Hauthypopigmentierung

Fokale Hauthypopigmentierung - Vitiligo

Hypopigmentierung ist die Schwächung der Hautpigmentierung, die durch vollständige oder teilweise Abwesenheit von Zellen (Melanozyten), die das Hauptpigment der Haut (Melanin) bilden, oder eine verminderte Funktion dieser Zellen verursacht wird, was zu einer Abnahme des Melaningehalts in den Hautzellen führt.

Die Hypopigmentierung der Haut sowie ihre Hyperpigmentierung können primär und sekundär sein, kongenitale und erworbene, fokale und diffuse. Weitere Informationen zur Einstufung finden Sie unter: "Pigmentierung der Haut".

Hypopigmentierung (Hypomelanose)

• Primäre Hypopigmentierung
  • Angeboren:
    • Ausgewählte Krankheiten:
      • Albinismus ist total und parteiisch.
      • Pigmentloser Nävus. Piebaldismus Albinismus ist unvollständig.
    • Depigmentierungssyndrome
      • Angeborene Syndrome:
      • Tuberöse Sklerose
    • Erbliche Syndrome:
      • Syndrome von Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
    • Idiopathische Syndrome:
      • Alessandrini, Vogta-Koyanagi-Harada-Syndrome
  • Erworbene Hypomelanose:
    • Vitiligo
• Sekundäre Hypopigmentierung.
  • Postinfektiös:
    • Einfache und schuppige Versicolor. Syphilitische und leprakranke Leukodermie.
  • Postentzündliche:
    • Psoriasis Parapsoriasis. Neurodermitis Lupus erythematodes. Sklerodermie

Alle diese Krankheiten werden begleitet oder können von einer Hypopigmentierung der Haut begleitet sein. Es ist nicht immer möglich, die Ursache für die Verfärbung der Haut nur durch äußere Manifestationen zu bestimmen. Wenden Sie sich für die korrekte Diagnose und den Termin für eine angemessene Behandlung an Ihren Arzt.

Hypopigmentierung kann bei Mangelernährung auftreten: bei Patienten mit Proteinmangel, nephrotischem Syndrom und Malabsorption. Nach der Wiederherstellung der normalen Ernährung kehrt die Pigmentierung der Haut zur Normalität zurück.

In den meisten Fällen sind Fälle von verminderter Hautpigmentierung schwierig zu behandeln. In einigen Fällen ist es einfacher, die umgebende Haut aufzuhellen, als die Pigmentierung an eine verfärbte Stelle zurückzuführen.

Gebleichte Haut muss sorgfältig vor ultravioletter Strahlung geschützt werden. Sonneneinstrahlung an solchen Stellen, die die Fähigkeit zum Sonnenbaden verloren haben, führt leicht zu Verbrennungen und kann zur Entwicklung bösartiger Tumore führen. Darüber hinaus wirken sie vor dem Hintergrund sonnenverbrannter Haut auffälliger.

Hyper- und Hypopigmentierung der Haut

Pigmentierung ist die Färbung der menschlichen Haut in einer bestimmten Farbe. Wenn eine Person gesund ist, hat ihre Haut eine natürliche Farbe. Bei einer Erkrankung oder Verletzung kann die Haut ihre Nuance verändern und dunkler werden (Hyperpigmentierung) oder heller (Hypopigmentierung).

Durch die Hyperpigmentierung nimmt die Menge an Melanin, der für die Hautfärbung verantwortlichen Substanz (Pigment), zu. Schwangerschaft oder bestimmte Krankheiten wie die Edison-Krankheit (Dysfunktion der Nebenniere) können zu einer Erhöhung der Melaninproduktion und Hyperpigmentierung führen. Der Einfluss der Sonnenstrahlen ist die Hauptursache für die Hyperpigmentierung und eine noch stärkere Verdunkelung der betroffenen Haut.

Hyperpigmentierung kann auch unter dem Einfluss verschiedener Medikamente auftreten, einschließlich Antibiotika, Antiarrhythmika und Malariamittel.

Ein Beispiel für eine Hyperpigmentierung ist eine Krankheit, die als Hautmelanose oder Chloasma bezeichnet wird. Es ist gekennzeichnet durch das Auftreten von braunen und gelbbraunen Flecken, meistens im Gesicht. Melanose kann bei schwangeren Frauen auftreten, in diesem Fall wird sie oft als „Maske schwangerer Frauen“ bezeichnet, aber nicht nur Frauen, sondern auch Männer leiden an dieser Krankheit. Bei schwangeren Frauen hört die Melanose nach der Entbindung auf. Es kann auch mit einigen verschreibungspflichtigen Cremes (z. B. Hydrochinon) behandelt werden.

Wenn Sie Melanose haben, versuchen Sie, Ihre Sonneneinstrahlung zu begrenzen. Verwenden Sie immer einen starken Sonnenschutz (mit Lichtschutzfaktor 15 und höher), da die Sonnenstrahlen eine Verschlechterung des Hautzustands der Melanose verursachen. Sonnenschutzmittel mit Zinkoxid, Titandioxid, Parsol 1789 (Avobenzon) schützen die Haut am besten.

Bevor Sie sich für eine bestimmte Form der Melanosebehandlung entscheiden, sollten Sie unbedingt Ihren Arzt konsultieren.

Hypopigmentierung ist das Ergebnis einer Abnahme der Melaninproduktion. Beispiele für Hypopigmentierung sind:

Die Materialien werden von Ärzten der Dermatologischen Abteilung der Cleveland Clinic vorbereitet.

Manifestationen und Methoden zur Behandlung der Hauthypopigmentierung

Ein Merkmal der Hautpigmentierung, wenn der Produktionsprozess von Melanin durch Hautzellen geschwächt wird, ist die Hypopigmentierung. In diesem Zustand nimmt die Intensität der Bildung von Melanozyten signifikant ab - Zellen, die Melanin produzieren und für den Grad der Hautfärbung verantwortlich sind. Hypopigmentierung kann sowohl eine Folge einer genetischen Veranlagung für eine bestimmte Krankheit sein als auch sich unter bestimmten organischen Veränderungen manifestieren, die eine bestimmte Läsion der Epidermis begleiten.

Merkmale des Problems

Je nach Ausprägungsgrad der Hypopigmentierung können die Ausprägungen dieses pathologischen Zustands der Haut variieren, die Schädigungsbereiche können bei verschiedenen Personen auch unterschiedlich sein. Die Abnahme des Ausmaßes und der Aktivität des Prozesses der Melaninproduktion durch die Hautzellen führt zu einer Abschwächung der Intensität der Hautfarbe, in einigen Fällen wird ihre vollständige Verfärbung bemerkt. Solche Hautstellen, die völlig pigmentfrei sind, können sich in verschiedenen Hautbereichen befinden, schmerzhafte Empfindungen führen in der Regel nicht zu solchen Manifestationen, sie können jedoch das Selbstwertgefühl einer Person herabsetzen.

Es gibt eine Reihe von Situationen, in denen eine Hypopigmentierung aufgrund einer Verschlechterung der Ernährungsqualität des Patienten auftreten kann. Zum Beispiel werden solche Manifestationen bei Proteinmangel, Nierenläsionen, beobachtet, die mit der Erniedrigung des Grads der Proteinverdaulichkeit durch die ankommenden Nahrungsmittel einhergehen. Mit der Stabilisierung der Ernährung, entsprechenden Anpassungen der täglichen Ernährung, verbessert sich der Grad der Hautfärbung, der Läsionsbereich nimmt ab, der Prozess der Melatoninproduktion stabilisiert sich.

Das Wiederherstellen der natürlichen Hautfarbe ist ziemlich schwierig, selbst wenn die Produktion von Melatonin durch die Haut über längere Zeit verbessert wird, gibt es sichtbare Spuren.

Um die Diagnose "Hypopigmentierung" zu stellen, ist die Haut nicht ausreichend äußerlich zu untersuchen: Um die vorläufige Diagnose zu klären, sollte ein Arzt konsultiert werden, der aufgrund seiner endgültigen Diagnose eine Reihe von Hauttests durchführt. Die Krankheit ist nicht ansteckend, da das Zusammenleben mit einem solchen Patienten kein Gesundheitsrisiko darstellt.

Klassifizierung und Lokalisierung

Abhängig vom Grad der Hautläsionen und der Intensität der Manifestationen gibt es eine bestimmte Einstufung des pathologischen Prozesses, der die Krankheit begleitet. Ein allgemeiner Überblick über die moderne Klassifizierung der Hypopigmentierung ist wie folgt:

1. Angeborene Erkrankung - solche Hypopigmentierungsvarianten gehen mit einer signifikanten Verringerung der Melaninproduktion durch Hautzellen aufgrund einer genetischen Prädisposition einher. Ein Beispiel für eine angeborene Hypopigmentierung sollte in Betracht gezogen werden:
   • Haut-Augen-Albinismus, bei dem die Haut, die Iris des Auges, fast vollständig pigmentiert ist. Solche Manifestationen werden bei ähnlichen Angehörigen in den nächsten Angehörigen festgestellt. Es gibt zwei Arten dieser Pathologie der Haut, der Haare und der Iris - Tyrosin-negativ und Tyrosin-positiv, und der Aktivitätsgrad des Tyrosinase-Hormons kann variieren;
   • Pathomorphologie - ein Zustand, bei dem selbst Anzeichen von Melatonin in den Zellen der oberen Epidermisschicht nicht nachgewiesen werden. Zur gleichen Zeit arbeiten Melanozyten voll, ihre Morphologie ist nicht gebrochen, aber der Grad der Melatoninbildung ist gebrochen.
2. Die erworbene Art der Hypopigmentierung manifestiert sich in Form von Vitiligo, auch gekennzeichnet durch eine Abnahme des Pigmentierungsgrades der Haut, die ihre Qualitäten verändert, wenn sie mehreren äußeren Bedingungen ausgesetzt ist (Verschlechterung des Prozesses der Melatoninproduktionsaktivität, Ernährungsverschlechterung).
3. Die idiopathische Form der Pathologie äußert sich in Form von Alessandrini- und Vogt-Koyanagi-Harada-Syndromen.

Diese Arten von Pathologie sind die primären Formen der Krankheit. Sekundärformen umfassen:

• postinfektiöse Erkrankungen, die als Folge von Veränderungen der Haut nach Leiden der Dermis auftreten (z. B. nach Pityriasis, lysodermale Syphilitis oder Lepra);
• postinflammatorische Art der Hypopigmentierung, die nach der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes, Psoriasis, Neurodermitis, Sklerodermie beobachtet wurde.

Hypopigmentierung kann auch mit einem signifikanten Bereich der Hautverfärbung fokussiert und diffus sein, was sich in Form einzelner Läsionen eines kleinen Bereichs äußert.

Die vorgestellte Klassifikation erlaubt es, nach der endgültigen Diagnose eher über die Implementierung eines spezifischen therapeutischen Effekts zu entscheiden, der effektivsten Methode zur Beseitigung der offensichtlichsten Manifestationen der Pathologie.

Hyper- und Hypopigmentierung sowie Möglichkeiten zur Prävention von Hautkrebs - siehe das Video-Thema unten:

Ursachen

Die häufigsten Ursachen für eine Hypopigmentierung sollten als erblicher Faktor angesehen werden und dermatologische Läsionen, die die Haut schwächen, bewirken eine Verschlechterung der Melaninbildung in den Zellen. Provokante Entwicklungsursachen können auch berufliche Tätigkeit sein, bei längerer und intensiver Belastung der Haut mit Schadstoffen, bei der Verwendung bestimmter Medikamente, wodurch Leukodermie des Medikaments auftritt.

Symptome einer Hypopigmentierung

Die Entwicklung der Hypopigmentierung wird normalerweise von solchen Veränderungen in der oberen Schicht der Epidermis begleitet, wie einer Abnahme des natürlichen Hautfärbungsgrades, was mit einer Abnahme der Melatoninproduktionsrate erklärt wird. Das Erscheinungsbild auf der Hautoberfläche von Bereichen mit häufiger Verfärbung, die besonders empfindlich für Sonnenlichteinwirkung werden (selbst bei geringer Dauer und Intensität der Bestrahlung mit ultravioletter Strahlung in solchen Bereichen), sollte als Ausdruck einer Hypopigmentierung betrachtet werden.

Bei verschiedenen Formen der Pathologie können die Hauptsymptome etwas variieren. So wird bei der Diagnose eines kongenitalen Nävus das Auftreten eines charakteristischen weißen Flecks mit klar definierten Grenzen bemerkt, die sich im Laufe der Zeit nicht ändern. Wenn Sie solche Flecken ohne Pigmentierung finden, sollten Sie sofort eine Differentialdiagnose mit Tuberussklerose durchführen, die einen bösartigen Verlauf hat und die Gesundheit des Menschen gefährdet.

In Bereichen der Haut, die ihre natürliche Farbe verloren haben, treten am häufigsten bösartige Tumore und andere gutartige Neoplasien auf.

Diagnose

• Die Diagnose der Hypopigmentierung beruht auf einer externen Untersuchung des betroffenen Bereichs, der eine weniger ausgeprägte natürliche Farbe aufweist.
• Um eine klarere Diagnose zu stellen, konsultieren Sie einen Dermatologen, der eine zusätzliche Untersuchung der betroffenen Haut mit einer Lampe von Wood vorschreiben kann.
• Bei erhöhten Kanten gebleichter Stellen am Körper kann eine Biopsie von Hautpartikeln aus dem betroffenen Bereich verordnet werden.

Behandlung

Die Behandlung zum Nachweis der Hypopigmentierung ist ein langwieriger Prozess, bei dem bestimmte Medikamente eingesetzt werden, die die Produktion von Melanin durch die Haut stimulieren. Sie sollten auch die Ursachen und Manifestationen von Krankheiten beseitigen, die zu provozierenden Faktoren bei der Entwicklung der zugrunde liegenden Erkrankung geworden sind.

Therapeutischer Weg

Die Anwendung der Therapie bei der Diagnose der Hypopigmentierung wird durch die Ernährungskorrektur bestimmt, da die Unzulänglichkeit bestimmter Substanzen in der Ernährung zu einer unzureichenden Pigmentierung der Haut führen kann. Um dies zu erreichen, geben Sie in die tägliche Ernährung eine ausreichende Menge an Eiweißprodukten, frisches Gemüse, insbesondere mit einer ausgeprägten Farbe.

Es kann auch eine Analyse der Arbeitsbedingungen erforderlich sein: Dieser Faktor kann auch bei der Entwicklung dieser Erkrankung provozieren. Die Beseitigung schädlicher Arbeitsbedingungen und die Verwendung bestimmter Medikamente, die den Prozess der Melaninproduktion durch die Haut negativ beeinflussen, sind wichtige Schritte beim Entfernen der gebleichten Haut.

Physiotherapie

Als physiotherapeutische Expositionsmethoden sollten die Behandlung geklärter Hautpartien mit dosierter UV-Bestrahlung und die Stimulierung der Haut durch Massage mit Medikamenten erwogen werden, die die Melaninproduktion stimulieren.

Medikamentös

Durch die Verwendung von Medikamenten, die eine hohe Melaninkonzentration enthalten, können Sie den natürlichen Produktionsprozess verbessern. Solche Mittel werden in der Regel auf die betroffene Haut an den Orten ihrer Niederlage aufgebracht, die Auswirkungen haben. Eine solche Behandlung sollte in mehreren aufeinanderfolgenden Verfahren durchgeführt werden.

Die Verwendung von Medikamenten im Körper, die den Stoffwechsel des Körpers anregen und die Produktion von Melanin anregen, trägt ebenfalls zur Verbesserung der Hautfarbe bei. Vitamin D, das die Hautfarbe bestimmt, kann als wirksame Methode zur therapeutischen Wirkung beim Nachweis von Hypopigmentierung angesehen werden.

Prävention von Krankheiten

Als prophylaktische Wirkung sollte eine Ernährung betrachtet werden, die reich an essentiellen Substanzen ist (insbesondere an Proteinen in einer für den Körper zugänglichen Form), und der Beseitigung der gegenwärtigen dermatologischen Läsionen, die der Ausgangspunkt für die Entwicklung einer Hypopimentation sein können.

Komplikationen

Komplikationen bei Fehlen einer notwendigen Behandlung oder bei Insuffizienz können eine Zunahme des Schadensbereichs und eine Zunahme der Intensität der Manifestationen der Krankheit sein. In Bereichen mit unzureichender Produktion von Melatonin kann ein bösartiger Tumor auftreten, und bei längerer oder aktiver Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung können Hautverbrennungen auftreten.

Prognose

Der in Betracht gezogene pathologische Zustand der Haut stellt keine Gefahr für das Leben des Patienten dar, seine Überlebensrate bei rechtzeitiger Entdeckung und frühzeitiger Behandlung beträgt 99-100%.

Möglichkeiten zur Beseitigung von Hyper- und Hypopigmentierung werden im folgenden Video beschrieben:

Hypopigmentation, wie zu behandeln ist

Eine häufige Ursache für eine gutartige Hypopigmentierung ist eine Verringerung der Melaninbildung, gefolgt von einer Entzündung der Haut. Synonym: postentzündliche Hypomelanose.

Epidemiologie der Hypopigmentierung nach Entzündungen

Alter: beliebig.
Geschlecht: spielt keine Rolle
Ätiologie: Erscheint normalerweise nach der Beseitigung entzündlicher Hauterkrankungen (z. B. ekzematischer oder psoriatischer Hautausschlag, Flechtenrosa, Verbrennungen, bullöse Erkrankungen, Infektionen usw.).

Pathophysiologie der Hypopigmentierung nach Entzündungen. Entzündliche Veränderungen in der Epidermis können die Biosynthese von Melanosomen, die Melaninproduktion und ihren Transport vorübergehend stören. Schäden an Keratinozyten können dazu führen, dass sie Melanin aus Melanozyten-Dendriten vorübergehend nicht aufnehmen können. Nach einer schweren Entzündung kann es zu einem vollständigen Verlust der Melanozytenfunktion oder zu deren Fehlen kommen.

Klinik für Hypopigmentierung nach Entzündungen

Hautsymptome: keine.
Art des Ausschlags: Makula, Flecken.
Farbe: weißlich.
Form: linear, oval, gerundet, gepunktet, abhängig vom Hauptprozess.
Lokalisierung: hängt vom primären Prozess ab.

Eine Vorgeschichte einer früheren entzündlichen Dermatose hilft bei der Unterscheidung der postentzündlichen Hypopigmentierung von Pityriasis versicolor, tuberöser Sklerose, Vitiligo, Albinismus oder einer Infektionskrankheit (Lepra usw.).

Histopathologie der Hypopigmentierung nach Entzündungen: In der Hautbiopsie wird ein erhöhter Melaningehalt in Keratinozyten festgestellt, manchmal werden entzündliche Infiltrate nachgewiesen (abhängig vom primären Prozess). Holzlampe: Hypopigmentierung wird erkannt. Die Formationen sind nicht depigmentiert.

Verlauf und Prognose der Hypopigmentierung nach Entzündungen. Innerhalb weniger Monate nach Auflösung des pathologischen Prozesses verschwindet die Hypopigmentierung allmählich von selbst. Häufige entzündliche Prozesse, die zu einer postinflammatorischen Hypopigmentierung führen, umfassen Psoriasis, seborrhoische und atopische Dermatitis, sklerotische Flechten, lineare Flechten, systemischen Lupus erythematodes.

Behandlung der Hypopigmentierung nach Entzündungen. Post-inflammatory hypopigmentation ist ein gutartiger, reaktiver Prozess, der keiner Behandlung bedarf. Prävention besteht darin, den primären Entzündungsprozess zu stoppen, der zur Wiederherstellung der normalen Funktion von Melanozyten beiträgt. Anschließend verschwindet die Hypopigmentierung von selbst. Die Patienten sollten darüber informiert werden, dass bei fehlender Entzündung das Zentrum der Hypopigmentierung innerhalb einiger Wochen oder Monate verschwinden wird. Lokale UV-Exposition kann zur Repigmentierung beitragen.

Wie manifestiert und behandelt sich eine Hauthypopigmentierung?

Meistens tritt es nach Hautschäden oder bei Erkrankungen auf, die mit der gestörten Melaninproduktion einhergehen - dem Pigment, das für die Färbung verantwortlich ist. Dieses Pigment wird von speziellen Zellen - Melanozyten - produziert. Es gibt eine Reihe von Krankheiten, bei denen sich in der betroffenen Haut keine Zellen befinden, in anderen Fällen funktionieren sie einfach nicht richtig.

Was hat Melaninmangel verursacht? Wie behandeln und welche vorbeugenden Maßnahmen anwenden? Die Antworten auf diese Fragen finden Sie in unserem Artikel.

Ursachen für weiße Flecken

1. Schwangerschaft, Wechseljahre und andere hormonelle Veränderungen.
2. Entzündungsprozesse der Haut.
3. Hormonelles Ungleichgewicht, endokrine Störung.
4. Einige Arten von Flechten, Pilzinfektionen.
5. Eisenmangel im Körper.
6. Dermatitis
7. Hautveränderungen (Verbrennungen, Erfrierungen, Injektionen).
8. Genetische Störungen.
9. Chemikalien.

Depigmentationsklassifizierung

Es kann primär sein (Vitiligo, Albinismus usw.) und sekundär (tritt an der Stelle einer anderen Schädigung oder Formation auf der Haut auf).

Albinismus

Fehlende Pigmentierung der Haut ist angeboren. Eine Person wird anfangs mit einem Mangel oder vollständigem Mangel an Melanin geboren. Dies geschieht aufgrund einer genetischen Mutation.

In einigen Fällen manifestiert sich die Depigmentierung allmählich, dann kann sie als erworben bezeichnet werden. Wenn sich ein niedriger Melaningehalt nicht über die gesamte Hautoberfläche ausbreitet und nur in einigen seiner Bereiche beobachtet wird, ist dies eine zentrale Form der Erkrankung.

Im Albinismus können Pigmentationsstörungen als diffus oder weit verbreitet bezeichnet werden, da die von der Krankheit nicht betroffenen Bereiche fehlen.

Bei dieser Krankheit hellen nicht nur Haare und Haut auf. Blasse Farbe erhält Iris der Augen. Manchmal bis zum Auftreten einer roten Tönung. Die Haut wird hell, mit einer rosa Tönung, durch die Sie die Blutgefäße sehen können.

Vitiligo

Verletzung, die mit dem Verschwinden von Melanin in bestimmten Hautbereichen verbunden ist.

Es beginnt mit kleinen Flecken, die später verschmelzen und ausgedehnte weiße Bereiche des Körpers bilden. Gleichzeitig behält die Haut ihre Geschmeidigkeit bei und die Person erfährt keine schmerzhaften Empfindungen.

Manchmal verschwinden die Flecken, wenn die Grundursache verschwindet. Wenn eine chronische Krankheit, die Vitiligo hervorruft, eine lange Remission auslöst. Oder wenn der Kontakt mit aggressiven Chemikalien aufhört.

Äußerlich erscheinen niedrige Hautpigmentierungen auf der Haut milchig oder heller. Veränderungen können sich im ganzen Körper von einem kleinen Punkt zu einer Pigmentstörung entwickeln. Wenn Krankheitsherde auf dem Kopf erscheinen, werden auch die Haare leichter.

Bei Vitiligo hat die Haut um die Läsionen dagegen eine gesättigte Farbe, manchmal erscheinen kleine Flecken, die dunkler als der Rest der Haut sind, innerhalb der weißen Flecken.

Gefahr der Hypopigmentierung

1. Die Entwicklung von Krebs, da es an Melanin fehlt, das es vor ultravioletter Strahlung schützen sollte.
2. Menschen, die einen solchen kosmetischen Defekt haben, werden häufiger als andere Depressionen oder Apathie ausgesetzt.
3. Im Albinismus besteht die Wahrscheinlichkeit einer Vielzahl von Sehstörungen: Strabismus, Funktionsblindheit, unwillkürliche Augenbewegungen, allmählicher Verlust der Sehschärfe.
4. Die Krankheit kann fortschreiten und der Bereich der betroffenen Haut kann zunehmen, was das Risiko von Sonnenbrand und anderen Komplikationen erhöht.

Behandlungsmethoden

• Je nach Krankheitsursache werden Eisenpräparate, Vitamine, Beta-Carotin, Antioxidantien, Immunomodulatoren, Hormone verschrieben;
• Hormonelle Salben, Jodtinktur, kleine Dosen ultravioletter Strahlung können verwendet werden.

Die Behandlung von Vitiligo und Albinismus zielt in erster Linie darauf ab, die Hautbereiche, denen Melanin entzogen ist, vor ultravioletter Strahlung zu schützen, da sie schnell zu Blasen verbrennen.

Im ersten Fall können Sie die Hautfarbe ganz oder teilweise wiederherstellen, sofern die korrekte Funktion des Immunsystems wiederhergestellt ist.

Im zweiten Fall ist die Genesung unmöglich, aber es ist wichtig, den Verlust der Sehkraft und andere mögliche Komplikationen zu verhindern.

Eine vollständige Heilung dieser Krankheiten ist noch nicht möglich.

Hauthypopigmentierung: Albinismus, Vitiligo, Symptome, Behandlung

Hypopigmentierung - angeborenes oder erworbenes reduziertes Niveau der Melaninsynthese.

Albinismus

Albinismus ist eine seltene Verletzung der Pigmentierung mit einer autosomal-rezessiven Vererbung, die durch einen Mangel an Melaninsynthese gekennzeichnet ist, obwohl sich im Körper Melanozyten befinden. Charakteristisch sind sehr helle (weiße Haare), blasse Haut und rosafarbene Augen. Nystagmus- und Refraktionsstörungen werden normalerweise bemerkt. Albinos brennen leicht in der Sonne und leiden oft an Krebserkrankungen der Haut. Sie sollten Sonneneinstrahlung vermeiden, Sonnenbrillen tragen und tagsüber die Haut mit einem Sonnenschutzmittel mit einem Schutzgrad von mindestens 15 schützen.

Vitiligo

Vitiligo - die Abwesenheit von Melanozyten, die zu einer Hypopigmentierung an genau definierten und oft symmetrisch gelegenen Bereichen führen, von 1-2 Stellen bis fast auf die gesamte Körperoberfläche. Die Haare an den betroffenen Stellen sind normalerweise weißlich, und die Bereiche selbst unter dem Holzfilter sehen weiß aus wie Kreide. Vitiligo-Brennpunkte haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenstrahlung.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, sie wird normalerweise erworben, ist aber manchmal familiärer Natur (bestimmt durch das dominante autosomale Gen mit unvollständiger Penetranz und unterschiedlicher Expression) oder tritt nach einer ungewöhnlichen Verletzung, insbesondere dem Kopf, auf. Vitiligo kann die Addison-Krankheit, Diabetes mellitus, perniziöse Anämie und Schilddrüsenfunktionsstörung begleiten, und das Serum enthält oft Antikörper gegen Thyreoglobulin, Nebennierenzellen und Parietalzellen; Auf dieser Grundlage wird die immunologische und neurochemische Natur der Krankheit angenommen. In einigen Fällen sind Antikörper gegen Melanin vorhanden.

Die Behandlung ist hauptsächlich kosmetisch. Kleine Flecken können mit einer Grundierung oder mit einer Bräunungslotion maskiert werden, die die Kleidung nicht beflecken und mehrere Tage auf der Haut verbleiben. Es ist notwendig, Sonnenschutzmittel (SPF> 15) zu verwenden. Psoralene werden (nach innen und außen) in Kombination mit Ultraviolett A (PUFA-Therapie) verwendet, diese Behandlung ist jedoch langfristig und die Ergebnisse sind unsicher. Wenn die Heilung zweifelhaft ist, werden kosmetische Ergebnisse erzielt, die in den meisten Fällen den Patienten zufriedenstellen.

Postentzündliche Hypopigmentierung

Postentzündliche Hypopigmentierung tritt in Gebieten auf, die bei einigen entzündlichen Erkrankungen (insbesondere Zystischer Dermatose), Verbrennungen und Hautinfektionen behandelt werden, in Narben und in Fällen, in denen der Hauttrophismus gestört ist. Die betroffene Haut hat nicht notwendigerweise eine Elfenbeinfarbe wie bei Vitiligo, und am Ende kann die normale Pigmentierung wiederhergestellt werden.

Kosmetika (Foundation, Puder, auch für die Füße) liefern sehr gute Ergebnisse.

"Hypopigmentierung der Haut: Albinismus, Vitiligo, Symptome, Behandlung" - Artikel aus der Sektion Dermatologie

Hypopigmentierung und Depigmentierung der Haut. Die Gründe Symptome Diagnose Behandlung

Hypopigmentierung und Depigmentierung der Haut gehen mit einer signifikanten Abnahme oder einem vollständigen Verschwinden von Melanin einher. Sie können angeboren und erworben, begrenzt und diffus sein. Ein Beispiel für die Depigmentierung einer angeborenen Natur ist der Albinismus.

Haut-und-Augen-Albinismus ist eine heterogene Krankheit, die durch das Fehlen oder starke Abnehmen von Pigmenten in Haut, Haar und Iris gekennzeichnet ist. Zwei Formen des Haut-Okular-Albinismus - Tyrosin-negativ und Tyrosin-positiv - stehen mit der fehlenden oder unzureichenden Aktivität von Tyrosinase in Zusammenhang. Der Mechanismus für die Entwicklung anderer Formen (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak und andere) ist noch nicht geklärt.

Pathomorphologie. Das Pigment Melanin ist nicht nachweisbar. Melanozyten haben eine normale Morphologie und sind gleichmäßig verteilt (mit Ausnahme des Syndroms "Black Curl - Albinismus - Taubheit"), jedoch ist ihre Funktion zur Pigmentsynthese reduziert. Im Falle der Tyrosin-negativen Variante sind die Melanosomen im Stadium I, seltener im Stadium II der Reifung, im Stadium III Tyrosin-positiv. In Syndromen des germanischen Pudlak und des Chediak-Higashi werden riesige Melanosomen beschrieben. Darüber hinaus werden beim Chediaka-Higashi-Syndrom große zytoplasmatische Einschlüsse in den Mastzellen der Haut (Toluidinblau) nachgewiesen.

Die begrenzte Depigmentierung umfasst Vitiligo, das durch das Fehlen von Melanozyten durch Hauthypomelanose gekennzeichnet ist.

Vitiligo. Die Art der Dermatose ist nicht bekannt, es liegen jedoch Daten zur Rolle von Immun- und Stoffwechselstörungen, neuroendokrinen Störungen und Exposition gegenüber ultravioletten Strahlen (Sonnenbrand) vor. Das Vorliegen von Familienfällen weist auf eine mögliche Rolle des genetischen Faktors hin. Es kann sich als Paraneoplasie manifestieren, das Ergebnis von exogenen, auch berufsbedingten Erkrankungen. Klinisch durch das Vorhandensein von Flecken unterschiedlicher Größe und Form gekennzeichnet, milchig-weiß, umgeben von normaler Haut oder einem Streifen Hyperpigmentierung. Das Verschwinden des Pigments kann vollständig oder teilweise sein, in Form von Vernetzung oder kleinen Punktflecken. Der Depigmentierung kann ein Erythemstadium vorausgehen. Sehr oft sind die Hände zunächst betroffen, was bei autosomal dominantem angeborenem Vitiligo (Pebaldismus) nicht beobachtet wird. Läsionen können auf der gesamten Haut lokalisiert werden. Je nach Verbreitung des Prozesses werden fokale, segmentale und generalisierte Formen unterschieden.

Pathomorphologie. In den Läsionen werden in der Regel keine großen Veränderungen beobachtet. Epidermis von normaler Dicke oder etwas dünn, ihre Auswüchse geglättet. Das Stratum Corneum ist meistens verdickt, das Granulat besteht aus einer Reihe von Zellen mit geringer Granularität. Stachelige Schicht ohne besondere Veränderungen, die Zellen der Basalschicht enthalten fast keine Pigmente. Bei einer Hypopigmentierung wird sie jedoch in einigen Fällen gefunden, wenn auch in geringer Menge. Melanozyten in der depigmentierten Haut treten fast nicht auf, in hypopigmentierten Bereichen sind sie weniger als normal. In der Dermis werden Schwellung und Homogenisierung der einzelnen Kollagenfasern beobachtet, das elastische Netzwerk ohne besondere Veränderungen. Die Gefäße sind in der Regel erweitert, ihre Wände sind verdickt, um sie herum befinden sich geschachtelte Cluster von Fibroblasten, Histiozyten und Gewebebasophilen. Die epithelialen Haarfollikel in den Depigmentierungsbereichen sind etwas atrophisch, ihre Öffnungen sind vergrößert, mit Hornmassen gefüllt, die Talgdrüsen sind ebenfalls atrophisch. Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut an der Grenze von Vitiligo zeigt eine Zunahme der Anzahl epidermaler Makrophagen und zerstörerische Veränderungen in allen Zellstrukturen. In den Brennpunkten von lange bestehendem Vitiligo fehlen in Epithelzellen Melanozyten und melaninhaltige Strukturen. Laut einigen Autoren ist die Anzahl der epidermalen Makrophagen in den Vitiligoherden erhöht, ihre Aktivität ist signifikant erhöht. In Gebieten mit scheinbar gesunder Haut enthalten Melanozyten Melanosomen und Premelanosomen, jedoch keinen Komplex von Melanosomen, die den höchsten Organisationsgrad von Melaningranula darstellen. Dies weist auf einen Mangel an Funktion der Melanozyten hin.

Die Histogenese von Vitiligo ist noch unklar. Einige Autoren assoziieren Vitiligo mit einer Dysfunktion des autonomen Nervensystems, andere - mit einer Abnahme der Produktion von Melanozyten-stimulierendem Hormon. R.S. Babayants und Yu.I. Lonshakov (1978) hält Melanozyten bei dieser Krankheit für unvollständig und kann nicht auf die Wirkung des Melanozyten-stimulierenden Hormons Yu.N. Koshevenko (1986) erhielt Daten, die auf das Vorhandensein zellulärer Immunantworten der C3-Komponente des Komplements in der depigmentierten Haut hinweisen, die Melanozyten schädigen können.

Die erworbene Depigmentierung kann bei berufsbedingten Gefährdungen (berufliche Leukodermie), beim Einsatz von Medikamenten (medizinische Leukodermie) anstelle von Entzündungselementen (Psoriasis, Sarkoidose, Lepra) bei Syphilis, mehrfarbiger Lichen (sekundäre Leukodermie) beobachtet werden.

Depigmentierte Flecken auf der Haut: Merkmale und Ursachen der Manifestation

Die Hautdepigmentierung ist eine Erkrankung der Haut der Dermis, die durch eine ungleichmäßige Verfärbung der Dermis gekennzeichnet ist und auf einen Mangel an Farbstoff Melanin zurückzuführen ist. Sie wird durch genetische Faktoren oder physikalische Ursachen (Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung) verursacht. Das Hauptsymptom dieser Pathologie ist das Vorhandensein gebleichter Bereiche auf der Hautoberfläche. Je nach Stadium der Erkrankung können sie unterschiedliche Schweregrade haben.

Was ist Hautdepigmentierung und deren Eigenschaften?

Depigmentation ist eine charakteristische Manifestation von Pigmentstoffwechselstörungen im menschlichen Körper. Es hat eine klare Beziehung zu einer Abnahme der Melaninmenge oder deren völliger Abwesenheit.

Liegt in folgenden Formen:

• Hypochromie - zeigt eine verringerte Pigmentmenge in den Hautzellen an;
• Achromie - gekennzeichnet durch das vollständige Fehlen von Melanin.

Hautmanifestationen werden in den meisten Fällen als einziges Symptom einer Depigmentierung angesehen. Da Melanin im Haar, im Innenohr und in der Iris vorhanden ist, leidet auch deren Farbe und Färbung. Leichte Bereiche der Dermis sind vollständig und unvollständig. Im ersten Fall handelt es sich in bestimmten Bereichen um weiße Haut, im zweiten um einen ungleichmäßigen Wechsel von Lichtpunkten mit dunkleren (normalen).

Ursachen und Symptome

Die Ursachen der Depigmentierung können in angeborene und erworbene Ursachen unterteilt werden. Sie hängen mit der Abwesenheit von Farbstoffen in einem bestimmten Bereich der Dermis zusammen. Manchmal haben Hautzellen überhaupt kein Pigment. Ein Beispiel ist der Albinismus, der angeboren ist.

Unter den erworbenen Gründen gibt es:

• Funktionsstörung der Hormondrüsen;
• chronische Krankheiten;
• Autoimmunerkrankungen;
• längere Einwirkung von direktem Sonnenlicht, ultraviolett;
• assoziierte dermatologische Erkrankungen: Psoriasis, Lepra, Streptodermie;
• entzündliche Prozesse;
• Langzeitkortikosteroidtherapie;
• Eisenmangel (Schwangerschaft, schlechte Ernährung).

Manchmal kommt es nach einer Verbrennung zur Depigmentierung oder zu Verletzungen mit Hautverletzungen (posttraumatisch).

Es gibt verschiedene Formen von Pigmentstörungen, die aufgrund bestimmter Bedingungen auftreten.

Es ist häufiger bei Frauen älter als 30 Jahre mit einem hellen Hautton.

Die Haut beginnt sich durch übermäßige Bräunung abzulösen.

Die ersten Manifestationen in Form von hellen Brennpunkten erscheinen auf der Extensoroberfläche der Schlucht. Sie haben eine ovale oder runde Form mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm und erstrecken sich nach und nach auf den Rücken, den Bauch und die Brust. Gesicht und Hals sind selten betroffen.

Es manifestiert sich in verschiedenen Alterskategorien, die oft die mittlere Gruppe erfassen.

Oft ist erblich.

Manifestiert durch die lokale oder allgemeine Lokalisierung von Lichtpunkten auf der Haut (fast weiß). Befindet sich auf den Flexionsflächen der Ellbogen, Knie und Hände, Mund und Augen.

Kommt oft in einem frühen Alter vor. Betrifft gleichermaßen Frauen und Männer.

Es hat eine genetische Natur.

Es zeichnet sich durch das Auftreten von Wellen- und Zickzackstreifen auf der Haut unterschiedlicher Lokalisation und Größe aus. Mit zunehmendem Alter nimmt der Schweregrad ab, bei Jugendlichen verschwinden sie häufig. Oft begleitet von angeborenen Missbildungen.

Manifestiert in verschiedenen Formen geklärter Hautbereiche, von Tropfen bis zu großen Herden.

Merkmale der Depigmentierung bei Kindern

Oft kommt es bei einem Kind von Geburt an zur Depigmentierung der Haut. Ein gutes Beispiel dafür ist der Albinismus. Häufiger treten Probleme auf, wenn sie erwachsen werden und einen bestimmten Körperteil betreffen - Rücken, Gesicht, Gliedmaßen. Kinder haben normalerweise keine körperlichen Beschwerden. Mit der Zeit beginnen sie zu erkennen, dass sie einen Schönheitsfehler aufweisen, wodurch psychologische Probleme entstehen.

Die Haut von Kindern hat eine empfindliche Struktur und einen blassen Schimmer. Manifestationen einiger Formen der Krankheit können nicht sofort erkannt werden. Besonders gefährlich sind angeborene Fehlbildungen, die erbliche Formen der Depigmentierung begleiten.

In diesen Fällen leidet das Kind mehr an schwerwiegenden Begleiterscheinungen (epileptische Anfälle, Entwicklungsverzögerungen) als an dermatologischen.

Es ist wichtig, den Zustand der Haut des Babys zu überwachen und rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren. Setzen Sie es keiner längeren Sonneneinstrahlung aus, was sich manchmal nachteilig auf die Haut von Kindern auswirkt.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung von Hautdepigmentierungsmanifestationen zielt darauf ab, die Ursache zu beseitigen. In einigen Situationen mit Hypopigmentierung ist es möglich, nach der wirksamen komplexen Therapie fertig zu werden. Bei Albinismus, Hypomelanose und Vitiligo ist dies jedoch nicht möglich, da für diese Erkrankungen keine ätiopathogenetische Therapie vorliegt.

Die Behandlung zielt darauf ab, Pigmentstörungen mit lokalen Mitteln, die als intradermale Injektionen verwendet werden, zu beseitigen:

• Corticosteroide;
• Zubereitung auf Basis von Plazentaextrakt;
• Retinoide.

Mit Vitiligo kann ein gewisser Effekt erzielt werden, indem auf die depigmentierten Bereiche ein Jodgitter aufgebracht wird und diese anschließend mit UV-Strahlung bestrahlt werden. Manchmal wird eine Laser-Depigmentierung durchgeführt. Die richtige Ernährung, Vitamine, Eisenpräparate, Hausmittel und kosmetische Eingriffe spielen eine entscheidende Rolle.

Prävention

Präventive Maßnahmen helfen, die Ausbreitung der Krankheit zu verlangsamen oder sogar zu verhindern. Dazu gehören folgende Empfehlungen:

• chronische Krankheiten sollten unverzüglich behandelt werden;
• übermäßiges Sonnenbaden (ultraviolett) sollte vermieden werden;
• Vermeiden Sie Verletzungen und Verbrennungen.
• Es ist notwendig, rechtzeitig ärztliche Untersuchungen zu bestehen und sich für die Schwangerschaft registrieren zu lassen.

Junge Paare, die ein Kind planen, sollten die Genetik besuchen und auf erbliche Anfälligkeit für eine Depigmentierung testen.

Depigmentierte Flecken auf der Hautoberfläche - Manifestation verschiedener genetischer Ausfälle oder Folge äußerer physikalischer Faktoren. Beeinflussen die Lebensqualität, die emotionale Komponente, schwer zu behandeln. Führen Sie jedoch keine direkte Gesundheitsgefährdung aus und haben Sie einen guten Prognoseverlauf. Mit einer angemessenen Einstellung zu Ihrer Erkrankung können Sie viele Jahre leben.

Hauthypopigmentierung: Albinismus, Vitiligo, Symptome, Behandlung

Hypopigmentierung - angeborenes oder erworbenes reduziertes Niveau der Melaninsynthese.

Albinismus

Albinismus ist eine seltene Verletzung der Pigmentierung mit einer autosomal-rezessiven Vererbung, die durch einen Mangel an Melaninsynthese gekennzeichnet ist, obwohl sich im Körper Melanozyten befinden. Charakteristisch sind sehr helle (weiße Haare), blasse Haut und rosafarbene Augen. Nystagmus- und Refraktionsstörungen werden normalerweise bemerkt. Albinos brennen leicht in der Sonne und leiden oft an Krebserkrankungen der Haut. Sie sollten Sonneneinstrahlung vermeiden, Sonnenbrillen tragen und tagsüber die Haut mit einem Sonnenschutzmittel mit einem Schutzgrad von mindestens 15 schützen.

Vitiligo

Vitiligo - die Abwesenheit von Melanozyten, die zu einer Hypopigmentierung an genau definierten und oft symmetrisch gelegenen Bereichen führen, von 1-2 Stellen bis fast auf die gesamte Körperoberfläche. Die Haare an den betroffenen Stellen sind normalerweise weißlich, und die Bereiche selbst unter dem Holzfilter sehen weiß aus wie Kreide. Vitiligo-Brennpunkte haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenstrahlung.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, sie wird normalerweise erworben, ist aber manchmal familiärer Natur (bestimmt durch das dominante autosomale Gen mit unvollständiger Penetranz und unterschiedlicher Expression) oder tritt nach einer ungewöhnlichen Verletzung, insbesondere dem Kopf, auf. Vitiligo kann die Addison-Krankheit, Diabetes mellitus, perniziöse Anämie und Schilddrüsenfunktionsstörung begleiten, und das Serum enthält oft Antikörper gegen Thyreoglobulin, Nebennierenzellen und Parietalzellen; Auf dieser Grundlage wird die immunologische und neurochemische Natur der Krankheit angenommen. In einigen Fällen sind Antikörper gegen Melanin vorhanden.

Die Behandlung ist hauptsächlich kosmetisch. Kleine Flecken können mit einer Grundierung oder mit einer Bräunungslotion maskiert werden, die die Kleidung nicht beflecken und mehrere Tage auf der Haut verbleiben. Es ist notwendig, Sonnenschutzmittel (SPF> 15) zu verwenden. Psoralene werden (nach innen und außen) in Kombination mit Ultraviolett A (PUFA-Therapie) verwendet, diese Behandlung ist jedoch langfristig und die Ergebnisse sind unsicher. Wenn die Heilung zweifelhaft ist, werden kosmetische Ergebnisse erzielt, die in den meisten Fällen den Patienten zufriedenstellen.

Postentzündliche Hypopigmentierung

Postentzündliche Hypopigmentierung tritt in Gebieten auf, die bei einigen entzündlichen Erkrankungen (insbesondere Zystischer Dermatose), Verbrennungen und Hautinfektionen behandelt werden, in Narben und in Fällen, in denen der Hauttrophismus gestört ist. Die betroffene Haut hat nicht notwendigerweise eine Elfenbeinfarbe wie bei Vitiligo, und am Ende kann die normale Pigmentierung wiederhergestellt werden.

Kosmetika (Foundation, Puder, auch für die Füße) liefern sehr gute Ergebnisse.

"Hypopigmentierung der Haut: Albinismus, Vitiligo, Symptome, Behandlung" - Artikel aus der Sektion Dermatologie

Hypopigmentierung

Es gibt fokale Hypopigmentierung und diffuse Hypopigmentierung (Tab. 57.13). Ein Beispiel für Letzteres ist vollständiger oder kutaner Augenalbinismus.

Die Ursache des vollständigen Albinismus ist eine Mutation des Tyrosinase-Gens (Typ I-Albinismus) oder eine Mutation des OCA2-Gens (Typ II-Albinismus). Beide Arten des vollständigen Albinismus bei der Geburt erscheinen gleich (weißes Haar, hellgraue Augen, milchig weiße Haut). Bei einigen Personen mit Typ-I-Albinismus fehlt die Tyrosinase-Aktivität vollständig, und dieser Phänotyp bleibt ein Leben lang bestehen. Der Rest entwickelt sich mit der Zeit zu einer teilweisen Pigmentierung der Iris, des Haares und der Haut, deren Grad von der Rasse abhängt. Im Vergleich zu Verwandten ersten Grades sehen Albinos jedoch immer heller aus.

Augenveränderungen bei vollem Albinismus umfassen reduzierte Sehschärfe, Nystagmus, Photophobie und binokulare Sehstörungen. Die Schwere der Schädigung des Auges entspricht dem Grad der Hypopigmentierung der Haut.

Seltene Ursachen für diffuse Hypopigmentierung sind Universalvitiligo, Phenylketonurie und Homocystinurie. Im Gegensatz zum vollständigen Albinismus enthält Vitiligo keine Melanozyten in der betroffenen Haut. Phenylketonurie und Homocystinurie werden mit Hilfe von Labortests ausgeschlossen.

Eine Anamnese mit seröser Meningitis, chronischer Uveitis, Tinnitus, Hörverlust und Dysakus deutet auf ein Vogt-Koyanagi-Syndrom hin. Die Depigmentierungszentren dieser Krankheit befinden sich normalerweise auf Gesicht und Kopfhaut.

Bei systemischer Sklerodermie wird nicht bei allen Patienten eine fokale Depigmentierung beobachtet. Das Bild erinnert an Vitiligo im Verlauf der Behandlung (normale Pigmentierung um die Haarfollikel innerhalb der depigmentierten Läsionen). Die Pathogenese ist unbekannt; Es gibt keine Anzeichen einer Entzündung in den betroffenen Bereichen. Hautausschläge können sich während der Remission auflösen.

Beim Melanom tritt im Gegensatz zum Vitiligo die Depigmentierung zuerst am Körper auf. Es wird angenommen, dass es durch die Zerstörung normaler Melanozyten durch Antikörper gegen Tumormelanozyten verursacht wird. Beim Erkennen der Depigmentierung bei einem Patienten mit Melanom müssen zunächst Metastasen ausgeschlossen werden.

Der partielle Albinismus tritt bei zwei inneren Erkrankungen auf, der Hirshsprung-Krankheit und dem Waardenburg-Syndrom (Tabelle 57.14). Es wird angenommen, dass beide auf eine gestörte Migration von zwei Neuralgammenderivaten zurückzuführen sind, von denen eines Melanozyten ist, und das andere sind Neuronen des intermuskulären Plexus (mit Hirshsprung-Krankheit) oder Cochlear-Ganglienzellen (mit Waardenburg-Syndrom).

Bei einigen Personen mit partiellem Albinismus in Kombination mit Hirshsprung-Krankheit wurde eine Mutation des Gens nachgewiesen, das einen der beiden Endothelin-Rezeptoren codiert.

Hypopigmentierte Flecken sind die frühesten kutanen Manifestationen der tuberösen Sklerose. Sie sind in der Regel vielfältig und existieren von Geburt an. Für ihre Identifizierung kann jedoch eine Inspektion unter der Lampe Wood erforderlich sein, insbesondere bei hellhäutiger Haut. Die Menge an Melanin wird innerhalb der Flecken verringert, aber die Melanozyten verschwinden nicht. Die durchschnittliche Größe der Flecken beträgt 1-3 cm; Form - oval, lanzettlich (Flecken-Blätter) oder polygonal (Flecken-Drucke). Möglich sind auch mehrere kleine Flecken (Konfetti-Flecken) und große Flecken, die eine ganze Dermatitis einnehmen. Wenn der hypopigmentierte Fleck auf der Kopfhaut lokalisiert ist, entstehen graue Haarsträhnen. Weitere Anzeichen für Tuberöse Sklerose sind Angiofibrome (mehrere rötliche Papeln im Gesicht), Kenen-Tumor (periunguale Fibrome), Gummifibrome und Bindegewebsnävus ("shagreen" -Platten). Die Krankheit manifestiert sich durch epileptische Anfälle, geistige Behinderung, Hamartome des Zentralnervensystems und der Netzhaut, Angiomyolipome der Nieren, Rhabdomyome des Herzens. Herzrhabdomyome bei EchoCG treten bei etwa 60% der Kinder und Jugendlichen auf, die an Tuberussklerose leiden.

Der Pigmentnävus ist ein angeborener hypopigmentierter Fleck mit klaren Grenzen, der sich mit der Zeit nicht ändert. Form - rund oder rechteckig, seltener gibt es Flecken in Form einer Locke oder Flecken, die ein ganzes Dermat einnehmen. Dies ist normalerweise eine einzelne Formation, aber es gibt auch mehrere nicht pigmentierte Nävi. In diesem Fall ist die Differentialdiagnose bei tuberöser Sklerose besonders wichtig.

Die Inkontinenz des achromen Pigments (Ito-Hypomelanose) manifestiert sich durch hypopigmentierte Locken und hypopigmentierte Venen, die parallel angeordnet sind und einem Marmorkuchen ähneln. Ausschläge im Laufe der Zeit können sowohl Fortschritte machen als auch behoben werden. Es wird angenommen, dass die Basis der Pathogenese die Migration von zwei Melanozytenklonen mit unterschiedlichen Aktivitäten in die Haut ist. Chromosomenmosaizismus und das Vorhandensein von für Patienten charakteristischen Klonen heteroploider Zellen bestätigen diese Hypothese. Mindestens ein Drittel der Patienten weist Pathologie des Bewegungsapparates, Pathologie des Zentralnervensystems (epileptische Anfälle, geistige Behinderung), Augenpathologie (Strabismus, Hypertelorismus) auf.

Die fokale Hypopigmentierung kann auf entzündliche Prozesse in der Haut zurückzuführen sein. Dies sind postinflammatorische Hypopigmentierungen (Tabelle 57.14) und Hypopigmentierungen, die bei Sarkoidose und Pilzmykose beobachtet werden. Tuberkuloide Lepra ist durch asymmetrische hypopigmentierte Flecken gekennzeichnet, in denen es an Schmerzempfindlichkeit, Anhidrose und Alopezie mangelt. Eine Biopsie der erhabenen Ränder der Dermis zeigt eine granulomatöse Entzündung; Muscarbacterium leprae fehlen in der Regel.