Myoklonische Krämpfe

Der myoklonische Spasmus ist durch kurzzeitige Muskelkontraktionen des Körpers gekennzeichnet. Dieses Syndrom wird von scharfen Schrecken, Krämpfen, Schluckauf usw. begleitet. Krampfanfälle können sowohl im Traum als auch bei starker körperlicher Aktivität der Person entstehen. Harte Töne, helles Licht und sogar eine plötzliche Berührung können zu Provokateuren eines plötzlichen Angriffs werden. Bei Kindern tritt meist eine ähnliche Reaktion auf, wenn sie Angst hat.

Ursachen der Krankheit

Derzeit gibt es viele Krankheiten, die von kurzfristigen Krämpfen begleitet werden. Wenn Sie solche Symptome feststellen, sollten Sie die Gründe für ihre Entwicklung herausfinden.

Die häufigsten Faktoren, die zum Auftreten myoklonischer Anfälle beitragen, sind:

• erhöhte körperliche Anstrengung;
• Stress und emotionaler Stress;
• unzureichende Zufuhr von Vitaminen und Mineralstoffen;
• Langzeitkonsum von koffeinhaltigen Medikamenten;
• Nikotinsucht;
• negative Reaktion auf bestimmte Medikamente (Östrogen, Kortikosteroide).

Sehr oft betreffen Krämpfe, die durch solche Ursachen hervorgerufen werden, Finger, Augenlider und Waden. Ein solcher Anfall ist in der Regel kurzfristig und wird von selbst gelindert, ohne dass eine ernste Behandlung erforderlich ist.

Darüber hinaus gibt es ernstere Faktoren, die den Myoklonus auslösen. Dazu gehören:

• dystrophische Veränderungen im Muskelgewebe;
• die Entwicklung von Amyotropher Sklerose, die mit dem Tod von Nervenzellen einhergeht;
• spinale Muskelatrophie;
• Muskelnervenverletzungen;
• Autoimmunkrankheiten (Isaac-Syndrom) usw.

Trotz der Tatsache, dass myoklonische Anfälle in den meisten Fällen nicht gefährlich sind, müssen bei derartigen Manifestationen ein Arzt konsultiert und der Patient gründlich untersucht werden, um ernstere Symptome auszuschließen.

Symptome eines Angriffs

Ein Merkmal myoklonischer Anfälle ist das Fehlen von Schmerzen. Krämpfe können eine oder eine Gruppe von Muskeln betreffen.

Optisch gibt es ein leichtes Zucken von Gesicht, Händen, Augenlidern usw. Ihre Dauer überschreitet nicht 1 Minute und am häufigsten treten solche Erscheinungen in einem Traum auf.

Bei myoklonischen Anfällen treten folgende Symptome auf:

• Taubheit und Muskelverspannungen im Kopf und Nacken;
• tic des oberen Augenlids;
• unwillkürliche Muskelkontraktionen;
• milder Tremor der Gliedmaßen;
• das Symptom "unruhiger Beine" (Schwellung, Krämpfe usw.).

Der myoklonische Krampf im Kälberbereich ähnelt dem üblichen, es besteht jedoch ein signifikanter Unterschied: Im Gegensatz zum krampfartigen Syndrom tritt bei Myoklonien kein Bewusstseinsverlust auf.

Angriffsverlauf in der Kindheit

Bei Kindern können myoklonische Anfälle viel schwerer sein als bei erwachsenen Patienten. Myoclonia geht häufig mit einem generalisierten Anfall einher, der einer geringfügigen Form von Epilepsie mit kurzfristigem Bewusstseinsverlust und Anfall ähnelt.

Myoklonische Epilepsie kann neben Anfällen mit Abwesenheiten auftreten (Symptome einer Art von kurzfristiger Epilepsie), die am häufigsten im Alter von 4 Jahren beobachtet werden, aber mit zunehmendem Alter verschwinden. Diese Anfälle sind durch eine kurzzeitige Betäubung des Patienten mit offenen Augen gekennzeichnet, gleichzeitig verliert die Person jedoch das Bewusstsein. Häufig sind Abwesenheiten bei Kindern Vorläufer jugendlicher Epilepsie myoklonischer Natur.

In der Kindheit geht der Myoklonus mit Tränen, emotionaler Instabilität und erhöhter Eindruckfähigkeit einher, aber bei rechtzeitiger Behandlung stabilisiert sich dieser Zustand schnell und die Genesungsprognose ist günstig.

Klassifikation des Krampfsyndroms

Derzeit gibt es folgende Klassifikation von Myoklonus:

• Physiologisch. Diese Art von myoklonischen Anfällen wird durch körperliche Erschöpfung, emotionale und sensorische Ausbrüche verursacht. Der physiologische Myoklonus äußert sich in der Regel durch einen Anfall von Schluckauf, Nachtschrecken und Gastrocnemius-Anfällen.
• Epileptiker Die Hauptfaktoren bei der Entwicklung einer epileptischen Myoklonie sind Erkrankungen, die von Anfällen begleitet werden können. Die Symptomatologie der Krankheit erscheint ziemlich hell und schreitet allmählich voran.
• Wesentlich. In diesem Fall ist die Ursache des myoklonischen Anfalls ein erblicher Faktor. Die ersten Symptome der Krankheit treten in einem frühen Alter auf und ihr Höhepunkt tritt während der Pubertät auf.
• Symptomatisch. In dieser Form ist das Hauptsymptom der Myoklonie die anhaltende Ataxie des weichen Gaumens. Durch Lokalisierung werden kortikale, subkortikale, periphere und segmentale Schwerpunkte unterschieden. Die Muskelverteilung erfolgt durch segmentale, fokale und multifokale Myoklonien mit rhythmischen und arrhythmischen Kontraktionen.

Diagnosemethoden

Um eine adäquate Behandlung vorzuschreiben, müssen diagnostische Maßnahmen zur Beseitigung schwerwiegender Erkrankungen durchgeführt werden, da in einigen Fällen Myoklonium als andere, schwerere Manifestationen maskiert werden kann. Diese Bedingung gilt insbesondere für Kinder, da ihre Symptome viel schwerwiegender sind.

Beim ersten Arztbesuch wird eine visuelle Untersuchung des Patienten durchgeführt und eine ausführliche Anamnese mit der Bestimmung der Möglichkeit der genetischen Übertragung, der Dauer und Häufigkeit myoklonischer Anfälle ermittelt, die eine Differenzierung der Krämpfe und ihrer Ursachen ermöglicht.

Für eine genauere Diagnose können folgende Untersuchungsmethoden zugeordnet werden:

• Blutprobenentnahme für biochemische Analysen;
• Röntgenuntersuchung des Kopfbereichs;
• MRI;
• CT-Scan;
• Elektroenzephalographie.

Anhand der gewonnenen Daten und einer externen Untersuchung stellt der Neurologe eine endgültige Diagnose und schreibt alle notwendigen therapeutischen Maßnahmen vor.

Behandlungsstrategie

Bei der guten Qualität myoklonischer Anfälle ist, wenn der Angriff auf natürliche Reize (Überanstrengung, Angst usw.) erfolgt, keine ernsthafte Behandlung erforderlich. Bei episodischen Manifestationen wird empfohlen, Medikamente mit beruhigender Wirkung einzunehmen und das Nervensystem zu normalisieren. Manchmal reicht die Einnahme von Tinktur aus Baldrian, Motherwort oder Valocordin.

Bei negativen Symptomen, die durch ernste Probleme im Gehirn und im Zentralnervensystem verstärkt werden, wird die komplexe Therapie unter Verwendung von Antikonvulsiva verschrieben:

• Um die Übertragung von Nervenimpulsen zu blockieren, werden Nootropika verschrieben (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil usw.).
• Muskelrelaxation und Reduktion der ZNS-Aktivität können mit Muskelrelaxantien und Beruhigungsmitteln (Andaksin, Seduxen usw.) erreicht werden.
• bei starken und häufigen Krämpfen sowie zur Verhinderung neuer Anfälle werden Injektionen von Oxybutyrat, Halopredil und Droperidol verordnet;
• In schweren Fällen werden Kortikosteroide verschrieben, jedoch nur durch einen kurzen Verlauf und unter Aufsicht des behandelnden Arztes.

Es muss daran erinnert werden, dass die Verhinderung der Entwicklung eines konvulsiven Syndroms sowie die Beseitigung der Ursachen, die einen solchen Zustand auslösen, von großer Bedeutung sind Bei häufigen nächtlichen Schrecken bei Kindern empfiehlt es sich beispielsweise, vor dem Zubettgehen nur leise fernzusehen und aktive Spiele, die die nervöse Erregbarkeit erhöhen, auszuschließen.

Durch die richtige Therapie und ständige Überwachung des Patienten kann die Häufigkeit myoklonischer Anfälle mehrmals reduziert werden. Gleichzeitig führt ein Mensch ein volles Leben, ohne sich bei der Kommunikation mit geliebten Menschen unwohl zu fühlen. In diesem Fall ist die Prognose für die Erholung günstig.

Schlaf Myoklonus bei einem Kind

Myoklonus ist ein motorisches Paroxysmal-Phänomen, das sich kurz manifestiert (Kind 14 Tage Leben. Gutartiger neonataler Schlafmyoklonus (DNMS).
Zum Zeitpunkt der Pseudo-Klone der oberen Extremitäten registriert das Kind eine Artefaktaktivität (4-5 Hz), die am häufigsten in den Hinterhauptgegenden vertreten ist, was aus dem begleitenden rhythmischen Schütteln des Kopfes im Zeitverlauf mit den Kontraktionen der Hände resultiert.

Epidemiologie des gutartigen neugeborenen Schlafmyoklonus

Die tatsächliche Häufigkeit des Auftretens von "gutartiger neonataler Schlafmyoklonus" wurde nicht festgestellt. Bis heute gibt es in der englischsprachigen Literatur etwa 200 detaillierte Beschreibungen von DNMS-Fällen (Maurer V. et al.). Einzelne Daten sind angegeben, dass DNMS in 0,8 bis 3 Fällen pro 1000 Neugeborenen mit festem Alter beobachtet wird (Egger J. et al.).

Laut der Mehrheit der Autoren, die diesen Zustand beobachteten, wird dieses merkwürdige paroxysmale Phänomen bei Neugeborenen häufiger festgestellt und ist nicht so außergewöhnlich wie zuvor angenommen.

Wahrscheinlich werden die meisten Fälle eines gutartigen Neugeborenen-Schlafmyoklonus (DNMS) nicht erkannt, oder bei Kindern wird versehentlich "neonatale Anfälle" oder verschiedene Formen der "neonatalen Epilepsie" (Paro-Panjan D. et al.) Diagnostiziert. Für 2011-2012 Unter unserer Aufsicht gab es 8 Kinder, bei denen nach allgemein anerkannten Kriterien während einer prospektiven Beobachtung DNMS diagnostiziert wurde. 6 von ihnen wurden mit der vorläufigen Diagnose „konvulsives Syndrom unklarer Genese“ in ein Krankenhaus eingeliefert.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung eines gutartigen neugeborenen Schlafmyoklonus (DNMS)

Die Ursachen des gutartigen Neugeborenen-Schlafmyoklonus (DNMS) sind unbekannt. Es gibt vereinzelte, unbestätigte Studien, die auf eine vorübergehende Abnahme des Serotoninspiegels im Liquor bei diesen Kindern hinweisen. M.Pranzatelli (2003) legt nahe, dass die Entwicklung eines Zustands auf eine genetisch bedingte vorübergehende Dysfunktion von Neurotransmittersystemen zurückzuführen sein kann.

Andere genetische Faktoren können eine Rolle spielen, wie durch Beobachtungen des benignen neonatalen Schlafmyoklonus (DNMS) bei Zwillingen, familiäre Fälle zwischen 10 und 25% und das Vorhandensein eines ausgeprägten "schläfrigen" Myoklonus bei einem der Eltern (Turanli G. et al., 2004). Einige Forscher gehen davon aus, dass diese Erkrankung nur im Traum für Neugeborene typisch ist und im Alter von 3 Monaten verschwindet, dass DNMS nichts weiter als eine frühe Form von Parasomnien ist, da das spontane Absetzen von Paroxysmen mit der "Reifung" zusammenfällt. »Die physiologische Struktur des Schlafes, d.h. mit dem Übergang vom sogenannten Neugeborenen zum "reiferen" Schlafmuster (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Was ist Myoklonium, warum entstehen und wie sollen sie behandelt werden?

Myoklonus ist eine plötzliche unwillkürliche Kontraktion einer oder mehrerer Muskelgruppen, die sowohl während der Bewegung als auch im Ruhezustand auftritt. Myoklonien können eine Variante der Norm sein, in manchen Fällen sind sie jedoch ein Zeichen für sehr schwere Erkrankungen des Zentralnervensystems. In diesem Artikel werden wir darüber sprechen, warum Myoklonien entstehen und wie man mit ihnen umgeht.

Myokloniumklassifizierung

Abhängig von den Gründen, die sie verursacht haben, werden Myoklonien in folgende Bereiche unterteilt:

• gutartig (physiologisch): aus natürlichen Gründen; gelegentlich auftreten, nicht fortschreiten;
• epileptisch: treten vor dem Hintergrund von Erkrankungen mit Anfällen auf; Symptome sind ausgeprägt und entwickeln sich im Laufe der Zeit;
• wesentlich: die Prädisposition für Myoklonien wird von Generation zu Generation weitergegeben; Debüt in der frühen Kindheit; besonders ausgeprägte Symptome im Jugendalter;
• symptomatisch.

In Abhängigkeit von der Lokalisation im zentralen Nervensystem kann der pathologische Fokus sein:

• kortikal;
• subkortikal;
• segmental;
• peripheren.

Die Ursachen von Myoklonus

Ein gutartiger Myoklonus kann in folgenden Fällen auftreten:

• während des Einschlafens oder im Traum (dies ist der Schreck beim Einschlafen, der bei vielen gesunden Menschen vor allem bei körperlicher oder psychisch-emotionaler Überanstrengung auftritt);
• wie der Körper auf einen plötzlichen Reiz reagiert (Ton, Licht, Bewegung); oft begleitet von autonomen Symptomen - Kurzatmigkeit, verstärkter Herzschlag und starkes Schwitzen; trägt den Namen "Myoklonie des Schreckens";
• als Folge der Reizung der Vagusnerven - Schluckauf (Kontraktion des Zwerchfells und der Muskeln des Kehlkopfes);
• Kinder der ersten Lebenshälfte - eine eigene Art gutartiger Myocloni; kann zu verschiedenen Tageszeiten beobachtet werden - beim Einschlafen oder im Traum, beim Spielen oder Füttern.

Pathologische Myoklonien können vor dem Hintergrund solcher Bedingungen auftreten:

• Epilepsie;
• traumatische Hirnverletzung oder Rückenmarksverletzung;
• obstruktives Schlafapnoe-Syndrom;
• degenerative Erkrankungen des Gehirns (Alzheimer-Krankheit, Creutzfeld-Jakob-Krankheit);
• virale, bakterielle, toxische Enzephalitis;
• Leukodystrophie;
• Hämochromatose;
• Multiple Sklerose und Tuberöse Sklerose;
• Parkinson-Krankheit;
• Toxoplasmose;
• terminale Nieren- und Leberfunktionsstörung (Vergiftung des Hirngewebes durch Stoffwechselprodukte, die nicht durch beschädigte Organe aus dem Körper entfernt werden können);
• Hypoglykämie (niedriger Blutzucker);
• Hypoxie (Sauerstoffmangel im Hirngewebe);
• Tumoren des Zentralnervensystems;
• Dekompressionskrankheit (U-Boot-Krankheit);
• Hitzschlag;
• elektrischer Schlag;
• späte Gestose (Toxikose) schwangerer Frauen;
• Vergiftung mit Schwermetallen und ihren Salzen;
• Alkoholismus, Rauchen, Drogenabhängigkeit;
• Einnahme bestimmter Arten von Medikamenten, insbesondere Antidepressiva, Antipsychotika;
• genetische Veranlagung;
• infantile Krämpfe bei Kindern.

Symptome von Myoklonus

Unwillkürliches Muskelzucken kann bei Kindern und Erwachsenen in einer oder mehreren Muskelgruppen vorkommen oder verallgemeinert sein und alle Muskeln des Körpers bedecken. Zucken kann rhythmisch oder arrhythmisch sein.

Wenn Schrecken gelegentlich auftreten, mit Reizstoffen in Verbindung gebracht werden und nicht mit einer Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens einer Person einhergehen, besteht kein Grund zur Sorge - das sind physiologische Myoklonien. Wenn Muskelkrämpfe häufig beobachtet werden, verschlechtert sich der physische und psychische Zustand der Person, die Symptome verlaufen mit der Zeit und es besteht kein Zusammenhang mit möglichen Reizstoffen. Myoklonien sind wahrscheinlich eine Manifestation einer der Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Der Patient sollte sich nicht darum kümmern und Angst haben, aber es ist notwendig, so schnell wie möglich einen Neurologen zu konsultieren.

Pathologische Myoklonien sind in der Regel ausgeprägter bei Stress und körperlicher Überlastung, stören aber niemals jemanden im Traum.

Äußerlich sieht der pathologische Myoklonus aus wie zufälliges Zucken verschiedener Muskelgruppen, rhythmisches Zittern des ganzen Körpers, plötzliche Beugung der Füße, Hände oder ausgeprägte generalisierte Krampfbewegungen. Tritt ein Myoklonus im Bereich der Muskulatur des weichen Gaumens und der Zunge auf, bemerken der Patient und seine Umgebung eine kurzfristige Sprachstörung.

Grundsätze der Diagnose

Aufgrund der Beschwerden des Patienten, der Lebens- und Krankheitsgeschichte des Patienten wird der Arzt vorschlagen, dass er eine der Arten von Hyperkinese hat. Um dem Arzt die Aufgabe zu erleichtern, sollte der Patient detailliert beschreiben, wie Muskelzuckungen verlaufen, welche Muskelgruppen er abdecken, wie lange er dauert und in welchen Situationen er auftritt. Um die Diagnose zu klären, werden dem Patienten zusätzliche Forschungsarten zugewiesen, und zwar:

• Elektroenzephalographie;
• Elektromyographie;
• Röntgenaufnahme des Schädels;
• berechnete oder Kernspintomographie.

Die Ergebnisse dieser Studien helfen dem Fachmann, eine genaue Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung vorzuschreiben.

Grundsätze der Behandlung

Physiologische Myoklonien erfordern in der Regel keine Behandlung. Wenn häufig Schrecken beim Einschlafen beobachtet wird oder das Kind Angst vor infantilen Spasmen hat, sollte der Lebensstil auf folgende Weise geändert werden:

• beobachten Sie die Arbeitsweise und Ruhe: Für einen Erwachsenen sollte die Nachtruhe mindestens 7 Stunden betragen, für ein Kind 10 Stunden.
• Stress reduzieren, und wenn dies nicht möglich ist, lernen Sie das Kind und lernen Sie es leichter, darauf zu reagieren.
• regelmäßig und effizient essen;
• aufhören zu rauchen und alkohol;
• Computerspiele und Fernsehprogramme 1 Stunde vor dem Zubettgehen ausschließen;
• Spielen Sie vor dem Zubettgehen ruhige Spiele (z. B. Brettspiele), zeichnen Sie, lesen Sie ein Buch.
• nehmen Sie ein entspannendes Bad, vielleicht mit aromatischen Ölen oder einer Abkochung von beruhigenden Kräutern, begleitet von schöner Musik;
• machen Sie eine entspannende Massage oder Selbstmassage;
• für eine angenehme Schlaftemperatur im Schlafzimmer - 18-21 ° С;
• Schalten Sie ggf. das Nachtlicht mit einem weichen Streulicht ein.

Alles, was mit der Veränderung des Lebensstils zusammenhängt, gilt auch für die Behandlung von pathologischer Myoklonie, aber nur diese Maßnahmen reichen in diesem Fall nicht aus. Die wichtigsten therapeutischen Maßnahmen sollten darauf abzielen, die zugrunde liegende Krankheit zu beseitigen. Zu diesem Zweck können Zubereitungen der folgenden Gruppen verwendet werden:

• Neuroleptika (Eglonil, Teralen, Haloperidol und andere);
• Antikonvulsiva (Carbamazepin, Lamotrigin, Valproinsäure);
• Nootropika (Piracetam, Encephabol, Gingko biloba und andere);
• Corticosteroide (Prednison, Methylprednisolon, Dexamethason);
• Sedativa (Zubereitungen aus Baldrian, Mutterkorn und anderen);
• Vitamine der Gruppe B (Milgamma, Neurobion und andere).

Prognose

Die Prognose für Myoklonus hängt davon ab, warum sie auftreten. Gutartige Myoklonien sind absolut harmlos. Bei pathologischen Myocloni ist es oft nicht das Symptom selbst, sondern die zugrunde liegende Erkrankung, die es verursacht hat, gefährlich. Wenn Sie häufig Muskelzuckungen haben, die Ihnen Unbehagen bereiten, konsultieren Sie unverzüglich einen Arzt: Eine angemessene Therapie, die in einem frühen Stadium der Krankheit verschrieben wird, wird Ihre Lebensqualität erheblich verbessern und einen Erholungszeitpunkt bewirken.

Lernprogramm in der Neurologie, Videovortrag zum Thema "Myoclonia":

Was ist Myoklonus und wie wird es behandelt?

Manchmal kann eine Person plötzlich eine unwillkürliche Muskelkontraktion erfahren, sowohl im Ruhezustand als auch während Bewegungen oder aktiven Belastungen. Um die Ursachen eines solchen Zustands zu verstehen, sollte man herausfinden, was kortikales Myoclonia ist und wie es sich manifestiert.

Was ist Myoklonus?

Myoklonus ist eine sofortige Kontraktion des Muskelgewebes, die nicht von Symptomen oder anderen Störungen begleitet wird.

Meistens ist dieses Zucken der Muskeln gleichzeitig und äußert sich selten, aber bei Verletzungen werden die Kontraktionen regelmäßig, repetitiv und treten mit unterschiedlichen Frequenzen auf.

Abkürzungen können verallgemeinert sein, d.h. den ganzen Körper oder lokale abdecken, die nur einzelne Muskeln betreffen.

Gründe

Diese Pathologie hat zwei Arten von Manifestationen: gutartig und bösartig.

Die Ursachen der gutartigen Myoklonien können berücksichtigt werden:

1. Der Übergang vom Wachzustand zum Schlaf - die Zeit des Einschlafens. Viele völlig gesunde Menschen erleben beim Einschlafen oft ein deutlich fühlbares Schaudern, ein Gefühl des Fallens, gefolgt von einem Ruck. So manifestiert sich die Schlafmyokonie, die durch psychische, emotionale oder körperliche Überlastung verursacht wird.
2. Scharf und plötzlich reizend. Baumwolle, Klicken, plötzliche Bewegung oder das Einschalten des Lichts verursachen ein unwillkürliches Zucken - Zusammenziehen der Muskeln des gesamten Körpers, plötzliche Angst, die sich auf ähnliche Weise manifestiert.
3. Schluckauf Die Ursache von Schrecken in einem solchen Fall ist die Reizung des Vagusnervs und die anschließende Kontraktion des Zwerchfells und des Kehlkopfes.
4. Einige Kinder in den ersten 6 Lebensmonaten können unwillkürlich im Schlaf schütteln, während sie spielen oder füttern, aufgrund von Instabilität und der Bildung des Nervensystems.

Gutartige Myoklonien wirken sich nicht negativ auf den Körper aus und sind eine normale Reaktion des Nervensystems und der Muskeln auf Überlastung.

Die Ursachen von pathologischen Myocloni sind viel schwerwiegender und vielfältiger.

Es ist wichtig! Dieses Problem ist nicht die Ursache einer Krankheit, sondern seine Folge.

Unwillkürliche Muskelkontraktionen können vor dem Hintergrund folgender Krankheiten und Pathologien auftreten:

• traumatische Hirnverletzung;
• Rückenmark und Rückenmarksverletzung;
• Epilepsie;
• Schlafapnoe;
• Alzheimer-Krankheit;
• degenerative Hirnerkrankungen;
• multiple oder tuberöse Sklerose;
• Enzephalitis;
• Toxoplasmose;
• zerebrale Hypoxie;
• Hypoglykämie;
• Nieren- und Leberversagen;
• Gehirntumor;
• Hitzschlag;
• Präeklampsie (späte Toxikose der Schwangerschaft);
• Schwermetallvergiftung;
• Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
• Antidepressiva;
• genetische Veranlagung.

Jede Manifestation des Myoklonus sollte ein Grund für den Besuch des Arztes sein, da es besser ist, einmal mehr von Ihrer Gesundheit überzeugt zu sein, als eine schwere Erkrankung zu übersehen und nicht rechtzeitig behandelt zu werden.

Die häufigsten Ursachen sind solche, die mit einer Schädigung des Gehirns und des Nervensystems zusammenhängen.

Klassifizierung

Myoklonus tritt normalerweise plötzlich auf und hat keine früheren Symptome.

Abhängig von den Gründen, die eine plötzliche Kontraktion der Muskeln verursachen, können folgende Typen unterschieden werden:

• gutartig - treten aufgrund natürlicher Ursachen auf und sind nicht pathologisch, treten selten auf, entwickeln sich nicht, nehmen nicht zu und verschlechtern den Allgemeinzustand nicht;
• epileptisch - sind das Ergebnis von Krankheiten, die von Krämpfen und Anfällen begleitet werden, ausgeprägte Symptome zeigen, sich entwickeln und mit der Zeit zunehmen;
• essentiell - genetisch von Generation zu Generation übertragen, zunächst in der Kindheit manifestiert und im Jugendalter fortgeschritten;
• symptomatisch.

Benigne wiederum kann wie folgt unterteilt werden:

• physiologisch - treten bei gesunden Menschen auf, wenn sie einschlafen oder schlafen. Ein anderer Name ist hypnotischer Myoklonus;
• erschrockener Myoklonus - tritt bei einem starken äußeren Reiz auf;
• Schluckauf - Reizung des Vagusnervs verursacht unwillkürliche Kontraktionen des Zwerchfells und des Kehlkopfes. Die Ursachen sind meistens eine Dehnung des Magens, pathologische Veränderungen in den Organen des Verdauungstrakts und Vergiftungen.

Negative Muskelkontraktionen können in folgende Arten unterteilt werden:

1. Epileptiker Treten vor dem Hintergrund von Krankheiten auf, die Symptome von Krämpfen sind. Die Symptomatologie ist immer ausgeprägt, mit der Zeit tritt eine Verschlechterung auf.
2. Wesentlich. Die Kürzungen sind isoliert und verursachen keine größeren Unannehmlichkeiten. Meistens in der Kindheit auftreten, schneidet sofort und selten.
3. Psychogen. Meistens treten Schäden oder Verletzungen auf, seltener treten sie spontan und plötzlich auf. Unregelmäßig manifestieren, unterschiedliche Schwere und Dauer haben.

Myoklonus kann auch durch Lokalisation im Nervensystem und anatomischen Ort unterteilt werden:

1. Wirbelsäule - unterteilt in segmentale und unilaterale, infolge von Rückenverletzungen oder ischämischen Erkrankungen.
2. Kortikal - am häufigsten und am häufigsten. Betroffen sind meistens das Gesicht und die oberen Gliedmaßen. Manifestiert sich in Wachphasen, kann Sprache und Gang stören und die gewohnte Lebensweise beeinträchtigen. Treten infolge pathologischer Veränderungen im Körper und bei Tumorentzündung auf.
3. Subkortikal - sind asymmetrische und segmentale Arten. Der Segmenttyp manifestiert sich meistens am weichen Gaumen mit einer Schädigung des Hirnstamms. Der asymmetrische Typ manifestiert sich im retikulären Myoklonus - einer unwillkürlichen psychophysiologischen Reaktion bei einem plötzlichen irritierenden äußeren Einfluss.

Symptome

Bei einer unwillkürlichen Kontraktion einer oder mehrerer Muskeln fühlt eine Person einen elektrischen Schock, der 1-3 Sekunden bis mehrere Stunden andauert.

Wenn wir über das Auftreten nächtlicher myoklonischer Anfälle sprechen, können unter den Symptomen ein unwillkürliches Schaudern einer schlafenden Person festgestellt werden, das sich auch häufig bei Kindern manifestiert.

Seltene Manifestationen der Muskelkontraktion, die mit der Exposition gegenüber Stimuli assoziiert sind, sind nicht pathologisch und können auf physiologische Myoklonien zurückzuführen sein, die von selbst ausgehen.

Es ist wichtig! Bei pathologischen Ursachen nimmt der Myoklonus mit der Zeit zu, die Muskelkontraktionskraft steigt an.

Wenn sich der psychoemotionale und körperliche Zustand einer Person verschlechtert, kann es zu einer Zunahme von Zittern kommen, insbesondere während des Einschlafens.

Stresssituationen führen zu rhythmischen Winden, dem Auftreten von Zittern im ganzen Körper sowie unwillkürlichen Verbiegungen der Hände oder Füße.

Äußere Manifestationen bestehen in periodischen Schrecken verschiedener Muskelgruppen, unwillkürliches Beugen und Beugen der Füße und Hände sowie rhythmisches Zittern des ganzen Körpers.

Wenn Myoclonia am Himmel und in der Zunge auftritt, werden Sprachstörungen beobachtet - kurz- oder langfristig.

Diagnosemethoden

Um eine Diagnose zu stellen, müssen Sie einen Spezialisten konsultieren und Ihren Zustand detailliert beschreiben. Es ist notwendig, genau und detailliert zu sagen, welche Muskelgruppen am anfälligsten für Kontraktionen sind, wie oft das Unbehagen auftritt und welche Ursachen vor dem Auftreten von Winden liegen.

Auf der Grundlage der erhaltenen Informationen und der durchgeführten Untersuchung werden vom Spezialisten zusätzliche Untersuchungen wie Enzephalographie, Elektromyographie oder Kernspintomographie des Gehirns vorgeschrieben.

Basierend auf den erzielten Ergebnissen kann ein Spezialist eine Diagnose stellen oder zusätzliche Studien zur Bestimmung der Hauptursache vorschreiben. Solche Studien umfassen Blut- und Urintests, EKG.

Behandlung

Der physiologische Typ erfordert keine Behandlung und geht von selbst aus.

Wenn das Kind durch Krämpfe gestört wird, sollten Sie eine Reihe von Regeln befolgen, die die Behandlung von Myoklonien bei Kindern unterstützen:

1. Sie müssen sich an Schlaf und Wachsein halten, der Schlaf des Kindes sollte mindestens 10 Stunden betragen.
2. Es ist notwendig, den Stress zu minimieren und das Kind zu lehren, weniger stark auf Krankheitserreger zu reagieren.
3. Die Ernährung sollte ausgewogen und rational sein und die notwendige Menge an Spurenelementen und Vitaminen enthalten.
4. Es ist notwendig, Computerspiele und Fernsehen mindestens 1 Stunde vor dem Schlafengehen auszuschließen.
5. Ein entspannendes Bad vor dem Schlafengehen hilft, das Kind zu beruhigen und die nervösen Spannungen abzubauen.

Die Behandlung von Erwachsenen wird ebenfalls in Übereinstimmung mit den oben genannten Regeln durchgeführt und bei pathologischen Ursachen verschiedener Medikamente und physiotherapeutischer Verfahren ergänzt.

Vorbereitungen

Folgende Drogengruppen werden am häufigsten verwendet:

• Antikonvulsiva - Lamotrigin, Carbamazepin;
• Nootropika - "Piracetam", "Nootropil";
• Corticosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason";
• Neuroleptika - "Teralen", "Eglonil";
• Vitamine der Gruppe B.

Möglich ist auch die zusätzliche Bestellung von Sedativa, die eine allgemeine sedierende Wirkung haben, z. B. Baldrianextrakt oder Mutterkraut-Tinktur.

Prävention

Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehören die gleichen Maßnahmen, die bei der Behandlung von Kindern durchgeführt werden.

Die Einhaltung des Schlafmusters wirkt sich positiv auf den Körper aus und hilft, Überlastung zu vermeiden.

Sie sollten auch auf den Gebrauch von Alkohol und Rauchen verzichten, da sie nur die imaginäre Wirkung der Entspannung haben, nämlich das Nervensystem irritieren und zu einer Verschlechterung führen.

Die Massage mit aromatischen Ölen hilft, sich vom Stress zu entspannen und zu entspannen.

Fazit

Die Behandlung von Myoklonus ist ein komplexer und langwieriger Prozess. Sie sollten daher im Voraus über Ihre Gesundheit nachdenken und präventive Maßnahmen zur Verhinderung von Gesundheitsschäden beachten.

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NONEPILEPTISCHE BEDINGUNGEN BEI KINDERN. BENEFICIAL NEEPILEPTIC MYOCLONUS INFANT.

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Derzeit steigt die Anzahl der krampfartigen Zustände bei Kindern. Meistens werden sie durch schwere Hirnläsionen, genetische Anomalien und Stoffwechselstörungen hervorgerufen. Diese Bedingungen erfordern die obligatorische Bestellung von Antikonvulsiva und die Beobachtung eines pädiatrischen Neurologen.

Gleichzeitig treten bei Kindern immer mehr Anfälle auf, die bei den Eltern Angstzustände hervorrufen, ohne dass eine medikamentöse Korrektur erforderlich ist. Dies sind nicht epileptische Anfälle, die mit unspezifischen Reaktionen des unreifen Gehirns zusammenhängen.

Das Fejerman-Syndrom ist ein gutartiger nicht-epileptischer Krampf im Kindesalter, der von epileptischen Anfällen, wie infantilen Anfällen oder myoklonischen Anfällen, praktisch nicht zu unterscheiden ist.

Das Fejerman-Syndrom wird auf der Grundlage typischer klinischer Manifestationen in Form von kurzfristigen Nicken oder Winden ohne fokale neurologische Symptome und normaler psychomotorischer Entwicklung bei Säuglingen diagnostiziert, während während des Krampfanfalls und während der interstitiellen Periode keine epileptiformen Veränderungen des EEG aufgezeichnet werden sollten. Ein benigner nicht-epileptischer Myoklonus des Säuglingsalter tritt in der Regel im ersten Lebensjahr (in der Regel nach 6 Monaten) auf und fällt mit dem Alter des Debüts der westlichen Epilepsie zusammen. Anfälle sind in der Regel kurzfristig (1-2 Sekunden), aber längere Episoden sind möglich, normalerweise aufgrund wiederholter Anfälle. Chaotische isolierte Bewegungen können mehrmals am Tag beobachtet werden, jedoch nicht unbedingt täglich. Die Motorkomponente der Angriffe kann unterschiedlich sein. Einige Ereignisse manifestieren sich durch kurze tonische Krämpfe der Extremitäten oder des Halses, andere durch "Zittern", kurze Winden, Nicken. Die Bewegung ist fast immer symmetrisch. Charakterisiert durch das Auftreten von Angriffen im Wachzustand, oft mit Erregung, Angst, manchmal mit Stuhlgang und Wasserlassen, aber bei 15% der Patienten können sie im Schlaf beobachtet werden.

Die Ursache des Fegerman-Syndroms ist unbekannt. Nach Maydell (2001) sind die motorischen Manifestationen des Syndroms physiologische Muskelkrämpfe. Nach Caraballo et al. (2009), ein interessantes Merkmal der meisten der untersuchten Familien von Patienten mit Fejerman-Syndrom ist die Anwesenheit von mindestens einem der Eltern einer Universitätsausbildung. Ist das wichtig - wird zukünftige Forschung zeigen.

Die Prognose des Fagerman-Syndroms ist günstig, mit einer vollständigen Genesung im Alter von zwei oder drei Jahren (meistens hören die Anfälle im zweiten Lebensjahr auf). Verletzungen der psychoverbal-Entwicklung werden bei keinem Patienten beobachtet. Die Kombination des Fejerman-Syndroms mit idiopathischer fokaler Epilepsie (beide altersabhängige Zustände) kann auf das Vorhandensein eines einzigen Pathogenesemechanismus hinweisen - eine angeborene Störung der Hirnreifungsprozesse.

Die Manifestationen eines gutartigen Myoklonus des Kindesalters sollten vor allem bei Krämpfen und epileptischen Anfällen bei Kindern ignoriert werden, andere nicht-epileptische Krampfzustände sollten jedoch in Erinnerung bleiben. Dies sind dystonische Phänomene, die für paroxysmale Dyskinesien, das Sandifer-Syndrom, paroxysmale Torticollis und paroxysmale Choreiose charakteristisch sind. Zittern kann bei Medikamentenvergiftung, Krämpfen von Babys sowie im Rahmen eines gutartigen Tremors beobachtet werden. Nicken und Zucken sollten von gutartigen Krämpfen des Neugeborenen und anderen epileptischen Anfällen unterschieden werden. Eine gutartige Wende der Augäpfel, eine Veränderung der Haltung bei Schrecken und Winden kann Tonic-Strecken ähneln.

Basierend auf den Beschwerden der Eltern, den Untersuchungsdaten, der normalen psychomotorischen Entwicklung, dem Fehlen von fokalen Symptomen im neurologischen Status sowie dem unveränderten EEG wird die Diagnose gestellt: benigner nicht-epileptischer Myoklonus des Kindesalters. Es wird empfohlen, auf eine langfristige antikonvulsive Therapie zu verzichten. Weitere Beobachtungen der Kinder zeigten das allmähliche Verschwinden dieser Zustände. Wenn ein Kind gewalttätiges Dehnen, Ruckeln, Falten, anmaßende Körperhaltungen, Kopf- und Augendrehungen erlebt, ist es notwendig, rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache dieser Zustände zu ermitteln und die Behandlung zu bestimmen.

Nomerovskaya A.A.
GBUZ RK RDKB "Psychoneurologische Abteilung"

Gutartige myoklonische Epilepsie bei Säuglingen

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Geschichte und Terminologie

Die benigne myoklonische Epilepsie bei Säuglingen wurde erstmals 1981 als separate Form isoliert (Dravet und Bureau 1981). Seitdem wurden bereits einige Fälle beschrieben. Einige Autoren haben Fälle mit Reflexmyoklonien als Reaktion auf Geräusche oder Berührungen beschrieben und vorgeschlagen, sie in zwei getrennte Formen zu unterteilen, wobei die letztere als „reflexartige myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters“ bezeichnet wird (Vigevano et al. 1997). Wir glauben, dass diese Unterteilung nicht angemessen ist, und wir beschreiben alle Fälle im Rahmen einer einzigen gutartigen myoklonischen Epilepsie des Kindesalters.

Nach unserem Kenntnisstand sind derzeit 67 Fälle in der Literatur veröffentlicht worden, von denen 10 als Reflex bezeichnet werden (Dravet und Bureau 2002). Es sollte erwähnt werden, dass in der ersten Beschreibung des Syndroms das Debüt-Alter für einen Zeitraum von bis zu 3 Jahren bestand, während nachfolgende Autoren die Möglichkeit eines späteren Debüts beschrieben haben - bis zu 4 Jahre und 8 Monate (Giovanardi Rossi et al. 1997). Dies bedeutet, dass dieselbe Art von Epilepsie zu unterschiedlichen Zeitpunkten, jedoch häufiger in bestimmten Zeiträumen, debütieren kann (Guerrini et al. 1994).

Die benigne myoklonische Epilepsie ist durch das Auftreten kurzer myoklonischer Anfälle bei gesunden Babys im Alter von ½ bis 3 Jahren gekennzeichnet. Ein früheres Debüt ist nicht typisch. Die Familienanamnese von Epilepsie und Fieberkrämpfen ist bei 30% der Kinder belastet. In der Regel verläuft die Entwicklung des Kindes vor dem Auftreten von Myoklonium normal und ohne Anzeichen einer Pathologie. Es gibt jedoch Berichte über Fieberanfälle in der Vorgeschichte in etwa 20% der Fälle. Sie sind in der Regel selten und einfach vor dem Auftreten von Myoklonus. Zwei Patienten hatten Komorbiditäten, einer hatte ein Down-Syndrom (Dravet und Bureau 2002) und ein anderer hatte Diabetes (Colamaria et al 1987).

Myoklonische Angriffe betreffen die oberen Gliedmaßen und den Kopf und seltener die unteren Gliedmaßen. Unterschiedlich in der Intensität führen sie selten zu einem Sturz. Sie sind bei Babys schwer zu beschreiben, Eltern merken, wie sie mit dem Kopf nicken. Sie kommen mehrmals am Tag vor, unvorhersehbar und unregelmäßig. Sie sind nicht mit dem Erwachen verbunden, sondern können durch ein plötzliches Geräusch oder Berührung ausgelöst werden. Es ist ziemlich schwierig, die Bewusstseinsstufe während eines Angriffs einzuschätzen. Bei Einzelangriffen hört die gerichtete Aktivität nicht auf. Nur wenn sie zu Gruppen zusammengefasst werden, die aus 2-3 sich wiederholenden pseudorhythmischen Elementen bestehen, die 5-10 Sekunden dauern, kann eine leichte Bewusstseinsstörung festgestellt werden. Myoklonien können mehr oder weniger massiv sein, einschließlich des Rumpfes und der Gliedmaßen, was zu einem Fall des Kopfes und einer Streckung der Arme nach außen führt, wodurch die unteren Gliedmaßen gebeugt werden. Manchmal werden schwebende oder kreisförmige Bewegungen der Augäpfel bemerkt.

Zu Beginn der Erkrankung bleibt die Entwicklung normal und diese Bewegungen werden von den Eltern und Kinderärzten nicht als pathologisch angesehen.

Interictal EEG kann völlig normal bleiben. Myoklonien gehen jedoch beim EEG immer einher mit einer schnellen generalisierten Spike-Wave- oder Polyspike-Wave-Aktivität mit einer Frequenz von mehr als 3 Hz, die mehr oder weniger regelmäßig ist und 1 bis 3 Sekunden dauert. Während des Schlafes ist in der Regel ein Anstieg der Myocloni zu beobachten, die normalerweise (aber nicht immer) im Schlaf aufhören. Rhythmische Photostimulation kann auch Myoklonien auslösen.

Polygraphische Aufzeichnungen zeigen die Beziehung zwischen dem Auftreten von Myoklonus und dem Auftreten von Spitzenwellen oder Polyspitzenwellen im EEG. Myoklonien sind kurz (von 1 bis 3 Sekunden) und meist isoliert. Auf Myoklonien kann eine kurze Atonie folgen. Manchmal folgt nach einem Angriff eine willkürliche Bewegung, die wie eine normale Muskelkontraktion aussieht.

Interictal EEG von Kindern ist altersgerecht. Spontane Spike-Wave-Entladungen werden selten aufgezeichnet, langsame Aktivität kann in zentralen Regionen beobachtet werden. Wenn rhythmische Photostimulation Spitzenwellen verursacht, werden diese immer von Myoklonien begleitet. Beim Aufzeichnen des Schlafes wird seine normale Phasentrennung aufgezeichnet, und während des REM-Schlafs können generalisierte Spitzenwellenentladungen auftreten.

Bei Kindern, die an gutartiger myoklonischer Epilepsie leiden, entwickeln sich andere Arten von Anfällen, insbesondere Abszesse oder tonische Anfälle, nicht, auch wenn die Kinder nicht behandelt werden. Der neurologische Status ist unverändert. Interiktaler Myoklonus wird nur bei 6 Patienten beschrieben (Giovanardi Rossi et al. 1997). In der Studie von CT oder MRI wurden keine pathologischen Veränderungen festgestellt.

Die Prognose hängt von der Aktualität der Diagnose und der Verschreibung der Behandlung ab. Wenn sie nicht behandelt wird, setzt der Patient myoklonische Anfälle fort, die die psychomotorische Entwicklung beeinflussen und zu Verhaltensstörungen führen können. Myoklonien lassen sich leicht mit der Valproat-Monotherapie überwachen und das Kind kann sich entsprechend den Altersnormen weiterentwickeln.

Gutartige myoklonische Epilepsie gehört zu der Gruppe der idiopathischen generalisierten Epilepsie (Commission 1989). Es mag das kindliche Äquivalent der juvenilen myoklonischen Epilepsie sein, aber diese beiden Syndrome wurden niemals bei demselben Patienten beobachtet. Wir hatten nur einen (unveröffentlichten) Fall unter unseren Patienten, mit einem Debüt im Alter von 3 Jahren, wo später immer noch die Diagnose "jugendliche myoklonische Epilepsie" gestellt wurde, aber es gibt nicht genügend überzeugende Daten bezüglich des Debüts.

Es gibt keine klare Vorstellung von den heutigen Entwicklungsmechanismen des Syndroms. Genetik - nicht bekannt. Fälle sind an sich selten, Familienfälle werden nicht beschrieben. Eine genetische Assoziation mit anderen Formen der idiopathischen generalisierten Epilepsie wurde nicht nachgewiesen. Delgado-Escueta fand in seiner Studie keinen einzigen Fall von juveniler myoklonischer Epilepsie unter Familienmitgliedern von 24 Patienten, die an gutartiger myoklonischer Epilepsie im Kindesalter litten (Delgado-Escueta et al. 1990). Arzimanoglou beschrieb einen Fall des zweiten Jungen in der Familie, dessen älterer Bruder an einer typischen Form von myoklonisch-astatischen Anfällen litt - dem Duse-Syndrom. Dieser Fall wirft die Frage nach der Beziehung zwischen den beiden Syndromen innerhalb einer großen Gruppe idiopathischer generalisierter Epilepsie im Kindesalter auf. Biondi beschrieb einen Fall mit einem Patienten, bei dem andere Familienmitglieder Epilepsie vermutet hatten (Biondi et al 1991). Sein Vater und seine beiden Schwestern hatten im Schlaf-EEG kurze, generalisierte Spitzenwellen.

Nach wenigen epidemiologischen Studien beträgt die benigne myoklonische Epilepsie im Kindesalter weniger als 1% aller Epilepsien (Loiseau et al. 1991; Centre Saint-Paul 1997, unveröffentlichte Daten), aber etwa 2% der Epilepsien beginnen in den ersten drei Lebensjahren (Dalla Bernardina et al. 1983) ) und 2% aller idiopathischen generalisierten Epilepsien (Centre Saint-Paul 1997, unveröffentlichte Daten).

Keine Daten zur Präventionsmöglichkeit des Syndroms.

Wenn Myoklonien im ersten Lebensjahr eines Kindes beginnen, ist die Diagnose kryptogener infantiler Krämpfe. Klinisch unterscheiden sich Krämpfe von Myoklonien. Sie sind intensiver und verursachen eine deutliche Beugung des gesamten Körpers, die bei gutartiger myoklonischer Epilepsie niemals beobachtet wird. Neben einzelnen, isolierten Krämpfen hat das Kind auch immer eine Reihe von Krämpfen. Die Drucke von infantilen Spasmen zeigen deutlich das typische Muster einer von Fusco und Vigevano gut beschriebenen kurzen tonischen Kontraktion, Myoklonien sind selten langanhaltend (Fusco und Vigevano 1993). Auch das ictale EEG ist anders - es gibt keine schnelle generalisierte Spike-Wave-Aktivität. Es zeichnet sich durch eine plötzliche Abflachung des Rhythmus nach Hypsarhythmie aus, wobei (oder ohne) schnelle Wellenaktivität, langsame Wellen mit hoher Amplitude, gefolgt von Abflachung oder sogar das Fehlen sichtbarer Veränderungen auftreten. Infantile Spasmen gehen immer mit einer Änderung der Verhaltensaktivität einher, einer Abnahme des Kontakts, einer Verletzung der psychomotorischen Entwicklung bis hin zum Stillstand und sogar zu einer Regression. Auf dem interiktalen EEG werden immer pathologische Veränderungen aufgezeichnet - sowohl echte Gypsarhythmie als auch ihre modifizierte Form oder fokale Störungen. Gleichzeitig werden niemals isolierte oder kurze Blitze bilateraler synchroner Spitzenwellen registriert, wie bei gutartiger myoklonischer Epilepsie.

In Fällen, in denen nach mehreren Untersuchungen sowohl die psychomotorische Entwicklung als auch das EEG (sowohl während des Schlafens als auch im Wachzustand) normal bleiben, selbst wenn die Anfälle einem infantilen Spasmus ähneln, kann ein Kind einen gutartigen nicht-epileptischen Myoklonus haben (Lombroso und Fejerman 1977). Diese Patienten haben auch keine Veränderungen im ictalen EEG (Dravet et al. 1986; Pachatz et al. 1999).

Im ersten Lebensjahr kann auch eine schwere myoklonische Epilepsie bei Säuglingen debütieren, die jedoch immer mit längeren, wiederkehrenden Fieberkrämpfen (aber nicht isoliertem Myocloni) beginnt, und die psychomotorische Entwicklung leidet immer unter dieser Form (Dravet und Bureau 2002).

Wenn Myoklonien nach dem ersten Lebensjahr beginnen, sollten Sie über die Diagnose des kryptogenen Lennox-Gastap-Syndroms nachdenken. Die Anfälle bei diesem Syndrom (Beaumanoir und Blume 2002) sind weniger myoklonisch als myoklonisch-atonisch oder rein atonisch und eher tonisch, was zu plötzlichen Stürzen führt, die manchmal von Verletzungen begleitet werden. Ihre polygraphischen Aufzeichnungen sind vielfältig, das ictale EEG zeichnet sich durch den "Eingriffsrhythmus" oder die Abflachung der Hauptaktivität oder durch eine langsame Welle mit hoher Amplitude aus, gefolgt von schnellen Schwankungen mit niedriger Amplitude. Zu Beginn des Debüts kann das interiktale EEG normal bleiben, wobei die typische diffuse Aktivität in Form langsamer Spike-Wave-Komplexe allmählich zunimmt. Die Entwicklung typischer elektroklinischer Schlafmuster kann sich verzögern. Die Diagnose basiert jedoch auf einer Kombination verschiedener Anfallsarten, wie atypische Abwesenheiten und axiale Tonika-Anfälle, stabile kognitive und psychische Störungen, geringe Wirksamkeit des AED.

Wenn myoklonische Anfälle isoliert bleiben oder mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen kombiniert werden, muss die Diagnose myoklonischer astatischer Epilepsie in der frühen Kindheit in Betracht gezogen werden, obwohl das Debüt myoklonisch-asthmatischer Anfälle mit diesem Syndrom selten vor dem Alter von 3 Jahren beobachtet wird (Doose 1992). Es gibt einen signifikanten Unterschied zwischen diesen beiden Syndromen: (1) klinische Manifestationen von Anfällen, die bei myoklonisch-astatischen Anfällen immer zu Stürzen führen, wohingegen Stürze bei benigner myoklonischer Epilepsie sowie Kombinationen mit anderen Anfallsarten - häufig Status - recht selten sind kleine Anfälle mit einem Stupor, der bei gutartiger myoklonischer Epilepsie nie beobachtet wird (Guerrini et al. 1994); (2) verschiedene Arten von EEG-Abnormalitäten. Spike-Wellen und Polyspayk-Wellen sind zahlreicher und werden in langen Blitzen gruppiert, kombiniert mit dem typischen Theta-Rhythmus in den zentralen Parietalregionen. Aber einige Fälle, in denen Doose in dieses Syndrom einbezogen wurde, sollten auf gutartige myoklonische Epilepsie zurückgeführt werden. Es ist auch möglich, dass die Gruppe "frühkindliche myoklonische Epilepsie" in den Delgado-Escueta-Studien (Delgado-Escueta et al. 1990) beide Patienten mit myoklonisch-astatischen Anfällen und mit gutartiger myoklonischer Epilepsie des Kindesalters einschloss.

Schließlich ist es notwendig, andere Epilepsien auszuschließen, die in den ersten drei Lebensjahren debütieren können und hauptsächlich Myoklonien zeigen, während sie eine andere Prognose haben. Sie stellen verschiedene Kombinationen anderer Anfallsarten dar, mit fokalen EEG-Veränderungen, verzögerter psychomotorischer Entwicklung, schlechtem Ansprechen auf die AED-Therapie und mehrdeutiger Vorhersage (Dravet 1990).

Der Diagnosealgorithmus ist ziemlich einfach. Um das Vorhandensein myoklonischer Angriffe mit verallgemeinerten Spitzenwellenentladungen nachzuweisen, sind eine hochwertige Historienaufnahme und wiederholte Aufnahmen des Druck-Video-EEG erforderlich. Myoklonien sind entweder spontan oder entstehen als Reaktion auf Ton, Berührung oder rhythmische Fotostimulation sowie beim Einschlafen. Während des Schlaf-EEG kann eine gewisse Aktivierung der Entladungen beobachtet werden, ohne dass sich ihre Morphologie, das Auftreten schneller Rhythmen und fokale Störungen ändern. Neuroimaging ist nützlich (aber nicht notwendig), um das Fehlen struktureller Hirnschäden zu bestätigen. Neuropsychologische Tests sind notwendig, um das Fehlen einer gestörten psychomotorischen Entwicklung nachzuweisen.

Definitionsgemäß ist die Prognose günstig, myoklonische Anfälle werden mit der Einsetzung einer geeigneten Behandlung - Monotherapie mit Valproaten - beendet. Eine Studie berichtete, dass nur 5 Patienten ein zweites Medikament zur Anfallskontrolle benötigen (Giovanardi Rossi et al 1997). Die verfügbaren Daten zur Beobachtungsdauer variieren zwischen 9 Monaten und 27 Jahren. Bei 10 Patienten traten seltene generalisierte tonisch-klonische Krämpfe auf, die nicht mit Myoklonien kombiniert waren. Bei 3 Patienten traten sie nach Absetzen des Arzneimittels auf, während der Rest während der Pubertät auftrat (Dravet und Bureau 2002). Durch Ton oder Berührung hervorgerufene Angriffe sind leichter zu kontrollieren als spontane. Umgekehrt ist die Lichtempfindlichkeit schwieriger zu kontrollieren und kann mehrere Jahre nach Beendigung der Angriffe aufgezeichnet werden.

Das Ergebnis der geistigen Entwicklung vorherzusagen, ist schwieriger. In den meisten Fällen ist die Prognose recht günstig. In Langzeitstudien wurden jedoch 12 Patienten beschrieben, die an einer mäßigen geistigen Behinderung, Persönlichkeitsstörungen oder leichten Verhaltensstörungen litten (Colamaria et al. 1987; Todt und Müller 1992; Giovanardi Rossi et al. 1997; Dravet und Bureau 2002). Keiner dieser Patienten wurde für eine spezialisierte Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert. Eine günstige Prognose hinsichtlich psychologischer und kognitiver Funktionen hängt auch von der Rechtzeitigkeit der Diagnose, der Ernennung einer angemessenen Behandlung und der Hilfe von Angehörigen ab. Es gibt aber auch gegensätzliche Faktoren wie familiäre Probleme und ungünstige Beziehungen zwischen Mutter und Kind.

Zunächst wird Monotherapie mit Valproat verordnet, besser in Injektionen, weil Kinder können sich weigern, Sirup zu trinken. Es ist notwendig, den Spiegel im Blutplasma sorgfältig zu überwachen, da die Unregelmäßigkeit der Aufnahme zur Wiederaufnahme von Anfällen führen und die resistente Form simulieren kann. Eine tägliche Dosis von 30 mg / kg ist normalerweise ausreichend, manchmal muss jedoch die Dosis erhöht werden (Lin et al. 1998). Valproat wirkt auch gegen Fieberanfälle. Wenn Myoklonien nicht vollständig von Valproat entfernt werden, können Sie Benzodiazepin (Clobazam oder Nitrazepam) oder Ethosuximid hinzufügen oder die Diagnose überprüfen. Wenn die Therapie gut vertragen wird, muss sie nach Beginn der Anfälle 3-4 Jahre lang fortgesetzt werden. In Fällen mit Photosensibilität ist die Therapie länger. Wenn die Anfälle rein naturbedingt sind, können Sie auf die Einnahme von Valproat verzichten oder die Therapie früher beenden. Im Falle eines generalisierten tonisch-klonischen Anfalls in der Adoleszenz benötigen Sie möglicherweise eine weitere kurze Behandlung.

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