Wie erkennt man Still-Krankheit bei Erwachsenen und Kindern?

Die Morbus Still ist seit langem als eine Art juveniler rheumatoider Arthritis angesehen. Dann wurde die Krankheit jedoch bei Erwachsenen diagnostiziert. Die Krankheit äußert sich in mehrfachen Gelenkentzündungen, Hautausschlag, Fieber. Die Krankheit hat keine spezifischen Symptome, daher wird die Diagnose gestellt, indem alle möglichen Ursachen von Arthritis ausgeschlossen werden.

Der Inhalt

Anfänglich wurde die Still-Krankheit bei Kindern diagnostiziert, heute wird sie jedoch auch bei erwachsenen Patienten gefunden. Die Krankheit manifestiert sich in multipler Arthritis (wenn mehrere Gelenke entzündet sind) in Kombination mit einer allgemeinen Vergiftung des Körpers und dem Auftreten eines Hautausschlags.

Hinweis Es gibt 100.000 gesunde Menschen pro Patient mit Still-Krankheit in der Welt. Das Erkrankungsrisiko steigt im Alter von 15 bis 25 Jahren und von 36 bis 46 Jahren.

Die genaue Ursache der Erkrankung konnte weder bei Kindern noch bei Erwachsenen ermittelt werden. Viele Forscher halten die Krankheit für infektiös, aber verschiedene Viren unterscheiden sich bei verschiedenen Patienten:

• Cytomegalovirus;
• Röteln;
• Epstein-Barr;
• Parainfluenza.

In einigen Fällen werden bei Still-Krankheit sowohl Escherichia als auch Mycoplasma isoliert.

Möglicher Erreger der Krankheit - Cytomegalovirus

Einige Wissenschaftler führen das Auftreten der Still-Krankheit mit belasteter Vererbung an, während andere sie auf Autoimmunkrankheiten zurückführen.

Was sind die Symptome, um die Krankheit zu erkennen?

Still-Krankheit manifestiert sich bei Erwachsenen und bei Kindern mit solchen Symptomen:

1. Fieber und Fieber bis zu 39 Grad mit plötzlichen Veränderungen: Es kann schnell auf- und absteigen.
2. Hautausschlag. Es erscheint, wenn die Temperatur steigt, in seltenen Fällen von Juckreiz begleitet. Rosa Flecken und Beulen (Papeln) bilden sich auf der Haut des Körpers, Armen, Beinen, selten - im Gesicht. Der Ausschlag kann passieren und erneut erscheinen.
3. Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen.
4. Arthritis Die Entzündung eines Gelenks beginnt, im Laufe der Zeit sind viele Gelenke an dem Prozess beteiligt: ​​Polyarthritis entwickelt sich.
5. Geschwollene Lymphknoten, oft zervikal.
6. Ständiges Kitzeln und Brennen im Hals.
7. Atemnot, Husten.
8. Vergrößerte Leber und Milz.

Ohne rechtzeitige Behandlung kann die Still-Krankheit durch Pleuritis, aseptische Pneumonitis, Myokarditis, Perikarditis und Nierenversagen kompliziert sein.

Das Hauptsymptom ist der Schmerz in allen Gelenken.

Ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung ist eine Entzündung der interphalangealen distalen Handgelenke, die bei fast allen Patienten vorhanden ist. Dieses Symptom hilft, die Krankheit von rheumatoider Arthritis zu unterscheiden.

Diagnose

Eine genaue Diagnose wird durch das Vorhandensein solcher Symptome festgestellt:

• starke Körpertemperaturabfälle;
• das Vorhandensein von Arthritis;
• Hautausschlag;
• vergrößerte Leber;
• geschwollene Lymphknoten.

Bei einem Patienten sollte Arthritis 1,5 Monate lang mit einem ausgeprägten Schmerzsyndrom beobachtet werden.

Es ist wichtig! Aufgrund der Schwierigkeit, einen Patienten zu diagnostizieren, können sie anstelle der Diagnose „Stell-Krankheit“ irrtümlicherweise „Sepsis“ oder „Fieber unbekannter Herkunft“ diagnostizieren.

Die Krankheit kann alle Gelenke betreffen.

Achten Sie darauf, Röntgenbilder der Gelenke auszugeben. Gleichzeitig findet man Osteoporose, eine leichte Verengung des Gelenkraums und der Hand. Es werden keine merklichen erosiven Veränderungen in den Knochen festgestellt. Bei Erwachsenen wird eine Ankylose in den Handgelenken bei chronischer Form der Krankheit festgestellt.

Zusätzlich wird den Patienten eine Radiographie der Lunge, des EKGs und des Ultraschalls des Herzens verordnet.

Um die Onkologie auszuschließen, führen Sie eine Biopsie der Lymphknoten durch.

Merkmale der Labordiagnostik

Die spezifischen Anzeichen der Still-Krankheit bei Erwachsenen, die durch Labordiagnostik festgestellt werden können, sind:

1. In der klinischen Analyse von Blut wird eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate (50 mm / h oder mehr) festgestellt.
2. Niedriges Hämoglobin, Anämie.
3. Leukozytose oder Leukopenie.
4. Erhöhte Seromucoid-, Transaminase- und alkalische Phosphatase-Spiegel in der Blutbiochemie.
5. Abwesenheit von rheumatoiden und antinukleären Faktoren bei schwerer Arthritis im Blut.

Bei Kindern wird bei der biochemischen Analyse von Blut ein Anstieg des Serumferritins festgestellt.

Klinische und biochemische Blutuntersuchungen sind ein wichtiges Stadium bei der Diagnose der Krankheit.

Für alle Patienten mit Verdacht auf Still-Krankheit wird ein Bluttest durchgeführt.

Stilla-Krankheit

Still-Krankheit ist eine schwere Krankheit, die sich durch Fieber und Polyarthritis äußert. Vorübergehende Hautausschläge und systemische entzündliche Läsionen der somatischen Organe. Still-Krankheit wird mit Hilfe der Methode des Ausschlusses anderer Krankheiten anhand klinischer Symptome, Labordaten, Ergebnissen einer Studie der betroffenen Gelenke, des lymphoretikulären und des kardiopulmonalen Systems diagnostiziert. Die Behandlung der Morbus-Still-Krankheit wird hauptsächlich durch nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel und Glukokortikoide durchgeführt, und Zytostatika sind die Reservemedikamente.

Stilla-Krankheit

Still's Krankheit wurde bereits 1897 vom britischen Arzt George Still beschrieben. Lange Zeit galt es als schwere Form der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Erst 1971 veröffentlichte Eric Bywaters zahlreiche Beobachtungen dieser Krankheit bei erwachsenen Patienten. Nach den Statistiken der modernen Weltrheumatologie lag die Prävalenz der Still-Krankheit in letzter Zeit bei etwa 1 Person pro 100 Tausend Einwohner. Männer und Frauen sind gleichermaßen anfällig für Morbidität. Die meisten Fälle von Still-Krankheit treten bei Kindern unter 16 Jahren auf.

Aufgrund des Fehlens spezifischer Krankheitssymptome wird bei Patienten mit Still-Krankheit trotz der negativen Ergebnisse bakteriologischer Blutkulturen häufig eine Sepsis diagnostiziert, für die sie wiederholt Antibiotika-Therapien erhalten. Es wird angemerkt, dass etwa 5% der Fälle von Still-Krankheit von Ärzten anfangs als "Fieber unbekannter Herkunft" interpretiert werden.

Ursachen der Still-Krankheit

Zahlreiche Studien zur Ätiologie der Stillschen Krankheit haben keine Antwort auf die Frage nach den Ursachen gegeben. Plötzlicher Beginn, hohes Fieber, Lymphadenopathie und Blutleukozytose weisen auf die Infektiosität der Krankheit hin. Ein einzelner Erreger wurde jedoch noch nicht identifiziert. In einigen Fällen des Still-Syndroms wurde bei Patienten Rötelnvirus nachgewiesen, in anderen Fällen - im Cytomegalovirus. Es wurden Fälle mit Parainfluenzavirus, Epstein-Barr-Virus, Mykoplasmen und Escherichia in Verbindung gebracht.

Das Vorhandensein einer erblichen Veranlagung für die Entwicklung der Still-Krankheit kann nicht ausgeschlossen werden. Die endgültigen Ergebnisse, die den Zusammenhang der Erkrankung mit den HLA-Loci bestätigen, wurden jedoch noch nicht erzielt. Die immunologische Theorie, die die Still-Krankheit auf Autoimmunkrankheiten zurückführt, wird nur in einigen Fällen bestätigt, in denen festgestellt wird, dass Patienten eine CIC haben, was zur Entwicklung einer allergischen Vaskulitis führt.

Symptome der Still-Krankheit

Fieber mit Morbus Still ist gekennzeichnet durch einen Temperaturanstieg auf hohe Werte (39 ° C und mehr). Im Gegensatz zu den meisten Infektionskrankheiten ist es nicht dauerhaft. Der charakteristischste einmalige Temperaturanstieg während des Tages, meist abends. Weniger häufig sind 2 Temperaturspitzen pro Tag. Bei den meisten Patienten wird die Temperatur zwischen den Peaks auf normale Zahlen reduziert, was mit einer signifikanten Verbesserung des Allgemeinzustands einhergeht. Etwa 20% der Patienten mit Still-Krankheit normalisieren die Körpertemperatur nicht.

Hautausschlag im Fall der Morbus-Still-Krankheit tritt in der Regel auf dem Höhepunkt des Anstiegs der Körpertemperatur auf und ist einfallender Natur: dann verschwinden, dann wieder erscheinen. Elemente des Ausschlags werden hauptsächlich durch flache rosa Flecken (Makulae) oder Papeln dargestellt, die sich an den proximalen Extremitäten und am Körper befinden, seltener im Gesicht. In 30% der Fälle von Still-Krankheit steigt ein Hautausschlag über die allgemeine Hautoberfläche und tritt an den Stellen der Verletzung oder Kompression der Haut auf (Kebner-Phänomen). Manchmal werden sie von Juckreiz begleitet. Die rosa Farbe des Ausschlags, sein periodisches Verschwinden und das Fehlen subjektiver Empfindungen machen den Ausschlag für den Patienten oft unsichtbar. In einigen Fällen muss der Arzt, um einen Ausschlag zu erkennen, den Patienten sofort nach einem warmen Duschen untersuchen oder auf die Haut erwärmen, zum Beispiel mit warmen Tüchern. Es gibt atypische Hautmanifestationen der Still-Krankheit: petechiale Blutungen, Erythema nodosum, Alopezie.

Gelenksyndrom. Arthralgie wird zusammen mit Myalgie zu Beginn der Morbus-Still-Krankheit als häufige Manifestation der Erkrankung aufgrund eines hohen Temperaturanstiegs angesehen. Im Anfangsstadium kann Arthritis nur ein Gelenk betreffen. Dann nimmt die Läsion den Charakter einer Polyarthritis an, wobei Knöchel, Knie, Handgelenk, Ellbogen, Hüfte, Kiefergelenke, Interphalangealgelenke, Metatarsal-Phalangealgelenke betroffen sind. Das typischste Morbus Still ist die Entwicklung von Arthritis der distalen Handgelenke. Diese Funktion ermöglicht es Ihnen, die Krankheit von rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber und systemischem Lupus erythematodes zu unterscheiden, die nicht durch den Misserfolg dieser Gelenke in einem jungen Alter gekennzeichnet sind.

Die Läsion der lymphoretikulären Organe umfasst Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie. Eine Lymphadenitis wird bei 65% der Patienten mit Still-Krankheit beobachtet. In der Hälfte der Fälle wird ein Anstieg der zervikalen Lymphknoten beobachtet. Vergrößerte Lymphknoten mit Still-Krankheit behalten ihre Beweglichkeit bei und haben eine mäßig dichte Konsistenz. Schwere Lymphknotenverdichtung, ihre isolierte Zunahme oder Kohäsion mit dem umgebenden Gewebe sollte in Bezug auf Krebs alarmierend sein. In atypischen Fällen kann die Lymphadenitis nekrotischen Charakter annehmen.

Halsschmerzen beunruhigt 70% der Patienten mit Still-Krankheit und tritt normalerweise zu Beginn der Erkrankung auf. Es zeichnet sich durch ein ausgeprägtes Brennen im Hals aus und ist dauerhaft.

Kardiopulmonale Manifestationen der Still-Krankheit haben meistens den Charakter einer Serositis: Pleuritis und / oder Perikarditis. In 20% der Fälle tritt eine aseptische Pneumonitis auf, die häufig mit Symptomen einer bilateralen Pneumonie (Husten, Atemnot, hohes Fieber) auftritt und nicht vor dem Hintergrund einer intensiven Antibiotika-Therapie steht. Die selteneren Läsionen, die bei der Still-Krankheit auftreten, sind: Myokarditis, Herz-Tamponade, Auftreten von Klappenvegetationen mit einem klinischen Bild einer infektiösen Endokarditis, Atemnotsyndrom.

Diagnose der Still-Krankheit

Das Fehlen spezifischer diagnostischer Anzeichen für das Still-Syndrom macht es einem Rheumatologen schwer, seine Diagnose zu stellen, was eine gewisse Beobachtungszeit des Patienten erfordert und oft auf dem Ausschluss anderer Krankheiten beruht. In der klinischen Analyse von Blut markierte Leukozytose und beschleunigte ESR. Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Still-Krankheit hat eine ESR von über 50 mm / h. Bei der biochemischen Analyse von Blut zeigt sich ein erhöhter Spiegel an Proteinen, die für die akute Entzündungsphase charakteristisch sind: CRP, Ferritin, Serumamyloid A. Gleichzeitig gibt es trotz der für Still-Krankheit typischen Anzeichen keinen rheumatoiden und antinukleären Faktor und Bakposev Blut für Sterilität führt zu einem negativen Ergebnis. Biochemische Leberproben zeigen eine Zunahme der Aktivität ihrer Enzyme.

Die Röntgenuntersuchung der Gelenke zeigt einen Erguss in der Gelenkhöhle, Schwellungen von Weichteilen, seltener Osteoporose der das Gelenk bildenden Knochen. Bei Patienten mit der chronischen Form der Still-Krankheit ist eine Ankylose in den Handgelenken typisch. Während der Punktion der Gelenke erhalten Sie eine aseptische Gelenkflüssigkeit mit entzündlichen Veränderungen.

Falls erforderlich, wird bei Patienten mit Still-Krankheit eine Biopsie des Lymphknotens durchgeführt, wodurch die maligne metastatische Läsion ausgeschlossen werden kann. Bei den kardiopulmonalen Manifestationen der Still-Krankheit muss ein Kardiologe und Pulmonologe konsultiert werden, die Lunge, der Ultraschall der Pleurahöhle, der EKG, der Ultraschall des Herzens usw. müssen radiologisch untersucht werden. Hepatitis, infektiöse Endokarditis, systemische Vaskulitis usw.

Behandlung der Still-Krankheit

In der Akutphase ist bei 25% der Patienten die Verschreibung von Medikamenten aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antiphlogistika ausreichend. Ihre Einweisung dauert je nach Klinik der Krankheit 1 bis 3 Monate. Veränderungen in Herz und Lunge sind Indikationen für eine Glucocorticosteroidtherapie mit Prednison oder Dexamethason. Diese Medikamente haben jedoch nicht immer eine ausreichende Wirkung. Im chronischen Verlauf der Morbus-Still-Krankheit kann Methotrexat verwendet werden, um die Dosis von Kortikosteroiden zu reduzieren. Cyclophosphamid kann ein Reservemedikament für Patienten mit schweren Formen der Krankheit sein. In einigen Fällen der Still-Krankheit, die gegen eine traditionelle Behandlung resistent ist, können Infliximab und Etanercept verwendet werden.

Die Krankheitsprognose nach wie vor

Das Ergebnis der Still-Krankheit kann eine spontane Genesung sein, ein Übergang zu einer rezidivierenden oder chronischen Form. Die Genesung erfolgt bei 1/3 der Patienten, normalerweise innerhalb von 6-9 Monaten nach Beginn der Krankheit. Der schubartige Verlauf der Still-Krankheit bei 2/3 der Patienten ist durch das Auftreten eines einzigen Anfalls (Exazerbation) der Erkrankung gekennzeichnet, der im Zeitraum von 10 Monaten bis 10 Jahren auftreten kann. Bei einer Minderheit der Patienten gibt es einen wiederkehrenden Zyklus mit wiederholten Anfällen. Die schwerwiegendste ist die chronische Form der Still-Krankheit, die bei einer ausgeprägten Polyarthritis auftritt und zu einer Einschränkung der Bewegung der Gelenke führt. Darüber hinaus ist das frühere Auftreten von Arthritis-Symptomen ein ungünstiges prognostisches Zeichen.

Bei erwachsenen Patienten mit Still-Krankheit ist das 5-Jahres-Überleben mit dem von SLE vergleichbar und beträgt 90-95%. Patienten können an einer Sekundärinfektion, Amyloidose, Leberversagen, Gerinnungsstörungen, Herzversagen, Lungentuberkulose und Atemnotsyndrom sterben.

Stilla-Krankheit

Still-Krankheit ist eine systemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, die sich durch makulopapulösen vorübergehenden Hautausschlag, hohes Fieber, Polyarthralgie, Myalgie und seronegative Arthritis manifestiert. Die Krankheit wird bei Menschen eines bestimmten Alters nachgewiesen - der Höhepunkt der Erkrankung wird im Alter von 15 bis 25 Jahren und von 36 bis 46 Jahren beobachtet.

Der Inhalt

Allgemeine Informationen

Der erste Symptomkomplex, einschließlich Hautausschlag, Fieber und Arthralgie, wird in der Lancet-Ausgabe von 1896 erwähnt.

Eine ausführliche Beschreibung der Krankheit stammt aus dem Jahr 1897 und ist im Besitz von George Frederick Still. Aufgrund klinischer Erfahrungen beschrieb der Autor chronische Arthritis bei 22 Kindern (der Autor behandelte 19 Kinder). G.F. Noch beschrieben das systemische Auftreten von Arthritis und die bei Kindern auftretenden Merkmale der Gelenkschädigung, das Fehlen von Gelenkdeformitäten und andere Merkmale der Erkrankung, die er als systemische Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis ansah (viele Autoren betrachten diese Krankheit immer noch als eine Form der juvenilen Arthritis).

Der Begriff "Stilla-Krankheit" wurde erstmals 1966 bei den Geberden-Lesungen von E. Bewaters verwendet, der vorschlug, die Krankheit als eine unabhängige nosologische Einheit zu betrachten.

Ein für die Krankheit charakteristischer Ausschlag, der später als "rheumatoider Hautausschlag" oder "Stiller Hautausschlag" bezeichnet wurde, wurde 1933 von M.E. Boldero, der vorübergehende erythematöse Hautausschläge auf den Streckflächen feststellte.

Professor F. Langmead stellte in den Kommentaren zu dieser Beschreibung fest, dass der erkannte Hautausschlag mit Fieber verbunden ist.

Weitere I.S. Isdale und E.G. Bywaters stellte fest, dass das damit verbundene Exanthem von anderen Symptomen der Krankheit begleitet war - erhöhte ESR, Leukozytose, intermittierendes Fieber, Lymphadenopathie und Splenomegalie.

Das Alterskriterium der Erkrankung befragte O. Moltke - in dem 1933 veröffentlichten Artikel "Stilla-Krankheit bei Erwachsenen" beschreibt der Autor 4 Männer im Alter von 15 bis 28 Jahren, deren Symptome denen der Still-Krankheit entsprechen. O. Moltke erweiterte das Alterskriterium für die Krankheit auf 35 Jahre.

In den 1940er Jahren erschienen in der französischen und englischen medizinischen Literatur Beschreibungen des Krankheitsbildes der Morbus Still-Krankheit bei Erwachsenen.

Eine ausführliche Beschreibung der Still-Krankheit bei Erwachsenen wurde 1971 von E. Bywater gemacht. Die Beschreibung basierte auf zwei großen Reihen von Beobachtungen, die von E.G. Bywaters und J.S. Bujak Fälle der Krankheit bei Erwachsenen werden auch von G.A. Bannatyne und A. Chauffard.

1976 wurde TA. Medsger und WC. Christy beschrieb Fälle von Ankylose, die bei der Still-Krankheit bei Erwachsenen nachgewiesen werden (Ankylose in Kombination mit einem bestimmten Hautausschlag und Paroxysmalfieber bezieht sich auf einen grundlegenden Dreiklang, der die Diagnose der Erkrankung bei Menschen dieser Altersgruppe ermöglicht).

Die Mehrzahl der Patienten sind Kinder unter 16 Jahren, aber es gibt Fälle, in denen sich die Krankheit in 18 bis 35 Jahren manifestiert.

Bei Erwachsenen wird die Krankheit in etwa 0,16–1,5 Fällen pro 100 Tausend Einwohner beobachtet. Bei den Patienten sind 48% Männer und 52% Frauen.

Ein ausgeprägter rassischer Unterschied in der Verteilung dieser Pathologie wurde nicht gefunden, aber die Krankheit tritt häufiger bei Vertretern der Kaukasier auf.

Die Anzahl der Beschreibungen von Patientengruppen nimmt allmählich zu. Da diese Pathologie jedoch nur selten erkannt wird, sind keine zuverlässigen epidemiologischen Daten verfügbar.

In ungefähr 0,5–9% der Fälle lautet die Anfangsdiagnose „Fieber unbekannter Herkunft“ die Morbus Still.

Ursachen der Entwicklung

Trotz einer langen Studie der Still-Krankheit ist die Ätiologie der Krankheit heute nicht vollständig verstanden. Plötzlicher Beginn der Erkrankung, begleitet von hohem Fieber, Leukozytose und Lymphadenopathie, weist auf die Infektiosität der Erkrankung hin, aber der Infektionserreger der Erkrankung ist nicht installiert.

Nach der Theorie der Infektiosität ist der Ausbruch der Still-Krankheit mit der Reaktion des Körpers auf eine Infektion mit Viren oder bakteriellen Mikroorganismen verbunden.

Festgestellte Einzelfälle der mit dem Virus assoziierten Krankheit:

• Röteln;
• Cytomegalovirus;
• Parainfluenza;
• Epstein-Barr-Virus.

Manchmal ist die Krankheit mit der Anwesenheit von Bakterien verbunden (Mykoplasmen, Escherichia).

Da bei Patienten ein HLA-B35-Antigen nachgewiesen wurde, gibt es eine Hypothese über das genetische Muster der Still-Krankheit. Es gibt jedoch keine endgültigen Informationen über den Zusammenhang zwischen Krankheit und HLA-Loci.

Die Hypothese über die Autoimmunität der Still-Krankheit ist auch nicht vollständig bestätigt. CIC (zirkulierende Immunkomplexe), die die Entwicklung einer allergischen Vaskulitis verursachen, wird nur bei einigen Patienten festgestellt.

Pathogenese

Der Mechanismus der Entwicklung der Still-Krankheit wurde nicht vollständig untersucht, aber es wurde festgestellt, dass die Erkrankung bei Erwachsenen mit der vorherrschenden Reaktion der Th-1-T-Lymphozyten assoziiert ist, die für die Entwicklung der zellulären Immunantwort und der Aktivierung von T-Killerzellen verantwortlich sind, über die Aktivierung von B-Lymphozyten und die Herstellung von Interleukinen 4, 5 und 13 T-Lymphozyten Th-2.

Eine erhöhte Menge an Th-1 bewirkt eine verstärkte Synthese von proinflammatorischen Zytokinen, einschließlich TNF (Tumornekrosefaktor-alpha).

TNF stimuliert die Produktion von Thermoregulation, die auf die Zentren im Hypothalamus Interleukin-1 wirkt, was zu einer Änderung der Thermoregulation führt und eine Erhöhung der Körpertemperatur verursacht.

Interleukin-1 aktiviert auch die Hämatopoese und die Produktion von Proteinen der akuten Phase (produziert durch Verletzung oder Infektion) in der Leber, wodurch das Wachstum des Endothels hervorgerufen wird.

Unter dem Einfluss von TNF wird auch Interleukin-6 intensiv produziert, wodurch die Aktivierung von Osteoklasten bewirkt wird - riesige, mehrkernige Zellen, die Kollagen zerstören und Knochengewebe durch Auflösen ihrer Mineralkomponente entfernen.

Symptome

Die Grundlage für das klinische Bild der Still-Krankheit ist ein Dreiklang von Symptomen - tägliches Fieber, Arthralgie oder Arthritis und der charakteristische Ausschlag von Still.

Im Anfangsstadium der Erkrankung kann Arthritis fehlen, sie kann als Monoarthritis oder Oligoarthritis vorkommen (ein oder zwei Gelenke sind betroffen) oder sie kann schnell aufhören. Im Verlauf der Entwicklung der Krankheit sind die Knöchel-, Knie-, Hüft-, Handgelenks-, Ellenbogen-, Kiefergelenk-, Interphalangeal- und Metatarsal-Phalangealgelenke an dem pathologischen Prozess beteiligt.

Ein charakteristischer Unterschied bei Morbus Still ist die Arthritis der interphalangealen distalen Handgelenke (diese Gelenke sind bei rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber und systemischem Lupus erythematodes bei jungen Menschen normalerweise nicht betroffen). Arthralgie tritt bei fast 100% der Patienten auf.

Zu den wichtigsten klinischen Manifestationen der Still-Krankheit gehört ein Hautausschlag, der bei einem Temperaturanstieg auftritt, der durch den ankommenden Charakter gekennzeichnet ist und bei 86,9% der Patienten auftritt. In den meisten Fällen befinden sich flache rosafarbene Flecken oder Papeln am Körper und in den proximalen Extremitäten, und das Gesicht ist selten betroffen.

Bei 30% der Patienten sind Eruptionen, die sich über die Haut erstrecken, an Kompressionsstellen der Haut oder im Bereich der Verletzungen lokalisiert. In einigen Fällen ist der Ausschlag von Juckreiz begleitet. Aufgrund der rosafarbenen Tönung des Ausschlags und ihres periodischen Verschwindens ist der Ausschlag für Patienten oft unsichtbar. Atypische Hautveränderungen sind möglich - Erythema nodosum, Raynaud-Phänomen, petechiale Blutungen, Alopezie (bei 15% der Patienten).

Das Fieber mit der Still-Krankheit erreicht ihren Höhepunkt. Die Temperatur steigt am Abend auf 39 ° C und höher (manchmal gibt es 2 Temperaturspitzen pro Tag). In den meisten Fällen fällt die Temperatur zwischen den Peaks auf Normal (bei 20% der Patienten wird keine Normalisierung der Temperatur beobachtet).

Still-Krankheit bei Kindern und Erwachsenen hat einen akuten Beginn und wird von verschiedenen klinischen Manifestationen begleitet.

Die Manifestationen von Still-Krankheit umfassen auch:

• Lymphadenopathie (geschwollene Lymphknoten), die bei 64,3% der Patienten beobachtet wird. Vergrößerte Lymphknoten zeichnen sich durch eine relativ dichte Textur aus und behalten ihre Beweglichkeit bei. In einigen Fällen unterscheidet sich die Lymphadenitis vom nekrotischen Charakter.
• Hepatomegalie, die mit einer Leberfunktionsstörung einhergehen kann. Es wird bei 40% der Patienten beobachtet. In 70% der Fälle gibt es Störungen der Leberenzymaktivität.
• Splenomegalie, tritt bei 42% der Patienten auf.
• Halsschmerzen, die im Anfangsstadium bei 70% der Patienten vorhanden sind und sich durch ein anhaltendes starkes Brennen im Hals auszeichnen.
• Aseptische Pneumonitis, festgestellt bei 22% der Patienten und begleitet von Husten und Atemnot. Eine intensive Behandlung mit Antibiotika beseitigt die Symptome nicht.
• Pleuritis, die bei 36% der Patienten beobachtet wird.
• Perikarditis, bei 30% der Patienten nachgewiesen.
• Bauchschmerzen bei 30% der Patienten beobachtet.

In einigen Fällen wird die Erkrankung von Herz-Tamponade, Myokarditis und Atemnotsyndrom begleitet.

Bei 43% der Patienten wird eine Unbeweglichkeit des Karpalgelenks (Ankylose) beobachtet, bei 12% entsteht eine zervikale Ankylose und bei 19% eine Tarsal-Ankylose.

Bei 9% der Patienten tritt eine Entzündung des Sacroiliacalgelenks (Sacroiliitis) auf.

In 34% der Fälle entwickelt sich eine Proteinurie (die Ausscheidung von Urin geht über die Norm hinaus).

Still-Krankheit ist durch Veränderungen der Blutzusammensetzung gekennzeichnet - bei 76% der Patienten ist der Serumalbuminspiegel gesunken (unter 35 g / l), bei 73% liegt der Hämatokrit unter 35% und die Coombs-Reaktion bei 7% der Patienten zeigt ein positives Ergebnis. Die ESR nahm bei 99% der Patienten zu und bei 93% wurde eine Leukozytose beobachtet (70% von ihnen zeigen eine Leukozytose von mehr als 15x109 / l). Eine Thrombozytose wird auch bei der Hälfte der Patienten festgestellt.

Mögliche pathologische Erkrankungen der Sehorgane - Iridocyclitis (bei 5 - 25% der Patienten entdeckt), Lentoiddystrophie der Hornhaut und komplizierte Katarakte, die sich im Kindesalter asymptomatisch entwickeln.

Diagnose

Der spezifische Marker, mit dem die Still-Krankheit diagnostiziert werden kann, wurde noch nicht identifiziert. Daher basiert die Diagnose auf der Ausschlussmethode.

In den frühen Stadien lässt das Vorhandensein einer Triade (Dermatitis, Fieber und Arthritis) den Verdacht auf die Krankheit zu, aber selbst wenn sie vorliegt, wird nach längerer Beobachtung (mindestens 6 Wochen) eine Diagnose gestellt.

Wenn Diagnosedaten verwendet werden:

• Echokardiogramm zur Erkennung von Entzündungen des Herzmuskels.
• Röntgenaufnahmen der Knochen helfen, Veränderungen in den Gelenken zu erkennen.
• Computertomographie und Ultraschall zur Bestimmung des Zustands von Leber und Milz.
• Blutuntersuchungen, die eine erhöhte ESR, Leukozytose und in 90% der Fälle - normochrome normozytäre Anämie - nachweisen. Antinukleäre Antikörper und Rheumafaktoren werden nicht nachgewiesen, aber die Immunglobuline können erhöht sein. Kinder haben einen erhöhten Serumferritinspiegel (dieser Marker weist nach den Annahmen auf die Aktivität der Krankheit hin, wird jedoch derzeit praktisch nicht verwendet).

Das Vorhandensein von 4 großen Kriterien (persistierendes Fieber, schnell durchlaufender Hautausschlag, Polyarthritis und Oligoarthritis, neutrophile Leukozytose) spricht für eine eindeutige Diagnose, und das Vorhandensein von Fieber, Arthritis und ein großes und ein kleines Kriterium sprechen von der wahrscheinlichen Diagnose.

Zu den kleinen Kriterien zählen Halsschmerzen, Serositis, Leberfunktionsstörungen, viszerale Läsionen, Lymphadenopathie und Splenomegalie.

Behandlung

Die Behandlung der Still-Krankheit zielt darauf ab, die Symptome zu beseitigen.

In der Akutphase werden Patienten, die 3 Monate lang eingenommen werden, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) verabreicht. Dies erfordert eine häufige Überwachung der Leberfunktion.

Mit der Entwicklung von Myokarditis und anderen gefährlichen Komplikationen werden den Patienten systemische Kortikosteroide verschrieben. Es wird empfohlen, Methotrexat zu verwenden, mit dem die Dosis von Kortikosteroiden reduziert werden kann, was insbesondere im chronischen Verlauf der Erkrankung wichtig ist.

Das Vorhandensein pathologischer Prozesse in der Lunge oder das Fehlen einer Reaktion auf NSAIDs erfordert die Ernennung von Prednison oder Dexamethason.

Es ist möglich, Immunsuppressiva (Infliximab und Etanercept) zu verwenden, und im Falle eines schweren Krankheitsverlaufs wird Cyclosporin A oder Cyclophosphamid verwendet, das eine antitumorale, zytostatische, immunsuppressive und alkylierende Wirkung hat.

Prognose

In 1/3 der Fälle ist das Ergebnis der Still-Krankheit eine spontane Erholung, die innerhalb von 6-9 Monaten nach Beginn der Erkrankung erfolgt.

In 2/3 der Fälle ist die Krankheit in der Natur wiederkehrend - eine Verschlechterung tritt alle 10 Monate oder sogar Jahre auf oder sie ist durch einen zyklischen Verlauf mit wiederholten Anfällen gekennzeichnet.

Stilla-Krankheit

Still-Krankheit ist eine systemische Erkrankung, die sich als Polyarthritis, Fieber, vorübergehende Hautausschläge und entzündliche Schädigung der inneren Organe manifestiert.

Die Krankheit wurde erstmals 1897 vom englischen Arzt George Still beschrieben. Sie wurde über viele Jahre als eine der Formen der juvenilen Arthritis angesehen, das heißt Gelenkentzündung, die sich bei Kindern und Jugendlichen entwickelt. Die Still-Krankheit wurde jedoch erst 1971 in einer separaten nosologischen Einheit isoliert, nachdem Eric Bywaters eine wissenschaftliche Arbeit veröffentlicht hatte, in der er zahlreiche Fälle dieser von erwachsenen Patienten beobachteten Pathologie beschrieb.

Die Prävalenz der Morbus-Still-Krankheit beträgt etwa 1 von 100.000 Einwohnern. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Es kann bei Menschen in jedem Alter auftreten, betrifft aber in der Regel Kinder unter 16 Jahren.

Die Diagnose der Still-Krankheit ist oft schwierig, da keine spezifischen Symptome der Erkrankung vorliegen. Bei den Patienten wird häufig versehentlich eine Sepsis diagnostiziert, und wiederholte Antibiotika-Therapien werden verschrieben. Laut medizinischen Statistiken interpretieren Ärzte in etwa 5% der Fälle die klinischen Manifestationen der Still-Krankheit zunächst als Symptome eines unklaren Fiebers.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen von Stills Krankheit sind unbekannt. Starkes Fieber, Lymphadenopathie, Leukozytose sowie ein plötzlicher Beginn weisen auf die Infektiosität der Krankheit hin. Ein einzelner Erreger konnte jedoch noch nicht identifiziert werden. Bei einigen Patienten wird das Cytomegalovirus isoliert, bei anderen das Rötelnvirus. In der Literatur werden Fälle von Stilla-Krankheit beschrieben, die mit Escherichia, Mykoplasmen, Epstein-Barr-Viren und Parainfluenza assoziiert sind.

Einige Patienten haben eine Kombination aus Still-Krankheit und allergischer Vaskulitis. Dieser Umstand lässt auf eine autoimmune Genese der Krankheit schließen.

Maßnahmen zur Verhinderung der Still-Krankheit werden nicht entwickelt, da der Mechanismus ihres Auftretens unklar ist.

Es ist unmöglich, das Vorhandensein einer erblichen Veranlagung vollständig auszuschließen, obwohl genaue Daten, die den Zusammenhang zwischen der betreffenden Pathologie und den HLA-Loci (humanes Leukozyten-Antigen) bestätigen, noch nicht erhalten wurden.

Symptome

Still's Krankheit beginnt akut mit einem plötzlichen Anstieg der Körpertemperatur auf hohe Werte. Gleichzeitig ist das Fieber nicht konstant, was es von üblichen Infektionskrankheiten unterscheidet. Tagsüber ist in den Abendstunden meist nur ein Temperaturanstieg zu beobachten. Viel seltener hat ein Fieber mit Still-Krankheit zwei Fieberspitzen. Bei 80% der Patienten zwischen diesen Peaks fällt die Temperatur auf normale Werte. Der Allgemeinzustand im angegebenen Zeitraum ist deutlich verbessert. Bei den übrigen Patienten wird in der Spitzenzeit die Temperatur nur auf subfebrile Werte reduziert.

In Höhe des Fiebers treten vorübergehende Hautausschläge auf. Der Ausschlag wird hauptsächlich durch Maculae (rosa flache Flecken) und Papeln dargestellt. Es ist am Körper und den proximalen Extremitäten lokalisiert, viel seltener im Gesicht. In etwa 30% der Fälle tritt der Ausschlag in Bereichen auf, in denen die Haut zusammengedrückt oder verletzt wird (Kebner-Symptom). Sehr selten kann die Still-Krankheit von atypischen Hautmanifestationen (z. B. Erythema nodosum oder Petechien) begleitet sein.

Beobachtetes Gelenksyndrom. Der Entzündungsprozess im Anfangsstadium der Erkrankung betrifft normalerweise ein Gelenk, und dann werden andere Gelenke (Hüfte, Knie, Knöchel, Ellenbogen, Radiokarpal, Metatarsophalangealeal, Interphalangealgelenk, Kiefergelenk) hineingezogen. Die charakteristischste Läsion der distalen Interphalangealgelenke der Hände.

Zu Beginn der Krankheit haben die meisten Patienten Halsschmerzen, die dauerhaft sind.

In 65% der Fälle geht die Still-Krankheit mit einer Schädigung der lymphoretikulären Organe einher, die sich in einer vergrößerten Leber und Milz (Hepatosplenomegalie) sowie Lymphknoten (Lymphadenopathie) äußert. Meist erhöhen die zervikalen Lymphknoten. Bei einem atypischen Krankheitsverlauf kann sich eine Nekrose vergrößerter Lymphknoten entwickeln.

Laut medizinischen Statistiken interpretieren Ärzte in etwa 5% der Fälle die klinischen Manifestationen der Still-Krankheit zunächst als Symptome eines unklaren Fiebers. Siehe auch:

Diagnose

Die Diagnose der Still-Krankheit ist komplex und basiert auf dem Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlichen Symptomen (vor allem rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, rheumatisches Fieber).

Labortests zeigen Veränderungen, die für einen aktiven Entzündungsprozess charakteristisch sind (Leukozytose, erhöhte ESR, erhöhte Amyloid-A-Spiegel, C-reaktives Protein, Ferritin). Gleichzeitig gibt es keine antinukleären und rheumatoiden Faktoren im Blut. Die biochemische Analyse von Blut zeigt einen Anstieg der Lebertransaminasen.

Wiederholte bakteriologische Blutkulturen mit Still-Krankheit führen nicht zum Wachstum der mikrobiellen Flora.

Eine Röntgenuntersuchung der betroffenen Gelenke zeigt das Vorhandensein von Ergüssen in ihren Hohlräumen. In der Analyse der Gelenkflüssigkeit finden sich Veränderungen, die für den aseptischen Entzündungsprozess charakteristisch sind.

Jeder fünfte Patient mit Still-Krankheit entwickelt eine aseptische Pneumonitis, deren klinische Manifestationen einer bilateralen Pneumonie ähneln.

Behandlung

Die Behandlung der Still-Krankheit beginnt mit der Ernennung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln für mindestens drei Monate. In 25% der Fälle reicht dies zur Erholung aus.

Bei der Chronisierung der Erkrankung werden neben nichtsteroidalen Entzündungshemmern Kortikosteroiden sowie Zytostatika eingesetzt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Still-Krankheit wird oft durch Perikarditis und (oder) Pleuritis kompliziert. Jeder fünfte Patient hat eine aseptische Pneumonitis, deren klinische Manifestationen einer bilateralen Pneumonie ähneln. Das:

Die Verschreibung von Antibiotika gegen aseptische Pneumonitis funktioniert nicht.

Seltenere Komplikationen bei Still-Krankheit sind:

• Herz-Tamponade;
• Myokarditis;
• Atemnotsyndrom;
• Klappenvegetation (Proliferation von Herzklappengewebe).

Still-Krankheit kann bei Menschen jeden Alters auftreten, betrifft aber in der Regel Kinder unter 16 Jahren.

Todesfälle können verursachen:

• Leberversagen;
• Amyloidose;
• Herzversagen;
• Blutgerinnungsstörungen.

Prognose

Die Prognose ist generell günstig. Das Fünf-Jahres-Überleben beträgt 90–95%.

Prävention

Maßnahmen zur Verhinderung der Still-Krankheit werden nicht entwickelt, da der Mechanismus ihres Auftretens unklar ist.

Behandlung der Still-Krankheit bei Erwachsenen

Die Stilla-Krankheit bei Erwachsenen ist eine eher seltene, aber sehr schwere Erkrankung. Sein anderer Name ist juvenile rheumatoide oder idiopathische Arthritis. Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren, da keine spezifischen Symptome vorliegen. Manifestiert durch das Auftreten eines Ausschlags durch einen starken Anstieg der Körpertemperatur, die Entwicklung von Arthritis, Myalgie.

Behandlung der Krankheit

Die Therapie der Still-Krankheit zielt darauf ab, den entzündlichen Prozess im Gelenk zu beseitigen. Dies ist eine symptomatische Behandlung, mit der Sie den Zustand des Patienten lindern und eine Remission erzielen können. Es gibt keine spezifische Behandlung für die Krankheit, da die genauen Ursachen der idiopathischen rheumatoiden Arthritis nicht ermittelt werden konnten.

Um klinische Symptome zu lindern, werden in erster Linie unspezifische entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) verschrieben. Sie haben eine ausgeprägte analgetische, entzündungshemmende und fiebersenkende Wirkung. Dies kann jedoch bei einer signifikanten Ausbreitung des pathologischen Prozesses in den Gelenken nicht ausreichen. So ist die zusätzliche Ernennung von Hormonarzneimitteln - Glukokortikoiden. Diese Medikamente werden sowohl zur systemischen Anwendung in Form von Tabletten und Injektionen als auch zur lokalen Anwendung in Form einer Salbe oder eines Gels verwendet.

Die Basis der Behandlung von juveniler rheumatoider Arthritis sind Grundmedikamente. Mit ihrer Hilfe können Sie Entzündungen in den Gelenken entlasten und Remissionen erzielen. Die Wirkung nach der Einnahme kommt jedoch nach einigen Monaten.

Die Still-Krankheit muss in integrierter Weise behandelt werden. Daher müssen zusätzlich zur entzündungshemmenden Therapie Chondroprotektoren und Vitamine in den Verabreichungsplan aufgenommen werden.

Während der Remission muss sich der Patient einer Physiotherapie unterziehen, die darauf abzielt, den Trophismus geschädigter Knorpelgewebe zu verbessern, die Mikrozirkulation zu normalisieren und die Beweglichkeit der erkrankten Gelenke zu erhöhen. Gute Ergebnisse geben Bewegungstherapie und Massagekurs.

Nicht spezifische entzündungshemmende Medikamente

Aktiv bei der Behandlung von rheumatoider Arthritis, einschließlich idiopathischer. Dies liegt an ihrer schnellen Wirkung - sie lindern Entzündungen, reduzieren Schmerzen und Schwellungen. Die Verwendung von NSAIDs ist jedoch eine symptomatische Behandlung, die den Krankheitsverlauf nicht beeinflussen kann.

Der Hauptnachteil dieser Wirkstoffe ist die hohe Toxizität, so dass insbesondere bei längerer Anwendung ein hohes Risiko für Nebenwirkungen besteht. In diesem Fall sollte die Behandlung mit nicht spezifischen entzündungshemmenden Arzneimitteln unter ärztlicher Aufsicht erfolgen. Sie müssen regelmäßig Labortests durchführen, um den Zustand der Leber festzustellen.

Je nach klinischem Verlauf der Erkrankung werden NSAIDs in Form von Injektionen und Tabletten eingesetzt. Geeignet ist die zusätzliche äußerliche Anwendung von Arzneimitteln in Form einer Salbe oder Creme. Schlüsselvertreter: Nimesulid, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac und andere.

Glukokortikosteroid-Medikamente

Hormone haben einen starken entzündungshemmenden, analgetischen und antihistaminischen Effekt. Aus diesem Grund werden sie mit der Ineffektivität von NSAIDs in die komplexe Behandlung der Still-Krankheit einbezogen.

Hormone haben die Fähigkeit, Phospholipase A2 und Hyaluronidase zu hemmen, die für die Entzündungsreaktion verantwortlich sind. Glukokortikosteroide stabilisieren die Zellmembranen, was die Freisetzung von Histamin, Leukotrien und Thromboxan hemmt. Diese biologisch aktiven Substanzen sind an entzündlichen Prozessen beteiligt. Hormone haben eine immunsuppressive Wirkung, die bei der Behandlung von Autoimmunkrankheiten, insbesondere der juvenilen rheumatoiden Arthritis, sehr wichtig ist.

Der langfristige Einsatz von Hormonarzneimitteln droht jedoch das Auftreten schwerwiegender Komplikationen. Eine der schwersten ist die Unterdrückung der Funktion der Nebennierenrinde, wodurch eine Verletzung der eigenen Hormonproduktion möglich ist. Daher wird die Verwendung dieser Arzneimittel nur bei direkten Indikationen durchgeführt, und ihre Aufnahme sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, um Komplikationen zu vermeiden.

In Abhängigkeit von der Schwere des Zustands des Patienten und der Schwere der klinischen Symptome werden Glukokortikosteroide als intramuskuläre oder intravenöse Injektionen verschrieben. Bei schwerem Schmerzsyndrom ist eine intraartikuläre Medikation möglich. Die Hauptdrogen sind Prednisolon und Methylprednisolon. Erlaubt zu verwenden und andere hormonelle Mittel.

Basistherapie der Krankheit

Diese Arzneimittelgruppe ist zu Recht der Hauptbestandteil bei der Behandlung der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Um ein positives Ergebnis zu erzielen, müssen sie so früh wie möglich in die komplexe Therapie einbezogen werden, ohne auf das Fortschreiten der Krankheit zu warten.

Entzündungshemmende Grundstoffe (DMARDs) üben ihre therapeutische Wirkung einige Wochen oder sogar Monate nach Behandlungsbeginn aus. Sie können jedoch dazu beitragen, Remission zu erreichen und eine weitere Zerstörung der Gelenke zu verhindern. Die Wirkung nach Einnahme des Medikaments hält lange an, auch wenn es vollständig abgebrochen ist.

Die folgenden Gruppen von Medikamenten werden bei der Basistherapie der juvenilen rheumatoiden Arthritis eingesetzt:

• Zytostatika;
• biologische Präparate;
• Antimalariamittel;
• Sulfonamide;
• Penicillamin.

Die erforderliche Dosierung, die Häufigkeit der Verabreichung und die Dauer der Behandlung werden abhängig vom Zustand des Patienten, der Schwere der klinischen Manifestationen der Erkrankung und dem Vorliegen von Begleiterkrankungen bestimmt.

Zytostatika und Biologika

Zytostatika umfassen Methotrexat, Arava, Remicade, Equoreal, Cyclophosphamid und viele andere Medikamente. Am häufigsten bei der Behandlung von juveniler rheumatoider Arthritis verwendet:

1. Methotrexat. "Goldstandard" bei der Behandlung von Erkrankungen des Bewegungsapparates. Die erforderliche Dosierung wird individuell ausgewählt, im Durchschnitt reicht es aus, 1 Tablette innerhalb von 7 Tagen einzunehmen. Die Wirkung der Anwendung entwickelt sich nach 5-6 Wochen nach Beginn der Anwendung. Die maximale Konzentration einer Substanz im Blut ist nach 6-12 Monaten erreicht.
2. Arava Wird ernannt, wenn Nebenwirkungen von der Einnahme von Methotrexat auftreten. Beginnt nach 4-6 Wochen zu handeln.
3. Remicade Schnellere therapeutische Wirkungen, hat aber eine ziemlich große Anzahl von Kontraindikationen. Es wird nur verwendet, wenn keine angemessenen Ergebnisse bei der Einnahme anderer Basismedikamente vorliegen. Erfordert die gleichzeitige Ernennung von Antihistaminika, da dies die Entwicklung einer allergischen Reaktion auslösen kann.

Biologische Medikamente lindern schnell und sehr effektiv Entzündungen. Es gibt jedoch einige Nachteile. Sie können nur im Krankenhaus verwendet werden, da diese Medikamentengruppe unter ärztlicher Aufsicht verabreicht werden sollte. Die Dauer der Medikamentengabe beträgt je nach gewählter Dosierung 30 Minuten bis 2 - 3 Stunden. Diese Gruppe von Medikamenten umfasst:

1. Etanercept Bietet einen erhöhten Transport von Leukozyten zum Brennpunkt des Entzündungsprozesses, wodurch die Immunantwort verstärkt wird.
2. Anakinra Es hat eine hemmende Wirkung auf Interleukin-1. Dadurch wird die Aktivierung von Entzündungszellen unmöglich.
3. Orentia. Es ist das Mittel der Wahl, wenn andere Grundstoffe, insbesondere Methotrexat, versagen. Wird häufig bei der Behandlung von Kindern verwendet.
4. Actemra. Neutralisiert Interleukin-6, einen der Hauptmediatoren von Entzündungen. Wird als Monotherapie oder in Kombination mit Methotrexat angewendet.
5. Rituximab Reduziert die Anzahl der Lymphozyten und verhindert das Fortschreiten des Entzündungsprozesses.

Antimalariamittel, Sulfonamide, Penicillamin

Antimalariamittel werden nicht nur zur Behandlung von durch Vektoren übertragenen Krankheiten verwendet, sondern auch zur Behandlung von juveniler rheumatoider Arthritis. Sie haben die Eigenschaft, die Aktivität des rheumatoiden Prozesses zu reduzieren. Ihr Hauptnachteil ist die langsame Aktion. Die therapeutische Wirkung wird nach 6 - 12 Monaten regelmäßiger Medikation erreicht. Gleichzeitig sind Antimalariamittel gut verträglich und haben praktisch keine Nebenwirkungen. Diese Gruppe von Medikamenten umfasst Delagil und Plaquenil.

Sulfasalazin wird zur Behandlung von juveniler rheumatoider Arthritis eingesetzt, die zur Gruppe der Sulfonamide gehört. Dieses Medikament zeigt eine gute Wirkung bei regelmäßiger Anwendung und ist Zytostatika nur geringfügig unterlegen. Das Ergebnis wird in 3 - 4 Monaten nach Beginn der Aufnahme gezeigt und erreicht nach 6 - 12 Monaten seinen maximalen Schweregrad. Nebenwirkungen werden nur bei 10 - 20% der Patienten beobachtet.

Penicillamin ist ein sehr giftiges Medikament. Sein Zweck ist empfehlenswert, wenn keine anderen positiven Entzündungshemmer eingesetzt werden. Die Häufigkeit von Nebenwirkungen ist ziemlich hoch und erreicht 30-40%.

Physiotherapie-Behandlungen für die Krankheit

Der Einsatz von Physiotherapie ist nur in Remission möglich. Wenn juvenile rheumatoide Arthritis angewendet wird:

• Phonophorese mit Hydrocortison;
• UHF;
• Magnetfeldtherapie.

Die Wahl der physiotherapeutischen Methode und die Dauer des Kurses werden für jeden Patienten individuell festgelegt. Einige Verfahren sind für den Einsatz bei tiefen Läsionen des Gelenks verboten, beispielsweise bei deformierender Arthrose.

Mit Hilfe der Phonophorese, der UHF- und der Magnetfeldtherapie können die Mikrozirkulation und der Stoffwechsel verbessert, die Gewebeschwellung verringert werden. Verfahren helfen, Schmerzen zu lindern und die Bewegungsfreiheit in den betroffenen Gelenken zu erhöhen.

Gute Wirkung verleiht die Massage. Die Hauptbedingung ist, dass sie von einem Fachmann durchgeführt werden muss, der die erforderliche Ausbildung durchlaufen hat. In keinem Fall sollten Sie sich massieren. Es kann nur den Patienten verletzen. Die Anzahl der erforderlichen Sitzungen beträgt im Allgemeinen etwa 10 bis 15 Behandlungen und hängt vom Zustand des Patienten ab.

Eine wichtige Rolle beim Erreichen einer stabilen Remission ist die Normalisierung des Gewichts. Dies hilft, die Belastung des betroffenen Gelenks zu beseitigen. Jeden Tag müssen Sie mit Hilfe eines Spezialisten Übungen für den Patienten durchführen. Eine Bewegungstherapie hilft dabei, die Beweglichkeit der Gelenke wiederherzustellen, die Durchblutung zu verbessern und Nährstoffe an das Knorpelgewebe zu liefern.

Die Behandlung der juvenilen rheumatoiden Arthritis sollte umfassend sein. Nur wenn Sie alle Empfehlungen des Arztes befolgen, können Sie den Zustand des Patienten lindern und eine Remission erzielen.

Still-Syndrom bei Erwachsenen - Symptome und Diagnose, Behandlung und Komplikationen des Syndroms

Das Still-Syndrom bei Erwachsenen ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die zu chronischer Arthritis und anderen schweren Komplikationen führen kann.

Eine andere Krankheit, früher als Still-Syndrom bekannt, wird heute allgemein als juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) oder juvenile idiopathische Arthritis (JIA) bezeichnet.

Die genaue Ursache des Still-Syndroms bei Erwachsenen ist nicht bekannt, aber Wissenschaftler glauben, dass der Auslöser für diese Krankheit eine virale oder bakterielle Infektion sein kann.

Das Alter ist der Hauptrisikofaktor für das Still-Syndrom bei Erwachsenen. Diese Krankheit hat zwei Inzidenzspitzen - zwischen 15 und 25 Jahren und auch zwischen 36 und 46 Jahren. Männer und Frauen haben das gleiche Risiko. Es gibt fast keine Fälle des Still-Syndroms in einer Familie, wodurch die erbliche Natur der Krankheit ausgeschlossen werden kann.

Symptome des Still-Syndroms

Die meisten Patienten mit Still-Syndrom haben die folgenden Symptome:

Die Körpertemperatur kann 38,9 bis 39 ° C erreichen. Fieber kann einen Patienten für eine Woche und manchmal sogar länger tragen. Die Peaktemperatur fällt in der zweiten Hälfte des Tages ab, einige Patienten haben jedoch zwei Peaks pro Tag. Zwischen diesen Peaks kehrt die Körpertemperatur zur Normalität zurück.

Gleichzeitig mit einem Fieber tritt ein rosa Hautausschlag auf, der gewöhnlich die Arme, Beine und den Rumpf betrifft. Körperliche Belastung, wie z. B. das Reiben von Kleidung, kann neue Läsionen auslösen.

3. Schwellung und Schmerzen der Gelenke.

Beim Still-Syndrom entzünden sich die Gelenke, besonders in den Knien, Ellbogen, Schultern und Händen. Gelenke werden geschwollen, schmerzhaft, gezwungen. Gelenkbeschwerden können etwa zwei Wochen dauern.

4. Schmerzen in den Muskeln.

Muskelschmerzen, die mit dem Still-Syndrom verbunden sind, verschlechtern sich normalerweise mit zunehmender Temperatur. Es kann so stark sein, dass es den Patienten daran hindert, einfache tägliche Aufgaben auszuführen.

Andere Anzeichen für das Still-Syndrom bei Erwachsenen können sein:

1. Entzündung des Halses
2. Zunahme der zervikalen Lymphknoten.
3. Vergrößerte Leber (Hepatomegalie).
4. Vergrößerte Milz (Splenomegalie).
5. Entzündung des Herzens und der Lunge.

Es sollte beachtet werden, dass eines dieser Anzeichen bei anderen Krankheiten beobachtet werden kann. Ähnliche Symptome können bei infektiöser Mononukleose, einigen Krebsarten (Lymphom) und verschiedenen rheumatischen Erkrankungen auftreten.

Nur ein Arzt kann eine genaue Diagnose stellen!

Bei diesen Symptomen sollten Sie sich zur Untersuchung an einen Spezialisten wenden. Insbesondere wenn der Patient Angst vor Husten, Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust und anderen ungewöhnlichen Symptomen hat, kann dies auf eine Herz- und Lungenläsion hindeuten, die beim Still-Syndrom möglich ist.

Diagnose des Syndroms

Es gibt keine einzige Analyse, die das Still-Syndrom bei Erwachsenen bestimmen kann. Der Arzt muss viele Tests und Diagnoseverfahren durchführen, um andere Krankheiten auszuschließen.

Ein Arzt kann eine Diagnose auf der Grundlage folgender Punkte stellen:

Die körperliche Untersuchung ergab Fieber, Schwellungen der Gelenke, Hautausschlag, vergrößerte zervikale Lymphknoten und Halsschmerzen.

Mit Hilfe eines Echokardiogramms kann die Entzündung des Herzmuskels fixiert werden. Eine Röntgenaufnahme der Knochen zeigt Veränderungen in den Gelenken. Computertomographie oder Ultraschall erkennt eine vergrößerte Leber und Milz.

3. Blutuntersuchungen.

Im Falle des Still-Syndroms steigt der Leukozyten- und Thrombozytenspiegel an, gleichzeitig sinkt jedoch der Gehalt an roten Blutkörperchen (Anämie). Ein weiterer wichtiger Indikator ist die erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR), die auf eine Entzündung hinweist. Im Falle des Still-Syndroms ist der Spiegel an C-reaktivem Protein und Ferritin bei Erwachsenen erhöht.

Einige Forscher schlagen im Allgemeinen vor, Ferritin-Spiegel zu verwenden, um die Wirksamkeit der Behandlung zu bewerten, da sie die Intensität der Entzündung bei Steell-Krankheit sehr gut widerspiegeln. Zusätzlich kann ein Arzt Leberenzymtests zur Überprüfung der Leberfunktion vorschreiben. Rheumafaktor- und antinukleäre Antikörpertests sind normalerweise negativ.

Still-Syndrom-Behandlung

Ärzte können eine Vielzahl von Medikamenten für das Still-Syndrom verwenden. Die Wahl der Behandlung hängt von der Schwere der Symptome und der Verträglichkeit bestimmter Medikamente ab.

Nichtsteroidale Antirheumatika (Ibuprofen, Naproxen) helfen bei der Verringerung von Entzündungen. In der milden Form der Krankheit reichen diese Medikamente aus, um die Symptome zu kontrollieren. Bei regelmäßiger Einnahme von NSAIDs muss die Leberfunktion überwacht werden, da hohe Dosen von NSAIDs die Leber schädigen können.

Glucocorticoid-Hormone (Corticosteroide) werden bei schweren Krankheitsfällen eingesetzt, die mit hohem Fieber und Beteiligung der inneren Organe einhergehen. Diese Medikamente schwächen die Immunreaktion des Körpers. Trotz der hohen Wirksamkeit des Still-Syndroms können Glukokortikoide den Körper anfällig für Infektionen machen und Osteoporose verursachen.

Methotrexat wurde von westlichen Spezialisten bei Patienten mit Still-Syndrom nur begrenzt angewendet und zeigte gute Ergebnisse. Es wird empfohlen, es in Kombination mit Kortikosteroiden zu ernennen, wodurch die Dosis der letzteren erheblich reduziert werden kann.

Ein neues Wort in der Behandlung von entzündlichen Erkrankungen wie dem Still-Syndrom ist ein Inhibitor des Tumor-Nekrose-Faktors (TNF-alpha). Zubereitungen dieser Gruppe (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) unterdrücken den Entzündungsprozess. Die Behandlung mit TNF-alpha-Inhibitoren hat vor kurzem begonnen. Diese Medikamente sind extrem teuer, nicht in allen Fällen wirksam, aber für einige Patienten ist dies möglicherweise die am besten geeignete Option.

Prognose

Es ist ziemlich schwierig, die Entwicklung des Still-Syndroms bei Erwachsenen trotz der laufenden Behandlung zu antizipieren. Bei einigen Menschen kann die Krankheit auf nur eine Episode begrenzt sein, während andere einen chronischen Zustand entwickeln.

Patienten mit Still-Syndrom werden je nach Krankheitsverlauf in etwa zu gleichen Teilen auf die folgenden Gruppen aufgeteilt:

1. vollständig erholt
2. Patienten mit periodischen Verschlimmerungen.
3. Patienten mit schwerer chronischer Arthritis.

Tipps für die Kranken

1. Befolgen Sie die Anweisungen des Arztes.

Wenn der Arzt für einen längeren Zeitraum ein Medikament gegen entzündungshemmende Medikamente eingenommen hat, sollten diese bis zum Ende des Kurses eingenommen werden, ohne dass die Dosis verloren geht. Auch wenn es dir gut geht. Entzündung zu kontrollieren ist, Komplikationen zu verhindern.

2. Bereichern Sie Ihre Ernährung.

Wenn Ihnen hohe Dosen von Kortikosteroiden (Methylprednisilon usw.) verschrieben wurden, besprechen Sie mit Ihrem Arzt die zusätzliche Einnahme von Vitamin D und Kalzium. Dies wird dazu beitragen, Osteoporose zu verhindern. Eine andere Option ist der Verzehr von Nahrungsmitteln, die reich an Vitamin D (z. B. Dorschleber) und Calcium (Milchprodukte) sind.

3. Bewegen Sie mehr.

Haben Sie eine Reihe von Verlangen nach körperlicher Bewegung aufgrund von Gelenkschmerzen? Die Übungen helfen Ihnen jedoch, die Beweglichkeit der Gliedmaßen aufrechtzuerhalten. Sie müssen sich also entsprechend den Empfehlungen des Arztes aufwärmen.

Komplikationen des Steel-Syndroms

Die meisten Komplikationen des Still-Syndroms hängen mit einer chronischen Gelenkentzündung zusammen.

Mögliche Komplikationen sind:

1. Zerstörung der Gelenke, bis das Gelenk ersetzt werden muss.
2. Entzündung des Herzmuskels und des Perikards.
3. Ansammlung von Flüssigkeit in der Pleurahöhle.