wird den Patienten mit Klippel-Trenon-Syndrom in der Regel eine konservative Behandlung verordnet.

Es gibt keine Medikamente oder Methoden, durch die die Krankheit geheilt werden kann. Daher zielt die Therapie darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

Konservative Behandlung umfasst:

• Es werden Kompressionsstrümpfe oder Strumpfhosen empfohlen, die die Beine vor Beschädigungen schützen und die Schwellung reduzieren.
• Bei der Entzündung von Krampfadern werden Schmerzmittel und Antibiotika in Form von Salben oder in Form von Tabletten verschrieben.
• Wenn sich Blutgerinnsel bilden, werden Arzneimittel verabreicht, um sie aufzulösen, d. h. Blutverdünner.

Eine chirurgische Behandlung wird empfohlen, wenn die konservative Therapie keine Wirksamkeit zeigt. Leider kann nicht jede Gefäßmissbildung ein für alle Mal operativ gelöst werden.

Orthopädische Operationen werden empfohlen, wenn ein Bein länger ist als das andere (Osteotomie wird durchgeführt).

Manchmal führt die Krankheit zu gewissen Komplikationen. Die relativ häufigen Auswirkungen des Klippel-Trenon-Syndroms sind folgende:

• Infektionen der Haut;
• Lungenembolie, die auftritt, wenn ein Blutgefäß in der Lunge durch ein Blutgerinnsel blockiert wird; Gerinnsel, normalerweise im Bein geformt;
• Finger oder übermäßige Anzahl von Fingern am Fuß oder an der Hand.

Mit dem richtigen therapeutischen Ansatz ist die Prognose für Patienten relativ optimistisch.

Präventive Maßnahmen umfassen eine genetische Untersuchung des Paares bei der Planung einer Schwangerschaft (hauptsächlich in Anwesenheit der Krankheit in der Familiengeschichte). Dies hilft, das Risiko eines Kindes mit dieser Störung zu bestimmen. Prävention als solche gibt es nicht - die Krankheit kann nicht verhindert werden.

Klippel-Trenone-Weber-Syndrom

Angeborene Fehlbildungen, "Klippel-Trenone-Weber-Syndrom" genannt, sind seltene und schwere Gefäßerkrankungen, die bei Jungen normalerweise an den unteren Gliedmaßen auftreten. Solche Anomalien werden auf Genebene übertragen oder treten auf, wenn die Embryogenese verletzt wird - die Bildung des Fötus. Wird normalerweise unmittelbar nach der Geburt gefunden, manifestiert sich jedoch in einigen Fällen später. Im Gegensatz zu vielen anderen Pathologien hat das Klippel-Trenone-Syndrom jedoch recht günstige Lebensprognosen, wenn die chirurgische Behandlung rechtzeitig erfolgt.

Geschichte der Krankheit

Diese angeborene dysfunktionale Gefäßpathologie in den Gliedmaßen wurde 1900 erstmals von Klippel und Trenone beschrieben. In der Zukunft hat Parco Weber weiter ausgebaut, dies war bereits 1997 der Fall. Die Ursache dieses Syndroms ist, dass tiefe Hauptvenen unter dem Einfluss bestimmter Bedingungen unpassierbar werden. Wissenschaftler haben zahlreiche kongenitale arteriovenöse Kanäle mit ungewöhnlich erweiterten Venen beschrieben, die in Muskel-, Knochen- und Hautgewebe eindringen. Da die Anomalie große Hautbereiche abdeckt, sind die V. saphena hypertrophisch erweitert. Infolgedessen unterliegen das Skelett und die Weichteile in solchen Bereichen anormalen Veränderungen: Sie nehmen zu und verlängern sich.

Das Klippel-Trenone-Weber-Syndrom kann zur Entstehung anderer Pathologien sowohl im Gefäßsystem des gesamten Körpers als auch in den inneren Organen führen. Es gibt solche Mängel wie:

• Elefantiasis und Lymphangiome;
• äußere Manifestationen in Form von keinem Überwachsen der Lippen und des Himmels;
• Gigantismus;
• Luxation im Hüftgelenk.

Darüber hinaus kann das Kind bis zum Auftreten von inneren Blutungen vom Magen-Darm-Trakt betroffen sein.

Symptome

Das klinische Bild der Erkrankung im Zusammenhang mit der Verletzung des Blutflusses in den Hauptvenen. Dies geschieht aufgrund der Verengung des Lumens der Blutgefäße als Folge einer Verdrehung oder Quetschung der Venen durch abnormale Muskel- oder Arterienäste. Das Krankheitsbild ist durch drei Symptome gekennzeichnet:

1. Gefäßflecken, der sogenannte Wein.
2. Oberflächliche Krampfadern.
3. Hypertrophiertes betroffenes Glied.

"Weinflecken", die auf der Haut eines schmerzenden Gliedes erscheinen, werden durch das Anschwellen kleiner Blutgefäße verursacht, die nahe an der Hautoberfläche liegen. Sie sind meist flach und haben eine hellrosa oder kastanienbraune Farbe. Mit dem Alter können die Farben variieren. In seltenen Fällen werden solche Gefäßflecken in kleine rote Blasen umgewandelt. Sie können leicht verletzt werden und zu leichten Blutungen führen.

Krampfadern sind an den Beinen und Oberschenkeln am stärksten ausgeprägt. Die Patienten klagen über Muskelkrämpfe und Schmerzen beim Gehen. Wenn tiefe Venen und Organe betroffen sind, kann dies auch zu Blutungen führen: intern oder rektal.

Die Hypertrophie von Knochen und Weichteilen an der betroffenen Extremität manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten oder -jahren eines Kindes. Die Beine sind normalerweise betroffen, können jedoch manchmal Arme, Kopf, Gesicht, Rumpf oder innere Organe betreffen. Im Allgemeinen kommt es zu einer Verlängerung oder Verkürzung der betroffenen Gliedmaßen.

Diagnosemethoden

Die Diagnose des Klippela-Trenon-Syndroms in typischen Situationen ist nicht besonders schwierig. Aufgrund der Notwendigkeit kann die Krankheit von arteriovenösen Fisteln und Aneurysmen unterschieden werden: auch angeboren und mit fast ähnlichen Symptomen. Das Hauptunterscheidungsmerkmal des Syndroms ist das Fehlen übermäßiger Pulsation in den Gefäßen und Gefäßgeräusche. Zusätzlich werden folgende Arten von Umfragen durchgeführt:

• Bestimmung der Gaszusammensetzung von venösem Blut im verletzten Gliedmaßen.
• Doppler-Ultraschall
• Angiographie und MRI.

Behandlungsverfahren

Die Behandlung von Kindern mit angeborenem Klippel-Trenone-Syndrom ist eine sehr schwierige Aufgabe, deren Erfolg von den individuellen Merkmalen der Erkrankung abhängt. Die Verengung des Venenlumens in großen Bereichen erschwert alles erheblich. Die zeitaufwändigen chirurgischen Eingriffe bestehen darin, dass der Arzt eine Untersuchung der Blutgefäße durchführt und die Ursachen beseitigt, die zu einer Störung des normalen Blutflusses führen. Es gibt Situationen, in denen die Hauptvene so stark betroffen ist, dass sie nicht wiederhergestellt werden kann. Dann werden die Operationen des Transplantierens von Transplantatmaterialien an die Stelle der betroffenen Gefäßbereiche durchgeführt. Die Ergebnisse der durchgeführten Operationen werden mittels Angiographie überprüft.

Zusätzliche Behandlungen für das Klippel-Trenone-Syndrom können umfassen:

• Laserbelastung durch Venen
• Sklerotherapie - Einführung in die betroffenen Venen mit speziellen Therapeutika.
• Kompressionsstrickware tragen.
• Medikamentöse Therapie mit Antikoagulanzien und Immunmodulatoren.

Prognose

Positive Operationsergebnisse, die durch alle erforderlichen Tests bestätigt werden, führen zu einer allmählichen Abnahme der Krampfadern. Und trägt auch zur Beseitigung von trophischen Läsionen der Haut der Haut, zur Schmerzlinderung und zu einem Schweregefühl in den Gliedmaßen bei. Außerdem wird der Größenunterschied zwischen den betroffenen und den gesunden Beinen weniger ausgeprägt oder sogar ganz aufgehoben. Dies geschieht jedoch nicht sofort, sondern im Wachstumsprozess des Kindes. In seltenen Fällen verschwindet der Größenunterschied vollständig.

Für die erfolgreiche Behandlung der wichtigsten ist die frühzeitige Diagnose der Pathologie. Wenn das Klipple-Trenone-Syndrom bei einem Kind festgestellt wird, sollten Sie sofort zur ständigen Überwachung durch einen Arzt aufstehen. Es ist notwendig, medizinische Maßnahmen aus gemäßigten Verfahren zu beginnen. Wenn solche Schritte nicht zu einer Verbesserung führen, sind sie eine vorbereitende Vorbereitung für die Operation. Chirurgische Eingriffe sind im Alter von 3-5 Jahren möglich.

Denn das Klippel-Trenone-Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die einen individuellen Umgang mit sich selbst erfordert. Die Heilungsstatistik ist im Allgemeinen positiv.

Notfallmedizin

Klippel-Syndrom - Trenon gehört zu den Defekten der Entwicklung tiefer Venen und tritt hauptsächlich bei Jungen (62%) und in den unteren Extremitäten (54,1%) auf. Die Niederlage ist meist einseitig.

Der Defekt ist eine Verletzung des Blutflusses durch die tiefen Hauptvenen aufgrund der Verengung des Gefäßlumens, seiner Obliteration, Kompression der Vene durch abnormale Muskeln, fötale Spannung und arterieller Zweig.

Klinisches Bild beim Klippel-Syndrom - Trenon

Das Syndrom ist durch drei Symptome gekennzeichnet:

• vaskuläre Flecken,
• Krampfadern,
• Hypertrophie der betroffenen Gliedmaßen (Abb. 89).

Gefäßflecken sind ein nicht dauerhaftes Symptom. Sie werden in etwa 40% der Fälle beobachtet und von Geburt an erkannt. Flecken sind blassrosa bis dunkelviolett. Die Grenzen der Spots sind klar und haben eine geschwungene Kontur. In einigen Fällen sind dunkle Hautüberwucherung mit einem Durchmesser von 0,1 bis 0,3 cm über den Gefäßflecken vorhanden, die häufig verletzt werden und bluten.

Krampfadern können bei der Geburt eines Kindes nicht zum Ausdruck gebracht werden und manifestieren sich erst in den ersten Lebensjahren. Mit dem Wachstum des Kindes macht sich die Ausdehnung der Venen in den peripheren Teilen der Gliedmaßen bemerkbar und breitet sich dann auf die proximalen Teile aus und manchmal über die Grenzen der Extremitäten hinaus. Ein charakteristisches Merkmal von Krampfadern beim Klippel-Syndrom - Trenone ist seine bevorzugte Lokalisation an den Außenflächen der Extremität.

Abb. 89. Klippel-Syndrom - Trenon bei einem 3-jährigen Kind. Gesamtansicht der betroffenen linken unteren Extremität.

Bei einem Ödem der Extremitäten können Krampfadern versteckt und nur während der Venographie entdeckt werden.

Eine Zunahme der Größe der betroffenen Extremität ist das konstanteste Symptom dieses Defekts. Der Unterschied in der Länge eines gesunden und schmerzenden Gliedes reicht von 1-2 bis 10 cm oder mehr. Gleichzeitig wird die Größe sowohl der Weichteile als auch des Skeletts erhöht. Wenn das Kind wächst, nimmt der Unterschied in der Länge der Gliedmaßen zu. Infolge der Verletzung der Proportionen der Gliedmaßen treten verschiedene Verformungen des Beckens und die Krümmung der Wirbelsäule auf.

In der Gegenwart des Klippel-Syndroms - Trenone - klagen die Patienten über Ermüdung der Gliedmaßen, Schmerzen und Schweregefühl; Oft gibt es trophische Störungen, die sich in ulzerativen Prozessen äußern, vermehrtes Haarwachstum, vermehrtes Schwitzen, Abschälen der Haut. Manchmal wird Hämaturie, der Blutabfluss aus dem Darm während des Stuhlgangs, festgestellt. Der Grund für das Auftreten dieser Phänomene ist die gestörte Blutzirkulation in der Extremität, mit dem Ergebnis, dass das Blut durch die Kollateralen in übermäßiger Menge in eines dieser Systeme eindringt und dessen Überlauf verursacht.

Klippel-Syndrom - Trenon kann mit anderen Fehlbildungen des Gefäßsystems und der Organe kombiniert werden. Unter den Gefäßmissbildungen tritt am häufigsten eine kombinierte Läsion des Lymphsystems auf - Elefantiasis, Lymphangiome. Andere kombinierte Defekte umfassen Lippenlippe, Gaumen, Hüftluxation, Gigantismus.

Diagnose des Klippel-Syndroms - Trenon

In typischen Fällen ist die Diagnose nicht sehr schwierig. Klippel-Syndrom - Trenon muss von angeborenen arteriovenösen Fisteln und Aneurysmen unterschieden werden, bei denen auch Hypertrophie, Krampfadern, Pigmentflecken und vaskuläre Flecken beobachtet werden. Ein charakteristisches Merkmal des Syndroms ist das Fehlen einer erhöhten Pulsation der Blutgefäße, Gefäßlärm, Dobrovolskaya-Symptom. Entscheidend für die Diagnose sind die Bestimmung der Gaszusammensetzung des venösen Blutes in der betroffenen Extremität und des Venendrucks sowie die Venographie.

Beim Klippel-Syndrom - Trenon - liegt die Sättigung von venösem Blut mit Sauerstoff normalerweise im normalen Bereich. Der Venendruck ist in der Regel hoch, aber im Gegensatz zu arterio-venösen Fisteln hängt sein Wert nicht vom Herzschlagzyklus ab und ist eine gerade Linie im grafischen Bild. Die Venographie ist die wertvollste Methode, die neben diagnostischen Zwecken dazu dient, den Ort einer Durchblutungsstörung zu bestimmen (Abb. 90).

Abb. 90. Klippel-Syndrom - Trenon der rechten unteren Extremität bei einem 3-jährigen Kind. Venogramm Oberflächliche Venen sind aufgeweitet, stark verengt, haben keine Klappen.

Behandlung des Klippel-Syndroms - Trenon

Stellt große Schwierigkeiten dar. Bei einem relativ großen Prozentsatz der Fälle des Syndroms wird eine äußere Ursache (Gefäß, Schnur usw.) mit einer angeborenen Verengung des Venenlumens an einer signifikanten Stelle verbunden. Die Operation besteht in der Revision der Blutgefäße und der Beseitigung der Ursachen, die den normalen Blutfluss behindern. In Fällen, in denen Aplasie oder ausgeprägte Hypoplasie der Hauptvene festgestellt wird, ist die einzige Methode, die den Blutfluss normalisiert, der plastische Ersatz des betroffenen Gefäßbereichs durch venöses Autotransplantat. Wenn es möglich ist, die Durchgängigkeit der Hauptvenen, die gewöhnlich durch die Venographie nachgewiesen wird, schrittweise wiederherzustellen

Krampfadern und trophische Störungen nehmen ab, das Gefühl von Schweregefühl und Schmerzen in der Extremität verschwindet. Wenn das Kind wächst, nimmt der Unterschied zwischen der Länge des gesunden und des betroffenen Gliedes ab. In einigen Fällen kann dieser Unterschied ganz verschwinden. All dies weist darauf hin, dass dieser Fehler frühzeitig erkannt und behandelt werden muss. Das am besten geeignete Alter für eine Operation ist 3-5 Jahre.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

Krankheit klippen Trenon

Die Nachricht Gryaznova Anna »Sat Jan 23, 2010 21:05

Die Nachricht Gryaznova Anna »So Jan 24, 2010 00:55

Die Nachricht Gryaznova Anna »Di Jan 26, 2010 22:27

Post Olga L »Fr 12. Mär 2010 11:49

Die Nachricht Gryaznova Anna »Mi 24. März 2010, 15:55 Uhr

Nachricht soi-zar »Mon 21 Jun 2010 07:50

Hallo Anna.
Meine Tochter hat auch diese Diagnose, wir sind schon 4 Jahre alt.
Im vergangenen Jahr flog sie zur Behandlung in Deutschland.

Hinzugefügt nach 19 Minuten 30 Sekunden:

Die Botschaft Gryaznova Anna ”Do Jul 01, 2010 19:47

Nachricht soi-zar »Fri Jul 02, 2010 07:07

Die Pema Post »Fr 23. Jul 2010 11:21

Die Nachricht Gryaznova Anna "Do 03 Mrz 2011 11:46

Nachricht Pokklya »Do 03.03.2011 19:55

Anna Gryaznova, wer kommt in diesem Thread aus der Ukraine, außer Ihnen? Es ist logischer, in den ukrainischen Themen im Abschnitt "Wir wollen uns kennen lernen" zu fragen, zum Beispiel "Kiewer", "Dnepropetrovsk".

Oder Sie können ein Thema mit einer Frage in jeder Hinsicht oder im Abschnitt "Arzneimittel und Medizinprodukte" erstellen.

Übrigens gibt es im Abschnitt "Schönheit und Gesundheit" ein ähnliches Thema zum Abnehmen von Unterwäsche - aber Sie brauchen auch ein Kind, verstehe ich das richtig?

Die Nachricht Gryaznova Anna "Do 03 Mrz 2011 22:11

Pokklya schrieb (a): Anna Gryaznova, na wer ist in diesem Thema aus der Ukraine außer Ihnen? Es ist logischer, in den ukrainischen Themen im Abschnitt "Wir wollen uns kennen lernen" zu fragen, zum Beispiel "Kiewer", "Dnepropetrovsk".

Oder Sie können ein Thema mit einer Frage in jeder Hinsicht oder im Abschnitt "Arzneimittel und Medizinprodukte" erstellen.

Übrigens gibt es im Abschnitt "Schönheit und Gesundheit" ein ähnliches Thema zum Abnehmen von Unterwäsche - aber Sie brauchen auch ein Kind, verstehe ich das richtig?

Ich stelle die Frage hier in der Hoffnung, dass jemand vorbeikommt. Grundsätzlich bin ich daran interessiert, wo man Kleidung für Kinder mit dem Klippel-Trenon-Weber-Syndrom bestellt (daher schreibe ich eine Frage zu diesem Thema). Danke für den Tipp, stellen Sie eine Frage zu anderen Themen.

Krankheit klippen Trenon

Phlebangiodisplasien betreffen seltene Erkrankungen der Venen der unteren Extremitäten und kombinieren die Pathologie des angeborenen Ursprungs sowohl in den Venen selbst als auch in extravenösen Geweben. Oft sind sie mit der pathologischen Funktion der arthrösen Kommunikation verbunden. Anomalien der Venen der unteren Extremitäten sollten in zwei Arten unterteilt werden: Phlebangiodysplasie ohne Anzeichen von Skeletthypertrophie und Weichgewebe der Extremität und Phlebangiodysplasie mit Verlängerung und Verdickung der Extremität.

Klippel und Trenon im Jahr 1900 beschrieb Parco Weber im Jahr 1997 ein Syndrom, das sich klinisch durch Pigmentflecken der Muttermaligkeit manifestiert, die große Bereiche der unteren Extremitäten, Hypertrophie und Ausdehnung der Vena saphena erfassen, Dehnung und Verdickung der Extremitäten aufgrund von Hypertrophie des Skeletts und von Weichgewebe. Diese Symptome können sich nicht nur im Bereich der unteren Extremitäten äußern, sondern auch auf dem entsprechenden Gesäß, der Körperhälfte, dem Gesicht und der oberen Extremität. Sie werden nach der Geburt und in den ersten Lebensjahren einer Person beobachtet. Die Ursache dieses Symptomkomplexes kann eine angeborene Obstruktion der tiefen Hauptvenen (Klipiel-Syndrom - Trenon) oder mehrere kongenitale arteriovenöse Fisteln sein, deren pathognomonisches Symptom die Pulsation der erweiterten Venen mit dem Hören von systolischem Rauschen (Parke-Syndrom, Weber) ist.

Das angezeigte klinische Anzeichen ist selten zu finden, daher können diese Angiodysplasien, die ein völlig ähnliches Krankheitsbild haben, nur mittels einer zweigliedrigen Studie abschließend unterschieden werden. Funktionelle Phlebomanometrie beim Klippel-Syndrom - Trenone registriert einen hohen Venendruck, der sich sowohl in der horizontalen als auch in der vertikalen Position des Patienten nicht ändert. Angeborene venöse Obstruktion ist oft eine Folge von Fehlentwicklung (agenezii) bestimmter Segmente der Vena cava inferior System, das Vorhandensein dieser Membranen durch Impaktion zu stark entwickelt ekstravenoznoy Narbengewebe verursacht Stenosen, Venen Kompression fibrotische, fibro muskuläre oder fnbrozno-sosudistymn Verengungen.

Behandlung des Klippel-Syndroms - Trenon ist wenig aussichtsreich und plastische Genesungsoperationen sind nur mit der Genese kleiner Segmente der Hauptvenen möglich. Die chirurgische Behandlung des Parkers-Weber-Syndroms besteht in der Kreuzung und Ligation der arterio-venösen Fistel zwischen großen Arterien und Venen und in Gegenwart mehrerer arterio-venöser Fisteln in der Ligation des arteriellen Adduktionsgefäßes.

Die angeborene Gesamtlawine der Venen ist mit einer Aplasie der Klappen assoziiert und manifestiert sich durch Ödeme, Zyanose, die Entwicklung von Krampfadern-Saphena-Venen und die Bildung von periolösen trophischen Geschwüren. Die ersten klinischen Anzeichen der Krankheit treten in der Zeit des beschleunigten Wachstums des Kindes auf und sind mit einer Verlängerung der Gravitationssäule von Blut in den Venen ohne Ventile verbunden, d. H. Mit einer Phlebohypertonie statischen Ursprungs. In der funktionellen Phlebographie werden die Schatten der Ventilsinien weder in den venösen Stämmen noch in den kleinen Venen erfasst. Es kommt zu einem deutlichen Austrag von Kontrastmittel aus den Venen des Oberschenkels zu den distalen Teilen des Venensystems der Extremität. Die funktionelle Phlebomanometrie erfasst schnelle und signifikante Schwankungen des Venendrucks während des Übergangs von der horizontalen in die vertikale Position.
Die chirurgische Behandlung besteht in der Durchführung von Operationen, die für das phlebohypertensive Syndrom typisch sind, bei der Veneninsuffizienz der Venen.

Chronischer Lungenabszess bei einem Patienten mit Klippel-Syndrom - Trenon - Weber - Rubashova

Über den Artikel

Autoren: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIEF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIEF - Zweigstelle des FSBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIIF - Zweigstelle des FSBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), R. Berdnikov (UNIIF - Zweigstelle des FSBI "NMITS FPI" des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), Kholny PM (UNIIF - Zweigstelle des FGBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIIF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIEF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des Gesundheitsministeriums von Jekaterinburg), Nikolayev, MO (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIIF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIIF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des Gesundheitsministeriums von Yekaterinburg), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU VO UGMU des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIIF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des russischen Gesundheitsministeriums, Jekaterinburg; UNIEF - ein Zweig des FSBI NMITS FPI des Gesundheitsministeriums von Jekaterinburg)

Klippel-Syndrom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - kongenitale Angiodysplasie peripherer Gefäße mit Bildung einer pathologischen arteriovenösen Fistel, deren Vorhandensein eine Verletzung des Blutflusses durch die Hauptvenen der betroffenen Extremität mit der Entwicklung einer varikösen Transformation oberflächlicher Venen verursacht. Das Syndrom ist durch verschiedene klinische Manifestationen gekennzeichnet, daher erfordert die Behandlung einen multidisziplinären Ansatz. Die Behandlung der Erkrankung ist chirurgisch, oft mit einer Vielzahl von Komplikationen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird eine schrittweise chirurgische Behandlung angewandt, die traumatisch ist und zu einer Vielzahl von Komplikationen führt (Blutungen, trophische Geschwüre, hypertrophe und keloidale Narben). Die postoperative Rezidivhäufigkeit beträgt 30–48%. Der Artikel präsentiert einen klinischen Fall eines chronischen Lungenabszesses bei einem Patienten mit Klippel-Syndrom - Trenone - Weber - Rubashov. Dieser Fallbericht ist ein einzigartiges Beispiel für eine Kombination aus kongenitalem Angiodysplasia-Syndrom und chronischem Lungenabszess. Patienten mit SCTVR werden einem Pulmonologen oder Thoraxchirurgen selten zur Kenntnis gebracht, und der klinische Fall ist ein anschauliches Beispiel für die mögliche pulmonale Manifestation einer angeborenen Angiodysplasie.

Schlüsselwörter: Klippel-Syndrom - Trenon - Weber - Rubashov, Lungenabszess, klinischer Fall.

Für ein Zitat: Skornyakov S. N., Sabadash E. V., Medvinsky I. D., Berdnikov R. B., Kholnyi P. M., Dyachkov I. A., Nikolayeva M. O., Schigolev M. I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Chronischer Lungenabszess bei einem Patienten mit Klippel-Syndrom - Trenone-Weber-Rubashova // Brustkrebs. 2018. Nr. 3 (I). S. 36–39

Klippel - Trenaunay - Weber-Syndrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Jekaterinburg 2 Ural State Research Institute für Phthisiopulmonologie, Jekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) zusammen mit der Entwicklung der Vegetation der Extremitäten. Diese Behandlung erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die Krankheit muss operiert werden, oft mit einer Vielzahl von Komplikationen. Eine Vielzahl von Komplikationen (Blutungen, trophische Geschwüre, hypertrophe und keloidale Narben). Die postoperative Rezidivhäufigkeit beträgt 30–48%. Dieser Artikel stellt einen Fall eines chronischen Lungenabszesses bei einem Patienten mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom vor. Der Fall von kongenitaler Angiodysplasie und chronischem Lungenabszess. Patienten mit dem KTW-Syndrom kommen selten zum Pulmonologen oder Thorax-Chirurgen, wenn sie eine pulmonale Manifestation einer angeborenen Angiodysplasie erhalten.

Schlüsselwörter: Klippel - Trenaunay - Weber - Syndrom, Lungenabszess, klinischer Fall.

Zitierweise: Skornyakov S. N., Sabadash E. V., Medvinsky I.D. et al. Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom // RMJ. 2018. Nr. 3 (I). S. 36–39.

Der Artikel stellt einen klinischen Fall eines chronischen Lungenabszesses bei einem Patienten mit Klippel-Trenon-Weber-Rubashov-Syndrom vor, das ein einzigartiges Beispiel für eine Kombination eines angeborenen Angiodysplasie-Syndroms und eines chronischen Lungenabszesses darstellt.

Einleitung

Klinischer Fall

Am 17. April 2017 wurde ein Patient P., 46, in die Lungen- und Chirurgieabteilung des Ural Research Institute für Phthisiopulmonologie eingeliefert, mit Beschwerden von gelegentlichem Husten mit leichtem Auswurf, Atemnot mit mäßiger Anstrengung (erzwungenes Stehenbleiben beim Gehen für 2-3.) Treppenhaus), multiple Teleangiektasie der lateralen, hinteren zervikalen, deltoiden, thorakalen, ulnaren Regionen auf der linken Seite.
Krankheitsgeschichte.

Bei der Untersuchung (Vorbereitung auf die geplante chirurgische Behandlung der SKTVR) im Jahr 2003 wurde erstmals eine Polyzystose des linken Lungenlappens als Ergebnis einer Röntgenuntersuchung der Brustorgane (OGK) diagnostiziert. Der Patient suchte keine medizinische Versorgung. Im Oktober 2016 wurde er schwer erkrankt, als vor dem Hintergrund des Fieberfiebers ein produktiver Husten auftrat, bei dem eine kleine Menge eitrigen Auswurfs mit hämorrhagischer Komponente (Blutader) abgetrennt wurde. In den folgenden Tagen bemerkte er nachts eine Zunahme des Hustens mit einer Position auf der rechten Seite. Der Schweregrad des Hustensyndroms wurde signifikant verringert, wenn er auf der linken Seite und tagsüber positioniert wurde. Ich wurde nicht alleine behandelt, ich suchte trotzdem keine medizinische Versorgung auf. Im November 2016 stellte er einige Verbesserungen in Form von Husten bei Nacht fest. Im Januar 2017 verschlechterte sich der Zustand erneut, es gab eine ausgeprägte allgemeine Schwäche, verringerte Toleranz gegenüber körperlicher Anstrengung und Hämoptyse. Nach dem Suchen wurde medizinische Hilfe untersucht. Gemäß der multispiralen Computertomographie (CT) von OGK und CT mit intravenöser Kontrastverstärkung wurde der zerstörte linke Lungenflügel vor dem Hintergrund einer polyzystischen Läsion diagnostiziert. Empfohlene geplante chirurgische Behandlung im Volumen der Pulmonektomie links.
In der Anamnese. In der Kindheit traten vor dem Hintergrund intensiver körperlicher Anstrengung (beim Sportrudern) die folgenden Symptome auf und traten langsam voran: beeinträchtigte lokale Thermoregulation, periodische Schmerzschmerzen und Krampfadern der oberflächlichen Venen der linken oberen Extremität (Abb. 1). Mit kongenitaler Angiodysplasie diagnostiziert. Nach Beendigung des Sports verlangsamte sich das Fortschreiten der klinischen Manifestationen der Krankheit. Im Jahr 2003 wurde die arteriovenöse Anastomose der linken oberen Extremität in Bezug auf SKETD unterbrochen. Anschließend und bis heute manifestiert sich das Syndrom in Form von seltenen Episoden von spontan auftretenden kurzen Schmerzschmerzen in der linken oberen Extremität, insbesondere im Zeigefinger, die etwa 10 Minuten dauern. Die Dauer des asymptomatischen Verlaufs kann mehrere Monate und häufiger 4-6 Wochen betragen.

Andere verwandte Krankheiten. Notiert seit Kindheit häufige akute respiratorische Virusinfektionen, Bronchitis. Hypertonie Stadium II.
Die Familienanamnese wird durch Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems belastet.
Zulassung: Allgemeiner Zustand ist zufriedenstellend. Bauen Sie hypersthenisch auf. Hautphysiologische Färbung. Auf der Haut der linken lateralen, hinteren Zervikalregion befindet sich ein telangioektatischer Gefäßnaevus („Wein-Naevus“) von unregelmäßiger Form mit einem Durchmesser von 4–6 cm, der nicht über die Hautoberfläche steigt, sowie mehrere Teleangiektasien der Deltoideus, teilweise thorakalen und ulnaren Regionen auf der linken Seite (Abb. 2) ). Die Schilddrüse wird nicht vergrößert. Das Atmen durch die Nase ist frei. Thorax regelmäßige Form. Beide Hälften sind gleichermaßen am Atmen beteiligt. Perkussion über die Lunge rechts: klarer Lungenklang, links: in den oberen Abschnitten Kästchen, in den unteren Abschnitten Tympanik. In der rechten Lunge ist vesikuläres Atmen zu hören, in der linken sind gemischte feuchte Rale zu hören. Barwert - 16 pro Minute. Die Grenzen des Herzens werden nicht verschoben, nicht erweitert. Die Herztöne sind klar, der Rhythmus stimmt, es gibt keine Geräusche. HR - 89 pro Minute, Blutdruck - 125/80 mm Hg. Art. Impuls - 89 Schläge / Minute, rhythmisch, normale Füllung und Spannung. Der Magen ist die richtige Form, Palpation ist weich und schmerzlos in allen Abteilungen. Die Unterkante der Leber befindet sich über der Kante des Rippenbogens. Die Lendenbereiche werden nicht visuell und durch Abtasten verändert. Symptome, die auf beiden Seiten negativ klopfen. Es gibt keine Dysurie. Es gibt keine fokalen neurologischen Symptome.

Untersuchung: Im allgemeinen Bluttest: Leukozyten - 9,8 × 10 9 / l, Erythrozyten - 5,55 × 10 12 / l, Blutplättchen - 263 × 10 9 / l, Hämoglobin - 143 g / l, Hämatokrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Urinanalyse: Spezifisches Gewicht - 1,030 g / l, pH - 5,0, Urobilinogen - 3 mg / dl. Blutbiochemie: Glucose - 4,5 mmol / l, Gesamtprotein - 73,4 g / l, Albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, Harnstoff - 7,2 mmol / l. Koagulogramm: Blutplättchen - 450 × 10 9 / l, aktivierte partielle Thromboplastinzeit - 29,2 s, Prothrombinzeit - 13,3 s, international normalisiertes Verhältnis - 1,26 (Verlängerung der Koagulation entlang des äußeren Weges).
EGD: Krampfadern im unteren Drittel des Grads der Speiseröhre II - III. EKG: Sinustachykardie bis zu 90 Schläge / Minute. Stoffwechselstörungen, unvollständige Blockade des rechten Bündels von His. Duplex-Scanning der Venen der oberen Extremitäten mit Color Mapping: Oberflächliche und tiefe Venen der rechten oberen Extremität sind passierbar. Postthrombotische Erkrankung der linken oberen Extremität, Rekanalisation der V. saphena magna, teilweise Rekanalisation der V. saphena lateralis im Bereich des Ellenbogenbogens, ohne Flotation. Krampfaderntransformation der lateralen subkutanen, medianen subkutanen, radialen, ulnaren Venen links. CT-Scan von OGK mit intravenöser Kontrastverstärkung: Im Parenchym der rechten Lunge gibt es keine fokalen und fokalen Veränderungen. In der linken Lunge sind in allen Segmenten, hauptsächlich im Unterlappen, mehrere große und mittlere, abgerundete Hohlräume (Zysten, Bullen) definiert, die durch dünne Septen voneinander getrennt sind. Einige Hohlräume (im hinteren und unteren Bereich) mit Flüssigkeit werden von den entsprechenden Bronchien abgelassen. Die Arterien des linken Lungenflügels sind deformiert, dicht beieinander und entlang der Kontur der Zysten entlang einer Tangente angeordnet. Das verbleibende Parenchym ist übermäßig luftig, das Gefäßmuster ist erschöpft. In den Pleurahöhlen findet kein freier Erguss statt. Der Rumpf einer Lungenarterie wird nicht gedehnt. Knochenelemente und Weichteile der Brustwand werden nicht verändert. Schlussfolgerung: zystisch-bullöse Transformation des Parenchyms der linken Lunge (Abb. 3).

Augenärztliche Untersuchung: Netzhautnävus des linken Auges.
Präoperative Diagnose: eine zerstörte linke Lunge. Polyzystische linke Lunge (?). Ein Abszess der linken Lunge mit Lungenentzündung (?).
15.05.17 Der Patient wurde links einer Pulmektomie unterzogen.
Intraoperativ: Die Pleurahöhle ist in den hinteren Bereichen und oberhalb des Zwerchfells frei und grob zikatrisch. Die Lunge ist vor Verwachsungen stark dumm isoliert. Die Lunge ist fast vollständig mit Zysten gefüllt: luftig und voll (angespannt). Die Elemente der Lungenwurzel werden getrennt behandelt: Die Lungenarterie und die oberen und unteren Lungenvenen werden abwechselnd ligiert und doppelt vernäht (DSTSeries TM TA, TypTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 Stck.). Der Hauptbronchusstumpf wird an der Verzweigung mobilisiert, seine Reaputation erfolgt auf der Ebene des 2-3. Halbrings. Der Stumpf wird manuell mit unterbrochenen Nähten atraumatisch mit 3/0 Proslen nach Suite mit einer Schrittweite von 1–1,5 mm vernäht. Drainage Geschichtete Nähte
Die postoperative Phase war ereignislos. Ein Kurs zur antibakteriellen Prävention von eitrigen Komplikationen. Am ersten Tag nach der Operation wurden 250 ml seröse hämorrhagische Flüssigkeit aus den Abflüssen der Pleurahöhle freigesetzt, die Abflussmenge pro Tag nahm innerhalb von 2 Tagen nach der Operation auf 100 ml ab. Es gab keinen Luftabfluss durch die Pleuraldrainage und das subkutane Emphysem. Am 3. Tag nach der Operation wurde die Drainage entfernt, wobei Luft in die Pleurahöhle eingelassen wurde. Die Operationswunde heilte aus erster Hand.
Histopathologische Studie Nr. 459/17. Fast der gesamte untere Teil ist von einem riesigen Hohlraum einer Mehrkammerstruktur mit einer ledrigen Wand besetzt, die mit einer großen Anzahl grünlicher Massen gefüllt ist. Die Wand des Hohlraums ist dreischichtig: eine eitrig-nekrotische Schicht mit einer großen Anzahl von Neutrophilen, eine Schicht aus Granulationsgewebe eines nicht spezifischen Typs, eine breite Faserschicht. Um eine große Anzahl von Hämosiderophagen intraalveolar, Bereiche der Organisation, Bronchiektasie. Im Lungengewebe sind Hämosiderophagen auch intraalveolär, es kommt zu einer Verdickung und Rekalibrierung der Gefäße mit einer starken Verdickung ihrer Wände und einer Verengung des Lumens. Entlang der Resektionslinie - Bronchialwandsklerose. Farbgebung auf Zil - Nielsen ist negativ.
Schlussfolgerung: Ein riesiger chronischer Mehrkammerabszeß im unteren Lappen der linken Lunge in der aktiven Phase der eitrigen Entzündung. Hämosiderose der Lunge (Hämoptyse in der Geschichte) (Abb. 4).

Bei der Kontrolluntersuchung nach 1 Monat: Beschwerden über mäßige Schmerzen im Bereich der thorakotomischen Inzision (Narbe ohne Entzündungszeichen), die Körpertemperatur ist normal. Übersichtsradiographie von OGK: links - Restkavität war teilweise mit homogenem Inhalt gefüllt. Es gibt keine weiteren zusätzlichen Stromausfälle und Flüssigkeitsstände. Auf der rechten Seite gibt es keine Fokus- und Fokusänderungen.
Nach 6 Monaten Nach der Operation ist der Patient in einem zufriedenstellenden Zustand, der Patient hat keine Beschwerden. Zur Radiographie von OGK: links - der Restraum war vollständig mit homogenen Inhalten gefüllt, rechts - gab es keine fokalen und fokalen Veränderungen.

Fazit

Literatur

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Der Artikel widmet sich den Möglichkeiten der modernen mukolytischen Therapie von Atemwegserkrankungen.

Präsentierte das Wort des Chefredakteurs der Nummer MD, Professor A. Yu Ovchinnikov